TUGAS SUBBAGIAN INFEKSI

RUBELLA KONGENITAL

Destia Windi D Mulki Rakhmawati Amelia Kartika Zulaika Binti Ar Erpryta Nurdia

G99121013/ K-05-12 G99121030/ K-06-12 G0004039/ K-21-12 G0006512/ K-22-12 G9911112604/ L-11-12 Pembimbing :

H. Rustam Siregar, dr., Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RSUD DR MOEWARDI/ FK UNS SURAKARTA 2012

RESUME RUBELLA KONGENITAL

Rubella adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh adanya infeksi virus rubella yang memiliki karakteristik adanya gejala gejala utama ringan, ruam serupa dengan campak (rubeola) ringan atau demam skarlet, kelainan pada jantung, kelainan pendengaran dan pembesaran serta riveri limfonodi pascaoksipital, retroaurikuler, dan servikalis posterior. Rubela ini biasanya hanya menyerang anak-anak sampai usia belasan taahun. Tapi, bila penyakit ini menyerang anak yang lebih tua dan dewasa,terutama wanita dewasa, infeksi kadang kadang dapat berat, dengan manifestasi keterlibatan sendi dan purpura. Dan bila bila penyakit ini menyerang ibu yang sedang mengandung dalam tiga bulan pertama, bisa menyebabkan cacat bayi waktu dilahirkan. Rubella pada awal kehamilan dapat menyebabkan anomali kongenital berat. Sindrom rubella kongenital adalah penyakit menular aktif dengan keterlibatan multisistem, spektrum ekspresi klinis luas, dan periode infeksi aktif pasca lahir dengan pelepasan virus yang lama. Manifestasi rubella dapat dilihat dari adanya kelainan dan dari data laboratorium. Bayi dengan congenital rubella syndrome ditandai dengan adanya kelainan yang beragam, namun yang menonjol biasanya adalah kelainan pendengaran. Kelainan lainnya dapat ditemukan seperti glaucoma congenital, retinopati, paten duktus arteriosus,hepatosplenomegali, jaundice, dan pertumbuhan yang terhambat. 50% bayi yang terinfeksi Rubella congenital disease terlihat normal pada saat kelahiran, namun kelainankelainan tersebut dapat berkembang dengan seiring waktu. ( S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2
et.al Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella SyndromeWorldwide, 2009)

Ketika rubella terjadi pada wanita hamil, dapat terjadi sindrom rubella bawaan, yang potensial menimbulkan kerusakan pada janin yang sedang tumbuh. Anak yang terkena rubella sebelum dilahirkan beresiko tinggi mengalami keterlambatan pertumbuhan, keterlambatan mental, kesalahan bentuk jantung dan mata, tuli, dan problematika hati, limpa dan sumsum tulang. Penularan Virus rubella menular dari satu orang ke orang lain melalui sejumlah kecil cairan hidung dan tenggorokan. Pada janin, infeksi rubella dapat menyebabkan abortus bila terjadi pada trisemester I. mula-mula replikasi virus terjadi dalam jaringan janin, dan menetap dalam kehidupan janin, dan mempengaruhi pertumbuhan janin sehingga menimbulkan kecacatan atau kelainan yang lain. Infeksi ibu pada trisemester kedua juga dapat menyebabkan kelainan yang luas pada organ. Menetapnya virus dan interaksi antara virus dan sel di dalam uterus dapat menyebabkan kelainan yang luas pada periode neonatal, seperti anemia hemolitika dengan hematopoiesis ekstrameduler, hepatitis, nefritis interstitial, ensefalitis, pankreatitis interstitial dan osteomielitis.Masa inkubasi berlangsung sekitar 10 hari, tapi bisa berkisar antara 7-18 hari dari saat terpajan sampai timbul gejala demam, biasanya 14 hari sampai timbul ruam. Jarang sekali lebih lama dari

19-21 hari. IG untuk perlindungan pasif yang diberikan setelahhari ketiga masa inkubasi dapat memperpanjang masa inkubasi (Lorraine Dontigny, Montral (Qubec) Marc-Yvon Arsenault, Montral (Qubec) Marie-Jocelyne Martel Journal Rubella in Pregnancy, 2008) Gejala rubella kongenital dapat dibagi dalam 3 kategori : 1. Sindroma rubella kongenital yang meliputi 4 defek utama yaitu : a. Gangguan pendengaran tipe neurosensorik. Timbul bila infeksiterjadi sebelum umur kehamilan 8 minggu. Gejala ini dapat merupakan satu-satunya gejala yang timbul. b. Gangguan jantung meliputi PDA, VSD dan stenosis katup pulmonal.

c. Gangguan mata : katarak dan glaukoma. Kelainan ini jarang berdiri sendiri. d. Retardasi mentaldan beberapa kelainan lain antara lain: e. Purpura trombositopeni ( Blueberry muffin rash ) f. Hepatosplenomegali, meningoensefalitis, pneumonitis, danlain-lain

2. Extended sindroma rubella kongenital.. Meliputi cerebral palsy,retardasi mental, keterlambatan pertumbuhan dan berbicara, kejang,ikterus dan gangguan imunologi ( hipogamaglobulin ). 3. Delayed - sindroma rubella kongenital. Meliputi panensefalitis, danDiabetes Mellitus tipe-1, gangguan pada mata dan pendengaran yang barumuncul bertahun-tahun kemudian.

Pemeriksaan Fisik: Untuk rubella congenital dapat diidentifikasikan dari pemeriksaan fisik, yaitu dari kepala dapat kita temukan adanya microcephali, pada mata biasanya ditemukan tanda kelainan di bola mota berupa adanya katarak dan peningkatan tekanan intra okuler atau biasa disebut glaucoma. Pada telinga terdapat kelainan pendengaran yaitu ketulian yang dapat dideteksi setelah usia masa pertumbuhan. Kemudian pada pemeriksaan jantung dapat ditemukan adanya kelainan berupa patent duktus arteriosus ditandai dengan adanya murmur derajat I-IV. Namun tanda-tanda diatas tidak patoknomonik untuk diagnosis klinis sering kali sukar dibuat untuk seorang penderita oleh karena tidak ada tanda atau gejala yang patognomik untuk rubela. (Cuixia Tian, Syed Asad Ali and Jrn-Hendrik Weitkamp, Journal

Congenital Infections, 2010)

Pemeriksaan penunjang: Pada wanita yang terkena rubella congenital selama kehamilan maka diagnosis prenatal sangat dibutuhkan. Terdapat dua macam pemeriksaan untuk mengetahui adanya rubella congenital pada janin,

yaitu dengan amniosintesis dan fetal blood testing. Kedua pemeriksaan tersebut harus dilakukan pada minggu keenam sampai minggu kedelapan setelah infeksi dan harus dilakukan pada umur kehamilan 22minggu. Metode pertama yaitu amniosintesis menggunakan teknik PCR yang memberikan tingkat sensitifitas dan spesifisitas 100%, ini menunjukkan bahwa cairan amnion merupakan specimen yang paling tepat untuk mendiagnosis adanya infeksi rubella congenital pada janin. Namun pendapat lain mengemukakan bahwa fetal blood test juga perlu dilakukan untuk menentukan adanya immunoglobulin Myang spesifik untuk rubella. Sangat penting untuk diketahui oleh keluarga bahwa pemeriksaan ini hanya untuk adanya infeksi pada ibu dan janin dan tidak dapat menentukan tingkat kematian dari janin akibat dari infeksi tersebut. Berdasarkan gejala klinik dan temuan serologi, sindroma rubella kongenital(CRS, Congenital Rubella Syndrome) dapat diklasifikasikan sebagai berikut : 1. CRS confirmed. Defek dan satu atau lebih tanda/ gejala berikut : Virus rubella yang dapat diisolasi. Adanya IgM spesifik rubella Menetapnya IgG spesifik rubella.2.

2. CRS compatible. Terdapat defek tetapi konfirmasi laboratorium tidak lengkap. Didapatkan 2
defek dari item a , atau masing-masing satu dariitem a dan b. (Cuixia Tian, Syed Asad Ali and Jrn-Hendrik Weitkamp, Journal Congenital Infections,

2010)

Penatalaksanaan Rubella Kongenital

1. Jika tidak terjadi komplikasi bakteri, pengobatan adalah simptomatis. Adamantanamin hidroklorida (amantadin) telah dilaporkan efektif in vitro dalam menghambat stadium awal infeksi rubella pada sel yang dibiakkan. 2. Upaya untuk mengobati anak yang sedang menderita rubella congenital dengan obat ini tidak berhasil. Karena amantadin tidak dianjurkan pada wanita hamil, penggunaannya amat terbatas. Interferon dan isoprinosin telah digunakan dengan hasil yang terbatas. 3. Pada Bayi yang dilakukan tergantung kepada organ yang terkena : Gangguan pendengaran diatasi dengan pemakaian alat bantu dengar, terapi wicara dan memasukkan anak ke sekolah khusus Lesi jantung diatasi dengan pembedahan Gangguan penglihatan sebaiknya diobati agar penglihatan anak berada pada ketajaman yang terbaik Jika keterbelakangan mentalnya sangat berat, mungkin anak perlu dimasukkan ke institusi khusus.

(S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2 and S. Cochi1 Journal Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella Syndrome Worldwide, 2009)

Pencegahan Rubella Kongenital

1. Pada orang yang rentan, proteksi pasif dari atau pelemahan penyakit dapat diberikan secara bervariasi dengan injeksi intramuskuler globulin imun serum (GIS) yang diberikan dengan dosis besar dalam 7-8 hari pasca pemajanan. 2. Efektiviias globulin imun tidak dapat diramalkan. Tampaknya tergantung. pada kadar antibodi produk yang digunakan dan pada faktor yang belum diketahui. Manfaat GIS telah dipertanyakan karena pada beberapa keadaan ruam dicegah dan manifestasi klinis tidak ada atau minimal walaupun virus hidup dapat diperagakan dalam darah. Bentuk pencegahan ini tidak terindikasi, kecuali pada wanita hamil nonimun. 3. Program vaksinasi atau imunisasi merupakan salah satu upaya pencegahan terhadap rubella. Di Amerika Serikat mengharuskan untuk imunisasi sernua laki-laki dan wanita umur 12 dan 15 bulan serta pubertas dan wanita pasca pubertas tidak hamil. Imunisasi adalah efektif pada umur 12 bulan tetapi mungkin tertunda sampai 15 bulan dan diberikan sebagai vaksin MMR. 4. Imunisasi rubella harus diberikan pada wanita pasca pubertas yang kemungkinan rentan pada setiap kunjungan perawatan kesehatan. Untuk wanita yang mengatakan bahwa mereka mungkin hamil imunisasi harus ditunda. Uji kehamilan tidak secara rutin diperlukan, tetapi harus diberikan nasehat mengenai sebaiknya menghindari kehamilan selama 3 bulan sesudah imunisasi. Kebijakan imunisasi sekarang telah berhasil memecahkan siklus epidemic rubella yang biasa di Amerika Serikat dan menurunkan insiden sindrom rubella kongenital yang dilaporkan pada hanya 20 kasus pada tahun 1994. Namun imunisasi ini tidak mengakibatkan penurunan presentase wanita usia subur yang rentan terhadap rubella.

(S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2 and S. Cochi1 Journal Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella SyndromeWorldwide, 2009)

Pencegahan Sebelum Kehamilan

1. Sebelum hamil pastikan bahwa Anda telah memiliki kekebalan terhadap virus Rubella dengan melakukan pemeriksaan anti-Rubella IgG dan anti-Rubella IgM. 2. Jika hasil keduanya negatif, sebaiknya Anda ke dokter untuk melakukan vaksinasi, namun Anda baru diperbolehkan hamil 3 bulan setelah vaksinasi. 3. Jika anti-Rubella IgM saja yang positif atau anti-Rubella IgM dan anti-Rubella IgG positif, dokter akan menyarankan Anda untuk menunda kehamilan. 4. Jika anti-Rubella IgG saja yang positif, berarti Anda pernah terinfeksi dan antibodi yang terdapat dalam tubuh Anda dapat melindungi dari serangan virus Rubella. Bila Anda hamil, bayi Anda pun akan terhindar dari Sindroma Rubella Kongenital. 5. Bila Anda sedang hamil dan belum mengetahui apakah tubuh Anda telah terlindungi dari infeksi Rubella maka Anda dianjurkan melakukan pemeriksaan anti-Rubella IgG dan anti-Rubella IgM : Jika Anda telah memiliki kekebalan (anti-Rubella IgG positif), berarti janin Anda pun terlindungi dari ancaman virus Rubella

(S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2 and S. Cochi1 Journal Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella SyndromeWorldwide, 2009)

Cara Mencegah Rubella Pada Kehamilan

Vaksinasi sejak kecil atau sebelum hamil. Untuk perlindungan terhadap serangan virus Rubella telah tersedia vaksin dalam bentuk vaksin kombinasi yang sekaligus digunakan untuk mencegah infeksi campak dan gondongan, dikenal sebagai vaksin MMR (Mumps, Measles, Rubella). Vaksin Rubella diberikan pada usia 15 bulan. Setelah itu harus mendapat ulangan pada umur 4-6 tahun. Bila belum mendapat ulangan pada umur 4-6 tahun, harus tetap diberikan umur 11-12 tahun, bahkan sampai remaja. Vaksin tidak dapat diberikan pada ibu yang sudah hamil. 1. Deteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil. Sebelum hamil sebaiknya memeriksa kekebalan tubuh terhadap Rubella, seperti juga terhadap infeksi TORCH lainnya. 2. Jika anti-Rubella IgG saja yang positif, berarti Anda pernah terinfeksi atau sudah divaksinasi terhadap Rubella. Anda tidak mungkin terkena Rubella lagi, dan janin 100% aman. 3. Jika anti-Rubella IgM saja yang positif atau anti-Rubella IgM dan anti-Rubella IgG positif, berarti anda baru terinfeksi Rubella atau baru divaksinasi terhadap Rubella. Dokter akan menyarankan Anda untuk menunda kehamilan sampai IgM menjadi negatif, yaitu selama 3-6 bulan.

4. Jika anti-Rubella IgG dan anti-Rubella IgM negatif berarti anda tidak mempunyai kekebalan terhadap Rubella. Bila anda belum hamil, dokter akan memberikan vaksin Rubella dan menunda kehamilan selama 3-6 bulan. Bila anda tidak bisa mendapat vaksin, tidak mau menunda kehamilan atau sudah hamil, yang dapat dikerjakan adalah mencegah anda terkena Rubella 5. Bila sudah hamil padahal belum kebal, terpaksa anda berusaha menghindari tertular Rubella dengan cara berikut: 6. Jangan mendekati orang sakit demam Jangan pergi ke tempat banyak anak berkumpul, misalnya Playgroup, sekolah TK dan SD Jangan pergi ke tempat penitipan anak Sayangnya, hal ini tidak dapat 100% dilaksanakan karena situasi atau karena orang lain yang terjangkit Rubella belum tentu menunjukkan gejala demam. Kekebalan terhadap Rubella diperiksa ulang lagi umur 17-20 minggu. 7. Bila ibu hamil mengalami Rubella, periksalah darah apa benar terkena Rubella. 8. Bila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik-bintik merah, pastikan apakah benar Rubella dengan memeriksa IgG danIgM Rubella setelah 1 minggu. Bila IgM positif, berarti benar infeksi Rubella baru. 9. Bila ibu hamil mengalami Rubella, pastikan apakah janin tertular atau tidak 10. Untuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus Rubella dengan teknik PCR (Polymerase Chain Reaction). Bahan pemeriksaan diambil dari air ketuban (cairan amnion). Pengambilan sampel air ketuban harus dilakukan oleh dokter ahli kandungan & kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah usia kehamilan lebih dari 22 minggu. 11. Bagi wanita usia subur bisa menjalani pemeriksaan serologi untuk Rubella. Vaksinasi sebaiknya tidak diberikan ketika si ibu sedang hamil atau kepada orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan akibat kanker, terapi kortikosteroid maupun penyinaran. Jika tidak memiliki antibodi, diberikan imunisasi dan baru boleh hamil 3 bulan setelah penyuntikan.

(S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2 and S. Cochi1 Journal Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella SyndromeWorldwide, 2009)

Prognosis
Komplikasi relatif tidak lazim pada anak. Neuritis dan artritis kadang kadang terjadi. Resistensi terhadap infeksi bakteri sekunder tidak berubah. Ensefalitis serupa dengan ensefalitis yang ditemukan pada rubeola yang terjadi pada sekitar 1/6.000 kasus. Prognosis rubella anak adalah baik; sedang prognosis rubella kongenital bervariasi menurut keparahan infeksi. Hanya sekitar 30% bayi dengan ensefalitis tampak terbebas dari defisit neuromotor, termasuk sindrom autistik. Kebanyakan penderitanya akan sembuh sama sekali dan mempunyai kekebalan seumur hidup terhadap penyakit ini.

Namun, dikhawatirkan adanya efek teratogenik penyakit ini, yaitu kemampuannya menimbulkan cacat pada janin yang dikandung ibu yang menderita rubella. Cacat bawaan yang dibawa anak misalnya penyakit jantung, kekeruhan lensa mata, gangguan pigmentasi retina, tuli, dan cacat mental. Penyakit ini kerap pula membuat terjadinya keguguran.

(S. E. Reef,1 P. Strebel,2 A. Dabbagh,2 M. Gacic-Dobo,2 and S. Cochi1 Journal Progress Toward Control of Rubella and Prevention of Congenital Rubella SyndromeWorldwide, 2009)