Ciptomurti Janis Lupitasari 01.207.

5459 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG 2012

Pembimbing dr. Adi Nolodewo., Sp.THT

9/27/2012

Suara serak didefinisikan sebagai suara kasar dari berbagai periodisitas dan atau intensitas gelombang suara yang berturutturut.

Untuk menghasilkan suara normal, pita suara seharusnya mampu memperkirakan dengan benar satu sama lain, memiliki kekakuan, memiliki kemampuan untuk bergetar secara teratur dalam mengatur kolom udara. Setiap kondisi yang mengganggu fungsi tersebut dapat menyebabkan suara serak.

9/27/2012

Amiloidosis adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sekumpulan bahan berprotein yang memiliki karakteristik mikroskopis tertentu. Amiloidosis primer dikaitkan dengan multiple myeloma dan amiloidosis herediter. Dalam bentuk sistemik atau bentuk umum, amiloid diendapkan pada banyak sistem organ dengan harapan hidup yang kecil. Lokalisasi amiloidosis dapat melibatkan organ perut tunggal (hati, ginjal, lien, kandung kemih) atau lebih jarang pada daerah kepala dan daerah leher. Di lokasi yang langka, laring adalah letak yang paling sering.

Keterlibatan sistemik di lokal kepala dan amiloidosis leher seringkali negatif serta tidak berpengaruh terhadap harapan hidup kecuali lesi laryngotracheal besar yang hilang tak terdeteksi.

9/27/2012

Tujuan dari studi ini adalah untuk mengevaluasi penyajian dan pengelolaan amiloidosis laring.

9/27/2012

Jenis Penelitian

Deskriptif (prospektif studi)

Penelitian ini di lakukan selama 12 tahun di departemen THT, Kepala dan Leher HMC pada Januari 1996 hingga Desember 2007.

9/27/2012

Selama periode tersebut didapatkan 292 pasien dengan suara serak yang dirawat di Unit THT. Dari 21 pasien yang dirawat dengan kecurigaan amyloidosis pemeriksaan klinis dengan IDL dilibatkan dalam penelitian dengan kriteria sebagai berikut :

KRITERIA INKLUSI : Pasien dari semua kelompok umur.

KRITERIA EKSKLUSI : Pasien dengan pathologi laring lain yang menyebabkan suara serak Pasien yang tidak datang untuk menindak lanjuti dieksklusi dari penelitian.

9/27/2012

Semua pasien yang dicurigai mengalami mikro laringoskopi dan pengambilan jaringan dikirim untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi.

Dua belas kasus dari 21 kasus amylodisis laring, didapati laporan awal granuloma tidak spesifik. Investigasi seperti sinar X dada, dahak untuk AFB, C.ANCA dilakukan untuk menyingkirkan lesi granulomatosa lainnya.

9/27/2012

Pewarnaan merah Kongo dan pemeriksaan di bawah sinar terpolarisasi mengkonfirmasi diagnosis amylodosis laring. CT scan dilakukan pada semua kasus untuk memastikan lokalisasi dan luas lesi laring dan untuk menyingkirkan infiltrasi ekstra laring.

Reseksi lesi dilakukan dengan mikrolaringoskopi. Pada semua pasien, endoskopi / reseksi lesi laser dilakukan. Laryngofissure hanya disediakan untuk kasus yang berulang. Semua pasien mengalami pemeriksaan laryngoscopic berulang untuk menghilangkan kekambuhan selama periode lebih dari dua tahun.

9/27/2012

Sebanyak 292 pasien dengan suara serak diteliti selama periode ini. Dari 21 yang keluar memiliki amiloidosis laring (Tabel-II) 3 berasal dari NWFP Selatan dan sisanya datang dari Afghanistan. Semua pasien adalah laki-laki dengan rentang usia 45-65 tahun. Keluhan yang muncul pada 21 pasien ditunjukkan pada Tabel-III. Durasi gejala bervariasi dari 6-12 bulan.

Semua pasien diintervensi dengan keterlibatan sistemik dengan bantuan dokter termasuk biopsi sumsum tulang dan rektal bila diperlukan. Tidak ada pasien yang memiliki keterlibatan sistemik. Semua pasien menjalani perawatan bedah ; microlaryngoscopy dan laser dengan anestesi umum. Laryngofissure dilakukan pada pasien yang kambuh meskipun aplikasi laser dilakukan berulang. Semua pasien ditindaklanjuti selama jangka waktu dua tahun.

9/27/2012

9/27/2012

10

9/27/2012

11

 Amylodosis

laring biasanya prosesnya jinak, tetapi umumnya tempat penyimpanan amiloid yang terisolasi adalah di daerah kepala dan leher. Timbunan amiloid lokal telah terlihat di kepala dan leher termasuk faring rongga mulut, hidung, sinus, mata dan cabang trakeobronkial. Berbeda dengan kepala dan leher, amiloid sering dikaitkan dengan amyloidosis terkait sistemik primer atau myeloma.

Dalam penelitian tersebut didapatkan semua pasien dengan amyloidosis laring adalah laki-laki dengan rentang usia 45-65 tahun. Dominasi lakilaki juga telah dilaporkan dalam literatur meskipun dalam penelitian Kenedy menjabarkan amyloidosis laring, 4 dari 5 adalah wanita. Didapatkan pasien dengan suara serak dan radang tenggorokan pada semua pasien, dyspnea dalam 3 kasus dan disfagia pada satu pasien. Hal ini juga telah dilaporkan dalam literatur.

 Pengobatan

amylodosis laring diusulkan dalam literatur dengan menggunakan steroid, imunosupresan, terapi radiasi dan pengobatan lesi simptomatik saja. Namun pengobatan cenderung tidak memuaskan dan saat ini sepenuhnya ditinggalkan. Sebagian besar penulis setuju pada pengobatan bedah, jenis operasi yang akan dilakukan masih kontroversial. Penghapusan endoskopi forsep, laser, dan laryngofissure laryngectomy total dalam kasus-kasus lanjutan.
9/27/2012

14

 Dalam

penelitian tersebut pengobatan yang masih ada adalah microlaryngoscopy. Amyloid telah dihilangkan menggunakan forsep pada 9 pasien dengan penyakit yang terbatas pada pita suara sejati sedangkan laser digunakan untuk lesi laring supraglottic. Sembilan pasien (100%) dari (lesi pita suara) diterapi dengan forsep dan 7 pasien lesi supraglottic diobati dengan aplikasi laser dengan kekambuhan pada periode 6-9 bulan dan menjadi sasaran terapi laser lagi.

9/27/2012

15

 Semua

pasien lesi glotis yang diobati dengan laser tidak menunjukkan tanda-tanda kekambuhan selama periode tindak lanjut, sedangkan 7 pasien dengan lesi supraglottic datang dengan kekambuhan untuk periode ke-2 dan lesi telah dihapus dengan laryngofissure. Kennedy dan Patel menganjurkan perlunya pendekatan eksternal untuk menghapus seluruh lesi secara radikal sebagai endoskopi forceps awal atau operasi laser yang tidak memungkinkan eksisi lengkap.

9/27/2012

16

 Dalam

penelitian tersebut dari 12 pasien dengan lesi supraglotis, tidak ada pasien yang datang dengan kekambuhan setelah laryngofissure selama periode dua tahun tindak lanjut. Perbaikan dalam gejala subjektif dicapai pada semua pasien. Prosedur bedah lebih hemat biaya dan memberikan hasil yang baik daripada mengulang prosedur endoskopi untuk amiloidosis supraglottic.

9/27/2012

17

Amiloidosis laring meskipun jarang, harus dianggap sebagai faktor etiologi dalam memicu penyebab suara serak terutama ketika lesi menunjukkan massa submukosa dan laporan histopatologi menunjukkan jaringan granulasi non-spesifik. Hal ini biasanya menunjukkan penyakit lokal dengan keterlibatan sistemik yang jarang terjadi. Manajemen tergantung pada lokasi dan keparahan gejala. Aplikasi laser harus menjadi pilihan pengobatan lini pertama untuk glotis, sementara laryngofissure harus dilakukan untuk lesi supraglottic yang besar. 9/27/2012 18