Neurologa* *

Migraa' oftalmoplgicas:! Suele! ser! poco.! Isquemia! de! la! vasa! nervorum! de! los! nervios!oculomotores!(3,4,6)!Mas!el!3er!par.!Arteria!cartida! ! Migraa'retiniana:!Perdida!de!la!visin,!fotopsia,!de!un!solo!ojo.!Por!espasmo!de! la!arteria!retiniana.!Lesin!en!!estructuras!calcarinas.!! ! Sndromes'peridicos'de'la'infancia:!Durante!la!infancia!puede!presentarse!dolor! abdominal!paroxstico,!vmitos!peridicos.!Y!durante!la!adolescencia!y!juventud! hay!vrtigo!recurrente.!Aqu!el!gastroenterlogo!ha!hecho!de!todo!y!no!se!sabe!la! fisiopatologa! pero! si! se! ve! la! historia! de! la! familia! se! ve! que! usualmente! tiene! antecedentes! de! migraa.! Tambin! puede! ser! causado! por! un! antecedente! de! estrs!que!puede!desencadenar!el!problema.! ! Migraa'complicada'por'infarto'cerebral:!Paciente!con!migraa!con!aura!de!mas! de!7!das,!es!difcil!que!se!presente!ah!y!no!se!puede!encontrar!con!evidencia,!en! estos!casos!vemos!que!el!flujo!sanguneo!cerebral!que!esta!medido!y!el!estndar! es!50cc!por!100!gr!de!tejido!por!minuto,!este!riego!le!da!un!suministro!de!co2!y! oxigeno! al! cerebro,! en! la! vasoconstriccin! que! ocurre! en! el! cerebro! solo! puede! reducirse! a! 40cc! de! sangre! por! 100gr! de! tejido,! valores! que! no! conllevan! de! manera!categrica!una!isquemia!que!puede!producir!un!infarto!cerebral.! ! Hay! otros! factores! que! pasan! para! que! esto! se! presente! como! causa! de! una! migraa,!como!alteracin!del!endotelio!vascular!del!paciente!y!un!trastorno!de!la! agregacin!plaquetaria!y!esto!es!causado!por!la!misma!vasoconstriccin.!En!estos! pacientes! que! suele! auspiciar! el! infarto! y! tienen! una! idea! de! donde! esta,! con! mayor! frecuencia! ocurre! entre! lbulos! parietales! y! occipitales! (en! la! parte! posterior)! y! no! suele! muy! grande.! El! 1%! de! los! pacientes! con! migraa! suelen! presentar!los!infartos!cuya!etiologa!puede!estar!esta!misma.!! ! Estatus'migraoso:!Cefalea!que!se!prolonga!por!mas!de!72hrs!de!evolucin!o!que! las! cefaleas! suelan! presentarse! muy! frecuente! por! un! periodo! determinado,! durante! varios! das,! pero! no! define! la! cefalea! crnica! diaria.! Muchas! veces! hay! que!quitar!la!ergotamina!porque!puede!perpetuar!las!migraas,!la!ergotamina!es! un!antimigraoso.!Se!puede!utilizar!dexametasona.!! ! Migraa'sin'aura:!Es!mas!frecuente,!el!componente!familiar!se!puede!evidenciar! pero! no! tanto! como! las! que! tiene! aura.! Dentro! del! proceso! migraoso! hay! nausea,!vomito.!!Pulstil,!hemicrnea,!pero!no!con!banda,!biparietal*! ! Tratamiento*de*la*migraa* Tratamiento'profilctico' ZPersonalidad;! persona! psicorgida,! con! personalidad! baja,! pero! es! porque! el! hecho!de!mantener!un!cierto!orden!mas!rgido,!hace!que!se!expresen!menos!para! estar! en! evidencia! a! que! el! estrs! y! la! tensin! desencadenen! los! procesos! migraosos,! el! estrs! que! hace! que! no! sea! organizado! hace! que! ocurra! la! migraa.!

! =Tratamiento' preventivo:! Estarn! en! la! misma! proporcin! de! efectividad! dependiendo!de!las!caracterstica!del!paciente!y!la!condicin!clnica.! ! ZMetisergida!! ! ZPropanolol,!atenolol,!nadolol! ! ZAmitriptilina:!Recaptacin!de!serotonina.!! ! ZFluoxetina! ! ZCiproheptadina:!Se!le!daba!a!los!nios!para!el!hambre.! ! ZFlunarizina! ! ZNicardipina! ! ZVerapamil! ! ZDiltiazem! ! Z5Zhidroxitriptofano! ! ZPizotifeno! ! ZIndometacina! ! =Tratamiento'abortivo' ! ZAnalgsico!anti!inflamatorio:!Ibuprofeno,!cafena!y!ergotamina! ! ZErgotamina:!1Z2mg!y!no!pasar!por!5mg!por!semana! ! ZTriptanos:!Son!mas!especficos!en!la!vasoconstriccin!de!las!arteria!y!su! alto!costo!limitan.!En!60!minutos!ya!se!quita!el!dolor.! ! ZCorticoides! ! ! Cefalea'en'acumulo'(en'racimos,'de'Horton,'Cluster'headache)'' ! Se! presentan! en! crisis! agrupadas! durante! de! periodos! de! semanas! de! 1! a! 3,! es! mas!comn!en!varones!y!el!3%!tiene!antecedentes.!El!pico!de!edad!es!entre!los! 25Z35!aos!de!edad.! ! En!la!fisiopatologa!se!sabe!que!la!histamina!esta!involucrado!en!el!proceso!de!la! cefalea!en!acumulo,!ese!componente!esta!mediando!en!la!cara!por!afectacin!de! los!nervios!trigminos!en!su!parte!simptico.!Ese!ciclo!pseudo!circadiano!donde! se!pasan!muchos!meses!sin!tener!este!proceso,!en!situaciones!de!las!estaciones! del! ano,! se! dicen! que! son! mediado! por! los! ncleos! parasimpticos! del! hipotlamo.!! ! La! clnica! es! cefalea,! unilateral,! pulstil,! regin! peri! orbitaria! en! el! ojo,! tiene! sntomas!autonmicos!como!lagrimeo!que!es!el!mas!frecuente,!ptosis!auspiciada! con! los! sntomas! de! Horner,! bloqueo! nasal,! rubefaccin! de! la! cara,! hipersensibilidad!de!la!arteria!temporal,!hiperalgia!de!la!cara.!Siempre!va!con!un! parche!frio!en!la!cara!porque!el!dolor!mejora! ! Otra! fisiopatologa! es! que! hay! una! agitacin! psicomotora,! este! paciente! se! despierta!a!media!noche!con!el!dolor,!agitado,!fuman,!abren!la!ventana!para!que! entre!aire!frio,!al!contrario!de!los!migraoso!se!trancan,!no!quieren!ruido,!ni!luz.! La!cefalea!dura!de!15Z60!minutos!y!hay!una!periodicidad!de!1Z2!cefaleas!diarias! en!mnimo!el!80%!de!los!casos!y!dura!de!1Z2!meses.!!

La!duracin!habitual!de!cada!episodio!es!de!4Z8!semanas.!La!frecuencia!anual!de! los!acmulos!es!igual!a!1!el!50%!y!2!aproximada!el!30%.!! ! Tratamiento* ! ZTriptanos;!se!puede!usar!en!Horton.! ! ZErgotamina! ! ZDihidroergotamina;!va!endovenosa!cuando!la!crisis!es!intensa.! ! ZAplicacin!tpica!de!cocana! ! ZPizotifeno,! Metisergida,! Valproato,! Cortisona,! Litio,! Indometacina! y! Verapamil!(preventivo)!depende!de!la!edad.! ! Cefalea'tensional' Los! antecedentes! familiares! no! estn! tan! definidos,! las! mujeres! la! suelen! tener! mas! frecuente,! la! fisiopatologa! hace! que! el! estrs! haga! mucha! contractura! muscular,!con!muchas!terminaciones!nerviosas,!provocara!el!dolor.!! ! La! presentacin! clnica,! los! nios! pueden! tener! cefaleas! tensionales,! dolor! de! instauracin!insidioso,!tipo!opresivo,!intensidad!leve!a!moderada,!bilateral!en!el! 90%! de! los! casos,! localizacin! fronto! temporal,! vertex! u! occipital! cervical.! Cotidiana!50%!en!periodos!de!tiempo!que!se!presenta.!! ! Tratamiento* ! ZEvitar!o!manejar!el!estrs! ! ZAbordar!el!fondo!psquico! ! Cefalea'por'hipotensin'intracerebral.'' Cuando!dicen!se!me!subi!la!anestesia!! Es! complicacin! a! la! puncin! lumbar.! Excepcionalmente! a! otras! causas! (fistula! abierta! u! oculta,! que! permitir! que! el! liquido! salga).! Cuando! el! paciente! esta! acostado!no!tiene!el!dolor!pero!cuando!esta!de!pie!tiene!un!dolor!muy!grande.!T! ! Tratamiento* ZReposo! ZLiquido! ZAnalgsico!en!el!primer!periodo! ZSi!no!funciona!esto!se!pone!un!parche*de*sangre.! ! Cefalea'relacionada'con'la'actividad'sexual' Mas!frecuente!en!hombre!75%!de!los!casos,!puede!presentarse!a!cualquier!edad.! ! La! fisiopatologa! que! alude! es! que! suele! ser! debido! al! aumento! repentino! del! aumento!de!sangre!en!el!cerebro,!hipertensin!fisiolgica!y!transitoria!durante!el! orgasmo.! Comienzo! explosivo! en! el! momento! del! orgasmo! o! inmediatamente! despus.!Tipo!pulstil,!muy!intenso!y!localizacin!difusa.!Duracin!de!5Z2!horas.! Puede!haber!recidivas!sin!periocidad,!se!quita!pero!vuelve.! ! Se!le!hacen!tomografas!y!hay!que!hacer!diagnostico!diferencial!con!hemorragia! subaracnoidea,!pero!cuando!pasa!5hrs,!pulstil!y!que!nunca!te!ha!dado!hay!que! descartarlo.!!

! Tratamiento* ! ZIndometacina:!De!prevencin.! ! Cefalea'tusgena'benigna'y'post'ejercicio' Etiologa! idioptica! y! benigna.! Frecuencia! mayor! en! varones.! Inicio! o! comienzo! brusco! despus! de! exceso! de! tos! o! ejercicio,! pulstil.! Diagnostico! diferencia! de! patologa!de!fosa!posterior.!Localizacin!variable:!frontal,!occipital,!hemicraneal! o!bilateral.!! ! Tratamiento* ! ZErgotamina! ! ZIndometacina!!! ! Dolor'facial'atpico' Etiologa!desconocida,!mayor!en!mujeres!jvenes!o!en!edad!media!de!la!vida,!se! relacionan! con! alteraciones! dentales,! presentacin! insidiosa,! el! dolor! es! sordoZ taladrante,!intensidad!moderada,!no!desparece!pero!puede! sufrir!fluctuaciones,! se!localiza!unilateral!o!bilateral.!No!mejora!con!tratamiento! ! Neuralgia'de'Arnold' Es!el!dolor!de!cabeza!que!aparece!en!segmentos!C1!y!C2!sub!occipitales.!En!estos! dolores! se! describen! sndromes! simpticos! posteriores,! pero! esta! por! comprobarse,! si! bien! es! cierto! que! las! estructuras! cervicales! y! lumbares! sufren! mucho! por! patologas! a! lo! largo! de! la! vida.! Se! dice! que! los! osteofitos! estn! comprimiendo! las! arterias! vertebrales,! el! flujo! sanguneo! no! disminuye! para! causar! un! dolor! en! fosa! posterior,! se! dice! que! el! mareo! es! por! un! sndrome! reflejo!simptico!posterior.!! ! Cefalea'de'causa'ocular' Solamente! son! segmentados! en! periodos,! de! leer! mucho! y! fijar! la! vista,! solo! en! esas!condiciones.!Tambin!incide!el!estrs!y!la!tensin.!! ! Cefaleas'sinusales' Dolores! de! cabeza! constante,! cefalea! con! fiebre,! secrecin! nasal! purulenta,! congestin!y!cuando!hay!cambio!de!latitud!puede!causar!dolor!de!cabeza.! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !

2do!parcial! !

Enfermedades*vasculares*cerebrales* *
Su!connotacin!clnica!esta!dada!ya!que!es!la!3era!causa!de!muerte,!las!lesiones! cardiacas! y! cncer! estn! en! los! 2! primeros! lugares.! Sin! embargo! constituye! la! primera!causa!de!invalidez!que!una!entidad!nosolgica!o!clnica!pueda!auspiciar.! Tiene!un!perfil!bien!definido!y!da!la!capacidad!de!reconocerlo,!se!presentan!por! dficit! focales! neurolgicos,! casi! nunca! irritativo! (convulsin),! de! instauracin! brusca!o!semiaguda!donde!suele!presentar!una!evolucin,!donde!provocara!una! inestabilidad! de! remisin! de! estos! sntomas! y! en! el! hecho! de! que! esto! ultimo! ocurra!(remisin)!en!las!pruebas!complementarias!como!la!TC!suele!ponerse!en! evidencia!este!hecho.!Hemiparesia!con!evolucin!de!hemiplega.!! ! Se!pueden!dividir!en!origen!isqumico!y!venoso.!Entre!los!distintos!tipos!de!ECV! se!vern!los!infartos!lagunares,!cerebrales,!hemorragias!intra!parenquimatosa!y! hemorragia! subaracnoidea.! Los! infartos! cerebrales! tendrn! origen! arterioesclertico!o!embolico.!! ! En!los!ltimos!tiempos!se!ha!estandarizado!que!los!EVC!tiene!un!prevalencia!que! pueden! llegar! de! 2! 000! a! 3! 000! casos! por! un! milln! de! habitantes! y! una! incidencia! anual! de! 10! a! 15! mil! por! milln! de! casos,! lo! cual! constituye! cifras! significativas!que!dan!credibilidad!a!un!problema!medicoZsocial!importante.! ! 15%!accidentes!!isqumicos!transitorios! ! 10Z15%!infartos!lagunares!! ! 40Z52%!infartos!cerebrales!ya!sea!embolico!o!ateroesclerticos! ! 10%!hemorragia!intra!parenquimatosas! ! 5%!hemorragia!subaracnoidea.!! ! El! cerebro! como! rgano! necesita! dos! elementos! para! realizar! bien! su! trabajo,! oxigeno!y!glucosa,!el!cerebro!no!tiene!la!capacidad!de!tener!estos!elementos!de! manera! almacenada,! el! 20%! del! gasto! cardiaco! lo! usa! el! cerebro.! Por! esta! plasticidad!el!cerebro!tiene!el!flujo!sanguneo!cerebral,!mecanismo!por!el!cual!se! mantiene! la! perfusin! e! irrigacin! cerebral,! este! mantiene! la! perfusin! independientemente!del!los!cambios!de!presin!que!existe!en!nuestro!cuerpo,!lo! hace!a!travs!de!la!capacidad!de!la!arteriola!cerebral!y!su!constitucin!anatmica! dotada!de!una!importante!capa!muscular!que!es!capaz!de!una!vasoconstriccin!y! vasodilatacin! que! la! misma! responde! a! los! cambios! sistmicos! que! puedan! ocurrir.!! ! Todos! estos! cambios! son! mediados! especficamente! a! travs! de! mecanismos! bioqumicos! y! especficamente! mas! de! cambios! de! presin! del! dixido! de! carbono!y!oxigeno!que!sern!los!moduladores.!! ! El!flujo!sanguneo!cerebral!esta!medido!y!el!mismo!es!de!50cc!de!sangre!por!100! gramos! de! tejido! cerebral! por! minuto.! Si! este! baja! de! 10! a! 20! provocara! alteraciones! fisiolgicas! de! las! neuronas! que! van! a! alterar! su! funcionamiento! pero!no!la!daa,!por!debajo!de!10!habr!hipoxia!que!llevara!la!neurona!a!muerte.!

Estos!cambios!de!flujo!sanguneo!que!daan!la!neurona!se!producir!metablica! y!fisiolgicamente!a!nivel!del!metabolismo!de!la!neurona:! 1)!Paso!de!calcio!al!interior!de!la!neurona,!! 2)!Acumular!radicales!libres!dentro!de!la!misma,!! 3)!Aminocidos!excitatorio!que!van!a!estar!presente!dentro!de!la!neurona!!! 4)!El!dao!metablico!que!todo!esto!produce!en!la!cadena!del!acido!lctico.!! ! Fisiolgicamente! dentro! del! cerebro! este! flujo! sanguneo! cerebral! cambia! de! acuerdo!a!las!especialidades!del!cerebro,!de!20Z30!el!rea!frontal.!Si!hay!una!rea! del!cerebro!en!un!momento!determinado!que!hace!mas!actividad!entonces!este! tendr!el!mayor!flujo.!En!patologa!hay!una!disminucin!del!flujo!sanguneo,!en!la! migraa! aguda,! en! la! fase! critica! en! los! epilpticos! el! flujo! de! sangre! estar! disminuido.!En!el!ACV!el!flujo!aparte!de!disminuir!provocara!cambios!en!el!rea! de!la!lesin,!observndose!un!rea!de!perfusin!de!lujo!en!el!rea!del!isquemia! que! se! caracteriza! en! un! rea! en! el! cerebro! de! mucha! perfusin! del! flujo! sanguneo!en!un!rea!que!no!necesita!riego!ya!que!esta!daado,!hay!un!rea!de! penumbra!donde!es!todo!lo!contario!(teraputico)!que!estamos!vivos,!en!hipoxia! y!la!necesitamos!por!falta!de!oxigeno.! ! El!fenmeno!de!disquiadesis,!esta!es!caracterizado!por!una!disminucin!del!flujo! sanguneo!cerebral!en!rea!anatmicamente!muy!distante!al!rea!donde!se!esta! originando!la!lesin!isqumica!pero!acontece!ese!hecho!por!la!relacin!fisiolgica! que! en! ella! se! esta! establecida.! Hay! que! entender! que! el! cerebro! tiene! la! plasticidad! de! protegerse! de! ECV,! es! el! diseo! de! la! circulacin,! tenemos! 2,! las! carotideas! para! la! circulacin! anterior! y! vertebro! basilar! para! la! posterior.! Ambas!circulaciones!se!anastomosan!con!el!objetivo!de!mantener!la!irrigacin,!a! nivel!del!cuello,!a!nivel!de!la!arteria!peri!orbitaria!la!cartida!interna!y!externa,! pero! la! mas! importante! ocurre! en! el! polgono! de! Willis! donde! en! este! circuito! vascular! se! puede! hacer! comunicacin! entre! cerebral! anterior! izquierda! y! derecha!por!la!comunicante!posterior!(buscar),!en!el!40Z60%!de!los!casos!tiene! imperfecciones,! pero! estando! estas! imperfecciones! por! la! misma! anastomosis! hay! una! irrigacin! bien,! la! otra! anastomosis! en! las! arteriolas! corticales! que! mantiene!conexiones.!! ! ! La!hipertensin!es!una!de!las!variables!mas!importantes,!no!tener!una!presin!de! 160! mmHg.! La! hiperlipidemia,! hiperglicemia,! tabaquismo,! obesidad! y! vida! sedentaria! son! variables! que! se! pueden! ver.! Se! ha! estimado! que! una! persona! hipertensa! fumador! tiene! un! 10%! mayor! de! probabilidad! de! tener! un! ECV! que! una!persona!hipertensa!y!no!fumadores.!! ! ACV'isqumico' ZLo!de!origen!embolico!darn!infarto,!con!comienzo!instantneo!con!ausencia!de! arterioesclertica! o! de! factores! predisponentes,! sin! antecedentes! previos,! presencia! de! cardiopata! potencialmente! embolignica,! coexistencia! de! embolia! en! otro! territorio! arteria,! el! embolo! es! grande,! puede! obstruir! una! arteria! de! mediano!calibre!como!la!cerebral!media!y!usualmente!ser!hemorrgico.!En!TAC! se!vera!infartaros!hemorrgicos,!infartos!corticales!bilaterales,!infarto!global!del! ncleo!lenticular,!infartos!previos!silentes!(cuando!hay!una!ACV!parietal!derecho!

y! no! muestra! manifestaciones! clnicas.! En! arteriografa! se! vern! las! oclusiones! arteriales! distales! mltiples,! defectos! intraluminares! y! arteriografa! normal! (cuando! hay! ausencia! de! lesiones! arterioesclertica)! lo! que! representa! que! fue! un!embolo.!! ! Hay*un*embolo*que*obstruye*y*convierte*el*rea*del*tejido*isqumica,*pero* hemodinmica* y* tericamente* corre* en* el* rbol* arterial* que* tendr* una* columna* sangunea* y* deja* una* perfusin* en* un* tejido* afectado,* el* movimiento* del* embolo* hacia* delante* producir* una* extravasacin* de* liquido*y*provocara*la*hemorragia.!! ! Accidente'isqumico'transitorio.' Los! TIA! van! a! ocupar! 10Z15%.! Sern! aquello! que! van! a! parar! los! sntomas! y! duracin! de! hasta! 24hrs.! Puede! durar! de! 60! a! 15! minutos,! mientras! mas! dure! dentro!del!tiempo!que!se!define!el!mismo,!mas!se!esta!relacionado!por!eventos! de! origen! isqumico! ya! establecido.! Cuando! dura! 24hrs! no! necesariamente! es! TIA!y!cuando!se!hace!una!TAC!se!vera!una!pequea!isquemia.!! ! Hay!otros!que!pueden!presentarse!como!TIA!como!los!hematomas!subdurales!en! un!momento!determinado!de!su!evolucin!pueden!ser!parecidos!a!los!TIAS,!se!da! por! el! concepto! del! edema! cerebral! que! se! produce! en! estos! eventos.! Lo! que! llama! la! atencin! es! que! la! exploracin! neurolgica! no! se! hace! correctamente! porque!debera!existir!algn!dficit.! ! El!5Z10%!vistos!en!emergencia!pueden!deberse!a!tumores!cerebrales.! ! Los!ictus!tenemos!que!denotar!que!estos!dficit!cuando!ocurren!en!el!territorio! carotideo!con!solo!un!sntoma!se!puede!determinar,!una!neurosis!fuga!(perdida! transitoria! de! visin! del! un! ojo),! hemiparesia! transitoria.! El! que! corresponde! a! TIA!debe!de!existir!la!combinacin!de!dos!sntomas:!visin!doble!o!un!mareo!solo! no!es!por!TIA,!pero!si!hay!ataxia,!mareo!o!ataxia!o!diplopa!aqu!si!constituye!un! TIA.!! ! La! caracterstica! del! ictus! anteceda! a! un! infarto,! mas! del! 50%! de! ACV! no! esta! presentado! por! un! TIA! pero! tenia! una! obstruccin! carotidea.! Aunque! no! haya! tenido!un!TIA!puede!tener!un!ACV! ! Lo!que!mas!se!puede!tratar!de!varias!formas!en!un!TIA,!a!nivel!carotideo!surgen! de!placas!de!ateromas!que!se!encuentran!adosados!en!las!paredes!de!los!vasos! sanguneos!y!donde!mas!se!desprende!ese!material!es!lo!que!esta!mas!cerca!de!la! bifurcacin! carotidea,! los! depsitos! en! ese! lugar! es! donde! mas! se! desprende! el! ateroma.! Cuando! estamos! presentes! de! un! TIA! si! es! a! nivel! de! un! territorio! vertebro! basilar! solo! se! va! a! anti! agregar! al! paciente,! en! cambio! los! TIA! del! territorio!carotideo!hay!que!matizar!la!actitud!teraputica!de!los!mismo,!si!este! TIA!carotideo!surge!de!una!obstruccin!a!nivel!carotideo!pero!que!la!misma!sea! menos! de! un! 70%! del! volumen! del! vaso,! el! tratamiento! farmacolgico! clnico! suele! ser! tan! efectivo! y! es! de! preferencia! con! relacin! al! quirrgico! (endaterectoma),!si!es!mayor!90%!seguro!que!es!quirrgico.!! !

El!tratamiento!quirrgico!se!da!por!3!conceptos:! Z90%! del! flujo,! menos! de! 70%! no! se! opera! y! se! mantiene! el! tratamiento! conservador! ZCondicin! del! paciente! (cncer,! demencia,! infarto! cardiaco! o! cerebral,! ser! fumador! o! tener! hbitos,! aqu! no! se! suele! operar,! a! estos! pacientes! se! anti! agregaran)!! ZEl! lugar! que! se! hace! la! operacin,! la! morbimortalidad! de! 3%,! alguno! que! tena! mas!de!3%!no!puede.! ! Tratamiento*conservador,*es*evitar*la*hiperlipidemia,*alcohol,*fumar,*HTA* o* cualquiera* cosa* que* me* auspicie* un* riesgo* mas* un* anti* agregante* como* aspirina*o*clopidrogrel! ! Hemorragias'cerebrales' La! hipertensin! se! presenta! en! individuos! de! edad! media,! presente! en! un! 45Z 65%.! La! caracterstica! de! localizacin! de! la! hemorragia! por! HTA! se! da! en! ganglios!basales!y!tlamo,!una!porcin!ocurre!en!la!sustancia!blanca!sub!cortical! (hemorragia!lobares).! ! Las!HIC!(causa!no!HTA)! ZAngiopata!cerebral!amiloidea! ZMalformaciones!vasculares! ZTumores!intracraneanas! ZAnticoagulantes! ZAgentes!trombticos! ZDrogas!simpaticomimticos! ZVasculitis.!! ! La'angiopata'amiloidea'' Ocurre! en! caractersticas! clnicas,! como! personas! con! edad! avanzada,! son! lobares,!tienden!a!ser!repetitivas,!hay!una!aparicin!de!hallazgos!patolgicos!en! vasos! cerebrales.! Puede! localizarse! en! el! espacio! subaracnoidea,! su! frecuencia! recurrente!es!evidente.!Las!malformaciones!vasculares.! ! Las! principales! consecuencias! son! la! HIC,! Alzheimer! y! leucoencefalopata.! Los! tipos! de! malformaciones! vasculares! son! las! malformaciones! arteriovenosas,! angioma! cavernosa,! talengectasia! capilar,! y! angioma! venosos,! en! ocasiones! con! muy!sbitas.! ! ! Tumor'cerebral' El! sangramiento! es! del! 6Z10%.! Ocurren! en! las! formas! malignas! como! un! glioblastoma! multiforme,! metstasis! cerebral! (melanoma,! cariocarcinoma,! hipernefroma,!carcinoma!broncognicos,!que!dan!hemorragia!en!sus!lesiones)!y! adenoma!de!hipfisis.!! ! Habr!edema!de!papila,!localizacin!tpica!como!el!cuerpo!calloso,!hemorrgicas! mltiples!y!simultaneas,!imgenes!TAC,!cantidades!desproporcionada!de!edema! de!la!sustancia!blanca!y!efectos!de!masa!alrededor!de!HIC.!

! Anticoagulantes' Hay!un!riesgo!de!8Z11!veces!mas!de!hemorragia!en!su!uso.!Baja!asociacin!con! sangramiento! sistmico.! Ausencia! de! asociacin! consistente! entre! HIC! y! traumatismos! encefalocraneal.! Volmenes! de! hematomas! mas! grandes! en! pacientes! anti! coagulados! que! el! pacientes! no! anti! coagulados.! Pronostico! es! peor,!el!60%!es!la!mortalidad.! ! Los'agentes'antifibrinolticos' Han!cambiado!el!pronostico,!la!hemorragia!ocurre!en!0.4!a!1.3%!y!el!40%!de!las! veces! empieza! durante! la! infusin! y! otro! 25%! en! las! horas! siguientes.! La! localizacin! predominantemente! lobar,! son! rara! en! la! fosa! posterior! (aqu! es! muy! malo)! y! los! ncleos! basales! (no! es! especifico).! Las! presencias! de! hemorragias!simultaneas!mltiples!en!el!3Z%!de!los!casos.!! ! Las'drogas'simpaticomimticos' Se! presenta! la! hemorragia! luego! de! periodos! breves! tras! el! consumo! de! droga.! Los!mas!comunes!son!las!anfetaminas,!la!fenilpropanolamina!y!la!cocana.!Ocurre! en! individuos! jvenes,! localizacin! lobar,! una! fisiopatologa! arrosariado! esa! anatoma! arrosariada! se! ve! por! el! uso! de! las! drogas! porque! hay! unos! picos! de! hipertensin!que!van!a!producir!esto.!! ! Vasculitis' Una!angetis!granulomatosa!del!sistema!nervioso! ! 8/3/2013! ! Sincope* ! Es! la! perdida! de! conciencia! transitoria! y! total,! con! perdida! del! tono! postural! y! recuperacin! espontanea! completa! en! segundo! o! mnimos.! 1%! de! todas! las! consultas!y!un!25%!o!mas!puede!presentarse!en!los!adolescentes.! Trastorno!paroxstico!nocturno.! ! La!causa!es!multifocal!y!solo!se!consigue!definir!en!el!50%!de!los!pacientes!que! son!estudiados!incluso!con!mtodos!agresivos! ! Clnica:' ZLa!lipotimia!es!un!sincope!vaso!depresor,!mas!frecuente!en!adolescentes,!puede! desencadenarse!por!estmulos!fsicos!o!psquicos!intenso!(dolor,!emocin,!calor)! El! factor! sorpresa,! anticipacin! psquica,! condiciones! fsicas! determinadas.! Estmulos!previos!con!caracterstica!que!este!sea!por!sorpresa!o!sea!usualmente! se! tiene! una! predisposicin! de! sincope! y! hay! un! estimulo! que! tiende! a! tener! caractersticas! como! si! fuese! sorpresa,! como! con! alfiler! sin! que! se! sepa! y! se! desmaya.! ! Con! anticipacin! clnica! es! cuando! se! esta! escuchando! un! evento,! evento! muy! drstico! como! que! alguien! se! rompi! un! brazo,! se! le! vio! el! hueso,! estaba! sangrando!etc.!

Tipos:' ! Sincope! vaso! vagal! producido! por! hipotensin! o! por! una! cardioinhibicin:! Son! pacientes! que! saben! cuando! van! a! tener! el! episodio,! porque! cuando! va! a! pasar! esto! hay! ciertos! sntomas! vegetativos,! como! frio,! doloroso,! se! le! va! la! vista,! or! tignitus,!y!estos!episodios!hacen!que!estos!pacientes!que!tomen!ciertas!medidas! antes!de!que!ocurra!el!episodio!por!completo,!a!diferencia!de!la!epilepsia!que!no! se!puede!ya!que!son!muy!rpidos!los!eventos.!! ! Sincope'por'hipersensibilidad'del'seno'carotideo:!Se!presenta!cuando!se!estimula! el! cuello,! ya! sea! afeitndose! o! ropa! muy! apretada! al! cuello,! que! hay! una! sensibilizacin!del!seno!carotideo!y!puede!provocar!un!episodio!de!sincope! ZI!cardioinhibitorio:!Aquel!que!se!acompaa!de!bradicardia,!con!tratamiento!con! atropina!o!marcapasos! ZII!Vasodepresora:!Tratamiento!con!ciruga!del!seno.! ! Sincope'miccional:!Este!ocurre!antes,!durante!o!despus,!de!realizar!la!miccin,!se! ve! en! personas! mayores! que! se! suelen! levantar! en! las! noches! y! va! al! bao,! tambin!puede!ocurrir!en!jvenes!tras!una!gran!ingesta!de!alcohol.!Se!debe!a!la! alteracin! de! la! hipotensin! que! ocurre! cuando! uno! vaca! la! vejiga! y! como! hay! cierta! predisposicin! que! producir! el! sincope.! Originalmente! cuando! ocurre! muchas! veces! hay! fracturas! de! frente! y! crneo.! Cuando! ocurre! despus! de! es! cuando!uno!sale!de!bao!y!cuando!se!va!a!la!cama!se!desmaya.!! ! Sincope'sobre'estimulacin'vegetativo'vagal'(enfermedad'De'Meniere):'' ' Sincope'por'hipovolemia'(hipotensin):!Se!pierde!mucha!sangre! ! Sincope'respiratorio:!El!mas!frecuente!es!el!tusgeno,!originalmente!suelen!pasar! en! personas! fumadoras! que! han! creado! bronquitis,! obesos! y! en! un! episodio! de! tos!puede!presentar!sincopes,!normalmente!son!matutinos.!No!esta!relacionado! con! la! intensidad! del! ataque! de! tos.! Hay! un! periodo! de! amnesia! en! estos! episodios,!el!cual!es!el!auspiciador!de!las!ignorancia!que!el!paciente!puede!tener! o!la!no!conciencia!de!que!esto!ocurri!previo!a!un!exceso!de!tos!y!en!menos!caso! que!haya!presentado!un!sincope.!Convulsivo.!! ! Espasmo'del'sollozo:!Son!episodios!que!suelen!se!cuando!los!muchachitos!estn! ante!una!frustracin,!el!nio!hace!una!espiracin!tan!fuerte!que!se!queda!seco!y! causa! el! sincope.! Esto! no! guarda! mayores! consecuencias,! al! menos! que! la! persona!tenga!una!menta!y!se!quede!en!las!vas!respiratorias.!Se!levanta!al!nio,! echarle!agua!y!se!puede!abortar!este!periodos.!! ' Sincopes' arreflxicos' o' paralticos:! Ocurre! cuando! hay! cambios! de! tensin,! con! mas! de! 30mm! mnimo! de! cambio! sistlico.! Ocurre! por! hipotensin! ortosttica,! Cuando!los!mecanismos!no!funcionan,!ocurre!el!sincope.! ! Sincope'cardiognico:!Como!trastornos!del!ritmo!cardiaco,!la!estenosis!aortica,!el! infarto! del! miocardio,! hipotensin! pulmonar.! Tiene! mayor! probabilidad! de! mortalidad!que!todos!los!sincopes.!Son!mas!convulsivos!

Sincope' por' hiperventilacin:! Estrs,! ansiedad,! otros! estmulos! emocionales.! Originalmente! por! los! factores! que! lo! desencadena! ya! vemos! como! suele! ser,! pueden!ser!evitables.!Hiperventilacin,!contraccin!de!los!dedos.!Tratamiento!es! con!una!funda!plstica.!! ! Sincope'convulsivos:!Tusgeno!y!cardiognico.!! ! Diagnostico*general*del*paciente*con*crisis*alguna*de*inconciencia:* ! IZ!Antecedentes!familiares!y!personales! ! Diagnostico!general!del!paciente!con!crisis!aguda!de!inconciencia:! ! IZ! Antecedentes! familiares! y! personales! de! fenmenos! similares! y/o! causas! predisponentes! IIZ!Duracin!de!la!misma,!si!es!posible!precisarla.! IIIZ!Fenmeno!clnico,!antes,!durante!y!posterior!a!la!inconsciencia,!obtenidos!de! testigos!fiables! IVZ!Exploracin!fsica!actual;!normal.! ! Procedimientos*diagnsticos* ! IZ Electroencefalograma:! Alteracin! en! regiones! posteriores! puede! aparecer! en! personas! que! no! tienen! sincopes,! por! consiguiente! hay! que! interpretar! que! estos! mtodos! pueden! ayudar! pero! estos! hallazgos!pueden!aparecer!en!personas!normales.! IIZ Electrocardiograma! IIIZ Monitorizacin!electrocardiogrfica!(holter)! IVZ Test!de!mesa!mvil! VZ Otros.! ! Tratamiento:* Entre!ellas!si!son!trastornos!cardiolgicos,!ponerle!un!marcapasos.!Si!hay!mucha! taquicardia! los! bZbloqueadores,! ingerir! cantidades! de! liquido,! usar! un! poco! de! sal,! medias! compresivas.! Sincope! por! hiperventilacin! se! trata! para! que! por! ansiedad!y!estrs!no!llegue!a!esto! ! Epilepsia.* ! Es!un!trastorno!paroxstico!del!SNC!caracterizado!por!perdida!de!conocimiento,! el! cual! se! acompaa! de! movimientos! convulsivos! o! sin! ellos! y! suelen! ser! recurrentes.!! ! Se!suele!considerar!que!de!25Z50!por!100,000!habitantes!es!la!prevalencia.!Hay! una!de!500Z1000!por!100mil!que!es!conservadora.! ! Se!clasifican!en:! ZIdioptica:!Que!es!aquella!que!no!se!puede!demostrar!la!causa!que!la!auspicia.! ZSecundaria:!Cuando!se!suelen!deber!a!un!factor!determinado.!

ZCriptognica:!Que!hay!una!causa!pero!no!somos!capaces!de!decir!cual!es.! ! Existen!dos!picos!en!el!humano!donde!son!mas!frecuentes,!en!la!primera!dcada! de!la!vida!y!en!la!sptima,!esta!ultima!no!hay!un!causa!ostensible!de!la!razn!de! porque!ocurre!en!ellas.! ! Evidentemente! si! hay! un! predisposicin! familiar,! la! gentica! puede! jugar! un! papel!demostrable,!por!lo!menos!hay!pacientes!con!el!concepto!de!umbral!bajo! convulsivo!y!esto!denota!y!da!la!explicacin!de!aquellos!pacientes!donde!por!el! estrs,!la!falta!de!sueo!e!incluso!en!los!nios!suelen!convulsionar.! ! ZEpilepsia!benigna!con!actividad!Rolndica.!! ZEpilepsia!neonatal!familiar! ZMioclona!juvenil! ZAl!momento!de!despertar!! Ya*estn*descubiertas*los*genes*que*auspician*la*enfermedad! ! Hay!cuadros!clnicos!que!la!epilepsia,!como!la!facomatosis!o!neurofibromatosis,! es!parte!del!cuadro.!! ! Para!la!clasificacin!no!ser!por!la!de!Kioto,!sino!de!una!manera!clsica!y!clnica:! ! ZEpilepsia!generalizada!o!gran!mal:!Es!la!forma!!clnica!mas!frecuente!de!todas,! pues! por! si! sola! puede! ser! una! entidad! nica! o! puede! participar,! dicha! forma! clnica,! combinada! con! otros! tipos! de! epilepsia,! pues! un! paciente! puede! presentar! mas! de! una! forma! clnica! de! epilepsia.! De! forma! sbita! el! paciente! pierde! el! conocimiento! y! durante! esta! fase,! tnica! el! paciente! emite! un! importante!grito!que!ocurre!por!una!tonicidad!a!nivel!de!glotis!y!como!se!esta!en! contractura!hay!un!aumento!de!presin,!puede!durar!segundos,!y!por!la!hipoxia,! luego! va! la! fase! clnica! y! por! un! tiempo! secuencialmente! se! alteran! las! fases! tnicas!clnicas!que!serian!las!convulsiones,!la!cual!sede!quedando!el!paciente!en! un! estado! de! letargia! aunque! se! pueda! despertar,! se! observa! confundido,! ignorando! que! ha! sucedido,! obnubilado! y! puede! caer! en! un! sueo! que! puede! durar! horas,! para! luego! despertarse! refiriendo! dolor! de! cabeza.! Dicho! dolor! no! se!debe!al!trauma!sino!a!la!clnica!de!los!eventos.!! ! Durante! la! fase! aguda,! tnica! clnica,! que! el! paciente! ha! perdido! la! conciencia! puede! y! es! donde! hay! emisin! de! saliva! por! la! boca,! la! cual! puede! ser! causada! por! mordedura! de! la! lengua! o! los! carrillos,! es! en! esta! misma! fase! donde! hay! relajacin! de! esfnteres,! el! vesical! mas! frecuente,! seguido! del! anal! y! de! manera! muy! infrecuente! el! hombre! puede! presentar! en! esta! fase! eyaculacin.! Estos! episodios! suelen! durar! en! la! fase! aguda! muy! corto! tiempo.! Los! episodios! de! epilepsia!usualmente!no!estn!precedidos!por!episodios!que!podran!avisarnos!la! presencia! de! la! misma,! pero! en! algunos! pacientes,! puede! estar! estas! crisis! precedido!por!cambios!de!humor!del!paciente,!por!cefalea!muy!vaga!que!puede! presentarse!24hrs!antes!del!episodio,!pero!como!son!episodios!de!ataque!todo!lo! que!puede!acontecer!es!tan!rpido!que!a!diferencia!de!los!sincopes,!no!se!pueden! proteger.!! !

El!aura!que!suele!ser!sntomas!previos!a!las!convulsiones!que!el!paciente!suele! relatar! puede! aparecer! hasta! en! un! 50%! de! los! casos! de! crisis! convulsivas! generalizadas,!estos!sntomas!estn!ntimamente!referidos!por!el!paciente!previo! al! instante! del! episodio,! lo! cual! el! acontecimiento! ocurre! tan! pronto! que! el! no! puede!presentar!algunas!medidas!para!poder!evitar!el!trauma.!! ! ZEpilepsia!tipo!focal,!! ! ZEpilepsia!tipo!focal!secundariamente!generalizada! ! ZPequeo!mal! ! ZPsicomotora!o!parcial!compleja! ! En! la! fisiopatologa! de! la! epilepsia! se! pueden! denotar! varios! elementos:! El! llamado! foco! epilptico! donde! un! grupo! o! locus! de! neuronas! constituyen! el! paroxismo!de!despolarizacin,!son!capaces!por!su!capacidad!de!ser!irritables!que! se!expresa!por!una!capacidad!de!despolarizarse!fcilmente.!Estas!clulas!pueden! ser! cualquier! tipo! de! neuronas! pero! se! sealan! con! mayor! predisposicin,! las! clulas! piramidales,! que! producen! descargas! hipersincrnicas! con! gran! frecuencia! y! amplitud.! Cuando! estas! clulas! se! empiezan! a! despolarizar! hacen! una!secuencia!de!hechos!que!a!las!clulas!contiguas!provoca!una!despolarizacin! muy! prolongada,! no! se! hiperpolarizan! y! mantienen! un! periodo! refractario! prolongado!que!produce!entonces!las!crisis.!! ! Para! que! esto! suceda! hay! que! denotar! la! intervencin! de! neurotransmisores! importantes!que!auspician!estos!cambios!y!los!receptores!a!nivel!de!membrana! que!se!estimularan!o!se!alteraran.!La!acetilcolina!es!el!principal!neurotransmisor! excitatorio!vs!el!GABA!para!ejercer!la!emisin!de!los!mismos.!Los!antiepilptico! van!a!funcionar!en!los!receptores!de!estos!neurotransmisores!en!la!neurona.! ! La! adenosina! y! sus! receptores,! en! los! ltimos! tiempos,! estn! siendo! elementos! reconsiderables!con!el!objetivo!de!mediar!en!el!tratamiento!de!dicha!entidad.! ! 22/3/2013! Trastornos*del*movimiento* ! Esta!es!una!entidad!que!siempre!en!la!neurologa!esta!de!una!manera!u!otra!muy! mal!sealizado!o!implementado!porque!cuando!esta!consagrado!en!el!tiempo!no! define! del! todo! las! entidades! correspondientes.! Trastornos! del! movimiento,! dentro!de!esta!categora!esta:! !ZEl! Parkinson:! enfermedad! generativa! de! SNC! caracterizada! por! una! disminucin!de!neurotransmisor!dopamina,!debido!a!la!no!produccin!por!lesin! a! nivel! de! la! sustancia! nigra! de! dicho! transmisor.! Se! ubica! a! nivel! de! la! pars! compacta! de! la! sustancia! nigra! la! lesin,! el! locus! ceruleus! y! otras! estructuras! tambin! participan.! Este! proceso! neurodegenerativo! aparecen! cuerpo! de! inclusin! llamados! cuerpos! de! Loys! no! suelen! ser! exclusivos! de! dicha! enfermedad.!Esta!enfermedad!de!presenta!cuando!la!despoblacin!de!neuronas!a! nivel!de!la!pars!compacta!llega!a!un!20Z40%!de!la!misma,!dicha!poblacin!es!de! medio! milln! de! clulas.! Visto! esto! a! simple! exposicin! todos! de! una! manera! u! otra!si!tenemos!suficiente!edad!sufriremos!de!Parkinson.! !

Pues! debe! existir! previos! factores! que! condicionen! a! que! personas! que! padezcan! la! enfermedad,! dicho! proceso! lo! acondicionen,! previamente! gentico,! otra! teora! se! basa! en! que! no! existen! los! elementos! completamente! necesarios! para!la!eliminacin!de!material!de!desecho!del!metabolismo,!acumulndose!gran! cantidad!de!perxido!de!hidrogeno!con!gran!cantidad!de!peroxidasa!y!catalasa.!! ! Los! sntomas! de! la! enfermedad! se! pueden! considerar! 3! como! puntos! cardinales,! extendindose! a! dos! mas! que! no! dejan! de! ser! menos! importante:! Acinesia,!rigidez!y!el!temblor!siguiendo!de!trastornos!posturales!y!de!la!marcha! al! igual! que! sntomas! de! des! autonoma.! El! temblor! en! la! enfermedad! de! Parkinson,!esta!caracterizado!por!una!frecuencia!de!4Z7!ciclos!por!segundo,!suele! ser! con! tendencia! a! presentarse! en! reposo,! cede! con! actitud! o! intencin,! pero! otros!cambios!en!su!caracteriza!suelen!presentarse!y!no!se!manera!infrecuente,! puede! haber! una! frecuencia! de! pacientes! con! temblor! en! reposo! as! como! tambin!tienen!temblor!de!actitud!o!intencin,!pero!al!principio!es!de!reposo.!En! su! desarrollo! evolucionan! afectando! un! miembro! usualmente! superior,! se! extiende! hacia! el! miembro! inferior! ipsilateral,! para! luego! ir! evolucionando! y! recogiendo!los!dems!miembros,!menos!frecuente!empiezan!en!MI.!Este!detalle! es!importante!pues!lo!diferencia!en!gran!medida!con!relacin!al!temblor!esencial! donde!estos!se!suelen!inician!incluyendo!ambos!miembros!superiores.!! ! El!temblor!de!los!tres!importantes!es!el!que!menos!invalida!pero!es!el!que! hace!mas!acudir!al!paciente!y!al!medico.!La!acinesia!que!es!la!falta!de!propulsin! de!los!movimientos!es!el!que!mas!invalida!al!paciente,!incluso!la!misma!acinesia! combinada! con! la! rigidez! auspician! la! postura! caracterstica! del! paciente! parkinsoniano,! con! flexin! de! cuello,! ,miembro! superior,! trax! y! miembro! inferior,! mano* talmica.! Originalmente! esta! postura! puede! tener! un! rango! de! ser! muy! propia! de! por! si! por! la! afectacin! de! los! ganglios! basales! que! no! necesariamente! es! por! la! falta! de! la! dopamina,! hecho! que! se! ha! observado! cuando! esta! estructura! esta! afectada.! La! rigidez! que! es! la! resistencia! de! un! percibir! a! los! movimientos! pasivos! es! de! tipo! de! rueda! dentada,! bsicamente! debido! a! la! combinacin! con! el! temblor.! En! una! fase! de! la! evolucin! de! la! enfermedad!esta!rigidez!se!puede!hacer!evidente!si!uno!le!pide!al!paciente!que! haga!movimientos!tnicos!al!miembro!contra!lateral!del!que!se!esta!explorando.! Los!trastornos!de!la!marcha!suelen!deberse!entre!otros!a!que!el!eje!gravitatorio! pasa!por!delante!del!paciente.!! ! Los! trastornos! de! des! autonoma! se! ponen! en! evidencia! al! momento! de! los!sincopes!por!hipotensin!ortosttica.!Hay!otros!elementos!como!la!sialorrea,! la!misma!puede!ocurrir!debido!a!la!dificultad!para!tragar!por!el!grado!de!rigidez! que!tienen.!La!dermatitis!seborreica!se!alude!al!concepto!de!higiene!mas!que!la! enfermedad!propiamente!dicha.!Existe!un!importante!tema!de!discusin!con!los! pacientes!de!Parkinson!y!demencia,!esta!polmica!esta!planteada!de!1842,!lo!que! se!sabe!que!existe!un!porcentaje!con!probabilidad!de!demenciarse!una!persona! con! Parkinson! mas! que! la! poblacin! que! corresponde! a! su! edad,! debido! al! Parkinson!o!al!problema!degenerativo,!es!la!cuestin.! ! El!tratamiento!de!la!enfermedad,!ha!sido!el!tratamiento!mas!pendular!que! se!tiene!en!neurologa.!Ciruga!heteroatxica!como!herramienta!til!y!nica!para!

tratar! la! enfermedad,! donde! su! efectividad! se! expresaba! mas! en! la! esfera! del! temblor.! La! acinesia! y! la! rigidez! no! la! modificaba! como! tal! y! para! el! mismo! temblor! tambin! traa! ciertas! consecuencias.! Una! vez! que! se! obtuvo! la! LZdopa! frmaco! de! eleccin! con! efectividad! plena! en! el! tratamiento! de! la! misma,! en! el! inicio! los! parmetros! a! seguir! era! la! mayor! cantidad! de! medicamentos! que! proporcionara!la!mas!mnima!exposicin!de!sntomas.!Este!hecho!se!combinaba! con!dos!factores!indeseables,!primero!efectos!secundarios!y!segundo!efectividad! disminuida! en! el! tiempo! de! dicho! medicamento.! Hoy! por! hoy! en! cambio,! la! tendencia! es! utilizar! dicho! frmaco! los! mas! tardamente! posible! e! iniciar! el! tratamiento!con!agonistas!dopaminrgicos!e!ir!acoplando!los!mismo!junto!con!la! LZdopa! en! la! evolucin! con! el! grado! de! invalidez! que! se! pueda! evidenciar.! Los! anticolinrgicos!tambin!tiene!su!espacio!cada!vez!mas!reducido!y!de!punto!de! vista! clnico! la! recomendacin! es! que! se! conozca! uno! de! los! dos! y! lo! sepan! manejar!porque!as!sabrn!los!efectos!secundarios!que!provocan!ellos!y!poderlos! de! una! manera! u! otra! evitar! o! combatir,! estos! frmacos! son! excelente! en! el! temblor! pero! tiene! un! efecto! secundario! como! la! boca! reseca,! trastorno! de! la! visin.! En! estos! medicamentos! y! durante! el! transcurso! de! la! evolucin,! encontramos!efectos!secundarios!en!la!larga!evolucin!de!la!enfermedad!!como! la! distona,! sndrome! de! off! durante! el! tratamiento,! el! efecto! de! la! disminucin! del! fin! de! dosis,! acinesia! paradjica! o! sea! que! el! paciente! en! un! momento! determinado!se!queda!frisado!y!no!puede!levantarse.! ! En! la! enfermedad! de! Parkinson! se! puede! ver! el! temblor! como! contando! monedas! porque! tanto! el! pulgar! como! el! ndice! se! friccionan! las! manos,! el! paciente!aumenta!el!parpadeo,!hay!una!falta!de!expresividad!facial!como!poker! face,! y! el! paciente! empieza! a! no! tener! movimientos! por! largos! periodos! de! tiempo.!Todo!esto!el!paciente!ya!lo!presentaba!antes!y!suele!verse!antes!que!de! que! vaya! al! medico.! Suele! aparecer! entre! los! 55Z65! aos! y! existe! el! Parkinson! precoz!y!el!juvenil!que!son!considerados!en!el!grupo!parkinsonismo!entre!otras! enfermedades,!estos!pacientes!la!respuesta!de!tratamiento,!es!mala!o!no!existe!y! es! por! una! sencilla! razn! elemental,! en! el! Parkinson! juvenil! se! produce! porque! hay! lesin! estructural! que! afecta! el! receptor! dopaminrgicos! D2! en! el! ncleo! caudado.! La! ciruga! del! Parkinson! esta! contemplado! para! determinados! casos! con! criterios! muy! especifico! para! ellos,! como! pacientes! jvenes! que! no! estn! respondiendo!al!tratamiento.!Una!vez!que!la!ciruga!de!cumpla,!al!cabo!de!meses! la! mano! del! paciente! y! postura! que! el! mismo! adquiere! suelen! llegar! a! tener! un! grado!de!invalidez!muy!grande.!! ! Huntington* ! Es! una! enfermedad! degenerativa,! hereditaria! que! afecta! varios! sexos,! donde! existen! componentes! como! movimientos! coreicos! y! la! demencia.! Es! una! enfermedad! que! debuta! entre! los! 25Z35! aos! de! edad,! donde! su! patrn! es! autosmica!dominante!con!penetrancia!completa,!lo!cual!implica!que!la!mitad!de! los! descendientes! de! los! padres! que! padecen! la! enfermedad! la! va! a! adquirir,! planteando!de!esta!manera!un!conflicto!tico!grande.!Ante!este!conflicto!medico! tico! se! han! querido! desarrollar! unas! pruebas! que! pueden! identificar! el! portador,!las!pruebas!son!el!efecto!H!a!la!respuesta!ocular,!pues!estos!pacientes! suelen!tener!movimientos!oculares!en!la!enfermedad,!la!otra!es!respuesta!alta!a!

la! prodopa,! si! esto! desarrolla! movimientos! coreicos! hay! una! probabilidad! de! padecer!la!enfermedad,!lo!otro!son!los!niveles!de!GH!se!suelen!exagerar!ante!la! respuesta! a! la! hipoglicemia! inducida! por! insulina.! Ninguna! de! las! pruebas! constan!con!alta!especificidad.!! ! La! enfermedad! debuta! con! movimientos! coreicos,! bucolingofacial,! para! comprometer! tambin! extremidades,! ensamblndose! encima! del! mismo! el! proceso! demencial.! Evidentemente! la! atrofia! que! ocurre! en! la! corteza! y! degeneracin!es!la!demencia!y!degeneracin!de!ganglio!es!la!corea,!en!esa!atrofia! del!caudado!bsicamente!hace!una!retraccin!a!nivel!de!los!ventrculos!laterales! produciendo!una!imagen!de!alas!de!mariposa!que!se!observa!en!las!TC.!! ! El! tratamiento! es! sintomtico,! no! curativo,! usando! neurolptico! como! haloperidol!con!los!movimientos!coreicos.!Para!la!demencia!no!hay!nada!porque! es!evolutiva!igual!que!los!mismo!movimientos!coreicos,!sedante!para!disminuir! el! estado! de! estrs,! podran! quedar! en! estado! muy! rgido! al! momento! que! el! movimiento!desaparezca.!! ! Hemicorea* ! ! Es! una! entidad! que! se! caracteriza! por! movimientos! coreicos! en! todo!el!hemi!cuerpo,!se!llama!corea!de!danza,!entidad!en!la!cual!su!etiologa!es!de! origen! vascular,! luego! de! un! ACV,! que! afecta! estructuras! como! capsula! interna,! ncleo!lateral!del!tlamo!y!otras!estructuras!adyacentes.!! ! Hemibalismo* ! ! Movimientos! extensos! y! rpidos! que! suelen! tener! tambin! un! origen! vascular! o! se! suelen! presentar! en! procedimientos! quirrgicos,! heteroatxica,! o! por! tumores! muy! pocas! veces! que! afecten! reas! como! tlamo,! cuerpo!de!Loys!contralateral!y!capsula!interna.!! ! Corea*senil* ! ! Es! una! entidad! que! se! considera! una! variante! de! la! corea! de! Huntington!pero!no!es!as,!esta!afectado!ganglio!basal!pero!de!una!manera!muy! sutil!y!los!dficit!observados!en!la!de!Huntington!nunca!estn!presentes,!en!esta! la!corea!y!la!demencia!siempre!hay!un!antecedente!familiar!(Huntington).! ! Distona*deformantes.* ! Aqu! se! agrupa! un! sin! numero! de! patologas! caracterizada! por! movimiento!y!postura!distnica!que!se!suelen!presentar!por!lesiones!que!afecten! el!SNC,!constituyendo!las!distonas!secundarias,!o!aquellas!que!tienen!un!patrn! igual! de! formas! clnicas! y! gentica! establecida! (hereditarias)! que! son! las! verdaderas!distonas!musculares!deformantes.!En!cuanto!al!cuadro!clnico!suele! ser!muy!similares!las!secundarias!como!las!primarias!en!la!expresin!clnica,!sin! embargo,!ya!hay!cambios!en!la!forma!de!presentacin!y!evolucin!de!una!y!otras.! !

En! las! primarias! son! AR! y! AD.! La! AR! esta! comprometiendo! un! grupo! tnico!especifico!y!son!judos!de!origen!asquenazis,!donde!entre!los!5Z15!aos!de! edad! se! suelen! presentar,! originalmente! con! posicin! distnica! del! pie! para! ir! abarcando! cintura! plvica,! tronco,! MS! y! cuello,! a! nivel! de! cuello! con! retro! poli,! ante!poli!o!tortcolis.!A!nivel!del!tronco!puede!tener!escoliosis!y!lordosis!y!a!nivel! de!pelvis!la!retro!pelvis.!Estos!nios!suelen!mantener!un!coeficiente!intelectual! buenos! y! hay! periodos! en! pocos! casos! de! que! se! estabiliza! y! no! progresa! la! enfermedad,! e! incluso! de! remisin! en! algunos! casos.! Los! AD! afectan! cualquier! raza! y! aparecen! los! cuadros! clnicos! iguales! pero! no! estn! tan! seleccionado! en! cuanto!a!la!edad!de!debutar! ! ! Existe! un! grupo! de! distnias! locales,! que! los! msculos! afectados! estn! ntimamente! relacionados! al! oficio! del! paciente! en! algunos! casos! como! es! el! calambre! del! escribiente,! el! individuo! cuando! toma! el! lpiz! para! escribir! se! bloquea,! el! blefaro! espasmo,! sndrome! de! Meyer! y! una! de! las! expresiones! mas! clsicas! son! las! torticolis! espasmdica,! donde! afectando! los! msculos! ECM,! trapecio! y! escaleno! son! los! involucrados! y! puede! haber! hipertrofia! del! ECM,! se! alude! a! un! componente! de! estrs,! de! columna! espinal,! de! la! motilidad! ocular! extrnseca.!Estudiar*el*sndrome*de*Trourette* * 5/4/2012! * Miastenia*Gravis* * La!miastenia!gravis!es!una!degeneracin!de!la!neurotransmisin!que!se!expresa! clnicamente! con! debilidad! neuromuscular,! producido! por! la! presencia! de! anticuerpos!contra!los!receptores!de!acetil!colina,!mejorando!con!los!inhibidores! de! la! acetilcolinesterasa.! Esta! es! una! enfermedad! bsicamente! inmunolgica! donde! definitivamente! su! etiologa! plenamente! conformada! no! esta! bien! deducida! pero! no! obstante! es! posible! la! mediacin! de! procesos! infecciosos! de! origen!virales!que!estn!involucradas!por!lo!menos!en!el!desencadenamiento!de! dicho!proceso,!con!la!elaboracin!de!este!concepto!en!neurologa,!esta!deducido! que! hay! participacin! del! timo! en! la! participacin! de! la! misma,! ya! que! esta! participacin! se! expresa! de! mltiples! evidencias,! sabemos! todos! que! el! timo! puede! encontrarse! siempre! o! centros! germinales! dentro! del! mismo! o! aumento! del!tamao!de!el,!y!es!aqu!que!se!encuentra!celular!epiteloides!homeoides!que! tienen! grandes! cantidades! de! receptores! de! acetilcolina! donde! los! anticuerpo! a! travs!de!los!linfocitos!T!del!mismo!se!van!a!sensibilizar.!! ! Tambin!encontramos!en!pacientes!que!tienen!la!enfermedad!mas!enfermedades! inmune! como! tiroidismo,! pnfigo,! lupus! entre! otras,! suelen! tener! mayor! incidencia! en! dicha! poblacin.! Tambin! hay! que! denotar! que! los! receptores! de! acetilcolina!estos!anticuerpos!no!en!todas!las!estructuras!se!van!adicionar!para! bloqueo.,! explicando! por! consiguiente! las! expresiones! clnicas! que! se! observan! en! dicha! enfermedad.! Se! ha! podido! aludir! de! que! existen! en! algunos! casos! una! tendencia!familiar!de!padecer!la!enfermedad!con!mayor!frecuencia,!si!bien!es!un! hecho! que! no! es! una! constancia! pero! si! deja! a! luz! a! la! posibilidad! de! un! componente!gentico!ya!no!hereditario,!que!la!pueda!predeterminar.!! !

Es!una!enfermedad!que!puede!afectar!a!cualquier!raza!y!latitud,!entre!los!20Z40! aos! de! edad! aparece! en! mayor! frecuencia,! incidiendo! de! igual! forma! entre! el! hombre! y! la! mujer,! despus! de! los! 40! aos! suele! aparecer! mas! en! las! mujeres! que!en!los!hombres.!Los!parmetros!para!diagnosticar!la!enfermedad!se!basa!en! 3!aspectos!fundamentales!clnicos:! 1= La'fluctuacin'de'la'debilidad'muscular:! ninguna! enfermedad! es! igual! como!esta!en!cuanto!a!la!fluctuacin!de!la!debilidad!que!esta!presenta,! puede!fluctuar!en!el!da!de!varias!formas!y!ser!diferente!tambin!de!un! da!a!otro!en!un!mismo!paciente,!pero!por!contexto!natural!el!paciente! usualmente!se!despierta!con!mucha!fuerza!sin!embargo!a!medida!que! hace! actividades! empieza! a! manifestarse! la! debilidad! muscular.! Esta! debilidad! no! se! debe! confundir! con! fatiga! muscular! porque! no! es! lo! mismo.!! 2= Los' grupos' musculares' que' suelen' participar:! son! los! msculos! oculares,!hasta!en!un!40%!de!los!casos!y!hasta!un!85%!estos!msculos! participan.! Es! una! enfermedad! que! los! msculos! faciales! y! oro! farngeos!son!los!siguientes,!los!msculos!de!las!extremidades!y!trax! tambin! estn! involucrados! con! la! salvedad! que! estos! ltimos! usualmente! no! son! exclusivos,! cuando! estos! estn! afectados! usualmente! lo! msculos! faciales,! oculares,! oro! farngeos! estn! previamente!afectados.!! 3= La'respuesta'a'los'medicamentos'inhibidores'de'la'colinesterasa:!Se!ven! mas!evidencia!cuando!los!msculos!oculares!responden.! ! !La!enfermedad!aun!cuando!tienen!estas!caractersticas,!la!conceptualizacin!de! ser!progresiva!suele!ser!mas!o!menos!cuestionable,!en!el!contexto!de!que!si!los! msculos! oculares! son! los! afectados! y! durante! un! ao! no! hay! compromiso! de! otros!grupos!musculares!es!posible!que!no!se!desplace!a!otro!musculo,!y! es*casi* seguro!que!si!los!mismo!en!periodo!de!2!aos!se!queda!en!ese!grupo!muscular!es! seguro!que!no!se!afectaran!otros!msculos.!Tambin!no!obstante,!hoy!por!hoy,!la! demostracin! de! anticuerpos! contra! los! receptores! de! acetilcolina! es! parte! del! diagnostico!de!la!enfermedad.!!! ! Del! punto! de! vista! anatomopatolgico! no! hay! cambios! significativos! en! el! paciente,!a!nivel!de!los!msculos!hay!una!linforragia!en!los!msculos!afectados,! se!han!descrito!infiltracin!grasa,!divisin!irregular!de!las!fibras!musculares!y!a! nivel! de! musculo! cardiaco! en! ocasiones! hay! infiltracin! de! clulas! redondas! y! necrosis! del! musculo! cardiaco! en! ocasiones.! Obviamente! en! un! 15%! hay! evidencia! de! tiroiditis! y! se! puede! demostrar! hasta! un! 20%! o! mas! timomas! importantes! en! pacientes! que! padecen! de! la! enfermedad.! En! la! actualidad,! usualmente!la!mortalidad!es!muy!baja,!la!cual!ha!cambiado!a!partir!de!la!dcada! de! los! 60,! con! la! incorporacin! de! las! unidades! de! cuidados! intensivos! respiratorios! y! los! ventiladores,! pues! se! considera! y! se! define! las! crisis! miastnicas! cuando! estn! comprometidos! los! msculos! respiratorios.! Hay! una! cierta! tendencia! a! relacionar! a! los! pacientes! que! tienen! mayor! tendencia! a! presentar! crisis! miastnicas! cuando! estn! mas! involucrados! los! msculos! oro! farngeos,!estas!crisis!se!suelen!dar!cuando!el!paciente!suele!cursar!con!procesos! infecciosos! importantes,! en! procesos! quirrgicos! y! aun! luego! puede! aparecer! tambin!en!el!proceso!quirrgico!de!la!timectoma.!!

! El! tratamiento! test* de* Temsilom! (o! algo! as),! muchas! veces! se! hace! ocular! y! pueda! que! no! se! positivo! y! no! necesariamente! no! tenga! miastenia.! En! cuanto! a! frmacos!tiene!una!efectividad!excelente,!teniendo!en!cuenta!que!muchas!veces! podramos!encontrar!pacientes!que!presenten!un!cuadro!clnico!parecido!a!crisis! miastnicas!por!el!exceso!del!uso!de!estos!medicamentos!y!si!bien!es!cierto!que! el! uso! de! estos! frmacos! pueda! manifestarse! con! distintos! sntomas! como! sialorrea,! problemas! GI! entre! otros,! la! prueba! usando! frmacos! en! estos! pacientes!lo!cual!se!basa!en!aumentar!la!dosis,!especficamente!el!edrofonio,!que! el! paciente! mejora! es! que! los! medicamentos! se! quedaban! cortos! en! cuanto! a! dosis,!pero!si!usndolo!no!encontramos!mejora!lo!cual!implica!que!se!interprete! que! hemos! saturado! al! paciente! con! la! medicacin.! La! intervencin! quirrgica! suele!estn!planteada!en!el!tratamiento!de!las!mismas!con!una!salvedad!que!la! respuesta!positiva!y!de!beneficio,!puede!verse!hasta!despus!de!2!aos!luego!que! se! trato! al! paciente,! hay! una! conceptualizacin! que! se! basa! que! en! las! mujeres! suelen!responder!mejor!al!tratamiento!quirrgico!que!los!hombres!y!la!presencia! de! timoma! e! hiperplasia! tmica! tienen! mejora! mas! rpido! que! aquellos! que! se! buscan!los!vestigios!del!timo.! ! Una! importante! aclaracin! es! la! descompensacin! clnica! que! el! paciente! tiene! una! timectoma,! se! debe! mantener! el! cuidados! intensivos! porque! se! queda! con! ventilacin! pero! no! quiere! que! se! lo! quite! y! es! bien! tedioso.! Tiene! una! caracterstica! clnica! con! una! remisin! y! exacerbacin! de! los! sntomas! aun! usando!frmacos!o!una!ciruga!que!remite!por!mucho!tiempo!y!eso!se!suele!ver! bastantes! veces.! Los! usos! de! los! esteroides! estn! contemplados! e! incluso! sus! indicaciones! pueden! estar! basadas! en! la! utilizacin! de! los! mismos! previos! a! la! ciruga! o! cuando! la! efectividad! con! tan! solo! el! uso! de! los! inhibidores! de! la! colinesterasa! no! tienen! la! mejor! de! las! respuestas,! teniendo! claro! que! el! inicio! del! mismo! suele! estar! acompaado! con! un! empeoramiento! clnico! obviamente! transitorio,!el!esquema!!de!utilizacin,!existe!varios!tipos!(el!uso!de!prednisona):! usar! dosis! ascendentes! para! observar! la! respuesta! clnica! del! paciente,! el! otro! esquema! es! dar! 100mg! en! das! alternantes,! la! evaluacin! de! la! efectividad! del! medicamento! y! persistir! su! uso! es! por! lo! menos! usarlo! durante! dos! meses,! tambin!se!podran!usar!inmunosupresores.!! ! El! electromiograma! es! importante! en! el! diagnostico! con! disminucin! de! los! potenciales! musculares! de! accin! a! la! estimulacin! repetitiva! del! nervio! a! 15! segundos!y!el! concepto* del* Gitter!que!es!un!electromiograma!de!monofibra!es! un!procedimiento!sumamente!especifico!y!menos!traumtico.!! ! Los!reflejos!en!la!miastenia!aunque!hay!una!debilidad,!ellos!aparecen.!! ! Esclerosis*lateral*amiotrfica* * Es! una! enfermedad! de! la! moto! neurona! del! cerebro! y! de! la! espina! dorsal! con! defecto! de! los! msculos! de! esta! y! tractos! motores! del! bulbo! y! de! la! medula.! La! forma!clnica!de!presentarse!son!de!tres!formas:! ! 1ZParalasis'bulbar'progresiva:'Cuando!se!afectan!los!msculos!bulbares!

' 2=La'atrofia'muscular'progresiva:' Cuando! el! inicio! de! evolucin! inicia! en! extremidades!y!tronco! ! 3ZDondes'estn'involucrados'los'dos'grupos'anteriores.'' ' Se! presenta! en! la! 5,6,7! dcada! de! la! vida,! con! un! promedio! de! aparicin! en! los! estados!unidos!entre!los!62!aos,!prevalece!mas!en!varones!que!en!hembras,!en! casos!espordicos!y!familiares!son!iguales,!muy!frecuente!en!la!pennsula!de!Kit! en!Japn,!en!la!isla!de!Guam!y!en!nueva!guinea,!estos!casos!tienen!una!diferencia! clnica!en!que!son!afectados!ambos!sexos!por!igual,!suelen!iniciar!a!edades!mas! tempranas!y!la!evolucin!es!mas!crnica.!Existen!patrones!genticos!hereditarios! definidos!en!la!enfermedad!con!un!patrn!AD!y!AR,!cuya!expresin!clnica!suele! ser!muy!similar!salvo!que!el!proceso!degenerativo!a!nivel!de!la!moto!neurona!en! la! AD! tambin! compromete! la! columna! de! Clark! y! cordones! posteriores! y! presentando!cierto!grado!de!agresividad!clnica!en!esta!porque!mata!mas!rpido! y!ambas!tanto!AD*y*AR!son!espordicas.!! ! La! enfermedad! se! caracteriza! por! debilidad! muscular,! esta! se! suele! comienza! a! expresar! como! monoparesia,! hemiparesia! para! luego! presentar! formas! hemipljicas! y! mas! tarde! parapljicas,! porque! los! msculos! faciales! tambin! estn!participando!pero!con!una!salvedad!que!la!musculatura!superior!de!la!cara! no!participa!y!muy!poca!la!musculatura!extrnseca!de!los!ojos,!en!la!musculatura! de!la!lengua!hay!muchas!fasciculaciones!y!fibrilaciones!tiene!apariencia!de!saco! de!gusano.!Los!trastornos!sensitivos,!aparte!de!una!ligera!parestesia!en!forma!de! calcetines!o!guantes!siento!muy!subjetivo!se!suele!aceptar,!pero!un!trastorno!de! sensibilidad! importante,! cuestiona! el! diagnostico! de! ella.! Las! fasciculaciones! y! fibrilaciones!son!elementos!que!suele!presentarse!de!muy!temprana!edad!de!la! enfermedad,!que!los!pacientes!no!lo!percibe!si!el!explorador!no!se!lo!insina,!se! tiene! que! realizar! con! ambiente! clido! y! con! luz.! Las! fasciculaciones! no! suelen! ser! tan! intensas! y! cuando! se! presentan! solo! es! los! dedos,! son! generalizadas! y! constantes!lo!que!la!diferencia!de!las!fisiolgicas.! ! La!fibrilacin!que!se!suele!observar!en!el!electromiograma!y!registrarla!tiene!una! va! mas! all! que! una! simple! denervacin,! porque! se! han! separado! y! el! nervio! sigue! fasciculando! y! fibrilando.! Las! alteraciones! cognitivas,! con! excepcin! de! la! parlisis!pseudobulbar,!suele!ser!poco!frecuente,!y!esta!parlisis!consiste!en!los! brotes!de!risa!y!llanto!que!el!paciente!suele!presentar,!por!afectacin!del!tracto! motor!a!nivel!cerebral.!El!paciente!tambin!puede!tener!trastornos!miccionales!y! los!trastornos!de!reflejo,!miosttico!clnico!!suele!estar!presente!todo!el!tiempo! con! excepcin! que! cuando! hay! una! gran! atrofia! por! el! proceso! degenerativo! ya! no! estarn! presentes.! El! proceso! evolutivo! de! la! enfermedad! llega! a! tener! una! debilidad! generalizada! producto! de! la! participacin! de! todos! los! msculos,! durante! ese! tiempo! de! evolucin! el! paciente! tiene! que! ser! asistido! por! sonda! nasogstrica! y! en! ocasiones! con! programa! de! respiracin! asistida,! llegando! la! muerte! con! la! imposibilidad! de! ellos! respirar! como! tambin! infeccin! respiratoria!porque!no!puede!toser.!No!hay!tratamiento!para!ellos.!! ! ! ! !

Siringomielia! ! Miotrofia! de! los! musculos! de! los! dedos! para! ir! ascendiendo! hasta! la! cintura! escapular,!hay!trastorno!de!la!sensibilidad,!tcnica!y!dolorosa,!esto!es!debido!a!la! extensin!de!la!cavitacin!a!nivel!de!la!medula,!cuando!se!proyecta!hacia!delante,! si! es! hacia! los! lado! la! extensin! provocara! la! hiperreflexia,! reflejo! cutneo! plantar!extensor!(babinski)!y!los!trastornos!de!la!sensibilidad!antes!mencionado! se!observa!en!la!parte!anterior!y!posterior!del!torax!con!mas!frecuencia! !! Los! trastornos! de! neuropata! se! produce! por! afeccion! de! neuronas! ! la! expansin!de!la!cavidad!neuronal!siringomielica!a!la!parte!posterior!de!la!medula! va! a! provocar! las! alteraciones! en! la! falta! de! percepcin! de! la! sensibilidad! vibratoria! y! artrocinetica.! En! algunos! pacientes! provoca! o! refiere! dolores! intensos! tipo! causalgico! por! lesin! de! las! neuronas! sensitivas! secundarias,! la! siringomielia! no! es! mas! que! una! cavitacin! contigua! al! canal! central! medular! bien! delimitada! por! tejido! glial! y! dicha! cavitacin! puede! extenderse! por! varios! segmentos,! hay! que! distinguir! la! diferencia! que! existe! de! la! siringomielia! vs! hidromielia! pues! esta! ultima! no! es! mas! que! la! expansin! qustica! del! canal! central.! ! La! siringomielia! suele! acompaarse! de! muchas! alteraciones! congnitas! como! ectopia!de!las!amgdalas!cerebelosa,!neuromas!y!ependimomas!a!nivel!medular,! plaquibacia,! Arnold! Chiari! entre! otras! enfermedades,! en! ocaciones! adems! del! cuadro! clsico! antes! descrito,! en! algunos! pacientes! suele! aparecer! atrofia! de! la! lengua,! disartria,! disfagia,! implicando! esto! la! extensin! de! la! lesin! a! nivel! del! segmento! del! bulbo! constituyendo! lo! que! llamamos! sirigingobulba,! en! el! tratamiento! de! la! misma,! en! punto! de! vista! clnico! no! hay! nada! que! ofertar! y! existen!algunas!tcnicas!quirrgica!o!neuroquirurgica!que!trata!de!compensar!el! aumento!de!la!presin!dentro!de!dicha!expansin!o!dao!colaterales!superiores.! ! Demencias! ! Alzheimer! ! Es! la! tpica! demencia! que! suele! ocurrir! en! edades! pre! senil! 65Z70,! no! existen! cambios! diferenciales! a! las! demencias! de! tipo! senil! que! suelen! cursar! el! dichas! edades.!El!4%!de!la!poblacin!norteamericana!de!esta!edad!tiene!una!demencia! importante!que!lo!esta!incapacitando!para!realizar!sus!actividades!cotidianas!y!el! 10%! de! dicha! poblacin! ya! presenta! dficit! cognitivo! significativo! aun! cuando! estos!no!son!tan!graves!que!lo!impidan!realizar!sus!actividades!sociales!bsicas.! Del!4%!de!la!poblacin!demencial!del!40Z60%!tiene!Alzheimer!y!hay!un!10%!que! tiene!dficit!pero!nos!manejamos.! ! En!esta!demencia!del!punto!de!vista!anatomopatolgico!encontramos!una!atrofia! cerebral! que! suele! expresarse! por! aumento! del! tamao! de! los! surcos! y! ventrculos,! a! nivel! de! microscopia! se! encuentra! los! dos! elementos! claves:! las! placas! seniles! y! la! degeneracin! neurofibrilar,! en! el! proceso! degenerativo! encontramos!axones!degenerados!rodeados!por!un!halo!de!amiloideos!que!es!lo! que! conforma! las! placas! seniles,! dentro! de! este! axn! se! encuentran! lisosomas,!

mitocondrias!y!neurofilamentos!de!unos!200!amstrong!dando!vuelta!en!espiral! longitudinal! cada! 800! amstrong! que! son! los! que! constituyen! la! degeneracin! neurofibrilar,! estos! 2! elementos! son! los! signos! mas! patognomnico! del! Alzheimer,!en!cuanto!el!numero!de!ellos!se!a!discutido!que!la!gravedad!es!debido! a! la! cantidad! de! placas! seniles.! Tambin! encontramos! la! degeneracin! granulo! vascular,!la!angiopata!congfila!y!los!cuerpos!de!Hiranos,!que!estos!ltimos!son! descritos! en! el! proceso! de! demencia! parkinsoniana,! signo! de! arterioesclerosis! cerebral! no! son! significativamente! por! su! magnitud! importante,! hay! evidencia! pero!no!es!un!punto!de!referencia!como!causa.! ! Se! caracteriza! clnicamente! por! una! importante! perdida! de! la! memoria,! de! las! funciones!intelectuales!e!importantes!trastornos!del!lenguaje,!bsicamente!estos! tres! elementos! de! las! funciones! cognitivas! se! insertan! de! forma! paliativa,! con! relacin!al!trastorno!del!lenguaje!se!puede!observar!afasia!nominativa,!ecolalia.! Tambin!existe!el!fenmeno!de!ley!de!ribot!que!es!la!preservacin!de!la!memoria! de! evocacin! (pasada)! con! perdida! de! la! memoria! de! fijacin! (actual),! este! proceso!se!sigue!insertando!en!evolucin!con!perdida!total!de!la!memoria!y!un! proceso!que!postra!al!paciente!en!cama!que!llega!a!tener!posicin!fetal,!durante! ese! proceso! no! es! infrecuente! los! procesos! convulsivos! que! suelen! observarse.! Tanto! en! la! demencia! de! Pick! el! diagnostico! contundente! es! una! biopsia! del! cerebro,!las!pruebas!neurofisiolgicas!que!suele!presentar!el!paciente!y!con!los! ltimos!tiempos!determinadores!de!marcadores!que!se!encuentran!en!el!LCR!y! estos!ltimos!con!alta!tendencia!a!estandarizarlo!en!el!protocolo!del!diagnostico! nos!acercamos!en!un!alto!%!de!seguridad!del!diagnostico!clnico!del!mismo.!! ! El! tratamiento! actual! esta! enfocado! a! la! preservacin! del! sistema! de! neurotransmisin! colinrgica! a! nivel! del! sistema! lmbico! que! suele! ser! el! mas! afectado!y!que!su!dao!inicia!la!expresin!clnica!tpica!de!la!enfermedad.! ! Dentro! del! cuadro! de! demencia! hay! que! descartar! las! pseudodemencias! que! pueden!tener!una!reversibilidad,!cursa!un!grado!de!depresin!que!suele!en!esa! condicin!dan!infravalorados!a!pasar!como!demencia,!estas!entidades!como!son! irreversibles! asumen! ese! grado! de! importancia,! para! identificarlo! y! darle! tratamiento!como!la!anemia!perniciosa,!mixedema,!hipotiroidismo!y!una!entidad! neurolgica! importante! es! la! hidrocefalia! normotensiva! que! se! expresa! por! alteraciones!de!la!marcha,!problemas!en!los!esfnteres!con!ciertas!alteraciones!de! los! esfnteres! y! hay! antecedentes! para! que! ellas! se! produzcan! en! un! alto! porcentaje! de! meningitis,! hemorragias! subaracnoideas! y! traumatismos! crneo! enceflico! y! tomograficamente! se! caracteriza! por! una! aumento! del! tamao! de! ventrculos! laterales! y! menor! proporcin! el! 3ero,! con! una! importante! atrofia! cortical! desproporcionada,! pero! esto! ultimo! tambin! se! puede! observar! el! las! etapas!iniciales!de!Alzheimer,!importancia!de!esta!entidad!no!solo!radica!que!es! reversible!con!un!tratamiento!que!consiste!en!la!instauracin!de!una!derivacin,! si!nos!equivocamos!en!el!diagnostico!y!el!paciente!en!verdad!tiene!alzheimer!lo! que!hacemos!es!ascelerar!el!deterioro!y!descompensacin,!pero!si!tenemos!bien! el!diagnostico!el!problema!clnico!se!resuelve.! ! ! !

Demencia!de!Pick! Frecuentcia! de! unas! 50! veces! menor! que! alzheimer,! en! 50! aos! con! atrofia! de! polos! frontales! y! temporales! mayor! que! alzheimer! preservando! la! primera! circonvulucion!temporal!superior!y!las!reas!sensitivas!y!motoras,!aparecen!los! cuerpo!de!Pick!y!neurofilamentos!con!una!morfologa!diferente!a!las!observadas! en! la! degeneracin! neurofibrilar! de! alzheimer,! en! el! aspecto! clnico! las! reas! cognitivas!que!mas!se!suelen!afectar!son!reas!de!la!personalidad,!orientacin!y! atencin!de!parte!del!paciente! ! Esclerosis!multiple! Entidad!neurolgica!caracterizada!por!la!presencia!de!sntomas!neurolgicos!los! cuales! se! presentan! en! tiempo! y! espacio,! no! conocemos! la! causa! pero! hay! muchos! factores! responsables! de! las! mismas,! identificar! como! elemento! etiolgico!de!ellas!como,!el!sistema!inmunolgico!suele!tener!cierta!caracterstica! que! son! auspiciadores! de! esta,! la! confirmacin! de! este! hecho! y! su! involucramiento!esta!tenerminado!por!la!presencia!de!ttulos!elevados!de!virus! como! el! sarampin,! rubeola,! varicela! con! relacin! a! la! poblacin! que! no! la! padece,! la! presencia! de! inmunoglobulina! G! con! respuesta! de! linfocito! como! respuestas! antignica! a! los! virus! esta! confirmado! y! otro! elemento! estn! los! antiecuerpos! de! histocom..! presentes! en! pacientes! con! dicha! enfermedad! que! hoy! por! hoy! podemos! identificar! la! presencia! de! los! sujetos! que! tienen! alta! probabilidad!de!presentar!la!enfermedad,!es!posible!que!adems!para!que!aparte! de! exponernos! a! estos! virus! y! tener! respuesta! inmunolgica! determinada,! factores! ambientales! jueguen! un! papel! como! elemento! auspiciador! en! gran! medida!de!desencadenar!la!enfermedad.!! ! Con!relacin!a!los!virus!con!los!ttulos!altos!con!una!disminucin!de!actividad!de! linfocitos! T! implica! esta! deficiencia! celular,! la! compensacin! que! el! paciente! tiene! que! se! expresa! con! un! aumento! de! esos! anticuerpos,! por! consiguiente! se! podra!resumir!que!es!una!enfermedad!que!esta!caracterizada!desde!el!punto!de! vista! inmunolgico! por! una! hiperfuncin! humoral! con! hipofuncin! celular,! es! uan!enfemerdad!que!aparentemente!solo!afecta!el!ser!humano,!no!se!ha!visto!en! algn!otro!tipo!de!animales,!e!inclusive!en!la!encefalitis!espliemental!?!Suele!ser! mas! frecuente! en! altitudes! altas! del! globo! que! en! los! habitantes! prximos! al! ecuador,! documentacin! certera! en! negros! africanos! no! se! ha! tenido! pero! en! afroamericanos!y!otras!razas!si,!en!los!eurpeos!del!este!suele!ser!mas!frecuente! la! incidencia,! una! de! las! afirmaciones! del! componente! gentico! inmunitario! descrito!es!abalado!por!los!sigtes!hechos!epidemiolgicos,!en!Israel!y!sudafrica!la! incidencia!de!la!enfermedad!suele!ser!muy!baja!en!nativos!de!ah.!Sin!embargo! los!judos!emigrantes!donde!proceden!de!reas!con!alta!incidencia!de!EM!se!ha! comprobado!que!si!esa!emigracin!lo!hacen!despus!de!los!15!anos!de!edad,!esos! emigrantes!van!a!padecer!en!el!pas!del!destino!esta!enfermedad.! ! En! la! EM! desde! el! punto! de! vista! anatmico! porque! fue! lo! nico! que! se! pudo! describir!las!placas!grisceas!observada!en!los!pacientes,!estas!placas!aparecen! en! la! sustancia! blanca! del! SNC,! no! afectando! el! SNP! por! consiguiente! todos! los! sntomas!son!el!SNC!y!es!por!la!constitucin!diferente!de!la!mielina!en!ambas.! !

Las! lesiones! originalmente! se! puede! expandir! en! todo! el! SNC! pero! puede! aparecer! mas! predilectamente! alrededor! de! los! ventrculos! laterales,! 3er! ventrculo,! nervio! y! quiasma,! tallo,! cerebelo! y! medula.! Caracteristica! de! esta! placa! son:! la! cicatrizacin! en! la! misma! producida! por! Astrocitos! o! gla,! preservado! a! nivel! de! los! vasos! su! estructura! basal! y! hay! un! proceso! que! compromete! la! mielina,! todo! el! contenido! lipdico! se! altera,! esfigomielina,! colesterol,!cerebrosido!esta!alterado,!y!el!paso!de!colesterol!libre!y!estratificado! es!el!primer!cambio!bioqumico!degerativo!que!se!presenta.!! ! Es! una! enfermedad! que! se! suele! presentar! entre! 20Z40! aos! afecta! mas! a! la! mujer! que! al! hombre! y! el! desencadenar! los! brotes! puede! estar! con! cierta! tendencia! a! estrs! infeccioso,! quirrgico! y! hasta! el! embarazo! como! factor! desencadnate,!hay!una!tendencia!de!afectar!en!mayor!tendencia!a!la!poblacin! urbana!o!intelectual!con!relacin!a!la!bruta!!.!! ! Para!explicar!los!sntomas!hay!que!aludir!a!la!unidad!funcional!minima,!para!que! un! sistema! ejerza! su! funcin,! ejemplo! si! el! nervio! ptico! tiene! 100! millones! de! neuronas! y! ella! puede! funcionar! con! 75! millones! puede! haber! uno! de! los! rganos! que! se! suele! afectar! es! el! visual! y! la! expresion! clnica! suele! ser! con! edema! de! papila! con! neuritis! ptico! retrobulbar,! en! el! fondo! de! ojo! ! es! difcil! saber!pero!hay!mas!perdida!visual!en!la!neuritis!que!edema!de!papila,!en!cambio! poca! confusin! va! a! existir! para! diagnosticar! la! retrobulbar! pues! en! esta! el! paciente!perder!la!visin!por!completo,!estas!entidades!no!son!patognomnica! de! la! EM! pero! cuando! ocurren! estas! suelen! ser! el! 20%! del! primer! brote! que! el! paciente! suele! presentar,! la! oftalmoplegia! por! afectacin! del! fascculo! longitudinal! suele! ser! menor! frecuente,! sin! embargo! cuando! esta! se! presenta! suele! constituirse! con! un! signo! o! sntoma! altamente! subjetivo.! En! la! medula! puede!quedarse!muy!tumefacta!en!un!momento!determinado,!el!cerebelo!es!un! rgano!diana!blah! ! El! diagnostico! aparte! del! elemento! neurolgico,! la! resonancia! y! poner! en! evidencia! las! placas! de! desmielinizacion! es! de! gran! ayuda! y! ha! sido! revolucionaria!en!la!esclerosis!para!ayudar!al!diagnostico!de!la!misma,!a!nivel!de! LCR! las! bandas! o! la! presencia! de! Ig! y! bandas! oligoclonales! es! de! suma! importancia,!la!IgG!alta,!debe!obtenerse!el!LCR!no!traumatico!y!con!Ig!en!sangre!a! niveles!normales,!el!diagnostico!es!hasta!un!95%!seguro,!los!criterior!de!Ma!da! el!diagnostico.!! ! En!LCR!hay!aumento!de!protena!y!una!celularidad!baja,!un!20%!de!las!protenas! aumenta!y!el!10%!de!leucocitos.!Lo!mas!importante!es!la!presencia!de!IgG!y!no! solo!como!entidad!nososlogia!es!la!EM,!la!aumenta!tambin!la!sfilis!pero!poner! en! evidencia! el! aumento! de! IgG! mas! una! puncion! no! traumatica! con! IgG! en! sangre!normal!es!un!dato!fundamental!en!el!diagnostico,!sin!embargo,!las!bandas! oligo!clonales!producen!una!especificidad!del!90%!o!hasta!mas! ! Otros! estudios! importantes! son! los! potenciales! evocados,! audiovisuales,! auditivos! o! somticos! para! ver! la! afectacin! de! esas! vas! a! causa! de! la! desmilinizacion.! !

El!tratamiento!esta!basado!en!dos!aspectos!fundamentales:!los!esteroides!en!la! fase! aguda! (o! brote! clnico)! ! se! hace! necesaria! y! es! el! tratamiento! de! eleccin.! Estos!frmacos!una!vez!de!fase!de!remisin!del!brote!hay!que!suspenderse!pues! su! uso! no! prevee! en! los! absoluto! la! exacerbacin! posible! de! un! nuevo! brote! clnico!vs!las!consecuencias!del!uso!crnico!del!mismo.!En!los!ltimos!anos!y!con! buenos! resultados! se! incorporo! al! tratamiento! neuromoduladores! hacia! el! sistema!inmunolgico!los!cuales!su!objetivo!fundamental!de!ausencia!de!brotes!y! evolucin! clnica! buena! se! ha! conseguido,! existe! en! el! mercado! varios! tipos,! diferencindolo! en! su! estructura! al! igual! que! su! forma! de! administracin,! el! inconveniente! entre! otros,! que! tienen! estor! neuromoduladores! es! la! potencialidad! de! la! enfermedad! de! crea! anticuerpos! neutralizante! a! ello,! auspiciando!la!invalidez!teraputica.! ! Distrofia!muscular! Es! una! entidad! clnica! donde! por! la! caracterstica! definida! de! patrones! clsicos! especficos,!evolucin!y!afectacin!de!los!msculos!comprometidos!entre!otros!y! a! subienda! que! es! el! musculo! el! nico! afectado,! hacen! una! entidad! nosolgica! clnica!especifica.!En!la!distrofia!muscular!bsicamente!la!etiologa!de!las!mismas! a!travs!de!el!tiempo,!se!habla!!de!que!se!produca!por!una!denervacin!diferente! a!la!que!auspiciaba!la!que!se!afectaba!por!la! moto!neurona,!otra!teora!era!una! alteracin! en! la! nutricin! del! musculo,! diferente! tambin! a! los! componente! vasculares! que! se! suelen! observar! en! las! polineurpatias! (afectacin! del! nervio)! en! la! actualidad! bsicamente! la! teora! que! se! esta! implementando! es! una! alteracin! en! la! estructura! de! la! membrana! muscular,! y! especficamente! alteracin!proteica!es!la!mas!afectada,!especficamente!la!distrofina.! ! Anatomopatologicamente!se!observa!un!aumento!de!la!celula!muscular,!o!fibrilla! con!una!forma!redonda!de!la!misma,!adems!luego!ocurre!una!divisin!de!la!fibra! muscular!observndose!formas!distintas!de!tamao!de!las!fibras!musculares,!hay! una! invacion! vacuolar! a! la! fibra! muscular,! degeneracin! hialina! del! mioplasma! con! un! numero! de! nuclolos! del! sarcolema,! dejando! al! final! la! sustitucin! de! estas!fibras!por!tejido!adiposo!y!fibroso.!Se!definen!3,!con!diferencia!gentica!y! musculos!afectados:! Z Distrofia!de!Duchenne:!Enfermedad!cuyo!patrn!es!recesivo!ligado!al! sexo,! originalmente! el! cuadro! clnico! se! inicia! entre! los! 1Z4! aos! de! edad,!lo!padecen!los!varones!de!madres!portadoras!de!dicha!entidad,! falleciendo!el!paciente!entre!la!2da!y!3era!dcada!de!la!vida,!hay!una! entidad! que! se! puede! considerar! una! variante! de! la! de! Duchenne,! la! Beker,! este! su! patrn! es! recesivo! ligado! al! cromosoma! X,! aparece! al! final!de!la!infancia!y!adolescencia!y!evoluciona!hasta!la!edad!adulta.!Es! una!entidad!que!aparece!a!los!4!aos!de!vida!del!nio,!que!se!comienza! a!manifestar!con!frecuentes!cadas,!el!nio!suele!comenzar!a!caminar! el!puntillas!por!debilidad!y!en!la!evolucin!se!ve!una!dificultad!de!girar! el! cuerpo,! hay! una! marcha! de! pato! por! distrofia! de! musculos! de! la! cintura!plvica!y!se!observa!la!dificultad!que!el!nio!tiene!para!subir! los!brazos!encima!de!sus!hombros,!tambin!es!percetivo!el!hecho!que! cuando! se! carga! el! nio,! las! extremidades! se! desplazar,! se! resbala! e! los!brazos,!es!importante!destacar!el!signo!de!Gower!que!describe!la! forma!de!secuencia!de!movimiento!que!suele!tener!de!cuando!esta!al!

suelo!y!se!pone!de!pie:!primero!coge!el!brazo!para!levantar!el!torax!y! luego! una! silla! para! apoyarse! y! ponerse! erecto.! El! proceso! evolutivo! comprometiendo! musculos,! provoca! importantes! alteracones! esquelticas,! mas! especficamente! en! la! columna,! con! importante! escoliosis!y!cifosis,!auspiciandole!importantes!dolores!esta!condicin,! quedando! postrado! a! silla! de! rueda! luego! y! al! final! existe! una! importante!insuficiencia!respiratoria!por!alteracin!de!la!mecnica!de! la! misma! falleciendo! el! nio! por! lesiones! pulmonares! y! dificultar! de! respiracin.!Durante!este!proceso!existe!un!proceso!en!el!musculo!de! mucha! cantidad! de! tejido! adiposo! sobre! este,! que! da! el! aspecto! de! hipertrofia,! pseudohipertrofia,! se! puede! probar! que! es! una! pseudo! pues! percivir! el! musculo! es! difcil,! el! deltoide,! gastrognemio! y! bceps! son!los!musculos!que!mas!se!incoporan!a!dicho!proceso!! Distrofia!facioescapulohumeral:!Patron!autosmico!dominante,!afecta! a! ambos! sexos,! usualmente! aparece! en! la! adolescencia! y! suele! evolucionar! lentamente! hasta! la! edad! de! la! vida! adulta.! La! atrofia! de! los!musculos!de!la!cara!provoca!una!importante!y!caracterstica!facie! donde!hay!unos!prominente!labios,!los!ojos!no!se!cierran!por!completo! y! el! paciente! no! expresa! ningn! tipo! de! manifestacin! afectiva! en! niguna! condicin,! ni! llanto! ni! risa.! Hay! atrofia! de! los! musculos! de! la! cintura!escapular!y!si!es!cierto!que!el!musculo!cardiaco!es!afectado!en! las! distrofias,! en! donde! mas! puede! ocurrir! esta! participacin! de! musculo!cardiaco!es!en!este!tipo!de!distrofia.!! Distrofias! de! la! cintura:! Es! autosmica! recesiva,! aparece! en! ambos! sexos!y!suele!aparecer!entre!la!2da!y!3era!dcada!de!la!vida.!Es!la!que! se!presenta!en!la!cintura!escapular!como!en!la!pelvica!

! Los!casos!abortivos!son!muy!frecuentes!en!todas!las!categoras,!pero!mas!es!en!la! de!la!cintura.! ! El! diagnostico! de! la! distrofia,! aparte! del! aspecto! clnico,! los! patrones! del! electromiograma! es! un! patrn! especifico,! la! biopsia! muscular! es! fundamental! y! hay! que! saber! jugar! la! interpretacin! de! la! CPK,! donde! estar! aumentada! en! el! proceso!evolutivo!de!la!enfermedad,!cuando!se!lesiona!el!musculo.!Tambien!nos! sirve! como! punto! de! referencia! pero! no! con! una! categora! mxima! en! la! identificacin!de!las!madres!portadoras!de!Duchenne,!en!un!80%!de!los!casos!de! lo!mismo!puede!estar!aumenta,!en!la!madre!y!hasta!en!las!hermanas.! ! No!existe!tratamiento!!