Dermatovenerologija Atlas I Skripta PDF

Dermatovenerologija - atlas i skripta
DERMATOVENEROLOGIJA
SKRIPTA + ATLAS
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom poiljatelju
1 of 153
SADRAJ
DERMATOLOKA PROPEDEUTIKA
RAZVITAK KOE..1 GRAA KOE.1 FUNKCIJA KOE..2 DERMATOLOKI STATUS..2 FIZIKALNO - DIJAGNOSTIKI POSTUPCI U DERMATOVENEROLOGIJI..3 SUSTAV EFLORESCENCIJA NA KOI..3 DIJAGNOSTIKE METODE.4 LOKALNO LIJEENJE DERMATOZA.5 OPE (SISTEMNO) LIJEENJE DERMATOZA.7 FIZIKALNA TERAPIJA.7 DERMATOLOKA KIRURGIJA..8
SPECIJALNA DERMATOLOGIJA
POREMEAJI EMBRIONALNOG RAZVITKA KOE..1
APLASIA CUTIS CONGENITA PSEUDOAINHUM SINDROM CUTIS VERTICIS GYRATA PACHYDERMOPERIOSTOSIS PTERYGUM BRAHIJALNE FISTULE I SINUSI AKCESORNI TRAGUS
VIRUSNE BOLESTI KOE I SLUZNICA..3 VERRUCAE MOLLUSCUM CONTAGIOSUM PARAVACCINIA ECTHYMA CONTAGIOSUM (ORF) BOLEST RUKU, NOGU I USTA HERPES SIMPLEX HERPES ZOSTER EXANTHEMA SUBITUM ( ROSEOLA INFANTUM BOLESTI PROUZROENE HIV-om.8 BAKTERIJSKE GNOJNE INFEKCIJE (PIODERMIJE).10
IMPETIGO CONTAGIOSA PEMPHIGUS NEONATORUM DERMATITIS EXFOLIATIVA NEONATORUM ANGULUS INFECTIOSUS ORIS OSTIOFOLIKULITIS FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA FOLLICULITIS SIMPLEX BARBAE FOLLICULITIS SCLEROTISANS NUCHAE FURUNCULUS ET FURUNCULOSIS CARBUNCULUS HIDRADENITIS SUPPURATIVA ERYSIPELAS ECTHYMA PHLEGMONE ERYTHRASMA ACTINOMYCOSIS ERYSIPELOID ANTHRAX TULAREMIA
BAKTERIJSKE BOLESTI KOE POSEBNOG IZGLEDA I TIJEKA.16
KRONINE PIODERMIJE...20
2 of 153
PYODERMIA VEGETANS PYODERMIA ULCEROSA SERPIGINOSA PYODERMA CHANCRIFORMIS ACNE NECROTICA TUBERCULOSIS CUTIS TUBERCULOSIS CUTIS PRIMARIA TUBERCULOSIS MILIARIS CUTIS TUBERCULOSIS LUPOSA ( LUPUS VULGARIS) TUBERCULOSIS COLLIQUATIVA CUTIS ET SUBCUTIS (SCROPHULODERMA) TUBERCULOSIS VERRUCOSA ( VERRUCA NECROGENICA) TUBERKULIDI LEPRA ( Mb. HANSEN, HANSENIASIS) GRANULOMA ANULARE NECROBIOSIS LIPOIDICA SARKOIDOZA PEDICULOSIS, ULJIVOST LARVA MIGRANS SCABIES, SVRAB LEISHMANIASIS CUTIS DERMATOFITOZE TRICHOFITOSIS FAVUS TRIHOFITIDI MICROSPOROSIS EPIDERMOPHITOSIS DERMATOMIKOZE UZROKOVANE KVASCIMA CANDIDOSIS GLJIVINE SAPROFITIJE MALASSEZIA FOLLICULITIS TRICHOMYCOSIS NODOSA SPOROTRICHOSIS CHROMOMYCOSIS MYCETOMA
INFEKTIVNE GRANULOMATOZNE BOLESTI KOE22
GRANULOMATOZNE BOLESTI KOE NEPOZNATE ETIOLOGIJE..27
PARAZITARNE BOLESTI KOE...30
INFEKCIJE KOE UZROKOVANE PROTOZOIMA.33 BOLESTI KOE UZROKOVANE GLJIVAMA i KVASCIMA (DERMATOMIKOZE i SAPROFITIJE )....34
DUBOKE I SISTEMNE MIKOZE..42
BOLESTI KOE UZROKOVANE BORELIJAMA / LYME BORRELIOSIS.....44 ALERGIJSKE BOLESTI KOE.46

EXANTHEMA MEDICAMENTOSUM NECROLYSIS EPIDERMALIS TOXICA URTICARIA KONTAKTNA URTICARIA URTIKARIJA ALERGICA FIZIKALNE URTIKARIJE I NEIMUN.UVJETOVANE URTIKARIJE NA LIJEKOVE URTICARIA VASCULITIS ANGIOOEDEMA ANGIOOEDEMA HEREDITARUM ALERGIJSKE REAKCIJE NA UBODE INSEKATA STROPHULUS INFANTUM ANAFILAKTIKI OK KONTAKTNI NEALERGIJSKI DERMATITIS (AKUTNI I KRONINI) KONTAKTNI ALERGIJSKI DERMATITIS (AKUTNI I KRONINI) POSEBNI OBLICI KONTAKTNIH DERMATITISA NUMULARNI EGZEMATOIDNI DERMATITIS ATOPIJSKI DERMATITIS CALLUS
URTIKARIJSKA SKUPINA BOLESTI..49
DERMATITISI...54
OTEENJA KOE FIZIKALNIM I KEMIJSKIM UTJECAJIMA...61
3 of 153
CLAVUS DECUBITUS CORROSIONES OPEKLINE CONGELATIO PERNIONES RADIODERMATITIS ACUTA RADIODERMATITIS CHRONICA FOTODERMATOZE DERMATITIS SOLARIS CUTIS NAUTAE ET AGRICOLAE/ELASTOSIS CUTIS BERLLOQUE DERMATITIS PHYTOPHOTODERMATITIS DERMATITIS E CONTACTU URTICARIA SOLARIS PRURIGO AESTIVALIS HYDROA VACCINIFORME XERODERMA PIGMENTOSUM ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME ERYTHEMA NODOSUM ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM SYNDROMA SWEET PITYRIASIS ROSEA ERYTHEMA ANULARE CENTRIFUGUM ERYTHEMA GYRATUM REPENS ERYTHEMA ANULARE RHEUMATICUM PSORIASIS PITYRIASIS RUBRA PILARIS PARAPSORIASIS PITYRIASIS LICHENOIDES PARAPSORIASIS IN PLACIBUS PARAKERATOSIS VARIEGATA ERITODERMIJE LICHEN RUBER PLANUS LIHENOIDNI EGZANTEMI HEREDITARNE BULOZNE EPIDERMOLIZE PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VEGETANS PEMPHIGUS HERPETIFORMIS PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS PEMPHIGUS PARANEOPLASTICUS IgA PEMPHIGUS PEMPHIGOID BULLOSUS PEMPHIGOID SLUZNICA LINEARNA IgA DERMATOZA DERMATITIS HERPETIFORMIS EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS PUSTULOSIS SUBCORNEALIS PUSTULOSIS ACUTA GENERALISATA PUSTULOSIS EOSINOPHILLICA
ERITEMATOZNE DERMATOZE..71
ERITEMATOSKVAMOZNE I PAPULOZNE DERMATOZE...76
VEZIKULOZNE, BULOZNE I PUSTULOZNE DERMATOZE..87
BOLESTI VEZIVNOG TKIVA..98 SYNDROMA EHLERS-DANLOS

MARFANOV SINDROM CUTIS LAXA PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM ATROPHIA CUTIS SENILIS HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESIVA ATROPHODERMIA VERMICULATA ANETODERMIA
4 of 153
STRIAE DISTENSAE ELASTOSIS ACTINICA CUTIS RHOMBOIDALIS NUCHAE LICHEN SCLEROTICUS ET ATROPHICUS SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA SCLERODERMIA SYSTEMICA FASCIITIS EOSINOPHILICA SLE SCLE DLE POSEBNI OBLICI LE DERMATOMYOSITIS SYNDROMA SHARP NODULI HEBERDEN CONTRACTURA DUPUYTREN INDURATIO PENIS PLASTICA ICHTHYOSIS VULGARIS ICHTHYOSIS CONGENITA ICHTHYOSIS LAMELLOSA ERYTHRODERMIA ICHTYOSIFORMIS CONGENITA BULLOSA HEREDITARNE PALMOPLANTARNE KERATODERMIJE FOLIKULARNE KERATOZE PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGNUS FAMILLIARIS MORBUS GROVER VARICES CRURIS KRONINA VENSKA INSUFICIJENCIJA TROMBOFLEBITIS FLEBOTROMBOSIS VASKULITIS DERMATITIS HYPOSTATICA PRURITUS PRURIGO MALUM PERFORANS VITILIGO EPHELIDES CHLOASMA LENTIGINES ACANTHOSIS NIGRICANS SEBORRHOEA SEBOROINI DERMATITIS LEINEROVA BOLEST ACNE VULGARIS DERMATITIS PERIORALIS
NASLJEDNI POREMEAJI KERATINIZACIJE...112
BOLESTI KRVNIH ILA.118
NEUROGENE I PSIHOGENE MANIFESTACIJE NA KOI..122
POREMEAJI PIGMENTACIJE I DISKROMIJE123
BOLESTI LOJNICA I FOLIKULA DLAKA126
VENEROLOGIJA133
SIFILIS GONORRHOEA ULCUS MOLLE LGV DONOVANOZA GENITALNE INFEKCIJE UZROKOVANE HPV-om NESPECIFINI/NEGONOKOKNI URETRITISI HERPES GENITALIS
5 of 153
POREMEAJI EMBRIONALNOG RAZVITKA KOE APLASIA CUTIS CONGENITA Definicija : Lokalizirani nedostatak koe (epidermis nedostaje uvijek, dermis katkad izostaje) i njenih adneksa, prisutan ve kod roenja. Promjena vrlo rijetka. Patogeneza : teratogeni faktori, intrauterine infekcije, infarkti placente, nasljedni faktori. Klinika slika : mogu biti zahvaeni svi dijelovi koe, te dublja tkiva (fascije, miii, kosti). Najee promjene su na vlasitu u slizini sagitalnog ava, promjera 1-2cm, ne trupu simetrino na koi bokova. Veina lezija cijeli spontano ostavljajui glatku kou bez dlaka u obliku oiljka. Postoji 9 skupina koje su podijeljenje s obzirom na poremeaje koji se javljaju uz aplaziju koe (npr.srane mane, rascjep nepca i usne, anomalije udova, poremeaji razvitka, psihomotorna retardacija i sl.) Terapija : kirurki zahvat, ovisi o stupnju oteenja. PSEUDOAINHUM SINDROM Uzrokuje ga rana ruptura amniona,dijelovi fetusa mogu biti zapleteni u slobodnim rubovima amnijskih ovojnica fibroznim trakama koje stvara denudirani korion i vanjska ovojnica amniona, te mogu u obliku prstenaste konstrikcije dovesti do kompresije, a potom i do amputacije uda. Terapija : rekonstrukcijski kirurki zahvat kada je poremeena vaskularna i limfna drenaa CUTIS VERTICIS GYRATA Hipertrofija koe s posljedinom pojavom nabora, osobito na zatiljnom dijelu vlasita, tako da izgledom podsjea na koru mozga Terapija : kirurki zahvat PACHYDERMOPERIOSTOSIS Sindrom obiljeen hipertrofinim promjenama koe i kostiju udova; primarni (nasljedno) i sekundarni oblik (nasljedno ili potaknuto boleu plua, adenokarcinomom bronha, mezoteliomom pleure, tumorima probavnog trakta). Koa je odebljana, pojaano luenje masnoe koe lica i vlasita i pojaano znojenje dlanova i tabana, ginekomastija, oskudna pubina dlakavost. Dijagnoza : rentgenoloki Diferencijalna dijagnoza : akromegalija, kone manifestacije poremeenog rada titnjae PTERYGUM Pojava konih nabora na lateralnim stranama vrata; najee kao dio sindroma Turner-BonnevieUllrich BRANHIJALNE FISTULE I SINUSI Fistule rijetke, rezultat perforacije membrane sinusa Sinusi ostaci brahijalnih pukotina, 2. Ili cervikalnog sinusa; vidljivi ve pri roenju u obliku jamica ili kanalia, koji slijepo zavravaju na nosu, donjoj usni ili na vratu. Ovisno o lokalizaciji postoji nekoliko vrsta: nazalna, labijalna, ciste i fistula vrata Diferencijalna dijagnoza : piodermija, aktinomikoza, tumorsko bujanje Terapija : kirurki zahvat AKCESORNI TRAGUS Nastaje kao posljedica poremeaja tijekom embrionalnog razvitka branhijalnog luka, lezije se sastoje od malog voria boje koe u blizini tragusa ili na njemu ili pak du linije koja spaja tragus sa usnim kutom; unilateralni ili bilateralni, viestruki
6 of 153
SLIKE: APLASIA CUTIS CONGENITA
PSEUDOAINHUM SINDROM
CUTIS VERTICIS GYRATA
PACHYDERMOPERIOSTOSIS
PTERYGUM
AKCESORNI TRAGUS
7 of 153
VIRUSNE BOLESTI KOE I SLUZNICA PATOGENEZA: Virusi krvlju dolaze u kou i neposrednim djelovanjem otete kou tako nastaju mjehurii i ulkusi (varicella, herpes simplex, vaccinia, neke enteroviroze) Virusi reagiraju s humoralnim i staninim imunosnim imbenicima i uzrokuju egzantem (morbili, rubeola) Cirkulirajui imunokompleksi otete kou, a da pri tome virusni antigen nije prisutan u konim lezijama (erythema exsudativum multiforme, purpura) VERRUCAE Definicija : Bradavice. Uzrokovane virusima epitelijalne neoplazije sa sposobnou regresije. Patogeneza : uzronik je HPV (humani papiloma virus). Najee se pojavljuje kod djece i mladih osoba, ali se moe pojaviti u bilo kojoj ivotnoj dobi. Prenosi se sa ovjek na ovjeka ili autoinokulacijom. Klinika slika : dijele se na : V. vulgares : obine bradavice, tvrde solidne papule do 1 cm,nepravilne povrine, razvijaju se na akama, dorzumu prstiju, ispod nokta v.subunguales (bolne). V. planae juveniles : mladenake bradavice, jedva iznad razine koe, na licu, dorzumu aka. V. plantares : na mjestima s debelim ronatim slojem,na mjestu najveeg pritiska i bolne pri hodanju, oko njih se javlja obru hiperkeratine koe. V.filiformes : konaste bradavice, na vratu, licu, vjeama, usni, nosu. Condylomata acuminata : iljaste bradavice,mekane i izduene bradavice neravne povrine (karfiol), ruiaste boje; u anogenitalnom podruju i na sluznici usne upljine (rijetko), prenose se seksualnim kontaktom Epidermodysplasia verruciformis : verrucosis generalisata. Rijetka je, pojavljuje se i obiteljski. Abnormalni odgovor organizma na infekciju HPV-om. To su ravne papule oko 5mm, javljaju se na akama, podlakticama, vratu, trupu, tabanima, dlanovima, konfluiranjem nastaju veliki plakovi. Ne pojavljuju se na sluznicama. Dijagnoza : na temelju klinike slike. Diferencijalna dijagnoza: verukozni nevus, keratoakantom,cornu cutaneum, clavus (razlikovati od plantarnih verucaa), spinocelularni Ca, moluska, pemhygus (kondilomi u ingvinalnoj regiji). Terapija : krioterapija, eklekrtokoagulacija, ekscizija kirurkim metodama, destrukcija kemijskim metodama leukoplasti s 40%-tnom salicilnom kis., 10%-tna salicilna i mlijena kis. u kolodiju; kondilomi 20%tna tinktura podofilina, 5%tni imikvomod (Aldara,krema) VERRUCAE VULGARES VERUCCAE PLANAE JUVENILES
8 of 153
VERUCCAE PLANTARES FILIFORMES
VERUCCAE
CONDYLOMATA ACUMINATA
EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS
MOLLUSCUM CONTAGIOSUM Definicija : virusna bolest koe obiljeena pojavom umbiliciranih papula votanog izgleda 2-5mm (lihenoidne papule) Patogeneza : izaziva ga virus iz skupine DNA-pox-virusa. Bolest se prenosi kontaktom, a iri autoinokulacijom. Klinika slika : inkubacija 2-7 tjedana, zatim se pojavljuju papule udubljene u sreditu. Grupirane su ili razasute. Promjene lokalizirane na njenoj koi (lice, vrat, vjee, axila, trup, udovi, perigenitalno) Dijagnoza : klinika slika; pritiskom na iglom oteenu promjenu izlazi sirasta masa. Diferencijalna dijagnoza : milia, verrucae, komedoni Terapija : ekscizija ili kod manjih promjena odstraniti iglom, krioterapija.
9 of 153
PARAVACCINIA (noduli mulgentium, muzake kvrge) Definicija : virusna bolest koja se prenosi sa zaraenih ivotinja na ovjeka. Profesionalna bolest kod veterinara, mesara, stoara, muzara i sl. Patogeneza : izaziva ga virus paravaccinae, prenosi se sa ivotinje na ovjeka, kontaktom. Klinika slika : inkubacija traje 8 do 12 dana, zatim se javljaju papule, okruene eritematoznim obruom. S vremenom se papule poveavaju. Zahvaene su najee ake. Dijagnoza : iz anamneze, klinika slika, lokalizacija. Diferencijalna dijagnoza : uljevi, kravlje boginje, ecthyma contagiosum, granuloma mulgentium Terapija : prolazi tijekom 6 do 10 tjedana bez terapije, za ubrzanje prolaska daje se interferonska mast, a u sluaju sekundarnih egzantema daju se antihistaminici, antiflogistici i kortikosterioidi lokalno (mast), antibiotici u sluaju sek.infekcije.
ECTHYMA CONTAGIOSUM (ORF) Definicija : zoonoza koja se endemski pojavljuje kod ovaca i prenosi na ljude Patogeneza : uzronik je poxvirus ORF Klinika slika : inkubacija 3-11 dana, na ekstenzornoj strani aka pojavi se jedan ili vie vorova sa umbiliciranim vrhom, prekriveni krastom i okrueni ljubiastim prstenom + poveani limfni vorovi. Zacijeljuju kroz 5 tjedana bez oiljaka. Dijagnoza : klinika slika + anamneza Diferencijalna dijagnoza : Tubercula mulgenicum, antraks, piogeni granulom Lijeenje : antibiotika mast radi sprjeavanja sek. Infekcije
BOLEST RUKU, NOGU I USTA (hand, foot and mouth disease, HFMD) Definicija : akutni infekcijski vezikulozni stomatitis s vezikulama na dlanovima i tabanima Patogeneza : uzronik je Coxsackie virus A16, A2,A10 Klinika slika : bolest se pojavljuje u obliku epdemija, najee u djece. Nakon 3-5 dana inkubacije, uz neto pov.temp. pojavi se stomatitis s vezikulama na sluznici usne upljine, a zatim papule nekoliko mm sivkaste boje s crvenim rubom na dorzumu prstiju nogu i ruku, dlanovima i stopalima koje se postupno pretvaraju u vezikule Dijagnoza : epidem.anamneza+klin.slika, potvruje se porastom protutijela u serumu Diferencijalna dijagnoza : herpangina, erythema multiforme
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom poiljatelju 10 of 153
Lijeenje : simptomatsko
HERPES SIMPLEX Definicija : virusna infekcija senzornih ganglija s razliitim i nepredvidivim stupnjem epidermalne ekspresije koju uzrokuje virus herpesa simplexa tip 1(lice) ili tip 2 (perigenitalno). Uzrokuje promjene na koi sluznicama i u CNS-u. Patogeneza : tip 1 se prenosi oralnim putem i dodirom, a tip 2 spolnim putem ili s majke na dijete. Klinika slika : primarni herpes simplex: inkubacija traje 4 do 7 dana. Nakon toga se na koi pojavljuju vezikule (na mjestu ulaska virusa)praene bockanjem peckanje i svrbeom te opim simptomima, koje nakon 1-2 dana prerastu u pustule. Pustule ulceriraju i stvara se krusta koja zaraste bez rezidua. Erupciju mjehura prati lokalna limfadenopatija. Lokalizacija je oko usne i nosa, a nekad i u podruju oka. Virus ulazi u ivce te dolazi do senzornih ganglija gdje ostaje u latentnoj fazi. Kod stanovitih provokacija virus se ponovno aktivira, dolazi do stanica koe ili sluznica i dovodi do recidiva bolesti. Mogu se javiti i komplikacije kao : gingivostomatitis herpetica (akutna bolest dojenadi i male djece izazvana HSV-1), vulvovaginitis herpetica (u djevojica i mlaih ena), eczema herpeticatum - Mb. Kaposi (infekcija ve postojeih promjena koe atopijski dermatitis; sekundarna piodermizacija mjehuria; komplikacije bronhopneumonija,proljevi,encefalitis; herpes simplex neonatorum smrtnost 60%, 20% ih ima cerebralno oteenje. Herpes simplex recidivans nema limfadenopatije i sistemnih simptoma. Herpes simplex progenitalis HSV-2, adolescenti i mlai odrasli, STD Dijagnoza : anamneza, klinika slika, citoloki razmaz, serologija, elektronska mikroskopija. Diferencijalna dijagnoza : eczema herpeticatum - zoster, variela; na spolovilu prim.afekt kod sifilisa Terapija : Acyclovir blae infekcije lokalno svaka 4h kroz 10dana, kod jaih infekcija kapsule 200 mg 5xdnevno,7-10dana. Kod eczema herpeticatum iv. 5-10 mg/kg svakih 8h do nestanka simptoma , kod recidivirajueg (>6xgodinje) 400 mg 2xdnevno (th traje i do 5 god)
HERPES ZOSTER Definicija : bolest odraslih koja se pojavljuje u obliku mjehuria na 1 ili vie dermatoma koji odgovaraju odreenom ivcu, uz regionalno poveane limfne vorove i bolove.
11 of 153
Patogeneza : uzrokuje ga virus varicella zoster, javlja se u dobi 60-70 godina, ee kod imunoinsuficijencije. Nastaje reaktivacijom virusa (u ganglijima dorzalnih korjenova spinalnih ivaca) koji se dobija u djetinjstvu (varicella vodene kozice) Klinika slika : prije izbijanja (4-5 dana) poinje prodromalni stadij (visoka temperatura, bolovi, parestezija, peenje neuralgije mogu biti dijagnostiki problem, mogu oponaati IM, akutni abdomen), zatim se javlja crvenilo, vezikule, umbilicirane pustule, kruste. Pojavljuje se jednostrano u grozdovima( unutar skupine mjehurii u razliitim stadijima razvitka i veliine), a mogue je i dvostrano (rijetko zoster duplex).Ne ostavlja trajni imunitet. Ako je zahvaen n.ophtalmicus herpes zoster ophtalmicus; zoster opticus vrtoglavica, munina, povraanje. Komplikacije postherpetina neuralgija Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : herpes simplex, varicella. Terapija : Acyclovir 5x800 mg/dnevno 7 dana per os,tei oblici 10 mg/kg svakih 8h 7 dana infuzijom, lokalno oblozi, tekui puder, sistemski B-komplex vitamini (B1, B6, B12) 2-4 tjedna,analgetici, za spreavanje superinfekcije antibiotici, fotokemoterapija.
EXANTHEMA SUBITUM (roseola infantum, pseudorubella, trodnevna groznica,esta bolest) Definicija : akutna virusna djeja bolest (mlaa od 2god) s visokom temperaturom koja naglo pada i nakon nje izbija makulopapulozni osip. Patogeneza : uzronik je HV-6 (herpes virus 6) Klinika slika : inkubacija traje od 5-15 dana. Nakon nje zapoinje prodromalni stadij s visokom temperaturom koja naglo poraste, moe biti praena konvulzijama. Nakon 3 dana temperatura pada i izbija makulopapulozni osip po trupu i vratu, a kasnije zahvaa udove i lice. Podruje obraza, nosa i oko oiju ostaje slobodno. Osip traje 1-2 dana i ne svrbi. Djeca su dobrog opeg stanja unato pov.TT Dijagnoza : klinika slika, krvni nalaz s leukopenijom i limfocitozom, anti HV-6 antitijela se mogu dokazati imunofluorescencijom. Diferencijalna dijagnoza : sve bolesti s visokom temperaturom i konvulzijama, ospice, rubeola, arlah(prisutni poi simptomi i tee ope stanje) Terapija : simptomatska - antipiretici. Javlja se trajni imunitet.
12 of 153
13 of 153
BOLESTI PROUZROENE VIRUSOM HUMANE IMUNODEFICIJENCIJE (HIV)

limfotropnost virusa prema CD+ T limfocitima sva ostala zbivanja u sindromu sekundarna su posljedica oteenje stanica CD4+ koje su kljune u imunosnoj obrani normalni CD4:CD8 omjer jest 2:1, u inficiranih HIV-om CD4 znatno padaju pa tako i taj omjer; prvo pada subpopulacija CD4 tzv. memory cells CD29+ od poremeaja funkcije makrofaga i monocita zaraenih HIV-om najstalniji je poremeaj kemotaksije poliklonsko aktiviranje B limfocita kao kompenzacijski odgovor - zato hipergamaglobulinemija (IgG, IgA, IgD); pojaana proizvodnja protutijela, spontana proliferacija limfocita B virus HIV-a spada u Retroviridae, Lentiviridae; jedan RNA lanac + reverzna transkriptaza koja je odgovorna za prepisivanje u DNA; CDC klasifikacija 1993. temelji se na klin.slici i stanju bolesnika i Walter-Reed klasifikacija temelji se na imunosnom statusu; kako se smanjuje broj CD4, tako se poveava rizik od infekcije: korelacija s brojem CD4 >500/mm3; 200-500 mm3 i <200mm3 = odreivanje broja limfocita postaje kliniki standard; klinike kategorije A, B i C (A= asimptomatska infekcija, perzistentna generalizirana limfadenopatija i akutna infekcija HIV-om; B= stanja koja nisu ni A ni C; C=indikacijske bolesti AIDS-a) od HIV+ do AIDS-a medijan je 10 godina; virus dospijeva u organizam preko sluznica ili nakon parenteralne inokulacije; izlazi iz intersticija, ulazi u krv ili u limfne prostore, zatim dospijeva u limfne vorove AKUTNA HIV INFEKCIJA =3-6 tjedana (kao gripa ili mononukleoza); kada se broj limfocta spusti <500/mm3, dolazi do oportunistikih infekcija i oitovanja simptoma bolesti; UZNAPREDOVALA HIV-infekcija = pad CD4+ ispod 200/mm3, pojava tumora, propadanje i demencija; gastritisi uzrokovani kandidom, pneumonije/M.avium, CMV; Kaposijev sarkom, limfomi,proljevi, TBC plua
KONE MANIFESTACIJE HIV INFEKCIJE o inkubacija 3-6 tjedana -> u 50-70% bolesnika moe se pojaviti eritematoznomakulozan ili papulozan egzantem slian rubeoli, poveanje limfnih vorova u nuhalnom podruju i vatu; o asimptomatski stadij 8-12 tjedana -> serologija postaje pozitivna, stadij s obzirom na kou je asimptomatski, ali moe doi do egzarcebacije vulgarnih akni, pojaanog opadanja kose, svrbei koe ili intertriginozne kandidijaze; o simptomatski stadij -> egzarcebacije psorijaze, seborejinog dermatitisa, HSV, HZ, fotosenzitivnosti i medikamentnih egzantema; o kasni stadij -> a) zarazne kone bolesti -> stafilokok (S.aureus), streptokok (KS buloznog impetiga, ektime, folikulitisa, furunkula, karbunkula, sek.piodermizacije herpetinih ulceracija, skabijesa i atopinog dermatitisa ...rifampicin 600 mg per os/dan); Mycobacterium tuberculosis, avium kompleks; Treponema pallidum (vee doze penicilina!); Pseudomonas spp./ Candida spp.(orofaringealna, ezofagitina,vulvovaginalna kandidoza) flukonazol per os); Pityrosporum orbiculare et ovale (P. foliculitis>folikularno smjetene papule i pustule na presternalnoj regiji i nadlakticama, est u HIV poz.->per os flukonazol i itrokonazol u trajanju od 2 tjedna); Cryptococcus neoformans(brojne papule koje podsjeaju na Mollluscum contagiosum=kona manifestacija kriptokokoze/loa prognoza), Histoplasma capsulatum/ HSV 1 i 2 (perianalane herpetike ulceracije-> Aciklovir per os 5X400mg/dan dok ne nastupi epitelizacija i viemjesena profilaksa 3X400 mg/dan per os. Ganciklovir ili foskarnet u sluaju rezistencije na aciklovir); VZ (aciklovir 5x800 mg per os, 10 mg/kg 3xdnevno iv.) , EB (OHL-leukoplakija sluznice jezika=hiperplastine i verukozne naslage na jeziku bijele ili sivkaste boje; smatra se znakom progresije HIV-a), HPV(interferon i
retinoidi, brojne bradavice po licu rezistentne na uobiajeno lijeenje su znakovite) , Pox viridae (Mulluscum contagiosum s umbiliciranim bradavicama u velikoj koliini, ekstragenitalno/lice, vrat/ indikacija su za anti-HIV test)/ Scabies norvegica ; dermatofiti = Trichophyton mentagrophytes i Trychophyiton rubrum=>simetr. zahvaenost ekstremiteta, ake, noktiju ili stopala);
b) neoplazme -> sarcoma Kaposi (vaskularna neoplazma obiljeena pojavom eritematoznih, lividnih i smeih papula, plakova i nodula->HHV 8), Hodgkin i neHodgkin, Mycosis fungoides (epidermotropni T-stanini limfom); Spinocelularni Ca. (grla maternice i anusa, povezanost s HPV); c) eritematoskvamozne bolesti -> Psoriasis vulgaris (uestalost nije vea u ostale populacije koliko je opsena egzarcebacija = trojna antivirusnma terapija + retinoidi, ciklosporin i fototerapija dobar odgovor); d) ostale kone bolesti -> seborejiki dermatitis (promjene nisu ograniene samo na lice i vlasite, ve i presternalna regija, genitalije, inguinum, aksile, otporniji je na terapiju) , medikamentni egzantem (u 50-60% na sulfonamid+trimetorpim koji se profilaktiki upotrebljava za histoplazmozu), ihtioziformne dermatoze, bolesti kose i noktiju (ute diskoloracija noktiju), malnutricijska dermatoze (pelagra, anteropatski akrodermatitis), Porphyria cutanea tarda, bacilarna angiomatoza(KS crvenih papula koje uzrokuju razne bartonele-> doksiciklin); LIJEENJE: nukleozidni analog (Zidovudin), nenukleozidni analog (Delavirdin) i inhibitori proteaze (Ritonavir ili Indinavir)
ORALNA KANDIDIJAZA
LEUKOPLAKIJA
SARCOMA KAPOSI
GENITALNA KANDIDIJAZA
SARCOMA KAPOSI
15 of 153
BAKTERIJSKE GNOJNE INFEKCIJE (PIODERMIJE) Normalna flora koe je Staphylococcus epidermidis, Acinetobacter, Corynebacterium. Prolaznu floru (izazivaju bolesti) ine Staphylococcus aureus, beta-hemolitiki streptokok grupa A, E.coli. PRIMARNA PIODERMIJA = bakterijska infekcija nastala na prethodno zdravoj koi SEKUNDARNA INFEKCIJA prethodno postojee dermatoze = PIODERMIZACIJA / IMPETIGIZACIJA Piodermije se dijele na epidermalne piodermije, folikularne piodermije i piodermije lijezda znojnica. Epidermalne piodermije
IMPETIGO CONTAGIOSA Definicija : piodermija povrinskog sloja koe koja se brzo iri. Karakteristina za djeju dob. Patogeneza : Staphylococcus aureus, -hemolitiki streptokok grupe A ili C (rijetko). Postoje 2 tipa ; vezikulozni (izaziva ga streptokok) i bulozni (izaziva ga stafilokok). Izvor infekcije je najee egzogen, ali moe biti i endogen (nosna sluznica). Klinika slika : gnojni mjehur koji puca, erozija, krusta, cijeljenje. Vezikulozni tip je smjeten na licu (usta, nos), a bulozni ( mjehuri su vei od 2cm) uglavnom lice, a moe i bilo gdje na tijelu, te na sluznici usne upljine. Bolest cijeli bez oiljaka jer se promjena odvija iznad epidermodermalne granice. Kao komplikacije moe se pojaviti impetigo-nefritis. Bule se mogu javiti i na tabanima i akama gdje due zaostaju zbog debelog ronatog sloja pa nastaje BULLA REPENS (staphylogenes) ili BULLA RODENS (streptogenes). Dijagnoza : klinika slika, bakterioloki nalaz (bris bule ili vezikule),antibiogram, antistreptolizinski titar krvi i urina (proteinurija). Diferencijalna dijagnoza : herpes simplex, bulozna hereditarna epidermoliza, sek.piodermizacija neke druge dermatoze. Terapija : lokalna mehaniko uklanjanje pokrova mjehura ili krasta ( djeje ulje ili 3% mast salicilne kis.) antibiotske masti (mupirocin - Betrion, gentamicin - Garamycin, bivacin, bacitracin, tetraciklini, 1%-tna Rivanol pasta 2-3xdnevno, 5-7 dana), a sistemska se daje jedino kod impetigo-nefritisa kloksacilin, azitromicin, cefalosporini. Ne daju se penicilin, sulfnoamidi i streptomicin zbog mogue preosjetljivosti.
BULOZNI IMPETIGO
16 of 153
PEMHIGUS NEONATORUM Definicija : Staphylodermia bullosa neonatorum et lactentium Patogeneza : S.aureus. Javlja se u prvom tjednu ivota. Klinika slika : bolest zapoinje naglim izbijanjem mjehura koji pucaju i nastaju opsene erozije svuda osim na tabanima i dlanovima. Moe prijei u generalizirani eksfolijativni dermatitis. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga (bris bule) Diferencijalna dijagnoza : neonatalni sifilis ( dlanovi i tabani su poglavito zahvaeni) Terapija : lokalna kao u impetiga, a sistemska prema antibiogramu. PEMHIGUS NEONATORUM
DERMATITIS EXFOLIATIVA NEONATORUM (SSSS, TOXIC SHOCK SYNDROME) Definicija : Mb.Ritter. Bolest novoroenadi karakterizirana ljutenjem velikih povrina koe i poremeajem opeg stanja. Patogeneeza : izaziva ga S.aureus (njegov egzotoksin), javlja se kod djece do 3 mjeseca ivota. Uzronik se iri iz arita u oku, drijelu, nosu, uhu ili iz vaginalne sluznice. Klinika slika : zapoinje eritemom oko ustiju, iri se na vrat, trup i udove. Nakon toga se javljaju veliki mjehuri koji pucaju i stvaraju erozije koje nalikuju opeklinama 2.stupnja. Nikolski je pozitivan. Zbog velike povrine oteene koe javlja se dehidracija, hipovolemija i ok. Lab. nalazi bakt.dokaz stafilokoka, pov.antistafilolizinska protutijela Dijagnoza : klinika slika, bakterioloki nalaz. Diferencijalna dijagnoza : neonatalni bulozni impetigo, toksina epidermalna dermoliza (Mb. Lyell) Terapija : penicilinaza rezistentni antibiotici (koksacilin, cefalsporin), azitromicin, rehidracija, nadoknada elektrolita, antiseptike kupke, antibiotske i epitelizirajue masti.
17 of 153
ANGULUS INFECTIOSUS ORIS.PERLCHE Definicija : vale Patogeneza : -hemolitiki streptokok grupe A. Javlja se kod djece ili starijih s loe adaptiranom zubnom protezom Klinika slika : eritem, erozija i bolne fisure na uglovima usana. Rijetko se vide kraste, nema gnojenja. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : kandida, herpes simplex, hipovitaminoza B2 Terapija : lokalna antibiotska (mast).
Folikularne piodermije.
Bakterijske infekcije folikula dlake, uzrokovane S.aureusom. Nekad uzronici mogu biti i gramnegativne bakterije. OSTIOFOLIKULITIS. Definicija : stafilokokna upala povrinskog dijela folikula dlake Patogeneza : stafilokokus aureus ju uzrokuje, ea je kod mukaraca nakon puberteta. Klinika slika : razvijaju se pustule u folikulu. Okruene su eritematoznim rubom. Dlaka je gotovo uvijek prisutna. Najvie su zahvaeni lice, potkoljenica i glutealna regija. Nema svrbea, cijeli bez rezidua. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : folikulitis simplex, folikulitis uzrokovan kandidom, acne oleinica, palmoplantarni sifilid (?)
Terapija : antiseptini oblozi, antiobiotske masti. Sistemska terapija prema antibiogramu.
FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA Definicija : proirena stafilokokna upala ua folikula dlake Patogeneza : uzronik je koagulaza+ stafilokok; nastanku bolesti pogoduju smanjena otpornost organizma, dijabetes, pojaano znojenje, neadekvatna primjena obloga i okluzivnih zavoja Klinika slika : sitne folikularno smjetene pustule okruene eritematoznim rubom. Najvie su zahvaeni lice, potkoljenica i glutealna regija Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza: folikulitis uzrokovan gljivom Malessezia spp. Ili kandidom, neki oblici akne Terapija : otvaranje pustula, antiseptiki oblozi, antibiotike masti lokalno, sistemno antobiotici prema antibiogramu
FOLLICULITIS SIMPLEX DISSEMINATA
FOLICULITIS SIMPLEX BARBAE (SYCOSIS BARBAE NON PARASITARIA) Definicija : bakterijska upala folikula brade uzrokovana stafilokom, karakterizirana pojavom brojnih i gusto poredanih perifolikularnih infiltrata Patogeneza : S.aureus Klinika slika : poinje kao ostiofolikulitis na gornjoj usni, ali se brijanjem prenosi na druge dijelove brade. Infekcija se nalazi duboko u folikulu, dlaka moe otpasti, prisutan svrbe. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : duboka trihofitoza brade Terapija : zabrana brijanja, antiseptiki oblozi, antibiotska i kortikosteroidna mast u kombinaciji. Sistemski po potrebi antibiotska terapija prema antibiogramu.
19 of 153
FOLLICULITIS SCLEROTISANS NUCHAE Definicija : fibrozni folikulitis vrata i zatiljka s pojavom keloidnih oiljaka i alopecije. Gotovo uvijek sepojavljuje u starijih mukaraca nakon duge iritacije koe vrata tvrdim ovratnikom. Patogeneza : izaziva ju stafilokokus aureus Klinika slika : na vratu se stvaraju folikularno smjetene papule uz prisutno ispadanje dlaka i stvaranje keloidnih oiljaka. Prisutan je svrbe. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : keloidni oiljak Terapija : esto neuspjena, mogu se primjenjivati antiseptike i antibiotske masti lokalno u kombinaciji s kortikosteriodima. Kirurka terapija.
FURUNCULUS ET FURUNCULOSIS Definicija : furunkul je gnojna upala folikula i perifolikularnog tkiva dlake, a furunkuloza je esta pojava furunkula. Patogeneza : izaziva ju stafilokokus aureus. Nastanku pogoduju imunodeficijentna stanja i loiji higijenski uvjeti Klinika slika : poinje kao folikulitis( crvenilo i otok), a kasnije se infekcija proiri na okolno tkivo i stvara se eritematozn rub s edemom. Promjena je bolna. Kasnije sredite upale nekrotizira i stvara se gnojni ep. Gnojni se sadraj preko fistule isprazni i smanji osjet boli. Promjena moe biti lokalizirana bilo gdje na koi osim na tabanima i dlanovima. U sluaju lokalizacije na gornjoj usni, nosu i licu moe doi do irenja upale venskim putem u sinus cavernosus to rezultira meningitisom ili encefalitisom. Infekcija je ispod epidermodermalne granice i cijeli oiljkom. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : hidradenitis, duboka trihofitoza brade. Terapija : ubodna incizija, lokalno antibiotske i antiseptike masti, sistemski u sluaju komplikacija penicilinaza-rezistentni antibiotici (kloksacilin, eritromicin) FURUNKULUS FURUNKULOSIS
CARBUNCULUS
Definicija : stafilokokna upala folikula i perifolikularnog tkiva sa jakom flegmononekrotinom reakcijom potkonog ili dubljeg tkiva. To je aglomeracija furunkula uz afekciju subkutisa. Patogeneza : stafilokokus aureus. Klinika slika : na vratu se vide eritematozni infiltrati s nekrotinim epovima. est je regionalni limfadenitis. Javlja se visoka temperatura i umor, a kao komplikacija moe nastati sepsa. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza: Terapija : lokalno antiseptiki i antibiotski oblozi, a peroralno antibiotici prema antibiogramu. esto je potrebna kirurka terapija.
CHORDEOLUM. Stafilokokna infekcija na rubu vjee (ch.externum) ili tarzalnih Meibomovih lijezda (ch.internum). Javlja se upala folikula i perifolikularnog tkiva trepavice uz edem vjee i bol zbog pritiska na okolno tkivo. Gnoj se spontano isprazni. Terapijski se primjenjuju topli oblozi, antibiotske masti, a dolazi u obzir i kirurka incizija.
Piodermije znojnica.
HIDRADENITIS SUPPURATIVA Definicija : kronina nekrotizirajua upala znojnica. Moe biti sastavni dio klinike slike acne tetrada koja se javlja kod mukaraca, a sastoji se od : hidradenitis suppurativa, acne conglobata, sinus pilonidalis i perifoliculitis capitis. Patogeneza : stafilokoki, neke G- bakterije, streptococcus milleri. Infekcija se iri uz distalnog dijela izvodnog kanala znojnice prema tkivu. Klinika slika : bolest poinje kao furunkulozni infiltrati oko kojih se stvara sve vei eritematozni obru. Nakon nekoliko dana promjena nekrotizira i isprazni se, to rezultira stvaranjem uvuenog oiljka. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloki nalaz. Diferencijalna dijagnoza : furunkuloza, kolikvativna tuberkuloza, aktinomikoza, kona manifestacija Crohnove bolesti. Terapija : lokalno antiseptiki i antibiotski oblozi, a sistemski antibiotici peroralno prema antibiogramu. Dolazi u obzir i peroralna primjena izotretinoina (Roaccutane), te kirurka terapija.
21 of 153
22 of 153
BAKTERIJSKE BOLESTI KOE POSEBNOG IZGLEDA I TIJEKA ERYSIPELAS (CRVENI VJETAR, VRBANAC) Definicija : akutna bolest limfnih prostora koe Patogeneza : -hemolitiki streptokok grupe A, rijetko i stafilokok. Uzronik ulazi u organizam kroz ozlijeenu kou (interdigitalne dermatomikoze, trofiki i hipostatski ulkusi) Klinika slika : inkubacija traje nekoliko sati do 2 dana. javlja se difuzni eritem s edemom (moe doi i do elefantijaze), bolnou, a dolazi i do povienja temperature do 40 oC. Na zahvaenom podruju se mogu pojaviti i mjehuri, nekroza i flegmona (E.vesiculosum, E.bullosum, E.gangrenosum, E.flegmonosum). Dijagnoza : anamneza, klinika slika, labos (poviena SE, leukocitoza, povieni granulirani L, poviena razina AST-antistreptolizinski test) Diferencijalna dijagnoza : tromboflebitis, akutni kontaktni alergijski dermatitis, herpes zoster, erizipeloid Terapija : penicilin im. 2,4 mil. i.j. dnevno (eritromicin 4x500 mg/dan; doksacilin 2x100 mg/dan, 14 dana kod preosjetljivosti), lokalno antiseptiki oblozi, kod recidivirajueg profilaksa benzatin-penicilinom 1,2 mil.i.j. svaka 3tj. 4-6mj.
ECTHYMA Definicija : akutna bakterijska upala koe karakterizirana pojavom nekrotinih ulceracija. Patogeneza : -hemolitiki streptokok grupe A. Uzronik ulazi na mjestu ozljede koe (hipostaziki ulkusi, ozljede potkoljenice ratari, vojnici). Klinika slika : bolest poinje kao vezikula na potoljenici, a kasnije se iri u dublje slojeve i stvara ulceracije 1-2cm. Kod bolesnika se javlja bol, arenje, svrbe, te regionalni limfadenitis i limfangitis.promjene epiteliziraju stvaranjem atrofinog oiljka s karakteristinom rubnom hiperpigmentacijom. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : ecthyma gangrenosum uzrokovana pseudomonasom, erythema induratum Bazin, ulceracije kod 2.stupnja sifilisa. Terapija : uklanjanje krasti, lokalno antiseptkike, antibiotske i epitelizirajue masti, sistemska po potrebi (komplikacije, imunodeficijencija) antibiotici prema antibiogramu.
23 of 153
PHLEGMONE Definicija : difuzna gnojna upala koe i potkonog tkiva, moe zahvatiti i fasciju i mii, a rijetko i kost. Patogeneza : staphylococcus aureus, -hemolitiki streptokok grupe A. Nastaje kao posljedica prodora piogenih bakterija nakon oteenja koe (traume, ulkusi, tromboflebitis, nestruni pobaaji, nesterilne injekcije) Klinika slika : koa je napeta, sjajna, edematozna, vrlo bolna, proces zahvaa dublje slojeve (fascija, mii), mogu nastanak sepse. Prisutni poviena temperatura i limfangitis. Dijagnoza : klinika slika, bakterioloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : Terapija : kiruka iroka ekscizija , sistemska terapija (visoke doze penicilinaza rezistentni antibiotici kloksacilin, cefalosporin).
ERYTHRASMA Definicija : dermatoza intertriginoznih regija Patogeneza : Corynebacterium minutissimum, ee su zahvaeni mukarci, bakterija se zadrava i raste na mjestima pojaane vlage, znojenja, a pridonosi i nedovoljno prozrana odjea. Klinika slika : najee zahvaena ingvinalna regija, vide se crvenosmea arita prekrivena sitnim psorijaziformnim ljuskama. Submamarna i aksilarna regja su rjee zahvaene. Dijagnoza : klinika slika, kad se promjena obasja UV svjetlom = 320-400 nm ( Woodova svjetiljka), fluorescerira koraljnocrveno, bakterioloka pretraga. Diferencijalna dijagnoza : ingvinalna dermatomikoza, intertriginozni dermatitis, pytiriasis versicolor, inverzna psorijaza Terapija : lokalno imidazol (klotrimazol Plimycol,Canesten, mikonazol - Rojazol), antibiotske masti (mupirocin - Betrion) 2Xdnevno najmanje 14 dana. kod rezistentnih sluajeva eritromicin 1,0-1,5 g/dan 5-7 dana per os.
24 of 153
ACTINOMYCOSIS Definicija : kronina upalna granulomatozna bolest. Patogeneza : anaerob Actinomyces israelii. Pripada uobiajenoj flori ovjeka i nalazi se u ustima, drijelu i kolonu. Da doe do manifestacije bolesti uzronik mora prodrijeti u tkivo. Klinika slika : manifestira se u 3 oblika : Cervikofacijalna aktinomikoza najei oblik, najee zahvaena mandibula, gornji dio vrata. Koa je plavocrvena, tvrda, a kasnije se pojave fistule sa seroznim ili gnojnim sadrajem Torakalna aktinomikoza zahvaa pluni parenhim, promjene nastaju i na koi kao tvrdi potkoni infiltrati sa pojavom fistula. Mogua pojava temperature i ope slabosti. Abdominalna aktinomikoza uzronik prodire u crijevo, nastaju tumorske mase u abdomenu i apsces u podruju m.psoasa. Mogua pojava temperature i ope slabosti. Dijagnoza : klinika slika, bioptiki ili aspiracijski materijal Diferencijalna dijagnoza : kolikvativna tuberkuloza, sifilis, sporotrihoza, tumori, limfomi Terapija : incizije, drenaa, penicilin G (kod preosjetljivosti tetraciklini ili eritromicin).
Bakterijske bolesti iz skupina zoonoza.
ERYSIPELOID (ERIZIPELOID ROSENBACH) Definicija : akutna zarazna kona bolest Patogeneza : Erysipelothrix insidiosa. Uzronik erizipela kod domaih ivotinja (svinja) i morskih riba, profesionalna bolest, ugoeni su mesari, ribari, domaice. Bakterija ulazi u oteenu kou iz mesa ivotinja. Klinika slika : inkubacija traje 2-7 dana. Zahvaeni su ake i prsti. Na mjestu infekcije pojavljuje se arenje, svrbe, dobro ogranieni eritem giriranog ruba koji se centrifugalno iri, te konano itava promjena postaje lividnom. Moe se pojaviti i otok i bolnost malih zglobova ake. Za oko 2 tjedna spontano regredira. Komplikacije ukljuuju sepsu i endokarditis.
Dijagnoza : anamneza, klinika slika, bakterioloka analiza Diferencijalna dijagnoza : erizipel, erythema chronicum migrans Terapija : penicilin 3x106 i.j./dnevno per os (Ospen) 3-6 dana, (kod preosjetljivosti tetraciklini, eritromicin), lokalno antiseptine, antibiotske i antiflogistike kreme i oblozi.
ANTHRAX Definicija : akutna zarazna bolest koe, plua i inestinalnog trakta. Patogeneza : Bacillus anthracis. Bolest ivotinja koje se zaraze putem hrane (spore mogu preivjeti dugo u tlu). ovjek se zarazi preko inficiranog ivotinjskog mesa, vune, dlake (profesionalna bolest mesari, veterinari, stoari). Mogua upotreba kao bioloko oruje. U organizam ulazi preko oteene koe, odnosno inhalacijom ili ingestijom spora. Klinika slika : koni oblik inkubacija 1-5 dana, zahvaena mjesta su aka, vrat, lice. Na mjestu infekcije se javlja crna hemoragino-nekrotina pustula ( maligna pustula) s eritematoznim rubom koja puca i stvara se krusta. Nakon toga u zahvaenom podruju nastaje edem i eritem. Cijeli oiljkom. Mogu se javiti i vruica i limfadenopatija. Komplikacija sepsa. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, bakterioloka pretraga. Diferencijalna dijagnoza : furunkul, karbunkul, vaccina inoculata (reakcija koe nakon cijepljenja) Terapija : Penicilin G im. 4x106 i.j. dnevno 7 dana (kod preosjetljivosti tetraciklini i.v. 2,0 g/dan 2 tj.), mirovanje, lokalno NE DAVATI vlane obloge, NE incizija zbog mogue propagacije i sepse. Cjepivo prua djelominu zatitu za rizine skupine.
TULARAEMIA (OHARINA BOLEST) Definicija : zeja kuga, zarazna bolest koja se prenosi sa glodavaca na ovjeka. Patogeneza : Francisella tularensis. Uzronik ulazi u organizam preko oteene koe, sluznice, probavnog ili respiratornog trakta. Zaraza je mogua i preko insekata. Bez obzira na nain infekcije, na mjestu ulaska klice u organizam razvija se primarna lezija koja zajedno s reg.limfadenitisom tvori primarni kompleks. Rizina skupina lovci i lugari. Klinika slika : postoje 4 oblika bolesti s obzirom na mjesto ulaska u organizam : ulceroglandularni, okulogladnularni( pojavljuju se kone promjene), tifoidni i pulmonalni ( kone promjene su
sek.manifestacija). Inkubacija traje 1-10 dana, a promjene koe se sastoje od ulceracije na mjestu ulaska uzronika, sa regionalnim limfadenitisom i limfangitisom. Oko ulceracije se nalaze eritem i eventualno edem Dijagnoza : anamneza, klinika slika, bakterioloka obrada, test aglutinacije, intradermalno testiranje Diferencijalna dijagnoza : furunkul, sporotrihoza, pustula maligna (antraks) Terapija : streptomicin 1,0-2,0 g/dan 10-12 dana, gentamicin (slabije djeluje)
27 of 153
KRONINE PIODERMIJE Karakterizirane su dugotrajnim tijekom te stvaranjem vegetacija, koje mogu rezultirati atrofijom. PYODERMIA VEGETANS Definicija : infekcija koe razliitim bakterijama (streptokok grupe A, S.aureus, G- bakterije, mjeovita flora) od koje se razvija kronini ulcerozno-papilomatozni proces Klinika slika i dijagnoza : najee se razvija iz piodermije koja ne reagira na lokalnu terapiju. Konverzija se uoava pojavom veih (do 15cm) lividno-crvenkastih infiltracija pokrivenih pustulama koje nekrotiziraju te zaostaju ulceracije podrovanih rubova i fistule. Lezije su najee solitarne,a zahvaaju uglavnom udove Diferencijalna dijagnoza : pioderma gangrenozum, kona tuberkuloza, duboke mikoze Terapija : sistemni antibiotici prema antibiogramu, lokalno antiseptiki oblozi, granulacije se uklanjaju skalpelom ili dijatermijom, kupke u KmnO4 ili srebrovom nitratu, antiseptike ili antibiotske kreme ( NE masti)
PYODERMIA ULCEROSA SERPIGINOSA Definicija : kao i pyodermia vegetans; vrlo rijetka, veinom zahvaa mukarce, uglavnom kahektine bolesnike i openito starije imunodeficijentne osobe Klinika slika i dijagnoza: promjene se pojavljuju na trupu, s karakteristinim perifernim irenjemupalnog infiltrata pokrivenog pustulama; pustule se pretvaraju u ulceracije prekrivene krustama. Diferencijalna dijagnoza : tuberoserpiginozni sifilidi, lupus vulgaris, pyodermia gangrenosum Terapija : jaanje imuniteta i poboljanje opeg stanja PYODERMA CHANCRIFORMIS Definicija : kliniki slii primarnom afektu sifilisa Patogeneza : S.aureus Klinika slika i dijagnoza: najea lokalizacija je brada, posebno donja usna, ali se pojavljuje i na vjeama, obrazima, glutealnim regijama i na genitalijama. Upalni infiltrat poput nodula, vrste konzistencije, uzdignut iznad razine koe, ulcerira centralno i prekrije se krustoznom naslagom. Poveanje reg.limfnodula bolnih na dodir Diferencijalna dijagnoza : ulcus durum, ulcus molle, antraks Terapija : sistemno antibiotici prema antibiogramu, lokalno antiseptiki oblozi i kreme
28 of 153
ACNE NECROTICA Definicija : kronina bolest koju karakteriziraju papulonekrotine promjene na vlasitu i licu s tendencijom cijeljenja varioliformnim oiljcima Klinika slika i dijagnoza: bolest zahvaa seboroina podruja koe vlasite, lice, prsa i lea. Papulonekrotine promjene koje nastaju centralnom nekrozom upalnih crvenih papula veliine 2-3mm. Demarkacijom nekrotine naslage doivotno ostaje varioliformni oiljak. Promjene prati osjeaj svrbea. Diferencijalna dijagnoza: alergijski vaskulitis, papulonekrotini tuberkulid, vakciniformna hidroa Terapija : sistemno antibiotici prema antibiogramu, lokalno eritromocin ili klindamicin u alkoholnim otopinama ili kremama
29 of 153
INFEKTIVNE GRANULOMATOZNE BOLESTI KOE TUBERCULOSIS CUTIS Definicija : skup razliitih manifestacija na koi koja se moe javiti samostalno ili uz afekciju unutranjih organa (plua, bubrezi), a uzrokuje ju Mycobacterium tuberculosis. Patogeneza : Mycobacterium tuberculosis. Infekcija moe uslijediti egzogeno (od zaraenog ovjeka ili goveda) ili endogeno (ee; iz nekog arita u organizmu, najee plua). Razvoj bolesti ovisi o stanju stanine imunosti nosioca. Dijagnoza : laboratorijska dijagnostika : 1. mikroskopski - 4-6 tjedana, u sputumu bojanjem po Ziehl-Nielsenu ,u kulturi po Loewensteinu 2. U histolokom nalazu granulom koji se sastoji od epiteloidnih stanica, orijakih Langhansovih stanica, limfocita i sa kazeoznom nekroznom u sreditu. 3. Imunoloki tuberkulinski test - daje nam informaciju da li je ispitivana osoba bila u doticaju s M.tuberculosis i kakva je njena imunosna reaktivnost u trenutku ispitivanja (reakcija preosjetljivosti tim IV po Coombsu i Gellu; kao antigen se koristi PPD purified protein derivate of tuberculin ) intradermalno; tuberkuloza koe klasificira se prema rezultatu tuberkulinskog testa -> negativno nije bilo doticaja s mikobakt.=anergija ( pozitivna anergija jer e nakon doticaja zdrav ispitanik stvoriti protutijela); imunosno kompetentan nosilac stjee doivotnu imunost -> pozitivan test = alergija; vrlo jaka reakcija = hiperergija Terapija : 2 ili 3 antituberkulotika u vremenu od 3 12 mjeseci ili dulje (izonijazid + B6 5-10 mg/kg/dan + rifampicin 10 mg/kg/dan (max. 600 mg/dan+ etambutol 15-25 mg/kg/dan) Klasifikacija tuberkuloze koe : ANERGIJSKA (pozitivno (tuberculosis cutis primaria) i negativno (tuberculosis cutis miliaris) anergijska skupina) i ALERGIJSKO-HIPERERGIJSKA (tuberculosis luposa, tuberculosis verrucosa, tuberculosis kolikvativa i tuberkulidi). TUBERCULOSIS CUTIS PRIMARIA (pozitivno anergijska skupina) Definicija : promjene koe uzrokovane bacilom tuberkuloze u kou osoba koje prethodno nisu bile s njim u kontaktu. Patogeneza : egzogena infekcija, direktno dodirom, koritenjem zajednikih predmeta, ljubljenjem i sl. Kod infekcije sluznice usne upljine, drijela i grkljana uzrok je najee zaraeno kravlje mlijeko. Klinika slika : inkubacija 3-4 tjedna, zatim se javljaju eritematoznolividne papule, nakon nekoliko dana razvija se nekroza i ulceracija koja cijeli oiljkom. Prisutan je regionalni limfadenitis nakon otprilike 7 dana. Najee zahvaeni lice i ruke. Diferencijalna dijagnoza : primarni sifilis, neke piodermije, tularemija
30 of 153
Terapija : esto nije potrebna tuberkulostatska terapija (zbog specifine imunizacije), primjenjuju se antiseptiki oblozi i izoniazid posip.
TUBERCULOSIS MILIARIS CUTIS (negativno anergijska skupina). Definicija : rijedak oblik, nastao hematogenom diseminacijom iz tuberkuloznog arita zbog oslabljene celularne imunosti nosioca. Patogeneza : endogeno irenje Klinika slika : na koi se vide crvenosmee ili crvenoplave egzulcerirane i bolne makulopapule. Najee se nalazi oko tjelesnih otvora. Diferencijalna dijagnoza : afte, karcinom, tercijarni sifilis (vrlo rijetko) Terapija : antituberkulozna polikemoterapija, lokalno oblozi kalijeva permanganata TUBERCULOSIS LUPOSA ( LUPUS VULGARIS) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : najei oblik tuberkuloze koe, ei u ena (2x), kronina je. Patogeneza : moe se pojaviti samo na koi, a mogua je i afekcija unutranjih organa (plua i bubrezi). Infekcija moe biti egzogena i endogena. Klinika slika : javlja se lupom (crvenosmei nodus), dijagnosticira se metodom vitopresije ispod staklene ploice ukastosmea pjega (apple jelly) i testom sonde vrh bez otpora upada u kazeozno tkivo, poetna promjena progredira i moe nastati makulozni, papulozni, tumorozni, verukozni, ulcerozni i sl. tip. Najea lokalizacija je lice, sluznica nosa, usta, suzna lijezda. Moe doi do mutilacija i deformacija i moe se javiti spinocelularni karcinom u lupoznom oiljku ( carcinoma in lupo). Dijagnoza : anamneza, histoloka analiza, dokaz u kulturi, tuberkulinski test, dermatoloki status Diferencijalna dijagnoza : diskoidni eritematodes, sarkoidoza, bazocelularni karcinom, sifilis (rijetko) Terapija : antituberkulozna polikemoterapija
31 of 153
TUBERCULOSIS COLLIQUATIVA CUTIS ET SUBCUTIS (SCROPHULODERMA) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : oblik tuberkuloze koe nastao irenjem infekcije u kou iz limfnih vorova, zglobova, kostiju i sl. Egzogena infekcija je rjea Klinika slika : eritematoznolividni infiltrat koji nekrotizira i isprazni se putem fistula. Zacjeljuje hipertrofinim oiljkom, ali se promjene ponovo javljaju, tako da bolest moe trajati godinama. Najea lokalizacija je vrat, aksile, prepone, supraklavikularna regija, anogenitalna regija. Diferencijalna dijagnoza : svi fistulirajui procesi (limfogranulom venerum, aktinomikoza, sporotrihoza, sifilis) Terapija : polikemoterapija, kirurki zahvat.
TUBERCULOSIS VERRUCOSA ( VERRUCA NECROGENICA) (alergijsko-hiperergijska skupina). Definicija : egzogena infekcija karakterizirana pojavom verukoidnih tvorbi na mjestu inokulacije. esto moe biti profesionalna (patolozi, mesari) Klinika slika : najee zahvaeni prsti ake ili stopala. Poinje pojavom lividnoeritematoznim infiltratom koji prerasta u verukoidnu tvorbu koja cijeli atrofinim oiljkom. Diferencijalna dijagnoza : lupoozna tuberkuloza, vegetativna piodermija, spinocelularni karcinom, blastomikoza. Terapija : polikemoterapija, lokalna primjena kortikosteroida, ponekad radioterapija 5 Gy/po ekspoziciji do uk.doze od 15-20Gy i kirurki zahvat.
TUBERKULIDI (alergijsko-hiperergijska skupina).
32 of 153
Bolest koja nastaje kao alergijska reakcija koe na raspadnute djelove uzronika iz nekog primarnog arita u tijelu ( = ID REAKCIJA ). Tu spadaju erythem induratum, tuberculosis cutis papulonecrotica i tuberculosis cutis lichenoides. ERYTHEMA INDURATUM BAZIN (TUBERCULOSIS INDURATIVA CUTIS) : indurativni lividnoeritematozni ploasti i bezbolni infiltrati na fleksornim stranama potkoljenice koji esto egzulceriraju. Bolest je kronina, ee obolijevaju adipoznije ene. Diferencijalno dijagnostiki dolazi u obzir eritema nodozum i sifilistika guma (rijetko). Terapija u smislu polikemoterapije i sredstava za poboljanje cirkulacije.
TUBERCULOSIS CUTIS PAPULONECROTICA : pojavljuju se simetrino na ektenzornim stranama udova (laktovi i koljena) nekrotizirajue papule 2-5mm koje cijele varioliformnim oiljkom. Najee se pojavljuje u mladih ena. Histoloki se vidi nekroza i granulomi tuberkuloidne strukture. Diferencijalno dijagnostiki dolaze u obzir alergijski vaskulitis, lihenoidnai varioliformna pitirijaza, acne necrotica, papulozni sifilid. Uz polikemoterapiju se daju kortikosteroidi (lokalno i sistemski 40 mg/dan metilprednizolona). TUBERCULOSIS CUTIS LICHENOIDES ( LICHEN SCROFULOSORUM) : simetrina distribucija lihenoidnih sjajnih papula na trupu u smjeru kalanja koe. Promjene nestaju spontano, pa terapija nije potrebna, a u sluaju komplikacija daju se lokalno kortikosteroidi.
LEPRA ( Mb. HANSEN, HANSENIASIS) Definicija : kronina infektivna bolest koju uzrokuje Mycobacterium leprae, zahvaa poglavito kou, periferne ivce, sluznicu gornjeg respiracijskog trakta i usne upljine
Patogeneza i klinika slika : Mycobacterium leprae. U tropskom i suptropskom podruju zaraeno 10-15 milijuna ljudi. Izvor zaraze je ovjek (samo u aktivnoj fazi bolesti) . Prijenos nije u potpunosti poznat. Smatra se da bi do prijenosa zaraze dolo osoba mora biti u bliskom kontaktu sa zaraenom osobom dugo vremensko razdoblje (godine) inkubacija izrazito duga, kontagioznost vrlo niska. Uzronik ulazi kroz kou, sluznicu respiratornog trakta, periferne ivce (Schwannove stanice). Kultura uzronika nije uspjela. Mogu biti zahvaeni i unutranji organi. Histoloki postoje 4 tipa lepre : 1.) Lepra lepromatosa najizraeniji, najinfektivniji i prognostiki najnepovoljniji oblik. Obino zapoinje na nosu kao kronini rinitis praen hemoraginim ulceracijama, zatim se oko nosnih otvora pojavljuju crvenkastosmei infiltrati lepromi. Ispod tankog sloja epidermisa nalazi se gust infiltrat koji se protee u subkutis. Destruira adnekse koe. Glavne stanice su lepra stanice (makrofazi s mycobacterium u sebi). U kasnijoj fazi oteeni su i ivci. Na koi se vide makule ili nodusi (lepromi). Lepromi na nosu, elu, uima i obrvama daju izgled lavljeg lica, javlja se alopecija vlasita i lateralnih djelova obrva, anestezija i anhidroza zahvaenog podruja. Najee je zahvaeno lice, a rjee sluznica nosa, larinksa ili oka. Mogu se javiti i mjehuri, nekroza i mutilacija (nos najee). Moe se javiti lepromatozna reakcija ranog tipa (prodor bakterija u cirkulaciju) visoka febrilnost i ope loe stanje i leprozna reakcija kasnog tipa (stvaranje imunokompleksa) izbijanje vorova (erythema nodosum leprosum) ili vaskulitine promjene sa sredinjom nekrozom ( Luciov fenomen).
2.) Lepra turberculoides svi benigni tipovi lepre s makulopapuloznim i neurolokim promjenama. Na licu, lat.dijelovima udova, glutealnoj i skapularnoj regiji vide se otro ogranieni, parcijalno depigmentirani areali ponekad praeni anhidrozom i neur.poremeajima u obliku hiperstezije ili anestezije. U dermisu se nalazi tuberkuloidni (granulomski) infiltrat koji sadri epiteloidne stanice (makrofazi koji su fagocitirali i razgradili mikobakterije). Oteeni su i ivci. Na koi se javljaju crvene makule i sitne papule, uglavnom iznad zahvaenog ivca. 3.) Lepra indeterminata nespecifini i atipini simptomi u obliku asimetrino lokaliziranih hiper- ili hipopigmentiranih, ponekad anestetinih makula, lice gotovo uvijek poteeno. Nespecifini kronini infiltrat koji sadri uglavnom limfocite, plazma stanice, neutrofile, eozinofile i neto makrofaga. Moe se diferencirati u lepromatoznu(ee) ili tuberkuloidnu lepru. Oteenje ivca. 4.) Border-line lepra dimorfna lepra granini oblik izmeu prva dva oblika Dijagnoza : primjenjuju se testovi : 1.) histaminski test - skarifikacijski test (nakon id.primjena histamina javlja se urtika bez eritema) 2.) test znojenje (pilokarpin) 3.) dokaz u citolokom razmazu 4.) histoloka pretraga lezije 5.) biopsija ivca 6.) neuroloka pretraga
7.) leprominski test ispituje se stanina imunost nosioca; intradermanlna aplikacija lepromatoznog tkiva; pozitivan test = uredan imunosni status organizma 8.) klasine reakcije na sifilis su pozitivne u oko 20-30 % bolesnika, a treponemske reakcije su neg. Diferencijalna dijagnoza : TBC, sifilis, poremeaji pigmentacije, periferne neuropatije, siringomijelija, multipla skleroza, granulomatozne bolesti (posebice sarkoidoza) Terapija : MDT multi drug therapy : diaminodifenilsulfon (Dapson) 25-50 mg/dan per os uvoditi postupno (kontrolirati KS zbog methemoglobinemije) , rifampicin 450-750 mg/dan 4-6 tj., klofazimin (Lampren) 50-100 mg/dan per os , plastinorekonstrukktivni zahvati, fizikalna terapija.
35 of 153
GRANULOMATOZNE BOLESTI KOE NEPOZNATE ETIOLOGIJE GRANULOMA ANULARE Definicija : kronina bolest nepoznate etiologije koju karakteriziraju papule anularnog rasporeda najee lokalizirane na dorzumima aka i stopala, na laktovima i koljenima Klinika slika : papulei plakovi, glatke i sjajne povrine, boje koe, crvenkaste ili ljubiaste, arita su veliine 1-5 cm u promjeru ili vie; esto su zahvaena djeca i mlade osobe, posebno enskog spola. Tijek bolesti je kronian s izraenom sklonou remisiji u tijeku 2 god, ali su esti i recidivi Dijagnoza : histopatoloka pretraga lezije ( kron.upalni ili histiocitni infiltrat u porvinskom ili srednjem dermisu) Diferencijalna dijagnoza : necrobiosis lipoidica, papulozna sarkoidoza, lichen ruber planus, dermatofitija Terapija: lokalno topini kortikosteroidi pod okluzijom ili intralezijska aplikacija triamcinolona, krioterapija, PUVA-terapija kod generaliziranog oblika
NECROBIOSIS LIPOIDICA Definicija : cirkumskriptna , otro ograniena arita crvenkasto-ukasto-smeaste boje, atrofinog centra, lokalizirana na prednjim i lateralnim stranama potkoljenice; postoji povezanost s dijabetesom, ali ne u svih bolesnika Etiologija: prethodna trauma moe imati ulogu precipitacijskog faktora; esto se pojavljuje u osoba mlae odrasle ili rane srednje dobi, nerijetko u djece, ee je zahvaen enski spol Klinika slika : na poetku se vide otro ogranieni plakovi votanog izgleda, atrofinog sjajnog epidermisa kroz koji prosijavaju teleangiektazije. Rubovi su uzdignuti i eritematozni. Promjene su policiklikog ili serpinginoznog oblika. Centralni dio sklon je ulceriranju, nakon ega ostaju uvueni oiljci. Tipina lokalizacija je simetrino na potkoljenicama. Promjene se sporo razvijaju i poveavaju tijekom mjeseci ili godina. Dijagnoza : patohistoloki nalaz kone promjene ( sklerotian kolagen, vezivno tkivo nekrobiotiki promijenjeno, u donjem dermisu granulomatozna infiltracija s pjenastim stanicama) Diferencijalna dijagnoza : kona sarkoidoza, ksantomi, granuloma anulare
Terapija: lokalno jaki kortikosteroidi pod okluzijom ili intralezijska aplikacija triamcinolona, sanacija ulkusa (ekscizija)
SARKOIDOZA (Besnier Boeck Schaumannova bolest) Definicija : upalna granulomatozna multisistemna bolest kroninog tijeka, koja najee zahvaa kou, plua, oi i hilarne limfnodule. Kone promjene uvijek su udruene s afekcijama drugih organa i tkiva. Klinika slika : prve promjene na koi pojavljuju se autno u obliku erythema nodosum na potkoljenicama. Tijekom mjeseci nastaju makulo-papule ( do 1 cm na licu i udovima) ili plakovi raznolike veliine i izgleda, lokalizirane na rukama, bedrima i trupu. Bolest se moe pojaviti na starim oiljcima. Lupus pernio je oblik sarkoidoze koe koji slii ozeblini, a nalazi se na nosu, obrazima i ukama poput ljubiastih opsenih infiltracija. Sve kone manifestacije su asimptomatske, osim erythema nodosum koji se uz istodobnu afekciju zglobova, hilarnu limfadenopatiju i uveitis naziva Lfgrenov sindrom. Opi simptomi poviena temperatura, umor, gubitak tjelesne mase i aritmija. Sarkoidoza moe zahvatiti parotide, srce, oi, SS, ivce i bubrege. Heerfordov sindrom obuhvaa groznicu, poveanje parotida, uveitis i parezu facijalisa. Na kostima nastaju ciste distalnih falangi prstiju ruku i nogu. Dijagnoza : histopatoloka pretraga konih lezija i pogoenih limfnodula ( granulomi uz mali broj divovskih stanica i limfocita, u velikim histiocitima nalaze se asteroidna tjeleca); rentgenska snimka plua, u serumu pov.ACE, hipergamaglobulinemija i hiperkalcijemija, u urinu hiperkalciurija Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare, lupus erythematodes, necrobiosis lipoidica, sifilis Terapija: sistemni kortikosteroidi u sluaju zahvaanja plua, oiju, SS-a i kardijalne aritmije; kod lokalizirane kone sarkoidoze lokalna intralezijska aplikacija triamcinolona, proirene kone lezije reagiraju na sistemni prednizolon ili hidroksiklorokin.
37 of 153
SARKOIDOZA
38 of 153
PARAZITARNE BOLESTI KOE PEDICULOSIS, ULJIVOST PEDICULOSIS CORPORIS ( pediculosis vestimentorum) Definicija : uljivost trupa uzrokovana infestacijom koe uima Pediculus humanus v.corporis. To je bijela ili prtena u. Patogeneza : Pediculus humanus. Javlja se u loim socijalnim i ekonomskim prilikama i u uvjetima niskog higijenskog standarda. enka na unutranjim avovima odjee odlae jaja (gnjide). Na kou ovjeka dolazi samo radi prehrane. Razvojni ciklus traje oko 2 tjedna.bolest se prenosi neizravno, preko zaraene odjee, rublja, posteljine i sl. Moe prenositi Rickettsiu prowazeki (pjegavi tifus), Rickettsiu quintanu (rovovska groznica) i Borreliu recurrentis (povratna groznica). Prilikom uboda u isputa slinu, a kone promjene su reakcija na ubod i antigene ui. Klinika slika : svrbe, eritem, papule, vezikule, urtike, ovisno o senzibilitetu zaraene osobe. Kod dugotrajne i izraenije infestacije mogu se opaziti linearne ekskorijacije, hiperpigmentacije i lihenifikacije. Mogua je superinfekcija bakterijama. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, nalaz uzronika u odjei Diferencijalna dijagnoza : svrab, reakcija na ubod kukca, druge dermatoze praene svrbeom, Addisonova bolest (hiperpigmentacije) Terapija : dezinsekcija odjee i posteljine u autoklavu i pari
PEDICULOSIS CAPITIS Definicija : uljivost glave i vlasita nastala infestacijom sivom ui Pediculus humanus v.capitis. Najee se javlja u kolskoj dobi. Patogeneza : niski higijenski standard i socijalni i ekonomski uvjeti. Bolest se ee prenosi posredno, eljem, kapom i sl., a rjee neposrednim kontaktom. enka odlae jaja (gnjide) u vlasitu i za 15 dana se razvije nova u (lijeenje sredstvom koje djeluje samo na odrasle ui, a ne i na jajaca treba obavezno ponoviti za 2 tj.) Klinika slika : svrbe, papule, vezikule, urtike, ekskorijacije (zbog grebanja i eanja). Mogua sekundarna bakterijska infekcija (pustule i kraste) s lokalnim limfadenitisom. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, nalaz ui ili gnjida u vlasitu Diferencijalna dijagnoza : piodermija, seborojiki dermatitis, psorijaza, tinea amiantacea ( naslage prhuti) Terapija : Lindan u obliku ampona ili gela (1 dnevno, 2 dana za redom). DDT ili Pitroid - treba ponoviti 2 puta tjedno u razdoblju od 3 tjedna jer lijek ne djeluje na jaja.
39 of 153
PEDICULOSIS PUBIS ( phthiriasis pubis ) Definicija : spolno prenosiva bolest izazvana stidnim uima. Patogeneza : Phtirius pubis, stidna u. Zahvaa pubinu regiju, aksilu, obrve, trepavice. Razvojni ciklus oko 3 tjedna. Klinika slika : svrbe, zrnat izgled dlaka, na mjestu uboda se pojavljuju plavkaste mrlje (maculae coeruleae) zbog djelovanja sekreta ui na hemoglobin. Dijagnoza : anamneza, nalaz ui i plavih mrlja Diferencijalna dijagnoza : svrab, piodermije, osjeaj infestacije uima bez stvarne osnove delusion of parasitosis Terapija : Lindan ili bijeli ivin precipitat 2 dana za redom ostaviti namazan preko noi i ponoviti nakon 3-4 dana. Za uljivost obrva i trepavica 3%-tni uti ivin precipitat.
LARVA MIGRANS Definicija : promjene koe koje nastaju putovanjem larvi razliitih parazita kroz kou Patogeneza : najea u tropskom podruju. Najei su uzronici larve parazita iz roda Ankylostoma, Necator americanus i Gnathostoma spinigerum. Larva ulazi u kou, putuje kroz nju i nakon nekog vremena ugiba, to ovisi o vrsti larve i imunom stanju zaraenog. Klinika slika : najee su zahvaeni stopalo, potkoljenica i aka. Na mjestu ulaska nastaje eritem i papula, dok larva putuje na koi se vidi crta, javlja se svrbe, mogua bakterijska infekcija. Od komplikacija su mogui zahvaanje plua sa pneumonitisom, hepatosplenomegalija. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, labos (povieni eozinofili, IgE, ELISA) Diferencijalna dijagnoza : pidermije, bakterijski limfangitis Terapija : 10%-tni tiabendazol (Mintezol) lokalno u okluziji 3 dana ili bez okluzije 4xdnevno kroz 4 tjedna, per os 50mg/dan 2-3 dana ili do nestanka aktivnih lezija, krioterapija na progredijentan kraj lezije
40 of 153
SCABIES, SVRAB Definicija : zarazna bolest uzrokovana grinjama roda Sarcoptes; prenosi se izravnim kontaktom s ovjeka na ovjeka, spolnim odnosom, preko zajednikih predmeta (rublje, posteljina i sl.) Patogeneza : enka kopa kanalie ( ductulus seu canalicus scabiei) u epidermisu izvana prema unutra( osjeaj jakog svrbea) gdje odlae jaja (10-25) i nakon toga ugiba. Iz jaja nakon 2-3 tjedna nastaje odrasla grinja. Samo su kanalii i vezikule izravan ishod djelovanja sarkoptesa na kou, sve ostale morfe i simptomi rezultat su senzibilizacije na uzronika ili su rezultat sek.bakterijske infekcije. Klinika slika : noni svrbe, polimorfne kone promjene kanalii, papule, vezikule, ekskorijacije, bule i urtike, sekunda.piodermizacije. Predilekcijska mjesta promjena podruje donjeg abdomena, unutranja strana bedara, fleksorne strane zapea i laktovi, kod mukaraca skrotum i penis, kod ena bradavice dojki. Osim kod djece, gotovo nikad se ne pojavljuje na licu. Kod dojenadi karakteristino na tabanima, dlanovima i na licu. Mogua pojava induriranih upalnih vorova zbog imunog odgovora na antigen grinje na koi aksila, glutealne regije, skrotuma i donjeg abdomena mogu perzistirati mjesecima nakon ozdravljenja. Dijagnoza : anamneza, noni svrbe, mikroskopski dokaz uzronika u materijalu promijenjene koe. Diferencijalna dijagnoza : prurigo, strofulus, folikulitis, numularni egzematoidni dermatitis Terapija : lijeiti sve ukuane i osobe u bliem dodiru s bolesnikom bez obzira na manifestne promjene u tom asu, mazati itavu povrinu tijela osim lica, 25%-tni benzil benzoat, lindan, krotamiton, 1xdnevno, 3dana uzastopce; za djecu 25%-tni sumpor u vazelinu, peruanski balzam, 5%-tni permetrin u obliku kreme, u teim sluajevima ivermektin per os.,
41 of 153
SCABIES NORVEGICA (scabies crustoza) Kliniki oblik svraba koji se veinom pojavljuje u ljudi s izgubljenim ili bitno oslabljenim osjetom ( tabes dorsalis, lepra, siringomijelija, razliite senzorne neuropatije(etiliari), AIDS). Uzronik se kod takvih bolesnika nesmetano razmnozava zbog nadostatka refleksa grebanja. Klinika slika je vrlo impresivna, a manifestira se pojavom suhih i debelih krasta koje postupno zahvaaju sve veu povrinu koe, tako da itavo tijelo moe biti zahvaeno poput oklopa. Klinika slika moe biti nalik nekoj eritrodermijskoj bolesti. ivotinjski svrab ne prenosi se na ljude ( uzronici nisu adaptirani na ovjeka i brzo ugibaju) *Svrbe = simptom, svrab = bolest!!!
INFEKCIJE KOE UZROKOVANE PROTOZOIMA LEISHMANIASIS CUTIS Leishmaniasis je infekcijska bolest uzrokovana Leishmaniom. Postoje 3 oblika : visceralni (Leshmania donovani), koni (Leishmania tropica) i junoameriki ili kono-sluzniki (Leismania brasiliensis). Definicija : Leishmaniasis cutis je nodulo-ulcerativna infektivna bolest. Patogeneza : Leishmania tropica. Ulazi u kou ubodom komarca Phlebotomus. Bolest je endemina u tropskom i subtropskom podruju, kod nas u dalmatinskoj regiji. Na mjestu uboda nastaje upalna reakcija. Mogua je diseminacija limfom i krvlju s pojavom sekundarnih lezija na koi. Klinika slika : inkubacija traje 2-3 tjedna, ali moe trajati i do 18 mjeseci. Nakon inkubacije na ubodnom mjestu nastaje lividnocrvena papula, koja nakon nekoliko mjeseci naraste u nodus. Nakon 3-4 mjeseca nodus ulcerira. Nakon nekoliko mjeseci do 1 godine promjena spontano zaraste, no mogu ostati i estetiki neprihvatljivi oiljci. Najvie zahvaeni lice, vrat, podlaktice i potkoljenice. Dijagnoza : anamneza (ubod komarca), klinika slika, histoloka (u dermisu histiociti, plazma stanice, limfociti, eozinofili; paraziti u lezijama starim 5-7 mjeseci) i citoloka analiza.. Diferencijalna dijagnoza : folikulitis, furunkul, sarkoidoza, lupozna tbc, lepra, keratoakantom, tumori, pseudolimfom, sifilidi, sporotrihoza. Terapija : stiboglukonat (Pentostam) parenteralno ili intralezionalno; antimalarici per os, lokalno antibiotiki pripravak paromomicina.
42 of 153
BOLESTI KOE UZROKOVANE GLJIVAMA i KVASCIMA (DERMATOMIKOZE i SAPROFITIJE ) Dermatomikoze su openito gljivine infekcije koe. Mogu se podijeliti na: dermatofitoze dermatomikoze uzrokovane kvascima dermatomikoze uzrokovane plijesnima. DERMATOFITOZE Definicija : dermatomikoze uzrokovane dermatofitima. Invadiraju ronati sloj koe, noktiju i dlaka, te razgrauju keratin (koa + adneksi). Dijele se na trihofitoze (Trychophyton), mikrosporoze (Mycrosporum) i epidermofitoze (Epidermophyton). Patogeneza : Oteena i vlana koa pogoduju invaziji. esta su lokalizacija i mjesta koja se meusobno taru. Klinika slika : promjena glatke koe, noktiju i vlasita. Dijagnoza : nativni mikroskopski preparat i kultura, fluorescentna (Woodova) svjetiljka, patohistoloka analiza, trihofitonski test (intradermalna primjena antigena). Terapija : antimikotici lokalno (klotrimazol Plimycol, Canesten, mikonazol - Rojazol, ekonazol - Ecalin, terbinafin - Lamisil) 2xdnevno, 2-4 tjedna; , sistemski per os terbinafin 250 mg/dan; flukonazol (Diflucan) 150 mg 1xtjedno (2 mj aka, 3 mj stopalo), itrakonazol (Itrac 3) 2x200 mg/dan 1.tj. u mjesecu 2-3 mj, u sluaju mikoze vlasita djeje dobi i onihomikoze daje se grizeofulvin M 10-20 mg/kg/dan, 6-8 tj. , ketokonazol (imidazol), moe se primjeniti i KmnO4. Lijeenje je dugotrajno (prosjeno 2-4 tjedna). TRICHOPHYTOSIS (trihofitija) Definicija : dermatofitoza Patogeneza : Trichophyton ( mentagrophytes, rubrum, verrucosum). Neoteena koa otporna na invaziju dermatofita, oteenja pogoduju naseljavanju dermatofita. Izaziva mikoze stopala, noktiju, koe, vlasita. Klinika slika : ovisi o anatomskoj lokalizaciji, pa se dijele na :
1.) Trichophytosis superficialis cutis glabrae (tinea corporis) : trihofitoza gole koe. Javljaju se eritematozna arita u obliku pravilnog kruga s uzdignutim i ljuskavim rubom (!!) i sredinjom regresijom. Na rubu mogu biti prisutne vezikule. Prisutan je svrbe. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, dokaz uzronika materijal za analizu uzimati s ruba lezije!!! Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare, numularni ekcematoidni dermatitis, neurodermitis, atopijski dermatitis, anularna psorijaza, pitirijazis rozea. Svrbe, ljuske i sredinja regresija upuuju na gljivinu etiologiju.
2.) Trichophytosis pedis et manus (interdigitalis) ( tinea pedis et manus) : najuestaliji oblik mikoze, nastanku pogoduje jae znojenje ( portai, rudari) Javlja se eritem, maceracija, deskvamacija i erozija interdigitalnih prostora praena svrbeom i pojavom vezikula. Moe doi do bakterijske superinfekcije i edema i bolnosti. Osim interdigitalnog postoji i skvamozno hiperkeratotiki oblik sa suhom i zadebljalom koom, ragadama i ljuskama. Diferencijalna dijagnoza : intertriginozni dermatitis, piodermije, palmoplantarna psorijaza, kontaktni dermatitis i dishidroza.
44 of 153
3.) Trichopytosis superficialis capilitii (tinea capitis) : u vlasitu se nalaze pojedinana ili mnogobrojna arita veliine kovanog novca prekrivena ljuskama i sivom peruti, vlasi su neravnomjerno prelomljene te su izgubile sjaj i boju. Moe doi do pojave pustula. Sline promjene se mogu javiti i na bradi. Diferencijalna dijagnoza : tinea amiantacea, seborojiki dermatitis, psorijaza, pedikuloza
4.) Trichophytosis profunda capilitii ( kerion Celsi) : duboka trihofitoza je oblik upalne bolesti vlasita ili nekog drugog obraslog dijela koe karakterizirana pojavom granulomatoznih infiltrata i izraene gnojne sekrecije. Bolest je najee posljedica infekcije animalnim sojevima. Klinika slika : Folikularno smjetene pustule koje dovode do stvaranja apscesa sa gnojnim i hemoraginim sadrajem. Stvaraju se kruste. Moe doi do regionalnog limfadenitisa i poviene temperature. Promjene cijele za 4-6 tjedana oiljcima. Diferencijalna dijagnoza : neke piodermije vlasita ili brade.
45 of 153
5.) Onychomycosis trichophytica ( tinea unguium ) : promjene noktiju uzrokovane gljivama (Trichophyton, Epidermophyton). esto udruena s interdigitalnom mikozom stopala i ake. Poinje na slobodnom rubu i lateralnim dijelovima nokta pojavom bijelih ili utih promjena koje se postupno ire prema bazi nokta. esto nastaju subungvalne hiperkeratoze koje dovode do odebljanja nokta i odizanja nokatne ploe i konanog mrvljenja i destrukcije nokta. Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, kandida, onihodistrofija, kontaktni dermatitis, pachyonychia, lichel ruber planus.
FAVUS ( tinea favosa) Definicija : bolest vlasita i gole koe uzrokovana Trichophyton schoenleinii. Patogeneza : Trichophyton schoenleinii. Prenosi se direktnim kontaktom ili posredno (ealj). Klinika slika : tetrada simptoma pojava scutula, neslomljena dekolorizirana vlas, stvaranje oiljaka i kronini tijek bolesti; uglavnom zahvaa vlasite, ali se moe pojaviti i na goloj koi, karakterisitna promjena je skutulum (struktura 2-3mm, poput plitke zdjele, ukaste boje s uleknutim sreditem i dlakom) i sastoji se od hifa, spora i oronjelih stanica. Kosa gubi sjaj, sivkaste boje, a vlasi NISU SLOMLJENE. Nakon odreenog vremena skutulum ulcerira i kosa trajno ispada zbog atrofinog oiljkastog cijeljenja. Kroninog je tijeka. Dijagnoza : na temelju anamneze, tetrade simptoma, mikoloke obrade. Fluorescira zlatnouto. Diferencijalna dijagnoza : ostale mikoze vlasita (slomljena kosa),oiljkaste alopecije DLE, lichen ruber planus.
46 of 153
TRIHOFITIDI Definicija : alergijska reakcija organizma na gljivinu infekciju. Patogeneza : id reactio,iz mikotinog arita dolazi do hematogenog rasapa razgradnih produkata dermatofita u cirkulaciju, dolazi do alergijske reakcije koe na razgradne produkte gljiva. arite gljivine infekcije mora biti izvan tih promjena, promjene moraju biti bez uzronika i promjene moraju reagirati sukladno regresiji gljivinog arita. Klinika slika : javljaju se papule, makule i nekroze. Postoje 2 tipa : lihenoidni (poput simetrinog egzantema trupa) i dishidroziformni (vezikule i erozije na dlanovima). Moe se pojaviti i u papulourtikarijalnom i vezikuloznom obliku. Dijagnoza : nalaz micelijskih elemenata iz mikida uvijek je negativan Diferencijalna dijagnoza : dishidroza, lichen ruber planus, medikamentozni egzantem. Terapija : lijeiti primarno mikotiko arite
MICROSPOROSIS Definicija : infekcija koe i vlasita uzrokovana gljivom roda Microsporum. Patogeneza : izvor infekcije je maka i rijee pas (M. canis) Klinika slika : bolest zahvaa vlasite ili golu kou. U vlasitu se javljaju okrugla arita prekrivena pitirijaziformnim ljuskama sa slomljenom dekoloriranom kosom ( sve u istoj visini pokoena livada). Na goloj koi se javljaju okrugla arita sa eritematoznim i skvamoznim rubom, te sredinjom regresijom, osjeaj umjerenog svrbea. Najee su zahvaeni ruke, vrat i trup. Dijagnoza : anamneza, dokaz u preparatu i kulturi, fluorescira uto-zeleno. Diferencijalna dijagnoza : trihofitoza, psorijaza, seborojiki dermatitis.
47 of 153
EPIDERMOPHYTOSIS (tinea inguinalis, eczema marginatum) Definicija : bolest koe uzrokovana gljivom Epidermophytom floccosum. Klinika slika : najee zahvaene prepone, interdigitalna regija, aksile i submamarna regija. Nikad ne zahvaa vlasite. Zahvaeno podruje je eritematozno, skvamozno i otro ogranieno, s uzdignutim giriranim rubom i sredinjom regresijom. Na rubu se mogu javiti papule i vezikule. Obino je izraen jai svrbe. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, dokaz uzronika u kulturi Diferencijalna dijagnoza : erythrasma, intertriginozni dermatitis, kontaktni dermatitis, inverzna psorijaza
DERMATOMIKOZE UZROKOVANE KVASCIMA
CANDIDOSIS (CANDIDIASIS) Definicija : akutna ili kronina, povrinska ili dubinska mikoza uzrokovana kandidom. Kandida se fizioloki nalazi u ljudskom organizmu. Celularna imunost vanija od humoralne. Patogeneza : Candida albicans. Naseljavanje kandide potpomau imunodeficijencija, povrijeena i vlana koa, oteena sluznica. Klinika slika : promjene na koi, sluznici i unutranjim organima. Postoji 6 klinikih oblika : a) Candidosis intertriginosa : zahvaena podruja su aksile, submamarna regija, ingvinalna regija, interdigitalna regija. Javlja se eritem uz madidaciju s ragadama i rubnom deskvamacijom, a izvan ruba prisutne satelitske pustule i papule. Prisutan svrbe. Diferencijalna dijagnoza : dermatitis, psorijaza.
b)
Candidosis oralis ( stomatitis candidomycetica, soor) : akutna pseudomembranozna upala usne upljine uzrokovana kandidom. Bijele membranozne naslage na sluznici jezika koje se ire na bukalnu sluznicu i meko i tvrdo nepce (rijetko na drijelo i jednjak). U kutovima usana stvaraju se bolne fisure (stomatitis angularis candidomycetica, anguluo oris candidomyceticus)
Diferencijalna dijagnoza: leukoplakija, lichen ruber planus, sekundarni sifilis, angularni stomatitis bakterijske etiologije.
c)
Candidosis genitalis : upala vanjskog spolovila uzrokovana kandidom. Spolno prenosiva bolest. esto ishodite je debelo crijevo. Postoje : I. Vulvovaginitis candidamycetica : moe biti izazvana peroralnim konrteaceptivima, imunodeficijencijom, dijabetesom,razliitim fizikalnim i kemijskim oteenjima sluznice, STD; bijelouti mrviasti iscjedak, eritem vulve i vagine praeno svrbeom i peenjem. Diferencijalno dijagnostiki dolaze u obzir gonoreja (uti iscjedak) i trihomonijaza (bijeli iscjedak) II. Balanoposthitis candidamycetica : upala glansa penisa i prepucija, javlja se eritem i erozije glansa, bijele naslage i edem prepucija praen svrbeom i peenjem. Diferencijalno dijagnostiki dolaze u obzir balanitis simplex, psorijaza, erythroplasia Queyrat, balanitis erosiva circinata.
Paronychia et onychomycosis candidamycetica : upala nokta i okolnog tkiva uzrokovana kandidom. Vlaenje, trauma nokta i ake pridonosi nastanku mikoze (profesionalna bolest u osoba u prehrambenoj industriji). Pseudomonas aureginosa moe djelovati kopatogeno. Javlja se eritem, edem, a iz upaljenog tkiva se moe istisnuti gnoj u kojem se moe dokazazi uzronik. Mogue trofike promjene nokta (zadebljanje, mrvljenje). Diferencijalna dijagnoza : paronihija bakterijske etiologije, onihodistrofija, dermatofiti, psorijaza. d)
49 of 153
e)
Candidosis neonatorum ( diaper dermatitis, Windeldermatitis): promjene na koi u regiji pelena uzrokovane kandidom. Ishodite procesa je najvjerojatnije intestinalna kandidoza. Javlja se eritem i erozija koe uz lameloznu deskvamaciju i rubno lokalizirane pustule i papule. Moe se proiriti i na unutranju stranu bedara, trbuh. Diferencijalna dijagnoza : dermatitis intertriginosa, psorijaza, seborojiki dermatitis.
Kandidamikidi : alergijska reakcija koe na cirkulirajue antigene kandide (id reactio) iz mikotinog arita. Mogua stimulacija urtikarije, anularnog eritema ili palmoplantarne pustuloze. Od posebnih oblika kandidoze najznaajniji su kronina mukokutana ( kod razliitih uroenih sindroma i endokrinopatija), granulomatozna (posljedica funkcionalnog deficita neutrofila) i sistemska kandidoza (invazija unutarnjih organa kandidom). f) Dijagnoza : jednako za sve dermatomikoze. Dokaz u mikroskopskom preparatu, kulturi, biokemijskim metodama. Terapija : klotrimazol, mikonazol, nistatin (djeluje iskljuivo na kvasce), Gentianae violet (0,1%), odravanje koe suhom. Sistemska terapija ukljuuje ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, terbinafin. Nistatin drageje se koriste za lijeenje kandidoze probavnog trakta (ne apsorbiraju se). Amfotericin B i 5-fluorocitozin parenteralno za kandidamicetinu sepsu. GLJIVINE SAPROFITIJE
PITYRIASIS VERSICOLOR Definicija : gljivina saprofitija povrinskog sloje epidermisa uzrokovana kvascem Pityrosporum orbiculare (Malassezia spp.).
Patogeneza : bolest je ea u tropskim krajevima, uzronik zahvaa vlasite, gornje dijelove trupa, a razvoju pridonose i toplina, vlaga i pojaano luenje loja. Klinika slika : najvie su zahvaeni vlasite, vrat, prsni ko. Javljaju se svjetlocrvena, a kasnije uta ili smea makulozna arita sa glatkom ili ljuskavom povrinom. Laganim struganjem moe se izazvati stvaranje ljusaka koje se svojim veim dijelom odiu od povrine, a manji dio je i dalje fiksiran zapovrinu. Ljeti su promjene svjetlije, a zim tamnije (versicolor). Dijagnoza : klinika slika, dokaz uzronika u nativnom mikroskopskom preparatu, fluorescira uto. Diferencijalna dijagnoza : vitiligo, pityriasis rosea, eritrazma, seborojiki dermatitis, leukoderma syphiliticum. Terapija : snano trljanje promjena hrapavim runikom, prmezivanje lokalnim antimikotikom klotrimazol, mikonazol, salicilni alkohol (3,5%), antimikotik u obliku ampona za vlasite (ketokonazol). Sistemski u sluaju komplikacija per os flukonazol ili itrakonazol.
MALASSEZIA (PITYROSPORUM) FOLLICULITIS Patogeneza : uzronik je kvasac Pityrosporum ovale Klinika slika : folikularne papule i pustule na seboroinim podrujima uz jae prhutanje ili ljuskanje Terapija : lokalna primjena ketokonazola (Oronazol) u obliku ampona ili kreme TRICHOMYCOSIS NODOSA (BIJELA PIEDRA) Definicija : dermatoza koja zahvaa ovojnice vlasi Patogeneza : kvasac Trichosporon cutaneum; u tropskim i subtropskim krajevima
Klinika slika : u ovojnicama dlaka pojavljuju se vorii tvrdi poput kamena, veliine nekoliko mm, promjene izgledaju poput nanizanih bisera Terapija : ianje zahvaenih dlaka, lokalni antimikotici
DUBOKE I SISTEMNE MIKOZE DUBOKE MIKOZE = zahvaaju dermis i subkutis, unutarnji organi uvijek poteeni
SPOROTRICHOSIS Definicija : kronina duboka mikoza uzrokovana gljivom Sporotrichon schenkii; vrlo rijetka u naim krajevima Klinika slika : nakon inkubacije od 3 tjedna pojavi se primarno arite koje egzulcerira i zacijeli, dok se nova arita mogu pojaviti u toku limfne ile koja vodi do primarnog arita (patognomonino) Dijagnoza : kultivacija uzronika, histoloki Terapija : sistemni antimikotici, itrakonazol per os
CHROMOMYCOSIS Patogeneza : uzronici su gljive rodova Phialophora, Fonsacaea i Cladosporium Klinika slika : verukoidne promjene udova Dijagnoza : mikoloka obrada Terapija : amfotericin B parenteralno
MYCETOMA ( MADURA FOOT, MADURAMYCOSIS)
52 of 153
Patogeneza : gljive rodova Madurella, Petriellidium, Phialophora, bakterije Actinomyces, Nocardia i dr. Klinika slika : izrazito zadebljanje na mjestu ulaska uzronika ( noga), uz fistulaciju i sekreciju gnojnog sadraja Dijagnoza : mikrobioloka obrada Terapija : sistemna antimikrobna, kirurka po potrebi
SISTEMNE MIKOZE = nastaju invazijom gljiva na unutarnje organe ili organske sustave; kod nas vrlo rijetke a) CRYPTOCOCCOSIS (Europska blastomikoza) uzronik je Criptococcus neoformans, najee su zahvaena plua; od konih manifestacija mogu se pojaviti akneiformne papulopustule i infiltrati esto oko nosa i ustiju, promjene su nalik na mollusca contagiosa b) BLASTOMYCOSIS (sjevernoamerika blastomikoza) uzronik je kvasac Blastomyces dermatitidis; est je primarni pluni oblik, kone manifestacije udruene s afekcijom kostiju c) HISTOPLASMOSIS (Darlingova bolest) Histoplasma capsulatum d) COCCIDIOMYCOSIS (Valley fever, California disease) Coccioides immitis e) PARACOCCIDIOMYCOSIS (Junoamerika blastomikoza) Paracoccidioides brasiliensis; osim afekcije plua mogu se javiti mukokutane granulomatozne i promjene esto oko usta i nosa.
53 of 153
BOLESTI KOE UZROKOVANE BORELIJAMA (LYME BORRELIOSIS). Definicija : Lyme borreliosis ( Morbus Lyme, lajmska bolest LB) je multisistemska bolest (koa, zglobovi, SS, srce) uzrokovana spirohetom Borrelia burgdorferi koju prenose krpelji (Ixodes ricinus). Infekcija uslijedi 48 i vie h nakon ugriza krpelja. Postoje 3 stadija bolesti : 1. Prvi stadij rana lokalizirana infekcija : 3-30 dana nakon uboda krpelja se javljaju promjene na koi (erythema chronica migrans, lymphadenosis), simptomi u CNS, bolovi u miiim i kostima, rijee se pojavljuju slabost, temperatura, munina, abdominalni bolovi. Nakon nekoliko tjedana promjene spontano regrediraju. 2. Drugi stadij rana diseminirana infekcija : nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon infekcije, nakon krvne i limfne diseminacije Bb-a, javljaju se simptomi u CNS-u (meningitis, encefalitis, mijelitis, polineuritis, pareza kranijalnih ivaca, osobiti VII. najei znak bolesti, katkad jedini), bolovi miia i kostiju i mioperikarditis. 3. Trei stadij - kronina infekcija : nekoliko mjeseci do nekoliko godina nakon infekcije, javlja se acrodermatitis chronica athrophicans, artritis 1 ili vie velikh zglobova i encefalomijelitis. Bolest se moe prenositi intrauterino. Dijagnoza : klinika slika, anamnestiki podaci, laboratorijska dijagnostika izravne metode: dokaz uzronika u tkivu (kultura), otkrivanje Bb antigena, mikroskopija (G- bakterija > bojanje po Giemsi i Warthin-Starry, mikroskopija u tamnom polju ili faznom kontrastu), imunohistologija/imunohistokemija, PCR; neizravne metode: identifikacija IgG i IgM specifinih antitijela (ELISA, indirektna imunofluorescencija IIF); nespecifini lab.nalazi: pov.sedimentacija, anemija, proteinurija, mikrohematurija, hiperglobulinemija, hipokomplementemija, pov.jetreni enzimi. 1. stadij ERYTHEMA MIGRANS (EM) Definicija : irei eritem u obliku prstena, uzrokovan Boreliom burgdorferi. Patogeneza : Borrelia burgdorferi. Pojavljuje se u vlanim i umovitim podrujima, glavni je vektor krpelj. Spiroheta ulazi u kou ubodom zaraenog krpelja. Etiopatogeneza se objanjava uinkom IL-1. Klinika slika : na mjestu uboda se stvara papula, nakon nekoliko dana do nekoliko mjeseci pojavlju se eritematozni, edematozni plak s crvenim eleviranim rubom. Javlja se centralna regresija i periferno irenje eritema u obliku prstena. Prisutan regionalni limfadenitis, glavobolja, temperatura i bolovi u zglobovima. Predilekcijska mjesta su bedro, prepona i pazuho. Promjene mogu spontano ieznuti,a ako potraju dulje od 4 tjedna, nazivamo ih erythema chronicum migrans Dijagnoza : dokaz IgM i IgG specifinih antitijela, anamneza o ubodu, klinika slika Diferencijalna dijagnoza : erythema annulare centrifugum Terapija : tetraciklini 250-500 mg per os 14-21 dana ili doksiciklin 100 mg 14-21 dan, penicilin, cefalosporini, azitromicin, makrolidi
54 of 153
2. stadij LYMPHOCYTOMA CUTIS (borellia lymphocytoma, lhymphadenitis cutis benigna LCB) Definicija : rijedak, ali tipian pseudolimfom B-staninog tipa Klinika slika : kliniki se manifestira kao solitarni, mekani, crvenkastoljubiasti vori ili plak, preteito na koi glave, ali i na udovima i trupu. Kod djece najee na ukama, licu i genitalnoj regiji. Patogeneza : najei poticaj nasstanku LCB-a traumatizacija koe te infekcija Bb-om kao poticajni antigeni stimulus jakog limfoproliferativnog odgovora organizma stvaranjem limfocita T i B. Histoloki se nau gusti, mrljasti, meusobno odvojeni infiltrati graeni od limfocita T i B, plazma-stanica, fibrohistiocita i eozinofila. Diferencijalna dijagnoza: DLE, sarkoidoza, limenijaza, lupozna tuberkuloza, eozinofilni facijalni granulomi Terapija : penicilin 2-3 tjedna, tetraciklinski pripravci
3. stadij ACRODERMATITIS CHRONICA ATROPHICANS HERXHEIMER (ACA) Definicija : kronina progresivna upalna bolest s atrofijom koe na akralnim dijelovima ekstremiteta. ima upalni i atrofini stadij. Pojavljuje se kao kasna manifestacija infekcije uzrokovane B. burgdorferi. Patogeneza : poinje 6 mjeseci do nekoliko godina (8 god) nakon infekcije. 3 stadij Lyme borreliosis. Klinika slika : promjene na ekstenzornim stranama gornjih i donjih udova, posebice ake, laktovi, stopala i koljena. Prvo dolazi do edematozne upale nakon koje slijedi atrofija koe u kojoj se vide fibrozni vorii u koje se odlae kalcij, te pojava sklerotinih areala. Prisutan regionalni limfadenitis, mogui poremeaji vezani uz kotanu sr (proliferacija plazma stanica, limfocita ili eozinofila), neuroloki simptomi (atrofija muskulature, parestezije) Dijagnoza : klinika slika, laboratorijske pretrage za dokaz Borrelije, histoloki nalaz.
Diferencijalna dijagnoza : ozebline, akrocijanoza, cirkumpskriptna sklerodermija, lichen sclerosus et atrophicus Terapija : penicilin, tetraciklini , ceflosporini u visokim dozama dugotrajno ( 21 dan), bolesnici s neurolokim i kardiolokim manifestacijama parenteralno ceftriakson 2,0 g 14 dana, kristalini penicilin G 5 mil.i.j. 10 dana; za lajmski artritis 100 mg doksiciklina per os 30 dana
ALERGIJSKE BOLESTI KOE

posljedica niza specifinih imunoreakcija preosjetljivosti najee alergijske bolesti koje se oituju na koi su: urtikarija i angioedem anafilaktiki ok atopijski dermatitis kontaktni alergijski dermatitis alergijska purpura i vaskulitisi medikamentni egzantem fotoalergijske raekcije na sluznici dinog sustava: alergijski rinokonjuktivitis alergijska bronhalna astma
EXANTHEMA MEDICAMETOSUM ( ALERGIJSKE REAKCIJE NA LIJEKOVE, OSIPI) Definicija : manifestacije koje se pojavljuju na koi i vidljivim sluznicama (enantem) kao posljedica alergijske reakcije na lijek koji je uneen u organizam ( aktivna tvar, omota/vehikl). Osipi su posljedica hematogene ili limfogene diseminacije lijeka, nikako nisu posljedica kemijskog ili farmakodinamikog djelovanja lijeka. Patogeneza : lijekovi su uglavnom hapteni, a potpuni antigeni postaju nako to se veu s bjelanevinama osobe. Reakcija se nikad ne javlja pri prvom uzimanju lijeka, a vrijeme senzibilizacije organizma na lijek je oko 2 tjedna. Vaan je i put kojim je dolo do senzibilizacije, fotosenzibilizacija. Puno su ee reakcije preosjetljivosti nakon topine i intramuskularne primjene. Reakcije na lijekove mogu biti manifestacija preosjetljivosti (I,III i IV) ili sistemne toksine reakcije. Lijekovi koji najee uzrokuju kone reakcije su : analgetici, antipiretici, sulfonamidi, kinini i kinidin, klor, jod, fenotiazin, barbiturati, penicilin, vakcine i serumi, lokalni anestetici (prokain, tetrakain, benzokain). Klinika slika : promjene su uvijek simetrino rasporeene (hematogena diseminacija), 29 klinikih oblika, dijele se na makulozne, urtikarijske, nodozne promjene, lihenoidni osipi, eritema exudativum multiforme, vezikulobulozni oblici multiformnog eritema i slika StevensJohnsonova sindroma, eritodermija,polimorfni i monomorfni egzantem, akne, toksina epidermalna nekroliza,. Mogua pojava anafilaktikog oka. Od opih simptoma prisutni su
svrbe, temperatura, glavobolja, vrtoglavica, munina, slabost, leukopenija, trombocitopenija, hemolitika anemija, bronhitis, albuminurija, otok zglobova i sl. esto se moe pojaviti samo 1 morfa u obliku dobro ogranienog eritema (exanthema medicamentosum fixum). Serumi i cjepiva najee nastaju edematozni, bolni infiltrati na mjestu primjene, morbiliformni i drugi osipi, bulozne i hemoragine promjene, urtikarija, angioneuritiki edem, kao i slika serumske bolesti generalizirana urtikarija i anafilaktiki ok; specifina brza desenzibilizacija ako su uzrok serumi, postupna kod cjepiva Kutani vaskulitisi lijekovima uzrokovani nekrotizirajui vaskulitisi karakterizirani su upalom i nekrozom krvnih ila i razliitim malim palpabilnim purpurinim promjenama i hemoraginim mjehurima i pustulama; imunoreakcija tipa III; uzroci: penicilin, eritromicin, tetraciklini, tiazidi, lijekovi za SS, protuupalni lijekovi, jod, zlato, amfetamin, vazoaktivni amini, penicilamin 29 NAJEIH REAKCIJA NA LIJEKOVE: pityriasis rosea-like Acanthosis nigricans exanthems eruptions Acneiform lesions exfoliative dermatitis pruritus Acute generalized fixed eruptions purpura exanthematous gingival hyperplasia Raynauldov fenomen Pustulosis lichenoid eruptions TEN angioedema lupus erythematosus aphthous stomatitis Urtikarija onycholysis Vaskulitis black hairy tongue pemphigus vulgaris bullous eruptiones xerostomi photosenzitivnost erythema multiforme pigmentacije erythema nodosum Dijagnoza : test blastike transormacije limfocita (TTL), radioalergosorbent test (RAST)-za odreivanje IgE, Shelley, CAST-ELISA, koni testovi: skarifikacijski, konjuktivalni, prick, epikutani, fotope-test, ekspozicijski (samo u bolnikim uvjetima) anamneza ( lijekovi + laksativi, sedativi, vitamini, analgetici, oralni kontraceptivi), klinika slika. Diferencijalna dijagnoza : dermatoze, sifilis Terapija : prestanak primjene lijeka, antihistaminici
S STEVENS-JOHNSONOV SINDROM
57 of 153
ERYTHEMA NODOSUM
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME ERUPTION
ACNEIFORM
58 of 153
NECROLYSIS EPIDERMALIS TOXICA, TOKSINA EPIDERMALNA NEKROLIZA, TEN Definicija : Syndroma Lyell. Burna akutna eritematobulozna erupcija s eksfolijacijom koe i sluznica, febrilnou i tekim opim stanjem uzrokovana lijekovima, u 30-40% sluajeva zavrava letalno (uzrok smrti je sepsa uzrokovana S.aureus ili P.aeruginosa) Patogeneza : nakon primjene sulfonamida, pirazolona, barbiturata, alopurinola, NSAID-a i drugih lijekova. Klinika slika : temperatura, somnolencija, eritem i bule na koi trupa i ekstenzornih strana udova, ljutenje epidermisa (nekroza), edem u subepidermisu. Dijagnoza : klinika slika, anamneza, sedimentacija ubrzana, leukocitoza + limfopenija, i globulini povieni. Diferencijalna dijagnoza : stafilokokni eksfolijativni dermatitis (djeca), erythema eksudativum multiforme (odrasli) Terapija : nadoknada tekuine, odravanje funkcije bubrega (kortikosteroidima), antibiotici irokog spektra iskljuivi pencilin.
URTIKARIJSKA SKUPINA BOLESTI URTICARIA Definicija : monomorfna dermatoza karakterizirana pojavom urtika Patogeneza : dijele se na skupine: alergijske imunosne ( reakcije tipa I i III) , nealergijske (kontaktna, fizikalna neimunoloki uvjetovane urtikarije na lijekove, urtikarija s vaskulitisom) kad se izravno oslobaa histamin iz bazofila i mastocita i idiopatske urtikarije. Podjela : prema trajanju: akutna (<6 tj.), kronina (6 tj. do nekoliko god.) kronina kontinuirajua, recidivirajua i intermitentna
klinikoj slici: crvenkasto-ruiaste (eritematozne) urtike, bijele ili porculanske, sitno crvene urtike (kolinergiki oblik promjena), velike (divovske) etiologiji: alergijska (nutritivni, inhalacijski, kontaktni alergeni, lijekovi), toksika ( insekti, biljke, ASA, analgetici, konzervansi, aditivi), pseudoalergijska ( NSAID, kontrastna sredstva), fokalna ( parazitarne infekcije, gljivine, bakterijske i virusne zaraze, neoplazme), fizikalna (mehanika, termika, kolinergika, voda, svjetlo, UV), urtikarija zbog enzimskih defekata, autoimunosne urtikarije (urtikarija-vaskulitis), psihosoc.uzroci (stres, depresija), hormonski poremeaji (titnjaa), urticaria pigmentosa (mastocitoza), idiopatska imunopatogenetski oslobaanje histamina u koi i tkivima Klinika slika : pojava urtika koja brzo nastaje i brzo nestaje (20 min), ali se opet brzo pojavljuje na drugom mjestu. Prisutan je svrbe koji se ublauje pritiskom i gnjeenjem, a ne grebanjem (nema ekskoracija). Moe doi i do edema glotisa i larinksa, proljeva, astme, edema zglobova, temperature. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, test karencije (iskljuenje s antigenom), in vivo testovi na koi (prick, scratch, intradermalni, patch, test utrljavanja, ekspozicijski test), in vitro testovi ( RAST, RIST, CAST-ELISA), provokacijski testovi oralni Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, urtikarija vaskulitis, medikamentni egzantemi. Terapija : akutne eliminacija antigena, primjena antihistaminika ( H1-blokatori difenhidramin, loratidin, cetirizin, hidroksizin, feksofenadin), tvari s antieksudativnim uinkom (CalciumSandoz tbl.) , kortikosteroida ( sistemno kod opsenih oblika bolesti; u poetku iv. Ili im., kasnije peororalno 40-60 mg/dan), adrenalin kod prijeteeg cirkulacijskog kolapsa 0,5-1 mg im.,sk. Ili iv. moe se ponavljati; aminofilin kod akutnog bronhospazma i astmatinog napada 0,24 g iv.. Kronine uklanjanje antigena (ako je mogue), primjena antihistaminika (nesedirajuih feksofenadin 180 mg/dan), smanjanje eksudacije primjenom Ca, sistemni kortikosteroidi kratkotrajno 40-60 mg/dan. Najee antibiotik (tetraciklin 2,0 g 1-5 dana) + nistatin dra. 4x2 dnevno 1-5 dana + rekolonizacija crijevne flore (Omniflor 6-20 dana) + antihistaminik (Dimidril 3x1tbl.) + dijeta.
KONTAKTNA URTIKARIJA (URTICARIA E CONTACTU) Uzrokuju je hapteni, toksini biljaka, morskih ivotinja, kukaca, lijekovi, kozmetika, prehrambeni proizvodi, proteini lateksa i dr. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, epikutani testovi Terapija : lokalno kortikosteroidi, antihistaminici, sistemski kortikosteroidi (po potrebi).
URTICARIA ALLERGICA Patogeneza : najei etioloki imbenici akutnih urtikarija su lijekovi: antibiotici penicilin, cefalosporin, svjea krv, krvna plazma, kemoterapijska sredstva sulfa-spojevi, nesteroidni antireumatici acetilsalicilna kis., hormoni inzulin, ekstrakti hormona testisa, ovarija,hipnotici, sedativi, analgetici, nutritivni alegreni ribe, rakovi, jaja, koljke, sirevi, serumi, vakcine, pripravci za alergoloka testiranja, inhalacijski alergeni praina, alergeni insekata. Kod 50% kroninih i intermitentnih urtikarija uzrok nije poznat, a ostali imaju sline uzroke kao i akutna uz dodatne poremeaje probavnog trakta, psihogene imbenike i sl. Dijagnoza : anamneza, klinika slika, alergoloki testovi (test utrljavanja u kou, Prick test, scratch test, intradermalni test) , histoloke pretrage, radioimunosorbent test (RIST- obiljeavanje IgE radiojodom), Prausnitz-Kuestnerova reakcija (nesenzibiliziranoj osobi se injicira sterilni serum senzibiliziranog bolesnika na 2-3 mjesta. Nakon 48 sati injicira se specifini antigen i u pozitinom sluaju se pojavljuje urtika na mjestu injiciranja.) Diferencijalna dijagnoza : erithema exudativum multiforme
FIZIKALNE URTIKARIJE I NEIMUNOLOKI UVJETOVANE URTIKARIJE NA LIJEKOVE Urtikarije uzrokovane fizikalnim podraajima (mehanika urtikarija, urtikarija na pritisak, hladnou, toplinu) i neimunoloki uvjetovane urtikarije na lijekove (antibiotici, anestetici, kontrasti), na UV zrake, Rtg zrake, anafilaktika reakcija potaknuta vjebanjem, akvagen urtikarija, kolinergika urtikarija ( nakon pov. temperature povrine tijela izazvane toplim kupkama ili tuiranjem, vjebanjem, znojenjem zbog napora). Zajednika karakteristika svih tih urtikarija je pojava dermografizma. Treba iskljuiti imunoloki uvjetovane urtikarije. Terapija : sistemni antihistaminici II. generacije: loratidin, cetirizin, hidroksizin, feksofenadin FIZIKALNA URTIKARIJA DERMOGRAFIZAM
LATEX URTIKARIJA
KONTAKTNA
URTIKARIJA HLADNOA
SOLARNA URTIKARIJA
URTICARIA-VASCULITIS
Definicija : pojava promjena slinih urtikama kod kojih se histolokom pretragom moe dokazati slika leukocitoklastinog vaskulitisa. ee se pojavljuje kod ena. Patogeneza : autoimuna reakcija (III.oblik imune reakcije) Klinika slika : esto joj prethodi viegodinja urtikarija, javljaju se morfe sline urtikama koje perzistiraju vie od 24 sata (1-7 dana), abdominalni bolovi, edem zglobova i rijetko glomerulonefritis. Dijagnoza : labos (leukocitoklastini vaskulitis, ubrzana sedimentacija, leukocitoza, eozinofilija), klinika slika, dokaz konim testom (injiciranje autolognog seruma) Terapija : ukloniti antigen, nesedirajui antihistaminici (feksofenadin 180 mg/dan), primjena prednizolona i azatioprina,dijeta, esti recidivi, dugotrajna bolest.
ANGIOOEDEMA (oedema Quincke, oedema angioneuroticum) Definicija : akutni edem koe ili sluznica uzrokovan ranom humoralnom reakcijom preosjetljivosti (tip I.) Patogeneza : najee je uzrokuju antigeni iz hrane, lijekovi i inhalacijski antigeni. Klinika slika : nagla pojava edema na vjeama, usnama, zglobovima, larinsku, farinsku i jeziku, te genitalnoj regiji. Dijagnoza : klinika slika Terapija : hitna intervencija kao u anafilaktikom oku adrenalin, teofilin, antihistaminici i hidrosolubilni kortikosteroidi u visokim dozama!!
ANGIOOEDEMA HEREDITARUM Definicija : lokalizirani edem koe i sluznice GI, UG i respiratornog trakta uzrokovan nasljednim nedostatkom inhibitora C1 esteraze to dovodo do poremeaja sustava komplementa Klinika slika : najee zahvaeni lice i udovi, javljaju se abdominalni bolovi, edem larinksa i asfiksija.
62 of 153
Dijagnoza : pozitivna obiteljska anamneza, klinika slika, sniena frakcija C4-komplementa, sniene vrijednosti C1-esteraze Terapija : adrenalin i svjea plazma koja sadri C1-inhibitor ili injekcije C1-inh. Profilaksa : derivat androgenog hormona (Winobanin, Stanazol)
ALERGIJSKE REAKCIJE NA UBODE INSEKATA Insekti oni koji pri ubodu isputaju otrovne tvari ( pri ubodu moe doi do toksike ili alergijske reakcije koja moe zavriti letalno) i oni koji ih ne isputaju Patogeneza : alergijska reakcija posljedica je tipa I imunosne reakcije, posredovana IgE protutijelima Klinika slika : reakcije na ubod mogu biti lokalne ( intenzivna bol, crvenilo, pojava mjehura i sek.infekcija) i sistemske ( pojavljuju se nakon 10-ak min nakon uboda) blage (crvenilo, svrbe, urtikarija, rinitis, munina), umjerene (astma, angioedem, bol u trbuhu, oteano disanje, svrbe, rinikonjuktivitis) i teke (potekoe s disanjem/edem larinksa ili astma, hipotenzija, cijanoza, gubitak svijest) Dijagnoza : anamneza, klinika slika, koni testovi (prick i intrakutani), vrijednosti ukupnih (RIST) i specifinih IgE (RAST) protutijela, provokacijski test Terapija : ukloniti alac, lokalne reakcije hladni oblozi, lokalni kortikosteroidi, peroralni antihistaminici; blage sistemne reakcije peroralno i im. antihistaminici; teke sistemne reakcije adrenalin (Epipen, Anapen, Fastjeck) 0,5-0,8 mg sc. ili im. svakih 5-15 min dok se ne popravi stanje bolesnika, kisik 5-10 L/min i aminofilin/teofilin u sluaju bronhospazma; imunoterapija/hiposenzibilizacija na otrove insekata (apsolutne indikacije: prethodne sistemne reakcije praene respiracijskim i/ili kardiovaskularnim simptomima i pozitivni dijagnostiki testovi) SPECIFINA IMUNOTERAPIJA/HIPOSENZIBILIZACIJA temelji se na opetovanoj sk. aplikaciji specifinih alergena (konc. se postupno poveava), a za koje se smatra da su specifino odgovorni za nastanak alergijskih simptoma terapija se provodi 2xtjedno, 2-3 god odnosno sve do doze odravanja ili nestanka simptoma indikacije: primjenjuje se u bolesnika s alergijskim rinokonjuktivitisom, alergijskom astmom, atopijskom dermatitisu, u bronhitisom,peludnom groznicom, preosjetljivih na alergene insekata u primjeni su fizikalne vakcine (depo-pripravci), kemijske vakcine (alergoidi), kombinirane vakcine kontraindikacije: imunodeficijentna stanja, malignomi, nestabilna astma, manifestne kardiovaskularne bolesti, djeca mlaa od 5 god, osobe poodmakle dobi, trudnoa i laktacija uspjenost imunoterapije dokazuje se snienjem specifinih IgE (ukupni IgE je nepromijenjen) i porastom IgG, CD4, CD23, CD28, CD8
STROPHULUS INFANTUM ( urticaria papulosa infantum, prurigo simplex acuta, lichen urticatus) Definicija : recidivirajua djeja, alergijska i pruritika, neurogena bolest karakterizirana pojavom seropapula; esto sepojavljuje na nutritivne alergene Patogeneza : najee posljedica preosjetljivosti na razne sastojke hrane jaja, mlijeko, jagode, groe i dr. bar djelominoje razlog manjak eluanog soka i nepravilna razgradnja sastojaka hrane.
63 of 153
Klinika slika : svrbe i pojava urtikopapula i vezikula u naletima po raznim predjelima koe tijela, sek.piodermizacije Dijagnoza : klinika slika, anamneza, prick-test Diferencijalna dijagnoza : ubodi kukaca, scabies, impetigo contagiosa Terapija : dijeta, antihistaminici ovisno o dobi i tjelesnoj masi; lokalno simptomatsko lijeenje masti za hlaenje, kratkotrajno kortikosteroidene masti, antibiotike masti u sluaju piodermizacije
ANAFILAKTIKI OK Reakcija preosjetljivosti koja je prela u teki oblik i uzrokovala ok uz guenje i hipovolemiju. Izazivaju ga IgE koji se veu za mastocite / bazofile i trombocite. Etiologija : najei alergeni su razni ljekovi, kontrastna sredstva u rentgenologiji, serumi i ubodi kukaca. Klinika slika : bolesnik je blijed, znojan, bolovi u trbuhu, proljev, urtikarija, svrbe dlanova i tabana, teko disanje, lupanje srca, stezanje u prsnom kou, pad tlaka, tahikardija, koma, smrt. Diferencijalna dijagnoza : kolaps, epilepsija, infarkt miokadra, CV inzult, hipoglikemijski ok
Terapija : adrenalin 0,5-10, mL 0,1%-tne otopine sk. ili iv. aminofilin antihistaminici kortikosteroidi PONOVITI PO POTREBI ILI Esmarchov zavoj proksimalno od mjesta injekcijom unesenog antigena adrenalin u mjesto uboda kisik glukoza+noradrenalin u sluaju hipotenzije.
64 of 153
DERMATITISI Ekcem (egzem)/ dermatitis je bolest epidermisa koja je nastala kao posljedica alergijske senzibilizacije, a manifestira se oteenjem epidermisa. KONTAKTNI NEALERGIJSKI DERMATITS ( toksiki, iritativni) DERMATITIS E CONTACTU NON ALLERGICA ACUTA Definicija : upalna reakcija koe uzrokovana kontaktom s vanjskim toksinim imbenicima (zbog utjecaja tvari visoke toksinosti ili zbog ponavljanog izlaganja tvarima nie toksinosti). U mehanizmu oteenja epidermisa NEMA nikakvih imunolokih mehanizama. Patogeneza : kemijske tvari kiseline, luine, organska otapala, benzin, aceton, fototoksine tvari, fizikalni utjecaji. Klinika slika : promjene su lokalizirane na mjestima na kojima je bio kontakt i otro su ograniene. S obzirom na duinu izloenosti tetnom utjecaju postoji nekoliko stadija : eritematozni, vezikulozni, erozivni (madidirajui jaka eksudacija). Nakon toga zapoinju stadiji reparacije : krustozni, skvamozni (keratinizacija javlja se ljutenje). Dijagnoza : klinika slika, anamneza Diferencijalna dijagnoza : alergijski dermatitis Terapija : ukloniti toksinu tvar - ienje koe, oblozi (kamilica, borna voda), emulzije ulje/voda, kortikosteroidi i antibiotici po potrebi (uglavnom lokalno). DERMATITIS E CONTACTU NON ALLERGICA CHRONICA Definicija : posljedica ponavljanih utjecaja na kou kemijski nekodljivih ili slabo kodljivih tvari Patogeneza : sva sredstva koja mogu dugotrajnim djelovanjem na kou uzrokovati oteenje koe (cement, vapno, deterdenti, ak i voda). Klinika slika : najizloenija mjesta (ake i prsti). Koa je suha, eritematozna, lagano upalno infiltrirana, javlja se ljutenje koe, ragade i bolne fisure.promjene su neotro ograniene. Dijagnoza : klinika slika i anamneza Terapija : uklanjanje tetnih utjecaja, primjena krema i masti. NE KORTIKOSTEROIDI ako nije indicirano.
65 of 153
KONTAKTNI ALERGIJSKI DERMATITIS DERMATITIS E CONTACTU ALLERGICA ACUTA Definicija : promjene na koi koje nastaju nakon kontakta s alergenom na koji je organizam prethodno senzibiliziran. Patogeneza : stanini tip preosjetljivosti (IV). Alergen prodire kroz kou i dolazi u kontakt sa senzibiliziran T-limfocitima koji poinju oslobaati limfokine (MIF faktor inhibicije makrofaga); meudjelovanje antigena i antigen-prezentirajuih stanica u koi (langerhansove st.) u epidermisu i pomonikih limfocita T u dermisu. Reakcije mogu biti akutneili subakutne. Brojni uzroci: soli metala nikal, kromati, kobalt; iva, sastojci plastike, epoksidne smole, smjesa mirisa, katrani drvenog ugljena, peruanski balzam, tvari iz dekorativnekozmetike, kozmetike kreme i sl. Klinika slika : postoji nekoliko stadija, kao u nealergijskog kontaktnog dermatitisa : eritematozna (NEOTRO ogranieni eritem), vezikulozni, madidirajui (pucanje vezikula), krustozni, skvamozni. Jako izraen svrbe. Testiranje : Epikutani ili Patch test na oiena lea se stavi filter papir sa 1-2 kapi alergena. Preko toga se stavi celofan i leukoplast, a reakcija se oitava nakon 24-48 sati Test transformacije limfocita limfociti ispitanika se nakon dodatka alergena mogu transformirati u limfoblaste koji imaju poveanu sposobnost diobe Test inhibicije makrofaga dodatkom alergena limfociti poinju luiti MIF. Dijagnoza : ananmneza, klinika slika, testovi. Terapija : ienje koe, oblozi (kamilica, borna voda), emulzije ulje/voda, kortikosteroidi i antibiotici po potrebi (uglavnom lokalno).
DERMATITIS E CONTACTU ALLERGICA CHRONICA Definicija : promjene koe kroninog tijeka koje su rezultat alergijske senzibilizacije. Patogeneza : bolest nastaje kao posljedica kasne preosjetljivosti (IV.tip). Moe se odmah javiti kronina dermatoza ili moe prvo nastupiti akutni kontaktni alergijski dermatitis. Klinika slika : koa je suha, infiltrirana s lihenoidnim papulama (lichenificatio). ee se nalaze na akama dojci i anogenitalnoj regiji. Moe se pojaviti i na sluznici usne upljine kao alergijski stomatitis (proteza, zubna pasta), konjuktivitis (sredstva za njegu lea), balanitis, vulvitis i sl. Dijagnoza : klinika slika, anamneza, testovi Terapija : isto kao gore
66 of 153
EPIKUTANO TESTIRANJE
POSEBNI OBLICI KONTAKTNIH DERMATITISA PROFESIONALNI KONTAKTNI DERMATITIS alergijske ili nealergijske geneze, a nastaje kao posljedica kontakta koe s razliitim tvarima u radnoj sredini ( bojitelji , liioci i soboslikari, zidari, radnici u proizvodnji i preradbi guma, frizeri)
67 of 153
amonijakalni dermatitis nealergijska iritativna upala koe u pelenskoj regiji koja nastaje nakon iritacije toksinim endogenim ili egzogenim tvarima; u djece2-4 mj. ivota i starih inkontinentnih ljudi intertriginozni dermatits
NUMULARNI EGZEMATOIDNI DERMATITS ( microbial dermatits, diskoidni dermatits) Definicija : imunosna reakcija koja se pojavljuje na koi s otroogranienim eritematoznim aritima ispunjrnim papulama i vezikulama u akutnoj fazi, a s krastama i deskvamacijom u kroninoj fazi Patogeneza : radi se o reakciji iz primarnog upalnog arita u organizmu (bakterijskog, virusnog, gljivinog) ili o reakciji numularnog oblika u osoba s kontaktnim alergijskim dermatitisom Klinika slika : pojava eritematoznih konih promjena, veliine u promjeru oko 1 cm, ispunjenih brojnim vezikulama, na kojima se brzo stvaraju kraste i ljuske. Izraen je svrbe. Tijek bolesti je kronian. Dijagnoza : na temelju numularnih arita, simetrine distribucije i lab.dokaza mikrobnog uzronika u organizmu Diferencijalna dijagnoza : dermatofitije, numularni oblik psorijaze, impetigo, medikamentni egzantem, numularni oblik atopijskog dermatitisa, kontaktni alergijski dermatits, maloarini oblik parapsorijaze Terapija : lokalno visokopotentne kortikosteroidne kreme ili losioni u akutnoj fazi, masti (srednjepotentne kortikosteroidne) u kroninom obliku. Uinkovit je i kliokinol. Antibiotika terapija prema nalazu.
68 of 153
ATOPIJSKI DERMATITIS (AD, endogeni egzem, neurodermitis, AEDS atopic eczema dermatitis syndrome) Definicija : kronina upalna kona bolest, uvjetovana genskom predispozicijom, obiljeena svrbeom, tipinom klinikom slikom ovisnoj o dobi bolesnika te esto udruena s drugim atopijskim bolestima (astma, alergijski rinitis). Pojavljuje se najee u djece. 2 tipa AD: intrizini (nealergijski oblik) bez udruenosti s ostalim atopijskim bolestima; i alergijski (ekstrizini oblik) atopijski egzem/dermatitis sindrom udruen s IgE temeljem genskih faktora i/ili faktora okolia Epidemiologija : prevalencija 15-20%; u 80% pacijenata bolest pone prije navrene prve god.ivota; tijek bolesti obiljeen je egzacerbacijama i remisijama; kompletna remisija nastupa u oko 1/3 bolesnika nakon druge god.ivota, te u daljne 1/3 nakon pete god.ivota Etiopatogeneza : atopija je stanje uvjetovano multiplim defektima gena. Dokazano je 30 gena odgovornih za ekspresiju AD; mutacije 2-adrenergikih receptora te njihov smanjen broj na limfocitima i keratinocitima; atopijska se konstitucija ee nasljeuje preko majke; AD esto udruen s imunodeficijencijom (selektivni IgA i IgM). HiperIgE je znaajka atopijskih bolesti; AD moe biti i posljedica tipa IV imunosnog odgovora. Stanice koje dominantno infiltriraju kou su CD4 i TH2 tipa koje produciraju IL-4/IL-10/IL-13 i omoguuju diferencijaciju lim.B I produkciju IgE. U AD-bolesnika postoji poremeaj epidermalne zatite, posebno sinteze i otputanja epidermalnih lipida (ceramida), metabolizam MK. Inhalacijski alergeni mogu potaknuti stanini odgovor u atopijskoj koi gdje dominiraju Th2 stanice. Najei antigeni: kuna praina, perje, neki prehrambeni proizvodi (jaja, mlijeko i mlijeni proizvodi), dlaka ivotinja, pelud. Klinika slika : ovisi o dobi bolesnika: dojenaka dob: simetrini, suhi, eritematozni, ljuskavi plakovi na folikularnim papulama na licu, najee na elu i obrazima, uz poteenu peroralnu regiju; promjene se ire na vlasite, gornji dio trupa, ekstenzorne strane gornjih i donjih udova, te dorzume aka i stopala. Pelenska regija je najee poteena, ali se ovdje moe razviti kontaktni iritativni dermatitis. tijekom 2. i 3. god. ivota: klinika slika se mijenja; razvijaju se papule i plakovi ponajprije na pregibima velikih zglobova vrat, laktovi, zapea, koljena i skoni zglobovi, koa cijelog tijela je suha kasnije djetinjstvo i adolescencija: perzistiraju promjene u fleksuralnim regijama uz promjene na vjeama, akam i stopalima gdje se esto vide pustule. U bilo kojoj fazi izgled lezija moe biti promijenjen zbog svrbea, odnosno grebanja.
Odrasli: lihenifikacija (pepeljastosiva arita s plosnatim papulama), kronina slika, zadebljana podruja u fleksurama, na vratu, na vjeama, te kronini edem lica. Akutne lezije intenzivan svrbe, papule na eritematoznoj koi, ekskorijacije, erozije i serozni eksudat Subakutne lezije eritematozne, ekskorirane ljuskave papule Kronine lezije zadebljanje koe s naglaenim konim crteom (lihenifikacija) i plosnate papule Intenzivan svrbe osnovna je znaajka AD! Komplikacije: bakterijske infekcije (stafilokokne, streptokokne), gljivine i virusne infekcije, kontaktni alergijski dermatits Diferencijalna dijagnoza : u dojenadi: seboroini dermatitis, kandidijaza, pelenski osip; u djece i odralih: kontaktni dermatitis, seboroini dermatitis, ihtioza, skabijes, lichen simplex chronicus, generalizirana mikoza, dermatitis herpetiformis, medikamentni egzantem, atopiformni dermatitis udruen s imunodeficijencijom Dijagnoza : klinika slika + laboratorijska dijagnostika Testovi in vitro: testovi za dokazivanje: IgE protutijela (RIST, RAST, ELISA), IgG protutijela (RAST, ELISA); testovi za odreivanje limfocita, imunoelektroforeza Testovi in vivo: prick,scratch, svrbe kod znojenja, intradermalni test, patch/epikutani, atopijski patch na inhalacijkse alergene, histopatologija i imnunopatologija Terapija : ope mjere prevencije i lijeenja (izbjegavanje imbenika koji pogoduju egzacerbaciji bolesti, boravak na moru,kupanje, sunanje, boravak u visinama; svakodnevna odgovarajua njega koe kupanje 10 min, ovlaiva u roku 3 min); lokalna terapija akutni stadij kratkotrajno kortikosteroidni topici, indiferentne kreme, baze (hidrofilne kreme emulzije V/U); subakutni stadij blage antiflogistike kreme i meke paste; kronini stadij masti tipa V/U, preparati s katranom; za hiperkeratoze/ragade keratolitici i rehidrirajue masti okluzivnom tehnikom 4-12 h; za vlane macerirane lezije komprese od vodeno-alkoholnih otopina, meke cinkove paste ili cinkovo ulje; za sve stadije uljne kupke i povremena uporaba kortikosteroidnih pripravaka. Simptomatsko lijeenje antihistaminici ( H1-antagonisti: hidroksizin Atarax, citerizin Zyrtec, terfenadin Teldane, loratidin Claritine, desloratidin Aerius, difenhidramin Dimidril, astemizol Histazol), tricikliki antidepresivi ( doksepin Sinequan, amitriptilin Elavil), fototerapija (PUVA, PUVA-creme), ciklosporin A, kapsaicin 0,025%-tna krema kao antipruritik; antibiotici (cefalosporini), mupirocin za infekcije koe S.auresom; antimikotici, Talidomid (25-200 mg/dan) u djece; imunomodulatori takrolimus (Protopic 0,1% i 0,03%)i pimekrolimus (Elidel) lokalno ne izazivaju atrofiju koe i teleangiektazije; inhibitori leukotriena (zafirlukast Accolate, montelukast Singulair); odgovarajua dijeta
70 of 153
71 of 153
72 of 153
OTEENJA KOE FIZIKALNIM I KEMIJSKIM UTJECAJIMA CALLUS (tylositas) Definicija : ulj; cirkumskriptno ili difuzno zadebljanje koe, utosmee boje, a nastaje na mjestu ponovljenog mehanikog pritiska Klinika slika : vodeni mjehur koji se osui, a epidermis pone zadebljavati. Moe doi do pucanja epidermisa i stvaranja ragada i fisura to otvara put superinfekcijama. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : clavus ( kurje oko) Terapija : keratolitici (10-20% salicila u vazelinu)
CLAVUS Definicija : kurje oko. Hiperkeratotina tvorba iji je tvrdi vrak u obliku trna usmjeren prema derimsu. To je oblik kalusa koji nastaje zbog stalnog mehanikog pritiska na meko tkivo ispod kojeg se nalazi tvrda podloga. Na pritisak je bolan. Dijagnoza : klinika slika. MORA postojati sredinji keratotini ep za dijagnozu klavusa. Diferencijalna dijagnoza : plantarne veruke Terapija : keratolitici (salicilna mast), elektro koagulacija, ekskohleacija
DECUBITUS Definicija : ishemika nekroza koja nastaje zbog stalnog pritiska na kou i dublja tkiva. Najee u lumbosakralnoj regiji ili na bedrima starijih bolesnika koji dugo lee. Klinika slika : na mjestu stalnog pritiska nastaju otro ogranieni edematozni crveni areali koji upoetku nisu bolni. Areali prelaze u nekrotina egzulcerirana podruja koja se sekundarno inficiraju. Ulceracije se brzo razvijaju i mogu doprijeti do dubokih fascija, tetiva, miia i ksostiju. Terapija : esto neuspjena, dugotrajno lijeenje, epitelizacijske i granulacijske masti, alginatni i hidrokoloidni oblozi, antibiotici, potrebna esta promjena poloaja bolesnika. Mogua rekonstrukcija plastinom kirurgijom.
73 of 153
CORROSIONES Definicija : Korozije su oteenja koja na koi izazivaju kiseline i luine, a najee su posljedica oteenja pri radu, obino u industriji i laboratorijima. Patogeneza : Mogu nastati jednokratnim djelovanjem tetnog agensa nezgoda; ili se razvijaju polagano nakondugotrajnog djelovanja profesionalna bolest. Klinika slika : Kiseline zbog precipitacije proteina izazivaju koagulacijsku nekrozu; granice korozije su obino otre; boja ovisi o osobinama kiseline ( duina uta, solna lake oteenje samo eritem, kod teeg prljavosiva nekroza, pikrinska uto, osmijeva izrazito crveno,); organske kiseline djeluju manje agresivno od anorganskih octena kis.u konc.od 30% uzrokuje nastanak bjelkaste povrinske nekroze, a u viim konc.uzrokuje duboke nekroze. Sve kiseline mogu, osim koe, otetiti konjunktive, udisanjem para i sluznicu resp.sustava. Luine uzrokuju dezintegraciju proteina i nastanak alkalnih albuminata to se manifestira kao kolikvakcijska nekroza koja je u poetku bijela, postaje elatinozna i poprima smei ton; oteenja koe luinama najee se zapaaju u industriji sapuna i proizvodnji umjetnih gnojiva Terapija : ispiranje korozivnog agensa vodom, lokalni kortikosteroidni pripravci
COMBUSTIO, OPEKLINE Definicija : oteenja koe nastala djelovanjem visokih temperatura (vatra, vrela smola, metal, tekuina, para) Klinika slika : 3 stupnja ovisno o intenzitetu i tarajanju izravnog utjecaja topline: 1.stupanj : zahvaeni su gornji dijelovi epidermisa; pojavljuje se eritem, edem, subjektivno je izraeno arenje koe i bolovi; nakon nekoliko dana dolazi do blagog ljutenja koe; ne ostaje oiljak 2.stupanj : uz eritem i edem stvaraju se bule, koje se pretvaraju u kraste; dlake su spaljene, ali na njihovu korijenu nema promjena; epitelizacija je sporija, ali potpuna; mogu je nastanak sek.infekcije te rezidualnih hipo i hiperpigmentacija 3.stupanj : pojavljuje se koagulacijska nekroza (bjelkasta, sivosmea ili crvena), kasnije se na tom mjestu razvije ulkus; koa se restituira nakon nekoliko mjeseci oiljkom; sklonost stvaranju keloida Zahvaenost povrine - pravilo devetke: glava=9%, ruka=9%, noga=2x9%, prednji i stranji dio tijela=2x18%, genitalije=1%; Kod vie od 10% zahvaene povrine koe bolesnika treba uputiti u bolnicu. Opeklinska bolest akutna faza oka u prvih 48h; latentna faza tijekom 2-4 tj.nakon opekline do zacjeljenja; faza zacjeljenja u kojoj mogu nastati akutne infekcije i znakovi G- septikog oka; opasnost od oka postoji u bolesnika sa vie od 20% zahvaenosti povrine i u djece s vie od 10% opeene povrine. Opeklinski ok= hipovolemijski ok (tekuina se gubi preko oteenih krvnih ila i intersticijskog tkiva, interno se gubi zbog edema). Metabolika acidoza, hipoksija i mikrotrombi uzrokuju nastanak staze infarkt miokarda, bubrega, plua i jetre
Terapija : ovisi o dubini i opsenosti opeklina. Nadoknaditi gubitak tekuine (<20% per os, >20% parenteralno); gubitak kalorija, primjena plazme; korekcija acidoze; tatanus profilaksa; pratiti hematokrit, bubrenu funkciju, AB-status; antibiotici; kortikosteroidi. Lokalno lijeenje prvi stupanj pranje opeene povrine hladnom tekuom vodom; drugi stupanj kirurki debridman, aplikacija srebro-sulfadiazina, ako se lijeenje provodi van kirurkog odjela ne skidati pokrov, nego ga na vie mjesta probuiti sterilnom iglom i ostaviti kao prepreku infekciji, srebro-sulfadiazin, kortikosteroidi; trei stupanj kirurke mjere rana nekretomija uz pokrivanje autotransplantatom OILJAK NAKON OPEKLINE
LIVEDO RETICULARIS AB IGNE/ LIVEDO CALORICA Djelovanje toplina koje se dugotrajno ponavlja (npr. spavanje i naslanjanje na vruu pe ili stavljanje vrueg termofora) ima kao posljedicu plavkastocrveno mramoriranje koe koaje ostavlja hiperpigmentaciju. CONGELATIO / smrzotina Definicija : posljedice djelovanja niskih temperatura na dio ili cijelo tijelo Patogeneza : zbog djelovanja niskih temperatura oslobaaju se histamin i njemu sline tvari to uzrokuje vazodilataciju te hipoksemiju i nekrozu. Hipotermija ispod 22C je ireverzibilna, a rektalna temp.ispod 20C uzrok je smrti Klinika slika : kao i opekline dijele se u 3 stupnja: 1. Stupanj / congelatio erythematosa ishemine kontrakcije krvnih ila; zahvaeno podruje je blijedo, hladno i bolno; nakon utopljavanja nastaje reaktivni eritem 2. Stupanj / congelatio bullosa nastanak bula, odmah ili nakon utopljavanja 3. Stupanja / congelatio escharotica nakon produljenog djelovanja niskih temp.; zahvaeno podruje postaje lividnoplavo, tvrdo i neosjetljivo; zatim nastaje nekroza, suha (mumifikacija) ili vlana (gangrena bakt.infekcija); nekrotino tkivo je otro ogranieno od zdravog Terapija : ope mjere topli napitci; lokalne utopliti zahvaeni dio (topla kupka oko 38C), obasjavanje svjetiljkama za zagrijavanje, kirurke mjere u sluaju demarkacije nekrotinog tkiva PERNIONES / ozebline Definicija : lokalizirane inflamatorne promjene koje se pojavljuju kod ponovljenog izlaganja temperaturama niim od sobne i u vlanoj sredini; ee nastaju u osoba s poremeenom perifernom cirkulacijom Patogeneza : nastaju kao posljedica poremeaja periferne cirkulacije ali i zbog abnormanlne reakcije na hladnou Klinika slika : najee na potkoljenicama i nogama ljudi koji su inae skloni akrocijanozi i hiperhidrozi u obliku plavkastocrvenih, neotro ogranienih hladnih i bolnih oteklina, koje svrbe kad se ugriju, a na njima se mogu izuzetno razviti mjehuri i ulceracije. Ozebline se pojavljuju esto i u veem broju perniosis; oboljenju su sklonije ene, osobito djevojke kod kojih se promjene pojavljuju na potkoljenicama kao eryithrocyanosis crurum puellarum. Diferencijalna dijagnoza : lupus pernio, erythema induratum, sarkoidoza
Terapija : toplija odjea za hladnog vremena; izjenine tople i hladne kupelji za poboljanje cirkulacije, masaa RADIODERMATITIS ACUTA Definicija : oteenja koe uzrokovana ionizirajuim zraenjem jednokratno dozom od preko 7 Gy, ili manjim dozama vie puta. Klinika slika : na koi nastaju promjene koje se slie opeklinama. Dijele se na 3 stupnja 1.) Prvi stupanj oko 3,8 Gy; eritem koji prelazi u hiperpigmentaciju, prisutna alopecija (dlaka naraste za 4-12 tj.) 2.) Drugi stupanj 8-10 Gy; boja koe je grimizno crvena, s erozijama, moe se javiti atrofija, hiperpigmentacije i teleangiektazije, trajan gubitak dlake, lijezda lojnica i znojnica 3.) Trei stupanj duboka nekroza s ulceracijama koje vrlo sporo zacijeljuju Terapija : kortikosteroidne masti, epitelizacijska i granulacijska sredstva. RADIODERMATITIS CHRONICA Definicija : javlja se 2 ili vie godina nakon zraenja. Ukupna primljena doza iznosi 12 do 15 Gy. Klinika slika : javlja se rigidna atrofija, poremeaji pigmentacije, teleangiektazije, nestanak konih adneksa, degeneracija vezivnog tkiva u epidermisu, nekroze, ulkusi. Mogu razvoj karcinoma. Sluznica usta i usana osjetljivija je na rentgenske zrake od koe. Rengenski heilitis i stomatitis pojaana salivacija, kasnije suhoa i eritem; kasna rentgenska oteenja oituju se atrifijom sluznice, suhoom zbog atrofije lijezda, ulceracijama, keratozama, eventualno malignim alteracijama Terapija : epitelizacijska i granulacijska sredstva, kortikosteroidi, ekscizija, kirurka rekonstrukcija.
76 of 153
FOTODERMATOZE Od ukupnog solarnog zraenja na vidljivi dio Suneva spektra (400-800 nm) otpada 50%, na IC (800-2500 nm) 40%, a samo 10% na UV zraenje (200-400 nm) UVC (200-280 nm) ne dopire do Zemlje, apsorbira ga ozonski omota; mogu se proizvoditi ksenonskim i ivinim svjetiljkama; uzrokuje eritem kojeg slijedi blaga pigmentacija; oteenje ronice i konjunktive; UVB (280-320 nm) prodire do Zemlje, ne prolaze kroz staklo, prolaze kroz vodu; uzrokuju iritaciju konjunktive; na koi uzrokuju eritem 12-24 h nakon obasjavanja, a nakon 48-72 h koa poinje tamnjeti; glavni su medijator konverzije 7-dehidrokolesterola u bioloki aktivan oblik vit. D; vee doze UVB-zraenje uzrokuju akutna i kronina oteenja stanica epidermisa i vezivnog tkiva te promjene stanine membrane (karcinogeneza); UVB- zraenje u dozama veim od 1MED uzrokuje tipine fototoksine alteracije u epidermalnim keratinocitima, ovisno o dozi prvo nastaje unutarstanini edem, a kasnije se pojavljuju diskeratotine sunburn stanice; UVA (320-400 nm) do Zemlje dolazi u malim koliinama; u malim dozama ne uzrokuje eritem ni pigmentaciju, u veim dozama uzrokuje eritem i tzv.neposrednu pigmentaciju; UVA-svjetlo (365 nm) primjenjuje se u obliku fotokemoterapije. Neke dermatoze uzrokovane se samo svjetlom, a neke kombinacijom alergena i UV-svjetla Tipovi koe prema odgovoru koe nakon 30 min ekspozicije Sunevu svjetlu tijekom ljeta: Tip I uvijek opekline, nikad pigmentacije Tip II obino opekline, katkad pigmentacije Tip III opekline ponekad, pigmentacije uvijek Tip IV opekline ponekad, pigmentacije osobito jake Tip V izrazito tamnoputi (Meksikanci, Indijanci) Tip VI crnci

FOTODERMATOZE IZAZVANE DIREKTNIM DJELOVANJEM SUNEVA SVJETLA NA KOU Akutne i kronine Zatitna sredstva : paraaminobenzojeva kis. i esteri te kiseline (aminobezoat); benzofenon i derivati; cinamati i derivati; homometil-salicilat; kombinacija prijanjih; fizikalna zatita (titanov oksid, cinkov oksid, kaolin, talk)
DERMATITIS SOLARIS (erythema solaris, sunane opekline) Definicija : upala koe uzrokovana UVB-zrakama, histoloki ga karakterizira pojava sunburn stanica. ee se pojavljuje u osoba svjetlije puti. Patogeneza : za nastanak potenbo je 10-20 MED UVB-zraka; pojava solarnog eritema ovisi o koliini melanina u koi, trajanju izlaganja, koliini i kvaliteti svjetlosnih zraka Klinika slika : eritem se pojavljuje u 2 faze: rani eritem blag, pojavljuje se kad zapone izlaganje suncu, nestaje u roku od 30 min nakon sunanja; kasni eritem nakon latentnog intervala 2-6
77 of 153
h; koa je crvena, edematozna i vrua, kod teih oteenje pojavljuju se mjehuri; subjektivno bolovi i peenje, u teim sluajevima opi simptomi (tresavica, pov.temp., nemir, povraanje) Dijagnoza : anamneza, klinika slika Diferencijalna dijagnoza : druge fotodermatoze, medikamentni egzantem, kontaktni irirtativni dermatitis, kontaktni alergijski dermatitis, opekline I. i II. Stupnja Terapija : lokalno antiflogistiki oblozi, i kreme za hlaenje i kortikosteriodi u obliku losiona i kreme, kod teih oblika NSAID
CUTIS NAUTAE ET ARGICOLAE / ELASTOSIS CUTIS, koa mornara i zemljoradnika Definicija : razne degenerativne promjene koe na fotoeksponiranim mjestima (ija, elo, obrazi) uzrokovane kroninom izloenou Suncu Klinika slika : koa je tanja, crvenkastosmee boje; histoloki vidi se zadebljan ronati sloj, epidrmis je atrofian Dijagnoza : anamneza i klinika slika
FOTOTOKSINE DERMATOZE Definicija : fotokemijski uzrokovana upalna reakcija koe koja se ne zasniva na imunolokim fenomenima Patogeneza : razvija se pod utjecajem svjetla uz neke fotosenzibilizirajue tvari; doze UV-zraenja koje koa normalne osjetljivosti dobro podnosi, uz utjecaj fotosenz.tvari uzrokuju akutnu upalnu reakciju, slinu solarnom dermatitisu; najee se javlja nakon primjene furokumarina, akridinskih boja ili eozina; od lijekova tetraciklini, fenotiazin, grizeofulvin, nalidiksinska kis. i dekarbazin. Klinika slika : na fotoeksponiranim dijelovima koe razvija se akutni dermatits s eritemom, edemom, bulama i dugotrajnom rezidualniom pigmentacijom Terapija : izbjegavati fotosenzibilizirajuu tvar
BERLOQUE DERMATITIS
Definicija : hiperpigmentacija koja se pojavljuje nakon lokalne primjene fototoksinih tvari u kozmetikim sredstvima Patogeneza : oleum bergamote u razliitim kozmetikim sredstvima (kolonjske vode, sapuni, kreme i sl.) Klinika slika : nakon izlaganja suncu (UVA) razvija se fototksina reakcija praene pojavom eritema, vezikula i bula. Nakon zacjeljenja zaostaju dugotrajne pigmentacije Terapija : izbjegvati upotrebu fototox.kozm.sredstava; za uklanjanje pigmentacije 5-10%-tni esterhidrokinon ili ljutenje s 0,1%-tnom A-vitaminskom kiselinom
PHYTOPHOTODERMATITIS / DERMATITIS (BULLOSA) PRATENSIS Definicija : fototoksini dermatits uzrokovan biljkama, obino ga karakterizira pojava bula i esto dugotrajnih pigmentacija; u ljetnim mjesecima esta pojava Patogeneza : furokumarini iz razliitih vrsta trava koji uz djelovanje UVA-zraka uzrokuju akutnu buloznu reakciju i rezidualnu hiperpigmentaciju Klinika slika : na mjestima kontakta s biljkama pojavljuju se bule na eritematoznoj podlozi; konfiguracija eritema odgovara oblikom otisku, npr.lista biljke. Zahvaena koa svrbi i pee. Terapija : antipiodermatske i kortikosteroidne kreme i losioni uz prethodno otvaranje mjehura
FOTOALERGIJSKE DERMATOZE Definicija : promjene koe u nastanku kojih, uz senzibilizator i svjetlo, sudjeluju i munosni mehanizmi; rjee su od fototoksinih Patogeneza : svjetlo aktivira fotosenzibilizator koji se vee s proteinima koe i postaje potpuni antigen, slijedi ukljuenje imunosnih mehanizama i pojava patolokih pojava na koi
79 of 153
Dijagnoza : klinika slika; podaci o upotrebi fotoalergena: lokalni tetraklorsalicilamid, tribromsalicilamid, triklorkarbamid, heksaklorofen, bitionol, mous; peroralni lijekovi tetraciklini, sulfonamidi, sulfonilureja, fenotiazin, triprolidin, klorotiazid, bisakodil, ciklamat DERMATITIS E CONTACTU / PHOTOALLERGICA Definicija : promjene koe koje nalikuju kontaktnom alergijskom dermatitisu na svjetlu izloenim dijelovima koe, nastaju nakon izravna kontakta s fotoalergenom i obasjavanja UV-svjetlom Patogeneza : sulfonamidi, fenotiazin, halogenirani salicilanidi Klinika slika : u akutnoj fazi eritem, vezikule, peenje, svrbe na fotoeksponiranim dijelovima; pokriveni dijelovi bez promjena; ne utvrdi li se uzroni alergen, tijek bolesti je izrazito kronian (hiperpigmentacija, lihenifikacija) Terapija : jednako kao dermatits alergijskog podrijetla, zatitna odjea, kreme s visokim zatitnim faktorom
FOTODERMATOZE NEPOZNATA UZROKA
URTICARIA SOLARIS / PHOTOGENICA Definicija : akutna urtikarijska reakcija koja nastaje neposredno nakon izlaganja Sunevim zrakama ili umjetnom svjetlu Patogeneza : nejasna; pod utjecajem zraka u koi se oslobaaju antigeni koji uzrokuju alergijsku reakciju ranog tipa Klinika slika : ubrzo nakon obasjavanja UV-svjetlom na koi se pojavljuju urtike koje jako svrbe; mogu se pojaviti i opi simptomi (tahikardija, hipotenzija, ok). Bolest je najee kronina i traje godinama Dijagnoza : klinika slika, anamneza, testiranje svjetlom razliitih valnih duljina Diferencijalna dijagnoza : prurigo aestivalis, urtikarije druge geneze Terapija : primjena klorokina (Resochin); fotokemoterapija postignuta pigmentacija djeluje zatitno
80 of 153
PRURIGO AESTIVALIS (summer prurigo, eczema solare, lupus erythematosus like light dermatosis, polymorphous light eruption) Definicija : erupcija na koi polimorfnog izgleda uzrokovana djelovanjem Suneva svjetla Patogeneza : nejasna; vjerojatno fotoalergijska reakcija Klinika slika : polimorfija promjena koe; promjene se uglavnom pojavljuju s prvom jaom ekspozicijom Sunevu svjetlu, tijekom ljeta nestaju, ali se ponovno pojavljuju sljedee godine. Izgled erupcije moe biti razliit od bolesnika do bolesnika, ali su kod pojedinog bolesnika promjene monomorfne. Nekoliko klinikih tipova s obzirom na izgled morfi: papulozni, urtikarijski, bulozni i hemoragini, slini prurigu i multiformnom eritemu. Dijagnoza : anamneza, klinika slika Diferencijalna dijagnoza : ovisi o tipu promjene: sitnopapulozni tip fotoalergijski dermatitis, atopijski dermatitis, solarna urtikarija, eritropoetika porfirija, erythema multiforme; velike papule/plakovi lupus erythematosus Terapija : primjena klorokina (Resochin); fototerapija (kao u psorijazi), lokalni kortikosteroidi
HYDROA VACCINIFORME / AESTIVALIS
81 of 153
Definicija : rijetka fotodermatoza koja se pojavljuje u prvim godinama ivota u ljetnim mjesecima, a oituje se vezikulobuloznom erupcijom, nakon koje ostaju rune varioliformne brazgotine Klinika slika : vezikulobulozna erupcija pojavljuje se najee ljeti, katkad je popraena opim simptomima, a koa pee; razdoblje od obasjavanja do pojave promjena je 8-12h; najeelokalizacije su nos, uke, hrpti aka i podlaktica, mogue i na sluznicama. Poetne promjene su vezikule na eritematoznoj podlozi, vezikule postaju umbilicirane, pokrov im puca, pojavljuju se erozije, a nakon njih kraste; nakon njihova odbacivanja preostaju brazgotine. Mogue su mutilacije nosa, uki i prstiju. Tijek bolesti je kronino recidivirajui. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : eritropoetika i hepatika porfirija Terapija : PUVA-terapija u proljee, piridoksin 600 mg/dan, lokalno masti za epitelizaciju, zatitne kreme s visokim faktorom
GENOFOTODERMATOZE Nastaju zbog genetikog defekta u procesu reparacije stanine DNA. Ovdje se ubrajaju i tzv. metabolike fotodermatoze (nastaje fotosenzibilizacija na produkte metabolizma) kao npr. porfirije nastaju zbog poremeenog metabolizma porfirina u eritropoetikom sustavu (porphyria erythropoetica) ili zbog bolesti jetre (porphyria hepatica); i pelagra izazvana nedostatkom niacina i poremeajem u metabolizmu triptofana
XERODERMA PIGMENTOSUM Definicija : rijetka genodermatoza / sekundarna fotodermatoza uzrokovana staninim defektom nedostatnosti enzima popravka DNA Klinika slika : nakon izlaganja UV-zrakama, ali i umjetnim izvorima svjetla, na koi se nau opekline, a koa je suha i atrofina. Razvija se poikilodermija s hiper i hipopigmentacijama, teleangiektazijama i eritemom razliitog stupnja; nastaju i aktinike keratoze, bazocelularni i planocelularni tumori kao i maligni melanomi Terapija : profilaksa u smislu apsolutnog izbjegavanja izlaganja Sunevu svjetlu, fotoprotekciju, u sluaju pojave tumora kirurko uklanjanje
82 of 153
83 of 153
ERITEMATOZNE DERMATOZE ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME Definicija : Stevens-Johnsonov sindrom. Akutna dermatoza karakterizirana pojavom posebne eflorescencije erythema exsudativum. Moe se pojaviti u lakem i teem obliku. Patogeneza : najznaajniji etioloki imbenici su virusi, bakterije, lijekovi, tumori unutranjih organa, limfomi, koji izazivaju alergijskohiperergijske reakcije. U oko 50% bolesnika prisutni su idiopatski oblici bolesti. Klinika slika : naglo izbijanje simetrinih promjena na koi. Promjene su svjetlocrvene boje, sa lividnim ili hemoragninim sreditem ( poput mete ili arenice). Najee su zahvaeni dlanovi, tabani, rjee trup. U sreditu se mogu pojaviti vezikule. Laki oblik se pojavljuje u proljee ili jesen, a tei nakon infekcije uzrokovanih herpes simplexom ili nakon uzimanja nekih lijekova. U teem obliku ee se javljaju vezikule, a mogu biti prisutne i bule, zahvaene su i usne, usta, oko i sl., prisutni su opi simptomi u smislu pov.temperature i artralgija. Stevens-Johnsonov sindrom kone promjene poinju na trupu eritemetoznim makulama koje se meusobno spajaju; sluznice su uvijek zahvaene, a opi simptomi izraeni; komplikacija bronhopneumonija; najei etioloki imbenici lijekovi. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz spongioza epidermisa Diferencijalna dijagnoza : bulzne dermatoze, stomatitisi, vaskulitis Terapija : aciklovir (5x200 mg/5 dana) ako postoji istodobna infekcija s Herpes simplex; kod lakih sluajeva simptomatska terapija, antihistaminici, kod teih sluajeva oralni kortikosteroidi (prednizolon 60-100 mg), antibiotici irokog spektra, lokalno antipiodermatska sredstva i kortikosteroidi MINOR OBLIK
STEVENS-JOHNSONOV SINDROM
84 of 153
ERYTHEMA NODOSUM / CONTUSIFORME Definicija : akutna pojava bolnih nodusa na ekstenzornim stranama potkoljenica Patogeneza : upalna dermatoza koja zahvaa duboki dio koe i potkono masno tkivo. IV.reakcija preosjetljivosti. Provocirajui imbenici: streptokokna infekcija drijela, infekcija Yersiniom uz proljev, TBC, sarkoidoza, ulcerozni kolitis i Chronova bolest, neki lijekovi Klinika slika : temperatura, crveni areali na potkoljenicama s nodusima. Nakon nekoliko dana eritem postaje lividan, pa zelenout i smeast; vorovi ne egzulceriraju; traje 3-6 tj., a mogui su recidivi Dijagnoza : ubrzana sedimentacija, 40-50% bolesnika im povieni AST, klinika slika Diferencijalna dijagnoza : drugi oblici panikulitisa, poliarteritis nodosa, pernioza, sarkoidoza Terapija : mirovanje, odstranjenje provocirajuih imbenika, salicilati i NSAIL sistemski, lokalno kortikosteroidi pod okluzijom. Bolest sama regredira nakon 6 tjedana.
ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM Definicija : kronina upalna bolest koe karakterizirana pojavom upalnih papula ili veih infiltrata, simetrino smjetenih na ekstenzornim stranama udova Patogeneza : nepoznata; varijanta leukocitoklastikog vaskulitisa Klinika slika : u predjelu ekstenzornih strana laktova i koljena, te dorzalnih strana aka i stopala nalaze sepapule ili vei elevirani ploasti infiltrati crvene ili crvenosmee boje; lezije su esto bolne i zacjeljuju hiperpigmentacijama Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz poseban oblik vaskulitisa Diferencijalna dijagnoza : granuloma anulare
Terapija : dapson, antibiotici (trimetoprim+sulfometoksazol), intralezijske injekcije kortikosteroida
SYNDROMA SWEET / ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS Definicija : akutna febrilna dermatoza koju karakterizira nagla erupcija bolnih eritematoznih lezija Patogeneza : vjerojatno reakcija preosjetljivosti na nespecifine infektivne agense Klinika slika : bolest poinje visokom temperaturom uz izbijanje bolnih eritematoznih ploastih ili vorastih infiltrata; promjene se pojavljuju na licu i udovima Dijagnoza : klinika slika, nalazi (ubrzana sedimentacija, leukocitoza sa 70-90% neutrofila), histoloka pretraga Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, erythema elevatum diutinum, lupus erythematosus, septike manifestacije Terapija : sistemni kortikosteroidi (60-70 mg prednizona); u rezistentnim sluajevima kolhicin, dapson ili kalijev jodid; lokalno kortikosteroidni pripravci
86 of 153
PITYRIASIS ROSEA Definicija : akutna bolest karakterizirana pojavom eritemoskvamoznih morfi najvie po trupu. Patogeneza : nepoznata. Promjene este na osobama koje ive u malim kolektivima (kola, vrti, obitelj), osoba je 2-3 tjedna prije pojave obukla neki novi predmet. Mogu IV.oblik reakcije preosjetljivosti. Klinika slika : javlja se elevirani eliptini eritem. Unutranji dio se prainasto (pitirijazno) ljutiti, dok se rubni dio ne ljuti. Tako nastaje promjena koja se naziva primarni medaljon. Nakon 1-2 tjedna se javlja generalizirani osip koji se rjee javlja na podlakticama i potkoljenicama. Dijagnoza : klinika slika, histoloka obrada Diferencijalna dijagnoza : dermatomikoze, medikamentozni osip, poetna psorijaza, sifilis. Terapija : tekui puder s 20% Ca-glukonata, izbjegavanje kupanja i tuiranja i upotreba sapuna. Za 4-6 tjedana bolest nestaje.
ERYTHEMA ANULARE CENTRIFUGUM Definicija : bolest karakterizirana pojavom diseminiranih figuriranih, eritematoznih arita sa sredinjom regresijom i perifernim irenjem Patogeneza : reakcija na neki provocirajui imbenik (fokalni infekti, tumorski antigeni, lijekovi, konzervansi, hrana)
Klinika slika : promjene karakterizira slabo elevirani rub arita obino u obliku lukova, promjene perzistiraju danima, tjednima i mjesecima; najee se smjetene na trupu, postoji umjeren svrbe; bolest je izrazito kronina. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : urtikarija, erythema gyratum repens, erythema cronicum migrans, granuloma anulare, sarkoidoza Terapija : kao kod kronine urtikarije; ukloniti provocirajue imbenike; za pruritike lezije antihistaminici ili NSAID, lokalno kortikosteroidi pod okluzijama.
ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicija : paraneoplastika dermatoza Klinika slika : brzoirea, blagoelevirana, eritematozna arita slina onima kod erythema anulare centrifugum; arita se meusobno ispreplii tvorei bizarne oblike; smjetena su najee na trupu; pojavljuju se i nestaju tijekom nekoliko minuta Terapija : lijeiti osnovnu bolest ( maligni tumor unutarnjih organa); simptomatski antihistaminici kod jaeg svrbea
88 of 153
ERYTHEMA ANULARE RHEUMATICUM Rije je o pojavi anularnog eritema smjetenog obino na trupu koji nastaje kao posljedica preosjetljivosti na -hemolitiki streptokok grupe A. Bolest se najee pojavljuje u djece s reumatskom groznicom i to u oko 20% sluajeva.
89 of 153
ERITEMATOSKVAMOZNE I PAPULOZNE DERMATOZE PSORIASIS Definicija : upalna kona bolest koja se razvija na temelju nasljedne sklonosti. obiljeuje je keratinocitna hiperproliferacija, abnormalna diferencijacija i infiltracija epidermisa/dermisa upalnim stanicama ukljuivi T-stanice i neutrofile. Razlike u klinikoj slici su vrlo velike. Uestalost : 1-3% (RH 1,2-1,5%) Nasljeivanje : multifaktorno/poligensko nasljeivanje. Nije uroena bolest ve se oituje tijekom ivota na temelju nasljedne sklonosti (genotipska latentna psorijaza). Povezanost s HLA sustavom (HLA-B13 i HLA-B17; HLA-Cw6), kandidatni geni unutar HLA oznauju se PSORS1. Postoji vjerojatnost od 10-20% da e dijete imati psorijazu ako je ima 1 roditelj, a ako je imaju oba 50%. Dob pojavljivanja psorijaze pokazuje bimodalnu raspodjelu s najveom uestalou za ene od 16 i 60 god, a za mukarce 22 i 57 god 2 tipa: tip I rana pojava bolest (prije 40.), udruen s HLA, 2/3 ukupnih bolesnika; tip II poinje kasnije (poslije 40.), slaba povezanost s HLA. Imunopatogeneza : upalni stanini infiltrat u aktivnom aritu sastoji se od CD4+ limfocita u dermisu i CD8+ u epidermisu; genetiki poremeaj proliferacije keratinocita posredovan T-stanocama. Pokreta psorijatinog procesa su T-limfociti iji infiltrat prethodi hiperproliferaciji epidermalnih keratinocita. Obiljeena citokinskim obrascem 1 IL-6 i IFN- hiperproliferacija keratinocita; IL-6 nakupljanje neutrofila u epidermisu; sami keratinociti lue TGF- koji je ukljuen u hiperproliferaciju epidermisa, IL-6 i IL-8 koji potiu dotok i aktivaciju limfocita T u kou sredinju ulogu u zapoinjanju i odravanju psorijatinog procesa ima meudjelovanje limfocita i keratinocita posredovano citokinima. Razlika izmeu normalne i psorijatine imunoreakcije je u trajanju. Provocirajui imbenici : Koebnerov fenomen/izomorfni podraajni uinak oituje se pojavom psorijatinih promjena na mjestu mehanike ozljede koe u osoba s genetikom predispozicijom prema psorijazi; infekcije (pojava guttata psorijaze nakon streptokokne upale grla ili faringitisa); stres pogorava psorijazu u 30-40% bolesnika; lijekovi (antimalarici, litij, -blokatori) Klinika slika : temeljna promjena je otro ocrtana papula ili plak sa srebrnasto-bjeliastim, lako lomljivim ljuskama na povrini; fenomen votane svijee skidanjem ljusaka drvenim tapiem kao da se skidaju slojevi votane svijee; Auspitzov fenomen uklanjanjem posljednjeg sloja epidermisa nastaje sitno tokasto krvarenje iz kapilara u vrhovima papila; poveana mitotika aktivnost keratinocita bazalnog sloja Kliniki oblici : PSORIASIS VULGARIS/ kronina stacionarna psorijaza najei oblik; slabije ili jae infiltrirana, otro ocrtana eritematoskvamozna arita veliine kovanog novca psoriasis nummularis i vea psoriasis in placibus; koja mogu konfluirati i stvarati velika arita psoriasis geographica; lokalizacija laktovi, koljena, vlasite (retroaurikularni dio), periumbilikalni i lumbalni dio
90 of 153
ERUPTIVNA / GUTTATA PSORIJAZA - djeca ili mladi odrasli; sitna eritematoskvamozna arita gusto rasprostranjena na proksimalnim dijelovima udova i na trupu; esto joj prethodi streptokokna infekcija gornjih dinih puteva
PSORIASIS ERYTHRODERMICA zahvaenost cijele koe, ukljuujui lice, dlanove, stopala i nokte; esto prevladana jak eritem i sitno pitirijaziformno ljutenje, jak svrbe, poveani limfni vorovi; opi poremeaji uzrokovani gubitkom tekuine, bjelanevina, topline; bolniko zbrinjavanje
91 of 153
PSORIASIS PUSTULOSA oblik psorijaze s jako izraenim upalnim promjenama, sklonou eksudaciji i u kojem mikroapscesi postaju pustule ( sterilne!!!); psoriasis pustulosa generalisata/von Zumbusch manja arita konfluiraju uz mogunost razvoja eritrodermije; razvoj visoke temp. uz zimicu i opu slabost, promjene na noktima do gubitka, zglobne promjene
PSORIASIS VULGARIS CUM PUSTULATIONEM ponekad se razvija kod bolesnika koji godinama imaju vulgarnu psorijazu nakon djelovanja nekog provocirajueg imbenika; bez opih simptoma, na postojeim aritima razvijaju se pustule PSORIASIS PUSTULOSA PALMO-PLANTARIS / BARBER-KNIGSBECK lokalizirani oblik pustulozne psorijaze na predjelima dlanova i stoplala; pustule u razliitim stupnjevima razvoja; ponekad se vide pustule na nepromijenjenoj koi
92 of 153
ACRODERMATITIS CONTINUA SUPPURATIVA / HALLOPEAU pustulozna dermatoza/oblik psorijaze; bolest poinje asimetrino u predjelu distalnih falangi, na otroocrtanim eritematoznim aritima blizu nokta pojavljuju se pustule koje se sue i prelaze u sitne ljuske, arita se postupno ire, onihodistrofija/oniholiza
ARTHRITIS PSORIATICA inflamacijska bolest koja zahvaa ligamente, tetive, fascije i zglobove; rana pojava artritisa znai loiju prognozu; povezanost s HLA-B27; 3 oblika asimetrini artritis, simetrini poliartritis i spondilitis; suenja zglobnih prostora, marginalne erozije, periartikularna osteoporoza
PSORIJAZA VLASITA / PSORIASIS CAPILITII otroocrtana esto infiltrirana eritematoskvamozna arita u vlasitu; diferencijalnodijagnostiki mogu seboroini dermatitis
PSORIASIS INVERSA / PSORIJAZA INTERTRIGINOZNIH PODRUJA aksila, submamarno, ingvinalno, perianalno; ljutenje je blago ili izostaje; esta superinfekcija kvascima
93 of 153
PSORIJAZA GENITALNE REGIJE promjene u predjelu glansa penisa sa jedva naznaenim ljutenjem PSORIJAZA DLANOVA I STOPALA hiperkeratoza, deskvamacija i ragade
PSORIJAZA NOKTIJU mogu biti zahvaeni matica nokta ( punktiformne udubine na povrini nokta psoriasis punktata unguinum), nokatna ploa ( subungualno uljne mrlje) ili paronihijalni predio
94 of 153
Histoloka slika : akantotiki epidermis zadebljan 4-5x; epidermalne preke su izduene i uske, na vrhovima papila epidermis ima samo nekoliko slojeva stanica; akantoza, odsutnost zrnatog sloja; parakeratoza (prisutnost jezgri u proirenom ronatom sloju); unutar parakeratotonog epidermisa vide se Munroovi mikroapscesi. Dijagnoza : klinika slika, dermatoloki status, histoloki nalaz Diferencijalna dijagnoza : vulgarna psorijaza numularni egzem, dermatofitije, rani stadij nekih konih limfoma (mycosis fungoides); guttata psorijaza pityriasis rosea, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, sek.psorijaziformni sifilis, dermatofitije; eritrodermijska atopijski dermatitis, alergije na lijekove, generalizirani kontaktni alergijski dermatitis, eritrodermijski oblik limfoma koe, Szaryjev sindrom; intertriginozna psorijaza intertriginozna kandidijaza, kontaktni dermatitis; nokti onihomikoza; lice i vlasite seboroini dermatits; dlanovi i stopala . dermatomikoza, KAD, nasljedna palmo-plantarna keratodermija. Terapija Lokalna : odstranjivanje ljuski (keratolitika sredstva salicilna kiselina 3-5%-tna u bijelom vazelinu za trup i udove ili u maslinovom ulju za vlasite, 10-15%-tna u vazelinu za dlanove i stopala; ne primjenjuje se u djejoj dobi zbog reapsorpcije), cingolin (anthralin, dithranol) = lokalni citostatik; za in placibus psorijazu s jakom infiltracijom arita (0,1%, 4%tni kao short contact therapy); uklanjanje upalnog infiltrata (reducensi katranski preparati ( reducens i antiflogistik) ili kortikosteroidi na manjim povrinama, dlanovi i stopala okluzivnom tehnikom; nepoeljne pojave); analozi vitamina D kalcipotriol (Psorcutan, Devonex, Daivonex) protuupalno i antiproliferacijski, u obliku masti i kreme konc. 50g/g i losiona za vlasite 50g/mL 2xdnevno/6-8 tj.; lokalni retinoidi tazaroten (Zorac gel 0,05% i 0,1%) antipriliferacijski, normaliziraju diferencijaciju stanica, protuupalno, indiciran u lijeenju blaih oblika in placibus psorijaze sa zahvanou manje od 20% povrine, kontraindicirani u trudnoi i u ena koje planiraju trudnou Sustavna : u onih bolesnika kod kojih lokalna nije bila uspjena; fototerapija (PUVA, SUP, helioterapija, heliobalneoterapija), retinoidi per os acitretin (Neotigason) 50 mg/dan, sa poboljanjem klinike slike snizuje se na 20 ili 10 mg/dan,poeljna kombinirana terapija, indikacije: eritrodermijska psorijaza, pustulozna i artropatijska psorijaza, kontraindikacije: bolesti jetre, pov.lipidi u krvi, trudnoa; ciklosporin (Neoral) 3-5 mg/kg 4-6 tj. imunosupresiv, u in placibus generaliziranoj psorijazi, popratne pojave poremeaj bubr.funkcije, hipertenzija, hipertrofija gingiva, GI poremeaji, glavobolja; metotreksat (amethoprin) 7,5-15 mg 1xtjedno per os ili 15-20 mg im. 1xtjedno citostatik, u tekim oblicima.
95 of 153
PITYRIASIS RUBRA PILARIS Definicija : dermatoza sa pojavom upalnog, slabo ljuskavog eritema i folikularne keratoze. Patogeneza : nepoznata, moda nasljeivanje. Kronina inflamacijska dermatoza koju obiljeuje umjereno ubrzana epidermopoeza i poremeaj keratinizacije s epidermalnom i folikularnom hiperkeratozom i parakeratozom. Nema epidermalnih promjena, Munroovih mikroapscesa i upalnog infiltrata u gornjem dermisu kao kod psorijaze. Klinika slika : zapoinje pojavom ljusaka na vlasitu, ljuskavih eritema na licu. Lokalizacija dorzalne strane prstiju, ekstenzorne strane udova, predjeli velikih zglobova. Na zahvaenim podrujima javljaju se folikularne keratotike papuleveliine glave pribadae. Bolest moe zahvatiti vee predjele koe, osobiti su otoii zdrave koe izmeu arita. Dlake ne ispadaju. Svrbe i stezanje koe. Dlanovi i tabani su ukaste boje. Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza (hiperkeratoza, upalni infiltrat subepidermalno) Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, eritrodermija, Terapija : vitamin A, retinoid, citostatik, lokalno kortikosteroidne masti s urejom (5-10%)
PARAPSORIASIS 3 skupine konih boleste koje u nekom od razvojnih stadija mogu biti sline psorijazi; slinost je samo klinika 1. PITYRIASIS LICHENOIDES PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA / PARAPSORIASIS GUTTATA Definicija : kronina inflamacijska, papuloskvamozna kona bolest nepoznate etiologije koja se poglavito javlja u djece i mladih odraslih Patogeneza : vjerojatno infekcijsko alergijska; u serumu i koi imunokompleksi Klinika slika : crvenkastosmee papule 2-5 mm, preteito na trupu i proksimalnim dijelovima udova; simetrian raspored i polimorfnost. Povrina papula je lihenoidna, a nakon struganja opaaju se njene skvame. Nakon regresije za 3-4 tjedna razvija se leukoderma.. tijek bolesti obiljeavaju recidivi i regresija (godinama). Histoloka slika : imunokompleksi (IgG, C3) u zoni bazalne membrane i u stjenkama krvnih ila. Dijagnoza : klinika slika, histoloka pretraga koe Diferencijalna dijagnoza : lichen ruber planus, psoriasis guttata, papuloskvamozni sifilid Terapija : visoke doze antibiotika (penicilin), srednje doze kortikosteroida za morbostatski uinak, fototerapija, PUVA-terapija
96 of 153
PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA /PLEVA, syndroma Mucha Habermann Definicija : akutna papuloskvamozna i papulonekrotina dermatoza nepoznate etiologije Patogeneza : vjerojatno povrinski alergijski nekrotizirajuu vaskulitis uzrokovan infekcijom, lijekovima ili virusima Klinika slika : nagli poetak, esto nakon akutne infekcije s visokom temperaturom; predilekcijsko mjesto je trup na kojem nastaje erupcija papuloskvamoznih, hemoraginih, vezikuloznih i papulonekrotinih lezija; raspored promjena nije simetrian, zacjeljuju varioliformnim brazgotinama, ponekad prisutan svrbe. Dijagnoza : klinika slika, histoloka pretraga koe Diferencijalna dijagnoza : varicela, medikamentni osip, limfomatoidna papuloza Terapija : sanirati fokalna infekcijska arita, antibiotici irokog spektra, srednje doze kortikosteroida, lokalno cinkov losion i kortikosteroidni pripravci, UVB-terapija, PUVAterapija
97 of 153
2. PARAPSORIASIS IN PLACIBUS Kronina kona bolest obiljeena ukastocrvenkastim aritima s njenim pitirijaziformnim ljutenjem, najee u predjelu trupa. U oko 30% bolesnika opaena je preobrazba u limfom koe (mycosis fungoides)
PARAPSORIASIS IN PLACIBUS MALOARINI OBLIK / EN PLAQUE Definicija : kronina inflamacijska bolest nepoznate etiologije koja se pojavljuje preteito u odraslih mukaraca Klinika slika : poinje jednim ili vie blijedocrvenih ili ukastih ovalnih arita, poloenih duljom osi u smjeru linija kalanja koe, prvanstveno na udovima ui postarninim dijelovima trupa, lice, dlanovi i stopala su poteeni; tijekbolesti je izrazito kronian, ali benigan. Dijagnoza : klinika slika, histoloka pretraga koe Diferencijalna dijagnoza : seboroini i egzematoni dermatitis, velikoarini oblik parapsoriasis in placibus Terapija : kortikosteroidi lokalni i sustavni, UVB i PUVA-terapija
98 of 153
PARAPSORIASIS IN PLACIBUS VELIKOARINI OBLIK o Inflamacijski tip - esto se opaa prjelazak u mycosis fungoides; bolest se pojavljuje u mukaraca srednje ivotne dobi. Klinika slika : Nalaze se ukastosmea do ukastoruiasta arita s njenim pitirijaziformnim ljutenjem na povrini; arita su esto bizarne konfiguracije, a smjetena su ponajprije u predjelu trupa, glutealne regije i proksimalnih dijelova udova. Brzo poveavanje arita i pojava infiltrata upuuju na prijelaz u koni limfom. Diferencijalna dijagnoza : drugi oblici parapsorijaze, egzem, dermatofitije Terapija : PUVA u kombinaciji s retinoidima (Neotigason) o Poikilodermatski tip arita poslije nekoliko godina poprimaju poikilodermatski oblik Klinika slika : osobito veliki, infiltrirani plakovi s pitirijaziformnim ljutenjem, promjera do 10 cm; nakon 2-3 god pojavi se atrofija s teleangiektazijama i mreastim hiperpigmentacijama Diferencijalna dijagnoza : kongenitalne poikilodermije, dermatomiozitis, lupus erythematosus Terapija : PUVA u kombinaciji s retinoidima (Neotigason)
3. PARAKERATOSIS VARIEGATA / parapsoriasis lichenoides, lichen variegatus Definicija : vrlo rijetka inflamacijska kona bolest Klinika slika : lihenoidne papule rasporeene u obliku pruga (linearno) i retikularno; lezije konfluiraju; koa poprima poikilodermatski izgled Diferencijalna dijagnoza : kongenitalne poikilodermije Terapija : UVB i PUVA-terapija
99 of 153
ERITRODERMIJE Definicija : stanje kod kojeg je cijela koa crvena i upalno infiltrirana, te prekrivena lameloznim (akutne) ili pitirijaziformnim (prainastim)i psorijaziformnim (kronine) ljuskama. Patogeneza : mogu se podijeliti na primarne (bolest zapoinje generalizirano u smislu eritrodermije hematoloke bolesti ( izrazita lihenifikacija + jak svrbe), maligni limfomi, preosjetljivost na lijekove) i sekundarne (kad neka neeritrodermijska bolest poprimi karakter eritrodermije KAD, psorijaza, pityriasis rubra pilaris, lichen planus). Mogu biti akutne (lijekovi, kontaktna alergija) i kronine (sekundarne su, a ishodine bolesti su psoriasis vulgaris, pityriasis rubra pilaris, lichen ruber planus, limfomi koe). U djejoj dobi pojavljuju se kongenitalne eritrodermije ( ichthyosis congenita, collodion baby, erythrodermia ichthyosiformis congenita), erytrodermia desquamativa, e.zbog generalizirane kandidoze, TEN-a,e.koje se razvijaju iz psorijaze, AD ili iz pityriasis rubra pilaris. U odrasloj dobi toksina eksfolijativna eritrodermija zbog lijekova. Klinika slika : Dolazi do vazodilatacije uzrokovane upalom, poveanog gubitka topline, poremeaja termoregulacije, poveanja nevidljive perspiracije i gubitka vode (cirkulacijski i bubreni poremeaji); ljuti se koa i pojaano se gube proteini ( i do 10 g/m2/dan). Dijagnoza : klinika slika, anamneza, histoloka pretraga koe (moe se nai ishodina dermatoza). Terapija : lijeenje osnovne bolesti, PUVA terapija, kortikosteroidne masti, rentgensko zraenje itavog tijela, kupke s dodatkom ulja; toksina eksfolijativna eritrodermija supstitucija tekuine i elekrtolita, visoke doze kortikosteroida (prednizolon 80-120 mg) Eritrodermia eksfoliativa
LICHEN RUBER PLANUS / CRVENI LIAJ Definicija : subakutna ili kronina papulozna dermatoza karakterizirana svrbeom, a osim koe je zahvaena i sluznica usne upljine. Patogeneza : nepoznata. Mogu virus, stres i sl. pojavljuje se u oba spola izmeu 20. I 30. god
100 of 153
Klinika slika : na koi nastaje lihenoidna papulaveliine zrna prosa do lee koja se poveava i stapa s drugim papulama. Boja je u poetku crvenolividna, a kasnije smea. Na povrini papula se vide bijele pruge (Wickhamove strije). Imaju i karakteristian votani sjaj (lihenoidni). Promjena moe biti lokalizirana (zahvaene pregibne strane udova, vrat, gluteus, trup, spolovilo) ili generalizirana. Postoji jaki svrbe. Atipije mogu biti verrucosus,vesiculosus, folicularis, pemphigoides, erosivus, atrophicus, palmaris et plantaris i sl. Dijagnoza : klinika slika, histoloka obrada ( degeneracija hemidezmosoma u bazalnom sloju, broj Langerhansovih stanica je povean, hiperkeratoza, nestanak bazalnog sloja) Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, papulozni sifilid, medikamentozni osip,lichen nitidus, LE, epidermalni nevusi, kod promjena u ustima leukoplakija. Terapija : lokalno kortikosteroidi, sistemski prednizolon 20-40 mg/dan 2 tj., kod jakog svrbea antihistaminik, kod sluznikih promjena retinoidi (Neotigason 75 mg/dan), antimalarici, grizeofulvin 500 mg/dan 2tj.-3mj.; PUVA 1xtjedno kroz 8tjedana; ciklosporin 5 mg/kg/dob uz oprez; penicilin 600 000 i.j. do uk.doze od 6,8 mil.jed.; trimetoprim 80 mg/sulfometoksazol 400 mg/dan/4x tjedno; dapson; fenitoin 100-200 mg/dan; verukozni oblik krioterapijom; oralni LP 0,1%-tnim tretinoin-gelom.
101 of 153
LIHENOIDNI EGZANTEMI MEDIKAMENTNI EGZANTEMI Definicija : osipi po koi lihenoidnog izgleda, slini onima kod LP-a, ali bez sluznikih promjena Patogeneza : klorokin, sulfonilurea, izoniazid, fenotiazin LICHEN STRIATUS Definicija : lihenoidni egzantem poput vrpce iroke do 1 cm , razliite duljine i najee uzdu udova. Sastoji se od lihenskih papula, ali bez Wickhamove mree Diferencijalna dijagnoza : nevusi (epidermalni i verukozni) Terapija : nije nuna, ali moe lokalni triamcinolon i retinoidi ( Zorax 0,05%-tni) SYNDROMA GIANOTTI-CROSTI / acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Definicija : papulozni akrodermatitis u male djece s lihenoidnim osipom najee na donjim udovima i obrazima Patogeneza : posljedica infekcije virusom hepatitisa B, Epstein-Barrov virus Klinika slika : iznenadni lihenoidni osip od lihenoidnih papula, koje mogu tvoriti arita i ne svrbe, pojavi osipa prethode prodromalni simptomi Dijagnoza : klinika slika, limfocitoza, disproteinemija, pozitivni biljezi na hep.B, povienje transaminaza bez bilirubina, pozitivni Australia antigen Diferencijalna dijagnoza : LP, infektivna mononukleoza, histiocitoza X, medikamentni egzantemi i virusni egzantemi uzrokovani ECHO-virusima Terapija : lokalna protuupalna, tekui puder ili neutralne kreme, kontrola funkcije jetre
102 of 153
103 of 153
VEZIKULOZNE, BULOZNE I PUSTULOZNE DERMATOZE
Vezikulozne i bulozne dermatoze nasljedne (hereditarne bulozne epidermolize) i steene (skupina pemfigusa, skupina pemfigoida, steena bulozna epidermoliza, herpetiformni dermatitis)
SKUPINA HEREDITARNIH BULOZNIH EPIDERMOLIZA Postoje 3 tipa : epidermolysis bullosa heriditaria simplex, epidermolysis bullosa heriditaria letalis i epidermolysis bullosa heriditaria dystrophica. Karakterizirane pojavom mjehura na koi i/ili sluznicama, koji se razvijaju pod utjecajem mehanike traume ili spontano. Promjene su prisutne odmah pri roenju ili se pojavljuju u ranom djetinjstvu. Promjenama mogu biti zahvaeni i nokti, kosa i zubi. EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA SIMPLEX / epidermolitika Definicija : autosomalno dominantna nasljedna epidermoliza, javlja se uglavnom kod djece mukog spola Patogeneza : bilo koji oblik mehanikog pritiska dovodi do aktivacije proteolitikih enzima u stanicama epidermisa, citolize i nastajnja intraepidermalnog mjehura u razini bazalnih stanica. Nastaju zbog tokastih mutacija za keratine 5 i 14. Klinika slika : promjene se javljaju tijekom 1.godine ivota, a manifestiraju se bulama na mjestima koja su najvie izloena mehanikom pritisku (laktovi, koljena, dlanovi, tabani, pete). Mogua je pojava bula u ustima (hranjenje). Cijeli bez oiljaka. Dijagnoza : klinika slika Terapija : antimalarici, kortikosteroidi,sredstva za epitelizaciju, antibiotske i antiseptine masti. EBS KBNER / generalisata najea; pogoranje na viim temperaturama; palmoplantarna keratodermija i hiperhidroza; u pubertetu poboljanje, ali ostaje sklonost razvoju mjehura EBS Weber Cockayne / lokalizirana dlanovi i tabani EBS herpetiformis Dowling Meara herpetiformno smjeteni mjehuri odmah ili neposredno nakon roenja; palmoplantarna keratodermija i zadebljani nokti; postbulozne milije i postinflamatorne hipo- i hiperpigmentacije EBS s distrofijom miia mjehuri ve pri roenju, esto je udruena s distrofijom miia ili drugim neuromuskularnim problemima; uzrok je nedostatak plektina EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA JUNCTIONALIS autosomno recesivne bolesti; karakteristika je nastanak separacije u podruju lamina lucida bazalne membrane subepidermalni mjehur EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS HERLITZ / LETALIS Definicija : autosomno recesivna nasljedna epidermoliza. esto, ali ne uvijek dovodi do smrti. Patogeneza : rijedak oblik, defekt laminina 5, postoji smanjeni broj hemodezmosoma to uzrokuje raslojavanje epidermalnog spoja i stvaranja bule pri mehanikom podraaju. Klinika slika : bule ispunjene bistrom ili hemoraginom tekuinom, smjetene na bilo kojem dijelu izloenom mehanikim podraajima, nastaju velike ogoljele povrine koe to dovodi do velikog gubitka tjelesnih tekuina. Mogu biti zahvaene sluznice usta, traheje i bronha, a nekad se javlja i distrofija noktiju i atrofija skeleta. Sepsa je glavni uzrok smrti u ranom djetinjstvu. Dijagnoza : klinika slika, histoloka i elektronskomikroskopska analiza (antigen buloznog pemfigoida 2 na krovu, laminin na krovu i dnu, a kolagen IV na dnu mjehura) Terapija : samo spreavanje superinfekcije bakterijama ili kandidom. EBJ non Herlitz
104 of 153
Generalizirana atrofina benigna bulozna epidermoliza (GABEB), autosomno recesivna; nastanak separacije posljedica je defekta antigena buloznog pemfigoida (BPAg2); klinika slika nalikuje kao kod Herlitzovog tipa; lezije na dorzumima aka, nokti su oteeni, nema milija, lezije zacjeljuju atrofinim oiljkom, usne upljina rijetko zahvaena; klinika slika ublauje se tijekom ivota. EBJ s kasnim poetkom / progresivna Poetak u kasnom djetinjstvu i pogoranje tijekom ivota (suprotno ostalim oblicima). EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA DYSTROPHICA / dermolitika Definicija : autosomno recesivna nasljedna dermoliza karakterizirana distrofikim promjenama koe. Patogeneza : aplazija vlakanaca koje privruju bazalnu membranu uz dermis (sidrasta vlakanca) i javlja se subepidermalni mjehur u gornjem dijelu papilarnog dermisa; oteenje kolagena VII Klinika slika : mjehuri se javljaju du itavog tijela i po sluznicama (usta, konjuktiva, larinks) brzo nakon roenja nakon djelovanja mehanikih podraaja. Sadraj mjehura je bistar ili hemoragian. Nakon nekog vremena mjehur puca i javljaju se erozije koje cijele atrofinim oiljkom. Na oiljcima se pojavljuju bjelkaste ciste (milium). Oiljci mogu maligno alterirati u spinocelularni karcinom. Nokti su distrofini, kosa tanka i javlja se atrofina alopecija. este su hiperpigmentacije koe, hiperhidroza i akrocijanoza. EBD Hallopeau Siemens koa izuzrtno fragilna; predilekcijsko mjesto mjehura na okrajinama (spontano ili kao posljedica traume); postbulozne milije; vrhovi prstiju su prekriveni njenom atrofinom koom; nokti otpadnu; zbog oiljkavanja dolazi do adhezije izmeu prstiju, a postupno se cijela aka ili stopalo pretvori u oiljkastu masu; zubalo defektno, kosa tanka; na oiljcima mogue maligne alteracije. EBD Cockayne Touraine autosomno dominantno EBD Pasini alelni oblik prije navedene u kojem se jo nalaze i bijele, perifolikularne papule do 1,5 cm na trupu EBD Gedde Dahl mjehuri po cijelom tijelu, ali u kasnijoj dobi u intertriginoznim regijama uz opsene promjene na sluznici usta i jednjaka Dijagnoza : klinika slika, histoloka i elektronskomikroskopska analiza. Terapija : vitamin E, fenitoin,kortikosteroidi, antimalarici, epitelizacijska sredstva i sprjeavanje sekundarne infekcije, kirurki zahvati. Lokalno hidrokoloidni povoji, vazelinske gaze (NE flasteri), antibiotici
105 of 153
SKUPINA PEMFIGUSA Skupina autoimunosnih bolesti koe karakterizirana nastankom intraepidermalnih mehura na koi i/ili erozija na sluznicama; karakterizirana akantolizom.
PEMPHIGUS VULGARIS Definicija : akutna ili kronina recidivirajua bulozna dermatoza karakterizirana pojavom mjehura i/ili erozija na koi i/ili sluznicama koja bez lijeenja zavrava letalno. Patogeneza : nepoznata, moda autoimuni proces ili virus. Postoje antiepitelna antitijela (prema dezmogleinu 1 i 3) koja unitavaju dezmosome i dovode do akantolize. Promjene mogu pokrenuti razni imbenici kao to su lijekovi, UV i Rtg zrake i sl. Klinika slika : prve promjene pojavljuju se iznenada bilo gdje na koi. Bule pucaju i nastaju erozije koje zacijeljuju bez oiljaka. Promjene mogu zahvatiti i usnu upljinu ( u 50% sluaje bolest tako poinje). Uvijek se moe izazvati fenomen Nikolskog ( I - odljutenje epidermisa nakon pritiska na kou u blizini mjehura i povlaenja prstom; II pritiskom na sredite mjehura dolazi do rubnog irenja mjehura). Dijagnoza : klinika slika, imunoloka DIF (uzeti perilezijsku kou), IIF (serum), histoloka ( probatona ekscizija cijelog manjeg mjehura), citoloka analiza ( Tzankov test u obrisku s dna mjehura mogu se nai akantolitike (pemfigusne) stanice zaokruene stanice bez meustaninih veza s hiperkrom.jezgrom i homogenom citoplazmom). Diferencijalna dijagnoza : bulozni pemfigoid, herpetiformni dermatitis, steena epidermoliza, bulozne medikamentozne erupcije. Terapija : kortikosteroidi (prednizolon 1-2 mg/kg/dan do doze odravanja od 5-15 mg/dan; pulsno 500 mg iv. 2 dana uzastopce 1xmjeseno), imunosupresivi (azatioprin 50-200 mg; djelovanje zapoinje nakon 4-6 tj.)ciklofosfamid 50-200 mg (vie nuspojava), soli zlata im.,mikofenolatwww.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom poiljatelju 106 of 153
mofetil 2x1,0 g/dan, ciklosporin, iv. IgG, plazmafereza, lokalno (sredstva za epitalizaciju, antibiotiske, antimikotske, antiseptike masti).
PEMPHIGUS VEGETANS Definicija : oblik pemfigusa kod kojeg se u dnu erozije pojavljuje vegetatio (bujanje) Klinika slika : javlja se samo kod pemphigus vulgaris, postoje 2 tipa : tip Neumann (vegetacije se javljaju spontano u intertriginoznim mjestima kutovi usana, axila, ingvum, perianalno) i tip Hallopeau (kao zasebna bolest bez prethodnih klasinih lezija vulg.pemfigusa; javljaju se vegetacije u intertriginoznim mjestima - pregibi, ali im prethode pustule sa gnojnim sadrajem). Dijagnoza : anamneza, klinika slika, DIF, IIF, histoloka obrada Diferencijalna dijagnoza : vegetirajaa pidermija, kondilomata lata, Hailey Hailey bolest. Terapija : kortikosteroidi intralezijski , imunosupresivi, kirurko ili Rtg uklanjanje vegetacija.
PEMPHIGUS HERPETIFORMIS Definicija : oblik vulgarnog pemfigusa karakteriziran klinikom slikom herpetiformnog dermatitisa uz histoloke i imunofluorescentne karakteristike vulgarnog pemfigusa Klinika slika : sitne grupirane vezikule na eritematoznoj podlozi praene intenzivnim svrbeom Dijagnoza : imunofluorescentne pretrage Diferencijalna dijagnoza : herpetiformni dermatitis, linearna IgA dermatoza, bulozni pemfigoid Terapija : dapson 100-200 mg/dan u kombinaciji s vit. E 600 i.j./dan ili srednjim dozama kortikosteroida
PEMPHIGUS FOLIACEUS Definicija : oblik pemfigusa sa jedva izaenom pojavom bula uz dominantne opsenevlane ljuske Patogeneza : glavni antige je dezmoglein 1; mogunost provokacije bolesti Sunevim svjetlom, malignim bolestima (timom) ili lijekovi Klinika slika : zahvaeni su lice, vlasite, prsti, lea. Bule pucaju i stvaraju se erozije koje se prekrivaju krustama sa karakteristinim mijim mirisom. Mogu je prijelaz u eritrodermiju. Nema promjena na sluznicama. Dijagnoza : klinika slika, histoloki (akantoliza subkornealno) i labos nalazi. Diferencijalna dijagnoza : seborojiki dermatitis, subakutni kutani LE, impetigo Terapija : kortikosteroidikao kod vulgarnog pemfigusa, ali nie doze
PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS / pemphigus seborrhoides, Senear-Usherov sindrom Definicija : varijanta pemfigusa folijaceusa kombinirana s postojanjem lupusa eritematodusa. Klinika slika : na seborojikim mjestima (vlasite, lice, lea) pojavljuje se eritem prekriven ukastim ljuskama, prisutne su erozije. Promjena na sliznicama nema. Promjene se pojavljuju nakon ekspozicije na sunevom svjetlu ili primjene nekih lijekova. Dijagnoza : histoloka, citoloka i imunoloka analiza, klinika slika. Prisutna su ANA (antinuklearna antitijela kojih kod pemfigus foliaceus nema!!!!). pozitivan je i lupus band test Diferencijalna dijagnoza : seboroini dermatitis, SLE Terapija : kortikosteroidi (prednizolon 1 mg/kg/dan), antimalarici zbog lupusa, fotoprotekcija koe.
PEMPHIGUS BRASILIENSIS / divlja vatra Endemski oblik folijaceusa. Zahvaeni su lice, vlasite, presternalno podruje, lea. Bule pokrivene tankim pokrovom pucaju i stvaraju se erozije koje se prekrivaju krustama. Sluznice poteene. PEMPHIGUS PARANEOPLASCTICUS
Definicija : oblik pemfigusa karakteriziran erozijama na sluznicama, polimorfnim promjenama na koi te udruenou s neoplazmom Patogeneza : hematoloke neoplazme ( non-Hodgkin limfom, KLL) Klinika slika : opsene bolne erozije pokrivene fibrinom na usnicama, u usnoj upljini, na konjunktivama, u anogenitalnoj regiji i noktima ruku i nogu Dijagnoza : anamneza, klinika slika, labos Diferencijalna dijagnoza : erythema exsudativum multiforme, kasnije bilo koja bulozna dermatoza Terapija : kortikosteroidi, imunosupresivi, plazmafereza, IVIg, oralne promjene vrlo refraktarne na terapiju IgA PEMPHIGUS / meustan. IgA vezikulobulozna dermatoza Definicija : obuhvaa dvije bulozne dermatoze koje nalikuju jedna drugoj: Subkornealna pustulozna dermatoza dobro ope stanje, subkornealne neutrofilne pustule, dobar odgovor na dapson; autoantogen je dezmokolin 1 Intraepidermalna neutrofilna IgA dermatoza rijetka, u starijih osoba; fragilne pustule i mjehurii na trupu, intertriginoznim podrujima, oralne lezije su iznimka SPD
SKUPINA PEMFIGOIDA Dermatoze koje slie pemfigusu sa prisutnim subepidermalnim mjehurima, bez akantolize, s antitijelima protiv bazalne membrane.
PEMPHIGOID BULLOSUS Definicija : kronina bulozna dermatoza slina pemfigusu. Javlja se kod starijih osoba. Patogeneza : nepoznata, moda autoimuna bolest (postoje antitijela protiv bazalne membrane). Moe se pojaviti i kao paraneoplastini sy., kod tumora (esto kod Ca.prostate), kao posljedica uzimanja nekih lijekova (penicilin, fursemid, diazepam); nakon UV-zraenja, PUVA-terapije, rentgenskog zraenja. Klinika slika : poetne lezije esto budu urtikarijske, praene svrbeom, promjene se javljaju iznenada u obliku mjehura koji su ispunjeni bistrom ili hemoraginom tekuinom. Mjehuri brzo pucaju i nastaju erozije. Najee su zahvaeni vrat, axila, ingvum, trbuh. Postoji fenomen Nikolskog (kad se pritisne i povue koa uz rub mjehura odljuti se sloj epidermisa). Mogu se javiti erozije u ustima. Dijagnoza : klinika slika, histoloka (u vrcima dermalnih papila mikroapsces), elektronskomikroskopska i imunoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : dermatitis herpetiformis, pemfigus vulgaris, linearna IgA dermatoza, aktivirana bulozna epidrmoliza Terapija : kortikosteroidi prednizolon 0,5 mg/kg/dan uz redukciju doze nakon 3-4 tj. za po 5 mg tjedno do doze odravanja; 5-6 mj, imunosupresivi azatiorin, klorambucil, mikofenolatmofetil, lokalno se daju epitelizirajua i antibiotska sredstva.
109 of 153
DERMATITIS PEMPHIGOIDES MUCO-CUTANEA CHRONICA / pemfigoid sluznica Definicija : kronina bulozna dermatoza koja zahvaa sluznicu usta i oka, rjee kou uz stvaranje oiljaka; 2xei kod ena, nakon 60.god ivota Patogeneza : antigen je kolagen XVII Klinika slika : zahvaene mogu biti sve sluznice prekrivene vieslojnim ploastim epitelom; izgled lezija ko kod buloznog pemfigoida uz oiljke; posljedica lezija na sluznici oka su palpebralne sinehije, kseroza, leukom (oiljak) ronice, gubitak vida. Erozije i oiljci mogu zahvatiti i sluznicu farinksa, larinksa, ezofagusa i genitalija Dijagnoza : anamneza, klinika slika, histoloki nalaz, imunoflorescencija Diferencijalna dijagnoza : linearna IgA dermatoza, steena bulozna epidermoliza, vulgarni pemfigus, bulozni pemfigoid Terapija : smanjenje upale i sprjeavanje oiljkavanja; prednizolon 60-80 mg, ciklofosfamid, azatioprin + kortikosteroidi, dapson, adhezivne paste, intralezijska primjena triamcinolonacetonida
LINEARNA IgA DERMATOZA / IgA pemfigoid Definicija : polimorfna bulozna dermatoza karakterizirana subepidrmalnim mjehurom, imunodepozitima IgA linearno du epidermodermalne granice; djeji tip i tip u odraslih
Klinika slika : predilekcijska mjesta za pojavu mjehura su lice (perioralno i uke), kapilicij, anogenitalna regija, mogu biti i na trupu i udovima; pojavljuju se napeti mjehuri ispunjeni bistrom ili hemoraginom tekuinom rasporeeni anularno, herpetiformno ili rozetiformno ( osobito za tip djeje dobi); sluznica usta zahvaena u 80% sluajeva Dijagnoza : histoloki nalaz Diferencijalna dijagnoza : u djece bulozni impetigo, bulozni pemfigoid, steena bulozna epidermoliza; odrasli bulozni pemfigoid, steena bulozna epidermoliza Terapija : dapson, tetraciklini i niacinamid u odraslih
DERMATITIS HERPETIFORMIS / Duhring Brocquova bolest Definicija : kronina recidivirajua polimorfna bulozna dermatoza kod koje su vezikule i bule smjetene na eritematoznoj povrini uz postojanje svrbea i peenja. Karakteristika su granularni depoziti IgA u vrcima dermalnih papila. Patogeneza : nepoznata, asocijacija s HLA, postoji eozinofilija, esto se javlja uz glutensku enteropatiju i preosjetljivost prema jodu, tako da je mogue autoimuna reakcija, povien rizik nastanka GI limfoma.
Klinika slika : polimorfna slika; eritematozni infiltrati na kojima se nalaze mjehurii. Najee su zahvaene koljena, laktovi, nadlaktice, lopatice, donji dio trbuha, genitalna, ingvinalna i glutealna regija. Nakon pucanja mjehura stvaraju se erozije koje zarataju bez oiljaka. Mogu se osim bula nai i papule i urtike, a prisutan je i svrbe i peenje. Dijagnoza : klinika slika, histoloka i imunoloka dijagnoza. Postoji eozinofilija, DIF - imuni depoziti (IgA, IgM, IgG, C3 i C5) u bazalnoj membrani, IIF- cikrulirajua protutijela prema epidermalnim/dermalnim proteinima. Diferencijalna dijagnoza : linearna IgA dermatoza, bulozni pemfigoid, erithema exfoliativum multiforme, pemfigus, skabijes, papulozna urtikarija, Groverova bolest, prurigo, prurigiformni atopijski egzem. Terapija : diaminodifenilsulfon 50-150 mg; max 200 mg (mogua methemoglobinemija za preventivu vit. C 1 g/dan, anemija i hemoliza); ako nema odgovora na diaminodifenilsulfon, dolazi u obzir primjena sulfapiridina 0,25-0,5 g/dan ili kolhicin 3 x 0,2 mg/dan. Lokalno epitelizirajua i antipiodermijska sredstva. Dijeta (izbjegavanje glutenabez obzira na postojanje konih promjena, jodirane soli i morske ribe). Dapson djeluje samo na svrbe, kone promjene ostaju.
111 of 153
EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA Definicija : steena kronina bulozna dermatoza koja se pojavljuje na koi i sluznicama sa steenom fragilnou koe koja epitelizira oiljcima Patogeneza : nastaje na mjestima mehanikog optereenja koe. Mogue autoimuno podrijetlo autoantitijela na kolagen VII Klinika slika : moe biti raznolika; predilekcijska mjesta su ruke, laktovi, koljena i stopala. Razlikuje se upalni ( promjene na eritematoznojili urtikarijskoj koi, spontano, praene jakim svrbeom) i neupalni tip ( pojaana osjetljivost koe na mjestima izloenim pritisku te nastanak erozija i bula koje zarastaju oiljcima i postbuloznim milijama). Veina bolesnika ima promjene na sluznicama; oblik koji oponaa cikatrijalni pemfigoid. Bolest je esto udruena s drugim AI bolestima poput SLE, AI tireoiditisa i upalnih cijevnih bolesti ( Mb. Crohn) Dijagnoza : histoloki - subepidermalni mjehur, metoda salt-split-skin ( koritenje uzorka u kojem nakon to je tijekom 24 h umoen u 1 M otopinu NaCl nastaje pukotina u podruju lamina lucida) za razlikovanje od buloznog pemfigoida kod kojeg su IgG depoziti na epidermalnoj str.mjehura, a kod steene epidermolize na dermalnoj str.mjehura Diferencijalna dijagnoza : bulozni pemfigoid, vulgarni pemfigus, linearna IgA dermatoza, porphiria cutanea tarda Terapija : kortikosteroidi djelomice uinkoviti, ciklosporin A, dapson, plazmafereza, u upalnim oblicima prednizolon 1 mg/kg/dan, ako nema odgovora onda ciklosporin 5 mg/kg/dan; izbjegavanje trauma, trljanja i sunanja.
112 of 153
PUSTULOZNE DERMATOZE Bolesti koe kod kojih je pustula primarna eflorescencija, a koja nastaje iz nepoznatih razloga. Dijele se na akropustuloze i generalizirane pustuloze.
PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS / pustular bacterid, bacterid Andrews Definicija : idiopatska kronina bolest dlanova i tabana, karakterizirana recidivirajuom erupcijom sterilnih pustula na kliniki nepromijenjenoj koi. Patogeneza : nepoznata; id-reakcija, medikamentna reakcija Klinika slika : iznenadna pojava simetrino distribuiranih sterilnih pustula na nepromijenjenoj koi dlanova i tabana, te na prstima ruku i nogu, interdigitalno podruje je poteeno. Nakon izbijanja pustule pojavljuje se crvenkasti rub oko njih. Nakon isuivanja pustule ostaju skvamozna arita , tj. nema kompletne restitucije. Prisutan je svrbe i arenje. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz (intraepidermalna pustula) Diferencijalna dijagnoza : acrodermatits continua suppurativa, dishidroza, dishidroziformna mikoza, dishidroziformna kontaktna alergija Terapija : kao kod pustulozne psorijaze; kod dugotrajnih oblika retinoidi (acitretin) 30-75 mg/dan + PUVA, PUVA-bath, metotreksat 15-25 mg/tjedno, ciklosporin 2,5-5,0 mg/dan, kortikosteroidi (prednizolon) 40-60 mg uz postupno snienje doze, dapson 50-150 mg/dan; lokalno glukokortikoidi uz okluziju.
PUSTULOSIS SUBCORNEALIS / Sneddon Wilkinsonov sindrom Definicija : kronino recidivirajua dermatoza obiljeena pojavom pustula uglavnom na trupu na klin.nepromijenjenoj koi Patogeneza : nepoznata, povezana s IgA gamapatijom Klinika slika : iznenadna pojava sterilnih pustula okruenih eritematoznim rubom uglavnom na trupu, te na proksimalnim dijelovima udova; glava, tabani, dlanovi i sluznica usne upljine su uvijek poteeni. Kasnije se stvaraju krustozna arita. Ope stanje uredno. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz (subkornealni mjehuri sa neutrofilima) Diferencijalna dijagnoza : generalizirana pustulozna psorijaza, impetigo contagiosa, dermatits herpetiformis, pemphigus foliaceus Terapija : diaminodifenilsulfon (dapson) 50-150 mg/dan morbostatski uinak; retinoidi; PUVA, PUVA-bath, Re-PUVA; lokalno otvaranje pustula i antiseptiko lijeenje erozija, glukokortikoidne kreme
PUSTULOSIS ACUTA GENERALISATA Definicija : akutna bolest obiljeena pojavom generaliziranog pustuloznog egzantema, najee sa spontanom regresijom Patogeneza : najvjerojatnije akutna alergijska reakcija kao posljedica infekta; medikamentozna reakcija. Pustule su sterilne. Klinika slika : promjene su lokalizirane po trupu, kapiliciju sve do distalnih dijelova udova. Sluznica usne upljine, dlanovi i tabani su poteeni. Nakon pucanja pokrova pustule nastaju erozije koje kasnije epiteliziraju. Prisutni opi simptomi, pov.sedimentacija, leukocitoza s eozinofilijom, rijetko petehije i hematurija. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz intraepidermalne pustule. Bolest obino regredira nakon 10-28 dana. Diferencijalna dijagnoza : pustulozne dermatoze zbog infekata, generalizirana pustulozna psorijaza Terapija : kod lakih oblika nije potrebna, kod teih srednje visoke doze kortikosteroida; lokalno losioni za isuivanje ili kortikosteroidni losioni
PUSTULOSIS EOSINOPHILLICA Definicija : dermatoza karakterizirana erupcijom agregiranih pustula u kojima ima mnotvo eozinofila, te je praena eozinofilijom u krvi. esta je u Japanu. Patogeneza : nepoznata Klinika slika : nagla recidivirajua pojava diseminiranih, crvenkastih papula na licu ili trupu, praenih svrbeom. Promjene regrediraju uz perzistiranje hiperpigmentacije i oiljaka. Dijagnoza : klinika slika, eozinofilija, histoloka slika Diferencijalna dijagnoza : eozinofilni folikulitis u bolesnika s AIDS-om, vulgarna psorijaza s pustulacijom, impetiginizirani numularni egzem, folikulitis dekalvans kapilicija
114 of 153
Terapija : dapson 100-150 mg/dan ili dugotrajna terapija glukokortikoidima, povremeno u kombinaciji s eritromicinom ili drugim antibioticima; PUVA, PUVA-bath, lokalno kortikosteroidi
BOLESTI VEZIVNOG TKIVA Nasljedne ili steene bolesti koje su posljedica kvantitativnih ili kvalitativnih promjena strukturnih elemenata vezivnog tkiva
SYNDROMA EHLERS-DANLOS / cutis hyperelastica
115 of 153
Definicija : nasljedna bolest vezivnog tkiva sa vulnerabilnou koe i hipermobilitetom zglobova, sklonou konim krvarenjima te pojavom atrofinih oiljaka; 11 tipova Patogeneza : poremeaj u grai kolagena (nedostatak lizilhidroksilaze, nemogunost pretvorbe prokolagena u kolagen itd.); nasljeuju se AD, AR ili X-vezano Klinika slika : koa je mekana, barunasta i prekomjerno elastina, vrlo vulnerabilna tako da i manje traume uzrokuju povrede i krvarenja. Koni nabor mogua je odii znatno vie nego je to uobiajeno, ali se nakon otputanja koa odmah vraa u poetni poloaj. Prisutni su i hipermobilitet zglobova (ljudi gume), hipotonija miia i pojava mekih (moluskoidnih) tumora na mjestima izloenim estim traumama. Ozljede zacjeljuju vrlo sporo ostavljajuu atrofine oiljke. esto je i oteenje veih krvnih ila (aorta i sl.). Priroene anomalije oka (keratokonus) su patognomonine za mnoge tipove. Dijagnoza : klinika slika, histoloki, citoloki i elektronskomikroskopski nalaz Diferencijalna dijagnoza : cutis laxa, ali kod te bolesti koa visi u naborima Terapija : nema.
MARFANOV SINDROM / dolichostenomelia, arachnodactylia Definicija : nasljedni poremeaj vezivnog tkiva koji najee istodobno zahvaa oi, skelet i kardiovaskularni sustav Patogeneza : nasljeuje se AD, zahvaeni protein je fibrilin-1 kodiran na 15.kromosomu Klinika slika : iznimno visok rast, dugi udovi, raspon ruku vei od duljine tijela. esto se vide pectus excavatum ili carinatum. Zglobovi su mlohavi, dugi i tanki prsti. Kardiovaskularne komplikacije su prolaps mitralne valvule i disecirajua aneurizma uzlazne aorte. Na koi prsiju i bedara striae distensae. Dijagnoza : klinika slika, internistika i oftalmoloka obrada Diferencijalna dijagnoza : kongenitalna arahnodaktilija s kontrakturom Terapija : simptomatska
116 of 153
CUTIS LAXA / elastolysis generalisata, chalazoderma Definicija : nasljedna bolest karakterizirana mekom, neelastinom koom koja je prevelika za plohu koju pokriva pa visi u naborima. Patogeneza : nasljedna (dominantni strukturni poremeaji elastina; i recesivni oblik reducirano stvaranje tropoelastin mRNA, enzimski poremeaji) i steena (dermatochalasis upalni proces). Postoji smanjenje elastinih vlakana. Klinika slika : promjene zahvaaju vrat, ramena, lice i genitalnu regiju. Koa ima staraki izgled, promjene se pojavljuju u djetinjstvu. Mogue promjene unutranjih organa (emfizem plua, divertikul crijeva, prolaps rektuma). Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : Ehlers-Danlos (koa se vraa u poetni poloaj iz nabora) Terapija : kirurki korektivni zahvati.
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM / elastorrhexis generalisata et systemica Definicija : nasljedna sistemna bolest elastinog tkiva koja zahvaa kou, oi i kardiovaskularni sustav
117 of 153
Patogeneza : 5 genetiki i kliniki razliitih tipova. Karakteristini poremeaj je elastoreksa fragmentacija elastinih vlakana koja poprimaju grudasti izgled i odlaganje kalcijevih soli (ali je metabolizam kalcija i fosfora normalan) Klinika slika : koa je mekana, njeno naborana i mlohava i visi u naborima. Predilekcijska mjesta su postranino po vratu, trbuhu, u pazunim, kubitalnim i poplitealnim jamama, javljaju se linearne ili ovalne ukastepapule koje mogu konfluirati i tvoriti vee plakove. Koa podsjea na kou oerupanog pileta. Na onoj pozadini u 60-70% bolesnika uoavaju se smeastosive pruge striae angioidae, esta su retinalna krvarenja, ruptura Bruchove membrane ili korioiditisi s posljedinim gubitkom vida. Kardiovask.simptomi: hipertenzija, intermitentne klaudikacije, ateroskleroza, CVI, krvarenja u probavnom traktu. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz, pregled one pozadine Diferencijalna dijagnoza : cutis laxa, Ehrles-Danlos s., ksantomi i pseudoxanthoma elasticum izazvana penicilaminom Terapija : simptomatska, primjena dijete s niskim unosom kalcija
ATROFIJA KOE - Stanjenje koe (epidermis i dermis), gubitak elastinosti, pojava bora, gubitak konih adneksa - Kongenitalne i steene atrofije - sindromi preuranjenog starenja progeria, acrogeria, metageria - poikilodermije kongenitalne i steene - Steene atrofije koe fokalne ili difuzne ATROPHIA CUTIS SENILIS Definicija : staraka atrofija koe, promjene koje su posljedica starenja koe i izloenosti UVzraenju Klinika slika : dolazi do stanjenja koe, smanjenja luenja lojnica i znojnica, ljutenja koe i pojave seborojikih bradavica i kapilarnih hemangioma, otro ogranienih hiperpigmentiranih makula (lentigo senilis) i depigmentacija poikilodermatski izgled. Promjene su dobro izraene na fotoeksponiranim mjestima. Javlja se i difuzna smea pigmentacija. este su aktinike keratoze i karcinomi koe. Terapija : lokalna primjena tretionina i 5-fluorouracila za aktinine keratoze, krioterapija i laser,AHA-kiselina, kemijski pilinzi, laserski resurfacing i piling
118 of 153
HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESIVA / Rombergov sindrom Definicija : artofija jedne strane lica, nepoznata uzroka, koja se pojavljuje u djetinjstvu, a zahvaa kou, potkono, miino i kotano tkivo Patogeneza : nepoznata. Dio bolesnika s neurolokim poremeajem, prethodnom traumom, pozitivnom obiteljskom anamnezom Klinika slika : nakon neuralgije u podruju trigeminusa dolazi do postupne hemiatrofije koe, a zatim i potkoja. Mogu biti zahvaeni i larinks i polovina jezika. Koa pokazuje poremeaje pigmentacije. Bolest se moe spontano zaustaviti ili moe progredirati do zahvaanja vrata i trupa, nekad i CNS-a uz pojavu epileptikih napada. Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : morphea Terapija : penicilin spreava progresiju; UVA-1 i PUVA; korektivni kirurki zahvati
ATROPHODERMIA VERMICULATA Definicija : pojava simetrinih, crvolikih, atrofinih areala koe lica u djetinjstvu Klinika slika : do 12.godine ivota na obrazima se pojavljuju simetrine, otro ograniene, linearne udubine, koje licu daju izgled kao da su ga izjeli crvi Diferencijalna dijagnoza : oiljci nakon akni, DLE chronicus Terapija : lokalno kortikosteroidi i keratolitici; dermoabrazija s punch-elevacijom
119 of 153
POREMEAJI ELASTINIH VLAKANA ANETODERMIA Definicija : otro ograniena, ovalna ili okrugla arita promjera do 2 cm, atofine mlohave koe nalik na cigaretni papir, najee na leima ili udovima Klinika slika : 4 oblika: a. erythematosa / Jadassohn (prethodi joj upala), a. tipa Pellizari ( prethodi joj urtikarija), a. tipa Alexander (prethode joj bulozne promjene) i a. tipa Schwenninger Buzzi (atrofina arita kroz koje protrudiara subkutano masno tkivo dovodei do zadebljanja koe). Neke upalne bolesti (acne vulg., vodene kozice, LE ili TBCcutis) mogu dovesati do sekundarne anetodermije Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : morphea, atrofoderma Pasini i Pierini, lichen sclerosus et artophicus Terapija : u upalnom stadiju penicilin 10-20 x 106 i.j. im. 2-4 tjedna Pellizari tip anetodermia erythematosa / Jadassohn
STRIAE DISTENSAE / atrophicae Definicija : linearnie atrofije koe koje se pojavljuju na mjestima gdje je koa izloena mehanikom rastezanju. Patogeneza : rastezanje, glukokortikoidi (per os, Cushing) Klinika slika : strije su crvenoljubiasti striae rubrae) linearni areali atrofine koe. Kasnije prelaze u blijedoutu boju (striae albae). Predilekcijska mjesta swu lumbosakralna regija, nadlaktice i natkoljenice, u trodnoi na trbuhu, glutealno, natkoljenice i prsa. Potpuno se gube elastina vlakna u tim podrujima. Dijagnoza : klinika slika Terapija : nema
120 of 153
ELASTOSIS ACTINICA / senilis. solaris Definicija : poveanje vezivnog tkiva u gornjem dermisu Patogeneza : uglavnom pogaa osobe svijetlije puti, a posljedica je dugotrajne ekspozicije UVzraenju Klinika slika : na fotoeksponiranim mjestima (sljepoonice, ija, elo) koa je blijedouta, lagano izboena, ispresijecana dubokim mreolikim brazdama. Dijagnoza : klinika slika, histoloka pretraga Terapija : fotoprotekcija, preparati s UV-filtrima; tretinoin, dermoabrazija i laserski resurfacing
CUTIS RHOMBOIDALIS NUCHAE esta promjena u osoba koje mnogo borave na otvorenom obiljeena pojavom dubokih brazda na iji koje omeuju uzdignuta polja elastotine koe; uglavnom u mukaraca ( u ena ija atiena kosom).
121 of 153
ELASTOSIS NODULARIS CYSTICA ET COMEDONICA Naglaena varijanta nodularne aktinine elastoze. Na zigomatinoj regiji, u prduju nosa i periorbitalno vide se brojni otvoreni komedoni i blijedoute folikularne ciste. Terapija primjenom tretinoina ili niske doze izotretinoina 0,1-0,2 mg/kg tijekon nekoliko mjeseci. LICHEN SCLEROTICUS ET ATROPHICUS Definicija : kronina atrofina mukokutana bolest obiljeena bijelim, otro ogranienim induriranim papulama i plakovima, u kojima se s vremenom pojavljuje folikularna keratoza. Patogeneza : nepoznata; ene obljevaju 10x ee nakon menopauze Klinika slika : predilekcijska mjesta su ramena i gornji dio lea, postranino vrat, klavikularno podruje, submamarno i intermamarno podruje, fleksorne strane gornjih udova, analna i genitalna regija. Tipian nalaz su bjelkasta, sjajna, okrugla ili ovalna arita, 0,5 cm u promjeru, mogu komfluirati; purpure i teleangiektazije. U odraslih genitalna lokalizacija je potencijalno premaligno stanje. Dijagnoza : klinika slika, histoloki nalaz Diferencijalna dijagnoza : morphea, kronini kutani LE ( moe i biti istovremeno) Terapija : simptomatska; lokalno kortikosteroidi pod okluzijom, u podruju genitalija potentni topini steroidi (betametazon) i intralezijska primjena triamcinolon-acetonida, redovite kontrole
122 of 153
SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA / MORPHEA Definicija : kronina bolest karakterizirana poetnom upalnom fazom nakon koje se pojavljuju cirkumskriptni areali sklerotine koe. Patogeneza : nepoznata. Javlja se prekomjerno stvaranje kolagenih vlakana koja su funkcionalno uredna. ene obolijevaju 2-3x ee, najee izmeu 20 i 40 godine; 15% bolesnika su djeca mlaa od 10 god. Klinika slika : areali sklerotine koe oko kojih se nalazi ljubiasti prsten koji perzistira oko 6 tjedana ( upalni stadija) arita u svojoj daljnjoj evoluciji postaju bjelkasto do smeasto pigmentirana, epidermis nalikuje na cigaretni papir. Mogu biti zahvaeni i dublji slojevi ( sklerotini stadij). Kliniki oblici: morphea en plaque na trupu; morphea guttata brojne male makule po trupu; morphea disseminata/generalisata; morphea en band linearni oblik sa unilateralnim trakastim promjenama po udovima mladih bolesnika, zahvaene i dublje strukture; morphea en coup de sabre linearni oblik, na glavi frontalno, zahvaene dublje strukture; atrophodermia Pasini Pierini lezije su atrofine, a ne sklerotine; nodularna morphea nalikuje keloidu; bulozna morphea; morphea profunda skleroza vezivnog tkiva u septima subkutanog masnog tkiva; morphea fascialis; morphea pansclerotica zahvaa djecu i zavrava uglavnom fatalno. Iezavaju lojnice i dlani folikuli. Moe prijei u sistemsku sklerodermiju. Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : lichen atrophicus et sclerosus,sistemna sklerodermija, acrodermatitis chronica atrophicans Terapija : nezadovoljavajua, u upalnom stadiju penicilin im. 106 i.j./dan tijekom 2-4 tjedna; kod linearnih oblika fenitoin 200-300 mg/dan poetno, zatim 100 mg/dan tijekom 1-3 god; u najteim sluajevima srednje doze kortikosteroida i niske doze ciklosporina 5 mg/kg/dan; PUVA-bath smanjuje otvrdnue koe
123 of 153
SCLERODERMIA SYSTEMICA / progressiva Definicija : kronina progresivna bolest karakterizirana otvrduem (induracijom) koe i promjenama unutranjih organa koje najee zavravaju smru. Patogeneza : nepoznata, imunoloki poremeaji; ene obolijevaju 3-5x ee Klinika slika : induracija koe najee zapoinje na prstima ruku (Raynauldov fenomen periodiki vaskularni spazmi provocirani hladnoom i/ili stresom s posljedinom digitalnom ishemijom, blijedim i bolnim podrujem; koji moe godinama prethoditi pojavi ostalih manifestacija), a mogu joj prethoditi prodromalni simptomi (slabost, glavobolja, temperatura). U poetku je koa eritematozna i edematozna (stadium oedematosum), kasnije se pojavljuje bjelkasto otvrdnue (stadium sclerosum) na zahvaenom podruju, ali i na licu, nosu i usnama ( u uznapredovalom stadiju dolazi do smanjenja usnog otvora microstomia) acrosclerosis (ograniena SS). Sa tog podruja induracija se moe proiriti i na trup i itavo tijelo (sclerodermia diffusa). Kod difuzne sklerodermije su zahvaeni i unutranji organi (suenje jednjaka, induracija eluca i crijeva, fibroza plua, skleroza miokarda, oteenja bubrega). CREST-sindrom kliniki je oblik ograniene sistemne sklerodermije karakteriziran kalcinozom, Raynauldovim fenomenom, ezofagealnim poremaajima, sklerodaktilijom i teleangiektazijama. Dijagnoza : klinika slika, histoloka i labos analiza (ubrzana sedimentacija, anemija, disproteinemija s hipoalbuminemijom, povieni IgG, ANA, anticentromerna protutijela) Terapija : nema, simptomatska dok ide (kortikosteroidi 5-20 mg prednizolona svaki drugi dan, imunosupresivi 100-150 mg/dan azatioprin, antiagregacijska sredstva, vazoaktivne tvari,
antagonisti Ca-kanala), D-penicilamin u ranim fazama zaustavlja progresiju bolesti; u novije vrijeme IFN- 50 g sk. 3xtjedno tijekom god dana; PUVA-bath.
Raynauldov fenomen
PSEUDOSKLERODERMIJSKE PROMJENE FASCIITIS EOSINOPHILICA / syndroma Shulman Definicija : zadebljanje i upala koe i miinih fascija udova, rjee trupa i lica Patogeneza : ea kod mukaraca; prethodan intenzivan napor ili ozljeda Klinika slika : iznenadna pojava promjena koe koje nalikuju onima u sklerodermiji; promjene mogu biti bolne, zahvaaju dublje strukture uz brzi razvoj kontraktura Dijagnoza : klinika slika, laboratorijske pretrage (eozinofilija, ubrzana sedimentacija, hipergamaglobulinemija), histoloka analiza Terapija : kortikosteroidi srednje doze prednizolona (60-80 mg/dan), fizikalna terapija LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMICUS / SLE Definicija : upalna sistemska bolest vezivnog tkiva koja oteuje organske sustave karakterizirana pojavom antitijelaprema komponentama stanine jezgre Patogeneza : autoimuna bolest karakterizirana taloenjem imunih kompleksa u tkivima (bazalna membrana). Etioloku ulogu mogu imati UV, paramyxoviridae, medikamenti, genetski utjecaji, enski hormoni. U bolesnika postoji poremeaj stanine i humoralne imunosti (hiperreaktivnost B limfocita, povean omjer pomonikih i supresorskih T limfocita smanjena supresija, deficit sustava komplementa C2 i C4). ene obolijevaju 10x ee; najee u 30-im godinama ivota. Klinika slika : promjene se javljaju na koi, sluznicama i ostalim organima. Koa i sluznice : pojavi promjena prethode opi simptomi, javlja se simetrini eritem lica i fotoeksponiranih podruja (prsa, lea, ake) u obliku leptira. Na njegovoj povrini se javlja pitirijaziformno ljutenje, a kasnije i distrofija. Po koi trupa i udova mogu se javiti makulozni ili makulopapulozni osip. Na prstima se javljaju purpure, a na noktima linearni eritematozni infiltrat. U vlasitu se pojavljuje alopecija. Na usnama i sluznicama eritem i ulkusi.
125 of 153
Drugi organi i organski sustavi : kao rani simptom ekstrakutanih manifestacija javljaju se mialgije i artralgije; nefritis, proteinurija, eritrociturija, cilindurija, endokarditis, miokarditis, perikarditis, pleuritis, peritonitis, hepatosplenomegalija, psihike promjene, neuroloki ispadi, generalizirana limfadenopatija, promjene na oima. Dijagnoza : klinika slika,ubrzana sedimentacija, anemija, snien komplement, dokaz ANA i ADNA, kardiolipinska protutijela, cirkulirajui antikoagulans, protutijela prema povrinskim antigenima krvnih stanica, DIF lupus band test, 11 bitnih znakova : eritem lica, diskoidne lezije, fotosenzibilnost, ulceracije, artritis, serozitis, oteenje bubrega, neuroloki poremeaji, hematoloki poremeaji, imunoloki poremeaji, ADNA, ANA. Dijagnozu potvruju najmanje 4 prisutna znaka. Diferencijalna dijagnoza : dermatomiozitis, DLE, bolesti vezivnog tkiva, reumatska groznica, glomerulonefritis, sepsa, medikamentozne erupcije. Terapija : simptomatska, antimalarici, NSAID, salicilati za artralgije, kortikosteroidi ( do doze odravanja 10-20 mg/dan), imunosupresivi (azatioprin 50-150 mg/dan; ciklosporin 5 mg/kg/dan kod tekih oblika) izbjegavanje sunca (total sun block).
LUPUS ERYTHEMATOSUS SUBACUTUS / SCLE Definicija : eritematozne, anularne ili psorijaziforne lezije koje ne zacjeljuju oiljkom, uz izrazitu foto senzitivnost i blau sistemnu bolest; visoka incidencija anti-Ro (SS-A) i anti-La (SS-B) protutijela Patogeneza : nepoznata, povezanost s HLA; UV zraenje, lijekovi; pojavljuje se u 40-im godinama Klinika slika : nagla pojava promjena po gornjem dijelu trupa (lea, ramena, ekstenzorne strane ruku), u vlasitu difuzna alopecija. 2 tipa papuloskvamozni i anularni tip. Gotovo uvijek su prisutni sistemni poremeaji (za razliku od DLE-a): poviena TT, slabost, mialgije i artralgije, Sjoegrenov sindrom, leukocitoklastini vaskulitis. Moe prije u blagi oblik SLE-a Dijagnoza : klinika slika, anti-ro protutijela, visoki titar cirkulirajuih imunokompleksa Diferencijalna dijagnoza : dermatomiozitis, psorijaza, sekundarni sifilis, seboroini dermatitis, erythema multiforme, tinea corporis Terapija : prednizolon 0,5-1,0 mg/kg u kombinaciji s antimalaricima; dapson; lokalno kortikosteroidi, fotoprotekcija
126 of 153
LUPUS ERYTHEMATOSUS CHRONICUS DISCOIDES / DLE Definicija : kronina bolest koe karakterizirana eritematoznim, hiperkeratotikim otro ogranienim diskoidnim aritima koja prelaze u atrofinu kou. Patogeneza : autoimuna bolest karakterizirana taloenjem imunih kompleksa (IgG, IgM, IgA, C1, C3) u bazalnim membranama. Mogu biti prisutna su ANA, ali ne kao u sistemskom lupusu, a postoji i povezanost sa HLA-DR3 i HLA-DR8. Klinika slika : trijas promjena = eritem, keratoza i atrofija; promjene se javljaju na fotoeksponiranim mjestima (lice, elo, nos, uho, vlasite). Javljaju se eritematozni infiltrati, otro ogranieni, a na njihovoj povrini se javlja hiperkeratoza koja se ne uklanja lagano. Eritem ima izgled leptira. Rezultat bolesti je stvaranje brazgotina, destrukcija i deformacija nosa, obraza i uiju. Dijagnoza : klinika slika, labos nalazi, DIF Diferencijalna dijagnoza : sistemski lupus, lupozna tuberkuloza, karcinom, rozacea, sarkoidoza, aktinine keratoze, psorijaza en plaque, tinea facialis Terapija : antimalarici - klorokin 2x1 tbl a 250 mg 10-14 dana, a onda 1x1 tbl do ukupne doze od 15 g, kontrola one pozadine; retinoidi etretinat 1 mg/kg/dan; a lokalno kortikosteroidi, triamcinolon acetonid intralezijski, krioterapija, izbjegavanje sunca i primjena UV zatitnih krema.
127 of 153
POSEBNI OBLICI ERITEMATODESA Lupus erythematosus chronicus disseminatus superficialis : promjene na licu, vlasitu, prsima, leima, nadlakticama sline kao kod diskoidnog lupusa, ali su vie ljuskave. Postoji povezanost sa HLA-D3 i HLA-D8. Pozitivna ANA u 70% sluajeva, mogu prijelaz u sistemski lupus, ali rijetko, terapija kao kod diskoidnog lupusa. Lupus erythematosus profundus : varijanta diskoidnog lupusa, zahvaa lice, nadlaktice i gluteus. U poetku se javljaju eritemi, , subkutani bolni vorovi, a kasnije udubljenja i deformiteti. Mogu prijelaz u sistemski lupus, ali rijetko; terapija kao kod diskoidnog lupusa. Chilblain lupus : varijanta diskoidnog lupusa, javlja se kod osoba s akrocijanozom na mjestima izloenim hladnoi (nos, ui, dorzalna strana aka i stopala). Terapija ista Oiljna alopecija zahvaeno vlasite Lupus tumidus ekstenzivni limfocitni infiltrati koji dovode do eleviranih, nodularnih lezija na licu i trupu Pseudo-SLE syndroma : eritem uzrokovan primjenom nekih lijekova (sulfonamidi, hidantoin, hidralazin). Nema ANA ni ADNA, ali su pozitivna mitohondrijska antitijela.
DERMATOMYOSITIS Definicija : upalna bolest karakterizirana sistemskim oteenjem prksimalne skupine muskulature i vezivnog tkiva. Ramenog i zdjelinog podruja Patogeneza : nepoznata, esta povezanost s postojanjem malignih tumora (paraneoplastini sindrom probavni organi, plua, jajnik, dojka), vjerojatno autoimuna bolest. ene oboljevaju ee; pojavljuje se u dva pika: u djetinjstvu i u 5. I 6. Desetljeu. Klinika slika : uz reumatske tegode, snienje tjelesne mase, pov.TT javlja se simetrini eritem i edem lica, vjea heliotropni eritem i edem; fenomen naoala, nadlaktica, a na dorzalnim stranama aka (Iznad metakarpofalangealnih i interfalagealnih zglobova ), laktovima i koljenima javlja se eritem s ljuskama Gottronove papule. Promjene veinom zahvaaju fotoeksponirano podruje. Izraen je periungvalni eritem s teleangiektazijama, a nokti su zadebljani i nepravilni. Moe se javiti i alopecija. Istodobno s promjenama na koi javljaju se znaci oteenja miia (napetost, bol, smanjenje snage miia oteano gutanje, ustajanje i sl.), te na unutranjim organima moe se javiti miokarditis, glomerulonefritis, fibroza plua, bronhopneumonije, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, artralgija, poremeaji vida i dr. prema dobi i pridruenosti drugih bolesti dijeli se u 5 skupina: primarni idiopatski polimiozitis, primarni idiopatski dermatomiozitis, polimiozitis/dermatomiozitis s tumorima, polimiozitis/dermatomiozitisdjeje dobi s pridruenim vaskulitisom, polimiozitis/dermatomiozitis udruen s drugim AI bolestima veziva
128 of 153
Dijagnoza : klinika slika, anamneza, labos nalazi (povienje CPK, kreatinin u urinu,LDH, ALT, AST, ALD,GOT glutamat-oksal-transaminaza), histoloka analiza, EMG Diferencijalna dijagnoza : sistemski lupus, Sharpov sindrom, miastenija gravis, miina distrofija Terapija : mirovanje, kortikosteroidi prednizolon 1-2 mg/kg/dan, imunosupresivi metotreksat 7,5 mg/tjedan i azatioprin 50-150 mg/dan; IVg
SYNDROMA SHARP Definicija : sistemska bolest karakterizirana kombinacijom sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematozusa i dermatomiozitisa. Dijagnoza : antitijela protiv posebnog nuklearnog antigena (Extractable Nuclear Antigen, ENA) u serumu. Terapija : antiflogistika nesteroidna terapija, kortikosteroidi, imunosupresivi. NODULI HEBERDEN Definicija : egzostoze na postraninim dijelovima distalnih interfalangealnih zglobova 2-5 prsta ruku te paleva nogu Patogeneza : nepoznata, ene u estom desetljeu Dijagnoza : klinika slika i rentgenska pretraga Diferencijalna dijagnoza : giht, reumatoidni vorii Terapija : nije potrebna
129 of 153
CONTRACTURA DUPUYTREN Definicija : fleksijska kontraktura prstiju ruke kao posljedica fibroze i skvravanja palmarne aponeuroze Patogeneza : nepoznata, genska predispozicija i traume Terapija : u poetnim fazama rentgenska terapija mekim zrakama 4 Gy po obasjavanju 8-10 tjedana do ukupne doze od 24 Gy, intralezijska primjena triamcinolon-acetonida; kirurki zahvat
INDURATIO PENIS PLASTICA Definicija : pojava induriranog traka u tunica albuginea Patogeneza : pojavljuje se u 5. I 6. Desetljeu, genska sklonost razvoju fibrozne reakcije Klinika slika : indurirani traak 0,5-1 cm irine na dorzalnoj strani penisa, napredovanjem dolazi do savijanja penisa u obliku luka- deviatio penis, bolne erekcije, nemogu koitus (impotentio coeundi) Dijagnoza : klinika slika Terapija : visoke doze vit. A i E, paraaminobenzoeva kiselina, intralezijska primjena triamcinolonacetonida, obasjavanje mekim rentgenskim zrakama, kirurki zahvat
130 of 153
NASLJEDNI POREMEAJI KERATINIZACIJE ICHTHYOSIS VULGARIS / simplex Definicija : nasljedni generalizirani poremeaj oronjavanja karakteriziran suhom koom i ljuskama poput ribljih. Patogeneza : autosomno dominantno. Biokemijski poremeaj u sintezi keratohijalina. Klinika slika : koa je suha i ljuskava. Promjene su generalizirane, izostavljeni su pregibi zglobova, axile, ingvum. S obzirom na intenzitet bolesti, veliinu i debljinu naslage ljusaka postoje razliiti kliniki oblici (simplex, nitida, serpentina, nigricans, cornea). Simptomi su slabiji preko ljeta zbog djelovanja sunca i znojenja Dijagnoza : klinika slika, obiteljska anamneza, histoloka i imunoloka obrada Diferencijalna dijagnoza : ostale ihtioze, atopijski dermatits Terapija : keratolitici (salicilna kis, mlijena kis), lokalno vitamin A kiselina, retinoidi lokalno (tezaroten).
131 of 153
ICHTHYOSIS VULGARIS RECESSIVA Definicija : generalizirani nasljedni poremeaj oronjavanja slian dominantnom vulgarnom tipu. Patogeneza : manjak enzima steroidne sulfataze to dovodi do retencijske hiperkeratoze Klinika slika : koa je kod poroda uredna, a osnovni simptomi (suhoa, ljuske) se javljaju u prvim mjesecima ivota. Ljuske su velike smee ili crne boje. Zahvaeni su pregibi velikih zglobova, vrat. Poteeni su tabani i dlanovi. U 25% sluajeva javljaju se i kriptorhizam i asimptomatsko zamuenje ronice. Nema poboljanja u pubertetu. Dijagnoza : klinika slika, dokaz manjka steroidne sulfataze, moe se utvrditi prenatalno. Terapija : keratolitici (salicilna kiselina, mlijena kiselina), retinoina kiselina, retinoid, primjena kupke sa solju za pojaano vlaenje koe. ICHTHYOSIS CONGENITA GRAVIS (tip I) / Harlequin fetus Definicija : letalni oblik generaliziranih nasljednih poremeaja oronjavanja. Patogeneza : nasljeuje se autosomno recesivno. Poremeena je sinteza keratina, pa umjesto keratina nastaje -keratin koji se inae nalazi u koi reptila i ptijem perju. Klinika slika : dijete se najee raa mrtvo. Cijelo tijelo je prekriveno debelim ronatim ploama koje deformiraju lice i uzrokuju kontrakture udova. Dijagnoza : klinika slika
ICHTHYOSIS CONGENITA MITIS (tip II) ET TARDA (tip III) Definicija : generalizirani nasljedni poremeaj oronjavanja. Patogeneza : autosomno recesivno se nasljeuje, ubrzana je proliferacija epidermisa. Klinika slika : generalizirani eritem s obilnim ljutenjem koe ve pri roenju. Koa je suha, vide se promjene na noktima, a mogu se javiti i anomalije srca, leukoplakija usta, oiljkasta alopecija. Dijagnoza : klinika slika, histoloki i elektronskomikroskopski nalaz. Terapija : keratolitici (salicilna kis, mlijena kis), lokalno vitamin A kiselina, retinoid, sistemska primjena kortikosteroida.
132 of 153
ICHTHYOSIS LAMELLOSA / collodion baby Definicija : generalizirani poremeaj keratinizacije Patogeneza : autosomno recesivna bolest Klinika slika : koa je suha, difuzne eritematozna i lamelozno se ljuti. Podsjea na pergamentni papir ili kao presvuena prevakom od sasuenog kolodija s pukotinama i velikim lameloznim ljuskama koje se odljute, te se ispod nalazi normalna ili eritematozna koa. Nakon 3 tjedna bolest poprima izgled ichthyosis congenita. Terapija : kao kod ichthyosis congenita.
ERYTHRODERMIA ICHTYOSIFORMIS CONGENITA BULLOSA Definicija : generalizirani nasljedni poremeaj keratinizacije s pojavom mjehura Patogeneza : AD, ubrzana epidermalna proliferacija, defektni dezmosomi Klinika slika : pri roenju eritodermija s brojnim erozijama kao posljedica pucanja mjehura prolaskom kroz poroajni kanal; mogua dehidracija, poremeaji elektrolita i sepsa. Kasnije ne izbijaju mjehuri, a pojavljuju se areali hiperkeratoze na pregibnim i intertriginoznim
133 of 153
povrinama. Djelovanjem znoja i bakterija dolazi do maceracije. Prisutna i difuzna palmoplantarna hiperkeratoza i distrofine promjene noktiju Dijagnoza : klinika slika i lab. nalazi, histoloki (intraepidermalni mjehur, hiperkeratoza, akantoza, vakuolizacija stanica, depoziti zrnatog materijala) Diferencijalna dijagnoza : epidermolysis bullosa, staphylodermia bullosa, necrolysis toxica epidermalis Terapija : kao kod vulgarne ihtioze
HEREDITARNE PALMOPLANTARNE KERATODERMIJE KERATOSIS PALMOPLANTARIS DIFFUSA / Unna-Thostova bolest Definicija : difuzna hiperkeratoza dlanova i tabana , ne prelazi na dorzalnu stranu Patogeneza : autosomno dominantno. Klinika slika : javlja se tijekom 1.ili 2.godine ivota, koa je zadebljana, glatka, utosmee boje. Mogu se javiti ragade. Zbog jake hiperhidroze mogu sejaviti maceracije, neugodan miris i bolne ragade. Na granici prema dorzalnoj strani nalazi se eritematozni rub. Bolest je doivotna. Dijagnostika : klinika slika, obiteljska anamneza, histoloka analiza (akantoza, ortohiperkeratozazadebljanje ronatog sloja), elektronskomikroskopska analiza. Terapija : keratolitici (salicilna kiselina), retinoid (Tigason) sistemno.
KERATOSIS PALMOPLANTARIS TRANSGREDIENS Definicija : autosomno recesivna dermatoza. Prvi put opisana kod autohtonog stanovnitva Mljeta 1826.g Klinika slika : hiperkeratoza dlanova i tabana koja se pojavljuje u prvim tjednima ivota. Koa je zadebljana, suha, hrapava s ragadama. iri se na dorzalne strane, Ahilovu tetivu i na ekstenzorne strane laktova i koljena. Diferencijalna dijagnoza : ostale palmoplantarne keratodermije Terapija : keratolitici, retinoid KERATOSIS PALMOPLANTARIS PAPULOSA SEU MACULOSA Definicija : autosomno dominantna bolest. Patogeneza : prvi simptomi se javljaju izmeu 10.-30.g ivota. Na koi se javljaju keratotine papule nalik na rog.
134 of 153
PACHYONYCHIA CONGENITA Klinika slika : palmoplantarna keratodermija praena hiperhidrozom, uz pojavu folikularnih keratoza te ronatih diseminiranih veih papula u glutealnoj regiji, aksilama, laktovima i koljenima; ploa nokta je izrazito zadebljana, javlja se subungualna keratoza, leukokeratoza jezika i sluznica.
HYPERKERATOSIS PALMARIS ET PLANTARIS CUM PERIODONTHONPATHIA Definicija : autosomno recesivna keratodermija udruena s periodontitisom. Klinika slika : hiperkeratoza dlanova i tabana, javlja se u 2.ili 3.g ivota. Javljaju se areali hiperkeratoze s bolnim ragadama. Simptomi su jae izraeni zimi. Zbog periodontitisa ranije ispadaju mlijeni i trajni zubi. Na kraju se gube svi zubi i dolazi do atrofije alveolarne kosti. Dijagnoza : klinika slika, histoloka obrada (parahiperkeratoza, akantoza) Terapija : keratolitici, retinoid FOLIKULARNE KERATOZE KERATOSIS FOLLICULARIS / lichen pilaris Definicija : poremeaj oronjavanje folikula sa posljedinim ispadanjem dlake Patogeneza : autosomno dominantno, ei je u djece. Klinika slika : keratotine folikularne papule boje koe, zahvaeni su ekstenzorni dijelovi nadlaktice, bedara i glutealno. Koa je hrapava. Promjena predstavlja samo estetsku manu i nije opasna po ivot. Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : id reactio (trihofitid, tuberkulid), lichen ruber planus, medikamentni egzantemi Terapija : keratolitika sredstva (salicilna kis.) retinoina kiselina, preparati na bazi uree.
135 of 153
KERATOSIS PILARIS RUBRA ATROPHICANS FACIEI Folikularna keratoza lica praena upalnim crvenilom. Nasljeuje se nepravilno AD. U djetinjstvu ili ranoj mladenakoj dobipojavljuju se vrlo sitne folikularne papule uz okolnu crvenu kou na lateralnim dijelovima obraza, obrvama i elu, nakon kojih ostaju sitni atrofini oiljci. Lokalno se primjenjuju keratolitici. DYSKERATOSIS FOLLICULARIS / Darierova bolest Definicija : poremeaj keratinizacije folikula sa keratotinim papulama, promjenama na sluznicama i drugim poremeajima Patogeneza : autosomno dominantno. Dolazi do oteenja kompleksa tonofilament-dezmosom Klinika slika : bolest se javlja izmeu 8.i 15.g ivota, javljaju se folikularne keratotine papule, a nekad i kruste ispod kojih se nalazi ulkus. Najee su zahvaeni vlasite, elo, trup, axile, retroaurikularne regije, prepone. Postupno se pojavljuju verrucae i vegetacije sa sekundarnom bakterijskom infekcijom. Prisutan je svrbe. Osim toga javljaju se i udubine u brazdama koe dlanova i tabana, bjelkaste papule na sluznici jezika, nepca, obraza i desni, a na noktima su prisutne bijele ili crvene pruge, subungvalne keratoze ili krvarenja. Bolest je esto praena psihikim poremeajima. Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza Diferencijalna dijagnoza : dermatitis seborrhoica, pemfigus benignus famailiaris, nevus verrucosus. Terapija : keratolitici, retinoina kiselina (kiselina vitamina A), kortikosteroidi, retinoidi
POROKERATOSIS MIBELLI AD, na udovima, trupu, licu i glansu penisa pojavljuju se linearno ili cincinarno rasporeene keratotine papule okruene eleviranim krugom. Diferencijalno dijagnostiki iskljuiti aktininu keratozu. Terapija lokalnom primjenom retinoida tretinoina, krioterapija, elektrokoagulacija, laser POROKERATOSIS SUPERFICIALIS DISSEMINATA ACTINICA
AD, sitne keratotike papule u velikom broju na fotoeksponiranim dijelovima tijela, hrptovi aka, podlaktice, potkoljenice i lice. Terapija kao kod P.mibelli i fotoprotekcija PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGNUS FAMILLIARIS / Hailey Haileyeva bolest Definicija : akantolitika genodermatoza Patogeneza : AD uz varijabilnu penetraciju gena; provokacijski imbenik UV svjetlo, bakterijske, virusne ili infekcije kandidom Klinika slika : pojavljuje se u mlaih osoba kao slabo infiltrirana eritematozna vlana arita kojima prethode male vezikule lokalizirane intertriginozno i na vratu; sklonost pojavi vegetacija uz neugodan miris; svrbe i peckanje. Nikolski pozitivan Dijagnoza : histoloki (intraepidermalna/suprabazalna separacija, akantoliza) Diferencijalna dijagnoza : intertrigo, dermatomikoza, pemphigus vegetans, Darierova bolest Terapija : antibiotici, 60-80 mg/dan prednizolona uz lokalnu koritkosteroidnu i antipiodermatsku terapiju, retinoidi, dezinfekcija 0,1-0,5 %tnom vodenom otopinom gencijane violet, dermoabrazija, laser, ekscizija
MORBUS GROVER Definicija : akantolitika i diskeratotika dermatoza s pruritusom Klinika slika : papule, papulopustule i papulovezikule koje su grupirane, simetrine, najee na trupu i glutealnoj regiji; prisutan jai svrbe Dijagnoza : anamneza, klinika slika, histoloki nalaz (intraepidermalna suprabazalna ili subkornealna pukotina, akantoliza i spongioza) Diferencijalna dijagnoza : folikulitis, dermatitis herpetifornis, milijarija Terapija : antihistaminici peroralno, lokalno kortikosteroidi; u teih sluajeva 30-40 mg/dan prednizolona, izotretinoin 40 mg/dan; PUVA-terapija, PUVA-bath
137 of 153
BOLESTI KRVNIH I LIMFNIH ILA VARICES CRURIS / proirene vene Varikoziteti su dilatirane i vijugavo proirene povrinske vene nogu. Mogu se podijeliti na primarne (nasljeuju se, postoji slabost vezivnog tkiva to rezultira slabou stijenki vena i nepostojanjem zalistaka) i sekundarne (nastaju zbog oteenja zalistaka dubokih vena uzrokovanih flebotrombozom). Na koi se to oituje kao hipostatski dermatitis. Moe se lijeiti sredstvima elastine kompresije (zavoji, arape) najjai pritisak mora biti na glenju i smanjivati se prema bedru; operativno ili sklerozirajuim sredstvima polidocanol (Aethoxysclerol 0,5-4%) i sodium iodide 4-8% ijim injektiranjem se izaziva ijatrogeni tromboflebitis koji dovodi do zatvaranja lumena krvne ile; ne izvodi se kod preosjetljivosti na sklerozantno sredstvo, kardijalne, renalne i hepatine bolesti, arterijske okluzivne bolesti, infektivne bolesti te akutne tromboze.
KRONINA VENSKA INSUFICIJENCIJA Dijeli se prema CEAP klasifikaciji (kl.slika, etiologija, anatomija, patologija): 1. Stupanj teleangiektazije + retencijske vene 2. Stupanj varikoziteti 3. Stupanj promjene u prva dava stupnja + edem (iskljuiti kardijalni, renalni i hepatalni edem) 4. Stupanj hiposteziki dermatitis (promjene u podruju medijalnogmaleola) 5. Stupanj vidljive ulceracije na potkoljenicama koje cijele 6. Stupanj aktivni ulkus koji ne cijeli na terapiju Terapija ulkusa moe biti opa (tjelesna aktivnost aktivnost miine pumpe; kompresivna terapija individualna, 4 stupnja kompresije prema gleanjskom indeksu (sist.tlak u predjelu glenja/sist.tlak na nadlaktici), kontraindicirana u arterijskom ulkusu) ili lokalna biookluzivne obloge; odreujemo ih prema stadiju rane (infekcija, nekroza, fibrinske naslage, faza granulacije, faza epitelizacije), obloge koje se koriste: hidrofiber vlakna, hidrofiber vlakna sa srebrom, alginat sa aktivnim ugljenom, hidropolimerna vlakna, alginat. THROMBOPHLEBITIS Pojava tromba i upalna reakcija stijenki POVRINSKIH VENA. Upaljeni dio vene se palpira kao bolno otvrdnue, a koa iznad vene je edematozna i eritematozna. Thrombophlebitis migrans recidivirajua varijanta koja zahvaa razliite odsjeke vena po cijelom tijelu, bolest je povezana s lokalnim infekcijama i malignim procesima. PHLEBOTHROMBOSIS Tromboza DUBOKIH VENA nogu. Javlja se okluzija, upala, embolija. Faktori rizika su leanje, imobilizacija, oralni kontraceptivi, stres. Moe doi do plune embolije, edema potkoljenice, hipostatskog ulkusa.
VASKULITIS PERIARTERITIS NODOSA Definicija : multisistemna bolest obiljeena segmentalnim nekrotizirajuim vaskulitisom malih i srednje velikih miinih arterija, ukljuujui renalne i visceralne arterije s posljedinom ishemijom tkiva; kutani oblik je periarteritis nodosa cutanea Patogeneza : preosjetljivost na ljekove i vakcine te virusne (hepatitis B) i bakterijske infekcije. Upala i nekrotiziranje medije i adventicije koja se iri na intimu (proliferacija). Nalaze se depoziti Ig, komponente komplementa i fibrinogen. Klinika slika : najee zahvaeni bubrezi, jetra, srce, probavni sustav i koa. Simptomi su raznoliki (bolovi i slabost miia, poviena TT, tahikardija, gubitak na teini, bolovi u trbuhu, proljevi, melena i hematemeza, oligurija, edem, hipertenzija, uremija, prekordijalna bol i periferna senzomotorika neuropatija). Na koi pojava upalnih subkutanih nodula arko crvene do ruiasto plave boje, bolnih na dodir s tendencijom ulceriranju, smjeteni du toka zahvaenih arterija na nogama, bedrima, rukama, rjee po trupu, vratu i glavi. Promjene traju mjesecima i cijele oiljcima. Tijek bolesti je kronino-progresivan s akutnim egzacerbacijama. Sistemni oblik smrtonosan je ako se ne lijei Dijagnoza : lab.nalazi (poviena sedimentacija, leukocitoza, anemija, proteinurija, poviene vrijednosti ureje kreatinina i Ig; u serumu razna autoantitijela (ANCA) i antigeni hepatitisa B), biopsija kone lezije- histoloki prikaz nekrotizirajueg arteritisa Diferencijalna dijagnoza : ulceracije druge etiologije - kronina venska insuficijencija, periferna arterioskleroza, infekcije; erythema nodosum Terapija : kortikosteroidi 1 mg/kg uz smanjenje doze, ciklofosfamid 2 mg/kg
VASCULITIS ALLERGICA LEUKOCYTOCLASTICA / ANAFILAKTOIDNA PURPURA Definicija : alergijski vaskulitis malih krvnih ila koe, ali i nekih unutarnjih organa kroninorecidivirajueg tijeka uzrokovan odlaganjem imunokompleksa Patogeneza : antigenska stimulacija (infektivni uzronici, strane bjelanevine, kemijske tvari, lijekovi, hrana, tumori); odlaganje imunokompleksa subendotelno u stijenkama postkapilarnih venula Klinika slika : palpabilna purpura i intrakutalna krvarenja, rjee promjene tipa erythema multiforme. Henoch-Schoenleinova purpura- esto povezana s infekcija streptokokom skupine a, zahvaa uglavnom populaciju do 20 godina; najee karakterizirana trijasom: palpabilna purpura, artritis velikih zglobova i bol u trbuhu (GI krvarenja). Kone promjene su obino smjetene simetrino na donjim udovima Dijagnoza : klinika slika, histoloka pretraga (sueni lumen i nabubrene endotelne stanice zahvaenih krvnih ila, fibrinoidna nekroza), ubrzana sedimentacija, testovi bubrene funkcije, krvarenje u GI traktu
Diferencijalna dijagnoza : razliiti oblici purpure, papulonekrotini tuberkuloid, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta Terapija : simptomatksa (mirovanje, hidracija), koritkosteroidi kod bubrenih ili probavnih poremeaja TROMBOCITOPENINA PURPURA Definicija : ako se broj trombocita smanji ispod 40 000 nastaju hemoragije u obliku petehija ili ekhimoza na koi i sluznicama spontano ili provocirane manjim traumama Patogeneza : uzroci: smanjena produkcija trombocita zbog izravnog oteenja kotane sri, poveana sekvestracija u slezeni, poveano razaranje kod imunosnih bolesti, nakon transfuzija, zbog infekcije te kod DIK-a Klinika slika : bolest poinje naglo, a hemoragije su lokalizirane na mjestima trauma na gornjim dijelovima trupa, nogama, na sluznici usne upljine, moe biti zahvaen i CNS Dijagnoza : punkcija kotane sri Terapija : lijeiti osnovnu bolest, mirovanje, plazmafereza i izmjena plazme s normalnom svjee smrznutom plazmom siromanom trombocitima, kortikosteroidi sistemno; splenektomija TELEANGIECTASIAE Trajno proirene kapilare i postkapilarne venule povrinskog subpapilarnog spleta. Mogu primarne (nasljedne malformacije krvnih ila koje zahvaaju ograniena podruja lice i ekstremiteti) i sekundarne (nastaju zbog vanjskih oteenja koe, dugotrajne terapije steroidima, u kasnijim stadijima nekih bolesti). Terapija se provodi dijatermijskom koagulacijom (iglom), laserskim zrakama, a teleangiektatiki eritem se odstranjuje krioterapijom.
VENECTASIAE Trajno proirene venule u dermisu. Najstaju zbog hormonalnih utjecaja (estrogen) na stijenke venula i kod hemostaze u kroninoj venskoj insuficijenciji. Pojavljuju se uglavnom kod ena na bedrima, potkoljenicama i oko glenjeva. Terapizira se sklerotizirajuim sredstvima i laserom. LIVEDO RETICULARIS Cutis marmorata. Funkcionalna angiopatija koja se pojavljuje u obliku mreolikih ili prstenastih pjega unutar kojih se vide lividna i bijela podruja koe. Uzrok je poremeaj autonomne regulacije mikrocirkulacije i pojaana osjetljivost krvnih ila na hladnou to uzrokuje spazam arteriola i atoniju venula. Najee su zahvaena bedra i koljena. Terapije se provodi zatitom od hladnoe, utopljavanjem, saunom, masaom, sportom. ERYTHROCYANOSIS CRURUM PUELLARUM Zastojni eritem udova (akrocijanoza) s edemima nogu. Pojavljuje se kod djevojaka nakon duljeg izlaganja hladnoi. Osim eritema i edema mogu se pojaviti i svjetlocrvene toke na lividnoj podlozi. Terapira se izbjegavenjem hladnoe, utopljavanjem, a mogu se primjeniti i antiflogistici. SYNDROMA ET MORBUS RAYNAUD
Bolni napadaji ishemije prstiju ruku i nogu provocirane hladnoom, emocionalnim stresom ilipuenjem. Pojavljuje se ee kod ena (mladih), moe biti povezana sa sistemskom kslerodermijom, SLE, dermatomiozitisom, opstruktivnim arterijskim bolestima, mulitplom sklereozom, hematolokim bolestima i endokrinim poremeajima, a mogu ga provocirati i neki lijekovi, vibracije, nikotin. Javljaju se iznenadni bolni napadi ishemije koji zahvaaju prste ruku i (rijee) nogu. Koa je blijeda i hladna, prsti su ukoeni u edemini. Napadaji mogu trajati i do nekoliko sati, a kad spazam glatke muskulature krvnih ila popusti dolazi do vazodilatacije i stanje se normalizira. S vremenom moe doi do trofikih oteenja koe (reozije, ulkusi). Lijei se zatitom od hladnoe, alfaadrenergikim antagonistima. ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANS Kronina arterijska bolest koja dovodi do suenja ili okluzije lumena krvne ile zbog fibroznih promjena intime i medije u koje se arino odlau lipidi i soli kalcija. Kod opstruirane krvne ile koa u zahvaenom podruju je hladna, lividna ili blijeda, moe se javiti gangrena sa crnom, suhom, otro ogranienom nekrozom. esto se vide i trofike promjene noktiju. Terapija : vazodilatatori, antokoagulansi, fibrinolitici, pliazminogen, plazmin, bypass. DERMATITIS HYPOSTATICA Definicija : afekcija koe donjeg dijela potkoljenica koja se pojavljuje kao posljedica hipoksije uzrokovane venskom stazom i hipertenzijom. Klinika slika : edem, dermatitis (eritem, vezikule,madidacija ljutenje koe, kruste), pigmentacija, fibroza koe. Terapija : oblozi fizioloke otopine (ac.borici 3%) antibiotske i antiseptine kreme.
ULUCS CRURIS HYPOSTATICUM Definicija : ulkus na koi donjeg dijela potkoljenice nastao zbog venskog zastoja. Terapija : ienje ulkusa (KMmnO4, H2O2, borna voda, rivanol), antiseptini oblozi, preparati sa proteolitikim enzimima (Iruksol, Fibrolan), epitelizacijske granulacijske tvari (vitamini A,B,D,E, anabolici).
141 of 153
NEUROGENE I PSIHOGENE MANIFESTACIJE NA KOI PRURITUS Definicija : svrbe. Fizioloki ili patoloki osjet. Patogeneza : moe biti uzrokovan izravno vanjskim ili unutarnjim imbenicima koji djeluju na zavretke ivaca ili neizravno aktiviranjem medijatora upale (histamin, prostaglandini, proteaze). Podraaj se iri do lene modine i dalje spinotalamikim putem u mozak. Klinika slika : moe biti lokaliziran ili generaliziran. Na koi se pojavljuju ekskorijacije, piodermizacija, lihenifikacija. Pruritus se moe podijeliti u 3 oblika : Pruritus sine materia : bez primarnih promjena na koi, a nastaje kao simptom oboljenja drugih organa ili uzimanja lijekova. Pruritus cum materia : postoji odreena dermatoza, a moe biti uzrok i suha koa Pruritus essentialis : nema primarnih oboljenja koe ni drugih organa. Moda psihike promjene. Dijagnoza : anamneza, klinika slika Terapija : antihistaminici, sedativi, hidratantne kreme s mentolom, PUVA PRURIGO Eruptivne promjene koe u obliku seropapula i urtikarijskih papula praene svrbeom. PRURIGO SIMPLEX ACUTA INFANTUM / strophulus infantum Recidivirajua reakcija koe, javlja se uglavnom kod djece, ea je ljeti. Patogeneza : najvjerojatnije se radi o prosjetljivosti na neke sastojke hrane, lijekove, ubode i ugrize kukaca. Klinika slika : javlja se edematozna elavacija slina urtiki u ijem sredituse vidi ukasto podruje (mjehuri) seropapula. Zahvaeni su izloeni dijelovi tijela. Zbog svrebea i grebanja javljaju se ekskorijacije, piodermatkse promjene i kruste. Dijagnoza : klinika slika, histoloka analiza, anamneza Diferencijalna dijagnoza : variccela, skabijes, ubodi kukaca, impetigo Terapija : antihistaminici, tekui puder (zink-talk mikstura) PRURIGO CHRONICA MALUM PERFORANS Definicija : kronine bezbolne ulceracije najee na stopalu koje nastaju zbog ponavljanih trauma anestetikog tkiva. Patogeneza : prethodno oteenje senzibilnih ivaca (alkohol, diabetes melitus, traume perifernih ivaca, lepra) Terapija : antibiotske masti, granulacijska i epitelizacijska sredstva.
POREMEAJI PIGMENTACIJE I DISKROMIJE VITILIGO / teleak Definicija : steena, rijetko autosomno dominantno nasljedna depigmentacija koe, sklona je progresiji, a moe se pojaviti zajedno s nekom drugim bolestima. Patogeneza : nepotpuno istraena, postoje 3 teorije nastanka : imunoloka, neuralna (neuromedijatori koji inhibiraju i/ili oteuju melanocite) i hipoteza samodestrukcije melanocita. Postoje i kritini faktori koji uzrokuju vitiligo : sunane opekotine, stres, ponavljane traume, dijabetes melitus, bolesti titnjae, perniciozna anemija, Addison i sl. Klinika slika : otro ograniene mlijenobijele makule na ekstenzornim stranama ekstremiteta, na koljenima, laktovima, licu, aksilama, periumbilikalno, perigenitalno, na leima, oko oiju. Ponekad se uz te promjene mogu javiti depigmentacija kose (leukotrichia) i sluznica usne upljine. Terapija : nezadovoljavajua. Nekakav napredak pokazuje PUVA (nakon nekoliko stotina tretmana), beta-karoten u obliku kapsula
EPHELIDES Sunane pjege. Autosomno dominantne nasljedne promjene, ee su u osoba crvene i crvenoplave kose. Melanociti stvaraju veu koliina melanina nakon fotoekspozicije. Najee su zahvaeni lice, vrat, prsa, ramena, gornji i donji udovi (fotoeksponirano podruje).
143 of 153
CHLOASMA / melasma Pojava multiplih pigmentiranih plonih mrlja na licu. Pojaano stvaranje melanina. Moe se podijeliti na C.gravidarum (kod trudnica, uglavnom se spontano povlae), C.uterinum (kod ena u klimakteriju), C.hormonale (kod tumora ovarija, oralnih kontraceptiva), C.hepaticum (kod kroninog hepatitisa) SYNDROMA PEUTZ-JEGHERS Autosomno dominantna nasljedna bolest karakterizirana makulama na usnama, konjuktivama i dorzumima aka, te polipozom tankog crijeva. U epidermisu se radi o poveanoj koliini melanina. Polipi u jejunumu mogu dovesti do ulceracija s krvarenjima, povraanjem, proljevima, anemijom, a mogua je i maligna alteracija.
MELANODERMITIS TOXICA Hiperpigmentacije koe koje nastaju nakon upale koe uzrokovane kontaktom koe s fototoksinim tvarima i izlaganju svjetlu. Na koi lica, vrata, dorzuma aka, podlaktica prisutni su eritem, edem, vezikule, svrbe i ljutenje, a nakon smirivanje upalne reakcije zaostaju ljubiastosmee pigmentacije. LENTIGINES Definicija : smeasto ili crnosmee pigmentirane, otro ograniene promjene u razini koe ili malo iznad nje, ne mijenja se pod utjecajem svjetla. Klinika slika : postoje 3 tipa lentiga : Lentigo simplex : pojavljuje se u djetinjstvu u obliku makula, bilo gdje na trupu i udovima, a ne samo na fotoeksponiranim podrujima Lentiginosis : autosomno dominantno nasljedna bolest karakterizirana simptomima : Lentigo, EKG promjene, Okularna hipertenzija, Pulmonalna stenoza, Anomalija genitala, Retardacija rasta i Deafness (gluhoa) (LEOPARD). Lentigo senilis : hiperpigmentacija u razini koe koja se pojavljuje u na fotoeksponiranim podrujima kod starijih ljudi Lentigo senilis
LEOPARD sindrom
ACANTHOSIS NIGRICANS Definicija : bolest obiljeena hiperpigmentacijom i papilomatozom odreenih podruja Patogeneza : genski imbenici, manifestacija neke sistemne bolesti; nekoliko oblika: nasljedna bez endokrinolokih poremeaja, pseudoacanthosis nigricans-u mladih pretilih osoba, iezava nakon smanjenja mase; izazvana lijekovima; benigni (juvenilni) oblik povezano s hormonskim poremeajima, ee u ena; maligni oblik u starijoj dobi i esto prethodi malignomu, obino vezan uz visceralni maligni tumor (u 50% malignom eludca) Klinika slika : u poetku sivo smea do crna pigmentacija uz suhou i grubost koe, barunastog izgleda; s vremenom zadebljanja postaju jaa, nabori izrazitiji (kora hrasta). Lokalizacija u aksilama, na vratu, anogenitalno, oko pupka ili u podruju drugih nabora Dijagnoza : klinika slika Terapija : simptomatska, lokalno sredstva za suzbijanje infekcija
145 of 153
INCONTINENTIA PIGMENTI Definicija : autosomno dominantna bolest karakterizirana upalnim hiperpigmentiranim promjenama koe i anomalijama CNS-a. Klinika slika : bolest zapoinje intrauterino ili nakon poroda pojavom eritema, vezikula, bula, pustula, veruka. Nakon sanacije upale na upaljenim mjestima javlja se hiperpigmentacija. Najee zahvaeni glutealna regija, postranino trup i udovi. Terapija : suzbijanje sekundarne infekcije, a u teim oblicima kortikosteroidi sistemski.
TETOVAA Egzogeno unoenje razliitih obojenih, netopljivih tvari u dermis. Prvo se boje nanose na kou, a zatim se iglom unose u dermis. Sluajne (nehotine) tetoae nastaju kod raznih trauma i nesrea (barut, rudnici, prometna nesrea i sl.) Terapija : dermoabrazija, salibrazija (abrazija s kuhinjskom soli), laser, plastina operacija.
146 of 153
BOLESTI LOJNICA I FOLIKULA DLAKA (SEBOREJA) SEBORRHOEA Definicija : autosomno dominantna nasljedna bolest karakterizirana prekomjernim luenjem loja, javlja se u oko 70% ljudi. Patogeneza : nasljedna bolest, osim nasljea vani su hormonalni utjecaji, stres, nutritivni fatkori. Vana je u nastajnju acnae vulgaris i seborojikog dermatitisa. Klinika slika : postoje 2 oblika : seborrhoea sicca (suho ljutenje koe) i seborrhoea oleosa (tekui, uljasti loj). Moe biti udruena sa pitirijazom. Predilekcijska mjesta su kapilicij, retroaurikularna regija, sulcus nasolabialis i mentolabialis, sternalna, interskapularna, periumbilikarna, ingvinalna i perianalna regija. Zbog keratoze pilosebacealnog ua i zastoja loja u folikulima, oblikuju se cilindrine ukastosive formacije komedoni. SEBOSTASIS : smanjeno luenje loja, genetska predispozicija, moe biti povezana sa neurodermitisom i vulgarnom ihtiozom, te smanjenim znojenjem. Koa je suha i praimasto se ljuti. Prisutan je svrbe. DERMATITIS SEBORRHOICA ADULTORUM Definicija : kronina upala seborojikih podruja koe Klinika slika : zahvaeni su lice, vlasite, retroaurikularno, sternalno i interskapularno podruje (seborojika podruja). Javljaju se otro ograniena eritematozna arita prekrivena pitirijaziformnim ljuskama koja mogu zahvatiti velika podruja koe i vlasita, uz rub vlasita se javlja karakteristina corona seborrhoica (iroki eritematozni ljuskavi uzdignuti rub). Tijek bolesti je kronian i esto se javljaju remisije. Nekad se teko razlikuje od psorijaze prijelazni oblik - seboriasis, lupusa i sl. arita okruglasta ili nepravilna oblika veliine kovanog novca prekrivena naslagama bjelkastih lljuica ispod kojih je crvena vlana koa pseudotinea amyantacea; blepharitis marginalis; dermatitis seborrhoica colli perstans; dermatitis seborrhoica mediothoracica typus petaloides. Dijagnoza : klinika slika, mikolokom obradom nae se Pityrosporum ovale Diferencijalna dijagnoza : psorijaza, DLE, pemphigus seborrhoides, pityriasis rosea Terapija : u prehrani izbjegavati UH,masti i jake zaine; lokalno amponi, posipi, tekui puder, paste, emulzije ili alkoholne suspenzije u koje se stavlja sumpor (2-10%), salicilna kiselina (25%), rezorcin (0,5-3%), drveni katran (0,5-1%), bijeli ivin precipitat (5-10%), crveni ivin sulfid (1-3%), selenijum sulfid, cink pirition, antimikotici (ketokonazol)
147 of 153
DERMATITIS SEBORRHOICA INFANTUM Definicija : pojava seborojikih manifestacija kod novoroenadi u prva 3 mjeseca ivota. Klinika slika : u vlasitu pojava bjelkastih masnih ljusaka do veliine nokta koje se lagano skidaju; u sluaju jae izraenih promjena ljuske su deblje i vee tjemenjaa ili crusta lactea; ispod ljusaka eritem i eksudacija, promjene se ire na lice, u nabore koe, aksile, periumbilikarno, ingvinalno i glutealno.
ERYTHRODERMIA SEBORRHOICA Patogeneza : perifernim irenjem i konfuencijom seboroinog dermatitisa, zbog ezgogene iritacije, kontaktne senzibilizacije ili drugih utjecaja arita seboroinog dermatitisa mogu uzrokovati generaliziranu zahvaenost koe promjenama Klinika slika : koa je crvena, topla, infiltrirana, posuta sitnim masnim ljuskama uz blag svrbe, ope stanje dobro Dijagnoza : klinika slika Diferencijalna dijagnoza : psoriatina eritodermija Terapija : srednje visoke doze prednizolona (40-60 mg/dan)
ERYTHRODERMIA DESQUAMATIVA/LEINEROVA BOLEST Definicija : generalizirana maksimalna varijanta seboroinog dermatitisa u prvom trimenonu uz integralno sudjelovanje imunodeficijencije Patogeneza : poremeaj funkcije leukocita poremeaj kemotaksije, snienje C5 frakcije komplementa Klinika slika : potkraj prvog mjeseca ivota na vlasitu i drugim seboroinim i intertriginoznim mjestima javljaju se upalno-eritematozne ploaste promjene koje se ljute. este su probavne tegobe (jaeg stupnja), anemija i infekcije kandidom i piokokima Dijagnoza : klinika slka
Diferencijalna dijagnoza : druge eritodermije dojenake dobi kongenitalna ihtioziformna, kandidomicetina, generalizirana stafilodermija Terapija : bolniko lijeenje, antibiotici prema antibiogramu, prednizolon 1mg/kg, infuzije svjee plazme, lokalna terapija
ACNE VULGARIS Definicija : dermatoza koja se pojavljuje na seborojikim podrujima u pubertetu. Karakterizira je keratinizacija izvodnih kanala lijetda lojnica uz posljedine upalne eflorescencije, komedone i oiljke. Patogeneza : nasljee, hormoni (androgeni hipertrofija i hiperfunkcija lojnica), bakterije (Propionbacterium acnes i Propionbacterium granulosum). Promijenjeni nain keratinizacije u donjem dijelu folikularnog infundibuluma dovodi do suenja pilosebacealnog ua. Nakupljeni loj i odbaene epitelne stanice ne mogu izlaziti na povrinu koe te se skruuju u folikulima u bjelkastu ukastu masu komedon; ako je otvor folikula irok i vidljiv u obliku crne tokice otvoreni komedon (comedo apertus), ako nije vidljiv okom, stvaraju se sitne polukuglaste bjelkaste tvorbe - zatvoreni komedon (comedo occlusus); u komedonima se nakupljaju aerobni i anaerobni mikroorganizmi. Zbog zastoja loja i iritativnog djelovanja SMK, folikul dilatira, puca, a njegov se sadraj proiri u okolno perifolikularno tkivo u kojem se razvija upalna reakcija, to se oituje stvaranjem papula, pustula i apscedirajuih vorova Klinika slika : najee zahvaeni lice, elo, nos, brada, vrat, ramena, gornji dio lea, sternalna regija i rijetko nadlaktice. Promjene mogu biti primarne (neupalne komedoni) i sekundarne (upalne papule, pustule, apscesi, ciste, atrofini i hipertrofini oiljci), pa se prema tome dijele na acne comedonica otvoreni i zatvoreni komedoni, pokoja papula i pustula uglavnom na licu; acne papulopustulosa polimorfna klinika slika, komedoni, crvene bolne papule, papulopustule, na licu, leima i sternalno; acne conglobata - zahvaa dublje dijelove folikula i nastaju furunkuli, zaostaju atrofini oiljci, fistulirajui komedoni i ciste. Terapija : istiskivanje komedona, papula i pustula mehaniki. Kou prati 2 puta dnevno sapunom i toplom vodom, a zatim alkoholnom otopino sa salicilnom kiselinom (2-3%) ili rezorcinom. Preko noi na kou staviti pastu ili tekui puder sa 2% sumpora ili katrana (5-10%). Lokalna primjena eritromicina (2-4%tni), tetraciklina (3%tni), klindamicin (1%tni) . Lokalno 2-10%tni benzoil- peroksid keratolitik i bakteriostatik; Moe se primjenjivati i 13-cis-retinoina kiselina (antiseborojik, keratolitik, antiinflamatorno djelovanje)0,5-0,75 mg/kg/dan 16-20 tjedana, brojne nuspojave. Kod srednje tekih oblika tetraciklini sistemski (oksitetraciklin 1.tjedan 1000 mg/dan, 2.tjedan 750 mg/dan, 3.tjedan 500 mg/dan, 4.tjedan i dalje kroz 3-6 mjeseci 250 mg/dan.; za acne conglobata dimetilsulfon; sebosupresivi ciproteron-acetat + etinil estradiol (Diane 35). POSEBNI OBLICI AKNE ACNE NEONATORUM uvjetovane majinim hormonima ACNE EXCORIEE DES JEUNES FILLES uz minimalno izraene akne nalaze se brojne ekskorijacije, kraste i pigmentacije
ACNE MENSTRUATIONIS papulopustule i duboko smjetene bolne papule koje se pojavljuju oko tjedan dana premenstrualno ACNE INVERSA esto kod mukog spola, to su acne conglobata smjetene aksilarno, ingvinalno, pubino, na zatiljku i vlasitu, kirurko lijeenje ACNE FULMINANS - nagla pojava acne conglobata + poviene TT i artralgije, u mladia ACNE VENENATA ACNE COSMETICA ACNE PROFESSIONALIS na udovima AKNEIFORMNE ERUPCIJE poinju folikularnom upalom, papulopustula je osnovna eflorescencija, komedoni nastaju sekundarno, obino nakon uzimanja lijekova (kortikosteroidi, jod, brom) ACNE COMEDONICA
ACNE PAPULOPUSTULOZA
ACNE CYSTICA
150 of 153
ACNE CONGLOBATA
ACNE EXCORIEE DES JEUNES FILLES
ACNE INVERSA
151 of 153
ROSACEA Definicija : kronina dermatoza lica karakterizirana eritemom i teleangiektazijama uz povremeno pojavljivanje papula i pustula. Patogeneza : nepoznata. Klinika slika : eritem u poetku prolazan, a kasnije postaje stalan, nekad se javlja u obliku leptira. Koa je glatka i kroz nju se vide dilatirane kapilare. Prisutni su i edem, hiperplazija veziva i infiltracija. Kasnije izbijaju papule i pustule. Moe se razviti rhinophyma (gomoljast nos zbog hiperplazije veziva i lojnica) Bolest je kronina Diferencijalna dijagnoza : acne vulgaris, LE, karcinoidni sindrom, rubeosis diabetica Terapija : tetraciklini 3-4 mjeseca peroralno (1000 mg/dan, smanuje se na 250 mg/dan), metronidazol (2x250 mg 3-6 tjedana), 13-cis-retinoina kiselina ( izotretinoin 0,2-1,0 mg/kg/dan) , sumpor u tekuem puderu, ketokonazol
152 of 153
DERMATITIS PERIORALIS / DERMATITIS ROSACEIFORMIS STEROIDICA Definicija : kronina dermatoza najee smjetena perioralno obiljeena folikularno smjetenim papulama, populovezikulama i papulopustulama na difuzno zacrvenjenoj podlozi Patogeneza : dugotrajni lokalni kortikosteroidi Klinika slika : najee kod ena izmeu 20 i 50 godine, promjene su najee smjetene perioralno uz karakteristian uski slobodni rub koe oko usnica, osobito ispod donje; ire se nazolabijalno, na obraze, lateralno prema vijeama, katkad i na itavo lice. U kasnijim fazama ljutenje, atrofija koe, teleangiektazije, blaa hipertrihoza. Nakon prestanka primjene kortikosteroida gotovo uvijek slijedi prolazno pogoranje postojeih promjena koje se s vremenom smiruje Dijagnoza : anamneza i klinika slika Terapija : dugotrajna, tetraciklini i eritromicin, izotretinoin u malim dozama (0,05-0,2 mg/kg/dan) 812 tjedana, lokalno prekinut primjenu kortikosteroida, hladni propusni oblozi, neutralne emulzije, emulzije s eritromicinom
153 of 153

Dermatovenerologija Atlas I Skripta PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Dermatovenerologija Atlas I Skripta PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Dermatovenerologija - atlas i skripta

www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom poiljatelju