Fascculo corticoespinal (va piramidal)

La va de salida ms importante de la corteza motora es el fascculo corticoespinal, tambin llamado va piramidal. El 30% ms o menos de esta fascculo nace en la corteza motora primaria, otro 30% lo hace en las reas premotoras y el rea motora suplementaria y el otro 40% en las reas somatosensitivas por detrs del surco central. Tras salir de la corteza, atraviesa el brazo posterior de la capsula interna y despus desciende por el tronco del encfalo, formando las pirmides del bulbo raqudeo. La mayora de las fibras piramidales cruzan a continuacin hacia el lado opuesto en la parte inferior del bulbo, y descienden por los fascculos corticoespinales laterales de la medula, para acabar finalizando sobre todo en las interneuronas de las regiones intermedias de la sustancia gris medular; unas cuantas fibras terminan en neuronas sensitivas del relevo situadas en el asta posterior y muy pocas lo hacen directamente en las motoneuronas anteriores que dan origen a la contraccin muscular. Algunas fibras no cruzan hacia el lado opuesto en el bulbo raqudeo, si no que descienden por el mismo lado de la medula constituyendo los fascculos corticoespinales ventrales. Muchas de estas fibras, al final acaban cruzando al lado contrario de la mdula, a la altura del cuello o de la regin torcica superior. Estas fibras pueden estar dedicadas al control de los movimientos posturales bilaterales por parte de la corteza motora suplementaria. El ingrediente ms destacado de la va piramidal es una poblacin de grandes fibras mielnicas con un dimetro medio de 16 m. Estas fibras nacen en las clulas piramidales gigantes, llamadas clulas de Betz, que solo estn presentes en la corteza motora primaria. Las clulas de Betz miden en torno a 60 m de dimetro y sus fibras envan impulsos nerviosos hacia la mdula espinal a una velocidad de unos 70 m/s, el ritmo de conduccin ms rpido que cualquier seal transmitida desde el encfalo hacia la mdula. Tambin es importante considerar las reas del encfalo que emiten impulsos aferentes a las reas motoras de las que procede el sistema corticoespinal; son areas adyacentes de la corteza del mismo hemisferio y del contralateral, incluidas las corteza somatosensitiva y fibras procedentes de varios ncleos talmicos que llevan informacin procedente d las vas somatosensitivas ascendentes, el cerebelo, los ncleos de la base y el sistema reticular activador. Al igual que las neuronas de la corteza visual, las de la corteza motora estn organizadas en mdulos verticales. Cada unidad vertical controla la actividad de un grupo sinrgico de msculos o de un msculo individual. A menudo, si para provocar la activacin inicial del msculo se requiere una seal fuerte, para mantener la contraccin durante perodos prolongados posteriores bastar con una

seal ms dbil. En el sustrato de esta funcin podran intervenir dos poblaciones de neuronas corticoespinales: dinmicas, productoras de descargas de alta frecuencia durante periodos cortos y que especificaran el desarrollo de la fuerza adecuada necesaria para iniciar el movimiento, y neuronas estticas, cuyas seales son de menor intensidad y de menor frecuencia y que serian las encargadas de mantener la fuerza de contraccin. Las seales procedentes de las husos musculares, de los rganos tendinosos de Golgi y de la piel cercan a las articulaciones que se generan cuando ocurre un movimiento llegan a la corteza motora e influyen en los impulsos eferentes que esta emite. Por regla general, los impulsos aferentes somatosensitivos tienden a potenciar la actividad de la corteza motora. Por ejemplo, cuando se agarra un objeto con los dedos, le presin que dicho objeto ejerce en la piel tiende a excitar an ms los msculos y hace que los dedos se aprieten alrededor del mismo. Un gran nmero de fibras corticoespinales terminan en los engrosamientos cervical y lumbosacro de la mdula espinal, lo que probablemente refleja el control que este sistema ejerce sobre los msculos de los miembros superiores e inferiores. Casi todos los impulsos procedentes de la corteza alcanzan al conjunto de interneuronas medulares, pero parece que algunos axones corticoespinales establecen sinapsis directas con las neuronas motoras del asta anterior. Es importante saber que el sistema corticoespinal puede llevar seales de orden que activan patrones de movimiento cuya composicin depende de agregados de interneuronas medulares. De igual modo, no es necesario que las seales corticoespinales inhiban de forma directa la accin de los msculos antagonistas, ya que esto puede lograrse as mismo mediante la activacin de los circuitos medulares intrnsecos que generan la inhibicin reciproca. El sistema de control motor puede daarse como consecuencia de una alteracin frecuente llamada ictus. Un ictus se debe a la rotura de un vaso sanguieno, con la consiguiente hemorragia en el encfalo, o a una trombosis de un vaso que produce una isquemia local en el tejido enceflico vecino. Cuando alguna de estas alteraciones afecta a la corteza motora primaria (origen de la va piramidal), las deficiencia motoras resultantes se caracterizan por la perdida del control voluntario de los movimiento individuales de las porciones distales de las extremidades, en especial de los dedos y las manos. Esto no significa necesariamente que los msculos estn paralizados por completo, si no que ha perdido el control fino de los movimientos. Adems, los movimiento posturales o la posicin grosera de los miembros pueden estar conservados. Sin embargo, es clsico que los accidentes cerebro vasculares corticales hemorrgicos o isqumicos afecten a un territorio mayor que el de la corteza motora primaria. Cuando la lesin sobrepasa la corteza motora primaria y afecta a las neuronas que se proyectan al caudado, el putamen o la formacin reticular, aparecen sntomas caractersticos, tales como hiperreflexia, hipertona y espasticidad (Espasticidad, clnus y Babinski).

piramidal desde su origen en la corteza motora primaria E E

Dado que las funciones de craneales y de las astas anteriores de la E Presencia de clonus Signo de la navaja. Bibliografia:
1. 2.

John E. Hall, Arthur C. Guyton Tratado de Fisiologa mdica, (2011), 12 ed., Elsevier, Espaa, Cap. 55 pp 667-679. Briggs F, Usrey WM, Emergin views of corticothalamic funtion, Curr Opin Neurobiol 18:403, 2008.

Sndrome Extrapiramidal
El acto motor voluntario, automtico, postural y reflejo requiere de una integracin compleja, regulada y controlada que esta mediado por la va corticoespinal y por los ncleos motores del mesencfalo y protuberancia. Estructuras del tronco cerebral (protuberancia y ncleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimiento, especialmente cundo stos son muy automticos y repetitivos. sensaciones tctiles, visuales y auditivas, estn conectadas con la va motora por centros de asociacin (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulacin sensorial del acto motor, facilitando la coordinacin del pensamiento y la accin. Existen dos sistemas subcorticales: los ganglios basales (estriado, plido, substancia nigra, ncleo subtalmico de Luys y otras estructuras) y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura, y la coordinacin del movimiento, como tambin la iniciacin de ellos, a travs de las conexiones tlamo-corticales, corteza premotora y va corticoespinal. Por esta integracin tan rica entre un sistema y otro, es muy difcil hacer una divisin anatmica y funcional, as en general se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vas motoras excepto la piramidal. Por tanto podramos distinguir 3 sndromes motores: 1) Con prdida del movimiento voluntario y espasticidad (Piramidal). 2) Sin perdida del movimiento voluntario y con resultado de prdida de la coordinacin y ataxia (Cerebeloso). 3) Sndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movimientos involuntarios y temblor; la lesin ubica en los ganglios basales y sus vas. Este ltimo es el que conocemos como sndrome extrapiramidal. Los ganglios basales no tienen una anatoma precisa, estn formados principalmente por: Ncleo caudado y putamen : Globus Pallidum externo e interno: Substancia Nigra. Ncleo subtalmico de Luys.

Adems algunos fisilogos incluyen ncleos de la amgdala, ncleo rojo y la formacin reticular del tronco cerebral.

La aferencias y eferencias son: Ncleo estriado: ste recibe informacin de toda la corteza cerebral, substancia nigra, amgdala y ciertos ncleos talmicos. El Globus Pallidum: A travs del asa y fascculo lenticular se unen al fascculo talmico (que proviene del ncleo dentado y rojo) y enva sus fibras hasta el ncleo ventrolateral, ventral anterior y talmicos intralaminares, y desde aqu se proyectan hasta la corteza motora. La substancia Nigra (pars reticularis): Se proyecta: al ncleo talmico ventromedial, ncleos pednculo pontino y colculos superiores. La substancia Nigra (pars compacta): Que se proyecta al estriado, constituyendo una va dopaminrgica, de especial relevancia clnica. Existe una va descendente, muy discutida, que de los ganglios basales (G.Plido) se proyecta al mesencfalo, formacin reticular del puente y bulbo hasta la mdula espinal. Existen tres mediadores de importancia: a. Dopamina (DA): que se encuentra preferentemente en la substancia nigra (parscompacta) y el caudado. b. GABA: ubicada preferentemente en el globus plido y substancia nigra (pars reticulada). c. Acetilcolina: que se encuentra en el ncleo caudado y putamen. Cuadros clnicos Existen principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y sndromes parkinsonianos. El segundo grupo que comprende diversos movimientos involuntarios: Corea, atetosis, balismos, temblor, distona, disquinesias, mioclona, tics. Temblor Es el trastorno del movimiento ms frecuente, y se caracteriza por una oscilacin rtmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo o durante la accin. El temblor se define como movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos, tics, disquinesias, y mioclonas) y nunca se presentan durante el sueo (esto lo diferencia de las fasciculaciones, convulsiones, mioclonas y nistagmus).

Los temblores se clasifican segn el momento de ocurrencia en: a) Temblor de reposo: Generalmente son por enfermedad de Parkinson o sndromes parkinsonianos. b) Accin (mantencin de actitud): Estos se observan en el Temblor Esencial, acentuacin del temblor fisiolgico y lesiones de la va dento rubro talmica. El temblor se considera patolgico cuando interfiriere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse: 1. 2. 3. 4. Acentuacin del temblor fisiolgico Temblor parkinsoniano Temblor esencial T

Temblor fisiolgico: Normalmente presente y es un temblor de pequea amplitud y alta frecuencia, se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida, su frecuencia vara de 6-12 Hz. Se acenta con el stress y algunos frmacos (isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estmulo de receptores Beta adrenrgicos perifricos, a diferencia del Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, fro, fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma Temblor parkinsoniano: Es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinacin, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueo y se exacerba con el estrs. Generalmente comienza en forma asimtrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros sntomas parkinsonianos. La lesin de este temblor se encuentra en la va dopaminrgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el Este temblor se observa adems en sndromes parkinsonianos por drogas, intoxicacin por CO y manganeso, lesiones vasculares, tumorales y enfermedades degenerativas. Temblor Esencial: es el ms frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, espordico o asociado a ciertas condiciones neurolgicas. La incidencia mayor est en la segunda y sexta dcada de la vida, aparece ms frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco.

Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensin. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proximalmente. Se exacerba al intentar el control del movimiento, estrs o emocin. Aumenta con la escritura al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentracin mental, reposo, alcohol y por la indicacin teraputica de propranolol. Temblor cerebeloso: Es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado a hipotona y dismetra (indice-nariz). La lesin se ubica en la va dento rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesin del ncleo rojo. Est presente en varias condiciones patolgicas como esclerosis mltiple, Degeneracin y Atrofias cerebelosas, medicamentos, lesiones vasculares o tumorales del cerebelo y enfermedad de Wilson. Corea y Atetosis Son movimientos involuntarios anormales, arrtmicos, de tipo espasmdico, mas o menos bruscos, rpidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribucin variable. Pueden simular un movimiento voluntario. Generalmente afecta la parte ms proximal de las extremidades, acompaado ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los pacientes tienen coreoatetosis. Debe considerarse que el sndrome coreoatetosico puede ser la expresin de una secuela extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (Parlisis cerebral) o por efecto dehiperbilirrubinemia del recin nacido, e incluso deben descartarse otras patologas como enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO y litio, hipertiroidismo, Lupus sistmico, policitemia. En pacientes con aparicin de los sntomas durante la adolescencia o adultos jvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afeccin tiene un claro mejor pronstico en caso de diagnostico temprano y tratamiento oportuno. Hemibalismo. Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carcter proximal, de rotacin y circunduccin de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo ms relevante es lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectados por el hemibalismo. La lesin que lo produce se ubica en el ncleo subtalmico de Luys contralateral. Muchas veces es expresin de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolucin es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicacin de haloperidol. En los casos de hemibalismo crnico, la terapia ms efectiva es la talamotoma ventrolateral esterotaxica.

Distonas y Diskinesias. Con fines de mejor comprensin, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distona es un a actitud anormal persistente producida por la contraccin de msculos agonistas y antagonistas, y puede ser considerada como una forma extrema de atetosis. Pueden verse comprometidos msculos de las extremidades y/o del eje axial. Las distonas pueden ser secundarias ad iversas situaciones y patologas neurolgicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y las afecciones que determinan parkinsonismo o coreoatetosis. Las distonas segmentarias incluyen tortcolis, retrocollis, calambre del escribiente, blefaroespasmo y otras distonas con disquinesia oro linguo faciales como la enfermedad de Meige. La distonas generalizadas son ms raras, y su prototipo corresponde a la Distonamusculorum deformans, que es una afeccin progresiva y hereditaria, ms frecuente en familias con ascendiente judo y endogamia. La tortcolis espasmdica es una forma clnica fcil de reconocer, y que corresponde a una distona focal o segmentaria idioptica que involucra la musculatura del cuello. Se desconoce el substrato anatmico. Los movimientos pueden ser de bruscas y rpidas sacudidas (disquinesia) o de postura sostenida (distona). Un tercio de los pacientes tienen remisin espontnea en el curso de los meses y hasta tres aos. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulnica tipo A. Tics: Son movimientos anormales compulsivos, de ejecucin rpida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o mltiples, as como agudos y crnicos. De causa incierta, se les ha asociado a una gama muy amplia de diversos tipos de causas, la ms plausible parece ser un sndrome relacionado a infeccin estreptoccica. La mayora de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y desaparecen espontneamente en la adolescencia. Bibliografia:
1. 2. D 2004 1 CRC Press LLC. John E. Hall, Arthur C. Guyton Tratado de Fisiologa mdica, (2011), 12 ed., Elsevier, Espaa, Cap. 55 pp 667-679.

Sndrome de desgaste La caquexia o sndrome de desgaste es la prdida de peso, atrofia muscular, fatiga, debilidad y prdida significativa de apetito en alguien que no est activamente tratando de perder peso. La definicin formal de la caquexia es la prdida de masa corporal que no se puede revertir con la nutricin: incluso si el paciente afectado come ms caloras, la masa corporal magra se perder, lo que indica que hay una patologa. La caquexia se observa en pacientes con cncer, sida, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, insuficiencia cardiaca congestiva, tuberculosis, poli neuropata amiloide familiar, intoxicacin por mercurio y la deficiencia hormonal. Se trata de un factor de riesgo positivo para la muerte lo que significa que si el paciente tiene la caquexia, la probabilidad de muerte por la enfermedad subyacente se incrementa dramticamente. Puede ser un signo de diversos trastornos subyacentes, cuando un paciente presenta caquexia, un mdico general, considera la posibilidad de cncer, acidosis metablica, ciertas enfermedades infecciosas (por ejemplo la tuberculosis, el SIDA), pancreatitis crnica, y algunas enfermedades autoinmunes, o la adiccin a las drogas como las anfetaminas o la cocana. La caquexia debilita fsicamente a los pacientes hasta un estado de inmovilidad derivada de la prdida de apetito, astenia y anemia, y la respuesta al tratamiento estndar es generalmente pobre. La caquexia es a menudo vista en el cncer en etapa terminal, y en ese contexto se Tambin era frecuente en los pacientes con VIH antes del advenimiento de la terapia altamente activa antirretroviral (TARGA) para esa condicin, ahora se ve con menos frecuencia en los pases en los que el tratamiento est disponible. Adems, una caquexia co-morbilidad se observa en pacientes que E C (enfermedad pulmonar obstructiva crnica), en particular el enfisema. Algunos casos graves de esquizofrenia pueden presentar esta condicin. En cada uno de estos casos se pierde peso, provocando atrofia muscular y prdida de masa muscular grande. En la mayora de los casos la caquexia puede ser revertida con slo comer. Sin embargo, al presentar el sndrome de mal absorcin, (como se ve, por ejemplo, en la enfermedad de Crohn o la enfermedad celaca) consumir ms comida no es suficiente para contrarrestar el desgaste y la mal absorcin. En la actualidad no hay medicamentos ampliamente aceptados para el tratamiento de la caquexia y no hay medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento de la caquexia por cncer. La caquexia puede ser tratada por los esteroides, tales como los corticosteroides o los frmacos que imitan la progesterona, que aumentan el apetito, ellos pueden revertir la prdida de peso, pero no tienen pruebas de revertir la prdida de msculo. La marihuana medicinal ha sido permitida para el tratamiento del sndrome de desgaste en algunos pases.

Cereceda GL, Mecanismos De La Caquexia, Rev. MED. CLIN. CONDES - 2007; 18(4) 349 - 355