Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma

Experiencia con 0K-432

Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra. B. Vildosola, Dr.Salomon, Dr. S. Ogita.

Hospitales: PUC, EGC,Pto. Montt, JM, SBA.

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Introduccin Los Linfangiomas son malformaciones del sistema linftico, caracterizados por cavidades llenas de linfa con paredes de endotelio linftico, de tamao variable, desde espacios microscpicos a grandes quistes de varios centmetros de dimetro

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Estos

espacios son dilataciones de vasos linfticos sin comunicacin con el sistema venoso, lo que por definicin es un hamartoma del tejido linftico.

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Es

una patologa principalmente peditrica aunque existen casos descritos en adultos, la gran mayora aparece en los primeros aos de vida, 60% en el periodo perinatal y 80% antes de los primeros 2 aos de vida

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Se clasifican por su aspecto en estudios de imgenes en : Cavernosos. Qusticos. Mixtos. Simplex o circumscriptum. Sin embargo esta separacin en la actualidad es subjetiva, sin limites claramente establecidos.

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Aparecen en cualquier parte donde existan linfticos, cerca del:

50

% se ubica en la cabeza/ cuello. 40% en tronco / extremidades. 10% en rganos internos.

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Su origen en los vasos linfticos hace que su cercana a vasos venosos, arteriales y nervios dificulte su extirpacin, describindose:
recidiva

morbilidad mortalidad

15-33%. 12-33%. 2-6%.

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Siendo un tumor benigno su crecimiento progresivo con baja frecuencia de resolucin espontnea, y su dificil extirpacin completa hace que sean de complejo manejo especialmente en zonas donde comprimen estructuras vitales como en el cuello.

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La observacin clnica que luego de una inflamacion algunos linfangiomas desaparecan y los resultados variables de la ciruga llev al uso de inyecciones intralesionales de sustancias esclerosantes e irritantes con diferentes resultados.

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En esta Exposicin : Mostramos nuestra experiencia con un medicamento intralesional, el OK-432, que en la literatura aparece como el ms inocuo y con mayor xito teraputico. Se realiza una revisin y actualizacin de la literatura del tema.

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Mtodo Todos los pacientes con diagnstico de linfangioma, confirmado con Ecografa, TAC o RNM, independiente de su ubicacin o tratamiento previo fueron tratados con el protocolo del Dr. Shuhei Ogita .

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Resumen Protocolo del Dr. Shuhei Ogita Linfangioma confirmado. Paciente sano. Sin alergia a la PNC. Aspiracin contenido e inyeccin 1:1 de OK-432 (1ke en 10cc SF) mximo 20cc. o 2ke. Repetir OK-432 despues de 6 sem. hasta obtener resultado deseado.

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Mtodo El tiempo entre inyecciones fue superior al descrito de 6 semanas en nuestra serie se realizo entre 8-10 semanas y en algunos pacientes se prefiri realizar el procedimiento en pabelln con anestesia general y Ecografa para dirigir la inyeccin bajo visin directa.

CASO EDAD N 1 DOSI S 1 2 aos 2 1 ao

SEX O

UBICACI N

T I P O Q M

TRATAMIEN OK TO PREVIO 432

RESULTADO

COMENTARI

F M

Cervical Izq. Submaxil ar Izq.

NO Tissucol 2cc por 2 veces SR NO NO

3 4 aos 4 6 meses

M M

Pared Torcica Muslo Izq.

Q M

5 1 ao 6 2 aos 7 1 mes

F M F

Cervical Der. Parotdeo Der. Antebraz o Der.

Q Q Q

NO NO NO

8 13 aos

Pre esternal

1 Ciruga, recidiva

9 1 ao 10 3 aos

M F

Cervical Izq. Cervical Izq.

Q Q

NO NO

0.07 mg 1 0.1 mg 2 0.2 mg 0.1 mg 1 O.1 mg 2 0.2 mg 3 0.2 mg 0.1 mg 0.1 mg 1 0.07 mg 2 0.1 mg 3 0.2 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg 0.04 mg 1 0.1 mg 2 0.2 mg

CURADO 150% reduccion 250% reduccin CURADO 1Sin Respuesta 230% reduccin 3Sin Respuesta CURADO CURADO Respuesta transitoria, las 3 veces

Sin Ciruga En espera resolucin

Sin Ciruga

ciruga reseccin 70%+Laser Argn en teji remanente Sin Ciruga Sin Ciruga Ciruga reseccin completa.

80% reduccin Curado CURADO 1 50% reduccin 2 90% reduccin

Sin ciruga despus de O 432 Sin Ciruga Sin Ciruga

11

2 meses

Cervical Der.

NO

12

4 aos 10 meses

13

Submax ilar. Der. FacialParotd eoLingual y Cervical Der. Submax ilarSubling ualCervical Der. Cervical Izq. Cervical Der. Parotd eo Der. Submax ilar Izq. + Oseo

NO

1 0.08 mg 2 0.1 mg 0.1 mg

1 30% reduccin 2 CURADO 80% reduccin 1 Sin respuesta 2 50% reduccin 3 Curado cervical 4 50% reduccin 50% reduccin

Sin Ciruga

14

1 ao

3 Cirugas con reseccion es parciales y traqueoto ma 2 Cirugas parciales

1 0.1 mg 2 0.2 mg. 3 0.2 mg. 4 0.2 mg. 0.1 mg

En espera resolucin . En espera resolucin .

En espera resolucin .

15

6 meses 2 aos 1 ao

NO

0.1 mg

90% reduccin CURADO 1 50% reduccin. 2 50% reduccin. 3 ECO mostr crec. CURADO 1 70% reduccin. 2 CURADO CURADO

16

F M

Q C

NO NO

0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg

17

En espera resolucin . Sin Ciruga Ciruga, mnima lesin cicatrizal

18

19

5 aos 9 aos

M F

Cervical Izq. Cervical Der.

Q Q

NO NO

0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg 0.1

Sin Ciruga Sin Ciruga

20

13 aos

Sumaxil ar Izq.

NO

Sin Ciruga

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14 linfangiomas qusticos:
11 con xito total 79%. 2 parcial 14 %. 1 sin respuesta 7%.

6 Linfangiomas cavernosos o mixtos:

1 con xito total 17% 5 parcial 83%.

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Por ubicacin anatmica: 16 eran cervicales 80%: respuesta total 10 (62%) respuesta parcial 6 (38%) 2 eran de la pared torcica 10% ambos con respuesta total 2 eran de extremidades 10% uno con respuesta parcial y uno sin respuesta.

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Discusin La ciruga si lograra extirpar el 100% del tejido del linfangioma y no conlleva morbilidad seria el tratamiento de eleccin. Por esto el uso de substancias intralesionales debe planificarse con honradez y valoracin de los diferentes riesgos a los cuales se va someter al paciente, lo que debe estar en conocimiento de la familia.

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En zonas como la lengua, regin submaxilar, cuello en general o masas crvico torcicas o faciales la utilizacin de un esclerosante-inmunoterpico debe ser la primera lnea de tratamiento y la evolucin determinara si se continua con esta metdica o se sigue con la ciruga

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El OK-432 es un liofilizado del estreptococo hemoltico del grupo A o estreptococo pyogenes, el que ha sido incubado con Penicilina G. Con esto se logra que pierda su contagiosidad y bioqumicamente pierde la sntesis de cidos grasos, la sntesis de protenas, la sntesis de cidos nucleicos y las estreptolisinas O y S. Mantiene la enzima capaz de disolver la glucosa.

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Fue introducido en la terapia mdica como coadyuvante en el tratamiento del cncer como un inmunoterpico inespecfico por Okamoto (OK) en 1966 (432), similar a la del Bacilo Calmette-Gurin, BCG. En 1986 Ogita reporta el primer caso exitoso al usarlo en linfangiomas

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El mecanismo de accin del OK-432 se basa en : Estimulacin de clulas efectoras antitumorales (neutrofilos, macrfagos y linfocitos especialmente los NK y los LAK) Activacin de las citoquinas de estas clulas efectoras (interleucinas: IL-1, IL-2 y IL-6, el interfern y el TNF).

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Al ser inyectado produce un gran aumento del TNF en el da 1, sto aumenta la permeabilidad de las clulas endoteliales vasculares con el consiguiente aumento de macrfagos y neutrfilos en el interior del linfangioma desencadenando una reaccin inflamatoria en las cavidades qusticas con una importante produccin de IL-6

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El paciente presenta un aumento de la masa con eritema y fiebre de 1 a 4 das de duracin. Al pasar el proceso inflamatorio (aprox.6 semanas) los espacios se reducen sin lesin del endotelio ni formacin de tejido fibroso.

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La nica contraindicacin o efecto adverso severo es la alergia a PNC, debido al medio en que se cultiv la bacteria. Las reacciones adversas descritas por el Laboratorio son: edema y eritema 85.1%, fiebre 84%, dolor a la inyeccin 13.8%, dolor a la palpacin 10.6%, leucocitosis 64%, elevacin PCR 71.8%

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El tratamiento de un linfangioma debe contar con el mejor estudio de imgenes disponible(Scanner,Ultrasonografa). En la actualidad uno debera solicitar una RNM.

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En algunas lesiones puede ser necesaria una biopsia, en especial en aquellas en que las imgenes son dudosas o existe compromiso seo. La asociacin con hemangiomas es frecuente y debe tenerse presente ya que puede predominar el componente hemangiomatoso.

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El tratamiento de la patologa linftica no ha tenido un desarrollo como en los vasos venosos y arteriales ya que: tiene una baja frecuencia. pacientes peditricos . no existe un modelo experimental en animales. la literatura es proporcionalmente escasa y se describen diferentes terapias para casos clnicos similares.

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Entre los mltiples productos intralesionales descritos, existen buenos resultados documentados en la literatura con la Bleomicina oleosa microemulsionada. Adhesivos de fibrina. Alcohol de Zein.

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Existen trabajos interesantes y novedosos con el uso de interfern y ciclofosfamida considerando esta lesin como un tumor endotelial en casos fuera del alcance quirrgico y mdico . El lser de Argn es una buena alternativa en los casos quirrgicos para el manejo del tejido residual.

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La investigacin actual esta dirigida al cultivo de clulas endoteliales, a la determinacin de la forma de crecimiento y la diferencia entre linfangiomas.

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El comportamiento de los linfangiomas qusticos o higromas qusticos es diferente a los linfangiomas mixtos y cavernosos ms an la ubicacin del linfangioma tambin determina una respuesta diferente en relacin al OK-432 .

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La clasificacin de Bill & Summer que tiene su base en el interesante y metdico trabajo de Emil Goetsch, se complica al leer trabajos de diagnstico prenatal de linfangiomas. Lo que plantea que la fisiopatologa de esta lesin no esta clara o son patologias diferentes y por lo tanto los resultados teraputicos aun son variables.

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Conclusin Nuestra serie demuestra que l OK-432 es una alternativa til y segura en el tratamiento de los linfangiomas, especialmente los qusticos de ubicacin cervical.

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Aunque la serie es pequea, se observa un comportamiento biolgico diferente entre los linfangiomas qusticos y los cavernosos en su respuesta al OK-432. En el caso que el resultado del tratamiento sea parcial, permite una ciruga ms limitada disminuyendo la morbilidad quirrgica.

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