1.

Anamnesis Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara baik langsung

pada pasien (Auto anamnese) atau pada orang tua atau sumber lain (Allo anamnese). 80% untuk menegakkan diagnosa didapatkan dari anamnesis. Tujuan anamnesis yaitu untuk mendapatkan keterangan sebanyak-banyaknya mengenai kondisi pasien, membantu menegakkan diagnosa sementara. Ada beberapa kondisi yang sudah dapat ditegaskan dengan anamnesis saja, membantu menentukan penatalaksanaan selanjutnya. Anamnesis yang baik merupakan tiang utama diagnosis. Anamnesis dimulai dengan mencari keterangan mengenai nama, alamat, umur, jenis kelamin, pekerjaan, dan sebagainya. Keterangan yang didapat ini kadang sudah memberi petunjuk permulaan kepada kita. Berdasarkan anamnesis yang baik dokter akan menentukan beberapa hal mengenai halhal berikut: 1) 2) 3) 4) 5) 6) Penyakit atau kondisi yang paling mungkin mendasari keluhan pasien (kemungkinan diagnosis) Penyakit atau kondisi lain yang menjadi kemungkinan lain penyebab munculnya keluhan pasien (diagnosis banding) Faktor-faktor yang meningkatkan kemungkinan terjadinya penyakit tersebut (faktor predisposisi dan faktor risiko) Kemungkinan penyebab penyakit (kausa/etiologi) Faktor-faktor yang dapat memperbaiki dan yang memperburuk keluhan pasien (faktor prognostik, termasuk upaya pengobatan) Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang medis yang diperlukan untuk menentukan diagnosisnya Pertanyaan yang ditanyakan kepada pasien diantaranya adalah: Keluhan Utama Keluhan utama adalah alasan utama yang menyebabkan pasien memeriksakan diri atau dibawa keluarganya ke dokter atau rumah sakit. Keluhan utama merupakan titik tolak penelusuran informasi mengenai penyakit yang diderita pasien. Riwayat Penyakit Sekarang

Perjalanan penyakit sangat penting diketahui. Ditentukan kapan dimulainya perjalanan penyakit yang dimulai dari kapan saat terakhir pasien merasa sehat. Pernyataan terakhir penting, karena sering kali yang disampaikan pasien dalam keluhan utamanya tidak menggambarkan dimulainya penyakitnya, tetapi lebih berhubungan dengan munculnya kondisi yang dirasakan mengganggunya. Demam, misalnya, akan dikeluhkan setelah dirasakan meninggi, karenanya untuk keluhan demam seorang dokter harus menggali informasi kapan saat pertama pasien merasa suhu tubuhnya meningkat, walaupun belum dirasakan cukup mengganggu. Khusus untuk demam kurang dari satu minggu, bahkan dokter harus mampu menentukan pernyataan yang meyakinkan dan tajam dengan menyebut demam hari ke berapa dan bukannya demam sekian hari. Faktor Risiko dan Faktor Prognostik Faktor risiko adalah faktor-faktor yang meningkatkan kemungkinan terjadinya suatu penyakit, sedangkan faktor prognostik adalah faktor-faktor yang mempengaruhi perjalanan suatu penyakit atau hasil pengobatan penyakit. Faktor risiko dan faktor prognostik dapat berasal dari pasien, keluarganya maupun lingkungan. Faktor risiko pada pasien anak ditentukan dengan melakukan anamnesis riwayat pribadi seperti riwayat perinatal, riwayat nutrisi, riwayat pertumbuhan dan perkembangan serta riwayat penyakit yang pernah diderita. Riwayat imunisasi juga perlu dieksplorasi, untuk menduga imunitas pasien. Riwayat penyakit keluarga juga diperlukan untuk mengetahui ada tidaknya penyakit yang diturunkan atau ditularkan. 2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan Fisik 1. Pemeriksaan KGB

Kelenjar getah bening (KGB) Kelenjar getah bening adalah bagian dari sistem pertahanan tubuh kita. Tubuh kita memiliki kurang lebih sekitar 600 kelenjar getah bening, namun hanya didaerah submandibular, ketiak atau lipat paha yang teraba normal pada orang sehat. Terbungkus kapsul fibrosa yang berisi kumpulan sel-sel pembentuk pertahanan tubuh dan merupakan tempat penyaringan antigen (protein asing) dari pembuluh-pembuluh getah bening yang melewatinya. Pembuluh-pembuluh limfe akan mengalir ke KGB sehingga dari lokasi KGB akan diketahui aliran pembuluh limfe yang melewatinya. Oleh karena dilewati oleh aliran pembuluh getah bening yang dapat membawa antigen (mikroba, zat asing) dan memiliki sel pertahanan tubuh maka apabila ada antigen yang menginfeksi maka kelenjar getah bening dapat menghasilkan sel-sel pertahanan tubuh yang lebih banyak untuk mengatasi antigen tersebut sehingga kelenjar getah bening membesar. Pembesaran kelenjar getah bening dapat berasal dari penambahan sel-sel pertahanan tubuh yang berasal dari KBG itu sendiri seperti limfosit, sel plasma, monosit dan histiosit,atau karena datangnya sel-sel peradangan (neutrofil) untuk mengatasi infeksi di kelenjar getah bening (limfadenitis), infiltrasi (masuknya) sel-sel ganas atau timbunan dari penyakit metabolit makrofag (gaucher disease) Dengan mengetahui lokasi pembesaran KGB maka kita dapat mengerahkan kepada lokasi kemungkinan terjadinya infeksi atau penyebab pembesaran KGB.

Saluran limfe Terdapat dua batang saluran limfe utama, ductus thoracicus dan batang saluran kanan. Ductus thoracicus bermula sebagai reseptakulum khili atau sisterna khili di depan vertebra lumbalis. Kemudian berjalan ke atas melalui abdomen dan thorax menyimpang ke sebelah kiri kolumna vertebralis, kemudian bersatu dengan vena-vena besar di sebelah bawah kiri leher dan menuangkan isinya ke dalam vena-vena itu. Ductus thoracicus mengumpulkan limfe dari semua bagian tubuh, kecuali dari bagian yang menyalurkan limfenya ke ductus limfe kanan (batang saluran kanan). Ductus limfe kanan ialah saluran yang jauh lebih kecil dan mengumpulkan limfe dari sebelah kanan kepala dan leher, lengan kanan dan dada sebelah kanan, dan menuangkan isinya ke dalam vena yang berada di sebelah bawah kanan leher. Sewaktu suatu infeksi pembuluh limfe dan kelenjar dapat meradang, yang tampak pada pembengkakan kelenjar yang sakit atau lipat paha dalam hal sebuah jari tangan atau jari kaki terkena infeksi. Fungsi 1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah. 2. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah. 3. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal. 4. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain tubuh. 5. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk melindungi tubuh terhadap kelanjutan infeksi.

Pemeriksaan Kelenjar Getah Bening : KGB dan daerah sekitarnya harus diperhatikan. Kelenjar getah bening harus diukur untuk perbandingan berikutnya. Harus dicatat ada tidaknya nyeri tekan, kemerahan, hangat pada

perabaan, dapat bebas digerakkan atau tidak dapat digerakkan, apakah ada fluktuasi, konsistensi apakah keras atau kenyal.

Ukuran : normal bila diameter <1cm (pada epitroclear >0,5cm dan lipat paha >1,5cm dikatakan abnormal) Nyeri tekan : umumnya diakibatkan peradangan atau proses perdarahan Konsistensi : keras seperti batu mengarahkan kepada keganasan, padat seperti karet mengarahkan kepada limfoma; lunak mengarahkan kepada proses infeksi; fluktuatif mengarahkan telah terjadinya abses/pernanahan

Penempelan/bergerombol : beberapa KGB yang menempel dan bergerak bersamaan bila digerakkan. Dapat akibat tuberkulosis, sarkoidosis, keganasan. Pemeriksaan system pemubuluh limfe 1. Inspeksi

Leher, ruang supraklavikuler dan aksila

2. Palpasi

Submandibula Rantai kelenjar servikal anterior dan posterior Kelenjar limfe inguinal dan lien

Perhatikan : fiksasi, tekstur, tanda-tanda tumor, perdarahan atau infeksi. Pembuluh limfe dapat terserang penyakit di mana saja. Seluruh kulit mengandung pembuluh limfe. Jika meradang, terlihat sebagai garis merah terang, biasa berjalan memanjang. Jika tersumbat secara akut akan terasa nyeri. Bila kronis, tidak nyeri. Infeksi, leukemia dan limfoma merangsang dan melibatkan system ini. Bila menemukan limfadenopati difus, carilah adanya splenomegali. Kemudian carilah tanda-tanda perdarahan atau rendahnya jumlah trombosit, petekia dan ekimosis. Pemeriksaan Hepar

Palpasi Hepar : Letakkan tangan kiri di belakang pinggang menyangga kosta ke 11 & 12 dengan posisi sejajar dengan kosta, ajurkan pasien untuk rileks, tangan kanan mendorong hepar ke atas dan kedalam dengan lembut. Anjurkan pasien inspirasi dalam & rasakan sentuhan hepar saat inspirasi, jika teraba sedikit kendorkan jari & raba permukaan anterior hepar Normal hepar : lunak tegas, tidak berbenjol-benjol Perkusi hepar Digunakan patokan 2 garis, yaitu : 1) Garis yang menghubungkan pusar dengan titik potong garis mid calvicula kanan dengan arcus aorta 2) Garis yang menghubungkan pusar dengan processus kifoideus Pembesaran hati diproyeksikan pada kedua garis ini dinyatakan dengan beberapa bagian dari kedua garis tersebut. ( 1/3 ). Harus pula dicatat : Konsistensi, tepi, permukaan dan terdapatnya nyeri tekan Pemeriksaan Limpa Pada neonates, normal masih teraba sampai 1 2 cm. Dibedakan dengan hati yaitu dengan : 1) Limpa seperti lidah menggantung ke bawah 2) Ikut bergeerak pada pernapasan Mempunyai insura lienalis, serta dapat didorong kearah medial, lateral dan atas. Besarnya limpa diukur menurut SCHUFFNER, yaitu : garis yang menghubungkan titik pada arkus kosta kiri dengan umbilikus (dibagi 4) dan garis ini diteruskan sampai SIAS kanan yang merupakan titik VIII. Garis ini digunakan untuk menyatakan pembesaran limpa. Garis ini diteruskan kebawah sehingga memotong lipat paha. Garis dari pusat kelipat paha pun dibagi 4 bagian yang sama. Limpa yang membesar sampai pusar dinyatakan sebagai S.IV sampai lipat paha S.VIII. Pemeriksaan Tanda Vital Nilai standar untuk mengetahui batas normal suhu tubuh manusia dibagi menjadi empat yaitu : * Hipotermi, bila suhu tubuh kurang dari 36C * Normal, bila suhu tubuh berkisar antara 36 - 37,5C

* Febris / pireksia, bila suhu tubuh antara 37,5 - 40C * Hipertermi, bila suhu tubuh lebih dari 40C Rata-rata pernapasan normal pada anak : 1. <2 bulan : < 60/mnt 2. 2-12 bulan : < 50/mnt 3. 1-5 tahun : < 40/mnt 4. 6-8 tahun : < 30 Tekanan nadi normal pada anak : 1. 2-12 bulan: <160/mnt 2. 1-2 tahun : < 120/ mnt 3. 2-8 tahun : <110 / mnt Burnside, John W.Diagnosis Fisik. Edisi 17. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1989. 172-175, 282-285.

3.

Pemeriksaan penunjang

Gambaran laboratorium Jenis Pemeriksaan Complete blood count Bone Marrow Puncture Sitokimia Hasil yang ditemui leukositosis, anemia, trombositopenia hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (BALL) Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel T dan Ig Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic mheavy chain, TdT T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22 Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping

Pungsi lumbal

untuk menguraikan klon maligna keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF

Beberapa pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk konfirmasi diagnostik LLA, klasifikasi prognostik dan perencanaan terapi yang tepat, yaitu: 1. Hitung darah lengkap (Complete Blood Count) dan apus darah tepi. Jumlah leukosit dapat normal,meningkat, atau rendah pada saat diagnosis. Hiperleukositosis (>100.000/mm3) terjadi pada kira-kira 15% pasien dan dapat melebihi 200.000/mm3. Pada umunya terjadi anemia dan trombositopenia. Proporsi sel blas pada hitung leukosit bervariasi dari 0 100%. Kira-kira sepertiga pasien mempunyai hitung trombosit kurang dari 25.000/mm3 2. Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang. Pemeriksaan ini sangat penting untuk konfirmasi diagnosis dan klasifikasi, sehingga semua pasien LLA harus menjalani prosedur ini. Spesimen yang didapat harus diperiksa untuk analisis histologi, sitogenetik dan immunophenotyping. Apus sumsum tulang tampak hiperselular dengan limfoblas yang sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti pada LLA dewasa. Jika sumsum tulang seluruhnya digantikan oleh sel leukemia, maka aspirasi sumsum tulang dapat tidak berhasil, sehingga touch imprint dari jaringan biopsi penting untuk evaluasi gambaran sitologi. 3. Sitokimia. Gambaran morfologisel blas pada apus darah tepi atau sumsum tulang kadangkadang tidak dapat membedakan LLAdari keukemia mieloblastik akut (LMA). Pada LLA, pewarnaan sudan black dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negatif. Mieloperoksidase adalah enzim sitoplasmik yang ditemukan pada granula primer dari prekusor granulositik, yang dapat dideteksi pada sel blas LMA. Sitokimia juga berguna untuk membedakan precursor B dan B-ALL dari T-ALL. Pewarnaan fosfatase asam akan positif pada limfosit T yang ganas, sedangkan sel B dapat memberikan hasil yang positif pada pewarnaan periodic acid Schiff (PAS). TdT yang diekspresikan oleh limfiblas dapat dideteksi dengan pewarnaan imunoperoksidase atau flow cytometry. 4. Imunofenotipe (dengan sitometri arus/Flow cytometry). Pemeriksaaan ini berguna dalam diagnosis dan klasifikasi LLA. Reagen yang dipakai untuk diagnosis dan identifikasi subtipe imunologi adalah antibodi terhadap: a. Untuk sel prekusor B:CD10(common ALL antigen),CD19,CD79A,CD22, cytoplasmis m-heavy chain, dan TdT

b. Untuk sel T: CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 dan TdT c. Untuk sel B: kappa atau lambda, CD19, CD20 dan CD22 Pada sekitar 15-54% LLA dewasa didapatkan ekspresi antigen mieloid antigen mieloid yang bisa dideteksi adalah CD13, CD15, dan CD33. Ekspresi yang bersamaan dari abtigen limfoid dan mieloid dapat ditemukan pada leukemia bifenotip akut. Kasus ini jarang , dan perjalanan penyakit buruk. 5. Sitogenetik. Analisis sitogeetik sangat berguna karena beberapa kelainan sitogenetik berhubungan dengan subtipe LLA tertentu, dan dapat memberikan informasi prognostik. translokasi t(8;14), t(2;8) dan t(8;22) hanya ditemukan pada LLA sel B, dan kelainan kromosom ini meyebabkan disregulasi dan ekspresi yang berlebihan dari gen c-myc pada kromosom 8. Beberapa kelainan sitogenetik dapat ditemukan pada LLA atau LMA, misalnya kromosom Philadelphia, t(9;22)(q34;q11) yang khas untuk leukemia mielositik kronik dapat juga ditemukan pada 6. Biologi Molekuler. Tenik molekuler dikerjakan bila analisa sitogenetik rutin gagal, dan untuk mendeteksi t(12;21) yang tidak terditeksi dengan sitogenetik standar. Teknik ini juga harus dilakukan untuk mendeteksi gen BCR-ABL yang mempunyai prognosis buruk. 7. Pemeriksaan Lainnya. a. Biopsi limpa Pemeriksaan ini memperlihatkan proliferasi sel leukemia dan sel yang berasal dari jaringan limpa akan terdesak seperti limfosit normal, RES, granulosit dan pulp sel. b. Kimia darah, kolesterol mungkin merendah, asam urat dapat meningkat, hipogamaglobulinemia c. CSS, bila terjadi peninggian jumlah sel dan protein, maka hal ini berarti suatu leukemia meningeal. Pemeriksaan lain: a. Biopsi limfa b. kimia darah c. cairan serebrospinalis

d. sitogenetik

pemeriksaan labnya gw ambil dari buku ipd ui,bingung soalnya

I.

Komplikasi Metabolic pada anak dengan LLA dapat disebabkan oleh lisis sel leukemik akibat kemoterapi atau secara sepontan dan komplikasi ini dapat mengancam jiwa pasien yang memiliki beban sel leukemia yang besar. Terlepasnya komponen intraselular dapat menyebabkan hiperurisemia, hiperkalsemia, dan hiperfosfatemia dengan hipokalsemia sekunder. Beberapa pasien dapat menderita nefropati asam urat atau nefrokalsinosis. Karena efek mielosupresif dan imunosupresif penyakit itu dan juga kemoterapi, anak yang menderita leukemia lebih rentan thd infeksi. Infeksi yang paling awal adalah bakteri. Pneumonia Pneumocystis carinii yang timbul selama remisi adalah komplikasi yang paling sering di jumpai masa lalu, namu sekarang telah jarang karena adanya kemoprofilaksis rutin dengan trimetroprim-sulfametoksasol. 1. Travis LB. Buku Ajar Pediatri Rudolph jilid 2. Edisi 20. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2007. Hal 1401