BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistemimun adalahpenyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang palingmelekat dimasyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imunyang terdapatdi sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor.Misalnya virus, mutasi, antigen,genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini,kami mencoba untuk memberikaninformasi mengenai defisiensi sistem imun

BAB II TINJAUN PUSTAKA SISTEM IMUN A. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yangmelindungi tubuhterhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasidan membunuh patogen serta seltumor. Sistem ini mendeteksi berbagaimacam pengaruh biologis luar yang luas, organismeakan melindungi tubuhdari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Sertamenghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehatdari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa
a. Defenisi Imun

Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistemImun tidak aktif,kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golonganmuda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapatterjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum darifungsiimun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat palingumum yangmenyebabkan difisiensi imun di negara berkembang.Dietkekurangan cukup proteinberhubungan dengan gangguan imunitasselular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit,konsentrasi antibody, IgA dan produksi sitokin, Defisiensi nutrisi seperti zinc,Selenium, zat besi,tembaga, vitamin A, C, E, B6 dan asam folik (vitamin B9) jugamengurangi respon imun. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease(penyakityang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkanfagosit berkurang),contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. b. Automunitus: Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebutautoimunitas.Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antaradiri sendiri dan orang lainyang menyerang dari bagian tubuh

c. Hiversisentivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Merekaterbagi menjadi 4kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. Reaksi anafilaksi 2. Reaksi sitotoksik

3. Reaksi imun kompleks 4. Reaksi toep lambat B. Defisiensi Imun Spesifik 1. Defisiensi Kongiental atau Primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B.Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus, jamur dan protozoa

2. Defisiensi Imun Fisiologik a. Kehamilan b. Usia tahun pertama c. Usia lanjut 3. Defisiensi Didapat atau sekunder a. Malnutrisib b. Infeksic c. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah d. Penyinaran e. Penyakit beratf

f. Kehilanggan ig/leukositg g. Stres 4. AIDS

C. Defisiensi Imun Primer a. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital)

Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum, bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat).

Defisiensi imun dengan hiperIgM. Defisiensi IgA selektif . Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein. Penyakit limfoproliferatif x-linked

b. Defisiensi imun seluler (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus

kronik denganatau

tanpa endokrinopati). Defisiensi sel

T berhubungan dengan

defisiensipurin nukleosidfosforilase.

Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran.

Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau

kelas II(sindromlimfosit telanjang) c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik). Defisiensi imunselular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof). Defisiensi imundengan ataksiateleangiektasis.

Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom

Wiskott-Aldrich). Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism. Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase. Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase. Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin. Penyakit graft-versus-host. Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS)

D. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnyakomplikasi infeksi.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensiimun primer buruk dan berakhir fatal, seperti jugahalnya pada beberapa penyakitdefisiensi imun sekunder (AIDS). Diperkirakansepertiga dari penderita defisiensi imunmeninggal pada usia muda karena komplikasiinfeksi. Mortalitas penderita defisiensi imunhumoral adalah sekitar 29%. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuhspontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akanmeninggal pada usia dini.

Defisiensi

imun

ringan,

terutama

yang

berhubungan

dengan

keadaanfisiologik (pertumbuhan, kehamilan), infeksi, dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bilabelum disertai defek imunologik yang menetap.

E. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan dan diagnosis keluarganya, defisiensi sejak masa imun, penting ditanyakan dan

riwayatkesehatanpasien

kehamilan,

persalinan

morbiditasyang ditemukansejak lahir secara detail.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis, secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebutmaka dapatdiarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkandengan yangditurunkan, dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi antibodikongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan sampai 2 tahun, karena IgGibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. Beberapadefisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melaluiautosom resesif atau X-linked. Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadidibandingkan dengan defek primer. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis.Pengukuran imunoglobulinserumdapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Imunoglobulin yangsama sekalitidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat pun masihmempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek sintesisantibodi dapat melibatkansatu isotop imunoglobulin, seperti IgA atau grup isotop,seperti IgA dan IgG. Beberapaindividu kadarimunoglobulin gagal memproduksi normal. antibodi Sel B spesifik setelahimunisasi meskipun dengan serum yang bersirkulasidiidentifikasi

antibodimonoklonal terhadap antigen sel B. Pada darah normal,sel-sel tersebut sebanyak 515%dari populasi limfosit total. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensiantibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab laindefisiensi antibodi primer dengan kadar selB normal atau rendah.

F. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat. Penyembuhan inkomplitantar episode infeksi, atau respons pengobatan inkomplit. b. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh kulit atau (rash, retardasi tumbuhJarang oleh ditemukan kelenjar tidak

atautonsil lazimLesi

yangmembesarInfeksi

mikroorganisma abses

yang

ketombe,pioderma,

nekrotik/noma,

alopesia,eksim, teleangiektasi, warts yang hebat) Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan. Jari tabuh. Diare dan malabsorpsi. Mastoiditis dan otitis persisten. Pneumonia atau bronkitis berulang. Penyakit autoimun. Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia

hemolitik,neutropenia,trombositopenia).

c. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turun Demam Periodontitis : Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang

Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid

d. Pemerikasaan lanjutan a. Defisiensi sel B Uji tapis. :

Kadar IgG, IgM dan IgA, Titer isoaglutinin, Respon antibodi padavaksin(Tetanus, difteri, H.influenzae) Uji lanjutan :

Enumerasi sel-B (CD 19 atau CD 20), Kadar subklas IgG, Kadar IgE dan IgD,Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO, E.coli, Responsantiboditerhadap, vaksin tifoid dan pneumokokus, Foto faring lateral untuk mencarikelenjar adenoid. Riset : sel B lanjut, Biopsi kelenjar, Respons antibodi terhadap

Fenotiping

antigenkhususmisal phage antigen, Ig-survivalin vivo, Kadar Ig sekretoris, Sintesis lg in vitro, analisis aktivasi sel, analisis mutasi.

b. Defisiensi sel T Uji tapis :

Hitung limfosit total dan morfologinya, Hitung sel T dan sub populasi sel T :hitungsel T total, Th dan Ts, Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps, kandida,toksoidtetanus, tuberculin, Foto sinar X dada : ukuran timus. Uji lanjutan :

Enumerasi subset sel T (CD 3, CD 4, CD 8), Respons proliferatif terhadapmitogen,antigen dan sel alogeneik, HLA typing, Analisis kromosom. Riset :

Advance flowcytometr, Analisis sitokin dan sitokin reseptor, Cytotoxicassay(sel NK dan CTL), Enzyme assay (adenosin deaminase, fosforilasenukleosideurin/PNP), Pencitraan timus dab fungsinya, Analisis reseptor sel T,Riset aktivasisel T, Riset apoptosis, Biopsi, Analisis mutasi.

c. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan kelainanklinisnyamaka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi.Padadasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum denganmemenuhikebutuhan gizi dan kalori, menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, danasam-basa,kebutuhan oksigen, serta melakukan usaha pencegahan infeksi.Substitusidilakukanterhadap defisiensi komponen imun, misalnya dengan memberikan eritrosit,leukosit, plasma beku, enzim, serum hipergamaglobulin, gamaglobulin,imunoglobulinspesifik.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atauselamanya,sesuai dengan kondisi klinis. Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya, beberapamemangbermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Obat yang diberikan antaralain adalahfaktor tertentu (interferon), antibodi monoklonal, dan produk mikroba (BCG), kausal produk biologik adalah upaya (timosin), komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik sepertiinosipleks levamisol.Terapi mengatasi dan mengobatipenyebab defisiensiimun, terutama pada

defisiensi

imun

sekunder

(pengobatan

infeksi,suplemen

gizi,

pengobatan keganasan, dan lain-lain). Defisiensi imun primer hanyadapat diobatidengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang) atau rekayasa genetic. Tata laksana defisiensi antibody Terapi pengganti imunoglobulin ( immunoglobulin replacement therap y)merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi.Preparatdapat berupa intravena atau subkutan.Terapi tergantung padakeparahanhipogamaglobulinemia dan komplikasi. Sebagian besar pasiendenganhipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulinuntuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi, khususnya penyakit kronik padaparudan usus. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi,diberikandengan interval 2-3 minggu. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulinserum,setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan), dosis infus dipertahankandi atas batas normal.

BAB III PENUTUP

A. KESIMPULAN Defisiensi sistem imun merupakan penyebabutamamenurunnya

pertahanantubuhterhadap antigen. Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksivirus,hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor psikologis danusia.Gangguan T,gangguanmakrofag pada sistem imun meliputi gangguan sistem limfosit B dan (inflamasi), gangguan komplemen, maupun

gangguanimunitassistemik. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait denganinfeksigastrointestinal adalah HIV/AIDS.

DAFTAR PUSTAKA

Abbas AK, Lichtman AH,Pober JS. Disease caused by humoral and cellmediatedimmunereactions. Dalam: Cellular and molecular immunology. Philadelphia:WB Saunders,1991;353-76. Bratawidjaja, K.G., 2004. Imunologi Dasar .edisi ke-6. Fakultas Kedokteran UI.Jakarta. Judarwanto.2010. Penyakit Defisiensi Imun Imunitas.http://childrenallergyclinic.wordpress.com/2009/05/19/penyakit-defisiensi-imun/ [di akses tanggal 23 Mei 2011]. Mayariance.2010.Defisienis. http://mayariance.wordpress.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19Mei2011]. Tom.2009.Kendala Pengembangan Vaksin HIV. http://www.zonabawah.co.cc/2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv human.html[diakses 17 Mei2011]Sanders, W.B.1992.Immunologic disorders in infants andchildren. Edisi ke3.Philadelphia.