M.R.

Nancy Cabanillas
Palomino
13 de Junio 2008
 DEFINICIÓN
Es una vasculitis
multisistémica aguda,
autolimitada, febril que
afecta casi exclusivamente
a niños pequeños.
Fue descrita por primera
vez por el doctor Tomisaku
Kawasaki de Tokio en el
año 1967
 EPIDEMIOLOGÍA
Afecta primariamente a niños pequeños
(menores de 4 a 5 años). Poco frecuente en
menores de tres meses.
Los varones son mas afectados, relación de
1.4 a 1
Japón es el país de mayor incidencia (108
casos por 100.000)
En los países en desarrollo, la EK ha sustituido
a la fiebre reumática como la causa más
frecuente de cardiopatía adquirida en los
niños.
 ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA.
Se sugiere una causa “infecciosa”.
Una enfermedad autolimitada , con fiebre,
exantema, enantema y adenopatía.
Patrón estacional (primavera, inicio del
verano).
Baja frecuencia de la enfermedad en
lactantes pequeños y en niños mayores y
adultos.
En contra: escasa evidencia de la EK pueda
contagiarse de persona a persona.
“Superantígeno”.
 PATOLOGÍA
EK es una vasculitis sistémica afecta las
arterias de calibre
mediano,(coronarias)produciendo infarto de
miocardio.
Se produce inflamación de la capa media con
edema y necrosis del músculo liso, pérdida de
la integridad de la pared (aneurismas)
Mas conocida vasculitis es de las arterias
coronarias también puede ser, renales iliacas
paraovarica paratesticulares,
mesentéricas,etc.
 CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Fiebre, más de 5 días de duración.
Cuatro de los siguientes 5 signos:
Conjuntivitis bilateral no exudativa
Rash polimorfo
Cambios en labios y boca
Cambios en las extremidades.
Adenopatía cervical.
No evidencia de otra enfermedad que
explique las manifestaciones clínicas.
 CLÍNICA…
Fiebre:
Es generalmente elevada 39 a 40 C.
El primer dia de fiebre, primer dia de la
enfermedad.
Con tto. La fiebre remite en uno a dos dias.
Sin tto. La duración se prolonga hasta 3 a 4
semanas.
Afectación ocular:
Hiperemia conjuntival.
No exudado, “conjuntivitis seca”,
presencia de pequeños vasos dilatados
lo que determina el enrojecimiento.
Frecuente la uveítis anterior.
Cambios en labios y
boca:
Labios eritematosos,
secos, fisurados, y con
sangrado espontáneo
o al mínimo tacto.
Eritema de la mucosa
oral y faríngea
Lengua aframbuesada
(no es específica).
Erupción cutánea:
Rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo
papular no específico.
Se acentúan con la fiebre.
El eritema cutáneo es más marcado en el
área del pañal.
La descamación cutánea en la fase aguda
está presente sobre todo en el área perineal
Cambios en las
extremidades:
Eritema bilateral de las palmas y de las
plantas, luego desaparece sin dejar secuelas.
Se intensifica con fiebre.
Edemas de manos y pies (dorso) “edema
molesto”.
Inflamación articular de medianas y grandes
articulaciones
Descamación a nivel periungueal
Surcos transversales en las uñas (líneas de
Beau) desaparecen con el crecimiento de la
uña
Adenopatia cervical:
Signo menos frecuente( 50 a 75%) los otros
90%.
Debe tener como mínimo 1.5 cm. Cuando
esta presente es notorio. Habitualmente es
unilateral.

OTRAS MANIFESTACIONES
Irritabilidad.
Meningitis aséptica.
Eritema e induración en el sitio de inoculación
de la vacuna BCG, cuando ésta se ha aplicado
en forma reciente.

A nivel hepático, elevación de transaminasas
e ictericia.
Menos frecuentes: diarrea, otitis media,
neumonitis, convulsiones, ataxia, sordera
neurosensorial, infarto cerebral, parálisis
facial
Manifestaciones
cardiacas:
DILATACION Y ANEURISMAS CORONARIOS
El 15 a 25% de niños sin tto. Desarrollan
aneurismas.
Aneurisma (4 a 8mm), es gigante: mayor de 8
mm.
Complicaciones: trombosis, ruptura,
estenosis, muerte súbita e IMA
Otras: miocarditis, pericarditis
con derrame pericárdico, valvulitis.
 FASES CLINICAS
F. AGUDA: (1 a 2 ss) fiebre, miocarditis y
pericarditis, rara vez se presentan los
aneurismas.

F. SUB AGUDA: (hasta día 30 de la enf.)

Resolución de: la fiebre, la erupción y la
adenopatía. Se desarrollan los aneurismas,
riesgo de muerte súbita es elevado.

F. DE CONVALECENCIA: (6 a 8 ss de inicio

de la enf.) Resolución de todos los signos de
 DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Adenovirus ( detección de Ag. Virales) x
medio de test rápidos en aspirado
nasofaríngeo, puede ayudar al dg.
Escarlatina, el aislamiento del EBHGA, en el
exudado faríngeo, y la mejora rápida luego de
24 a 48hrs de tto.
ARJ de inicio sistémico
Sd. De shock tóxico
Otros: sarampión, ricketsias, enfermedades
malignas como el linfoma
 LABORATORIO
Los hallazgos no son específicos de la
enfermedad
Fase aguda, aumento de GR (neutrófilos)con
desv.izq. Eosinofilia, anemia normocítica y
normocrómica, plaquetopenia se asocia a
lesiones coronarias e infarto, la VSG, PCR
están elevadas. Aumento de transaminasas,
adoptar un patrón colestásico, la TGG esta
elevada, hipoalbulinemia es mal pronóstico.
En etapas precoces hipercoagulabilidad.
Alteraciones inmunológicas disminución de
Ig.G, en fase subaguda aumento de IgG, IgM,
IgA e IgE.
Otros: hemocultivos, exudado faríngeo, FR,
ANCA, serología para bacterias y virus.
Evaluación cardiológica requiere Rx de tx,
 TRATAMIENTO
Ig.IV. 2 gr/kg en infusión de 12 horas antes del 10
día de iniciada la enf. Reduce la incidencia de
aneurismas de 20 a 4 %. Produce una rápida
disminución de la fiebre , de los síntomas, con
rápida normalización de los valores de los
reactantes de fase aguda, mejora la función
miocárdica. Se usa una vez hecho el dg. Antes
del 5 día, ya que mejora el pronóstico a largo
plazo

Acido acetilsalicílico (AAS). Se inicia con dosis de

80 100 mg/Kg/d en 4 dosis día buscando un efecto
antiinflamatorio, se mantiene hasta pasados 3-4
días de apirexia (otros hasta el día 14 de iniciada
 TRATAMIENTO
Posteriormente se continúa con dosis menor
3-5 mg/kg/d en una toma diaria buscando
efecto antiplaquetario antitrombótico, se
mantendrá como mínimo 6 semanas. Si se
detectan anomalías coronarias se mantiene el
tto. Profiláctico con AAS hasta que se resuelva
el problema.
Falla del tto: Hasta un 10 a 30%de pac. No
responden con IgIV existe el consenso de
reiterar dos a tres veces las infusiones de Ig.
 CORTICOIDES
Se usan el aquellos que no responden a la
primera o segunda infusión de IgIV, se usa
metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/d.
durante tres días.
No hay rpta. Se han usado inmunosupresores
(ciclosporina), sustancias antioxidantes (alfa
tocoferol, ácido ascórbico)
Aneurismas, debe continuarse con AAS o
agregar un antiagregante plaquetario
(dipiridamol de 2-3mg/Kg/d 2 a 3 v/d.
IMA será necesario un tratamiento
 SCORE DE HARADA
Para predecir lesiones en las arterias
coronarias( presenta al menos 4 de las siete):
Leucocitos mayor a 12000 elementos/mm
Recuento plaquetario menor de 350000
PCR elevado
Hto. Menor a 35%.
Albúmina menor a 3.5 g/dl.
Edad mayor de 12 meses.
Sexo masculino.
 MANEJO DESPUES DE
FASE AGUDA
Tto con IgIV mas AAS hay remisión en 24
horas. Mantener internación durante 24 48
hrs. Después de la apirexia. Hacer un
Ecocardiograma a las 2 a 3 ss del inicio de la
enf. Y reiterarse a las 6-8ss.y al año
Cuando los reactantes de fase aguda sean
normales y ECO no demuestra alt.en
coronarias se suspende AAS.
Administración de vacunas con virus vivos
atenuados(sarampión,
rubéola,paperas,varicela) debe posponerse
entre 6 a 11 meses después de haber recibido
 MANEJO A LARGO
PLAZO
Depende del grado de afectación de las
art.coronarias y se realiza en base a la
estratificación por grupos según el riesgo de
isquemia miocárdica.

Se requiere el acceso a tecnología de estudio

avanzada com ergometría de esfuerzo, test de
estrés farmacológico para niños pequeños,
estudios radio isotópicos de perfusión
miocárdica valoración con ecocardiografía,
RMN etc.
Seguimiento a largo plazo del
paciente con EK
Nivel de Tratamient Actividad física Seguimiento y Tests
riesgo o test invasivos
Nivel I. Sin farmacológi
Ninguno Sin restricciones Diagnóstico
Ninguno después del No
altera-ciones en co
después de las después de las 6 a 8 primer año, salvo recomenda
arterias 6 a 8 semanas semanas iniciales que se sospeche do
coronarias en iniciales enfermedad
ningún cardíaca
momento de la
Nivel II. Ectasia Ninguno Sin restricciones Ninguno después del No
enfermedad
coronaria después de las después de las 6 a 8 primer año, salvo recomenda
transitoria que 6 a 8 semanas semanas iniciales que se sospeche do
retrocede iniciales enfermedad
durante la fase cardíaca. El médico
aguda puede elegir
controlar al paciente
Nivel III. 3-5 mg/kg/día Para los pacientes en la Seguimiento anual Angiografía,
cada 3 a 5 años
Aneurisma de AAS, hasta primera década de la con si los tests
coronario que la vida, sin restricciones ecocardiogrma y/o de
solitario anomalía se después de las 6 a 8 electrocardiograma estrés o la
pequeño a Resuelva semanas iniciales. Para en la ecocardiogr
mediano los pacientes en la primera década de afía
segunda década, la la vida sugiere
actividad física debe ser estenosis
guiada a través de tests
de estrés todos los años.
Las competencias atléticas
Seguimiento a largo plazo del
paciente con EK
Nivel de Tratamient Actividad física Seguimiento Tests
riesgo o y test invasivos
farmacológi Diagnóstico
Nivel IV. co
3-5 mg/kg/día Para los pacientes en la Seguimiento Angiografía si los
Uno o más de AAS en primera década de la anual con tests de estrés o
Aneurismas forma continua vida, ecocardiografía la ecocardiografía
corona rios y/o sin restricciones después y/o ECG y/o sugiere
gigantes, o warfarina de las 6 a 8 semanas ini- radiografía de estenosis. La
múltiples ciales. Para los pacientes tórax y/o ECG cateterización
aneurismas en la segunda década las adicional cada 6 selectiva
pequeños o recomendaciones son meses. Para los puede realizarse
medianos guiadas por los tests de pacientes en la en
sin estrés. Los deportes primera década algunas
obstrucción enérgicos deben ser de la vida los circunstancias
desaconsejados tests de estrés
fuertemente. Si los tests farmacológicos
Nivel V. 3-5 mg/kg/día Los deportes de contacto, Ecocardiograma Angiografía
de estrés descartan deben ser
Obstrucción de AAS en los ejercicios isométricos y ECG recomen-dada
isquemia, pueden considerados
de arteria forma continua y el entrenamiento con cada 6 meses, para algunos
realizarse deportes
coronaria y/o warfarina. pesas deben evitarse. Holter anual y pacientes para
recreativos sin contacto
El uso de Otras test de estrés ayudar a
bloqueadores actividades se guiarán por seleccionar
de los canales resultados de tests de opciones
de calcio debe estrés o scan de perfusión terapéuticas.Reit
considerarse erar angiografía
para reducir el ante
Gracia