You are on page 1of 2

JUVENILE SYSTEMIC SCLEROSIS (A RARE CASE REPORT) Masitoh, RA.

Myrna Alia, Yusmala Helmy Departement of Child Health, Faculty of Medicine, Sriwijaya University Dr. Mohammad Hoesin Hospital, Palembang

Abstract Background Juvenile Systemic Sclerosis (JSS) is an idiopathic connective tissue disease manifested with fibrosis of the skin and other visceral organs and microvascular disorder. Incidence in adults population are 2-10/1.000.000 anually. In our departement, it has never been reported. Establishing diagnosis in pediatric population is done differently than in adults. Diagnosis is made if one of the major and two of the minor criteria are met. JSS involve the skin, digestive tract, kidney, lung, musculoskeletal and cardiovascular system. Objective To report a rare case of JSS. Case A 12 years and 8 months old boy was admitted to Moh. Hoesin Hospital, with thickening and hardening of the skin in the extremities and fingers, causing movement difficulties and inability to clench the fists. On physical examination revealed hyperpigmentation of skin, restriction of movement and pain of large and small joint of the extremities and hepatomegaly. Laboratory findings showed thrombocytopenia, elevated ESR, eosinophilia, decreased netrophil and increased monocyte and lympocyte counts, hypocalcemia, elevated creatinine kinases, increased of triglyceride and LDH. ANA was positive. An EMG showed right ulnar nerve motor mononeuropathy. This patient fulfilled the diagnostic criteria for JSS with major criteria of scleroderma and four minor criteria (sclerodactily, neuropathy, joint contracture and positive ANA). Oral methylprednisolone and methotrexate intravenous were given for the treatment as well as physiotherapy and occupational therapy. Conclusion The involvement pattern on pediatric JSS is similar to adults. The administered treatment gave adequate effect. Early detection for organ involvement can be achieved with reevaluation every 3-6 months. Keywords: Systemic sclerosis, Juvenile, Scleroderma.

JUVENILE SYSTEMIC SCLEROSIS IN DR. MOHAMMAD HOESIN HOSPITAL PALEMBANG Masitoh, RA.Myrna Alia, Yusmala Helmy Departement of Child Health, Faculty of Medicine, Sriwijaya University Dr. Mohammad Hoesin Hospital, Palembang

ABSTRACT Background Sklerosis sistemik juvenile (SSj) adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan mikrovaskuler. Tidak ada data epidemiologi yang pasti mengenai prevalensi dan insiden SSj. Diduga 10 % dari semua pasien dengan sklerosis sistemik (SS) yang berkembang dibawah usia 18 tahun. Insiden dari sklerosis sistemik pada populasi dewasa yaitu 2-10/1.000.000 per tahun. Untuk menegakkan diagnosis pada SSj berbeda dengan SS dewasa. SSj ditegakkan bila memenuhi 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor. Sistem organ yang terlibat pada SSj antara lain kulit, saluran pencernaan, paru, ginjal, muskuloskeletal dan kardiovaskuler. Karena tidak ada data pediatrik mengenai terapi yang efektif, terapi pada SSj hanya berdasarkan pengalaman terapi yang diberikan pada SS dewasa. Objective Untuk melaporkan kasus jarang SSj. Case presentation Telah dilaporkan suatu kasus anak laki-laki, usia 12 tahun 8 bulan, datang ke RSMH dengan keluhan kulit menebal dan terasa keras di lengan, tungkai dan jari-jari tangan, persendian terasa kaku sehingga penderita susah bergerak dan jari-jari tangan tidak bisa menggenggam. Pemeriksaan fisik menunjukkan hiperpigmentasi kulit, deformitas fleksi bilateral pada sendi pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan dan semua sendi interfalangeal distal dan proksimal, retriksi gerakan pada semua sendi, nyeri pada saat menggerakkan sendi pergelangan tangan, hepatomegali 2 cm bawah arcus kosta. Pemeriksaan penunjang laboratorium, didapatkan trombositopenia (145.000/uL), peningkatan LED (50 mm/jam), hitung jenis menunjukkan eosinofilia, penurunan netrofil batang dan segmen, peningkatan limfosit dan monosit, dari GDT didapatkan kesan trombositopenia. Pemeriksaan elektrolit menunjukkan hipokalsemia (8,5 mg/dL). Pemeriksaan enzim otot didapatkan peningkatan kadar kreatinin kinase (CKNAC dan CK-MB) yaitu 1165 U/L dan 55 U/L, trigliserid meningkat (308 mg/dL). Fungsi hati menunjukkan SGOT dan SGPT yang normal tetapi terdapat peningkatan LDH yaitu 671 U/L. USG abdomen didapatkan hepatomegali, EMG didapatkan mononeuropati motorik N. ulnaris dekstra. Pemeriksaan serologi didapatkan ANA positif. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, penderita didiagnosis dengan SSj. Kriteria mayor yaitu skleroderma dan 4 kriteria minor (sklerodaktili, neuropati, kontraktur sendi, ANA positif) terpenuhi. Penderita diterapi dengan pemberian metilprednisolon oral, injeksi metotreksat IV, fisioterapi dan okupasional terapi. Prognosis quo ad vitam dan quo ad fuctionam adalah dubia ad bonam. Conclusions Pola keterlibatan organ pada SSj sama dengan SS dewasa. Pengobatan yang diberikan pada penderita ini memberikan efek terapi yang adekuat. Perlu dilakukan follow up 3-6 bulan sekali untuk menilai keterlibatan organ sedini mungkin. Keywords: Systemic sclerosis,Juvenile, Scleroderma.