OMPHALOCELEGASTROSCHISIS

Preceptor Prof. DR. dr. Chairul Ismael, SpB., SpBA Penyusun Reyhan Gamal Yuli Rahmawati Monik Ediana

OMPHALOCELE
Definisi Omphalocele adalah defek cincin umbilical dengan herniasi isi abdomen yang masih diliputi oleh membrane translusen yang terdiri dari kantung peritoneum dan selaput amnion

OMPHALOCELE
Epidemiologi

1 dari 5000 kelahiran hidup Laki-laki > perempuan Kelainan penyerta kelainan traktus intestinalis, kardiovaskular, traktus urogenital, sistem muskuloskeletal dan susunan saraf pusat Beckwtih-Wiedermann Syndrome Makin kecil defek makin baik baik prognosisnya.

OMPHALOCELE
Embriogenesis Dinding perut 4 lipatan (sefalik, kaudal dan lateral) bertemu membentuk cincin umbilicus sempurna pada minggu ke-4 kehamilan. Pertumbuhan cepat dari midgut herniasi melalui umbilicus membentuk hernia fisiologis.

OMPHALOCELE

OMPHALOCELE
Embriogenesis Usia 10-12 minggu Pengembangan lumen usus dari ekstra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Proses terhambat kantung di pangkal umbilicus yang berisi usus, lambung, dan (kadang) hati. Dindingnya tipis dan bening, terdiri atas lapisan peritoneum dan lapisan amnion. Keadaan ini disebut omphalocele.

OMPHALOCELE
Anatomi Dinding Perut Dinding perut 9 lapis,

Kulit kutis dan subkutis Lemak subkutan dan fasia superfisial (fasia scarpa) Otot dinding perut m. Obliqus abdominis eksternus
m. Obliquus abdominis internus m. Transversus abdominis

Lapisan preperitoneom dan peritoneum

fascia

transversalis lemak preperitoneal peritoneum.

OMPHALOCELE
Anatomi Dinding Perut Dinding perut membentuk rongga perut yang melindungi rongga isi perut

Fungsi lain otot dinding perut adalah pada pernafasan, juga pada proses berkemih dan buang air besar dengan meninggikan tekanan intraabdomen.

OMPHALOCELE
Diagnosis Terlihat suatu kantong di daerah pusat yang ditutupi oleh selaput yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion, di dalamnya terlihat usus, kadang-kadang hati atau limpa.

Diameter dasar kantong bervariasi:

diameternya > 3-5 cm omphalocele besar Diameternya < 3-5 cm omphalocele kecil.

OMPHALOCELE

OMPHALOCELE
Pengelolaan

Kantong omphalocele kecil dilakukan operasi satu tahap. Dinding kantong dibuang, isi kantung dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudian lubang ditutup dengan peritoneum, fascia, dan kulit.

Omphalocele besar Dipaksakan masuk regangan pada dinding perut diafragma akan terdorong ke atas distress pernafasan Obstruksi vena kava inferior juga dapat terjadi

OMPHALOCELE

Omphalocele besar sebaiknya keutuhan dinding kantung dijaga agar tidak pecah Pecah dijahit dirawat secara konservatif dengan mengolesi seluruh dinding kantung dengan povidone iodine + bubuk antibiotik (seperti bubuk nebacitine, sulfanilamide) ditutup dengan kassa steril dan dirawat secara kering (dry treatment). Usus yang berada di dalam kantung dalam beberapa hari masuk ke dalam rongga peritoneum karena rongga peritoneum akan berkembang dan akan dapat menampung alat dalaman perut yang berada di dalam kantong.

OMPHALOCELE
Tindakan Tindakan konservatif dihentikan JIKA: -terdapat tanda-tanda obstruksi usus -infeksi berat pada dinding kantong -kantong yang pecah tidak dapat dijahit kembali.

OMPHALOCELE
Komplikasi Infeksi pada kantung yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain memperburuk prognosis.

GASTROSCHIZIS
Definisi Ditandai oleh defek yang relative kecil pada dinding abdomen, diameter 1-4 cm terjadi pada sebelah kanan dari umbilicus Organ intra abdomen yang keluar dari rongga abdomen tidak dilapisi oleh kantung

GASTROSCHIZIS
Definisi Usus yang keluar dari rongga abdomen sering menjadi lebih tebal, memendek dan dilapisi oleh lapisan fibrin yang mengelupas akibat dari pemaparan cairan amnion. Konstriksi pada defek dinding abdomen saat periode intrauterine dapat menyebabkan atresia, sehingga pada saat postnatal rentan terjadi strangulasi

GASTROSCHIZIS
Epidemiologi Insidensi 1 dalam 5000 kelahiran hidup laki-laki = perempuan Gastroschizis jarang disertai kelainan diluar sistem gastrointestinal Atresia intestinal sering terjadi karena iskemi lokal pada leher kantong insidensi sekitar 11-23%.

GASTROSCHIZIS
Embriogenesis Duhamel gastroschizis terjadi akibat teratogenik lokal yang mempengaruhi diferensiasi normal dari mesoderm periumbilikal De Vries defek pada involusi vena umbilikalis kanan menyebabkan iskemi lokal, menyebabkan nekrosis dinding abdomen periumbilikal Hoyme dkk gastroschizis merupakan akibat dari kegagalan vaskuler pada masa awal gestasi yang melibatkan a. Omphalomesenterika Shaw gastroschizis akibat dari rupturnya omphalocele yang kecil pada awal masa prenatal

GASTROSCHIZIS
Diagnosis Terlihat usus berada di luar rongga perut tidak ditutupi oleh kantong, usus keluar dari lubang di sebelah kanan umbilikus Biasanya usus yang diluar itu tebal, pendek, ditutupi oleh fibrin Umumnya terdapat ladd bands

GASTROSCHIZIS

GASTROSCHIZIS
Pengelolaan Ladd bands harus dilepaskan Usus yang berada di luar tebal tidak cukup dimasukkan ke dalam rongga perut wash out dgn garam fisiologis hangat Usus yang berada di luar dicuci povidone iodine encer dimasukkan ke dalam rongga perut ditutup hanya dengn kulit saja

GASTROSCHIZIS
Pengelolaan Dijaga neonatus tersebut jangan sampai hipotermi Inkubator Bila bayi telah kedinginan selama operasi prognosisnya akan menjadi buruk.

Persistent Duktus Omphalomesenteric

Def: Menetapnya saluran yang menghubungkan midgut ke yolk sac

Dibagi dalam 4 bentuk : 1. Polip umbilicalis 2. Sinus Umbilicalis 3. Divertikulum Meckels 4. Persistensi total duktus

1. POLIP UMBILIKALIS penonjolan dari mukosa duktus yang menetap di umbilikus - dapat menyerupai granuloma - Kauterisasi tidak hilang Terapi : eksisi sisa mukosa

2. SINUS UMBILIKALIS : mirip polip namun lebih dalam ke abdomen Terapi : Eksisi

3. DIVERTIKULUM MECKELS : suatu persistensi di bagian intestinal dari duktus omphalomesenterik Memberikan gejala seperti gastritis namun letak nyeri tidak di lambung, namun sering asimptomatik

DIVERTIKULUM MECKELS
Khas : RULE OF TWO - Insidensi 2% dari populasi - M/F ratio 2:1 - Lokasi 2 feet dari katup ileocaecum - Panjang biasanya 2 inch - Biasanya tdd 2 jenis mukosa

DIVERTIKULUM MECKELS
Mukosa dapat terdiri dari: 1. Gaster (62%) 2. Pankreas (6%) 3. Kombinasi 1-2 (5%) 4. Yeyunum atau Brunners gland

DIVERTIKULUM MECKELS
KLINIS 1. Melena (30-50% keluhan) 2. Obstruksi invaginasi - Hernia Littres DIAGNOSTIK 1. Radioisotop imaging (Techtium-99) 2. Kontras imaging (enteroklisis)

TERAPI 1. Eksisi bedah (diverkulektomi) pada pasien simptomatik 2. Insidental diverkulektomi

Misal : pada pasien appendektomi, sekalian dicari pada ileum terminal kemungkinan divertikulum asimptomatik KONTROVERSIAL

4. PERSISTENSI DUKTUS TOTAL akan memberikan keluhan keluarnya isi enterik dari umbilikus

EMG bisa menyebabkan volvulus Terapi : Laparotomi dan Eksisi duktus

Kelainan Urachus
Urachus : saluran pada janin yg menghubungkan umbilikus dengan Vesica urinaria 1. Persisten urachus sinus keluar urine dari umbilikus 2. Degenerasi kistik dari urachus

massa di abdomen bawah 1 & 2 terapi dengan eksisi total