4/5/2011

Kelainan hepar pada anak

Kelainan hepar yang sering pada bayi dan anak

Hepatitis Atresia biliaris Neonatal hepatitis Infeksi TORCH kongenital

4/5/2011

Hepatitis virus
Inflamasi sel hati yang digambarkan dengan peningkatan enzim aminotransferase Disebabkan oleh berbagai virus hepatitis dari A sampai G Dibahas A,B, dan C

Hepatitis virus A
Dijumpai diseluruh dunia Endemis, epidemis ataupun sporadis Asimtomatis, subklinis dan anikterik sumber penularan ke orang lain Simtomatis : usia 5-14 thn Sanitasi lingkungan dan hiegiene perorangan yang buruk Fekal oral

4/5/2011

Virus Hepatitis A
Virus RNA yang tahan asam, panas, ether Bersifat sitopatik Tidak ada karier atau viremia yang menetap Tahan asam---lambung----usus halus, replikasi di hati---kanalikulus biliaris----usus bersama empedu Fekal oral Bertahan di tinja lama

Gambaran klinis Hepatitis virus A

Simtomatik dan asimtomatik; ikterik dan an ikterik Lebih ringan dari dewasa Simtpmatis: lesu, lelah, anoreksia, nausea, muntah, tidak nyaman di daerah kanan atas abdomen, demam, merasa dingin, sakit kepala, spt gejala flu Urin gelap, tinja pucat, dan aminotransferase meningkat

4/5/2011

Hepatomegali ringan dan nyeri tekan serta splenomegali Pruritus Aminotransferase meningkat dan mencapai puncaknya dlm 1 minggu sesudah gejala klinis Bilirubin serum meningkat, mencapai puncak hari ke 1-8 sesudah aminotransferase naik Penyembuhan selama 6 bulan Masa inkubasi: 2-3 minggu sebelum, 8-9 hari sesudah ikterus

Penegakan diagnosis
Bilirubin total. Direk SGPT/SGOT Alkali fosfatase Partikel virus A (HAV-RNA) IgM anti HAV bertahan sampai 3-6 bulan setelah gejala atau IgG anti HAV

4/5/2011

Komplikasi
Hepatitis fulminan Hepatitis tipe kholestatik

Tatalaksana
Tidak ada terapi khusus Simptomatis dan suportif Tirah baring : stadium akut, peningkatan bilirubin dan protombin time > 3 detik Pembatasan aktivitas bila serum aminotrasferase > 3 kali lipat Rawat inap : anoreksia, muntah hebat, dan dehidrasi, penurunan kesadaran, aminotransferase > 10 kali

4/5/2011

Hepatitis virus B
Penyakit endemis di dunia, trtma asia tenggara Penyebab HBV adalah virus DNA (partikel dane), bersifat hepatotropik Transmisi melaui parenteral, vertikal, dan horizontal Bila HbsAg dan HBeAg ibu positif, risiko transmisi vertikal 70-90% Bila anti Hbe ibu positif---hepatitis fulminan

Infeksi akut
Masa inkubasi 28-180 hari rata rata 80 hari Gejala sama dengan hepatitis virus A Terdapat gejala ekstrahepatik

4/5/2011

Infeksi kronis
Tidak menimbulkan gejala Anoreksia atau lesu Sirosis Hipertensi portal Karsinoma heposeluler (faktor resiko adalah serokonversi HBeAg lebih awal dan adanya sirosis)

Diagnosis lab
HBsAg positif, beberapa minggu-bulan setelah terpapar Terbentuknya anti Hbs : window period IgM anti HBc : terbentuk di window period IgG anti HBc menetap HBeAg: petanda yang sangat infeksius HBV DNA Hepatis B kronis : HBsAg menetap selama 6 bulan

4/5/2011

Tatalaksana
Istirahat yang cukup Lamivudin 100 mg/hari__hepatitis fulminan akibat eksaserbasi akut HBV Anak dengan HBV diberi antiretroviral bila ALT 2 kali batas normal selama 6 bulan, HBeAg dan HBV Dna positif Interferon 5-10 MU/m2, subkutan 3 kali seminggu) selama 4-6 bulan Lamvudin : 1 tahun atau 6 bulan bila telah terjadi konversi HB3Ag menjadi anti HBe

Hepatitis Virus C
Merupakan virus RNA, rantai tunggal, berselubung, sitopatik, merusak sel hati melalui mekanisme imunologis Terinfeksi melalui transfusi darah (vertikal) Masa inkubasi 2minggu 6 bulan Asimptomatis dan ringan Malaise, anoreksia dan ikterus ringan

4/5/2011

Penegakan diagnosis
IgG anti HCV HCV RNA

Penatalaksanaan
Interferon alfa 26 (3 MIU/m2, subkutan 3 kali seminggu) dan ribavirin (15 mg/kgBB, oral dalam 2 dosis)

4/5/2011

Kolestasis
Bayi tampak ikterik Kolestasis : peningkatan kadar bilirubin direk lebih daro 1 mg/dl bila kadar bilirubin total 5 atau kadar bil direk lebih 20% dari bilirubin total Urin yang terlalu kuning seperti the 1: 2500 kelahiran hidup

kolestasis
Intrahepatal Sinndroma hepatitis neonatal Laki-laki Tampak sakit Tinja pucat berfluktuasi Dismorfik sering Hipoglikemia sering 1: 4800-9000 kelahiran Ekstrahepatik Atresia biliaris Perempuan Tampak sehat Tinja pucat terus menerus Dismorfik kadang ada Hipoglikemia jarang 1: 8000-25.000

10

4/5/2011

Atresia bilier
Kelainan yang paling sering kolestasis pada minggu pertama Obstruksi pada aliran empedu Hilangnya sebagian atau seluruh duktus biliaris ektrahepatik Inflamasi progresif dan obliterasi fibrotik saluran bilier Etiologi belum diketahui

Tipe atresia bilier

Atresia duktus bilier komunis Obliterasi duktus hepatikus komunis Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi sampai hilus

11

4/5/2011

Gambaran klinis :
Bayi perempuan Sehat Berat badan normal Tumbuh baik Bayi sedikit ikterik Warna tinja pucat atau dempul

Pemeriksaan penunjang
Tinja 3 hari berturut-turut Protombin time memanjang Serum aminotransferase meningkat sedikit Gamma glutamil tanspeptidase dan alkali fosfatse meningkat tajam USG : adanya obstruksi saluran bilier Biopsi hati : obstruksi duktus biliaris komunis, fibrosis portal Sintigrafi : Tc Disida Kolangiografi

12

4/5/2011

Terapi
Medikamentosa
Kolestiramin 1 gr/kgBB/hari dibagi 6 dosis Asam ursodioksikholat 6-10 mg/kgBB dibagi 3 dosis

Nutrisi
Makanan yang mengandung medium chain trigliserida Vitamin A,D,E,K

Bedah operasi Kasai

Sindroma hepatitis neonatal

ISK Sinroma alagile Toxoplasmosis, cytomegali virus, rubella, herpes Hepatitis neonatal idiopatik

13

4/5/2011

ISK
Penyebab ISK adalah E.coli, Stapylococus epidermis, enterobacter aerogenes Dominasi laki-laki Gejala spesifik tidak ada Bakteri akan menghasilkan endotoksin maupun eksotoksin yang akan merangkan sintesis sitokin---sitokin intrahepatik meningkat kolestasis Asam empedu dan bilirubin transportnya terganggu karena adanya gangguan transporter

Sindroma alagile
Kelainan autosomal dominan Kelainan perkembangan hati, jantung, muka mata dan ginjal serta tulang belakang Duktus biliaris yang jumlahnya sedikitkolestasis Mutasi gen Jagged 1 pada kromosom 20p12 Prevalensi 1:10.000

14

4/5/2011

Khas Sindroma alagile

Kolestasis kronis ikterus, pruritus, hiperkolesterolemia dan xantoma Wajah khas : mata menjorok ke dalam, dagu lancip dan kecil, dahi lebar Defek lengkung vertebrata Stenosis pulmonal perifer Abnormalitas mata

Hepatitis neonatal hepatitis

Penyebab tidak diketahui Bayi lahir dengan BB lahir rendah Gagal tumbuh Haepatomegali dan kenyal Bil direk meningakt, ALT dan AST meningkat 210 kali, GGT < 5 kali Biopsi hati : transformasi giant cell dan hematopoesis ekstramedular

15