Tumores de los cordones sexuales y el estroma

Tumores de los cordones sexuales y el estroma

Neoplasias derivan del estroma ovrico que a su vez procede de los cordones sexuales de la gnada embrionaria
Tumores de clulas granulosa tecales segregan estrgenos, tumores femenizantes Tumores de clulas de Leydig segregan andrgenos, tumores masculinizantes.

Tumores de clulas de la granulosa tecal

Compuestos de proporciones variables de clulas granulosas o de la teca, pueden ser puros de clulas granulosas o una mezcla de ambas
Representan el 5% de todos los tumores ovricos Aproximadamente dos terceras partes se presentan en mujeres posmenopusicas

Morfologa
Usualmente unilaterales Varan de focos microscpicos a grandes masas macizas o quistes encapsulados los activos hormonalmente son amarillos al corte por lpidos intracelulares Clulas entre cbicas o poligonales crecen en cordones anamostosados, lminas o hileras. Cuerpos de Call Exner: estructuras similares a glndulas llenas de material acidfilo.

Importancia clnica
Dos razones: 1) capacidad de elaborar grandes cantidades de estrgenos 2) malignidad. Tumores activos en nias produce desarrollo sexual precoz, en adultas se asocia a hiperplasia endometrial, enfermedad qustica mamaria y carcinoma endometrial. Todos los tumores de clulas de la granulosa son potencialmente malignos (recidivas de 5 25 %) Tasa de supervivencia a 10 aos de 85% Aumento de niveles sricos y tisulares de inhibinas se asocian a tumores de clulas de la granulosa.

Fibromas, Tecomas y Fibrotecomas

Fibromas: compuestas de fibroblastos Tecomas: compuestas de clulas fusiformes rechonchas con gotitas de lpidos Fibrotecomas: mezcla de ambas clulas Relativamente comunes, 4% de todas las neoplasias ovricas. Tecomas puros son raros pero en los que predominan estas clulas suelen ser hormonalmente activos

Morfologa
Fibromas son unilaterales 90 % de los casos Masas macizas, esfricas, ligeramente lobuladas, encapsuladas, duras, de color blanco grisaceo y cubiertas por serosa ovrica reluciente intacta Fibroblastos bien diferenciados y escaso tejido conjuntivo entremezclado. Se diferencian areas focales de diferenciacin tecal.

Importancia clnica
La mayora son carentes de actividad hormonal Debutan con una masa plvica acompaada de dolor y otras asociaciones curiosas como ascitis (40% de casos en masas > 6 cm), hidrotorax en menor frecuencia Sndrome de Meigs: tumor ovrico, hidrotorax y ascitis Se asocia tambin a un sndrome de nevos basocelulares Gran mayora de fibromas, tecomas y fibrotecomas son benignos

Tumores de clulas de Sertoli-Leydig

Estos tumores recapitulan hasta cierto punto las clulas del testculo en varias fases de desarrollo. Habitualmente producen: Masculinizacin o Desfeminizacin Algunos pocos tienen efectos estrognicos.

Ocurren en mujeres de todas las edades, aunque la incidencia mxima corresponde a la segunda y tercera dcada de la vida.
Son unilaterales y pueden recordar a neoplasias de clulas de la granulosa-teca.

Morfologa
Superficie de corte slida Aspecto desde gris asta pardo dorado

Bien diferenciados: tbulos compuestos de clulas de Sertoli o clulas de Leydig interpuestas en el estroma. Intermedios: contornos de tbulos inmaduros y grandes clulas de Leydig eosinfilas. Poco diferenciados: patrn sarcomatoso con disposicin desordenada de cordones de clulas epiteliales.

Metstasis inferior al 5%

Bloquean el desarrollo sexual femenino normal en las nias Desfeminizacin en las mujeres: atrofia de las mamas Amenorrea Esterilidad perdida del vello

Otros tumores de los cordones sexuales y el estroma

Tumores de clulas del hilio Luteoma del embarazo Gonadoblastoma

Tumores de clulas del hilio

Raros Unilaterales Caracterizado por clulas grandes cargadas de lpidos con bordes ntidos Cristaloides de Reinke: estructura citoplsmica de clulas de Leydig Casi siempre benignos

Signos de masculinizacin:

Hirsutismo Cambios de voz Agrandamiento del cltoris

Tratamiento: escisin quirrgica

Luteoma del embarazo

El ovario del embarazo puede mostrar proliferacin nodular microscpica de clulas de la teca en respuesta a las gonadotropinas. Rara vez se puede desarrollar un tumor franco que recuerda mucho a un cuerpo amarillo del embarazo.

Producen:

Virilizacin en la embarazada Virilizacin de sus hijas recin nacidas

Gonadoblastoma
Raro Formador de clulas germinales Derivado de los cordones sexuales y el estroma Ocurre en individuos con desarrollo sexual anormal y en gnadas de naturaleza indeterminada

Microscopa
Mezcla de clulas germinales y derivadas de los cordones sexuales Recuerdan a clulas de Sertoli y granulosas inmaduras dispuestas en nidos

En el 50% de los casos coexiste un disgerminoma.

Pronostico excelente si el tumor se extirpa por completo.

Tumores metastsicos

Producen metstasis al ovario: Mama Tubo digestivo Colon Estmago Va biliar Pncreas