SINDROM GUILLAN BARRE

DEFENISI
Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat.

ETIOLOGI
Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: Infeksi; Vaksinasi; Pembedahan; Penyakit sistematik, seperti keganasan, systemic lupus erythematosus, tiroiditis. penyakit Addison; serta kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB

Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella- Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria

Bakteri

Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia

Typhoid

PATOGENESA
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.

KLASIFIKASI
a. b. c. d. e. f. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Acute Motor Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Miller Fisher Syndrome Acute Neuropatic panautonomic Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE)

GEJALA KLINIS
Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. 1. Kerusakan saraf motorik 2. Kerusakan saraf sensorik (parestesia dan disestesia pada extremitas distal,rasa sakit dan kram) 3. Kerusakan saraf otonom (takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfincter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat)

DIAGNOSIS
1. Anamnesis 2. Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan. 3. Pemeriksaan penunjang (LCS, EMG, MRI)

DIAGNOSA BANDING
myelopathy, dan poliomyelitis, myasthenia gravis

PENATALAKSANAAN
1. Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. 2. Plasmafaresis Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). 3. Pengobatan imunosupresan Imunoglobulin IV (IVIg) Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.