Sindrom Duane adalah kelaian motilitas kongenital yang dikarateristikkan oleh keterbatasan dalam gerakan duksi horizontal, berhubungan

dengan retraksi bola mata, upshot, downshoot, and penyempitan fissura palpebra pada saat aduksi. Sindrom Duane disebabkan oleh misinervasi otot-otot ekstraokular akibat dari disgenesis nukleus saraf kranial dan mekanisme kompensasinya. Dengan menggunakan elektromiografi, Huber membagi Sindrom Duane menjadi 3 tipe. Tipe 1, ditandai ketidakmampuan untuk abduksi bola mata

uane retraction syndrome is a congenital spectrum of motility disorders characterized by a

limitation of horizontal ductions, associated with globe retraction, upshoot, downshoot, and narrowing ofthe palpebral fissures in adduction.1-6 Duane syndrome is caused by a misinnervation of the extraocular musclesas a result of cranial nerve nuclear dysgenesis and compensatory mechanisms. Using electromyographic studies, Huber4 classified the most common variety astype 1, with an inability to abduct the eye; type 2, with limitationof adduction of the affected eye; and type 3, withboth limitations in both abduction and adduction. Patients adopt a head turn to avoid paradoxical eye movements or to maintain single binocular vision that results from the abnormal eye position in primary gaze.2

Pembedahan otot mata secara umum dilakukan pada pasien dengan peEye muscle surgery is generally performed in patients with a large head turn and deviation of the eyes in primary gaze.2,6 A number of surgical approaches have been advocated, including recession of a single medial rectus muscle for esotropic Duane syndrome or of a lateral rectus muscle for exotropic Duane syndrome.2,7-12 In this study we review our surgical results in a cohort of patients treated with recession of a single rectus muscle for esotropic or exotropic Duane syndrome.

Duane S ndrome
Duane syndrome presents in severa l ways, all of which are characterized by anomalolls

Sindrom Duane dikarateristikkan dengan anomaly ko-kontraksi otot rectus medialis dan lateralis, retraksi bola mata pada saat aduksi. Pergerakan horizontal mata dapat terbatas sampai berbagai tingkat keparahan baik pada saat abduksi maupun aduksi. Walaupun mayoritas pasien

co-contraction of the medial and lateral rectus muscles, producing retraction of the globe in actua l or attempted adduction. Horizontal eye movement can be limited to various degrees of severity in both abduction and adduction. A 1- 2 mm vertical slippage of a

tight lateral rectus muscle, which has been demonstrated by magnetic resonance imaging
(MRI) studies, has been proposed as the cause of the upshoot or downshoot that often occurs when the affected eye is innervated to adduct. An alternative theory, based on questionable electro myographic evidence, is that anomalous vertical rectus rnllscle activity is respo nsible for upshoots and downshoots, but this is not widely credited.
Although most affected patients have Duane syndrome alone, many associated systemic

defects have been observed, such as Goldenhar syndrome (hemifacial microsomia,

ocular dermoids, ear anomalies, preauricular skin tags. and eyelid colobomas) and

Wildervanck syndrome (sensorineu ral hearing loss, Klippel-Feil anomaly with fused cervical vertebrae), Defek pada perkembangan terjadi pada minggu keempat gestasi sebagai penyebab dari Sindrom Duane, berdasarkan studi pada orang tua pada masa prenatal terpapar thalidomide. Kondisi ini dikenal sebagai kelainan disinervasi congenital, termasuk Sindrom Mobius dan Sindrom Fibrosis Kongenital. A defect in development occurring in the fourth week of gestation
appears to be the cause of Duane syndrome, according to studies of patients prenatally exposed

to thalidomide. The condition is considered one entity in a class termed congenital cranial dysinnervation disorders, which also includes the Mobius and congenital fibrosis syndromes, both discussed later in this chapter. Kebanyakan kasus Sindrom Duane sporadik, tetapi sekitar 5-10% menunjukkan autosomal dominan. Discordance dalam kembar monozigotik meningkatkan kemungkinan bahwa kondisi intrauterine memegang peranan penting dalam perkembangan Sindrom Duane. Prevalensinya meningkat pada wanita dan predileksinya pada mata sebelah kiri. Dalam studi pencitraan dan anatomi, tidak ditemukan nucleus nervus kranial enam dan cabang nervus kranial tiga mempersarafi musculus rektus lateralis. Walaupun Sindrom Duane dianggap sebagai anomaly inervasi, pembedahan sering dilakukan karena adanya otot medial rektus medial yang tegang dan otot rektus lateral yang mengalami fibrosis dengan gangguan pada gerakan duksi.

Clinical Features Gambaran klinis.

Sindrom Duane dibagi menjadi 3 grup, walaupun pembagian ini hanya membedakan keparahan keterbatasan rotasi horizontal; Tipe 1 menunjukkan bahwa terjadi gangguan abduksi, yang sering disertai dengan esotropia pada posisi primer; tipe 2 menunjukkan terjadi gangguan aduksi dan exotropia; dan tipe 3 menunjukkan gangguan abduksi dan aduksi disertai esotropia, eksotropia, atau tidak ada sama sekali deviasi pada posisi primer.
The most widely used classification of Duane syndrome defines 3 groups, although these may represent differences only in severity of the limited horizontal rotat ions: type I refers to poor abduction, frequently with primary position esotropia (F ig 11 -1); type 2 refers to poor adduction and exotropia (F ig 11 -2); and type 3 refers to poor abduction and adduction , with esotropia, exotropia, or no primary position deviation (Fig 11 -3). About 15% of cases are bilateral; the type need not be the same in each eye.
Figure '1-1 Type 1 Duane syndrome with esotropia, left eye, showing limitation of abduction, almost full adduction, and retraction of the globe on adduction. Extreme right, Compensatory left face turn. (Courresyof Edward L. Raab, MD.J Figure '1-2 Type 2 Duane syndrome, left eye. Top row, Full abduction and marked limitation of adduction . Bottom row, Variable up- or downs hoot of the le ft eye with extreme right gaze effort. The typical primary position exotropia is not present in this patient. (Courtesy of Edward L
Raab, MD.)

Figure 11-3 Type 3 Duane syndrome, right eye. Severe limitation of abduction and adduction, with palpebral fissure narrowing even though adduction cannot be accomplished. No deviation in primary position. (Courresyof Edward L. Raab, MD.)
CHAPTER 11: Special

Forms of Strabi smus . 129

Sindrom Duane tipe 1 merupakan tipe yang terbanyak (50-80%). Individu yang terkena atau pengasuh meeeka. Sering Type I Duane syndrome is the most colllmon form (50%-80% in several series). Affected individuals or their caregivers often incorrectly believe that what is actually the normal eye is turning in excessively, not reali zing that the involved eye is not abduct ing. Observation of globe retraction on adduct ion obviates a neurologic invest igation for a sixth cranial nerve paralysis, although retraction can be difficult to appreciate in an in fant.

Management Pembedahan ditujukan untuk kasus-kasus dengan deviasi posisi primer, a face turn, retraksi bola mata, atau upshoot or downshoot. Tujuan pembedahan adalah menarik ke tengah dan memperluas penglihatan binokular tunggal.

Untuk DS tipe 1, pembedahan musculus rektus medialis pada mata yang sakit merupakan prosedur tersering untuk mengoreksi deviasi posisi primer dan menghilangkan perputaran kepala. Pemotongan tambahan pada rektus medial pada mata yang lain direkomendasikan untuk deviasi lebih dari 20 prisma pada posisi primer. Abduksi tidak akan mengalami perbaikan melalui operasi ini. Over koreksi berlebihan posisi primer dapat terjadi akibat resesi rektus medial.

Karena kecenderunagn retraksi bola mata dapat memburuk, banyak ahli bedah tidak memilih reseksi otot rektus lateralis untuk Sindrom Duane tipe 1, walaupun terkadang terdapat pengecualian. Transposisi sebagian atau seluruh otot rektus vertikal dengan fiksasi sklera posterior seperti yang dijelaskan Foster, dapat membantu peningkatan perbaikan abduksi. Pembedahan yang direkomendasikan untuk Sindrom Duane tipe 2 adalah Resesi rektus lateral pada sisi yang sakit dan kedua rektus lateral apabila deviasinya terlalu signifikan tanpa melakukan reseksi pada otot rektus medialis. Pasien dengan Sindrom Duane tipe 3 sering mempunyai mata yang straight baik pada posisi primer and terkadang mengalami perputaran kepala. Retraksi bola mata yang berat dapat diperbaiki dengan resesi pada otot rektus dan medial, dimana berguna juga untuk menginduced eksursi vertikal anomali. Prosedur tambahan yang disarankan mengatasi upshoot dan downshoot adalah pemisahan otot rektus lateral menjadi bentuk Y, prosedur fiksasi posterior pada otot ini, dan yang lebih terbaru, disinsersi otot rektus lateral dan penyatuan kembali ke dinding lateral orbita

Etiologi Pada DRS terdapat kegagalan inervasi rektus lateral oleh nervus abdusen, dengan anomali persarafan rektus lateral oleh serabut saraf N.III. Hal ini sering terjadi bilateral, walaupun paling sering unilateral. Umumnya ada BSV pada posisi primer, sering dengan face turn Mata yang terkena dapat memperlihatkan defek motilitas sebagai berikut : 1. Hambatan abduksi, yang biasanya komplet atau sebagian 2. Hambatan adduksi, yang biasanya parsial dan jarang komplet. 3. Retraksi bola mata saat aduksi, sebagai akibat co-kontraksi rektus media dan lateral dengan disertai penyempitan fisura palpebra. Derajat retraksi bola mata bisa bervariasi dari nyata terlihat sampai imperceptible. Saat mencoba abduksi, fisura palpebra membuka/melebar. 4. Bisa ada up-shoot atau down-shoot pada saat adduksi. Hal ini terjadi akibat rektus lateral yang kencang slip keatas atau kebawah bola mata kemudian menghasilkan anomali pergerakan mata vertikal. 5. Defisiensi konvergen, dimana mata yang terkena tetap fixed pada posisi primer saat mata yang tidak terkena berkovergensi.

Klasifikasi : 1. Tipe I, merupakan bentuk yang paling umum ditemukan, dengan ciri khas : Abduksi terbatas atau tidak ada sama sekali Normal atau adduksi terbatas ringan Pada posisi primer, lurus, atau sedikit esotropia

2. Tipe II, kurang umum, ciri khas :