Terapi Tranfusi PRC (Packed Red Cell) dan Deferoxamine pada Thalasemia Mayor dengan Hepatosplenomegali

Abstract Thalassemia merupakan penyakit herediter yang disebabkan akibat menurunnya kecepatan sintesis rantai alfa atau beta pada hemoglobin. Penyakit ini akan menyebabkan perbandingan rantai globin yang jumlahnya abnormal sehingga mempengaruhi bentuk eritrosit. Morfologi eritrosit yang abnormal akan merangsang destruksi eritrosit (hemolisis) berlebihan yang menyebabkan eritropoesis berlebihan pada sumsum tulang. Hal ini akan menyebabkan keluarnya normoblast-normoblast ke darah tepi dari sumsum tulang. Pasien thalassemia bergantung pada transfusi untuk mempertahankan kadar hemoglobin (Hb) yang cukup bagi oksigenasi jaringan. Keyword: Thalasemia, Tranfusi, Deferoxamine. Kasus Seorang anak perempuan berumur 11 tahun dengan keluhan lemas, yang mana didapatkan heteroanamnesis yaitu terlihat lemas dan pucat 2 hari SMRS. Anak tersebut rutin mendapatkan transfusi darah 1 bulan sekali. Os terdiagnosis thalassemia 5 tahun yang lalu. Pada pemeriksaan fisik didapat keadaan anak umum tersebut tampak anemis dan lemah. Tanda vital :frekuensi nadi 130 kali/menit (isi dan tegangan cukup), respirasi 24 kali/menit (regular), suhu badan 36,3oC (axilla), teraba splenomegali shuffner I-II dan hepatomegali sebesar 2 jari di bawah arcus costarum. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil : Hb 6 g/dl, AL 10.900/l, AT 278.000/l dan hematokrit 18%. Diagnosis Thalassemia Terapi Transfusi PRC (packed red cell) sampai hb 11 g/dl Diskusi Penatalaksanaan pada pasien ini adalah penatalaksanaan suportif yaitu dengan tranfusi darah PRC (packed red cell) , Hb penderita dipertahankan di atas 11 g/dL tidak melebihi 15 g/dL. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Besar pemberian PRC ditentukan dengan rumus : delta Hb x 80 x BB/22. sehingga pada pasien ini untuk mendapatkan Hb 11 g/dL diperlukan PRC 400 cc dalam transfuse serial. karena Hb sebelumnya adalah 6 g/dL maka maksimal pemberian PRC dalam sekali transfuse adalah 200 cc, pasien diberikan dexa ampul agar tidak terjadi reaksi hipersensitivitas dengan infuse Nacl. Terapi PRC seri

pertama diberikan dalam 4 jam, setelah habis hidrasi dengan Nacl selama 4 jam, lalu berikan transfuse kembali. Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis, yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat menyebabkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati, limpa, ginjal, jantung, tulang, dan pankreas. Pada pasien ini telah terdapat hepatosplenomegali, oleh karena itu pemberian medikamentosa berupa iron chelating agent (deferoxamine) diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Deferoxamine diberikan dengan dosis 25-50 mg/kgBB/hari diberikan subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam selama 5-7 hari selama seminggu dengan menggunakan pompa portable. Lokasi umumnya di daerah abdomen, namun daerah deltoid maupun paha lateral menjadi alternatif bagi pasien. Adapun efek samping dari pemakaian deferoxamine jarang terjadi apabila digunakan pada dosis tepat. Toksisitas yang mungkin abisa berupa toksisitas retina, pendengaran,gangguan tulang dan pertumbuhan, reaksi lokal dan infeksi. Kesimpulan Penanganan thalassemia disini hanya bersifat suportif yaitu dengan pemberian transfusi darah, namun pemberian terapi khelasi besi masih saat ini sudah mulai digunakan untuk meminimalkan kerusakan pada organ akibat transfusi yang berulang. Daftar Pustaka Abdul , dkk, 1985. Ilmu kesehatan anak. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses Proses Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC. Wahidiyat I, Thalassemia dan Permasalahannya di Indonesia. Naskah lengkap Kongres Nasional Ilmu Kesehatan Anak (KONIKA) Jakarta, 1999 : 293-6. Penulis Siti Maria Ulfah 20040310077 Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Tidar Magelang Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogjakarta