DEMENSIA

Prof . Dr. H. Suharko Kasran SpS SpKJ

339

PENDAHULUAN
LANSIA : SLOW PROGRESSIVE , DEGENERATIVE , DETERIORATI-VE PROCESS DARI SEGI INTELECT, PERILAKU, KEPRIBADIAN SEBAGAI DAMPAK PENYAKIT KEDUA HEMISFER OTAK . UMUR : SEMUA UMUR , TERUTAMA ORANG TUA 40 % DIATAS 65 THN . DEMENSIA ADALAH SUATU GEJALA . PADA UMUR <65 THN DISEBUT PRESENILE DEMENSIA PERJALANAN PERKEMBANGAN FUNGSI INTELEKTUAL : AKUT : ENSEFALITIS SUBAKUT : CREUTZFELD JAKOB HIDROSEFALUS : HIDROSEFALUS KHRONIK : ALZHEIMER DEMENSIA VASKULAR TERJADI KARENA STROKE DAN STROKE BERU LANG STROKE BY STROKE PERKEMBANGAN GEJALA : INTROSPEKTIF , PERCAYA DIRI <-- SUKAR SELESAIKAN PEKERJ AAN (ADA INSIGHT) --- HILANGNYA INSIGHT, INHIBISI, PERUBAHAN PERILA KU---, FRAGMENTASI INTELEK (DENIAL)--- CARE--- MUTISME MATI PADA TAHAP PERTAMA SUKAR DIBEDAKAN DARI PSEUDO RETARDASI PENYAKIT DEPRESI

KLASIFIKASI
A. KAUSALITAS 1. DEMENSIA DGN PENYAKIT SISTEMIK: HIPOTIROIDISM, CUSHING DIET (DEMENSIA ALKOHOLIK , THIAMINE, B12, FOLIC ACID) . PENYAKIT HEPAR, HIPER PARATIROIDISME, DRUG ABUSE 2. DEMENSIA DGN TANDA NEUROLOGIK : MULTI INFARK , TUMOR, INFEKSI .(VIRUS HERPES SIMPLEKS, SLOW VIRUS CREUTZFELD JAKOB
, SPESIFIK NEUROSIFILIS , OPPORTUNISTIC CRYPTOCOCCAL MENINGITIS

DEGENERATIVE (CHOREA. HUNTINGTON.) TRAUMA, HYDROSEFALUS TEKANAN NORMAL 3. DEMENSIA & PENYEBAB TUNGGAL .PICKS DISEASE ALZHEIMER LOKALISASI 1. ANTERIOR , FRONTAL, PREMOTOR CORTEKS : PERUBAHAN PERI
LAKU , INHIBISI HILANG , ANTISOCIAL, FACILE, TAK BERTANGGUNG JAWAB ; HIDROSEFALUS , CHOREA HUNTINGTON , PENYA KIT METABOLIK

2. POSTERIOR , LOBES PARIETAL DAN TEMPORAL:

GANGGUAN COGNITIF , MEMORY DAN BAHASA , TANPA PERUBAHAN PERILAKU YANG NYATA ALZHEIMER DOMINAN . KADANG DEMENSIA VASKUALR MULTIINFARK JUGA ADA ,BERGABUNG

PEMERIKSAAN KLINIK
1. 2. PEMERIKSAAN FUNGSI LUHUR DAN TANDA NEUROLOGIK LAINNYA REFLEKS PRIMITIF POS.
A. POUT REFLEKS RANGSANG BIBIR POUT B. REFLEKS GLABELLA TIDAK BISA MENGHENTIKAN KEDIP AMATA BILA DIRANGSANG C GRASP REFLEX MENGGARIT TELAPAK ,--- GRASP D. PALMO MENTAL REFLEKS : MENGGARIT TELAPAK TANGAN --- KONTRAK SI OTOT MENTALIS REFLEKS PRIMITIF TERDAPAT PADA BALITA DAN MUNCUL KEMBALI PADA ORANG TUA ATAU YANG MENGALAMI CEDERA OTAK FRONTAL ATAU DIFUS

PENYAKIT SPESIFIK
1. PENYAKIT ALZHEIMER 50% DARI DEMENSIA , SINONYM DGN SENILE DEMENSIA, PRESENTA -SI POSTERIOR, SLOW PROGRESIF,TANDA NEUROLOGI FOKAL 5 % PATOLOGI : (1) SENILE PLAQUE . DI KORTEKS DAN GANGLIA TERJADI AGGREGASI FILAMENT DENGAN INTI DIDALAM AMYLOID (2) NEUROFIBRILLARY TANGLE : TERJADI HELICAL STRANDS DARI PROTEIN , DIDEKAT NUKLEUS , TERUTAMA SEL PIRAMID OTAK MENGECIL< 1000 GR, ATROFI DARI GYRUS SUPERIOR DAN MEDIA DARI LOBUS TEMPORALIS DIAGNOSIS PERKEMBANGAN HIDUP, SLOW PROGRESIVE, PRESENTASI POSTERI -OR , METABOLISME NORMAL, TIDAK ADA TANDA FOKAL CT SCAN : WALNUT APPEARANCE, SULCUS MELEBAR, CYSTERNA BASALIS DAN FISURA SYLVII MELEBAR , PEMBESARAN VENTRIKEL TERAPI : TIDAK ADA TERAPI , CHOLIN DAN LECITHIN . BELUM BERHASIL

PENYAKIT SPESIFIK 2. DEMENSIA MULTI INFARK . DEMENSIA ARTERIOSKLEROTIK

HANYA 10 % KASUS DEMENSIA . DEMENSIA TERJADI STROKE BY STROKE . PROGRESIVE LOSS OF FUNCTION. KLINIK : PROFIL STROKE , HIPERTENSI, DIABETES, DLL PATOLOGI : DIPERKIRAKAN 50-100 ML OTAK YANG MELUNAK (SOFTE NING) MENDAHULUI GEJALA DEMENSIA DIAGNOSIS: PATHO HISTORY, CTSCAN HIPODENSE INFARK MULTI PEL . TERAPI : ATUR TENSI 3. DEMENSIA METABOLIK : PRESENTASI ANTERIOR . CARI PENYAKIT SISTEMIK YANG MELAN DASI . DEFISIENSI VIT B12 , BISA MENIMBULKAN DEMENSIA DISAM PING SUBACUTE COMBINED DEGENERATION SPINAL. PADA ALKO HOLISM PIKIR KHRONIKSUBDURAL HEMATOMA DISAMPING VIT DEF

PENYAKIT SPESIFIK
4 4 4

4 DEMENSIA HIDROSEFALUS TEKANAN NORMAL (NPH)

TRIAS : A. DEMENSIA B. GANGGUAN BERJALAN C. INKONTINENSIA URINAE DUA TIPE A. DIDAHULIUI OLEH : SUBARAKHNOID BLEEDING, MENINGITIS, TRAUMA B. TANPA DIKETAHUI PENYEBAB : IDIOPATIK ETIOLOGI : TIDAK JELAS. MUNGKIN TAHAP PERTAMA, PEMAMPATAN LCS NORMAL MENINGKATKAN TEKANAN INTRAVENTRIKULAR DAN DILATASI VENTRIKULAR MEKANISME KOMPENSASI TEKANAN LCS DIKURANGI TETAPI DILATASI VENTRIKEL MENETAP DISERTAI GEJALA : (1) DEMENSIA --- TEKANAN THD LOBUS FRONTALIS , MUNGKIN TERKAIT DGN PENURUNAN CBF (2) INKONTINENSIA---- . TEKANAN THD LOBUS PARA SENTRAL (PUSAT KONTROL URINE DAN DEFEKASI (3) GANGGUAN BERJALAN : TEKANAN TERHADAP SERABUT KORTIKAL TUNGKAI YANG MELEWAT VENTRIKEL YANG MENUJU KAPSULA INTERNA

PENYAKIT SPESIFIK
DIAGNOSIS : 1 GAMBARAN KLINIK DAN CTSCAN OTAK : VENTRICULAR MELEBAR, 2 VENTRIKEL LAT MELEBAR 3- 4 KALI 3. PERHATIKAN ADANYA PERIVENTRIKULAR LUCENCY & LEBAR SULKUS DIFF DIAG: VENTRIKULAR MELEBAR KARENA BERKERUT/ MENGECILNYA SEKELILING OTAK SEPERTI PADA ALZHEIMER . SHUNT BERMAKNA PADA HYDROSEFALUS , KURANG BERMAKNA BAGI ALZHEIMER INVESTIGASI : BISA DIOPERASI APA TIDAK 1. ISOTOPE CYSTERNOGRAPHY. BAHAN RADIOISOTOP DIINJEKSIKAN DI 2. LCS INFUSION 3. LEBAR SULKUS DI CTSCAN YANG PALING TEPAT ADALAH ADANYA PARAVENTRIKULAR LUCENCY PADA CTSCAN DAN INTRAVENTRIKULAR MONITORING GELOMBANG BETA 5% DARI 24 JAM MONITORING OPERASI : VENTRICULO PERITONEAL , VENTRICULO ATRIAL SHUNT PROGNOSIS : BAIK BAGI YANG DIKETAHUI CAUSANYA

PENYAKIT SPESIFIK
5. DEMENSIA TUMOR
BISA TERJADI DEMENSIA PADA LOKALISASI TERTENTU. PERUBAHAN MENTAL DAN PERILAKU TERJADI PD 50-70% SEMUA BRAIN TUMOR BIASANYA : (1) TUMOR LOBUS FRONTALIS (SUBFRONTAL ) DENGAN GANGGUAN PENCIUMAN N I, ATROFI OPTKUS N II (2) TUMOR VENTRIKEL III (3) TUMOR CORPUS CALLOSUM

DEMENSIA DISEBABKAN FAKTOR LAIN :

1. INFEKSI (VIRUS, YEAST, FUNGI, SYPHILIS) 2. TRAUMA 3. SLOW VIRUS DISORDER 4. DEGENERATIF( HUNTINGTON ) 5 MULTPLE SKLEROSIS

INVESTIGASI
1. RUTINE DARAH LENGKAP POLYCYTHEMIA 2. BIOKIMIA SEROLOGI (VDRL,TPHA) - NEUROSIPHILIS FUNGSI THYROID (T3,T4,TSH) HYPOTHYROIDISME

B12, FOLATE & TRANSKETOLASE ,- DEFISIENSI

KORTISOL CUSHING SINDROME TEST LIVER FUNGSI PENYAKIT LIVER UREA & ELEKTROLIT URAEM CALCIUM BARBITURAT ABUSE 3. EEG 4 CT SCAN

SISTEM EKSTRAPYRAMIDAL
GANGGUAN GERAK

PENDAHULUAN
FUNGSI : KONTROL GERAK VOLUNTER DILAKUKAN OLEH INTERAKSI SISTEM PIRAMID, SEREBELLAR DAN EKSTRAPIRAMIDAL , BAIK INTER KONEKSI , PROYEKSI KE KORNU ANTERIOR ATAU N KRANIALIS SISTEM EKSTRAPIRAMID : DIFUSE TERDIRI DARI SEPASANG SEPASANG

MASSA SUBKORTIKAL : CAUDATUM (HEAD) , THALAMUS, PUTAMEN,

CAUDATUM (EKOR), SUBTHALAMUS, SUBSTANSIA NIGRA ,CAUDATUM DAN PUTAMEN = STRIATUM INTERKONEKSI : DARI KORTEKS MOTORIK DAN KORTEKS SEREBELAR MELALUI NUKLEUS DENTATUS A. THALAMUS MEMPROYEKSI INFORMASI DARI N BASALIS DAN SERE BELUM, KE KORTEKS MOTORIK (JARAS THALAMO KORTIKAL) MEMPENGARUHI JARAS KORTIKOSPINAL B KORTIKOTHALAMUS FEEDBACK C. JARAS EKSTRAPIRAMIDAL DESCENDENS , DARI NUKLEUS , MEM PROYEKSI KE KORNU ANTERIOR

FUNGSI TRANSMITER
BAHWA HALOPERIDOL BISA MENYEBABKAN SINDROMA EKSTRAPIRAMID PARKINSONISM MENEKANKAN FUNGSI NEUROTRANSMITER ASETILKOLIN , DOPAMIN 5 HIDROKSITRIPTAMIN HOMOVANILIC ACID GAMMA BUTYRIC ACID ( GABA) NORADRENALIN ASETILKOLIN & DOPAMIN SELALU SEIMBANG MEMILIKI FUNGSI EKSITASI DAN INHIBISI ASETILKOLIN TERDAPAT DI PUTAMEN DAN KAUDATUM DOPAMIN DI SUBSTANSIA NIGRA = CATHECOLAMIN DLM METABOLISM: TYROSIN DOPA DOPAMIN NORADRENALIN ADRENALIN . DEKARBOKSILASE NORADRENALIN DOPA DIHIDROKSPHENILALANIN DOPAMIN HVA

NEUROTRANSMITER
1 BILA TIDAK SEIMBANG ASET KOLIN << DOPAMIN >> -- CHOREA ASET KOLIN >> DOPAMIN << -- PARKINSONISM 2 OBAT DAPAT MEMPENGARUHI NEUROTRANSMITER : A. MENGURANGI TRANSMITER PADA TERMINALSARAF, MENGURANGI DOPAMIN RELATIF EKSES ASET KOLIN-- PARKINSON B. BLOCKING RESEPTOR DI POSTSINAPTIK CPZ TERHADAP DOPAMIN --- PARKINSON

KLINIK
EFEK PENYAKIT TERHADAP SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL A. POSITIF : GERAK INVOLUNTER DAN RIGIDITAS B NEGATIF: BRADIKINESIS DAN HILANGNYA REFLEKS POSTURAL IMBALANCE PARKINSON : ADA POSITIF (TREMOR) DAN NEGATIF BRADIKINESIS HUNTINGTON : DOMINASI POSITIF POSITIF : A. TIPE : TREMOR, ATHETOSIS , HEMIBALLISM, CHOREA, DISTONIA , CHOREA ATHETOSIS B. RIJIDITAS : KHAS PARKINSON PLASTIK, LEADPIPE RIJIDITAS BILA DISERTAI TREMOR COGWHEELING NEGATIF: A. BRADIKINESIS , LAMBAN , EKSPRESI HILANG MUKA TOPENG ,TIDAK BISA BERKEDIP, PENYESUAIAN POSTURE << , KINESIA PARADOKSIKA(GERAK CEPAT BILA DIBENTAK ) B. GANGGUAN POSTURAL , TIDAK STABIL POSISI ABNORMAL (FLEKSI )

PENYAKIT PARKINSON
DITULIS OLEH JAMES PARKINSON 1817 AN ESAY ON THE SHAKING PALSY DTEMUKAN SBG GANGGUAN EKSTRAPIRAMIDAL , KINNER WILSON 1912 INSIDENS : 1: 1000 , SEKS : SAMA, UMUR >50 THN ETIOLOGI : TIDAK DIKETAHUI 1. DIBEDAKAN DENGAN PARKINSONISM KARENA OBAT 2. TERKAIT DGN GANGGUAN DEGENERASI ALZHEIMER DLL 3. TERKAIT PENYAKIT ARTERIOSKLEROSIS 4. PENYAKIT VIRUS 5 IDIOPATIK PATOLOGI PENYAKIT IDIOPATK PARKISON: DEFISIENSI DOPAMIN HILANGNYA SEL NEUROMELANIN DI SUBST NIGRA. SUBSTANSIA NIGRA MENJADI PUCAT. SISA SEL BERISI INKLUSI EOSINOFIL = LEVY BODIES . GAMBARAN PA YANG TIDAK TERDAPAT DI PARKINSONISM

KLINIK
1. GEJALA TAHAP ERTAMA SAMAR PEGEL, LINU DAN NYERI 2. TREMOR , SEMULA UNILAT AKHIRNYA SEMUANYA , PILL ROL LING PADA WAKTU ISTIRAHAT, HILANG BILA AKTIF, HILANG BILA TIDUR 3. RIJIDITAS , TERUTAMA FLEKSI FLEXED POSTURE 4. BRADIKINESE , MUKA TOPENG , GERAK, BERJALAN LAMBAN , MASTIKASI DAN BICARA . CISARTRI, DISPHAGI TREMOR RIJIDITAS , BRADIKINESE MEMBURUK , MENULIS MENGECIL SHUFFLING GAIT, FESTINANT STEPS (CEPAT PENDEK) . >FLEKSI DUDUK BERDIRI SEMAKIN SULIT. GERAK MATA TERGANGGU, KONVER -GENSI TERGANGGU .BLETHAROCLONUS, BLETHAROSPASME KELO PAK MATA . BERKERINGAT, BERMINYAK SEBORRHOE HIPOTENSI POSTURAL, SYNCOPE AKIBAT SARAF OTONOM TERLIBAT DEPRESI

POST ENCEPHALITIC PARKINSON DISEASE ( ENCEPHALITIS LETHARGICA ) UMUR MUDA DAN OCULOGYRIC CRISIS (ACUTE OCULAR DEVIATION)

DIAGNOSIS
1. 2. 3. DD DGN DRUG INDUCED . TREMOR, BRADIKINESE, RIJIDITAS DD TREMOR DGN SENILE , ESSENTIAL DAN METABOLIK TREMOR KETIGANYA HILANG PD WAKTU ISTIRAHAT , MEMBURUK BILA GERAK VOLUNTER 4 DD RIJIDITAS DN SPASM 5 DD BRADIKINESE DGN DEPRESI, DEMENSIA, MULTI INFARK TERAPI: A. KURANGI ASETILKOLIN , TAMBAHKAN DOPAMIN B AETILKOLIN MENGURANGI TREMO SAJA . EFFEK SAMPINGAN SENTRAL BINGUNG, HALUSINASI, CHOREA. PERIFER: MATA KABUR, MULUT KERING, RETENSIO URINAE C LEVODOPA , MENAMBAH DOPAMN . EFEK SAMPINGAN JANGKA PANJANG . SENTRAL: BINGUNG , DEPRESI, CHOREA, ON OFF FENOMEN ( UNDERTREATMET AND OVERTREATMENT ).

CHOREA
DEFINISI : ARTI = MENARI , GERAKAN UNVOLUNTER IRREGULAR, ME NYENTAK NYENTAK , LENGAN ATAU TUNGKAI DAN BADAN . TUNGKAI SILANG MENYILANG (SEMI PURPOSE) CHOREA HUNTINGTON : OTOSOMAL DOMINAN HEREDITER , TENGAH UMUR , MATI SSD 12 THN PD UMUR MUDA JUVENILE FORM PATOLOGI: NUKLEUS CAUDATUS ATROFI , DEGENERASI NEURON . HILANGNYA NEURON JUGA TERJADI DI LOBES FRONTALIS GEJALA : 1. CHORA GEJALA INITIAL , DARI SEDERHAN SAMPAI MENJADI BERAT 2. DEMNSIA . TIPE ANTERIOR , PERUBAHAN PERILAKU, DISINHIBISI , PERILAKU SOSIAL, INKONTINENSI , GANGYUAN INTELEK , MEMORI TIDAK ADA REFLEKS PRIMITIF, HIPOTONIK DIAGNOSIS : UNSUR TURUNAN, DD CHOREA SENILE PRDIKSI : HATI HATI MEMBENTUK KELUARGA TERAPI : CPZ, HALOPERIDOL

CHOREA
CHOREA SYDENHAM AKUT, TERKAIT DGN STREPTOCOCCEN INF PATOLOGI: ARTERITIS NEKROTIKA DI THALAMUS, CAUDATUM DAN PUTAMEN DIAGNOSIS : ASTO, LED TERAPI : CPZ, SEDATIF REKUREN PD WAKTU HAMIL ,INFEKSI INTERKREN CHORA GRAVIDARUM : REAKTIVASI DRI SYDENHAM , AKUT WAKTU HAMIL, PATOLOGITIDAK DIKETAHUI. TERAPI : HALOPERIDOL

DYSTONIA
DISTONIA : POSTUR ABNORMAL YG BERTAHAN LAMA , MENGNAI BADAN ATAU TUNGKAI : GENERAL , DISTONIA MUSKULORUM DEFORMANS PARSIAL , SPASMODIC TORTICOLLIS DYSTONIA MUSKULORUM DEFORMANS ANAK ANAK , OTOSOMAL HEREDITER , SEMULA DEFORMITAS FLEKSI KEMUDIAN MENJADI UMUM , DIAGNOSIS : KLINIK TERAPI : CARBAMIZEPIN , LEVODOPA , BEDAH STEREOTAKTIK SPASMODIC TORTICOLLIS (WRY NECK) DEVIASI UNILATERAL LEHER . ETIOLGI TIDAK DIKETAHUI MUNGKIN VIRUS. MUNGKIN PSIKIATRIK SPASM, KONTRAKSI STERNOMASTOID . MEMUTAR KEPALA LEBIH TERLIHAT BILA IA BERJALAN . PATOLOGI TIDAK DIKETAHUI. HEMIBALLISME UNILATERAL UNVOLUNTARY MOVEMENT . NUKLEUS SUBTHALAMIK KONTRALATERAL , KADANG SEMBUH SPONTAN

DYSTONIA
PENYAKIT WILSON HEPATOLENTICULAR DEGENERASI . OTOSOMA RECESSIVE METABOLISM COPPER PATOLOGI : KAVITASI DAN HILANGNYA NEURON DI PUTAMEN DAN PALLIDUM BIOKIMIA: PENINGKATAN COPPER DALAM SERUM DARAH . DEFISIENSI GAMMA GLOBULIN CERUPASMIN YANG MENGIKAT 98% COPPER . DEPOSIT DI SEMUA ORGAN , URINE Cu MENINGKAT KLINIK : 1. AKUT : BRADIKINESE, PERILAKU, DYSTONIA, HEPAR, MATI SSD 2 THN 2. KHRONK : TREMOR, PROXIMAL WING BEATING , DISARTRI, CHOREA ATHETOSIS,, MATI DLM 10 THN DIAGNOSIS : CERUPLASMIN < SERUM CU < CU URINE > TERAPI : LOW Cu DIET