Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.

E.E.Free

GLOMERULONEFRITELE SECUNDARE

CLASIFICARE
boli sistemice disproteinemii i paraproteinemii afeciuni hepatice boli infecioase neoplazii boli heredo-familiale medicamente vaccinuri alergii afeciuni diverse

AFECTAREA RENAL N LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPIC

INCIDENA 5% dintre pacieni n primii ani de la debut 95% dintre pacieni dup o perioad mai lung de evoluie ETIOLOGIE - NECUNOSCUT PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORAL LES este un model tipic de afeciune mediat prin complexe imune CIC - ADN i anticorpii anti- ADN CI se pot forma in situ

AUTOANTICORPII
anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN dublu catenar anticorpi anti- ADN simplu catenar anticorpi anti-Sm anti-Ro (SSA) anti-La (SSB) anti-ribonucleoproteine anticorpi anti-histone anticorpi antieritrocitari anticorpi antilimfocitari anticorpi antiplachetari anticorpi antineuronali anticorpi antifosfolipidici SISTEMUL COMPLEMENTAR - C3 se coreleaz cu activitatea bolii

NEFRITA LUPIC
PATOGENEZA IMUNITATEA CELULAR hiperreactivitatea limfocitelor B numrului de limfocite T activitii limfocitelor T helper activitii limfocitelor T supresoare sintezei limfocitelor T mediat prin Il-2 MECANISME GENETICE tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE
CLASIFICAREA ISN/RPS -2003 I. NL mezangiala minima II. NL proliferativ mezangial III. NL proliferativ focal IV. NL proliferativ difuz V. NL membranoas VI. NL cu scleroze avansate leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiiale, amiloidoza scoruri de activitate + scoruri de scleroza glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare IF aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
MORFOPATOLOGIE

NEFRITA LUPIC
TABLOU CLINIC SEMNE CLINICE APARINND LES
Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziie nazal i malar n form de fluture, lupus discoid, purpur, fotosensibilitate Leziuni mucoase: ulceraii bucale Articulaii: artralgii, artrite Cord: pericardita, endocardita,miocardita Semne neurologice: confuzie, psihoze Alte manifestri: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra i livedo reticularis Afectare renal: edeme, hipertensiune arterial, oligurie, urini hipercrome

NEFRITA LUPIC

TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC TABLOU CLINIC

NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
MODIFICRI HEMATOLOGICE

sindrom inflamator
VSH, fibrinogen proteina C reactiv alfa-2 globulinele
NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU ACTIVITATEA BOLII.

NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ANOMALII IMUNOLOGICE
Ig, n special IgG CIC anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN anticorpi anti-Sm componentele complementului seric, n special C3 test fals pozitiv pentru sifilis celule lupice

NEFRITA LUPIC
INVESTIGAII DE LABORATOR
ALTE ANOMALII
crioglobuline fibronectina plasmatic anomalii ale subpopulaiilor limfocitare T factor reumatoid anticorpi antifosfolipidici funcia renal
ureea creatinina acidul uric seric

NEFRITA LUPIC
FORME CLINICE
hematurie i/sau proteinurie hipertensiune arterial sindrom nefritic acut
hipertensiune arterial hematurie proteinurie edeme

sindrom nefrotic insuficien renal acut/cronic acidoz tubular

NEFRITA LUPIC
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
glomerulonefrita acut poststreptococic purpura Henoch-Schnlein glomerulonefritele primare cronice sindromul Goodpasture

NEFRITA LUPIC COMPLICAII

COMPLICAII RENALE IRA IRC anomalii tubulare COMPLICAII EXTRA-RENALE infecii neoplazii complicaii vasculare
sindrom Raynaud tromboza venoas

leziuni coronariene aterosclerotice

NEFRITA LUPIC
PROGNOSTIC
rspuns pozitiv la corticoterapie
silent lupus nephritis GN mezangiala minima GN proliferativ mezangial GN membranoas

rspuns deficitar la corticoterapie

GN proliferativ difuz

NEFRITA LUPIC
TRATAMENT
DIETA
aport redus de Na dieta hipoproteica pn la 1g/kgcorp/zi

CORTICOSTEROIZI
Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, n dou doze; regimul dozelor alternante cel puin 3-6 luni reducere treptat a dozelor

NEFRITA LUPIC

TRATAMENT
IMUNOSUPRESOARE Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi Azathioprina-2-3mg/kg/zi Chlorambucil-0,2mg/kg/zi Ciclosporina Mycophenolat mofetil-2g/zi

NEFRITA LUPIC
TERAPII COMBINATE
CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
mai eficiente n nefrita lupic bine tolerate permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor i citotoxicelor permit scderea dozelor zilnice ale fiecruia dintre aceste medicamente utilizate in scheme de intretinere-12-18luni (azathioprina,mycophenolat)

NEFRITA LUPIC

TRATAMENT
antiinflamatoare nesteroidiene ageni antihipertensivi diuretice

NEFRITA LUPIC
TERAPII DE SUPLEERE RENAL
hemodializa dializa peritoneal

TRANSPLANTUL RENAL
tolerana crescut a grefei renale

SINDROMUL GOODPASTURE
afectare glomerular mediat prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evolueaz ca o glomerulonefrit rapid progresiv cu proliferri extracapilare i este asociat cu hemoragii pulmonare

SINDROMUL GOODPASTURE
ETIOLOGIE - NECUNOSCUT infecii virale solveni organici medicamente HLA-DRW2 HLA-B8 PATOGENEZA mediat prin intermediul anticorpilor anti membran bazal autoanticorpi ndreptai n special mpotriva MBG, dar i mpotriva MB pulmonare i MB tubulare

SINDROMUL GOODPASTURE
TABLOU CLINIC
precedat de infecii respiratorii, expunere la solveni organici sau medicamente astenie paloare SIMPTOME RENALE
hematurie microscopic proteinurie subnefrotica hipertensiune arterial insuficien renal progresiv

SIMPTOME RESPIRATORII
tuse dispnee episoade recurente de hemoptizie

ARTRALGII

SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGAII DE LABORATOR
anticorpi serici anti-MBG CIC absente C3 normal ASLO normal retenie azotat hematurie proteinurie

R-GRAFIE PULMONAR
infiltrate bazale pulmonare

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
MO GN proliferativ focal i segmental, cu proliferri extracapilare IF depozite liniare de IgG corespunznd anticorpilor anti-MBG

TRATAMENT
corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmaferez

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

VASCULITELE SISTEMICE NECROZANTE

un grup de leziuni vasculare inflamatorii i necrozante care afecteaz organe multiple
plmn cord pancreas sistem nervos central tegument rinichi (glomeruli)

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC) vase medii

MANIFESTRI EXTRARENALE febra variate leziuni tegumentare poliartralgii simptome gastrointestinale nevrita periferic

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MANIFESTRI RENALE
hipertensiune arterial malign proteinurie hematurie alterarea funciei renale

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

DATE BIOLOGICE
leucocitoz eozinofilie VSH proteina C reactiv CIC C3 markeri virusali (VHB) ANCA

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC) MORFOPATOLOGIE

GN necrotizant, cu proliferare extracapilar GN proliferativ segmental sau difuz necroza fibrinoid a arterelor interlobare i arcuate

ANGIOGRAFIE
microanevrisme ale vaselor renale

PROGNOSTIC
afeciunea este sever complicaii vasculare frecvente n organele afectate

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER
inflamaie cronic distructiv a cilor respiratorii superioare i inferioare glomerulonefrita necrozant i cu semilune
inflamaie granulomatoas vasculita necrozant-vase mici afectare renal
glomerulonefrita necrozant focal segmental proliferare extracapilar glomerulonefrita rapid progresiv

testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculit are semnificaie crescut pentru diagnosticul de granulomatoz Wegener

GRANULOMATOZA WEGENER

MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER MORFOPATOLOGIE

POLIANGIITA MICROSCOPIC
vase mici- poliangiita i glomerulonefrita patologia extraglomerulara este similar cu cea a PAN clasice leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare leziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilar proliferativ i necrozant ANCA IRC

POLIANGIITA MICROSCOPIC

MORFOPATOLOGIE

TRATAMENTUL VASCULITELOR SISTEMICE NECROZANTE corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmafereza

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

vasculita cu afectarea vaselor
mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi i articulaii

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

ETIOLOGIE- NECUNOSCUT
infecii streptococice alte infecii alergeni alimentari medicamente HLA BW35

AFECTEAZ N PRINCIPAL COPIII

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

PATOGENEZA
mediat imun prin intermediul CIC IgA (anticorpi IgA anti- galactosil) sistemul complementului

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

TABLOU CLINIC
DEBUTUL afeciunii este precedat de infecie FAZA ACUT febr astenie purpur artralgii sau artrite ale articulaiilor mari epistaxis hemoptizii simptome gastrointestinale greuri vrsturi dureri abdominale melen hematemez

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

TABLOU CLINIC

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

INVESTIGAII DE LABORATOR
VSH

CIC IgA seric crioglobuline factor reumatoid anticorpi anti--galactosil

anticorpi ANCA- tip IgA

+/- semne de infecie streptococic (exudat faringean, ASLO) +/-C3 hematurie proteinurie hipertensiune arterial IRA IRC

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

MORFOPATOLOGIE
MO
GN proliferativ mezangial proliferri extracapilare leziuni minime

IF
depozite granulare de IgA n mezangiu i pereii capilari C3 depozite de fibrin

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

DIAGNOSTIC DIFERENIAL glomerulonefrita acut nefropatia glomerular cu depozite mezangiale de IgA nefrita lupic PROGNOSTIC prognostic bun leziuni minime GN proliferativa mezangial proliferri extracapilare - prognostic nefavorabil

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TRATAMENT

antibiotice - infeciile streptococice corticosteroizi - Prednison medicaie imunosupresoare - Azathioprina plasmafereza
hemodializa n IRA sau IRC

POLIARTRITA REUMATOID
hematurie microscopic proteinurie MORFOPATOLOGIE MO
GN proliferativ focal GN proliferativ difuz nefrit interstiial

POLIARTRITA REUMATOID
AFECTAREA RENAL
boala ca atare amiloidoza secundar tratamentul cu sruri de aur sau D-penicilamina
hematurie microscopic Proteinurie nefritice/nefrotica

MORFOPATOLOGIE
GN membranoas GN proliferativ mezangial GN necrozant

CRIOGLOBULINEMIA MIXT ESENIAL

datele clinice i biologice ale unei boli sistemice sunt absente crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acioneaz ca un anticorp mpotriva IgG

CIC care precipit la rece (+4C)

mediat prin CIC care precipit n vasele diferitelor organe, inclusiv glomeruli asociat cu virusul hepatitic C - factor declanator posibil al bolii

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENIAL TABLOU CLINIC

SIMPTOME GENERALE febra MANIFESTRI EXTRARENALE artralgii purpur sindrom Raynaud leziuni cutanate necrotice urticarie nevrit splenomegalie dureri abdominale hemoptizie

CRYOGLOBULINAEMIA MIXT ESENTIAL

MANIFESTRI RENALE

forma cronic
proteinurie haematurie microscopic hipertensiune arterial sindrom nefrotic - rar

MORFOPATOLOGIE
MO
GN membranoproliferativ

ME
depozite electron-dense n capilarele glomerulare, cu structur cristaloid

IF
depozite de IgG, IgM, C3, C1q i C4 n pereii capilari

CRYOGLOBULINAEMIA MIXT ESENIAL

PROGNOSTIC remisiune IRC TRATAMENT corticosteroizi ageni imunosupresori hemodializ plasmaferez interferon-

GAMAPATIA MONOCLONAL BENIGN

depozite monoclonale de imunoglobuline hematurie microscopic proteinurie GN proliferativ GN membranoas amiloidoz renal

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRM
insuficien renal cronic episoade repetate de IRA EXAMENUL DE URIN
proteinurie eliminri urinare de IgM hematurie plasmocite urinare

ECOGRAFIA RENAL
rinichi mrii de volum

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRM MORFOPATOLOGIE

trombi intraglomerulari precipitate de IgM n glomeruli cilindri tubulari amiloidoz renal

TRATAMENT
ageni citotoxici
Chlorambucil

plasmaferez

MIELOMUL MULTIPLU
INCIDENA
50% dintre pacienii cu mielom multiplu prezint afectare renal

PATOGENEZA
proteinurie Bence-Jones hiperuricemie hiperviscozitate

MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE
amiloidoz renal (10-15%) leziuni tubulo-interstiiale atrofie tubular cilindrii tubulari eozinofilici celule gigante multinucleate n peretele tubular infiltrate plasmocitare scleroz glomerular nodular

MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE

MIELOMUL MULTIPLU

TABLOU CLINIC
astenie paloare dureri osoase fracturi spontane simptome neurologice splenomegalie adenopatii

MIELOMUL MULTIPLU

INVESTIGAII DE LABORATOR
anemie, plasmocitoz, VSH, hipercalcemie, acid uric seric, hiperviscozitate seric, hipergamaglobulinemie paraproteine IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacieni au lanuri uoare n ser i urin proteinurie Bence-Jones

MIELOMUL MULTIPLU
SIMPTOME RENALE
proteinurie (55% lanuri uoare ) 25% - alterarea funciei renale
IRA IRC IR rapid progresiv

leziuni tubulare nefrocalcinoz litiaz renal poliurie nefropatie interstiial cronic uratic litiaz uric hipervscozitate cu implicarea vascularizaiei renale

MIELOMUL MULTIPLU
PROGNOSTIC- REZERVAT TRATAMENT
medicamente citotoxice melfalan ciclofosfamid chlorambucil prednison allopurinol alcalinizarea urinii hipercalcemia: hemodializa IRA: hemodializa hipervscozitate
plasmaferez +/- hemodializ

IRC: hemodializ

AMILOIDOZA RENAL
depozite extracelulare de proteine fibrilare cu proprieti biochimice particulare n multiple organe, ntre care rinichiul este predominant

AMILOIDOZA RENAL
CLASIFICARE amiloidoza primar amiloidoza secundar
boli infecioase poliartrita reumatoid spondilita anchilozant mielomul multiplu neoplazii pacieni in program cronic de hemodializa

amiloidoza heredo-familial (febra mediteranean)

AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE
rinichi mrii de volum

MO

coloraia cu rou de Congo - proteine fibrilare de amiloid tioflavin T - fluorescena pozitiv examinare n U.V.

ME

depozite fibrilare de amiloid n mezangiu, MBG, arii subendoteliale i subepiteliale

AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENAL

MORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENAL
MORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI RENALE proteinurie
proteinurie izolat sindrom nefrotic

hematurie hipertensiune arterial IRC acidoz tubular renal tromboza venei renale

AMILOIDOZA RENAL
TABLOU CLINIC
MANIFESTRI EXTRA-RENALE hepatomegalie splenomegalie cardiomiopatie neuropatie periferic afectare intestinal
diaree malabsorpie

depozitele de amiloid evideniate pe biopsii renale, rectale i gingivale

AMILOIDOZA RENAL
EVOLUIE IRC TRATAMENT colchicin dimetilsulfoxid melfalan prednisolon 4-iodo-4 deoxirubicin

BOLILE INFECIOASE

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICE

infecii bacteriene

ETIOLOGIE GN acut difuz PATOGENEZA CIC TABLOU CLINIC simptomele bolii infecioase febra leziuni cutanate afectare hepatic splenomegalie simptome pulmonare adenopatii

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICE

infecii bacteriene

TESTE DE LABORATOR hemoculturi SIMPTOME RENALE proteinuria hematuria microscopic edeme discrete hipertensiunea arterial

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICE

MORFOPATOLOGIE GN proliferativ difuz GN proliferativ focal GN proliferativ extracapilar PROGNOSTIC GN se rezolv prin tratarea bolii infecioase GNC IRC TRATAMENT antibiotice

infecii bacteriene

ENDOCARDITE BACTERIENE
ETIOLOGIE streptococ viridans stafilococ enterococ PATOGENEZA CIC

infecii bacteriene

ENDOCARDITE BACTERIENE
boal valvular protez valvular valve normale TABLOU CLINIC paloare sindrom febril prelungit splenomegalie urini hipercrome hematurie hipertensiune arterial absent

infecii bacteriene

ENDOCARDITE BACTERIENE
DATE BIOLOGICE
leucocitoz VSH fibrinogen hemoculturi pozitive factor reumatoid CIC C 3 crioglobuline retenie azotat hematurie microscopic proteinurie

infecii bacteriene

ENDOCARDITE BACTERIENE infecii bacteriene

FORME CLINICE hematurie microscopic + proteinurie hematurie macroscopic sindrom nefrotic GN rapid progresiv MORFOPATOLOGIE GN proliferativ focal i segmental GN membranoas GN mezangio-capilar GN proliferativ endo- i extracapilar TRATAMENT antibiotice

ABCESE VISCERALE
infecii bacteriene
apendicit abces hepatic abces pulmonar abces retroperitoneal nefrit de shunt infecii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae sifilis lepr infecii fungice (aspergiloza)

ABCESE VISCERALE
febr de tip septic leucocitoz VSH C3 hematurie microscopic proteinurie - 1-2 g/24h retenie azotat hipertensiune arterial absent

MORFOPATOLOGIE

GN proliferativ difuz GN proliferativ focal i segmental GN proliferativ endo- i extracapilar

infecii bacteriene

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC

ABCESE VISCERALE
IRA GN rapid progresiv sindrom nefrotic IRC

TRATAMENT
antibiotice i/sau extirparea chirurgical a abcesului visceral

infecii bacteriene

EVOLUIE

INFECII VIRALE
TABLOU CLINIC proteinurie hematurie hipertensiune arterial sindrom nefrotic IRC MORFOPATOLOGIE glomeruloscleroza i hialinoza focal / segmental GN proliferativ mezangial GN membranoas TRATAMENT tratamentul antiviral duce la remisiunea GN

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI B

mediat imun prin CIC
AgHBs AgHBc AgHBe anticorpii corespunztori

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC

simptome ale hepatitei B hematurie microscopic proteinurie hipertensiune arterial

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI B

MORFOPATOLOGIE
GN membranoas GN mesangio-capilar GN proliferativ difuz GN proliferativ extracapilar

EVOLUIE
1/3 dintre pacieni IRC

TRATAMENT
lamivudin interferon-

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI C

GN mezangio-capilar tip I GN mezangio-capilar tip II GN proliferativ endocapilar

TRATAMENT
interferon- +ribavirina rituximab (anticorpi monoclonali care produc depletia limfocitelor B)
!! corticosteroizii i medicaia imunosupresoare nu se administreaz n infecii virale - favorizeaz replicarea viral

INFECII CU PROTOZOARE
MALARIA
Plasmodium malariae Plasmodium falciparum GN mediate imun prin CIC TABLOU CLINIC sindrom nefrotic

MORFOPATOLOGIE
leziuni minime GN proliferativ GN membranoas GN membrano-proliferativ

INFECII CU PROTOZOARE
TRATAMENT
antimalarice corticosteroizi medicaie imunosupresiv

TOXOPLASMOZA
toxoplasma gondi GN mediat imun prin intermediul CIC

INFECII PARAZITARE
TRICHINELOZA Trichinella spiralis TRATAMENT mebendazol corticosteroizi

INFECII CU TREMATODE
SCHISTOSOMIAZE
Schistosoma mansoni Schistosoma haematobium Schistosoma japonicum

MORFOPATOLOGIE
GN mezangio-capilar glomeruloscleroza focal

INFECII CU NEMATODE
FILARIOZA
GN membranoas GN mezangio-capilar

NEOPLAZII
ETIOLOGIE carcinoame limfoame maligne tumori benigne i maligne INCIDENA
10% dintre adulii cu sindrom nefrotic prezint afectare malign incidena crete cu vrsta, n special peste 60 de ani

GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII

ETIOLOGIE carcinoame
plmn, stomac, colon, sn, ovar, tiroid, rinichi, faringe, uter, vezic urinar, prostat, tegument

PATOGENEZA CIC - antigene tumorale + anticorpi mpotriva acestor antigene formare in situ de CI

NEOPLAZII
TABLOU CLINIC proteinurie sindrom nefrotic microhematurie DATE BIOLOGICE CIC crioglobuline

NEOPLAZII
MORFOPATOLOGIE
MO
leziuni minime GN membranoas GN proliferativ extracapilar

IF
depozite de Ig i C3

ME
depozite subepiteliale electron-dense

DIAGNOSTIC
!! sindromul nefrotic la vrstnici necesit investigaii suplimentare n vederea diagnosticrii unei neoplazii

NEOPLAZII
EVOLUIE
sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul carcinomului IRC GNRP

COMPLICAII tromboza de ven renal PROGNOSTIC

n relaie cu tipul de tumor leziunile renale nu influeneaz evoluia tumorii

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN

PATOGENEZA imunitatea celular
GN cu leziuni minime

imunitatea umoral - CIC

GN proliferativ

TABLOU CLINIC I BIOLOGIC simptome n relaie cu limfomul Hodgkin sindrom nefrotic proteinurie i/sau hematurie

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN

MORFOPATOLOGIE
leziuni minime GN membranoas GN proliferative amiloidoza renal

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
GN primitiv cu leziuni minime GN membranoas GN proliferative

TRATAMENT
remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea afectrii glomerulare

LEZIUNI RENALE N ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVE

leucemia limfatic cronic boala Waldenstrm limfomul Burkitt limfomul cutanat cu limfocite T
sindrom nefrotic

LEZIUNI GLOMERULARE N TUMORI BENIGNE I MALIGNE

feocromocitom Tumori de glomus carotidian carcinom epidermoid leiomiom timom tumora Wilms
sindrom nefrotic nefropatie membranoas

nlturarea tumorii duce la regresia sindromului nefrotic la anumii pacieni

NEFROPATIA DIABETIC
INCIDENA
1/3 dintre pacienii cu DZ DZ insulinodependent (30-35% din cazuri)

CLASIFICARE (Mogensen)
hiperfuncie i hipertrofie renal stadiul asimptomatic sau silenios nefropatia diabetic incipient nefropatia diabetic clinic manifest IRC (uremie)

NEFROPATIA DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL
tensiunea arterial - normal proteinuria - absent sau tranzitoriu FG fluxul plasmatic renal hipertrofie renal (R-grafie; ecografie renal) MO cretere n volum a glomerulilor ME MBG normal

NEFROPATIA DIABETIC
HIPERFUNCIE RENAL PATOGENEZA
hiperfiltrare glomerular
hiperglicemia insulinopenia creterea produciei de hormon de cretere prostaglandine factori de cretere

NEFROPATIA DIABETIC
STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENIOS
tensiunea arterial normal proteinuria este absent sau tranzitor asociat cu efort fizic sau abuz alimentar de carbohidrai FG ME ngroarea MBG proliferare mezangial depozite renale de glicoproteine

NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC INCIPIENT
TA poate fi , n special la tinerii cu DZ tip1 TA ncet cu progresia bolii FG microalbuminurie - 30-300 mg/24h
indicator important al implicaiilor renale n DZ util n urmrirea pe termen lung detectarea timpurie a afectrii renale n diabet

NEFROPATIA DIABETIC
MICROALBUMINURIA
PATOGENEZA anomalii ale absorbiei tubulare de proteine presiunea glomerular ( fluxul plasmatic glomerular, rezistena arteriolei eferente) alterari ale MBG hipertensiunea arterial hiperglicemia

NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
PATOGENEZA produsii proteici de glicozilare produsii finali de glicozilare in peretii vasculari celulele mezangiale macrofage actioneaza prin receptori specifici-RAGEsinteza de colagen IV,citokine

NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA
PATOGENEZA acumulare de matrice mezangiala TGF,CTGF-hipertrofie celulara, sintezei de colagen TGF produs de celulele tubularefibroza susceptibilitate genetica

NEFROPATIA DIABETIC
NEFROPATIA DIABETIC MANIFEST
proteinurie izolat > 0.5g/24h proteinurie nefrotic neselectiv hematurie microscopic IRC, IRA, IR rapid progresiv hipertensiune arterial
infecia tractului urinar simptome clinice i paraclinice ale DZ microangiopatia retinopatie diabetic neuropatie diabetic macroangiopatia

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza diabetic difuz (glomeruloscleroza intracapilar) glomeruloscleroza nodular leziuni exudative glomerulare hialinoza i scleroza focal

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
MORFOPATOLOGIE

NEFROPATIA DIABETIC
INSUFICIENA RENAL simptome ale uremiei complicaii ale DZ
afectare vascular (artere coronare, artere carotide, artere cerebrale,artere periferice) retinopatie neuropatie vegetativ

NEFROPATIA DIABETIC
EVOLUIE I PROGNOSTIC IRC n 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste TRATAMENT dieta
hipoproteic 0,7-0,9g/kgcorp

diuretice ageni antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)

TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h

hipolipemiante control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7% IRC

hemodializ dializ peritoneal transplant renal

SINDROMUL ALPORT
transmitere genetic autosomal dominant sau x-linkat

TABLOU CLINIC
hematurie recurent proteinurie surditate IRC

MORFOPATOLOGIE
MO GN proliferativ focal i segmental GN proliferativ difuz ME ngroare focal sau difuz a membranelor bazale glomerulare i tubulare IF depozite de Ig i C absente TRATAMENT - simptomatic

BOALA FABRI
afeciune ereditar, x-linkat scderea activitii alfa-galactozidazei A

TABLOU CLINIC
papule purpurice telangiectazii hepatomegalie splenomegalie adenopatii afeciuni neurologice hematurie microscopic proteinurie IRC

MO
mrirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma vacuolizat

FR TRATAMENT

ONICODISPLAZIA EREDITAR (SINDROMUL NAIL-PATELLA)

transmitere autosomal dominant

TABLOU CLINIC
unghii specifice displazice absena uneia sau ambelor patele edem hipertensiune arterial hematurie microscopic proteinurie IRC

MORFOPATOLOGIE
MBG are aspect mncat de molii

LIPODISTROFIA
GN mezangio-capilar lipodistrofie parial sau difuz

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENI

CAPTOPRIL proteinuria MORFOPATOLOGIE MO: GN membranoas ME: depozite electron-dense subepiteliale D-PENICILLAMINA GN apare dup 6 luni de terapie: proteinurie MORFOPATOLOGIE GN membranoas GN proliferativ extracapilar

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENI

MERCUR expunere la mercur industrial tratament cu produse de mercur MORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoas infiltrate interstiiale inflamatorii

SRURI DE AUR
proteinurie sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoas

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENI

HEROINA pacieni dependeni de heroin proteinurie hematurie hipertensiune arterial C3 = N IgM MORFOPATOLOGIE scleroz glomerular focal i segmental

SOLVENI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE

GN proliferative GN membranoase GN proliferative extracapilare mediate de Ac anti-MBG IF IgG linear depozite C3

VACCINURI
antigenii introdui de diferite vaccinuri anticorpi specifici CI CI pot exacerba o afeciune glomerular preexistent vaccinurile pot induce GN de novo prin intermediul CI depozitate n rinichi

MORFOPATOLOGIE
GN proliferativ

TAKE-HOME MESSAGES
GN secundare afecteaz i alte organe n afara rinichiului LES este un model tipic de boal mediat prin CI. O varietate larg de autoanticorpi pariticip n patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar)

TAKE-HOME MESSAGES
nefropatia diabetic este rspunztoare de un numr semnificativ de cazuri de IRC terminal, reprezentnd cauza cea mai frecvent de IRC tratat prin supleere renal !! atenie la neoplazii i infecia cu virus hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare !! nu uitai de mielomul multiplu la pacienii vrstnici care se prezint cu sindrom nefrotic