IMUNODEFISIENSI

OLEH : INDIRA MULIA 150 209 127

PENGERTIAN
Imunodefisiensi
adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana sistem
kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung

lebih lama dari biasanya. Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan
berat (pada bayi baru lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik, maka kemungkinan

masalahnya terletak pada sistem kekebalan. Gangguan pada sistem

kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.

PATOFISIOLOGI IMUNODEFISIENSI
Terbentuknya sistem imunokompeten penting untuk melindungi organisme terhadap invasi dari luar karenanya pada setiap defisiensi pada setiap komponen dari sistem imun itu dapat mengganggu aktivitas seluruh sistem pertahanan tubuh. perubahan patologis dari fungsi imunologis ini

dikenal dengan sebutan imunodefisiensi, dimana

kemampuan untuk memberikan respon imun efisiens dirusak atau tidak ada.

PEMBAGIAN IMUNODEFISIENSI

Defesiensi imun non spesifik yang meliputi defesiensi komplemen, interferon dan lisozim, sel NK dan sistem fagositosit. Defesiensi imun spesifik yang meliputi defisiensi kongenital atau primer, defisiensi imun spesifik fisologik, dan defesiensi imun yang didapat atau sekunder.

PEMBAGIAN IMUNODEFISIENSI
Secara Etiologis 1. Imunodefisiensi Primer atau konginetal: diakibatkan paling sering oleh abnormalitas yang ditentukan secara genetik yang merusak respon humoral dan atau seluler. 2. imunodefisiensi didapat atau sekunder adalah kondisi yang terjadi sebagai akibat dari keadaan penyakit (keganasan, malnutrisi, infeksi virus) atau akibat tindakan medis (khususnya obat imunosupresif)

Lanjutan
Secara Patogenesis 1. Sel B, atau imunitas seluler antibodi 2. Imunitas seluler sel T, 3. Imunitas yang dimediasi oleh kerja sel fagosit 4. iImunitas yang dihubungkan dengan aktifitas komplemen

Imunodefisiensi Primer
Kelainan atau defek primer dalam sistem imun diakibatkan dari kegagalan bagian esensial dari sistem imun untuk berkembang, defek ini dapat terjadi pada titik sistem manapun imun dan selama dapat

perkembangan

melibatkan defek organ atau seluler.

LANJUTAN

Imunodefisiensi Primer terdiri dari :

LANJUTAN
a) Severe combine immunodeficiency disease (SCID) - Ditandai oleh limfopenia - Kelenjar limfe, limpa, tonsil, appendik : tidak mengandung jaringan limfoid. - 50 % penderita resesif autosomal SCID ADA (adenosin deaminase) pada limfosit dan erytrosit akumulasi metabolit deoksidenosin & deoksi ATP toksin untuk.. limfosit - Terapi : transplantasi ssm. Tulang. b) X linked agammaglobulinemia of BRUTON. - Paling sering ditandai : - sel B matang oleh karena mutasi gen tirosin kinase yang diekspresikan pada sel B muda Ig serum. - Imun seluler normal. - Sering infeksi bakteri berulang.

LANJUTAN
c) Defisiensi Ig A terisolasi (isolated Ig A deficiency) d) e) f) Umunya : tanpa gejala seperti infeksi traktus respiratorius,Kelainan Autoimun. efek : kegagalan pematangan sel B positif Ig A. Terapi : tranfusi darah yang mengandung Ig A sehingga terjadi anafilaksis Hipogamaglobulinemi, kadang : Ig G Sebagaian besar kasus : sel B normal menyabakan diferensiasi sel plasma Folikel limfoid : hiperplastik. Ditandai : trombositopenia, eksema, inf berulang. Terapi : transplantasi sumsung tulang

Common variabel immunodeficiency

SINDROMA WISKOTT ALDRICH (Imunodefisiensi dengan Trombositopenia dan eksema)

SINDROMA DIGEORGE (HIPOPLASIA TIMUS)

Kelainan multiorgan
Ditandai dengan : Hipoplasi / aplasia timus. Hipoplasi paratiroid (hipokalsemi). Efek : cong.jantung

Terapi : cangkok timus

Imunodefisiensi Sekunder

Terjadi akibat hilannya sistem imun yang sebelumnya efektif, yang mencakup setiap gangguan yang menunjukkan hilangnya imunokompetensi sebagai akibat kondisi lain. Kalisifikasi luasnya mencakup imunodefisiensi akibat stres, proses penuaan, obat imunosupresif, infeksi sistemik, kanker, manutrisi, penyakit ginjal, dan terapi radiasi. Kondisi ini dapat menimbulkan kehilangan imunoglobulin, kehilangan limfosit spesifik yang bertanggung jawab terhadap imunitas selular, kehilangan sel inflamasi fagositik, atau kombinasi dari semua ini.

Imunodefisiensi Sekunder

DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIK

Defek fungsi neutrofil Peran utama neutrofil adalah memfagosit, menghancurkan dan mengolah mikroorganisme yang menginvasi, terutama bakteri dan jamur. Defek pada neutrofil dapat bersifat kuantitatif (neutropenia) atau kualitatif (disfungsi neutrofil), namun manifestasi klinisnya sama. Jumlah neutrofil yang bersirkulasi normalnya melebihi 1,5109/l. Neutropenia ringan biasanya asimtomatik, namun derajat sedang sampai berat dihubungkan dengan peningkatan risiko dan keparahan infeksi (infeksi akan mengancam nyawa bila jumlah neutrofil di bawah 0,5109/l). Neutropenia lebih umum ditemukan dibandingkan disfungsi neutrofil, dan penyebab sekunder neutropenia lebih umum dibandingkan penyebab primernya, namun bentuk primer (kongenital) ini bersifat fatal (Tabel 28-7). Neutropenia sering terjadi akibat efek samping dari kemoterapi untuk penyakit keganasan.

LANJUTAN,,,

DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIK

Defisiensi komplemen

Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1, C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun. Pada manusia, defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Banyak pasien dengan defisiensi C1, C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome, seperti ruam malar, artralgia, glomerulonefritis, demam atau vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan. Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun. Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder, contohnya defisiensi inhibitor C3b, seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa, seperti pneumonia, septikemia dan meningitis.

DEFISIENSI IMUN SPESIFIK

LANJUTAN,,,,

PATOLOGI

SEMOGA BERMANFAAT