CROHN BLM 44

465

44

CROHN
NFLAMATUVAR BARSAK HASTALIKLARI

zellikler lseratif Kolit Chron Hastal Ya .....................................15-35 ....................................................10-30 Cins....................................Her iki cins ...........................................her iki cins Sigara .................................ienlerde az ..........................................ienlerde fazla Epidemioloji.......................Beyaz, Yahudi .......................................Beyaz, Yahudi Sklk ..................................6-8/100. 000 .........................................2/100.000 Etioloji ...............................Bilinmiyor .............................................Bilinmiyor Tutulum..............................Kolon....................................................Tm GIS En sk tutulum....................Rektum .................................................Terminal ileum Tutulum ekli .....................Diffz ....................................................Segmental Tutulum derecesi ...............Yzeyel .................................................Transmural

Patoloji:
lk bulgu .............................Kript apsesi (PMNL infilt.) ....................Aftz lser kinci dnem ......................Psdopolip, goblet hcre kayb ...........Grnlom (zgn) Kronik faz...........................Kurun boru (haustrasyon kayb) .........Sitrktr, sosis benzeri anslar

Klinik:
En sk .................................Rektal kanama......................................Karn ars, rektal kanama az Dier .................................Diyare ++............................................Diyare ++ Malabsorbsiyon .................Yok........................................................Var Papabl kitle ........................Yok........................................................Var Fistl ..................................+/-........................................................++ Fibrosis ..............................+/-........................................................++ Mezenterik lenf nodu.........Tutulum yok .........................................Tutulum var Terminal ileum ..................Backwash ileitis+.................................++

Ekstraintestinal belirti:
Sklerozan kolanjit ..............+++....................................................+ Eritama nodozum ..............+ ..........................................................+++ Aftz lser .........................+ ..........................................................+++ omak parmak...................+ ..........................................................+++ Pelvik osteomyelit..............+ ..........................................................+++ Osteomalazi.......................- ............................................................+ Seronegatif spondilit .........+++....................................................+ veit...................................++.......................................................+ Ta .....................................Bbrekte rik asit ta ..........................Bbrekte Ca oksalat, Safra kesesi ta Laboratuvar .......................demir eksiklii anemisi (ilk ve zgn) ...Ca, mg,Fe, Vit B12, folat, ADEK eksik Radyolojik ..........................Kolonda tarak dii grnm...............Terminal ileumda ip belirtisi Psdopolid ...........................................Abse, fistl, fissr, striktr Kurun boru grnm ........................Nodlarite Komplikasyon ....................Toksik megakolon (vaka sorusu) ..........Fistl, fissr, obstruksiyon, striktr Sekonder malignite............Kolon ca, .............................................nce barsak adeno karsinomu Kolektomi sonras nks .....(-) ..........................................................(+)

DYOPATK NFLAMATUAR BARSAK HASTALIKLARI;

Bu balk altnda nedeni bilinmeyen, kronik ve rlapslarla seyreden iki hastalk; Crohn ve lseratif kolit bulunur. Crohn hastal (CH) granlomatz bir hastalktr ve zofagustan anse kadar sindirim sisteminin herhangi bir ksmn etkileyebilir, fakat byk sklkla ince barsak ve kolon etkilenir. lseratif kolit (K) ise non-granlomatz bir hastalktr ve kolonda snrldr. Chohn hastal (CH); erken olgularda terminal ileumda segmental tutulum, transmural fibrozis ve kalnlama izlenir, bu tablo terminal ileitis olarak bilinir. Sonrasnda hastalk ince barsak segmentlerinde atlamal tutulum (klasik kaldrm ta grnm) yaparak geni bir blgeyi etkileyebilir regional enterit; takiben tm sindirim sistemini etkileyebilir. Baz olgularda tabloya immnolojik temelli ekstraintestinal tutulum bulgular eklenebilir; iritis, uveitis, sakroileit, migratuar polyartrit, eritema nodozom, hepatik perikolanjitis ve primer sklorezan kolanjit, ek olarak

siyah 465

466

BLM 44 CROHN

farkl renal hastalklar (riner infeksiyonlar ve nefrolitiazis iin predispozanlardr) geliebilir. Sistemik amiloidoz ge dnemde izlenebilir. Protein kaybettiren enteropati, generalize malabsorbsiyon, spesifik B12 malabsorbsiyonu, steatore bulunabilir. CH her yata izlenebilinirsede en sk 2. ve 3. dekatda (1.pik) ve 6-7. dekatlarda (2. pik) izlenir. Kadnlar hafife daha sk etkilenir. Beyaz rk zellikle sk tutulur. CH olgularn %40 nda yalnzca ince barsak, %30 unda ince ve kaln barsak beraberce ve %30 unda ise sadece kaln barsak tutulur.

Tam gelimi CH lezyonlarnda;

1. Lezyon belli bir barsak segmentini iyi snrl olarak ve transmural tutmutur ve inflamatuar proes mukozal hasar oluturmutur. 2. Olgularn %40- 60 nda nonkazez granlomlar bulunur. 3. Fistl oluumuna neden olan derin lserler izlenir. Hastalkl segmentin serozas granler ve gri renktedir ve sklkla mezenterik ya barsak yzeyini sarmtr. Barsak duvar muskler hiportrofi, fibrozis, inflamasyon ve dem sonucu kaln ve sertlemitir. Sonuta lmen daralmtr ve radyolojik olarak atlamal tutulum sonucu baryumlu grafilerde klasik boncuk dizisi tarznda grnm saptanr. Arada hi etkilenmemi barsak segmentleri bulunur. perianal blge tutulumu daima CHn dndrmelidir.

Morfoloji;
Hastaln balangcnda barsak mukozasnda aftz lserler bulunurken sonrasnda mukozal katlanmalar arasnda dar fissrler geliir bunlar lineer derin lserler halini alr ve serozaya kadar inen derin penetrasyonlar oluturur. Sonuta komu barsak segmentlerine adhezyon ile fistller veya sins yollar meydana gelir. ltihabn tm barsak katlarn ve serozay etkilemesi nedeni ile barsak dier organlarada yapabilirler. Mukozann miroskopik incelemesinde; PNL infiltrasyonu ieren inflamasyon, kript abseleri, aktif hastalk srecinde izlenen lserasyon ve kronik mukozal hasar sonucu distorsiyon, atrofi ve metaplazi (barsak mukozasnda rudimenter gastrik metaplazi) izlenir. Granlomlar her zaman grlmez ve hastaln tuttuu blgeden bamsz olarak herhangi bir sindirim sistemi blgesinde bulunabilirler. Granlom grlmemesi CH tansn dlatmaz. Uzun sreli CH tayan olgularda zaman iinde mukozal epitelde displazik deiiklik geliir, bu fokal ve yaygn olabilir ve bu olgularda zellikle kolonda adenokarsinom gelime olasl 5-6 kat artmtr. Klinik tablo ok deikendir. Sklkla tekrarlayan diare ataklar, kramp tarznda batn ars, kilo kayb, anemi ve ate izlenir. zellikle gen hastalar terminal ileumun tutulduu regional enterit tablosunda yalnlkla apendisit tansyla opere edilebilirler. Kolon tutulumu varsa %50 olguda melana izlenir, sklkla hafif bazen masiftir. Ataklarn aras ok uzun olabilir. leri olgularda kronik ar ve kilo kayb sklkla izlenir ve bu tabloya malabsorbsiyon eklenebilir. Ar olgularda fistl oluumlar (barsak, mesane, vajina yada deriye); abdominal abse ve peritonitler ve intestinal striktr veya obstrksiyon geliebilir. Anal tutulumda (anal blgeyi tutan inflamatuar barsak hastal daima Crohndur) fissr, fistl, perianal abse ve uzun sre sonunda anal stenoz geliebilir.

Crohn komplikasyonlar:
Nadiren masif intestinal kanama, kolonda toksik dilatasyon, kolon ve ince barsakta displazi ve karsinom geliimi, amiloidoz, anklozan spondilit (%5), anterior veit (%2), nadiren sklerozan kolanjittir. lseratif kolit (K) Sadece kolonu tutan, lsero-inflamatuar bir hastalk olup, ok ar olgular hari tutulursa hastalk sadece kolon mukoza ve submukozasn etkiler, sklkla rektumdan balar ve proksimale doru ilerler, nadiren tm kolonu tutar. CH benzer ekilde, K de sistematik hastalkla beraber izlenebilir; bu hastalarda migratuar polyartit, sakroileit, anklozan spondilit, veit, hepatik tutulum (perikolanjit ve primer sklerozan kolanjit) ve deri lezyonlar saptanr. K de iyi biimlenmi granlomlar ve dev hcre formasyonu yoktur. Barsa diffz olarak tutar (sklkla rektumsigmoid blgeyi diffuz tutar, atlamal tutulum izlenmez), K de izlenen lserler nadiren submukozann altna iner ve fibrozis geliimine neden olmaz. K de barsak duvarnda kalnlama izlenmez ve serozal yzey tamamen normaldir ve Kli hastalar iin karsinom geliimi Crohn hastalarna oranla sk izlenen bir komplikasyondur. K sklkla beyaz rk etkiler; E / K oran 1 civarndadr, her yata balayabilirsede en sk 20-25 ya arasnda izlenir. Anklozan spondilit ile birlikte olan olgularda HLA-B27 skl yksektir. Olgularn % 80 inde rektosigmoid blge tutulmu ve proksimale ilerleme sz konusudur. Olgularn % 10 unda pankolit izlenir bu olgularda distal ileumda hafif mukozal inflamasyon bulunabilir (backwash ileitis).

CROHN BLM 44

467

Morfoloji;
Mukoza, hiperemik, demli, granler ve frajil olup kolayca kanar. Ar olgularda, geni tabanl, yaygn lserler izlenir, bu lserler barsak aksna paralel olup, arada izole adalar halinde hastalkl ama dklmemi mukozal epitel izlenir ki bunlar tipik psdopolip grnmnn nedenidir. Sklkla komu mukozal lserler aralarnda bulunan submukozal tnellerle birbirlerine baldrlar. K de sadece nadir olgularda perforasyon ve perikolik abse oluumu izlenir. Diffz tutulum eer derinleir ve musklaris propriada nral pleksuslara ularsa, dknn da etkisiyle nromuskler ileti tamamen engellenebilir, bu kolonun progresif olarak genilemesi ve gangrene olmasna (toksik megakolon) yol aabilir. Mikroskopik olarak diffz, baskn olarak mononklear inflamatuar infiltrat (zellikle lamina propriada) hemen tamamen bulunur. Kript absesi sklkla izlenir (lseratif kolit iin tipik lezyonlardr ama hemen her kolon inflamasyonunda saptanabilen bir bulgudur), fakat bu CH da da izlenen bir bulgudur. K de tipik granlomlar bulunmaz, sadece lamina propriada yabanc cisim reaksiyonu tarznda kt gelimi granlomlar izlenebilir. Nadiren muskler tabakaya kadar ilerlemi lserler izlenir (lserler geni ama yzeyeldir, seroza hemen hi tutulmaz) ve aktif hastalk sresince tm lser zeminlerini granlasyon dokusu doldurur ve mukozal epitelde youn rejenerasyon sz konusudur. Aradaki iyileme dnemlerinde (inaktif hastalk) submukozal fibrozis, mukozal glandlarda distorsiyon ve genellikle atrofi grlebilir. Geni lserler arasndaki kolon mukozas polip tarznda izlenir ki bunlar inflamatuar psdopolip yada inflamatuar polip olarak adlandrlr. Olgularn ounda kolon karsinomu geliimi izlenir. K in 10 yl aan bulgu verdii kiilerde risk belirginleir ve her geen yl artar. Barsakta etkiledii alan ne kadar artarsa, displazi saptanr ve arl artarsa kolon karsinom riskide o oranda artar.

Klinik;
K olgular, kronik iyilemeler ve alevlenmelere giden kanl- mukuslu dklama ile karakterize bir hastalktr. Karnda kramplar, tenesmus, defekasyonla kolik tarz ar sk izlenir. Ate, demir eksiklii anemisi ve kilo kayb tabloya eklenebilir. %20 olguda konstipasyon saptand unutulmamaldr. lseratif kolit %90 rektum tutlumu ile balar. Olgularda kanama ve sv-elektrolit kayb (hipokalemi, hipoproteinemi) acil mdahele gerektirebilir. Kimi olgularda araya giren intestinal infeksiyonlar (sklkla Clostridium diffcile) hastaln balangcnda ilk bulgu olabilir. Ekstra intestinal bulgulardan zellikle migratuar polyartrit sklkla K i dntrr (CH da nadirdir). K de nadir ama hayat tehlike yaratan komplikasyonlar sz konusudur; ar diare, elektrolit kayb, masif hemoraji, toksik megakolon, rptr, perforasyon ve peritonit. Karsinom geliimi, amiloidoz izlenebilir. nflamatuar striktr nadirdir, eer striktr mevcutsa n planda karsinom dn. Tan endoskopi ve biyopsi ile konur. Displazinin varl kanser geliimi iin habercidir. Olgularda displazinin saptanmas iin sk kolonoskopi, multiple biyopsi alnm gereklidir ve yksek grade displazi saptandnda profilaktik kolektomi endikedir.

CROHN HASTALII VE LSERATF KOLT LEZYONLARININ KARILATIRILMASI