RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA

MIOPATIAS INFLAMATORIAS.
Dr. Carlos Armando Guevara Hernndez. Medicina Interna. UEES

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Constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular. Se clasifican en tres grupos principales.
Polimiositis enfermedad rara que ataca a adultos. Dermatomiositis ataca a nios y adultos, y mujeres con mayor frecuencia. La Miositis con Cuerpos de Inclusin tiene frecuencia tres veces mayor en varones, mas comn en raza blanca, afecta a personas mayores de 50 aos.

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Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo simtrica. Afecta a los msculos proximales.

Los msculos oculares estn respetados.

La musculatura facial tampoco esta alterada en la PM y la DM. Suelen estar alterados los msculos farngeos y flexores del cuello.

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En los casos avanzados tambin pueden estar afectados los msculos respiratorios. La debilidad grave se asocia a atrofia muscular. La sensibilidad es normal, los reflejos osteotendinodsos estn preservados.

PM y DM evolucionan de forma subaguda.

IBM evoluciona con gran lentitud, durante aos.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA POLIMIOSITIS

Diagnostico de exclusin.
Ataca a adultos y rara vez a nios. No presenta:
Erupcin o eritema. Ataque de msculos extraoculares y de la cara. Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular. Antecedentes de exposicin a frmacos o toxinas miotoxicos. Endocrinopatas, enfermedades neurgenas, distrofia muscular, IBM.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA DERMATOMIOSITIS

Eritema acompaante y a menudo antecede a la debilidad muscular. Eritema en heliotropo. Signo de gottron. Signo en V. Signo del chal. Empeora despus de la exposicin solar. Manos de mecnico. Dermatomiositis sin miositis.

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RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION

Miopata inflamatoria mas frecuente en pacientes mayores de 50 aos. Debilidad y atrofia de los msculos distales, en especial de los extensores del pie y de los flexores profundos de los dedos de las manos. Debilidad del cudriceps. Frecuente la disfagia (60%). Sensibilidad normal. En menos del 20% de los casos se acompaa de enfermedades autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatas.

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RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES

Sntomas generales. Contracturas articulares. Disfagia y sntomas digestivos. Trastornos cardiacos. Disfuncin pulmonar. Calcificaciones subcutneas. Artralgias.

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RECEPTORES M USCARNICOS DE LA VA AREA VINCULO CON CANCERES

La incidencia de canceres aumenta solo en personas con DM. Los canceres mas frecuentes son:
Cncer de ovario. Cncer de mama. Cncer de colon. Melanoma. Linfoma no hodgkin.

RECEPTORES MUSCARNICOS LA VA AREA SINDROME DE DE SUPERPOSICION

Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias. DM con manifestaciones asociadas de esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conectivo. Los signos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjgren son poco frecuentes en los pacientes con DM. Autoanticuerpo nuclear especifico: Anti-PM/Scl.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA PATOGENIA

ORIGEN AUTOINMUNITARIO:
Asociacin con otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conectivo. La presencia de varios autoanticuerpos. El vinculo con genes especificos del complejo mayor de histocompatibilidad. La demostracion de miocitotoxicidad regulada por celulas T. La respuesta a la inmunoterapia.

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Hasta en 20% de las personas con miopatas inflamatorias se detectan autoanticuerpos contra antgenos mucleares y antgenos citoplasmticos.

El anticuerpo dirigido contra la sintasa de histidil-RNA de transferencia, llamado anti-Jo1, constituye 75% de todas las antisintasa y es util clinicamente porque hasta el 80% de las personas con este tienen neumopatia intersticial.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA VIRICAS ASOCIACION CON INFECCIONES

Se ha asociado de manera indirecta con varios virus:
Coxsackie. Virus de la gripe. Paramixovirus. Virus de la parotiditis. Citomegalovirus. Virus de Epstein Barr.

El mejor indicio de la participacin virica en PM e IBM tiene que ver con retrovirus. (HIV o HTLV-1).

RECEPTORES MUSCARNICOS DEDIFERENCIAL LA VA AREA DIAGNOSTICO

Esclerosis Lateral Amiotrfica. Sndrome de Guillain-Barr. Mielitis Transversa. Infeccin por Virus. Infeccin por Parsitos. Infeccin por Bacterias. Miopata inducida por frmacos como la D-penicilaminia y la procainamida o el L-triptfano.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA DIAGNOSTICO

Diagnostico:
Historia Clnica. Valores Sricos de Enzimas Musculares. Electromiografa. Biopsia Muscular.

La enzima mas sensible es la Creatincinasa. En enfermedad activa aumento incluso de 50 veces. El valor suele corresponder a la actividad de la enfermedad. Otras enzimas: TGO-TGP. LDH. ALDOLASA

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA ELECTROMIOGRAFIA

Potenciales musculares caracterizados por:
Duracin breve. Unidades policclicas de baja amplitud. Aumento de la actividad espontnea, con fibrilaciones. Descargas repetitivas complejas. Ondas afiladas positivas.

Estos datos no son diagnsticos de miopata inflamatoria, pero son tiles para identificar la presencia de miopata activa o crnica.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA BIOPSIA MUSCULAR.

Prueba definitiva para establecer el diagnostico. La inflamacin es la caracterstica histolgica tpica. En la PM la inflamacin es primaria, ubicada en el plano del endomisio. En la DM la inflamacin endomisial es predominantemente perivascular o se localiza en los tabiques interfasciculares. La presencia de atrofia perifascicular es diagnstica de DM, incluso en ausencia de inflamacin.

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RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO.

Objetivos:
Mejorar la potencia muscular. Mejorar la funcin de los msculos en actividades de la vida diaria. Aplacar las manifestaciones extramusculares.

Los Frmacos usados en el tratamientos son: 1. Glucocorticoides. Tratamiento inicial de eleccin. 1 mg/kg/da. Luego de 3-4 semanas se reduce la dosis en un periodo de 10 semanas.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO

La eficacia de los esteroides es determinada por el incremento objetivo de la fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, casi siempre ocurre al tercer mes.

La DM responde mejor que la PM.

Otros frmacos inmunosupresores:

Alrededor del 75% de los pacientes terminan por requerir tratamiento adicional. Se inician cuando la persona no reacciona adecuadamente a los esteroides despus de una fase de prueba de 90 das, resistencia, efectos adversos, recidivas.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO

Azatioprina: bien tolerada, presenta pocos efectos adversos, dosis 3mg/kg/da. Metotrexato: inicio de accin rpido, dosis de inicio 7.5 mg/semana durante las tres primeras (2.5 mg cada 12 hrs, en tres dosis) con aumento gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg/semana. Ciclofosfamida: dosis 0.5 a 1 gr e.v. mensualmente durante seis meses. Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Tacrolimus, rituximab.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO.

Inmunomodulacin: dosis de 2 gr/kg de peso fraccionada en el transcurso de dos a cinco das por ciclo teraputico. Se necesita repetir cada seis a ocho semanas para conservar la mejora. La plasmaferesis y la leucoferesis no son eficaces en PM y DM.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO

ENFOQUE EMPIRICO: PASO 1: Prednisona en dosis elevadas. PASO 2: Azatioprina o Metrotexato. PASO 3: Inmunoglobulina endvenosa. PASO 4: Un ciclo con alguno de los siguientes frmacos:
Rituximab. Ciclosporina. Ciclofosfamida. Tacrolimus.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA TRATAMIENTO

Los pacientes con supuesta PM que no ha mejorado con inmunoterapia alguna, muy probablemente tiene IBM u otra enfermedad.

La calcinosis es difcil de tratar.

La IBM es resistente a los tratamientos inmunosupresores.

RECEPTORES MUSCARNICOS DE LA VA AREA PRONOSTICO

Supervivencia a los 5 aos: 95%. Supervivencia a los 10 aos: 84%. Los enfermos suelen morir por complicaciones pulmonares, cardacas o generalizadas de otro tipo.

Factores de peor pronostico: Afeccin grave al inicio o tratados con mucho retraso. Enfermos con disfagia grave o dificultades respiratorias. Pacientes con edad avanzada. Pacientes con tumores malignos asociados.

Hasta un 30% de los paciente pueden quedar con una debilidad muscular residual.

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