Presentasi Kasus Guillain Barre Syndrome

Oleh: dr. Rizka Ayu Intany

Pembimbing : dr. Ranto, Sp.A

Identitas Pasien
Nama Pasien Umur Jenis Kelamin Agama Alamat Tanggal Masuk Tanggal Periksa : An. F : 3 tahun : Laki-laki : Islam : Gunung Sugih : 16 Juli 2013 : 17 Juli 2013

Anamnesis
(alloanamnesis pada tanggal 17-7-2013)

Keluhan Utama
Kelemahan keempat anggota gerak

Keluhan Tambahan
Mengompol, sulit menelan, sesak

RPS
2 mgg RSMS
Pasien mengeluhkan batuk pilek yang berlangsung selama 1 minggu

1 hari SMRS
Kedua kaki sakit dan makin lama kakinya lemas bahkan tidak dapat digerakan diikuti dengan kedua tangannya

Msk RS Sukadana

Keempat anggota gerak tidak dpt digerakan Mengompol Sulit menelan, setiap makan muntah Sesak

Riwayat Imunisasi
Vaksin BCG Hepatitis B Polio DPT Campak
Ibu tidak ingat waktu pemberiannya.

Waktu Pemberian + +++ +++ +++ +

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Data keluarga :
Ayah : sehat, tidak ada keluhan yang sama dengan pasien Ibu : sehat, tidak ada keluhan yang sama dengan pasien

Pasien anak ke 1 dari 1

Pemeriksaan Fisik
Dilakukan tanggal 17-7-2013 Pemeriksaan Umum Keadaan Umum : lemah Kesadaran : compos mentis Tanda Vital
Laju nadi Laju nafas Suhu : 110 x/menit, lemah, penuh, teratur : 40 x /menit : 38 C

Data Antropometri Berat badan : 12 kg Status gizi Interprestasi berdasarkan Lokakarya Antropometri Depkes 1974 & Puslitbang Gizi 1978 BB/U (Berat badan berdasarkan usia) = 12/14 x 100% = 85% Status : Gizi baik Kesimpulan : Gizi pasien baik

Kepala Bentuk dan ukuran Normosefali, rambut hitam dan merata serta tidak mudah dicabut Ubun ubun besar Tertutup

Mata

konjungtiva tidak pucat, sklera tidak

ikterik

Telinga Hidung

sekret -/-, serumen -/deviasi septum -/-, sekret -/-, mukosa

hidung hiperemis -/Mulut Mukosa bibir kering, mukosa oral lembab, sianosis + Leher Pembesaran kelenjar getah bening -

Thorax
Pulmo Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris kanan kiri dalam keadaan statis dan dinamis Palpasi Perkusi : sulit dinilai : sonor pada paru kanan dan kiri

Auskultasi : bunyi napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Abdomen : supel, bising usus (+) Ekstrimitas : edema (-), sianosis (-) Tanda Meningeal Kaku kuduk : (-)

Motorik
Gerak
terbatas terbatas terbatas terbatas

Tonus
Hipotonus Hipotonus Hipotonus Hipotonus

Trophy

Kekuatan
00000000 00000000

Eutrophy Eutrophy
Eutrophy Eutrophy

Sensorik

Eksteroseptif Nyeri : sulit dinilai Taktil : sulit dinilai

Otonom

Miksi Defekasi

: mengompol : belom BAB sejak 2 hari

Px Penunjang (16-7-2013)
Jenis Pemeriksaan Hematologi Hemoglobin Hematokrit 12.3 gr/dL 34.8 % 12-16 gr/dL 37-43 % Hasil Pemeriksaan Kadar Normal

Jumlah Leukosit
Jumlah Trombosit Jumlah Eritrosit

4000 /L
198.000/L 4.58 juta/L

5000-10.000 /L
150.000-450.000 /L 4,6 5,5 juta/L

Penatalaksanaan dan Anjuran px

Px : cek feses, lumbal pungsi, EMG
Tx : Plasma exchange therapy (PE), Imunoglobulin IV, Kortikosteroid, Oksigen, NGT

Mx : Monitoring KU, TTV, kesadaran serta defisit neurologi, oksigenasi, NGT

Ex : - Menjelaskan kepada keluarga pasien tentang rencana terapi dan pengobatan selanjutnya - Fisioterapi

Ad vitam: dubia

Prognosis
Ad fungsionam: dubia Ad sanactionam: dubia

Guillain-Barre syndrome
Synonim :
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) Acute Inflammatory Idiopathic Polyneuropathy (AIIP) Acute idiopathic polyneuritis Landry-Guillain-Barr-Strohl syndrome
Suatu penyakit pada susunan saraf yang terjadi secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang-kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi.
Stoll BJ, Kliegman RM. Behrman-Nelson Pediatric Textbook. Pennsylvania : Saunders inc, 2004. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology 8th Ed. USA : McGraw Hill, 2005.

EPIDEMIOLOGI
Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi antara 56% - 80%, yaitu 1-4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul. Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan setelah 3 tahun
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology 8th Ed. USA : McGraw Hill, 2005. Wilkinson I, Lennox G. Essential Neurology 4th Ed. UK : Blackwell Publising, 2005.

EPIDEMIOLOGI
Terjadi kekambuhan atau tidak ada perbaikan pada akhir minggu ke-4 maka termasuk Chronic Inflammantory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP).
Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk GBS
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology 8th Ed. USA : McGraw Hill, 2005. Wilkinson I, Lennox G. Essential Neurology 4th Ed. UK : Blackwell Publising, 2005.

DEFINISI
Parry mengatakan bahwa, GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1-3 minggu setelah infeksi akut. Bosch, GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

GUILLAIN BARRE SYNDROM

Definisi: Akut, Simetris, Ascending polineuropati Etiologi : Dahulu Virus Sekarang : Immunobiologic ( Autoimmune = EAN ) ISPA Influenza Compl.Jejeuni Virus -Cytomegalo -Ebsteinbarr -Entero Ggn Immunologic ( Rx Silang ) Vaksinasi Ggn Endokrin Operasi Anaestesi

Infeksi Virus

Definite CMV EBV HIV

Probable

Possible Influenza Measles

Varicella-zoster

Vaccinia/smallpox Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Bakteri Campylobacter Jejuni Mycoplasma Pneumonia Typhoid Borrelia B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella

Listeria

Klasifikasi

Gejala Klinis
Rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisis ke-4 ekstremitas yang bersifat asendens, bersifat bilateral. Kerusakan saraf sensoris: Rasa sakit dan kram terutama pada anak-anak. Kelainan saraf otonom Kerusakan pd SSP: disfagia, sulit berbicara, (50%) bilateral facial palsy. Gej Tambahan: kesulitan untuk mulai BAK, inkontinensia urin , konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam dan penglihatan kabur (blurred visions).
Wilkinson I, Lennox G. Essential Neurology 4th Ed. UK : Blackwell Publising, 2005. Saharso D. Sindroma Guillan-Barre (SGB). Divisi Neuropediatri Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya

DIAGNOSIS
Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi Bilateral

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian: o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

DIAGNOSIS BANDING
Mielitis transversa akut Inflamasi MS Didahului infeksi viral : varicella, herpes simplex, campak, influenza Infeksi bakteri pada kulit Tdk didahului ISPA Bisa kaki saja atau dengan lengan Sensibilitas pd kaki saja Statis dan simetris
Polio myelitis anterior akut

Miastenia Gravis
Rx autoimun Didahului ISPA Khas: diawali kelemahan otot okulotasiobulbar Kelemahan miastenik

Infeksi virus polio Penularan oralfecal Unilateral Perjalanan penyakit : asimptomatik, abortif, non paralitik, paralitik Bersifat permanen

PENATALAKSANAAN
Plasmaparesis atau plasma exchange mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Waktu yang paling efektif adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala.
Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg dalam waktu 7-10 hari dilakukan 4-5 kali exchange

PENATALAKSANAAN
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg)
Menetralisasi autoantibodi patologis, lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.

Dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari selama 5 hari.

PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS. Tetapi, digunakan pada GBS tipe CIDP

PROGNOSIS
Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita GBS dapat sembuh sempurna (7590%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%).