Viernes 10 de febrero de 2012 Seminario: Lesiones dermatolgicas en el RN y el lactante

Moderadora: Elisa de Frutos Gallego Pediatra. CAP Raval Nord. Barcelona. Ponentes/monitores: n Eudald Sellars Casas  Mdico adjunto de Pediatra. Hospital General de Vic. Barcelona.
Textos disponibles en

Dermatologa neonatal
Eudald Sellars Casas Mdico adjunto de Pediatra. Hospital General de Vic. Barcelona. 19839esc@comb.cat

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Cmo citar este artculo? Sellars Casas E. Dermatologa neonatal. En AEPap ed. Curso de Actualizacin Pediatra 2012. Madrid: Exlibris Ediciones; 2012. p. 233-44.

RESUMEN Las manifestaciones cutneas son muy comunes en el recin nacido. Diversos estudios1,2 demuestran que prcticamente la totalidad de los recin nacidos presentan alguna forma de lesin cutnea. La mayora de las dermatosis neonatales forman parte del grupo de lesiones fisiolgicas o benignas y transitorias, sin embargo, es muy importante reconocerlas para tranquilizar a los padres y no realizar estudios innecesarios. Una gran variedad de estas lesiones slo se presentan en el periodo neonatal y tienen una evolucin limitada a las primeras semanas o meses de vida. En algunos casos las caractersticas raciales y tnicas podrn determinar variaciones en las manifestaciones y en la incidencia de las lesiones. Tambin son relativamente frecuentes las anomalas del desarrollo cutneo como en el caso de los senos y tragos auriculares. Estn presentes en el nacimiento, aunque a menudo se diagnostican durante los primeros meses de vida. En la mayora de los casos no tienen ninguna repercusin y slo representan malformaciones menores. Slo en algunas ocasiones ser necesario realizar estudios de imagen para descartar afectacin extracutnea. Las lesiones vasculares varan desde raras hasta muy frecuentes. La evolucin de estas lesiones va desde fenmenos transitorios sin importancia, hasta anormalidades cutneas permanentes que pueden relacionarse con complicaciones o enfermedades sistmi-

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cas. La terminologa que clsicamente se ha utilizado ha sido a menudo confusa. A partir de los aos 80, con la nueva clasificacin de las lesiones vasculares se simplifico su terminologa a dos grupos importantes: malformaciones vasculares y hemangiomas.

Hiperplasia de las glndulas sebceas Hiperplasia de las glndulas sebceas provocada por la estimulacin andrognica intratero, procedente de la madre o del propio nio. Se manifiesta en forma de ppulas muy pequeas agrupadas en placas, de color amarillento localizadas alrededor de la nariz y del labio superior donde existe la mayor densidad de glndulas sebceas. Involucionan espontneamente durante las primeras semanas de vida. Habitualmente se confunden con millium pero es fcil diferenciarlos clnicamente. Los quistes de millium suelen ser ms aislados, de mayor tamao y de coloracin ms blanquecina. Ampollas de succin y callos Las ampollas de succin y las erosiones de las manos y antebrazos siempre estn presentes en el momento de nacer. Parecen ser debidas a la succin intensa de forma repetitiva por parte del lactante durante la vida fetal. El aspecto ms comn es el de una ampolla rota sobre una piel de apariencia normal, pero puede observarse una ampolla tensa o erosiones e incluso callos. Pueden ser simples o mltiples y unilaterales o bilaterales. Sus localizaciones caractersticas incluyen la parte dorsal del dedo pulgar, el ndice y la zona de la mueca. En los lactantes puede aparecer en los labios, despus del nacimiento y durante los primeros das de vida, protuberancias o callos por succin. Son almohadillas hiperqueratsicas que aparecen en la mucosa caudal a la lnea de cierre de los labios. Desaparecen al cabo de 3-6 meses. Miliaria

LESIONES CUTNEAS BENIGNAS Y TRANSITORIAS DEL RECIN NACIDO Quistes de Milio o Millium Ppulas de color blanquecino de superficie lisa de 1 a 2 mm de dimetro que aparecen principalmente en la cara y cuero cabelludo aunque pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Las lesiones pueden ser nicas o escasas lesiones diseminadas. Son pequeos quistes epiteliales que contienen capas concntricas de queratina. Generalmente desaparecen espontneamente despus de pocos meses.

Quistes de la mucosa oral (Perlas de Epstein y Ndulos de Bohn) Quistes de queratina parecidos al millium que afectan a la mucosa oral. Son pequeas ppulas lisas de color blanquecino, nicas o en pequeos grupos localizados en el rafe del paladar medio (70-80%) y en las crestas alveolares (20%). Cuando se encuentran en el paladar se denominan Perlas de Epstein y en las crestas alveolares, Ndulos de Bohn. En la mayora de los casos involucionan espontneamente antes de medio ao.

Quistes del rafe perineal medio y quistes de la piel del glande Quistes epidrmicos de inclusin en la piel del prepucio y en la superficie ventral del pene y escroto. Suelen ser de mayor tamao que los quistes de millium. Son benignos y asintomticos pero pueden extirparse si crecen mucho o se infectan con frecuencia.

Originada por la obstruccin de la glndula ecrina y retencin del sudor. La aparicin de la sudamina es consecuencia de temperatura ambiental elevada o de la fiebre. Las manifestaciones clnicas varan segn el nivel de obstruccin. En el periodo neonatal la forma ms comn es la ms superficial, la miliaria cristalina o sudamina. La obstruccin esta en la capa cornea dando lugar a un atrapamiento muy superficial del sudor dando origen a

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las pequeas vesculas de contenido cristalino que semejan gotitas de agua sobre la piel. Estas vesculas son muy frgiles y suelen eliminarse con la limpieza de la piel. La miliaria rubra es una afectacin de las capas ms profundas de la epidermis. Se manifiesta en forma de ppulas eritematosas de 1-3 mm o como papulopstulas localizadas en la cabeza, nuca, cara, cuero cabelludo o tronco. Preferentemente afectan la frente, la parte superior del tronco y los pliegues. La forma de miliaria profunda con afectacin de la unin dermoepidrmica es muy poco frecuente en el neonato. Descamacin fisiolgica3 La mayora de recin nacidos a trmino presentaran una fina descamacin de la piel a las 24-48 horas de vida. Suele iniciarse en los tobillos, manos y el tronco pero puede extenderse de forma gradual. Cuando se afecta el tronco, pueden observarse figuraciones transversales paralelas. Alcanza su mxima intensidad y extensin entre el sexto y dcimo da. Los prematuros no presentan descamacin hasta pasadas 2 a 3 semanas de vida. En cambio, los posmaduros frecuentemente ya nacen con descamacin ms acentuad e incluso grietas. Si es muy extensa e intensa, debe diferenciarse de formas de ictiosis y de la displasia ectodrmica. Vrnix caseoso Elvrnix caseosoes un recubrimiento hmedo grasoso, gris blanquecino, compuesto de sebo, queratina y vello. A medida que avanza la gestacin se vuelve ms espesa. Los posmaduros generalmente ya no tienen vrnix. Proporciona proteccin in tero y perinatalmente, aumenta la hidratacin cutnea y crea una barrera natural que al contener pptidos y lpidos antimicrobianos ofrece una defensa antimicrobiana4. Necrosis de la grasa subcutnea La etiologa es desconocida pero se ha relacionado con situaciones estresantes en el parto, hipotermia, frceps,

hipoxia, traumatismo obsttrico, diabetes gestacional y el consumo de cocana. Se inicia durante los primeros das de vida, entre la 1 y 2 semana. No existen diferencias de sexo ni de raza. Inicialmente se observa edema e induracin cutnea con un aspecto de piel tensa y brillante; posteriormente aparecen ndulos firmes de consistencia gomosa, mviles, bien delimitados, no pegados a planos profundos. La coloracin puede ser de piel normal, eritematosa o morada. Algunos ndulos pueden fluctuar y drenar una sustancia blanquecina. Se localizan sobre todo en el dorso, nalgas, muslos, tronco, cara y brazos. A pesar de la aparatosidad del cuadro, el aspecto del paciente es el de un nio sano y bien nutrido. Su resolucin es espontnea en semanas o meses sin dejar cicatriz. Ocasionalmente puede observarse una hipercalcemia5 entre 1 y 4 meses despus del inicio, pero raramente es grave. Ppulas podlicas del recin nacido. Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito Ndulos subcutneos bilaterales, simtricos, blandos, de color piel, asintomticos, de 0,5 a 1 cm de dimetro, que se presentan tpicamente al nacimiento o poco tiempo despus, en la porcin medial del taln. Pueden aumentar de tamao proporcionalmente con el crecimiento corporal del paciente. La patognesis es desconocida. No suelen provocar molestias y no requieren intervenciones diagnsticas ni teraputicas. Melanocitosis drmica o Mancha monglica Las manchas monglicas son colecciones de melanocitos localizadas en la dermis. Se cree que son consecuencia de una detencin en la migracin de los melanocitos embrionarios de la cresta neural a la unin dermoepidrmica. Afecta sobre todo a bebs de piel oscura y orientales .Son mculas de color azul, gris o negro que pueden ser nicas o mltiples y medir desde pocos milmetros hasta ms de 10 cm. La zona lumbo-sacra se afecta ms frecuentemente, aunque pueden ocurrir en nalgas, dorso y extremidades. Estn presentes al nacer o aparecen

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durante los primeros das. El color se estabiliza en la lactancia y suele desaparecer antes de los 10 aos. La pigmentacin se inicia intratero, aumenta en intensidad durante los primeros meses llegando a un mximo a los 2 aos y disminuye progresivamente hasta desaparecer alrededor de los 10 aos. En un 3% pueden persistir en la edad adulta. Cuando son extensas o afectan a zonas poco habituales pueden ser indicadores de enfermedades subyacentes como la facomatosis pigmentovascular tipos II y IV y tambin a enfermedades metablicas, gangliosidosis GM1 y mucopolisacaridosis de tipo II (sndrome de Hurler). Nevus de Ota Melanocitosis drmica periorbitaria que sigue la distribucin de la primera y segunda rama del nervio trigmino. Predomina en asiticos y esta presente al nacer en el 50% de los casos. Su etiologa es parecida a la las manchas monglicas y son consecuencia de errores en la emigracin de los melanocitos desde la cresta neural hasta la epidermis y esclertica. Las lesiones consisten en mculas gris azuladas mal delimitadas que se localizan de forma unilateral en el territorio de la primera y segunda rama del trigmino. Con frecuencia la pigmentacin se extiende al globo ocular afectando la esclertica, tracto uveal y conjuntiva. Raras veces puede afectar a la mucosa oral, nasal, la retina o las leptomeninges. Con el tiempo no se aclara ni desaparece pero puede aumentar de tamao y de intensidad. Muy raramente maligniza a melanoma pero si existe pigmentacin ocular puede aparecer glaucoma y melanoma de vea o coroides. Son obligatorios los controles oftalmolgicos. Nevus de Ito Coloracin parcheada azul griscea de la piel de hombros, zona supraclavicular, cuello, parte proximal extremidades superiores, escpula y deltoides. Sigue la distribucin de los nervios braquiales laterales y supraclaviculares posteriores. Generalmente es benigna y muy raramente pude desarrollar melanoma maligno. No se asocia a lesiones extracutneas. La intensidad no disminuye ni desaparece

con el tiempo, pudiendo aumentar la intensidad y el tamao. Hiperpigmentacin epidrmica y racial En recin nacidos con la piel oscura, puede observarse una acentuacin transitoria de la pigmentacin en los genitales sobre los labios y el escroto, en una lnea del bajo vientre (lnea negra), en la raz de las uas, alrededor de las areolas, en la axila y en los pabellones auriculares. Se cree que esta pigmentacin acentuada esta producida por una estimulacin intratero de la hormona estimuladora de los melanocitos. Tambin pueden presentar patrones de hiperpigmentacin no hormonal que aparecen como bandas horizontales de hiperpigmentacin en el abdomen, en las rodillas y en la espalda. Son transitorios y probablemente sean consecuencia de los traumatismos mecnicos (movimientos de flexin intratero) que producen hiperqueratosis dentro de los pliegues. Inestabilidad cutnea vasomotora La capacidad de los neonatos de adaptarse al ambiente extrauterino es inmadura, pudiendo aparecer alteraciones en el plexo vascular de la dermis que ocasionan cambios de coloracin en el neonato. Cuando estn fros, los capilares y las vnulas se constrien produciendo un patrn reticulado, moteado, plido, violceo denominado cutis marmorata fisiolgica. El fro tambin puede producir ms vasoconstriccin en zonas acras que en reas centrales, dando lugar a una coloracin azul violcea de las manos, pies y labios, denominada acrocianosis. Estos fenmenos son ms evidentes e intensos en los prematuros. Estos cambios desaparecen cuando se calienta al nio y la tendencia a producirse disminuye con la edad. Los nios con sndrome de Down, trisoma 18 y sndrome de Cornelia de Lange pueden tener una cutis marmorata persistente durante aos. Cambio de color en arlequn es un fenmeno fisiolgico poco comn en que el neonato presenta una zona del cuerpo eritematosa y otra mucho ms plida netamente delimitada en la lnea media. Es ms evidente en

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el tronco y cuando el neonato est tumbado sobre uno de sus lados mostrando vasodilatacin el lado apoyado y aparece ms rojo que la parte superior. Los episodios duran de segundos a minutos y son rpidamente reversibles con los cambios de posicin. Es ms comn en los prematuros. Suele remitir hacia la tercera semana de vida.

n V  esiculopstulas superficiales que pueden iniciarse intratero y prcticamente siempre visibles al nacer. No presentan reaccin inflamatoria y, al ser muy superficiales, pueden romperse con facilidad al limpiar al neonato y pasar desapercibidas. n F  ormacin de un fino collarete de descamacin alrededor de las pstulas. n M  culas hiperpigmentadas marrones en el lugar de las lesiones previas. Seguramente corresponden a hiperpigmentacin transitoria postinflamatoria. Pueden persistir durante semanas o meses. En ocasiones las tres fases pueden sobreponerse y existir vesiculopstulas, collaretes y lesiones hiperpigmentadas. La presencia de las lesiones hiperpigmentadas ser de gran ayuda en el diagnstico clnico en casos de vesculas o pstulas muy aparatosas y nos evitara estudios y tratamientos innecesarios. El diagnstico es clnico y si realizamos un frotis de las lesiones se apreciaran neutrfilos con algunos eosinfilos. No precisa tratamiento.

ERUPCIONES VESCULO-PUSTULOSAS NO INFECCIOSAS Eritema txico neonatal El eritema txico es sin duda la erupcin benigna transitoria ms reconocida durante el periodo neonatal. Existen discrepancias referentes a la incidencia que van desde el 20 hasta el 70%. Se ha asociado su presencia a diversos factores pero el ms importante es la edad gestacional; prcticamente nunca se presenta en prematuros. La etiologa es desconocida. Las lesiones suelen iniciarse entre las 24-48 horas de vida en forma de ppulas o pstulas amarillentas de 1-3 mm de dimetro rodeadas de eritema o reaccin habonosa. Las lesiones suelen ser individuales pero pueden agruparse formando placas eritematosas. El eritema txico presenta fenmeno de Koebner. Como consecuencia de este fenmeno podremos observar la aparicin de lesiones en zonas expuestas a friccin y a microtraumatismos. Las lesiones pueden aparecer en cualquier localizacin del cuerpo, cara, tronco y extremidades pero muy raramente afecta a palmas y plantas. El diagnstico es clnico y si realizamos un frotis de las lesiones, se apreciaran eosinfilos con algunos neutrfilos. No precisa tratamiento pues presenta resolucin espontnea entre 2 y 7 das.

Acropustulosis infantil Es una enfermedad de etiologa desconocida caracterizada por el desarrollo de vesculas y vesiculopstulas muy pruriginosas de predominio en manos y pies. Pueden estar presentes al nacer o aparecer durante las primeras semanas de vida. Es ms frecuente en nios de piel negra. Las lesiones cursan en brotes cada 2-4 semanas y las lesiones individuales suelen durar de 5 a 10 das. Se localizan sobre las palmas y las plantas, la parte dorsal de las manos y pies, en la superficie lateral de los dedos, en las muecas y en los tobillos. Ocasionalmente pueden afectar espalda, abdomen y cuero cabelludo. Los brotes se resuelven espontneamente, a veces con descamacin o hiperpigmentacin postinflamatoria. Con la edad los brotes se hacen ms espaciados, menos intensos y suele desaparecer en 2-3 aos. El diagnstico es clnico, aunque otros datos pueden colaborar al mismo: el frotis de las vesculas que muestra presencia de polimorfonucleares; la biopsia cutnea muestra pstulas intraepidrmicas llenas

Melanosis pustulosa neonatal transitoria Afecta principalmente a nios a trmino y sobre todo con piel oscura. Las lesiones siempre estn presentes al nacer y pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo incluidas palmas y plantas. La etiologa es desconocida. El cuadro sigue una evolucin caracterstica en tres fases:

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de neutrfilos y eosinfilos; puede haber eosinofilia en sangre perifrica. Los corticosteroides tpicos son eficaces en las lesiones iniciales o para controlar los sntomas. Foliculitis pustulosa eosinoflica infantil Puede afectar a lactantes de pocos meses de vida; puede aparecer al nacer o en los primeros das de vida. Afecta sobre todo a varones (90%) y cursa en forma de brotes de vesculas y pstulas estriles, principalmente o exclusivamente en el cuero cabelludo y, con menos frecuencia, en la cara y el tronco. Las lesiones son pruriginosas, pueden evolucionar a costras y curan sin cicatriz. Los brotes suelen durar de 1 a 4 semanas y se repiten en intervalos de 2-4 semanas hasta aproximadamente los 3-5 aos, edad a la que se presenta una resolucin espontnea. Morfolgicamente no se diferencia de la foliculitis bacteriana. Algunos pacientes presentan esosinofilia perifrica y en el frotis de la lesin. La biopsia presenta un infiltrado eosinoflico drmico con afectacin folicular y perifolicular. No existe tratamiento. Los corticosteroides tpicos pueden aliviar los sntomas. Acn neonatal y del lactante Son dos entidades diferentes y se distinguen por el momento de la aparicin, duracin y clnica. El acn neonatal suele aparecer en las 2-3 primeras semanas de vida. Producido por estimulacin hormonal de las glndulas sebceas por andrgenos maternos y del propio recin nacido. Las lesiones consisten en ppulas y pstulas en mejillas, barbilla, frente y a veces en el cuero cabelludo. No suele haber comedones. Evoluciona a la resolucin espontnea en pocas semanas. En la ltima dcada se formul la teora de que el acn neonatal podra ser en realidad una erupcin pustulosa denominada pustulosis ceflica benigna neonatal, producida por hongos de la especie Malassezia6. Se crea que poda corresponder a una reaccin inflamatoria frente al hongo, pero los ltimos estudios no encuentran correlacin entre la colonizacin de la piel por Malassezia y la pustulosis ceflica benigna7.

El acn del lactante es una forma ms tarda. Puede ser debido a la persistencia de un acn neonatal o a un acn que se inicia a los 2-3 meses de vida. En este caso pueden existir todas las lesiones caractersticas del acn: ppulas, pstulas, comedones y ocasionalmente ndulos. Generalmente presenta una resolucin espontnea en los primeros 6-12 meses. En algunas ocasiones puede persistir y ser intenso, precisando tratamiento antiacn. En los casos graves parece correlacionarse con acn ms severo en la adolescencia.

ANOMALAS MENORES DEL DESARROLLO Las anomalas del desarrollo de la piel son alteraciones cutneas resultado de errores en la morfognesis. Estn presentes en el nacimiento, aunque a menudo se diagnostican durante los primeros meses de vida. En la mayora de los casos no tienen ninguna repercusin y slo representan malformaciones menores. Slo en algunas situaciones ser necesario realizar estudios para descartar afectacin extracutnea.

Tejido mamario supernumerario Restos de las lneas mamarias embrionarias que van desde el pliegue axilar anterior hasta la parte interna de la ingle. Puede estar formado por tejido glandular accesorio (mamas, accesorias), areolas y pezones o a veces como combinaciones. La forma ms frecuente son los pezones supernumerarios que pueden observarse en el 1-6% de la poblacin. Representan una anomala espordica, aunque en el 10% de los casos existen antecedentes familiares. La localizacin ms habitual es la regin inframamaria y suelen ser solitarios pero pueden ser simtricos y mltiples. Clnicamente se manifiestan en forma de ppulas pequeas, blandas, rosadas o marrones con o sin areola. En el recin nacido las lesiones suelen ser ms tenues como mculas de 1-3 mm de color marrn claro. En las mujeres se hacen ms evidentes en la pubertad y si presentan tejido mamario pueden presentar desde cambios funcionales, como dolor e hinchazn en relacin

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con el ciclo menstrual, hasta lactancia a travs de los poros subyacentes. Histricamente se ha sugerido la asociacin con malformaciones renales y urogenitales pero los estudios son contradictorios y no existe evidencia por lo que no se recomiendan estudios de rutina8.

Tabla 1. Alteraciones genticas asociadas a anomalas preauriculares Sndrome Branquiootorrenal Sndrome de Goldenhar Sndrome del ojo de gato Sndrome de Treacher-Collins Sndrome de Townes-Brock Sndrome VACTERL Sndrome de Wolf-Hirschhorn Sndrome de Delleman Sndrome de Kabuki Embriopata diabtica

Senos y hoyuelos preauriculares y tragos accesorios Representan anomalas congnitas del primer arco branquial y aparecen en alrededor del 0,3-0,6% de los recin nacidos. El odo externo se forma por la fusin de seis tubrculos, tres del primer arco y tres del segundo. La fusin incompleta puede atrapar epitelio formando quistes que pueden comunicar con la superficie a travs de senos. Si los quistes y senos se obliteran por completo, darn lugar a un hoyuelo. Los tragos accesorios se forman por una fusin defectuosa de los tubrculos del primer arco. Los hoyuelos preauriculares se manifiestan como una simple depresin ciega de tamao y profundidad mnima en el margen anterior de la parte ascendente de la extremidad del hlix, aunque pueden estar presentes en el hlix o dentro del cuenco auricular. En otras situaciones pueden corresponder a la salida de una fstula preauricular, que a menudo se infecta y supura. En casos ms raros, la fosita es la salida de una fstula ligada a un quiste preauricular que puede rellenarse de material queratinosebaceo y provocar una tumefaccin que puede infectarse fcilmente. Los tragos accesorios se presentan como ppulas pediculadas o ndulos de color de piel normal que se localizan sobre o cerca del trago. Pueden localizarse en cualquier lugar desde la regin preauricular hasta la comisura bucal. Pueden ser mltiples y bilaterales. Como en el caso de los hoyuelos, suelen ser un defecto aislado pero pueden asociarse a otras malformaciones o formar parte de un sndrome polimalformativo (tabla 1). El diagnstico de estas anomalas es clnico. Esta indicada la reseccin qui-

rrgica de los senos y quistes para evitar infecciones. Los tragos accesorios pueden extirparse con cuidado ya que la mayora contienen cartlago que puede extenderse en profundidad. No son plipos fibroepiteliales y NO DEBEN LIGARSE con material de sutura. Actitud ante estas anomalas preauriculares Existen puntos de controversia en la actitud que debemos tener ante estas anomalas. 1.  La presencia de estas anomalas debe conducirnos a una cuidadosa bsqueda de otras malformaciones locales o generales para descartar sndrome polimalformativos o otras lesiones regionales (labio leporino, fisura palatina, hipoplasia de mandbula). 2.  Es aconsejable realizar un cribaje de deteccin de deficiencias auditivas si no se realiza el cribaje universal de rutina de los recin nacidos. 3.  La asociacin entre estas anomalas y del aparato renal se han relacionado durante largo tiempo, pero los estudios han sido dispares, provocando a menudo un exceso de celo diagnostico por supuestos factores de riesgo transmitido desde nuestra fase de formacin provocando estudios complementarios, innecesarios en la mayora de los casos. Actualmente no existe evidencia de aumento de prevalencia de

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malformaciones renales en los pacientes con anomalas preauriculares en comparacin con los neonatos normales9. Parece de todas formas existir un consenso en realizar estudio ecogrfico cuando presentan otras manifestaciones: n M  alformaciones del pabelln auricular. n R  asgos dismrficos. n O  tras malformaciones. n H  istoria familiar de sordera o malformaciones renales. n D  iabetes gestacional. Senos drmicos y hoyuelos sacrolumbares. Signo de disrafismo espinal? La piel y el sistema nervioso comparten un origen ectodrmico comn. La separacin del ectodermo neural y cutneo sucede en etapas tempranas de la vida gestacional. Esta relacin embrionaria puede explicar malformaciones simultneas de la piel y del sistema nervioso. La presencia de diversas lesiones cutneas (tabla 2) en la regin lumbosacra puede ser marcador cutneo de disrafismo espinal. El seno drmico es una de las lesiones

ms controvertidas como signo de disrafismo espinal. Se caracteriza por ser una estructura tubular que comienza en la piel y se introduce en profundidad pudiendo atravesar diversos planos, llegar al espacio extradural o penetrar dentro de la duramadre. La forma ms frecuente de seno drmico es el seno u hoyuelo sacrocoxgeo, se estima su prevalencia entre el 2-4% de los recin nacidos. Consiste en una depresin superficial dentro del repliegue glteo. Su trayecto sigue un curso descendente, su dimetro es inferior a 5 mm y se encuentra a menos de 2,5 cm del ano. Su base esta habitualmente cerrada sin continuidad a planos profundos. Estos hoyuelos no tienen ninguna importancia y deben ser considerados una variacin de la normalidad y no es necesario realizar estudios de imagen. Al contrario que en esta situacin, tendremos que plantearnos estudios en las siguientes situaciones10,11: n H  oyuelos mltiples. n D  imetro > 5 mm. n L  ocalizacin > 2,5 cm por encima borde anal (por encima del repliegue glteo). n T  rayecto con direccin craneal. n P  liegue glteo doble o asimtrico. n A  sociados a otros marcadores cutneos.

Tabla 2. Lesiones cutneas asociadas a disrafismo espinal Riesgo alto Hipertricosis Lipomas Acrocordones Hemangiomas Aplasia cutnea Quistes o senos dermoides Riesgo Bajo Telangiectasias Malformacin capilar Hiperpigmentacin Nevus melanoctico Teratomas Hoyuelos sacrocoxgeos

n E  xploracin neurolgica o ortopdica anmala. Cualquier lesin a lo largo de la columna vertebral fuera de la regin sacrocoxgea tiene ms probabilidad de estar asociada a disrafismo. En estos casos ser imprescindible realizar una buena exploracin fsica general buscando dismorfismos, exploracin neurolgica y ortopdica. Si sospechamos lesin espinal, deben iniciarse estudios de imagen. Durante los primeros 3-6 meses puede realizarse una ecografa, pues

Extrado de Eichenfield LF. Dermatologa neonatal. Barcelona: Elsevier; 2009.

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aun no se ha producido la osificacin de los arcos vertebrales. La radiografa simple no tiene en la actualidad ms importancia que encontrar una espina bfida oculta. La prueba diagnstica principal e imprescindible en caso de ciruga es la resonancia. LESIONES VASCULARES Las lesiones vasculares cutneas son muy frecuentes en el nio pero aun presentan dificultades en cuanto a su terminologa. El trmino hemangioma se utiliza de forma general para denominar cualquier lesin vascular, manteniendo errores de nomenclatura como llamar hemangioma plano a malformaciones vasculares. En 1982, Mullike y Glowacki clarificaron conceptos proponiendo una clasificacin de las lesiones vasculares congnitas reconociendo dos grandes categoras: hemangiomas y malformaciones vasculares. Los hemangiomas son tumores vasculares que presentan unas fases, proliferativa y de involucin, claras. Las malformaciones son defectos en la embriognesis de los vasos. Estas lesiones permanecen relativamente estticas y su crecimiento es proporcional al del nio. Es importante diferenciarlas porque el pronstico y las implicaciones clnicas son muy diferentes. Algunas de las malformaciones pueden formar parte de patologa sindrmica compleja. MALFORMACIONES VASCULARES Se clasifican segn la afectacin de vasos capilares, venosos, arteriales y linfticos. En la presente exposicin slo trataremos de las capilares ya que son las ms frecuentes. Mancha salmn Es muy frecuente, afectando a cerca del 50% de los recin nacidos. Lesin macular de color rojo claro (salmn).Tiene predileccin por la lnea media y su localizacin ms frecuente es la nuca, la parte superior de la glabela, nariz y labio superior. Generalmente desaparece durante le primer ao de vida pero puede persistir, si afecta la nuca. En esta localizacin puede presentar cambios eczematosos.

Nevus flammeus o manchas vino de Oporto Manchas rosas o rojas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque la cara es la localizacin ms frecuente. Suelen ser unilaterales. Con el tiempo se oscurecen hasta un color prpura o vino de Oporto y pueden desarrollar un engrosamiento de la piel e hipertrofia de los tejidos subyacentes. Con la edad pueden aparecer lesiones nodulares en su interior. En la mayora de los casos son defectos aislados y no indican malformaciones sistmicas pero en ocasiones forman parte de diferentes sndromes: Sturger-Weber, Klippel-Trnaunay, sndrome de Cobb, sndrome Proteus o el sndrome de Von HippelLindau. Cuando afecta la zona de piel de la cara inervada por las ramas V1 y V2 del nervio trigmino, hay que hacer una exploracin cuidadosa por la posibilitad de presentar un sndrome de Sturge-Weber. Este sndrome presenta una triada clsica: mancha vino de Oporto en trayecto del nervio trigmino, alteraciones oculares ipsolaterales (glaucoma, anomalas coroides, atrofia ptica) y alteraciones vasculares leptomenngeas (convulsiones, retraso mental, hemiparesia). El riesgo de sufrir un sndrome de SturgeWeber es alto si afecta la rama V1.

Cutis marmorata telangiectsica congnita Se manifiesta como mculas reticuladas de aspecto marmreo, de color rojo o violceo azulado, con lesiones lineales y parcheadas entremezcladas con telangiectasias. A menudo presenta zonas de atrofia y ocasionalmente ulceraciones. La forma ms habitual es la localizada, que afecta una extremidad. Las formas diseminadas son poco frecuentes pero tienen ms riesgo de presentar defectos asociados: musculoesquelticos, vasculares, semihipertrofia, retraso mental, aplasia cutis congnita, alteraciones cerebrales, manchas vino de Oporto, etc. Permanece estable durante la infancia y mejora con al edad pero raramente desaparece por completo.

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HEMANGIOMAS Los hemangiomas son los tumores ms frecuentes en la infancia con una prevalencia del 10% en nios de un ao. Son ms frecuentes en nias con una proporcin de 3:1 y en los prematuros. No suelen estar presentes al nacer pero a menudo pueden observarse manifestaciones precursoras como mculas rosadas, telangiectasias finas con un halo blanquecino o mculas de aspecto equimtico. Durante las primeras semanas de vida crecen rpidamente. El aspecto clnico depender de la profundidad del tumor. Los superficiales adquieren el caracterstico color rojo brillante con una superficie finamente lobulada. Los profundos aparecen como tumoraciones del mismo color de la piel o azulado y a menudo pueden presentar en su superficie telangiectasias o venas dilatadas que facilitaran su diagnostico. Los profundos suelen aparecer ms tarde que los superficiales; con frecuencia aparecen a los 1 3 meses de edad. La mayora de hemangiomas tiene forma ovalada o redonda pero a veces, sobre todo en los superficiales y segmentarios, pueden ser extensos de aspecto ms aplanado y reticulado dejando areas en medio no afectadas. Estos hemangiomas segmentarios suelen mostrar ms complicaciones o asociaciones con enfermedades sistmicas. Despus de la fase de proliferacin, presentan una fase de involucin muy lenta hacia el final del primer ao. En este momento pueden presentar signos de involucin como cambios de color con atenuacin de la intensidad, aparicin de zonas grises en su interior o aplanamiento de la lesin. La involucin suele

durar unos aos. El 50% habrn desaparecido a los 5 aos y el 90% a los 9 aos. Los profundos suelen regresar ms tardamente. La involucin no siempre es perfecta pudiendo persistir telangiectasias o deformidades cutneas sobre todo si era de gran tamao. Complicaciones de los hemangiomas La mayora de hemangiomas son pequeos y en localizaciones no peligrosas y no requieren tratamiento. Aproximadamente un 15-20 % presentaran complicaciones. La ms frecuente es la ulceracin, siendo muy comn en los localizados en labios y perin. Cuando se ulceran son muy dolorosos, sangran y pueden sobreinfectarse con facilidad. Dichas ulceraciones son difciles de curar y pueden dejar una cicatriz persistente. Tambin pueden desarrollar complicaciones derivadas de su localizacin, como son la obstruccin de la va area, ambliopa secundaria a obstruccin de la visin por hemangiomas palpebrales, interferencia de la alimentacin por localizacin oral o labial, obstruccin del conducto auditivo con posibilidad de provocar hipoacusia de transmisin (tabla 3). Por ltimo hay que tener en cuenta que los de gran tamao pueden provocar deformidades irreversibles con repercusin esttica importante. Tratamiento de los hemangiomas La mayora regresan espontneamente. En general se trataran los de gran tamao, los que afecten a localizacio-

Tabla 3. Complicaciones de los hemangiomas segn su localizacin Periorbitarios Facial segmentario Punta nariz Pabelln auricular Labial Lumbo sacro Perianales Mltiples Gran tamao Ambliopa, astigmatismo, miopa, estrabismo, obstruccin lagrimal, proptosis, ptosis Sndrome PHACES Distorsin del cartlago, deformidad antiesttica (nariz de Cyrano), involucin incompleta Deformidad pabelln, oclusin del conducto auditivo externo Ulceracin, dificultad para la alimentacin, lesiones residuales antiestticas Disrafismo espinal Ulceracin, dolor, sobreinfeccin, sangrado Hemangiomatosis sistmica Insuficiencia cardiaca, hipotiroidismo Mandbula, periorales, cuello Obstruccin de la va area , dificultad para la alimentacin

Dermatologa neonatal

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nes peligrosas y los ulcerados. Existen diversos tratamientos desde corticoides orales o intralesionales, vincristina, interfernalfa, lser, ciruga y, ltimamente, el propanolol ha demostrado una alta eficacia pero debe utilizarse bajo un control estricto12,13. BIBLIOGRAFA 1. M  onteagudo B, Labandeira J,Len-Muios E,Carballeira I,Corrales A,Cabanillas M, y cols. Prevalencia de marcas de nacimiento y lesiones cutneas transitorias en 1.000 recin nacidos espaoles. Actas Dermosifiliogr. 2011;102 (4):264-9. 2. G  okdemir G, Erdogan HK, Ksl A, Baksu B. Cutaneous lesions in Turkish neonatos born in a teaching hospital. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2009;75:638. 3. M  onteagudo B,Labandeira J,Len-Muios E,Romars R,Cabanillas M,Gonzlez-Vilas D, y cols. Descamacin fisiolgica en el recin nacido: epidemiologa y factores predisponentes. Actas Dermosifiliogr. 2011;102(5):391-4. 4. T  ollin M,Bergsson G,Kai-Larsen Y,Lengqvist J,Sjovall J,Griffiths W, et al. Vernix caseosa as a multi-component defence system based on polypeptides, lipids and their interactions. Cell Mol Life Sci.2005;62:23909. 5. M  ah E, Girszyn N, Hadj-Rabia S, Bodemer C, Hamel-Teillac D, De Prost Y. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, complications and outcome of 16 children. Br J Dermatol. 2007;156(4):709-15. 6. B ergman JN, Eichenfield LF. Neonatal acne and cephalic pustulosis: is malassezia the whole story? Arch Dermatol. 2002;138(2):255-7. 7. A  yhan M,Sancak B,Karaduman A,Arikan S,Sahin S. Colonization of neonate skin byMalasseziaspecies:

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