MOHD FIRDAUS BIN MOHD ISA 030.08.278 DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK 1. PEMFIGUS Definisi: Pemfigus iala !um"ulan "en#a!

i$ !uli$ au$%imun &e'&ula !'%ni!( men#e'ang !uli$ )an mem&'ana mu!%sa #ang se*a'a is$%l%gi! )i$an)ai )engan &ula in$'ae"i)e'mal a!i&a$ "'%ses a!an$%lisis )an se*a'a imun%"a$%l%gi! )i$emu!an an$i&%)# $e' a)a" !%m"%nen )esm%s%m "a)a "e'mu!aan !e'a$in%si$ +enis Ig,( &ai! $e'i!a$ mau"un #ang &e&as )i )alam si'!ulasi )a'a . Pembahagian: i- Su"'a&asal : Pemfigus .ulga'is )an "emfigus .ege$ans ii- S$'a$um g'anul%sum: Pemfigus f%liesus )an "emfigus e'i$ema$%sus Geja a !ha": i- Pem&en$u!an &ula #ang !en)u' "a)a !uli$ #ang $e'li a$ n%'mal )an mu)a "e*a ii- /an)a Ni!%ls!# "%si$if iii- A!an$%lisis "%si$if i.- A)an#a an$i&%)# $i"e Ig, $e' a)a" an$igen in$e'selula' )i e"i)e'mis #ang )a"a$ )i$emu!an )i )alam se'um( mau"un $e'i!a$ )i e"i)e'mis

a# Pem$ig%" V% ga&i" E'i( (gi: Au$%imun Geja a ! ini": 01ea)aan umum &u'u! 0 Semua sela"u$ len)e' )engan e"i$el s!uam%sa )a"a$ )ise'ang 0 2esi )i $em"a$ $e'se&u$ )a"a$ &e'langsung &e'&ulan0&ulan se&elum $im&ul &ula gene'alisa$a. 0Bula #ang $im&ul &e')in)ing !en)u'( mu)a "e*a )engan meninggal!an !uli$ $e'!elu"as( )an )ii!u$i %le "em&en$u!an !'us$a #ang lama &e'$a an )i a$as !uli$ #ang $e'!elu"as $e'se&u$.

0Bula )a"a$ $im&ul )i a$as !uli$ #ang $am"a! n%'mal a$au #ang e'i$ema$%sa )an gene'alisa$a. 0/an)a Ni!%ls!i "%si$if )ise&a&!an %le a)an#a a!an$%lisis. 0P'u'i$us $i)a! la3im K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF 4Ni!%ls!# "%si$if0His$%"a$%l%gi4 &ula In$'ae"i)e'mal su"'a&asal )an sel0sel e"i$el #ang mengalami a!an$%lisis "a)a )asa' &ula #ang men#e&a&!an "e'*%&aan /3an*! "%si$if0Imun%l%gi 4$es imun%fl%'esensi langsung )i)a"a$!an an$i&%)i in$e'selula' $i"e Ig, )an 53 Diagn("a ban)ing: 0Pemfig%i) &ul%sa 0 De'ma$%sis e'"e$if%'mis Peng(ba'an: 01%'$i!%s$e'%i) 600780mg !g9&&

b# Pem$ig%" e&i'ema'("a Geja a ! ini": 01U &ai! 02esi mula0mula se)i!i$ )an )a"a$ &e'langsung &e'&ulan0&ulan( se'ing )ise'$ai 'emisi. 0 2esi !a)ang0!a)ang $e')a"a$ )i mu!%sa. 01elainan !uli$ &e'u"a &e'*a!0&e'*a! e'i$ema &e'&a$as $egas )engan s!uama )an !'us$a )i mu!a men#e'u"ai !u"u0!u"u se ingga mi'i" lu"us e'i$ema$%sus )an )e'ma$i$is se&%'%i!a K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF 0His$%"a$%l%gi! 4Pa)a lesi #ang lama( i"e'!e'a$%sis f%li!ula'( a!an$%sis( )an )is!e'a$%sis s$'a$um g'anula'e $am"a! "'%minen-

Diagn("a ban)ing: 0Pemfig%i) &ul%sa 0 De'ma$%sis e'"e$if%'mis 0S2: 0De'ma$i$is se&%'%i!a Peng(ba'an: 0P'e)nis%n 60mg se a'i

*# Pem$ig%" $( ie"%" Geja a ! ini": 0Umumn#a $e')a"a$ "a)a %'ang )e;asa( an$a'a umu' <0 0 80 $a un. 0,e+alan#a $i)a! se&e'a$ "emfigus .ulga'is. 0Pe'+alanan "en#a!i$ !'%ni!( 'emisi $e'+a)i $em"%'e'. 0Pen#a!i$ mulai )engan $im&uln#a .esi!el9&ula( s!uama )an !'us$a )an se)i!i$ e!su)a$if( !emu)ian meme*a )an meninggal!an e'%si. 0=ang ! as iala $e')a"a$n#a e'i$ema #ang men#elu'u )ise'$ai &an#a! s!uama #ang !asa'( se)ang!an &ula #ang &e')in)ing !en)u' an#a se)i!i$( aga! &e'&au. 02esi )i mulu$ +a'ang $e')a"a$. K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF 0His$%"a$%l%gi 4 /e')a"a$ a!an$%lisis )i e"i)e'mis &agian a$as )is$'a$um g'anul%sumDiagn("a ban)ing: 0:'i$%)e'ma Peng(ba'an: 0P'e)nis%n 60mg se a'i

)# Pem$ig%" Vege'an" /e')a"a$ 2 $i"e iala : 7. /i"e Neumann 2. /i"e Hall%"eau 4"#%)e'mi$e .ege$an$eGeja a !ini" 1. Ti+e Ne%mann Biasan#a men#e'u"ai "emfigus .ulga'is( !e*uali $im&uln#a "a)a usia le&i /em"a$ "'e)ile!si )i mu!a( a!sila( geni$alia e!s$e'na( )an )ae'a In$e'$'ig% #ang lain. =ang ! as "a)a "en#a!i$ ini iala $e')a"a$n#a &ula0&ula #ang !en)u'( men+a)i e'%si )an !emu)ian men+a)i .ege$a$if )an "'%life'a$if "a"il%ma$%sa $e'u$ama )i )ae'a in$e'$'ig%. 2esi %'al am"i' selalu )i$emu!an. Pe'+alanan "en#a!i$n#a le&i lama )a'i"a)a "emfigus .ulga'is( )a"a$ $e'+a)i le&i a!u$( )engan gam&a'an "emfigus .ulga'is le&i )%minan )an )a"a$ fa$al. ,i"'(+a'( (gi Ti+e Ne%mann 2esi )ini sama se"e'$i "a)a "emfigus .ulga'is( $e$a"i !emu)ian $im&ul "'%life'asi "a"il0 "a"il !e a$as( "e'$um&u an !e &a;a e"i)e'mis( )an $e')a"a$ a&ses0a&ses in$'ae"i)e'mal #ang am"i' selu'u n#a &e'isi e%sin%fil. -. Ti+e ,a (+ea% Pe'+alanan "en#a!i$ !'%ni!( $e$a"i )a"a$ se"e'$i "emfigus .ulga'is )an fa$al. 2esi "'ime' iala "us$ul0"us$ul #ang &e'sa$u( meluas !e "e'ife'( men+a)i .ege$a$if )an menu$u"i )ae'a #ang luas )i a!sila )an "e'ineum. Di )alam mulu$( )alam $e'li a$ gam&a'an #ang ! as iala g'anul%ma$%sis se"e'$i &ele)u. ,i"'(+a'( (gi Ti+e ,a (+ea% 2esi "e'mulaan sama )engan $i"e Neumann( $e')a"a$ a!an$%lisis su"'a&asal( mengan)ung &an#a! e%sin%fil( )an $e')a"a$ i"e'"lasi e"i)e'mis )engan a&ses e%sin%fili! "a)a lesi #ang .ege$a$if. Pa)a !ea)aan le&i lan+u$ a!an $am"a! "a"il%ma$%sis )an i"e'!e'a$%sis $an"a a&ses. mu)a.

Peng(ba'an 0D%sis "'e)nis%n &e'.a'iasi &e'gan$ung "a)a &e'a$ 'ingann#a "en#a!i$( #a!ni 600780 mg se a'i. -. PEMFIGOID BULOSA De$ini"i: Pemfig%i) Bul%sa 4PB- a)ala "en#a!i$ umum au$%imun !'%ni! #ang )i$an)ai %le a)an#a &ula su&e"i)e'mal "a)a !uli$. Geja a ! ini": Fase Non Bulosa Manifes$asi !uli$ PB &isa "%lim%'fi!. Dalam fase "'%)'%mal "en#a!i$ n%n0&ul%sa( $an)a )an ge+ala se'ing $i)a! s"esifi!( )engan 'asa ga$al 'ingan sam"ai "a'a a$au )alam u&ungann#a )engan e!sema( "a"ul )an a$au u'$i!a'ia( e!s!%'iasi #ang )a"a$ &e'$a an selama &e&e'a"a minggu a$au &ulan. ,e+ala n%n0s"esifi! ini &isa )i$e$a"!an se&agai sa$u0 sa$un#a $an)a0$an)a "en#a!i$. Fase Bulosa /a a" &ul%sa )a'i PB )i$an)ai %le "e'!em&angan .esi!el )an &ula "a)a !uli$ n%'mal a$au"un e'i$ema$%sa #ang $am"a! &e'sama0sama )engan u'$i!a'ia )an infil$'a$ "a"ul )an "la! #ang !a)ang0!a)ang mem&en$u! "%la meling!a'. Bula $am"a! $egang( )iame$e' 7 > < *m( &e'isi *ai'an &ening( )an )a"a$ &e'$a an selama &e&e'a"a a'i( meninggal!an a'ea e'%si )an &e'!'us$a. 2esi se'ing!ali memili!i "%la )is$'i&usi sime$'is( )an )%minan "a)a as"e! len$u' angg%$a &a)an )an $ung!ai &a;a ( $e'masu! "e'u$. Pe'u&a an "%s$ inflamasi mem&e'i gam&a'an i"e'0 )an i"%"igmen$asi se'$a( #ang le&i +a'ang( milia'. 1e$e'li&a$an mu!%sa mulu$ )iama$i "a)a 70030? "asien. Dae'a mu!%sa i)ung ma$a( fa'ing( es%fagus )an )ae'a an%geni$al le&i +a'ang $e'"enga'u . Pa)a se!i$a' 80? "asien( )i)a"a$!an e%sin%filia )a'a "e'ife'. Pe'+alanan "en#a!i$ &iasan#a 'ingan )an !ea)aan umum "en)e'i$a &ai!. Pen#a!i$ PB )a"a$ sem&u s"%n$an (self-limited disease) a$au $im&ul lagi se*a'a s"%'a)i!( )a"a$ gene'alisa$a a$au $e$a" se$em"a$ sam"ai &e&e'a"a $a un. Rasa ga$al !a)ang )i+um"ai( ;alau"un +a'ang a)a. /an)a Ni!%ls!# $i)a! )i+um"ai !a'ena $i)a! a)a "'%ses a!an$%lisis.

1e&an#a!an &ula 'u"$u' )alam ;a!$u 7 minggu( $i)a! se"e'$i "emfigus .ulga'is( ia $i)a! men#e&a' )an sem&u )engan *e"a$. Lesi kulit :'i$em( "a"ul a$au $i"e lesi u'$i!a'ia mung!in men)a ului "em&en$u!an &ula. Bula &esa'( $egang( %.al a$au &ula$@ mung!in $im&ul )alam !uli$ n%'mal a$au mengan)ung *ai'an se'%sa a$au #ang e'i$ema )an em%'agi!. :'u"si )a"a$ &e'sifa$ l%!al mau"un gene'alisa$a(

&iasan#a $e'se&a' $a"i +uga &e'!el%m"%! )alam "%la se'"igin%sa )an a'*if%'m. Tempat Predileksi A!sila@ "a a &agian me)ial( "e'u$( fle!s%' lengan &a;a ( $ung!ai &a;a K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF 0His$%"a$%l%gi!: Bula $e'le$a! )i su&e"i)e'mal( sel infil$'a$ #ang u$ama iala e%sin%fil. 0Imun%l%gi: Pa)a "eme'i!saan imun%flu%'esensi $e')a"a$ en)a"an Ig, )an 53 $e'susun se"e'$i "i$a )i B.M.A. 4Basemen$ Mem&'ane A%ne-. Diagn("a ban)ing: 0Pemfigus Bulga'is 0De'ma$i$is e'"e$if%'mis Peng(ba'an: 0 D%sis "'e)nis%n <0 0 60 mg se a'i( +i!a $ela $am"a! "e'&ai!an )%sis )i$u'un!an "e'la an0 la an. 0Ci!a )engan !%'$i!%s$e'%i) &elum $am"a! "e'&ai!an( )a"a$ )i"e'$im&ang!an "em&e'ian si$%s$a$i! #ang )i!%m&inasi!an )engan !%'$i!%s$e'%i).

..DERMATITIS ,ERPETIFORMIS

De$ini"i: De'ma$i$is ga$al. Geja a ! ini": 01ea)aan umum "en)e'i$a &ai!. 01elu ann#a sanga$ ga$al. 0/em"a$ "'e)ile!sin#a iala )i "unggung( )ae'a sa!'um( &%!%ng( )ae'a e!s$ens% )i lengan a$as( se!i$a' si!u( )an lu$u$. 0Ruam &e'u"a e'i$ema( "a"ul%.esi!el( )an .esi!el9&ula #ang &e'!el%m"%! )an sis$emi!. 01elainan #ang u$ama iala .esi!el( %le !a'ena i$u )ise&u$ e'"e$if%'mis #ang &e'a'$i se"e'$i e'"es 3%s$e' Besi!el0.esi!el $e'se&u$ )a"a$ $e'susun a'sina' a$au si'sina'. 0Din)ing .esi!el a$au &ula $egang. K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF 0His$%"a$%l%gi!: /e')a"a$ !um"ulan neu$'%fil )i "a"a)e'mal #ang mem&en$u! mi!'%a&ses neu$'%fili!./e')a"a$ "ula e%sin%fil "a)a infil$'a$ )e'mal( +uga )i *ai'an .esi!el. Diagn("a ban)ing: 0Pemfigus Bulga'is 05.B.D.5 Peng(ba'an: 0 Die$ &e&as glu$en 0 O&a$ "ili an un$u! DH iala "'e"a'a$ sulf%n( #a!ni DDS 4)iamin%)ifenilsulf%n- 42000300 mg9 a'i-. Pili an !e)ua #a!ni sulfa"i'i)in 470< g'am se a'i/. 0,RONI0 BULLOUS DISEASE OF 0,ILD,OOD e'"e$if%'mis 4D.H.- iala "en#a!i$ #ang mena un )an 'esi)if( 'uam &e'sifa$

"%lim%'fi! $e'u$ama &e'u"a .esi!el( $e'susun &e'!el%m"%! )an sime$'i! se'$a )ise'$ai 'asa sanga$

De$ini"i: 5.B.D.5. iala )e'ma$%sis au$%imun #ang &iasan#a mengenai ana! usia !u'ang )a'i 8 $a un )i$an)ai )engan a)an#a &ula )an $e')a"a$n#a )e"%si$ IgA linea' #ang %m%gen "a)a e"i)e'mal &asemen$ mem&'ane. Geja a ! ini": 0Pen#a!i$ mulai "a)a usia se&elum se!%la ( 'a$a0'a$a &e'umu' < $a un. 01ea)aan umum $i)a! &egi$u ga$al. 0Mulai "en#a!i$n#a )a"a$ mengalami 'emisi )an e!sase'&asi. 01elainan !uli$ &e'u"a .esi!el a$au &ula( $e'u$ama &ula( &e')in)ing $egang )i a$as n%'mal a$au e'i$ema$%sa( *en)e'ung &e'ge'%m&%l )an gene'alisa$a. 02esi $e'se&u$ se'ing $e'susun anula' )ise&u$ *lus$e' +e;els *%nfigu'a$i%n. 0Umumn#a $i)a! )i)a"a$i en$e'%"a$i se"e'$i "a)a )e'ma$i$is e'"e$if%'mis. K&i'e&ia )iagn("i": 0Anamnesis )an PF Diagn("a ban)ing: 0D.H. 0Pemfig%i) &ul%sa Peng(ba'an: 0Sulfa"i'i)in 780 mg9!gBB

1. PEMFIGOID SIKATRISIAL

De$ini"i: Pemfig%i) si!a$'isial 4P.S.- iala )e'ma$%sis au$%imun &ul%sa !'%ni! #ang $e'u$ama )i$an)ai %le a)an#a &ula #ang men+a)i si!a$'i!s $e'u$ama )imu!%sa mulu$ )an !%n+ung$i.a. Geja a ! ini" 1ea)aan umum "en)e'i$a &ai!. P.S. +a'ang mengalami 'emisi. 1elainan mu!%sa #ang $e'se'ing iala mulu$ 4D0?-( )isusul %le !%n+ung$i.a 466?-( )a"a$ +uga )i mu!%sa lain( misaln#a i)ung( fa'ings( $a'ings( es%fagus( )an geni$alia. Bula umumn#a $egang( lesi &iasan#a $e'$i a$ se&agai e'%si. 2esi )i mulu$ +a'ang meng0ganggu "en)e'i$a ma!an.Sim"$%m %!ula' meli"u$i 'asa $e'&a!a'( ai' ma$a #ang &e'le&i an( f%$%f%&ia( )an se!'e$ #ang mu!%i). Mu!%sa i)ung )a"a$ $e'!ena )an )a"a$ menga!i&a$!an %&s$'u!si nasal. Ci!a fa'ings $e'!ena( )a"a$ $e'+a)i "em&en$u!an +a'ingan "a'u$ )an s$en%sis $a'ings. :s%fagus +a'ang $e'!ena( "e'na )ila"%'!an $e'+a)in#a a)esi )an "en#em"i$an #ang meme'lu!an )ila$asi. 2esi )i .ul.a )an "enis &iasan#a &e'u"a &ula a$au e'%si( se ingga )a"a$ mengganggu a!$i.i$as se!sual. 1elainan !uli$ )a"a$ )i$emu!an "a)a 70 030? "en)e'i$a( &e'u"a &ula $egang )i )ae'a inguinal )an e!s$'emi$as( )a"a$ "ula gene'alisa$a. Ca'ang se!ali $im&ul !elainan $an"a )ise'$ai lesi )i mem&'an mu!%sa. K&i'e&ia )iagn("a: 0Anamnesis )an PF Diagn("i" ban)ing 0"emfigus .ulga'is 0li!en "lanus %'al 0e'i$ema mul$if%'me Peng(ba'an 01%'$i!%s$e'%i) sis$emi! mung!in me'u"a!an %&a$ $e'&ai!( )engan "'e)nis%n )%sisn#a 60 mg. O&a$ imun%su"'esif( $e'masu! me$%$'e!sa$( si!l%f%s0fami)( )an a3a$i%"'in.

2.PEMFIGOID GESTATIONIS

De$ini"i: Pemfig%i) ge$a$i%nis 4P.,.-( a)ala )e'ma$%sis au$%imun )engan 'uam "%lim%'f #ang &e'!el%m"%! )an ga$al( $im&ul "a)a masa !e amilan( )an masa "as*a"a'$us. Geja a ! ini": ,e+ala "'%)'%mal( !alau a)a( &e'u"a )emam malese( mual( n#e'i !e"ala( )an 'asa "anas )ingin sili &e'gan$i. Be&e'a"a a'i se&elum $im&ul e'u"si )a"a$ )i)a ului )engan "e'asaan sanga$ ga$al se"e'$i $e'&a!a'.Biasan#a $e'$i a$ &an#a! "a"ul%0.esi!el #ang sanga$ ga$al )an &e'!el%m"%!. 2esin#a "%lim%'f $e')i'i a$as e'i$ema( e)ema( "a"ul( )an &ula $egang. Ben$u! in$e'me)ia$e +uga )a"a$ )i$emu!an( misaln#a .esi!el #ang !e*il( "la!a$ mi'i" u'$i!a( .esi!el &e'!el%m"%!( e'%si. )an !'us$a. 1asus #ang &e'a$ menun+u!!an semua unsu' "%lim%'f( $e$a"i $e')a"a$ "ula !asus #ang 'ingan #ang an#a $e')i'i a$as &e&e'a"a "a"ul e'i$ema$%sa( "la!a$ #ang e)ema$%sa( )ise'$ai ga$al 'ingan. /em"a$ "'e)ile!si "a)a a&)%men )an e!s$'emi$as( $e'masu! $ela"a! $angan )an !a!i )a"a$ "ula mengenai selu'u $u&u )an $i)a! si me$'i!. Sela"u$ len)i' +a'ang se!ali $e'!ena. :'u"si se'ing )ise'$ai e)ema )i mu!a )an $ung!ai. 1alau mele"u "e*a ( ma!a lesi a!an men+a)i le&i me'a @ )an $e')a"a$ e!s!%'iasi )an !'us$a. Se'ing "ula )ii!u$i 'a)ang %le !uman. Ci!a lesi sem&u a!an meninggal!an i"e'"igmen$asi( $e$a"i !alau e!s!%'iasin#a )alam a!an meninggal!an +a'ingan "a'u$. 1u!u !a!i )an $angan a!an mengalami le!u!an melin$ang sesuai ;a!$u $e'+a)in#a e!sase'&asi. 1a)ang0!a)ang )i)a"a$i leu!%si$%sis )an e%sin%filia sam"ai 80?. Peng(ba'an 0"'e)nis%n 20 0 <0 mg "e' a'i )alam )%sis $e'&agi 'a$a. /a!a'an ini "e'lu )inai!!an a$au )i$u'un!an sesuai )engan !ea)aan "en#a!i$ #ang mening!a$ "a)a ;a!$u mela i'!an )an ai)( )an a!an menu'un "a)a ;a!$u nifas. K(m+ i!a"i 0 'asa ga$al )an infe!si se!un)e'. 1ela i'an ma$i )an !u'ang umu' a!an mening!a$. Ci!a "en#a!i$ $im&ul "a)a masa a! i' !e amilan ma!a a!an lama sem&u !e amilan &e'i!u$n#a )an se'ing!ali $im&ul "a)a