Sndrome de Guillain Barr

INTRODUCCIN
La enfermedad fue descrita por el mdico francs Jean Landry en 1859. En 1916, Guillain, Barr y Strohl publicaron en Pars los elementos clnicos y los hallazgos en lquido cefalorraqudeo. El sndrome de Guillain Barr (SGB) es una polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda de origen idioptico, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas ms frecuentes de neuropatas perifricas inflamatorias, siendo la de evolucin ms rpida y potencialmente fatal.

DEFINICION
El sndrome de Guillain Barr hace referencia a las neuropatas perifricas inflamatorias adquiridas que tienen 1) un inicio agudo, 2) hiperproteinorraquia con baja celularidad en el LCR (disociacin albumino-citolgica), 3) una enfermedad monofsica con una recuperacin al menos parcial. El sndrome de Guillain Barr se subdivide en: Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguada Neuropata axnica motora y sensitiva aguda Neuropata axnica motora aguda Sndrome de Miller -Fisher

EPIDEMIOLOGIA
En el mundo se reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 2 picos de presentacin: uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos, es rara en nios menores de un ao de edad. El trastorno suele aparecer unos das o semanas despus de que la persona haya tenido sntomas de infeccin viral respiratoria o intestinal, en algunas ocasiones, el embarazo, cirugas o las vacunas pueden desencadenar el sndrome.

ETIOPATOGENIA
Es probable que todas las formas del sndrome de Guillain Barr sean el resultado de un mimetismo molecular post infeccioso en el que los antgenos del nervio son atacados por el sistema inmunolgico, ya que se asemejan a los antgenos presentados por los microorganismos sobre todo por Cambylobacter jejuni. Por ejemplo, el serotipo HS/0:19 de C. jejuni es asociado al del sndrome. El Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reaccin cruzada con componente ganglisido de la superficie de los nervios perifricos. La reaccin inmune contra el antgeno blanco en la superficie de la membrana de la clula de Schwann o mielina, resulta en neuropata desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antgenos contenidos en la membrana del axn, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

CLINICA
La debilidad, que es el sntoma inicial ms comn, puede ser leve, como una dificultada para caminar, o grave, como una cuadriplejia total e insuficiencia respiratoria. La debilidad bilateral de los msculos faciales (bipleja facial) se presenta en alrededor del 50% de los casos. La manifestacin ms comn, es la debilidad en las piernas que posteriormente <<asciende>> hacia los brazos. A pesar que se la ha descrito como una <<parlisis ascendente>>, la debilidad proximal y un 5% de los casos presentan una afectacin aislada de nervios craneales que posteriormente desciende hacia los miembros. La prdida sensitiva aparece en la mayora de los pacientes. El sistema nervioso neurovegetativo se afecta en alrededor del 65% de los pacientes. Los signos de disfuncin autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:

Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia). Hipotensin ortosttica. Hipertensin arterial transitoria o permanente. leo paraltico y disfuncin vesical. Anormalidades de la sudacin.

TRATAMIENTO
Los pacientes con sndrome de Guillain Barr precisan hospitalizacin debido a la posibilidad de desarrollar un compromiso respiratorio. Se deberan realizar con frecuencia pruebas de funcin respiratoria, tambin es necesario controlar la labilidad neurovegetativa y la disfagia. En el sndrome de Guillain Barr, los tratamientos inespecficos dirigidos a la modulacin del sistema inmunitario son eficaces. Por ejemplo, la plasmafresis se considera como el <<patrn oro>> del tratamiento. En los casos leves, dos sesiones de plasmafresis pueden ser suficientes, y en los pacientes con una afectacin grave, seis sesiones no son mejores que cuatro. Lo ideal es que este tratamiento se administre durante las dos primeras semanas y no ms tarde de cuatro semanas desde el inicio de la clnica. El tratamiento mediante inmunoglobulina intravenosa (IGIV), es una dosis de 2 g/kg divididos a lo largo de 2-5 das, dentro de las dos primeras semanas, es tan eficaz como la plasmafresis. La IGIV suele ser preferida por sus ventajas, salvo si existen contraindicaciones, como niveles sricos bajos de IgA, insuficiencia renal, o hipertensin grave. Un 10% de los pacientes recae tras una buena respuesta inicial a la plasmafresis o a la IGIV; suelen responder a un segundo ciclo del tratamiento eficaz previo. El uso combinado de plasmafresis seguida de IGIV no mejora el pronstico.

BIBLIOGRAFA

PUGA TORRES, Mario Santiago; PADRON SANCHEZ, Armando y BRAVO PEREZ, Rigoberto. Sndrome de Guillain Barr. Rev. Cub Med Mil [online]. 2003, vol.32, n.2, pp. 0-0. ISSN 1561-3046. http://med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf Tratado de medicina interna CECIL, 23a Edicin volumen 2, Barcelona Espaa 2009.