POLICITEMIA NEONATAL

POLICITEMIA NEONATAL
Definicin.
Se define como un aumento anormal de los GR, traducido por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto y los primeros das de vida

Policitemia e hiperviscosidad depende de:

Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibringeno, albmina) Agregacin de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Dimetro de los vasos Presin sobre los GR

POLICITEMIA NEONATAL
Incidencia.- 0,42% a 5% de RN

En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1 Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6% Pequeos para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%.

Incidencia de poliglobulia de Recin nacidos segn peso/EG

Peso/EG AEG GEG PEG Total n 1427 187 219 1833 % poligloblicos 1,33 2,13 7,30 2,12

Patognesis y factores de riesgo

Hipoxemia crnica intrauterina Recin nacido PEG. Hijo de madre cardiopata o nefropata. Hijo de madre diabtica. Recin nacido posttrmino. Transfusin placenta fetal Edad Materna Avanzada. Fumar durante el embarazo. Malformaciones cromosomicas

Patognesis

Estruje del cordn. Posicin inferior del neonato respecto de la madre. Otras causas:

Sndrome de Beckwith - Wiedeman. Sndrome de Down y otras trisomas. Hiperplasia adrenal congnita. Tirotoxicosis neonatal.

Frecuencia de poliglobulia en genopatas

Diagnstico Trisoma 21 Otras genopatas Total n 23 16 39 Poliglobulia 8 3 11 % 34,7 18,7 28,2

FISIOPATOLOGIA

El principal efecto mecnico del aumento de las partculas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre. El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo. Esta situacin puede llevar a la hipoxia Por otra parte, el aumento de las partculas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulacin intravascular.

FISIOPATOLOGIA
Incremento de la viscosidad de la sangre.

Aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.

hipoxia

coagulacin intravascular.

FISIOPATOLOGIA

En el pulmn, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad pulmonar obliga a una ventilacin distinta que se expresa por una leve taquipnea. Slo en condiciones extremas, (raras) podra el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vsceras como el sistema renal o cardaco. Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los sntomas neurolgicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipxicos pasajeros.

Cuadro clnico

La mayor parte son asintomticos, Manifestaciones clnicas ms frecuentes son:

Rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Sntomas neurolgicos: hipotona, letargia , temblor fino de extremidades , fallas en la succin , reflejos apagados, convulsiones.

Complicaciones:

Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar, insuficiencia renal, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales.

Consecuencias a largo plazo

Efectos negativos sobre el rendimiento escolar y coeficiente intelectual de los nios a los 7 aos de edad.

Tratamiento

Eritrofresis:
Recambio parcial de sangre total del recin nacido restituyndola con otra solucin. (Plasma fresco, solucin de albmina al 5%, suero fisiolgico)

Eritrofresis, cuando?
Hematocrito central es mayor de 65% y el recin nacido es sintomtico y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomtico.

Otras consideraciones de tratamiento

No hay evidencia que la exanguinotransfusin en policitemia asintomtico tenga algn beneficio. Como no hay suficiente evidencia para una gua practica recomiendan exanguinotransfusin en la forma sintomtica asociado a policitemia severa. 1. RN sintomtico y hematocrito > 70% o 2. Hematocrito > 75%.

Patel H. Osborn D. Department of Neonatal Medicine Protocol Book Royal Prince Alfred Hospital 2002

Solucin a usar:

La recomendacin ms frecuente, emplear plasma fresco. Inicialmente se us la hemodilucin recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la va umbilical.

Solucin a usar:

Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminucin de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides. Esto nos hace recomendar el suero fisiolgico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad.

El volumen a recambiar

El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman

esperado- 55*) volumen sanguneo x (Hcto. Hcto. observado

Volumen a extraer =

Equivale a hematocrito de 55%, que es al cual lo intentamos llevar (algunos autores recomiendan llevar a 60%).

El volumen sanguneo se determina de acuerdo a normograma de Rawlings

Peso de nacimiento < 2000 g 2000 - 2500 g 2500 - 3500 g > 3500 g Volumen sanguneo 100 ce x kg 95 ce x kg 85 ce x kg 80 ce x kg

Nmero de eritrofresis segn valor de Hto

N EF N = 1 N > 1

Hto 65-69 167 4

Hto >=70 273 7

total 440 11

Anemia Neonatal

Introduccin
La anemia comporta la reduccin de la masa de glbulos rojos , de la concentracin de hemoglobina o del hematocrito. En la primera semana de vida las causas de la anemia pueden ser por: A) Prdida de sangre B) Aumento de la destruccin y C) Disminucin en la produccin.

La anemia aparece el primer da de vida puede tratarse una isoinmunizacin Rh o ABO o una anemia de causa hemorrgica. Las anemias secundarias a prdidas hemticas. pueden originarse anteparto (hemorragia feto-materna o fetofetal), intraparto (accidentes obsttricos o malformaciones de los vasos de cordn o placenta) o posparto (hemorragias internas)

A partir del segundo da hasta el mes de vida ser ms probablemente una anemia de causa infecciosa, hemorrgica, una esferocitosis hereditaria o una anemia hemoltica no esferoctica.

Entre el mes y los tres meses de vida se pensar en una anemia fisiolgica, por dficit de folato, congnita hipoplsica o anemia de la prematuridad. l

Manifestaciones Clinicas
El signo ms frecuente es la palidez de piel y mucosas (adems de ictericia en la anemia hemoltica) En la anemia aguda con gran prdida de volumen aparece clnica de hipovolemia y shock, con signos de insuficiencia Respiratoria habr mala perfusin perifrica En la anemia hemoltica crnica aparece ictericia adems de la palidez, as como hepatoesplenomegalia por aumento de los focos eritropoyticos extramedulares.

Diagnostico.
En la evaluacin diagnstica es importante investigar los antecedentes familiares (anemia, ictericia, clculos biliares, esplenectoma, grupo sanguneo y Rh) y la historia obsttrica. Hemograma: en la hemorragia aguda, el hematocrito puede mantenerse normal por vasoconstriccin compensadora.

Reticulocitos: deben ser del 4-6% los primeros 3 das de vida. Son el mejor indicador del tipo de anemia (aumento en la prdida crnica y la hemlisis, descenso en la infeccin y en los defectos de produccin) Bilirrubina: es tan importante la determinacin puntual como su evolucin (velocidad de ascenso) en la anemia hemoltica, pues condiciona el tratamiento. Grupo y Rh. Test de Coombs (directo, indirecto): positivo en las anemias hemolticas inmunes por incompatibilidad ABO o Rh.

Exmenes complementarios
Extensin de sangre para morfologa eritrocitaria Ecografa cerebral y abdominal. Estudio de la coagulacin. Estudio de infecciones: TORCH, herpes, parvovirus, CMV, les.

TRATAMIENTO
1. Transfusin concentrado de hemates:
No hay unas indicaciones inamovibles de transfusin Las tendencias son cada vez ms restrictivas: cuando aparece compromiso en la oxigenacin tisular (hipoxia), gasto cardiaco muy disminuido. Hematocrito < 30% (Hb < 9) y: FiO2 en cabezal <35% FiO2 en cabezal <30% pero <24h vida o <72h vida en <1000 g. CPAP o VM con MAP <6 cmH2O. Crisis de apnea y bradicardia (>9 en 12h 2 en 24h que requieren amb), en tratamiento correcto con metilxantinas. Taquicardia >180 lat/min taquipnea >80resp/min en las ltimas 24 h. Incremento peso <10g/d, 4 d (con ingesta calrica >100Kcal/Kg/d). Intervencin quirrgica.

Indicaciones para transfusion

Hematocrito < 35% (Hb < 11) y: FiO2 en cabezal > 35%. FiO2 en cabezal <35 % pero <24h de vida o <72 h vida en <1000g. CPAP o VM con MAP > 6-8 cmH20. Sepsis, ECN, ductus sintomtico, displasia broncopulmonar. En shock hipovolmico: Transfusin inmediata, independientemente del valor de hematocrito. Antes extraer sangre para analtica (mientras no llegue la sangre, prefundir suero fisiolgico para restitucin de volumen). Cantidad: 10-20 mL/Kg en 30-60 minutos (segn la rapidez de la prdida y la edad gestacional: reposicin ms lenta cuanto ms prematuro).

Va: vena umbilical.

Riesgos de la transfusin
Los riesgos de la transfusin son: La sobrecarga de volumen la hemlisis, la sensibilizacin a antgenos eritrocitarios la hiperpotasemia la enfermedad injerto-contra-husped, las infecciones (virus)

GRACIA S.