Demam Rematik Akut

Kelompok 3 MO Alergi Imunologi

Pendahuluan
Demam rematik akut adalah suatu penyakit multiorgan dari
reaksi autoimun akibat dari infeksi Streptococcus grup A.
Bakteri ini biasa terutama menyebabkan faringitis, cellulitis dan dua penyakit autoimun yaitu demam rematik akut dan glomerulonefritis akut. Demam reumatik merupakan penyakit vaskuler kolagen multisistem yang terjadi setelah infeksi Streptococcus grup A pada individu yang mempunyai faktor predisposisi. Penyakit ini masih merupakan penyebab terpenting penyakit jantung didapat (aquired heart disease) pada anak dan dewasa muda di banyak negara terutama negara sedang berkembang. Keterlibatan kardiovaskuler pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan miokardium melalui suatu proses autoimun yang menyebabkan kerusakan jaringan.

Pendahuluan
Streptococcus grup A ini paling sering menyebabkan infeksi pada anak-anak usia 5-14 tahun jarang pada dewasa muda dan sangat jarang usia diatas 30 tahun. Pengobatan yang tuntas terhadap faringitis akut hampir meniadakan resiko terjadinya demam rematik. Diperkirakan hanya 3% dari individu yang belum pernah menderita demam rematik akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis streptococcus yang tidak diobati.

Pendahuluan
Data dari negara berkembang menunjukkan bahwa prevalensi demam rematik masih amat tinggi, sedang mortalitas penyakit jantung rematik sekurangnya 10 kali lebih tnggi daripada di negara maju. Di Yogyakarta pasien dengan demam rematik dan penyakit jantung rematik yang diobati di Unit Penyakit Anak dalam periode 1980-1989 sekitar 35 per tahun, sedangkan di Unit Penyakit Anak RS Cipto Mangunkusumo tercatat rata-rata 6080 kasus baru per tahun.

Anamnesis
Identitas Pasien
Nama : Ani Umur : 14 th

Pemeriksaan Fisik
Demam Nyeri kedua sendi siku dan lutut

Keluhan Utama
Nyeri di sendi lutut & kedua siku sejak 3 hari yg lalu disertai demam

Riwayat Penyakit Sekarang

3 minggu yg lalu radang tenggorokan Merasa jantung berdebar

Riwayat Pengobatan
Obat puskesmas radang tenggorokan sembuh Aspirin nyeri sendi <<<

Perjalanan Penyakit Ani

Faringitis

Polyartritis Demam

Jantung terasa berdebar

Minggu 1 Obat puskesmas sembuh

Minggu 2

Minggu 3 Aspirin Nyeri <<<

Pemeriksaan Laboratorium
LAB Hb Trombosit Leukosit Hasil normal normal Leukositosis ringan Indikasi Adanya infeksi (Kriteria Minor Jones)

LED
ASTO

35 mm/jam
(+) 320 Todd

Kriteria Minor Jones

Pernah terinfeksi Streptococcus (Kriteria Minor Jones)

Anamnesis Tanyakan kriteria Major Jones yang lain sperti chorea ? Apakah ada kekakuan sendi di pagi hari? Bagaimana lingkungan tempat tinggal ? Apakah ada yang menderita penyakit ini juga disekitar lingkungan ? Pernah sakit seperti ini atau tidak ?

Inspeksi :
Eritema Marginatum Rheumatoid Nodule

Pemeriksaan yg dibutuhkan

Auskultasi : Bising jantung

Pemeriksaan Penunjang : EKG

Diagnosis
DD/ Arthritis Rheumatoid Juvenile
Anak perempuan, 14 th (Faktor Predisposisi)

1. Faringitis pd awal gejala 2. Demam 3 minggu pasca infeksi (K. MINOR) 3. Nyeri lutut & kedua siku (K.MAYOR)

WD/ Periode primer

Demam Rematik Akut

LED (K. MINOR) Leukositosis ringan (K. MINOR) ASTO (+)

Penatalaksanaan
Medica Mentosa :
u/ Toksin Penisilin 500 mg per oral 2x sehari selama 10 hari Benzantin penisilin G single dose 1,2 juta unit i.m Eritromisin untuk pasien yang alergi penisilin u/ Artritis Aspirin 80-100 mg/kg bb per hari selama dua minggu

Non Medica Mentosa :

Istirahat total Nutrisi adekuat

Pencegahan Benzantin penisilin G 1,2 juta unit setiap 4 minggu Penisilin V oral sebesar 250 mg 2 hari sekali.

Tinjauan Pustaka

Demam rematik akut

Disebabkan oleh ISPA oleh bakteri Gram + Beta Streptococcus grup A. Anak berumur 5-14 tahun Streptococus normal flora dari kulit, intestinal dan tenggorokan masuk darah ataupun jaringan penyakit.

Etiologi
Katalase negative Tipe Hemolisis
Alfa hemolitik : Menyebabkan lisis yang tidak sempurna dari eritrosit pada sediaan agar. Beta hemolitik : Menyebabkan lisis yang sempurna dari eritrosit pada sediaan agar Non-hemolisis

Beta hemolisis
2 enzim penting : streptolisin O dan streptolisin S. 2 antigen penting :
C-karbohydrate: Gula amino di diding sel M-protein : faktor virulensi, ada di permukaan luar sel, anti-fagosit.

Streptococcus pyogen, bakteri inilah yang memegang peranan penting dalam penyakit demam rematik akut dan glomerulonefritis akut.

Patofisiologi
Faktor imunologi Pyogenik inflamasi
Enzim : Hyaluronidase Streptokinase DNase

Produksi eksotoksin
Eritrogenik toxin Streptolisin O Streptolisin S Pyrogenik exotoxin A Exotoxin B AB untuk melawan organism reaksi silang menyerang jaringan normal pada tubuh manusia kerusakan pada jaringan normal

Peradangan Lokal pd Jaringan

Simtom sistemik (+) walaupun di area tsb organism (-)

Faringitis (inflamasi, eksudat, demam, leukositosis, >> limfe nodus servikal) Sellulitis

Scarlet fever Syok Septic

Demam Rematik Akut glomerulonefritis akut

Karditis
Jaringan host

(Reaksi autoimun tipe II)

molecular mimicry

Myosin Tropomiosin Keratin Aktin Vimetin

streptococcus M-protein

Kalsifikasi Stenosis katup

Laminin N-asetilglukosamin (pd endothelial jantung)

Infeksi rekuren

Regurgitasi (+) Diserang Sel T

Arthritis
Antibodi >< sel dianggap Antigen (2 - 3 minggu pasca infeksi grup A streptococcus) Classical Pathway Complement Activation Aktikan neutrofil & monosit

Inflamasi jaringan Opsonisasi sel untuk fagositosis & melisiskan sel

Pembengakakan, merah, panas, nyeri dan polyarthritis. Sendi yang besar : lutut, lengan, dan pergelangan kaki

Chorea
Pasien wanita >>> Daerah kepala (lidah yang bergetar pada saat di julurkan) dan ekstrimitas atas. Keseluruhan / sebagian (hemi-chorea). Biasanya sembuh sempurna (6 minggu)

Manifestasi Kulit
Eritema marginatum
macula merah muda bening di tengah batas tidak jelas tepi menyebar. Badan, ekstrimitas >>>

Manifestasi Lain
Demam tinggi > 39 C LED drastis Leukositosis.

Pemeriksaan
LABORATORIUM Kultur dari swab faring atau lesi di lempeng agar Swab tenggorok

SEROLOGIS Titer ASO (Anti Streptolysin O) Titer anti-DNase B

Penatalaksanaan
Medica Mentosa
Antibiotik NSAIDs Glukokortikoid Carbamazepin

Non-medicamentosa Istirahat total (arthritis, arthlalgia, & gagal jantung)

TERIMAKASIH