Anemias Microciticas

LICENCIATURA EN MEDICINA-HEMATOLOGA.
APODACA GIL MVITA REVILLA
Descenso del nivel basal individual de hemoglobina, insuficiente para aportar el oxgeno necesario a las clulas.1 Las necesidades fisiolgicas especficas varian en funccin de la edad, el sexo, la altitud sobre el nivel del mar, tabaquismo y el embarazo.2 La anemia es la alteracin ms frecuente que se observa en la citometra hemtica.3
1. Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 2. Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf 3. Hurtado. R. et al. Semiologa de la citometra hemtica. Rev Fac Med UNAM. 2010;53(4):36-43
Revilla Marco A.
FALSOS POSITIVOS
Embarazo Insuficiencia renal aguda Insuficiencia cardiaca Hipoalbuminemia
FALSOS NEGATIVOS
Deshidratacin Dialisis peritoneal Cetoacidosis diabtica
Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf
Revilla Marco A.
Organizacin Mundial de la Salud. Prevalencia mundial de anemia y numero de personas afectadas. [Internet] Ginebra; 2008 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/database/anaemia/anaemia_data_status_t2/es/index.html
Revilla Marco A.
Instituto Nacional de Salud Pblica. Encuensta Nacional de Salud y Nutricin 2012.[Internet] Mxico; 2012 [Consulta el 15 de octubre de 2013] Disponible a: http://ensanut.insp.mx/doctos/ENSANUT2012_Nutricion.pdf
Revilla Marco A.
Instituto Nacional de Salud Pblica. Encuensta Nacional de Salud y Nutricin 2012.[Internet] Mxico; 2012 [Consulta el 15 de octubre de 2013] Disponible a: http://ensanut.insp.mx/doctos/ENSANUT2012_Nutricion.pdf
Revilla Marco A.
MECANISMOS FUNDAMENTALES Prdida de sangre. Aumento de la destruccin de los hemates (Hemlisis). Disminucin de la produccin de hemates.
Kumar V. et al. Robbins Patologa Humana. 8 ed. Barcelona; Elsevier: 2008 Revilla Marco A.
MECANISMOS DE COMPENSACIN
Disminucin de la afinidad por el oxgeno.
Curva de disociacin se desplaza a la derecha Extraccin de mayores cifras de O2 sin una disminucin de la presin de O2. Metabolismo anaerobio- Produccin de cido lctico (Efecto Bohr). Elevacin de DFG aumenta la capacidad de disociacin de la oxihemoglobina.
Contreras N. et al. Una aproximacin al estudio de las anemias. Mdica Sur. 2004;11(4):217-221 Revilla Marco A.
Aumento en la perfusion tisular.
Se observa una redistribucin hemtica hacia los terrtorios ms sensibles a la hipoxia tales como el cerebro, miocardio, etc
Aumento del gasto cardiaco.
Anemias severas Aumento de la frecuencia cardiaca. CLINICA Palpitaciones Taquicardia Pulso filiforme Soplos cardiacos funcionales Aumento de la presin arterial diferencial Cefalea, disnea, mareo y palidez cutnea.
SNDROME ANMICO
Aumento en la produccin de globulos rojos.
Es el mecanismo ms adecuado, pero ms lento. Aumento de las produccin de eritropoyetina, en horas. Respuesta de la mdula sea en das.
Ciudad Obregn se encuentra a 40.8 m sobre el nivel del mar.

Organizacin Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad. [Internet] 2013 [Consultta el 15 de octubre de 2013] Disponile a: http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin_es.pdf
Revilla Marco A.
INDICE DE RETICULOCITOS [(Hto. Paciente/ Hto. Ideal) (%reticulocitos)]/2
ETIOPATOGNIA
REGENERATIVA ARREGENERATIVA MICROCTICA
3 2 VCM 80 VCM 80-99 VCM100
ANEMIA
MORFOLOGA
NORMOCTICA
MACROCTICA
AGUDA
CRONOLOGA CRNICA Horowitz.K. et al. Anemia in pregnancy. Clin Lab Med. 2013;33:281-291 Kumar V. et al. Robbins Patologa Humana. 8 ed. Barcelona; Elsevier: 2008 Revilla Marco A.
Manual CTO de medicina y ciruga. 8a edicin. Barcelona; CTO:2011 Revilla Marco A.
Jesus Cuauhtemoc Gil Campas
Definicin
Las anemias sideroblsticas son un grupo heterogneo de desrdenes que se caracterizan por presentar una alteracin en la sntesis del grupo Hem y sideroblastos en anillo en la medula sea.
Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009
Clasificacin
Hereditarias Sndrome de Pearson Sndrome de Wolfram De herencia ligada al sexo. Autosmicas dominantes y recesivas. Congnita aislada.
Anemias Sideroblasticas Adquiridas
Anemia sideroblstica pura. Adquiridas Idiopticas Anemia sideroblstica refractaria (sndromes mielodisplsicos)
I ntoxicacin por plomo. Alcoholismo. Frmacos (isoniazida, cloranfenicol) Adquiridas Reversibles Deficiencias nutricionales (cobre, piridoxina). Hipotermia.Hereditarias
Fisiopatologa
Los mecanismos por los cuales se producen las anemias sideroblsticas son mltiples y no bien conocidos Sntesis defectuosa del heme; lo que hace que el hierro se acumule en el interior de las mitocondrias dando lugar a los clsicos sideroblastos en anillo
E Clemente Lirola, Anemias; Espaa Elsevier, vol 11 2003
Piridoxal fosfato
Cuadro clnico Los signos clnicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro:
Debilidad Falta de aliento Esplenomegalia Problemas cardacos Palidez Fatiga Funcin heptica anormal, hiperglucemia, Intolerancia a la glucosa Hiperpigmentacin cutnea.
Cuadro clnico Varia segn la clasificacin Hereditarias.

Este tipo de anemia aparece generalmente en la niez. Puede cursar con visceromegalia, sobrecarga de hierro. diabetes y arritmias cardacas.
La anemia puede ser altamente variable; casos graves pueden presentarse como anemia microctica- hipocroma, con siderocitos en sangre perifrica.
Diagnostico
El diagnstico requiere un recuento completo de sangre y reticulocitos Medir la concentracin de hierro Descartar el diagnstico de talasemia Una biopsia de la mdula sea y una bsqueda de las mutaciones en el gen ALAS2.
Tratamiento
Seguimiento hematolgico, un control de los niveles de hierro, un aporte de piridoxina de por vida para aquellos pacientes que respondan favorablemente y un aporte de cido flico. Trasfusiones Flebotomias y quelantes.
ANEMIA FERROPNICA
Jos M. Apodaca Czares
DEFINICIN
Anemias en las que existen pruebas evidentes de deficiencia de hierro. Es la causa mas frecuente de anemia Sangrado de tubo digestivo en el hombre Perdidas menstruales en la mujer
Manuales CTO de Mdicina y Ciruga; Hematologa 8va edicin. Grupo CTO, 2009. pp 9-11
METABOLISMO DEL HIERRO
La homeostasis del hierro y una hormona: la hepcidina, Yubire Barrios. Revista de la facultar de ciencias de la salud. 2007 vol 11 n 3.
ETIOPATOGENIA
1. Disminucin de aporte de hierro: Dieta inadecuada, embarazo 2. Disminucin de la absorcin: aclorhidria, ciruga gstrica, enfermedad celaca 3. Incremento en las prdidas de hierro: sangrado gastrointestinal, menstruacin, perdidas ginecolgicas 4. Parsitos intestinales
CUADRO CLNICO
Sndrome anmico general: Astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefalea. Ferropenia: estomatitis angular, glositis, ocena, uas en cuchara, disfagia, neuralgias, parestesias, hipertensin intracraneal benigna.
DIAGNSTICO
Anemia microctica e hipocromica Disminucin de la sideremia Incremento de la concentracin de transferrina en suero Disminucin de la ferritina srica Disminucin de la saturacin de transferrina Trombocitosis
OTROS PARMETROS
Incremento de la porfirina libre Incremento del IDH (ndice de distribucin de hemates) En mdula sea: disminucin o ausencia de los depsitos de hierro. REALIZAR DIAGNSTICO ETIOLGICO
TRATAMIENTO
Hierro oral 100-200mg/da en forma de sal ferrosa. Administrar hasta que se normalicen los depsitos de hierro (ferritina srica entre 20 y 200 microgramos/ml) que ocurre de 3 a 6 meses despus de corregir la anemia.
Va parenteral en forma de complejo dextrano-hierro en caso de: intolerancia oral, ausencia de absorcin oral, prdida de hierro a una velocidad superior a la absorcin, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celiaca
Hematologa:
Talasemias y hemoglobinopatas
vita C.
Ciudad Obregn, Sonora, octubre de 2013
La voz de la sangre se puede or en el silencio. Jos Narosky
Los genes y son independientes. Dos y dos (hemoglobina adultaHbA).

146 aa
Dos y dos (forma minoritaria de hemoglobina adulta -HbA2- normal 2%). Dos y dos (hemoglobinaO fetal -HbF). 2
141 aa
CO2 y H+
Brandan N, Aguirre M, Gimnez C. Hemoglobina. Rev Fac Med UNNE. 2008; SN: 1-9.
Son trastornos que afectan la estructura, la funcin o la produccin de hemoglobina. Suelen ser hereditarias. Clasificacin: Hemoglobinopatas estructurales. Talasemias. Variantes de la hemoglobina talasmica. Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal. Hemoglobinopatas adquiridas.
Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Mxico: McGraw-Hill; 2012.
Grupo heterogneo de trastornos hereditarios producidos por mutaciones que disminuyen la tasa de sntesis de las cadenas de globina y .
Kumar V. Abbas AB. Fausto N. Mitchell RN. Robbins Patologa Humana. 8a Edicin. Barcelona: Elsevier; 2008.
Thomas Cooley: 1925.
Thalassa
McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.
Son los trastornos genticos ms frecuentes en el mundo (cerca de 200 millones de personas).
Las mutaciones de la betaglobina se dividen en dos categoras:

Nomenclatura clnica
Betatalasemias
Talasemia mayor
Genotipo
Enfermedad
Gentica molecular
0 +
Homocigoto Grave, requiere o Sntesis Nula heterocigoto compuesto transfusiones de sangre 0 0 0 + + + ( / , / o / ) de manera regular
Rasgo betatalasmico
La mayora de las base.
Defectos en la transcripcin, el procesamiento o la traduccin del ARNm, que + o /0 Sntesis reducida / Asintomtca, con anemia resultan en una sntesis microctica leve, o con ausente (0) microcitosis sin anemia o disminuida (+) la betaglobina mutaciones consisten en cambios de de una nica
NORMAL
HbA (22)
BETATALASEMIA
Agregados insolubles de alfaglobina
HbA
Eritroblasto normal
Eritroblastos anormales
Ms eritroblastos mueren en la MO
Salen pocos hemates anormales
Eritrocitos normales
Hemates hipocrmicos
ANEMIA
Sobrecarga de hierro Transfusiones Hipoxia tisular Expansin medular Aumento de la EPO
Talasemia menor
Talasemia mayor
La base molecular de la alfatalasemia es bastante diferente de la betatalasemia.

La mayor parte de las alfatalasemias se deben a las deleciones que eliminan uno o ms de los loci de la alfaglobina. La gravedad de la enfermedad es directamente proporcional al nmero de genes de la globina que faltan.
Nomenclatura clnica
Alfatalasemias
Hidrops fetalis Enfermedad HbH Rasgo alfatalasmico Portador silente
Genotipo
Enfermedad
Gentica molecular
-/-/- -/ (asiticos) o /- (afroamericanos) -/
Fatal intratero Anemia moderadamente grave Similar al rasgo betatalasmico Asintomtico, hemates normales
Deleciones de los genes que afectan a uno o los dos loci de la alfaglobina
Anemia hemoltica.* Fascies de ardilla. Prdida de peso. Fractura patolgica de huesos largos y vrtebras. Retraso importante del crecimiento.
* Hepatoesplenomegalia, lceras en piernas, clculos biliares e insuficiencia cardiaca de gasto alto.
Inanicin, propensin a infecciones, disfuncin endocrina y, en los casos ms graves, la muerte en el primer decenio de vida. Las transfusiones prolongan la vida, pero los efectos secundarios inevitables, en especial la sobrecarga de hierro, suelen ser letales hacia los 30 aos de edad.
ANEMIA MICROCTICA HIPOCRMICA
Hierro srico
If you have a microcytic, hypochromic anemia, the next thing youd do is look at the Normal o aumentado RDW (or just look at the blood smear). If the RDW is low (the cells are mostly the Disminuido same size), then its probably thalassemia. If the RDW is high (the cells vary a lot in size), then its probably iron deficiency anemia. Saturacin en tanto
Capacidad total de la fijacin del hierro
por ciento de hierro

Normal
Normal/disminuida
Incrementada
Notablemente aumentada
Electroforesis de Hb
Anormal Normal Puntilleo basfilo Porfiria
Enfermedad crnica
Deficiencia de hierro
Anemia sideroblstica
Talasemias/ hemoglobinopatas
(+) Saturnismo McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.
Muchos pacientes necesitan hipertransfusin por largo tiempo para mantener un hematcrito de por lo menos 27 a 30%. Esplenectoma cuando las necesidades anuales de transfusin aumentan >50%. Complementos de cido flico pueden resultar tiles. Vacunas; vigilar infecciones.
Diagnstico prenatal de los sndromes talasmicos.
El trasplante de mdula sea se ha empleado en un gran nmero de pacientes con talasemia . Antes del dao orgnico, el trasplante es curativo en 80 a 90% de los casos.

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LICENCIATURA EN MEDICINA-HEMATOLOGA.

APODACA GIL MVITA REVILLA

Ciudad Obregn se encuentra a 40.8 m sobre el nivel del mar.

INDICE DE RETICULOCITOS [(Hto. Paciente/ Hto. Ideal) (%reticulocitos)]/2

REGENERATIVA ARREGENERATIVA MICROCTICA

3 2 VCM 80 VCM 80-99 VCM100

Manual CTO de medicina y ciruga. 8a edicin. Barcelona; CTO:2011 Revilla Marco A.

Jesus Cuauhtemoc Gil Campas

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

Anemias Sideroblasticas Adquiridas

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

E Clemente Lirola, Anemias; Espaa Elsevier, vol 11 2003

Cuadro clnico Varia segn la clasificacin Hereditarias.

Ivn Palomo et al. Hematologia ed. E-book ; Talca Chile 2009

Jos M. Apodaca Czares

METABOLISMO DEL HIERRO

Ciudad Obregn, Sonora, octubre de 2013

La voz de la sangre se puede or en el silencio. Jos Narosky

Los genes y son independientes. Dos y dos (hemoglobina adultaHbA).

Thomas Cooley: 1925.

McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.

Las mutaciones de la betaglobina se dividen en dos categoras:

La mayora de las base.

Salen pocos hemates anormales

La base molecular de la alfatalasemia es bastante diferente de la betatalasemia.

-/-/- -/ (asiticos) o /- (afroamericanos) -/

ANEMIA MICROCTICA HIPOCRMICA

por ciento de hierro

(+) Saturnismo McKenzie S. Hematologa clnica. Mxico: Manual Moderno; 1991.

Diagnstico prenatal de los sndromes talasmicos.

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