REFERAT

ANEMIA APLASTIK
Pembimbing : Dr. H. Hudoyo, Sp. PD
Oleh: I Wayan Eka Putra Prayoga, S. Ked 092011101057

2013

SMF Ilmu Penyakit Dalam RSD dr. Soebandi Jember Fakultas Kedokteran Universitas Jember

pendahuluan
DEFISIENSI APLASTIK

ANEMIA

HEMORARGIK

HEMOLITIK

anemia aplastik

definisi

sindroma kegagalan sumsum tulang

pansitopenia perifer hipoplasia sumsum tulang

epidemiologi

2-6 kasus / 1 juta penduduk Frekuensi tertinggi 15 - 25 tahun 7 kasus/ 1 juta penduduk di Cina, 4 kasus /1 juta penduduk di Thailand dan 5 kasus/ 1 juta penduduk di Malaysia peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik lebih berpengaruh dibandingkan dengan faktor genetik

klasifikasi
KAUSA

DERAJAT KEPARAHAN Anemia aplastik berat

Anemia aplastik sangat berat

- Seluraritas sumsum tulang < 25% atau 25-50% dengan < 30% sel hematopoietik residu, dan - Dua dari tiga kriteria berikut : netrofil < 0,5x109/l trombosit < 20x109 /l retikulosit < 20x109 /l Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l

Anemia aplastik tidak berat

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria berikut : netrofil < 1,5x109/l trombosit < 100x109/l hemoglobin <10 g/dl

etiologi

Anemia Aplastik yang Didapat

Anemia aplastik sekunder

Radiasi Bahan-bahan kimia dan obat-obatan

Efek regular

Bahan-bahan sitotoksik Benzene

Reaksi Idiosinkratik
Kloramfenikol NSAID Anti epileptik Emas Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

Virus

Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa) Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G) Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia) Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat) Eosinofilik fasciitis Hipoimunoglobulinemia Timoma dan carcinoma timus Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

Penyakit-penyakit Imun

Kehamilan Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplastik yang Didapat

Anemia Fanconi
Diskeratosis

kongenital Sindrom Shwachman-Diamond Disgenesis reticular Amegakariositik trombositopenia Anemia aplastik familial Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.) Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

patofisiolog i

Manifestasi klinis
Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak nafas Penglihatan kabur Telinga berdengung % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13

pemeriksaan

Penunjang
Darah
Sumsum

Tulang

Radiologi

diagnosis banding
Penyebab Pansitopenia

Kelainan sumsum tulang

Anemia aplastik Myelodisplasia Leukemia akut Myelofibrosis Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell leukemia Anemia megaloblastik Kelainan bukan sumsum tulang Hipersplenisme Sistemik lupus eritematosus Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis

penangana n
Penanganan Awal Anemia Aplastik

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan. Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Protokol Pemberian ATG pada Anemia Aplastik Dosis test ATG : ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan saline

kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya. Bila tidak ada reaksi
anafilaksis, ATG dapat diberikan. Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) : Asetaminofen 650 mg peroral

Difenhidrahim 50 mg p.o atau intravena perbolus

Hidrokortison 50 mg intravena perbolus Terapi ATG : ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG : Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG dan dilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness, tapering dosis setiap 2 minggu. Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimal kemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.

Terapi suportif
Terapi penyelamatan Siklus imunosupresi ATG ulangan Transplantasi sumsum tulang

- Remisi komplit : bebas transfusi, granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3 dan trombosit sekurang-kurangnya 100.000/mm3.

- Remisi sebagian : tidak tergantung pada transfusi, granulosit dibawah 2000/mm3 dan trombosit dibawah 100.000/mm3.

Refrakter : tidak ada perbaikan.

prognosis

Anak-anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa Jumlah absolut netrofil lebih bernilai prognostik daripada yang lain Prognosis buruk bila transplantasi sumsum tulang allogenik tidak tersedia

terima kasih