BULLAE KONGENITAL Batasan Dan Uraian Umum bula adalah ruang berisi udara (diameter mulai dari 1 cm sampai

sangat besar) dalam parenkim paru-paru yang terjadi karena adanya deteriorasi jaringan alveola. Kelainan ini biasanya bersifat bawaan. Secara histopatologis, bula tampak mempunyai dinding fibrosa dengan trabekulasi yang dibentuk oleh sisa-sisa septum alveolar. Bula paru-paru hampir selalu multiple, tetapi berada dalam satu segmen atau lobus. Lokasi bula tersering adalah di lobus atas paru-paru Patogenesis Penjelasan mengenai patofisiologi terjadinya bula paru-paru pertama kali diajukan oleh Cooke dan Blades (1952), sebagai berikut : awalnya, mekanisme katup bola (ball-valve) antara bula dan bronkus menyebabkan bula membesar secara progresif. Kemudian, bula yang membesar karena peningkatan tekanan intra bula akan membuat jaringan paru-paru di sekitarnya kolaps. Selanjutnya, inflamasi dan oklusi parsial saluran napas kecil menyebabkan kerusakan bula disertai pembesaran progresif dan oklusi lanjutan pada saluran napas tersebut. Akhirnya, bula akan menghasilkan space occupying lesion yang besar dengan ventilasi yang baik tetapi tanpa disertai perfusi yang baik, sehingga timbul hambatan gerak difragma dan dinding dada, pergeseran mediastinum dan penekanan pada sisi paru-paru yang sehat di sekitarnya dan pada paru-paru kontralateralnya. Baldwin dkk (1950) menemukan bahwa bula besar dapat bertindak sebagai space occupying lesion yang merelaksasi dan menekan jaringan paru-paru yang terkena. Dengan toraks yang terbuka, baik pada operasi maupun otopsi, bula seperti ini akan mengembang dan kolaps secara instan dengan ventilasi tekanan positif. Reid (1967) mengklasifikasikan lesi semacam ini sebagai emfisema non-obstruktif. Kapasitas residu fungsional tetap besar, pengeluaran nitrogen dari bula berjalan lambat, ruang rugi fisiologi berkurang dan pertukaran udara dalam bula berjalan lambat seperti dilaporkan oleh Hugh-Jones dkk (1966). Pada saat toraks terbuka, tekanan positif akan menyebabkan mengembangnya paru-paru di belakang bula disertai kembalinya tegangan radial pada jalan napas. Akibatnya, hubungan antara bronkus dan bula menjadi terbuka lebar. Pada saat toraks tertutup, jaringan paruparu di sekitarnya akan mengalami relaksasi saat tekanan positif,

disertai penurunan tegangan radial jalan napas dan seluruh jalan napas memiliki resistensi aliran yang tinggi. Setelah eksisi bula, tegangan paru-paru akan kembali dan lesi hilang. Manifestasi Klinis Anamnesis Gejala klinis yang paling menonjol pada pasien bula paru-paru adalah sesak napas, mulai dari derajat ringan sampai derajat berat, sesuai kriteria dari Hugh Jones. Tidak jarang, bila bula cukup besar, pasien juga merasakan rasa nyeri lokal di bagian dada tertentu, sesuai lokasi bula. Baik sesak napas maupun nyeri ini berhubungan dengan aktifitas. Yang menjadi kendala dalam pemeriksaan fisik pasien dengan bula paru-paru adalah apabila bula yang dideritanya sudah mengalami komplikasi berupa pneumotoraks spontan. Dalam hal ini, sesak napas yang terjadi pada pasien sulit dibedakan apakah disebabkan oleh pneumotoraks atau karena perburukan fungsi paru-paru akibat bertambah besarnya bula. Anamnesis yang mendalam mengenai urut-urutan terjadinya sesak napas dan progresifitasnya sangat penting untuk membantu membedakan kedua entitas penyakit ini. Di samping juga, penggunaan pemeriksaan penunjang yang tepat dan akurat Pemeriksaan Fisis Mungkin ditemukan hipersonor pada perkusi di sisi yang terdapat bula Pemeriksaan Penunjang Pada foto polos toraks, diagnosis bula paru-paru dapat ditegakkan apabila ditemukan daerah hiperlusens, avaskular, berbatas tegas dengan dinding tipis. Dinding bula menunjukkan gambaran khas seperti helai rambut, tetapi terkadang hanya sebagian dinding saja yang dapat terlihat.Karena bula akan memerangkap udara pada saat ekpirasi, ukurannya akan relatif lebih membesar selama ekspirasi. Penggunaan pertama CT untuk evaluasi bula dilakukan oleh Fiore dkk (1982), yang menunjukkan bahwa CT dapat digunakan untuk (1) membedakan bula paru-paru dari pneumotoraks; (2) melihat keberadaan bula paru-paru di tempat lain; dan (3) menilai kondisi

paru-paru secara umum. Gambaran yang diperoleh dari CT ini dapat menunjukkan ukuran, lokasi dan perluasan bula yang lebih baik dibandingkan jenis pemeriksaan lain.4 Karenanya, sampai saat ini pemeriksaan CT dianggap sebagai pemeriksaan radiologis bula paru-paru yang paling ideal. Diagnosis Banding Pneumothoraks Membedakan antara pneumothoraks amatlah susah karena gejala maupun pemeiksaan fisik dari keduanya sangat mirip. Oleh karena itu dipergunakanlah alat diagnostic penunjang untuk membantu menegakkan diagnosis Tatalaksana Medikamentosa Pengobatan utama adalah dengan terapi inhalasi seperti bromida atau ipratropim salbutamol. Bila terdapat penyulit berupa infeksi bisa ditambahkan antibiotik Tindakan Bedah Indikasi umum dilakukannya tindakan pembedahan pada pasien dengan bula paru-paru adalah: 1.Kesulitan bernafas sedang sampai berat 2. Bula yang meliputi lebih dari 1/3 hemitoraks 3. G a m b a r a n p a y a r a n C T a t a u a n g i o g r a f i y a n g m e n u n j u k k a n p e n u r u n a n aliran darah ke daerah paru-paru yang terkena 4. Ditemukannya komplikasi bula, seperti pneumotoraks, infeksi, keganasan atau hemoptysis Bila indikasi ditemukan maka dilakukan bulektomi, jika mungkin, melalui torakoskopi. Pencegahan Dan Pendidikan Pemeriksaan klinis umum mungkin diperlukan untuk mendeteksi bullae kongenital non simptomaits sedini mungkin. Daftar Pustaka 1. Goldberg M. Bullous Disease. In: Pearson FG, Cooper JD,

Deslauriers J, Ginsberg RJ, Hiebert CA, Patterson GA, et al., editors. Thoracic Surgery. 2nd Edition. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2002 2. De Jong. Buku Ajar lmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005 3. Guenter CA, Welch MH. Pulmonary Medicine 2nd Edition. J.B. Lippincott Company: Philadelphia, 1982.