You are on page 1of 4

Definition : Akromegali adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan.

Cause : Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofisa jinak (adenoma).

Sign & Symptoms : Pada sebagian besar kasus, pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan mulai terjadi pada usia 30-50 tahun, lama setelah ujung piringan tulang menutup. Karena itu tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang. Gambaran tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak. Penderita memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu dan topi yang lebih besar. Perubahan ini terjadi secara perlahan, sehingga biasanya selama bertahun-tahun tidak disadari oleh penderitanya. Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit. Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar, menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat. Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme). Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan serak. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Tulang rusuk menebal menyebabkan dada berbentuk seperti tong. Sering ditemukan nyeri sendi; setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan. Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung. Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan. Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, sehingga terjadi gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar. Tumor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat. Hampir semua penderita wanita memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa penderita wanita bahkan menghasilkan air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui (galaktore) karena terlalu banyaknya hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin. Sepertiga penderita pria menjadi impoten. Kadang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak, sebelum ujung piringan tulang panjang menutup. Karena tulang terus tumbuh sampai ujung piringannya menutup, maka hal ini akan menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan tinggi badan yang abnormal (gigantisme hipofisa). Meskipun tulangnya tumbuh lebih cepat, tetapi tidak terjadi kelainan bentuk. Jaringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar. Masa pubertasnya tertunda dan alat kelaminnya tidak tumbuh sempurna.

Diagnose :

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGF-I (insulin-like growth factor I) dalam darah. Jika hasil pemeriksaan darah berada di daerah perbatasan, maka kepada penderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Pada bukan penderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan tetap tinggi. Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa). Rontgen tangan menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang. Banyak penderita yang memilki kadar gula darah yang tinggi.

Treatment : Untuk menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, maka tumor diangkat atau dihancurkan melalui pembedahan atau terapi penyinaran. Terapi penyinaran menggunakan penyinaran berkekuatan tinggi; terapi ini tidak terlalu menimbulkan trauma dan biasanya tidak mempengaruhi pembentukan hormon hipofisa lainnya. Suntikan okreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormon pertumbuhan. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromokriptin.

A. Gigantisme 1. Pengertian Gigantisme Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raksasa." tinggi dewasa. 2. Penyebab Gigantisme Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.

3. Ciri-ciri gigantisme Manusia dikatakan berperawakan raksasa (gigantisme) apabila tinggi badan mencapai dua meter atau lebih. Ciri utama gigantisme adalah perawakan yang tinggi hingga mencapai 2 meter atau lebih dengan proporsi tubuh yang normal. Hal ini terjdi karena jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata. Ciri-ciri manusia Gigantisme dapat dilihat pada gambar 1.

Gambar 1. manusia gigantisme 4. Gigantisme dan Akromegali Gigantisme adalah suatu kelainan yang disebabkan karena sekresi yang berlebih dari GH, bila kelebihan GH terjadi selama masa anak-anak dan remaja, maka pertumbuhan longitudinal pasien sangat cepat, dan pasien sangat cepat akan menjadi seorang raksasa. Setelah pertumbuhan somatic selesai, hipersekresi GH tidak akan menimbulkan gigantisme, tetapi menyebabkan penebalan tulangtulang dan jaringan lunak. kelebihan hormone pertumbuhan ini terjadi setelah masa pertumbuhan lewat atau lempeng epifisis menutup. Hal ini akan menimbulkan penebalan tulang terutama pada tulang akral tanpa diikuti pertumbuhan jaringan lunak disekitarnya yang disebut akromegali. Penebalan tulang terutama pada wajah dan anggota gerak. Akibat penonjolan tulang rahang dan pipi, bentuk wajah menjadi kasar secara perlahan dan tampak seperti monyet. Tangan dan kaki membesar dan jari-jari tangan kaki dan tangan sangat menebal. Tangan tidak saja menjadi lebih besar, tetapi bentuknya akan makin menyerupai persegi empat (seperti sekop) dengan jari-jari tangan lebih bulat dan tumpul. Penderita mungkin membutuhkan ukuran sarung tangan yang lebih besar. Kaki juga menjadi lebih besar dan lebih lebar, dan penderita menceritakan mereka harus mengubah ukuran sepatunya. Pembesaran ini biasanya disebabkan oleh pertumbuhan dan penebalan tulang dan peningkatan pertumbuhan jaringan lunak. Sering terjadi gangguan saraf perifer akibat penekanan saraf oleh jaringan yang menebal. Dan karena hormone pertumbuhan mempengaruhi metabolisme beberapa zat penting tubuh, penderita sering mengalami problem metabolisme termasuk diabetes mellitus. Selain itu, perubahan bentuk raut wajah dapat membantu diagnosis pada inspeksi. Raut wajah menajdi makin kasar, sinus paranasalis dan sinus frontalis membesar. Bagian frontal menonjol, tonjolan supraorbital menjadi semakin nyata, dan terjadi deformitas mandibula disertai timbulnya prognatisme (rahang yang menjorok ke depan) dan gigi-geligi tidak dapat menggigit. Pembesaran mandibula menyebabkan gigi-gigi renggang. Lidah juga membesar, sehingga penderita sulit berbicara. Suara menjadi lebih dalam akibat penebalan pita suara. Deformitas tulang belakang karena pertumbuhan tulang yang berlebihan, mengakibatkan timbulnya nyeri di punggung dan perubahan fisologik lengkung tulang belakang. Pemeriksaan radiografik tengkorak pasien akromegali mnunjukkan perubahan khas disertai pembesaran sinus paranasalis, penebalan kalvarium, deformitas mandibula (yang menyerupai bumerang), dan yang paling penting ialah penebalan dan destruksi sela tursika yang menimbulkan dugaan adanya tumor hipofisis.

Bila akromegali berkaitan dengan tumor hipofisis, maka pasien mungkin mengalami nyeri kepala bitemporal dan gangguan penglihatan disertai hemianopsia bitemporal akibat penyebaran supraseral tumor tersebut, dan penekanan kiasma optikum. Pasien dengan akromegali memiliki kadar basal GH dan IGF-1 yang tinggi dan juga dapat diuji dengan pemberian glukosa oral. Pada subjek yang normal, induksi hiperglikemia dengan glukosa akan menekan kadar GH. Sebaliknya, pada pasien, akromegali atau gigantisme kadar GH gagal ditekan. CT scan dan MRI pada sela tursika memperlihatkan mikroadonema hipofisis, serta makroadonema yang meluas ke luar sel mencakup juga sisterna di atas sela, dan daerah sekitar sela, atau sinus sphenoid.

5. Pengobatan Gigantisme dan Akromegali Pengobatan akromegali atau gigantisme lebih kompleks. Iradiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan penyakit. Pengobatan medis d