Enfermedades granulomatosas del pulmn

QU ES EL GRANULOMA?
acumulacin focal de clulas inflamatorias, sobre todo de estirpe mononuclear fagoctica, que tiene lugar como respuesta inflamatoria crnica a antgenos persistentes.

TIPO CUERPO EXTRAO

TIPO DE HIPERSENSIBILIDAD Escasa antigenicidad Intensa Macrfagos Linfocitos T/B Eosinfilos / Neutrfilos Elevado Grande Inportante

Agentes productores Respuesta tisular Composicin celular

Recambio celular Tamao Produccin de IL-2

Escasa antigenicidad Moderada Macrfagos

Bajo Pequeo Escasa

En relacin a la localizacin de los granulomas, debemos tener en cuenta: 1- Es un proceso difuso o forma una masa. 2- Relacin microanatmica. a) Centroacinar. b) Broncocntricos. c) Septales / linfticos d) Vasculares o perivasculares. e) Al azar.

En la interpretacin de los granulomas en el pulmn, debemos considerar: 1- El contexto clnico en que se presentan. 2- Los hallazgos radiolgicos y de laboratorio. 3- El tipo de Granuloma y su localizacin 4- Algn proceso patolgico acompaante.

En relacin a la localizacin de los granulomas, debemos tener en cuenta: 1- Es un proceso difuso o forma una masa. 2- Relacin microanatmica. a) Centroacinar. b) Broncocntricos. c) Septales / linfticos d) Vasculares o perivasculares. e) Al azar.

Cuando los granulomas se presentan formando una masa o un ndulo, lo primero a descartar es un tumor o una infeccin, y luego descartar:

1- Tuberculosis en silicosis 2- Ndulo reumatodeo 3- Granulomatosis necrotizante sarcodea 4- Granulomatosis broncocntrica 5- Sndrome de Churg Strauss 6- Granulomatosis de Wegener

 Desde un punto de vista prctico, la mayor parte de las causas de granulomas en el pulmn se pueden determinar contestando sucesivamente a las siguientes preguntas:

1. 2. 3. 4.

Son de causa infecciosa ? Existe algn agente externo causal ? Son granulomas de cuerpo extrao ? No existe causa externa aparente ?

 Ciertas infecciones como la tuberculosis, enfermedades por micobacterias no tuberculosas, algunas micosis y la neumona por P carinii pueden producir reaccin granulomatosa pulmonar

 En otras ocasiones la historia clnica revela la presencia de algn agente externo capaz de producir granulomas

 los llamados granulomas de cuerpo extrao, como ocurre en pacientes sometidos a dilisis (por celulosa), usuarios de drogas por va parenteral (en relacin con talco), aspiracin de alimentos, inhalacin de diversas sustancias, microlitiasis alveolar y amiloidosis nodular

Cuando no se encuentra causa aparente

+ Laboratorio: la presencia de eosinofilia apunta a granulomatosis alrgica de ChurgStrauss o a granulomatosis broncocntrica. Un factor reumatoideo positivo obliga a tomar en consideracin la existencia de artritis reumatoidea, as como la positividad de cANCA apunta a granulomatosis de Wegener

 + Lavado alveolar: puede resultar diagnstico en enfermedades como la granulomatosis de Langerhans

En un 20% de los casos no se consigue establecer la causa de una enfermedad granulomatosa, si bien esto es ms frecuente cuando se encuentran granulomas en biopsias procedentes de hgado o de ganglios linfticos.
En este caso resulta muy importante el curso clnico de la enfermedad y tambin pueden resultar tiles ciertos estudios de inmunohistoqumica.

Rx Torax

Existen una serie de tinciones histoqumicas de gran utilidad para el diagnstico del agente etiolgico, las ms utilizadas son:
1- PAS (Hongos, Criptococos,etc) 2- Gomori (Plata Metenamine) para hongos, Histoplasma, etc 3- Zielh Neelsen (Mycobacterium tuberculoso, etc) 4- Gram (bacterias)

5- Fontana Massson, Alcian Blue-PAS, son muy tiles para el Criptococo. 6- Warthin Starry (tincin de plata) para el reconocimiento de Helycobacter, Pneumocisitis, y otras infecciones granulomatosas supurativas.

TUBERCULOSIS
Los hallazgos radiolgicos ms frecuentes en la tuberculosis primaria son las adenopatas y las condensaciones y en la postprimaria las consolidaciones, los ndulos y las cavidades, predominantes en los segmentos apicales y posteriores de los lbulos superiores

Las lesiones que se encuentran con mayor frecuencia en TCAR en caso de tuberculosis activa son : ndulos acinares, lesiones ramificadas y ndulos centrilobulillares, con distribucin tpica alrededor y a distancia de cavidades y consolidaciones pulmonares.

En el caso de tuberculosis miliar se ven nodulillos pulmonares con distribucin al azar

 Lesiones LSD dificil de distinguir si es activa o no

Mycobacterias no tuberculosas
Infeccin por Mycobacterium gordonae. TCAR: en LLSS se ven ndulos, uno de ellos cavitado y otro rodeado de opacidad en vidrio deslustrado (signo del halo) (flecha negra). Se ven tambin zonas parcheadas de vidrio deslustrado (punta de flecha) y bronquiectasias (flecha blanca).

S. de Churg-Strauss
Es una rara enfermedad multisistmica que ocurre casi exclusivamente en asmticos. La RX de trax est alterada en el 70% de los pacientes. Sin embargo, los hallazgos radiolgicos no son especficos, ni en RX de trax ni en TCAR, siendo necesario interpretarlos en el contexto clnico adecuado (asma, eosinofilia, rinosinusitis alrgica, neuropata)

 S. de Churg-Strauss. TCAR: ndulos centrilobulillares y peribronquiales (flechas) y pequeas zonas de opacidad en vidrio deslustrado en pulmn derecho .

Enfermedad de Wegener
Es otra rara enfermedad multisistmica en la que existe afectacin granulomatosa de los tractos respiratorios superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis necrotizante de mltiples rganos y tejidos. Hay una forma limitada al tracto respiratorio. Se detectan anticuerpos C-ANCA en el 90% de los casos

Enfermedad de Wegener. RX de trax: ndulos en ambos campos pulmonares

Artritis reumatoide
La afectacin granulomatosa pulmonar en la artritis reumatoide ocurre en forma de ndulos necrobiticos o reumatoides, similares a los subcutneos (11). En RX de trax se ven en el 0,2% de los pacientes y adems del pulmn pueden afectar la pleura y el pericardio

 TCAR: ndulos perifricos y subpleurales bilaterales (flecha negra), algunos cavitados (flecha verde)

Sarcoidosis
Radiolgicamente se distinguen cinco estadios, con importancia pronstica y teraputica: 0) sin afectacin; 1) con afectacin ganglionar; 2) con afectacin ganglionar y parenquimatosa pulmonar; 3) con afectacin parenquimatosa pulmonar y 4) fibrosis pulmonar.

Alveolitis alrgica extrnseca

En la fase aguda predomina la consolidacin. En la fase subaguda, la RX de trax puede mostrar un patrn nodular predominante en campos medios e inferiores o puede ser normal. En TCAR se ven reas bilaterales de opacidad en vidrio deslustrado y ndulos centrilobulillares mal definidos; en los cortes realizados en espiracin se pueden ver reas de atrapamiento areo. En la fase crnica se observan signos de fibrosis, tanto en RX de trax como en TCAR

GRANULOMATOSIS BRONCOCENTRICA (GB)

Es un proceso granulomatoso necrotizante, que de manera predominante afecta los bronquiolos. Casi el 50% de los casos ocurre en nios asmticos con eosinofilia perifrica y tisular. Cursan con tos, fiebre, sibilancia, malestar general y atelectasias. La GB representa una manifestacin de la enfermedad mictica broncopulmonar alrgica. El otro 50% de los casos, es de etiologa desconocida

GRANULOMAS ASOCIADOS A ENFERMEDADES MALIGNAS

Muchas veces podemos encontrar verdaderos granulomas en asociacin con enfermedades malignas como en el Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin de estirpe T, Seminomas testiculares y Disgerminoma ovrico, etc.