S M F

N E U R O L O G I

R S U

H A J I

S U R A B A Y A

Tumor Myelum
Pembimbing : dr. Iwan Susanto Sp.S
Rahmad gusti irwansyah Arie Tedja Mukti Masrida Fatmawati 201210401011038 201210401011045 201210401011063

L/O/G/O

DEFINISI
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas:

A.Tumor primer: 1) jinak (berasal dari tulang; osteoma dan kondroma,serabut saraf/neurinoma (Schwannoma), selaput otak disebut Meningioma, jaringan otak; Glioma, Ependimoma. 2. Ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma.

B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara

EPIDEMIOLOGI
Di Indonesia belum pasti Di Amerika diperkirakan 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. pria = wanita,sering pada usia 30-50 tahun Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.

KLASIFIKASI
Berdasarkan Lokasi Berdasarkan asal dan sifat sel
1. tumor intradural (intramedular dan ekstramedular) 2. ekstradural 1. Tumor primer (jinak maupun ganas) 2. Tumor sekunder selalu bersifat ganas

(A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural

ETIOLOGI
Belum pasti Hipotesa : - virus - kelainan genetik (neurofibromatosis tipe 2 (NF2) kelainan kromosom 22, Spinal hemangioblastoma terjadi pada 30% pasien dengan Von HippelLindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3) - bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik. Tumor sekunder (metastasis) sel-sel kanker menyebar melekat pada jaringan medula spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut

MANIFESTASI KLINIS

Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan

Keluhan pertama dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler.

Tumor medula spinalis yang terletak intradural-ekstramedular sering nyeri radikuler, sedang tumor intramedular jarang. tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks. intradural-ekstrameduler dapat diawali dg gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan

disertai gejala traktus piramidalis Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1

Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah

LOKASI Foramen Magnum TANDA DAN GEJALA Gejala awal sering adalah nyeri servikalis posterior,disertai hiperestesia servikalis kedua (C2). Batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin dapat memperburuk nyeri. Gangguan sensorik dan motorik pada tangan ,kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik, hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lain pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

LOKASI Servikal

TANDA DAN GEJALA Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

LOKASI Torakal

TANDA DAN GEJALA Sering dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang.

LOKASI

TANDA DAN GEJALA

Lumbosakral

Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan

kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral.

Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan.

Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

LOKASI

TANDA DAN GEJALA

Kauda Ekuina

Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, Paralisis yang kadang-kadang

menjalar ke tungkai. flaksid terjadi sesuai

dengan radiks saraf yang terkena

dan terkadang asimetris.

DIAGNOSIS
1.peningkatan protein dan xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan
2. Untuk menilai erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pd tulang belakang lumbosakral AP) / pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara.

Cairan spinal (CSF)

Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang yang terdiri dari:

Foto Polos Vertebrae

MRI

4.membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami kelainan secara akurat dan memperlihatkan gambaran tumor secara lebih jelas

3. Menilai lokasi tumor, tipe tumor, menilai adanya edema, perdarahan atau kelaian lain, mengevaluasi hasil terapi dan progesifitas.

CT-scan

PENATALAKSANAAN
sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tumor yg pola pertumbuhannya cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi

Pembedahan

Radiasi

evaluasi radiografik
Deksamethason
Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri. Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dg perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.

100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).

Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan Terapi radiasi sekelilingnya direkomendasik dengan teknik an umtuk tumor myelotomy. Aspirasi intramedular ultrasonik, laser, yang tidak dapat dan mikroskop diangkat digunakan pada dengan pembedahan tumor sempurna. medula spinalis. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu. bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

INDIKASI PEMBEDAHAN

1
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.

2
Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).

3
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma

BEDAH

4
Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

KOMPLIKASI

Paraplegia Quadripl egia Kerusakan jaringan lunak Infeksi saluran kemih Komplikasi pernapasan

KOMPLIKASI AKIBAT PEMBEDAHAN

Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

PROGNOSIS
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun)

L/O/G/O