1

CAPTULO

5
FISIOLOGA PATOLGICA
SENSORIAL


Jos Perea


Solo entiendo lo que soy capaz de escribir El cabello ms pequeo
para que los dems me entiendan. es capaz de proyectar su sombra.
Johann W. GOETHE








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SUMARIO
CAPTULO 5.
Fisiologa patolgica sensorial
Pgina


5. 1. Introduccin ........................

5. 2. Neutralizacin ......
Concepto ...
Neutralizacin en endotropas
Neutralizacin en exotropas
Factores de variacin en neutralizacin

5. 3. Correspondencia retiniana anmala ..
Concepto
Angulo objetivo ..
Angulo subjetivo ....
Angulo de anomala .....
Correspondencia retiniana anmala armnica y disarmnica .....
Etiologa de la correspondencia retiniana anmala ....

5. 4. Tratamiento de la neutralizacin y de la C.R.A. .................................................................................

5. 5. Ambliopa ....
Concepto .
Ambliopa funcional post-estrabismo .....
Ambliopa funcional refractiva anisometrpica ....
Ambliopa funcional refractiva isometrpica ..
Ambliopa funcional por nistagmo .
Ambliopa por deprivacin visual ..........
Ambliopa idioptica ..

5. 6. Tratamiento de la ambliopa estrbica ..........................
Tratamiento de la ambliopa funcional .....
Profilaxis de aparicin o recidiva de la ambliopa .....

5. 7. Sndrome estrbico y patologa sensorial ..

Bibliografa .



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5.1.
INTRODUCCIN


Autntico deleite es leer la definicin
de estrabismo o vicio de bizquear, que Henri
Parinaud expuso en el Congreso de la
Sociedad Francesa de Oftalmologa del ao
1893: ... defecto de desarrollo del aparato de
la visin binocular, que impide converger
ambos ojos sobre el objeto fijado. Esta
dolencia, especifica el autor, afecta a la vez a
la parte motora y a la parte sensorial.
Desconozco definicin, salvando
algunos matices, que la haya superado. En ella
encontramos el concepto de posicin de los
ojos, vinculada a la fijacin. Y es que la
fijacin puede ser beneficiosa sobre la
ortoposicin a travs de la vergencia fusional
(como ocurre en la heteroforia compensada),
o puede ser nociva como acaece en defectos
refractivos que actan como impedimento
(disfuncin acomodativa, defecto diptrico
bilateral importante, o anisometropa), o en la
heteroforia descompensada, o en el sndrome
repulsivo de imgenes, e, incluso, en aquellos
desequilibrios culo-motores en los que no
comprendemos la causa que ha motivado la
ausencia de bi-fijacin, como ocurre en las
microtropas.

El vocablo estrabismo procede de la
palabra griega strabismos, que significa
bizquear, mirar con recelo o de modo oblicuo.
Se trata de un sndrome que obedece a
mltiples causas y agentes determinantes.
Veremos a lo largo de nuestro estudio la
importancia del aparato motor (configuracin
anatmica, factores anatmico-mecnicos,
alteraciones viscoelsticas, desequilibrios de
origen muscular, heteroforias, parlisis,
traumatismos), del sensorial (anisometropa,
enfermedades oculares), y del generador
central (tono nervioso muscular, alteracin
del mecanismo de fusin, de la relacin CA/A,
o del aparato vestibular). Sin olvidar la
influencia de la herencia, las manifestaciones
de una constitucin psicoptica y la
significacin psico-fsica de ciertas
enfermedades sobre el equilibrio recproco al
atenuar la potencia del mecanismo de fusin.


La frecuencia del estrabismo, variable
segn el rea estudiada, se estima entre el 2 y
5% de la poblacin.

Toda vez perdida la direccin de la
lnea de mirada en uno de los dos ojos,
impidiendo que ambos ejes visuales coincidan
sobre el objeto fijado, ora en situacin
esttica o dinmica, en aquellos casos en los
que el eje visual del ojo desviado se orienta
hacia adentro lo denominamos endotropa,
esotropa, estrabismo convergente o
estrabismo interno. Cuando el eje visual
deriva hacia afuera, lo llamamos exotropa,
estrabismo divergente o estrabismo externo).
Cuando la desviacin del eje ocular se
produce hacia arriba o abajo, lo conocemos
como estrabismo vertical (hiper o hipotropa).
Podramos completarlo con el llamado
estrabismo opuesto o estrabismo
antipodeano, rarsima entidad en la que el
enfermo presenta endotropa fijando un ojo y
exotropa fijando el congnere.
Menos rara es la forma clnica en la
que fijando un ojo presenta endotropa o
exotropa y fijando el otro presenta
ortotropa. (Figura 1-a y Figura 1-b).


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Figura 1-a. Fijando ojo izquierdo, exotropa de -4,1
o
.







Figura 1-b. Fijando ojo derecho, ortotropa.




Esttica: COVER TEST ALTERNANTE VOG Perea
Esttica: COVER TEST ALTERNANTE VOG Perea
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Entre las formas de expresin del
estrabismo, las dos ms comunes son: el
estrabismo funcional (tambin estrabismo
activo o estrabismo dinmico) y el estrabismo
paraltico. Ambos se diferencian por lo
siguiente:
a) En el estrabismo funcional el campo
de excursin de los ojos no est limitado, en
tanto que en el estrabismo paraltico hay
restriccin del ojo enfermo en la direccin en
que acta el msculo paralizado.
b) El estrabismo funcional no presenta
diplopa, que es, por otra parte, el signo ms
caracterstico de la parlisis ocular El que
fuera religioso lazarista, y posteriormente
cirujano-oculista de Saint Cme, Charles de
Saint-Yves, en 1767 ya distingua entre el
verdadero estrabismo y la parlisis ocular,
sealando la ausencia de diplopa en el
estrbico cuando escribi: ... Toda la
diferencia que hay entre las personas que
bizquean desde su infancia con aquellas en las
que el defecto llega en una edad ms
avanzada, es que las primeras no ven doble
como ocurre en las ltimas. En las primeras el
Ojo que bizquea gira hacia todos los lados por
igual cuando ocluimos el Ojo aparentemente
sano; en tanto que en las ltimas cerrando el
Ojo sano, el otro no puede dirigirse al lado
opuesto a aqul hacia el cual la Pupila est
girada. Se ve por ello que en los nios la causa
viene del defecto de los Espritus que no se
portan igualmente en los Msculos, o
Aductores, o Abductores de los Ojos, lo que
hace que el globo gire de un lado. En lugar de
las personas mayores que uno de los msculos
encontrndose atacado de Parlisis, el Ojo
permanece como inmvil hacia un lado por la
contraccin del Msculo Antagonista, que no
puede dirigirse hacia la parte opuesta a la que
est relajado (Nouveau trait des maladies
des yeux, pg. 124).
c) En el estrabismo funcional la
desviacin secundaria (fijando el ojo enfermo)
es igual a la desviacin primaria (fijando el ojo
sano). De modo opuesto ocurre en el
estrabismo paraltico, donde la desviacin
secundaria es siempre mayor que la
desviacin primaria.

Insistiendo: Cuando Parinaud (1899)
afirma que ... la desviacin ocular no debe
identificarse con el estrabismo, quiere decir
que la desviacin en los estrabismos no es
ms que un sntoma de la enfermedad. Con
seguridad, el ms preocupante para los
padres, aunque el aspecto ms importante
del enfermo que desva un ojo es el deterioro
de la visin binocular, expresado por un
conjunto de alteraciones sensoriales. Esto
tambin lo dijo este autor hace ms de cien
aos describiendo los trastornos de la
sensorialidad, que l llama las tres
propiedades fundamentales del aparato de
visin binocular, llegando hasta el final del
problema al concluir: ... el estrabismo puede
cursar, incluso, sin desviacin aparente, o
desaparecer sta espontneamente o por
tratamiento, sin que los otros sntomas del
defecto de desarrollo se ausenten (Le
strabisme pg. 16). Se estaba refiriendo, con
claridad meridiana, a las alteraciones
sensoriales.
Hay que admitir la evidencia de que
Henri Parinaud, oftalmlogo solicitado por
Jean-Martn Charcot para trabajar en su
clnica de Salptrire; autor de ms de cien
trabajos relacionados con Neurologa,
Fisiologa y Oftalmologa; y sabio que
describi la parlisis de la verticalidad,
el sndrome culo-glandular que lleva su
nombre), y la migraa oftalmopljica, era
un adelantado a su poca.
Estamos de acuerdo en que, como
escribe Ren Onfray (1906), ... la alteracin
ms o menos completa de la visin binocular
es la esencia misma del estrabismo. Esta
alteracin no es evidente a simple vista, pues
lo nico que se percibe interrogando a un
estrbico son dos cosas: 1) Que a pesar de
la desviacin, el enfermo no se queja de ver
doble; 2) Que, a diferencia de un individuo
normal, no percibe relieve ni profundidad. Es
preciso hacer un estudio ms completo al
paciente para conocer cuales son estas
alteraciones visuales.

Veamos qu ocurre al comenzar el
estrabismo:

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A) Cuando se inicia el desequilibrio
culo-motor con prdida del paralelismo de
los ejes oculares, en un momento de la vida
en el que la visin binocular se encuentra
establecida y firmemente desarrollada,
normalmente a partir de 6 aos (adulto
estrabolgico de Arruga), la imagen del objeto
fijado por la fvea del ojo dominante va a
recaer, en razn de la desviacin, sobre un
rea excntrica del ojo desviado. Al no haber
correspondencia entre la fvea del ojo fijador
y esta rea excntrica, la localizacin espacial
de ambas reas (direccin visual
oculocntrica) ser segn direcciones
distintas, teniendo como resultado diplopa.
Puede decirse que la diplopa es consecuencia
de la incidencia de imgenes procedentes de
un objeto exterior sobre puntos retinianos no
correspondientes (Figura 2).
Sobre la base de la desviacin del
globo ocular, cada fvea va a ser
impresionada por un objeto distinto, y por
existir correspondencia retiniana normal
sern proyectadas al exterior segn la misma
direccin visual. Quiere decirse, que dos
objetos distintos estn recayendo sobre
puntos correspondientes, con imposibilidad
de ser fusionados por el cerebro,
establecindose un estado de rivalidad o
antagonismo retiniano, conocido con el
nombre de confusin (Figura 3).

La prdida del paralelismo ocular
ocurrido en edad adulta trae como
consecuencia los fenmenos de diplopa y
confusin. La confusin es fcilmente
aceptada por el individuo y neutralizada
porque forma parte de un fenmeno que,
fisiolgicamente, se est habituado a
practicar de modo constante y usual desde
que nacemos, e, incluso, como hemos
descrito en el apartado de Fisiologa
sensorial, constituye, a nuestro juicio, el
elemento bsico de la funcin de estereopsis
o sentido de profundidad y relieve. No puede
decirse lo mismo de la diplopa, que, en
algunos casos, por resultar excesivamente
incmodo adoptar determinada posicin
compensadora de la cabeza (tortcolis) y ser
realmente insoportable tal situacin, el
paciente tiene como nico mecanismo de
defensa cerrar un ojo u optar por su oclusin.



Figura 2. Diplopa. Figura 3. Confusin.
Ojo derecho desviado (endotropa). La imagen del Ojo derecho desviado (endotropa. La imagen
objeto fijado (crculo rojo) incide sobre la fvea del ojo iz- del objeto fijado (crculo rojo) recae sobre la fvea del
quierdo normal (F), y sobre un punto nasal a la fvea del ojo izquierdo normal (F) y sobre un punto descentrado
ojo desviado (E). En correspondencia retiniana normal, la nasal del ojo derecho (E). Al mismo tiempo, otro objeto
proyeccin al exterior de la imagen que incide en E, se rea- del exterior (cruz) incide sobre la fvea del ojo derecho
liza de acuerdo a la proyeccin que al exterior hace el pun- En correspondencia retiniana normal, el individuo per-
to que en el ojo izquierdo se corresponde con ste. Es cibe el crculo rojo y en el centro de ste la cruz super-
decir: E. El resultado es diplopa. puesta. Resultado: confusin.
7

B) Cuando el desequilibrio ocular
comienza precozmente, a una edad en que
aun no se ha consolidado la visin binocular,
el sistema visual del nio tratar primero de
autorregularse, y si no puede luchar por
adaptarse a la anmala situacin
reorganizando el sistema, intentando
establecer nueva relacin binocular. Como
dira Bruno Bagolini, fabricar otro
horptero, consiguindolo mediante dos
procesos conocidos en fisiopatologa de
motilidad ocular con los nombres de
neutralizacin y correspondencia retiniana
anmala.

El pequeo se va a encontrar frente a
la Ley de la adaptacin biolgica. Los
estudios de Claude Bernard, Walter Cannon,
Ren Leriche y Hans Selye, explican: si algn
agente interrumpe la homeostasis, el
organismo tratar de buscar nuevamente el
equilibrio funcional. Este estado de armona
final, fuere normal o patolgico, una vez que
se desencadena sigue decididamente su
camino, sin que exista regresin espontnea,
quedando afectados (cuando es patolgico)
los parmetros del sistema visual, y a todos
los niveles. Desde el generador central hasta
el receptor perifrico. Por ello, insistiremos
muchas veces en que ante un estrabismo es
imposible saber qu eslabn se estrope en
primer lugar dentro de una cadena, que
asociada en red trabaja de acuerdo a los
principios cibernticos. En el estrabismo que
se ha desarrollado encontraremos patologa
en todos los parmetros dinmicos
homlogos habidos en ambos ojos: postural,
motor, sensorial y acomodativo. As como del
complejo viscoelstico orbitario que colabora
en los movimientos oculares.





























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5.2.
NEUTRALIZACIN


Concepto

Los trminos neutralizacin,
supresin, inhibicin interna y exclusin
psquica, son sinnimos que expresan olvido,
abstraccin, o relegacin de imgenes de
nuestra conciencia, con el fin de permitirnos
llevar la vida ms confortable. El cerebro es
capaz de seleccionar en cada momento lo que
tiene inters para l. Fue descrita por el
naturalista, matemtico y cosmlogo Georges
Louis Leclerc, conde de Buffon (1749) en su
tratado de biologa Histoire naturelle de
lhomme.

De ahora en adelante utilizaremos el
vocablo neutralizacin (neutralisation) en
honor a Louis Emile Javal, primer autor
que desarrollo cientficamente este concepto:
... es, del mismo modo, a la educacin que
hay que remontarse para la produccin de un
fenmeno muy curioso, al que he dado el
nombre de neutralizacin. Es un acto
inhibitorio que nos permite ignorar ciertas
impresiones dainas para la visin y muy
particularmente desfavorables para la visin
binocular (Manuel du strabisme, 1896.
Pg. 31). El mismo trmino us el primer
profesor de Oftalmologa de la Facultad de
Medicina de Pars, Photinos Panas en Leons
sur le strabisme, 1873. (pg.36) al escribir:
... cuando presentis un objeto a un individuo
estrbico, no ve doble, contrariamente a lo
que ocurre en la parlisis. A qu es debido
esta ausencia de diplopa?. A un singular
fenmeno, designado por los patlogos y
fisilogos bajo el nombre de neutralizacin de
las imgenes.

La neutralizacin hace su presencia
de modo continuo en visin binocular normal.
Puede definirse como el fenmeno por el que
una imagen llegada a la retina no es percibida
en la esfera consciente.
La visin hay que comprenderla no
como un conjunto de efectos nacidos de
estmulos externos que inciden sobre
determinado rgano. Hay que entenderla
como la conjuncin del estmulo y la actividad
orgnica, siendo el efecto de aqul
dependiente del estado de esa actividad
(actividad perceptiva). As, como dira Ariane
Levi-Schoen (1972): ... se ve lo que se presta
atencin, se reconoce lo que se busca.
Como escribi el que fuera profesor
de Anatomo-Fisiologa (1872), Psicologa
(1875) y Filosofa (1879) en la Universidad de
Harvard, y pionero de la Psicologa cientfica
en Estados Unidos, William James (1842-
1910), ... la atencin precisa renunciar a
ciertas cosas para dedicarse con eficacia a
otras. Es preciso neutralizar ciertas
sensaciones para poder percibir otras. En esta
actividad cortical, en la que se produce
concentracin de la consciencia sobre
determinados objetos e inhibicin aadida del
resto, llevada a cabo por el sistema reticular,
se asocian componentes de inters,
curiosidad y afectividad.
En referencia a la neutralizacin de
percepciones visuales, diremos que es
pequesima parte del fenmeno general
inhibidor que existe en nuestro cuerpo. El
hombre vive en constante y permanente
neutralizacin de sensaciones llegadas a
nuestros sentidos: ruidos, sensaciones
tctiles, olores etc. Respiramos, incluso, sin
tener sensacin de ello con olvido del
sensorio.
Tambin, si nos referimos al
complemento de lo sensorial, cual es la esfera
motora, gesticulamos, cruzamos las piernas, y
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nos movemos armnicamente sin conciencia
de ello. Es otra forma de neutralizar.
La neutralizacin perceptiva visual es
la proteccin fisiolgica que el hombre tiene
para evitar el caos que supondra el disparo
confusional de infinitas estimulaciones
perifricas que, en cada instante, inciden
sobre sus retinas; o el desastre que supondra
la percepcin consciente de la diplopa
fisiolgica habitual, con referencia a aquellos
objetos situados por delante y detrs del rea
de fusin de Panum. La neutralizacin
tambin hace presencia cuando un ojo mira
un test definido y el otro est viendo un
campo homogneo. Ocurre cuando miramos
lateralizadamente el objeto y uno de los dos
ojos no puede verlo por interposicin de la
nariz. O cuando cada ojo percibe de diferente
modo, en tamao o forma, por falta de nitidez
de la imagen en uno de los ojos, por
anisometropa o acomodacin asimtrica. O
por ver cada ojo un objeto distinto
(confusin), como ocurre cuando el cazador
dispara su escopeta manteniendo los dos ojos
abiertos. O cuando el micrgrafo examina la
preparacin a travs del monocular de su
microscopio sin cerrar un ojo, como describe
Buffon (1749) en auto-observacin, para
desterrar las imgenes molestas del ojo peor.
Y es que, como dijo Jos Ortega y
Gasset: ... la visin precisa una cierta dosis de
ceguera. No podemos ver sin mirar, y mirar es
fijar un objeto con el rayo visual, desdeando
y des-viendo lo dems. No hay forma ms
expresiva para describir la neutralizacin
fisiolgica que la trazada por nuestro filsofo
madrileo.
La neutralizacin puede ser
neutralizada, valga la redundancia, cuando
prestamos atencin, sin que sepamos hasta
qu punto los fenmenos psicolgicos de
atencin y neutralizacin se relacionan
entre s.
Desde que William Mackenzie en
1844 expusiera en su Trait pratique des
maladies des yeux (pg. 222): ... resulta que
el enfermo con estrabismo ve doble, sobre
todo al comienzo de la enfermedad, pero
cuando sta dura un cierto tiempo la visin
doble desaparece, porque la impresin
producida sobre el ojo estrbico no cuenta
para nada, se ha querido homologar la
neutralizacin fisiolgica, en cuanto a su
mecanismo, con la que encontramos en los
desrdenes binoculares, como pretende Ren
Hugonnier o, al menos, considerarla su
exageracin patolgica en relacin con la
rivalidad retiniana en opinin de Hermann
Martin Burian o, incluso, la utilizacin
exagerada de un proceso fisiolgico como
dice Rene Pigassou. Otro autor, Jorge
Malbran, apuesta por el asiento de la
neutralizacin a nivel de las clulas
ganglionares de la retina. Hiptesis ms
recientes, de David Hubel y Torsten Wiesel
(1965), parecen apoyar que en el mismo lugar
cortical podra desarrollarse la fusin, o su
situacin opuesta: la neutralizacin (solo
puede neutralizarse lo que no puede ser
fusionado). Si bien seguimos muy lejos de
conocer el mecanismo patognico de esta
entidad, cuyo origen cortical parece fuera de
toda duda, y sabiendo que se presenta en
aquella poca de la vida en el que la corteza
cerebral es plstica e inmadura y que no
existe cuando la desviacin surge en el adulto,
parece lgico pensar que neutralizacin
fisiolgica y neutralizacin patolgica son
procesos totalmente diferentes.

Independientemente de que en todas
las formas de estrabismos la visin binocular
est impedida, sea del origen que fuere la
prdida de paralelismo de los ejes oculares, el
fenmeno que en esencia tipifica y da
carcter al estrabismo funcional o
supranuclear con respecto a los estrabismos
paralticos es la neutralizacin, por la que el
individuo con los dos ojos abiertos, fijando un
objeto, el estmulo recibido en el ojo desviado
es suprimido, bien sea de forma parcial o
total.

a) La neutralizacin fisiolgica es
mecanismo defensivo frente a la confusin, y
compatible con el estado binocular normal.
La neutralizacin patolgica es
considerada, clsicamente, como proceso de
adaptacin negativa con finalidad de
mecanismo antidiplopa. O como dice Harley
10

Bicas (2008): " mecanismo adaptativo de
negacin cognitiva de tal duplicacin". A
nuestro juicio se trata de un proceso de
adaptacin positiva, con propsito mucho
ms elevado y de mayor consistencia que el
evitar, solamente, la percepcin doble del
objeto fijado por la fvea del ojo director.
Sera paso previo para preparar y
acondicionar el rea escotomizada del ojo
desviado, a fin de adaptarla sensorialmente,
aunque sea de forma patolgica, a la fvea
fijadora del ojo dominante, mediante el
establecimiento de correspondencia retiniana
anmala. Sera como si para volver a hacer
que colaboren binocularmente dos ojos que
han perdido su paralelismo, primero fuera
necesario borrar el rea del ojo desviado
sobre la que est recayendo la imagen del
objeto y que, a su vez, est fijando la fvea
del ojo director, para, a continuacin,
adaptarla sensorialmente a sta, aun al precio
de contar con dos zonas cuya colaboracin
binocular va a ser imposible o, cuando menos,
de mala calidad, porque el rea excntrica del
ojo desviado carece de potencial histolgico
suficiente. Solo podra llevarse a cabo, y de
modo relativo, en el caso de microtropa,
aunque la estereoagudeza nunca podr ser,
obviamente, demasiado buena.

La neutralizacin patolgica, al
suprimir la visin de las formas, solo tiene
razn de existir en la regin central de la
membrana retiniana, permaneciendo activa lo
que hemos llamado visin concurrente, visin
de base que existe antes de conformarse la
ms elaborada y, tambin, vulnerable visin
binocular, y que se mantiene y persiste
cuando desaparece sta, como ocurre en
los estrabismos. Como dice Parinaud (1899)
... es que en ese momento deja de funcionar
el sistema de puntos idnticos o
correspondientes.
Uno de los hechos diferenciales ms
importantes y que ms llaman la atencin
entre el estrabismo en el nio y el estrabismo
de adulto, casi siempre paraltico, es la
ausencia de diplopa en el primero. Andr
Louis Cantonnet (1932) en su libro Le
strabisme (Pg. 178) escribe: ... la
neutralizacin es el fenmeno caracterstico
del estrabismo verdadero. Cabe preguntarse:
por qu no existe diplopa en el estrabismo
del nio y, sin embargo, siempre la hay en el
del adulto?. Si para poder justificar la
neutralizacin lo explicamos simplemente
como la distraccin o enajenacin psquica de
una de las dos imgenes para combatir la
penosa y molesta diplopa, lo normal es que
esta reaccin de defensa existiera tambin
en el adulto. A nuestro juicio, y volvemos a
incidir en ello, la neutralizacin del nio es
proceso de adaptacin positiva para
preparar una nueva relacin sensorial, por
supuesto anmala, en base a la falta de
conformacin definitiva y pleno desarrollo de
la visin binocular, que existe en esta fase
precoz de la vida. De hecho, las adaptaciones
neutralizacin y correspondencia retiniana
anmala coexisten (Pigassou, 1983).
En el estrabismo del nio, otro
problema sobre el que se habra de discutir y
pensar es si en la alteracin del desarrollo del
aparato de la visin binocular, como dice
Parinaud, es primero la enfermedad del
sistema sensorial o, como creen otros
autores, lo es la patologa del sistema motor.
Podemos preguntar: la neutralizacin hace
que no pueda funcionar el sistema de
vergencias, o tras el fallo vergencial se inicia
esta patologa sensorial?.

Segn Parinaud, la patologa del
sistema sensorial precedera y gestara la
desviacin, aunque admite que algunas de las
alteraciones de aqul pueden ser, tambin,
secundarias al estrabismo, y que, a veces, no
es fcil saber lo que es sensorial primitivo y
secundario. El carcter de primario del
problema sensorial se justifica al analizar el
estrabismo de los fuertes miopes no
corregidos, cuya visin binocular es imposible
debido a que el reflejo retiniano de
convergencia (vergencia fusional) es difcil de
llevar cabo. Esta teora fue apoyada
posteriormente por la valoracin de algunos
desequilibrios singulares, como son las
microtropas y las heteroforias de pequeo
grado descompensadas, que no pueden
justificar su origen motor.
11

Sin embargo, hay otros autores, como
Qur, que piensan en la vergencia tnica
desequilibrada como fundamento del
estrabismo, y lo dems es secundario y
aadido. O sea, que para este oftalmlogo lo
primero sera la alteracin motora.
En nuestra modesta opinin, sin
entrar en el primer eslabn de la cadena que
pudiera romperse, consideramos que,
clnicamente, debe de ocurrir en su primer
momento la prdida de aptitud intelectual de
bifijacin foveal, por la aparicin inmediata
del escotoma de neutralizacin en la visin bi-
ocular del nio, de tal manera que
automticamente queda sacrificada la
capacidad del sistema sensorial sobre la
regularizacin y modulacin del equilibrio
motor recproco. La perversin sensorial de
neutralizacin impide cualquier posibilidad de
colaboracin binocular, dejando desarrollarse
y manifestarse a su antojo todas y cada una
de las irregularidades que hubiere en las
vergencias: vergencia tnica como querra
Qur, vergencia fusional como clamara
Parinaud, o vergencia acomodativa sobre la
que Donders sustent sus trabajos.

b) La neutralizacin fisiolgica
suprime solo aquello que no puede ser
fusionado, tales como los objetos diferentes
(confusin) y los situados fuera del rea de
Panum (suspensin). La neutralizacin
patolgica, sin embargo, suprime objetos que
pueden ser fusionables, impidiendo que la
imagen del ojo estrbico llegue a nivel
consciente, con la doble finalidad en el
tiempo de: en el primer momento evitar la
diplopa, al incidir la imagen fijada sobre
puntos no correspondientes y, ms adelante,
como dijimos antes, preparar el terreno a
una adaptacin sensorial positiva con el
desequilibrio motor establecido. Hay que
aceptar la idea psicolgica de lo poco penosa
que es la diplopa en virtud de la
neutralizacin.
En patologa, cuando se produce
desviacin ocular, sucede inmediatamente la
neutralizacin en el ojo desviado de la
imagen fijada por la fvea del ojo director.
Este fenmeno es distinto segn la edad del
paciente y el tipo de desviacin (endotropa o
exotropa, monocular o alternante, constante
o intermitente, concomitante o incomitante
etc. etc.). O sea: la neutralizacin es un
mecanismo de adaptacin sensorial, variable
segn circunstancias, tratndose, pues, de un
proceso singularmente dinmico.


Neutralizacin en endotropas

En endotropas, los dos campos
visuales de nuestro binculo se superponen
en un rea ms extensa que en el individuo
normal. La forma de producirse la
neutralizacin es mediante el escotoma de
Harms, autor que lo bautiz en el ao 1937
con el nombre de escotoma del punto de
fijacin. Se va a instaurar a nivel del punto o
rea retiniana del ojo desviado donde incide
la imagen del objeto fijado por el ojo director.
Arthur Jampolsky, a este rea lo denomin
punto zro (zro measure point). Este
escotoma, en principio, sera mecanismo
defensivo para evitar la diplopa que,
normalmente, se produce cuando la imagen
del objeto fijado alcanza puntos retinianos no
correspondientes (fvea del ojo director y
punto excntrico nasal en el ojo desviado).
Tambin, la fvea del ojo desviado
tiene que neutralizar para evitar la confusin,
secundaria a la estimulacin de ambas fveas
por objetos diferentes. Esta neutralizacin de
la confusin debe ser menos dificultosa para
el paciente, puesto que en fisiologa normal es
muy habitual neutralizar por este motivo.
Incluso, dicho en el apartado de Fisiologa
sensorial: ... la confusin y la neutralizacin
secundaria es necesaria para percibir con
estereopsis.
Travers, en 1938, demostr la
existencia de estos dos escotomas.
Los trabajos de Jampolsky (1955),
mediante prismas determinaron, que el
escotoma de neutralizacin tiene forma ms
o menos ovoidea, extendindose en el ojo no
fijador desde la fvea al punto zro, al que
sobrepasa ligeramente (Figura 4).
Este escotoma se caracteriza por su
gran variabilidad segn las condiciones de
12

estudio. Con el tiempo disminuye su
extensin conforme se va instalando la
correspondencia retiniana anmala. Y es
frecuente que quede reducido al escotoma de
Harms en estrabismos antiguos, e, incluso,
desaparecer como ocurre en algunas
microtropas. Es decir, hoy nadie pone en
duda el carcter dinmico del fenmeno
fisiopatolgico llamado neutralizacin.
El escotoma de neutralizacin, nasal
en las endotropas, puede ser alternante si el
estrabismo es alternante, e intermitente si el
estrabismo es intermitente o incomitante.





Figura 4. Neutralizacin en endotropa.
El escotoma de neutralizacin se extiende desde la fvea (F) hasta el punto zro (E) de Jampolsky.



Segn Harms, las endotropas con
correspondencia retiniana normal presentan
neutralizacin muy profunda de todas las
impresiones del ojo desviado. Cuando existe
correspondencia retiniana anmala, la
escotomizacin es menos intensa, y se realiza
del modo indicado anteriormente y, a veces,
referido antes, puede no existir si el ngulo de
estrabismo es muy pequeo (microtropa).


Neutralizacin en exotropas

En las exotropas el escotoma de
neutralizacin es temporal, apareciendo, a
juicio de Arthur Jampolsky (1955), una
neutralizacin hemi-retiniana coincidente
con la retina temporal del ojo desviado
(Figura 5).
Otros autores, como John Pratt-
Johnson (1969), piensan que el escotoma de
neutralizacin se sita a uno y otro lado, nasal
y temporal, de la fvea del ojo desviado.
En esta misma postura se encuentra
Rene Pigassou (1980), afirmando que la
neutralizacin en las exodesviaciones adopta
posicin concntrica en relacin a la fvea.
En exotropa la coincidente
campimtrica del ojo desviado y del ojo
dominante es pequea. A todas luces menor
13

que la de la persona normal y, con ms
motivo, la de una endotropa. Significara que
en este tipo de desequilibrio habr
desconexin binocular importante, teniendo
menor posibilidad el establecimiento de
relaciones sensoriales anormales entre ambas
retinas.







Figura 5. Neutralizacin en exotropa.
Neutralizacin hemirretiniana (Jampolsky)




Factores de variacin de la neutralizacin

La neutralizacin puede variar a lo
largo del tiempo por influencia de diversos
factores. Los ms importantes son la edad y
algunos tratamientos.


Variacin de la neutralizacin con la edad

Sabemos que la neutralizacin
patolgica solo se produce en estrabismos
infantiles. Va a ser tanto ms rpida en
instaurarse y tanto ms intensa cuanto ms
pequeo es el paciente. A partir de los 6-7
aos y, en general en el adulto, la prdida del
paralelismo de los ejes oculares tiene como
respuesta la diplopa.
Hemos comentado que el escotoma
de neutralizacin, conforme aumenta la edad
del enfermo va disminuyendo su extensin,
hasta llegar a reducirse al punto zro de
Jampolsky, e, incluso, desaparecer. Los
estrbicos antiguos presentan crisis de
diplopa, manifestada, a veces, como
sensacin inexplicable de falta de confort o
trastornos astenpicos, con frecuencia de
gran consideracin e imposible tratamiento.


14



Variacin de la neutralizacin
con los tratamientos ortpticos

Hay que ser muy prudentes al intentar
rehabilitar la visin binocular alterada. Parte
de este tratamiento lo conforman los
ejercicios antisupresivos. Se habr de tener
mucha seguridad en que el proceso
teraputico acabar restableciendo unos ojos
rectos en correspondencia retiniana normal,
pues, en caso contrario, el resultado podra
ser dramtico.


Variacin de la neutralizacin despus
de algunos tratamientos quirrgicos

Tras ciruga del estrabismo
Sabemos que cuando practicamos
ciruga de estrabismo a pacientes con edad
superior a los 8 9 aos, podemos
encontrarnos diplopa, a veces muy grave.
Sobre este particular siempre hay que advertir
previamente. Tras ciruga de la motilidad
ocular, al cambiar el estado del desequilibrio
culo-motor previo variamos todos los
mecanismos de defensa que el nio haba
elaborado.
Por otra parte, tambin sabemos que
la mayora de los adultos, a pesar de lo
anteriormente expuesto, tras la operacin no
presentan sintomatologa subjetiva alguna a
este respecto. En realidad, si nos atenemos a
la evolucin de la extensin del escotoma de
neutralizacin con la edad, los estrbicos
adultos de muchos aos de antigedad
deberan tener siempre diplopa, puesto que
el nuevo punto zro conseguido tras ciruga
exitosa no habra de presentar neutralizacin
antidiplpica.
La prueba de previsin postoperatoria
antidiplopa, bien mediante el test de duccin
(colocando el ojo recto con una pinza), bien
mediante prismas (haciendo recorrer sobre el
escotoma de neutralizacin retiniano la
hipottica imagen postoperatoria hasta
situarla sobre ese deseable punto zro que
nos gustara conseguir tras la ciruga con buen
resultado esttico) sabemos que dista mucho
en dar resultados satisfactorios. Estamos
acostumbrados a contemplar falsos positivos
y falsos negativos, de modo que, en estos
momentos, no practicamos estas pruebas. Y
es que otra vez ms llegamos a idntica
conclusin: Sabemos muy poco de los
mecanismos ntimos de la neutralizacin,
proceso fisiopatolgico exageradamente
lbil, vulnerable, variable y, sin duda alguna,
la clave que nos facilitara, cuando
conozcamos ms de ella, la compresin de la
mayora de los desrdenes culo-motores.


Tras ciruga refractiva y de la catarata
Cuando comenzamos a hacer ciruga
refractiva era, y aun sigue siendo,
consideracin muy generalizada la
contraindicacin quirrgica en aquellas
personas con antecedentes de foria-tropia y
ambliopa funcional, debido a la posible
complicacin de diplopa postoperatoria.
La diplopa postoperatoria tras ciruga
del estrabismo, al desplazar mecnicamente
un ojo trasladando al mismo tiempo el
escotoma de neutralizacin existente, supone
elemental entendimiento. Comprender la
diplopa tras ciruga refractiva no es tan fcil,
al no actuar sobre la mecnica muscular y
habiendo hecho, antes de la intervencin, la
prueba simple de saber que iba a ocurrir
poniendo al paciente lentes de contacto
correctores simulando buen resultado de la
ciruga refractiva, sobre todo en
anisometropas importantes.
En el caso de componente estrbico
acomodativo parcial, en ltima instancia,
aunque hubiera fracaso de la ciruga el
problema podra solucionarse bien con gafas
o retoque refractivo. Y as, con estos
conceptos, nos decidimos a hacer ciruga
refractiva a pacientes con antecedentes
estrbicos o ambliopas funcionales sin
desviacin aparente, bajo las que subyacan
anisometropas con microtropas
demostrables con el test de las 4 dioptras
de Irvine-Jampolsky.
15

Llegamos a la siguiente conclusin: El
problema aparece al operar un estrbico con
correspondencia retiniana anmala, cuando,
debido a la inexactitud del procedimiento
refractivo, se invierte la calidad visual dando
mejor agudeza al ojo no dominante. El
conflicto se establece al dejar de fijar con el
ojo director (ahora con peor visin) y tener
que hacerlo con el ojo no dominante, que,
tras ciruga refractiva, presenta mejor visin,
pero sin hbito para ejercitar el escotoma de
neutralizacin del ojo dominante. Todo ello
en un paciente que se ha operado para
prescindir de gafas y no est dispuesto a
tratar de compensar con lentes la pequea
ametropa residual del ojo director.
Tras ciruga de catarata estamos ante
una situacin similar a la anterior, pero en
pacientes con personalidad y motivaciones
distintas a aquellos que se someten a ciruga
refractiva. En el operado de catarata el
problema es fcilmente solucionable con
lentes. Por ello, es raro encontrarse con
alteraciones de este tipo en pacientes
pseudofquicos.

Hemos de extremar la prudencia en dos casos
muy concretos:
* Ciruga tipo monovisin. En este
caso hemos de saber que adrede vamos a
provocar iatrogenia dejando al paciente
anisomtrope, con visin binocular de mala
calidad, con deficiente fusin, y estereopsis
comprometida. Este tipo de ciruga,
consideramos debera desterrarse de la
prctica habitual.
* Ciruga de hipermtropes
endofricos, con sistema culo-motor frgil.





























16



5.3.
CORRESPONDENCIA RETINIANA ANMALA


Concepto

Es llamada de diferentes maneras:
incongruencia retiniana (Von Graefe, 1856),
correspondencia retiniana anormal
(Bielschowsky, 1900), condicin retiniana
anormal (Hofmann, 1925) y direccin ptica
comn anormal (Tschermak, 1934).
La correspondencia retiniana
anmala (CRA) es una alteracin sensorial
binocular de carcter positivo y, sin duda
alguna, constructiva. Aparece con preferencia
en aquellas desviaciones oculares que se
inician en la infancia, cuando la binocularidad
est en poca de desarrollo, y con el fin de
adaptarse a la prdida del paralelismo de los
ejes visuales de ambos ojos, de modo que,
cambiando la proyeccin espacial del rea
excntrica estimulada del ojo desviado (punto
zro de Jampolsky), pueda conseguir, con el
tiempo, colaborar en alguna medida con la
fvea del ojo fijador.
Mediante un proceso de adaptacin
patolgica, con la finalidad concreta de
fusionar ambas imgenes dispares, se
produce, como dira Jorge Malbran (1949):
La tragedia sensorial que asiste a la
presencia de una enfermedad del horptero
(Estrabismos y Parlisis. Pg. 149 y 152). La
fvea del ojo fijador y un rea no foveal del
ojo desviado adquieren en binocularidad la
misma direccin visual oculocntrica,
proyectando la imagen del objeto que ha
incidido sobre ambas segn la misma
direccin espacial, establecindose de este
modo concordancia nueva entre estas dos
reas. Por supuesto, en correspondencia
retiniana anmala. Para ello es preciso que
toda la retina del ojo desviado sufra una
nueva organizacin, ordenando la localizacin
espacial de todas las reas circundantes a esa
excntrica, que se ha adaptado a proyectar
hacia el exterior de la misma forma, recto
adelante, que la fvea del ojo fijador o
dominante.
Quien primeramente estudi estos
hechos fue De Graefe (1856) que lo denomin
incongruencia de las retinas.
En realidad, mediante la
correspondencia retiniana anmala lo que se
pretende es el logro de una nueva forma de
visin binocular, adaptada a la nueva y
alterada situacin motora que ha aparecido.
Eso s, adaptacin anormal y desequilibrada,
pero no por ello poco importante y de gran
inters prctico en algn que otro caso.
Finalizamos este apartado, una vez
ms, con Parinaud (1869) y la descripcin que
hace cuando se refiere a las modificaciones
que sufre en el estrabismo el aparato
sensorial de la visin binocular: ... en el
estrbico, el aparato sensorial de la visin
binocular tiende a alterarse y a desaparecer,
tanto ms fcilmente cuanto ms joven es el
sujeto en el momento que aparece la
desviacin.
El estrabismo modifica el modo de
proyeccin de las imgenes binoculares para
su localizacin en el espacio. Estos hechos
testifican un desarrollo anormal de las
conexiones retinianas con los centros visuales,
establecindose un nuevo sistema de puntos
idnticos o correspondientes adaptndose a la
posicin viciosa de los ojos y pudiendo, en
cierta medida, reproducir las propiedades del
aparato de la visin binocular. Este anormal
desarrollo del aparato de la visin binocular,
es evidente que no puede suplir al antiguo en
todas sus propiedades, si bien podemos
encontrar algunas de stas en estado
17

rudimentario, en particular la facultad de
obtener un cierto grado de estereopsis, como
ha demostrado Nagel y Schler.
La aparicin de correspondencia
retiniana anmala va a depender de los
siguientes factores: momento de inicio del
estrabismo e importancia del ngulo de
desviacin.


Epoca en que aparece el estrabismo

Desde los seis meses de vida hasta los
6-7 aos, se realiza el desarrollo de la
binocularidad (periodo plstico del sistema
nervioso). Antes de la edad de seis meses, el
estrabismo no perturba nada porque nada
existe. Es la poca en la que se estn
colocando los cimientos y las bases sobre las
que tiene que asentar la binocularidad, que se
ha de establecer a partir de esta fecha. Si el
estrabismo aparece en esa edad, como el
pequeo no tiene aun binocularidad sino dos
visiones monoculares, no va a existir lucha
de adaptacin homeostsica entre nada, por
lo que la correspondencia retiniana anmala
se instalar con ms facilidad.

A partir de los seis meses es cuando
cualquier desequilibrio culo-motor va a
poner en marcha cambios destructivos de la
relacin binocular existente en ese momento,
tratando de fabricar la nueva binocularidad,
por supuesto anormal, acomodada al nuevo
estado motor. Estos cambios van a ser tanto
ms importantes cuanto ms precoz sea la
aparicin del desequilibrio. A ms plasticidad
estructural mayor sern en su arraigo los
procesos de adecuacin a la nueva situacin
motora. O sea, la aparicin de la
correspondencia retiniana anmala ser
tanto ms fcil y ms importante cuanto ms
precoz sea el comienzo del estrabismo.

Sin embargo, el desequilibrio culo-
motor tardo, por encima de los cuatro aos,
tiene muchas menos probabilidades de
establecer correspondencia retiniana
anmala.

Constancia e importancia del ngulo de
desviacin

Un ngulo de desviacin constante,
en el que se repite de forma ms incesante la
estimulacin anmala, ocasiona con ms
frecuencia unin sensorial patolgica que en
el de ngulo intermitente.
Cuando este ngulo es pequeo, la
imagen del objeto fijado por la fvea del ojo
director recae sobre un rea del ojo desviado
que, por su proximidad a la fvea, presenta
capacidad discriminativa visual buena, o al
menos aceptable, con poder histolgico
suficiente, como ocurre en las microtropas, e,
incluso, en desviaciones de pequeo ngulo.
La consecuencia ser la adaptacin sensorial
anmala (correspondencia retiniana
anmala), con posibilidades de fusin cortical
y hasta con cierta estereoagudeza, como
ocurre en el caso de algunas microtropas.
Por el contrario, cuando el ngulo de
desviacin es importante, cualquier intento
de adaptacin binocular anmala a esta
nueva situacin motora estar abocada al
fracaso. El rea excntrica del ojo desviado,
sobre la que ha de fundamentarse la
binocularidad, presenta poder histolgico de
muy pobre resolucin, no apto para colaborar
en modo alguno con la fvea del ojo
dominante. Al cerebro le va a ser imposible
fusionar dos imgenes tan dispares,
quedando todo el intento de adaptacin
sensorial en su primer estadio y sin pasar de
la fase de neutralizacin.
De los resultados obtenidos en la
exploracin del estrbico surgen los
conceptos: ngulo objetivo, ngulo subjetivo
y ngulo de anomala.
Tras la exploracin, una vez
determinados estos ngulos, estaremos en
condiciones de decir si hay correspondencia
retiniana normal o correspondencia retiniana
anmala.
Tschermark (1934), manifest que la
correspondencia retiniana anmala era la
adaptacin sensorial al desequilibrio motor
del individuo y clasific los estrabismos de
acuerdo a su correspondencia retiniana en:
18

normal, armnica y disarmnica o
discrepante.
Describimos estos conceptos aun
dentro de la gran confusin que existe. En
parte debido al desconocimiento de la
etiopatogenia de esta anomala sensorial y,
tambin, motivado, como decamos antes,
por la dificultad en la exploracin de la
correspondencia retiniana en razn de
artefactos y errores introducidos en las
pruebas, por apartarse de la forma de
percepcin visual utilizada en visin ordinaria,
aadiendo el escollo de ser exmenes
subjetivos realizados en nios, cuya
colaboracin, con frecuencia, es poco
positiva.



Angulo objetivo

Es el ngulo de desviacin del
estrabismo, y motivo del defecto esttico. Lo
forma, en el ojo desviado, el eje de incidencia
(lnea que une el objeto exterior fijado por el
individuo con el punto imagen de la
retina) y el eje visual o de direccin foveal
(Figura 6).



Figura 6. Angulo objetivo.
Ojo izquierdo desviado. El ngulo objetivo o ngulo de desviacin lo forman el eje de incidencia que recae en E y el
eje visual o eje de direccin de la fvea.

Angulo subjetivo

Se trata de un concepto sensorial. No
es apreciado objetivamente por el
examinador. Para determinarlo se necesita la
colaboracin del paciente.
El ngulo subjetivo lo forma (en el ojo
desviado) el eje de incidencia y el eje
proyectivo del punto retiniano de este ojo,
que est en correspondencia sensorial con la
fvea del ojo fijador.
De esta manera, el ngulo subjetivo
de una desviacin con correspondencia
retiniana normal es igual al ngulo objetivo
(Figura 7). El ngulo subjetivo de un
estrabismo con correspondencia retiniana
anmala armnica, al tener en el ojo
desviado idntica direccin los ejes de
incidencia y proyectivo, su valor ser cero. Por
ltimo, en una desviacin con
correspondencia retiniana anmala
disarmnica, el eje de incidencia no se
corresponde con el eje proyectivo, debido a
que el punto de la retina del ojo desviado, en
correspondencia con la fvea del ojo fijador,
parte de un punto situado entre el zro motor
19

y la fvea. Significa que el ngulo subjetivo
tiene un determinado valor, inferior por
supuesto al del ngulo objetivo.


Angulo de anomala (Bielschowsky, 1900)

La diferencia entre ngulo objetivo y
subjetivo conforma el valor del ngulo de
anomala. Tambin llamado ngulo de
adaptacin (Chavasse, 1939).
El ngulo de anomala de una
correspondencia retiniana normal es cero, al
identificarse ngulo objetivo y subjetivo. En
correspondencia retiniana anmala
armnica, al corresponderse el eje de
incidencia con el de proyeccin, el ngulo de
anomala es igual al ngulo objetivo. En
correspondencia retiniana anmala
disarmnica, el ngulo de anomala viene
determinado por la diferencia entre el ngulo
objetivo y el subjetivo.


Correspondencia retiniana anmala
armnica y disarmnica

Si la adaptacin sensorial se hace de
modo exacto al ngulo de desviacin, significa
que la proyeccin espacial de la fvea del ojo
fijador se identifica plenamente con la
direccin visual oculocntrica del punto zro
de Jampolsky en el ojo desviado, el cual
proyecta en la misma direccin espacial. En
correspondencia retiniana anmala armnica
se da como caracterstica esencial que el
ngulo subjetivo es igual a cero, y el valor del
ngulo de anomala coincide con el ngulo
objetivo (Figura 8).

En los casos de correspondencia
anmala disarmnica el ngulo subjetivo no
es cero. Presenta un determinado valor,
inferior al ngulo objetivo. Significa que el
punto correspondiente de la fvea del ojo
fijador se sita en el ojo desviado en un lugar
localizado entre el hipottico punto zro de
Jampolsky y la fvea (Figura 9). Este hecho es
difcil de entender, e incluso autores, como
Bruno Bagolini, piensan que se trata de mero
artefacto inducido por los aparatos de
exploracin de la correspondencia. Otros,
interpretan la correspondencia retiniana
anmala disarmnica como el estadio
intermedio del acto dinmico entre
correspondencia retiniana normal y
correspondencia retiniana anmala ya
definitivamente establecida.



Figura 7. Correspondencia retiniana normal. El grfico representa endotropa de OI en correspondencia retiniana normal
(CRN), en el que la imagen de un objeto del exterior incide sobre la fvea del ojo derecho fijador (F) y un punto
descentrado nasal del ojo izquierdo desviado (E).
La imagen que recae en F es proyectada de frente (recto adelante). La que incide en E se proyectar al exterior segn una
direccin identificada con la de su punto correspondiente en el ojo derecho, que es E, y que en CRN estar a la misma
distancia de F que el punto E, en el ojo desviado, lo est de F. En correspondencia retiniana normal, en esta desviacin si
no hay neutralizacin habr de diplopa homnima.
El ngulo objetivo (o) es igual al ngulo subjetivo (s). El ngulo de anomala es cero.
20


Figura 8. Correspondencia retiniana anmala armnica. Endotropa de OI con adaptacin sensorial exacta a la nueva y
anmala posicin de desviacin (correspondencia anmala armnica). Hay identidad de proyeccin espacial entre la fvea
del ojo derecho fijador (F) y el punto zro de Jampolsky (E) del ojo desviado, que es el lugar en el que en este ojo est
recayendo la imagen. En visin binocular la orientacin subjetiva de ambos puntos F y E se hacen en la misma direccin de
exteriorizacin.
Al tener en el ojo desviado la misma direccin los ejes de incidencia y de proyeccin, el valor subjetivo es cero. El ngulo de
anomala es igual al ngulo objetivo.



Figura 9. Correspondencia retiniana anmala inarmnica. Endotropa de OI con correspondencia anmala no armnica. La
imagen del objeto incide en la fvea del ojo derecho fijador (F) y en el punto descentrado nasal del ojo izquierdo desviado
(E). La imagen del ojo derecho se proyecta al exterior recto adelante en la misma direccin, y en sentido opuesto al eje
de incidencia. En el ojo izquierdo desviado, la imagen que llega a E es proyectada al espacio segn la direccin del punto
que en el ojo izquierdo est en correspondencia sensorial con la fvea del ojo fijador F. En el dibujo sera P, que est
ocupando un lugar situado entre e y F.




La frecuencia de la correspondencia
retiniana anmala, como es lgico, es tanto
mayor cuanto ms precoz sea el estrabismo y
ms constante sea su ngulo de desviacin.

Asimismo, la correspondencia
retiniana anmala puede ser lbil o estar
ms o menos arraigada. Contando con los
siguientes factores:
a) Precocidad de comienzo.
Cuanto antes se inicie el estrabismo,
ms fcil ser el establecimiento y arraigo de
la correspondencia retiniana anmala.

b) Variabilidad del ngulo.
La correspondencia retiniana
anmala estar tanto ms arraigada cuanto
ms constante sea el ngulo.
21

c) Importancia del ngulo de
desviacin.
A menor ngulo de estrabismo, ms
arraigo encontrar la correspondencia
retiniana anmala. En ngulos importantes
siempre predominar el fenmeno de
neutralizacin.

La correspondencia retiniana
anmala no es algo esttico. Es cambiante y
variable de acuerdo a numerosos factores.
Puede ser distinta segn la direccin de
mirada, segn el procedimiento de
exploracin utilizado, vara con el paso de los
aos, y, adems, puede convivir con una
correspondencia retiniana normal (dualidad
de correspondencia). Si algo caracteriza a esta
perversin sensorial es su profundo
dinamismo y gran mutabilidad (hechos que
publicaron Bielschowsky y Schlodtmann en el
ao 1900), que hacen su exploracin ms
dificultosa.

En el estudio de la correspondencia
retiniana anmala hay tres apartados de
recuerdo obligado:
* Ausencia de relacin binocular en la
endotropa congnita.
* La correspondencia retiniana
anmala de la microtropa.
* El horror fusionis de Bielschowsky.

1. Ausencia de relacin binocular en
la endotropa congnita.
En la primera poca de la vida,
totalmente inmadura desde el punto de vista
de la organizacin visuo-motora, no hay
binocularidad. Ya dijimos en el apartado de
Anatoma, cuando desarrollamos la va ptica
secundaria, que los ojos del recin nacido
trabajan de modo parecido al de los animales
inferiores, independientes y sin coordinacin
alguna, siendo todas las respuestas
monoculares. Los impulsos procedentes de la
retina de cada ojo se entrecruzan (va retino-
colicular cruzada) para hacer estacin en el
colculo superior del lado opuesto, de donde
parten las vas que se dirigen a los msculos
de este mismo lado, siendo el mesencfalo el
coordinador absoluto del sistema efector
ocular en esa temprana poca de la vida. Es
decir, impulsos procedentes de la derecha del
nio, cruzndose hacia el lado opuesto, llegan
al colculo superior del lado izquierdo, de
donde partir la respuesta hacia los msculos
del ojo izquierdo, que buscar estos impulsos
girando este ojo hacia su derecha. De la
misma manera, impulsos procedentes del
lado izquierdo del nio, cruzndose sus vas
con las primeras, alcanzan el colculo superior
del lado derecho, de donde saldr la
respuesta hacia los msculos del ojo derecho,
que buscar los impulsos excitadores girando
el ojo derecho hacia la izquierda. As, el ojo
izquierdo est especializado en buscar las
excitaciones del lado derecho y el ojo derecho
buscar los impulsos procedentes del lado
izquierdo. La visin, repetimos, es monocular,
sin que exista coordinacin binocular alguna.
Estaramos ante un sistema subcortical, en el
que todas las fibras retinianas receptoras
llegaran cruzadas a su lugar de destino
aferente.
Una vez que la fvea inicia su
especializada conformacin estructural y la
corteza cerebral su maduracin, comienzan a
diferenciarse las vas directas, nacidas de la
retina temporal, cuyo destino definitivo es el
crtex pasando por el cuerpo geniculado. A
este centro se dirigen, adems, las vas
cruzadas nacidas de la retina nasal del otro
ojo, que, teniendo igualmente como meta
final la capa V del rea estriada, se fusionarn
con los estmulos que vienen por va directa. A
partir de este momento, el protagonismo
mesenceflico da paso al del encfalo. Hay
que esperar a los seis meses de vida para que
puedan establecerse estos mnimos
imprescindibles en el desarrollo para que la
binocularidad haga sus primeros balbuceos y
comience a asentarse.
As concebido este esquema
ontognico, si la prdida del paralelismo de
los ejes oculares sobreviene desde el
nacimiento a los seis meses de edad, tal y
como ocurre en la endotropa congnita,
antes del establecimiento de estos cimientos
de la binocularidad, cada ojo funcionar de
modo independiente y, con frecuencia,
especializndose en mirar hacia un
22

determinado campo: el ojo derecho sigue un
objeto que se mueve hacia la izquierda y el
ojo izquierdo el que se desplaza hacia la
derecha. Todo ello en autntica fijacin
cruzada y ayudndose del giro ceflico,
expresado en el clsico tortcolis que
caracteriza la endotropa con fijacin en
aduccin. La recuperacin funcional de la
visin binocular bifoveal en esta forma de
desequilibrio culo-motor ser imposible
conseguir, porque nunca tuvo oportunidad de
conformarse. Solo se podr llegar a una unin
binocular entre estructuras retinianas de
ambos ojos, pero jams a una visin bifoveal.

2. La correspondencia retiniana
anmala de la microtropa.
La hiptesis ms aceptada es la de
Lang (1974), que considera la microtropa
como fenmeno esencialmente sensorial, en
el que la desviacin ocular se constituye en
base a la existencia de una correspondencia
retiniana anmala.
Para Lang, en todos los casos,
independientemente del tipo de fijacin que
presente el paciente, sea central o excntrica,
la correspondencia retiniana anmala ser de
tipo armnico, establecindose entre la fvea
del ojo fijador y el punto zro de Jampolsky.
En un trabajo realizado por Prieto
Daz (1974) sobre el estudio de la
correspondencia retiniana con los cristales
estriados de Bagolini, todos los pacientes
percibieron los haces luminosos en cruz,
deduciendo la existencia de una CRA-A. Por
otra parte, en el estudio de la estereoagudeza
los valores nunca mejoraron los 60 segundos.

3. El horror fusionis de Bielschowsky
(1900).
El horror fusionis es una entidad de
mecanismo desconocido. Se caracteriza por
la imposibilidad de adaptacin sensorial a una
desviacin ocular establecida.
No hay posibilidad de neutralizacin,
por lo que la diplopa es la regla, a veces
dramtica cuando el ngulo de desviacin es
pequeo. Lo que importa recalcar en este
apartado es el rechazo manifiesto de
adaptacin a la situacin motora anormal. O
lo que es lo mismo, a la instauracin de
correspondencia retiniana anmala, en lo
que se puede denominar fenmeno de
repulsin de las imgenes (Javal, 1869), o
antipata a la visin simple (Von Graefe,
1854). En palabras del oftalmlogo alemn, es
como si hubiera incompatibilidad entre los
ojos para la visin simple.
Los ojos tienen imposibilidad para
adaptarse a ser las dos mitades de un rgano
simple (Doppelauge de Hering). Ambos
funcionan como si fueran dos rganos
sensorialmente independientes.
Aunque podemos encontrar horror
fusionis primario, es ms frecuente la
aparicin secundaria tras ciruga o despus de
tratamientos ortpticos rehabilitadores.


Etiologa de la correspondencia retiniana
anmala

Ante un desequilibrio culo-motor sin
impotencia funcional muscular paraltica o
restrictiva, hay dos formas mediante las que
el organismo lucha contra esta situacin
incmoda e intolerable debida a la diplopa.
Una forma de reaccin antidiplpica es
motora, con intentos de reaccin y bsqueda
del paralelismo de los ejes oculares,
observado en heteroforias y en estrabismos
intermitentes, mediante el reenderezamiento
espontneo del eje visual del ojo desviado. La
otra forma de reaccin antidiplpica es
sensorial, a travs de la neutralizacin,
escotomizndose el rea extendida desde la
fvea al punto zro de Jampolsky del ojo
desviado. El escotoma foveal, que evita la
confusin de imgenes, es fcil dado el hbito
que tiene el individuo en la vida diaria a este
tipo de neutralizacin. Ms difcil es el
escotoma del punto zro, por tratarse de un
mecanismo para evitar la diplopa, aunque se
puede llegar a conseguir en virtud de la
plasticidad cortical que existe cuando el
desequilibrio culo-motor aparece en
momentos precoces de la vida. Este escotoma
no se puede establecer en edad adulta.
La neutralizacin, que comienza
siendo mecanismo antidiplopa, su fin ltimo
23

es positivo y mas elevado. Consiste en
preparar el terreno para el asentamiento del
proceso de adaptacin positiva de nuestro
binculo a la nueva y anormal situacin
motora que se ha establecido. Se conseguir
mediante la aparicin de una nueva y
anmala colaboracin de los ojos: la
correspondencia retiniana anmala. Ambos
procesos de adaptacin, neutralizacin y
correspondencia retiniana anmala,
coexisten con mucha frecuencia.
De lo expuesto extraemos la siguiente
conclusin: En primer lugar se habr
establecido la alteracin motora para, a
continuacin, desarrollar la alteracin
sensorial. Es decir, la correspondencia
retiniana anmala sera el producto de un
trastorno motor previo. Lo primero ser el
estrabismo y, secundariamente, aparece la
adaptacin sensorial a esta situacin, o sea, la
correspondencia de reas que, en principio,
no eran correspondientes. Esta creencia se
tiene desde la mitad del siglo XIX. Incluso,
autores geniales como Von Graefe, que en
principio pensaba que la correspondencia
retiniana anmala era situacin patolgica
innata, claudica aceptando que esta
perversin sensorial era ilacin del
estrabismo.
Esta consecuencia y dependencia del
trastorno sensorial a una primera alteracin
motora, no es aceptado por todos los autores,
pues cmo se podra explicar la existencia de
la microtropa, en la que no se puede
entender que el primum movens sea el
desequilibrio motor y en la que lo sensorial
prime sobre el pequeo disturbio de la
motilidad, que sera fcilmente compensado
por el individuo con estado sensorial
normal?.
Si revisamos la literatura mdica,
analizando opiniones vertidas por los
diferentes autores tras meditar e investigar
sobre el mecanismo ntimo de la
correspondencia retiniana anmala, llegamos
a la conclusin de que nada se sabe al
respecto. Desconocemos hasta el hecho ms
elemental: si la correspondencia retiniana
fisiolgica es funcin innata (Hering) o funcin
adquirida (Helmholtz), que se va
estableciendo conforme el nio empieza a
percibir el mundo de su entorno. Es posible
que un defecto congnito de alguno de los
mecanismos que posibilitan el desarrollo de la
visin binocular sea el origen de la
enfermedad.
La finalidad esencial de la
colaboracin armnica de los ojos es la fusin
de las imgenes, que, recibidas en la retina,
llegan al cerebro a travs de la va retino-
genculo-calcarina. La colaboracin binocular
ser bifoveal en el individuo normal, y entre la
fvea del ojo fijador y un rea excntrica del
ojo desviado en el estrabismo con
correspondencia retiniana anmala. Ahora
bien, la correspondencia retiniana anmala
solo tendr sentido si en su establecimiento
existe posibilidad de fusionar ambas imgenes
y, al menos tericamente, solo ser posible si
se trata de endotropa con comienzo
establecido despus de los seis meses y cuyo
ngulo de desviacin sea pequeo. Se
descarta de esta opcin: a) La exotropa, en la
que no hay posibilidad de llegada a la estacin
cerebral, lugar donde se encuentran las
clulas binoculares, las vas procedentes de la
fvea del ojo fijador y del punto zro del ojo
desviado, al ser esta ltima una va no
cruzada; b) La endotropa congnita, que
aparece antes de que estn establecidos los
cimientos de la binocularidad; y c) Los
estrabismos de ngulo importante, en los que
la histologa del punto zro del ojo desviado
no es apta para poder dar una imagen de
calidad que pueda fusionar con la imagen
procedente de la fvea del ojo fijador, no
pasando en estos casos de la fase de
neutralizacin.

Una correspondencia retiniana
anmala exige fusin, asimismo anmala, con
movimientos fusionales anmalos.



24


5.4.
TRATAMIENTO DE LA NEUTRALIZACIN
Y DE LA
CORRESPONDENCIA RETINIANA ANMALA


Los tratamientos de las alteraciones
sensoriales del estrabismo (neutralizacin y
correspondencia retiniana anmala) siempre
han tropezado con la dificultad de su
realizacin. Y es que nos tenemos que basar
en respuestas e interpretaciones subjetivas
de pacientes de muy corta edad, cuya
colaboracin y cooperacin es difcil. Por otra
parte, si esperamos a que el nio sea mayor
nos har perder la poca preciosa y precisa
de la plasticidad sensorial.



Tratamiento de la neutralizacin y de
la CRA

El tratamiento de la neutralizacin,
mediante ejercicios ortpticos, practicando
masajes foveolares u otros procedimientos,
como los que pretenden hacer despertar
conciencia de diplopa, quedan restringidos a
una pequea serie de alteraciones de la visin
binocular, que presentan, con seguridad
completa, correspondencia retiniana normal,
como las heteroforias con dificultades de
fusin, insuficiencias de convergencia y
endotropas acomodativas. Pretender
eliminar la neutralizacin en un desequilibrio
culo-motor sin tener certeza de curar su
correspondencia retiniana anmala, es una
temeridad que en el momento actual debe
proscribirse y contraindicarse: ... nada
justifica en estos casos emprender un
tratamiento intil y que puede ser muy
peligroso (Jampolsky, 1971).
El tratamiento ortptico antisupresivo
est descrito en los captulos
correspondientes a las enfermedades en que
est indicado.
La rehabilitacin de la
correspondencia retiniana anmala mediante
largos perodos de ejercicios ortpticos, que
tan de moda estuvieron en Europa en las
dcadas de los 50 y 60, result un fracaso
absoluto. Sirvi, no obstante, para poner a
prueba la paciencia del estrablogo y
familiares del enfermo, y, tambin, para que
furamos profundizando en el conocimiento
patognico y fisiopatolgico de los
desrdenes binoculares. Creemos que la
experiencia que se consigui en esa poca no
fue tiempo perdido.
El fracaso de estas sesiones de
tratamiento ortptico dieron paso de la mano
de autores tan prestigiosos como Sattler,
Cppers, Bagolini, Pigassou etc, a la terapia
de la correspondencia retiniana anmala con
prismas. Aparecieron avalados por la
superioridad, sobre procedimientos
anteriores, de permitir su utilizacin muy
precozmente en nios, ejercitando el efecto
durante todo el da, de gran ventaja sobre los
ejercicios realizados con mquinas, basados
en sesiones diarias de corta duracin durante
cierto tiempo, y en los que, adems, se
precisaba la colaboracin del pequeo. Este
tratamiento se vio favorecido por la aparicin
de los prismas Fresnel, que permiti el uso de
potencias ms elevadas que con los
convencionales y que fueron decisorios para
iniciar este tipo de terapia.
Primero se intent buscar la ortoforia
sensorial colocando prismas del valor del
ngulo objetivo y, ante la imposibilidad de su
obtencin por la persistencia de la endotropa
25

primitiva, se trat de poner los ojos en
divergencia sensorial hiperprismando al
paciente con 8 dioptras (tcnica de Sattler). El
resultado sigui siendo un fracaso ms.
Posiblemente Rene Pigassou ha sido
el ltimo bastin, resistiendo ante lo que casi
todos los autores pensaban que ya era un
imposible.
Esta genial autora, en sus ltimos
trabajos relacionados con este tema, dice que
la base del tratamiento prismtico de la
correspondencia retiniana anmala radica en:
a) Poner en divergencia sensorial
mediante sobrecorreccin prismtica de 12 a
20 dioptras, repartiendo la potencia entre
ambos ojos, y vigilando el mantenimiento de
esta situacin motora por la tendencia del
individuo con CRA a comerse dioptras.
b) Cambio de ojo fijador mediante
penalizacin del dominante, colocando ante
l la mayor potencia prismtica y, si fuera
preciso, adicionar al prisma un filtro de
Bangerter.

Tambin en esta dcada (1973), el
profesor Maurice Qur en referencia al
tratamiento mediante penalizacin de lejos,
escriba ... provoca la desaparicin de la CRA
y de las perversiones optomotoras. A menudo,
al comienzo, se aprecia un rpido despertar de
la CRN, marcada por la aparicin de una
diplopa fisiolgica. Poco tiempo despus,
nadie hablaba de las penalizaciones sino,
exclusivamente, como mtodo de profilaxis y
tratamiento de la ambliopa.

Estos tratamientos de reeducacin de
los trastornos sensoriales del estrabismo,
totalmente desacreditados y en la actualidad
no practicados, a nuestro juicio no deberan
caer en el completo olvido de los
estrablogos. Creemos que pueden ser punto
de partida de nuevas investigaciones. Son
tratamientos muy difciles de aplicar de modo
razonablemente serio en el nio, al depender
del factor subjetivo. Exigen personal
especializado competente y realizarse de
forma correcta, empleando mucho tiempo, a
veces aos en las formas graves. Tambin, es
necesario contar con padres muy motivados,
con gran paciencia y dispuestos a hacer lo que
el mdico indique. Con frecuencia, su nica
exigencia es ver muy pronto rectos los ojos de
su hijo, sin entender ese concepto, jams
comprendido por ellos, que se llama
binocularidad.

No nos quedamos con las ganas de
mostrar al lector lo que Emile Javal escriba
en 1896 con relacin a la reeducacin
ortptica: ... la primera vez que expuse a Von
Graefe mis procedimientos de tratamiento,
este compaero tan clebre por su
benevolencia como por sus mritos
profesionales me dej estupefacto dicindome
que la gente no es digna de tanto esfuerzo. La
experiencia de la vida me ha enseado que
Von Graefe tena razn. Se ha visto que para
conducir a buen fin ciertas curas, es preciso un
tiempo y una paciencia por encima de
cualquier medida razonable.

No obstante, para terminar este
captulo, y advirtiendo al lector que no hay
argumentos cientficos en los que apoyarse,
pensamos que, ante una endotropa de
ngulo pequeo, no demasiado importante,
pero con necesidad de intervencin quirrgica
por exigencia esttica, un tratamiento
prismtico previo, con finalidad de
desorganizar la relacin binocular anmala
existente, podra ser efectivo para que tras
una ciruga, obviamente pequea, pudiera
reprogramarse la nueva situacin sensorio-
motora creada, ms perfecta desde el punto
de vista esttico, evitando movimientos
fusionales anmalos.


Concluimos este importante apartado
con la feliz clasificacin de De Wecker (1871)
de los estrabismos en: corregibles y curables.
Los estrabismos corregibles son los que han
conseguido la enmienda de la desviacin
estrbica. Los estrabismos curables son los
que han logrado no slo un resultado esttico
sino, adems, la recuperacin de la visin
binocular.

26


5.5.
AMBLIOPA


Concepto

Este vocablo, etimolgicamente
procede del griego amblus, dbil, y opsis,
visin.
En 1743, Geoges Louis Leclerc, conde
de Buffon, consider esta enfermedad
asociada al estrabismo, e, incluso, recomend
la oclusin del ojo sano durante varias horas
al da, como forma gimnstica para recuperar
la visin.
En 1777, Josef Jayme Plenk da
carcter y concreta la ambliopa de forma
muy parecida a como se hace en la actualidad
(Tratado de las enfermedades de los ojos.
Traduccin del latn por el Dr. D. Domingo
Vidal en edicin de 1797, (pg. 167).
Casi todas las definiciones emitidas
por los diferentes autores, desde Von Graefe
a mediados del siglo XIX hasta nuestros das,
han girado en torno a la opinin de que, de
una u otra manera, la ambliopa es un dficit
visual sin causa orgnica o anatmica que lo
justifique.

A nuestro juicio, quien mejor la define
es Alfred Bangerter (1953), que en su libro
Traitement de lamblyopie (pg. 17) escribe:
Ambliopa es disminucin de visin sin lesin
orgnica o con lesin orgnica cuya
importancia no es proporcional a la magnitud
de aquella disminucin.
Debe considerarse incontrovertible
que cualquier deficiencia de visin curada por
ejercicio visual es siempre ambliopa
funcional. Afecta entre 2 y 4% de la poblacin
general.

Cuando investigados los medios
transparentes del ojo (crnea, cristalino,
humor vtreo) y valorado el fondo ocular, no
se aprecia patologa que pueda justificar el
dficit visual, debe pensarse en aquellos
procesos que pueden causar ambliopa
funcional: estrabismo, anisometropa,
ametropas o nistagmo. Nunca se debe
descartar la posibilidad de patologa
retroocular (a nivel del nervio ptico o de las
vas pticas), no visible oftalmoscpica o
biomicroscpicamente o, incluso, la
posibilidad, no excepcional, de enfermedad,
en la que determinados agentes etiolgicos
pudieran haber ocasionado microlesiones con
mnimas alteraciones histolgicas, imposibles
de detectar con los medios de exploracin a
nuestro alcance, y encasillada como ambliopa
idioptica (Parinaud, 1899). Sin embargo, y
esto es importante, hay que tener siempre
presente que la ambliopa etiquetada como
idioptica pudiera ser una microtropa.

Por ltimo, advertir que sobre la base
de ambliopa orgnica, atribuible a
determinada patologa, se puede haber
desarrollado ambliopa funcional y que el
tratamiento rehabilitador de sta no va a
curar la enfermedad, pero s puede mejorar el
cuadro deficitario visual (ambliopa relativa de
Bangerter). Como Cppers (1964) refiere
(Jornadas europeas estrabolgicas): ... aun
en alteraciones orgnicas maculares
importantes, no es razn para no intentar la
oclusin del ojo sano para conseguir la
recuperacin, al menos cuando el nio es
pequeo.


La ambliopa funcional, por lo comn,
es unilateral. Su aparicin es antes de la edad
de cuatro aos, que es el periodo llamado
sensible, tras el cual podemos considerar
que la visin se encuentra estabilizada.
27

Tipos de Ambliopa funcional

En relacin a la etiopatogenia que
desencadena la ambliopa, podemos
considerar, de acuerdo con Von Noorden
(1967), los siguientes tipos:

* Ambliopa funcional por estrabismo.
* Ambliopa funcional refractiva anisometr-
pica.
* Ambliopa funcional refractiva isometr-
pica.
* Ambliopa funcional por nistagmo
* Ambliopa por deprivacin visual o ex
anopsia.
* Ambliopa idioptica.


Ambliopa funcional post-estrabismo

Hoy no admite duda que la ambliopa
no es causa de estrabismo (como crean
Schweigger, Poulard, Lagleyze y Abadie), sino
consecuencia del mismo (como pensaba
Alfred von Graefe, Donders, Lagrange y
Meyer).
Fue lucha encarnizada y de la mayor
importancia, puesto que los autores que
crean que la ambliopa preceda al
estrabismo y era su agente etiolgico, se
oponan al tratamiento por considerarlo intil,
y, en consecuencia, se situaban en posicin
contraria al progreso.

La ambliopa es, sin duda, la
consecuencia ms dramtica de la desviacin
estrbica, sobre todo cuando aparece en el
perodo de vida en el que aun existe
inmadurez del sistema visual (antes de los 5
aos de edad), y que da lugar, segn Francis
Bernard Chavasse, a detencin o simple
estancamiento de la normal evolucin
ontognica. Nos referimos a la ambliopa,
que, de modo comn, los oculistas entienden
como ambliopa funcional por inhibicin.
Lo dicho no exime que una
enfermedad orgnica, por ejemplo: catarata
congnita unilateral, o leucoma corneal
importante, pueda tener como consecuencia
la desviacin del ojo enfermo.
Se ha podido comprobar la evolucin
de la agudeza visual en la infancia,
consiguiendo su normal desarrollo a la edad
de 4 aos. A partir de entonces, contina un
periodo de maduracin que se prolonga hasta
los 8 aos. Son bastante representativos los
siguientes valores referentes al
comportamiento evolutivo de la visin:






















Evolucin de la agudeza visual en la infancia

Agudeza visual a los 3 meses .. 0,05
Agudeza visual al ao .. 0,2 a 0,4
Agudeza visual a los dos aos . 0,4 a 0,6
Agudeza visual a los 3 aos 0,6 a 0,8
Agudeza visual a los 4 aos 0,9 a 1,0

28

Patogenia

En base a considerar a la ambliopa
como trastorno sensorial, que acontece en un
periodo de la vida en el que la corteza
cerebral presenta aun gran plasticidad, y
siendo consecuencia de una alteracin precoz
de la experiencia visual, han aparecido teoras
patognicas muy diversas: fijacin del
escotoma de neutralizacin en un estrabismo
monocular, detencin del desarrollo
alcanzado hasta ese momento, inhibicin
activa emanando de la fvea del ojo
dominante por competencia binocular,
inhibicin pasiva por falta de maduracin
histolgica de la fvea del ojo desviado por
disminucin de la nitidez de la imagen etc.
Lo que s tenemos como realidad es
que en la ambliopa estrbica est patente,
por una parte, la detencin del normal
desarrollo fisiolgico de la visin a partir del
comienzo de la enfermedad (ambliopa por
freno) y, tambin, la existencia de disminucin
de agudeza visual por retraso de la visin ya
conseguida (ambliopa por abolicin).

Tratar de explicar teorizando el
mecanismo patognico de la ambliopa
funcional es, sin duda alguna, interesante,
pero puramente especulativo. Dos teoras, no
experimentadas en humanos, pueden
retenerse:

1. Teora retiniana.
Hay autores que consideran que el
origen radica en la retina, receptor primero
donde las clulas X, que son las ubicadas en el
rea central, al no ser estimuladas de modo
adecuado tendra como efecto el que la va
parvocelular, que llevara el mensaje de las
clulas X o parvoclulas al cuerpo geniculado
externo y de ah a la corteza, entrara en
enfermedad. Este mensaje, como dijimos en
el Captulo 1 Anatoma, consiste en
informacin referente a discriminacin de
agudeza, forma, tamao, color, fusin central
y estereopsis. Es una teora de caractersticas
pasiva y de componente puramente
inhibitorio progresivo por falta de actividad.

2. Teora cortical.
Otros autores sostienen que el origen
de la ambliopa funcional se situara en niveles
ms altos (cuerpo geniculado o corteza
cerebral), fundamentalmente en esta ltima,
pues el cuerpo geniculado externo slo
contiene clulas monoculares. Se conoce,
como tambin ha sido referido en el Captulo
1 Anatoma, la existencia de las clulas
binoculares de Hubel y Wiesel, situadas en las
capas II, III, V y VI del rea 17 de Brodmann.
Pues bien, cuanta ms actividad hubiere en la
retina en la poca de plasticidad cerebral
menos deterioro se producira en estas
clulas, llamadas complejas e hipercomplejas.
El predominio del ojo dominante sobre el
dominado dara lugar a la disminucin e,
incluso, a la desaparicin de stas. Sera, para
algunos especialistas, una teora mucho ms
activa que la primera.

Cuando encontramos ambliopa
funcional post-estrbica, nos formulamos la
siguiente pregunta: el ojo dominante es
normal?.

a) Algunos autores refieren la
frecuencia de hiperagudeza en el ojo
dominante del estrbico ambliope, fenmeno
que no compartimos. Lo que s hemos visto
bastantes veces en clnica es, precisamente,
todo lo contrario. O sea, hipoagudeza en el
ojo dominante de nios afectados de
ambliopa funcional estrbica. Pero, lo ms
interesante es comprobar, que a lo largo del
tratamiento mediante oclusin de este ojo la
mejora del ojo ambliope se acompaa con
frecuencia de una paradjica mejora de visin
del ojo dominante, a pesar de haber estado
ocluido en este tiempo. Este fenmeno es
otra demostracin de la influencia interocular.

b) Ha sido descrita la disminucin de
sensibilidad al contraste y trastornos
acomodativos en el ojo dominante de
estrbicos ambliopes.

En la ambliopa funcional por
29

estrabismo, el verdadero origen y autntico
motor desencadenante de las consecuencias
es la alteracin de la binocularidad. Puede
demostrarse clnicamente por los cambios
que aparecen en el ojo dominante al
desarrollarse ambliopa en el ojo desviado.
Tambin, en los cambios que encontramos en
este mismo ojo dominante al irse
recuperando la ambliopa con el tratamiento.
Y es que la binocularidad controla las
funciones monoculares e influye sobre las
mismas, de igual modo que las funciones
monoculares tambin marcan su influencia
sobre la binocularidad. Existe, pues,
dependencia completa entre ambos ojos en
todos los niveles del sistema nervioso, desde
la retina al cerebro, tanto en su aspecto
sensorial como motor. Con ello queremos
decir que la ambliopa funcional, pese a ser
considerada como un aspecto identificado
habitualmente con la monocularidad, no
puede jams desglosarse de la funcin
binocular.
Es universalmente admitido, que, ante
un problema ocular acaecido en un beb, por
ejemplo una lcera corneal, es preferible
ocluir por tiempo breve los dos ojos que ocluir
solo el ojo enfermo, con el fin de evitar la
influencia nociva de la monocularidad, por s
misma, sobre la binocularidad. Esto ha sido
corroborado por Vital-Durand (1979), por
Crawford y von Noorden (1980) y por Hoyt
(1984), que han conseguido de esta manera
evitar la ambliopa funcional, si bien a costa y
riesgo de alterarse la binocularidad por
hundimiento de los receptores binoculares. Es
decir, que si la deprivacin de estmulos
luminosos es uniocular, la ambliopa es
mucho ms grave que si hubiera sido
binocular.
Hoy se cree que la localizacin neural,
donde la deprivacin deja su impronta, es la
corteza cerebral (Gillard y Crewther, 1990).
Todo el gran sistema de la visin, extendido
desde la retina hasta la corteza cerebral,
adquiere su desarrollo en base al testimonio e
informacin recibida.

A nuestro juicio, hay dos grandes
enigmas que aun desconocemos:
a) En qu momento lo funcional se
transforma en orgnico?; y b) Por qu hay
estrabismos alternantes unas veces, y
estrabismos monoculares otras, en pacientes
que la anisometropa no puede justificarlo?.
Para que la ambliopa funcional pueda
desarrollarse, es preciso que el estrabismo
comience precozmente, antes de los tres y
medio-cuatro aos y que se trate de
estrabismo constante y monocular. El
estrabismo de comienzo tardo, intermitente
o alternante, tiene pocas posibilidades de
desarrollar ambliopa.
Para poder hablar de ambliopa
funcional, hay que conocer la agudeza visual
del paciente con su correccin ptica y tener
constancia de que la diferencia existente
entre uno y otro ojo sea de dos lneas o
superior en el cuadro de optotipos.
Se considera ambliopa profunda
cuando la agudeza visual es de 1/10 o inferior.
Ambliopa media entre 1/10 y 1/3. Ambliopa
ligera cuando es menor de 1/3.
Una de las caractersticas que dan
carcter a la ambliopa estrbica,
diferencindola de las otras ambliopas
funcionales, es la posibilidad de perder la
capacidad de fijar con la fvea, con
instauracin de fijacin excntrica, que
agrava el pronstico funcional.
Por ltimo, queremos referir otro
carcter esencial de la ambliopa del
estrbico, que es la disminucin, a veces muy
importante, de la agudeza visual central, con
presencia, incluso, de escotoma campimtrico
central, con mximo respeto de la sensibilidad
perifrica.


Exploracin

El estudio de la ambliopa funcional en
un paciente diagnosticado de estrabismo est
basado en:
* Anamnesis. Conociendo el tiempo
que el nio lleva con el ojo desviado, si la
desviacin ha sido monocular o alternante,
constante o intermitente y, sobre todo, si se
le ha practicado tratamiento de oclusin del
ojo dominante y cmo lo ha realizado.
30

* Determinacin de la refraccin,
comparando el defecto de los dos ojos
(anisometropa).
* Valoracin de la agudeza visual con
su correccin ptica.
* Exploracin ocular general para
descartar cualquier patologa de los medios
transparentes o de fondo de ojo.
* Tipo de fijacin del ojo ambliope.
* Otros estudios.

a) La determinacin de la refraccin,
agudeza visual y exploracin de los medios
transparentes y del fondo ocular, se remite al
lector al Captulo 6 del libro Estrabismos,
con el fin de evitar repeticiones innecesarias.

b) Estudio de la fijacin.
El diagnstico es fcil cuando la
fijacin patolgica del individuo es demasiado
importante y burda, como ocurre en
fijaciones excntricas arraigadas, cuya rea de
fijacin coincide con el ngulo de estrabismo,
de tal forma que al ocluir el ojo dominante no
hay rectificacin por parte del ojo desviado
ambliope. Tambin en pacientes sin fijacin,
que al ocluir el ojo fijador mantienen perdida
la mirada del otro. Ahora bien, hay casos que
se precisan procedimientos de exploracin
ms finos.
La fijacin se determina mediante el
visuscopio de Cppers, que es un
oftalmoscopio con un punto de fijacin en
forma de estrella. El paciente ha de mirarla de
frente (visuscopia activa), y el mdico
comprueba el lugar que la estrella ocupa en el
fondo ocular. As determina el punto de la
retina que utiliza el paciente para fijar,
observando la particular relacin que este
punto tiene con la fvea (visible muchas veces
por el reflejo foveolar).
Para hacer el estudio de la fijacin del
ojo en que sospechamos la ambliopa
funcional, ocluimos el otro ojo (dominante).
De esta manera, evitamos la prdida de
atencin del nio que por estar mirando con
este ojo algn objeto de su inters perdera
valor el procedimiento. Asimismo, es
importante bajar la luz del visuscopio para
facilitar la fijacin fcil de la estrella sin que
deslumbre.
Por ltimo debemos decir que hay
retinas sin reflejo foveolar claro, y pacientes
de difcil colaboracin. En stos no es fcil
saber, a veces, el tipo de fijacin que
presentan.

Realizada la prueba, podemos saber si el
paciente presenta:


* Fijacin central o foveal.
La estrella del visuscopio es
registrada por la fvea, visible sobre todo
cuando hay reflejo foveolar. Es importante
recalcar que la fijacin cuando es foveal, se
hace de manera muy segura y estable, a
diferencia de los siguientes tipos, ya
patolgicos.

* Fijacin central titubeante
En este tipo de fijacin, se aprecia
como la estrella del visuscopio titubea en
diferentes puntos situados alrededor de la
fvea. Es como si hubiera un escotoma central
que dificultara la captacin de la estrella por
la fvea.

* Fijacin oscilante
Es un tipo de fijacin especial. Se
aprecia que se comporta como saltando de la
fvea a otro punto retiniano. Es forma de
trnsito entre fijacin central y excntrica.

* Fijacin nistgmica
A veces, sobre todo si no hay gran
colaboracin por parte del nio, es difcil
diferenciar la fijacin nistgmica de la fijacin
titubeante ms o menos inestable.
Normalmente, los movimientos de fijacin
nistgmicos son ms regulares y rpidos que
la anarqua que suele apreciarse en fijaciones
inestables. Adems, la fijacin nistgmica es,
normalmente, bilateral.

* Sin fijacin
En este modo, el paciente no es
capaz de fijar la estrella del visuscopio, ni
31

cualquier objeto o test que desde el exterior
se le presente. Se encuentra con la mirada
perdida o ausente.

* Fijacin excntrica
Se trata de un tipo de fijacin, que al
igual que en la central, el nio la hace sin
titubeos, aunque, normalmente, de manera
menos estable, y con la particularidad de ser
realizada con un punto retiniano que no se
corresponde con la fvea. El mecanismo
patognico de la fijacin excntrica del
estrbico, es desconocido, aunque desde
Cppers hasta nuestros das no han faltado
teoras para explicarlo.

Brock y Givner (1952) valoraron la
agudeza visual en base a la excentricidad de la
fijacin: a 10 de la fvea correspondera una
AV = 0,7; a 1
o
de la fvea AV = 0,3; a 3
o
de la
fvea AV = 0,2; a 6
o
de la fvea AV = 0,1.

Pickwell (1996) da las siguientes
referencias: A 1
o
de la fvea AV = 0,6; a 2,5
o

de la fvea AV = 0,5; a 7
o
de la fvea AV = 0,3;
a 12
o
de la fvea AV = 0,1.

Diferenciada de la visuscopia activa
descrita, existe otra forma, llamada visuscopia
pasiva, cuya mecnica es la siguiente: Con el
ojo dominante ocluido, situamos la estrella
del visuscopio sobre la fvea del ojo
ambliope, preguntando al paciente si la ve de
frente o lateralizada. Si la ve de frente,
estamos ante una fijacin central o foveal; si
la ve lateralizada, se trata de una fijacin
excntrica. Otra posibilidad es que el
escotoma central sea de tal intensidad que el
paciente no llega siquiera a percibir la estrella
del visuscopio.

Es interesante recalcar que tiene ms
importancia la fijacin ocular que la agudeza
visual que posea el punto retiniano que fija,
para considerarle punto portador de la
direccin visual principal. O sea, que este
punto retiniano represente el zro culo-
motor de Dietkes.


c) Otros estudios

Sensibilidad al contraste
En la ambliopa estrbica, para
algunos autores estaran afectadas las
frecuencias espaciales altas, y respetadas las
bajas. A diferencia de la ambliopa
anisometrpica, en la que las alteradas seran
todas las frecuencias espaciales. Otros no lo
comparten.
Con el examen de la sensibilidad al
contraste podemos vigilar el efecto
teraputico de los mtodos de oclusin. En el
primer mes de tratamiento, la mejora de este
parmetro en el ojo ambliope parece ser
factor pronstico importante, que indica
recuperacin visual (Abrahamsson, 1988). La
apreciacin de ambliopa es indicacin
interesante de examen, porque la evolucin
es ms precisa, ms completa, y permite
vigilar la importancia deficitaria de la
superficie de visin, subtendida por la curva
de sensibilidad.
Comerford utiliza el estudio de la
sensibilidad al contraste para confirmar una
ambliopa irrecuperable. Otros autores como
Howel (1983), no le da valor alguno.

Prueba de Amman-Burian
Se realiza de la manera siguiente:
* Si anteponemos un cristal obscuro
de densidad suficiente a un ojo normal,
comprobamos que la agudeza visual
disminuye.
* Si esta misma operacin la hacemos
ante un ojo que presenta lesiones orgnicas,
la disminucin de la agudeza visual es ms
importante todava.
* Ahora bien, si anteponemos este
mismo cristal a un ojo estrbico con ambliopa
funcional, la agudeza visual no disminuye e
incluso puede mejorar. Se estima que el ojo
ambliope se encuentra mejor en condiciones
mespicas que en condiciones fotpicas.
Este hecho fue corroborado por
Barbeito en 1986, al comprobar las
conclusiones de Burian (1959): Al disminuir la
luminancia, la depresin que sufre la agudeza

32

visual es mucho mayor en los individuos
normales que en los ambliopes estrbicos.

Test de past pointing
Mediante este test comprobaremos si
ha habido alteracin de la localizacin
espacial en el ojo ambliope.
Comenzamos haciendo la prueba en
el ojo director. Ocluimos el ojo ambliope,
solicitando al paciente que ponga un dedo
sobre su frente por encima de ojo no ocluido;
el mdico coloca delante de este ojo una
linterna a 25 30 cm y pide que toque con
este dedo su luz. La maniobra se repite varias
veces para cerciorarse que se hace bien.
A continuacin, se tapa el ojo
dominante y se repite todo lo anterior en el
ojo ambliope, comprobando, a veces, que el
paciente no puede hacerlo, quedando su
dedo separado de la luz de la linterna
colocada ante este ojo. Esto nos indicar la
alteracin de la capacidad localizadora de este
ojo.

Potenciales evocados visuales
Saraux refiere una disminucin de la
amplitud de PEV en el ojo ambliope, a veces
asociado a una morfologa atpica. Este
cuadro puede llegar a normalizarse con
rehabilitacin de la ambliopa.
Arden encuentra ausencia del PEV en
ambliopes cuya visin es muy pobre, y que
tambin mejora despus del tratamiento
mediante oclusin.
Se ha comprobado que los PEV con
flash (PEVf) no tienen valor alguno. Son
normales en ambliopas. Siempre es preciso
hacer la valoracin con PEV estructurados
(PEVe).
Algunos autores se pronuncian por las
latencias aumentadas de la onda P1 en los
ambliopes.
Otros piensan que la exploracin de
los PEV, no ayuda nada al estudio y
seguimiento de la ambliopa.

Estudio campimtrico
Consiste en determinar la existencia
de un escotoma central en la exploracin
campimtrica monocular del ojo ambliope.
Est en relacin con la agudeza visual
encontrada.
Puede ser interesante la prueba de
Brockbank y Downey (1959), consistente en
la deteccin de la mancha ciega en el ojo
dominante y a continuacin en el ojo
ambliope. Despus se mide la distancia
existente entre el centro de la mancha ciega y
el punto de fijacin. As es posible comprobar
la diferencia entre ambos ojos cuando existe
fijacin excntrica en uno de ellos.

Alteracin de la cintica ocular en la
ambliopa estrbica
Segn Qur, la EOG puede detectar
anarqua en las dos ondas cuando hay
ambliopa funcional post-estrbica y fija el ojo
ambliope. Las dos sacdicas son normales
cuando fija el ojo sano. Contrasta con la
congruencia que existe cuando la ambliopa
es orgnica.

Nistagmo optocintico y ambliopa
funcional
Las alteraciones de la respuesta
optocintica no guardan relacin alguna con
las alteraciones sensoriales del estrabismo
(neutralizacin, ambliopa y correspondencia
retiniana anmala).

Ambliopa funcional refractiva
anisometrpica

Sobre 252 pacientes jvenes, de
edades comprendidas entre 5 y 20 aos con
anisometropa, en los que: polo anterior,
medios transparentes, fondo ocular y
motilidad extrnseca fueron normales,
nuestras conclusiones son:

a) Las formas de anisometropa
estudiadas fueron las siguientes:


Anisometropa mipica .................... 36 casos
Anisometropa hipermetrpica ....... 28 casos
Anisometropa por
Astigmatismo hipermetrpico .. 28 casos
Anisometropa por
Anisometropa mipica ....... 36 casos
Anisometropa hipermetrpica. 28 casos
Anisometropa por
Astigmatismo hipermetrpico .. 28 casos
Anisometropa por
astigmatismo mipico ................ 99 casos
Anisometropa por
astigmatismo mixto ..................... 60 casos

33

b) El periodo en el que la ambliopa
anisometrpica se adquiere, acaece en edad
temprana, antes de los 4 aos, si bien puede
alargarse hasta los 10. Sin embargo, la poca
plstica en la que puede emprenderse el
tratamiento es mucho ms tardo, y podemos
ver recuperacin, incluso, en edad adulta.

c) Ante toda ambliopa
anisometrpica hay que asegurarse de no
estar en presencia de un microestrabismo. Es
de gran utilidad para el diagnstico el test de
las 4 dioptras de Irvine-Jampolsky asistido
con videocmara.

d) La agudeza visual del ambliope por
anisometropa no presenta las dificultades de
separacin que tiene el ambliope estrbico.
Este puede tener buena agudeza visual
angular (optotipos aislados) y psima agudeza
morfoscpica (optotipos asociados). Es lo que
se conoce como fenmeno de
amontonamiento o crowding.

e) El tratamiento fundamental radica
en la compensacin ptica de la
anisometropa, siempre previa cicloplejia. Con
frecuencia este tratamiento aislado es
suficiente, pero puede requerir un tiempo
importante en la recuperacin. Como dir
despus, he llegado a prescribir hasta
correcciones anisometrpicas de 8 dioptras.
Paul Simon Etienne Ginestous (1901)
comprob que anisometropas, incluso de 6
dioptras, no constituyen obstculo alguno
para mantener la visin binocular (Du
rtablissement de la vision binoculaire dans le
traitement du strabisme, Pg. 99)
Procuramos evitar en lo posible el
tratamiento oclusivo o, como mucho, realizo
oclusin horaria (3 4 horas al da).
Puede, en determinados casos,
acelerarse el tratamiento mediante una
terapia ortptica activa antisupresin. Por
ejemplo, el procedimiento del filtro rojo,
mediante el cual se coloca un cristal rojo
delante del ojo dominante, solicitando al
paciente que sobre una hoja haga
determinados dibujos con un bolgrafo rojo. El
ojo dominante ve la hoja de escritura roja
pero no puede percibir lo que sobre ella est
dibujando, que solo es visto por el ojo
ambliope.

f) El pronstico de mejora de la
agudeza visual de este tipo de ambliopa es
por lo comn bueno.


Anisometropa mipica

Los 36 casos seleccionados con
anisometropa fueron nios con edades
comprendidas entre seis y doce aos. Epoca
de la vida en la que la variabilidad del defecto
refractivo no es grande y en que las lesiones
degenerativas por miopa no son
importantes, para no mezclar organicidad y el
problema funcional que estamos
considerando.

Conclusiones:

* Las ambliopas funcionales
observadas han ocurrido a partir de 7
dioptras.
* Esto no significa que anisometropas
ms importantes puedan estar exentas de
ambliopa funcional.
* No existe proporcin entre la
magnitud de la anisometropa mipica y el
grado de ambliopa.
* A menores de 10 aos se les puede
mandar lentes correctoras convencionales
con buena tolerancia hasta 8 dioptras de
anisometropa mipica.
* Aun con lesiones importantes en el
ojo miope, la ambliopa se debe considerar,
en principio, como funcional.


Anisometropa hipermetrpica

En este grupo, la edad tiene menos
importancia que en el caso anterior, al no
existir en este defecto de refraccin los
trastornos degenerativos que tipifican a la
miopa. Han sido seleccionados 28 casos con
edades comprendidas entre seis y veinte
aos.
34

Conclusiones:

* La importancia de la ambliopa
funcional es proporcional al grado de
anisometropa.

* Las diferencias de agudeza visual, a
pesar de la correccin ptica, se empiezan a
observar a partir de anisohipermetropas de
1,50 dioptras.

* Ambliopa funcional franca aparece
a partir de 3,50 dioptras.

* Las anisohipermetropas de 5
dioptras en adelante, dan lugar a ambliopas
extremadamente importantes.

* La prueba maculo-macular nos
parece excelente para indicar si debemos
emprender tratamiento.

* En nios menores de 12 aos la
correccin completa de la anisohipermetropa
conduce, con mucha frecuencia, a curacin de
la ambliopa sin ms tratamientos
complementarios.

* Los resultados de la oclusin en el
tratamiento de la anisometropa
hipermetrpica con ambliopa son muy
buenos.


Anisometropa astigmtico-mipica

Con anisometropa por astigmatismo
mipico hemos seleccionado 99 casos.

Conclusiones:

* La anisometropa por astigmatismo
de 2 dioptras, tras corregir la ametropa,
corresponde a una agudeza visual de 2/3.

* La anisometropa por astigmatismo
de 3 dioptras, corresponde tras corregir la
ametropa a una agudeza visual de 1/2.

* La anisometropa por astigmatismo
de 5 dioptras, corresponde tras corregir la
ametropa a una agudeza visual de 1/3.


Anisometropa astigmtico-
hipermetrpica

Se han seleccionado 28 casos con
anisometropa astigmtico-hipermetrpica.

Conclusiones:

* La ambliopa funcional se inicia a
partir de 2 dioptras.

* La ambliopa funcional es
proporcional al grado de anisometropa.

* La ambliopa funcional empieza a
ser importante (agudeza inferior a 1/3) a
partir de 3,50 dioptras.

* El problema se agrava si se trata de
astigmatismo hipermetrpico compuesto.

* Responde muy bien al simple
tratamiento ptico de la ametropa, aunque a
veces es preciso que transcurra bastante
tiempo.

* Hemos tenido cuatro casos de
diplopa post-oclusin, originada por
descompensacin de una endoforia. De estos
casos, en tres la diplopa cedi
espontneamente, y en uno hubo que recurrir
a la prismacin. Estos nios tenan entre diez
y catorce aos.

Los astigmatismos mipicos
compuestos nos dieron valores muy
anrquicos y sin resultados claros.


Las anisometropas con astigmatismos
mixto, dada la gran variedad de
combinaciones en que concurren, nos
imposibilitan aportar conclusiones serias.


35

Ambliopa funcional refractiva
isometrpica

La ambliopa funcional bilateral, es
particularmente frecuente en hipermetropas
y astigmatismos de cierta entidad, cuya
profilaxis y tratamiento debe realizarse
precozmente mediante prescripcin del
defecto.
Su tratamiento se practica portando
las gafas adecuadas, con correccin
ametrpica total desde el principio,
independientemente de la importancia del
defecto. Es error prescribir la correccin
ptica de forma progresiva con el fin de que el
nio se vaya acostumbrando.
Es muy caracterstico que al principio,
y aun con sus lentes adecuadas, no se consiga
una agudeza visual perfecta. E, incluso, a
veces ni buena, siendo preciso llevar las gafas
durante meses de modo permanente para
que vaya mejorando la visin
progresivamente. Las lentes suelen ser bien
toleradas por el nio. Esta ambliopa funcional
es de buen pronstico.


Ambliopa funcional por nistagmo

El nistagmo congnito presenta
alteracin de agudeza visual, condicionada
por diversos factores:

a) Lesiones orgnicas que a veces
acompaan a esta enfermedad: albinismo,
catarata congnita, aniridia, degeneraciones
tapeto-retinianas, fibroplasia retrolental,
acromatopsia, atrofias pticas, anomalas
congnitas papilares, lesiones corio-
retinianas etc.

b) Ametropas que, frecuentemente,
se asocian al nistagmo congnito manifiesto
(astigmatismo, hipermetropa y miopa).

c) En el nistagmo encontramos
ambliopa, posiblemente por deprivacin
visual nistgmica propiamente dicha, que va a
depender del tipo, amplitud y frecuencia del
nistagmo, as como de la existencia, o no, de
zona neutra de bloqueo, y del
aprovechamiento de la misma por el
individuo.

d) Puede haber ambliopa estrbica
sobreaadida.


Ambliopa por deprivacin visual o ex
anopsia

Ambliopa por deprivacin se
considera a la que resulta por falta de
estmulos morfolgicos en la poca de
maduracin del sistema visual. La
estimulacin luminosa simple no es suficiente
para evitarla.
Es oportuno referir los experimentos
de David Hubel y Torsten Wiesel. Estos
autores suturaron los prpados de un ojo a
gatos de una semana de vida, y cuando
transcurrieron dos meses y medio volvieron a
reabrir los prpados de este ojo. El resultado
fue que las capas de clulas, que en el cuerpo
geniculado reciben informacin de este ojo
ocluido aparecan al microscopio plidas y
mucho ms delgadas que sus compaeras que
reciban aferencias procedentes del ojo
normal. Tambin comprobaron que las clulas
de la corteza cerebral perdan la conexin con
el ojo ocluido, activndose, sin embargo, al
estimular el ojo normal. Los gatos quedaban
ciegos en su comportamiento del ojo que se
haba suturado.
Continuando con otros experimentos,
en base a la forma de practicar la oclusin,
ms que la privacin de luz, vieron que
fundamentalmente era la privacin de
estmulos morfolgicos los responsables de
este deterioro histolgico. Determinaron,
asimismo, la existencia de un periodo crtico,
perodo sensible o perodo de susceptibilidad,
por supuesto temporal, durante el cual
transcurren los hechos referidos. Este
periodo, en el gato, se extiende entre el
primero y cuarto mes. La oclusin de un ojo
en un gato adulto no produca estos efectos.
Ello significaba que el efecto nocivo de la
36

privacin monocular se produce solamente
cuando ocurre sobre neuronas en estado de
inmadurez.
Pero Hubel y Wiesel precisaron ms,
pues necesitaban saber las posibilidades de
recuperacin. Observaron que si abran el ojo
que se haba suturado, despus de llevar
como mnimo una semana y no se practicaba
ningn tratamiento, el dao continuaba igual.
Sin embargo, cuando se practicaba la oclusin
del ojo bueno, siempre y cuando se hiciera
durante la poca del periodo crtico (antes de
los cuatro meses), se obtena recuperacin
del ojo ambliope, algo que no se produca si la
oclusin se iniciaba posteriormente.
Piensan estos autores que la
ambliopa por deprivacin es debido a
destruccin de conexiones que ya existan en
el nacimiento y no a la falta de formacin de
las mismas.
Y, por ltimo, algo que fue
extraordinariamente interesante, y es que
cuando el experimento de suturar los
prpados lo hicieron en los dos ojos, no
encontraron un efecto nocivo doble como era
lo presumible, sino que lo comprobado fue
que haba un mayor nmero de clulas
corticales receptivas. Es decir, el control es
mayor ocluyendo los dos ojos que hacindolo
sobre uno, como vimos antes al hacer
referencia a la ambliopa post-estrbica.
Las causas ms frecuentes de
ambliopa ex-anopsia son el ptosis congnito y
la patologa de los medios transparentes
(crnea, cristalino y humor vtreo), siendo la
catarata congnita, los leucomas corneales y
la opacidad del vtreo las ms habituales.
En este grupo hay que incluir los casos
en que fue preciso tapar un ojo durante
cierto tiempo, tal es el tratamiento de lceras
corneales o traumatismos oculares en nios
pequeos. Y tambin los que pueden
aparecer en la recuperacin de ambliopa
funcional mediante oclusin, por aplicar mal
ritmo a los periodos de descanso del ojo
ocluido.


Ambliopa idioptica

A veces, no es posible encontrar
patologa orgnica alguna ni evidencia de
enfermedad susceptible de ocasionar
ambliopa (alteracin refractiva,
anisometropa, estrabismo, nistagmo etc),
teniendo que encasillar el cuadro en el cajn
de sastre de ambliopa idioptica.

Escribe Parinaud: ... sera interesante
constatar, si en los casos de este gnero
pudiera existir degeneracin de los elementos
retinianos maculares, invisibles al
oftalmoscopio.
Calmettes (1959) describi cuatro
enfermos ambliopes funcionales, sin
estrabismo ni anisometropa, recuperados
con oclusin del ojo bueno.
Ya dijimos anteriormente, que ante
una ambliopa unilateral con las
caractersticas reseadas, hay que tener
siempre presente la posibilidad de
microtropa.
Siempre, sin olvidar la agnosia, la
ambliopa histrica y la ambliopa simulada.











37


5.6.
TRATAMIENTO DE LA AMBLIOPA
FUNCIONAL ESTRBICA


El tratamiento de la ambliopa
estrbica comprende:

a) Correccin del defecto refractivo.
b) Tratamiento de la ambliopa
funcional.
c) Profilaxis de recidiva de la
ambliopa recuperada.

En el tratamiento del estrabismo, la
curacin de la ambliopa es la primera etapa,
y fundamental, porque para llegar a conseguir
la binocularidad es preciso que se igualen la
visin de ambos ojos. La meta final siempre
debe ser la colaboracin binocular de ambas
fveas. Ante esta ausencia, en tanto
permanezcamos en el periodo plstico,
siempre encontraremos recidiva de la
ambliopa.

La correccin del defecto refractivo lo
hacemos previa cicloplejia. En nios
utilizamos atropinizacin de 7 das. No
obstante, y por motivos de orden social, a
veces usamos ciclopentolato con el ritmo de 2
gotas cada quince minutos durante una hora.
La determinacin del defecto lo
realizamos mediante refractometra
automtica y esquiascopia. Casi siempre
ambos resultados coinciden.
Las gafas son prescritas a partir del
ao de edad. Hay que cerciorarse de que la
correccin es llevada de modo permanente,
sin permitir concesin alguna.


Tratamiento de la ambliopa funcional

El tratamiento de la ambliopa
funcional estrbica lo iniciamos a partir del
momento en que existe diferencia de 2/10
entre ojo dominante y ojo desviado.
Es muy importante estar seguro de la
existencia de estrabismo. Ante la duda, es
prudente esperar con vigilancia, porque las
consecuencias de la oclusin sobre la persona
no estrbica podra ser dramtica.
Universalmente es admitido, que el
mejor tratamiento para la ambliopa funcional
estrbica es la oclusin total permanente del
ojo dominante, mediante parche adhesivo
sobre la piel.
Emile Javal (1896) emple este
mtodo para vencer la neutralizacin y la
ambliopa. Buffon ya lo haba utilizado, y
William Mackenzie (1830) literalmente nos
dijo en su Trait pratique des maladies des
yeux (pg. 226): ... cuando un solo ojo
bizquea y la imperfeccin de la visin en este
ojo no es muy pronunciada, pueden
fortificarse los msculos sustrayendo la luz del
ojo sano y obligando al enfermo a ejercer de
forma natural el ojo bizco con una pequea
pantalla cncava cubierta de seda verde. El
enfermo encuentra que la visin se mejora
gradualmente por el ejercicio. Si el enfermo es
un nio, es preciso hacerle ejercer el ojo dbil
hacindole jugar a la pelota, leer libros
impresos con caracteres gruesos o hacindole
mirar gravados.

Debe realizarse de forma alternada
con la oclusin del ojo ambliope (oclusin
alternante), en un ritmo variable de acuerdo a
la edad del paciente. Aconsejamos que el
parche no se quite ni para dormir. De esta
manera se evita entrar en cierta laxitud por
parte de algunos padres, que transforma lo
que debe ser un momento, en tiempo ms
prolongado. Solo se permitir quitar el oclusor
38

durante el rato que dura la higiene personal
del nio.
El comienzo del tratamiento lo
hacemos a partir de 6 meses de edad, que es
la poca en que la mcula tiene suficiente
riqueza histolgica, adems de que es el
momento ontognico en el que han
comenzado a ser efectivas las conexiones
retino-genculo-cortico-mesenceflicas. A esta
temprana edad, que no es posible tener
seguridad de la visin que hay en cada ojo,
para practicar, o no, oclusin nos basamos
nicamente en la dominancia motora.
El tratamiento es muy efectivo
durante el tiempo sensible (perodo crtico) del
desarrollo de la visin, en razn de la gran
plasticidad cerebral que existe. Ms difcil es
saber el tiempo que dura este periodo crtico,
y aun ms tener el convencimiento de si es
equiparable en el estrabismo con el resto de
enfermedades susceptibles de originar
ambliopa funcional, como pudieran ser la
anisometropa o el nistagmo. Es posible que el
periodo de plasticidad en determinados
procesos dure toda la vida y siempre estemos
a tiempo de mejorar la ambliopa. Por
ejemplo: la anisometrpica.

El tratamiento mediante oclusin
directa es excelente hasta los 4 aos. A partir
de entonces, va perdiendo su efectividad.
Desde los 7 aos, muchas veces hay que
plantear si es o no conveniente realizarlo,
basndonos sobre todo en problemas
sociales, y sin dejar de lado el peligro de la
diplopa que se habr de estar vigilando.



El ritmo de tratamiento oclusivo alternante que practicamos es el siguiente:


* Hasta los 2 aos de edad: ................. 1/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 2 aos de edad: ........................ 2/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 3 aos de edad: ........................ 4/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 4 aos de edad: ........................ 6/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 5 aos de edad: ...................... 10/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 6 aos de edad: ...................... 15/1 ojo director/ojo ambliope.

* A los 7 aos de edad: ...................... 30/1 ojo director/ojo ambliope.





El control de la dominancia/ambliopa
lo realizamos cada mes. Una vez recuperada
la ambliopa, y aplicando el tratamiento
preventivo de la recidiva, se revisa cada tres
meses.
Por encima de los 6 aos, si no vemos
recuperacin satisfactoria en el plazo de tres
meses, suspendemos el tratamiento oclusivo.
Puede aplicarse la penalizacin ptica durante
cierto tiempo.
No practicamos la oclusin inversa de
Cppers, ni siquiera en casos de fijacin
excntrica. La oclusin intermitente (de
algunas horas al da) a veces s la hacemos
una vez recuperada la ambliopa y si hay
inters en que parte del da el nio se
39

encuentre con los dos ojos al descubierto
(pacientes ortofricos con endotropa
acomodativa pura, exotropas intermitentes),
y tambin, a veces, por motivos sociales.
No utilizamos el tratamiento
prismtico inverso de Pigassou, ni el
prismtico directo de Starkewitch o
Baranowska. Tampoco, la oclusin con filtro
rojo sobre el ojo ambliope (Von Noorden), ni
los sectores, ni el mtodo del disco de CAM, ni
los tratamientos plepticos de Cppers o de
Bangerter. A nuestro juicio, el paso del
tiempo ha demostrado la falta de efectividad
de estos procedimientos, sin entrar en el
detalle de si es debido al procedimiento en s
o a la dificultad de su realizacin. Lo cierto es
que hoy no se utilizan.

Por ltimo, una forma de tratamiento
mdico del que se viene hablando desde la
dcada de los 90 es mediante levodopa-
carbidopa y citicolina.
La levodopa-carbidopa fue aprobada
por la FDA en 1988, y se ha venido utilizando
para el tratamiento de la enfermedad de
Parkinson. Su mecanismo de accin se hace
sobre los mecanismos de neuromodulacin y
cambios de plasticidad de la corteza cerebral
visual. Los autores que han venido
utilizndolo en el tratamiento de la ambliopa
hablan de factor de ayuda al tratamiento
oclusivo.
La citicolina estimula la biosntesis de
fosfolpidos a nivel de la membrana neuronal.
Es utilizada en el tratamiento de trastornos
neurolgicos asociados a accidentes
cerebrovasculares.
La falta de consistencia de los
resultados obtenidos en el tratamiento de la
ambliopa funcional por diferentes autores, y
los efectos adversos de esta sustancia, nos
lleva a la consideracin de no justificar su
utilizacin en la prctica clnica.


Profilaxis de aparicin o de recidiva
de la ambliopa

Con esta finalidad pueden utilizarse la
penalizacin ptica y farmacolgica, los filtros
calibrados o la capa de laca ms o menos
suave aplicada sobre la superficie del cristal
de la gafa.
Henri Parinaud, en el siglo XIX,
utilizaba la penalizacin farmacolgica con
atropina, instilada peridicamente sobre el
ojo dominante para favorecer la alternancia y
evitar la ambliopa.
Ren Onfray en 1909 escribe en su
libro Manuel pratique du strabisme (pg.
135 y 136): ... la atropinizacin del ojo fijador
es muy til. Tiene por objeto volver
temporalmente ambliope al ojo sano para dar
el relevo de agudeza al ojo desviado no
atropinizado. Es otro medio teraputico,
suspendiendo de modo temporal las funciones
del ojo fijador. La suspensin de funciones al
ojo fijador hace aumentar la agudeza visual
del ojo ambliope y suprime la neutralizacin.
Pablo Rmer (1923) dice en su Tratado de
Oftalmologa (pg. 499): ... en aquellos
casos en los que no puede utilizarse el recurso
del vendaje sobre el ojo sano para excluirle de
la visin, con objeto de mejorar la agudeza
visual del ojo estrbico, cuando el nio se ha
acostumbrado al uso de sus anteojos, le
hacemos practicar diariamente la instilacin
de una gota de solucin de atropina al 1/2 %
en el ojo sano tan slo. La acomodacin
queda entonces paralizada en este ojo, el nio
no puede ya ver sus juguetes con l de manera
clara, y, por lo tanto, se ve en la precisin de
utilizar el ojo estrbico, especialmente para
visin prxima. De este modo, se excita el
movimiento asociado en un grado suficiente



Penalizacin ptica

Su utilizacin en la curacin de la
ambliopa, de modo ms generalizado, se
inici con Pouliquen en 1955, aunque los
primeros trabajos que se publican los aporta
Pfandl en 1958.
Como tratamiento del estrabismo
estuvo muy de moda en las dcadas de los 60
y 70, hasta tal extremo que Qur en 1973
escriba: ... las penalizaciones pticas son
eficaces, antes de los 5 aos, sobre ciertas
ambliopas rebeldes a la oclusin, pero,
40

independientemente de la edad, su
competencia privilegiada es la recidiva de la
ambliopa, la cura de la dominancia anormal,
de las perversiones sensoriales binoculares y
de la alteraciones optomotoras.
Despus se pudo comprobar que las
bondades de este mtodo quedaban muy
lejos de lo que en principio se crey, que era
suponer que la balanza espacial que se
consegua con el mtodo penalizador traduca
un autntico procedimiento de reeducacin,
que terminaba en la curacin de las
alteraciones sensoriales y motoras. No
obstante, puede mantenerse como terapia
alternativa a la oclusin y a otras formas de
penalizar el ojo dominante, pudindose
utilizar como tratamiento complementario de
la ambliopa.


Existen varios tipos de penalizaciones:

a) Penalizacin de cerca (Pouliquen)
* Correccin exacta del ojo
dominante mantenindole atropinizado.
* Hipercorreccin de +2 + 3
dioptras en el ojo ambliope.
En este mtodo, el ojo dominante
ser utilizado en visin lejana, en tanto el ojo
ambliope lo har en visin prxima,
favorecido por la hipercorreccin realizada.
Es un mtodo cuya indicacin se
propuso para ambliopas profundas, que
haban tenido mala respuesta al tratamiento
oclusivo.

b) Penalizacin de lejos (Pfandl)
* Hipercorreccin de +3D en el ojo
dominante.
* Correccin exacta en el ojo
ambliope.
En este tipo de penalizacin ptica se
pretende que el ojo ambliope sea utilizado en
visin lejana, aunque el dominante lo sea en
visin prxima.
A veces, es preciso aadir un filtro
calibrado sobre el cristal de la penalizacin.
Este mtodo solo es aplicable en
ambliopas no importantes y, sobre todo,
como forma de mantenimiento de la
ambliopa recuperada con el fin de evitar su
recidiva.

c) Penalizacin alternante (Qur)
* Hipercorreccin de +3D en el ojo
dominante.
* Hipercorreccin de +3D en el ojo
no dominante
Dos pares de gafas, que en cada una
de ellas se ha practicado la hipercorreccin de
un cristal, para utilizarlas de forma alternada.

La indicacin est en el paciente
recuperado de ambliopa, o para evitar su
aparicin, anulando el inconveniente esttico
de la oclusin o de la laca aplicada sobre el
cristal de la gafa.

d) Penalizacin total (Berrondo)
* Hipocorreccin de -4D -5D y
atropinizacin permanente del ojo
dominante.
* Correccin exacta del ojo
ambliope.
Esta penalizacin trata de excluir de
forma total el ojo dominante. Es simple
sucedneo de la oclusin directa.

e) Penalizacin selectiva (Lavat)
* Correccin exacta del ojo
dominante y atropinizacin permanente.
* Bifocal en el ojo dominado, con
correccin exacta de lejos e hipercorreccin
de +2D en visin prxima.
Mediante este procedimiento el ojo
dominante ser utilizado de lejos y el ojo
dominado de cerca.

f) Penalizacin ligera (Weiss)
* Hipercorreccin de +1D +1,5D
del ojo dominante.
* Correccin exacta del ojo
dominado.
Pretende mantener la ambliopa
recuperada. Este procedimiento se puede
comparar a la colocacin de filtros calibrados
tipo Ryser, o a la delgada capa de laca sobre el
cristal.


41


5.7.
SNDROME ESTRBICO
Y
PATOLOGA SENSORIAL


ENDOTROPA (ET)

Desequilibrio sensorio-motor ocular
caracterizado por prdida de la lnea de
mirada en uno de los dos ojos impidiendo que
ambos ejes visuales, ora en situacin esttica,
ora dinmica, coincidan sobre el objeto fijado.
El ojo desviado est ordenado con el eje visual
hacia adentro, o sea, en convergencia (Jos
Perea, 2010). De modo abreviado se expresa
como ET.
La desviacin ocular en convergencia
puede verse en forma latente, controlada por
el reflejo de fusin (endoforia), o en forma
manifiesta (endotropa), y puede mostrarse
clnicamente, de modo constante o
intermitente.
En la endotropa manifiesta la
herencia participa de modo distinto segn la
forma clnica de que se trate. Es ms
frecuente en endotropas refraccionales que
en congnitas. Dentro de las primeras, la
hipermetropa es el factor predisponente ms
importante, en tanto que la prematuridad es
el ms asociado a las segundas. La forma de
transmisin ms frecuente es la dominante
de penetrancia incompleta.

Las formas clnicas ms conocidas
son:


ENDOTROPA CONGNITA
(SNDROME DE CIANCIA)

El "estrabismo congnito", referido
por Paulus de Egina (625-690?), la primera
descripcin ordenada, detallada y concisa la
publica Alberto Ciancia en 1962 en Archivos
de Oftalmologa de Buenos Aires.
La etiopatogenia es desconocida.
Segn algunos autores, (Julio Prieto, 1996), la
herencia juega un papel importante.
Los sntomas de esta entidad
"aparecen o aumentan en fijacin monocular"
(tortcolis de fijacin en aduccin, nistagmo,
DVD, DHD, falta congruencia disociada etc.
Este hecho no se debe a ruptura de la fusin,
como ocurre en las heteroforias, dado que
jams ha existido binocularidad, sino porque
se produce desequilibrio de la incitacin
estimulante birretiniana, resultante de la
privacin de conexin bi-ocular.


La clnica cursa con los siguientes
signos:

* Comienzo en los seis primeros
meses de vida.
* Angulo de desviacin importante
(aunque puede ser pequeo, e, incluso,
microtropa o aspecto de ortotropa). La
desviacin puede ser monocular o alternante
(fijacin cruzada), utilizando cada ojo para
mirar el espacio opuesto. El estrabismo suele
desaparecer bajo anestesia general y en
obscuridad.
* Tortcolis (cabeza rotada hacia el ojo
fijador para ponerlo de frente). Es
consecuencia de la "fijacin monocular en
aduccin", la cual, a su vez, es debida a que en
esta posicin la agudeza visual mejora por
disminuir de intensidad el nistagmo.
42

* Limitacin de la abduccin. Simula la
parlisis uni o bilateral de los rectos laterales.
Es secundaria a la "fijacin monocular en
aduccin". Se diferencia de la parlisis del VI
par mediante la maniobra de Alajouanine.
* Nistagmo. Horizontal, en resorte,
batiendo hacia el ojo fijador. Es de tipo
latente o manifiesto-latente (apareciendo o
aumentando, respectivamente, al sacarle al
nio de su posicin de "fijacin en aduccin").
Se consigue mediante oclusin del otro ojo o
haciendo abducir el ojo fijador.
* DVD. Suele ser bilateral, aunque
puede ser asimtrica.
* Alteraciones de la cintica.
- Falta de correspondencia motora
disociada en los tres movimientos de versin.
El signo cintico hipomtrico solo se ve en el
ojo ocluido (a diferencia de la parlisis, donde
la hipometra se ve siempre y nicamente en
el ojo paraltico). En la grfica hipomtrica del
ojo bloqueado es frecuente ver el "signo del
stop" de Corcelle, con su "cambio de rasante".
Detectar falta de correspondencia motora
disociada tiene particular inters en las
formas clnicas hbiles y con escasa
sintomatologa.

- Asimetra del NOC con falta de
excitabilidad o hipoexcitabilidad en la
respuesta naso-temporal. Suele ser bilateral,
aunque las grficas son, por lo comn,
asimtricas segn fije uno u otro ojo. Se
aprecia disminucin o supresin de la
respuesta optocintica en ambos ojos cuando
el movimiento del test lo hace en el sentido
de la abduccin del ojo fijador. Este trastorno
dinmico se mantiene durante toda la vida.


Patologa sensorial
Con frecuencia, la agudeza visual es buena en ambos ojos debida a la "fijacin cruzada". No
obstante la incidencia de ambliopa en estos pacientes es lo suficientemente importante como para
no descuidarse y vigilar con frecuencia.
En cuanto a la visin binocular, no existe ni puede haberla jams, se haga el tratamiento
(farmacolgico o quirrgico) a la edad que sea. Escribir del estado sensorial carece, pues, de inters
alguno.



ENDOTROPA ACOMODATIVA
REFRACTIVA PURA

Se caracteriza por la ortotropizacin
de lejos y cerca tras correccin de la
hipermetropa. La desviacin en convergencia
se justifica por el "esfuerzo acomodativo"
(Franciscus Cornelius Donders, 1863).
Su frecuencia es variable, con
opiniones encontradas. Jorge Malbrn (1949)
lo estima en el 10%.



La clnica cursa con los siguientes
signos:

* Comienzo usual entre uno y tres
aos.
* Hipermetropa de grado muy
variable.
* El valor angular puede ser pequeo
o importante, sin relacin alguna con el grado
de hipermetropa.
* Al principio, la desviacin suele ser
intermitente, ms acusada en visin prxima.
A veces el comienzo lo hace con cierta
brusquedad y desviacin constante.
* Puede cursar, cuando la aparicin
de la endotropa acomodativa lo es en nios
de tres o ms aos, con diplopa, lo que
supone un buen pronstico.
* No cursa con verticalismos
primarios.
* Puede ser monocular o alternante.
Cuando es monocular, el ojo desviado es
siempre el ms hipermtrope y puede
aparecer ambliopa.
43


Patologa sensorial
Si el estrabismo es monocular, puede haber ambliopa, que habr que tratar
inmediatamente para poder conseguir la ortotropa con la refraccin hipermetrpica.
Si el estrabismo es reciente, lo normal es que la correspondencia retiniana sea normal, y las
lentes correctoras lleven a la binocularidad, que habr que demostrar con los tests de estereopsis.




ENDOTROPA ACOMODATIVA
REFRACTIVA PARCIAL

En esta forma clnica, a diferencia de
la anterior, la correccin de la hipermetropa
compensa slo parte de la desviacin,
permaneciendo un ngulo residual de lejos y
de cerca.
Clnica
* Angulo de estrabismo, por lo comn
pequeo o moderado.
* A veces hay componente vertical
asociado.
* Se puede apreciar alternancia o
monocularidad.


Patologa sensorial
La monocularidad es causa de ambliopa, en ocasiones importante.
Con frecuencia la correspondencia retiniana es anmala.




ENDOTROPA CONCOMITANTE ESENCIAL

Esta forma clnica tiene como
singularidad dos caractersticas: No ser
congnita y no tener la hipermetropa
protagonismo alguno, ni siquiera parcial, en la
desviacin ocular.
El apellido esencial expresa el
desconocimiento patgenico con respecto a
esta forma clnica. El apellido concomitante
quiere decir que el ngulo de desviacin, muy
constante, es igual de frente que en la mirada
a ambos lados (concomitancia de versin).
La herencia juega papel importante.
Comienza entre uno y tres aos.
Clnica

* Comienzo entre uno y tres aos.
* Es habitualmente brusco, sin
periodos de intermitencia.
* La correccin de la hipermetropa
no corrige el estrabismo, ni, incluso, parte del
mismo.
* El ngulo de desviacin, variable en
importancia, es muy constante. La endotropa
puede ser monocular o alternante, siendo
frecuente la primera.
* Puede haber componente vertical. A
veces, patrn alfabtico.



Patologa sensorial
La ambliopa se da con bastante asiduidad en base a lo comn que es la forma monocular.
Lo normal es ver correspondencia retiniana anmala, sobre todo si pasa cierto tiempo desde
el inicio de la enfermedad.

44



ENDOTROPA AGUDA DEL ADULTO

Es una forma tarda de la enfermedad.
Las formas funcionales se explican
como enfoforias descompensadas.

Clnica
* Comienzo por encima de 7aos y a
veces en la edad adulta.
* Comienzo brusco.
* Diplopa.
* Concomitancia de fijacin.

Se consideran 2 formas clnicas:

* Tipo Bielschowsky. Ocurre, por lo
comn, en mujeres no muy jvenes,
psquicamente inestables. Suelen ser
pacientes miopes moderados no corregidos o
hipocorregidos.

* Tipo Franceschetti. Aparece en nios
o jvenes tras estrs o tras la oclusin de un
ojo (lcera corneal o test de Marlow).



Patologa sensorial
No hay ambliopa. La correspondencia retiniana es normal.




ENDOTROPA SIMPLE DEL ADULTO

Deriva de un estrabismo de la infancia
abandonado o fracasado tras una o varias
intervenciones quirrgicas previas.
El estudio motor determina el ngulo
objetivo y las posibles incomitancias de
lateralizacin.




Patologa sensorial
Puede haber ambliopa. La correspondencia retiniana siempre resulta patolgica. Es
importante valorar la capacidad de neutralizacin del paciente en aras de decidir su posible
intervencin quirrgica siempre y cuando el defecto esttico lo justifique.




ENDOTROPA CCLICA

Enfermedad de etiopatogenia
desconocida, que suele aparecer en la
infancia (entre 2 y 3 aos), aunque tambin
puede debutar en la edad adulta.


Clnica

* Cursa como una endotropa
concomitante con ritmo horario de
compensacin/ descompensacin.
* Los periodos de normalidad son
variables de unas personas a otras. El
estrabismo puede aparecer en ritmo de 24,
48, 72 horas e incluso ms tiempo.
* Al final la endotropa acaba siendo
permanente.


45



Patologa sensorial
Clsicamente en los periodos de no desviacin la relacin sensorial es normal. En los de
desviacin, aunque la correspondencia retiniana es normal suele cursar con neutralizacin. No suele
haber diplopa.
En la literatura mdica hay casos descritos de comienzo en la poca adulta en los que los
das de aparente normalidad eran microtropas con relacin binocular anmala.





ENDOTROPA PSICOSOMTICA

Enfermedad rara, de ngulo variable.
Se da en nios especialmente nerviosos e
hiperactivos que ante determinada
acomodacin responden con convergencia
exagerada y desproporcionada. Corresponde
al tipo hipercintico de Costenbader.

Clnica
* Comienzo por encima de los cinco aos.
* En reposo hay ortotropa.
* La aparicin de desviacin guarda relacin
con el estado anmico.
* Diplopa.
* A veces hay espasmos acomodativos y
miosis.


Patologa sensorial
No hay alteraciones sensoriales.






MICROTROPA

Estrabismo monocular con desviacin
menor de 5
o
. Usualmente es microendotropa.
Si el cover test no permite ver el
movimiento, el mejor procedimiento para su
deteccin se realiza mediante el test de las 4
dioptras de Irvine-Jampolsky por video-
oculografa.


Patologa sensorial
* Ambliopa unilateral.
* Correspondencia retiniana anmala armnica al test de los cristales estriados de Bagolini.
* Correspondencia retiniana anmala a la prueba maculo-macular de Cppers.
* Deficiente estereoagudeza.





46

EXOTROPA (XT)

Desequilibrio sensorio-motor ocular
caracterizado por prdida de la lnea de
mirada en uno de los dos ojos impidiendo que
ambos ejes visuales, ora en situacin esttica,
ora dinmica, coincidan sobre el objeto fijado.
El ojo desviado est ordenado con el eje visual
hacia afuera, o sea, en divergencia. (Jos
Perea, 2010). De modo abreviado se expresa
como XT.
La desviacin ocular en divergencia
puede verse en forma latente, controlada por
el reflejo de fusin (exoforia), o en forma
manifiesta (exotropa), y puede mostrarse
clnicamente, de modo constante o
intermitente.
La exotropa es menos frecuente que
la endotropa. Para algunos autores se ve con
mayor asiduidad en el sexo femenino.
La etiopatogenia de la exotropa es
desconocida. Factores genticamente
transmitidos pueden favorecer que se
produzca el desequilibrio motor. El defecto
refraccional cuenta poco en el
desencadenamiento de esta enfermedad.

Alexander Duane (1897) clasific los
desequilibrios oculares divergentes en:
a) Exotropa con igual desviacin de lejos
que de cerca.
b) Exotropa con mayor desviacin de
lejos.
c) Exotropa con mayor desviacin de
cerca.

Esta clasificacin merece ser retenida en
base a su inters prctico al tratarse de
figuras clnicas que se ven a diario y por
poderse aplicar tanta a la exotropa
intermitente como a la exotropa constante.
De exoforia a exotropa constante hay
toda una serie de formas clnicas que van
desde la exoforia compensada (forma
divergente autorregulada), hasta la exoforia
descompensada, casos lmites de exoforia-
exotropa, exotropa intermitente,
exotropa constante y endotropa-
exotropa (formas divergentes
reorganizadas).

Las formas clnicas ms conocidas son:


EXOTROPA INTERMITENTE

Desviacin ocular en divergencia, no-
permanente, con intervalos ms o menos
largos en los que los ejes oculares
permanecen paralelos. La intermitencia es
variable de unos enfermos a otros, tanto en lo
que se refiere al tiempo de periodos normales
como a la agravacin de la exotropa
intermitente. El estrabismo suele
descompensarse cuando el paciente pasa
alguna enfermedad debilitante, cuando est
fatigado o en tratamiento con sedantes. No
hay relacin entre exotropa intermitente y
defectos de refraccin o anisometropa. La
astenopa es poco pronunciada. En algunos
momentos el paciente est en exoforia, y en
otros se encuentra en exotropa. Los signos
esenciales que tipifican la exotropa
intermitente son: divergencia alternando con
exoforia, y neutralizacin en los momentos en
que el enfermo desva. El comienzo suele ser
bastante precoz (muy frecuente antes del
ao). Con frecuencia, el nio inicia el
estrabismo guiando un ojo. La edad agrava
este desequilibrio y es habitual la evolucin a
exotropa constante.

El estudio motor debe hacerse de
lejos y de cerca. A veces, es difcil detectar el
estado de tropia. Hay que tratar de detectar
siempre el ngulo mximo, teniendo que
recurrir a la prctica en consulta de un test de
Marlow suave (oclusin de un ojo durante dos
horas). Hay que buscar la incomitancia
horizontal (disminucin del ngulo exotrpico
en lateroversin), cuya causa se desconoce.
Ocasionalmente hay elementos verticales y en
algunos casos sndromes alfabticos.


La exotropa intermitente La clasificamos en:
47

Exotropa con igual desviacin de
lejos y cerca (tipo bsico)
Exotropa con mayor desviacin
de lejos (tipo exceso de
divergencia).
Exotropa con mayor desviacin
de lejos por pseudoexceso de
divergencia.
Exotropa con mayor desviacin
de cerca (tipo deficiencia de
convergencia en el que la relacin
CA/A es muy baja).
Insuficiencia de convergencia con
ortotropa de lejos.



Patologa sensorial
* La ambliopa es poco frecuente debido a la intermitencia y a la alternancia que es bastante
frecuente.
* La neutralizacin es la alteracin que caracteriza a la exotropa. Tambin a esta forma
intermitente.
* Al principio, en los momentos fricos, la correspondencia retiniana es normal, si bien
conforme pasa el tiempo la visin binocular se hace ms exigua incluso en los periodos de foria. La
agudeza esterepsica se torna deficiente.





EXOTROPA CONSTANTE

Desviacin ocular permanente en
divergencia, sin intervalos de paralelismo de
los ejes oculares. Su comienzo suele ser
tardo, por encima de 4 aos. Aunque la
etiologa puede ser neurolgica, por causa
orgnica ocular, o por anisometropa
importante, por lo comn son secundarias a
descompensacin de una exotropa
intermitente. Monocular o alternante, suele
presentar un ngulo bastante constante.
La exploracin motora de lejos y cerca
puede detectar cualquiera de las tres formas
clnicas de Duane: * tipo insuficiencia de
convergencia, * exceso de divergencia o * con
igual desviacin de lejos y cerca. Son
frecuentes las incomitancias de versin, y
bastante usual las alteraciones verticales
descritas por Jampolsky, consistentes en
descenso en la aduccin y elevacin en la
abduccin del ojo desviado. Se puede
encontrar sndrome alfabtico.



Patologa sensorial
* Es ms frecuente detectar ambliopa en la exotropa constante que en la intermitente.
* La neutralizacin es muy importante.
* La visin binocular estar muy alterada con CRA de mal pronstico.






48


EXOTROPA CONGNITA

Forma clnica no frecuente, en la que
el nio presenta desviacin precoz en
exotropa (antes de los seis meses). En la
exploracin se encuentra nistagmo latente
(que bate hacia el ojo que fija), tortcolis (que
puede adoptar fijacin en aduccin para

evitar el nistagmo), DVD, y alteraciones
cinticas valorables por VOG (patrn de
nistagmo optocintico asimtrico con
respuesta correcta para la estimulacin
temporo-nasal y alterada para la naso-
temporal), y falta de congruencia disociada en
los movimientos de versin. Exodesviacin en
posicin de reposo sin fijacin.



Patologa sensorial
* Si no hay tratamiento oclusivo profilctico habr ambliopa.
* En esta forma clnica hay carencia de experiencia visual binocular. La colaboracin
binocular entre ambas fveas siempre es nula.




EXOTROPA POST-QUIRRGICA

Forma clnica especial, secundaria al
tratamiento quirrgico de la endotropa. La
causa, habitualmente iatrgena, se debe a
mal planteamiento quirrgico: por error en la
indicacin, por utilizacin de tcnica
equivocada o poco cuidada, o secundaria a
defecto refractivo hipermetrpico mal
corregido. La exotropa, a veces, se detecta
inmediatamente despus de la ciruga. Otras,
pasadas algunas semanas. En ciertos casos,
muy tarda, vindose aos despus.

Con frecuencia el estudio motor aporta:

* Dificultad en la aduccin.

* Falta de congruencia de tipo
paraltico, registrable por video-oculografa.
Estas dos alteraciones son producto
de factores estticos de naturaleza
iatrognica, secundarias a habidas
intervenciones.

* Desequilibrio vertical, muchas veces
por no haber sido tratado en la primera
ciruga.

* Pueden verse los tres tipos de
exotropa, aunque la ms frecuente es la
bsica (igual desviacin en lejos y cerca).


Patologa sensorial
La visin binocular est profundamente alterada con correspondencia retiniana anmala,
hecho diferencial con las exotropas primitivas, en que con cierta frecuencia presentan
correspondencia normal, sobre todo si han sido bastante tiempo intermitentes.



DESVIACIN HORIZONTAL DISOCIADA (DHD)

Grupo del estrabismo disociado con
movimientos anormales que no cumplen la
Ley de Hering, cuyo componente ms
significativo es el horizontal (abduccin o
aduccin). Puede ir unida a otro vertical
(elevacin) y torsional (extorsin).
49

Gmez Villaescusa y Nicols Garca la
definen como: una expresin especial del
estrabismo disociado, que se caracteriza por:
variabilidad en el ngulo de exodesviacin,
asimetra en el comportamiento de ambos
ojos (admitiendo la existencia de DHD
unilateral), nistagmo de oclusin (en el 50% de
los casos), DVD concurrente, y supresin
binocular profunda (siendo endotropas
congnitas en el 90% de los casos).
Al igual que en la DVD, hay fenmeno
de Bielschowsky positivo: Al anteponer filtros
rojos de intensidad creciente en el ojo fijador,
el ojo ocluido situado en abduccin hace un
desplazamiento de aduccin similar al de
depresin de la DVD. El test de fijacin
inversa (reversed Fixation) o Test de
Mattheus y Kommerell, 1996) es, asimismo,
positivo.

Aunque ms raramente que la
exotropa disociada, la desviacin horizontal
puede manifestarse como endotropa
disociada, descrita por DellOsso en 1979, y
que Annette Spielmann denomina esotropa
de oclusin. Se asocia tambin a nistagmo
latente o manifiesto-latente, a endotropa
congnita y a DVD.


Patologa sensorial
Puede presentarse con supresin y ambliopa del ojo afecto, y en la mayora de los casos hay
supresin binocular intensa (Felipe Gmez Villaescusa y Nicols Garca).





SNDROMES ALFABETICOS

La incomitancia en verticalidad de la
desviacin horizontal de algunos estrabismos
se conoce desde mediados del siglo XIX (De
Graefe, 1855). Fue necesario el paso de cien
aos para que autores como Urrest Zavalia
(1948), Urist (1958) y Costenbader (1958)
hagan las primeras descripciones.

Las incomitancias alfabticas son aquellas
en las que la desviacin horizontal vara en las
posiciones secundarias verticales de los ojos.
Es decir, segn la mirada sea de frente, arriba
o abajo.

Toma el nombre de sndrome en V
cuando la desviacin en convergencia
relativa es mayor en mirada hacia
abajo, o la desviacin de divergencia
relativa es mayor en mirada hacia
arriba.
Toma el nombre de sndrome en A
cuando la desviacin en convergencia
relativa es mayor en mirada hacia
arriba o la desviacin en divergencia
relativa es mayor en mirada hacia
abajo. Puede tratarse de endotropa o
exotropa, incluso, haber ortotropa
en alguna de las posiciones de
mirada, arriba, abajo, de frente, o en
alguna de las intermedias.

Es importante saber que para ser
etiquetado en cualquiera de ambos
sndromes se precisa que la diferencia
angular sea de 8
o
como mnimo en los
sndromes en V y de 5
o
en los sndromes
en A. El mecanismo patognico de los
sndromes alfabticos permanece en el
campo de la hiptesis.

Clnica

En los sndromes alfabticos podemos
encontrar todas las variantes imaginables:
endotropa o exotropa arriba y abajo,
ortotropa arriba y endotropa o exotropa
abajo, ortotropa abajo y endotropa o
exotropa arriba, endotropa o exotropa
50

arriba o abajo y la desviacin opuesta en
versin, asimismo, opuesta.
Los sndromes alfabticos pueden
acompaarse de ortotropa en alguna
posicin, que podra inducir a tortcolis
vertical compensador.
Es frecuente encontrar un elemento
vertical acompaando al cuadro. Lo ms
comn es ver hiperfuncin de oblicuos
inferiores en el sndrome en V, e hiperfuncin
de oblicuos superiores en el sndrome en A.


Patologa sensorial
Al considerar el estado sensorial, podemos asistir a la presencia de todas las alteraciones
que se encuentran en cualquier otro estrabismo: existencia, o no, de ambliopa, y determinada
correspondencia retiniana de acuerdo a que haya, o no, binocularidad normal en alguna posicin de
mirada. Cuando no hay ortotropa en posicin alguna, veremos correspondencia retiniana anmala,
comnmente no tan arraigada como la que existe en estrabismos con menor variabilidad angular.




DESVIACIN VERTICAL DISOCIADA (DVD)

Bajo las siglas DVD se conoce la
entidad referida por Carl Ernst Theodor
Schweiger en 1984.

Es una hipertropa, variable en
amplitud y velocidad, e, incluso, en aparicin
(constante o intermitente). De comienzo, por
lo comn, bastante precoz, se manifiesta
clnicamente en forma de elevacin
involuntaria de un ojo como rplica a
modificacin del estmulo visual de uno de
ellos (que acta como agente disociante), en
fijacin mantenida y atenta por el otro. En
ocasiones, el estrabismo disociado se observa
de forma espontnea (forma descompensada
de Prieto y Souza). Y a veces, diciendo
simplemente al enfermo que fije con
atencin un test pequeo.
Se trata de un movimiento lento
(movimiento de flotacin), similar al que
ocurre en la heteroforia o en las exotropas
intermitentes, que suele volver a su posicin
inicial cuando deja de actuar el agente
desencadenante, aunque puede ocurrir que el
globo ocular se mantenga en la situacin de
hipertropa.
Las modificaciones del estmulo
retiniano desencadenantes de DVD pueden
ser: la oclusin de un ojo mediante pantalla
opaca o cristal translcido de Javal, y la
penalizacin ptica por sobrecorreccin
monocular con un esfrico de +3D. Otras
veces, podemos hacer descompensar la
desviacin vertical de la DVD disminuyendo
con rapidez la luz ambiental y, tambin,
mediante otra serie de procedimientos que
provoquen disparidad lumnica y/o
morfolgica, como ocurre en el fenmeno de
Bielschowsky y mediante la maniobra de
Posner.
El movimiento de elevacin ocular o
hipertropa puede ser combinado,
acompandose de abduccin y
exciclotorsin. Tambin suele asociarse a
nistagmo latente.
La DVD, aunque puede verse solo en
un ojo, es casi constante la bilateralidad, y lo
normal es que sea asimtrica. De valor
distinto segn fije uno u otro ojo (ms
importante cuando mira el ojo dominante).
Incluso podemos encontrarla incomitante, y
variar segn se explore en abduccin o
aduccin, en supraduccin o infraduccin.
Resulta mayor en abduccin e infraduccin.
Lo esencial y singular de la DVD,
diferencindola de cualquier otra alteracin
vertical, es que en esta enfermedad no se da
cumplimiento a la Ley de la correspondencia
motora binocular (Ley de Hering, 1879),
porque si al ocluir un ojo se eleva, cuando
este ojo fijara, el congnere tendra que
descender y ocupar posicin de hipotropa,
51

cosa que jams ocurre en la DVD. Este dato
evoca que este trastorno es de naturaleza
supranuclear. Habitualmente es una patologa
que se asocia a la endotropa congnita con
nistagmo latente o manifiesto-latente. Su
mecanismo patognico es desconocido.
La exploracin de la DVD buscando la
posicin del ojo a travs de la pantalla
translcida y, sobre todo, tratar de medir su
ngulo con prismas debe considerarse
obsoleto desde la aparicin de la video-
oculografa. La VOG permite analizar DVD de
1
o
, imposible determinar con otro
procedimiento. De este modo su medicin es
muy sencilla.




Patologa sensorial
Habitualmente la DVD la encontramos en clnica como un sntoma ms de la endotropa
congnita (sndrome de Ciancia). En virtud de su comienzo precoz es evidente que habr siempre un
dao sensorial importante.
Su presencia en otros tipos de estrabismos, como las referencias en ortofricos hay que
ponerlo siempre en duda y hartarse de razn con exploraciones finas antes de afirmarlo.





SNDROMES RESTRICTIVOS


SINDROME DE STILLING-TURK-DUANE

Descrito por vez primera por Gustav
Heuck en 1879, si bien su divulgacin
importante corri a cargo de Jacob Stilling
(1887), Siegmund Trk (1899) y Alexander
Duane (1905).

Entidad poco frecuente, aunque no
excepcional. De mayor prevalencia en
mujeres (70%), es por lo comn unilateral.
Ms raramente bilateral, aunque asimtrica.


Clnica
Puede presentarse bajo diferentes
aspectos, si bien la forma ms caracterstica lo
hace bajo el Tipo clnico 1.

Los signos que lo tipifican son:

* Tortcolis horizontal ms o menos
importante.
* Endotropa en posicin primaria de
mirada, usualmente poco importante. Cuando
en esta posicin hay ortotropa el tortcolis es
ausente.
* Limitacin total de la abduccin de
un ojo (con frecuencia el izquierdo),
simulando una parlisis del recto lateral. La
aduccin es normal.
* Estrechamiento de la hendidura
palpebral del ojo patolgico en la aduccin,
con retraccin y hundimiento del globo en la
rbita. Esta retraccin se acompaa de
aumento de la PIO.
* Movimientos verticales anmalos.
Son desviaciones de elevacin o depresin del
ojo patolgico al ponerse en aduccin o
intentar aducir.

Patologa sensorial
No hay ambliopa, que lo evita el tortcolis. El proceso cursa con correspondencia retiniana
normal. Lo que s se evidencia es neutralizacin en las posiciones de desvo.

52



Tipo clnico N 2
* Exotropa.
* Limitacin de la aduccin simulando
la parlisis del recto medio.
* Estrechamiento de la hendidura
palpebral y retraccin del globo en el intento
aductivo.

Tipo clnico N 3
* A veces exotropa.
* Limitacin de la aduccin y de la
abduccin.
* Estrechamiento de la hendidura
palpebral y retraccin del globo en el intento
aductivo.

Tipo clnico N 4
* Abolicin de los movimientos
verticales (elevacin y descenso).
* Estrechamiento de la hendidura
palpebral y retraccin del globo en el intento
aductivo.



SINDROME DE HAROLD WHALEY BROWN
(1949)

Descrito por Harold Whaley Brown en
1950 bajo el nombre de sndrome de
retraccin de la vaina del msculo oblicuo
superior.
El sndrome de Brown congnito es
poco frecuente (1 por cada 450 estrabismos).
Suele ser unilateral. Bilateral en el 15% de los
casos. La etiologa es desconocida. Se sugiere
como lo ms probable que una anormalidad
congnita del oblicuo superior impida su
normal relajamiento, imprescindible para que
el msculo oblicuo inferior pueda contraerse.
Clnica

* En supra-dextro o/y en supra-
levoversin, el ojo que se posiciona en
aduccin no puede elevarse, incapaz de
sobrepasar la lnea media. Simula una
parlisis del oblicuo inferior (enfermedad
excepcional).
A pesar de ello, el efecto muscular
tanto del antagonista homolateral como del
sinergista contralateral no muestra
hiperactividad alguna, al menos de modo
importante.
* Ensanchamiento de la hendidura
palpebral y ligera exoftalma en el intento de
elevacin en aduccin.
* Tortcolis con cabeza inclinada hacia
el hombro del lado del ojo enfermo y mentn
elevado, con el fin de compensar el dficit de
exciclotorsin y elevacin.
* En posicin primaria de mirada
puede haber ortotropa o endotropa, por lo
comn de pequeo grado.
* En casos exagerados es posible
encontrar hipotropa en posicin primaria de
mirada, a veces con pseudoptosis. Tambin,
limitacin de la elevacin del ojo patolgico.
* El sndrome en "V" o en "Y" es
frecuente (divergencia en intento de
supraversin).
* Test de duccin forzada positivo
(imposibilidad de elevar el ojo pasivamente
con la pinza en la posicin diagnstica del
oblicuo inferior).
* Es posible asistir, tras esfuerzos
repetidos de movimientos de supraduccin
del ojo patolgico, asistir al desbloqueo
escuchando un clic debido a la liberacin
espontnea del obstculo (click sndrome).





Patologa sensorial
No hay ambliopa. En posicin primaria de mirada y en infraversin la visin binocular es,
habitualmente, normal.

53

SNDROME DE PAUL JULIUS MOBIUS (1888)

Alfred Graefe y Edwin Theodor
Saemisch describe en 1880 por vez primera
una enfermedad que cursaba con parlisis
bilateral de la abduccin y parlisis facial
bilateral. En 1888 Paul Julius Mbius hizo un
magnifico estudio de este sndrome
aportando una casustica de 44 casos.
De etiologa desconocida, se presenta
habitualmente de forma espordica, si bien se
ha detectado algn caso familiar.


Clnica
* Parlisis facial, por lo comn
bilateral, aunque con frecuencia asimtrica.
Esta parlisis confiere al enfermo aspecto
inexpresivo, con boca entreabierta y
apariencia de retraso mental, causa de
trastornos psicolgicos. Hay dficit de
oclusin palpebral con consecuencia de
queratitis punteada superficial.
* Parlisis bilateral de ambos rectos
laterales. A veces, endotropa en posicin
primaria de mirada. La convergencia est
conservada, existiendo con frecuencia fijacin
cruzada.
* Asociacin de hemiatrofia de la
musculatura de la lengua, que junto a la
parlisis del orbicular imposibilita a beb a
mamar. Los adultos tienen trastornos de la
deglucin y del habla.

Son frecuentes trastornos generales
asociados: sordera, malformaciones cardiacas,
deformaciones de cabeza y buco-faciales,
hipogonadismo, retraso mental etc.



Patologa sensorial
Desde el punto de vista sensorial, al igual que en el sndrome de Duane, la neutralizacin es
importante. No suele haber ambliopa por la fijacin cruzada que suelen presentar estos enfermos.
























54

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