1 SEMIOLOGA Definicin. Pediatra.

Estudia la salud de los lactantes, nios y adolescentes, su des arrollo y crecimiento y sus posibilidades para desarrollarse plenamente como adultos. Grupos etarios. Las creencias y culturas constituyen la forma en que el grupo de fine y mantiene la salud; se trata de suposiciones sobre la causa, la identificacin, la clasificacin y el tx de la enfermedad, as como sobre las interacciones con los terapeutas. Causas de enfermedad. Algunas c ulturas creen que la salud es el producto de una situacin de equilibrio natural y que las enfermedades son el re sultado de la alteracin de este equilibrio. En otras culturas es el castigo por los pecados, en otras se distinguen causas naturales y sobrenaturales. Lo ms probable es que los intentos de cambiar las creencias ances trales en una breve visita clnica fracasen. Muchos grupos tnicos creen que el periodo posparto es un momento crtico. Otro momento en el que aumenta la susceptibilidad segn muchas culturas tradicionales es la menstruacin. Las enfermedades folclricas son: empacho, cada de la mollera (deshidratacin), mal de oj o. Estilos interactivos. Mucha gente exhibe un estilo distinto cuando interacta con extranjeros, ancianos y personas de mayor informacin cultural o de clase ms alta. El asintimiento con la cabeza en respuesta a un comentario del mdico no significa necesariamente que el paciente est de acuerdo o comprenda las i nstrucciones que se le han dado. La comunicacin no verbal tambin est determinada culturalmente ( contacto ocular y/o fsico). Las culturas tienen estrictas definiciones de lo que cabe distinguir c on los miembros del sexo opuesto, por ejemplo, una madre preocupada por la secrecin vaginal de su hija en e dad preescolar puede, al ver a un mdico del sexo opuesto, ocultar la verdadera razn de su visita. Lenguaje. El mdico culturalmente sensible que se esfuerza en aprender el idioma de sus pacientes ser mejor acep tado por el paciente. Resulta prudente utilizar tambin servicios de un intrprete. Mtodos culturalmente s ensibles para aumentar el cumplimiento. En muchos grupos culturales, ciertos nmeros y colores tien en connotaciones mgicas o religiosas como el rojo y el 3 en la cultura gitana, por ejemplo recetar un anti bitico rosa 3 veces al da para una otitis media, puede ser mejor aceptado que otro antibitico; tambin se puede am pliar el cumplimiento administrando los medicamentos con alimentos culturalmente apropiados. Relacin mdico paciente en pediatra. La evaluacin incluye historia clnica y la interaccin del nio, la madre o ambos padres y el pediatra. IMPORTANCIA DE LA COMUNICACIN. En la interaccin pediatra-paciente intervienen fact ores psicolgicos: autoridad, sensibilidad, actitud de apoyo emocional y oportunidad propor cionada a los pacientes para que

dependan del mdico y confen en l. Cuando se produce colaboracin y compre nsin mutua se ha establecido el rappot. Se logra as la aceptacin respetuosa de la autorida d del mdico. La comunicacin consiste en dar y recibir informacin. La comunicacin verbal y la no verbal (tono y las inflexiones de la voz, expresin facial, movimientos corporales, postura). Los padres que confron tan el estrs de tener un ser querido enfermo sienten ms la necesidad de ser escuchados y as disipan su ansiedad. Establecer la educacin para la salud es una forma de comunicacin de dos vas. Desde p reescolar el nio debe recibir algunas explicaciones de la naturaleza de su enfermedad y del tx especialmente s i ste incluye alguna ciruga como una mutilacin, la cual debe ser informada por el cirujano a los padres y estos deben informarlo al paciente. Interesarse por sus preocupaciones, aliviar su ansiedad, hablar su len guaje. En muchos casos puede ser importante que los padres repitan las indicaciones del mdico para afirmar que la explicacin fue bien captada, sencilla y clara. EXAMEN DEL NIO. Una madre relajada y que confa en el mdico facilita la entrevista. Principiar la exploracin con las maniobras menos molestas y culminar con las ms incmodas como e xamen de odos y garganta. 6-19 meses reaccionan con desconfianza ante extraos y se resisten a se pararse de la madre, aqu es de utilidad dejar que el nio se distraiga con el estetoscopio o el abate lenguas y e xplorarlo mientras la madre lo tiene en su regazo y evitar que se encuentre con la cara del examinador. El grad o de resistencia del explorado es ms frecuente entre los 12-36 meses de edad, siendo ms elevada a lo s 18 meses. En la edad escolar adquiere importancia la comunicacin verbal y as poder intentar abordar temas como su rendimiento escolar, conflictos familiares, fuentes de enojo, fantasas sexuales. Con prepberes y adolescentes debemos ser sumamente respetuosos y tratarlos como adultos, de preferencia que no estn lo s padres para facilitar la 2 comunicacin, NO usar modismos para ganarnos la confianza del adolescente porque generalmente no se logra y nos arriesgamos a quedar en ridculo. PAPEL DEL PEDIATRA EN LA SALUD MENTAL. El pediatra puede interactuar con familias que no ameritan mucho tiempo, con otros que tienen una patologa severa y requieren mucho tiempo p ero no con l, sino en instituciones psiquitricas, y con otras familias que desean una orientacin respect o a problemas normales en la crianza de los hijos. Quieren y aceptan ayuda en el rea del d esarrollo psicomotor de stos y en problemas de la relacin entre padres e hijos. De acuerdo con Butler y Enher, los elementos psicosociales del cuidado peditrico son diversos e incluyen al menos los siguientes: supe rvisin rutinaria de la salud, orientacin anticipatorio (alimentacin al pecho), educacin para la salud (p revencin de accidentes), orientacin a los padres o al nio sobre problemas de naturaleza psicolg ica y familiar (enfermedades

crnicas), componentes neurolgicos de problemas escolares (dficit de atencin), orient acin de problemas psiquitricos o emocionales (suicidio en adolescentes), problemas puramente somticos (dolor abdominal previo a un examen). Identificacin excesiva con los pacientes. El pediatra puede tener la gran necesidad de ser aceptado por ellos y tener dificultad para informar que el pronstico de la enfermedad es malo. Actitud crtica ante los padres. Es frecuente que los progenitores se sientan culpables de las fallas de sus hijos. Dudas acerca del valor de la orientacin proporcionada. Les ayuda a comprender se mejor a ellos mismos y a disminuir sus angustias. Frustracin ante los escasos avances observados en los pacientes. Temor ante la posibilidad de recibir informacin demasiado delicada. El mdico debe estar preparado para escuchar secretos sin mostrarse demasiado sorprendido ni adoptar actitudes conden atorias. Situacin emocional personal. El pediatra debe poseer un aceptable conocimiento de si mismo y de sus conocimientos. Posibilidad de referir un caso determinado. El paidopsiquiatra est capacitado para reconocer los trastornos fsicos que afectan la manera de pensar, sentir y comportarse de la gente, adems de considera r como los sentimientos, el pensamiento y la conducta pueden influir en el organismo. En hospi tales peditricos las funciones del mdico en el rea de la salud mental pueden verse comprometidas si manif iesta alguna de las siguientes actitudes: Prepotencia, Negacin de lo psicolgico (existen mdicos que slo aceptan ele mentos, etiolgicos de tipo emocional despus de haber agotado los exmenes posibles porque p rimero hay que descartar la organicidad), Furor psicolgico (actitud rara de otorgar importancia desmedida a f actores mentales de ciertas enfermedades, lo contrario a lo descrito anteriormente), Sabotaje bien i ntencionado (el mdico tiene intervenciones inadecuadas llevado por impulsos comprensibles, pero desafortunad os en sus consecuencias, por ejemplo cuando un nio es maltratado por sus padres dirige a estos comentarios hostiles que slo complican la atencin del problema. Dinmica familiar. La familia es el centro inmediato y esencial en donde se da la mayor cantidad de recursos del medio social que impactan negativa o positivamente al individuo. E l punto central de la familia es la pareja, en donde el amor es el ingrediente que hace perpetuar y repe tir el deseo de vivir en familia. Little propone que los programas promotores de salud se basen en cuatro cara ctersticas: competitividad, conexin, carcter y confianza. HISTORIA CLNICA PEDITRICA La informacin se obtiene principalmente de forma indirecta (madre o persona a car go). Lactantes del ao de edad y preescolares ponen ms resistencia a la exploracin. PADECIMIENTO ACTUAL. DXS. PREVIOS. EXMENES Y TXS. PREVIOS. EXPLORACIN FSICA. Las medidas antropomtricas indispensables son peso y tal

la. En menores de 2 aos debe medirse permetro ceflico, de brazos, piernas y los segmentos. Groso r del pliegue cutneo del trceps proporciona un clculo de la grasa total corporal. INSPECCIN GENERAL. Estado nutricional, caractersticas del llanto, tipo de respirac in, grado de cooperacin y caractersticas del lenguaje. Piel y faneras. Manchas monglicas, acrnicas o hipercrmi cas. Caractersticas del pelo axilar y pbico. Uas, distribucin de tejido adiposo y ganglios linfticos. Cabeza . Tamao y tensin de las fontanelas, suturas abiertas, cerradas, cabalgadas. Asimetra facial, debilidad mu scular. Ojos, odos, nariz, boca y faringe, cuello, trax, corazn. El latido de la punta se localiza generalmente en el cuarto espacio intercostal en la lnea medio clavicular. El primer ruido es ms ntido. Los ruidos son ms intensos en los focos accesorios de la pulmonar que en el artico. Abdomen, Extremidades. Deformaciones c ongnitas, adquiridas, 3 articulaciones. Genitales. Deformidades y hernias, pene, testculo, cordn e spermtico, vulva e himen. Ano y recto, vascular perifrico. Pulso, coloracin de piel. Pulso, presin arterial. Tomar la con brazalete o por tcnica de blanqueamiento. Neurolgico. Exploracin general. Reflejo de Moro, quejido, irritabilidad, grito ceflico , reflejos de bsqueda, succin y deglucin. Cuello. Dolor espontneo y producido por la palpacin. Cada de la cabeza. Nervios craneales. I. Percepcin olfatoria. II. Agudeza visual. III, IV y V. Pupilas. VI. Estrabismo c onvergente. VII. Asimetra facial. Percepcin gustativa de 2/3 anteriores de lengua (sal y azcar). VIII. Agudeza auditiva, cond uccin area, conduccin sea, atexia (perturbacin del sistema nervioso). IX, X. Desviacin de vula, refl ejo nauseoso, acumulo de secreciones. XI. Exploracin de esternocleidomastoideo y trapecios. XII. P rofusin de la lengua en la lnea media, atrofia, temblor y fibrilacin. Reflejos. Osteotendinosos: Bi-tricipital, radial, patelar, aquilano, clonu s patelar, clonus aquilano. Superficiales: Moro, Badkin, tnico del cuello, prensin, succin, deglucin, bsqueda. Coordinacin. Fenmenos autonmicos: reas de resequedad o hipersudoracin, Sx. de Horner. Sistema motor sensorial. Desarrollo muscular, columna vertebral (deformid ades congnitas y adquiridas [escoliosis es la ms frecuente]). ANTECEDENTES FAMILIARES. Abortos, tiempo de embarazo y causa. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOS. Caractersticas del desarrollo desde la gestacin hasta el momento actual, precisar fechas de inmunizacin. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOS. Precisar aquellos que hayan podido in fluir en crecimiento, desarrollo, estado nutricional y padecimiento actual. DIAGNSTICOS. PRONSTICOS. Tanto para la vida como para la funcin. VALORACIN DEL RECIN NACIDO IMPORTANCIA. Las tasas de morbilidad y mortalidad durante el perodo neo natal son ms altas que en cualquiera otra edad peditrica.

HISTORIA CLNICA. Antecedentes pregestacionales. Edad, escolaridad, estado socioeconmico de los padres, nutricin materna, alcoholismo o toxicomanas y los antecedentes patolgicos. Antecedentes de aborto, partos prematuros, productos macrosmicos o con malformaciones y productos previos con ictericia. Antecedentes prenatales. Caractersticas ptimas son: madre de 18-35 aos, t alla materna >1.50 m, perodo intergensico de 18meses a 5 aos, ausencia de patologa. Grupo sanguneo, Rh y prueba de Coombs en la madre. Reacciones sexolgicas para la prevencin de infecciones congnitas y tx temprano de la madre. Antecedentes intranatales. El centro o unidad obsttrica donde se llev a cabo el pa rto, personal que asisti a la madre y al nio, tiempo de ruptura de membranas, caractersticas del lquido amnitico (meconio + variaciones de la frecuencia cardiaca fetal es dato de sufrimiento fetal agud o que puede condicionar apnea o asfixia neonatal). Trastornos que puedan comprometer la perfusin placenta ria como desprendimiento prematuro de la placenta, circular, prolapso o procidencia del cordn um bilical, as como presentaciones anmalas, parto y duracin de este, frceps, analgesia y/o anestesia. Antecedentes posnatales. Apgar, exploracin fsica y clculo de la edad gestacional. ATENCIN DEL RECIN NACIDO EN LA SALA DE EXPULSIN. Mesa de reanimacin, fuente de calor , perilla de succin, ligadura umbilical, tijeras, guantes, catteres de aspiracin 5, 8 y 10 Fr, sonda de alimentacin 8 Fr, bolsa de reanimacin con mscaras faciales, tubos endotraqueales 2.5, 3, 3 .5 y 4 mm de dimetro interno, laringoscopio con hojas rectas 0 y 00, oxgeno, medicamentos para la re animacin, perilla para aspiracin, equipo de succin. Limpiar boca y narinas, pinzar cordn umbilical, cuna radiante, s ecarlo y aspirar secreciones, est indicada la aspiracin directa en recin nacidos con aspiracin de meconio; las man iobras no deben durar ms de 1 minuto, momento de la primera valoracin de Apgar.

4 Valoracin de Apgar.1953 Dra. Virginia Apgar, valoracin del recin nacido c on el fin de establecer las condiciones de este al nacimiento y las repercusiones de los manejos obsttrico, anestsico y de pediatra durante la reanimacin. Calificacin esperada: 7-10. Signo 0 1 2 FC Esfuerzo respiratorio Tono muscular Irritabilidad refleja Color Ausente Ausente Flccido Sin

respuesta Azul, plido <100 Regular o hipoventilacin Alguna flexin de las extremidades Llanto, alguna movilidad Cuerpo sonrosado, manos pies azules >100 Bueno, llanto fuerte Movimientos activos, buena flexin Llanto vigoroso Completamente sonrosado Valoracin de Silverman-Andersen. 1956 para cuantificar la gravedad de la insufici encia respiratoria. Junto con l a calificacin de Apgar y una gasometra se establece el criterio del manejo de la insuficiencia respiratoria en el recin nacido. Paciente con Apgar 7-10 al minuto no necesita maniobr as especiales, pero se le realiza: 1. aseo ocular y 2 gotas de cloranfenicol, en cada ojo, 2. vit. K 1 mg Im, 3. Perme abilidad rectal, 4. Antropometra, 5. Identificacin posterior (huella plantar, fotografa, collar y/o brazalete), 6. Favorecer apego a la madre para establecer la lactancia materna en forma temprana. Signo 0 1 2 Disociacin toracoabdominal Tiros intercostales Retraccin xifoidea Aleteo nasal Quejido espiratorio Sincrona No No No No Leve Leve Leve Leve Audible a la auscultacin Marcada Mltiples Marcada Marcada Audible a distancia EXPLORACIN FSICA. La exploracin meticulosa en el paciente grave deber ser rpida para no retardar otras maniobras urgentes. Inspeccin. Crneo. Buscar la posibilidad de cabalgamiento de suturas, la existencia de capuz, la fontanela anterior pequea o cerrada puede corresponder a craneosinostsis, la fontanela poste rior mayor de 1 cm es un dato sugestivo de hipotiroidismo. Cara. Asimetra de cara, implantacin baja de pabellones auriculares, cuello ala do, genopatas, parlisis facial.

Trax. Asimetra torcica y crepitacin apoyan la posibilidad de neumotrax; la insuficiencia respiratoria, abdomen en batea, ausencia del ruido respiratorio o auscultar peristalsis en cam pos pulmonares sugiere hernia de Bochdaleck. Abdomen. La ausencia de una arteria umbilical se relaciona con malform acin renal. La vena vaso de mayor calibre, est situada a las 12 hrs y las arterias, vasos pequeos de pa red gruesa a las 4 y 8 hrs. El borde heptico en recin nacidos normalmente es palpable 2 cm por debajo del borde costal. Hepatoesplenomegalia se relaciona con eritroblastosis o sx de Torch. Extremidades. Polio sindactilia, extremidad superior en extensin y ausencia de s igno del Moro o de prensin satisfactoria se sospechar parlisis braquial. Luxacin congnita de cadera; e l signo de Ortolani establece dicho dx. Genitales. Hidrocele, 80% de los casos se acompaan de hernias inguinales. Corrobo rar la permeabilidad anal. Examen neurolgico. Tono muscular, reflejos primarios y conducta refleja. MANEJO EN EL BINOMIO MADRE-HIJO. Identificacin del producto, temperatura corporal entre 36.5-37 grados. Destrostix, exploracin a su ingreso a la sala y revisin cada 8 horas. Favorecer la lactancia materna, orientar a la madre ante datos de alarma. VALORACIN DEL RECIN NACIDO. Pretrmino: 28-37 semanas. De trmino: 38.42 semanas. Postrmino: >42 semanas. 5 Edad gestacional y peso. Peso de 2500 g, talla > 45 cm, dimetro occipitofrontal > 11.5 cm, permetro torcico > 30 cm, permetro ceflico > 33 cm y pie de 7 cm ms. Mtodos ms utilizados: FUM (primer da de sangrado hasta el del nacimiento, otro clculo se hace del primer da de sangrado ms un ao, men os 3 meses ms siete das), Somatometra (talla en cm por 0.8), permetro ceflico (35 cm para 40 semanas), Valoracin de Usher (CONSULTAR CUADRO 3 DE LA PGINA 218 DEL GAMES [Pliegue de las plantas de pies, tamao de ndulo mamario, carcter del pelo, desarrollo cartilaginoso de la oreja, genital es]), Valoracin neurolgica: mtodo ms til para valorar la edad gestacional. El tiempo adecuado para la valoracin es e ntre 30 y 42 hrs de vida. Esta clasificacin est descrita para recin nacidos desde la semana 20. Ca lificacin de 0.5 al final se efecta una suma total, la cual se compara con la escala de Madurez (CONSULTAR CUADRO 4 DE LA PGINA 219 DEL GAMES) y se obtiene la edad gestacional. Para la nueva escala de Ballard se agre g el puntaje de -1. Postura, ngulo de la mueca, Rebote del brazo, ngulo poplteo, Signo de la bufanda y Maniobra t aln-oreja. Peso para la edad gestacional. Grficas de Lubchenco. Peso adecuado entre las percentilas 10 y 90. Peso bajo por debajo de la percentila 10. Peso alto por arriba de la percentila 90. El crecimiento ar mnico. Refiere en forma indirecta la armona en el crecimiento de los segmentos. Resulta de dividir la t alla entre el permetro ceflico; el valor normal es de 1.36-1.54 (ndice de Miller). Curvas de crecimiento intrauterino. La vida intrauterina comprende los

perodos embrionario y fetal. Embrionario. Las primeras 8 semanas, aunque hay quienes consideran que la organo gnesis se extiende hasta el primer trimestre de la gestacin (primeras 12 semanas). El aparato c irculatorio del feto alcanza su forma definitiva 8-12 semana de gestacin. Fetal. El perodo entre la 12-40 semana, est marcado por el crecimiento rpido y la elaboracin de las funciones, sin mebargo, el fet o no suele ser viable hasta la 24-26 semana. Desarrollo fsico. 1 semana es germinativa (divisin celular). 2 semana, la ma sa celular se diferencia en dos capas (ecto y endodermo). 3 semana, aparece el mesodermo. 4 sem ana, el organismo elabora somitas. 4-8 semanas, se diferencia hacia una forma humana. 8 semana, pesa 1 g y mi de 2.5 cm. 12 semana, pesa 14 g mide 7.5 cm. 16 semana pesa 100 g y mide 17 cm. Al final del primer tr imestre es posible distinguir su sexo; al final del segundo trimestre pesa 1000 g y mide 35 cm. Tercer trimestre, el crecimiento consiste sobre todo en incremento del tejido subcutneo y de la masa muscular. Movimientos respir atorios en la 18 semana. El desarrollo del surfactante est desde la semana 20. La mayor parte d e la hemoglobina del feto es de tipo fetal (HbF). La produccin de bilis se inicia alrededor de la 12 semana y las enzim as digestivas poco despus. El meconio ya est presente en la semana 16. El feto ya realiza movimient os de deglucin en la semana 17 y alrededor de la 26 28 puede succionar activamente en un intento de obtener alime nto. Placenta: va principal de intercambio metablico entre la madre y el feto, permite el intercam bio gaseoso, elabora hormonas y enzimas que regulan la gestacin, adems del paso de Ig G. La mayor parte del transp orte de calcio, hierro e Ig G hacia el feto se produce durante el ltimo trimestre, por lo que el recin nacido prematuro puede tener mayores necesidades de esos iones que el neonato a trmino y ser ms susceptible a l as infecciones. Desarrollo neurolgico. La actividad neurolgica comienza a la semana 8; a la 9 semana la flexin contralateral puede ir seguida de flexin ipsolateral, se producen algunos movimientos espontneos y las palmas y plantas ya son reflexgenas. A la semana 13-14 la madre puede percibir los primeros movimientos. El reflejo de prensin ya es evidente en la semana 17 y se ha desarrollado bien a la semana 27. A las 25 se manas es posible provocar los primeros signos de la sinergia de Moro. Los fetos difieren entre s en cuanto al nivel de actividad, y existen datos segn los cuales dicha actividad puede ser la reaccin a emociones maternas, posiblemente como resultado de la transferencia placentaria de adrenalina u otras sustancias. Prob lemas de la vida embrionaria y fetal. Durante el periodo embrionario, la mortalidad es ms elevada que en cualquier otro momento. Ya sea por edad materna avanzada, administracin de ciertos frmacos, diversos fac tores intrauterinos como interferencia en la oxigenacin por problemas placentarios o del cordn, i nfecciones, lesiones por radiacin, traumatismos, productos qumicos nocivos, procesos inmunitarios debidos a inmunizacin materna y paso trasplacentario de isoanticuerpos y trastornos nutricionales de la madre

. El nmero de neuronas aumenta rpidamente durante la gestacin y, probablemente, sigue elevndose a velocid ad decreciente hasta los 18 meses de vida extrauterina. Crecimiento y desarrollo I. Dependen y estn determinados por factores g enticos, neuroendcrinos y ambientales, inician en la concepcin y continan durante toda la vida del ser human o. Crecimiento: aumento en el # y tamao de las clulas de la masa viviente, implica in corporacin de protenas. 6 DESARROLLO: adquisicin de funciones con aumento en la complejidad bioqumi ca y fisiolgica a travs del tiempo. Comprende los proceso de maduracin (sustitucin de cartlago de cre cimiento por tejido seo, caracteres sexuales secundarios, erupcin dentaria) y adaptacin (ajuste a las condi ciones del medio ambiente como la produccin de anticuerpos para infecciones, desarrollo muscular por activi dad deportiva, nefromegalia del rin remanente despus de nefrectoma unilateral). CARACTERSTICAS GENERALES DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO. Direccin. Es en sentido cefalocaudal y prximodistal. El crecimiento ceflico en el feto representa la mitad de la longitud, en el recin nacido es la cuarta parte. Posteriormente pre domina el crecimiento de las extremidades inferiores. Del nacimiento-adulto la longitud de la cabeza aumenta 2 veces, torcico 3 veces, brazos 4 veces y piernas 5 veces. Velocidad. Es el incremento por unidad de tiempo. Etapas de crecimiento rpido: p eriodo prenatal y pubertad. Ritmo o secuencia. Patrn particular de crecimiento que tiene cada tejid o u rgano a travs del tiempo. Sistema nervioso central al final de los 2 aos de edad ha alcanzado 85% de su cre cimiento y desarrollo total y a los 6 aos el 90%. Hasta la etapa adulta logra sus dimensiones finales. Aparato genital en la primera dcada de la vida tiene un crecimiento lento (10%), se acelera a partir del periodo puberal hasta alcanzar en la vida adulta sus dimensiones finales. Momento u oportunidad. Se obtiene los mximos logros en el crecimiento, desarrollo y madurez. Scammon describe el crecimiento y desarrollo en cuatro modalidades. Crecimiento de tipo neural: rpido al principio y lento despus, cambios que sufre el permetro ceflico por crecimiento cereb ral; en el recin nacido mide 35 cm y al ao de edad 45 cm, adulto 55 cm; existe un crecimiento comn para cerebro, duramadre, aparato ptico, mdula espinal, regin etmoidal y cavidades nasales. Crecimiento de tipo genital. Lento al principio y rpido en los aos postescolares. 8-12 aos crece 10% de testculos, ovarios, epiddimo, te ro, prstata, uretra y vesculas seminales. Crecimiento de tipo linftico. Rpido en los primeros aos, 6 aos 120-130% y despus sufre involucin gradual; as crecen los ganglios linfticos, amgdalas, adenoi des, timo y folculos esplnicos. Tipo general. Progresivo en etapa fetal-20 aos, periodos de crecimiento ms notable en la vida intrauterina, primeros aos postnatales y en la pubertad. As crece el cuerpo como un

todo, aparatos respiratorio y digestivo, riones, hgado, bazo, aorta, musculatura estriada, esqueleto y corazn. Equilibrio. Clulas y tejidos alcanzan en cada momento el nivel de armona que carac teriza al nio normal. FACTORES QUE DETERMINAN EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO. Factores genticos. Se requieren genes normales y una adecuada interrelac in neuroendcrina y ambiental para un crecimiento y desarrollo normal de los seres vivos. Factores neuroendcrinos. HG, H tiroideas, H sexuales y la insulina guardan relacin y dependencia con el SNC (hipotlamo). Accin predominante de cada hormona en cierta etapa de la v ida: andrgenos testiculares en vida fetal, H tiroideas en el neonato, y primeros 2 aos de edad, HG en preescolar y escolar, H sexuales en pubertad. Hormonas de la adenohipfisis. Son 7: prolactina, HG, tirotropina (TSH), FSH, LH, Estimulante de la corteza suprarrenal (ACTH) y H estimulante de melanocitos (HSH). Las primeras 5 tienen una influencia directa en el crecimiento y desarrollo. La Hg o somatotrofina es necesaria pa ra crecimiento de todos los tejidos excepto SNC. Estimula crecimiento de huesos largos a travs de las somatomedinas A BC, las cuales se producen en el hgado por la accin de la HG, la ms importante es la C. La Hg interata con las hormonas tiroideas para estimular la divisin celular y el crecimiento del hueso. La tasa diaria de produc cin alcanza sus mayores niveles en los periodos neonatal y puberal; tiene accin lipoltica y antiinsulni ca, por lo cual se cataloga como diabetognica; regulada normalmente por actividad de sueo (REM) y el estado de disp onibilidad energtica en las clulas. Aumenta su secrecin en hipoglucemia o ayuno, actividad fsica intensa y estrs. Hormonas tiorideas. Tienen actividad general en todos los tejidos, actan como re guladoras del metabolismo (efecto calorignico, anablico proteico, sntesis y degradacin de lpidos, absorcin inte stinal de glucosa). Participan en el crecimiento lineal seo y en su maduracin, en la maduracin sexual, dental y sobre todo del SNC. Hipotiroidismo da lugar a retraso irreversible en la maduracin psiconeur olgica. Hormonas sexuales masculinas (ANDRGENOS). La testosterona es la principal hormona sexual d el varn, producida por las clulas de Leydig del testculo, bajo la influencia de la LH. La corteza suprarrenal produce andrgenos (androtenediona y etiocolanolona). Efectos de los andrgenos: estimular el anabolismo proteico (crecimiento seo lineal acelerado, aumento de la masa muscular y cierre epifisiario) . En ambos sexos la aceleracin del crecimiento durante la pubertad obedece al efecto sinrgico de la HG y andrgenos; estos ltimos de origen 7 corticosuprarrenal en la mujer y testicular en el varn. Los andrgenos f avorecen crecimiento de tmulos seminferos, pene, escroto, vesculas seminales, prstata y laringe. La esper matognesis obedece al estmulo de FSH. El vello sexual depende de andrgenos testiculares y corticosuprarrenaleen el varn, y en la mujer de los andrgenos corticosuprarrenales. Hormonas sexuales femeninas (ESTRGENOS). El es tradiol es el principal

estrgeno y se produce en el ovario bajo la influencia de FSH y LH. Los estrgenos e stimulan el crecimiento de los genitales femeninos y el desarrollo de los caracteres sexuales sec undarios, favorecen cierre epifisiario. El vello sexual depende de los andrgenos corticosuprarrenales, al igual que el creci miento de los labios mayores. Insulina. Una de las principales hormonas anablicas junto con la HG. F actores ambientales. Clasificacin de Gordon: Ambiente o factores fisicoqumicos (elementos que rodean al individuo co mo clima, nutricin, factor Rh, radiacin, hipoxia), Ambiente o factores biolgicos (seres vivientes qu e conviven con el hombre) y Ambiente o factores psicoculturales (el ambiente psicolgico es el conjun to de actitudes de los individuos). Kanner divide el desarrollo social del nio en socializacin materna, domstica y de t ipo comunal. El ambiente cultural se define como el modo de vivir de una colectividad.

Crecimiento y desarrollo II. EDADES VITALES. Cada una es precedida por una crisis (modificacin del equilibrio motivada por una brusca necesidad de readaptacin frente a cambios internos o externos. Edad vital prenatal o intrauterina. Concepcin - nacimiento. Crisis: nacimiento. Recin nacido. Nacimiento - 28 das. Crisis: biolgica adaptativa. Lactancia. 28 das - 15+3 meses. Crisis: oral - motora. Preescolaridad. 15+3 meses - 6 aos+ 6meses. Crisis: normativa. Escolaridad. 6 aos+6 meses - 10 aos en mujer y 12 aos en varn. Crisis: pubertad. Adolescencia. 10 aos+1 16 aos+2 en mujer y 12 aos+1 18 aos +2 en el varn. Crisis: pa o a la juventud. Juventud. 16 aos+1 25-30 aos en mujer y 18+2 aos en varn. Crisis. Paso a la adultez. Adultez. 25-30 aos 45-50 aos. Crisis: climaterio. Vejez. 50-55 aos en adelante. Crisis: aceptar la muerte. CRECIMIENTO Y DESARROLLO EN LAS DIFERENTES EDADES. Etapa intrauterina. El cigoto o huevo fecundado tarda 5 das en recorre r la trompa, flotar en el tero e implantarse. Esta etapa comprende dos fases: embrionario y fetal. El p rimero inicia 2 semanas despus de la concepcin y termina a las 8 semanas; ocurre la histognesis y la morfogn esis. A las 8 semanas el embrin pesa 1 g y mide 2.5 cm, es ya reconociblemente humano. Placenta inic ia sntesis de esteroides (unidad feto placentaria) y llega a su nivel mximo la produccin de gonadotropinas co rinicas. En el perodo fetal (8 semanas al nacimiento) hay rpido aumento del tamao del producto, sobretodo lineal, adquisicin funciones de aparatos y sistemas. Al final del primer trimestre, el feto pesa 14 g y mide casi 7 cm de largo, se distingue sexo; ojos y odos han completado su formacin, se ha cerrado paladar y el latido ca rdiaco fetal ya es audible mediante Doppler. Segundo trimestre: desarrollo de pulmones y surfactant e, riones comienzan a funcionar, inicia actividad de hormonas trficas hipofisiarias y la de sus glndulas blanco, se produce bilis y enzimas digestivas y se inicia la formacin del meconio. ltimo trimestre: ocurren procesos formativos en el encfalo, anexos de la piel, la longitud aumenta de 30 a 50 cm y peso de 1 a 3 kg hasta la s 26 semanas. En las ltimas 10 semanas el feto almacena energa en forma de grasa para el nacimiento. Ambientes:

Microambiente (cavidad uterina, cordn umbilical y placenta), Macroambiente (circunstancias que r odean a la gestante) y Macroambiente (organismo materno como un todo). Gestacin ideal: a los 2 1-29 aos, ntegramente constituida, talla >1.51 m, menos de cinco embarazos, alimentacin de no menos de 2000 cal y 85 g de protenas diariamente. Recin nacido. 40 semanas. 2/3 partes de las muertes acaecidas en el p rimer ao de vida ocurren en los primeros 28 das despus del nacimiento. Urgente e inmediata adaptacin al nacer es la respiracin. Al nacimiento el flujo sanguneo se invierte para establecer un circuito de derecha a izquierda despus de la aireacin de los pulmones. Despus del nacimiento el aparato digestivo se convierte en funcionalmente activo. Todas las enzimas digestivas estn presentes, excepto la amilasa pancretica. pH gstr ico es casi neutro en las primeras horas, en el segundo da se vuelve fuertemente cido con capacidad de 30 ml , y con la alimentacin triplica su capacidad en 2 semanas. Digestin de grasas es difcil en las primes se manas, por cierta deficiencia de lipasa pancretica. La maduracin funcional y anatmica del hgado culmina en la primera o segunda 8 semanas de vida. Al nacimiento los dos riones pesan 23 g, duplican su peso a los 6 meses y lo triplican al ao; glomrulos incrementan su tamao. En la primera semana es frecuente la proteinuria y la presencia de uratos, la capacidad de concentracin es muy limitada y la depuracin de fosfatos es baja. La cabeza representa parte de la talla durante toda la etapa. Fontanela anterior o bregmtica mide al n acer 2.4-4 cm y se cierra a los 6-19 meses; fontanela posterior o lambdoidea puede estar cerrada al nacer o hace rlo en la etapa neonatal. Si mide >0.5 cm puede traducir hipotiroidismo congnito. Duerme mucho (hasta 20 h oras al da). El malestar se traduce en llanto sin lgrimas, sacudimientos y enrojecimiento de todo el cuerpo . Al primer o segundo da de nacido puede seguir un objeto que se mueve, reaccionar con desagrado a estmulos olfatorios o gustativos poco gratos, es relativamente insensible ante estmulos dolorosos externos . Reflejos vegetativos: salivacin, contraccin pupilar, reflejo de Moro o pauta infantil de alarma desencad enado por ruido fuerte, reacciona abriendo brazos y piernas llorando al mismo, el atropamiento del pulga r se considera un signo de dao neurolgico. El reflejo de enderezamiento natatorio y reflejo de marcha automtica desaparecen despus de las 4-6 semanas y reaparecen posteriormente. Durante los primeros 2 me ses el beb se muestra pasivo, plcido y manejable. Emite sonidos del llanto y la digestin. No puede l evantar la cabeza, ni rodar sobre s mismo, No controla esfnteres, no sabe que tiene pies, su vida est gobe rnada por su aparato digestivo, estados de vigilia y sueo, estmulos y por las atenciones de quienes se ocupan de l. Lactante. Primer mes 15 meses. Fsicamente independiente, al final hay alimentacin

compleja, triplica peso del nacimiento e incrementa 50% su talla. Lactante de 1-4 meses. Mxima velocidad de crecimiento. Al final duplica su peso del nacimiento y estatura incrementa 25% (62 cm). 6-8 semanas sonrisa ante rostro o estmulo afectivo. Al in icio del tercer mes trata de alcanzar objetos, al cuarto mes aparece la pinza gruesa. Lactante 5-8 meses. 5 mes: 6 kg y 62 cm, permetro ceflico 40 cm, fontanela anterior 3-4 cm, aumenta 2 cm y 500 g mensuales, y la fontanela al final del perodo mide 1.5-2 cm. 6 -8 meses inicia erupcin de los primeros dientes (incisivos centrales inferiores), pestaas exuberantes, secrecin salival a umenta. 6 mes capaz de rodar y reaparece el reflejo de marcha, manifiesta temor a los extraos, sens ible a los estados de nimo de sus padres. 6-7 mes es capaz de asir un objeto con una mano y pasrselo a la otra. 7 mes se mantiene sentado sin apoyo. 8 mes logra el arrastre. Lactante de ms de 8 meses. Termina perodo de hiperplasia de tejido adiposo, increm enta 250-300 g por mes hasta el ao y 150-200 g a partir de ese momento. A los 15 meses pesa 10.500 kg, i ncrementa 1 cm por mes, al final mide 78 cm. 10-12 meses terminan de aparecer todos los incisivo s y a los 12-15 meses erupcionan los primeros molares. Ya bebe de vaso y come semislidos con movimientos de masticacin. 10 meses pronuncia mam y pap, es capaz de responder a dame eso, di adis, gatea, 11-12 mese pie sin apoyo, 13-14 meses camina sin apoyo, marcha insegura, piernas abiertas, pies separados, br azos levantados hacia delante, 10 meses prehensin fina. La preferencia por la madre a los 8 meses se traduce por un disgusto cuando ella sale del cuarto y corresponde al segundo nivel organizador de la etapa de lactante, 9-10 meses comienza a ser menos dependiente de la presencia fsica de la madre, 12 meses alcanza el tercer n ivel organizador, el del no con sentido semntico de tal. Hacia ese tiempo sale una media docena d e dientes temporales y le crece el cabello en toda la cabeza. Preescolar. 16 meses 6 aos. De los 16-36 meses (etapa de deambulador o de guardera, cuenta con 8 incisivos para cortar alimentos, distingue los sabores, la denticin transitoria s e completa a los 30 meses con un total de 20 piezas; al final abandona el bibern, corre, sube y baja escaleras y salta en un pie. De los 15-24 meses adquiere nuevos vocablos y a los 2 aos cuenta con 300 palabras en su lxico; desde los 2 aos usa verbos y el fraseo; crece 1 cm por mes hasta los 2 aos pero desacele ra de los 2-3 aos a 8-9 cm anuales. Al final del 3 ao el cerebro tiene 85% del peso y volumen del adulto. De los 18-24 m eses descubre el concepto de pertenencia [mo, tuyo], se empea por hacer todo por si mismo, se a ngustia ante el miedo de perder el cario de su madre, pero a su vez experimenta un intenso deseo de hac er lo que a l le place; berrinches y rabietas frecuentes. Al final del tercer ao tiene nocin de lo aceptable y lo inace ptable, bien y mal. Control de esfnteres se logra al final del segundo ao, pero pueden persistir probl emas hasta los 5 aos). De los 36-72

meses (Etapa de prvulo o de jardn de nios, la independencia se acenta y comienza a definirse la personalidad propia. Las ganancias en peso y estatura son de 2 kg y 6-7 cm por ao. Muy comn la falta de apetito, la silueta se torna esbelta, aprende a comer alimentos chatar ra, se presenta la obesidad la cual se considera condicin para la persistencia definitiva de sobrepeso en la edad adul ta. Hasta los 4 aos se puede 9 diagnosticar con seguridad el pie plano. A los 5 aos se cuadriplica el peso del c orazn, frecuencia cardiaca de 95-106 latidos por minuto, es comn la arritmia sinusal o soplos cardiacos inocen tes que desaparecern en edades posteriores. Capacidad gstrica de 800 ml, riones quintuplican su peso, hgado pesa 500 g a los 6 aos. El progreso del lenguaje es mayor en la pronunciacin, la gramtica y el vocabulario que en la capacidad de abstraccin y generalizacin. A los 4 aos hacen hasta 400 preguntas al da. 3-6 aos mues tran inters por sus genitales. Se ha establecido la dominancia cerebral diestra o zurda, hay cierta dependencia de su madre. Escolar. 6 aos + 6 meses y termina cuando ocurre el brote puberal (12+ 1 ao en el varn y a los 10+ 1 ao en la mujer. Alcanzar la diferenciacin sexual y la maduracin definitiva con la afirmacin de su propia personalidad. Periodo relativamente tranquilo, fundamentalmente receptivo; momento altamente propicio para el aprendizaje formal que imparte la escuela. Nio escolar de 6 ao s mide 112 cm y pesa 19.5 kg, al terminar mide 140 cm y pesa 20-40 kg. La cabeza a los 10 aos alcanza la proporcin del adulto, el permetro mide 51-54 cm, hay crecimiento constante del macizo facial anteroposterior, los senos frontales se neumatizan a los 7 aos, los ojos alcanzan el tamao del adulto a los 12 aos. A los 6 aos inicia la denticin definitiva con la aparicin de los primeros molares permanentes (molar de los 6 aos), lo s dientes de leche son reemplazados, 4 dientes por ao a lo largo de 5 aos. Los segundos molares erupciona n hasta los 14 aos y los terceros molares definitivos hasta los 20 aos. El tejido linfoide se hipertrofia y alcanza una masa del doble de la del adulto por la frecuencia de amigdalitis e infecciones respirato rias. Hay aumento de la longitud de las extremidades inferiores (50% de la talla). Cerebro y mdula espinal alcanzan su ta mao adulto a los 12 aos, a los 10 aos se completa la maduracin cerebelosa, lo que permite activida d y coordinacin muscular. A los 6 aos comienza a ser intuitivo y centrado en s mismo para desarrollar la capacidad d e ordenar y relacionar las experiencias. Vuelven la espalda a los mayores y se une en una cerra da sociedad de nios que es necesaria para la bsqueda de identidad. Se vuelve egocntrico, llega a ser capaz de criticarse y corregirse de acuerdo con las normas de otras personas, pero al mismo tiempo tiene ocasin d e asimilar los usos y normas de la sociedad adulta. Hay tendencia a la separacin de sexos que culmina hacia los 10 ao s. Los varones tienden a hacer las cosas y las nias a platicarlas. Ha comenzado a darse cuenta de que tien e que encontrar la estabilidad

en s mismo. La mayora de los nios estn orgullosos de sus apodos. A medida que cam bian los tiempos, los nios parecen ser cada da ms pragmticos y menos romnticos, se interesan ms por las prof esiones, por los asuntos domsticos y las relaciones humanas. Los conmueven las cuestiones de justicia e injusticia, pobreza, guerra o contaminacin ambiental. Adolescente. Se aplica al desarrollo fsico (estatura final adulta, madur ez biolgica y capacidad de procrear [pubertad]) y en sentido psicolgico (situacin anmica que aparece con la pubertad y finaliza al llegar la madurez y es considerado socialmente adulto). Fsicamente se caracteriza por cinco rasgos: 1. Aceleracin del crecimiento de la estatura: despus de la pubertad, los nios son 13 cm an ms altos qu e las nias. En el ao que procede inmediatamente al estirn, el nio escolar promedio crece 5 cm. 20 cm en total, una ganancia de de 20 kg. La estatura final se alcanza a los 17-18 aos. Menarquia a los 12 aos, de spus el crecimiento se hace ms lento. La columna vertebral crece hasta los 30 aos 3-5 mm ms. 2. Cambios en la c omposicin corporal. A partir de los 9 aos. El cerebro parece no crecer en esta etapa, el tejido linfoide disminuye. La longitud de la pierna alcanza su mximo en primer lugar, seguida por la cadera y el trax. Entre lo s 12-20 aos se completa el crecimiento de la base del crneo. La presin arterial alcanza los valore s del adulto. 3. Aparicin de los caracteres sexuales secundarios. Mayor volumen de testculos y aumento en el tamao del pene. Vello axilar aparece 2 aos despus del pubiano para coincidir con el facial. Se establece el bac ilo de Doderlain como flora predominante en la mujer. 4. Crecimiento rpido de gnadas y genitales. El testculo i zquierdo es por lo comn ms pequeo que el derecho. El tero y la vagina se desarrollan simultneamente con la m ama. Las glndulas de Bartholin se vuelven activas, los ovarios casi doblan su peso. Valoracin clnica de la maduracin. El criterio de Tanner clasifica la maduracin sexual en 5 fases: 1. Preadolescente donde testcu lo, escroto y pene son del mismo tamao. 2. Escroto y testculos agrandados, escroto enrojecido y ha cambiado su textura. 3. Discreto crecimiento de pene en longitud. 4. Pene agrandado en grosor, desarrol lo de glande, escroto se oscurece. 5. Genitales tienen tamao del adulto, el tamao del pene disminuye ligeramen te. El paso de la segunda a la cuarta etapa se realizan en 2+1 aos. El de la cuarta a la quinta en otros 2+1 aos. Desarrollo de vello pbico. Fase 1. Igual al de abdomen. Fase 2. Escaso en base del pene y labi os mayores. Fase 3. Ms oscuro, grueso y rizado sobre la snfisis del pubis. Fase 4. Tipo adulto pero no invade cara intern a de muslos. Fase 5. Tipo adulto pero no asciende la lnea alba. En varones invade cara anterior de abd omen hasta formar un rombo, invade 10 perin. Desarrollo de mamas. Fase 1. Elevacin de pezn. Fase 2. Esbozo mamario, prime r signo de pubertad. Elevacin del seno y pezn con aumento del dimetro areolar. Fase 3. Mayor crecimiento de mama. Fase 4. Areola y pezn forman un promontorio secundario. Fase 5. Madurez, se pr

oyecta el pezn, se alcanza a los 13+1 aos. Cambios endocrinolgicos. 5. Cambios endocrinolgicos. Las gonadotr ofinas sricas aumentan en ambos sexos a partir de los 9 aos y alcanzan niveles comparables a los del adulto a los 14-15 aos en el sexo femenino y 16-17 aos en el sexo masculino. Tienen la sensacin de que el tiempo vue la, el individuo ya no es un nio, pero tampoco un adulto. Se presenta la llamada neurosis de popularidad q ue es una necesidad de popularidad. En la etapa final, a partir de los 17 aos, establecer su plan persona l de vida, se capacitar para adquirir autonoma, para integrar su hogar y para trascender de su madu rez psicosocial y hacerse un lugar entre los adultos en un terreno de igualdad. Crecimiento y desarrollo III. La correlacin de la estatura de un nio c on la de sus padres se hace evidente alrededor de los 2 aos de edad y progresivamente se hace ms manifiesta en tanto se acerca y llega a la pubertad. Las influencias desfavorables de las condiciones psicolgicas y sociales en el crecimiento se ha denominado deprivacin emocional o materna. EVALUACIN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO ESTATURAL. Los ndices somatomtricos informan de normalidad o anormalidad si caen dentro o fuera de la segunda desviac in estndar. Curvas de velocidad y distancia. El crecimiento estatural desde el nacimiento hasta la adolesc encia produce una curva con perodos de crecimiento rpido separados por otro crecimiento lento. Grficas porcen tilares. Las tablas ms utilizadas son las del Dr. R. Ramos Galvan. Se pueden considerar a las porcenti las 97 y 3 como correspondientes a 2 desviaciones estndar por encima y por debajo de la media. Medicin de segme ntos corporales. Los patrones normales de referencia provienen de los estudios somatomtricos efectuados por el DR. R Ramos Galvn. Maduracin sea. La maduracin del esqueleto se puede apreciar por el nmero de centros de osificacin y por el nivel de desarrollo que cada hueso va alcanzando. La mano y la mueca representan las zonas ms convenientes para apreciar la edad sea, la cual es el procedimiento de eleccin para juzgar el grado de madurez fisiolgica y biolgica de un nio. De acuerdo con el mtodo de Gre ulich-Pyle esquematizado por Blizzar, las reas del cuerpo que proporcionan mayor informacin a cada e dad son las siguientes: Recin nacido-rodilla y pie. Lactantes- mano. Preescolar- mano y rodilla. Esco lar- mano, pie, codo y pelvis. Adolescente-manos y pelvis. EDAD DENTAL. La denticin inicia el tercer mes de vida fetal y pcin dentaria empieza a los 7 meses (denticin decidual) formada por 20 piezas: 2 incisivos centrales, isivos laterales, 2 caninos, 2 primeros molares y 2 segundos molares en cada arcada. Denticin permanente. Formada piezas, para cada arcada son: 2 incisivos centrales, 2 incisivos laterales, 2 caninos, 2 primeros olares y 2 segundos premolares y 2 la eru 2 inc por 32 prem

terceros molares. Primero emergen los primeros molares, luego los incis ivos centrales, incisivos laterales, caninos inferiores, primeros premolares inferiores, caninos superiores, s egundos molares y los terceros molares. La primera denticin brota de los 6-24 meses de edad. Las hor monas tiroideas, sexuales y somatotrofina son necesarias para el buen desarrollo de los huesos y los dientes . ESTATURA DE LOS PADRES. Tanner sugiere representar la estatura media ajustada de los adres en una grfica porcentilar de la siguiente forma: Para un nio. Trazar en la grfica porcentilar l a estatura del padre en cm a los 19 aos de edad. Sumar 13 a la estatura de la madre en cm y tr azar a los 19 aos. La estatura entre los rostrazos es la estatura media esperada para el hijo varn. Sumar 8.5 cm arriba y abajo del punto medio de la estatura esperada para aproximar la amplitud ante las percentilas 3 y 97. Para una nia. Trazar estatura de madre en cm a los 18 aos. Restar 13 cm de la estatura del padre y trazar en la g rfica. La estatura entre los rostrazos es la estatura media esperada para la hija. Sumar 8.5 cm a rriba y abajo del punto medio de la estatura esperada para aproximar la amplitud ante las percentilas 3 y 97. TALLA BAJA. La estatura del individuo est por debajo de la percentila 3. Diagnstico. Historia clnica y exploracin fsica. Talla baja de causa gentica. Inicia durante la vida intrauterina . Talla baja con anormalidad en las proporciones corporales (desproporcionada) y talla baja con prop orciones corporales normales (proporcionada). Talla baja desproporcionada. Osteocondrodistrofias en l as que un gen mutante afecta el 11 nmero de las clulas esquelticas y mucopolisacaridosis que se manifiesta despus del n acimiento. Talla baja proporcionada. Talla baja proporcionada con anomalas fsicas asociadas: sx. de Sekel, Bloom, Silver Russell, Down, Turner, Cornelio de Lange y trisomas 17-18 y 13-15. Hay desarrol lo intelectual retrasado. Talla baja proporcionada sin anomalas fsicas aparentes. Talla baja familiar y talla baja primordial (expresin de una mutacin de novo). Recientemente se ha utilizado con xito relativo la ad ministracin de andrgenos, en especial la oxandrolona para mejorar la talla como terapia inicial antes de la a dministracin de estrgenos. Talla baja de causa endcrina. Hipotiroidismo. Hay congnito que presenta inmadurez de rganos y sistemas, retraso psiconeurolgico e infiltracin mixedematosa. Hipotiroidismo parcial por hip oplasia o criptotiroidismo. De la edad preescolar en adelante la causa ms comn es la tiroiditis d e Hashimoto, con disminucin en la actividad fsica, constipacin, palidez y anemia que no responde al hierro . Hipopituitarismo. 1. Aplasia o hipoplasia hipofisiaria. La causa ms comn es craneofaringioma. Predomina en el sexo masculino, se afecta principalmente la HG (95% de los casos), ACTH (70%), y TSH (40%). 2. Deficiencia hereditaria de HG. El tipo I es la forma ms comn, es autonmica recesiva, el tipo II es autonmica dominan

te. Hay rasgos faciales inmaduros o infantilizados, voz aguda, aumento de adiposidad del tronco y extremidades, astenia muscular, hipoglucemia. Se sospecha de deficiencia clsica de HG cuando: a) desaceleracin o d etencin de crecimiento, b) edad sea retrasada, c) ausencia de enfermedades sistmicas crnicas, d) respuesta subnormal en la secrecin de Hg a dos o ms estmulos farmacolgicos. El ejercicio como estmu lo secretorio se considera prueba de escrutinio. Se considera el valor de referencia normal en l a respuesta estimulatoria a una concentracin sangunea superior a 7 ng/dl en cualquier momento de la pru eba, para otros el valor de referencia es 10 ng/ml. Dosis de reemplazo es de 0.5-0.7 Ul/kg de pe so/semana (equivalentes a 0.15-0.30 mg/kg/semana) en aplicacin diaria, subcutnea y por la noche. 2. Sndrome de privacin emocional. Parcialmente reversible al modificar el ambiente familiar, la alimentacin y/o las condiciones afectivas previamente deficientes. Desarrollo intelectual y motor lentos, inactivos , deprimidos y frecuentemente autistas; pueden existir trastornos alimenticios, son simtricamente pequeos (proporcionados), no parecen desnutridos. Frecuentemente la higiene es deficiente y hay datos de ma ltrato. Powell hizo descripcin detallada del cuadro clnico. 3. Sndrome de Laron. Autonmico recesivo, par ece enanismo hipofisiario con niveles normales o elevados de HG y que no responden al tx con HG exgena; se cara cterizan por defectos en la colaboracin de los dientes, denticin retardada, cara y mandbula pequeas y genitales pequeos con desarrollo sexual tardo pero normal. Representa un defecto en la capaci dad de la HG para estimular la produccin de somatomedinas, no existe tx. 4. Falta de respuesta del ca rtlago epifisiario. Pigmeos africanos. No responden al tx con HG. Ejemplo: talla baja constitucional, sx de Turner, Cus hing. Talla baja de causa ambiental. Causa ms comn de un inadecuado crecimiento fsico es la pobre ingestin o utilizacin de los nutrientes. La desnutricin es una manifestacin parcial del sx de privacin emocional. Muchos nios no son considerados como desnutridos por tener un peso cor poral concordante con la talla; el equilibrio logrado se realiza a expensas de sacrificar la talla, condi cin que el Dr. Ramos denomin homeorrexis; tratndose de desnutricin subaguda y crnica, lo perdido en ta lla no es recuperable. Desnutricin secundaria: causas que dan lugar a un aprovechamiento defect uoso de los nutrientes. Los antecedentes prenatales y las condiciones del nio al nacer son los ele mentos que dan la pauta en el dx. Los trastornos en la digestin o absorcin de alimentos originan desnutricin crnica. P adecimientos susceptibles de originar retraso en el crecimiento y desarrollo: cardiopatas que cur san sobre todo con flujo pulmonar aumentado a insuficiencia cardiaca crnica, padecimientos pulmonares que d an lugar a hipoxia crnica, neuropatas crnicas congnitas o adquiridas.

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURAL. Como talla baja familiar o gentica sin desproporciones corporales ni anomalas fsicas asociadas. Talla baja consti tucional con retraso en el brote puberal. Oxandrolona se administra con el objeto de inducir ms tempranamente el b rote puberal. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Nio normal de talla baja puede corresponder a la talla baja constitucional con retraso en el brote puberal, talla baja primordial familiar, hipopituit arismo idiomtico, sx de deprivacin emocional y desnutricin de poca intensidad. 1. Cuando la talla se encuentra alred edor de la percentila 3 por debajo de ella, direccin paralela o divergente en un nio con edad sea acorde con la edad cronolgica, sugiere talla baja familiar. 2. Cuando la talla se encuentra alrededor de la per centila 3 por debajo de ella o en 12 un canal percentilar normal bajo, no acorde con el patrn de la talla familiar, cu rso paralelo a un nio con edad sea retrasada, talla baja constitucional con retraso en el brote pubera l, desnutricin de poca intensidad (primaria o secundaria) o enfermedad sistmica, acidosis tubular renal, i nsuficiencia renal, malabsorcin o hipopituitarismo. 3. Cuando la talla se encuentra alrededor de la percentila 3 p or debajo de ella o en un canal percentilar bajo, no acorde con el patrn de la talla familiar, curso divergente a un nio con edad sea retrasada, se debe considerar enfermedad sistmica crnica y endocrinopatas. HG en las variantes de talla baja sin deficiencia clsica de HG. Japn, E. U., Suecia que han tratado con rHGH a las poblaciones ms grandes de nios normales, informan que la mayora de ellos tuvieron una aceleracin en su vel ocidad de crecimiento, pero solo un porcentaje muy bajo (10-15%) alcanzaron una talla final adulta que superar en ms de 2.5 cm la estatura final que se les haba predicho antes del tx. Las variantes normales de talla baja (talla baja familiar y talla baja constitucional) no constituyen una enfermedad, sino que son parte de la diversidad humana. El alto costo de la rHGH limita su prescripcin. D De es sa ar rr ro ol ll lo o F Fe et ta al l y y E Em mb br ri io on na ar ri io o Periodo embrionario 6 dias Implantacin blastocisto 2 sem Circulacin tero placenta. Dos capas (endodermo y ectodermo) Formacin de amnios 3 sem Primera falta de Periodo Menstrual Embrin Trilaminar, tubo neural primario, corazn primitivo, Inicio de formacin de somitas 4 sem Tubo neural, Forma humanoide Yemas de brazos y piernas Longitud vertex-coccix 4-5 mm 5 sem Placoda de cristalino, boca primitiva, Rayo Digital de mano, Precursores de musculo y vertebras

6 sem Nariz primitiva, filtrum, Paladar primitivo Longitud vertex-coccix 21-23mm 7 sem Parpados 8 sem Distincin ovario-testculo Desarrollo neurolgico 3 sem Tubo neural (SNC) Cresta Neural (SNP) 5 sem Prosencefalo, Mesencefalo, Rombencefalo.Asta dorsal y ventral. Nervios Perif motores y sensitivos 8 sem Crecimiento axonal, dendritas, Vulnerabilidad a frmacos, Hipoxia 2 aos Mielinizacion Periodo Fetal 9 sem Aumenta el numero y tamao celular, Remodelacion de organos, Longitud Vertex-coccix 5cm, peso 9 g 10 sem Genitales externos 12 sem Genitales totalmente distinguibles 20 sem Limite inferior para viabilidad Peso 460g Longitud 19 cm 25 sem Comienzo de tercer trimestre Peso 900g, Longitud 25 cm 28 sem Ojos abiertos, feto baja la cabeza, Peso 1300 g 38 sem Termino 13 Desarrollo de la Conducta 8 sem Inicio de contracciones musculares 13-14 sem Movimientos respi, Deglucion, Estimulacion tactil movil 17 sem Reflejo de prension 3 trimestre Reactividad a estrimulos externos Crecimiento y Desarrollo I In nt tr ro od du uc cc ci i n n Influencia Biolgica: gentico, exposiciones in tero, temperamento, enfermedades post parto, Maduracin Temperamento: Estilo de respuesta caracterstico de un nio (poco estable) Caractersticas: nivel de actividad, ritmicidad, aproximacin y retraimiento, adapta bilidad, umbral de respuesta, intensidad de reaccin, calidad del humor, tendencia a distraerse, dura cin de persistencia y atencin. Influencia Psicolgica: Apego: tendencia a buscar la proximidad de progenitores en estados de estrs Respuestas contingentes o contingencia Teora

Lactancia (0-1 ao) Niez Temprana (2-3 aos) Preescolar (3-6 aos) Escolar (6-12 aos) Adolescencia (12-20 aos) Freud: psicosexual oral anal de Edipo Latencia Adolescencia Erickson:psicosocial impulso bsico Autonoma frente a vergenza y duda Iniciativa frente a culpabilidad Laboriosidad frente a inferioridad Identidad frente a difusin de la identidad Piaget: cognitiva Sensitivo- motora (fase I - IV) Sensitivo motora (fase V, VI) Preoperativa Operaciones concretas Operaciones Formales Influencia de los factores sociales: Sistema de la familia Modelo ecolgico Recin Nacido a) Determinantes de crianza: Factores prenatales: Experiencias previas maternas, Soporte social Influencia periparto: Amistad con madre Influencia post parto: Contacto con piel, unin padre-madre-hijo b) Lactante Capacidades de interaccin despus del parto Alerta Preparado para interactuar y alimentarse Miopa (longitud focal 20-320cm) cara de mama cara del bebe Voltea a la voz femenina Somnolencia dura 40 min 14 c ) Modulacin de la alerta d) Estados Conductistas Organizacin del comportamiento

Determinacin del tono muscular, movimientos espontneos, EEG, respuesta a estmulos Sueo tranquilo Sueo activo Somnolencia Alerta: fija vista a las caras y objetos Gira hacia sonidos nuevos Nervioso Llanto d) Regulacin mutua (padres hijo) Primer Ao de Vida 0-2 meses Desarrollo Fsico: Primer Semana: Peso disminuye 10% del peso al nacer en la primera semana Excrecin de liquido extravascular Contenido de Calostro Segunda Semana: Recupera o supera su peso de 2-5 semanas Gana 30g/dia durante el primer mes Movimientos: Miembros (contorsiones incontrolados) Apertura y cierre de manos Sonrisa involuntaria Direccin de la mirada, Giro de la Cabeza, Mejor control de la Succin Desarrollo Neurolgico: Aumenta la maduracin segn aumenta los periodos de sueo 2 aos.-Despierta de 2-3 x (puede dormir 6 hrs seguidas) Llanto: Hambre, cambio de paal, Max del llanto a las 6 semanas de edad (3hrs diarias) Desarrollo Cognitivo: Diferencia patrones, colores, constantes similares Reconoce expresiones faciales (sonrisas) Desarrollo Emocional: Confianza Bsica 2-6 meses de Edad Desarrollo Fsico: 3 4 meses Disminuye la velocidad de crecimiento (20g/dia) Desaparece: Reflejo Cervical tnico simtrico (puede examinar y manipular con amba s manos) Reflejo de Prensin precoz (puede sostener objetos y soltarlos de fo rma voluntaria) Movimientos inquietos (espontneos y circulares) Control Progresivo del tronco rodamiento 15 Mantiene la cabeza mientras esta sentado Comienza a comer con cuchara Desarrollo Neurolgico: 3-4 Meses Mayor profundidad de la visin Requerimiento de sueo de 14-16 hrs diarias (9-10 hrs durante la noche) 6 meses

Duerme 6-8 hrs seguidas Sueo corto (50-60min) Aumenta el control motor, social y cognitivo Desarrollo Cognitivo: 4 meses No solo se centra en la madre Explora su propio cuerpo Vocaliza, Balbucea Se toca las orejas, mejillas y genitales Sentido del YO Desarrollo Emocional y Comunicacin: Expresa emociones primarias: ira, alegra, miedo, inters, disgusto y sorpresa Expresiones faciales distintas Sonrisas voluntarias (Sociales) 6-12 meses Desarrollo Fsico: Frena el desarrollo (crecimiento) 7 meses Sentarse sin soporte 8 meses Repta y empuja 9 meses Prensin con la pinza 9-10 meses Gira sentado 12 meses Camina Erupcin dentaria (incisivos contra laterales inferiores) Desarrollo de los dientes, maduracin esqueltica y edad sea Desarrollo Cognitivo: El nio se lleva todo a la boca, Inspecciona Complejidad del juego Impulso intrnseco y complejidad = se siente mas seguro 9 meses Constancia de Objeto (los objetos siguen existiendo aunque no se vean Desarrollo Emocional: Separacin difcil Necesidad de autonoma (ej. come por si mismo) Rabietas Desarrollo Lingstico: 7 meses Comunicacin no verbal. Responde al tono vocal y expresiones faciales 16 9 meses Comparte emociones 8-10 meses Balbucea (imitacin). Silaba (ma-ba-da). Uso de palabras verdaderas Segundo Ao de Vida (12-24 meses) 12-18 meses de Edad Desarrollo Fsico: Disminucin de la velocidad de crecimiento

Consumo de depsito de grasa Lordosis lumbar exagerada (sobresale el abdomen) Encfalo contina creciendo Mielinizacion Comienza a caminar independientemente (12-15 meses) Marcha de base amplia Rodillas dobladas, brazos flexionados por los codos El torso rota con cada paso Punta del pie apunta hacia dentro o afuera (se poya plano contra el suelo) Centro de gravedad se desva hacia atrs Torso permanece ms estable Las rodillas se extienden, brazos oscilan a los lados del cuerpo Mejora el equilibrio Se para, gira e inclina Desarrollo Cognitivo: Maniobras de alcance, sujecin y suelta Aumenta la exploracin Apilamiento de bloques, Introduccin de objetos por ranura Uso de objetos con fu finalidad practica Imitacin Desarrollo Emocional: Padre: base segura para explorar el medio Extrao: Lazo seguro , Lazo ambiguo Desarrollo Lingstico: Desarrollo del lenguaje perceptivo antes del expresivo 12 meses Pronuncia primeras palabras Responde a expresiones simples (adis, dame, no) 15 meses Sabe nombres Seala las partes del cuerpo 18-24 meses de Edad Desarrollo Fsico: Progreso de desarrollo motor Mejora equilibrio, agilidad, adquisicin de carrera, Sube las escaleras Aumenta la altura y peso uniformemente Disminuye el crecimiento ceflico 17 Desarrollo Cognitivo: Permanencia del objeto (establecida) Comprende Relacin causa-efecto Flexible a solucin de problemas Desarrollo Emocional: Dependencia a los 18 mese (fase de acercamiento) Uso de Objeto de transicin (smbolo de padre) Percepcin propia (consciencia) Interiorizacin de normas de evaluacin El nio se ve en el espejo y se toca a si mismo Desarrollo Lingstico: El de mayor importancia Seala con el dedo Comprenden rdenes de dos frases 18 meses=10-15 palabras

2 aos= 100 palabras Edad Preescolar (2 5 aos) Caractersticas: Separacin emocional Exploracin audaz Oposicin Dependencia pegajosa Obediencia Alegre Desarrollo Fsico: 2 aos (al final) Frena desarrollo somtico y enceflico Disminucin de necesidades nutricionales Disminucin en apetito 2-5 aos Gana de 2 7 cm por ao Abdomen se aplana Cuerpo se estiliza Energa Fsica al mximo Disminucin de necesidades de sueo (11-13 hrs diarias) 3 aos Agudeza visual 20/30 y 20 dientes 4 aos Agudeza visual 20/20 Desarrollo Motor Marcha segura Conductas de patrn complejo Lanzamiento Recogida Pateo de Pelota 3 aos Corre con estabilidad Caractersticas estilsticas de la actividad motora gruesa (tempo, intensidad, Preca ucin) Predominio de Lado derecho o Izquierdo para escribir Control de esfnteres (edad media 30 meses) Control vesical previo al intestinal Fem 4 aos Masc 5 aos Desarrollo Cognitivo: Fase Preoperacional de Piaget 18 Pensamiento mgico Egocentrismo (no hay empata) Pensamiento dominado por percepcin Animismo Creencias no realistas sobre la potencia de los sueos o deseos Juego Mayor complejidad (experiencias habituales) Uso de la imaginacin Juego Socializacin 1-2 aos Solitario o paralelo 2-3 aos Pedir-Compartir 3-4 aos Cooperativo 4-5 aos Reglas 5 aos Reconocimiento de reglas Desarrollo Emocional: Aceptacin de los lmites Con sensacin de direccin propia Control de impulsos agresivos y sexuales Interaccin con ms gente (adultos y compaeros)

2aos Lmite en el comportamiento externo 5 aos Interioriza esos controles Control = Tema Central Crisis de ira o rebelda Estrategia para obtener el control Aparecen hacia el final del 1era ao Prevalencia mx. 2-4 aos Duracin de >15 min 3x al da Curiosidad por los genitales Masturbacin Pudor (4-6 aos) Desarrollo Lingstico: 2-5 aos Se desarrolla con mayor rapidez Vocabulario >2000 palabras Estructura frases telegrficas con componentes gramaticales 2.5 aos Uso de posesivos/ progresivos/ preguntas/ negaciones 4 aos Cuenta hasta 4/ utiliza el tiempo pasado 5 aos Usa el tiempo futuro

2-3 aos Experiencias Habituales 3-4 aos Acontecimientos concretos 4-5 aos Escenarios totalmente imaginarioa 19 La adquisicin depende mucho del ambiente Lenguaje.- Barmetro de desarrollo cognitivo y emocional Requisito de adquisicin literaria Adquisicin de Fluidez o Tartamudeo Se resuelven por si solas (continua 1%) Infancia Media (6 12 aos) Caractersticas: Se separa de los padres Proceso de Aceptacin (a maestros y adultos) Erikson: Crisis entre laboriosidad y la inferioridad Autoestima central Desarrollo de: Capacidad cognitiva, Autoevaluacin y Percepcin (de cmo lo ven las per sonas) Hbito Corporal ms o menos estable Desarrollo Fsico: Crecimiento medio de 3-3.5 kg y 6 cm por ao Se realiza de forma discontinua Tiene 6 picos distribuidos en forma irregular C/uno con duracin de 8 semanas promedio Crecimiento enceflico de 2-3 cm La porcin media e inferior de la cara crece de forma gradual

Sustitucin de dientes permanentes de 4 dientes por ao Tejido linfoide se hipertrofia Fuerza muscular: La resistencia aumenta de forma progresiva Coordinacin: Capacidad de realizar movimientos complejos rganos sexuales: Inmadurez Inters por las diferencias entre sexo y la conducta sexual Masturbacin (frecuente que se presente) 6 aos: perdida de los dientes = maduracin Comienza erupcin de primeros molares 7 aos= Mielinizacin termina Desarrollo Cognitivo y de Lenguaje: Aplicacin de reglas basadas en fenmenos observables Piaget: Observaciones Lgicas concretas Procesos cognitivos: Progresivo, perceptual, idiomtico, atencin y lenguaje recepti vo Escuela: 2 primeros aos adquisicin de fundamentos de lectura, escritura y matemtica s bsicas. Interaccin con actitudes y emociones determina rendimiento escolar Deseo de agradarles a los adultos Voluntad de trabajo por una recompensa lejana Creencia en las propias capacidades Colaboracin y competitividad Desarrollo Social y Emocional: Problemas acadmicos y de conducta Independencia del nio Autoimagen Los grupos influyen en la personalida 20 Alimentacin

Alimentacin durante el primer semestre de la vida Comenzar lo antes posible tras el parto Depende de la capacidad de tolerar la nutricin enteral del neonato Mantener la demanda del nio (tiempo de vaciado del estomago 1-4 hrs) Las primeras semanas de la vida la ingesta es variable, se autorregula en 1 mes Al final de la primera semana de vida: 6-9 tomas cada da Vara de 2-4 hrs Ingesta de 80-90 ml Buena progresin: el lactante deja de perder peso al final de la 1era semana de vi da y gana peso al final de la segunda semana 4-8 meses= no ingesta nocturna 9-12 meses= Ingesta de 3 comidas al da mas tentempis Ventaja de la lactancia materna Leche materna esta adaptada a necesidades fisiolgicas del nio Sin agentes patgenos Tiene efecto protector a patgenos entricos

Asociado a menos alergias e intolerancia a la leche de vaca, enfermedades alrgica s y crnicas Contenido de Ac, IgA secretoria = Disminuye la adherencia a mucosa intestinal Contenido de macrfagos Heces: pH menor, activacin de enzimas, ambas disminuyen la sobrepoblacin e infecciones gastrointestinales. Dieta materna y Otros Factores Tener dieta suficiente en nutrientes y caloras para compensar la secrecin Evitar dietas de adelgazamiento Ingesta de 3 litros de agua diarios Evitar ingesta de medicamentos: antitiroideos, litio, antineoplsicos, drogas, clo ranfenicol, metronidazol, laxantes, tabaco, bebidas Tecnica de Lactancia Materna Condiciones generales del nio: Hambre, estar seco, no tener sensacin de frio ni de calor, colocar en posicin de s emisedestacion, sujetar la cabeza con un brazo, poner el pezn cerca del bebe y sin obstruir la respiracin nas al., la boca del nio debe abarcar la areola y el pezn. Determinacin del Aporte Adecuado de Leche: Nio debe quedar satisfecho con la toma y duerme. Lapso entre cada ingesta 2-4 hrs Cantidad que ingiere el lactante 30-100ml * 24 hrs Depende de: La produccin de leche materna, la tcnica empleada, trastornos fsicos del nio o la madre. 21 Destete 6-12 meses Lactante reduce gradualmente el volumen y la frecuencia de tomas Comienza a tomar lquidos y slidos Sustitucin se puede realizar al inicio con formula parcial y evolucionar con so lo frmula o leche de vaca. Contraindicaciones de la lactancia metrna Produccin de leche materna insuficiente Madre con VIH Pezones invertidos, con fisuras y grietas Infeccin aguda materna Septicemia, Tuberculosis activa, Fiebre tifoidea, Paludismo Ca de mama Alimentacin con formulas Artificiales Posicin similar a la de la lactancia materna Condiciones del lactante: Despierto, tener hambre, estar caliente y seco. Condiciones del bibern: Agujero no muy pequeo, que permita la salida de leche sin esfuerzo, calentar a

temperatura corporal. Eructar el aire deglutido para evitar regurgitacin y molestias abdominales (princ ipalmente 6-7 primeros meses de vida) Duracin de la toma: 5-25 min, dependiendo de la energa del nio, no obligar a tomar ms de lo que desea . Composiscion de Formulas Artificiales Debe de ser capaz de mantener un crecimiento y desarrollo normal al menos duran te los primeros 4 meses de vida. Deben contener el mnimo requerido y no pasar de la concentracin mxima recomendad de nutrientes. Existe menor biodisponibilidad de nutrientes en las formulas que la leche humana Contenido Simplificado Mnimo Mximo Energa (cal) 63 71 Grasa 4.4 6.4 Protenas 1.7 3.4 Carbohidratos 9 13 Na 25 50 Cl 50 160 K 60 160 Fe 0.2 1.65 Nmero de tomas diarias 1ao de vida 3-5 hrs (media de 4) 1-2 meses las tomas se realizan durante las 24 hrs El nio se va ajustando a un horario familiar

22 Cantidad de Formula Artificial: Varia No > 210-240ml en una sola toma Alimentacin durante el Segundo semestre de la vida 6 meses de vida: El nio digiere y absorbe muy parecido a un adulto normal Metaboliza, utiliza y excreta los productos absorbidos Comienzan a salir los dientes Se agrega valor psicosocial a los alimentos Aparecen efectos del aporte insuficiente o excesivo durante la lactancia Introduccin de alimentos complementarios o sustitutivos Realizar cuando el nio se sienta sin ayuda (4-6 meses) 1ero cereales 2do Frutas y verduras 3ero carne 4to Huevo Problemas de alimentacin durante el primer ao de vida Alimentacin insuficiente

Alimentacin excesiva Regurgitacin y vomito Deposiciones blandas o diarreicas Estreimiento Clico Alimentacin durante el Segundo Ao de la vida Hacia el final del primer ao de vida el nio adopta esquema de 3 comidas diarias y dos tentempis Consumo reducido de alimentos Al final del primer ao de vida el ritmo de crecimiento disminuye y disminuye el c onsumo Existencia de desinters por los alimentos Autoseleccion de la dieta Permitir que coma lo que quiera con cantidades adecuadas dentro de cierto interv alo Hbitos alimenticios pueden estar influenciados por el hermano mayor Autolimitacion por los lactantes Permitir que participe en su propia alimentacin cuando sea fsicamente capaz 6 meses Sujeta el bibern +2 o 3 meses Toma la taza 7-8 meses Introduccin a la dieta (tostadas, galletas, alimentos que puede tomar e n su mano) 10-12 meses Permitir el uso de cuchara Al final del 2do ao de vida el nio come solo No dar alimentos que puedan aspirarse con facilidad Dieta diaria bsica La cantidad ingerida debe asegurar los requerimientos bsicos Hbitos alimentarios Se crean durante el 1 y 2 ao de vida 23 No obligar a comer de ms Se pueden hacer reacciones negativas a los alimentos Tentempis Durante el 2do ao galletas, zumo de naranja, frutas Alimentacin durante el Final de la Infancia A los dos aos la dieta no debe de diferir de la del resto de la familia Restriccin 30% Grasa 10% Ac Grasos saturados 100 mg/ 1000kcal Colesterol 7-8% Ac Grasos Poliinsaturados 12-13% Ac Grasos Monosaturados Dieta 1600 kcal/24 hrs 4-6 aos de educacin actividad fsica moderada Dieta 2200 kcal/24 hrs 6-10 aos de edad con actividad Fsica moderada

Adolescentes Activos: 2800 kcal Escala de Denver (Prueba de Tamizaje del Desarrollo de Denver II; DDST-II) Edades: 2 semanas a 6 aos Propsito: Examen sistemtico para detectar retrasos en el desarrollo Evala: Desarrollo social-personal, motricidad fina, motricidad gruesa, lenguaje Fechas de publicacin: 1967-1990 Editorial: Denver Developmental 24

25 ALTURA DEL FONDO UTERINO SEGUN EDAD GESTACIONAL (CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE A NORMATIVO) La altura del fondo uterino segn la edad gestacional se debe medir a partir del b orde superior de la snfisis del pubis, hasta alcanzar el fondo uterino. De acuerdo con los hallazgos encontrados se clasifica de la siguiente manera: Normal.- Cuando est entre los percentiles 10 y 90 de la curva de altura de fondo uterino segn edad gestacional. Se continuar con los controles normales. Anormal.- Cuando se encuentre por debajo del percentil 10 o por encima del perce ntil 90 de la curva de altura de fondo uterino segn edad gestacional. Amerita la investigacin y tratamiento de l os factores condicionantes (hbito de fumar, consumo de alcohol, anemia materna, etc.) y la or ientacin nutricional correspondiente. Se deber citar cada 15 das y consultar con especialista. VALORACION DEL RECIEN NACIDO METODO DE APGAR (CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE B NORMATIVO) Se valorar al recin nacido de acuerdo con el mtodo de Apgar al minuto y los cinco m inutos. La valoracin a los cinco minutos dar la calificacin del estado de salud del recin na cido. De acuerdo con los hallazgos obtenidos se clasificar de la siguiente manera: - Sin depresin: 7 a 10 puntos - Depresin moderada: 4 a 6 puntos - Depresin severa: 3 puntos o menos. Al recin nacido con calificacin de Apgar de 7 o ms se considera normal. Se debe con tinuar con su atencin y pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar la lactancia materna exclus iva. El recin nacido con calificacin de 6 o menos amerita la atencin a nivel hospitalari o.

26 EDAD GESTACIONAL

METODO DE CAPURRO PARA EVALUAR LA EDAD GESTACIONAL (CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE C NORMATIVO) Se utilizan: Cinco datos somticos: 1) Formacin del pezn, 2) Textura de la piel, 3) Forma de la o reja, 4) Tamao del seno (mama) y 5) Surcos plantares, y Dos signos neurolgicos: I) Signo "de la bufanda" y II) Signo "cabeza en gota". Cuando el nio est sano o normal y tiene ms de 12 horas de nacido, se deben utilizar slo cuatro datos somticos de la columna A (se excluye la forma del pezn) y se agregan los 2 signos neurolgicos (columna "B"). Se suman los valores de los datos somticos y los signos neurolgicos, agregando una constante (K) de 200 das, para obtener la edad gestacional. Cuando el nio tiene signos de dao cerebral o disfuncin neurolgica se utilizan los ci nco datos somticos (columna "A"), agregando una constante (K) de 204 das, para obtener la edad gesta cional. De acuerdo con los hallazgos se clasificarn de la siguiente manera: - Prematuro o pretrmino: todo recin nacido que sume menos de 260 das de edad gestac ional. Se debe enviar a una unidad hospitalaria y/o pasar a terapia intensiva, de acuerdo a su condicin. - A trmino o maduro: cuando el recin nacido sume de 261 a 295 das de gestacin. Si la s condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar la lactancia materna exclusiva. - Postrmino o posmaduro: si el recin nacido tiene ms de 295 das de gestacin, debe de observarse durante las primeras 12 horas ante la posibilidad de presentar hipoglicemia o hi pocalcemia; pasado el periodo, si sus condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar lactancia materna exclusiva VALORACION FISICO-NEUROLOGICA METODO DE BALLARD PARA VALORACION FISICO-NEUROLOGICA (CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE C NORMATIVO) Se utilizan seis signos fsicos y seis signos neuro-musculares, sumndose los valore s de ambos cuadros. El valor (calificacin) se compara con la escala de madurez del recuadro inferior derecho, que establece las semanas de edad gestacional. De acuerdo con los hallazgos se clasificarn de la siguiente manera: - Pretrmino o prematuro: de 28 a 37 semanas (5 a 30 puntos). Se transfiere para c ontinuar la atencin a nivel hospitalario y/o terapia intensiva, de acuerdo a su condicin. - A trmino o maduro: los recin nacidos de 37 a menos de 42 semanas (35 a 43 puntos ). Si las condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar lactancia mat erna exclusiva. - Postrmino o posmaduro: recin nacido de 42 o ms semanas (45 a 50 puntos). Debe obs ervarse durante las primeras 12 horas ante la posibilidad de presentar hipoglicemia o hipocalcemia, pasado el periodo, si sus condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e inicia r lactancia materna exclusiva. CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTRAUTERINOS

PESO AL NACER EN RELACION CON LA EDAD GESTACIONAL GRAFICAS DE BATTAGLIA/LUBCHENCO Y JURADO GARCIA (CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE D NORMATIVO) De conformidad con la institucin se puede utilizar cualquiera de las dos opciones para determinar el peso al nacer en relacin con la edad gestacional. De acuerdo con el peso del recin nacido y a las semanas de gestacin calculadas por fecha de ltima regla se ubica en las grficas para su clasificacin y adopcin de medidas integrales. DE ACUERDO CON LA EDAD GESTACIONAL: PRETERMINO.- Todo recin nacido antes de la semana 37 de gestacin. DE TERMINO.- Los recin nacidos entre las semanas 37 y 42 de gestacin. POSTERMINO.- Recin nacido despus de 42 semanas de gestacin. CON RESPECTO A SU PESO AL NACER: 27 PEQUEO.- Con peso por debajo de la percentila 10, correspondiente a su edad gesta cional. APROPIADO O ADECUADO.- Cuyo peso se localiza entre las percentilas 10 y 90 corre spondientes a su edad gestacional. GRANDE.- Con peso por arriba de la percentila 90 correspondiente a su edad gesta cional. Adolescencia (10-20 aos) Caractersticas: Cambios rpidos de tamao, forma y fisiologa corporal Funcionamiento psicolgico y social Transicin infancia a vida adulta Tres periodos: Adolescencia precoz, media tarda Variacin individual (cronolgica y de cambios somticos) Adolescencia Temprana Adolescencia Media Edad 10 - 13 aos 14-16 aos Tanner Tanner 1-2 Tanner 3-5 Somtico Caracteres sexuales secundarios Comienzo de crecimiento rpido Pico de crecimiento en altura, Cambio de forma y composicin corporal, acn. Mujer Crecimiento mx. 11.5 aos, frena a los 16 (menarqua) . Hombre Crecimiento mx. 13.5 frena a los 18 (espermaquia) Crecimiento mas Sexual >inters sexual que la actividad sexual :Primera eyaculacin Surge el impulso sexual y la experimentacin,

Adolescencia Tarda 17-20 aos Tanner 5

lento

dudas sobre la orientacin sexual. Consolidacin de la identidad sexual Cognitivo y moral Operaciones concretas. Moralidad Convencional. Expresiones algebraicas, razonamiento, maduracin en EEG Emergencia de pensamiento abstracto, cuestiona costumbres Idealismo, Absolutismo Concepto de si mismo Preocupacin por los cambios corporales . Conciencia de si mismo. Distorsin de la imagen corporal Preocupacin por el atractivo . Introspeccin progresiva Imagen corporal relativamente estable Familia Intentos por aumentar la independencia (ambivalencia) Lucha continua por aceptacin de mayor autonoma Independencia practica, la familia representa una base segura 28 Compaeros Grupos del mismo sexo Conformidad Pandilla Cortejo, grupo de compaeros menos importante Intimidad, posible compromiso Relacin con la sociedad Ajuste a la escuela media , Sentimiento de Pertenencia Evaluacin de capacidades y oportunidades Decisiones sobre la Profesin

DESARROLLO SEXUAL (Criterios de Tanner) La adolescencia progresa a travs de tres periodos distintos: precoz, me dio y tardo, cada uno de ellos marcado por un conjunto de caractersticas biolgicas, psicolgicas y sociales sobresa lientes. e La secuencia resultante de cambios somticos y fisiolgicos da lugar a la Escala de Madurez Sexual (Sexual Maturity Rating) Criterios de Tanner. Estadios de Tanner para el desarrollo de los genitales externos en las nias. 29 Estadios de Tanner para el desarrollo de los genitales externos en las nios. 30

Desarrollo biolgico en adolescencia precoz: La produccin de andrgenos su prarrenales ( Sulfato de deshidroepiandrosterona) puede ocurrir desde los 6 aos de edad, este da la apar icin de olor axilar y ligero vello genital (ADRENARQUIA). Los niveles de Hormona Luteinizante y Hormona Folcul o Estimulante aumentan en forma progresiva en la infancia media, sin efectos. Los cambios rpidos de la p ubertad comienzan con un incremento de la sensibilidad de la hipfisis a la Hormona Liberadora de Gonadotro pinas, la liberacin pulstil de GnRH, LH y FSH durante el sueo provocan los aumentos correspondient es de andrgenos y estrgenos gonadales. En la actualidad se cree que la pubertad precoz se debe a el aumento de peso y la adiposidad. Desarrollo biolgico en la adolescencia media: En nias el crecimiento mxim o es a los 11.5 aos con una velocidad mxima de 8.3 cm anuales, se frena a los 16 aos. En nios el pico de crecimiento comienza a los13.5 aos con 9.5 cm anuales con una velocidad mxima de 9.5 cm y se frena a lo s 18 aos. El aumento de peso es paralelo al crecimiento lineal, con un retraso de varios meses ( 1 estir an y luego se llenan). La masa muscular incrementan, meses posteriores tambin lo hace la fuerza + , en estos hay un aumento 90% en masa magra mientras que en solo logran el 75% debido al aumento de grasa subcutnea. El cierre de epfisis, el ensanchamiento de hombros en , ensanchamiento de caderas en esta co ntrolado por las hormonas. Cambios fisiolgicos como: O al doble el tamao del , O de la capaci dad vital pulmonar y O de la necesidad de sueo. + existe O de la P.A, volumen sanguneo, el hematocrito y la esti mulacin androgenica 31 a glndulas sebceas provoca la aparicin de ACNE y mal olor. La menarqu ia aparece en el 30% de las durante la SMR3 (12-14 aos) y el 90% en el SMR4 (13-15 aos), esta aparece 1 ao

despus del comienzo del estirn. En pases como Mxico, la edad de aparicin de la menarquia ha O tal ve z en respuesta a la mejor alimentacin y O de la actividad fsica. Desarrollo biolgico en la adolescencia tarda: Cambios somticos modestos. Las fa ses finales del desarrollo de las mamas, el pene y el vello pubico acoren entre los 17-18 aos d e edad en el 95% de los adolescentes. En es comn que continu la distribucin de vello facial y toracico por varios aos ms. EDUCACIN SEXUAL Sexualidad en adolescencia precoz: O el inters por el sexo. 1 eyaculacin por lo gen eral en la masturbacin, posteriormente se repite en forma espontnea durante el sueo. Los adolesc entes precoces a veces se masturban con los amigos, algo que NO es signo de homosexualidad. Se dice que el 31% practica coito antes de los 14 aos. Sexualidad en adolescencia media: El cortejo se vuelve una actividad d urante esta etapa. A los 16 aos de edad, alrededor de 30% de las 's y el 45% de los 's afirman haber practic ado el coito, el 17% comunica caricias y el 22% solo besos, como nicas actividades sexuales. La maduracin biolgic a y la presin social se combinan para determinar la actividad sexual. La combinacin de niveles O de test osterona y religiosidad O pueden predecir que un se convierta en sexualmente activo. La experimentacin homo sexual es frecuente y no necesariamente refleja la orientacin sexual final. Descubrimiento d e aspectos importantes de la identidad sexual, entre ellos creencias en el amor, la honestidad y el decoro. L as relaciones de cortejo suelen ser superficiales y destacan la atraccin y la experimentacin sexual, en vez de la intimidad. Los adolescente eligen una de 3 vas sexuales: celibato, monogamia o experimentacin poligamia. La mayora tiene algn conocimiento sobre los riesgos: Embarazo, SIDA y ETS. Una minora usa anticoncepcin en el 1er coito y menos del 75% usa preservativo. Sexualidad en adolescencia tarda: La experimentacin sexual O a medida qu e los adolescentes adoptan identidades sexuales ms estables. Las relaciones de noviazgo llevan cada vez componentes de amor y compromiso. Asistencia y reanimacin del recin nacido REANIMACIN DEL RECIEN NACIDO Pasos de la reanimacin neonatal 1 Estabilizacin inicial Una vez que se ha producido el nacimiento, tras ligar y cortar el cordn umbilic al, se coloca al nio bajo una fuente de calor radiante secndole suavemente con toallas precalentadas, que sern posteriormente sustituidas por otras secas cubriendo la mayor parte de la superficie corporal i

ncluido el cuero cabelludo. Se colocar al recin nacido en decbito supino con la cabeza en posicin neutra o con el cuello ligeramente extendido. Debe evitarse la hiperextensin y la flexin del cuello, ya que provocan obstruccin de la va area, impidiendo que el recin nacido ventile adecuadamente. Puede ser til colo car una toalla de una altura no superior a 2 cm bajo los hombros para mantener la cabeza en la posicin correcta. Para limpiar la va area, aspirar suavemente, a intervalos no superiores a 5 segund os, primero boca y despus nariz utilizando una sonda de 10 F (8 F en prematuros) con presiones que no exce dan de 100 mmHg o 20 cm H 2 O de presin negativa. En la mayor parte de los nios la estimulacin que se realiza al secarl es es suficiente para inducir la respiracin; no obstante, existen mtodos adicionales de estimulacin tctil como dar pa lmadas suaves en la 32 planta de los pies o frotar la espalda del nio con una compresa temp lada en sentido caudo-craneal, que pueden ser efectivos. No se deben utilizar mtodos ms agresivos de estimulacin. 2 Valoracin La estabilizacin inicial no debe requerir ms que unos pocos segundos. El paso sigu iente es la valoracin del RN, que debe hacerse lo antes posible tras el nacimiento junto con l os primeros pasos de estabilizacin, en base a tres parmetros: actividad respiratoria, frecuencia cardiaca y col or, iniciando las maniobras de reanimacin si la respiracin o la frecuencia cardiaca son inadecuadas. No se debe retrasar el inicio de estas maniobras en espera de obtener el test de Apgar al minuto de vida. a) Respiracin: El llanto del nio es la confirmacin del inicio de una a decuada ventilacin. Si no existe, la respiracin debe ser evaluada observando la frecuencia, la profundidad y simetra de los movimientos respiratorios o la existencia de patrones respiratorios anmalos como la respiracin en boqueadas (gasping) o quejido. b) Frecuencia cardiaca: Puede ser evaluada auscultando el latido cardaco con este toscopio, tomando el pulso en la base del cordn umbilical o en las arterias braquial o femoral. c) Color: Debe observarse si el nio tiene un color sonrosado, est ciant ico o plido. La cianosis perifrica (acrocianosis) es habitual y no significa en s misma hipoxemia. 3 Administracin de oxgeno En la actualidad la utilizacin de oxgeno al 100% en reanimacin neonatal, en forma de flujo libre o con presin positiva, est siendo cuestionada. 4 Ventilacin con presin positiva

Mascarilla y bolsa autoinflable. Se iniciar si el nio est en apnea o con respiracin en boqueadas (gasping) (sin esperar a comprobar frecuencia cardiaca) o si la frecuencia cardiaca es inf erior a 100 lpm, a pesar de que el nio haya iniciado la respiracin. Se usar la mascarilla facial del tamao adecuado al RN, la cual no debe apoyarse so bre los ojos ni sobrepasar el mentn pero debe ejercer un sellado efectivo de la boca y la nariz. Las masca rillas ms adecuadas son las redondas con manguito blando. La bolsa autoinflable debe ser de 250 ml en los ms prematuros y de 500 ml en el resto. Estas bolsas llevan incorporada una vlvula de salida con lmite de pre sin prefijada a 20 30 cm de H 2 O. La primera insuflacin pulmonar debe mantenerse alrededor de 2 3 seg y puede requ erirse una presin de hasta 30 -40 cm de H 2 O. En las 5 o 6 primeras respiraciones se aconseja mantener la inspiracin durante 1 2 segundos, para despus continuar a un ritmo de 30 40 rpm La eficacia de la ventilacin se establece comprobando el desplazamiento de la pared torcica y auscultando la entr ada de aire en el pulmn. Si la ventilacin con bolsa y mascarilla se prolonga ms de 2 min, puede ser necesaria la colocacin de una sonda nasogstrica para evitar la distensin gstrica. 5 Intubacin endotraqueal Indicaciones: Si la ventilacin con bolsa y mascarilla es inefectiva, evidencindose p or la ausencia de movimientos torcicos, a pesar de estar realizando la maniobra correctamente, y/o po r el continuo descenso de la frecuencia cardiaca. Si se prev una ventilacin prolongada con bolsa y mascarilla facial. Si se requiere aspiracin traqueal. En casos de hernia diafragmtica, el recin nacido debe ser intubado inmediatame nte evitando as la entrada de aire en el intestino, lo cual compromete la funcin pulmonar. Prematuros. 33 Tcnica: El paciente se coloca en decbito supino en posicin de olfateo con ligera exte nsin de la cabeza. Introducir el laringoscopio por la derecha desplazando la lengua hacia la izquierda. Avanzar la hoja del laringoscopio hasta situar la punta en la vallcula epigltica o hasta de primir, calzar, la epiglotis. En ocasiones una ligera presin externa sobre la laringe con el 5 dedo de la mano izqu ierda o efectuada por un ayudante puede facilitar la visualizacin de las cuerdas vocales. Introducir el tubo endotraqueal con la mano derecha y retirar el laringoscopio con precaucin de no desplazar el tu bo. Posteriormente fijar el tubo y conectarlo al sistema de ventilacin.

6 Masaje cardaco Iniciar masaje cardaco si despus de 15 30 segundos de ventilar al nio con presin pos itiva: La frecuencia cardiaca es < 60 lpm La frecuencia cardiaca est entre 60 y 100 lpm y va disminuyendo a pesar de la a decuada ventilacin. Tcnica: La tcnica ptima consiste en colocar los pulgares sobre el tercio inferior del esternn, justo por debajo de la lnea media intermamilar, y el resto de los dedos abrazando el trax. E l masaje cardaco tambin se puede efectuar comprimiendo en el tercio inferior del esternn con los dedos ndi ce y medio. El esternn se comprime a una profundidad de 1/3-1/2.La compresin debe ser suave y du rar al menos la mitad del ciclo compresin /relajacin. Los dedos no deben separarse del esternn durante la fase de r elajacin pero deben permitir que la pared costal vuelva a su posicin inicial. El ritmo de compresin/ve ntilacin debe ser 3/1. Tres compresiones seguidas de una ventilacin. Para obtener el ritmo ptimo de 90 compresiones y 30 respiraciones en un minuto se deben realizar las 3 compresiones en 11 /2 seg. dejando 1/2 segundo para la ventilacin. El pulso debe ser comprobado 1 minuto despus de iniciado el masaje cardaco y despus peridicamente si se contina con las compresiones. 7 Administracin de frmacos y fluidos El uso de frmacos para reanimacin neonatal es raramente necesario en la sala de pa rtos. Adrenalina Debe ser administrada en casos de asistolia, si la frecuencia cardiaca es < 60 lpm o est entre 60 y 100 lpm y contina disminuyendo a pesar de ventilacin con presin positiva y masaje cardaco durante ms de 30 segundos. La dosis de adrenalina es de 0,01 a 0,03 mg/kg de peso (0,1-0,3 ml/kg en una solucin 1:10.000) va endotraqueal o endovenosa. Si el nio est intubado, la primera dosis se puede admin istrar a travs del tubo endotraqueal. En nios y adultos se utilizan dosis ms altas de adrenalin a cuando se administra por va endotraqueal, lo que no ha sido recomendado en RN. Una mejor distribu cin del frmaco en la va area se consigue si la dosis correspondiente se diluye en solucin salina fisiolg ica en una proporcin 1:1 y siempre que el pulmn este completamente reexpandido. Si tras la primera dosis de adrenalina administrada por va endotraqueal no existe mejora, se canalizar la vena umbilical, siendo esta va prioritaria en el recin nacido por su fc il acceso. Tras seccionar el cordn umbilical a 1-2 cm de la piel se va introduciendo un catter, de 3,5 F en nio pr etrmino y de 5 F en nios a trmino, en la vena umbilical, hasta que refluya sangre, momento en el que administraremos l a adrenalina (0,1-0,3 ml/kg de la solucin 1:10.000) junto con 2 ml de solucin salina. Esta dosis de adrena lina puede repetirse cada 3-4 min.

Bicarbonato sdico Su utilizacin en reanimacin neonatal sigue siendo motivo de controversia. Algunos autores recomiendan su uso si fracasan todas las medidas anteriores, otros slo si la acidosis metablica est avalada por el pH (pH<7,20). La dosis recomendada es de 1-2 mEq/kg (de una solucin en agua bidestil ada que lleve 0,5 mEq/ml) administrada en 2-3 minutos. El bicarbonato sdico es una solucin hiperosmolar y po r tanto en prematuros de < 32 semanas de gestacin debe ser administrado muy lentamente por el mayor riesgo de hemorragia intracraneal. Naloxona La naloxona debe ser administrada slo en nios en los que existe depresin respirator ia con el antecedente de administracin de narcticos a la madre en las 4 horas previas al parto. Antes de administrar naloxona el 34 nio debe ser ventilado adecuadamente. La dosis recomendada es de 0,1 m g/kg, por va intravenosa o endotraqueal preferentemente, siendo tambin aceptables las vas intramuscula r o subcutnea. Posteriormente el nio debe ser vigilado, repitindose la dosis de naloxona si reapa recen signos de depresin respiratoria. No se debe administrar naloxona a un hijo de madre adicta a opiceos ya que puede precipitar un cuadro de abstinencia grave. Expansores de volumen Estn indicados slo si se sospecha una hipovolemia significativa, en caso de he morragia aguda fetal, palidez que persiste tras adecuada oxigenacin o existencia de pulsos dbiles con frecuencia cardiaca buena y mala respuesta a pesar de una reanimacin adecuada. La dosis es de 10-20 ml/kg. Puede utilizarse sangre O Rh (-) o cruzada con la sangre materna, solucin salina, seroalbmina al 5%, o der ivados del TAMIZ NEONATAL Es un estudio que diagnostica tempranamente los Errores Innatos del Metabolismo para evitar las complicaciones de estas patologas. Para el estudio se necesitan 5 gotas de sangre capilar, usualmente obtenidas del taln y colectadas en papel filtro especifico (Tarjeta d e Guthrie). Se ha logrado adaptar el estudio a nuevas tcnicas analticas, con lo cual es posible la determinacin de una a mplia gama de molculas y la deteccin oportuna de cerca de 50 padecimientos. 35 El Tamiz Neonatal Bsico es un procedimiento que ha sido efectivo para el diagnstico precoz de enfermedades que cursan con retraso mental y otras manifestaciones grav es como fenilcetonuria,

hipotiroidismo congnito y fibrosis qustica. Recientemente, gracias a la introduccin de nuevos procedimientos analticos , se han logrado, extender mayores los beneficios con dichos estudios para los recin nacidos, bajo la denomi nacin de Tamiz Neonatal Ampliado. Entre las nuevas tcnicas destaca la espectrometra en masa tndem , es un procedimiento que determina con gran precisin el peso, estructura de tomos y molculas; p ermite la deteccin oportuna de varias decenas de enfermedades entre ellas defectos del metabolismo de los aminocidos, cidos orgnicos, trastornos de la carnitina y cidos grasos. Tambien se introdujeron tcnicas de enz imatologia, la flourometria, los ensayos inmunoenzimaticos, el enfoque isoelectrico y el estudio directo del ADN en busca de mutaciones especficas. Dada su gran especificad y sensibilidad, no da resultados falsos negat ivos. El beneficio del tamiz neonatal ampliado es muy alto en relacin con su costo, que es razonablemente bajo. En Mxico es obligatorio tamizar a todos los recin nacidos. Mxico es uno de los pases con mayor frecuen cia de Hipotiroidismo Congnito. Dado que la mayora de los Errores Innatos del Metabolismo tienen her encia de tipo autosmico recesivo, una de las medidas preventivas generales es evitar la consaguinidad. 36 TRASTRONOS DEL PESO Macrosoma: Recin nacidos con + 4Kg. Estos nios suelen nacer a trmino. En ellos las tasas de mortalidad O. Los factores predisponentes ms importantes son la diabetes y la obesidad mater na. Tienen una incidencia mayor de traumatismos en el parto como: lesiones de los plexos cervical y braqu ial, lesin del nervio frenico con parlisis del diafragma, fracturas de clavcula, cfalohematomas, hematoma s subdurales y equimosis en cabeza. La incidencia de anomalas congnitas, sobre todo cardiopata es + elevada en estos nios. El retraso intelectual y del desarrollo es + frecuente en estos nios. 37 Retraso en el Crecimiento Intrauterino: Los recin nacidos de Bajo Peso al Nacer (2.5 Kg o -) y los de Muy Bajo Peso al nacer ( - de 1.5 Kg) se deben a la prematuridad y al CIR o amb os factores. El CIR puede ser una respuesta fetal normal a la carencia de elementos nutritivos o de O 2 . El CIR se suele clasificar como crecimiento reducido simtrico (afectacin similar del permetro ceflico, longitud y peso) o asimtrico (permetro ceflico se conserva). El CIR simtrico suele ser de comienzo temprano y se asocia a enfermed ades que afectan gravemente al

numero de clulas fetales, como son las alteraciones cromosomitas o ge nticas, las malformaciones, los agentes teratogenicos o una hipertensin materna grave. El CIR asimtrico suele comenzar ms tarde, conserva la velocidad de las ondas Doppler en los vasos carotideos y se asocia a nutricin materna deficiente o a inicio o exacerbacin de enfermedad vascular de la madre (preeclamsia, hipertensin crnica). El CIR se asocia a cuadros mdicos que interfieren en la circulacin y de la placenta, en el desarrollo del crecimiento fetal, en el estado de salud general y nutricin madre. El CIR se asocia con O de la produccin del factor de Crecimiento Anlogo a la Insulina o de su accin receptor. Las mutaciones genticas que modifican los mecanismos sensores de la glucosa en las de los islotes pancreticos originan CIR. eficacia de la a nivel del las clu

Los nacimientos prematuros y los recin nacidos de bajo peso al nacer con CIR comparten muchos de los factores de riesgo. Los cuidados de los nios prematuros y nios con CIR, medidas para ma ntener limpia la va area, iniciar la respiracin, cuidar el cordn umbilical y los ojos, administrar vitamina K . Control de temperatura corporal, monitorizacin de frecuencia cardiaca y respiratoria. En nios menores de 1 Kg de peso, se debe iniciar la alimentacin con 10ml/Kg/da de leche materna en forma de goteo continuo por sonda nasogastrica. Todos los RN con BPN deben recibir suplementos vitamnicos. Los depsitos de hierro, incluso en nios con MBPN, suelen ser adecuados hasta que el nio duplica su peso o recibe tx con eritropoyetina, en ese momento debe de darse un suplemento de hier ro (2mg/Kg/24hrs). Cuanto mayor sea la inmadurez y menor el peso al nacer, habr ms posibilidades de que existan deficiencias intelectuales o neurolgicas. Hasta en el 50% de los RN con pesos de 500-750 g tienen importantes minusvalas del desarrollo neurolgico ( ceguera, hipoacusia, retraso mental, parlis is cerebral). TRASTORNOS DE EDAD GESTACIONAL Prematurez: La OMS define como prematuros a los neonatos vivos que nacen antes de la semana 37 a partir del primer da del ltimo periodo menstrual. Existe una fuerte correlacin entre el n acimiento prematuro, el CIR y unas condiciones socioeconmicas pobres. La etiologa del nacimiento pretermino es multifactorial e interaccionan de forma compleja factores fetales, placentarios, uterinos y mater nos. La infeccin bacteriana del lquido amnitico y de las membranas (corioamnionitis) puede provocar un parto prematuro. Algunas causas de parto pretermino son: Fetales: Sufrimiento fetal, Gestacin mltiple, Eritoblastosis, Anasarca no inmunita rio. Placentarias: Disfuncin placentaria, Placenta previa, Desprendimiento prematuro d

e placenta. Uterinas: tero bicome, Dilatacin prematura. Maternas: Preeclamsia, Enfermedad crnica, Infeccin, Toxicomanas. Otras: Rotura prematura de membranas, Polihidramnios, Iatrognicos, Traumatismos. Estos nios van a tener problemas en los diferentes sistemas del cuerpo porque no han madurado completamente. 38 Posmadurez: Recin nacidos que nacen despus de 42 semanas de gestacin, calc ulada a partir de la ultima menstruacin de la madre, con independencia del peso al nacer. Su asp ecto y comportamiento recuerda al de los nios 1-3 semanas. Estos nios suelen tener mayor peso al nacer y se caracter izan por: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Ausencia de lanugo Disminucin o ausencia de vermix caseosa Uas largas Pelo abundante en cuero cabelludo Piel blanca con aspecto descamativo Mayor estado de alerta

Si existe Insuficiencia Placentaria, el lquido amnitico y el feto pued en aparecer teidos de meconio y la frecuencia cardiaca puede ser anormal. Solo el 20% de los RN con IP son postermi no. En ausencia de asfixia, la madurez neurolgica se correlaciona con la edad gestacional, a pesar del peso reducido del feto. Para obtener la edad gestacional al nacer. A partir de semana 34 los nios pretermino pueden ser alimentados ta nto al seno materno como con bibern. Los nios ms pequeos o menos vigorosos deben ser alimentados con sonda nasogst rica. Los sistemas de enzimas digestivas de los RN de 28 semanas de gestacin son los suficiente maduros para permitir la digestin y absorcin adecuada de proteinas y carbohidratos, las grasas no son muy absorbidas por las deficiente cantidad de sales biliares. La absorcin O de las grasas en los prematuros se asocia con una def iciente absorcin de vitaminas liposolubles. Tambien es necesario dar suplementos de acido flico porque es esencial para formacin del ADN. Los nios prematuros pueden tener entre 1-6 deposiciones diarias de consistencia semislida. Los nios prematuros no deben vomitar ni regurgitar. Tras la toma de leche, deben quedarse satisfechos y relajados. El aclaramiento renal de casi todas las sustancias excretadas por l a orina esta disminuido en los RN a termino y ms aun en prematuros. Se ha demostrado que el O 2 y varios frmacos son txicos para los prematuros en cantidades que no lo son para los RN a trmino. Los nios prematuros muestran mayor incidencia de retraso del crecimient o, sx de muerte sbita del lactante, malos tratos y alteraciones del vinculo maternofilial.

TRAUMATIMOS DEL PARTO Son las lesiones de los tejidos del recin nacido que se producen durante el parto . Caput Succedaneum. Edema del cuero cabelludo, es de las +'s frecuent es. Por compromiso del retorno venoso de la parte presentada, al comprimirse en forma prolongada cont ra el cervix. Es un edema blando, ocupa el rea de los huesos y abarca la zona de una sutura. Cefalohematoma. Coleccin sangunea subperiostica de los huesos del crneo. + f recuente en macrosoma y en primparas. Ruptura de vasos sanguneos por traumatismos con tejidos maternos o uso de frceps. Aparece despus de 24-48 hrs, + FREC en el parietal, consistencia dura o renitente, bordes definidos. Desaparece 2-8 sem y puede provocar hiperbilirrubinemia. Hemorragia difusa del cuero cabelludo. Sangrado por debajo de gran parte del c uero cabelludo. Se ocasiona por trauma obsttrico severo asociado a defecto de la coagulacin. Primera s 24-48 hrs, aumento difuso del crneo desde el frontal hasta el occipital, coloracin azulada de la piel. O hto e h ipovolemia. Tx aplicar plasma fresco congelado, paquete globular y Vit K intravenosa. Moldeamiento del crneo. Cambios de adaptacin que sufren los huesos del crneo del producto durante su paso en el canal del parto. 39 Fractura de clavcula. Hueso ms afectado. El nio no mueve libremente el brazo del lado afectado y se puede palpar crepitacin e irregularidad del hueso. Reflejo de Moro ausente del lado afe ctado y se asocia a espasmo del msculo ECM. Tx inmovilizar el brazo y hombro del lado afectado 2-3 sem. Fractura de huesos largos. Ausencia de movimientos voluntarios en la extremidad afectada, ausencia de reflejo de Moro. Tx en el humero 2-4 sem de inmovilizacin con bra zo pegado al trax con una frula triangular y un vendaje de Velpeau. Tx en fmur las piernas se inmovilizan con una escayola. Lesin de Nervio Perifrico. La lesin tipo Erb +FREC, es proximal y se produce por lesin de las races C5 y C6, afecta el movimiento de brazo y hombro sin afectar movilidad de la mano. El brazo se manti ene pegado al cuerpo con extensin de codo, al levantar al nio el brazo cae en pndulo, en el reflejo de Moro no existe r espuesta del lado afectado aunque existe extensin de la mano. La lesin tipo Klumpe, es distal con afeccin de races C7 y T4 afectando la movilid ad de mano y antebrazo, la mano en pndulo con los dedos extendidos. Reflejo de Moro moviendo de brazo y homb ro es normal pero la

mano permanece en flexin, existe extensin de la mano. La lesin del Nervio Facial. +FREC de las lesiones neurolgicas. Compresin sobre e l trayecto del facial en un punto por delante del pabelln auricular. Provocada por la desproporcin cfaloplvica y aplicacin de frceps. Se detecta al provocar el llanto, se va a observar una asim etra facial quedando la fisura palpebral abierta del lado afectado. Lesin del Nervio Frenico. Se encuentra en paciente con datos de insuficiencia r espiratoria moderada o grave con disminucin del ruidos y movilidad del lado afectado. Hemorragia de Suprarrenales. Es frecuente en partos de nalgas y macrosoma. El 9 5% unilaterales y 75% lado derecho. Choque profundo y cianosis. Se puede encontrar una masa palpable en el costado, con alteracin del color de la piel que la cubres. Dx con ecografa abdominal. Rotuptura de Hgado. Es el rgano ms frecuentemente lesionado en los par tos. La lesion puede ser secundaria a la presin que se ejerce sobre el producto durante la ext raccin de la cabeza en los partos de nalgas. Factores predisponentes estn la macrosoma, asfixia intrauterina, trastornos de la coagulacin, prematuridad y hepatomegalia. Al momento de la ruptura de hgado se forma un hema toma subcapsular. Los 1's 3 das el nio esta normal. Posteriormente hay rechazo al alimento, palidez, apata, ictericia, taquipnea y taquicardia. En hipocondrio derecho se palpa una masa y el abdomen mu estra color azulado. Puede haber choque y muerte si el hematoma se rompe a la cavidad peritoneal. Dx ecografa abdo men. SNDROME ICTERICO NEONATAL La hiperbilirrubinemia es un problema comn en los neonatos y suele ser benigno. E l 60% RN a termino y el 80% de los prematuros presentan ictericia en la 1 semana de vida. La coloracin de la piel es secundaria a la acumulacin del pigmento bilirrubinico, liposoluble y no conjugado (Bilirrubina Indirecta). 1. La hiperbilirrubinemia indirecta intensa y no tratada = NEUROTOXICIDAD. 2. La hiperbilirrubinemia directa = Enfermedad heptica o sistmica grave. Etiologa. El metabolismo de la bilirrubina del RN se encuentra en un periodo de t ransicin entre la fase fetal, en la que la placenta es la va principal de eliminacin de la BI, y la fase adulta, en la que la Bilirrubina Directa o Conjugada que es hidrosoluble es eliminada por los hepatocitos al sistema biliar y despus al tubo digestivo. Incremento de la BI por: 40 1) Factores que O la cantidad de bilirrubina que tiene metabolizar el hgado (anemia hemoltica, transfusiones o policitemia).

2) Factores que limiten la actividad de la transferasa (hipotermia, hipoxia) 3) Factores que compitan con la transferasa o la bloquen (frmacos). 4) Factores que provoquen la ausencia de la enzima (prematuridad). Los efectos txicos debidos al O de BI aumentan con los factores que O la retencin de bilirrubina en la circulacin o los que aumentan la permeabilidad de la barrera hematoence falica. Los niveles sericos de bilirrubina O con la alimentacin precoz, mientras que la lactancia materna y la deshidratacin la aumentan. Manifestaciones clnicas: La ictericia suele comenzar en cara, y a medida que los niveles plasmticos O, avanza hacia el abdomen y despus hacia los pies. En ictericias intensas se puede apreciar: O BI = Coloracin amarillo brillante o anaranjada. O BD = Tono verdoso o amarillo parduzco. El nio puede manifestar letrgica e inapetencia. Los signos de encefalopata bilirrubinica no suelen aparecer en un da.

Diagnostico diferencial: La ictericia presente al nacer o que aparece durante las primeras 24 hrs de vida, requiere atencin inmediata puede aparecer por: Eritroblstasis fetal, hemorragia interna, sepsis, infecciones intrauterinas ( Sfilis, CMV, rubeola, toxoplasmosis) . O rapido de B en sangre ( > 0.5 mg/dl/h) + anemia + palidez + reticulositosis + hepatoesplenomegalia + antecedentes familiares = Hemolisis La ictericia que aparece en el 2 o 3er da de vida suele ser <<FISIOLOGICA>>, es te tipo de ictericia puede prongarse durante varias semanas, como en los nios hipotiroideos o con estenosis pilorica. Cuando la ictericia comienza despus del 3er da y durante la primera semana, se debe sospec har una posible septicemia o infeccion urinaria. La ictericia prolongada durante el primer mes de vida sugiere un posible sx de bilis espesa. Pacientes con hiperbilirrubinemia significativa y los sintomaticos requieren un dx con: Determinacin de bilirrubina directa e indirecta, hemoglobina, recuento reticulocitario, grupo sa nguineo, prueba de Coombs y un frotis de sangre periferica. La bilirrubinemia indirecta, la reticulocitosis y los indicios de destruccin erit rocitara en frotis = Hemolisis. La prueba de coombs. Es una prueba que busca anticuerpos que acten contra los glbu los rojos. Ictericia Fisiolgica: La concentracin de BI en la sangre de cordn umbilical es de 1-3 mg/dl y O a un ritmo inferior a 5 mg/dl/24 hrs, por esto la ictericia comienza a ser visible al 2 o 3 da , con un mx 5-6 mg/dl entre el 2 y 4 das. Entre el 5 y 7 da comienza a O por debajo de 2 mg/dl.

Esta ictericia se debe al O de la produccin de bilirrubina por la destruccin de los hemates fetales, y a la limitacin transitoria de su conjugacin heptica. Los factores de riesgos p ara OBI incluyen la diabetes materna, la raza, la prematuridad, algunos frmacos (vit K3 y novomicina ), la altitud, la policitemia, el sexo masculino, la trisoma 21, los hematomas cutneos, el cefalohematoma, la induccin de parto con oxitocina, la 41 lactancia materna, la perdida de peso (privacin calrico y deshidratacin), la demora en la defecacin y los antecedentes de ictericia en hermanos. El dx solo se establece cuando se han descartado otras causas conocid as de ictericia en funcin de los antecedentes, la clnica y los datos de laboratorio. Se busca la causa de icterici a cuando: 1. 2. 3. 4. 5. Aparezca durante las 1's 24-36 hrs de vida. La bilirrubina serica O a un ritmo superior a 5/mg/dl/24hrs. La bilirrubina serica supere los 12 mg/dl en los nacidos a trmino. La ictericia persista de 10-14 das. La BD se superior a 2 mg/dl en cualquier momento.

En PREMATUROS los niveles mx (8-12mg/dl) no se suelen alcanzar hasta el 5-7 da, y la ictericia suele desaparecer despus del 10 da. La Hiperbilirrubinemia Indirecta Prolongada durante ms de 2 semanas deb e de hacer sospechar la posibilidad de hemlisis, dficit hereditario de glucoronil transferasa, ict ericia por la leche materna, hipotiroidismo u obstruccin intestinal. Los niveles de bilirrubina de los RN a termino descienden hasta los valores normales de los adultos (1 mg/dl) a los 10-14 das de vida. Hiperbilirrubinemia Patolgica: Es aquella en que su momento de aparicin, su duracin o el patrn de determinaciones seriadas de las concentraciones sricas de bilirrubina no correspo nden con lo observado con la fisiolgica. En esta el neonato presenta un riesgo especial de neuro toxicidad por BI. Esta se debe principalmente al dficit o la inactividad de la glucoroniltransferasa de bilirrubina y tambin a problemas genticos. Ictericia asociada con la leche materna: Solo el 2% de los RN a ter mino alimentados al seno materno presentan O's significativos de los niveles de BI. Se inicia despus de l 7 da de vida, y se alcanzan unas concentraciones mx de hasta 10-30 mg/dl durante la 2-3 semana. 1) Si se continua con la lactancia materna, OBI desciende de forma gradual y puede persistir durante 3-10 semanas con niveles ms bajos. 2) Si se interrumpe la lactancia materna durante 1-2 das y se sustitu ye por formula lctea, va a existir un

rpido descenso de la bilirrubina serica. Se puede retomar la lactancia materna s in riesgo de que la bilirrubina llegue a los niveles previos. Sx de hiperbilirrubinemia indirecta (>12 mg/dl). Aparece en el 13 % neonatos ali mentados al pecho y puede deberse a una disminucin de la ingestin de leche con deshidratacin o reduccin del a porte calrico. Se puede O la incidencia de la ictericia precoz por la lactancia materna si se O la frecuencia de las tetadas ( +10 cada 24 hrs). 42 Encefalopata bilirrubnica( Kernicterus): Es un sx neurolgico debido al deposito de BI en los ganglios basales y en los ndulos del tronco del encfalo. El kernicterus se desarrolla cuando los niveles de bilirrubina sobrepasan los 30mg/dl (20-50 mg/dl). Suele aparecer en la 1 sem de vida pero se puede retrasar a otras. Los nios suelen manifestar al inicio letargia, rechazo al alimento y p erdida del reflejo de Moro. Despus, el nio puede dar una impresin de gravedad y abatimiento, con O de los re flejos tendinosos y dificultad respiratoria. Esto puede ir seguido de opistotonos, abombamiento de las fontanelas, contracciones faciales, contracciones de extremidades y llanto agudo. En estados avanzados, l os nios presentan espasmos y convulsiones, adoptan un postura con los brazos extendidos y rgidos, en rotacin interna, y con los puos cerrados. En esta fase no hay rigidez. 43 Caractersticas clnicas de la encefalopata bilirrubinica. Forma Aguda Fase 1 (1 `s 24-48 hrs): Succin pobre, estupor, hipotona y convulsiones. Fase 2 ( de la 1 sem): Hipertona de msculos extensores, opistotonos, ret rocolis (tortcolis con cabeza hacia atrs) y fiebre. Fase 3 (+ 1 sem): Hipertona. Forma Crnica 1er ao: Hipotona, reflejos tendinosos profundos exaltados, reflejos tonico cervica les obligatorios, retraso en la adquisicin de habilidades motoras. Tras el 1er ao: Trastornos del movimiento (coreoatetosis, galismo, temblor), mira da hacia arriba, hipoacusia neurosensorial, signos extrapiramidales y retraso mental. El kernicterus se desarrolla con niveles ms bajos de bilirrubina en los prematuros, asfixia, hemorragia intraventricular, hemlisis o frmacos q desplazan la bilirrubina de la albmina. En n ios con MBPN se puede desarollar kernicterus con niveles de bilirrubina de 8-12 mg/dl.

Tratamiento: Este debe evitar que la concentracin sangunea de bilirrubina indirecta alcance niveles neurotoxicos. Se recomienda el uso de foto terapia o, si esta fracasara, de la exanguineotransfusin. Fototerapia: La exposicin a una alta intensidad de luz del espectro vi sible O la ictericia clinica y hiperbilirrubinemia indirecta. La bilirrubina absorbe el mx de luz azul (420-470 nm). La bilirrubina de la piel absorbe la energa lumnica, que por fotoisomerizacin convierte la bilirrubina nati va 4Z, 15Z no conjugada y toxica, en el isomero de configuracin no conjugado bilirrubina 4Z,15E, esta bilirrubina es producto de una reaccin reversible y se excreta por la bilis sin conjugacin. La fototer apia tambin convierte la bilirrubina natural, por una reaccin irreversible, en luminrubina, un isomero estructural que es excretado por el rin sin conjugar. Solo esta indicada cuando se ha confirmado la existencia de hiperbilirrubinemia patolgica. Como los efectos de la fototerapia tardan de 6-12 hrs en aparecer, se debe iniciar su aplicacin antes de que los niveles alcancen el valor que recomienda la exsanguineotransfusin. La fototerapia convencional se aplica en forma continua, se debe cambiar con fr ecuencia la posicin del nio para conseguir la mxima exposicin cutnea. Hay que cerrar y tapar los ojos del nio pa ra evitar la exposicin a la luz. Se debe interrumpir cuando la concentracin de hemoglobina ha ya descendido hasta niveles considerados no peligrosos. Se debe llevar un control estricto de la bilirrubina serica y del hematocrito cada 12-24 hrs. La Fototerapia Intensiva Mxima se debe usar cuando los valores de BI indirecta se acerquen a los de la exanguineotransfusin. Consiste en colocar tubos fluorescentes de <<azul e special>> a 15-20 cm del nio, y una manta de fibra optica bajo su espalda, para aumentar la superficie expuesta. Exanguineotransfusin: Indicada cuando el valor de bilirrubina indirecta es de 20 mg/dl, independientemente de la edad gestacional. Una exanguinotransfusin requiere que la sangre del paciente se pueda extraer y reemplazar. La exanguinotransfusin se hace en ciclos, cada uno de los cuales generalmente dur a unos pocos minutos. La sangre del paciente se extrae lentamente (por lo general, alrededor de 5 a 20 mL a la vez, dependiendo de la talla del paciente y de la gravedad de la enfermedad). Una cantidad igual de sangre o plasma fresco y precalentado se transfunde dentro del cuerpo del paciente. Este ciclo se repite hasta que se haya reemplazado el volumen correcto de sangre. 44

+ Trastornos metablicos HIPOGLUCEMIA El aporte de glucosa al cerebro ocurre por un transportador de glucos a u otras molculas no reguladas por insulina. El transporte cerebral de glucosa se lleva a cabo por difusin facilitad a a travs de un transportador dependiente de la concentracin de glucosa en sangre. La deficiencia de transportadores de glucosa en cerebro puede resultar en apoplejas por las bajas concentraciones de glucosa cere bral aunque los niveles en sangre sean normales. La defensa natural del organismo contra la hipoglucemia, se integra por el SISTE MA NERVIOSO AUTONOMO y las HORMONAS que actan para aumentar la produccin de glucosa por modula cin enzimtica de la glucogenlisis y la gluconeognesis mientras, simultneamente se limita su utilizacin p erifrica. Definicin En neonatos, la relacin entre hipoglucemia y los sntomas no siempre es clara. La ausencia de sntomas no indica que la concentracin de glucosa sea normal. La evidencia seala que la hipoxe mia y la isquemia hacen ms importante el papel de la hipoglucemia al causar dao cerebral perman ente. Todava no se ha determinado el nivel de glucosa necesario en sangre para que exista un dao, sin embargo ante la posibilidad de dao se tom como valor mnimo para iniciar tratamiento 50mg/dL. Un val or muy aplicable durante las primeras 2-3 horas despus del nacimiento, cuando la glucosa ha alcanzad o su nadir naturalmente, despus de esto los niveles comienzan a subir hasta alcanzar los 50vmg/dL o ms despus de 12-24hr. En nios, una concentracin de glucosa menor a 50mg/dL (10-15% del suero del plasma) representa hipoglucemia. Impacto y secuelas. El metabolismo de los adultos destina la mayora de la glucosa en ayuno al cerebro . La mayora de la glucosa heptica endgena, puede destinarse al cerebro en los nios. Adems, hay una relacin entr e la produccin de glucosa y el peso cerebral estimado en todas las edades. Ya que el cerebro crece rpidamente durante el primer ao de vida y utiliza la gluco sa como fuente energtica para ello, las hipoglucemias sostenidas o repetidas pueden retrasar el desarrollo y la funcin cerebral. La glucosa puede ser tambin una fuente de lpidos y sntesis de protenas: las protenas estructurales y la mielinizacin son importantes para una maduracin cerebral normal. Bajo una hipoglucemia sostenida, hay acumulacin de lactato, piruvato, amino cidos y cido actico que pueden apo yar el desarrollo cerebral a expensas de su crecimiento. La capacidad de un neonato para tomar y oxidar los cuerpos cetnicos es cinco 45 veces mayor que en los adultos. Sin embargo la capacidad del hgado para sintetiza rlos puede verse reducida

en algunos neonatos, especialmente en la presencia de hiperinsulinemia, en forma aguda inhibe el gasto de glucosa del hgado, la liplisis y cetognesis, privando al cerebro de fuentes alterna tivas de glucosa. El consumo disminuido del cerebro de oxgeno deriva en la destruccin de componentes intracelulares y de la membrana celular. Las secuelas ms severa a largo plazo son: Retardo mental o lipotimias frecuentes, o ambas. Tambin se le atribuyen cambios en la personalidad, pero no han sido definidos a pl enitud. Secuelas neurolgicas permanentes se han detectado en nios menores de 6 meses en cerca la mitad de nios estudiados con hipoglucemia severa. Y se traducen en gyri atrfico, mielinizacin disminuida en mat eria blanca y atrofia de la corteza cerebral. No hay infartos si la causa no se atribuye a isquemia por hipo xia, y si la nica causante es la hipoglucemia el cerebelo no se ve afectado. En nios ms grandes, la hipoglucemia puede contribuir a dao a largo plazo por exocit otoxinas que se liberan durante la misma. Sustrato, enzima e integracin de la glucosa en la homeostasis EN EL NEONATO Bajo condiciones sin estrs, la glucosa es aportada por la madre a travs de la plac enta, as la glucosa del nio es ligeramente menor a la de la madre. La liberacin de catecolaminas, que ocurre con el estrs fetal como as como la hipoxia, mobiliza la glucosa fetal y los cidos grasos a travs de mecanismos badrenrgicos en el hgado y adipocitos. Las catecolaminas tambin pueden inhibir la insulina fetal y estimular la liberacin de glucagn. La interrupcin aguda de la tranferencia de glucosa al feto en el nacimiento, lo p rediospone a mobilizar la de este. Tres eventos se relacionan para facilitar esta transicin: 1) Camb ios hormonales, 2) Cambios en los receptores y 3) Cambios en la actividad enzimtica. Hay un incremento abrupto en e l glucagn de tres a cinco veces la concentracin inicial desde unos minutos de haber nacido hasta varias hor as. El nivel de insulina cae y se mantiene bajo por algunos das. La epinefrina puede aumentar la secr ecin hormonal por mecanismos adrenrgicos, los niveles de la hormona del crecimiento estn altos en el nacimiento. Al unsono estos cambios mobilizan la glucosa va glucogenlisis y gluconeognesis, liplisis ac tiva y promueve la cetognesis. Los depsitos de glucgeno en el hgado disminuyen en horas de haber nacido y la gluco neognesis a partir de alanina puede aportar el 10% en algunas horas. Tambin se incrementan los cidos grasos libres. As la glucosa se reserva para el cerebro mientras que los cuerpos cetnicos y los acidos grasos libres representan una fuente de energa alternativa para el msculo. En el perodo posnatal temprano, la respuesta del pncreas favorece la se crecin de glucagon para que se mantengan los niveles de glucosa en sangre y adems los receptores tienen cambios adaptativos. Las enzimas involucradas en la produccin de glucosa tambin cambian en el perodo perinatal. As ha y un aumento en la

actividad de la glucgeno sintasa y un incremento en la fosforilaza d espus del nacimiento. De la misma forma se incrementa la actividad de la carboxicinasa de fosfenol piruv ato aumentando el glucagon y disminuyendo la actividad de la insulina. EN NIOS La hipoglucemia en nios puede considerarse un anlogo de la del adulto, en lo que la homeostasis se mantiene por la glucogenlisis en el perodo post comidas y por gluconeogn esis a varias horas de las comidas. El hgado de un nio de 10kg contiene 20-25 grs de glucgeno, suficiente para cubrir las necesidades de glucosa de 4-6mg/kg/min para 6-12 horas. Despus de este periodo deb e activarse la gluconeognesis heptica. Los defectos en la gluconeognesis no se manifiestan en nios hasta los inte rvalos de alimentacin de 3 a 4 horas y durante el sueo, frecuentemente se presenta esto a los 3-6 meses de edad. La fuente de precursores gluconeognicos se obtiene de la protenas del msculo, la cual es ms limitada en nios pequeos por su masa muscular. As, en nios normales, los niveles de glucosa en nios n ormales caen en 24 horas despus de que las concentraciones de insulina caen a niveles men ores de 5 -10 U/ml, se activan la liplisis y la cetognesis y las cetonas pueden aparecer en la orina. Despus de las comidas, lo niveles de insulina se elevan a 50100 U/mL, l o que disminuye las concentraciones de glucosa por la sntesis de glucogeno. A su vez los tejidos perifricos captan esa glucosa, adems la liplisis se activa mientras se disminuye la liplisis y cetognesi s. Debe enfatizarse que las concentraciones de insulina en plasma mayores de 5 U/mL, en asociacin co n una glucosa de 40 mg/dL 46 (2.2 mM) o menos, es anormal, indican un estado de hiperinsulinemia y falla de los mecanismos de supresin en la secrecin de insulina. Los efectos hipoglucmicos de la insulina se oponen a las acciones de muchas hormonas cuyas concentraciones en plasma incrementan conforme la glucosa cae. Estas ho rmonas contrarregulatorias: Glucagn, hormona del crecimiento, cortisol y epinefrina tienen una accin e comn que eleva la glucosa va enzimas glucogenolticas (glucagon, epinefrina) induciendo enzimas gluconeogn icas (glucagon, cortisol) inhibiendo la asimilacin de glucosa por msculo (epinefrina, hormona del crecimient o, cortisol); movilizando aminocidos del msculo para l gluconeognesis (cortisol), activando la liplis is; aportando glicerol para la gluconeognesis y cidos grasos para la cetognesis (epinefrina, cortisol, hormona del crecimiento, glucagn) e inhibe la liberacin de insulina y promueve la hormona de crecimiento y la secrecin de glucagn (epinefrina). Las deficiencias congnitas o adquiridas en estas hormonas puede resultar en hipoglucemia, que ocurre cuando la produccin endigena de glucosa no se puede movilizar frente a las necesidades de glucosa de los tejidos cerca de las 812 hr de la alimentacin

Manifestaciones clnicas Manifestaciones de la Hipoglucemia en la infancia Asociadas a activacin del sistema nervioso autnomo y liberacin de epinefrina *Ansiedad *Respiracin superficial *Palpitaciones (taquicardia) Palidez Tremor Debilidad Hambre Nausea Vmito Angina (con enfermedades coronarias) Asociadas a glucogenia cerebral *Cefalalgia *Confusin mental *Trastornos de la visin (disminucin de la agudeza, diplopia) *Cambios de la personalidad orgnicos *Incapacidad para concentrarse Disartria Mirada fija Lipotimias Ataxia, descoordinacin Somnolencia, letargo Coma EVC, hemipleja, afasia Parestesias Mareo Amnesia Posicin de descerebracin o descoordinacin *Son comunes Algunos de estos sntomas pueden ser leves y no se diagnostican Clasificacin de hipoglucemias en nios Hipoglucemia neonatal transitoria 47 Asociada con substratos inadecuados o funcin enzimtica inmadura en neonatos normal es Prematurez Pequeos para la edad gestacional Neonatos normales Hiperinsulinismo transitorio Hiperinsulinismo transitorio Pequeos para la edad gestacional Gemelos no identicos Asfixia al nacimiento Hijos de madre con toxemia Hijos de madre diabtica Hipoglucemias neonatales, infantiles o persistentes en la infancia Desordenes hormonales Hiperinsulinismo Canal HII K ATP recesivo

Canal HI focal K ATP Canal HII dominante K ATP Glucocinasa HI dominante Deshidrogenada de glutamato HI dominante (Sx de hiperinsulinismo/hiperamonemia) Adenoma de islote adquirido Sx de Beckwith-Wiedemann Administracin de insulina Sulfonilureas orales Desrdenes congnitos de glucosilacin Deficiencia hormonal regulatoria Panhipopituitarismo Deficiencia de hormona del crecimiento Deficiencia de hormona corticotrpica Enfermedad de Adisson Deficiencia de epinefrina Desrdenes de la Gluconeognesis y Glucogenlisis Deficiencia de la amilo-1,6-glucosidasa deficiencia de (GSD 3) Deficiencia de fosforilasa heptica Deficiencia de cinasa de fosforilasa (GSD9) Deficiencia de glucgeno sintasa (GSD 0) Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa (GSD 1a) Deficiencia de glucosa 6-fosfato translocasa (GSD 1b) Deficiencia de fructosa 1,6 difosfato Deficiencia de piruvato carboxilasa Galactosemia Intolerancia hereditaria a la fructosa Desrdenes de la liplisis Propranolol Desrdenes de la oxidacin de cidos grasos Deficiencia del transportador de carnitina (deficiencia primaria de carnitina) Deficiencia de la tranferasa palmitoil-carnitina 1 Deficiencia de la tranferasa de carnitina Deficiencias secundarias de carnitina 48 Deficiencias de la cadena larga de acetil CoA Otras etiologas Sustrato limitado Hipoglucemia quetotica Drogas: Salicilatos Alcohol Hipoglucemiantes orales Insulina Propranolol Pentamidina Quinina Desopiramida Trimetroprim Sulfametoxasol (falla renal)

Enfermedades hepticas Sndrome de Reye Hepatitis Cirrosis Hepatoma Desrdenes de los aminocidos y cidos orgnicos Enfermedad de la orina de maple Acidemia propionica Acidemia metilmalonica Tirosinosis Aciduria glutarica Aciduria 3-hidroxi-3-metilglutaril Desrdenes sistmicos Sepsis Carcinoma/sarcoma Falla cardiaca Desnutricin Malaabsorcin Anticuerpos receptor de insulina Anticuerpos anti-insulina Hiperviscosidad neonatal Falla renal Diarrea Quemaduras Posquirrgicas Pseudohipoglucemia Excesiva terapia para insulina Facticia Funduplicatura de Nissen (dumping) Falciparum Malaria

49 HIPERINSULINISMO Es la causa ms comn de hipoglucemia en infancia CRITERIOS PARA DIAGNSTICO DE HIPERINSULINISMO 1. Hiperinsulinemia (insulina en plasma > 2 U/mL) 2. Hipoacidemia grasa (cidos grasos en plasma < 1.5 mmol/L) 3. Hipocetonemia (bhidroxiutirto en plasma) < 2.0 mmol/L) 4. Respuesta inapropiada a glucagon 1mg IV glucosa delta >40mg/Dl INSUFICIENCIA ENDCRINA La hipoglucemia asociada a insuficiencia endocrina est causada por una insuficiencia adrenal con o sin deficiencia en la hormona del crecimiento TRATAMIENTO El tratamiento de la hipoglucemia neonatal o infantil incluye administracin intra venosa de 2 mL/kg of D 10 W, seguida de infusiones continuas de glucosa a 68 mg/kg/min, ajustadas para mantene r los niveles en su rango

normal POLICITEMIA O Policitemia rubra vera Es un incremento anormal de las clulas sanguneas, principalmente de glbulos rojos, debido a una produccin excesiva de clulas por parte de la mdula sea. Es un trastorno adquirido de la mdula sea que ocasiona una sobreproduccin de glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas. Se sabe que se trata de policitemia cuando el hematocrito central>65. Puede ser idiopticau ocurrir como resultado de una tranfusin materno-fetal en gemelos o retardo en el pinzamiento u mbilical al nacimiento Sntomas Dificultad respiratoria al estar acostado Mareo Llenura en la parte superior izquierda del abdomen Dolor de cabeza Prurito, especialmente despus de un bao caliente Coloracin rojiza, especialmente en la cara Dificultad para respirar Sntomas de flebitis Sntomas asociados Coloracin azulada de la piel Puntos rojos en la piel Fatiga Problemas de la visin Diagnstico: Biopsia de mdula sea Volumen sanguneo Grupo de pruebas analticas CSC con frmula leucocitaria Hematocrito Conteo de glbulos blancos 50 Conteo de plaquetas Nivel de vitamina B-12 Tratamiento: Se enfoca a reducir la viscosidad de la sangre y evitar el sangrado y la coagula cin: La flebotoma es un mtodo utilizado para reducir la viscosidad de la sangre. Semana lmente, se extrae una pinta (0,47 litros) de sangre hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45; luego, se contina la terapia en la medida de lo necesario. Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (e specficamente hidroxicarbamida) para inhibir la mdula sea. Igualmente, se puede suministrar inte rfern para reducir los conteos sanguneos. Se puede administrar asimismo Anegrelide para reducir los cont eos de plaquetas. El uso de anticoagulantes, como la aspirina, es polmico ya que puede causar sangrado gstr ico. Complicaciones: Sangrado gstrico Gota Insuficiencia cardaca Leucemia Mielofibrosis lcera pptica Trombosis (una causa de accidente cerebrovascular o ataque cardaco)

Pronstico: La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta y la mayora de los pacien tes no experimenta ningn problema relacionado con la enfermedad despus del diagnstico. Sin embargo, la s clulas anormales de la mdula sea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacien tes, llevando a que se presente una leucemia mielgena aguda. Esto ocurre en pocos casos. Tiene una fuert e asociacin a ictericia. Los pacientes con policitemia vera tambin presentan un aumento de la tendencia a formar mbolos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardacos. Algunos pacient es pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales HIPOCALCEMIA Es necesario tratarla a la brevedad por sntomas severos que pueden pre sentarse con la misma como: Laringoespasmo y lipotimiasLa concentracin de calcio ionizado es baja en hipocalcemia verdadera. El calcio total no puede predecir lo niveles de calcio ionizado en pacientes con hipoalbuminemia. Etiologas CAUSAS DE HIPOCALCEMIA Causas especficas en el neonato Hipocalcemia temprana neonatal Hipocalcemia tarda neonatal Hipercalcemia materna HIPOPARATIROIDISMO Sx de Di George Hipoparatiroidismo ligado al X Mutaciones genticas de la hormona paratifoidea Mutaciones del receptor que detecta calcio Hipoparatiroidismo autonmico recesivo con caractersticas dismrficas Sx HDR o de Barakat 51 Sx autoinmune poliglandular tipo I Sx Kearns-Sayre Hemocromatosis Enfermedad de Wilson Hipoparatiroidismo postquirrgico Ablacin de tiroides con iodo radiactivo Hipomagnesemia FALTA DE RESPUESTA A PARATOHORMONA Pseudohipoparatiroidismo tipo IA Pseudohipoparatiroidismo tipo IB Pseudohipoparatiroidismo tipo II Hipomagnesemia DEFICIENCIA DE VITAMINA D Aporte pobre Falta de luz solar Malabsorcin Metabolismo aumentado Falta de 25-hidroxivitamina D en el hgado Raquitismo tipo I dependiente de vitamina D Raquitismo tipo II dependiente de vitamina D Insuficiencia renal REDISTRIBUCIN DEL CALCIO DEL PLASMA Hiperfosfatemia Rabdomiolisis

Sx de lisis tumoral Sx del hueso hambriento Pancreatitis aguda Osteopretosis infantil INGESTA INADECUADA DE CALCIO Dieta pobre en calcio por nutricin parenteral Dieta rica en queladores del calcio Malabsorcin DESCONOCIDAS Choque sptico Enfermedad crtica Incluso en nios sanos, hay una disminucin en la concentracin de calcio srico despus del nacimiento y alcanza su nadir a las 24 hrs de nacido. Probablemente por un hipopa ratiroidismo transitorio al nacer y la prdida de la transmisin de calcio transplacentario. Manifestaciones Los sntomas se relacionan con el grado de hipocalcemia y empeoran si esta se desa rrolla tempranamente. La hipocalcemia leve suele ser asintomtica. Los sntomas tienen que ver con irritabilidad neuromuscular: Los nios un poco ms grandes se quejan de parestesias periorales o en las extremi dades Hay tetano (como manifestacin clsica) Espasmo carpopedal Laringoespasmo Lipotimas Los neonatos usualmente no desarrollan espasmo carpopedal, sin embargo hay: Lipotimias Contracturas musculares Irritabilidad 52 Terrores nocturnos Tremor Sepsis (probable) Anorexia Vomito Letargo Diagnstico: Al Interrogatorio; Baja ingesta de calcio, fsforo y vitamina D. Desrdenes endcrin os en la familia A la exploracin signos de Chvostek y Trosseau positivos ECG: QT corregido alargado, ST prolongado, ondas T picudas, arritmias, bloqueo cardaco Disminucin de la presin arterial Laboratorios: Niveles de fosfatos, fosfatas alcalina, magnesio, PTH, BUN, creatinina, 1,25 hidroxivitamina D, 25 hidroxivitamina D, Tratamiento: Hipocalcemia sintomtica: 100200 mg/kg (12 mL/kg de solucin al 10%; 918 mg de Ca/kg elemental) cad a 6-8 horas hasta estabilizar los niveles Infusiones intravenosas de 500750 mg/kg/24 hr de gluconato de calcio (c on monitoreo para evitar

hipercalcemia) Neonatal: Vigilar a que se estabilicen los niveles, de no ser as, se puede dar un suplemento de calcio por una semana Neonatal tarda: Para no aumentar los niveles de fsforo se da frmula Similac PM 60/40 con bajo contenido en fosfatos Ms calcio lquido: Gluconato de calcio 500750 mg/kg/24 hr, dividido en 46 dosis Y jarabe de glubionato de calcio 7001000 mg/kg/24 hr, dividido en 46 dosis. Despus del periodo neonatal se puede resolver la hipocalemia asintomtica con glu conato de calcio: 100200 mg/kg intravenoso sobre 5-10 minutos La dosis de gluconato de calcio intravenoso en adultos es de 1-3g *Un gramo equivale a 10mL de una solucin al 10% y aporta 94 mg de calcio elementa l Despus de ttano: Hay preparaciones de carbonato de calcio (400 mg of calico elemental/g), glubi onato de calcio (64 mg of elemental calcium/g) y gluconato de calcio (90 mg of elemental calcium/g) De forma tpica se indica una dosis inicial de 50 mg/kg/24 hr de calcio elementa l dividido en 3-4 dosis Raquitismo y deficiencias de vitamina D: Deficiencia por desnutricin: 5,000 IU/24 hr of 600,000 IU una vez al da Malabsorcin: 25,000 to 50,000 IU dirias Raquitismo dependiente de vit D, hipoparatiroidismo y pseudohipoparatir oidismo: 1,25dihydroxyvitamin D (Rocaltrol) empezando con dosis de 0.01 0.08 g/kg/24 hr. Los ad ultos requieren 0.251 g/24 hr. DISPLASIA Y LUXACIN CONGNITA DE CADERA Una de las malformaciones ms frecuentes en ortopedia es la displasia de cadera, q ue tiene una incidencia de alrededor 1: 500 RN vivos. Afecta ms a las mujeres en una relacin de 6:1. El trmino displasia de cadera se define como el retardo en el desarrollo de los elementos que constitu yen la articulacin de la cadera. 53 Luxacin de cadera se define como la prdida de la relacin total entre l a superficie articular de la cabeza femoral y la cavidad cotiloidea. Subluxacin corresponde a la perdida parcial de l a relacin. Se considera a la luxacin y a la subluxacin como secuelas de una displasia no diagnosticada La etiologa de la luxacin de cadera es desconocida pero existen varios factores que pueden contribuir a la aparicin de ella, como: laxitud ligamentosa; factores genticos; factores ambientales; factores mecnicos, como distosias de posicin. Lo fundamental en esta patologa es el diagnstico precoz. Entendemos como tal a aqul que se hace en el primer mes de la vida. Para poder llegar a este diagnstico en forma temprana se necesita de personal adecuadamente entrenado y sensibilizado. El diagnstico se puede sospechar en forma clnica por los datos

anamnsticos (historia familiar, posicin in tero) y hallazgos en el examen fsico que se manifestarn de acuerdo a la edad del paciente. Los signos clnicos de sospecha corresponden a: Signo de Ortolani y Barlow; limita cin de la abduccin; signo de Galeazzi; asimetra de pliegues; signo de Rose Nelaton y signo de Trendelemburg . La presencia de alguno de estos signos es slo un ndice de sospecha y se debe confirmar el e studio por imgenes, ya sea con una radiografa de pelvis en posicin anteroposterior y simtrica, o con una ecografa. 54 Maniobra de Barlow Maniobra de Ortolani

Signo de Galeazzi 55 Signo de Trendelemburg Diagnstico Radiolgico La radiografa de pelvis debe ser simtrica; para ello hay que fijarse q ue los agujeros obturadores y las alas ilacas sean simtricas a ambos lados. Hay que trazar la lnea de Hilgenreiner, que co rresponde a aqulla que pasa por el borde superior de ambos cartlagos trirradiados. Se debe di bujar la lnea acetabular que corre tangencial al ctilo. Entre estas ambas lneas se forma un ngulo que corresponde al ngulo acetabular, que en condiciones normales, debe medir menos de 30. Se considera completam ente patolgico cuando el ngulo mide ms de 36. Otra lnea a dibujar es la de Perkins que corre por el borde lateral del acetbulo y es perpendicular a la lnea de Hilgenreiner. Esta lnea debe cruzar la unin de los 2/3 mediales con el 1/3 lateral de la regin epifisiaria proximal del fmur o si est presente el ncleo femoral, ste debe quedar completamente medial a esta lnea. Cualquier lateralizacin del fmur respecto a esta lnea corresponde a cierto grado de desajuste de la cadera. La ecografa es un mtodo no invasor, seguro, que permite identificar adems de la est ructura sea (visible en la radiografa ), la estructura cartilaginosa, muscular y cpsula articular (no visible radiolgicamente). Este examen permite diferenciar claramente si la cabeza femoral est centrada o no. 56 Tratamiento El objetivo del tratamiento es obtener una cadera clnica y radiolgicamente normal al finalizar el crecimiento. Para poder obtener esto, insistimos en lo fundamental del diagnstico pr ecoz. Mientras ms pequeo es el

paciente cuando se inicie el tratamiento, mayor es la posibilidad de obtener buenos resultados. Cuando se tiene el diagnstico de luxacin de cadera, se debe iniciar el tratamiento con gn mtodo ortopdico, que puede ser el cojn de abduccin o el aparato de Pavlik. La opcin personal es por correas de Pavlik, porque es un mtodo dinmico que sirve adems como prueba teraputica. Frente acaso de tratamiento ortopdico, o en nios mayores de un ao, el tratamiento debe ser la sicin en forma quirrgica de la cabeza femoral en el acetbulo. ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIN NACIDO

al las al fr repo

A las 48-72 horas de vida, todos los neonatos presentan normalmente un descenso moderado de los factores II, IX y X, que recuperan gradualmente hacia los 7-10 das de vida. Este dficit transitorio de factores dependientes de la vitamina K se debe a: = carencia materna de vitamina K libre = ausencia de la flora bacteriana intestinal que normalmente realiza la sntesis de dicha vitamina; en algunas ocasiones, este dficit se acenta y prolonga entre el 2. y 5. da de vida en los nios a trmino y en los prematuros con mucha ms frecuencia, lo que origina hemorragias esp ontneas y prolongadas. La leche materna contiene poca vitamina K, por lo que las complicacio nes hemorrgicas son ms frecuentes en los nios que reciben lactancia materna. Esta forma de enfermedad hemorrgica responde a la administracin de vitamina K y se debe de diferenciar de la Coagulacin intravascular Diseminada y de algunos dficit congnitos. De comienzo precoz (entre el nacimiento y las 24 hrs) inducida por dficit de vitamina K puede ser mortal y se observa cuando la madre ha sido tratada con frmacos como FENOBARBITAL , FENITONA que interfieren con la funcin de la vitamina K. El inicio tardo (mayor de una semana) es consecuencia de la malabsor cin de vitamina K, como sucede en caso de Hepatitis neonatal o de Atresia Biliar. Cuando es secundaria a un dficit intenso y transitorio de Factores dep endientes de la vitamina K se caracteriza por: hemorragias habitualmente digestivas, nasales subgaleales, intracraneales o debidas a la circuncisin Antes de que se produzca una hemorragia intracraneal aparecen signos prodrmicos o de alerta (hemorragia leve). 57 Los tiempos de PROTROMBINA, de COAGULACIN y de TROMBOPLASTINA PARCIAL estn AUMENTA DOS y los niveles de PROTOMBINA (II) y de FACTORES VII, IX y X estn significativamente DIS MINUIDOS. La vitamina K facilita la carboxilacin postranscripcional de los Factore s II, VII, IX y X; sin esa carboxilacin, estos factores forman PIVKA (PROTENA INDUCIDA EN AUSENCIA DE VITAMINA K), que se

usa como marcador. El tiempo de hemorragia, el fibringeno, los factores V y VIII, las plaquetas, la fragilidad capilar y la retraccin del cogulo son los normales para el grado de madurez del nio. Si se administra por va intramuscular 1 mg de vitamina K natural liposoluble (FIL OQUINONA) en el momento del nacimiento se evita el descenso de los factores dependientes del esta vit amina en los nacidos a trmino, pero esto no siempre resulta en los prematuros. La Enfermedad Hemorrgica puede combatirse mediante la infusin intravenosa de 1-5 mg de vitamina K1, que mejora los defectos de la coagulacin e interrumpe las hemorragias en el plazo de unas horas. Las hemorragias importantes, en especial en nios prematuros o en los q tienen hep atopatas, es necesario la transfusin de plasma congelado en fresco o de sangre completa. Hay una forma grave de dficit de factores de la coagulacin dependientes de vitamina K en los nacidos de madres q haban recibido anticonvulsivos (fenobarbital y Fenitona) durante la gestacin. Pueden producirse hemorragias intensas que comienzan en las primeras 24 hrs de vida, y que suelen corregirse con vitamina K1. Cmedir TP (tiempo de protrombina) en sangre de cordn y administrar 1-2 mg de vita mina K1 I.V al nio. Si el TP est muy ^^, administrar 10 mL/kg de plasma fresco congelado. Existen otras formas de hemorragia q son en la clnica indistinguibles de la enfermedad hemorrgica q responden a la vitamina K, pero ninguna de ellas puede evitarse ni tratarse adec uadamente con esta vitamina; como: - Defectos de la coagulacin, q producen el mismo cuadro Tx: administrar plasma fresco congelado y reponer los factores especficos - hematomas, melenas, y hemorragias del cordn umbilical Dx diferencial: La coagulacin intravascular Diseminada en el recin nacido da lugar al consumo de factores de la coagulacin y a hemorragias. Clnica: - nios inmaduros - evolucin: hipoxia, acidosis, shock, hemangiomas o infecciones - Tx: corregir el problema clnico bsico e interrumpir el consumo y rep one los factores de la coagulacin - Px: desfavorable Hemorragias del SNC o de cualquier otro tipo, q representen una amenaz a inmed iata para la vida, deben tratarse con pequeas trasfusiones de plasma o sangre fresca Sx de la sangre deglutida: Evacuacin de sangre o de heces sanguinolentas, en el 2. o 3. da de nacimiento, pued confundirse con hemorragia digestiva. la sangre pudo haber sido degluti da durante el parto o proceder de una grieta en el pezn de la madre. Para diferenciarla, recordar!! que la sangre del feto contiene fundamentalmente Hb fetal, q es resistente a los lcalis, mientras q la sangre materna deglutida contiene Hb adulta, q se trasforma

rpidamente en hemaina alcalina al aadirle un lcali. Equimosis sucutneas diseminadas en los prematuros durante el parto, se debe a f ragilidad vascular superficial. Asfixia Neonatal Anoxia: Ausencia completa de oxgeno. Hipoxia: Concentracin arterial de oxgeno inferior a la normal. Isquemia: El flujo sanguneo que llega a las clulas y rganos es insufici ente para que funcione con normalidad. 58 La encefalopata hipxico-isqumica es una causa importante de lesin permanente de las clulas del SNC que puede llevar a: - Muerte Neonatal - Parlisis Cerebral o Retraso Mental Se debe pensar en asfixia neonatal con acidosis fetal (pH <7), un ndi ce de Apgar de 0-3 a los 5 minutos, encefalopata hipxico-isqumica: - Tono alterado - Disminucin del nivel de conciencia - Convulsiones Etiologa Hipoxia Fetal 1) Oxigenacin inadecuada de la sangre materna secundaria a hipoventilacin durante la anestesia, cardiopatas cianticas, insuficiencia respiratoria o intoxicacin con CO. 2) Disminucin de la presin arterial materna secundaria a anestesia raqudea o compr esin de la vena cava y de la aorta por tero grande. 3) Relajacin insuficiente del tero que no permite el llenado placentario por la tetania por el uso de oxitocina. 4) Desprendimiento prematuro de placenta. 5) Obstruccin de la circulacin del cordn umbilical por nudos. 6) Vasoconstriccin de los vasos uterinos por cocana. 7) Insuficiencia placentaria por toxemia y posmadurez. Fetos con hipoxia Grave= Retraso en el crecimiento uterino. Diagnstico Prenatal Ondas umbilicales con Doppler (Aumento de la resistencia vascular feto) Cordocentesis (Muestra hipoxia fetal y acidsis lctica) Permiten identificar los fetos con hipoxia grave Hipoxia al nacimiento: 1) Anemia intensa 2) Shock secundario a hemorragia suprarrenal o intracraneal, infeccin fu lminante o prdida masiva de sangre.

3) Mala saturacin arterial de oxgeno secundaria a una respiracin inadecuada por na rcosis. 4) Falta de oxigenacin por cardiopatas congnitas cianticas o enfermedad pulmonar. Efectos de la asfixia Sistema Efectos Sistema Nervioso Central Encefalopata hipxico-isqumica, infarto, hemorragia intracraneal, convulsiones, edema cerebral, hipotona, hipertona. Cardiovascular Isquemia miocrdica, escasa contractilidad, aturdimiento carda co, insuficiencia tricuspdea, hipotensin. Respiratorio Hipertensin pulmonar, hemorragia pulmonar, sndrome de dificultad Res piratoria. Renal Necrosis tubular aguda o cortical. Suprarrenal Hemorragia suprarrenal. 59 Digestivo Perforacin, ulceracin con hemorragia, necrosis. Metablico Secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, hiponatremia, hipoglu cemia, hipocalcemia, mioglobinuria. Tegumentario Necrosis de la grasa subcutnea. Hematolgico CID Fisiopatologa y anatoma patolgica A los pocos minutos aparece: Bradicardia Hipotensin Disminucin del Gasto Cardaco Acidosis metablica y respiratoria

Entidades Clnicas CIUR (Retraso en el crecimiento intrauterino) Edema cerebral e hipertensin endocraneana Convulsiones Insuficiencia cardaca congestiva Shock cardiognico Hipertensin pulmonar persistente Sndrome de dificultad respiratoria Necrosis tubular aguda

Tratamiento Ventilacin Oxigenacin Reponer volumen sanguneo Equilibrio cido-bsico Ver posibles infecciones

Sndrome de dificultad respiratoria 30% de las muertes neonatales; afecta sobretodo a prematuros, su incidencia es i nversamente proporcional a

la -

edad gestacional y al peso en el recin nacido. Su frecuencia es mayor en: hijos de madres diabticas partos anteriores a la 37. semana de gestacin embarazos mltiples partos por cesrea partos muy rpidos asfixia estrs por fro nios con historia de hermanos afectados previamente en varones pretrmino de raza blanca

60 Etiologa y fisiopatologa Existe imposibilidad de desarrollar una CAPACIDAD RESIDUAL FUNCIONAL y hay una t endencia de los pulmones a permanecer atelectsicos; lo q se relaciona con ALTAS TENSIONES DE SUPE RFICIE y AUSENCIA DE FACTOR SURFACTANTE (Componentes: Dipalmitilfosfatidilcolina lec itina; fosfoglicerina, apoprotenas o protenas del agente tensoactivo: SP-A, B, C, D; y Colesterol. Conforme avanza la edad gestacional la cantidad de fosfolpidos sintetizados y alm acenados por las clulas alveolares tipo II, estos fosfolpidos tambin aumentan y se liberan hacia los alvo los en donde: - + tensin superficial - evitan el colapso de los pequeos espacios areos al final de la espiracin El agente tensoactivo est en concentraciones elevadas hacia la 20. semana, pero no alcanza la superficie de los pulmones hasta etapas posteriores. Despus de las 35 semanas de gestacin, los n iveles de agente tensoactivo pulmonar han alcanzado ya la madurez. Su sntesis depende de que el pH , la temperatura y la perfusin sean normales. Qu puede inhibir la sntesis de agente tensoactivo? - asfixia - hipoxemia - isquemia pulmonar Sobretodo asociado a HIPOVOLEMIA, HIPOTENSIN Y ESTRS POR FRO La distensibilidad de los pulmones se disminuye a causa de la atelectasia alveol ar, formacin de membrana hialina y edema intersticial, lo que nos habla de la importancia de PRESIONES AL TAS para expandir los alvolos y las vas respiratorias pequeas. En estos nios, al descender el diafragma se produce una traccin de la parte inferi or de la pared torcica y se genera una presin intratracica negativa, lo que limita la magnitud de la presin int ratracica alcanzada, lo que predispone a una atelectasia; de qu manera? = Al final de la espiracin, el volumen del trax y de los pulmones tiende a a cercarse al Volumen Residual, debido a que hay mayor distensibilidad de la pared torcica en un recin nacido pretrmino que en un recin nacido maduro = LOS ALVELOS ESTN PERFUNDIDOS PERO NO VENTILADOS CHIPOXIA. = + Distensibilidad pulmonar = Pequeo volumen corriente HIPERCAPNIA = ^ Espacio muerto fisiolgico

= ^el trabajo respiratorio = Insuficiente ventilacin alveolar = Hipoventilacin C ^pCO2, +pO2, +pH-- ACIDOSIS HIPERCAPNIA + ar HIPOXIA + rda ACIDOSIS Lesin isqumica del lecho vascular ^Cortocircuito Derecha-Izquie (agujero oval, conducto arterioso) + Flujo sanguneo pulmonar Vasoconstriccin arterial pulmon

SALIDA DE MATERIAL PROTEINCEO HACIA LOS ESPACIOS ALVEOLARES 61 ANATOMA PATOLGICA Pulmones color rojo violcea intenso , consistencia similar a la heptica. Microscpicamente: Gran atelectasia con congestin de los capilares interalveolares dilatacin de los linfticos Conductos alveolares, alveolos y bronquiolos respiratorios estn revestido s por membranas acidfilas, homogneas o granulosas Hallazgos ocasionales: restos amniticos, hemorragia intraalveolar y enfisema int ersticial manifestaciones clnicas Los primeros signos aparecen a los pocos minutos del nacimiento, pero tmb recono cerse hasta que han pasado varia horas, cuando las respiraciones superficiales y rpidas alcanzan una frecuencia de 60 o +/ minuto. taquipnea Acidosis metablica variable gemido intenso (audible) retracciones costales o subcostales aleteo nasal cianosis progresiva y generalmente no responde a la administracin de 02 ruidos respiratorios normales o atenuados, tubulares speros estertores finos en la inspiracin profunda en bases pulmonares posteriores Evolucin natural: = incremento progresivo de la cianosis y de la disnea = Si el Tx no es constante, la T.A y la temperatura corporal descienden = + la palidez y el gemido Cuando el nio se agota: = la respiracin se hace irregular y hay pausas de apnea = Acidosis mixta ( metablica y respiratoria ) = Edema, leo y oliguria Si la enfermedad sigue progresando: = Signos de asfixia secundaria a la apnea o a la insuficiencia respiratoria el proceso puede evolucionar hacia la muerte en recin nacidos con dao grave , pero en casos leves los signos y sntomas alcanzan un mximo valor despus de 3 das, y luego inician una mejora gradual; precedida por recuperacin espontnea de la Diuresis y por la posibilidad de oxigenar al nio co n menores niveles de 02

inspirado. = Muerte rara durante el primer da y suele suceder entre los das 2 y 7; asociado con la prdidas de aire alveolar como en el caso de Enfisema intersticial y/o neumotrax; y con hemorragia pulmonar o intraventricular Diagnstico Evolucin clnica Radiografas de trax valores de gases sanguneos y de Equilibrio cido- Base Rx: - inicialmente puede ser normal y el patrn tpico aparece hasta despus de 6 a 12 ho ras 62 - parnquima finamente granular - broncograma areo, inicialmente ms llamativo en lbulo pulmonar izquierdo por la s uperposicin de la sombra cardaca Diagnstico diferencial: sepsis por estreptococos del grupo B - presencia de cocos en el aspirado gstrico o traqueal - extensin de la capa leucocitaria - prueba urinaria (+) para el Ag estreptoccico cardiopatas cianticas persistencia de la circulacin fetal derrames pleurales eventracin diafragmtica enfisema lobular malformacin adenomatoide qustica linfangiectasias pulmonares hernia diafragmtica proteinosis alveolar congnita ****LA TAQUIPNEA TRANSITORIA es breve y transitoria*** Prevencin premadurez - evitar cesreas innecesarias o inoportunas - seguimiento correcto de los embarazos y partos de alto riesgo - previsin y posible Tx intrauterino de la inmadurez pulmonar - monitorizacin intrauterina anteparto e intraparto administracin de DEXAMETASONA o BETAMETASONA a las mujeres 48 a 72 horas antes del parto de fetos de 32 semanas o menos de edad gestacional. Indicaciones: - va i.m. - concentracin de Lecitina en lquido amnitico indica que los pulmones del feto son inmaduros y que tiene probabilidad de parir en un plazo de una semana y en las resulta posible retrasar el parto durante 48 horas o ms administracin posnatal de agente tensoactivo exgeno en la trquea, durante las pri meras 24 horas de vida Tratamiento El defecto bsico a tratar: = inadecuado intercambio pulmonar de O2 y anhdrido carbnico 1.- Monitorizacin frecuente de las frecuencias cardaca y respiratoria 2.-Monitorizacin de valores de PO2, PCO2, pH y bicarbonato en sangre arterial y d e electrlitos

3.-Control de glucemia, hematocrito, presin arterial y temperatura 4.-Cateterizar la arteria umbilical. El mejor lugar para tratar a estos nios es unidad de cuidados intensivos neonatal es. Seguir principios generales del Tx de cualquier recin nacido de BPN 63 Para evitar enfriamiento y reducir el mnimo consumo de O2, los nios deben permanecer en una Isolette manteniendo su temperatura corporal central entre 36.5 Y 37 Caloras y lquidos se administran por va I.V. inyectar glucosa al 10 % a travs de una vena perifrica a una velocidad de 65-75 mL/ Kg/ 24 hrs luego se aaden los electrlitos y se eleva gradualmente el volumen hasta 120-150 ml/kg/24 hrs aportar O2 calentado y humidificado en concentracin suficiente para ma ntener oxigenacin normal de los tejidos Si no es posible mantener una T.A de O2 mayor a 50 mmHg con co ncentraciones inspiratorias de oxgeno del 70% se aplicara CPAP a una presin de 6 a 10 cm H2O con cnula nasal, con lo que se produce una rpida elevacin de la tensin arterial de oxgeno si el nio no puede mantener una tensin arterial de O2 superior a 50 mmHg con CPAP respirando oxgeno al 100, hay que optar por la respiracin asistida. Los recin nacidos con EMH (enfermedad de la membrana hialina) grave necesitan ventilacin mecnica asistida. Indicaciones: 1. pH arterial >7.2 2. PCO2 en sangre arterial de 60 mmHg o ms 3. PO2 en sangre arterial de 50 mmHg o menos con oxgeno en concentraciones de 70 al 100% 4. apnea persistente Objetivos de la ventilacin mecnica: - mejorar la oxigenacin - eliminacin del anhdrido carbnico sin provocar barotrauma pulmonar excesivo ni to xicidad por el O2 Niveles aceptables en valores de los gases sanguneos: PaO2 : 55-70 mmHg PCO2: 35-55 mmHg pH: 7.25-7.45 Durante la ventilacin mecnica , la oxigenacin mejorar si se aumenta la FIO2 o la pre sin media en la va respiratoria, q se puede incrementar si aumentamos la presin inspiracin/espiracin o la PEEP (4-6 cm de H2O; para no provocar un neumotrax o dificultar el retorno venoso) La eliminacin del anhdrido carbnico se logra si aumentamos la presin inspiratoria mxi ma (Volumen Corriente) o la frecuencia del respirado; que normalmente oscilan entre 10 y 60 respiraciones/minuto. Teraputica de Rescate Instalacin endotraqueal de dosis mltiple de agente tensoactivo, con Oxgeno al 40 % y ventilacin mecnica, reducen la incidencia de prdidas areas en el pulmn. Efectos inmediatos: - mejora de gradientes de oxgeno alveolo-arteriales - reduccin de la presin media en la va respiratoria - aumento de la distensibilidad pulmonar - mejora en Rx

SURVANTA, preparado a partir de pulmn bovino, picado con extraccin de fosfolpidos y enriquecido con fosfatidilcolina, cido palmtico y triglicridos EXOSURF, igual q el anterior, mejoran la propagacin del agente tensoa ctivo por los alveolos 64 CUROSURF INFASURF ALEC, compuesto esxpansor pulmonar artificial Suele iniciarse durante las primeras 24 horas de vida y se administra por la son da endotraqueal cada 12 horas hasta un total de 4 dosis. ACIDOSIS METABLICA Suele ser consecuencia de asfixia e hipotensin perinatales y est presente en nios q ue necesitan reanimacin; como Tx: Bicarbonato sdico 1-2 mEq/kg en 10 a 15 minutos a travs de una vena perifrica La monitorizacin de la T.A. a travs de un catter en la arteria umbilical puede ayu dar al Tx de los estados relacionados con el shock que aparece durante la primera hora del nacimiento de un nio prematuro que ha sufrido asfixia . Complicaciones = DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP), por la administracin de oxgeno mediante un respirador de presin positiva, por las fuerzas de cizallamiento alveolares, traumat ismo por el volumen, saponificacin hipocpnica, atelectasia por absorcin y la posterior inflamacin. Persiste la dificultad respiratoria, hay hipoxia, hipercapnia, dependencia del o xgeno y desarrollo de insuficiencia cardaca derecha. Rx: gradualmente cambiante desde una imagen de opacificacin casi completa con bro ncograma areo y enfisema intersticial a otra es que se observan reas lcidas, pequeas y redond as que alternan con otras de densidad irregular con aspecto general de esponja. Histolgicamente: hay menos signos de membrana hialina, coalescencia de los espaci os alveolares con atelectasia de los alvolos adyacentes, edema intersticial, engrosamiento foca l de la membrana basal, metaplasia e hiperplasia de la mucosa de los bronquios y bronqui olos. La recuperacin se presenta en 6 a 12 meses, pero algunos necesitan una hospitalia cin prolongada y pueden tener sntomas respiratorios durante toda la lactancia. La insuficiencia cardaca derecha y la bronquiolitis viral necrotiznte son las cau sas principales de muerte. Quines presentan riesgo de DBP (Displasia BroncoPulmonar)? recin nacidos con sufrimiento respiratorio grave que requieren perodos prolong ados de ventilacin mecnica y oxigenoterapia presencia de enfisema intersticial pulmonar edad gestacional baja sexo masculino PCO2 baja a las 48 horas conducto arterioso permeable

 presin inspiratoria mxima elevada aumento de la resistencia de la va respiratoria en la primera emana de vida antecedentes familiares de asma Tratamiento: = ventilacin mecnica continua hasta lograr la retirada del respirador = Broncodilatadores 2-adrengicos en aerosol y teofilina = diurticos = Restriccin de lquidos = tratamiento de infecciones 65 Concentraciones de gases sanguneos aceptables: PCO2: 50-70 mm Hg con pH > 7.30 PaO2 : 55-60 mm Hg con saturacin de O2 de 90 a 95 . Si hay niveles menores de PaO2- Hipertensin pulmonar, Cor pulmonale e inhibicin del crecimiento = SALIDA DEL AIRE FUERA DE LOS PULMONES = CORTOCIRCUITOS por un conducto arterioso persistente (CAP) = ANEMIA PRONOSTICO Observacin y cuidados intensivos y precoces en recin nacidos de alto riesgo reduce n la morbilidad y mortalidad. Aunque del 85 % al 90% de los nios que sobreviven a una EMH que han n ecesitado asistencia ventilatoria con respirador son normales, los resultados finales son mejores en los que pesan > 1500 g en el nacimiento. El pronstico a largo plazo en relacin con una funcin pulmonar normal es excelente p ara la mayora de los nios que sobreviven a una EMH. Pero los sobrevivientes a una insuficiencia respiratoria neonatal grave pueden tener graves alteraciones pulmonares o del desarrollo neurolgico. Sepsis Neonatal Padecimiento en pacientes menores de 28 das con datos clnicos de enfe rmedad y cultivos sanguneos positivos. Puede haber infeccin transplacentaria y ms tarde presentarse como una se psis neonatal y las siguientes manifestaciones deben levantarnos la sospecha: - Retraso en el crecimiento intrauterino - Microcefalia o Hidrocefalia - Calcificaciones endocraneales - Coriorretinitis - Cataratas - Miocarditis - Neumona - Hepatoesplenomegalia - Hiperbilirrubinemia directa - Anemia - Trombocitopenia - Anasarca fetoplacentaria - Petequias, prpuras y vesculas Clasificacin - Temprana: primera semana de vida (2 a 7 das). Adquisicin de la infeccin antes o d

urante el parto. - Tarda: despus de la primera semana sicin de la infeccin en la comunidad o nosocomial Etiologa -

hasta los 28 das de vida. Adqui

Streptococos beta hemolticos grupo B * Staphilococcus aureus (coagulasa positivos) Staphilococcus epidermidis (coagulasa negativo) Lysteria monocytogenes Enterococos

66 Consecuencias por sepsis intrauterinas - Hipoacusia neurosensorial - Ceguera - Convulsiones - Alteraciones del desarrollo nervioso Sepsis bacteriana - Apnea o taquipnea (ms comn)* - Distermias (<35.5 o >37.7)* - Hipotensin* - Mala perfusin con palidez - Piel moteada* - Acidosis metablica - Taquicardia - Dificultad respiratoria* - Quejido - Cianosis - Irritabilidad (lactantes <) - Letargia (ms comn en neonatos) - Convulsiones - Intolerancia alimentaria Sndrome de Respuesta Inflamatoria Sistmica Es un proceso especfico de infeccin con respuesta sistmica y se manifiesta por: - Inestabilidad trmica - Disfuncin respiratoria - Trastorno cardaco Diagnstico - Antecedentes maternos (exposicin a una infeccin) - Factores de riesgo obsttrico (prematuridad, rotura prolongada de membr anas, corioamnionitis materna) Tratamiento - Ampicilina + Aminiglucsido (gentamicina o amikacina) - Cefotaxime - Ceftazidime en infeccin por pseudomonas -Vancomicina en infeccin causada por Staphilococos coagulasa negativa resistentes o S. Aureus resistente - Amfotericina B en infeccin mictica

TORCH Sndrome que incluye varias enfermedades, las cuales tienen en comn una diversidad de signos y sntomas. Las manifestaciones de este sndrome se hacen ms evidentes en la etapa neonatal, debiendo tenerse en cuenta para el diagnstico diferencial. Toxoplasmosis, Otros (Sfilis, hepatitis,etc), Rubola, Citomegalovirus, Herpes Simp le. 67 Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) Protozoo intracelular obligado, se adquiere por va oral, transplacentaria o, rara vez, parenteral en los accidentes de laboratorio, por transfusin, o a partir de un rgano trasplantado. Lo s gatos recin infectados y otros felinos excretan oocistos infecciosos de Toxoplasma en sus heces. Durante aproximadamente 2 semanas, el gato excreta 105-107 oocistos/da, que, en un ambiente adecuado, puede n conservar su viabilidad durante un ao o ms. Los oocistos esporulan 1- 5 das despus de la excre cin, y entonces son infecciosos; mueren al ser sometidos a secado, ebullicin y exposicin a algunas sustancias qumica s fuertes, pero no a la leja. La infeccin humana suele contraerse por va oral, al ingerir carne poco cocina da o cruda que contenga quistes, o por la ingestin de los oocistos. La infeccin congnitamente adquirida, si no se trata, casi siempre produc e signos o sntomas en el perodo perinatal o en perodos posteriores de la vida. Los ms frecuentes de estos signos se deben a coriorretinitis y lesiones del sistema nervioso central. Cuando una mad re adquiere la infeccin durante la gestacin, el microorganismo puede diseminarse por va hematgena a la place nta. Cuando esto ocurre, la infeccin puede ser transmitida al feto por va transplacentaria o durante el parto vaginal. Si la infeccin es adquirida por la madre en el primer trimestre y no es tratada, se i nfectan aproximadamente el 17 % de los fetos y la enfermedad suele ser grave. Si la infeccin es adquirida por la madre e n el tercer trimestre y no es tratada se infectan aproximadamente el 65 % de los fetos y la afecta cin es leve o encubierta en el nacimiento. El examen de la placenta de los recin nacidos infectados puede revelar inflamacin crnica y quistes. Los taquizotos pueden verse con las tinciones de Wright o Giemsa, pero se ponen ms claramente de manifiesto con la tcnica de la inmunoperoxidasa. Casi todos los individuos con infeccin congnita tienen hasta la adolesce ncia signos o sntomas de infeccin, como corioretinitis, si no son tratados en el perodo neonatal. Algunos l actantes afectados de forma ms grave por la infeccin congnita parecen tener anergia especfica de sus linfocito s para los antgenos de Toxoplasma. Comnmente se encuentra linfocitosis, niveles aumentados del recuento de

CD8+ y disminucin de CD4+. Manifestaciones clnicas: Una cuarta parte de los casos de toxoplasmosis inician sus manifestaciones hasta despus del primer mes de vida. Una tercera parte de los casos con manifestaciones neurolgicas principian a dar s intomatologa hasta despus del tercero o cuarto mes de vida. Existen manifestaciones tardas que pueden reconocerse despus de tres aos de edad. Existen cuatro signos presentes: Corioretinitis. Hidrocefalia. Calcificaciones cerebrales perifricas. Retraso en el crecimiento psicomotor infantil. Toxoplasmosis congnita asintomtica: No se demuestra lesin clnica relacionada con la enfermedad. nicamente se cuenta con reacciones serolgicas francamente positivas tant o en la madre como en el producto. Estos pacientes tienen un comportamiento normal y no muestran trastornos poste riores. Toxoplasmosis congnita aguda visceral: Infeccin adquirida al comienzo del embarazo Ataque al estado general, ictericia, corioretinitis, hepato-esplenomegalia, ne umonitis, prpura y petequias, anemia, linfadenopatia, fiebre, sangrado, alteraciones en e l LCR (opalescente o xantocrmico, aumento de protenas y clulas a expensas de mononucleares). Toxoplasmosis congnita meningoencefalomieltica: Infeccin adquirida ya avanzado el embarazo. 68 Hidrocefalia o microcefalia, alteraciones en el LCR, corioretinitis, c atarata uni o bilateral, calcificaciones cerebrales perifricas, convulsiones, anemia, hepatomegalia, glauc oma, atrofia ptica, microoftalmos. Diagnstico: El diagnstico de la infeccin aguda por Toxoplasma puede hacerse aislando T. gondii de la sangre o los lquidos corporales y tambin demostrando taquizotos en cortes o prepar aciones de tejidos y lquidos corporales, quistes en la placenta o en los tejidos de un feto o re cin nacido, as como por la histologa caracterstica de los ganglios linfticos. Cultivo. Los microorganismos se aslan por inoculacin de los lquidos corpo rales, los leucocitos o las muestras de tejidos en ratones o cultivos tisulares. El diagnstico de la infeccin aguda puede realizarse demostrando los taquizotos en cortes tisulares de biopsia, aspirados de mdula sea o lquidos corporales, como el lquido cefaloraqudeo o el lquido amnitico. Puede que sean necesar ias tcnicas de tincin con anticuerpos inmunofluorescentes o inmunoperoxidasa. Los quistes tisulares son diagnsticos de infeccin, pero no permiten diferenciar entre infeccin aguda o crnica; la presencia

de muchos quistes sugiere infeccin aguda reciente. Los quistes en la placenta o en los tejidos del recin nac ido establecen el diagnstico de infeccin congnita. Los rasgos histolgicos caractersticos son suficientes para est ablecer el diagnstico de linfadenitis toxoplsmica. Pruebas serolgicas. La prueba del colorante de Sabin-Feldman es sensible y especfica. Mide fundamentalmente los anticuerpos IgG. La prueba de hemaglutinacin indirecta (IHA) mide diferentes anticuerpos frente a T. gondii de los medidos en la prueba AFI y en la de tincin. Pueden persistir durante aos. Sin embargo, la prueba lHA no debe utilizarse en lactantes en los que se sospeche infeccin congnita o en la dete ccin sistemtica de la infeccin adquirida durante el embarazo, porque puede ser negativa durante un perodo demasiado largo durante la fase temprana de la infeccin. La prueba de anticuerpos IgG fluorescentes indirectos (IgG-AFI) mide lo s mismos anticuerpos que la prueba del colorante, y los ttulos tienden a ser paralelos. Estos anti cuerpos suelen aparecer 1-2 semanas despus de la infeccin, alcanzan ttulos elevados ( 1:1000) despus de 6-8 s emanas y luego disminuyen durante meses o aos. Suelen persistir ttulos bajos (1:4 a 1:64) de por vida. El ttulo de anticuerpos no muestra correlacin con la gravedad de la enfermedad. Tratamiento: La pirimetamina ms sulfadiazina o trisulfapirimidinas actan sinrgicamente c ontra Toxoplasma. La terapia combinada est indicada para tratar muchas de las formas de toxoplasmosis . Sin embargo, el uso de pirimetamina est contraindicado durante el primer trimestre del embarazo. La espiramicina debe utilizarse para evitar la transmisin de la infeccin al feto de las mujeres embarazadas con in feccin aguda y para tratar la toxoplasmosis congnita. Los pacientes con toxoplasmosis ocular en gen eral se tratan con pirimetamina, sulfadiazina y cido folnico durante aproximadamente una semana despus de que la lesin desarrolle un aspecto quiescente (es decir, los bordes aparezcan bien definidos y de saparezcan las clulas inflamatorias asociadas en el vtreo) que normalmente tiene lugar en 24 semanas. Los corticosteroides sistmicos se administran concomitantemente con tratamiento antimicrobiano cuando las l esiones afectan a la mcula, la papila del nervio ptico o el haz papilomacular. Todos los recin nacidos infectados deben ser tratados, tengan o no manifestaciones clnicas de la infeccin. En los lactante s con infeccin congnita, el tratamiento puede ser eficaz para interrumpir la enfermedad aguda que daa los rganos vitales. Los lactante s deben ser tratados durante 1 ao con pirimetamina oral (1-2 mg/kg/24 horas durante 2 das, luego 1 mg/kg 24 horas durante 2 meses o 6 meses, luego 1 mg/kg/24 horas los lunes, mircoles y viernes), sulfadiazina o triple sulfa (dosis de choque de 100 mg/ kg/24 horas, luego 100 mg/kg/24 horas en dos dosis) y cido folnico (5-10 mg/kg/24 horas los lunes, mircoles y viernes).

Sfilis (Treponema pallidum) Los agentes patgeno s de este gnero son: T pallidum (sfilis venrea), T pertenue (frambesia), T pallidum subesp. endemicum (sfilis endmica) y T carateum (pinta). Los contagios se producen por contacto sexual o a travs de la placenta, y menos veces por sangre contaminada o por conta cto directo con los tejidos infectados. 69 Manifestaciones Clnicas: Durante el embarazo, la sfilis se transmite con una frecuencia casi del 100 %. En el 40 % de los casos, se produce la muerte fetal o perinatal del lactante afectado. En los que sobreviven, las manifestaciones se han dividido clsicamente en dos estadios, precoz y tardo. El primero aparece en los 2 primeros aos de la vida, mientras que el ltimo se manifiesta gradualmente durante los 2 p rimeros decenios. Las manifestaciones precoces (Presente desde el nacimiento hasta los dos aos de edad) de la sfilis congnita son variadas y afectan a muchos rganos y aparatos. Con frecuencia, hay hepatoesplenomegalia, ictericia y aumento de las enzimas hepticas. La afectacin histolgica del hgado consist e en signos de colestasis, fibrosis y hematopoyesis extramedular. Las adenopatas suelen ser difusas y desapa recen espontneamente; pueden quedar ganglios duros como perdigones. Es caracterstica la anemia hemoltica Coombs-negativa.y hay trombocitopenia asociada muchas veces a atrapamiento de las plaquet as en un bazo aumentado de tamao. A menudo, se observan numerosas osteocondritis y periostitis cara ctersticas y una erupcin mucocutnea de lesiones eritematosas maculopapulosas o ampollosas, seguidas de descamacin, que afectan a manos y pies. Es muy caracterstico de la sfilis congnita la afectacin de l as mucosas en forma de placas, la rinitis con rinorrea y los condilomas. Tambin suele haber lesiones seas . Los signos radio grficos consisten en zonas de osteocondritis en muecas, codos, tobillos y rodillas, as com o signos de periostitis en los huesos largos y raras veces en el crneo. Tambin pueden observarse alteraciones del sistema nervioso central (SNC), fallo de medro, coriorretinitis, nefritis y sndrome nefrtico. Las manifestaciones tardas (despus de los dos aos y raramente despus de los treinta) se deben principalrnente a la inflamacin crnica de los huesos, los dientes y el SNC. Las le siones esquelticas causadas por la periostitis persistente o recidivante y el engrosamiento seo aso ciado dan lugar a gran prominencia frontal (frente olmpica); a engrosamiento unilateral o bilateral de la porcin me dial de la clavcula (signo de Higoumenakis); a una convexidad anterior de la porcin media de la tibi a (tibia en sable); y a una escpula escafoidea, convexa por su borde medial. Son frecuentes las alteraciones dentale s. La nariz en silla de montar. La paresia juvenil. Diagnstico: La deteccin de casos de sfilis gestacional y congnita se fundamenta en la bsque

da sistemtica en todas las gestantes durante el control prenatal, a travs de la realiza cin de pruebas serolgicas no treponmicas (RPR o VDRL) durante: La primera consulta de atencin prenatal. Si existen factores de riesgo se debe hacer prueba no treponmica en el tercer trimestre de gestacin. Al momento de la terminacin de la gestacin, sea un aborto, mortinato, parto pretr mino o parto a trmino por cualquier mecanismo (vaginal o por cesrea) para esta blecer el diagnstico del binomio madre e hijo. Si la terminacin de la gestacin no fue institucional la prueba debe realizarse en la primera consulta del puerperio o postaborto. Si la prueba serolgica no treponmica es positiva, se evaluar la necesi dad de prueba treponmica (FTA-Abs, TPHA). Los pilares del diagnstico de la sfilis congnita son la prueba para sf ilis (RPR o VDRL) en la madre al terminar la gestacin (aborto, parto o puerperio). La prueba de confirmacin en la madre (FTA-Abs o TPHA). La historia del tratamiento y seguimiento de la sfilis materna. Aunque la mayora de los casos de sfilis congnita son asintomticos, a todos los neo natos de madres con serologa positiva para sfilis se les har evaluacin clnica y de laboratorio que incluye: o Examen fsico en bsqueda de evidencias de sfilis congnita; Test serolgico no treponmico cuantitativo (no de sangre de cordn);Test treponmico si se con sidera necesario; LCR para anlisis de clulas, protenas y VDRL. Radiografas de huesos largos Examen genreral de orina Otros estudios clnicamente indicados: Radiogra fa de trax, biometra hemtica, recuento de plaquetas, pruebas de funcin heptica, examen oftalmolgico, potenciales evocados. 70 Tratamiento: Los neonatos deben ser tratados para sfilis congnita. Los dos esquemas antibiticos recomendados para el tratamiento estn basado s en el uso del medicamento de eleccin que es la penicilina, y no existen otras alternativas que garanticen la curacin de la enfermedad. Por lo tanto slo la penicilina se debe usar para tratar un caso de sfi lis congnita.Los esquemas antibiticos especficos son los dos siguientes: Penicilina cristalina G acuosa 100,000 a 150,000 unidades/kg/da intrave nosa, administrados en dosis fraccionadas de 50,000 unidades/kg cada 12 horas durante los 7 primeros das de edad, y cada 8 horas despus, por un total de 10-14 das. Penicilina G procanica 50,000 unidades/kg/dosis intramuscular, una vez al da durante 10-14 das. Si el tratamiento se interrumpe, debe reiniciarse. Este ltimo esquema de tratamiento con penicilina pr ocanica no

requiere atencin intrahospitalaria. Si el recin nacido tiene VDRL positivo en lquido cefalorraqudeo, el tratamiento se har con penicilina cristalina durante 14 das. Rubola El virus de la rubola, la causa de la rubola, es un virus ARN del gn ero Rubivirus y de la familia Togaviridae. La consecuencia ms importante de la rubola en una mujer embarazada es el sndrome de rubola congnita, sta afecta prcticamente a todos los rganos. La manifestacin ms frecuente es el retraso en el crecimiento intrauterino. Otros hallazgos frecuentes son: cataratas, bila teral o unilateral, frecuentemente asociadas a microftalrna; miocarditis y cardiopatas estructurales, lesiones cutneas , prdida de audicin por sordera neurosensorial y meningoencefalitis. La infeccin persistente conduce a ne umona, hepatitis, lesiones seas radiotransparentes, prpura trombocitopnica y anemia. Las consecuencias tardas s on el retraso motor y mental. El diagnstico se confirma por el hallazgo de anticuerpos IgM especficos para la rubola en el suero neonatal, o mediante el cultivo del virus de la rubola en el lactante (nasofaringe, orina o los tejidos). El diagnstico prenatal puede hacerse aislando el virus del lquido amnitico o por la identificacin de IgM especficos de rubola en la sangre del cordn umbilical. Es de pronstico sombro, especialmente cuando los sntomas neurolgicos contina n progresando durante la lactancia. Es mejor en los lactantes con pocos estigmas de l sndrome, presumiblemente los que sufrieron la infeccin inicial tardamente en la gestacin. Slo el 30 % de los lactante s con encefalitis parecen librarse de los sntomas neuromotores residuales, incluyendo un sndrome autista. No existe tratamiento especfico. Citomegalovirus. Los citomegalovirus (CMV) son un grupo de agentes que pertenecen a la familia Herpesviridae, de amplia distribucin. La mayor parte de las infecciones por CMV son sub clnicas, aun que el virus puede causar distintas enfermedades clnicas cuya gravedad oscila entre leve y mortal. La ipfeccin por CMV es la infeccin vrica congnita ms comn, y en ocasiones induce la enfermedad de inclusiones c itomeglicas La incidencia de la infeccin congnita oscila entre el 0.2 y el 2.4 % de todos los nacidos vivos. La afectacin del feto puede ser secundaria a la primo infeccin o infeccin recurrente d e la madre. El riesgo de infeccin en el feto es mayor en la infeccin materna primaria por CMV (40 %) Y menor en los casos de infeccin recurrente (1 %).La transmisin perinatal es frecuente y alcanza el 1060 % a los 6 meses de edad. Las fuentes ms importantes del virus son las secreciones del aparato g

enital durante el parto y la leche materna. Los lactantes infectados excretan el virus por la saliva y por la orina durante aos. La infeccin congnita sintomtica por CMV se conoca originalmente como enfer medad de inclusiones citomeglicas. Entre los signos y sntomas ms caractersticos se encuent ran el retraso del crecimiento uterino, premadurez, hepatoesplenomegalia e ictericia, trombocitope nia y prpura, as como microcefalia y calcificaciones intracraneales perivenrticulares. Otros pro blemas neurolgicos son la coriorretinitis, la hipoacusia neurosensorial y aumentos leves de la protena en e l lquido cefalorraqudeo. La infeccin congnita por CMV asintomtica es probablemente la causa principal de prdida auditiva sensorial en los nios pequeos, aproximadamente el 7 % de los bebs infectados. El diagnstico se establece mediante Cultivo de orina para citomegalovirus en las primeras 2 a 3 semanas de vida (S hell vial). nTitulacin de anticuerpos contra CMV tanto para la madre como para el producto (determinacin de IgG e IgM). TAC, radiografa de crneo o ultrasonido (que puede mostrar calcificaciones cerebr ales en caso de que estn presentes) Nivel de bilirrubina y exmenes de sangre para la funcin heptica. Oftalmoscopa (que puede mostrar coriorretinitis) 71 Biometra hemtica completa. Radiografa de trax. No hay un tratamiento especfico para el CMV congnito. El tratamiento ha ce nfasis en problemas especficos, como terapia fsica y educacin apropiada para nios con retardo psicomotor. El tratamiento experimental con ganciclovir puede reducir la prdida auditiva que los b ebs infectados sufren posteriormente en la vida. Herpes Congnito. Es la infeccin con el virus del herpes que se adquiere al momento de nacer. Los recin nacidos pueden contagiarse con el virus del herpes mientras se encuentran en el tero (her pes intrauterino), durante el paso por el canal del parto (herpes adquirido al nacimiento que es la forma ms comn de infeccin), o en el perodo inmediatamente posterior al nacimiento (posparto). Las madres pueden contagiar el herpes a sus hijos, a pesar de no saber que tienen la enfermedad. La causa ms comn de infec cin con herpes en recin nacidos es el herpes tipo 2 (herpes genital), pero tambin puede presentarse herpe s tipo 1. La forma diseminada afecta primariamente higado y suprarrenales y sec undariamente cerebro, traquea, pulmones, esfago, estmago, riones, pncreas, corazn y huesos largos. Los indicios de la enfermedad pueden aparecer al nacimiento o dentro de las tres primeras semanas d e vida. Manifestaciones clnicas: Hipoactividad y nuseas. Coriorretinitis o queratitis. Dificultad respiratoria y

fiebre. Presencia de vesiculas (ausentes en la mitad de los casos). H epatoesplenomegalia. Ictericia. Ditesis hemorragica. Anomalias del sistema nervioso central (convulsiones). Afect acin del sistema nervioso central es un componente sumamente grave. La presencia de crisis convulsivas, hipertensin endocraneana, opisttonos, alteraciones del LCR y coma. Los sobrevivientes quedan con secuelas ( microcefalia, hidrocefalia, quistes porenceflicos, retraso psicomotor). El diagnstico se establece al sospechar en un neonato cuya madre tiene o tuvo l esiones evidentes de herpes. Serologa: determinacin de anticuerpos anti-herpes (IgG e IgM). Cultivo vir al. El tratamiento es a base de aciclovir IV. ONFALITIS Es un proceso infeccioso agudo del mun umbilical. DX Diferencial: Funisitis (Infiltrado de polimorfonucleares del cordn umb ilical que ocurre antes del nacimiento, en asociacin con corioamnitis) IMPORTANTE: La onfalitis puede ser el orgen de una sepsis al diseminar se la infeccin por los vasos umbilicales. El cordn umbilical es un rea sptica, est colonizada por S aureus y E c oli , tambin es la va de entrada fundamental para ttanos en el recin nacido. Signos clnicos: Enrrojecimiento periumbilical, secrecin ftida y purulenta en cantid ad variable. (La secrecin con fetidez importante puede deberse a anaerobios). IMPORTANTE: En forma normal en la base del cordn umbilical hay humedad o secrecin mnima de aspecto seroso y cierto olor particular, lo que no debe diagnosticarse como onfalitis. La distensin abdominal y una red venosa abdominal pueden sugerir progresin de la e nfermedad al sistema venoso portal. Examenes de laboratorio: Cultivo de las secreciones Biometra hemtica completa Plaquetas Velocidad de segmentacin globular (infeccin sistmica) 72 Complicaciones: Sepsis Osteoartritis Celulitis de la pared abdominal Trombosis Degeneracin cavernomatosa de la porta con hipertensin portal secundaria Tratamiento: Aseo local con agua y solucin de yodo polivinilpirrolidona (Isodine) NO: Antibitico local

En caso de: Falta de respuesta al aseo local, o sospecha de de sepsis: Antibitico s sistmicos: Dicloxacilina ms amikacina Pronstico: Favorable si no hay complicaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin. En general, las cardiopatas congn itas corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado. Las cardiopatas congnitas se presentan en el 1% de los recin nacidos vi vos. Esta cifra no incluye la comunicacin interventricular muscular pequea del recin nacido, la vlvulas ar ticas bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula mitral, el ductus persistente del re cin nacido de pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios a haces elctricos anmalos co mo el sndrome de Wolff Parkinson White, diagnsticos que en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatas congnitas en general. Estas cardiopatas son algo ms frecuentes en hombres , aunque existen algunas malformaciones especficas como la comunicacin interauricular o el ductus arterioso persistente que son ms frecuentes en mujeres. Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, c erca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo. Aproximadamente el 5% de los nios que presentan cardiopata congnita, son portad ores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia auto smica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas. El 25% de los portad ores de cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema. Un matrimonio qu e tiene un primer hijo con cardiopata congnita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con cardiopata; un padre o madre portador de una cardiopata congnita tiene una probabil idad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una cardiopata. Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a u na mayor incidencia de cardiopatas congnitas. Es as como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. La exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin se as ocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola. Finalmente, la exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor

incidencia de cardiopatas. Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin diversas formas de clasif icarlas tanto de acuerdo a su fisiopatologa como a su presentacin clnica. La clasificacin ms bsica es div idirlas en cianticas y en acianticas. Las cardiopatas cianticas corresponden a todas aquellas en que su condicin fisiopatolgica dominante es la presencia de cortocircuito intracardaco de derecha a iz quierda, y por lo tanto su caracterstica clnica ms importante es la presencia de cianosis. Las cardi opatas acianticas son las ms 73 frecuentes, y tambin las ms diversas, ya que su nica caracterstica comn es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentacin clnica. Dentro de las cardiopatas acianticas estn las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo ms del 50% del total de las cardiopatas congnitas, las cardiopatas obstructivas del corazn izquierdo, y otras meno s frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatas obstructivas derechas no cianticas. Clasificacin Cardiopatas Congnitas CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cortocircuito de izquierda a derecha: CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial Obstructivas Corazn Izquierdo: Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazn Derecho Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar Mezcla Total Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total Falta de Mezcla Transposicin de Grandes Arterias CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha Constituye el grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas, alcanzando a al rededor del 50% de ellas. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en l a comunicacin interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo ventric ular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso pe rsistente (DAP) y en la ventana aortopulmonar. La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas es el paso ngre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o ) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas s del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y del nivel anatmico en que ocurre. de sa aorta por y clnica

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arte rias depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la rela cin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica es n ormalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventr icular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe 74 una importante gradiente sistlica de presin interventricular (CIV "restric tiva"). Dado que la resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que o curra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra parte la viscosidad s angunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina. En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamao del defecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, may or es el cortocircuito de izquierda a

derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrculos son mnimas , por lo que el cortocircuito es mnimo independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (distensible, complaciente, y de paredes del gadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es por est o que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida. La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda c onsecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidade s cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a niv el ventricular o de grandes arterias, se transmite tambin la presin sistlica ventricular izquierda o artica al v entrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arter ial pulmonar. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eye ctivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas habitua lmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada. La sobrecarga de volumen cardaca resulta en un aumento de las presione s diastlicas y transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al intersticio y cons ecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una disminucin de la "complianz a pulmonar, un aumento del gradiente alvolo-arterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la via area fina, alteraciones que desde el punto de vista clnico se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar.Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tene r tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izqui erdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va area, producindose a telectasias lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos es tas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor propensin a estos pacientes a presentar infecciones

respiratorias. La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a a umentar las presiones diastlicas derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y hepato megalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficienc ia cardaca izquierda descritos anteriormente. En general las cardiopatas con cortocircuito I-D son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1). El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pu lmonar transmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un dao 75 irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstruc tiva, situacin en que la resistencia vascular pulmonar alcanza valores tan elevados que minimiz a el cortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produc iendo cianosis, lo que constituye el sndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis mes es de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensin (CIA) el dao vascular se hace irreversible a partir de la tercera dcada. La CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatas congnitas como defecto aislado. Estos defectos pueden ser de diferentes tamaos y ubicarse en cualquier area del septum, siendo ms frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones clnicas depe nden de la magnitud del cortocircuito; cuando este es importante los pacientes presentan cu adros respiratorios a repeticin, trastornos de alimentacin, y mal incremento ponderal. El manejo de los pacientes sintomticos incluye frmacos como digital, diurticos, y vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirrgico. El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccin de su tnica media dentro de las primeras 24 horas de vida; producindose el cierre anatmico y definitivo del duct us dentro de las primeras tres semanas de vida. El DAP corresponde tambin a cerca del 10% de las ca rdiopatas congnitas, siendo particularmente frecuente en los recin nacidos de pretrmino; el 30 a 40 % de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clnicamente ductus. En el pretrmino el tratamie nto es farmacolgico con indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadu

ra quirrgica. En el lactante y el nio mayor el tratamiento es quirrgico. La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas, con m ayor frecuencia en nias. La ms comn es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium p rimum o canal AV parcial, secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocrdicos, y la tip o seno venoso. En general son muy poco sintomticas en la edad peditrica. El tratamiento es el cierre, generalmente q uirrgico, entre los 2 y 4 aos de edad. Cardiopatas obstructivas izquierdas Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dif icultan el normal flujo sanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta l a aorta torcica. La obstruccin al flujo sanguneo en el lado izquierdo del corazn ocurre ms frecuentemente a nivel de la salida ventricular, obstruccin que puede ser total, como en la atresia artica, o parcial, lo que se de nomina estenosis. En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan sus presiones para lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva la presin sistlica de ventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de la disten sibilidad ventricular, lo que causa un aumento de la presin diastlica ventricular, presin que se transmite en f orma retrgrada a la aurcula izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrcul o derecho. El aumento de la presin capilar pulmonar favorece la transudacin de lquido al intersticio bronquiola r y alvolos, lquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva a taquipnea y compromiso respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural, co mpromiso pulmonar que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha. Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de lograr mantener el gasto sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas tien en cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el dbito ca rdaco y la vida del paciente, constituyndose en cardiopatas ductus dependientes y/o CIA dependientes. As en una atresia artica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desve parte de su flujo a la aorta y permita un dbito cardaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista dbito cardaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de bajo gasto, como palidez, pulsos dbiles y llene capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro sptico.

76

Cardiopatas con Insuficiencia Valvular Corresponden a lesiones cardacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuat ro cavidades del corazn, retorna parcialmente a esa cavidad a travs de una vlvula aurculo-ventricular o sigm odea incompetente. La regurgitacin puede ocurrir en ms de una vlvula. Aunque la regurgitacin va lvular ocurre en vlvulas congnitamente anmalas, ms frecuentemente ocurre en lesiones valvulares adqu iridas como la enfermedad reumtica. El efecto de una regurgitacin valvular es el de una sobrecarga de vol umen de las cavidades cardacas involucradas: aurcula y ventrculo izquierdos en la insuficiencia o regurg itacin mitral; aurcula y ventrculo derechos en la insuficiencia tricuspdea; ventrculo izquierdo en la insuficiencia ar tica, y; ventrculo derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardaca y a contractilidad normal o aumentada, salvo en etapas tardas de la enfermedad. La re gurgitacin valvular puede asociarse a una estenosis relativa de esa vlvula, dado al aumento del flujo anterg rado que significa la suma del volumen regurgitado ms el volumen de eyeccin habitual. La insuficiencia o regurgitacin mitral aunque puede ser congnita, es ms frecuentemente una lesin adquirida, particularmente en relacin a fiebre reumtica. Se observa tambin en mioca rdiopatas de diversas etiologas, por dilatacin del anillo valvular; en estenosis artica severa, en origen anmalo de arteria coronaria izquierda, o en anomalas coronarias por enfermedad de Kawasaki . Tambin en enfermedades como sndromes de Marfan y Hurler con vlvula mitral mixomatosa. La fisur a o "cleft" de la mitral generalmente es parte de un defecto septal aurculo-ventricular o defecto de cojin etes endocrdicos. Insuficiencia valvular artica de magnitud diversa se observa en pacientes con aor ta bicspide, con estenosis subartica, con CIV subpulmonar, o en pacientes postvalvuloplasta por este nosis artica. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corri ja la causa subyacente, como CIV o estenosis subortica. La regurgitacin tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recin nacido, generalmente en relacin con asfixia perinatal. Tambin se observa regurgitacin tricuspidea en relacin a dilatacin ventricular derecha, o a malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum intacto. Cardiopatas obstructivas derechas no cianticas Este grupo de cardiopatas generalmente se diagnostica por hallazgo de s oplo cardaco en paciente asintomtico. La ms frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar . Generalmente son vlvulas bicspides con velos gruesos que forman domo, algunas con anillo hipoplstico, que e n las formas moderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunas formas de este

nosis valvular pulmonar, como en la asociada al sndrome de Noonan, los velos son gruesos y mixomatosos. La estenosis "fisiolgica" de ramas pulmonares es de frecuente presentacin a partir de la segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas ms impor tantes de soplo inocente a esa edad; es ms frecuente en recin nacidos de pretrmino y de bajo peso en general . CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Estas cardiopatas constituyen un grupo heterogneo, siendo su caracterstica comn la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguien te hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la col oracin azul de piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino tambin de la concent racin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis p uede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno tisula r en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos cardiopatas obstructivas del lado derecho con comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con 1) estenosis pulmonar severa asociada a CIV; 2) car diopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurr e en un ventrculo 77 nico, y ; 3) cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias. En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o complejos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre nece sariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspd ea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derec ho. La tetraloga de Fallot es el ejemplo ms clsico. Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus formas ms severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmen te el ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aument a.

En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar como atresia tricuspdea, ventrculo nico, doble salida de ventrculo derecho, trun cus arterioso, aurcula nica, drenaje venoso anmalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar, existe hip erflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que la mezcla entre los re tornos venosos resulta en saturaciones sistmicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. As las mani festaciones clnicas, adems de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatas con cortocircuito de izquie rda a derecha. El tercer grupo corresponde a fisiologa de transposicin de grandes arterias, en qu e la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistmica se produce porque la sangre desat urada que retorna por las venas cavas a la aurcula derecha vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurcula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos independientes; uno sistmico con sangre desaturada que lle va a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta sit uacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el forame n oval y el ductus arterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar. La caracterstica clnica principal de la cianosis por cardiopata congnita a diferencia de la de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una respiracin profunda (hiperpnea). Clsicamente se ha establecido el uso de la prueba de hipe roxia para diferenciar cianosis pulmonar de cardaca; esta consiste en medir saturacin de oxgeno de la h emoglobina respirando aire y luego respirando oxgeno a una concentracin cercana al 100%. Por existir un cortocircuito fijo en las cardiopatas la saturacin no se eleva ms de un 10%, ocurriendo alzas may ores de 15% cuando el cortocircuito es intrapulmonar. En su examen fsico estos pacientes puede n no presentar otra alteracin evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse en la auscultacin c ardaca un segundo ruido nico y soplos cardacos. Los pacientes con cianosis de larga data presentan ded os en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutneas como rubicundez en los pmulos y lbulos de las orejas.

El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; si sta es marcada y se trata de un neonato con cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse infusin continua de Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que s e decida la necesidad de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo. La ciruga paliativa general mente consiste en conectar una rama arterial sistmica a una de las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguneo pulmonar adecuado, generalmente a travs de un tubo de Goretex (shunt de Blalock Taussig mo dificado). La tetraloga de Fallot es la cardiopata ciantica ms frecuente, correspondi endo a una cardiopata obstructiva derecha. Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una hipoplasia de la porcin infundibular (tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia, una aorta 78 dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstruccin subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, adems de hipertrofia ventricular derecha. La transposicin de grandes arterias es una de las dos ms frecuentes del grupo, la arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un corazn cuya anatoma interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms frecu ente (30%). En esta cardiopata las circulaciones pulmonar y sistmica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la sangre desaturada se mantiene en la circulacin sistmica y la oxigenada se mantiene en la circulacin pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estos pacientes depende de la posibi lidad de mezcla entre las dos circulaciones a travs del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto Hernias Diafragmticas. La herniacin del contenido abdominal dentro de la cavidad torcica es co nsecuencia de un defecto congnito o traumtico del diafragma. Los sntomas y el pronstico dependen d el lugar del defecto y de las anomalas asociadas. El defecto puede localizarse en el hiato esofgico (h ernia de hiato), cerca de ste (paraesofgico), en el espacio retroesternal (Morgagni) o en el posterola teral (Bochdalek). Todos estos defectos tienen carcrer congnito, pero el trmino hernia diafragmtica congnita (HDC) s e ha convertido en sinnimo de herniacin a travs del orificio posterolateral de Bochdalek. Es tas lesiones suelen presentarse con dificultad respiratoria profunda en el perodo neonatal y se acompaan de anomala s en otros rganos. La mortalidad es elevada (40-50 %). Hernia de bochdalek: La separacin de las cavidades torcica y abdominal durante la fase de desarrollo tiene lugar por el cierre de los canales pleuroperitoneales posterola terales en la octava semana de

gestacin. El mecanismo de la hernia diafragmtica posterolateral congnita se ha atri buido a la ausencia de cierre de este canal. Los dos pulmones son pequeos en comparacin con los de nios de edad y peso similar; asimismo, el pulmn del lado del defecto suele estar ms lesionado. El nmero de alvolo s y degeneraciones bronquiales se reduce. La vascularizacin pulmonar es anmala, ya que el volumen dis minuye y, en cambio, la masa muscular de las arteriolas aumenta notablemente. Muchos casos se detectan mediante ecografa prenatal, pero la mayora de los lactantes con HDC experimentan dificultad respira toria grave en las primeras horas de vida. Un nmero reducido de casos se manifiesta despus del perodo neon atal. Si la presentacin es tarda, el nio puede sufrir vmitos por la oclusin intestinal o bien sntomas respira torios leves. Despus del nacimiento, la mayora de los lactante s con hernias diafragmticas padece un co lapso respiratorio grave en las primeras 24 horas. La ausencia de murmullo vesicular y el desplazamiento de los tonos cardacos, que son comunes a la HDC y al neumotrax, se acompaan de un abdomen escafoide en los la ctantes con HDC. La proyeccin lateral suele mostrar el trnsito del intestino a travs de la porcin posterior del diafragma. A veces, las lesiones qusticas congnitas del pulmn se asocian a un cuadro radilgico sim ilar, El diagnstico diferencial con la hernia diafragmtica se establece por ecografa posnatal, inyeccin de contraste en el estmago o catter de la arteria umbilical con objeto de identificar el intestino sit uado encima del diafragma. Si se logra estabilizar al lactante y se obtienen resistencias vasculares pulmonare s estables sin un cortocircuito de derecha a izquierda significativo, se puede reparar el diafragma a las 24-72 horas de vida. Si no es posible la estabilizacin o persiste un cortocircuito significativo, generalmente se requiere soporte con OMEC. Los frmacos vasoactivos (dopamina, xido nitrico) mejoran temporalmente el tras torno, pero han resultado frustrantes como tratamiento definitivo de la hipertensin pulmonar asocia da a la hernia diafragmtica. La administracin de la sustancia tensioactiva tambin mejora la oxigenacin de forma transitoria en algunos nios con HDC. Los factores asociados a un pronstico desfavorable compren den las anomalas graves asociadas, la aparicin de sntomas en las primeras 24 horas de vida, una dificultad lo bastante grave como para aplicar OMEC y el parto en un centro de asistencia no terciario. Las tentat ivas iniciales para la reparacin intrauterina se acompaaban de una baja supervivencia (29 %), pero los resultados recientes son ms alentadores. Hernia a travs del orificio de Morgagni El defecto diafragmtico anterome dial, a travs del orificio de Morgagni, representa un 2 % o menos de las hernias diafragmticas. El saco herniario suele contener el colon transverso o el intestino delgado. Los sntomas son de naturaleza digestiva y se producen normalmente despus del perodo neonatal. Se recomienda la reparacin en todos los paci entes, que se lleva a cabo por laparotoma.

Hernia paraesofgica: se diferencia de la hernia de hiato en que la un in gastroesofgica se encuentra en su posicin normal. El estmago, que se hernia al lado o c erca de la unin gastroesofgica, tiende a encarcelarse, con la consiguiente estrangulacin y perforacin. Es ta hernia diafragmtica, poco comn, debe ser reparada inmediatamente despus de su diagnstico. Eventracin del diafragma: consiste en el adelgazamiento del msculo diafragmtico, qu e determina la elevacin de todo el hemidiafragma o, lo que es ms frecuente, de la cara anterior. La mayora de las eventraciones cursan de forma asintomtica y no requieren reparacin alguna . Las grandes eventraciones o aquellas que producen sntomas se pueden reparar mediante plegamiento, a travs de u n abordaje abdominal o torcico.

79 HIDROCEFALIA No es una enfermedad especfica, es un conjunto de condiciones ocasionad as por un flujo y una absorcin inestables de LCE. Aunque la mayora se produce en los ventrculos latera les, aproximadamente el 25% se genera por fuentes extracoroideas, incluyendo el endotelio capilar dentro del pa rnquima cerebral. La estimulacin adrenrgica disminuye su produccin. En cambio la excitacin por nervios colinrgicos. En un nio normal se producen 20 mL/hr aproximadamente cada da. El volumen total en nios es de 50 mL. La mayora del LCE es extraventricular. El flujo de LCE resulta del gradiente de presin que existe entre el sistema ventr icular y los canales venosos. La presin intraventricular puede ser tan alta como 180mmH20 en el estado normal, la presin sobre el seno sagital superior debe estar a 90mmH2O. La hidrocefalia que se produce por obstruccin dentro el sistema ventric ular se llama obstructiva o no comunicante. Mientras que la producida por obliteracin de las cisternas aracnoideas o el mal funcionamiento de las vellosidades determina una hidrocefalia no obstructiva o comunicante. Fisiopatologa y etiologa La hidrocefalia obstructiva o no comunicante, es la que ms se desarrolla en los n ios por una anormalidad en el acueducto o lesin en el cuarto ventrculo. Sus causas son: Estenosis acueductual Neurofibromatosis Gliosis acueductal (meningitis neonatal, hemorragia subaracnoidea, defectos ep endimales) Infecciones virales intrauterinas Malformaciones venosas Complejo de Dandy Walter Tumores de la fosa posterior

Malformacin de Chiari Meningitis Infiltrados por leucemia Manifestaciones clnicas Su presentacin es variable, depende de muchos factores, incluyendo la edad de ins talacin, la naturaleza de la lesin que causa la obstruccin y la duracin, as como el incremento de la presin int racraneal. En nios el signo ms prominente es su gran tamao. Adems la fontanela anterior est ab ultada y las venas superficiales de la cabeza estn dilatadas. La frente es amplia y los ojos se desvan hacia abajo (signo del sol naciente). El signo del tracto largo incluye reflejos inestables de los tendones, clonus (particularmente en las extremidades inferiores) y Babinski positivo. En nios mayores las suturas craneales se unen particularmente y hay sntomas como irritabilidad, letargo, apetito disminuido y vomito. El dolor de cabeza es el sntoma ms prominent e. Cambios en la personalidad y bajo desempeo acadmico son indicativos de hidrocefalias progresivas . Deben hacerse medidas frecuentes del permetro ceflico Mediante percusin puede encontrarse el signo de la olla rota o signo de Macewen q ue indica separacin de las suturas. Un occipucio acortado muestra malformacin de Chiari, uno p rominente complejo de Dandy Walker. Hay tambin papiledema, hay parlisis del abducens, signos piramida les (ms aparentes en extremidades inferiores) La maformacin de Chiari se divide en 2 Chiari I: Que presenta cefalalgia, dolor de cuello, urgencia urinaria, y extre midades expsticas. Consiste en el desplazamiento de las tonsilas cerebelares en el canal cervical 80 Chiari II: Se caracteriza por hidrocefalia y mielomeningocele. Consiste en la en logacin del cuarto ventrculo y rotacin del lecho cerebral. Se puede observar en los nios: Estridor, ll anto dbil y apnea. Las radiografas muestran fosas posteriores disminuidas La malformacin de Dandy-Walker consiste en una expansin cstica del cuarto ventrculo en la fosa posterior que resulta por el fallo en el desarrollo del cuarto ventrculo. Aproximadamente e l 90% presentan hidrocefalia y un nmero considerable presenta anomalas adicionales. Algunos pacientes tienen snt omas del tracto largo como ataxia cerebelar y retraso en la funciones cognitivas, probablemente por la s alteraciones anatmicas. Diagnstico Historia clnica (alteraciones craneales, neurofibromatosis, paperas,etc) Inspeccin y palpacin Cambios en el tamao del permetro ceflico Cambios en la superficie de la piel (disrrafismo)

Transiluminacin positiva Papiledema Placa simple de craneo: Sepraracin de la suturas, erosin de los preoc esos clinoideos, aparicin de procesos digitiformes, excavacin de la silla turca RMN CT Scan Ultrasonido Tratamiento: Acetazolamida y Furosemida Drenaje ventrculo peritoneal MIELOMENINGOCELE Constituye ms del 90% de las lesiones de espina bfida abierta. Es la malformacin ms severa de las displasias que ocurre durante la 2 y 3 etapas de formacin del tubo neural. Compromete a todas las capas: Mdula espinal, races nerviosas, meninges, cuerpos vertebrales y piel. Su incidencia vara con las diferentes poblaciones etnicas. El predominio es en el se xo femenino Se transmite en forma autonmica recesiva, aunque el riesgo de recurrencia estadsti ca sugiere una etiologa polignica o ambiental. La incidencia familiar est bien documentada y la frecuencia de riesgo de repeticin es de 5%. Los niveles bajos de vitaminas en las madres incluyendo cido flico y l a exposicin materna durante la gestacin al calor (fiebre, sauna, etc) as como la ingesta de clomifeno y cido valpr oico se han asociado a un incremento en la incidencia de los defectos del tubo neural. Se puede ubicar en cualquier nivel del neuroeje, aunque predominan a nivel del s acro y lumbar. Los defectos torcicos son los ms complejos y se asocian a complicaciones serias. El diagnstico casi siempre es evidente al nacer. Es factible establecer el diagnstico prenatal con la determinacin de alfa-feto protena en el lquido amnitico. Esta determinacin tiene un ndice de falsos positivos para el mielomeningocele de 0.5% y 2% har falsos negativos. Las complicaciones al defecto son graves, resultando en parlisis total y ausencia de sensibilidad de los segmentos afectados. En ocasiones la porcin distal puede ser parcialmente funcion al, pero las vas aferentes pueden estar interrumpidas. Hay conexiones aberrantes en el segmento anmalo. La mayora de los pacientes tienen compromiso intestinal y vesical, trad ucido como incontinencia fecal y urinaria. La salida de lquido cefalorraqudeo requiere tratamiento inmediato para evitar meni ngitis. La hidrocefalia que se presenta en la mayora de los pacientes es prog resiva en 70 a 80% de los casos y requerirn tratamiento de esta patologa. 81 El nio con mielomeningocele estpa sumamente limitado en cuanto a oportu nidades para aprender. Las limitaciones frecuentemente comienzan con su hospitalizacin prolongada ini cial en una incubadora,

posteriormente, sus limitaciones motoras reducen sus posibilidades de nuevas exp eriencias e interaccin con el medio ambiente. Tratamiento: Permitir el funcionamiento del nio con su nivel neurolgico y de inteligencia Permitir el desarrollo de la inteligencia, personalidad, habilidades m otoras finas, movilidad y control vesical y rectal. En la sala de labor: Se debe colocar al paciente en una incubadora a temperatura adecuada en decbito prono o lateral La lesin debe cubrirse con un parche o malla de tefln y sobre esta una gasa humedecida con solucin Ringer lactato Garca Martnez Jos de Jess Malformaciones congnitas Genitourinarias. Hipospadas Consiste en la desembocadura del meato uretral en la superficie ventral del pene . Afecta a 1 de cada 250 recin nacidos varones. Existe un desarrollo incompleto del prepucio que aparece en las caras laterales y dorsales del pene pero no en su superficie ventral, y constituye lo que se denomina un capuchn dorsal. Algunos nios con hipospadas proximal presentan un ecordamiento o incurvacin ventral del pene durante la erecc in. La incidencia de el hipospadias esta relacionada con la exposicin intratero a comp uestos qumicos estrogenitos o antiandrognicos (policlorobifenilos, fitoestrgenos) MANIFESTACIONES CLINICAS: Los hipospadias se clasifican segn la posicin del meato uretral teniendo en cuenta la presencia o ausencia de encordamiento. La deformidad se describe como glandulal (del glande), coronal, s ubcoronal, parte media del pene, penoescrotal, escrotal o perineal. El 60% de los casos es distal, 25% subc oronal o en la parte media del pene y 15% proximal. Existe una variante con megameato en la que el prepucio se ha desarrollado normalmente pero aparece un hipospadias distal o subcoronal con un meato en boca de pez. El hipospadas constituye una anomala aislada; sin embargo es frecuente en nios con anomalas congnitas mltiples. Aproximadamente el 10% de los nios con hipospadas presentan una criptorqu idia y son tambien frecuentes las hernias inguinales. En el recin nacido el diagnstico diferencial de un hipospadias proximal asociado a criptorquidia debe incluir las diferentes formas de genitales ambiguo s particularmente la masculinizacin en nias (hiperplasia adrenal congnita) y las disgenesias gonadales m ixtas. Los nios con un hipospadias penoescrotal deben someterse a una cistouretrografa miccional, 5-10 p resenta un utrculo prosttico dilatado, remanente sel sistema mulleriano. Las complicaciones de un hipospadias no tratado incluye; deformidad del chorro d e la orina con desviacin

ventral o dispersin marcada, disfuncin sexual secundaria a la incurvacin del pene, infertilidad cuando el meato uretral est en posicin proximal. TRATAMIENTO El objetivo de la ciruga del hipospadias es la correccin de las alteraciones funci onales y esteticas, se recomienda la reparacin quirurgica en los nios con hipospadias proximal o en la pa rte media del pene, no es necesaria en hipospadias distal, es tratamiento se inicia en el periodo neonatal , debe de evitarse la circuncisin puesto que el prepucio se emplea en la reparacin, en un lactante sano debe de realizarse a la edad de 6-12 meses. La tasa de complicaciones es reducida e incluyen las fstulas uretrocutneas, hematomas, infeccin de la herida, estenosis meatal, divertculo uretral y dehiscencia de la he rida.

82 Epispadias Forma parte de las anomalas extrficas y afecta aproximadamente a 1 de cada 117 000 nios y a 1 de cada 480 000 nias. En los varones el diagnostico es obvio debido a que el prepucio se extiende principalmente en la superficie ventral del pene y el meato uretral se ubica en el dorso. En las n ias el cltoris es bfido y la uretra presenta una abertura dorsal. En los varones el epispadias distal se acompaa de c ontrol miccional y vas urinarias altas normales, debe corregirse a los 6-12 meses de edad. En los casos ms graves el esfnter no est totalmente formado y estos pacientes padec en de incontinencia urinaria completa y requieren ciruga similar a la de reparacin de extrofia vesical . Fimosis Es la incapacidad para retraer el prepucio, al nacer la fimosis es fisiolgica, co n el tiempo las adherencias entre el prepucio y el glande desaparecen y el anillo distal fimtico se afloja. En el 90% de los nios no circuncidados, el prepucio puede ya retraerse a los 3 aos de edad. La acumulacin de residuos epiteliales bajo el prepucio del lactante no es patolgica y no requie re tratamiento quirrgico, en los nios mayores la fimosis puede ser patolgica como consecuencia de la inflamacin y la formacin de cicatrices en la punta del prepucio por retracciones pasadas o puede producirse despus de la circuncisin. En los nios con fimosis fisiolgica persistente o patolgica, la aplicacin en el prepu cio de una crema de corticoesteroides tres veces al da durante un mes, afloja el anillo fimtico en las dos terceras partes de los casos. Se recomienda la circuncisin cuando el prepucio se hincha durante la miccin o si persiste la fimosis despus de los 10 aos de edad. Parafimosis

Se produce cuando se retrae el prepucio por detrs del surco coronal y no puede se r arrastrado de nuevo por encima del glande, se produce una estasis venosa dolorosa en el prepucio retrado con edema, que provoca intenso dolor e imposibilidad de reducir el prepucio. El tratamiento consiste en lubricar el prepucio y el glande, a continuacin compri mir el glande al tiempo que se aplica una traccin distal sobre el prepucio tratando de llevar el anillo fimtic o por delante del surco coronal. En casos raros se necesita circuncisin de urgencia. Criptorquidia La imposibilidad de encontrar uno o ambos testculos en el escroto puede indicar q ue se trata de un testculo criptorqudico, ausente o retrctil. La falta de descenso de un testculo (criptorquidia) es el trastorno de la diferen ciacin sexual ms frecuente en nios varones. Al nacer el 4.5% de los nios presenta criptorquidia unilateral, el 3 0% de los lactantes varones prematuros presentan criptorquidia unilateral. La mayora de los testculos criptorqudicos desciende espontneamente durante los prime ros 3 meses de vida y a los 6 meses la incidencia de criptorquidia se reduce al 0.8%. Si el testculo no ha descendido a los 6 meses ya no lo har, la criptorqudia es bilateral en el 10% de los casos. Puede aparecer criptorquidia secundaria a la reparacin de una hernia inguinal, es ms frecuente en recin nacidos y lactantes pequ eos (1-2% de los pacientes). MANIFESTACIONES CLINICAS: Los testculos criptorquidicos suelen estar en el conducto inguinal. Algunos nios p resentan un testculo ectpico, tpicamente en el saco inguinal superficial o en el peritoneo, algunos tes tculos son intraabdominales; se tratan de testculos no palpables son aproximadamente el 10% de ellos el 50% tienen una ubicacin abdominal o inguinal y el otro 50% esta ausente como consecuencia de torsin testicular perinatal, cuando en un recin nacido no se palpa ninguno de los dos testculos sosp echar en una nia con virilizacin por hiperplasia adrenal congnita. 83 Las consecuencias de la criptorquidia son infertilidad, tumores malignos, hernia s asociadas, torsin del testculo criptorqudico y efectos psicolgicos de un escroto vaco. El riesgo de un tumor maligno en un testculo criptorqudico es de 4 a 10 veces supe rior, aproximadamente 1 de cada 80 casos de criptorquidia unilateral y 1 de cada 40-50 casos de criptorq uidia bilateral, la edad de incidencia es de los 15 a 45 aos, el tumor que se desarrolla con mayor frecuencia es el seminoma (65%), despus de la orquidopexia los seminomas solo representan el 30% y despus de la orq uidopexia el riesgo no se modifica para desarrollar cncer. Las hernias inguinales indirectas suelen acompaar a los testculos criptorqudicos pe ro raramente provocan sntomas, la torsin y el infarto de los testculos criptorquidicos pueden producirse

como consecuencia de su excesiva movilidad. Los testculos retractiles a menudo se diagnostican errneamente como criptorquidico s; si el testculo puede ser llevado con facilidad hasta el escroto, se trata de testculo retrctil. TRATAMIENTO La criptorquidia debe tratarse a los 9-15 meses de edad, la mayora de los testculo s puede llevarse hasta el escroto mediante orquidopexia (esta operacin requiere de una incisin inguinal la m ovilizacin del testculo y del cordn espermtico, correccin de la hernia indirecta, 98% xito) Ante un testculo no palpable realizarse laparoscopia diagnostica para su ubicacin, la ecografa es ineficaz para su localizacin, cuando es testculo se encuentra atrfico realizar orquiectoma y poner prtesis. El tratamiento hormonal se realiza en pocas ocasiones (en estudio). 84 Genitales ambiguos (Hermafroditismo o estados intersexuales) El estado intersexual antes llamado hermafroditismo, implica una discrepancia en tre la morfologa de las gnadas y la de los genitales externos. Recombinaciones anmalas pueden causar que un cromosoma X contenga un gen SRY, lo cual produce varones XX o que el cromosoma Y haya perdido el gen SRY lo cual produce mujeres XY. Estados intersexuales 46 XX (46 XX con virilizacin) En esta entidad llamada anteriormente seudohermafroditismo femenino, el genotip o XX y las gnadas son ovarios, los genitales externos estn virilizados, debido a que no hay hormona antimulleria na (AMH) las gnadas son ovarios y no testculos, se desarrolla tero, trompas y ovarios. La mayora de los casos son por consecuencia de la exposicin del feto femenino a un exceso de andrgenos exgenos o endgenos en la vida intrauteri na. Los cambios consisten principalmente en virilizacin de los genitales externos (hipertrofia del cltoris y fusin labioescrotal). Hiperplasia suprarrenal congnita: esta es la causa ms frecuente de ambigedad genita l y de estado intersexual 46XX, las mujeres con dficit de 21-hidroxilasa y 11-hidroxilasa son las que ms vir ilizacin presentan, la masculinizacin puede ser tan intensa que exista una uretra peneana completa y el trastorno puede simular un varn con criptorquidia. Dficit de aromatasa: en las mujeres genotpicas, el dficit de aromatasa durante la v ida fetal produce un estado intersexual 46XX y un hipogonadismo hipergonadotropo en la pubertad debido a una incapacidad del ovario para sintetizar estrgenos. Estados intersexuales 46XY (46XY con virilizacin incompleta) Esta entidad llamada anteriormente seudohermafroditismo masculino, genotipo 46XY , genitales externos virilizados de forma incompleta, son ambiguos o completamente femeninos. Cuando se puede enc ontrar gnadas, estas son siempre testculos cuyo desarrollo puede variar desde rudimentario a lo normal. DEFECTOS DE LA DIFERENCIACIN TESTICULAR: en el feto XY si existe una delecin del b

razo corto del cromosoma Y o del gen SRY no se produce diferenciacin masculina, el fenotipo es femenino, los c onductos mullerianos estn bien desarrollados debido a la ausencia de AMH, pero las gnadas son rudimentos indifer enciados. Ej. 1-Sx de DenysDrash se caracteriza por neuropata, genitales ambiguos y tumor de Wilms bilateral . 2-Disgenesia gonadal pura XY (Sx Swyer) los afectados tienen talla normal, fenotipo femenino, vagina, tero y tromp as de Falopio, pero en la edad puberal no hay desarrollo mamario, ni menarquia, gnadas indiferenciadas, cromosom a Y normal y mutacin del gen SRY. DEFECTOS EN LAS HORMONAS TESTICULARES: 1-Aplasia de las clulas de Leyding general mente tienen fenotipo femenino, existen testculos, epiddimo, conducto deferente, no tienen utero, no tro mpas de Falopio, sin caracteres sexuales secundarios, niveles de testosterona bajos. 2-Dficit de 17-cetoesteroide reductasa; esta enzima tambin llamada 17b-hidroxiestero ide deshidrogenada (17bHSD) es la ultima en la va de biosntesis de la testosterona, es necesaria para con vertir en androstenodiona en testosterona, este defecto enzimtico en el tejido testicular fetal da lugar a var ones 46XY con fenotipo femenino completo o casi completo, no existen conductos mullerianos pero si una vagina po co profunda. . DEFECTOS EN LA ACCIN DE LOS ANDRGENOS: 1.Dficit de 5a-reducts; el descenso de la pr oduccin de dihidrotestosterona (DHT) en la vida fetal produce una ambigedad importante de lo s genitales externos de los varones afectados dado que esta hormona es la encargada de la diferenciacin. La b iosntesis y la accin de la testosterona son normales. El fenotipo asociado con ms frecuencia a este trastorn o consiste en nios con pene pequeo, escroto bfido, seno urogenital con hipospadias perianal y un saco vaginal ciego, testculos en conductos inguinales son histolgicamente normales, no existen estructuras mullerianas, la mayora de pacientes se identifica como nias. 2-Sx de resistencia a andrgenos; comprende las formas ms frecuentes de seudohermaf roditismo masculino, frecuencia 1/20,000 varones genticos, causado por trastornos heterogneos ligados a X, tienen fenotipo femenino 85 completamente (vagina en fondo de saco, sin tero y genitales externos femeninos, ginecomastia, ausencia de vello y amenorrea) o varones con diferentes formas de genitales ambiguos y disminucin d e virilizacin, cromosomas 46XY, presencia de testculos, niveles de testosterona normales. Estados intersexuales gonadales verdaderos. En los estados gonadales verdaderos, anteriormente conocidos como hermafroditism o verdadero, existe tejido ovrico y testicular en la misma gnada o de forma separada. Los pacientes afectados tienen genitales ambiguos o completamente normales. Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen un cariotipo 46XX, 20% tiene mosa icismo 46XX/46XY, la causa de la

mayora de los casos de estados intersexuales gonadales verdaderos es desconocida. La gnada que se encuentra con mayor frecuencia en el estado intersexual verdadero es el ovotestis el cual puede ser bilateral o unilateral, la gnada contralateral es generalmente un ovario o un tes tculo, el tejido del ovario es normal pero el del testculo es disgentico. Aproximadamente el 5% presentan gonadoblastoma , disgerminomas o seminomas. Se debe de identificar de inmediato al nacimiento el sexo cromosmico y realizar U SG y TAC para identificar el tipo de gnadas y estructuras anatmicas que tiene para iniciar un plan para identificar sex o y debe ser atendido por un equipo interdisciplinario de mdicos especialistas y psiclogos. Malformaciones congnitas Gastrointestinales. Atresia esofgica (AE) Es la anomala ms frecuente del esfago y afecta a 1 de cada 4 000 neonatos, de los c uales el 90% presenta una fstula traqueoesofgica (FTE) asociada. La forma ms frecuente de AE el esfago superio r finaliza en un fondo de saco ciego y la FTE se conecta con el esfago distal. La tasa de supervivencia de esta alteracin es actualmente superior al 90%, los nios con peso inferior a 1 500gr al nacer presentan el mayor riesgo de mortalidad. El 50% de los nios presentan alteraciones asociadas, siendo ms frecuente VACTERL ( Vertebral, Anorrectal, Cardaco, Trquea, Esfago, Renal, Radial y Limb extremidad). El neonato con AE presenta hipersalivacin y babeo por la boca y la nariz episodio s de tos, cianosis y dificultad respiratoria, la alimentacin acenta estos sntomas, provoca regurgitacin y puede caus ar aspiracin. La aspiracin del contenido gstrico a travs de una fstula distal provoca una neumonitis ms lesiva. El nio con una FTE aislada con ausencia de AE (fstula tipo H)puede buscar atencin mdica en etapas ms tardas, con presentacin de problemas respiratorios crnicos, broncoespasmos y neumonas de repeticin. 86 DIAGNOSTICO Hay que sospechar AE en el neonato si aparece dificultad respiratoria de instaur acin precoz e incapacidad para pasar la sonda nasogstrica, la presencia de polihidramnios puede orientar una AE. En las Rx simples se observa el extremo de la sonda aparece enrollada en espiral en el bolsillo esofagico y/o distensin gstrica con aire e indica la presencia de una FTE coexistente. De la mis ma manera en la AE aislada el abdomen es escafoide y no tiene aire. La FTE aislada se puede identificar median te un esofagograma con medio de contraste administrado a presin o mediante broncoscopia o al inyectar azul de met ileno en traquea en una endoscopia. TRATAMIENTO En principio es mantener la va area permeable y prevenir la aspiracin de las secrec iones. La colocacin del nio en decbito prono minimiza la posibilidad de movimiento de las secreciones gstricas al

interior de una fstula distal y la aspiracin de las secreciones de un fondo de saco ciego. Hay que evitar la intubac in endotraqueal ya que puede empeorar la distencin de las vsceras abdominales. La ligadura quirrgica de la FTE y la anastomosis primaria trmino-terminal del esfago se realizarn cuando sea posible. Si la distancia entre l os extremos terminales es superior a los 3-4cm habr que interponer un fragmento de estmago, yeyuno o colon a manera de neoesfago. 87 Atresia intestinal La atresia se refiere a la obstruccin completa de la luz intestinal. La atresia i ntestinal es frecuente en el duodeno, yeyuno e leon, pero infrecuente en el colon, la atresia intestinal representa el 33% de todas las obstrucciones intestinales neonatales, la atresia afecta por igual a varones y mujeres. La presentacin clnica de lo obstruccin intestinal vara segn el nivel de la obstruccin, los sntomas ms comunes son nusea, vmito, distensin abdominal y estreimiento. La obstruccin alta que afecta a l duodeno o al yeyuno proximal produce una emesis biliosa, frecuente y de gran volumen, el dolor es ep igstrico e intermitente y suele aliviarse con el vmito, hay poca distensin abdominal. La obstruccin del intestino d elgado distal produce distensin abdominal moderada, con emesis fecaloide, dolor abdominal difuso. Los estudios i niciales son Rx simple sin medio de contraste de pie y decbito sirven para confirmar el diagnostico y localizar el rea de obstruccin. En las lesiones obstructivas completas se aplasia la distensin del intestino por encima de la obs truccin y se puede observar una serie de niveles lquidos con aire superpuesto el las asas superpuestas distendida s en posicin de pie transversal lateral, en caso de perforacin puede verse neumoperitoneo con aire libre sobre el rea del hgado. Atresia duodenal Se cree que el origen de la atresia duodenal es un fallo en la recanalizacin de l a luz tras la fase slida del desarrollo intestinal durante la 4-5 semanas de gestacin, incidencia de 1 por cada 10 000 na cidos y representa el 25-40% de todas las atresias intestinales, la mitad de los pacientes son prematuros. La at resia duodenal puede tomar distintas formas, entre las que se incluyen una membrana intacta que obstruye la luz, un c ordn fibroso corto que conecta dos bolsas duodenales ciegas o un hiato entre los extremos no comunicantes del duode no. La forma membranosa es ms habitual, en la mayoria de los pacientes la obstruccin se produce distal a la amp olla de Vater. El 20-30% de los pacientes presentan Sx de Down, otras malformaciones congnitas asociadas incluyen la malrotacin 20%, atresia esofgica 10-20%, cardiopata congnita 10-15%. MANIFESTACIONES CLINICAS La principal caracterstica es el vmito bilioso sin distincin abdominal, suele aprec iarse el primer da de vida, se pueden observar ondas peristlticas, en la mitad de los embarazos presentan polihi dramnios, ictericia en un tercio de

los pacientes. El diagnostico es sugerido por la presencia de signo de doble burb uja en las radiografas abdominales simples (se debe a la distensin del estmago y el duodeno proximal con aire en su i nterior, los estudios con contraste no son necesarios. El diagnostico prenatal se puede realizar con facil idad mediante ecografa fetal. TRATAMIENTO Consiste en la descompresin nasogstrica con la reposicin de lquidos intravenosos, bu scar anomalas asociadas a travs de estudios de gabinete, la reparacin de la atresia duodenal es la duodenost oma, el intestino duodenal dilatado puede adelgazarse para mejorar la peristaltismo, puede colocarse un tub o de gastrostoma para drenar el estmago y proteger la va area, con soporte nutricio intravenoso. Atresia yeyunoileales Las atresias yeyunoileales se han atribuido a accidentes vasculares intrauterino s que producen necrosis isqumica del intestino estril y reabsorcin de los segmentos afectados. Se han encontrado cuatro tipos de atresia yeyunal e ileal; Tipo I (20%) Diafragma intraluminal que obstruye la luz, la continuidad entre el intestino proximal y distal se mantiene, mesenterio intacto. Tipo II (35%) Cordn fibroso slido de dimetro pequeo conecta el intestino proximal y distal. Tipo IIIa (35%) -Se produce cuando ambos extremos del intestino terminan en asa ciega separados de un pequeo defecto mesentrico en forma de V. 88 Tipo IIIb -Se asocia a un defecto mesentrico extenso y una perdida de la irrigacin normal del intestino distal, el leo distal se gira alrededor de la arteria ileoclica de la que procede el riego da un aspecto de mondadura de manzana se asocia con prematuridad. Tipo IV (5%) Consiste en multiples atresias El diagnostico de la atresia yeyunoileal puede realizarse prenatalmente por la e cografa fetal, el 25% presentan polihidramnios, la mayora de lactantes enfermos desarrollan sntomas durante el pri mer da de vida con distensin abdominal y tmesis teida de bilis o aspiracin gstrica. Las Rx simples muestran much os niveles hidroareos, los estudios con contraste del intestino superior e inferior pueden delinear el nive l de la obstruccin, la ecografa abdominal es igual de til. TRATAMIENTO Deben estabilizarse y tener un equilibrio hidroelectroltico adecuado antes de la operacin. La atresia yeyunoileal requiere de reseccin de la porcin intestinal proximal dilatada, seguida de una ana stomosis termino-terminal. Malformaciones anorrectales

Ocurren en 1 de cada 4 000 nacidos se manifiesta en varios grados agenesia, atre sia, estenosis rectal. Fstula perineal (cutnea) Es el defecto ms simple en ambos sexos, los pacientes tienen un pequeo orificio lo calizado en el perin, anterior al esfnter externo cerca del escroto en el varn y de la vulva en las mujeres, el 10% tienen defectos asociados a otros rganos, el diagnostico se basa en la inspeccin simple, no requiere colostoma. Fstula rectouretral En este defecto el recto se comunica con la parte inferior de la uretra (uretra bulbar) o la parte superior de misma (uretra prosttica), el funcionamiento del esfnter es bueno, sacro con diferentes g rados de hipodesarrollo, los que tienes fstula prosttica rectouretral tienen un sacro mal desarrollado, perine plan o, escroto bifido y hendidura anal cerca del escroto. Los pacientes requieren colostoma protectora durante la etapa neonatal, es el defecto anorrectal ms frecuente en varones. Fstula rectovesical El recto se comunica con el cuello vesical, el esfnter rectal esta poco desarrol lado, sacro deforme o ausente, perin plano, representa el 10% de defectos en los varones, mal pronostico en la funcin intestinal, requiere de colostoma en la etapa neonatal.

89 Ano imperforado sin fstula El recto esta completamente obliterado, por lo general se encuentra unos 2cm por encima de la piel del perin, el sacro y el funcionamiento del esfnter suelen estar bien desarrollado, pronostico funcional bueno, requiere de colostoma en la etapa neonatal, este defecto se asocia a Sx de Down. Atresia rectal Es un defecto raro 1% de los defectos anorrectales, la caracterstica es que los p acientes presentan un canal anal de 2cm y un ano normales, el defecto se descubre cuando se toma la temperatura rect al, requiere de colostoma en la etapa neonatal, pronstico funcional bueno, esfnter anal sin alteraciones. Fstula vestivular Es el defecto ms frecuente en las mujeres, el recto se abre en el vestbulo de los genitales femeninos, pronostico funcional excelente, esfnter funcional, los pacientes requieren colostoma protecto ra. Cloaca persistente El recto, la vagina y el tracto urinario se encuentran y se unen en un nico canal comn, el perin muestra un solo orificio localizado justo detrs del cltoris, la longitud de los canales comunes va ria entre 1 y 10cm; esto tiene implicaciones tcnicas y pronsticas, en pacientes con canales comunes cortos menore s de 3cm el sacro suele estar bien desarrollado, as como los esfnteres y canales comunes superiores a 3cm sugier e que la paciente tiene un defecto ms complejo, mal funcionamiento de esfnteres y un sacro anormal, tienen gr ados variables de tabicacin

vaginal y uterina, hidrocolpos, los pacientes requieren colostoma, es una urgenci a urologica. TRATAMIENTO Ciruga correctora, segn el grado y el tipo de dao en el rea afectada, dos semanas de spus de la ciruga correctora los pacientes deben someterse a un protocolo de dilataciones anales, dos veces p or da, cada semana se utiliza un dilatador de mayor dimetro para distender el ano hasta el tamao normal. Hipertrofia del ploro

3/1000 RN vivos. Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los primognitos de la familia. Existe una incidencia familiar en torno al 15% de los casos. Aunque su etiologa es desco nocida, existen datos que apuntan a un origen congnito. Su incidencia es mayor en los grupos sanguneos B y O. Distinta s condiciones predisponen a esta estenosis y entre ellas destaca la administracin iv. De prostaglandinas y el uso de eritromicina en neonatos. ANATOMA PATOLGICA. Se produce una hiperplasia e hipertrofa de la musculatura lisa de todo el antro gs trico hacia el duodeno. MANIFESTACIONES CLNICAS. El sntoma principal es el vmito. Se trata de vmitos no biliosos, proyectivos, inmed iatamente despus de todas o casi todas las tomas. Suelen comenzar en torno a los 20 das de vida. Tras vomitar , el nio queda irritable y hambriento. Debido a las prdidas de hidrogeniones y cloruros con los vmitos se pro duce una alcalosis metablica hipoclormica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin embargo existe tendencia a ella por la difusin del potasio al interior de la clula y como respuesta a la difusin del potasio al interior de la cl ula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que pretende compensar la hiponatremia EXPLORACIN FSICA. Grados variables de deshidratacin y desnutricin. En algunos casos puede palparse l a oliva pilrica a nivel epigstrico, debajo del reborde heptico. A veces pueden observarse las ondas peristl ticas gstricas. DIAGNSTICO. Ecografa abdominal: Es la tcnica de eleccin. Se detectar grosor del msculo pilrico su erior a 4mm y longitud global del canal pilrico superior a 14 mm. Rx con bario: En desuso en la actualidad. Aparece un conducto pilrico alargado y estrecho, que da lugar al signo de la cuerda. El bulbo duodenal aparece en forma de paraguas abierto sobre el plor o hipertrfico.

90 DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Hay que hacerlo fundamentalmente con la atresia pilrica (vmitos no biliosos desde las primeras tomas con imagen de nica burbuja en la radiografa) y la atresia duodenal (ms frecuente en afectos de sndrome de Down, con vmitos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx. TRATAMIENTO. Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas con .fluidoterapia i.v.

 Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted. Onfalocele y Gastrosquisis Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congnitos de la pared abdo minal se caracteriza por protrusin de vsceras abdominales a travs de los mismos. En el caso del onfalocele p rotruyen a travs del cordn umbilical, en el caso de las gastrosquisis a travs de una apertura lateral al cor dn umbilical. Son defectos poco frecuentes, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recin nacido s vivos y la gastrosquisis de 1:20,000 a 1:30,000 recin nacidos vivos. El onfalocele forma parte de un sndrome de malformaciones congnitas mltiples en ms d el 40% de los casos (asociado Sx Beckwith-Wiedemann; onfalecele,macrosoma,hipoglucemia, Trisomia 13 y 18). Localizado en la porcin central de la pared abdominal,su tamao puede variar de una simple hernia umbilica l hasta grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del trax y la pelvis. Independientemente de su t amao siempre se encuentran cubiertos por una membrana, aunque excepcionalmente sta puede romperse. La falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal genera alteracin en la formacin y cierre del cordn umbilical y del anillo umbilical ocasionando las manifestaciones clnicas. Los defectos relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical forman la gastrosquisis. Se conoce que hay una debilidad abdominal, que produce una hernia al lado del cordn umbilical secundaria a defecto muscular en la integracin mesenquimatosa o isquemia. Anatmica mente encontramos el cordn umbilical a la izquierda del defecto de la pared abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos, el msculo recto, situado por fuera del defecto es normal, las asas intestinales herniadas no estn recubiertas por peritoneo, sino que estn engrosadas, adheridas a s mismas y cubiertas por una espesa cscara fi brosa con zonas de infarto. El diagnstico es evidentemente clnico, pero en la actualidad se puede realizar en la etapa prenatal, mediante ultrasonido obsttrico. TRATAMIENTO Se debe evitar la prdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor radi ante. Mediante tcnica estril se manipula al paciente, en caso de onfalocele es importante tener cuidado de no le sionar el saco. Se deben proteger las asas intestinales con una cubierta plstica estril para evitar mayor prdida de calor , evitando bascular las asas, ya que puede producir secuestro hemtico y choque neurognico, lo cual se logra con la colocacin de un Silo En la gastrosquisis la prdida de lquido por evaporacin, la cavidad peritoneal abier ta, el edema de la pared intestinal y la obstruccin de la misma condiciona que rpidamente se presenten prob lemas graves de hipovolemia, siendo indispensable evitar el desequilibrio hidroelectroltico y la acidosis, pro porcionando un aporte hdrico adecuado para mantener signos vitales estables y uresis mayor de 1 mL/kg/hora. Tambin hay que considerar que debido a que el peritoneo se pierde en la zona del defecto se pierden gran cantidad

de protenas, las cuales debern administrarse en las primeras horas de vida. Una vez estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el o bjetivo principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no siempre es posible de bido a que la cavidad abdominal es pequea, siendo necesario un cierre en etapas. En el caso de onfaloceles gigantes se emplea la tcnica de Schuster en donde se cr ea un saco con malla de silstic, adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido intestinal hacindose un cierre posterior. Para las gastrosquisis tambin sera ideal realizar un cierre primario pero hay que tener cuidado con no incrementar en forma brusca la presin intra-abdominal ya que condicionara problemas importante s de perfusin tanto para el intestino, como para el rin y las extremidades inferiores. A partir de este momento el manejo se individualiza segn las condiciones y evoluc in de cada paciente. 91

Hernias Inguinales La mayoria de las hernias inguinales en lactantes y nios son hernias indirectas c ongnitas producidas por un proceso vaginal permeable, alrededor del 50% se presentan en el primer ao de vida, por lo general a los 6 meses de edad, 60% son derechas, 30% izquierdas y 10% bilaterales. Es la lesion ms frecuente en ciruga, relacin nio:nia ;6:1. Los factores de riesgo son prematuridad, desarrollo de anomalias urogenitales, aumen to de presion intraabdominal, factores hereditarios de tejido conjuntivo. La morbilidad potencial incluye enca rcelacin, estrangulacin e infarto gonadal o intestinal. Las hernias directas son raras 1%. La mayoria de las hernias inguinales en lactante son por persistencia del proces o vaginal y no se deben a un defecto o debilidad de la pared muscular como lo seria en los adultos. -La obliteracin distal del proceso vaginal con permeabilidad proximal da lugar a la hernia inguinal indirecta clsica, con protucin en el canal inguinal. -La obliteracin proximal con permeabilidad distal es un hidrocele aislado (hidroc ele escrotal o hidrocele de la tnica vaginal) -Obliteracion proximal y distal con permeabilidad intermedia y el lquido abandona la cavidad peritoneal y se introduce en el saco es un hidrocele comunicante. -La obliteracin proximal y distal del proceso vaginal pero con permeabilidad y re tencin de lquido en la porcin media del cordon espermatico se denomina hidrocele del cordon. Aunque se desconocen las razones del fallo de cierre del proceso vaginal, ms frec uente en casos de testculos no descendidos y prematuros. MANIFESTACIONES CLINICAS Una hernia inguinal aparece como un relieve en la region inguinal que se extiend e hacia el escroto, puede ser mas visible cuando aumenta la presion intreaabdominal (llanto, esfuerzo, tos). En la exploracion fisica los signos caracteristicos son presencia de una masa fi rme y lisa que emerge a traves del anillo

inguinal lateralexterno, aumenta de tamao al incrementar la presion intraabdomina l, una prueba es el signo del guante de seda que describe la sensacin de las capas del saco herniario cuando se deslizan sobre la estructura del cordon al enrollar ste por debajo del indice contra el tuberculopbico, los testculo s rectractiles pueden simular una hernia inguinal indirecta. 92 Una hernia incarcerada es aquella en la que el contenido del saco no puede reduc irse en la cavidad abdominal, las estructuras contenidas pueden incluir intestino delgado, apndice, omento, colon, en nias el ovario o la tuba uterina. Una hernia estrangulada es aquella que esta muy constreida a su paso por el canal inguinal y cuyo contenido ha llegado a ser isquemico o gangrenoso. La mayoria de hernias incarceradas en los nios progresan con rapidez a la estrang ulacin con infarto de los contenidos de la hernia o perforacin. Tambien existe riesgo de isquemia del testi culo por la compresin de las estructuras del cordon espermatico como consecuencia de la hernia estrangulada. Dos tercios de las hernias incarceradas ocurren durante el primer ao de vida, los sntomas de una hernia incar cerada son irritabilidad, dolor en la ingle, abdomen acompaado de vmitos biliosos o fecaloides, masa tensa bien defin ida, dolorosa y no reducible, fiebre con signos de obstruccin intestinal. La Rx de abdomen muestra caracteristi cas de obstruccin intestinal parcial o completa. RATAMIENTO Solo se resuelve con reparacin quirurgica con exploracin contralateral ya sea de u rgencia o electiva para evitar posibles complicaciones. CROMOSOMOPATIAS Sx de Down El sndrome de Down es la anormalidad cromosmica ms comn compatible con la vida y ocu rre con una frecuencia estimada de uno por cada 600 a 1000 nacidos vivos. Puesto que el sistema nervios o central est comprometido en su estructura y funcin, el aspecto ms importante del sndrome Down es el retardo mental . El diagnstico puede hacerse desde el nacimiento o poco despus. Aunque no existe una caracterstica la d e Trisoma 21: origen meitico y parental fenotpica patognomnica, la combinacin de rasgos dismrficos hace que el sndro me Down sea reconocible y especfico. Los signos clnicos ms comunes en el periodo de la lactanci a son braquicefalia, fisuras palpebrales oblicuas, nistagmus, base de la nariz o puente nasal aplanado, palad ar estrecho, pabellones auriculares doblados y con implantacin baja, cuello corto y ancho, clinodactilia, aumento de la distancia entre el primer y segundo dedo del pie e hipotona. Se consideran principalmente tres formas citogenticas del sndrome Down. La ms comn e s la trisoma 21 regular, que ocurre en 94 % de los pacientes. En esta forma se observan tres copias del c romosoma 21 en cada clula; 4 % de

los casos corresponde a translocacin entre cromosomas acrocntricos (robertsoniana) , y una mnima proporcin de casos con sndrome Down tiene un mosaico cromosmico con una lnea trismica y una norma l. La etiologa de la trisoma 21 es distinta para cada forma citogentica. La trisoma 21 regular es secundaria a un fenmeno de separacin cromosmica anormal o n o disyuncin que ocurre durante la meiosis.El 90 % de los errores en la separacin cromosmica durante la me iosis tiene lugar en la ovognesis, y la mayora en la primera divisin meitica. En la gametognesis paterna, la mayora de las no disyunciones ocurre en la segunda divisin meitica. Los errores en la disyuncin crom osmica en la primera divisin meitica se han asociado con una recombinacin reducida o ausente en el cromosoma 21 , lo que predispone a que los cromosomas homlogos no se separen y se generen gametos aneuploides. En la no disyuncin materna se ha descrito una posible asociacin entre la divisin me itica en la que ocurre la no disyuncin y la localizacin y el nmero de las recombinaciones. La no disyuncin cromosmica es la causa ms comn del sndrome Down, que en 90 % de los c asos ocurre en la madre. Dentro del grupo de origen materno, 78 % de las no disyunciones ocurre en la primera divisin meitica. En contraste, 60 % de las trisomas 21 de origen paterno es secundario a no disyuncin en la segunda divisin meitica. 93 3- ADOLESCENCIA Embarazo La actividad sexual a una edad precoz, combinada con una utilizacin inadecuada o ausente de mtodos anticonceptivos, contribuye a que exista una tasa de embarazos precoces no desea dos desproporcionadamente elevada en la poblacin de adolescentes. De forma analoga al inicio precoz de la actividad sexual, los factores asociados a los embarazos a edades tempranas son multifactoriales y comprenden factores ambientales, individuales y familiare s. La principal causa de embarazos no deseados en adolescentes es el uso inadecuado y poco constante de metodos ant iconceptivos, la mayoria de adolescentes norteamericanos optan por el aborto o la adopcin. La adolescentes experimentan los sntomas tradicionales del embarazo; nauseas matu tinas, mamas tensas y dolorosas, incremento de peso y amenorrea. La aparicion de cefalea, cansancio, d olor abdominal o una menstruacin irregular o escasa son sntomas iniciales frecuentes. La negacion de relaciones se xuales o las irregularidades de la menstruacin no deben descartar este diagnostico cuando la anamnesis asi lo indiqu e. El embarazo sigue siendo el diagnostico mas habitual en una adolescente con amenorrea secundaria. DIAGNOSTICO En la exploracin fsica destacan un incremento de tamao uterino, cianosis del cuello uterino (signo de Chadwick), un tero blando (signo de Hegar) o un cuello blando(signo de Goodell) como signos muy indicativos de una gestacin intrauterina. Siempre se debe solicitar una prueba de embarazo para confirmar el

diagnostico, el metodo mas utilizado es la determinacin cualitativa de la subunidad beta de la gonadotropina corionica humana (hCG) en sangre u orina, los resultados de esta prueba son positivos en el 98% de las mujeres a los 7 dias de la implantacin, las pruebas de embarazo realizadas en su domicilio son poco sensibles. Las complicaciones de los embarazos en adolescentes se reduce en gran medida con asistencia prenatal adecuada. Los hijos de madres menores de 15 aos tiene un mayor riesgo de bajo peso al nacer , asi como problemas escolares, dificultades cognitivas y un mayor riesgo de sufrir accidentes domesticos y hosp italizaciones antes de los 5 aos de edad. La reduccion de la tasa de embarazos en adolescentes aunque limitada se debe a l a mayor utilizacin de anticonceptivos desde la primera relacion. 94 Enfermedades de transmisin sexual La adolescencia es una etapa fundamental dentro del proceso de construccin de mod elos sociales y culturales. Es la etapa ms conflictiva en la relacin entre padres e hijos. Cada adolescente debe tom ar decisiones con respecto a la expresin sexual, que va desde la abstinencia total, hasta la mxima promiscuidad. E sta fase del desarrollo del joven depende en gran medida de las normas que rigen su sociedad. La informacin sobre s exualidad que el adolescente posee es el bagaje con el que tendr que sobrellevar este periodo de profunda tran sformacin. Pero a menudo la informacin est desvirtuada, por lo que lleva al joven a estereotipar situaciones e infravalorar matices individuales. Se ha demostrado que en los adolescentes hay inters por conocer ms sobre las enfer medades de transmisin sexual, y temas como el aborto, planificacin familiar, fisiologa humana, salud rep roductiva, tienen un fuerte impacto sobre el desarrollo de la sexualidad en los adolescentes. Un gran porcentaje de adolescentes, es atendido por alguna problemtica de tipo se xual en los servicios de salud, ya sea enfermedad de transmisin sexual, embarazo o sus complicaciones. Por lo que ante estos hechos ampliar la educacin sexual se vuelve prioritario. En los Estados Unidos de Amrica se report que la actividad sexual y los factores d e riesgo relacionados con ella son comunes en la preadolescencia y adolescencia. El porcentaje de estudiantes que h an tenido algn intercambio sexual vara de acuerdo a raza y gnero. Siendo mayor en varones negros y menor en estudiantes blancas. Los adolescentes son vctimas de infecciones de transmisin sexual, entre otras caus as, por la falta de informacin, los sentimientos de vergenza propios de su edad, y la actitud despreocupada con q ue practican su actividad sexual. Adems, en ocasiones se ven afectados por un embarazo que la mayora de las veces no saben cmo surgi y cmo se pudo haber evitado. Las enfermedades de transmisin sexual (ETS) como su nombre lo indica se transmite n predominantemente por contacto sexual. Algunas son consideradas de notificacin obligatoria en la mayora de los pases, y continan teniendo una frecuencia inaceptablemente alta, de preferencia entre gente joven. Los grupos especficos ms

vulnerables son los que deben ser identificados para incluirlos en los programas de vigilancia y control; lo mismo que a subgrupos que sufren particularmente las complicaciones; por ejemplo, las muje res que inician la actividad sexual a edad temprana y tienen varias parejas en lapsos cortos. Los adolescentes son considerados de alto riesgo para adquirir ETS por los motiv os siguientes: tienen relaciones sexuales sin ningn medio de proteccin; son biolgicamente ms susceptibles a la infecc in; tienen mayor posibilidad de contraer infecciones con curso clnico asintomtico; son ms renuentes a solicitar consulta mdica ya que enfrentan mltiples obstculos para utilizar los servicios de atencin mdica y a me nudo reciben tratamientos empricos sin una base comprobatoria de la etiologa. Por otra parte no son sujetos de vigilancia epidemiolgica en pareja y, son ellos los que sufrirn las complicaciones tardas. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) Esta enfermedad es causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pr incipalmente el subtipo VIH-1 con amplia distribucin en Amrica, frica y Europa. Tiene como caracterstica cursar con al teraciones inmunitarias profundas, infecciones bacterianas recurrentes, as como grmenes oportunistas y alg unas neoplasias poco comunes. El VIH forma parte de los retrovirus, nominados as por una etapa inusual en su ci clo vital, la sntesis de ADN se realiza por medio de un templado de ARN por donde fluye la informacin gentica que utiliza a la transcriptasa reversa para lograrlo. La infeccin con VIH es de baja transmisibilidad. La infeccin puede adquirirse por transmisin sexual, en el caso del hombre predominantemente en los homo-bisexuales. En mujeres es heterosexual, la proporcin de hombre: mujer es de 7:1. No hay duda de que la relacin sexual ocupa actualmente ms del 90% del r iesgo de contagio. La transmisin madre-hijo es una va tanto in tero como al nacimiento, la frecuencia vara de 13 a 35%. La infeccin va leche materna es muy baja pero posible. En adultos adictos a drogas intravenosas , el riesgo es variable, lo mismo se puede mencionar en el riesgo profesional de trabajadores de la salud. Los factores de riesgo para adquirir la infeccin son el inicio de vida sexual act iva a temprana edad sin proteccin (condn), el nmero y frecuencia de cambios de pareja sexual, as como presencia de ot ras infecciones sexuales coincidentes con la relacin sexual. La presencia del virus en las secreciones gen itales, representa el mayor factor de riesgo para la transmisin sexual. 95 Las clulas seminales y vaginales, as como los lquidos presentes, pueden contener al VIH. Durante la infeccin aguda o bien cuando la enfermedad est avanzada, es posible que existan no slo elevada vi remia sino tambin elevados niveles de clulas infectadas. Conforme avanza el progreso de la enfermedad aument a el riesgo de transmisin. La presencia de infecciones sexuales como gonorrea, Chlamydia o sfilis aumenta la tr ansmisin. Para que la infeccin ocurra, se requiere un punto de entrada tal como la mucosa rectal irritada o pre sencia de lceras asociadas a otras infecciones sexuales. Como muchas otras infecciones virales, la infeccin aguda co n el VIH es a menudo asociada con

manifestaciones clnicas inespecficas. Dentro de una a tres semanas ulteriores al c ontacto sexual con el virus, aproximadamente la mitad de los pacientes informan de la presencia de una enferm edad parecida a la mononucleosis, cuya signologa incluye cefalea, mialgias y artralgias, ardor y mol estias farngeas, fiebre y presencia de ganglios cervicales dolorosos. Ocasionalmente, erupcin urticariana morbiliforme e n el tronco y extremidades. Algunos pacientes pueden presentar manifestaciones esofgicas con molestia o males tar a la deglucin por presencia de lceras en esfago, as como presencia de excoriaciones o verdaderas lceras en la mu cosa anal; puede haber manifestaciones en el sistema nervioso compatibles con meningoencefalitis u otra s manifestaciones gastrointestinales principalmente diarrea; muchos de estos signos y sntomas, desa parecen en algunas semanas pero la linfadenopata y la afectacin al estado general, persisten por meses. El periodo agudo de la enfermedad se acompaa de elevada viremia y un mayor riesgo de transmisin. La infeccin por VIH progresa por etapas. Durante la inicial o etapa temprana, una cantidad importante de clulas T CD4 + y algunos macrfagos estn infectados, el VIH se replica con velocidad y la vi remia es elevada. En este lapso y antes de que haya respuesta inmune del husped, el tejido linfoide y otras clulas d el organismo se infectan. Las clulas T con CD8+ disminuyen en nmero y las clulas T con CD4 + aumentan; posteriorm ente ambas retornan a su nivel casi normal. Esto coincide con las primicias de respuesta inmune y presencia de anticuerpos c ontra el VIH. La viremia igualmente disminuye, sin embargo, un pequeo nmero de clulas infectadas continan permitiendo la replicacin viral. Varios meses despus de la infeccin primaria, se establece la etapa asintomtica, la cual puede durar de uno a 10 aos. Las CD4 + y CD8 + tienen tendencia a disminuir lentamente, la viremia se control a va los CD8+. La duracin de esta etapa depende de la respuesta individual de cada paciente. La progresin a la fase sintomtica ocurre despus de 5 a 8 aos posteriores a la infeccin. Existen casos de inicio rpido, as como otros con du racin incluso hasta 18 aos. Algunas caractersticas de la actividad de la enfermedad, se manifiestan simultneam ente en varios rganos y sistemas, entre ellos es posible documentar la declinacin de las clulas T CD4+, la carga viral, sntomas del sistema nervioso central, retorno de los sntomas gastrointestinales como diarrea prolonga da, malabsorcin crnica, ataque al estado general con caquexia progresiva; adems, presencia de patgenos oportunist as como Cryptosporidium u otras coccidias, micosis superficiales y profundas, tuberculosis y diferentes ma nifestaciones cutneas y mucosas, incluso neoplasias malignas. El diagnstico clnico se basa fundamentalmente en sospechar la infeccin y/o enfermed ad, tomando en cuenta los factores de riesgo individual y las caractersticas de signos y sntomas de larga du racin. Actualmente ya no es extrao tener que incluir al SIDA, dentro del diagnstico diferencial con muchos pro cesos sistmicos. La confirmacin de SIDA se realiza por procedimientos de laboratorio.La prueba clsica inicial es la determinacin de anticuerpos anti-

VIH por ensayo inmunoenzimtico de tipo ELISA, es de bajo costo, su sensibilidad y especificidad es del 95% a 99% respectivamente. Su limitante es los falsos negativos durante la etapa primaria de infeccin mientras se instala la respuesta inmune. Cuando la prueba de ELISA es positiva, es conveniente realizar la prueba confirmatoria de Western-Blot, donde el suero reacciona con los antgenos virales, los cuales se se paran en bandas caractersticas, cuya especificidad es 100%. Todo individuo sospechoso de SIDA o comprobado por a lguna prueba de laboratorio, debe ser transferido a un centro de referencia de pacientes con SIDA del sector salud para su valoracin, tratamiento y estudio epidemiolgico de contactos en riesgo.La prevencin es el procedimiento ms rentable. La poblacin de adolescentes, debe ser educada en el uso correcto del preservativo, y dialogar e n pareja los riesgos de infeccin. Chancroide El chancroide es producido por el Haemophilus ducreyi, un bacilo gramnegativo qu e se observa en los frotis con material obtenido de las lceras como si fuera un cardumen. Requiere de medios espec iales para cultivo, y es oxidasa y catalasa negativo. La sensibilidad del cultivo no es mayor a 80%. Pued e ser la etiologa de 15 a 25% de los 96 pacientes con lesiones ulceradas; uno de cada 10 pacientes con chancroide coinci de con infeccin por el virus de herpes o con el Treponema pallidum. El reservorio parece ser la mujer que ejerce la prostitucin y, an ms, aquella que t iene lesiones con curso asintomtico.No se conoce la frecuencia de la infeccin en la poblacin general ni en la considerada como de alto riesgo. Se menciona a los pases en desarrollo como aqullos en los que la poblacin presenta con ms frecuencia el chancroide y, ocasionalmente, se informa de algunos pequeos brotes en grupos cerrados, donde existe promiscuidad y hacinamiento. El criterio diagnstico se establece con base en la presencia de lceras despus de si ete das del contagio. En ninguna etapa del desarrollo de las lesiones se observa la formacin de vesicolceras (carac tersticas del herpes); la lesin es papular enrojecida, edematosa y con dolor progresivo mientras se inicia la forma cin de la lcera con bordes circinados poco limitados y con tendencia a coalescer. En esta fase del desarrol lo, el dolor es intenso quemante y ardoroso, sobre todo cuando la localizacin en el hombre se encuentra en el frenil lo, el glande, el prepucio o el surco balanoprepucial. En la mujer esta signologa llama la atencin cuando se establece e n el perin, los labios y el introito; en cambio, es menos evidente cuando es interna en vagina y crvix; se ac ompaa de leucorrea y en ocasiones hay un discreto sangrado que puede manchar la ropa interior. En la muj er la signologa puede ser de tipo urinario con disuria, urgencia y frecuencia en la miccin. La frecuencia de lesion es ulcerosas y verdaderas placas ulceradas es mayor en el chancroide que en el herpes. Otra manifestacin important e es la respuesta regional de linfadenopata, que puede llegar a provocar la formacin de bubas dolorosas y fluctu antes. Es necesario descartar la sfilis, por medio del estudio en campo oscuro o por flu orescencia, as como mediante

pruebas serolgicas. Igualmente se debe descartar la infeccin por herpes primario o recurrente; no obstante, cabe aclarar que en este caso las pruebas son poco eficientes sobre todo para el viru s del herpes simplex 2 (VHS-2) y adems, las lesiones vesiculares no siempre se encuentran cuando el paciente va a consulta, o bien, ste no refiere su presencia. El tratamiento cura la infeccin, resuelve los sntomas clnicos y previene la transmi sin. Cuando las lesiones son varias y adems profundas, dejan cicatrices importantes y evidentes. Infeccin genital por el virus del herpes simplex El herpes genital es una enfermedad recurrente e incurable, producida por dos se rotipos identificados como VHS-l y VHS-2, aunque la gran mayora de las infecciones genitales primarias y recurrentes son producidas por el VHS-2. La infeccin en el humano tiene caractersticas diferentes para cada uno de los serotip os, independiente de que las lesiones sean indistinguibles. La transmisin del VHS-2 es fundamentalmente por contacto sexual, donde una de las parejas es portador asintomtico de lesiones con poca o nula signologa, o bien, es eliminador intermite nte de partculas virales infectantes en la mucosa genital; tiene localizacin fundamentalmente genital, y l as recurrencias son frecuentes en ms de 65% de los pacientes. Para establecer el diagnstico es importante considerar que el periodo de incubacin, despus del contagio es de 2 a 7 das, cuando aparecen las tpicas lesiones vesiculare s, pequeas, lmpidas y extraordinariamente frgiles; se rompen rpidamente y dejan pequeas lesiones ulcerada s que coalescen y que, dependiendo del sitio, llaman la atencin del paciente por el dolor lacerante. En el hombre las lesiones se presentan en los genitales externos periuretrales, en el prepucio y el surco balanoprepuci al y, ocasionalmente, en las zonas perianales; el dolor es ardoroso y punzante. En la mujer las lesiones son de loc alizacin vaginal y cervical, por lo que la signologa es poco aparente; sin embargo, es posible que se localicen en el int roito y los labios, con dolor y molestias semejantes a las del hombre. La mujer puede tener descarga hialina, pr esencia de pequeas zonas ulceradas con fondo rojizo y referir incluso signologa urinaria. La enfermedad es autolimitada; la fase aguda con mxima replicacin viral dura de 3 a 5 das, y el riesgo de contagio se puede prolonga r un mes o incluso ms. Posteriormente se establecen periodos de latencia alternados con recurrencias, a lgunas de las cuales vuelven a tener manifestaciones agudas semejantes a la primaria. Por lo general, en apenas uno d e cada tres individuos se puede tener la documentacin de lesiones vesiculares. Existe riesgo de infeccin perinatal, y la ruta de transmisin es ascendente; sin em bargo, la mayor frecuencia de contagio del neonato es durante el paso por el canal del parto infectado. Ahora bien, dependiendo del momento de la infeccin durante el embarazo, es posible que la infeccin por el VHS-2 se convie rta en causa de aborto, o bien, en infeccin neonatal sistmica grave. La transmisin de la enfermedad puede ocurrir durante los periodos asintomticos. 97

Sfilis La sfilis es una enfermedad sistmica causada por el Treponema pallidum; se caracte riza por fases de actividad y prolongados periodos de latencia, lo que debe ser tomado en cuenta para la inter pretacin de las pruebas de laboratorio. La transmisin se realiza por el contacto directo de las mucosas o de las lesiones hmedas de la piel. El paciente acude a consulta por signos y sntomas de infeccin primaria (lcera o cha ncro en el sitio de la inoculacin); infeccin secundaria (sfilis florida, erupcin mucocutnea con lesiones hmed as aparentes, y respuesta sistmica a la infeccin en rganos como hgado y ganglios regionales); o sfilis terciari a (con compromiso crnico y con afeccin cardiaca, neurolgica, oftlmica, auditiva o presencia de lesiones gomosa s). La infeccin puede confirmarse por las reacciones serolgicas para la sfilis durante la fase de latenc ia. Se considera como sfilis latente temprana, aquella que se adquiri dentro del ao previo a la reaccin. Todos los dems c asos se consideran como sfilis tarda o de duracin no conocida. La enfermedad es ms frecuente en la poblacin joven y altamente promiscua, que tien e la actividad sexual sin ninguna proteccin, con cambios frecuentes de pareja, y que puede ser adicta a las drogas. En la sfilis el periodo de incubacin es de tres semanas (10 a 90 das), se inicia co n una ppula indurada en el sitio de inoculacin, que progresa rpidamente hasta formar una lesin ulcerada simple, no dolo rosa, indurada, llamada chancro. En ocasiones puede haber varias lesiones. La localizacin habitual son lo s genitales, pero puede presentarse en el ano, la boca o cualquier sitio de contacto con el treponema. La lesin es au tolimitada y cura en 3-12 semanas; deja una cicatriz evidente y se acompaa de una reaccin ganglionar indolora. Las le siones hmedas representan la fase ms infectante, ya que la secrecin que cubre las lceras contiene una gran canti dad de treponemas que pueden visualizarse en el microscopio con campo oscuro. La sfilis secundaria o florida se presenta, en promedio, ocho semanas despus; se c aracteriza por lesiones papulares infiltradas de aspecto rojizo, conocidas como pnfigo palmoplantar; al palparlas s e pueden sentir como bolitas duras bajo la piel infiltrada y edematosa. En las mucosas hay lesiones papuloescamosas localizadas en la mucosa oral, nasal y en el recto. La sfilis terciaria se caracteriza por lesiones granulomatosas que se pueden enco ntrar en cualquier rgano o tejido.Prcticamente son lesiones sin actividad y obviamente sin presencia del T. pallidum. El diagnstico presuntivo se realiza por medio de pruebas serolgicas: no treponmicas VDRL (Venereal Disease Research Laboratory, por sus siglas en ingls) o RPR (reaginas rpidas en plasma), t reponmicas con anticuerpos fluorescentes (FTAB-ABS) y la microaglutinacin con anticuerpos para T. pallidum ( MHA-TP). El tratamiento negativiza estas pruebas pero en algunos pacientes, pueden permanecer positivas a ttulos baj os por muchos aos: la positividad no est relacionada con la actividad de la enfermedad. Cuando el trata miento se realiza en sfilis primaria reciente sintomtica, entre 15 y 25% se negativizan en dos o tres aos.

La transmisin del T. pallidum ocurre slo cuando estn presentes las lesiones hmedas m ucocutneas, infrecuentes despus del primer ao; sin embargo, las personas expuestas sexualmente a un pacient e que tiene sfilis en cualquier etapa debe ser evaluada clnica y serolgicamente. Uretritis gonoccica Es el prototipo de las llamadas enfermedades venreas: el humano es el nico husped d e N. gonorrhoeae, la cual tiene un especial tropismo por las mucosas. El hombre tiene de 20 a 40% de riesg o de contagio si tiene una relacin sexual con una mujer que padece gonorrea endocervical. En cambio, en la mujer el riesgo aumenta a 50%, si tiene relacin con un hombre que presenta uretritis gonoccica. El diagnstico es clnico. El estudio de una muestra uretral tomada con hisopo para bacterioscopia con tincin de gram es de alto valor diagnstico: polimorfonucleares dominando el campo y diploco cos gramnegativos en forma de rin o granos de caf. El gonococo es muy lbil al calor, a los cambios de temperatura, a la humedad y al pH. El cultivo a partir de secreciones genitales es la prueba deseable siempre que sea posible, al igual que las reacciones serolgicas como la coaglutinacin, la fluorescencia y algunas variantes de tipo ELI SA Prevencin de las enfermedades de transmisin sexual La educacin sexual y la participacin en el autocuidado de la salud sexual son proc edimientos considerados como altamente efectivos. La abstinencia sexual durante la presencia de lesiones acti vas o durante los lapsos de 98 tratamiento, tanto para el paciente como para la pareja sexual, propicia la cura cin y evita la transmisin. El uso correcto del condn es una alternativa igualmente confiable para evitar la transmi sin de estas infecciones. Drogadiccin y Alcoholismo Una manera de evadir esta dolorosa realidad, entre lo que se es y lo que se supo ne que debera de ser, es acudir al auxilio de sustancias con accin en el sistema nervioso central que, de alguna man era, adormezcan la conciencia de la doliente certeza del no ser: no ser tan rico(a), no ser tan guapo(a), no ser tan popular, etctera.Deben de tomarse en consideracin factores de tipo familiar en cuanto toca al mencionado factor heredi tario, ya que parece existir un consenso universal en el sentido de considerar al alcoholismo como un padecimien to hereditario, progresivo y mortal pero agravado, definitivamente por la contemplacin del ejemplo que represen ta el patrn de alcoholismo familiar y la absurda concepcin de que el consumir alcohol es un requisito para s entirse alegre, comunicativo, simptico, etctera. Consumir drogas pude ser el pretexto para evadir una situacin familiar desastrosa o para no pensar en unos padres autoritarios y violentos, para no deplorar la ausencia (fsica o emocional) de algn progenitor, para no sufrir por comparaciones desfavorables con los hermanos, etctera. La familia, como se ve r ms adelante, que puede y debe ser la principal barrera contra el acecho de las drogas,

puede en ocasiones ser exactamente lo contrario, la causa directa de la gnesis de la farmacodependencia. Sin embargo, los factores causales ms importantes son los factores individuales entre la inmensa variedad de los cuales cabra sealar la experiencia de condiciones negativas y frustrantes de manera repet itiva, como puede ser destacadamente el abandono. En la gran mayora de los nios y adolescentes que se inician en el consumo de droga s cuenta mucho de manera decisiva la presin social que ejerce el grupo etario al que pertenecen. Parecera c omo una necesidad vital la aceptacin del grupo de iguales y, cuando en el grupo se considera que fumar o beb er o consumir inhalantes o cualquier otra droga es parte esencial, es un valor fundamental del ser (no se e s hombre o mujer si no se droga); la cada en el consumo no es ms que una consecuencia inevitable del trnsito por la c omunidad, como smbolo de madurez... En cuanto se refiere al consumo de cada agente psicoactivo, en lo particular, la s estadsticas varan de un pas a otro. Incluso dentro de una misma ciudad, las drogas pueden consumirs e de manera diferente, dependiendo tanto de su accesibilidad como de su precio, que son las dos razones fundamentales de las que depende el consumo. Si se considera droga a cualquier sustancia con actividad sobre el sis tema nervioso central, no puede dejar de considerarse al tabaco, aunque existen poderosos intereses que intentan hacer creer que la nicotina (una de las ms de 4,000 sustancias contenidas en un cigarrillo) no es un psicoestimulante .El hbito de fumar se adquiere, fundamentalmente, en la juventud temprana. Tanto es as que se cree que quien lleg a a cumplir 21 aos de edad y no fuma, no lo har posteriormente.Parece ser una tendencia universal el que los adul tos cada vez fuman menos y los jvenes ms, lo mismo que hay cada vez mayor nmero de fumadores (mujeres) que de fuma dores. El fumar (tabaco) se correlaciona de cerca con el consumir alcohol. Las cifras a este respecto vara n tanto como del 69 al 93%. En algunas estadsticas se seala que el tomar alcohol, al grado de la embriaguez, aunq ue sea ocasional, puede afectar hasta al 80 a 90% de la poblacin entre 15 y 19 aos y que son tomadores consuetudin arios (al grado de beber todos los das) hasta el 5% de la poblacin joven en los Estados Unidos. El consumo de otras drogas consideradas mayores, como la mariguana, ha experimenta do una curiosa declinacin en sociedades industrializadas, consideradas avanzadas, en contraste con lo que su cede en los pases del llamado Tercer Mundo. El porqu de este fenmeno pareciera radicar en una disminucin consider able del precio y la preferencia, en las sociedades ricas, por otras drogas ms caras y por tanto mejore s. El efecto ms importante del empleo cotidiano de la mariguana (aunque debera mejor decirse de las mariguanas, ya que existe ms de una forma de canabis) es su devastacin en la motivacin individual; el llamado efecto amotivac ional que conduce de manera directa al desgano, al descuido, a la carencia de estmulo vital. El porqu se prese nte este efecto es an causa de controversia. Hacer mencin a otras drogas como metanfetaminas, cocana, crack, e tctera, rebasa con mucho las pretensiones de esta comunicacin, bsicamente porque se trata de presentar slo un es

bozo general de esta problemtica en nuestro medio y porque su consumo muestra cifras todava menos alarm antes que aquellas a las que hemos hecho mencin: inhalantes, tabaco, alcohol y mariguana que representan, con mucho, las mayormente usadas en nuestro medio. 99 Lo que cuenta en realidad, para el pediatra, al igual que para la familia, no es lo que las estadsticas sealen, sino el efecto de los psicofrmacos sobre el individuo, lo que depende de varias circunsta ncias, entre las que se puede sealar el agente empleado (no es lo mismo tabaco que alcohol o mariguana); la dos is consumida (que generalmente tiende a incrementarse); el tiempo de uso; la frecuencia del consumo; el context o en el que se consume (no es lo mismo a solas que en grupo o en clubes nocturnos, en la escuela, en la calle, et ctera); el estado de nimo al momento de consumirla y despus de llevarlo a cabo; las expectativas que se tienen con respecto a la substancia; el objeto que se persigue, etctera. La lista podra alargarse, pero lo importante es t omar consciencia de todo este universo alrededor del paciente. Como todo, en medicina, un aspecto fundamental es el diagnstico, lo que implica que el mdico est alerta ante la posibilidad de descubrir signos o sntomas, en el nio o joven, que puedan delatar el consumo de psicofrmacos, no con objeto de fiscalizar o emitir juicios de valor, s ino de ayudar, tanto al paciente como a su familia a salir triunfantes del problema. Debe actuarse con particular cautela ya que la sospecha inicial, en ocasiones to talmente subjetiva, puede resultar en una falsa apreciacin, adems de ofensiva para el muchacho o la muchacha, de consecu encias negativas en su vida futura. Ahondar en datos sospechosos debe, por tanto, ser llevado adelante con e xtremo cuidado. Seales de alarma o avisos en este sentido pueden ser problemas de coordinacin psicomotora, discurs o incoherente, lenguaje dificultoso (como arrastrar la lengua); olvidos cada vez ms frecuentes; prdida de la concentracin, que aunada a la memoria conducen, irremediablemente, a fracaso escolar; conjuntivitis crnica; lagrimeo, fotofobia; midriasis pupilar, cambios de conducta sbitos e inesperados; conducta antisocial: agresivid ad, mentiras, robos, hostilidad; prdida del inters por relaciones sociales, etctera. El horizonte clnico es muy ampli o; sin embargo, facilita mucho el diagnstico, adems de pensar en l, la asociacin que casi inevitablemente se presen ta entre varias de estas manifestaciones. El tratamiento de la adiccin est fuera del campo de accin del pediatra. Cada sustan cia implica un manejo diferente ya que cada paciente en particular representa un reto de manejo tanto para el mdico como para la familia y para la sociedad en su conjunto. El paso ms importante que debe darse, en este sentido, es en el aspecto de la reh abilitacin, para lo cual se conoce desde hace mucho tiempo el efecto benfico de la terapia de grupo, en programas co mo alcohlicos annimos o drogadictos annimos. Parece ser que sta es la nica forma de tratamiento realmente til de que se dispone. Lo dems, medicamentos, consejos, psicoterapia individual, etctera, parece destinado a l fracaso. Slo hasta que la persona se asume con toda humildad como enfermo crnico e incurable, saldr adelante

mediante un esfuerzo permanente, de las 24 horas de todos los das y slo si se invoca la fortaleza de un grupo de seres humanos que comparten con l sus mismas debilidades, se puede pensar en tener xito a largo plaz o. Ms all de esta forma de terapia est el ir al fondo del proceso, a la medicina preventiva, a las campaas de sensibilizacin de los efectos deletreos de las drogas, a luchar (a pesar de tener pocas expectativas de xito) en contra de toda la parafernalia de la publicidad, de todas las mil y una cabezas de hidra del monstruo del consumo, que parece irnos devorando a todos, segura, implacablemente. Desordenes de la alimentacin: Anorexia EPIDEMIOLOGA. Prevalencia del 0,5-1,5 por 100.000 (95% mujeres). La edad de inicio ms frecuente son los 15 aos. Parece ir en aumento (sobre todo en chicas prepberes y hombres). Es ms frecuente en los pases desarrollados. ETIOLOGA. 1) Factores psicolgicos. Familias competitivas, orientadas al xito, con relaciones algo rgidas y desaparicin de los lmites entre generaciones. Personalidad: miedo a la prdida de control; suelen ser muy responsables y eficaces en sus estudios; introvertidas, con dificultad para establecer relaciones (sobre to do sexuales); las que presentan conductas bulmicas tienen mayor impulsividad y tendencia a las descompensaciones depresivas. 2) Factores culturales. Bsqueda del estereotipo social de xito femenino (casi excl usivo de mujeres, poco frecuente en culturas no occidentales). Profesiones con necesidad de mantener un peso bajo (bailarinas, modelos, deportistas) o relacionadas con la esttica. 100 CLNICA. Se inicia en la pubertad (raro en >25 aos), en la poca de los cambios fsicos sexual mente diferenciadores, que son vividos de forma traumtica. Frecuentemente hubo exceso de peso en la niez o una preocupacin excesiva de la mad re por la alimentacin. No es raro que haya un precipitante (comentario crtico sobre su cuerpo, enfermeda d que inicia el adelgazamiento, problemas familiares). Primero se reduce la ingesta de alimentos calricos y, posteriormente, de cualquie r tipo. Tienen una conducta inusual respecto a la comida (esconden la comida que no toma n, alteran sus horarios para comer solos) y lo niegan o no quieren hablar de ello, rechazando que estn enferma s. Pierden peso o no alcanzan el esperado si son prepberes (<85% del peso ideal o IMC< 17,5). Minimizan el hambre (que s tienen), su delgadez (la esconden con ropas amplias) y la fatiga. Aumentan su ejercicio fsico(frecuentemente de forma ritualizada y frentica, tras l as comidas). Se preocupan por determinadas zonas de su cuerpo (nalgas, muslos, abdomen), que siguen viendo gordas (distorsin de la imagen corporal).

 Pasan mucho tiempo pensando en la comida, calculando dietas y preparando platos elaborados para los dems, con un intenso miedo a engordar (no se influye por la prdida de peso). Se provocan el vmito tras cualquier exceso y no es raro (30-50%) que presenten epis odios bulmicos (atracones que llevan a cabo en secreto) y que se asocien con conductas compensadoras (ayun o, ejercicio, vmitos, laxantes). Normalmente, estos sntomas bulmicos empiezan en los 6 primeros meses tras el inici o de la enfermedad, aunque tambin pueden precederla. As, se puede diferenciar entre: (1) anorexia restrictiva y (2) anorexia restricti vo/purgativa (sin atracones) y (3) cuadros mixtos (anorexia complicada con bulimia o bulimarexia). CURSO Y PRONSTICO. El curso es muy variable y el pronstico a largo plazo, en general, no es bueno, a unque la respuesta al tratamiento hospitalario lo sea. Asimismo, cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor es e l pronstico. La mitad recupera su peso normal y un 20% mejora, pero mantiene un peso algo baj o. Otro 20% se cronifican, un 5% se convierte en obesas y un 6% muere. La muerte se produce como consecuencia de la inanicin (por arritmias cardacas) o por suicidio. Son datos de mal pronstico el inicio tardo, el curso prolongado antes de acudir al tratamiento, la complicacin con conductas purgantes (vmitos, laxantes), la prdida de peso extrema (35% por debajo de l ideal) y la coexistencia de depresin. Suelen persistir algunos sntomas (preocupacin por el peso, tendencia al vmito ante los problemas vitales). TRATAMIENTO. Objetivos: 1) Asegurar un estado nutricional adecuado. 2) Revertir la amenorrea. 3) Aceptacin por la paciente de un compromiso de peso (en esto se basa el xito del tratamiento). 4) Mejora de las alteraciones psicopatolgicas (autoestima, percepcin corporal). En principio se debe hacer ambulatoriamente, con un rgimen normocalrico y disminuc in de la actividad. Las psicoterapias cognitivo-conductuales y familiares son las ms eficaces, no as las p sicoterapias dinmicas. Los frmacos no parecen eficaces. Se usan antidepresivos slo si hay depresin o bulimia a sociadas. Se hospitaliza en casos de: 1) Prdida de peso extrema. 2) Alteraciones hidroelectrolticas u otras complicaciones mdicas. 3) Depresin mayor y riesgo de suicidio. Bulimia EPIDEMIOLOGA. Las conductas bulmicas aisladas son muy frecuentes (hasta un 40% de las universit arias). El sndrome bulmico completo es menos frecuente (1-3% de las jvenes), pero lo es ms que la anorexia (0 ,5-1% de las adolescentes). La menor prdida de peso y la ausencia de amenorrea dificultan el diagnstico. 101 Tambin es casi exclusivo de mujeres, pero de inicio ms tardo (>20 aos). CLNICA. Su rasgo fundamental son los atracones bulmicos (episodios de ingesta voraz de al

imento, de corta duracin y con sensacin de prdida de control), que se siguen de conductas compensadoras (no purga ntes como el ayuno o el ejercicio o purgantes como los vmitos, el uso de laxantes o de diurticos). Tambin d ebe existir preocupacin por el peso y la imagen corporal. Hay mayor asociacin con alteraciones psicopatolgicas qu e en la anorexia como descontrol impulsivo (sexual, robos), trastornos afectivos con mayor riesgo de s uicidio y abuso de sustancias. Las consecuencias fsicas varan al perderse menos peso y no ser frecuente la amenor rea. Las conductas compensadoras tienen, en cambio, graves repercusiones fsicas. CURSO Y PRONSTICO. La bulimia es un trastorno crnico con curso oscilante, por lo que en los perodos d e mejora los pacientes pueden seguir teniendo sntomas. En principio tiene mejor pronstico que la anorexia. La gr avedad depende de las secuelas de las conductas purgativas (desequilibrio electroltico, esofagitis, amilasemia, caries, engrosamiento de las glndulas salivares, etc.). TRATAMIENTO. De nuevo, la psicoterapia y el control nutricional son bsicos. Los frmacos pueden disminuir la frecuencia de atracones, sobre todo los ISRS (p. ej. fluoxetina) en dosis altas; ltimamente se propone tambin el topiramato por su capacidad para reducir la impulsividad. PRONSTICO. El pronstico global parece ser mejor, salvo en las formas ms impulsivas con conduc tas purgantes. TRANSTORNOS DE LA NUTRICIN Desnutricin y Malnutricin. Se suele hablar de malnutricin cuando hacemos referencia a un sndrome caracterizad o por un balance nutritivo negativo. Es una de las principales causas de morbimortalidad infantil en el mun do. ETIOLOGA. 1) Aporte deficitario (tpico de pases subdesarrollados). 2) Causas orgnicas: Lesiones anatmicas o funcionales del tracto digestivo. Metabolopatas. Infecciones crnicas o de repeticin. Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.). FISIOPATOLOGA. Histricamente, las dos formas ms graves de malnutricin, llamadas marasmo y kwashior kor, se consideraban entidades distintas. Pero en la actualidad, en reconocimiento de las caracterstic as comunes de estos dos trastornos, se prefiere hablar de malnutricin proteicocalrica edematosa (antiguo kwashiorkor) y no edematosa (antiguo marasmo). CLNICA. Las manifestaciones clnicas son variables dependiendo del tipo de Malnutricin. 102 EVALUACIN DEL ESTADO NUTRICIONAL. A la hora de estudiar el estado nutricional de un nio, debe hacerse:

 Anamnesis completa, que incluya aspectos sobre la historia diettica del paciente. Exploracin fsica, valorando los datos antropomtricos como peso, talla, permetro cefli co, velocidad de crecimiento, ndice de masa corporal, pliegues cutneos, permetro del brazo, etc. Pruebas de laboratorio: tambin van a ser de ayuda (hemograma, bioqumica, metabolis mo del hierro, cido flico, albmina,etc.), y su indicacin ir en funcin de cada caso particular. Raquitismo. Raquitismo es el trmino utilizado para referirse a una deficiente mineralizacin de l hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. Afecta preferentemente a las metfisis de crneo, trax y extremidades . RAQUITISMO CARENCIAL POR DFICIT DE VITAMINA D. El Raquitismo deficitario ha sido casi eliminado en pases desarrollados, aunque an podra aparecer en lactantes de piel oscura que no reciben suplementos o en nios sin exposicin solar. FISIOPATOLOGA DEL RAQUITISMO. Vitamina D3. Las fuentes de la vitamina D3 o colecalciferol son: a) alimentos; b) endgena, al transformar la radiacin solar el 7 dehidrocolesterol de la piel en colecalciferol. La vitamina D3, una vez absorbida, es metabolizada en el hgado por la 25 hidroxil asa en 25 OH colecalciferol; y luego, en el rin es metabolizada a 1,25 (OH)2 colecalciferol. Debido a la actividad osteoblstica, existe aumento de la fosfatasa alcalina en la s tres fases de la enfermedad. Estas cifras se van normalizando a medida que se produce la curacin. La fosfatasa alcal ina puede ser normal en lactantes raquticos con depsitos reducidos de protenas o de zinc. HISTOLOGA. A nivel histolgico, las alteraciones seas se observan fundamentalmente en la unin d el cartlago con la metfisis, donde se detiene la calcificacin provisional de la sustancia fundamental del cartl ago, por lo que las clulas proliferan desordenadamente. Este mismo proceso sucede en el tejido osteoide que tampoco se mineraliza y empuja al periostio de las metfisis contribuyendo al signo de las metfisis ensanchadas o en copa. Tambin puede verse afecta la difisis, de forma que el hueso cortical se reabsorbe y es sustituido por un te jido osteoide a lo largo de la misma, que no puede mineralizarse y contribuye a la prdida de rigidez y posterior aparic in de deformidades seas. CLNICA. Suele empezar a manifestarse a partir de los tres meses, apareciendo el raquitis mo florido hacia el final del primer ao y durante el segundo. Los nios de raza negra son ms susceptibles. 1) A nivel seo. Los primeros signos aparecen a nivel del crneo, despus en trax y lue go en extremidades. 103 En el crneo. Aparece crneotabes (reas de reblandecimiento, que a la palpacin dan la sensacin como si se palpara una pelota de ping-pong); fontanelas amplias que se cierran ms tarde de l o habitual; prominencias frontales (frente olmpica) y parietales (caput cuadratum) y aplastamiento del occipital; re traso en la denticin con hipoplasia del esmalte; paladar ojival. En el trax. Rosario costal (engrosamientos condrocostales), trax alado o campanifo rme (el trax en su base se ensancha debido a la traccin diafragmtica sobre las ltimas costillas reblandecidas,

lo que a la vez origina el denominado surco de Harrison). Adems, el esternn es prominente, dando lugar al lla mado trax en pichn. A nivel de las extremidades, las alteraciones aparecen ms tarde y las zonas afect as corresponden a las metfisis de cbito, radio, tibia y peron. Aparecen engrosamientos a nivel de las muecas, malolos prominentes y deformidades a nivel de las piernas, con exageracin del genu varo fisiolgico que existe durante el primer ao de vida y deformidad en valgo, posteriormente. Pelvis y columna. Se describe una pelvis en corazn de naipe francs que en la edad ad ulta puede provocar distocias obsttricas. A veces existe escoliosis o hipercifosis. Hay una forma especial de raquitismo grave que cursa tpicamente con alopecia. Se trata del d.cit funcional del receptor de vitamina D. 2) Manifestaciones generales: anorexia, irritabilidad, hipotona muscular (abdomen distendido), sudoracin abundante, tetania (por hipocalcemia) e infecciones pulmonares. RADIOLOGA. Los signos radiolgicos son precoces y estn presentes desde los primeros momentos, en los que los signos clnicos son an poco llamativos. La Rx de mueca ser la ms adecuada para analizar las alteraci ones. Se pueden encontrar los siguientes signos: 1) Rarefacciones estructurales del hueso, dando el aspecto de Rx de mala calidad tcnica. 2) Alteraciones metafisarias. Metfisis ensanchadas, con desflecamiento e irregula ridades, que dan lugar a una imagen caliciforme o en copa de champn. 3) Amplia lnea de separacin entre metfisis y epfisis. 4) Lneas de Milkmann y Looser. Bandas de densidad anloga a la de las partes blanda s, en forma transversal, debido a la prdida de la esponjosa. A este nivel pueden observarse fracturas. ALTERACIONES BIOQUMICAS. Al diagnstico, el nivel de calcio srico puede ser normal o bajo y el de fsforo es inferior a 4 mg/dl. Se elevan los parmetros de absorcin y reabsorcin sea como la fosfatasa alcalina. El AMPc urinario est elevado (por hiperparatiroidismo) y el 25 hidroxicolecalcife rol srico, disminuido. TRATAMIENTO. 1) Administracin de vitamina D o de 1,25 dihidroxicolecalciferol. Se pueden emple ar distintas alternativas (dosis nica, diaria o semanal). 2) Si hay hipocalcemia, se administrar calcio. Talla baja. Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o menos del P3 p ara su edad (afecta al 3% de la poblacin). Los datos que hay que tener en cuenta a la hora de evaluar una talla b aja son: la velocidad de crecimiento y la correlacin con la talla de los padres. El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos: 1. Variantes de la normalidad o talla baja idiomtica (80% del total): En este gru po se han descrito alteraciones en el receptor de la GH y en el gen SHOX. Se distinguen dos tipos: a) Talla baja familiar. b) Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. 2. Patolgicos:

a) Armnicos: Prenatal: CIR (cromosomopatas, txicos, infecciones connatales, etc). Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, alteraciones metablicas y en docrinas (dficit de GH congnito y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroidismo, etc.) 104 b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner), otros sndromes, etc. TALLA BAJA FAMILIAR. Es la causa ms frecuente de talla baja. La talla del RN es algo inferior a la med ia de la poblacin general. Existe historia familiar de talla baja. La curva de crecimiento es igual o inferior al P3, discurriendo de forma paralela. La pubertad se produce a la edad habitual, pero el estirn es igual o inferior a la m edia. La talla adulta final es baja, pero dentro de los lmites de lo esperado para su talla gentica. Todas las pruebas de la boratorio son normales, y no existe discordancia entre la edad sea y la cronolgica. RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO. Es una variante de la normalidad. La talla y el peso son normales al nacimiento y durante los primeros aos. El crecimiento sufre una desaceleracin transitoria, quedando la talla y el peso en e l P3 o por debajo. Alrededor de los 2-3 aos vuelven a recuperar una velocidad de crecimiento normal para su edad (apr oximadamente 5 cm/ao). Los estudios de secrecin de la hormona de crecimiento y los dems estudios de laborator io son normales. La edad sea est retrasada con respecto a la cronolgica. Generalmente existe una historia familiar de talla baja durante la infancia y de retraso de la pubertad. El pronstico de talla para estos nios es bueno, alcanzando su talla diana, aunque en ocasiones , Cuando puede ser ms baja de lo pronosticado. Obesidad La obesidad es la enfermedad metablica ms prevalente del mundo occidental (en pases industrializados es del 1030% de la poblacin) y constituye una causa muy importante de la morbimortalidad e n los pases desarrollados. La obesidad aumenta la mortalidad claramente en sus grados severa y mrbida. Existen datos de que la obesidad moderada, incluso la ligera pueden aumentar la mortalidad cardiovascular, una ve z excluida la asociacin a otros factores de riesgo. La morbilidad asociada a obesidad viene determinada por la mayor asociacin con DM , HTA, dislipemia, enfermedad vascular, sndrome de apnea del sueo, afectacin osteoarticular, colelitiasis, hernia de hiato, aumento de incidencia de determinados cnceres (varones-colon y prstata y en mujeres- mama, vescula biliar , ovario y tero), aunque falta la confirmacin definitiva de dicha asociacin, alteraciones en la circulacin v enosa, mayor riesgo de malformaciones en el tubo neural en los hijos de madres obesas, lesiones cutneas tipo intertrigo y acantosis nigricans, hernias inguinales y abdominales, trastornos psiquitricos (depresin, bu limia...) y anomalas endocrinas (hiperinsulinismo, cortisoluria elevada por hipersensibilidad del eje hipotlamo-h ipfiso-adrenal, disminucin de testosterona por disminucin de la amplitud de los pulsos de LH, disminucin de GH e hiperestrogenismo en mujer

por la conversin de androstendiona a estrona en el tejido adiposo perifrico, edad s ea avanzada en el nio con adelanto puberal secundario) La distribucin de la grasa corporal es importante en el riesgo cardiovascular. As, un ndice cintura/cadera >1 en el varn o >0,85 en la mujer aumenta el riesgo cardiovascular. A este tipo se le deno mina obesidad de tipo androide. La obesidad con distribucin ginecoide comporta menor riesgo cardiovascular. ETIOLOGA. La mayora de los pacientes obesos tienen una obesidad exgena, que de una forma sim plista deriva de un balance energtico positivo con un aumento de la ingesta calrica, acompaada o no de descenso del gasto energtico. La regulacin de la ingesta no es del todo bien conocida, aunque se han identifica do gran variedad de sustancias que actan estimulando o inhibiendo el apetito en el centro hipotalmico. Dichas sustanc ias son: triptfano, dopamina, adrenalina, serotonina, noradrenalina, colecistoquinina, neurotensina, calcitoni na, glucagn, insulina, endorfinas, encefalinas, dimorfismo, enterostatina, pptido YY, neuropptido Y, leptina, CRH (Hormona liberadora de corticotropina) y MSH (Hor mona estimulante de los melanocitos). Por otro lado, el gasto energtico integra tres conceptos fundamentales: 1. El gasto energtico basal es la energa necesaria para mantener la funcin y la est ructura del individuo. Constituye el 60-70% del gasto energtico total. 2. El efecto trmico de los alimentos. Es la energa consumida en los procesos de ap rovechamiento de los nutrientes ingeridos. Se refiere al 10-15% del gasto energtico basal. 3. La actividad fsica, que puede comprometer desde el 0-50% del gasto energtico to tal. 105 DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN. La asociacin que existe entre obesidad y dislipemia, y tambin con la resistencia i nsulnica e hiperinsulinemia, deben ser tenidos en cuenta al abordar el paciente obeso. TRATAMIENTO. Medidas generales. La obesidad es una enfermedad crnica que precisa de una asiste ncia prolongada. Puede llegar a ser necesario el tratamiento psicolgico adecuado del paciente. Es preciso valorar otros factores de riesgo cardiovascular, en cuyo caso el tratamiento debe ser ms agresivo. Inicialmente ha y que modificar la actitud del paciente y el estilo de vida que ha propiciado la obesidad. No olvidar descartar enfermedades orgnicas o genticas a las que se asocia obesidad. Dieta y ejercicio. La dieta debe ser hipocalrica, equilibrada y aceptada por el p aciente y es insustituible en el tratamiento. Inicialmente se utilizan dietas de 800-1.500 Kcal para conseguir un a disminucin del peso de aproximadamente un kilo por semana, aunque en algunos casos puede ser aconsejable un ritmo ms gradual (medio kilo en semana). E n todo caso, siempre debe individualizarse el tratamiento. El ejercicio fsico moderado y adaptado a las cualidades del paciente es beneficio so no slo porque aumenta la prdida de grasa corporal, sino por sus beneficios sobre mltiples rganos y sistemas (cardiovascular, sea, articular, respiratoria, etc.) y porque aumenta la esperanza de vida. Es preferible el ejer

cicio aerbico.

HIPOVITAMINOSIS. Fuentes: Verduras, huevos, mantequilla, hgado. Hay hipovitaminosis como resultado de una absorcin intestinal inadecuada secunda ria a trastornos intestinales crnicos o a sndromes de mala absorcin de grasas. Funciones: Visin, esenciales para la diferenciacin celular, la activacin de genes sensibles al acido retinoico y la estabilidad de la membrana, queratinizacin, cornificacin, metabolismo seo, el desarrollo placentario, el crecimiento, la espermatogenia y la formacin de moco. Las alteraciones caractersticas de la deficiencia en los epitelios consiste en la proliferacin de las membranas basales, hiperqueratosis y formacin de un epitelio pavimentoso estratificado y qu eratinizado. MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Lesiones oculares Surgen de forma insidiosa. El segmento posterior del ojo es el que se afecta inicialmente con deterioro de la adaptacin a la oscuridad, en consecuencia, ceguera nocturna. Posteriormente aparecen xerosis conjuntival y xerosis corneal, seguidas de ulceracin y enturbiamiento de la crnea o queratomalacia. Pueden aparecer placas secas de color gris plateado en la conjunti va bulbar (manchas de Bitot) con hiperqueratosis folicular y fotofobia. -La hipovitaminosis tambin puede originar retraso mental y del crecimiento, as como apata. -Puede haber anemia con o sin hepatoesplenomegalia. -La piel es seca y escamosa y puede apreciarse hiperqueratosis folicular en Diagnostico Pruebas de adaptacin a la oscuridad. Examen biomicroscopico de la conjuntiva Frotis de ojo y vagina Prevencin Los lactantes deben recibir como mnimo 500 g de vit A al da mientras que los nios mayores y adultos deben recibir 600- 1 500 g de vit A o carotenos. 106 hombros, nalgas y la superficie extensora de las extremidades. -El epitelio vaginal puede queratinizarse y la metaplasia epitelial de las VU puede provocar piuria y hematuria.

-Puede haber incremento de la presin intracraneal con separacin amplia de los huesos craneales, aunque es infrecuente. Tratamiento Suplemento diario de 1 500 g vit A. de

COMPLEJO B. El complejo vitamnico riboflavina, niacina, biotina, folato y vit. B TIAMINA Fuentes: leche materna y

B consta de varios factores: tiamina (vit B1), piridoxina (vit B6), 12. de vaca, verduras, cereales, frutas y huevos.

Funciones: Acta como coenzima en el metabolismo de los hidratos de carbono, es ne cesaria para la sntesis de acetilcolina y su dficit provoca trastornos en la conduccin nerviosa. Se destruye fcilmente por el calor durante la coccin de los alimentos. Manifestaciones clnicas Diagnostico y tratamiento Las manifestaciones inciales son astenia, apata, irritabilidad, depresin, somnolencia, falta de concentracin, anorexia, nauseas y malestar abdominal. Algunos de los signos de progresin son neuritis perifrica con hormigueos, quemazn y parestesias de los pies, abolicin de los reflejos osteotendinosos profundos, prdida de la sensibilidad vibratoria, dolor a la palpacin y calambres en los msculos de las piernas, insuficiencia cardiaca congestiva y alteraciones psiquitricas. Algunos pacientes presentan ptosis palpebral y atrofia del nervio ptico. Ronquera o afona por parlisis del nervio larngeo. Atrofia muscular y dolor a la palpacin de los nervios seguido de at axia, descoordinacin y prdida de la sensibilidad profunda. Signos tardos: hipertensin intracraneal, meningismo y coma. El estado carencial completamente establecido se llama Beri Beri Hay dos formas: - Hmedo: el nio esta desnutrido, plido, edematosos y presenta disnea, vmitos, taquicardia y una piel de aspecto creo, la orina suele contener albumina y cilindros. - Seco: El nio esta hinchado a la vez plido, hipotnico, aptico, con disnea, taquicardia y hepatomegalia. La muerte es secundaria al compromiso cardiaco. Los signos inciales son una cianosis leve y disnea, pero rpidamente aparecen taquicardia, hepatomegalia, perdida de conciencia y convulsiones. El corazn derecho se dilata. Diagnostico. Son indicadores utiles: La determinacin de la excrecin urinaria de

tiamina tiazol o de una tiamina el dx.

o sus metabolitos, pirimidina, despus sobrecarga oral de ayuda a establecer

Tratamiento Dosis de tiamina para nios y adultos es de 10 a 50 mg respectivamente VO. En caso de insuficiencia cardiaca, la tiamina debe administrar por va intramuscular o intravenosa 107 La degeneracin grasa del miocardio es comn. El ECG muestra incremento del intervalo QT ondas T invertidas y bajo voltaje. Estas alteraciones se corrigen con rapidez la instaurar el tx. *En los casos mortales de Beri Beri, las lesiones se localizan principalmente en el corazn, los nervios perifricos, el tejido subcutneo serosas. Otras manifestaciones son: - Edema generanizado en extremidades congestin venosa - Degeneracion walleriana. - Las lesiones cerebrales incluyen dilatacin vascular y hemorragia. RIBOFLAVINA Fuentes: hgado, riones, levadura, cerveza, leche, queso, huevos y verduras con hoj as, leche de vaca Funciones: Sntesis del FAD que forma el grupo prosttico de varias enzim as necesarias para el transporte de electrones. Desempea un papel en la adaptacin a la luz. Manifestaciones clnicas. Diagnostico y tratamiento. Queilosis, glositis, conjuntivitis, fotofobia, lagrimeo, vascularizacion corneal y dermatitis seborreica. - La queilosis comienza con la palidez de las comisuras de la boca y progresa al adelgazamiento y maceracin del epitelio. Aparecen fisuras superficiales cubiertas a menudo por costras amarillas en los ngulos de la boca y se extienden en forma radial a una distancia de 2 cm. - En la glositis, la lengua parece lisa, con perdida de la estructura papilar. - Es frecuente la existencia de una anemia normocrmica con hipoplasia de la medula sea. y las cavidades

inferiores, derrame seroso y

- Los signos y sntomas son demasiado inespecficos para establecer el dx. - Excrecin urinaria de riboflavina por debajo de 30 g/24 horas y unas cifras bajas de glutation reductasa eritrocitica. Tratamiento: Administracin de 3- 10 mg de riboflavina al dia. Si no hay respuesta entonces deben administrarse inyecciones intramusculares de 2 mg en suero salino 3 veces al dia. NIACINA. Fuentes: Hgado, salmn, aves de corral y carne Roja. Funciones:Forma parte de cofactores que son necesarios para la transferencia de electrones y la glucolisis. Pelagra. Ocurre principalmente en los pases donde el maz, constituye la base de la alimentacin. Manifestaciones clnicas. Diagnostico y tratamiento. 108 Sntomas iniciales: Anorexia, lasitud, debilidad, sensacin de quemazn, aturdimiento y mareo. Despus de un periodo de deficiencia aparece la triada clsica dermatitis, diarrea y demencia. Dermatitis: Es la manifestacin mas caracterstica de la pelagra. Las lesiones iniciales consisten en areas simtricas de eritema en las superficies descubiertas que recuerdan las quemaduras solares. Tienen normalmente bordes ntidos que las separan de la piel sana. Las lesiones en las manos a menudo presentan un aspecto de guante (guante de pelagra), tambin en los pies y piernas (bota de pelagra) y en el cuello (collar de Casal). En algunos casos hay vesculas y ampollas (tipo hmedo), en otros, hay supuracin bajo la piel descamada y costrosa. Las lesiones pueden precederse o acompaarse de estomatitis, glositis, vmitos o diarrea. La hinchazn y el enrojecimiento de la punta de la lengua son seguidos de eritema intenso y ulceracin. Los sntomas nerviosos comprenden depresin, desorientacin, insomnio y estado confesional. EN LOS LACTANTES Y NIOS PEQUEOS normalmente no se desarrollan los sntomas clsicos de la pelagra, pero si son frecuentes: irritabilidad anorexia ansiedad apata

lceras en la lengua y labios piel esta seca y escamosa. el estreimiento y la diarrea pueden alternarse y aparecer una anemia secundaria Suele realizarse a partir de los signos fsicos de glositis, sntomas digestivos y dermatitis simtrica. La rpida respuesta a la niacina es una prueba de confirmacin rpida La N- metilnicotinamida (metabolito de niacina) es casi indetectable en la orina de los sujetos con dficit de niacina. Tratamiento. o Dieta amplia y equilibrada que debe suplementarse con 50- 300 mg de niacina al da. o En casos graves se administran 100 mg/da VI. o Las dosis elevadas de niacina pueden provocar ictericia colestacica y hepatotoxicidad. o Debe evitarse la exposicin solar durante la fase activa de la pelagra y las lesiones pueden cubrirse con productos calmantes. o En caso de existir, deber tratarse la anemia PIRIDOXINA Fuentes: Leche de vaca y cereales. Se destruye con el calentamenito prolongado. Funciones: Es un constituyente de coenzimas para la descarboxilacion, transaminacion y tra nsulfuracion. Necesaria para el funcionamiento adecuado del sistema nervioso. Transporte activo de aa a travs de la membrana celular, la quelacin de metales y la sntesis de acido araquidonico y docosahexanoico a partir de los cidos linoleico y linolenico. o Pueden contribuir a su carencia enfermedades con mala absorcin de grasas o Isoniacida, embarazo, frmacos, penicilamida, hidralacina y anticonceptiv os orales - las necesidades de 109 esta vitamina. Manifestaciones clnicas Diagnostico y tratamiento. Existen varios sndromes de dependencia tales como: o Convulsiones dependientes de B6 o Anemia sensible a B6 o La aciduria xanturetica o La cistationuria

o La Homocistinuria. Los sntomas carenciales secundarios a un sndrome de dependencia de vitamina B6 no son tan frecuentes en los nios. Alteraciones frecuentes en nios. Convulsiones en lactantes: las convulsiones son tpicamente mioclnicas y pueden presentrase desde horas hasta 6 meses despus del nacimiento. Neuritis perifrica: puede observarse neuritis perifrica durante el tx con isoniacida, sta responde a la del frmaco o a la administracin de piridoxina. Dermatitis: las lesiones cutneas incluyen queilosis, glositis y seborrea alrededor de los ojos, nariz y boca. Anemia: los hemates son microcticos e hipocrmicos pero no es frecuente en los lactantes. Tambin son habituales irritabilidad, malestar GI y una respuesta de sobresalto acentuada. Tambin pueden observarse ozaluria, clculos de acido oxlico en la vejiga, hiperglicinemia, linfopenia, de sntesis de anticuerpos e infecciones Diagnostico. o En todo nio con convulsiones debe sospecharse una carencia o dependencia de vitamina B6. o Si se descartan otras causas mas frecuentes de convulsiones infantiles, como hipocalcemia, hipoglumia e infecciones, deben inyectarse 100mg de piridoxina, si la crisis cede debe sospecharse dficit de vit. B6 Prevencin: Un aporte de 0.3- 0.5 mg de piridoxina en lactantes, 0.5- 1.5 mg en nios y 1.5- 2.0 mg en adultos previene estados carenciales. Tratamiento. En convulsiones, 100mg va IV. Una solo dosis basta si la dieta es adecuada. En nios dependientes de piridoxina , dosis diarias de 210 mg va IM o 10- 100 mg VO. BIOTINA. Fuentes: levaduras, productos animales, sintetizada por el intestino. Funciones: Coenzima de carbixilasas, interviene en la transferencia de CO2 El dficit aparece en los consumidores de avidina, un antagonista de la biotina presente en los huevos crudos

Manifestaciones clnicas. Diagnostico y tratamiento Dermatitis llamativa, lesiones orofaciales, alopecia, somnolencia, alucinaciones, hipotona e hiperestesia por acumulacin de cidos orgnicos. Diagnostico. La respuesta clnica el diagnostico. con la administracin de biotina confirman

Tratamiento. Administracin oral de 10 mg de biotina. 110 ACIDO FLICO. Necesario por sus efectos hematolgicos. La carencia antes del embarazo o durante este tiene efectos sobre el tubo neur al El consumo de 400g al da durante el periodo periconcepcional disminuye la incide ncia de prematuros y de defectos en tubo neural. VITAMINA B12. Fuentes: Cranes magras y vsceras, pescados, leche, huevo, queso. Funciones: Transferencia de unidades de un solo carbono en el metabolismo d ep urinas y grupos metilo lbiles, esencial para la maduracin de los eritrocitos de la mdula sea. Metabolismo del sistema nervioso Manifestaciones clnicas. Diagnstico y tratamiento o Anemia perniciosa juvenil, debida mas a una absorcin deficiente que a la falta de aporte. o Aciduria metilmalonica o Homocistinuria. Tratamiento. Nios. Con signos hematolgicos: 10- 50 g VO cada 24 hrs, IM, o SC por 5- 10 dias. Con signos neurolgicos. 100 g cada 24 hrs. IM, sc POR 5- 10 dias, dosis total 1- 1.5 mg 2 veces por semana hasta 250- 1000 g mensuales por un ao. Acidura metilmandonica. Neonatos: 100 g IM al dia por 11 dias con dieta restringida en protenas.

VITAMINA C (ACIDO ASCRBICO) Fuentes: Ctricos, tomates, bayas, repollo, verduras verdes. La coccin tiene efecto destructor. Funciones: Integridad y mantenimiento del material intracelular, formacin de colge no normal, facilita la absorcin de hierro y la conversin de cido flico a cido folinico, metabolismo de tiros ina y fenilalanina, actividad de succnico deshidrogenasa y la fosfatasa srica en nios

Las necesidades aumentan con los procesos febriles sobre todo por infecciones o diarrea, por ferropenia, exposicin al fro o deplecin de protenas. Fisiopatologa. El escorbuto es una entidad en la que la sntesis de colgeno y sulfato de condroi tina esta alterado lo que aumenta el riesgo de hemorragia, defectos de la dentina y aflojamiento de los d ientes. Tambin dado que los osteoblastos no pueden formar osteoide, la osificacin endoco ndral no puede proseguir. Ademas las trabeculas seas formadas son quebradizas por lo que hay fra cturas. La deficiencia grave puede provocar degeneracin de la musculatura esqueltica, h ipertrofia cardiaca, mielodepresin y atrofia suprarrenal. MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Son raras en recin nacidos. Despus de un periodo de duracin variable de carencia aparecen: Irritabilidad Taquipnea Trastornos digestivos Perdida de apetito El diagnostico se realiza con el cuadro clnico , rx de huesos largos y el antecedente de aporte insuficiente. Signos radiolgicos tpicos. Aparecen en las zonas distales de los huesos 111 Dolor generalizado a la palpacin (mas notable en piernas). El dolor produce seudoparalisis, las piernas se suelen poner en una posicin de rana, con los tobillos y las rodillas semiflexionadas y los pies en rotacin externa. Puede haber hinchazn en las difisis de las piernas y hemorragias subperiosticas en el extremo del fmur. La expresin facial del nio es de aprensin. Las alteraciones gingivales incluyen: tumefacciones esponjosas y de un tono violceo azulado de la mucosa. Rosario en las uniones controcostales y hundimiento del esternn. La angulacin es ms pronunciada que la del rosario raqutico. Hemorragias petequiales en piel y mucosas. Hematuria Melena Hemorragia orbitaria o subdural Febricula Anemia Cicatrizacin lenta y apertura de heridas Otros hallazgos: artritis e hiperqueratosis folicular asi como sndrome de Sjogre

largos. No pueden distinguirse las trabeculas y el hueso

tiene aspecto de vidrio deslustrado. Laboratorio. Una concentracin plasmtica de vit C en ayunas mayor de o.6 mg/ dl ayuda a descartar una carencia de vitamina C. El diagnostico diferencial se realiza con : Artritis Acrodinia. Carencia de cobre Sfilis (por la seudoparalisis) Prpura de Schonlein Henoch Prpura trobbocitopenica Leucemia Meningitis Nefritis. Tratamiento Consumo diario de 90- 120 ml de zumo de naranja o tomate cura a los nios aunque se prefiere la administracin de acido ascrbico. Dosis diaria de 100- 200mg VO o parenteral.

VITAMINA E (a tocoferol) Fuentes: Aceites de varias semillas, verduras de hoja verde, frutos secos, legum bres. Funciones: Minimiza la oxidacin de carotenos, vit A y cido linoleico, estabiliza l as membranas. MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Creatinuria Necrosis focal de msculo estriado Debilidad muscular. Algunos prematuros con cifras sricas bajas de vitamina E presentan: Anemia hemoltica a las 6- 10 semanas de edad. Retinopata de la prematuridad Los pacientes con carencia de vit E secundaria a atresia biliar manifiestan un sndrome neurolgico que consiste en: ataxia cerebelosa neuropata perifrica degeneracin de los cordones posteriores. Cociente srico de a tocoferol/lpidos menor de 0.8 mg/g o una hemolisis eritrocitica en perxido de hidrogeno superior al 10% nos dan el diagnstico. Tratamiento 0.7 mg7g de grasas insaturadas en la dieta Prematuros: 15. 25 UI al da

112 VITAMINA K Fuentes: verduras de hoja verde, cerdo, hgado, soja, alfalfa, espinacas, tomates y coliflores. Funciones: Formacin de protrombina. Los factores II, VII, IX, y X, as como la oste ocalcina, protenas C, S y Z, son dependientes de vitamina K. MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Alteraciones hemorrgicas. En la infancia se deben generalmente a una absorcin de grasas inadecuada uso de antibiticos que limitan la sntesis de la vitamina en el intestino. Frmacos que pueden causar hipoprotrombinemia son: dicumarol y acido saliclico. Diagnstico. Se confirma con la hipoprotrombinemia que se corrige con la administracin de vit K. Prevencin. Todos los neonatos deben recibir una dosis profilctica en el momento de nacer. Los lactantes y nios con diarrea prolongada, as como los que requieren tx antibitico prolongado o con esteatorrea deben recibir suplementos de vitamina K Tratamiento. En carencias leves: Lactante 1-2 mg VO cada 24 horas En carencias graves: 5 mg cada 24 horas va parenteral. Las dosis elevadas de anlogos de vit K pueden producir hiperbilirribinemia y kernictero en RN con dficit de glucosa- 6 fosfato deshidrogenasa y en prematuros.

VITAMINA D. Fuentes: Leche y margarina enriquecidas con vit D, aceites de pescado, exposicin a la luz solar o a otras fuentes de radiacin ultravioleta. Funciones: Regula la absorcin y el deposito de calcio y fsforo al variar la permea bilidad e la membrana intestinal; regula los niveles de fosfatasa alcalina srica que esta relacionada c on el deposito de fosfato clcico en huesos y dientes. Hay dos formas de vitamina D: D2 y D3. La D3 tambien esta presente en forma nutual en la piel, la forma en provitamina , 7- deshidroxicalciferol se activa fotoquimicamente a D3.

Fisiopatologa. El raquitismo puede definirse como un intento del organismo de mantener la cal cemia normal. La absorcin mxima de Ca tiene lugar cuando la relacin calcio /fsforo es de 2:1, si la relacin es menor, se absorbe menos Ca. La absorcin de Ca es mayor cuando el contenido intestinal es acido y la dieta c ontiene lactosa. En el raquitismo, el crecimiento seo defectuoso se debe al retraso o a la supr esin del crecimiento normal del cartlago epifisiario y de su calcificacin. Estas alteraciones son debidas a un dficit srico de sales de calcio y fosforo. La falta de mineralizacin de las matrices sea y cartilaginosa en la zona de calc ificacin preparatoria, seguido del deposito de nuevo osteoide sin calcificar, dan lugar a una zona anch a, deshilachada e irregular de tejido no rgido. Esta zona es responsable de muchas deformidades esquelticas, Al s ufrir compresin y hacer 113 prominencia lateral forma espolones en los extremos d elos huesos y el rosario r aqutico. La fosfata alcalina se incrementa a 500 UI /dl (normal 200 UI /dl) MANIFESTACIONES CLNICAS. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Craneotabes: es consecuencia del adelgazamiento de la tabla externa del crneo. Se identifica por una sensacin de pelota de ping pong al presionar con firmeza sobre el occipucio o la parte posterior de los parietales. Rosario raqutico: Crecimiento palpable de las uniones condrocostales. Engrosamiento de muecas y tobillos. El esternn junto con su cartlago adyacente, se proyecta hacia adelante torax en paloma, mientras que en borde inferior del trax surge una depresin horizontal surco de Harrison. La falta de rigidez craneal puede casar un aplanamiento y a veces asimetra facial permanente. La fontanela anterior es mayor a lo normal y puede tardar en cerrar Las regiones centrales de los huesos parietales y frontal estn engrosadas, forman prominencias y dan al crneo un aspecto de caja (caput quadratum) La erupcin de los dientes puede retrasarse y puede haber defectos en el esmalte y caries. Las deformidades de la columna, la pelvis y las piernas dan lugar a una estatura reducida o enanismo raqutico. La laxitud de los ligamentos contribuye al desarrollo de deformidades, lo que explica el genu valgo, hiperextensin de las rodillas, la debilidad de los tobillos, la cifosis y la escoliosis. Tetania Diagnstico La calcemia puede ser normal pero la fosforemia casi siempre es menor de 4 mg/dl. Fosfatasa alcalina -. Concentracin de 25-

hidroxicolecalciferol en suero es baja. El dx se basa en el antecedente de aporte inadecuado de vit D o una insuficiente exposicin solar, as como el cuadro clnico. Tratamiento. Tanto la luz natural como la artificial de longitudes De onda adecuadas son eficaces desde el punto de vista teraputico, aunque se prefiere la administracin oral de vitamina D. La administracin diaria de 50- 150 g de Vit D3 o 0.5-2 g de 1, 25 hidroxicolecalciferol producen una curacin radiolgica en 2-4 semanas. Dosis nica de 15. 000 g de vitamina D

RESFRIADO COMN. Es una enfermedad viral que cursa con rinorrea y obstruccin nasal y en la que n o se producen sntomas y signos sistmicos (mialgia o fiebre) o son muy leves. Como afecta a la mucosa de los senos tambin se le llama rinosinusitis. Etiologa. Los virus mas comunes son los rinovirus. Virus ocasionales: coronavirus y VSR. Virus infrecuentes: influenza, parainfluenza, adenovirus y enterovirus. Epidemiologa. o La incidencia es mas alta desde principios de otoo al final de la primavera co n una mxima incidencia en agosto- octubre y abril- mayo. o La mxima incidencia de infeccin por parainfluenza es a finales de otoo. o La mxima incidencia del VSR e influenza es en diciembre y abril. 114 Los nios presentan en promedio 6- 7 resfriados al ao y la incidencia disminuye con la edad. Etiopatogenia. Los virus se diseminan a travs de aerosoles de pequeas o grandes partculas o medi ante contacto directo.. Manifestaciones clnicas. Diagnostico diferencial. Tratamiento. Complicaciones Los sntomas suelen empezar a los 1- 3 das de la infeccin viral. El primer sntoma es dolor o picor de garganta, luego

rinorrea y obstruccin nasal. El dolor de garganta se resuelve con rapidez, de forma que en 2- 3 das predominan los sntomas nasales. Hay tos en el 30% de los casos. Influenza, VRS y adenovirus pueden causar con mayor frecuencia sntomas constitucionales y fiebre. Dura 1 semana o en el 10% de los casos dura dos. En el curso de la enfermedad es frecuente que cambie el color o la consistencia de las secreciones sin que esto indique sinusitis o sobreinfeccin bacteriana. Exploracin fsica Tumefaccin y aspecto eritematoso de los cornetes, aunque este hallazgo es inespecfico.

Rinitis alrgica. Picor y estornudos llamativos, eosinofilia nasal. Cuerpo extrao. Rinorrea unilateral maloliente y secreciones nasales sanguinolentas. Sinusitis. Cefalea, dolor facial o edema periorbitario, persistencia de la rinorrea o de la tos por mas de 10- 14 das. Nasofaringitis estreptoccica. Rinorrea que causa excoriaciones en las narinas. Tos ferina. Aparicin de tos persistente o

paroxstica. Sfilis congnita. Rinorrea persistente que aparece durante los tres primeros meses de vida. Pruebas complementarias. -No son utiles para el dx. -La presencia de eosinofilos en un frotis puede ser til si se sospecha rinitis alrgica.

Tratamiento antiviral. -En este momento no se dispone de un tx antiviral especifico. Tratamiento sintomtico. -Fiebre: o Debido a que es rara, no esta indicado el tx con antipirticos. -Obstruccin nasal: o Se pueden utilizar sustancias adrenrgicas tpicas u orales como xilometazolina, oximetazolina o fenilefrina en gotas o spray. o La absorcin sistmica de imidazolinas (xilometazolina, oximetazolina) se ha asociado en muy pocos casos con bradicardia, hipotensin y coma. o Se debe evitar el uso prolongado para evitar la aparicin de rinitis medicamentosa. -Rinorrea: o Los antihistamnicos de primera generacin reducen la rinorrea en un 25- 30%. o Su efecto se debe a su accin anticolinergica mas que a su efecto antihistamnico. o Tambin se puede tratar con bromuro de ipatropio y la ventaja es que no se asocia con sedacin aunque produce irritacin nasal y epistaxis como complicaciones mas frecuentes.

-Dolor de garganta: Se dan analgsicos suaves como Otitis media: es la mas frecuente, se presenta en 5-30% de los nios con resfriado. Sinusitis: Se presenta en el 5-13%. Se debe plantear este dx cuando la rinorrea o la tos diurna persisten sin mejora durante al menos 1014 das o si aparecen fiebre, dolor o tumefaccin facial. Exacerbacin del asma: es una complicacin rara aunque grave.

115 paracetamol. NO aspirina. -Tos: o En general no es necesario suprimirla. o En algunos pacientes la tos se puede deber a enfermedad reactiva de la va respiratoria inducida por el virus y puede persistir semanas, sta se puede tratar con broncodilatadores. FARINGOAMIGDALITIS. Etiologa: Viral: Adenovirus, parainfluenza, influenza, herpes simple, Epstein- Barr, Coxsa ckie. Bacteriana: S. pyogenes, H. influenza, anaerobias, S. auereus, Corinebacterium diphteriae. Manifestaciones clnicas. Diagnstico. Complicaciones. Tratamiento. Fiebre de

intensidad variable Mialgias Artralgias Anorexia Cefalea Dolor faringeo que puede ser tan intenso que dificulte o impida la deglucin. Exploracin fsica: Farige hiperemica, edematosa, con exudado purulento, membranas o lceras segn la forma clnica y generalmente hay crecimiento de ganglios de las cadenas cervicales. Cuando hay -Es clnico. Se realiza cultivo de exudado faringeo cuando: + Haya sospecha de etiologa bacteriana pero cuando hay casos rebeldes al tratamiento + Sospecha de fiebre reumtica o glomerulonef ritis difusa aguda + Escarlatina + Septicemia + Difteria. RX. La radiologa es til cundo se sospecha alguna complicacin como neumona, -Infecciones

virales. La complicacin es una sobreinfeccin bacteriana. -Infecciones estreptococcicas. Las complicaciones pueden ser: o Tempranas: otitis media aguda, sinusitis, absceso periamigdalin o o retrofaringeo y neumona o Tardas: fiebre reumtica y glomerulonefri tis postinfecciosa.

En los casos de etiologa viral el tratamiento debe ser sintomtico, aportar suficientes caloras, lquidos y controlar la fiebre. Cuando hay faringitis acompaada con rinorrea o tos productiva, la etiologa es viral. Cuando se sospecha estreptococo el tx es el siguiente: Antibitico. Dosis Estreptococo A Penicilina G Penicilina benzatina: 600 000 a 1 200 000 UI, IM una dosis. Penicilina procana: 400 000 a 800 000 UI , IM cada 24 horas durante 10 das (erradicacin de estreptococ y prevencin de fiebre

reumtica) 116 membranas debe sospecharse etiologa estreptococcica. Las membranas son de color blanco- gris, pueden estar circunscritas a la superficie de las amgdalas o extenderse hasta la faringe, su aspecto puede ser indistinguible a las diftricas. Las petequias en el paladar tambin orientan a etiologa estreptococcica. En los casos por herpes se acompaa de gingivoestomatiti s, hay ulceras en la lengua, faringe, encas y mucosa de los carrillos y labios. En la farngoamigdalitis por Cozsackie A, las ulceras estn circunscritas a la parte anterior de las fauces (se le conoce como herpangina) absceso retrofaringeo, etc.

Es recomendable iniciar con penicilina procana, dos dosis y terminar con una dosis de benzatina.

No es recomendable la penicilina oral, por ser menos efectiva (cada 6 horas por 10 das) Eritromicina. 30 a 50 mg/kg/da, VO cada 6 horas durante 10 das. Tratamiento de eleccin secundaria. S. pneumoniae TrimetroprimSulfametoxazol 10/50 mg/kg/dia VO cada 12 hrs hasta curacin clnica. Amoxicilina 40 mg/kg/da VO cada 8 horas H. influenzae Ampicilina 100mg/kg/dia IM o VO cada 6 horas Amoxicilina 50-100 mg/kg/dia VO cada 6 horas.

117 OTITIS EXTERNA. Etiologa: Es tambin llamada otitis del nadador, aunque puede ocurrir en ausencia de natac in. Es producida en la mayoria d elas ocasiones por Pseudomonas aeruginosa, aunque tambin puede producirse por S. aureus, Enterobacter aerogenes, Proteus mirabilis, estereptococo viridans , Klebsiella pneumoniae,

estafilococos coagulasa negativos, difteroides y hongos como Candida y Aspergill us. Es el resultado de la irritacin crnica y la maceracin debido a la humedad excesi va; la prdida del cerumen protector o su impactacin con retencin de agua. Manifestaciones clnicas. Diagnostico Tratamiento. Prurito antes de la aparicin de dolor Dolor intenso que se acenta con la manipulacin de la oreja o la presin sobre el trago. Hipoacusia. Es conductiva y es el resultado del edema de la piel y de la membrana timpnica, de secreciones serosas o purulentas o del engrosamiento del conducto. Cerume blanco, blando Otros hallazgos: -Ganglios linfticos palpables y dolorosos en regin preauricular. Raramente hay: Parlisis facial Anomalas en otros pares craneales Vrtigo Hipoacusia neurosensorial La otoscopia se pospone hasta que la inflamacin aguda disminuya. Infecciones micticas Se caracterizan por detritus esponjosos de color blanco, sobre los que a veces se ven esporas negras. La otitis externa puede confundirse con: Furunculosis: provoca por lo general tumefaccin del conducto limitada a un solo cuadrante, mientras que la otitis externa afecta la totalidad del conducto. Otitis media: el tmpano puede estar perforado, retrado e inmvil. El dolor que se produce con la manipulacin del pabelln auricular NO son caractersticas habituales de la otitis media. Mastoiditis aguda: en sta el pliegue retroauricular esta borrado, mientras que en la otitis externa este pliegue esta

conservado. Absceso subperistico. Preparados ticos que contienen neomicina, tanto con colistina como con polimixina y corticoesteroides son efectivos. En casos de otitis externa grave con linfadenitis y fiebre se dan antibiticos orales o via parenteral, se hace cultivo y se modifica el tx empirico si es necesario. En infecciones micoticas: Limpieza Lociones antifngicas como cotrimazol, nistatina, violeta de genciana al 2% y thimerosal. SINUSITIS. Existen dos tipos de sinusitis agudas: virales y bacterianas. Entre el 1. 5 y el 2% de las infecciones de las vas respiratorias altas se compl ican con una sinusitis viral aguda. Nios con trastornos predisponentes de base pueden tener una sinusitis crnica. En el momento del nacimiento ya existen los senos etmoidales y maxilares, pero solo los primeros se encuentran neumatizados. Los senos maxilares se neumatizan hasta los 4 aos de edad. Los senos esfenoidales existen ya a los 5 aos y los frontales se empiezan a desa rrollar a los 7- 8 aos y su desarrollo se completa en la adolescencia. 118 Etiologa: + Entre los patgenos bacterianos estn : S. pneumoniae (un 30%). H. influenzae no t ipificable (20%) y Moraxella catarrhalis (20%). + Poco frecuentes son: S. aureus, otros estreptococos y los anaerobios . + En los nios con enfermedad crnica se aslan H. influenza, estreptococos alfa hemolt icos, M. catarrhalis, S. pneumoniae y los estafilococos coagulasa negativos. Epidemiologa. Entre los trastornos predisponentes se encuentran: Infecciones de vas respiratorias altas (que se asocia con guarderas y hermanos e n edad escolar) La rinitis alrgica Exposicin al humo del tabaco. Deficiencias inmunitarias, fibrosis qustica, disfuncin ciliar, trastornos de la funcin fagoctica, reflujo gastroesofagico, defectos anatmicos (paladar hendido), plipos nasales y cuerpos ex traos nasales.

Etiopatogenia. La sinusitis bacteriana suele producirse tras una infeccin respiratoria alta de tipo viral. La inflamacin y el edema que se produce en la rinosinusitis viral pueden bloque ar el drenaje de los senos y alterar la capacidad de eliminar bacterias por el aparato mucociliar. Manifestaciones clnicas Diagnstico Tratamiento. Complicaciones. Se presentan sntomas inespecficos como: + congestin nasal + rinorrea (unilateral o bilateral) + fiebre + tos. + Otros sntomas menos frecuentes son: + Halitosis + hipsomia + edema periorbitario. **Los nios no suelen referir cefalea ni dolor facial. Exploracin fsica + Ligero eritema con -El dx es clnico. Datos que nos indican que se ha producido una sinusitis como complicacin son: Sntomas de una infeccin de va respiratoria alta, con tos y rinorrea, durante mas de 1014 das sin mejora, o la aparicin de sntomas respiratorios graves, con fiebre de al menos 39 C y rinorrea purulenta durante 3- 4 dias consecutivos. -Entre el 50 y el 60% se

recuperan sin antimicrobianos. -Se recomienda el tratamiento para facilitar la resolucin de los sntomas y evitar las complicaciones. Se recomienda amoxicilina (45 mg/kg/dia) Tratamientos alternativos para los nios alrgicos esta cefuroxima, cefpodoxima, claritromicina o azitromicina. En los nios con factores de riesgo que puedan justificar la infeccin por Orbitarias Celulitis orbitaria: afecta a las estructuras infraorbitarias y causa proptosis, quemosis, disminucin de la agudeza visual, diplopa, trastornos en los movimientos oculares y dolor de ojo. Celulitis periorbitaria: produce eritema y tumefaccin de los tejidos que rodean al globo ocular. *Valoracin por medio de TC de las rbitas y los senos. *Tratamiento con antibiticos intravenosos. Intracraneales Meningitis 119 tumefaccin de la mucosa nasal y rinorrea. + En los adolescentes se puede detectar hipersensibildad de los senos.

 En la sinusitis crnica los sntomas como tos, rinorrea y congestin nasal duran ms de 90 das. El cultivo del aspirado de seno es el nico mtodo exacto para diagnosticar este cuadro, pero no es prctico. Los hallazgos radiolgicos que comprenden opacificacin, engrosamiento de la mucosa o presencia d e niveles hidroareos no tienen valor diagnostico. Diagnostico diferencial. Infecciones de las vas respiratorias altas de origen viral: no duran en general mas de 10 a 14 das. Rinitis alrgicas: el estudio de las secreciones nasales puede mostrar eosinofilia. Rinitis no alrgicas Cuerpos extraos nasales. bacterias resistentes y en los que no responden al tx inicial con amoxicilina en 72 horas, se debe realizar un tx a dosis altas con: amoxicilina- clavulnico (80-90 mg/kg/da de amoza y 6. 4 mg/kg/da de clavulanato) -En general se recomienda seguir el tx 7 das despus de que

desaparezcan los sntomas. La sinusitis frontal puede evolucionar con rapidez hasta generar complicaciones intracraneales graves, por lo que se debe empezar un tx con ceftriaxona parenteral. Despus se completa el tx via oral. - NO se recomiendan los descongestionantes, antihistamnicos, mucolticos y corticoides intranasales. Trombosis del seno cavernoso Empiema subdural Absceso epidural Absceso cerebral. En nios con alteracin del estado mental, rigidez de nuca y signos de hipertensin intracraneal (cefalea y vmitos) se debe realizar TC y empezar tx con antibioticos de amplio espectro intavenosos (cefotaxima o ceftriaxona combinados con vancomicina). Otras complicaciones son: Oteomielitis del hueso frontal (tumor blando de Pott), caracterizada por tumefaccin y edema en la frente y mucocele, se localiza en los senos frontales y puede crecer y desplazar el ojo causando diplopa. Requiere drenaje quirrgico. . LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS (CRUP). o El trmino crup alude a un grupo de procesos infecciosos en su mayora agudos, ca racterizados por una tos metlica a modo de ladrido y que se puede acompaar de estridor inspiratorio, ronque ra y dificultad respiratoria. o El estridor es un sonido respiratorio violento de tono alto, que suele ser in

spiratorio, aunque puede ser bifsico y que se produce por un flujo de aire turbulento, ste es un signo de obstruccin de va respiratoria superior. o El crup afecta a laringe, trquea y bronquios. 120 o Se distingue al crup espasmdico o recidivante de la laringotraqueobronquitis. El crup espasmdico tienen un componente alrgico. Etiologia y epidemiologia. Los virus son los responsables de la mayora de los casos. Los virus parainfluenza 1, 2 y 3 causan el 75% de los casos. Otros virus responsables son: influenza A y B, adenovirus, VSR y el sarampin. Inflenza A: se relaciona con laringotraqueobronquitis grave. Mycoplasma neumoniae: provoca forma leve de la enfermedad. La mayor parte de los pacientes con crup tienen entre 3 meses y 5 aos de edad c on un pico mximo a los 2 aos. La incidencia es mas alta en hombres. Aparece mas en invierno. Son frecuentes las recadas entre los 3 y 6 aos de edad. 15% de los pacientes tienen antecedentes familiares. Manifestaciones clnicas. Diagnstico. Tratamiento La mayor parte de los pacientes tienen una infeccin respiratoria alta con cierto grado de rinorrea, faringitis, tos leve y febrcula durante 1- 3 das antes de la aparicin de signos y sntomas de obstruccin de va alta. Despus el nio desarrolla: tos perruna ronquera estridor respiratorio febrcula o temperatura de 39-40 C, algunos nios estn afebriles. Los sntomas empeoran por la noche y suelen repetirse con una intensidad cada vez menor para desaparecer por completo en una semana. El nio prefiere estar sentado en la cama o de pie. Exploracin fsica: Voz ronca Coriza Faringe normal o ligeramente inflamada Ligero incremento de la frecuencia respiratoria. En pocos casos hay progresin de la obstruccin de la va respiratoria que se acompaa de: - FR aleteo nasal retracciones supra e infraesternales o -El dx es clnico y no se necesita hacer rx.

Radiografa. Cuando se hace, se observa una estenosis subglotica o signo del camapanario. La radiografa se puede utilizar para distinguir una larongotraqueobronquitis de una epiglotitis.

Diagnostico diferencial. Traqueitis bacteriana: es el principal dx diferencial. Crup diftrico: malestar, dolor de garganta, anorexia y febrcula. Despus de 2- 3 das aparece una membrana blanco griscea, se adhiere a los tejidos y al intentar arrancarla aparece hemorragia. Crup sarampionoso: coincide con las manifestaciones de enfermedad sistmica y su curso puede ser fulminante. Aspiracin de un cuerpo extrao: causa obstruccin de va respiratoria de forma abrupta. Se presenta en nios de 6 meses a 2 El objetivo es controlar la va respiratoria. Vapor fro: Humidifica las secreciones y facilita su eliminacin. Suaviza la mucosa inflamada Tranquiliza al nio y disminuye su ansiedad. Se administra el vapor fro a travs de un tubo que los padres deben mantener delante de la cara del paciente. Nebulizacin: La adrenalina nebulizada se deba administrar cuando: + El estridor sea de moderado a grave en reposo + Cuando se tenga que entubar al paciente + Cuando exista dificultad respiratoria o hipoxia + Cuando el estridor no responda al vapor fro. -Provoca constriccin de las arteriolas precapilares, por los receptores a adrenrgicos que

121 intercostales estridor continuo. El intercambio alveolar de gases suele ser normal, solo hay hipoxia cuando hay obstruccin completa de la va. Los nios cianticos, plidos, hipoxicos o atontados deben recibir tx inmediato de la va respiratoria. Crup espasmdico. Reaccin alrgica frente antgenos virales mas que una infeccin directa. Afecta a nios de 1- 3 aos de edad. Los sntomas son iguales a los de la laringotraqueobronquitis, excepto que en ste no hay cuadro prodrmico viral y fiebre. Aparece con mayor frecuencia en la tarde o en la noche de forma abrupta o puede estar precedido de coriza y ronquera. El nio se despierta con tos metlica y perruna, con una inspiracin ruidosa, con dificultad respiratoria, esta ansioso y asustado. La gravedad de los sntomas en horas y al da siguiente el paciente parece estar bien. aos de edad, se manifiesta por atragantamiento con tos, sin signos prodrmicos de infeccin. Absceso retrofaringeo o periamigdalino. Asma: las tos del crup puede ser un signo precoz del asma. Otras: compresin extrnseca (membrana larngea y anillo vascular) o intraluminal por una masa (papiloma larngeo y hemangioma subgltico). Complicaciones: Se presentan en un 15% de los pacientes. La mas frecuente es la extensin de la infeccin que puede afectar otras regiones de la va respiratoria como el odo medio, bronquiolos terminales o el parnquima pulmonar. determina una reabsorcin del

lquido del espacio intersticial y una del edema de la mucosa larngea. -Se debe utilizar con cuidado en pacientes con taquicardia o con cardiopatas. Corticoesteroides: + Reducen el edema de la mucosa larngea por su accin antiinflamatoria. + Se da una dosis nica de dexametasona 0, 6 mg/kg + Como efecto adverso esta la aparicin de laringotraqueitis por candidad albicansa. + No se debe administra a nios con varicela o tuberculosis. Antibiotiocos. NO estn indicados. Hospitalizacin. Se realiza en las siguientes circunstancias: *Estridor progresivo, estridor grave en reposo, dificultad respiratoria, hipoxia, cianosis, depresin del nivel de conciencia o necesidad de realizar una observacin fiable.

122 OTITIS MEDIA AGUDA. Generalmente va precedida de resfriado comn o faringoamigdalitis. Es mas frecuente en nios debido a que las trompas de Eustaquio son mas angostas y se ocluyen con facilidad. Epidemiologa. Se presenta entre el 5- 15% durante el primera ao de vida y del 6- 11% e el se gundo.

Es mas frecuente entre los 6 y 20 meses de edad. La incidencia es superior en los nios con respecto a las nias. Es especialmente prevalerte y grave en nativos americanos, los Inuit y los aus tralianos. La pobreza se considera un factor que contribuye al desarrollo y a la gravedad . La lactancia materna brinda efecto protector. Mayor incidencia por la exposicin al humo del tabaco. La incidencia es mayor en meses fros y menor en calidos y en climas templados. La otitis media es prcticamente universal entre los lactantes con hendiduras pa latinas no corregidas, en los nios con otras anomalas craneofaciales y en el sndrome de Down. Etiologa. Predominan tres patgenos: S. pneumoniae. Se encuentra en el 40% de los casos. H. influenzae. Se encuentra en el 25- 30% de los casos. Moraxella catarrhalis. En el 10% de los casos. Otros son: Streptococcus del grupo A, S. aureus, Pseudomona, rinovirus y VSR. Cuadro clnico. Complicaciones Tratamiento. Otalgia Irritabilidad acentuada y dificultad para dormir. Tocamiento frecuente de la oreja Fiebre Por lo general aun estn presentes los sntomas de la infeccin respiratoria superior. Exploracin: o Tmpano rojo, abombado y no es raro que este roto dejando salir pus al conducto auditivo externo. o En este caso el dolor habr desaparecido y la fiebre disminuido. Hipoacusia: la mas frecuente. Otras: Mastoriditis Meningoencefalitis Trombosis del seno lateral.

Analgsicos. Control de la fiebre.

Aporte de lquidos y caloras. Antimicrobianos. Ya no son muy recomendables debido a su beneficio a corto plazo y a que se contribuye a la resistencia. El tx antimicrobiano se limita a los casos en los que existe evidencia de infeccin de vas respiratorias altas. Miringotoma: se hace cuando esta abombada la membrana timpnica y hay dolor muy intenso.

123 BRONQUIOLITIS. Es una enfermedad que se debe a la obstruccin de origen inflamatorio de las vas respiratorias de menor calibre. La enfermedad es mas grave en los lactantes de 1- 3 meses. Es estacional teniendo un pico en el invierno y al principio de la primavera. Etiologa y epidemiologa. Es una enfermedad principalmente viral. VSR causa mas del 50% de los casos. Otros agentes son: parainfluenza, adenovirus, Mycoplasma. A nivel clnico se puede confundir con una neumona bacteriana. Puede complicarse con sobreinfeccin bacteriana. En nios que acuden a guarderas se presenta mas. Es mas frecuente en varones, en los nios que no han recibido lactancia materna y en los que viven con muchas personas. Los miembros mayores de la familia suelen ser la fuente de infeccin. Fisiopatologa. La infeccin por VSR induce una respuesta inmunolgica completa. Los eosinofilos s e degranulan y liberan la protena cationica que es citotxica para el epitelio de la va respiratoria. La liberacin de IgE puede relacionarse con la aparicin de sibilancias. Se caracteriza por obstruccin de los bronquiolos, con edema, moco y restos celu lares. Un engrosamiento mnimo de la pared afecta significativamente al flujo de aire d ebido a que la resistencia es inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio de la va bronquiolar. La resistencia de las vas respiratorias distales aumentan durante la inspiracin y la espiracin, pero se produce un mecanismo de vlvula por la obstruccin, con el consiguiente atropamiento de aire e hiperinsuflacin. Cuando la obstruccin es completa y se reabsorbe el aire atrapado el nio desarro llar atelectasias. La hipoxemia es una consecuencia del desequilibrio ventilacin/ perfusin. Cuando la enfermedad se agrava aparece hipercapnia. Manifestaciones clnicas Diagnstico Tratamiento. La enfermedad suele estar precedida

por la exposicin aun contacto de mayor edad con un sndrome respiratorio leve en la semana previa. El lactante desarrolla infeccin respiratoria alta leve, con estornudos y rinorrea clara que se puede acompaar de menor apetito y fiebre de 38.5- 39 C Gradualmente se produce: Dificultad respiratoria con tos sibilante paroxstica Disnea Irritabilidad. Taquipnea. El dx es clnico sobre todo en lactantes previamente sanos que presentan un primer episodio de sibilancias en el curso de un brote de la comunidad. Laboratorio y gabinete. Los recuentos leucocitarios suelen ser normales y no se produce linfopenia. Rx.: Se observan pulmones hiperinsuflados con atelectasias parcheadas. Diagnostico diferencial. Asma: aparicin de episodios de sibilancias repetidos, ausencia de prdromos viral y la presencia de Los lactantes deben ser hospitalizados. Oxgeno humidificado fro. Cuando el lactante tenga hipoxemia. Se deben evitar los sedantes. Sentar al lactante con la cabeza y el trax elevados formando un cuello de 30 con el cuello extendido. Colocar sonda nasogstrica. Esto debido a que la taquipnea y el mayor trabajo respiratorio aumentan el riesgo de aspiracin del contenido alimentario. Ayunas y lquidos 124 Se pueden presentar otros sntomas sistmicos como diarrea o vmitos. Exploracin fsica Sibilancias

 Aumento del esfuerzo respiratorio con aleteo nasal Retracciones. A la auscultacin crepitantes finos o sibilancias claras con prolongacin de la espiracin. *La aparicin de sonidos respiratorios a penas audibles sugiere que la enfermedad es muy grave y la obstruccin de los bronquiolos es casi completa. + La hiperinsuflacin de los pulmones puede permitir la palpacin del hgado y del bazo. antecedentes de atopia o asma apoyan el dx de asma. Cuerpos extraos en la trquea. Traqueo o broncomalacia. Anillos vasculares Insuficiencia cardiaca congestiva Fibrosis qustica Tos ferina Evolucin y pronstico Tasa de mortalidad inferior al 1%. Las muertes se producen por apnea, acidosis respiratoria no compensada o la deshidratacin grave. La mediana de duracin de los sntomas es de 12 das. Los nios con antecedentes de bronquiolitis presentan mayor incidencia de asma pero no esta claro el mecanismo. parenterales. Esto en caso de que exista riesgo de descompensacin y se necesite intubacin traqueal. Broncodilatadores. Ofrecen mejora ligera y a corto plazo. Adrenalina. Puede ser mas eficaz que los agonistas beta. Corticoesteroides. Los beneficios obtenidos no superan los riesgos y efectos secundarios por lo que no estn indicados. Antibiticos. NO son tiles, salvo que exista neumona bacteriana secundaria.

NEUMONA. Es la infamacin del parnquima pulmonar. El 30% de los casos esta producido por bacterias.

Gram +: S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes. Gram -: asociadas a diarrhea infecciosa en menores de un ao se encuentran E. coli, Klebsiella, P. aeruginosa. La mayora de los casos se produce por microorganismos, pero existen varias causa s no infecciosas como: o La aspiracin de alimentos o acido gstrico, de cuerpos extraos, de hidrocarburos y de sustancias lipoideas. o Las reacciones de hipersensibilidad o La neumonitis inducida por frmacos o por radiacin. En el 44- 85% de los nios con neumona se encuentran virus o bacterias y en el 2540% se encuentra mas de un patgeno. La combinacin de patgenos mas frecuente es S. pneumoniae con VSR o Mycoplasma pne umoniae. Factores de riesgo para el desarrollo de neumona son: Neuropatia, como asma o fibrosis qustica Problemas anatmicos, como la fstula traqueoesofgica Reflujo gastroesofgico con aspiracin Trastornos neurolgicos que alteran la capacidad defensiva y limpieza de via res piratoria Enfermedades que alteran el sistema inmunitario Epidemiologa. o Los virus son la principal causa de infeccin respiratoria baja en lactantes y en los nios menores de 5 aos. o El pico de edad de la neumona viral es a los 2- 3 aos. o El VSR es el principal patgeno viral, sobre todo en nios menores de 3 Aos. o Otros virus son: Parainfluenza, influenza y adenovirus. 125 o Son mas frecuentes durante los meses de otoo e invierno. o En otoo se producen infecciones por parainfluenza. o En invierno se producen mas infecciones por VRS e influenza. o VRS afecta principalmente a lactantes y nios pequeos. o Influenza afecta todos los grupos de edad. o Entre los patgenos no virales estn: S. pneumoniae, M. pneumoniae y Chlamydia pn eumoniae que son mas frecuentes en los nios mayores de 5 aos. o Otras bacterias son: S. pyogenes, S. aureaus y H. influenzae de tipo B (poco frecuente) o En los inmunodeprimidos se puede presentar infeccion por Pseudomonas. Etiopatogenia. Hallazgos fsicos Diagnostico Tratamiento Neumona viral. o En la neumona viral hay lesin directa del epitelio respiratorio, con obstruccin de la va por tumefaccin, la presencia de secreciones y de restos celulares. o La atelectasia, el edema intersticial y los desequilibrios entre la ventilacin y la perfucion pueden causar una hipoxemia significativa que con frecuencia se asocia a obstruccin

respiratoria. Neumona bacteriana. M. pneumoniae: se une al epitelio respiratorio, inhibe la accin ciliar y determina la destruccin celular con aparicin de una respuesta inflamatoria en la submucosa. Cuando la infeccin progresa, los detritos celulares, las clulas inflamatorias y el moco pueden obstruir la va. S. pneumoniae: Produce edema local, que permite la proliferacin de grmenes y su extensin hacia zonas adyacentes del pulmn determinando la tpica afectacin lobular. S. pyogenes: causa una infeccin mas difusa con neumona intersticial, necrosis de la mucosa traqueobronquial, exudado, edema y hemorragia local que se extiende a o En las primeras fases de la enfermedad se auscultan ruidos respiratorios disminuidos, crepitantes diseminados y roncus en el campo pulmonar afectado. o Al consolidarse o aparecer complicaciones (derrame, empiema o neumotorax) se produce matidez y disminucin de los ruidos respiratorios. o Distensin abdominal como consecuencia del aire que el nio traga. o El hgado parece aumentado de tamao por el desplazamiento en sentido caudal del diafragma secundario a la hiperinsuflacin del pulmn o por la aparicin de insuficiencia cardiaca

congestiva. o Puede haber rigidez Radiografas. o Confirman el dx y pueden poner de manifiesto complicaciones como el derrame pleura o el empiema. o Neumona viral: se caracteriza por una hiperinsuflacin con infiltrados intersticiales bilaterales y manguitos peribronquiales. o Neumona por neumococo: causa consolidacin lobular confluente. Laboratorio. o El recuento de leucocitos es normal o alto en las neumonas virales pero no rebasa las 20. 000 cel/mm, o con predominio de linfocitos. o o En las neumonas bacterianas suelen existir recuentos entre 15 000- 40 En los nios con cuadros leves que no requieran ser hospitalizados se recomienda la amoxicilina. En las comunidades con un porcentaje elevado de neumococos resistentes a la penicilina se deben dar dosis altas de amoxicilina (80-90 mg/kg/da) Las alternativas terapeuticas incluyen cefuroxima axetilo o la amoxicilina/ clavulnico. Cuando la infeccin es por

M. pneumoniae se debe usar un macrlido como la azitromicina. Tratamiento emprico. Cuando se sospecha un origen bacteriano: o El tx debe consistir en cefuroxima parenteral (75150mg/kg/dia), o Si la clnica indica una posible infeccin por estafilococo (neumatoceles o empiema) el tx 126 los tabiques interalveolares, compromiso de los linfticos y mayor probabilidad de afectacin pleural. S. aureus: Se manifiesta como una bronconeumonia, suele ser unilateral y hay extensas reas de necrosis hemorrgica y cavilacin irregular, que ocasiona neumatoceles, empiema o fstula broncopulmonar. Cuando el nio sufre neumonas de repeticin se deben descartar trastornos de base como: o Agamaglobulinemia o Hipogamaglobulinemia o Deficiencia de alguna subclase de IgG o Enfermedad granulomatosa crnica o Fibrosis quistita o Discinesia ciliar o Bronquiectasias congnitas o Fstula traqueoesofagica. de nuca en ausencia de meningitis, sobre todo en los casos de afeccin del lbulo superior derecho. o En los lactantes se puede producir un prdromo de infeccin respiratoria alta con disminucin del apetito, antes de que parezca la fiebre,

inquietud, ansiedad y dificultad respiratoria. o Dificultad respiratoria: es manifestada por quejido, aleteo nasal o retracciones inter y subcostales o supraclaviculares, taquipnea, taquicardia, disnea y con frecuencia ciansosis. o Algunos lactantes con neumona bacteriana sufren sntomas digestivos, como vmitos, diarrea, anorexia y distensin abdominal secundarias a un leo paraltico.

000 cel/mm con predominio de granulocitos.

o El diagnostico definitivo de una infeccin viral se basa en el aislamiento del virus o en la deteccin de sus antgenos en las secreciones respiratorias. o El cultivo de esputo NO sirve para el dx.

debe incluir tambin vancomicina o clindamicina.

Complicaciones: So resultado de una infeccin bacteriana por diseminacin directa dentro de la cavidad torcica (derrame pleural, empiema, pericarditis) o consecuencia de una bacteriemia con siembra hematologica. Empiema o Las causas mas frecuentes son S. aureus y S. pneumoniae. o El tx del empiema depende del estadio (exudativo, fibrinopurulento o en fase de organizacin) o Ecografia y TC resultan tiles para determinar dicho estadio. o El tx incluye antibioticoterapia y drenaje mediante toracostoma con tubo de trax. o Otros tx son los fibrinolticos y una toracoscopia selectiva para desbridar, lisar las adherencias y drenar las reas de pus organizado. 127 Neumona de resolucin lenta o El trmino de neumona de resolucin lenta alude a la persistencia de los sntomas o trastornos radiolgicos mas tiempo del esperado en una evolucin normal. o Esta evolucin puede variar segn el germen responsable, la extensin de la enferme dad y la presencia de cuadros que compliquen el proceso, como derrame pleural, empiema o absceso pulmo nar. o En gral. deben existir evidencias radiolgicas de mejora a los 4- 6 semanas desp us de iniciado el tratamiento. o Las neumonas neumococicas y la neumona por clamidias, tardan entre 1 y 3 meses en desaparecer por completo de las radiografias.

o Las neumonas por Micoplasma pneumoniae curan entre las dos semanas y los dos meses. o Las infecciones por estafilococo, Legionella y grmenes entricos gramnegativos p ueden tardar 3- 6 meses en resolverse. Al valorar a un paciente con neumona de resolucin lenta deben evaluarse muchos fac tores: + Tratamiento inadecuado. + Resistencia en los grmenes + Trastornos en la capacidad defensiva del husped. + Causas no bacterianas. o Las infecciones por virus, hongos, micobacterias y parsitos suelen tardar ms e n curarse. o Tambin se deben descartar las lesiones endobronquiales obstructivas (congnitas , adquiridas). o Los cuerpos extraos, el secuestro pulmonar, la malformacin adenomatoide qustica y las bronquiectasias postinfecciosas son algunos de los trastornos que pueden alterar la eliminacin el infiltrado pulmonar. o Dentro de las causas no infecciosas estn la bronquiolitis obliterante, la neum onitis por hipersensibilidad, la neumona eosinofilica, la aspiracin y la granulomatosis de Wegener. o La evaluacin inicial de un paciente con una neumona de resolucin lenta debe tra tar de reconocer el grmen responsable. o Se pueden obtener muestras de sangre, esputo, pleura o del lavado broncoalve olar, biopsias, pruebas serolgicas, TC, fibrobroncoscopia. Rinitis alrgica. Del 20-40% de los nios que viven en ciudades de primer mundo sufre de RA. El diag nstico suele establecerse a los 6 aos de edad y puede hacer se en lactantes. La prevalencia es mxima en la infancia. Factores de riesgo: Antecedentes familiares de atopia. [ ] srica de IgE superior a 100 IU/ml antes de los 6 aos. Grupo socioeconmico alto. El riesgo aumenta en lactantes en los que se introducen los alimentos o las frmul as adaptadas de manera precoz, en aquellos nios cuyas madres fuman en especial antes de que los nios cum plan el ao de edad, y a los nios que estn muy expuestos a alergenos de interior. Etiologa: Factores necesarios: Sensibilidad a un alrgeno. 128 Su presencia en el ambiente. Los aeroalergenos son la principal razn de ambas. La rinitis alrgica estacional (R

AE) sigue un curso bien definido de exacerbacin cclica mientras que la rinitis tomas todo el ao. Alrededor del 20% de los casos son estrictamente estacionales, mixtos (perenes con exacerbaciones estacionales). Para establecer la causa de la RAE cin de los sntomas estacionales, los patrones regionales de floracin y esporulacin de ca del paciente. La RAP suele asociarse con alergenos de interior: caros de polvo domstico. Epitelios de animales. Hongos. Alergeno Fel d 1 del gato. Etiopatogenia:

alrgica perene (RAP) produce sn el 40% perenes y el 40% es necesario conocer la apari os hongos, as como la IgE especifi

1. exposicin a un alergeno en un husped atopico. 2. produccin de IgE. 3. infiltracin de la mucosa nasal por clulas inflamatorias. El entrecruzamiento de las molculas de IGE situadas en la superficie d e los mastocitos por el alergeno inicia las respuestas inmediatas, que se caracterizan por la degranulacin de los m astocitos y la liberacin de mediadores inflamatorios preformados y recien generados entre ellos: Histamina. Prostaglandina E2. Cistenil Leucotrienos. Las dianas de inflamacin de la mucosa nasal son: Las glndulas mucosas. Nervios. Vasos sanguneos. Senos venosos. Existen dos respuestas, la respuesta de fase inmediata y la de fase tarda, la ltim a aparece de 4-8 horas despus de la exposicin al alergeno y se acompaa de infiltracin por linfocitos T s ecretores de citocinas y eosinfilos que secretan mediadores como: Protena principal bsica. Protena catinica del eosinofilo. Leucotrienos. Que lesionan el epitelio y dan lugar al aspecto clnico e histolgico de las enferme dades alrgicas crnicas. Manifestaciones clnicas. Los sntomas de una RA se ignoran o a menudo se atribuyen a una infeccin respirator ia. 129

Sntomas: Prurito nasal que provoca muecas. Torsiones y la introduccin del dedo a la nariz lo que puede provocar espitaxis. Saludo alrgico. Pliegue nasal o lnea horizontal por encima del puente de la nariz. Congestin nasal intermitente. Estornudos. Rinorrea transparente. Irritacin conjuntival. Ageusia y anosmia. Cefaleas, sibilancias y tos. Congestin nasal nocturna, respiracin oral, ronquido, irritabilidad. Diagnstico. Anamnesis, exploracin fsica, estudios de laboratorio. Se basa en los sntomas sin la presencia de una enfermedad respiratoria superior o alteraciones estructurales. Las observaciones en el laboratorio incluyen: Aumento de la IgE especifica. Pruebas cutneas de alergias positivas. La RAE se diferencia de la RAP por la anamnesis y los resultados de pruebas cutne as Exploracin fsica: Los signos de la exploracin fsica son las anomalas del desarrollo facial . La mala oclusin dental, la expresin boquiabierta alrgica (respiracin continua con la boca abierta), las ojeras alrgicas y el pliegue anal transverso. Es frecuente encontrar: Edema, prurito, lagrimeo e hiperemia conjuntivales, secreciones nasales transparentes, mucosa edematosa, congestiva, y azulada con escaso o ningn eritema y cornetes tumefactos que pueden bloquear la va respiratoria nasal. Los nios con RA tienen a menudo sinusitis, otitis media, eccema o asma relacionad os. Pruebas complementarias: 130

Las pruebas cutneas son el mejor mtodo para encontrar IgE especifica frente al ale rgeno. Los nios menores de un ao no muestran a menudo reacciones positivas frente a alergenos respiratorios est acionales. Las pruebas cutneas positivas frente a alergenos respiratorios estacionales son raras antes de dos e staciones de exposicin. Para evitar falsos negativos: El montelukast debe suspenderse durante 1 da. Antihistaminicos sedantes durante 3-4 das. Antihistaminicos no sedantes durante 5-7 das. Otra prueba es el inmunoanalisis serico n busca de IgE frente a alergenos. Los eosinfilos en el frotis nasal apoyan el diagnstico de RA y los neutrfilos el de rinitis infecciosa. Tratamiento; Objetivo: prevencin segura y eficaz o el alivio de los sntomas. Se aconseja evitar los alergenos. Los antihistaminicos orales administrados a demanda constituyen una farm acoterapia adecuada en el paciente con sntomas leves e intermitentes. stos frmacos alivian los estornudos y la rinorrea. Los antihistaminicos de segunda generacin se prefieren por que sedan menos. Cetirizina Loratadina. Fexofenadina. Azelastina. Seudoefedrina : un vasoconstrictor oral que puede asociarse con irritab ilidad e insomnio, puede usarse para la congestin nasal, y el pulverizador nasal de bromuro de ipatropio puede usarse p ara la rinorrea serosa. Los frmacos modificadores d los leucotrienos ejercen un efecto moderado sobre la rinorrea y la congestin nasal. Los pacientes con sintomatologa mas grave y persistente necesitan tratam iento con corticoides intranasales. Estos frmacos son eficaces para todos los sntomas de la RA con inflamacin eosinoflica pero no para la rinitis asociada a neutrfilos o sin inflamacin. Fluticasona. Mumetasona. Budesonide. Tienen menor biodisponibilidad que los anteriores y un mejor perfil de segurida d. Pacientes que no respondan al tratamiento deben consultar a un alergilogo. Complicaciones: Sinusitis. Asma. Trastorno cognitivo.

131 Enfermedad por reflujo gastro esofgico (ERGE.) Es la alteracin esofgica ms frecuente en los nios a todas las edades. ERGE: movimiento retrogrado del contenido gstrico hacia el esfago a travs del esfnte r esofgico inferior (EEI). La ERGE se convierte en patolgica en los nios en los que stos episodios s on muy frecuentes o persistentes ( produciendo esofagitis, o sntomas esofgicos) o en aquellos en los que parecen secu elas respiratorias. Fisiopatologa. Los factores que determinan las manifestaciones esofgicas del reflujo son: La La La La duracin de los episodios. frecuencia de los episodios. causticidad del producto refluido. susceptibilidad del reflujo al dao.

Los factores que aumentan la frecuencia de los episodios de reflujo son: El tono del EEI ineficiente. La frecuencia anmala del EEI. La hernia del hiato. Los aumentos de la presin intraabdominal normal pueden acentuarse durant e los ejercicios de estiramiento o respiratorios. La duracin de los episodios de reflujo aumenta al dism inuir la deglucin (durante el sueo) y se presenta un peristaltismo esofgico anmalo. El circulo vicioso aparece cuando la esofagitis crnica produce disfuncin esofgica peristltica, tono disminuido del EEI y acortamiento inflamatorio del esfago que ndice hernia de hiato : todos stos f actores empeoran el reflujo. Relajacin transitoria del EEI ( RTEEI). Es el mecanismo primario principal que provoca el reflujo. Los episodi os del RTEEI aparecen independientes a la deglucin, reduciendo la presin del EEI a 0-2 mmHg y duran ms de 10 segundos. Se producen hacia las 26 semanas de gestacin. La distensin gstrica (ya sea pospra ndial, debida a un vaciamiento gstrico anmalo o a la deglucin de aire, constituyen el estmulo principal de los RTEE I. Los factores que afectan la dinmica volumen presin del estmago, tales co mo el aumento del movimiento, el estiramiento, la obesidad, las comidas copiosas o hiperosmolares, y el increme nto del esfuerzo respiratorio (toser o bostezar) aumentan el RGE. Epidemiologa e historia natural. En el nio el reflujo se hace sintomtico en los primeros 6 meses de vida.

Alcanza su punto culminante a los 4 meses de edad. Se resuelve la mayora de las veces hacia los 12 meses de edad. Casi todos estn curados a los 24 meses.

132 Manifestaciones clnicas. El reflujo en la infancia se manifiesta mediante: Regurgitacin posprandial. Esofagitis (irritacin, nausea, angustia, aversin a la comida) Retraso en el crecimiento. En los nios mayores pueden aparecer: Regurgitacin en los aos preescolares. En la infancia tarda y en la adolescencia se quejan de: Dolor abdominal. Dolor torcico. Sndrome de Sandifer (retorsin del cuello). Sintomatologa respiratoria. En los nios ms pequeos: Apnea obstructiva. Estridor. Laringomalacia o displasia broncopulmonar. En nios mayores: Asma Sinusitis. Laringitis. Diagnstico. La historia clnica y la exploracin fsica deben de ser suficientes para diagnosticar el ERGE. El uso de cuestionarios estandarizados (cuestionario del reflujo esofgico infanti l) facilita la elaboracin de la HC. En los nios con vmitos y disfagia se realizan estudios radiolgicos con contraste ( generalmente bario) del esfago y de la parte superior del tracto GI para descartar acalasia, constric ciones o estenosis esofgicas, hernia de hiato y obstruccin intestinal o de salida del estomago. La prueba del PH a la altura del esfago distal se realiza a un nivel correspondi ente al 87% de la distancia EEI-narinas. Los valores normales de la acidez del esfago distal (es decir, PH < 4) generalmente pueden disminuir en un 5-8 % durante el periodo total de monitorizacin. Las indicaciones ms importantes para la monitorizacin del PH esofgico son:

La confirmacin de la eficacia del tratamiento con supresin cida. La valoracin de los episodios de apnea junto con un neumograma. Manifestaciones clnicas atpicas como tos crnica, estridor, asma. 133 La endoscopia se utiliza con fines diagnsticos y teraputicos, permite el dx de esofagitis erosiva, as como de estenosis o esfago de Barrett que son complicaciones del reflujo, las biopsias esofgicas permiten identificar esofagitis histolgica por reflujo en ausencia de erosiones. Con fines teraputicos dilata las estenosis ppticas, La manometra esofgica tiene valor especial ilidad, sobre todo antes de la ciruga del reflujo. Tratamiento. Se basa en la aplicacin de medidas conservadoras y en el cambio de lo hbitos de vi da. Medidas dietticas: Modificacin en las tcnicas de alimentacin, de las cantidades administradas y de su frecuencia si fuera anmala. El espesamiento de la frmula con una cucharadita de arroz de cereal p or onza provoca una disminucin de los episodios de regurgitacin, mayor densidad calrico (30Kcal/onza) y tiempo de llant o disminuido aunque no modifica el nmero de episodios de reflujo sin regurgitacin. Se puede usar un ensayo corto con una dieta hipoalergnica, para excluir una posi ble alergia a la leche o a la protena de soja antes de la administracin de frmacos. Se debe aconsejar a los adultos y a los nios mayores que eviten comidas y bebidas cidas (tomate, chocolate, menta, zumos, bebidas carbonatadas, cafena, alcohol). Otras medidas importantes a aplicar son: Reduccin de peso. La eliminacin de la exposicin de humo de tabaco. Medidas de posicionamiento. El reflujo empeorar si se est sentado y se deber de evitar sta posicin en los nios con ERGE. Se recomienda que el nio adopte una posicin no prona durante el sueo. Durante los periodos de vigilia, y siempre que se vigile al nio, se aconseja una posicin prona y erecta para minimizar el reflujo. Farmacoterapia: Procura disminuir la acidez del contenido gstrico o evitar su movimiento retrgrado . en el estudio de la dismot

Anticidos: Son los frmacos antirreflujo administrados con ms frecuencia, provocan una rpida pe ro transitoria mejora de los sntomas, ya que neutralizan la acidez. No se aconseja su uso regular debido a sus efectos secundarios: Diarrea (magnesio). Estreimiento (aluminio). 134 Antagonistas de los receptores de histamina 2 (H2RA). Cimetidina, ranitidina, famotidina y nizatidina se usan mucho como frmac os antisecretores y actan inhibiendo selectivamente los receptores de la histamina localizados en las clulas parietale s del estmago. Se ha observado un claro beneficio al administrar HRA en los casos de esofagitis por reflujo leve a moderado. Inhibidores de la bomba de protones IBP. Omeprazol, lanzoprasol, pantoprazol, ra beprazol y esomeprazol, poseen el efecto antirreflujo ms potente. El efecto de los IBP es superior al de los H2RA e n el tratamiento de la esofagitis grave y erosiva. Las dosis de omeprazol que se deben de administrar en nios es (0.7-3.3 mg/Kg./da). Frmacos hipocinticos: metoclopramida (dopamina-2 y antagonista del 5HT-3), betanecol (agonista colinrgico) y eritromicina (agonista del receptor de motilina). La mayora de estos frmacos aumen tan la presin del EEI y algunos mejoran la limpieza esofgica o el vaciamiento gstrico. Ninguno afecta los RTEEI. No tienen una gran eficacia en el tratamiento del ERGE. La ciruga generalmente funduplicatura, es un tratamiento eficaz para la ERGE intr atable en los nios, especialmente para aquellos que presentan esofagitis refractaria o estenosis y para los que ti enen un alto riesgo de morbilidad por presentar una enfermedad pulmonar crnica. La funduplicatura corre el riego de quedar demasiado tensa (lo que producira disfa gia y acumulacin de gas) o laxa y (por tanto incompetente). Dos de los factores pronsticos ms importante son el diagnstico preciso preoperatori o de la ERGE y la experiencia del cirujano. Enfermedad cido pptica. La denominacin de la enfermedad ulcero pptica se extiende a varios proc esos que se asientan en los segmentos proximales del tubo digestivo y cuya a paricin de pende de los efectos de la secr ecin gstrica. Con esa expresin se designan la gastritis, la lcera gstrica, la duodenitis y la lcer a duodenal. En trminos estrictos la gastritis y la duodenitis son procesos inflamatorios de la mucos m ientras que el nombre lcera indica una lesin

circunscrita. Helicobacter pylori (H pylori) es el agente que con ms frecuencia prod uce lceras duodenales en los nios. Los sntomas que suelen encontrarse son: Dolor epigstrico. vmitos. Hematemesis. Las pruebas sexolgicas demuestran el contacto del paciente con H pylori que se adquiere al comienzo de la niez (quiz a travs de los hermanos), pero sin coincidir en el tiempo con una infeccin ac tiva. La prueba de la urea con 13C en el aire espirado sirve para detecta r la infeccin por H. pylori en ese momento, y tambin puede utilizarse para diagnosoticar las recidivas de los pacientes tratado s con anterioridad. Otras pruebas dx son: La IgG dirigida contra H Pylori: el hallazgo de ste antgeno en las heces y las exploraciones realizadas directamente sobre la mucosa gstrica: 135 Cultivo, biopsias, anlisis de ureasa, PCR. La mayora de los pacientes tiene gastritis asintomtica crnica y un 15% aproximadame nte padece lceras gstricas o duodenales; otro grupo menos numeroso est expuesto al desarrollo de un adenocar cinoma en la edad adulta. Gastritis. La gastritis aguda puede ser localizada o difusa. La necrosis de las clulas super ficiales de la mucosa y la lesin de los vasos sanguneos de la lmina propia pueden causar extravasacin de sangre (gastritis hemorrgica aguda), si aparecen erosiones (gastritis erosiva) que se extienden a la submucosa y a la mu scular de la mucosa puede formarse una lcera. La gastritis aguda puede aparecer despus de una infeccin viral, de la ingestin de acido acetilsaliclico o frmacos antiinflamatorios no esteroideos, de la administracin de quimioterapia an tineoplasica y tras la ingestin de sustancias corrosivas como los cidos fuertes. Tambin puede parecer gastritis despus de un traumatismo grave, de intervenciones de ciruga mayor, de quemaduras o del shock sptico. La hematemesis es la principal manifestacin clnica. Otros sntomas son: Dolor abdominal. Nauseas. vmitos. La endoscopia es la mejor tcnica diagnostica; el estudio radiolgico con bario no suele ser til, el tratamiento es parecido al de la lcera pptica.

lcera gstrica-lcera duodenal. Las lceras ya no se consideran raras en los nios pues las endoscopias han detectad o el aumento de su frecuencia. Las lceras primarias aparecen en personas previamente sanas sin antecedentes de con sumo de medicamentos. Se localizan ms en el duodeno que en el estmago y su comienzo suele ser insidioso. La s lceras gstricas aparecen en el antro, mientras que las lceras duodenales primarias se localizan en el bulbo y suelen ser nicas. Cuando se observan varias lceras en la tercera o cuarta porcin del duo deno o en el yeyuno se debe sospechar el sndrome de Zollinger-Ellison. Existen lceras secundarias asociadas a enfer medades generales subyacentes (sepsis, quemaduras, hipertensin intracraneal) o consecuencias de un tratamiento medicamentosos, que puede sangrar o perforarse sin historia previa de dolor, son ms frecuentes en el estmago y muchas veces mltiples. Etiologa. Est muy relacionada con la infeccin nios con lcera duodenal y en 60-80% de los que tienen lcera edisponentes ciertos frmacos como salicilatos, los AINE, ciertos rasgos de H pylori, que se descubre en el 90% de los gstrica. Son factores favorecedores o pr los genticos, el estrs.

Los Aine adems de producir gastritis, duodenitis y lcera, se han asociado a reacci ones inflamatorias, a ulceracin y perforacin del leon y colon. Manifestaciones clnicas. El dolor de carcter quemante en el epigastrio o el dolor abdominal que se alivia al tomar alimentos o anticidos y que desaparece de 1-3 horas despus. Un dolor nocturno que despierta al nio y se ob serva en un 30% de los nios 136 con lceras ppticas primarias, pero es raro en los nios con problemas psicofisiolgico s. Otros sntomas frecuentes son las nauseas y los vmitos. El hallazgo de un crter ulceroso en las radiografas s eriadas con contraste es suficiente para llegar al diagnstico de ulcera pptica, pero sta lesin puede pasar desapercibida en un 25% de los casos. Con frecuencia se necesita una endoscopia para detectar las lceras en la mucosa diges tiva. Tratamiento: Su finalidad es neutralizar la acidez gstrica. Para ello se utilizan: Anticidos aunque su efecto dura poco tiempo. Inhibidores de los receptores H2 como la cimetidina y la ranitidina son eficaces durante 6-12 horas y por tanto consiguen un alivio ms duradero. IBP como el omeprazol disminuyen eficazmente la acidez y la liberacin de cidos p or las clulas parietales. Sucralfato: acta localmente formando una cubierta o pelcula protectora, y no se

absorbe. El tratamiento debe de darse durante 6-8 semanas. Para erradicar a H. pylori es necesario un tratamiento antimicrobiano combinado (sales de bismuto, amoxicilina o claritromicina y metro nidazol) durante 7-14 das. Est indicada la vagotoma quirrgica con ploro plastia cuando hay perforacin, obstruccin hemorragia incoercible, reparacin de la hemorragia en el hospital y dolor rebelde al tratamiento. Estreimiento o constipacin La causa ms frecuente de constipacin es de tipo funcional que en la m ayora de los casos cede con tratamiento mdico; sin embargo siempre se debe descartar su origen orgnico. La constipacin leve es la ms frecuente y es transitoria. Cuando no es corregida ocasiona retencin e impactacin fecal con incontin encia por rebosamiento, que ocasiona expulsin involuntaria de heces y encopresis. Definicin. Es un sntoma, se ha definido como la presencia de evacuaciones de consistencia au mentada, difciles de expulsar y a intervalos de tiempo anormalmente prolongados. Es importante saber la frecuencia normal en el nmero de evacuaciones que varia de pendiendo de la edad del nio. Los neonatos alimentados al pecho materno presentan desde 2-4 evacuaciones al DI A hasta una vez despus de cada alimento, aquellos alimentos con formulas industrializadas evacuan de 1-3 veces al DIA. En lactantes conforme aumenta la edad la frecuencia de evacuaciones di sminuye, pudiendo llegar a presentar una evacuacin de consistencia normal hasta cada 2-3 das. En preescolares y escolares e l patrn es de 5-7 evacuaciones por semana. La funcin del colon es de propulsin y el de absorcin de agua y electrolitos. motilidad colnica y rectal est regulada el simptico y parasimptico, adems puede ser estimulada por factores tales como la Normalmente el reflejo de la defecacin se fecal al recto, la distensin rectal da reflejo de contraccin del msculo liso rectal y a evacuacin entonces se produce 137 mediante la contraccin del diafragma y de ajacin de los msculos estriados puborrectales y del esfnter anal externo. mezcla de su contenido, as como La por el sistema nerviosos entrico, comida y las emociones. inicial al llegar la materia lugar al relajacin del esfnter interno anal. L los msculos abdominales y rel

Cualquier alteracin funcional o anatmica a estos niveles puede influencia r la frecuencia de las evacuaciones y

provocar constipacin. Los mecanismos de produccin son: Alteracin en la propulsin del contenido intraluminal provocando retencin fecal. Obstruccin de salida debido a disfuncin plvica o anorrectal. Etiologa. Pueden ser de origen funcionan u orgnica. El 95% se deben a constipacin funcional en stos casos se han asociado algunos fact ores para su produccin como: Motilidad intrnseca lenta. Defecacin dolorosa. Factores psicolgicos. Causas orgnicas: Alteraciones anatmicas. Neurolgicas. Endocrinas. Metablicas. Abscesos, hemorroides y fisuras anales provocan que el nio retenga la materia fec al. La localizacin anterior de ano es otra causa y muy probablemente represente una f orma moderada del espectro de la atresia anal. La estenosis anal y el megacolon secundario se presentan frecuentemente en nios que han sido sometidos a correccin quirrgica por atresia anal. Causas de constipacin con o sin encopresis. Funcional en la infancia 95%. Orgnica. Secundaria a lesiones anales. Fisuras anales. Localizacin anterior del ano. Estenosis o atresia anal Neurognica. Alteraciones del canal espinal. Parlisis cerebral. Enfermedad de hirschprung. Pseudo obstruccin intestinal crnica. Secundaria a trastornos endocrinos o metablicos. Hipotiroidismo. 138 Acidosis renal. Diabetes inspida. Hipercalcemia. Inducida por drogas. Metilfenidato. Fenitoina. Imipramina.

Anticidos. Codena. Evaluacin clnica. Debe de iniciarse con una cuidadosa historia clnica y exploracin fsica. Debe pregun tarse en relacin con los hbitos intestinales (frecuencia, consistencia y tamao de las evacuaciones) y si existe dolor o dificultad durante la evacuacin. Durante las primeras 24 horas de vida la falta de evacuacin ocurre en la mayora de los pacientes con enfermedad de hirscprung, siendo tambin ste el dx en 15 a 20% de aquellos nios menores de 1 ao de edad que no responden a tratamiento mdico. En aquellos casos con constipacin funcional la edad de inicio ser despus de los 18 meses. Se preguntara sobre el rendimiento escolar del nio, pues algunas veces los problemas psicolgicos y de conducta pueden ser secundarios a sta condicin. Exploracin fsica. Peso y talla que la mayora de las veces no se ver afectada, a menos que se trate de una constipacin intratable. Deber realizarse un examen detallado del abdomen, recto y neurolgico. En abdomen pueden palparse masas desplazables y mostrar el grado de retencin fecal; deber buscarse inte ncionalmente fisuras anales ya que son causa de dolor retencin; el mpula rectal llena orientar a constipacin funcional, mi entras que si est vaca puede orientarse a un megacolon congnito. Factores asociados a investigar en todo nio con constipacin. 1. la ingesta pobre en comida, lquidos y fibra permite un crculo vicio so de pobre ingesta, retencin fecal y anorexia. 2. anomalas anorrectales congnitas, especialmente hirscprung ya que su tratamient o ser quirrgico. 3. el dolor durante la evacuacin se presenta en el 74% de los pacien tes asociado a sangrado rectal en 55% y fisuras en el 17%. 4. grado de megarrecto. 5. presencia de encopresis. 6. factores psicolgicos. Estudios para el dx. Interrogatorio y exploracin fsica cuidadosa. Solo se debern indicar exmenes complementarios en aquellos pacientes con constipacin crnica recurrente, sin respuesta al tratamiento o con sospecha de defectos de inervacin colorrectales. 139 Las placas radiogrficas simples de abdomen no debern realizarse en constipacin no c omplicada. Pueden ser tiles para valorar la presencia de heces retenidas, su extensin y descartar alteracione

s vertebrales. La manometra anorrectal deber realizarse en nios con constipacin grave ref ractaria a tratamiento. En la enfermedad de hirscprung habr falta de relajacin del esfnter anal interno posterior a la distensin rectal. En casos de constipacin idiopatica los hallazgos sern una sensacin rectal retardada y dismin ucin de la contractilidad rectal. Lo que puede llevarlos a un riesgo de recurrencia al suspender el tr atamiento. Otros problemas que se pueden detectar son las alteraciones de la dinmica para la defecacin como es la falta de relajacin del esfnter anal externo (anismo) y alteraciones del piso plvico. En aquellos casos en lo que se encuntre el reflejo recto anal altera do o ausente es importante realizar colon por enema y biopsia rectal con el fin de descartar defectos de inervacin anorrectales . El colon por enema es til en la evaluacin anatmica posterior a la ciru ga de recto, para detectar la zona de transicin aganglinica en enfermedad de hirscprung y en otros desordenes neuronales en los que se puede ver una dilatacin intestinal importante. Los estudios de transito intestinal habitualmente son innecesarios ya que frecu entemente se encuentra retardo en el vaciamiento y es difcil definir si esto es por efecto de stasis fecal prolongada o por un defecto de motilidad intrnseca intestinal. Tratamiento. Nios con estreimiento simple o leve: educacin. Empleo de supositorios de glicerina. Evitar consumo excesivo de leche. Tratar la dermatitis del paal. Suplementar con agentes que tienen actividad intraluminal como miel d e maz una o dos cucharaditas por alimento o leche de magnesia 2.5ml cada 12 horas. Constipacin crnica: Educacin Desimpactacin Medidas de sostn. Normalizacin del hbito intestinal. Pronostico. La mayora de los casos con constipacin funcional se resulten con tratamiento mdico. Las recadas estn en relacin a la suspensin temprana de tratamiento. La recuperacin depender de la se veridad de la constipacin y de las anomalas manomtricas anorrectales. Los nios que contraen anormalmente el e sfnter anal externo y el piso plvico, pueden mejorar la dinmica de la defecacin mediante entrenamiento con biorre roalimentacin.

Parasitosis. Introduccin Son mltiples los parsitos que al establecerse en el tubo digestivo, le producen a l husped humano diarrea aguda; bsicamente los podemos agrupar en protozoos (microscpicos) y helmintos (m acroscpicos). En el cuadro 1 se 140 enumeran dichos parsitos y las enfermedades que producen en el hombre. Importante es el sealar que el diagnstico parasicolgico de la diarrea aguda, significa el poner en evid encia por cualquiera de los mtodos o tcnicas de laboratorio o gabinete al parsito mismo. Ahora bien para pod er aislar al parsito en cuestin, es importante el conocer el sitio o sitios de asentamiento en el humano, as como las vas que escoge para salir, as como su estadio morfolgico. Como aqu se est hablando de diarrea aguda producida por parsitos, debe recordarse que los parsitos que la producen tienen varios estadios en su ciclo vital: si son protozoos p ueden estar como trofozotos y a veces como quistes; y si son helmintos, Como parsitos adultos, huevos o larvas. Los trofozotos son muy frgiles, por lo que tendrn que buscarse casi de inmediato despus de la emisin de la materia fecal y mediante mtodos que no afecten su integridad. En cambio si se trata de quistes, huevos o larvas se pueden manejar mucho mejor, ya que resisten cambios bruscos d e temperatura, pH, osmolaridad, etc. Diagnstico parasitolgico de las distintas parasitosis por mtodos de laboratori o y gabinete existentes PROTOZOOS Amibiasis. En esta parasitosis producida por el protozoo Entamoeba histolytica, el parsito vive en la luz del intestino grueso del hombre, muchas veces sin causarle molestia alguna. A tales casos se les denomina portadores sanos asintomticos: no presentan diarrea aguda y el parsito se encuentra en la forma de quistes en la materia fecal y se le detecta mediante exmenes coproparasitoscpicos de concentracin, sedimentacin o dilucin como el Faust, Ferreira, Ritchie, Kato-katz, Stoll, y otros. Cuando hay invasin de la mucosa intestinal por los trofozotos, se presentan los sntomas y signos de la amibiasis intestinal aguda, que c ursa fundamentalmente con diarrea mucosanguinolenta, resultado de la destruccin tisular de la mucosa intes tinal por la accin enzimtica, mecnica, traumtica, etc., de los trofozotos de E. histolytica. El diagnstico de amibiasis in testinal se establece al reconocer los trofozotos de E. histolytica, los cuales son muy frgiles por lo que un manejo inad ecuado de las heces los destruye y se puede obtener un resultado falso negativo. Si se trata de lactante s la muestra deber obtenerse mediante cucharilla rectal (Tcnica de Olarte) y hacer la observacin inmediatamente . La tcnica en estos casos es la observacin directa, en fresco de las materias fecales: poner una pequea muestra de las heces tomada por un palillo, pipeta, etc., de la parte mucosanguinolenta de las heces sobr

e un porta-objetos que tiene una gota de solucin salina isotnica y cubrir con cubreobjetos. Si la muestra es pos itiva, se observarn los trofozotos en pleno movimiento, con sus caractersticas morfolgicas: emisin de seudpodos rpidos y explosivos y movimiento del trofozoto hacia una sola direccin, si tiene eritrocitos fagocitados se v ern en el endoplasma del parsito como masas circulares refringentes; generalmente no se observa el ncleo, pero s la dife rencia entre endo y ectoplasma ya que el primero tiene grnulos gruesos y el segundo es hialino y transp arente, caractersticas que no pueden pasar inadvertidas para un observador capacitado No se debe tomar la muestra de materias fecales de los paales de los lactantes, pues los trofozotos mueren rpidamente. Si se trata de preescolares, escolares, jvenes y adultos, la muestra se tomar directamente en un frasco de boca ancha limpio y se llevar al laboratorio dentro de las dos primeras horas de su emisin, sin refrigerar, ni almacenar ni agregar nada. Una vez la muestra en el laboratorio, se procesa en la forma descrita. Se puede tambin recurrir al cultivo de amibas, en medios como el Nakamura, huevo sangre y otros, as como hacer frotis para teir con hematoxilina frrica de Haidenheim o tricrmico de Gomori. Si los resultados son negativos y se sigue sospechando de etiologa ami biana, se puede recurrir a la rectosigmoidoscopia, para obtener las muestras directamente de las lceras y proce sarlas as como incluir un pedazo de la muestra obtenida para cortes histopatolgicos,1 y descartar otros posibles a gentes etiolgicos. Giardiosis. El cuadro clnico de la giardiosis ofrece variaciones amplias en cuanto a signos y sntomas ya que puede haber diarrea y pocas evacuaciones hasta casos con diarrea y muchas evacuaciones al da. El diagnstico de giardiosis se debe plantear en todos los pacientes que presenten diarrea aguda o crnica, y d escartar la enfermedad celiaca y duodenitis de otra etiologa, tuberculosis intestinal y linfoma entre otras. 141 El diagnstico parasitolgico se establece al demostrar quistes o trofozotos en la materia fecal, pero en esta parasitosis con frecuencia se requieren hasta 8 exmenes consecutivos; y en ocasio nes hay que buscar los parsitos como trofozotos en muestras obtenidas mediante sondeo duodenal utilizando la tcnica cpsula de Beal, que consiste en una cpsula de gelatina con plomada y un hilo algodonoso, que al ser t ragado por el paciente llega hasta el duodeno y se impregna del contenido duodenal; despus de una hora de mantener la cpsula en el duodeno, se jala el hilo y la parte de ste que est coloreada con bilis, se exprime sobre un po rtaobjetos, se cubre y se observa al microscopio. En casos positivos se observarn abundantes trofozotos de Gia rdia lamblia movindose activamente con movimientos bruscos como estertreos, de 9-20 micras de longitud por 5-12 de ancho. Una vez teidos los trofozotos se observan al microscopio en forma de pera con dos grandes ncleos en l a porcin ms ancha, cuatro pares de flagelos y un axostilo.

Entre los estudios de gabinete que ayudan a detectar alteraciones intestinales p or G. lamblia, est la fluoroscopia que revela hipermotilidad del duodeno y yeyuno. Isosporosis. Se sabe que Isospora canis que afecta al perro, I. felis al gato, cuando invaden la mucosa intestinal provocan la ruptura de clulas parasitadas, irritacin y lesiones erosivas, lo que origina diarrea. Se ignora si este mismo efecto lo producen las especies que parasitan al hombre, pero d e cualquier manera el diagnstico de la isosporosis consiste en la demostracin de los ooquistes en las heces. El parsito d ebe buscarse con examen directo en fresco, pero dada la transparencia del parsito hay que utilizar soluciones de Lugol para identificarlo. Las tcnicas de concentracin de sulfato de zinc proporcionarn mejores resultados. Los ooquistes semi maduros se observan con un esporoblasto o maduros con dos esporoblastos que miden 25-30 micras de longit ud. Criptosporidiosis. en a los de una particularmente en les: evacuaciones en nmero de 5 a 25 Los sntomas y signos de la criptosporidiosis se parec gastroenteritis individuos con deficiencias inmunolgicas y nutriciona diarreicas abundantes, al da con gran prdida de agua.

El diagnstico etiolgico de certeza se establece con el hallazgo de los ooquistes en las materias fecales, mediante tcnicas coproparasitoscpicas de concentracin tales como la de Sheater que es especfica para buscar dichas formas del parsito. Como los ooq uistes de Cryptosporidium no se tien con Lugol, se deber utilizar la tcnica de Ziehl-Neelsen modificada, con la cua l se ven con cierta facilidad: son esfricos u ovoideos de 4 a 6 micras de dimetro, de color rojo rub brillante, ya que son cido alcohol resistentes, retienen la fucsina y se destacan sobre un fondo verde o azul. En ocasiones se utilizan otra s tcnicas de tincin como el Giemsa, tricrmico de Gomori, PAS, etc. Es conveniente fijar con formol al 10% o alcohol p olivinlico las muestras de materia fecal por estudiar, para evitar contagios. Tambin se utiliza la inocula cin por va oral de animales recin nacidos y ltimamente la tcnica de la cpsula de Beal. Balantidiosis. En base al cuadro clnico es difcil de establecer el diagnstico d e esta parasitosis, pues muchos otros agentes etiolgicos pueden producir cuadros semejantes; sin embargo, debe incluirs e como una posibilidad en casos de disentera; su frecuencia es baja, pero no excepcional. Es pues necesario conoc er la forma de hacer el diagnstico mediante el laboratorio. El parsito se halla como quiste o como trofozoto, en las materias fecales diarreicas mediante un mtodo directo con solucin salina isotnica; tanto los quistes como los trofozotos son muy grandes 80-120 micras por lo que fcilmente se pueden ver hasta con el objetivo seco dbil y presentan movimientos caractersticos gracias a una hilera de cilios. Una vez teidos los trofo zotos son alargados, piriformes, presentan el cuerpo cubierto por hileras de cilios, tienen en la parte anterior un citostoma o boca, as como vacuolas alimenticias en su citoplasma y un macroncleo en forma de rin. Los quistes se busca

rn mediante los mtodos coproparasitoscpicos de concentracin. Un recurso adicional para el hallazgo de este parsito, es el uso del termotropism o positivo que tienen sus trofozotos que se obtiene con el mtodo de Baerman que consiste en poner una muestra generosa de materia fecal sobre una 142 gasa en un embudo lleno de agua a 26C: los trofozotos abandonanla mate ria fecal y se concentran en el agua en donde es fcil encontrarlos mediante un simple examen directo al microscopio. La rectosigmoidoscopia como sucede en los casos de amibiasis intestinal aguda, a yuda principalmente a la obtencin de muestras directamente de las lceras intestinales que tambin los trofozotos de B . coli producen y, que una vez obtenidas, se procesan de igual manera que lo descrito para la amibiasis. HELMINTOS Taeniosis. Las taeniosis producidas en el hombre por cestodos de las especies Taenia solium y T. saginata, generan un cuadro clnico poco caracterstico, habitualmente asintomtico, pero en al gunos casos puede haber diarrea; el diagnstico de teniosis se efecta por el hallazgo macroscpico de los progltidos grvido s, que son arrojados junto con la materia fecal y para su diagnstico deben ser atrapados mediante tamiz o cedazos (mtodo del tamizado de 24 horas). Una vez obtenidos los progltidos grvidos, se sometern a lavado y posterior clarific acin mediante solucin de KOH o de NaOH al 10%, con objeto de clarificar el tegumento de los proglt idos el cual es muy opaco y as poder ver el interior de los mismos en donde estn las ramas uterinas que, mediante un simple conteo a simple vista o al microscopio con poco aumento, permitirn determinar la especie de taenia pues T. solium tiene de 6 a 10 ramas uterinas y T. saginata muchas ms de 10. En ocasiones lo que se obtie ne son progltidos maduros o inmaduros de Taenia, en cuyo caso ser difcil determinar la especie que est parasitando al pacien te por lo que se reportar Taenia sp. La importancia de determinar la especie radica principalmente en las posible s secuelas que se puedan desarrollar, ya que T. solium puede dar a la larga una cisticercosis, no as T. saginata. Tambin es factible recuperar el esclex del parsito, situacin que simplifica el diagnstico, pues son muy caractersticos, el escle x, de T. solium mide 1.5 mm y presenta 4 ventosas y doble corona de ganchos, mientras que el de T. saginata n o presenta corona de ganchos . En ocasiones en la materia fecal diarreica que se somete a exmenes CPS de concentrac in se pueden encontrar huevos de Taenia, los cuales se reportarn como de Taenia sp por ser muy difcil de diferen ciar las dos especies. Hymenolepiosis. Dentro de los gusanos acintados o cstodos ms pequeos que parasitan al hombre se encuentran Hymenolepis nana y H. diminuta, la primera con 2.5 cm de longitud y esclex armado, la segunda con 60 cm de longitud y esclex sin ganchos. La infeccin del hombre por estos cstodos es por lo regular asintomtica; slo si la cantidad de gusanos es elevada, se presenta enteritis, diarrea, dolor abdominal

y vmito. El diagnstico de estas parasitosis se realiza mediante exmenes CPS seriado s, donde es factible encontrar huevos y gusanos adultos. Los huevos son muy caractersticos ya que mid en de 40-60 micras y una vez teidos se descubre su embrin hexacanto (seis ganchitos), y dos salientes polares de los que salen filamentos hacia el ecuador en el caso de H. nan, o sin salientes polares ni filamentos en el caso de H. dim inuta. Fasciolosis. Esta entidad nosolgica es producida en el hombre por el t remtodo Fasciola hepatica, parsito que afecta principalmente al ganado ovino y vacuno; sin embargo, en ocasio nes se presenta tambin en el hombre, cuando ste ingiere alimentos contaminados con metacercarias que son la forma infe ctante del parsito. Durante la migracin del parsito hacia la fase adulta, provoca una serie de trastornos al orga nismo dependiendo del sitio por el que va pasando, tales como fiebre, nuseas, vmito, clico biliar, dispepsia , diarrea con periodos de constipacin, ictericia, leucocitosis con eosinofilia elevada, hipergammaglobulinemia y ya en la fase heptica puede haber obstruccin biliar por los adultos, cirrosis periportal y anemia. El diagnstico de laboratorio se realiza mediante serie de CPS a fin de buscar los huevos en materia fecal, con tcnicas de sedimentacin como la Ritchie o Willis aun cuando tambin algunas de flotacin como el Faust y Ferreira han mostrado ser efectivas. Los huevos son muy grandes, miden 60- 80 micr as, con oprculo notable y generalmente teidos de amarillo por la bilis. Tambin son tiles los mtodos de sondeo duodenal o cps ula de Beal para buscar los huevos. Schistosomiosis. Enfermedad parasitaria conocida tambin como bilarziosis, producida en el hombre por el tremtodo Schistosoma mansoni, el cual entre otros sntomas y signos, produce diarre a sanguinolenta y obstruccin intestinal en fases avanzadas de la enfermedad. El diagnstico de la pa rasitosis se basa fundamentalmente en el 143 hallazgo e identificacin de los huevos que pone el parsito y que salen con las heces, mediante exmenes CPS de sedimentacin y concentracin similares a los utilizados para el diagnstico de fasciolosis, ya que los huevos de S. mansoni tambin son grandes y pesados. Lo que caracteriza principalmente a los huevos de S. mansoni es la presencia de un espoln lateral, miden de 115-175 micras. Trichuriosis. Trichuris trichiura nombrado comnmente tricocfalo, es el nemtodo que causa en el hombre la enfermedad parasita ria conocida como tricocefalosis y que resulta de ingerir huevos embrionarios de dicho parsito. La infeccin es asintomtica si hay pocos gusanos, pero cuando stos se in crementan de manera importante se presenta cefalea, anorexia, anemia, vmito, meteorismo, diarrea con cuadros disent eriformes y, en casos extremos, prolapso rectal. El diagnstico de esta parasitosis se realiza mediante exmenes CPS de concentracin para buscar los huevos que son muy caractersticos, ya que miden 50-60 micras de longitud y presen tan dos tapones que queratina en los polos, los cuales le dan el aspecto de bolillo

Ascariosis. Ascaris lumbricoides es uno de los gusanos redondos ms grandes que p arasitan el intestino delgado del hombre, produce manifestaciones clnicas diversas dependiendo de la fase de desar rollo y sitio anatmico donde se encuentre, ya que las larvas del parsito al pasar por el hgado y pulm ones, pueden originar hepatomegalia y sndrome de Leffler, con tos, disnea, neumonitis, infiltrados respiratorios , fiebre y eosinofilia elevada, y ya como gusanos adultos al encontrarse en el intestino delgado, que es su hbitat natural y dependiendo del nmero de stos, habr nuseas, vmitos,diarrea, prdida de peso, dolor abdominal tipo clico, etc. En l os casos ms graves se suele presentar oclusin intestinal y vlvulus intestinal. El diagnstico de esta parasitosi s se realiza mediante exmenes CPS de concentracin de preferencia cuantitativos para determinar la gravedad de la in feccin de acuerdo con el nmero de huevos por gramo de materia fecal. Los huevos de A. lumbricoides miden 40 -80 micras de longitud por 25-20 de ancho, estn cubiertos por una membrana mamelonada que les da la apariencia de corc holata, poseen un embrin blastomerizado sin llegar a formar larva cuando estn recientemente eliminados, lo cual sucede cuando quedan en el suelo por dos semanas ms o menos, tiempo que tardan en desarrollar la larva de 2 estadio que es la forma infectante para el hombre por va oral. En algunas ocasiones cuando son eliminados los gusanos adultos por el recto, boca o nariz, el diagnstico se facilita. Uncinariasis. Dos agentes etiolgicos principales producen esta enfermedad en el hombre, Necator americanus y Ancylostoma duodenale. Los cuadros clnicos son muy similares, destacndose entre otros sntomas y signos, la diarrea con melena o sangre oculta. Para establecer el diagnstico es i mportante recurrir a exmenes CPS de concentracin cuantitativos para determinar la presencia y cantidad de hu evos por gramo de materia fecal. Los huevos miden 50-60 micras de longitud por 40 de ancho, al momento de su eliminacin en la materia fecal, estn blastomerizados y con una cubierta transparente, lo cual les confiere un aspecto caracterstico cuando se les observa al microscopio. Tambin se suelen encontrar larvas rhabditoides del parsit o, las cuales se obtienen fcilmente usando la tcnica de Harada-Mori. Strongyloidosis. Esta enfermedad se adquiere por la penetracin de larvas filarifo rmes a travs de la piel, las cuales alcanzan el torrente circulatorio, corazn y pulmn para llegar a intestin o delgado, en donde se desarrollan hasta adultos machos y hembras. La importancia que tiene el conocimiento del ciclo biolgico del parsito, nos permite comprender la serie de trastornos clnicos que genera Strongyloides stercoralis. E l parsito a su entrada al organismo, produce dermatitis al pasar por la piel, neumonitis eosinoflica a su p aso por los pulmones y a nivel intestinal, ya cuando adulto, produce duodenitis, diarrea con moco, meteorismo, nuseas, esteatorrea y melena. Harada-Mori, Komiya y Cpsula de Beal, todos stos encaminados a la bsqueda de larvas rhabditoides o filariformes de dicho

parsito, pero quiz el ms especfico es el Baerman, el cual concentra a l as larvas presentes en una muestra de materia fecal mediante termotropismo positivo y geotropismo. Trichinellosis. Padecimiento parasitario considerado como zoonosis ya que afecta a un gran nmero de animales antes que al hombre, como cerdos, ratas, jabales, zorros, etc. El homb re adquiere la parasitosis al ingerir carne de cualquiera de estos animales que contenga larvas de Trichinella spirali s enquistadas en sus msculos, las cuales al llegar al estmago y duodeno se desenquistan para transformarse en adult os machos y hembras que copulan y la 144 hembra fecundada se introduce en la mucosa intestinal, para parir a sus larvas h ijas, las cuales va mesentrica llegan al torrente circulatorio para diseminarse a todo el organismo y poster iormente enquistarse principalmente en los msculos estriados. Los datos clnicos dependern del nmero de larvas en mig racin y de los sitios donde se encuentran, as como de los adultos al arribar al intestino. Durante la fase intestinal, se presenta diarrea, nusea, vmito y dolor abdominal, adems de fiebre, mientras que en la fase de migracin es caracterstico el edema periorbital y de extremidades; tambin aparecen erupciones cutneas, mialgias, cefal ea, mareos e insomnio y puede presentarse coma. En este periodo son tiles las reacciones serolgicas pa ra el diagnstico. La ltima fase clnica conocida como de estado o enquistamiento, cursa con hemipleja, parlisis, caquexia y dolores musculares, en este momento el diagnstico se efecta mediante triquinoscopia, biopsia de msculo o por digestin de la biopsia para bsqueda en ambos casos de las larvas de Trichinella spiralis enquistadas. El diag nstico se basa fundamentalmente en el hallazgo mediante exmenes CPS de concentracin de las larvas o adultos princi palmente machos del parsito, ya que stos despus de la copulacin en el intestino, se mueren y son eliminados con las heces, aproximadamente 48 horas despus de la ingestin de la carne contaminada, adems de que l a penetracin de las hembras en las vellosidades intestinales son las que desencadenan la diarrea. Los machos miden de 1.4-1.6 mm de longitud por 4060 micras de ancho, mientras que las hembras miden aproximadamente el doble que los machos. Miasis intestinal. Esta parasitosis es producida por la ngestin generalmente accidental de huevos o larvas de mosca junto con los alimentos. Las principales son las de Musca domestica, Stomoxis calcitrans y var ias especies del gnero Calliphora. Aunque esta afeccin es poco frecuente, los pacientes reportan nuseas, vmi to, dolor abdominal y diarrea. El diagnstico se basa en las alteraciones clnicas que se presentan y en el hallazgo d e las larvas en el trayecto intestinal durante procesos quirrgicos o cuando son eliminadas con las heces y qu e son encontradas durante los exmenes CPS. Desequilibrio hidroelectroltico. El sndrome de desequilibrio hidroelectroltico es el balance negativo o p ositivo de los lquidos orgnicos con

alteraciones en su distribucin, osmolaridad, composicin electroltica y equilibrio ci do base. Las alteraciones que presentan los lquidos orgnicos se pueden dvidir en: 1. 2. 3. 4. trastornos de volumen. alteraciones de la osmolaridad. cambios en la concentracin de hidrogeniones. trastornos en la concentracin de ines especficos.

El volumen de lquidos orgnicos puede aumentar o disminuir ; en el nio en estado pa tolgico mas frecuente es la disminucin de ste volumen estado conocido como deshidratacin, la cual puede ser sec undaria a una pobre ingesta o una prdida excesiva. El aumento de los lquidos organiscos se denomina sobrehidratacin. Tanto la deshidratacin como la sobrehidratacin pueden ir acompaados o no de cambios en la osmolaridad de los dife rentes compartimientos. Tipos de deshidratacin. Puede catalogarse de acuerdo a los niveles sricos de sodioclasificandose como: isonatrmica (135-150 meq/l), hipernatrmica (>150 meq/l) e hiponatrmica (<130 meq). Dependiendo del porcentaje de peso perdido, la deshidratcin tambien pued e dividirs en leve (5%), moderada (610%) y severa ms del (10%).

145 Deshidratacin hiponatrmica o hipotnica. En ste tipo de deshidratacin hay una prdida proporcionalmente mayor de s olutos que de agua. Se presenta comnmente cuando las prdidas son restituidas con solucines hipotnicas. Aqu existe una reduccin del espacio extracelular con una disminucin en la concentracin de solutos en ste com partimiento. El espcio intracelular se encuentra con osmolaidad mayor y el agua pasa al espacio intracelular. Paradjicamente se produce una deshidratacin extracelular con edema intracelular y baja osmolaridad de ambos esp acios. La deshidratacin hiponatrmica debe ser considerada cuando el nio se encuntre en est ado de choque en ausencia de historia aparentemente significativa de prdida de lquidos. Tambien deb e diferenciarse de otras patologas que cursan con hiponatremia sin dficit de volumen como la secrecin inapropia da de hormona antidiurtica o estados edematosos. Deshidratacin hipernatrmica o hipertnica. Existe una prdida proporcionalmente mayor de agua que de solutos . par te del agua intracelular pasa al espcio extracelular hasta igualar la osmolaridad de ambos compartimentos el resultado f

inal es la disminucin del vlumne de ambos con aumento en la concentracin de electrolitos (hiperosmolaridad). ste tip o de deshidratacin se observa en nos con gastroenteritis que reciben frmulas o solucines con alto contenido de s odio; otras causas son: hiperventilacin. Diabetes insipida. Fiebre. Sudoracin. Hay reduccin del volumen plasmtico y circulante ; el agua intracelular en un princ ipio no sufre cambios. Cuando el cuadro es grave y la reduccin del espacio extracelular es rpida, apar ecen signos de hipovolemia que pueden progresar a estado de choque. Deshidratacin isonatrmica o isotnica. Es el tipo mas frecuente. La perdida de agua y solutos es igual se puede present ar ruptura de vasos con hemorragia subaracnoidea y subdural. Sobrehidratacin. Es un incremento en el agua total corporal que puede acompaarse o no de edema. El volumen plasmtico se encuentra aumentado pero ocasionalmente puede estar disminuido. El exces o en la ingestin o administracin de agua condiciona una expansin hipotnica del espacio extracelular, compesadi parcial mente con el paso de agua a las clulas con la concomitante expansin del agua corporal total. La etiologa es mltiple y la clasificacin tambien puede hacerse segn la m olaridad y traduciendose clnicamente como edema. Sobrehidratacin hipotnica. sta se produce cuando se administra una cantidad exagerada de liquidos y electrolitos o bien fallan los sitemas eliminadrores. IR aguda oligurica. IC. 146 Sobrehidratacin hipotnica. intoxicacin acuosa se produce cuando existe una ingestin o administracin exagerada de agua sin electrolitos. Aqu la osmolaridad extracelular est disminuida y el espacio intracelular es relati vamente hipertnico. Sobrehidratacin hipertnica. Intoxicacin por sodio, se produce cuando hay una administracin excesiva de solu cines hipertnicas y ocurre una ingesta desmedida de solutos. Como el espacio intracelular se encuentra relativa mente hipotnico parte de su agua pasar al espacio extracelular produciendose una deshidratacin intracelular con expansin del vol extracelular

hipervoemia y sobrecarga circulatoria. Equilibrio y desequilibrio cido base. La regulacin del H+ es esencial, ya que la concentracin de este H+ in fluye en las reacciones enzimticas, bioqumicas y moleculares, as como en las interacciones entre hormonas o medicament os con protenas plasmticas y receptores de superficie; adems, las fluctuaciones en la H+ intracelular tienen efectos mayores en su estructura y funcin al alterar la carga de las protenas. Para mantener la H+ o el pH dentro de lmites fisiolgicos (H+ de 36 a 44 nmol/L o pH de 7.357 a 7.444) (cuadro I) debe de existir un equilib rio entre el aporte o produccin y el amortiguamiento o eliminacin. La eliminacin y el amortiguamiento se logra n a travs de mecanismos plasmtico, respiratorio y renal. El sistema qumico de amortiguamiento AB de los lquidos corpo rales (plasmtico) se combina en forma inmediata con el cido o con la base para evitar variaciones excesivas de la H+; el centro respiratorio regula la eliminacin de CO2 del lquido extracelular y los riones excretan una orin a cida o alcalina, lo que favorece un reajuste en la H+ en el lquido extracelular hacia la normalidad en el caso de aci dosis o alcalosis. SISTEMAS DE AMORTIGUAMIENTO 1. Amortiguadores plasmticos. Bicarbonato El H+ se une al HCO3 - en f orma reversible (Ecuacin 1), cuando el aporte o la produccin de H+ aumenta, la reaccin se desplaza hacia la derecha, con lo que incrementa la cantidad de H+ que es captado por el amortiguador, lo que minimiza los cambios d e la H+. El HCO3 - representa el 50% de la capacidad amortiguadora del plasma. Si la produccin de cidos no voltiles excede la excrecin, el HCO3 - disminuye y la H+ aumenta, resultando en acidosis metablica, por otra parte si la excrecin de HCO3 - es mayor que la produccin el HCO3 - aumenta y la H+ disminuye resultando en alcalosis metablica. H+ + HCO3 - H2CO3 H2O + CO2 Ecuacin 1 Hemoglobina (Hb), Protenas y fosfatos Existen otros sistemas de amortiguamiento c omo la Hb, protenas y fosfatos, los cuales proveen de sitios adicionales de unin de H+ y por lo tanto amortiguami ento. La Hb proporciona el 30% de la capacidad amortiguadora del plasma, el restante 20% lo comparten la s protenas y los fosfatos (13 y 7% respectivamente). 2. Respuesta respiratoria El segundo sistema de amortiguamiento que hace frente a los trastornos del equilibrio AB es el pulmonar; la disminucin en el pH acta estimulando quimiorreceptores en el tallo cereb ral con incremento en la ventilacin minuto y eliminacin del CO2.6,7 3. Respuesta renal El rin es el tercer sistema de amortiguamiento, para mantener el equilibrio AB, st

os deben de excretar aniones de los cidos no voltiles y reabsorber el HCO3 -, esto lo logran por medio de tres mec anismos: reabsorcin o excrecin del bicarbonato filtrado, excrecin de acidez titulable y excrecin de amoniaco. 147 Reabsorcin o excrecin del bicarbonato filtrado El 85 - 90% del HCO3 - filtrado es reabsorbido por el tbulo proximal , este el mecanismo ms importante cuantitativamente. La secrecin de H+ por las nefronas sirve para reabsorber el HC O3 - filtrado, disminuir el pH de la orina, titular amortiguadores urinarios y causar excrecin de NH4-. Excrecin de acidez titulable. A 7.4 de y el 20% parte de rogenado pH el 80% del fosfato circulante se encuentra en forma monohidrogenada dihidrogenada. La mayor la acidez titulable urinaria es formada por conversin de fosfato monohid a dihidrogenado.

Excrecin de amonio El amoniaco (NH3) difunde a la luz tubular renal donde se une a H+ para formar i on amonio no difusible (NH4), el cual es excretado. Alteraciones del equilibrio cido-base: 1.3.1 Acidosis metablica: Disminucin primaria del HCO3 - en el LEC. Es el trastorno cido-base ms frecuente. La diferencia entre los cationes y los aniones determinados analticamente es el a nin GAP (representa la presencia de aniones en el medio no medidos): Su valor normal es 12 4 mmol/L, y permite clasificar etiolgicamente las acidosis metablicas: a) GAP normal: indica una prdida de bicarbonato (aumenta el Cl- para compensar) d e origen renal o extrarrenal. La cuantificacin del K+ u ayudar a identificar el origen (prdidas renales, K+ u > 20 m Eq/L). Etiologa. Diarreas Fstulas pancreticas Ureterosigmoidostoma Acidosis tubular renal Diurticos inhibidores de la anhidrasa carbnica (acetazolamida)

b) GAP aumentado: indica una acumulacin de cidos orgnicos. Cetoacidosis: diabetes, ayuno, alcohol Acidosis lctica: hipoxemia severa, hipoperfusin perifrica, intox. fenformina Insuficiencia renal Txicos: salicilatos, metanol

Sntomas: Hiperventilacin, en grados extremos respiracin de Kussmaul, confusin mental, depres in miocrdica, hipotensin, arritmias malignas, shock. Analtica: pH, HCO3 -, CO2, PaCO2 N, - K+. Si hay compensacin, pH N y PaCO2. 148 Tratamiento: - Etiolgico si es posible - Bicarbonato sdico I.V.: cuando pH < 7,2 HCO3 - < 10 mmol/L. D ficit de HCO = 0,4 x Kg x (25 - HCO- actual) Administrar 1/3 de lo calculado en 4 horas, y seguir segn los controles. Suspende r la administracin de HCO3 cuando pH > 7,2. Complicaciones: sobrecarga de volumen, hipernatremia, hipopotasemia. - Corregir el dficit de K+ que aparecer al corregir la acidosis. Cuando el K+ p sea normal, aadir KCl en los sueros empleados si hay diuresis. Alcalosis metablica: Aumento primario del HCO3 - en el LEC. Etiologa: a) Respondedoras a cloruros: Clu < 10 mmol/L. Suelen ser secundarias a depleccin de volumen del LEC. Vmitos, aspiracin NG Diurticos Posthipercapnia b) Resistentes a cloruros: Clu > 20 mmol/L. Exceso de mineralcorticoides Sd de Cushing Sd de Bartter cursa con hipopotasemia severa y alcalosis metablica sin hipertensin arterial Hipopotasemia severa c) No clasificables: Aporte exgeno de alcalinos: HCO3 -, citrato (transfusiones), acetato (dilisis) Sd de leche-alcalinos. Sntomas: Hiperexcitabilidad neuromuscular, tetania. Analtica: - pH, - HCO3 -, - CO2, - PaCO2, K+. Tratamiento: - El de la causa que la produce. - Si Clu < 10 mmol/L: tratar con suero salino 0,9% hasta reponer el volumen de LEC. - Corregir el dficit de K+: aadir KCl en los sueros. Acidosis respiratoria: Aumento primario de la PaCO2. Es el resultado de hipoventilacin alveolar con retencin secundaria de CO2.

Etiologa: Cualquier causa productora de insuficiencia respiratoria. a) Depresin del centro respiratorio: frmacos, infecciones, TCE, enfermedades neuro lgicas. 149 b) Trastornos neuromusculares: miopatas, Guillain-Barre, traumatismos torcicos. c) Enfermedades pulmonares: EPOC, asma, neumotrax, neumonas, edema pulmonar. d) Obstruccin larngea o traqueal. Sntomas: predominan los sntomas del proceso respiratorio, junto con cianosis y abo targamiento Analtica: pH, -- PaCO2, - HCO3 -, - CO2, - K+. Tratamiento: - El de la insuficiencia respiratoria. - Ventilacin mecnica si no hay respuesta. - El bicarbonato est contraindicado ya que va a generar ms CO2 que no va a poder s er eliminado al existir una hipoventilacin, agravando as la acidosis. Alcalosis respiratoria: Disminucin primaria de la PaCO2. Es consecuencia de una hiperventilacin que origina una prdida de CO2. Etiologa: Ansiedad Trastornos del SNC: ACVA, hemorragia subaracnoidea, TCE, infecciones. Ventilacin mecnica: exceso de ventilacin. Otros: intoxicacin saliclica, fiebre, hipertiroidismo, coma heptico. Sntomas: Hiperventilacin, parestesias, tetania. Tratamiento: - El de la causa si es posible. - Corregir la hipoxemia si la hay. - En casos de ansiedad puede hacerse respirar el aire espirado en una bolsa. Asma bronquial. Es la enfermedad respiratoria crnica ms comun en la infancia. Existen muchas dif erencias con el asma del adulto. Los factores precipitantes, la presentacin clnica, y las respuestas a lo agentes f armacolgicos son distintos. Adems diversos elementos anatmicos y fisiolgicos se combinan para tornar a los nios muy susceptibles a la obstruccin de la va area y la insuficiencia respiratoria. Es una enfermedad que se caracteriza por amplias variaciones en la resistencia a l flujo en las vias areas pulmonares, en periodos de tiempo breve. Se demuestra hiperactividad de las vas areas a diversos estmulos broncoco nstrictores, agntes farmacolgicos, qumicos, fsicos inespecificos. El sma tpico es episdico pero puede tornarse persistente, con oscilacione

s mnimas; en stos casos, el Dx podria justificarse por la variabilidad observada en el pasado y confirmarse por la evaluacin ulterior del curso clnico y tambien la respuesta al tratamiento. Factores precipitantes. 150 En lactantes: Las infecciones virales respiratorias son la causa ms comun de sibilanc ias, el ms frecuente es el visrus sincicial respiratrio. Rinovirus y parainfluenza en nios mayores. Los pacientes con antecedentes familiares de asma, atopia, revelan ms probabili dades de desarrollar sibilancias en presencia de VSR y otros virus que los n atpicos. Fisiopatologa. Asma: es una enfermedad crnica inflamatoria en la que participan divers as clulas: Clulas cebadas, eosinfilos y linfocitos T. En individuos susceptibles la inflamacin causa episodios r ecurrentes de disnea estertorosa audible a distancia con sensacin de opresin de trax, acompaado de tos y expectoracin fundamentalmente matutina. Estos sntomas estn asociados a limitacin de la funcin pulmonar con obstruccin de las vas areas, parcialmente reversible en forma espontnea o con tratamiento. La inflamacin produce un aumento de la hiperreactividad de las vas areas a diversos estmulos. DIAGNSTICO El diagnstico correcto del asma se basa en la historia clnica del paciente, en el examen fsico, y en los estudios tanto de laboratorio como de gabinete. No es por lo tanto difcil de realiza r, pues es un diagnstico predominantemente clnico, en el que los estudios de gabinete slo ayudan a corroborar. El diagnstico s e basa en la presencia de signos objetivos de obstruccin bronquial, bsicamente por medio de la exploracin fsica (sign os de dificultad respiratoria, sibilancias, espiracin prolongada, hipoventilacin, etc.). Estos signos obstructivo s deben de ser recurrentes, esto es, presentarse en forma de exacerbaciones episdicas (crisis), aunque en grados ms sev eros los sntomas obstructivos pueden ser persistentes, y an as, presentar episodios de agravamiento. Otra caracterstica bsica del diagnstico es que la obstruccin bronquial es reversible, o al menos parcialmente reversible, a veces en forma espontnea o en base a tratamientos con b roncodilatadores y/o anti-inflamatorios. Adems de lo anterior, en la gran mayora de los casos se puede documen tar en la historia clnica el fenmeno de hiperreactividad bronquial, esto es, el inicio o la exacerbacin de sign os y sntomas de reaccin bronquial (tos, secrecin bronquial, sibilancias, o disnea) a una diversidad de estmulos fsicos, qumicos o emocionales (ejercicio, olores penetrantes, humos, cambios de temperatura o humedad ambiental, etc.). Se debe recordar que el asma se presenta a cualquier edad y su sint omatologa puede variar en intensidad y

frecuencia de un paciente a otro, incluso en un mismo paciente con e l paso del tiempo. Esto quiere decir que el fenmeno obstructivo en un paciente con asma tiene un carcter evolutivo o cambiante, y que puede mejorar o empeorar segn sean las circunstancias ambientales y de tratamiento instituidos. TERAPUTICA No existe un medicamento, una medida teraputica, o una vacuna o un so lo mdico que aislado sea suficiente. El tratamiento debe ser integral. Tratamiento sintomtico Broncodilatadores b2 de corta accin. Teofilinas de corta y larga accin, oral y endovenosa. Anticolinrgicos. Esteroides orales. Expectorantes Antibiticos (en caso de infeccin asociada) Tratamiento preventivo 151 Cromoglicato disdico nedocromil. Ketotifeno. Esteroides inhalados. Antileukotrienos. Inmunomoduladores. Un buen esquema de tratamiento debe ser complementado con un buen con trol ambiental, educacin para el paciente y una buena relacin mdico-paciente; valorando cada nio, su medio ambiente, los factores de riesgo, los factores que exacerban la crisis de asma y los que la desencadenan. Si estamos t ratando un paciente asmtico y ste es hospitalizado quiere decir que no lo estamos tratando bien. Control ambiental Existen evidencias de que un buen control ambiental puede llega a ser en algunos casos suficiente para el control de los sntomas. Uno de los ms importantes es evitar el tabaquismo pasivo en los nios y a que por s solo incrementa la susceptibilidad a infecciones. Es un poderoso alergeno, inductor de respuesta in mune por IgE; y por otro lado reduce el efecto antiinflamatorio de los esteroides inhalados. El control ambiental de c aros es en ocasiones muy difcil pero indispensable, existen algunos acaricidas muy tiles pero no siempre disp onibles en el mercado. Asolear el colchn una vez por semana, limpieza de muebles, cortinas y libreros con trap o hmedo son tan slo algunas de las recomendaciones bsicas. Evitar cambios bruscos de temperatura, proporcionar al nio la habitacin ms asoleada y con menos humedad, procurar cuando esto sea posible que duerma solo. Muy importantes son las mascotas intradomiciliarias, gatos, perros, pjaros, palomas etc. Las guarderas en p oca de invierno son un factor de riesgo muy importante, y la paradoja es que en muchas familias las mams trab ajan para mejorar la economa familiar y todo lo gastan en medicinas, mdicos y personal adicional. Y lo que es

peor, con frecuencia tienen que faltar al trabajo porque su nio se encuentra enfermo. b2 agonistas de corta accin Con mucho han sido tradicionalmente los medicamentos de eleccin para el tratamiento sintomtico del asma. Su mecanismo de accin selectiva sobre receptores B1 de los bronquios, producen relaj acin del msculo liso, tambin inhiben las liberacin de mediadores qumicos de las clulas cebadas del bronquio. Son muy efectivos para prevenir el asma infantil inducida por alergenos y el asma por ejercicio. Sin embargo, no su primen la inflamacin crnica de las vas areas, ni tampoco reducen la hiperreactividad bronquial. Los efecto s indeseables ms frecuentes son la taquicardia, en menor proporcin la va inhalada que con la va oral y la IV. Existe p reocupacin universal del empleo excesivo de b2 agonistas y muerte por asma, pero al parecer se debe fundamentalm ente al empleo por sobredosis y falta de supervisin mdica, sobre todo a su empleo excesivo en pacientes con asma s evera de difcil control. Tambin hay preocupacin por empleo de b2 en forma continua y la induccin de tolerancias por lo que se recomienda slo PRN. Es decir, solamente por razn necesario y es preferible en estos caso el empleo de b2 de accin prolongada. b2 Agonistas de larga accin Salmeterol y formoterol producen excelentes efectos de bronco-proteccin y broncodilatacin por lo menos durante 12 horas. Por lo que la administracin cada 12 horas es muy cmoda y p ermite un mejor control de los sntomas. Pero al igual que los b de accin corta, no tienen ningn efecto anti-i nflamatorio por lo que se recomienda emplearlos en asociacin con los esteroides inhalados. Salmeterol y formo terol tienen efectos farmacolgicos similares pero tambin algunas diferencias, en cuanto inicio de accin el formoterol acta en menor tiempo y el efecto del salmeterol es ms prolongado. Existe tambin un nuevo b2 de accin prolonga da que es el bambuterol con mejor efecto broncodilatador que los anteriores pero tambin con mayores efectos i ndeseables.

152 Anticolinrgicos Los anticolinrgicos inhalados son menos efectivos que los b2 agonistas como broncodilatadores. Pero pueden potenciar el efecto de las b2 cuando se emplean asociados. El ms comn es el bromuro de ipratropium y ms recientemente el bromuro de oxitropium. Teofilinas Las teofilinas han sido empleadas por ms de 50 aos en la teraputica en el asma pero su empleo se ha reducido desde la aparicin de los b2 agonistas, tienen un excelente efecto bron codilatador pero a dosis elevadas tienen muchos efectos indeseables: Como nuseas, cefalea, palpitaciones y elevacin de la T A a la dosis 5 a 10 m tienen un buen efecto y permiten reducir las dosis de los corticoides.

Esteroides inhalados Los esteroides inhalados por el momento son los mejores medicamentos a nti-inflamatorios para el tratamiento del asma a todas las edades, su accin fundamental radica en reducir el in filtrado crnico de eosinfilos de las vas areas. Los esteroides inhalados, reducen las exacerbaciones de asma, previenen cu adros agudos, y han reducido la mortalidad por asma. Cada da surgen nuevos esteroides. Los primeros fueron la bec lometasona y triamcinolona las cuales se absorben por el tracto gastrointestinal por lo que en el nio se recomie ndan la fluticasona, el budesonide y ms recientemente la mometasona. Los efectos colaterales a dosis moderadas y por p eriodos no prolongados de 6 a 12 semanas como mximo no tienen efectos indeseables. Que es la preocup acin de la mayora de los padres de familia y pediatras. Cuando se requiera dosis elevadas es mejor combinarlos con b2 de accin prolongada , antileucotrienos, teofilinas de accin prolongada o ketotifeno y cuando se encuentra asociada a rinitis alrgica o dermatitis atpica es mejor asociarlos a antihistamnicos de segunda generacin y ketotifeno. Antileucotrienos Los antagonistas de los receptores Cisteynil: Zafilurkast Montelukast y Pranlukast, as como los inhibidores de la 5 lipo-oxigenasa Zileuton, han sido ampliamente utilizados en la teraputica del a sma solos o en combinacin con los esteroides inhalados. Han demostrado ser efectivos en el asma inducida por alerg enos, asma por ejercicio, asma por aire fro y asma por aspirina. Su principal accin es que son potentes inhibidores de LTE 4, los cuales a su vez estimulan el flujo de eosinfilos al rea inflamatoria. Los antagonistas de los receptores Cisteynil: Zafilurkast Montelukast y Pranlukast, as como los inhibidores de la 5 lipo-oxigenasa Zileuton, han sido ampliamente utilizados en la teraputica del a sma solos o en combinacin con los esteroides inhalados. Han demostrado ser efectivos en el asma inducida por alerg enos, asma por ejercicio, asma por aire fro y asma por aspirina. Su principal accin es que son potentes inhibidores de LTE 4, los cuales a su vez estimulan el flujo de eosinfilos al rea inflamatoria. Inmunoterapia. La inmunoterapia con alergenos (ITA) consiste en la administracin gradual de cant idades crecientes del alergeno, ya sea por piel o por mucosas, con la finalidad de inducir un fenmeno detolerancia in munolgica a ese alergeno. Esta tolerancia se consigue habitualmente en forma gradual hasta un punto mximo, y es directamente proporcional a la dosis total acumulada en el tiempo. Esta tolerancia se manifiesta por una reducc in significativa de la sintomatologa asociada a la exposicin subsecuente al alergeno causal. La inmunoterapia especfica con alergenos para el asma, es un mtodo de tratamiento que ha mostrado ser eficaz para mejorar significativament e: Los sntomas de Asma

 Los requerimientos de medicamentos para su control La hiperreactividad bronquial no-especfica La hiperreactividad bronquial alergeno-especfica

153 PRONSTICO El pronstico del asma depende de factores genticos, de la edad de inicio de los snt omas, principalmente sibilancias antes de los 2 aos de edad, de la presencia y grado del fenmeno alrgi co, de la posibilidad y oportunidad de medidas ambientales preventivas y de la edad de inicio de un tratamiento anti-in flamatorio oportuno que prevenga la disminucin de la funcin pulmonar irreversible a largo plaz Dolor abdominal El dolor abdominal es el sntoma que ms a menudo lleva a los nios y a dolescentes a la consulta del mdico. Este dolor puede ser visceral, somtico o referido. El dolor procedente de las vsceras abdominales se debe a la distensin o estiramiento de la pared de una vscera hueca o de la cpsula de un rgano macizo, o bien depende de un proces o que produce inflamacin o isquemia. El dolor visceral suele ser sordo y continuo o de tipo clico y est mal localizado en los dermatomas que inervan el rgano enfermo. El dolor que procede del hgado, pncreas, vas biliares, estmago, e i ntestino proximal se percibe en el epigastrio; el que se origina en el intestino delgado distal, colon derecho y apndice se localiza en la regin periumbilical; y el dolor procedente del colon izquierdo, del sistema urinario o de los rganos genitales, suele percibirse en la regin suprapbica. El dolor somtico o parietal indica la existencia de inflamacin peritonea l y se localiza en la regin que ocupa la vscera enferma. El dolor peritoneal es continuo y agudo, y se asocia a defensa vo luntaria o a rigidez involuntaria de la musculatura de la pared abdominal, acompaadas o no de dolor de rebote. El dolor referido se debe a irritacin local, y se irradia por las vas que inervan el rgano afectado. Al principio es un dolor sordo y mal localizado pero al volverse ms intenso y extenderse por el abdo men indica que una vscera hueca se ha perforado y esta produciendo peritonitis. Al evaluar el dolor abdominal es esencial <<la impresin de enfermo>> q ue presenta el nio y averiguar si los sntomas son recientes (agudos) o recidivantes (crnicos). En la historia es necesario consignar siempre lo siguiente: 1. La edad de comienzo, la localizacin del dolor, su relacin con el a limento, su intensidad, el momento y la frecuencia de su aparicin, la duracin y su naturaleza. 2. La existencia o ausencia de otros sntomas, como prdida de peso, fie bre, vmitos, distensin abdominal, diarrea, hematoquezia o sntomas urinarios.

3. Si ha existido alguna enfermedad intercurrente o un traumatismo reciente. Dolor abdominal agudo En los nios, el dolor abdominal agudo puede deberse a enfermedades ext raabdominales (p. ej., neumona de los lbulos inferiores; faringitis, especialmente la causada por estreptococos del gru po A; otitis media e infecciones de las vas respiratorias superiores), aunque la gastroenteritis aguda es una de las causas ms frecuentes de dolor abdominal agudo. Un dolor que persiste y obliga a volver otra vez al mdico suele deberse a apendicitis, invaginacin, infeccin urinaria, neumona o faringitis, as como a gastroenteritis y a procesos vir ales. En los lactantes menores de 2 aos tambin hay que pensar en traumatismos, hernias estranguladas, malrotacin intest inal y vlvulo. Entre los 2 y 5 aos de edad, la anemia de clulas falciformes, la neumona de lbulos inferiores y las infecciones urinarias pueden confundirse con procesos intestinales. En los nios mayores y en los adolescentes, la apendicitis es un proceso frecuente y puede ser difcil de distinguir de una gastroenteritis. En las adolescentes, los dolores de la ovulacin (mittelschme rz), el embarazo ectpico, los quistes de ovario y la enfermedad inflamatoria plvica son cuadros importantes que hay que diferenciar. Otras causas menos frecuentes de dolor abdominal son: pancreatitis, prpura de Schnlein-Heno ch, adenitis mesentrica, intoxicacin 154 por plomo, cetoacidosis diabtica, litiasis renal, y colecistitis. Un dol or desgarrador, agudo y de comienzo brusco sugiere obstruccin (clculos), adherencias, perforacin o isquemia. Adems de la historia y de la exploracin fsica detalladas, el diagnstico se apoya en los datos complementarios, como r ecuentos sanguneos completos con frmula leucocitaria, anlisis de orina y una prueba de embarazo, cultivos bacterianos, niveles sricos de amilasa o lipasa y una ecografa o TC., adems de unas placas simples de abdomen. A veces es n ecesario repetir la exploracin fsica o algn estudio varias horas despus del primer examen para consolidar el diagns tico. Dolor abdominal crnico Un 10-15% de todos los nios con 5 a 15 aos de edad tiene dolores ab dominales crnicos. El dolor abdominal crnico recidivante se define por la repeticin, a lo largo de 3 meses, de tres o ms episodios de dolor lo bastante intenso para impedir las actividades de la vida normal. En un elevado porcentaje de nios no se encuentra ninguna causa orgnica subyacente de un proceso especfico, Los dolores abdominales recidivantes pueden presentarse en forma de paroxism os aislados o pueden asociarse a dispepsia o a alteraciones del ritmo intestinal. La dispepsia consiste en nuseas, vmitos, saciedad precoz, dolor epigstrico o arcadas repetidas. Las alteraciones del ritmo intestinal co mprenden el estreimiento, la diarrea, o perodos de alternancia. Esto ltimo se conoce tambin como sndrome del inte stino irritable. En la mayora de los casos, estos sntomas son de carcter funcional.

Aunque es difcil identificar los mecanismos que intervienen en los trastornos funcionales del intestino, se cree que los nios padecen estos cuadros tienen una motilidad gastrointestinal alterad y gr an hipersensibilidad visceral. No se trata de algo que <<est slo en sus cabezas>>. Hay trastornos, como la enuresis nocturna, los terrores y otros trastornos del sueo que se observan en un 30% de quienes presentan es te cuadro. Es frecuente que la madre, el padre o algn hermano padezcan tambin dolor abdominal. Los factores socia les, como el cambio de escuela, un nuevo profesor, los exmenes, los conflictos con sus iguales, una mudanza, la enfe rmedad o la muerte de un familiar, la rivalidad entre hermanos o la presin de los padres para lograr un buen rendimi ento en sus tareas, precipitan o se asocian muchas veces a los ataques de angustia. Un porcentaje desconocido de todos los pacientes afectados por dolores crnicos t ienen intolerancia a la lactosa, la cual se manifiesta tambin por distensin meteorismo o diarrea. En los lactantes, el dolor abdominal crnico puede darse tambin a un clico visceral, al reflujo gastroesofgico con esofagitis, a la enfermedad celaca, la ingestin de hidratos de carbono indigeribles (p.ej., zumos de frutas, goma de masc ar con sorbitol), a malrotacin y a tumores intraabdominales. Los nios mayores pueden tener dolores causados por enf ermedad ulceropptica (esofagitis, gastritis, lcera gstrica o duodenal), giardiasis, enfermedad inflamatoria intestinal, anemia de clulas falciformes, intoxicacin por plomo y estreimiento; es ms raro que la causa sea una porfiria, el angioedema hereditario el lupus eritematoso sistmico (LES) (por vasculitis, serositis) y la fiebre mediterrnea fam iliar. En la adolescencia son frecuentes los dolores relacionados con la menstruacin. La evolucin diagnstica se realiza con la ayuda de hemogramas, velocidad de sedimen tacin globular (VSG), anlisis de orina, examen de las heces en busca de sangre oculta y de parsito s o sus huevos, ecografa abdominal y un estudio radiolgico gastro-duodenal con placas seriadas, seguido de un trn sito intestinal. La determinacin del hidrgeno en el aire espirado despus de la ingestin de lactosa permite d iagnosticar la intolerancia a este azcar. Cuando se sospecha malrotacin o invaginacin est indicado un estudio radiolgico seria do del intestino o un enema opaco, respectivamente. El tratamiento del sndrome del intestino irritable consiste en explicar al pacien te el carcter funcional y benigno de este proceso, identificar el origen del estrs y dar instrucciones para aliviarlo, adems de tranquilizar al paciente, mostrndose receptivo y comprensivo. En algunos pacientes pueden ser eficaces los anticolinrgicos o espasmolticos de accin breve y una dieta rica en fibra, especialmente si hay estreimiento.

155 Diarrea y malabsorcin La mucosa del intestino delgado est formada por un epitelio con vellos

idades y criptas, una lmina propia, y la musculares mucosae. Fisiopatologa de la diarrea. La diarrea puede producirse a travs de seis mecanismo s y pueden intervenir varios de ellos al mismo tiempo. Hay ciertos procesos patolgicos que afectan directamente a las funciones secretora y absortiva del enterocito. Algunos de ellos actan aumentando los niveles del mofosfato de adenosin a cclico (AMPc) (Vibrio cholerae, Escherichia coli, la toxina termolbil, los tumores que producen el pptido intestin al vasoactivo); hay otros procesos (la toxina de Shigella, la cloridorrea congnita) que producen diarrea s ecretora daando los canales inicos o por mecanismos desconocidos. Si se activa la formacin de AMPc en el intestino se prod uce una diarrea secretora debida a inhibicin en la mucosa de la absorcin del cloruro sdico disponible y a estimulacin de la secrecin de cloruros por la mucosa. Cuando la toxina termoestable de E. coli estimula el monofosfato de guanosina cclico, las consecuencias son las mismas. La reseccin, la inflamacin y la infeccin i ntestinal disminuyen la superficie de absorcin de la mucosa, y esto deteriora la digestin y la absorcin. La motilidad intestinal anormal disminuye el tiempo de contacto del alimento con la mucosa y dificulta tanto la digestin como la absorcin. Diarrea aguda Adems de una historia completa, donde se recojan los datos epidemiolgico s (guarderas, viajes, brote epidmico localizado en un solo lugar y contactos con alimentos o animales sospechosos), l a toma de antibiticos y los hallazgos de la exploracin fsica, hay que analizar las heces en busca de sangre oculta y de leucocitos (en un frotis teido con azul de metileno). Si en la heces no hay sangre ni leucocitos y tam poco hay indicios de la ingestin de un alimento contaminado lo ms probable es que la diarrea sea de etiologa viral. Ot ras infecciones parasitarias, como la giardiasis, la criptosporidiosis y la amebiasis (en las reas endmicas) son posible s causas de diarrea aguda. El examen de las heces en busca de parsitos no suele ser til, salvo cuando hay diarrea persistente. Por eso, si las heces no contienen sangre ni leucocitos lo primero que hay excluir son las infecciones ba cterianas. Si tampoco hay patgenos bacterianos ni sus toxinas hay que sospechar una enfermedad inflamatori a intestinal, especialmente en los adolescentes que presentan prdida de peso, fiebre y dolores abdominales. Causas especficas de la diarrea infecciosa Causas virales. Los virus que producen gastroenteritis en los lactantes son: rotavirus, calcivirus, adenovirus intestinales, astrovirus y el grupo del agente de Norwalk. Los rotavirus son la causa ms frecuente de diarrea en los meses de invierno. La primoinfeccin por rotavirus en los lactantes puede causar diarrea de intensidad moderada a grave, mientras que la reinfeccin en los adolescentes da lugar a un proceso leve. Los rotavirus invaden el epitelio de los tramos superiores del intestino delgado; en los casos graves se e

xtiende a todo el intestino delgado y al colon, lesionando las vellosidades y causando secundariamente un dficit transito rio de disacaridasas, e inflamacin de la lmina propia. Puede haber vmitos durante 3-4 das, y la diarrea dura a veces 7-10 das; en los pac ientes ms jvenes se observa deshidratacin. El diagnstico puede confirmarse realizando en las heces la prueba de Rotazyme (anl isis de inmunoabsorcin ligado a enzimas [ELISA]). El tratamiento se basa en las medidas de sostn, c omo el aporte de lquidos y electrlitos para evitar la deshidratacin. En general, la administracin de soluciones rehidratantes por la boca durante 24 h oras es suficientemente eficaz para tratar las diarreas adquiridas por ingestin. Si se aaden prebiticos (Lact obacillus GC) o un inhibidor de la encefalinasa (rececadotril) se puede abreviar la duracin del cuadro diar reio. Los casos rebeldes que manifiestan diarrea prolongada pueden mejorar administrando inmunoglobulina (IgG) o lactobac ilos GG por va oral. Causas bacterianas. E. Coli. Slo algunas cepas de E. coli producen dia rrea. Segn su mecanismo de accin, E. coli puede ser: enteropatgena (ECEP), enterotxica(ECET), enteroinvasora(ECEI), en teroadherente (ECEA) y 156 enterohemorrgica (ECEH) ECEP y ECET se adhieren a las clulas epiteliales de los tramos superiores del intestino delgado y los lesionan liberando toxinas que causan secrecin intestinal y disminu cin de la absorcin. ECEI invade la mucosa del colon y produce extensas lesiones inflamatorias agudas de la mucosa. ECEP es responsable de muchas de las epidemias de diarrea que afectan a los nidos de los recin nacidos y los bebs d e las guarderas. ECET desempea un papel importante en la diarrea del viajero. ECEH, especialmente la cepa de E. coli o157:H7, provoca una colitis hemorrgica y la mayora de los casos del sndrome hemoltico-urmico (SHU). El tratamiento esta indicado en los lactantes menores de 3 meses que han sido infectados por ECEP y en los pacie ntes con cuadros persistentes. No se aconseja el uso de antibiticos en los pacientes con diarrea causada po r E. coli O157:H7 o con SHU porque la liberacin de las toxinas puede desencadenar o agravar la evolucin del SHU. Si se a dministran precozmente resinas capaces de unirse a las toxinas se puede evitar el desarrollo de SHU. SALMONELLA. Las salmoneras se transmiten a travs de contactos con animales infect ados (p.ej., pollos, reptiles de recreo o tortugas) o con productos alimenticios contaminados, como la leche, los huevos, y las aves. Estos microorganismos producen la enfermedad invadiendo la mucosa intestinal. El tratamiento de las formas leves no abrevian la evolucin clnica, y en cambio prolonga el periodo de excrecin de las bacterias. Slo necesitan antibiticos los pacientes de alto riesgo que tienen sntomas txicos genera les o aquellos donde la infeccin por S. Typha a causado la formacin de focos metastticos. SHIGELLA. Las sguelas pueden causar lesiones a travs solamente de las toxinas que elaboran o invadiendo tambin

los tejidos. Adems de la diarrea pueden aparecer fiebre alta y convuls iones. La infeccin se propaga por contacto personal directo o al ingerir alimentos contaminados. Afecta selectivamente al c olon. El tratamiento con antibiticos consigue la curacin bacteriolgica en 48 horas,lo que atena mucho la propagacin de la enfermedad. Muchas de las cepas de S. sonnei que predominan en los nios son resistentes a la ampicilina. La administracin de trimetroprima-sulfametoxazol suele ser eficaz. CAMPYLOBACTER JEJUNI. C. jejuni es responsable de un 15% de los episodios de di arrea bacteriana. La infeccin se disemina por contacto personal directo y por el agua y los alimentos contaminados. Este microorganismo invade la mucosa del yeyuno, el leon y el colon, produciendo entercolitis. La ma yora de los pacientes se recupera espontneamente antes de que se establezca el diagnstico. El tratamiento acelera la recuperacin y disminuye la duracin del estado de portador. YERSINIA ENTEROCOLTICA. Yersinia enterocolitica se transmite a travs de los animal es de recreo y de los alimentos contaminados (p.ej., casquera de cerdo). Es tpica la aparicin de un cuad ro diarreico en los lactantes y nios pequeos, mientras que los pacientes mayores suelen tener lesiones agudas en el leon Terminal o una linfadenitis mesentrica aguda que se confunde con una apendicitis o con la enfermed ad de Crohn. Tambin puede haber erupcin, artritis y espondilopata. El proceso cura espontneamente y dura 3 das a 3 semanas. La eficacia del tratamiento antibitico es dudosa, pero es necesario tratar a los nios q ue tienen septicemia o focos infecciosos fuera del tubo digestivo. CLOSTRIDIUM DIFFICILE. Clostridiun difficile suele ser el agente causal de la diarrea asociada a los antibiticos. El tratamiento consiste en interrumpir el antibitico anterior y, y si la diarrea es intensa, administrar vancomicina o metronidazol por boca. Hay muchos agentes bacterianos que pueden contaminar los alimentos y c ausar una intoxicacin alimentaria. El comienzo brusco, el origen comn, y los vmitos y la diarrea de carcter epidmico deben hacer sospechar el diagnstico. Causas parasitarias. Entamoeba histolytica y Giardia lambia son parsitos importantes en EE.UU., pues son patgenos para el ser humano. La amebiasis se observa en climas ms temp lados, mientras que la giardiasis es endmica en la totalidad de EE.UU. y es frecuente entre los lactantes de las guard eras. ENTAMOEBA HISTOLYTICA. La infeccin por E. histolytica se localiza en el colon, aunque las amebas pueden atravesar la pared intestinal e invadir el hgado, el pulmn y el encfalo . La diarrea comienza bruscamente, es sanguinolenta, y las heces contienen leucocitos. El diagnstico se basa en identif icar el microorganismo en las heces y se puede confirmar con pruebas sexolgicas. Para el tratamiento, el mejor frmaco es el metronidazol. GIARDIA LAMBIA. G. lambia se transmite al ingerir los quistes de este parsito, bien por contacto con un individuo infectado o al tomar alimentos o agua de un pozo contaminados con heces infectad as. El microorganismo se adhiere

157 a las microvellosidades del epitelio duodenal y yeyunal. La enfermedad suele comenzar de forma insidiosa, pero puede ser aguda. Las manifestaciones clnicas son anorexia, nuseaas, meteo rismo, distensin abdominal, diarrea lquida, intolerancia secundaria a la lactosa y prdida de peso. El diagns tico puede hacerse detectando al microorganismo en las heces, en el contenido del duodeno obtenido por aspiracin, o en la biopsia de la mucosa del intestino delgado. CRYPTOSPORIDIUM. Crystosporidium produce una diarrea leve en los lactant es inmunodeprimidos alojados en las guarderas. A diferencia de la diarrea grave que este agente provoca en los pacien tes afectados por el sndrome de la inmunodeficiencia humana (SIDA), la criptosporidiosis de los nios normales se cur a espontneamente. Tratamiento de la diarrea El tratamiento debe dirigirse a curar o suprimir el fenmeno iniciador, a corregir la deshidratacin y el dficit de agua y electrlitos que est produciendose en ese momento, y a combatir las complicacione s secundarias a las lesiones de la mucosa. La diarrea del viajero se puede evitar suprimiendo el cons umo de alimentos sin hervir y de aguas no cloradas; se discute la utilidad de la administracin profilctica de Pept o-Bismol, tetraciclina (en nios de 8 o ms aos) o trimetroprima/sulfametoxazol. Para el tratamiento de las prdidas hdricas es preciso calcular la inten sidad de la deshidratacin y cuantificar cualquie desequilibrio electroltico, como la hipernatremia, la hiponatremi a o la acidosis metablica. La acidosis se debe a las prdidas de bicarbonato por las heces, a la acidosis lctica secundaria a la fermentacin de los azcares no absorbidos o al show, y a la retencin de fosfatos consecutiva a la insuficiencia prerrenal transitoria. Las prdidas hidroelectrolticas intensas se tratan mediante la alimentacin intravenosa, mientras que los grados menores de deshidratacin (< 10%) que aparecen en los lactantes que no tiene vmitos ni shock se pueden corregir administrando por va oral soluciones adecuadas para rehidratar que conte ngan glucosa y electrlitos. La absorcin de la glucosa en el yeyuno y el leon conlleva el paso del sodio al interior del entericito y ese sodio arrastra consigo agua. Las soluciones utilizadas para la rehidratacin oral contienen un 2-2.25 % d e glucosa. 75-90 mEq/l de Na+, 2025 mEq/l de K+, 45- 80 mEq/l de Cl- y 30 mEq/l de bicarbonato o citrato. Las infeccines graves pueden lesionar la mucosa y ocasionar un dficit s ecundario a lactasa seguido de diarrea osmtica si se dan al lactante preparados que obtengan lactosa. Por lo tanto, durante la fase de rehabilitacin inmediata que sigue a un episodio de diarrea intensa se debe a lamen tar al beb con preparados comerciales exentos de lactosa.

La fiebre reumtica persiste en Mxico como uno de los principales problemas de salu d pblica. Su prevalencia es del 0.8%. Es un padecimiento sistmico que afecta primariamente a los tejidos mese nquimatosos. La gravedad de su pronstico se relaciona predominantemente con los daos que produce al corazn, que se encuentran en 65 a 75%, de los que sufren el primer ataque y aumentan con cada nueva recada. Etiopatogenia. **Agente causal---Estreptococo beta hemoltico del grupo A de la clas. De Lancefie ld. Se considera a la FR como una enfermedad autoimnume, los antgenos del estreptococo pueden inducir la f ormacin de anticuerpos capaces de reaccionar incluso vs antgenos del husped, siendo el tej. Conectivo el ms afectado por esta reaccin autoinmune. Se ha logrado la sntesis de anticuerpos monoclonales en la superficie de los linfocitos B que permiten identificar a ms de 90% de los pacientes con FR. 158 Epidemiologa. Su presentacin guarda estrecha relacin con la incidencia de las infeccio nes respiratorias, las cuales son ms comunes en los climas templados y en los meses de enero a junio. **Su mayor incidencia es en nios de 4 a 11 aos de edad y es rara e n menores de 3 aos. Afecta x igual a ambos sexos. Tiene predisposicin familiar, se hereda de forma autonmica recesiva. Los que han sufrido un primer ataque de FR tienen una reactividad ex agerada a la infeccin por estreptococo, al grado que 70 a 80% tienen recadas. El mayor riesgo est dentro de los 3 aos posterio res al primer evento. Se asocia con deficiente saneamiento ambiental, hacinamiento, tx inadecuado de l as infecciones estreptoccicas. Anatoma patolgica. Las lesiones del tej. Conectivo pueden ser del tipo exudativo (derrame articular , pleural o pericrdico) o proliferativo (ndulos subcutneos, miocrdicos y valvulares). El predominio y extensin de las lesiones determinarn las manifestaciones clnicas y su gravedad. Las alteraciones exudativas que se producen en la fase aguda duran do s o tres semanas y son seguidas de la fase proliferativo. En esta fase se produce la formacin perivascular de agre gados de clulas multinucleadas ordenadas alrededor de un centro avascular de material fibrinoide, lo que consti tuye la lesin patognomnica del miocardio (Ndulos de Aschoff), en cuya vecindad se produce subsecuentemente la cicatrizacin fibrtica.

Las lesiones verrucosas de las valvas se tornan fibrosas, densas y adoptan la fo rma semilunar. Las lesiones exudativas pueden no dejar secuelas, pero los episodios inflamatorios repetidos o de curso prolongado aumentan la magnitud de las lesiones cicatrizales residuales. Cuadro clnico. Dos a cinco semanas despus de que el individuo sufre la infeccin estre ptocccica se inician las manifestaciones clnicas. El curso de la enf. Se autolimita en ms del 90% de los casos, en un lapso de 6 a 16 semanas, a menos que se produzca una reinfeccin. Hay dos tipos de manifestaciones, las viscerales y las extraviscerales. Manifestaciones viscerales. Cardiopata reumtica. Muchas de las lesiones en el corazn, dejan cicatrices permanentes. Debi do a las recadas, en cada nuevo episodio inflamatorio existe la posibilidad de que sobre la cicatriz previa, se establezc an nuevas lesiones. **Las estructuras cardiacas ms afectadas son las vlvulas, siendo caracters ticas la estenosis mitral, doble lesin mitral o doble lesin artica. Durante el brote inflamatorio, todas las estructuras cardiacas se afectan en gra do variable, existiendo una verdadera pancarditis: 159 Pericarditis: Se manifiesta por dolor precordial que se exacerba con l os movimientos respiratorios y cambios de posicin, frote pericrdico y alteraciones en el ECG en la fase de repol arizacin. Cuando hay derrame, la imagen radiolgica muestra prdida del contorno del corazn. La resolucin es completa y rara v ez quedan secuelas. Miocarditis: Se expresa x taquicardia en desproporcin con la fiebre, ri tmo de galope, insuficiencia cardiaca de tipo derecho, con hepatomegalia, ingurgitacin yugular y edema. El ECG muestra alargami ento de PR y QT y alteraciones de la onda T. Endocarditis: Se manifiesta por alteraciones valvulares, con soplos en el pex que se modifican en el curso de la enfermedad. Se puede auscultar soplo mitral. **Neumonitis reumtica: Se manifiesta x polipnea, tos seca, expectoracin h emoptoica, fiebre. Pueden auscultarse estertores crepitantes, sobre todo si coexiste edema agudo pulmonar, la rx muestra infiltrado bronconeumnico parahiliar. **Encefalopata: La alteracin ms caracterstica es la corea de Sydenham o m al de San Vito, que aparece meses despus de la infeccin inicial. Se caracteriza por movimientos amplios, incordindoos

, involuntarios, de cara y cuello principalmente. Se atenan durante el sueo y se acentan con el ejercicio o emociones . La encefalopata reumtica grave es rara, casi siempre se acompaa de panca rditis, con ataque enceflico difuso, alteracin progresiva de la conciencia hasta el coma. Manifestaciones extraviscerales. 1.- Artritis: Hay artralgias, edema y flogosis. Las ms afectadas son las grandes articulaciones: rodillas, tobillos, codos, muecas; de modo sucesivo o saltn, por lo que se denomina migratoria. Es ms comn en a dolescentes. 2.- Ndulos subcutneos: Son formaciones para articulares que se presentan en 10 a 1 5% de los pacientes, adheridas a fascias profundas y vainas tendinosas, duros y no dolorosos, ovoides, pueden m edir desde mm a 2 cm. Comunes en codos, rodillas y puos. 3.- Eritema: El caracterstico es el llamado Marginado o anular, formado por bandas ondulares de color tenue sin relieve y en el centro la piel es normal. No es pruriginoso y se observa sobre t odo en trax y abdomen. Duracin de horas a das. 4.- Fiebre de moderada a ocasionalmente elevada, irregular, remitente o intermit ente. 5.- Diaforesis. No guarda relacin con la fiebre. 6.- Astenia, fatiga, palidez, prdida de peso, ms comunes en fases tempranas. Datos de laboratorio. No existen pruebas de laboratorio especficas para elaborar un dx de certeza. Cultivo de exudado farngeo: La identificacin del estreptococo se obtiene en 25%, u n resultado negativo, no elimina la posibilidad de FR. BH: Durante la actividad reumtica puede haber anemia leve o moderada, ms intensa cuando hay carditis, adems de leucositosis con neutrofilia. Eritrosedimentacin globular: Aceleracin de la velocidad de sedimentacin, es un d ato muy til para determinar la presencia de actividad reumtica. 160 Antiestreptolisinas: Un nivel x encima de 300U, sugiere el dx de fiebre reumtic a. La evaluacin mxima se observa cuatro a seis semanas despus de la infeccin estreptoccccica. Protena C reactiva: Su positividad aparece rpidamente despus del estmulo inflamatori o, antes que la aceleracin de la eritrosedimentacin, su persistencia es un buen indicador de actividad reumti ca. No es especfica de la FR. Diagnstico.

Se basa en los criterios de Jones. La presencia de dos signos mayore s o de uno mayor y dos menores, indica la posibilidad de FR. Signos mayores: Carditis, Poliartritis, Corea, Eritema marginado y ndulos subcutne os. Signos menores: Fiebre, artralgias, leucositosis, aumento de la vel. De eritrose dimentacin y protena C reactiva. Tratamiento. Reposo: Durante la fase aguda el paciente debe permanecer en reposo absoluto, vi gilar la aparicin de carditis, que normalmente ocurre a las dos semanas, si aparece la carditis, el reposo deber pro longarse de 6 semanas a 3 meses. Salicilatos: Por su efecto antiinflamatorio deben utilizarse siempre que exista n artritis y carditis sin cardiomegalia, a dosis de 100 mg/ kg/ 24 hrs, las primeras dos semanas y continuar c on 76 mg/kg/24 hr por cuatro a seis semanas ms. Esteroides: Estn indicados cuando existe carditis con cardiomegalia, se recomiend a el empleo de prednisona a dosis de 2 mg/kg/24 hrs por 2 semanas y continuar con 6 mg cado 2 a 3 das. Al ceder la actividad reumtica, continuar con salicilatos a 75 mg/kg/24 hrs por un mes ms. La corea puede ser tx.con barbitricos o cloropromacina, haloperidol. Penicilinas: Deber darse el tx. de erradicacin de estreptococo si no se efectu previamente o bien prescribirla en forma peridica en prevencin de reinfeccin. Profilaxis. La prevencin de la FR depende esencialmente del control de las infecci ones estreptocccicas. Solo el 15% de las infecciones faringoamigdalinas se deben al estreptococo beta hemoltico, y no guarda relacin con la intensidad de las manifestaciones clnicas. Se recomienda tratar sistemticamente al paciente que presente lo siguientes datos : Edad mayor de tres aos, dolor a la deglucin, exudado y edema faringoamigdalino, fiebre y adenomegalia dolorosa angulomaxilar. Ante la sospecha clnica se recomienda efectuar el tx de erradicacin. El paciente que ha sufrido un primer ataque de FR, es particularmente susceptible a las recadas, por lo que se requiere la administracin peridica de penicilina benzatnica, 1,200,000 UI, cada tre s semanas por lo menos durante 5 aos o hasta pasar la adolescencia.

161

Nomenclatura. Se considera hepatitis viral a la inflamacin aguda o crnica causada por virus cuyo tropismo es fundamentalmente hacia el hgado. El dao heptico observado es considerado secundario a la respuesta del hospedero ms que al efecto citoptico de los virus. Los equivalentes terminolgicos comnmente empleados son: en hepatitis por virus A, hepatitis infecciosa o ictericia infecciosa; en hepatitis B, hepatitis por suero o suero homlogo; hepatitis C, hep atitis transmitida por va parenteral o hepatitis no A no B; hepatitis D, hepatitis delta y hepatitis E, hepatitis de tr ansmisin enteral no A no B. Etiologa. Virus A de hepatitis: Es un enterovirus, compuesto por RNA, slo se conoce un sero tipo. Virus B: Es un hepadnavirus, compuesto de DNA. El determinante A es comn a todos, los cuatro principales subtipos son ADW, AYW, ADR, AYR. Virus C: Es un flavovirus y su genoma es RNA. Virus D: Clasificacin incompleta, compuesto de RNA, *requiere de partculas intacta s del antgeno de superficie del virus B de hepatitis para su replicacin. Virus E: Calicivirus, compuesto de RNA. Virus F y G: En investigacin. Patogenia. Para la hepatitis causada por virus A y E, el mecanismo de transmisin es primordialmente fecal-oral. En el caso de hepatitis por virus B, C y D, la transmisin es por contacto sexual, sangre percutn ea y contacto de secreciones. En la hepatitis por virus C, el mecanismo de transmisin fundamental es por sangre o sus derivados. Epidemiologa. Hepatitis A: distribucin mundial endmica. Habitualmente se acompaa de brotes epidmic os. La mayor parte de los casos ocurre en menores de 15 aos. Estudios han sealado que el nio est protegido has ta los cinco meses de edad y se comienza a infectar despus de los ocho meses. A los 5 aos de edad 88.9% posee anticuerpos, lo cual traduce haber sufrido la infeccin. **Por cada caso sintomtico se presentan 8 a 10 asintomt icos o subclnicos. El periodo de incubacin es de 14 a 45 das. Hepatitis B: Puede ser adquirida por la aplicacin paraenteral de sangre o sus derivados contaminados con el virus. Cualquier abrasin, herida, puncin capilar o venosa puede ser la va de e ntrada. En un estudio en Mxico se encontr que 0.29% de la poblacin posee el antgeno de superficie de la hepatitis B o antgeno Australia que traduce infeccin o estado de portador. Las zonas de mayor prevalencia son Oaxaca,

Nayarit, Tabasco y Campeche. Los pacientes con mayor riesgo de adquirir la infeccin son: Personal d e laboratorio, unidades de dilisis, terapia intensiva, odontlogos, mdicos, homosexuales, drogadictos, prostitutas y personas m ultitransfundidas. Hepatitis C: Es la causa ms comn de hepatitis postransfusional. El gran inconven iente de esta hepatitis es que los marcadores se hacen positivos de seis semanas a seis meses del inicio de la hepatitis y pueden cursar hacia la cronicidad. Hepatitis D: Se conocen dos formas clnicas, la coinfeccin, cuando la pe rsona es infectada al mismo tiempo por el virus tipo B y tipo D, el periodo de incubacin es de 4 a 20 y la evolucin habitual es la resolucin de las dos 162 infecciones; la superinfeccin se da en personas que ya tienen previamente la infe ccin por virus B y se infectan con el D y el periodo de incubacin es de 2 a 6 semanas. Hepatitis E: Se transmite por la va oral-fecal con brotes epidmicos peq ueos. La prevalencia de anticuerpos en Mxico es de 10.5%, en menores de 5 aos es de 1.1% y de 14.2% entre los 25 a 29 aos; predomina en reas rurales. Anatoma patolgica. Los hallazgos anatomopatolgicos son iguales en los cinco tipos de hepatitis y con sisten en necrosis, degeneracin y autlisis de la celdilla heptica. La necrosis hepatocelular tiene la caracterstica d e ser difusa y atacar prcticamente a toda la glndula heptica. La lesin inflamatoria se caracteriza por infiltr ado de linfocitos, macrfagos y clulas plasmticas. Esta inflamacin es especialmente visible en los espacios porta, los qu e pueden verse ensanchados. En la regin centrolobulillar hay proliferacin de canalculos y signos de colestasis. En la hepatitis fulminante se encuentra atrofia amarilla aguda. Las caractersticas en la forma crnica son infiltrado linfocitario peripor tal, necrosis periportal, necrosis de la placa limitante entre otros. Manifestaciones clnicas. En los cinco tipos de hepatitis la sintomatologa es muy parecida y la s diferencias son demasiado sutiles como para ser de ayuda diagnstica. En los casos tpicos el cuadro se inicia con astenia y ano rexia marcadas, sntomas que nunca faltan. A veces hay dolor abdominal localizado al cuadrante superior d erecho o al epigastrio, as como vmito de contenido gastrobiliar. En algunos casos y sobre todo por virus A, pu ede haber fiebre, hepatomegalia y menos frecuentemente esplenomegalia. Despus se presenta coluria y uno a tres das ms tarde aparece ictericia. **Con frecuencia lo primero que llama la atencin es el tinte ictrico y el paciente mani fiesta pocos fenmenos generales. Aunque la anorexia persiste, los sntomas mejoran con la desaparicin de la icterici

a unos das despus. El tinte ictrico puede ser de intensidad variable. En la mayora de los casos, el hg ado se palpa crecido, doloroso, de borde liso y consistencia blanda, puede haber esplenomegalia. En esta fase persi ste la coluria y puede haber hipocolia o acolia. La ictericia habitualmente dura desde unos das hasta cuatro a ocho semanas y desaparece gradualmente, con desaparicin de hiporexia, coluria y acolia. La hepatitis infecciosa se clasifica en tres diferentes formas clnico-patolgicas: Aguda: Con una duracin no mayor a 2 meses, que puede ser benigna, con necrosis su bmasiva que afecta entre el 50 y 70% del hgado y necrosis masiva fulminante, que afecta a ms del 70% del hgado. Prolongada: Con duracin de 2 a 6 meses, puede ser colesttica o recurrente. Crnica: Con duracin mayor a 6 meses, puede ser persistente o activa. La hepatitis crnica persistente siempre cura, no as la hepatitis crnica activa que puede evolucionar a cirrosis. La forma aguda en algunos casos puede tomar un curso fulminante desde el inicio o durante el primer mes con la enfermedad, con todas las manifestaciones de coma heptico. Manifestaciones de hepatitis fulminante: Ataque al sensorio, sangrados, edema cerebral, esplenomegalia, edema, ascitis, hipoglucemia y edema pulmonar. Curso tpico de hepatitis A: el perodo de incubacin promedio es de 30 das. Con sntomas prodrmicos semejantes a un resfriado comn, varios das a una semana ms tarde aparecen coluria e ictericia. Las transaminasas sricas aumentan desde la fase prodrmica. Se puede demostrar la excrecin por la heces del antgeno de la hepatitis A (HAAg) incluso antes de la enfermedad clnica. A medida que desaparece la excrecin de HAAg y el paciente se comienza a recuperar de la enfermedad, aparecen los anticuerpos contra HAAg en el suero, y persisten por lapso indefinido. No se han demostrado formas crnicas por este virus. 163 Hepatitis B: No hay una evolucin tpica del padecimiento, hay muchas variables. El perodo de incubacin promedio es de 90 das. Durante este lapso, semanas antes del aumento de las transaminasas sricas, se detecta la polimerasa de DNA especfica de la hepatitis B y posteriormente el antgeno de superficie de la hepatitis B, despus de 8 semanas aparece el anticuerpo contra el antgeno de superficie de la hepatitis B en los pa cientes que curan. La evolucin de la hepatitis B habitualmente es ms grave y prolongada que la A. El ndice de mortalida d en de 3 a 5%. En 10% de los pacientes con infeccin aguda se convierte en portador o desarroll a hepatitis crnica, ya sea activa o persistente. En la forma crnica activa, una tercera parte evoluciona hacia cirros is. Los portadores pueden tener una biopsia heptica normal en el 50% de los casos y el otro 50% puede tener lesiones mnimas o bien evolucionar hacia la cronicidad y acompaarse tambin de periarteritis nodosa o de glomerulonefritis c rnica, se le ha relacionado con el carcinoma hepatocelular.

Datos de laboratorio. Las pruebas de funcin heptica son mltiples, pero las de utilidad en la mayora de los casos de hepatitis son: a) bilirrubinas sricas en sus fracciones directa e indirecta, habitualmente ms elevada la primera. b) Transaminasa glutmico oxaloactica (TGO) y glutmico pirvica (TGP), las cuales se encuent ran elevadas 10 veces ms del valor normal. c) Para identificar la etiologa es til la determinacin de anticuerpos del v irus de la hepatitis A. La deteccin de la fraccin IgG traduce infeccin previa y la positividad de la fracc in IgM traduce infeccin reciente o actual. La positividad del antgeno de superficie de hepatitis B traduce infeccin, y a sea aguda, crnica o bien estado de portador, y el paciente es infectante mientras persista la positividad de este antgeno. El anticuerpo contra el antgeno de superficie traduce que el paciente padeci hepatitis por virus B y cur. E l anticuerpo contra hepatitis C tiene el inconveniente de que aparece seis semanas a seis meses despus del inicio de la infeccin, lo cual no lo hace prctico. El dx. de hepatitis no A, no B y no C, es por exclusin. Indicaciones de biopsia heptica: Cuando el paciente con hepatitis no muestre la evolucin natural del padecimiento, cuando la duracin sea mayor a 2 meses, cuando se acompae de ascitis o edema, pacientes con ictericia y que no hay datos claros de hepatitis, hepatomegalia en estudio, despus de haber descartado tumor, en casos de hepatitis crnica, cada seis meses hasta su curacin y en pacientes con estado de portador de la hepatitis B, con duracin ma yor de 6 meses. Diagnstico diferencial: Fiebre tifoidea, hepatitis txica, hepatitis bacteri ana, Sndrome de Reye, ictericias hemolticas, ictericia por obstruccin biliar, mononucleosis infecciosa, hepatitis n eonatal. Complicaciones: El coma heptico o encefalopata heptica se puede presentar como comp licacin de la enfermedad heptica aguda, en el trascurso de una hepatopata o como evento final d e una hepatopata crnica. Esta complicacin se observa habitualmente en la hepatitis infecciosa aguda en su variedad de necrosis masiva o submasiva. La sintomatologa de encefalopata heptica est dada por alteracion es del ritmo del sueo, apata, irritabilidad, lenguaje lento o farfulleante y asterixis, estupo y coma. Otras complicaciones pueden ser: Septicemia, insuficiencia renal, alcalosis meta blica, edema cerebral y pulmonar. Tratamiento. No hay teraputica especfica de la hepatitis viral, ninguno de los agent es antivirales ha demostrado ser til, por lo que no deben emplearse. El tx es sintomtico y de sostn y consiste fundamentalmente en proveer una dieta normal con el mnimo de grasas. El reposo no modifica la evolucin de la hepatitis. En un principio la anorexia, la nusea y el vmito limitan la ingesta, en las fases iniciales el paciente puede no tolerar

las grasas pues no llega suficiente bilis al intestino, debe recibir una dieta con adecuado aporte de protenas y carbohidratos. La evolucin del cuadro clnico en el lactante debe ser vigilada estrecha mente para descubrir infecciones intercurrentes que pueden precipitar un cuadro de hepatitis crnica activa fulmina nte. 164 Los corticosteroides raramente estn indicados en el nio, y su uso queda restringid o a los casos de hepatitis crnica activa autoinmune. El seguimiento de la consulta es con determinaciones de bilirrubinas y transamin asas. Habitualmente las primeras se normalizan antes que las segundas. Los controles deben efectuarse cada mes, de normalizarse antes de seis meses puede darse de alta al paciente. En hepatitis B debe citarse cada mes, con determinaciones adems del antgeno de sup erficie, al estar presente este anticuerpo y normalizarse las transaminasas, se debe dar de alta al paciente. De prolongarse por ms de 6 meses el antgeno de sup. De hepatitis B, debe ser estudiado como hepatitis crnica. El trasplante de hgado es una opcin actual con una sobrevida de 85%; en hepatitis fulminante la limitante es el escaso nmero de donadores.

Concepto, etiologa e incidencia. El trmino infeccin urinaria se refiere a la presencia de bacterias en cualquier sitio del tracto urinario, desde el parnquima renal, clices (pielonefritis), vejiga (cistitis)y uretra (uretritis). Se habla de bacteriuria significativa a la presencia de ms de 100,000 colonias (10e5) de bacterias en una muestra fresca y bien colectada de orina. Puede ser infeccin sintomtica si hay sntomas agr egados o asintomtica si no. La infeccin recurrente se refiere a los episodios infecciosos con intervalos libres de sntomas y recada a la presencia de la misma cepa bacteriana a pesar de un tx antimicrobiano apropiado. **Aunque puede ser causada por hongos o virus, la etiologa ms frecuente y mejor es tudiada ha sido la bacteriana. Las bacterias que con mayor frecuencia infectan el tracto urinario son del tipo gram - . La E.Coli se encuentra en ms de la mitad de los casos de IU y es seguida por Proteus y Klebsiella, Enterobact er, Pseudomonas o menos frec. Gram + Las IU pueden presentarse a cualquier edad, y con excepcin de la etapa de recin na cido hay un claro predominio en el sexo femenino en proporcin de 4:1. Se ha calculado que el 20% de las mujeres e xperimentarn, por lo menos una vez en su vida IU. En la consulta peditrica, la IU es un problema frecuente. Patogenia. Se conocen tradicionalmente cuatro vas de invasin bacteriana:

La va ascendente (la ms frecuente y mejor estudiada), la hematgena, la linftica y la directa. La va ascendente, predomina en mujeres por la cortedad de la uretra. Se ha encontrado que la colonizacin bacteriana del introito vaginal precede a las infecciones vesicales, y que esta colonizacin ocurre con bacterias de origen fecal que se adhieren a las clulas epiteliales vaginales en mujeres suscep tibles y que esta adherencia depende ms de husped que del agente patgeno, relacionndose con la presencia de a nticuerpos cervicovaginales especficos. Otros factores a tomar en cuenta son: la virulencia bacteriana y la susceptibil idad individual. Ciertas cepas de E.Coli poseen organitos filamentosos llamados fimbrias, que reconocen a un rec eptor epitelial de las clulas tubulares renales que contienen galactosa. En n de receptores o la disponibilidad de ellos pudiera ser el factor que rige la susceptibilidad del husped. Otras condiciones que favorecen las IU son los estados de inmunodefici encia. El estreimiento crnico se ha relacionado a una mayor incidencia de IU en el nio. 165 ***La obstruccin urinaria y el reflujo vesicoureteral son los factores condicionantes ms importantes de la pielonefritis, sin embargo, tanto sta como la cicatrizacin renal pueden ocurrir sin obstruccin o reflujo demostrable. La detencin del crecimiento renal es la consecuencia ms grave y para evitarla, el tx. temprano es un factor fundamental. Manifestaciones clnicas. El cuadro clnico de la IU depende de dos factores fundamentales: el s itio de la infeccin y la edad del paciente. Aunque hay excepciones, es razonable pensar que un paciente que tenga fiebre, vmi to, dolor lumbar espontneo o inducido y ataque al estado general sea portador de una pielonefritis y que otro, que presente slo sntomas urinarios bajos, tenga una cistitis o una cistouretritis. ***En el recin nacido los sntomas predominantes son: El poco aumento de peso, fiebre, anorexia, decaimiento, palidez, cianosis, vmitos y anormalidades macroscpicas de la orina como fetidez o hematuria. En el lactante son frecuentes los sntomas generales como fiebre, anorexia, vmito o diarrea, a los que se les puede agregar disuria, manifestada por llanto o irritabilidad a la miccin y fetidez de la orina. En el nio mayor predomina la fiebre como el sntoma ms frecuente, pero ya se obtiene n datos ms precisos como poliaquiuria, tenesmo, dolor suprapbico o lumbar, puede haber incontinencia diurn a y enuresis. Es importante hacer nfasis de que un buen nmero de pacientes con IU p

ueden estar temporal o permanentemente asintomticos, y es necesario realizar estudios intencionad os, para prevenir un dao renal a futuro. Exmenes de laboratorio y gabinete. El EGO nos puede dar orientacin sobre el problema: una orina turbia o ftida puede sugerir el diagnstico, en pielonefritis generalmente se pierde la capacidad renal de concentrar l a orina, por lo que se encuentra iso o hipostenuria, la proteinuria habitualmente es escasa o no existe; **lo frecuente es encontrar leucocituria o piura importantes. Los cilindros sugieren compromiso del parnquima y con la p resencia de cilindros leucocitarios prcticamente podemos afirmar el dx de pielonefritis. El urocultivo es el examen ms preciso para dx IU. Para su interpretacin se ha usad o tradicionalmente el criterio de Kass, que considera el urocultivo positivo cuando se desarrolla un solo germe n con ms de 100,000 colonias por ml de orina, dudosa cuando existen entre 10,000 y 100,000, y negativo cuando no hay crecimiento bacteriano o ste es menor de 10,000 colonias y contaminado cuando crecen dos o ms grmenes. Este criterio es vlido pero no puede ser extrapolado totalmente al caso de los nios, ya que la toma de la muestra sobre todo en lactantes es difcil. Algunos autores sugieren la toma de dos y hasta tres cultivos seriado s. En casos de duda puede ser de utilidad la toma por puncin vesical suprapbica, en donde las posibilidades de contam inacin se minimizan, y en donde cualquier crecimiento bacteriano puede considerarse como dx de infeccin. Otros mtodos son la inmunofluorescencia, la determinacin de la protena C reactiva, la sedimentacin globular, la capacidad de concentracin urinaria, o la tcnica de lavado vesical de Farley. Se ha comprobado que la determinacin de la B2 microglobulina en la orina es una gua excelente, encontrndose en niveles muy elevados en infeccin altas y normales en pacientes controlados o c on infeccin baja. 166 Tomando en cuanta el alto porcentaje (25-40%) de problemas obstructivos congnitos o adquiridos que coinciden en el nio con IU, es indispensable practicar estudios radiolgicos de las vas urinari as a todo nio que tenga evidencia de pielonefritis o en pacientes con dos episodios o ms de IU bajas. El estudio obligado es el cistoureterograma miccional que adems de defi nir las particularidades anatmicas o funcionales de la vejiga y de la uretra puede poner en evidencia el reflujo vesi coureteral. Otros estudios importantes son el ultrasonido de rin y vas urinarias altas, as como la urografa excretora. Tratamiento.

En la actualidad se considera que ante un paciente con infeccin grave traducida p or fiebre elevada, vmito y ataque al estado general, deben preferirse los aminoglucsidos, y de stos la am ikacina a dosis de 15 mg/kg/da en dos aplicaciones cada 12 horas por va intramuscular o intravenosa es la que ha dado m ejores resultados. Las cefalosporinas y de stas la cefotaxima a dosis de 100 mg/kg/da por va IM o IV h a dado buenos resultados. Cuando la infeccin es menos grave y las condiciones del paciente lo permiten debe n preferirse antimicrobianos por VO como el trimetoprim-sulfametoxazol a dosis de 8/40 mg/kg/da cada 12 hrs va oral o la nitrofurantoina a dosis de 5 mg/kg/da entres tomas despus de los alimentos. La duracin del tx con cualquiera d e estos medicamentos es de siete a diez das.

Es el problema ginecolgico ms frecuente en nias o adolescentes. Las principales man ifestaciones clnicas en orden de frecuencia son: leucorrea, eritema y prurito. La irritacin vulvovaginal se pro duce por ausencia del almohadillado graso de los labios vulvares y el vello pubiano que protegen los genitales exter nos. Adems la proximidad del orificio anal con la vagina permite la transferencia de bacterias fecales a la zona vulvovaginal. La masturbacin tambin puede contribuir. Como consecuencia del ambiente prepuberal relativamente hipoestrognico, el epitel io fino y atrfico es susceptible de ser colonizado por la bacterias. Por lo tanto, la vulvovaginitis r ecidivante suele resolverse una vez que la nia alcanza la pubertad, aumentan los niveles de estrgenos y el pH de la vagina se ac idifica. El cultivo vaginal, la citologa y la vaginoscopia pueden estar indicado s en el estudio de la vulvovaginitis. **Las tiras con esterasa leucocitaria es una prueba rpida de dx precoz de la vulvovaginitis. Esta tcnica tambin se ha empleado para la deteccin de tricomonas, Cndida y vaginosis bacterina, incluso gonorrea y c lamidia. Leucorrea fisiolgica: Esta secrecin refleja los niveles de estrgenos circulantes. E l tx consiste en asegurarse de que este proceso normal es autolimitado. Exudado vaginal patolgico: En la paciente peditrica, el exudado vaginal constituye un motivo frecuente de consulta. A menudo es el sntoma principal de la vulvitis, la vaginitis o la vulvovaginitis. Otros sntomas y signos que se pueden asociar son: prurito, polaquiuria, disuria o enuresis. **La vulvitis se manifiesta principalmente mediante disuria y prurito, asociados con eritema vulvar. La vulvitis presenta con mayor frecuencia una evolucin mas prolongada que la vaginitis. **La vaginitis se caracteriza por exudado sin disuria, ni prurito ni eritema vulvar asociados. La vulvovaginitis es una combinacin de estas manifestaciones.

167 Se deben observar el color, el olor y la duracin del exudado. Aunque existen dife rentes causas de vulvovaginitis en la paciente peditrica, las ms frecuentes son la escasa higiene perineal, la infeccin por Cndida y la presencia de cuerpos extraos. Vulvovaginitis inespecfica. Las pacientes con escasa higiene perineal suelen presentar un trastorno que se conoce con la denominacin de vulvovaginitis inespecfica. **Representan en conjunto, el 70% de todas l as vulvovaginitis peditricas. El exudado tiene caractersticamente una coloracin marrn o verdosa, un olor ftido y se asocia a un pH vaginal de 4.7 a 6. En el 68% de los casos, esta forma de vaginitis est producida por bacterias coli formes secundarias a contaminacin fecal. En segundo lugar, los microorganismos bacterianos: S. B hemoltico y Stafil ococo aureus. Estos microorganismos se suelen trasmitir opa y diversos productos qumicos y cosmticos, los detergentes y los talones vaqueros, leotardos y pantis, como las bragas o paales pueden producir manualmente desde la nasofaringe, la r jabones. Ropa muy ajustada como pan as este cuadro.

En ocasiones, la vulvovaginitis inespecfica puede producir una infeccin c rnica que puede acarrear problemas psicolgicos. Tratamiento. El tratamiento apropiado de la vulvovaginitis inespecfica comprende las instrucciones para una correcta higiene perineal, la eliminacin de la ropa interior demasiado ajustada, la utilizacin de b aos de asiento con jabones suaves y el secado de la vulva al aire. La paciente debe aprender los hbito s intestinales y vesicales correctos, hay que enfatizar en que se evite el contacto del material fecal con la zona vulvovagin al. La vulvovaginitis recidivante debe tratarse con antibiticos sistmicos como la amoxicilina o las cefalosporinas. Con frecuencia es til la aplicacin tpica de una crema con estrgenos o de una pomada de p olisporina. Vulvovaginitis especfica. La Gardnerella vaginalis es el microorganismo que se cultiva con ms fr ecuencia en las pacientes peditricas o adolescentes con vulvovaginitis, seguido por Cndida albicans. Otros microorganismos identificados son enterococos y anaerobios como Peptococos , Peptostreptococos, Velloneilla prvula, bacteriodes, etc. El tratamiento depender del microorganismo causal.

El sndrome nefrtico es la asociacin de proteinuria, hipoalbuminemia, hiper colesterolemia y edema. El evento inicial es la proteinuria que desencadena todo lo dems. En ciertas sit uaciones puede no haber edema y excepcionalmente no existir hipercolesterolemia. Etiologa y clasificacin. En los nios la mayor parte (70-80%) de los sndromes nefrticos son de c ausa desconocida y se les denomina idiopticos o primarios. De stos, la mayora no exhiben en la biopsia renal alteracio nes evidentes en el glomrulo y se les denomina entonces de cambios mnimos, otros sin embargo, pueden tener cambios histolgicos francos. 168 En un 20 a 30%, el sndrome nefrtico resulta de una enfermedad renal o sistmica gen eralmente bien reconocida, o de infecciones, drogas, picaduras de insectos, etc, y en estos casos se le llama secundario. De los trastornos hereditarios ms comunes que pueden producir sndrome nefrtico se s eala la nefritis hereditaria, que cuando se acompaa de sordera se denomina sndrome de Alport. Fisiopatogenia. El evento primario en cualquier SN es la proteinuria. La protena que ms se pierde es la albmina, pero se eliminan otras en menor proporcin como inmunoglobulinas, fac. de la coagulacin, transferrin a, etc. Aunque la proteinuria puede tener origen tubular, en el sndrome nefrtico usualment e se debe a una permeabilidad exagerada de la membrana basal del capilar glomerular. La hipoalbuminemia es resultado directo de la albuminuria, aunque pueda existir aumento compensador de la sntesis heptica de albmina en pacientes con Sx N, existe sin embargo, e videncia de catabolismo exagerado de la albmina circulante en estos pacientes y quiz el tbulo y el intersticio renal estn in volucrados en este mecanismo. La hipoalbuminemia trae aparejada la disminucin de la presin onctica intravascular y la fuga de lquido y algunos solutos al espacio intersticial, lo que se expresa clnicamente como edema. La con traccin del volumen intravascular permite la activacin del sistema renina-angiotensina-aldosterona, que a su vez in crementa la reabsorcin tubular de sodio y agua, perpetuando el estado edematoso de estos pacientes. La hiperlipidemia es un hecho bien reconocido en pacientes nefrticos. La severida d de la hipercolesterolemia y de la hipertrigliceridemia correlaciona bien con la severidad de la hipoalbumi nemia y de la albuminuria. La causa de la hiperlipidemia es la sntesis heptica aumentada de lpidos y lipoprotenas, a unque tambin hay evidencia de un catabolismo disminuido. Anatoma patolgica.

En el sndrome nefrtico idioptico o primario la imagen ms frecuentemente observada es el de cambios mnimos; examinados al microscopio de luz. El rin puede ser enteramente normal o pueden encontrarse grados leves o moderados de hipercelularidad mesangial o aumento de su matriz, en los tbulos se pueden encontrar acmulos de lpidos y de ah la denominacin de nefrosis lipoidea con que se conoce tambin a esta v ariedad de SN. En el caso de SN secundario, la imagen histolgica es de una gran var iedad y depender de la enfermedad desencadenante. Manifestaciones clnicas. El SN puede presentarse a cualquier edad. Es un poco ms frecuente en el sexo masc ulino. El sndrome nefrtico de cambios mnimos se presenta principal, aunque no exclusivamente, en el l actante y en el preescolar, el de imagen histolgica compleja se observa generalmente a mayor edad. El edema es el sntoma principal y puede iniciarse en forma espontnea o siguiendo a un proceso infeccioso, usualmente respiratorio viral. El edema aparece en los prpados, es de predominio matutino y pronto se puede extender a miembros inferiores, m. Superiores, genitales, puede haber ascitis y derrame pleural. El grado de anasarca depende de la severidad de la hipoalbuminemia pero inf luye mucho la ingesta de agua y sal a que se someta el paciente. La oliguria es un sntoma acompaante y es mayor mientras ms severo sea el cuadro. 169 En 15-20% de pacientes se puede referir hematuria macroscpica inicial o intermitente, la hipertensin arterial es rara y generalmente de grado leve o moderado sin traduccin clnica. Cuando un nio, usualmente pequeo, presenta edema acentuado pero no hay hematuria macroscpica, hipertensin arterial o insuficiencia renal se habla de un sndrome nefrtic o puro y debe suponerse que su imagen histolgica ser de lesiones glomerulares mnimas y por lo tanto su respuesta al tx c on esteroides ser satisfactoria y su pronstico bueno a largo plazo. En cambio si un nio, generalmente mayor, con hematuria macroscpica impor tante, hipertensin arterial (Sx. nefrtico) o insuficiencia renal, deber hacer pensar en un sndrome nefrtico impuro y en lesiones glomerulares complejas, probablemente de mala respuesta al tratamiento con esteroides y de un pronstico menos favorable. El curso clnico del SN es prolongado, aunque se han descrito remisione s espontneas en donde toda la sintomatologa e incluso la proteinuria desaparecen temporal o definitivamente, lo usual es que dure varios meses o aos y lgicamente esta evolucin se ver influenciada por los tx.

Algunas complicaciones son las celulitis en la piel e infecciones bacterianas de la vas respiratorias. Exmenes de laboratorio. **La proteinuria significativa es el hallazgo ms caracterstico en SN. La expresin de la proteinuria en cruces o en gramos por litro no es muy precisa, prefirindose la cuantificacin de 24 horas en d onde la excrecin de ms de 3 gr es significativa. En nios es ms apropiada la cuantificacin en mg/h/m2 SC., considerndose ms de 40 mg co mo una cifra sugestiva de nefrosis. Tambin se puede relacionar la proteinuria con la excrecin de creatinina en la orina, el ndice proteinuria/creatininuria mayor de 3 se considera rango nefrtico. Las protenas sricas estn bajas a expensas de la albmina que es inferior a 2.5 gr. Hay inversin de la relacin albmina-globulina. La IgG est baja y la IgM e IgE elevadas. Los azoados generalmente estn normales o ligeramente elevados, el colesterol elev ado y este incremento es mayor a menor nivel de albuminemia. La hipocomplementemia acompaante a un SN debe hacer pensar en glomerulonefritis membranosa proliferativa, nefropata lpica o glomerulonefri tis postestreptocccica. La hipercoagulabilidad se expresa a travs de hiperfibrinogenemia y trombocitosis pri ncipalmente. Indicaciones de la biopsia renal. La mayora de los nios con SN puro no requieren biopsia renal ya que como se ha comentado, la imagen predominante ser la de rin normal o de cambios mnimos. Debe considerarse la biopsia cuando se trate de SN impuro por presencia de insuf iciencia renal, hipertensin arterial o hematuria macroscpica franca y persistente. La hipocomplementemia tambin debe considerarse indicativa de biopsia. La no respuesta a los esteroides y las recadas frecuentes deben hacer considerar la biopsia que puede poner en evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria u otra imagen compleja de pr onstico menos favorable. Tratamiento. Cuando hay edema acentuado o una infeccin intercurrente , conviene el internamien to del paciente. Debe ofrecerse una dieta hiposdica tanto ms estricta cuanto ms edema exista (0.5 a 1 gr de sal en 24 horas), con una aporte normal o elevado de protenas y restringir los lquidos a 600 ml/m2 SC al da. 170 Los diurticos pueden ser de utilidad en edemas acentuados y el ms usad o es la furosemida a dosis de 5 a 10 mg/kg/da en dosis cada 6 a 8 horas, al que puede asociarse espironolactona, 25 a 50 mg cada 8 horas o metazolona, 0.2 a 0.4 mg/kg/da eb dos tomas cada 12 horas. Cuando no hay respuesta a diurticos o el edema se pierde lentamente s

e puede infundir albmina a dosis de 0.5 g/kg para pasar en 1 hora seguido de furosemida endovenoso, tres veces en 24 hor as por 2 o 3 das. Para inducir la remisin, los esteroides siguen siendo los medicamentos de eleccin. Hay varios esquemas de manejo, pero el ms usado es el de prednisona a dosis de 60 mg/m2SC/da en tres tomas cada 8 horas por 4 semanas, seguido de 40 mg/m2SC cada 48 horas por otras cuatro semanas. En resistencia o dependencia a esteroides o recadas frecuentes se emplea la cic lofosfamida a dosis de 2 mg/kg/da en dosis nica matutina durante dos meses. La biopsia renal puede indicar seguir insistiendo con prednisona o inmunosupreso res o preferir el manejo sintomtico o con IECA para reducir la proteinuria. Deben tenerse siempre en mente los efectos indeseables de los medicame ntos: Sx de Cushing y detencin del crecimiento con esteroides; e infecciones, esterilidad o cistitis hemorrgica con la ciclofosfamida.

**La mayora de las glomerulonefritis agudas se manifiestan clnicamente co mo sx nefrtico, pero las glomerulonefritis crnicas suelen expresarse como hematuria recurrente, pro teinuria, hipertensin arterial, falla renal, sx urmico o en ocasiones son asintomticas. El sndrome nefrtico es la asociacin de edema, hematuria, oliguria e hipertensin arte rial, puede haber proteinuria variable, hipocomplementemia y crioalbulinemia srica. Etiologa: En la mayora de los casos se asocia a una glomerulonefritis aguda posinf ecciosa. Edema. Es uno de los signos cardinales del sndrome nefrtico, con frecuencia es el mo tivo de la consulta, habitualmente se localiza en la cara, es matutino, blando, plido (facies nefrtica), en nios pequeos e s frecuente encontrar anasarca y en nios mayores el edema es pedio o pretibial. Hipertensin arterial. La presin arterial en nios debe interpretarse de acuerdo a las curvas percentiles para su edad, gnero, pero y talla, y con un brazalete adecuado. Esta situacin toma importancia porque la hipertensin arterial en nios suele ser asintomtica, pero sta es la complicacin ms grave de la enfermedad ya que puede evolucionar a crisis hipertensivas, que junto con le edema agudo pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda. Hematuria. Es un hallazgo universal del sndrome. La hematuria macroscpica se presen t en 60% de los casos la cual fue una

orina oscura, total, indolora, sin cogulos (orina color refresco de col a). El estudio del sedimento urinario suele encontrar eritrocitos dismrficos y cilindros hemticos. Proteinuria. Cuando se presenta proteinuria en el sx nefrtico por lo regular no es mayor de 4 0/mg/h/m2SC, y se presenta entre el 30 y 60% de los casos. Es una proteinuria no selectiva debido al dao estructur al de la membrana basal glomerular. 171 En ocasiones se hace masiva y rebasa los 40/mg/h/m2SC, y entonces se asocia un sndrome nefrtico que es transitorio, pero si persiste, el pronstico del paciente se hace ms severo. Oliguria. La presencia de oliguria o anuria es un dato de mal pronstico, sin e mbargo, se debe tener mucho cuidado en la deteccin de este signo, ya que es el ms inconstante, inclusive puede no estar pres ente en la historia natural de la enfermedad. Pero cuando se presenta la anuria, la glomerulonefritis es muy grave , sobre todo, cuando es secundaria a vasculitis con necrosis cortical, obliteracin del capilar glomerular y a la formacin de lesiones extracapilares llamadas medias lunas, cuyas lesiones son irreversibles.

Se define hipertensin arterial sistmica (HAS) cuando el nio presenta cifras tension ales por encima del percentil 95, en por lo menos tres ocasiones distintas, especficas para su edad, sex o y talla segn la tablas correspondientes. Dentro del concepto de HAS podemos distinguir entre la HAS significati va y la severa. La primera comprende cifras entre el percentil 95 y 99 y la segunda comprende cifras por arriba del percenti l 99. En condiciones fisiolgicas el aumento de la PA varas segn la edad. Estos cambios ti ene su base en el crecimiento y desarrollo corporal, por lo es aconsejable que los valores de normalidad deban t ener en cuenta, adems de la edad y el sexo, el tamao corporal. Dado que la talla es de los indicadores de madura cin el que mejor correlaciona con la edad , resulta de inters relacionar los valores de PA con la edad y el sexo. Estos conceptos se han incorporado realizndose modificaciones a los valores de la Task Force. Fisiopatologa. Se ha demostrado que los nios con valores de presin arterial en los percentiles su periores, van a continuar en este rango hasta ser adultos y as llegar a convertirse en hipertensos. Aproximadamen te el 30-40% de los nios con HAS esencial la mantendrn en la vida adulta. Se mencionan a la estatura, el IMC, el peso al nacer, el peso actual, la tasa de incremento de peso, la prematurez, la hipertensin materna, la resistencia a la insulina, el perfil lipdico y otros factores ms como coadyuvantes en la

gnesis de la HAS en nios. No obstante la HAS esencial no est bien exp licada en lo referente a su patogenia, mientras que la secundaria ha sido satisfactoriamente explicada como consecuenci a de los cambios hemodinmicos y/o de la funcin renal inherentes a las patologas causales. De las variables, tal vez la ms ue los prematuros y los bebs de peso al nacer son nios con alto Posteriormente en las etapas so y HAS cambia, siendo los propensos a tener la enfermedad. estudiada ha sido el peso al nacer, se ha visto q bajo riesgo de sufrir hipertensin. siguientes de la vida la relacin entre pe obesos los ms

**Se calcula que hay un incremento de aproximadamente 1-2 mm de Hg e n la presin arterial sistlica por cada kilogramo de sobrepeso. En relacin con la HAS secundaria a enfermedad renal se ha establecido que la prdida progresiva de tejido renal como en los casos de pielonefritis y glomerulonefritis crnica llevan a retencin de sodio, disminucin de las sustancias vasoactivas secretadas por el rin, aumento del volumen plasmtic o y aumento de la actividad reninaangiotensina. Los niveles elevados de angiotensina generan vasoconstriccin y retencin de sal y a gua mediada por aldosterona. Se instaura as un sistema de retroalimentacin positiva que incrementa las cifras tens ionales, ya de por s elevadas. 172 En el caso de la HAS secundaria a estenosis de arteria renal se ha establecido que la misma estenosis promueve la produccin de renina con la subsecuente actividad del sistema renina-angiotensinaaldosterona. La HAS de origen adrenocortical se explica por el aumento de ACTH, n o compensado, con el correspondiente incremento de las enzimas encargadas de su metabolismo como la 1,7 h idrxilasa. El resultado es un aumento de mineralocorticoides que producen retencin de sodio y agua. ste es el me canismo de produccin de hipertensin arterial en el Sx. de Cushing. Cuadro clnico. En la HAS esencial las cifras tensionales no son tan elevadas como en la HAS sec undaria. Al igual que en los adultos, el hallazgo de la presin sangunea elevada es un hecho incidental durante la consu lta, ya que esta enfermedad cursa silenciosa. Las manifestaciones clnicas en la mayor parte de los casos de hipertensin secundar ia estn dadas por las patologas causales, ms que por la hipertensin misma. Es comn la presencia de mareos, cefalea, cambios en la visin, irritabil idad, insomnio, vmito frecuente y alteraciones neurolgicas. A todo paciente con signos y sntomas de falla cardiaca c ongestiva, disminucin de pulsos

femorales (como en la coartacin artica) o signos de enfermedad renal, debe descart arse la HAS secundaria. Evaluacin. La toma de la tensin arterial debe realizarse rutinariamente en todo p aciente peditrico al menos una vez al ao despus de los 3 aos de edad. Se debe registrar la PA en el brazo derecho por se r ste en el que se han hecho las medidas para establecer las tablas estndar. En los nios la PA debe medirse con un esfingomanmetro de columna de mercurio por considerarse el sistema ms preciso. Tratamiento. Ante todo se deben buscar las causas secundarias de hipertensin, pues su tx elimi na el problema. Una vez descartadas estas causas secundarias y diagnosticada la HAS esencial, se deben agotar las medidas higienicodietticas antes de iniciar el tx farmacolgico. Si a pesar de ello la PA persiste elevada se inicia el tx farmacolgic o. Se recomienda llevar una vida normal para su edad y realizar un seguimiento igual que en el adulto Frmacos empleados para tratar la HAS: Diurticos: Hidroclorotiazida (0.5 a 1.0 mg/kg/da en 1 dosis). Furosemida (1.0 a 2.0 mg/kg/da en1 dosis). Clortalidona (2.0 mg/kg/da en 1 dosis). Espironolactona (1.0 a 3.0 mg/kg/da en1 dosis). Alfa bloqueador: Clonidina (0.1 a 0.2 mg/kg/da en1 dosis). Reserpina (0.07 a 0.1 mg/kg/da en3 dosis). Metildopa (10 a 40 mg/kg/da en 3 dosi). Betabloqueador: Propanolol (0.5 a 3.0 mg/kg/da en 3 dosis). 173 Atenolol (1.0 a 2.0 mg/kg/da en1 dosis). Vasodilatador: Prazosin (0.5 a 1.0 mg/kg/da en3 dosis). Hidralazina (1.0 a 2.0 mg/kg/da enen 3 dosis). Minoxidil (0.1 a 0.2 mg/kg/da en 2 dosis). Bloqueadores de canales de calcio: Nifedipina (0.5 a 1.0 mg/kg/da en3 dosis). IECA: Captopril (0.5 a 2.0 mg/kg/da en 2 dosis). Enalapril (0.1 a 0.4 mg/kg/da en 1 o 2 dosis).

La insuficiencia renal aguda es un sndrome clnico que se produce cuando un rpido de terioro de la funcin renal se acompaa de la incapacidad renal para mantener una correcta homeostasis hidroelectroltica. El 2-3 % de los nios que acuden a las consultas de pediatra y el 8% de los lactantes de las UCI neonat

ales sufren insuficiencia renal aguda. Etiopatogenia. La IRA se ha clasificado de manera convencional en tres categoras: prerrenal, ren al intrnseca y posrenal. La insuficiencia renal aguda prerrenal, tambin denominada azoemia, se caracteriza por una disminucin del volumen de la sangre arterial circulante que conduce a una inadecuada perfusin renal y a la disminucin de la filtracin glomerular. No existe evidencia de lesin renal. Las causas ms comunes d e IRA prerrenal son la deshidratacin, la sepsis, las hemorragias, la hipoalbuminemia grave y la insuficiencia cardiaca. E l tx precoz del trastorno causante de la hipoperfusin consigue el reestablecimiento de la funcin renal. Si la hipopoerfusin se mantiene por un periodo de tiempo prolongado, se puede presentar una lesin parenquimatosa renal. En el grupo de la IRA intrnseca se engloban una serie de trastornos caracterizados por presentar dao en el parnquima renal e hipoperfusin/isquemia. Muchos tipos de glomerulonefritis pueden originar una IRA, como la glomerulonefritis postinfeccciosa, la nefritis lpica, la nefritis de la prpura de Shclein-Henoch, la glomerulonefritis membranoproliferativa y la nefritis anti-.membrana basal glomerular. Una de sus causas ms frecuentes es el sx urmico hemoltico, que se caracteriza por la presencia de anemia hemoltica microangioptica y trombocitopenia. Un factor de riesgo es la colitis hemorrgica debida a E.Coli. Las causas de IRA posrenal incluyen una serie de trastornos caracterizados por o bstruccin del tracto urinario. En los lactantes la mayor parte de los casos de IRA se debe a alteraciones congnitas com o las vlvulas uretrales posteriores o a la obstruccin bilateral de la unin ureteroplvica. En los nios mayores y en los adolescentes, otras causas de IRA inclu yen la urolitiasis , los tumores, la cistitis hemorrgica y la vejiga neurognica. Cuando ambos riones son funcionantes, la obstruc cin debe ser bilateral para llegar a causar IRA. Tras la eliminacin de la obstruccin, la funcin ren al suele normalizarse, excepto en aquellos pacientes que presenten asociada una enfermedad displsica renal o cuando la obstr uccin del tracto urinario ha sido mantenida durante un perodo prolongado de tiempo.

174 Manifestaciones clnicas y diagnstico. Una historia clnica cuidadosa es fundamental para determinar la causa de la IRA. Lo ms probable es que un lactante con antecedentes de vmitos y diarrea de 3 das de evolucin sufra una IR A prerrenal debida a la deplecin de

volumen. Ante un nio de 6 aos de edad con una historia de faringitis reciente que se presenta con edema periorbitario, hipertensin y hematuria macroscpica, hay que sospechar una IRA intrnseca, secundaria a una glomerulonefritis postinfecciosa aguda. Un neonato con antecedentes de hidronefrosis detectada mediante ecografa pren atal y una vejiga palpable lo ms comn es que padezca una obstruccin del tracto urinario, que puede deberse a vlvulas uretrales posteriores. La exploracin fsica debe ser minuciosa, prestando atencin al estado volumt rico. El hallazgo de taquicardia, sequedad de membranas mucosas y signos de mala circulacin perifrica, son indicativos de un volumen circulante insuficiente y por lo tanto de la posibilidad de una IRA prerrenal. La presencia de edema perifrico, estertores y golpe cardaco son indicati vos de sobrecarga de volumen y apuntan hacia una IRA intrnseca sec. a glomerulonefritis. La presencia de masas palpables en la fosa lumbar puede ser indicativ a de trombosis de vena renal, tumores, enfermedades qusticas u obstruccin del tracto urinario. Pruebas complementarias. Las alteraciones analticas observadas incluyen anemia (que suele deberse a hemodilucin o hemlisis como en el LES, en la trombosis de la vena renal y en el sndrome urmico hemoltico), leucopen ia (LES), trombocitopenia (LES, trombosis de la vena renal y sndrome urmico hemoltico), hiponatremia, aci dosis metablica, elevacin de las concentraciones sricas de nitrgeno ureico, creatinina, cido rico, potasio y fosfato e hipocalcemia. El nivel srico de C3 puede encontrarse reducido (de origen postinfeccio so, LES o glomerulonefritis membranoproliferativa) y se pueden detectar niveles elevados de anticuer pos antiestreptoccicos, antinucleares o dirigidos contra la membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasteture). La presencia de hematuria, proteinuria y de cilindros hemticos o granul ares en orina son indicativos de IRA intrnseca secundaria a enfermedad glomerular. La deteccin de leucocituria, cilindros leucocitarios junto a hematuria leve y a proteinuria son sugestivos de enfermedades tubulointersticial es. Ante la presencia de eosinfilos en orina, hay que sospechar una nefritis tubuloin tersticial de origen medicamentoso. El anlisis de orina caracterstico de la IRA prerenal muestra una elevad a densidad (mayor de 1.020), una elevada osmolaridad (mayor de 500 mOsm/kg), un nivel bajo de sodio (menos de 20 meq) y u na excrecin fraccional de sodio inferior al 1% (2.5% en neonatos). En la IRA intrnseca se encuentra en la orina una densidad inferior a 1.010, una o smolaridad urinaria baja, menor de

350 mOsm/kg, una elevacin del nivel de sodio a ms de 40 meq y una excrecin fraccion al de sodio superior al 2% y ms del 10% en neonatos. En las placas de trax se pueden observar cardiomegalia y congestin pulmonar. La ecografa renal puede poner de manifiesto la presencia de hidronefrosis y/o hidrourter, indicativos de obstruccin del tracto urinario. En casos no muy claros se puede requerir a la biopsia renal. 175 Tratamiento mdico. En los lactantes y en los nios con obstruccin del tracto urinario, como en el caso de los recin nacidos en los que se sospecha la presencia de vlvulas uretrales posteriores, se debe practica r inmediatamente un sondaje vesical para garantizar un drenaje adecuado del tracto urinario. La determinacin del estado volumtrico es de vital importancia en la eva luacin inicial del paciente con IRA. Si no existen signos de sobrecarga hdrica o de insuficiencia cardiaca, se debe aumentar el volumen intravascular mediante la administracin por va IV de suero salino isotnico a una dosis de 20 ml/kg durante 30 minutos. El tx, con medidas diurticas slo deber ser considerado una vez que se haya consegui do un adecuado volumen de sangre circulante. Se puede administrar una dosis nica de furosemida (2 mg/kg) IV. Otra alternativa es la bumetanida (0.1 mg/kg). Para aumentar el flujo sanguneo cortical, se puede administrar dopamina (2-3 mg/k g/min) en combinacin con el tx diurtico. Si no existe respuesta a los diurticos, se deben suspender y se restringir el apor te de lquidos, que se limitar a 400 ml/m2/24 horas. **En la IRA, se puede instaurar una hiperpotasemia, que puede originar arritmia cardiaca, paro cardiaco y muerte, por lo que se deben instaurar medidas para disminuir el nivel de potasio srico, c uando este alcanza cifras mayores a 6 meq/l. Para lo cual se restringirn fuentes exgenas de ptasio y se a dministrar resina de poliestireno sulfonato sdico VO o por un enema de retencin. Esta resina intercambia sodio por potasio. Ca da 2 horas. La acidosis metablica que se presenta en la IRA, rara vez requiere tx , pero si es necesario se administrar IV bicarbonato, hasta elevar el pH arterial a 7.2. el resto del tx se compone de la normalizacin de los niveles de calcio y fsforo, mediante bicarbonato sdico VO. Para tratar la hipocalcemia, se debe reducir el nivel srico de fsforo, para lo cua l se indica una dieta baja en fsforo, as como el carbonato de calcio, el acetato clcico o el sevelamer. La dosis de inic io es de 1 a 3 comprimidos con las

comidas. Hiponatremia, suele ser secundaria a hemodilucin, y por tanto debe ser corregida mediante la restriccin de fluidos ms que mediante la reposicin de cloruro sdico. Para tratar la hipertensin, es fundamental la restriccin hidrosalina. Se puede conseguir una disminucin relativamente rpida de la presin arterial mediante la administracin de isradipino ( 0.05 a 0.015 mg/kg/dosis, dosis mxima 5 mg cada 6 horas) o nifedipino (0.25 a 0.50 mg/kg, dosis mxima 10 mg, cada 2-6 veces al da). El tx de mantenimiento de la PA consiste en la administracin de frmaco s de accin ms duradera como los bloqueadores de los canales de calcio como amlodipino (0.1 a 0.6 mg/k g/24 hrs), o B-bloqueadores como el propanolol a dosis de 0.5 a 8 mg/kg/24 hrs, repartido en 2 a 3 tomas al da. Indicaciones para dilisis: *Sobrecarga de volumen con signos de hipertensin y/o edema pulmonar refractario a tx con diurticos. *Hiperpotasemia persistente. *Sntomas neurolgicos. *Nitrgeno ureico en sangre superior a 100-150 mg/dl. *Desequilibrio calcio/fsforo con tetania hipocalcmica.

176 La IRC se define como la disminucin irreversible de la filtracin glomerular. La pr evalencia en la poblacin peditrica es de alrededor de 18 casos por milln. El pronstico de un lactante, d e un nio o de un adolescente con IRC ha mejorado, gracias a las mejoras en el tratamiento, entre las que se encuentran el aporte nutricional energtico, eritropoyetina recombinante, GH recombinante, tcnicas de dilisis y trasplante rena l. Etiologa. En los nios, la IRC puede deberse a enfermedades renales congnitas, adq uiridas, hereditarias o metablicas. La causa subyacente se correlaciona con la edad a la que se detecta la IRC. Las causas ms frecuentes de IRC en nios menores de 5 aos son las alte raciones congnitas como la hipoplasia renal, la displasia renal y/o la uropata obstructiva. En nios mayores de 5 aos, las causas ms frecuentes de IRC son las enf ermedades adquiridas, como los diversos tipos de glomerulonefritis o hereditarias, como el Sx. de Alport o ne fronoptosis juvenil familiar. La IRC se puede asociar a enfermedades metablicas, o a la poliquistosis renal. Etiopatogenia. Adems del dao de origen gentico, estructual/metablico, la lesin renal puede seguir su curo a pesar de eliminar

la causa primaria. Aunque no se conocen con precisin los mecanismos qu e conducen al deterioro progresivo de la funcin renal, entre los posibles factores se incluyen a lesiones causan tes de hiperfiltracin, la proteinuria persistente, la hipertensin sistmica o intrarrenal, el depsito renal de calcio-fsfor o y la hiperlipidemia. La hiperfiltracin es una causa importante de destruccin glomerular, con independen cia de la causa subyacente de lesin renal. A medida que se van perdiendo nefronas, las nefronas supe rvivientes sufren procesos de hipertrofia funcional y estructural que se caracterizan por el aumento del flujo sanguneo glomerular. De este modo, la fuerza impulso de filtracin glomerular se ve incrementada en las nefronas supervivientes . Aunque la hiperfiltracin compensadora mantiene la funcin renal de manera temporal, se cree que es la causante del dao progresivo de los glomrulos supervivientes, posiblemente a travs del efecto directo de la elevacin de la presin hidrosttica sobre la integridad de la pared capilar y/ o el efecto txico der ivado del incremento del paso de protenas a travs de dicha pared capilar. A medida que pasa el tiempo y aumenta el nmero de nefronas con cambios esclerticos , las nefronas supervivientes deben incrementar el ritmo de excrecin, lo que acaba en un crculo vici oso que conlleva al incremento del flujo sanguneo glomerular y a ms hiperfiltracin. *La proteinuria, tambin puede contribuir al deterioro de la funcin renal , como se comprueba mediante estudios que han demostrado el efecto beneficioso de la disminucin de la protei nuria sobre la funcin renal. Las protenas que atraviesan la pared capilar glomerular pueden ejercer un efecto txi co directo y estimular la quimiotaxis de monocitos y macrfagos, lo que contribuye al proceso de esclerosis glomerular y de fibrosis tubulointersticial. La hipertensin no controlada puede exacerbar la progresin de la enfermedad debido a la nefroesclerosis arteriolar y a la lesin por hiperfiltracin. La hiperfosfatemia contribuye a la progresin de la enfermedad como consecuencia d el depsito de calcio-fosfato en el intersticio renal y en los vasos sanguneos. Tambin la hiperlipidemia daa la funcin glomerular a travs de un mecanismo de lesin oxidativo. 177 Grados de insuficiencia renal crnica: *IRC *IRC *IRC *IRC leve: Filtracin glomerular de 50-75 ml/min/1.73 m2. moderada: Filtracin glomerular de 25-50 ml/min/1.73 m2. crnica: Filtracin glomerular de 10-25 ml/min/1.73 m2. terminal: Filtracin glomerular menor de 10 ml/min/1.73 m2.

Manifestaciones clnicas.

La presentacin clnica de la IRC puede ser muy variada, segn la causa subyacente. Lo s nios y los adolescentes con IRC secundaria a glomerulonefritis, incluyendo el sndrome nefrtico, pueden presentar edema, hipertensin, hematuria y proteinuria. Los lactantes y nios con enfermedades congnitas como la displasia renal y la uropata obstructiva se pueden presentar en el periodo neonatal con retraso del crecimiento, deshidrat acin, infeccin del tracto urinario, o con insuficiencia renal manifiesta. Debido al empleo extendido de la ecografa prenatal, en muchos de estos lactantes se realiza un dx prenatal, lo que facilita una intervencin teraputica precoz. En los nios afectados de nefronoptisis juvenil familiar el modo de pre sentacin puede ser muy sutil y cursar con cefalea, fatiga, aletargamiento, anorexia, vmitos, polidipsia, poliuria y retraso del crecimiento durante varios aos. En la exploracin fsica de los nios con IRC se pueden observar palidez y una coloracin amarillenta. Los pacientes con IRC de larga evolucin que no reciben tx pueden presentar una baja estatura y las alteraciones seas tpicas de la osteodistrofia renal. Los nios con IRC secundaria a glomerulonefritis pueden pres entar edema, hipertensin y otros signos de sobrecarga de volumen de lquido extracelular.{ Pruebas complementarias. Hay elevaciones de los tinina srica. El grado puede determinar por medio e la Filtracin glomerular paciente: niveles de nitrgeno ureico en sangre y de crea de disfuncin renal se de la frmula siguiente, que proporciona una estimacin d del

FG(ml/min/1.73 m2.)= k x altura (cm) / Nivel de creatinina srica (mg/dl) Donde k= 0.33 en lactantes de bajo peso de menos de 1 ao; 0.45 en lactantes menor es de 1 ao nacidos a trmino y 0.7 en adolescentes. Otras alteraciones analticas incluyen hiperpotasemia, hiponatremia (en cas o de existir sobrecarga de volumen), acidosis, hipocalcemia, hiperfosfatemia y elevacin del cido rico. En la BH se puede detectar anemia normoctica normocrmica. Los niveles de triglicrid os y colesterol sricos suelen estar elevados. En el anlisis de orina de los nios con IRC debida a glomerulonefritis se encuentra hematuria y proteinuria. En los nios con IRC secundaria a alteraciones congnitas como la dis plasia renal, el anlisis de orina es prcticamente normal exceptuando una baja densidad. Tratamiento. El tratamiento de la IRC requiere de una monitorizacin cuidadosa de la situacin clnica del paciente y de sus alteraciones analticas. La analtica sangunea debe incluir la determinacin d

el nivel de hemoglobina, de los 178 electrolitos sricos, el nitrgeno ureico en sangre, de la creatinina, del calcio, del fsforo, de la albmina y de la fosfatasa alcalina. Para la deteccin precoz de la osteodistrofia renal resulta til la medicin peridica d e los niveles de PTH y el estudio radiolgico seo. De igual modo se recomienda realizar de forma peridica u n estudio ecocardiogrfico para identificar la existencia de hipertrofia ventricular izquierda e insufic iencia cardaca, que pueden ocurrir como consecuencia de las complicaciones de la IRC. En casos de hipertensin se recomienda la restriccin del sodio en la di eta, se recomienda empezar con IECA y con diurticos. Si no se controla la HTS, se deber recurrir a los bloqueadores de canal es de calcio y los B-Bloqueadores. Se deber proporcionar tx hidroelectroltico en caso de ser necesario, as como tratar una posible acidosis, aplicando bicarbonato. La nutricin de los pacientes debe proporcionar como mnimo el aporte r ecomendado en relacin con la edad e incluir la restriccin del aporte de fsforo, de potasio y de sodio, segn el estado d el paciente. La baja estatura es una de las secuelas duraderas de la IRC en el infancia, para lo cual se recomienda iniciar el tratamiento con la GH humana recombinante, subcutnea, a dosis de 0.05 mg/kg/24 h oras. **Osteodistrofia renal: Este trmino hace referencia al conjunto de trastornos seos que se obser van en los pacientes con IRC. La enfermedad sea que se observa con mayor frecuencia en los nios se debe al hipe rparatiroidismo secundario y su manifestacin es la ostetis fibrosa qustica. La piedra angular del tx de la osteodistrofia renal consiste en la administracin de vitamina D. El tx puede iniciar con dosis de 0.01 a 0.05 microgramos/kg/24 hrs de calcitriol (Rocaltrol, 0 .25 microgramos/comprimido o 1 microgramo/ml de solucin.

La epilepsia es una entidad clnica de gran importancia para el mdico y el pediatra , pues la mayora de las personas con esta enfermedad empezaron a presentar crisis durante la infancia. Constituye un problema ecuencia, como por las repercusiones biolgicas, prevalencia en Mxico es 18 por 1,000. Definicin. de salud pblica en nuestro pas, tanto por su fr importantes psicolgicas y sociales de que se acompaa. Se estima que su de

La epilepsia puede definirse como un estado de crisis recurrentes. El trmino epilepsia se usa para referirse a episodios recurrentes y relativamente estereotipados de conductas o experienci as involuntarias. Como resultado de las descargas neuronales anormales aparecen de manera casi instantnea alteracione s en las diferentes modalidades de sensaciones: prdida de la conciencia, deterioro de las funciones psquicas, tras tornos autonmicos, movimientos convulsivos, etc. El trmino convulsin parecera inadecuado para describir un evento que consisti solo e n una alteracin sensorial o de la conciencia. Es preferible utilizar la palabra crisis como un trm ino genrico, que permite atribuirle una connotacin cualtativa. 179 Fisiopatologa. La crisis epilptica ha sido definida como una alteracin sbita de la funcin del SNC, como resultado de una descarga elctrica anormal, paroxstica y de alta frecuencia o sincrnica de baja frecuencia y alto voltaje. Esta descarga resulta del reclutamiento de neuronas excitables en cualquier parte de la corteza cerebr al y estructuras subcorticales. Las membranas citoplasmticas de la neuronas que son hiperexcitables, par ecen tener un incremento en la permeabilidad inica, lo que las hace susceptibles a la activacin por hi pertermia, hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia, as como por estimulacin sensorial repetida com o la ftica y durante ciertas fases del sueo, cuando ocurre hipersincrona neuronal. Las neuronas que rodean al foco epileptgeno son GABA-rgicas y muestran hiperpolarizacin desde el inicio, ejerciendo inhibicin sobre las neuronas del foco. Si la excitacin cortical no es inhibida adecuadamente, se propaga a la corteza adyacente y a la contralateral, va fibras comisurales y a ncleos subcorticales, particularmente los ncleos basales, t almicos y de la formacin reticular del tallo cerebral. **Aparecen entonces las primeras manifestaciones de la crisis. Los signos y sntom as dependern del sitio del cerebro donde se origine la descarga. La actividad excitatoria de los ncleos subcorticale s es retroalimentada al foco principal, amplificndose de esta manera, y dando origen a las manifestaciones electroenc efalogrficas caractersticas en esta fase de la crisis, por poliespigas de alto voltaje. La propagacin de la excitacin a los centros subcorticales talmicos y del tallo cerb ral, corresponde con la fase tnica de la crisis y la prdida de la conciencia, as como con la hiperactividad autonmica: salivacin, midriasis, taquicardia, hipertensin arterial, etc. Durante algunos segundos puede haber cese de las funci ones vitales. La fase de deterioro d la conciencia y contraccin generalizada tnica, se traduce en el electroe ncefalograma como una descarga de alto

voltaje. Posteriormente a la propagacin de la excitacin, se presenta una inhibicin diencfalocortical, la cual interrumpe la descarga de manera intermitente, cambiando la descarga persistente de la fase tni ca por los episodios intermitentes de la fase clnica. En el registro electroencefalogrfico ocurre una transicin de un patrn de poliespigas continuas a uno de espiga-onda lenta. Las descargas clnicas intermitentes se hacen cada vez menos frecuentes, hasta desaparecer, dejando exhaustas a las neuronas del foco epileptgeno. Anatoma patolgica. En la mayora de las autopsias de pacientes con epilepsia, primariamente generalizada, el cerebro a sido normal, tanto como macro como microscpicamente. En el caso de las epilepsias f ocales o parciales se han encontrado lesiones definidas, las cuales incluyen zonas de prdida neuronal y gliosis, hamartomas, malformaciones vasculares, tumores, cisticercos, etc. En la mayora de los casos de epilepsia del lbulo temporal se ha encon trado esclerosis incisural (prdida neuronal con gliosis) en la regin hipocampal y amigdalina. No se puede establec er con certeza a travs del examen microscpico de lesiones cerebrales focales que una parte de ellas fue epileptgena. Probablemente la desorganizacin de las relaciones interneuronales cortical es es ms importante que la naturaleza de la lesin. Esto se apoya por el hecho de que enfermedades tan diferentes como n eoplasias, hemorragias, infartos, parasitosis pueden ser epilietgenas. Una vez que una zona de gliosis, de cualquier causa, es rodeada por grupos neuro nales con tendencia a las descargas, se vuelve epileptgena y puede permanecer as a lo largo de toda la vida del pacient e. 180 Un hallazgo frecuente es la prdida neurona en la capa de clulas pirami dales de ambos hipocampos, en ocasiones extendindose hasta el giro dentado. Etiologa. La tendencia de una persona a presentar crisis epilpticas depende en g ran medida de una interrelacin compleja entre factores genticos y patologa cerebral, ya sea localizada o difusa, esttica o progresiva, y de ah depender si la epilepsia se presenta como idioptica (funcional) o sintomtica (lesional). El factor hereditario est claramente establecido en algunos tipos de ep ilepsia generalizada, como las ausencias o epilepsia mioclnica benigna de la infancia. En las epilepdias parciales o focales, que es la forma de epilepsia que presentan las dos terceras partes de los adultos y casi la mitad de los nios epilticos, el papel de los aspectos

genticos no est bien establecido. Las crisis epilpticas constituyen solamente sntomas debidos a descargas n euronales excesivas, las cuales son secundarias a entidades patolgicas muy diversas como: *Factores genticos y perinatales : Influencia gentica, anomalas congnitas, trauma obsttrico, asfixia neonatal, infecciones. *Infecciones: Meningitis, abscesos cerebral y granulomas, empiema epidural o sub dural, encefalitis. *Parasitosis: Cisticercosis. *Factores txicos: CO, plomo, mercurio, alcohol, drogas, trastornos alrgicos. *Trauma o agentes fsicos: Trauma craneoenceflico, hematoma, higroma, anoxia, hipox ia. *Trastornos circulatorios: Hemorragia subaracnoidea o del parnquima, trombosis ve nosa o arterial, encefalomalacia, embolias, encefalopata hipertensiva, sncope. *Alteraciones metablicas y nutrionales: Desequilibrio hidroelectroltico, hipogluce mia, fenilcetonuria, enfermedades de almacenamiento de lpidos y glocgeno. *Neoplasias: Gliomas, meningiomas, metstasis, linfomas, leucemias, tumores vascul ares. *Otras: Neurofibromatosis, escelerosis tuberosa, lipofucsinosis ceroide neuronal . Clasificacin. 1.- Crisis parciales (focales): Las crisis parciales son aquellas en las que, en general, los primeros cambios c lnicos y electroencefalogrficos indican la activacin inicial de un sistema de neuronas limitado a un rea de u n hemisferio cerebral. Una crisis parcial se clasifica inicialmente con base en si deteriora o no el estado de conciencia dur ante el ataque. Cuando no se deteriora la conciencia la crisis se clasifica como parc ial simple; cuando s se deteriora, como parcial compleja. El deterioro de la conciencia puede ser el primer signo clni co, o bien una crisis parcial simple puede evolucionar a una parcial compleja. En los pacientes con deterioro de la concien cia pueden ocurrir aberraciones de la conducta (automatismos). Hay evidencia de que las crisis parciales usualmente tienen participacin hemisfric a unilateral, y solo rara vez tienen participacin bilateral. Sin embargo, las crisis parciales complejas con frecuencia tienen participacin de ambos hemisferios cerebrales. Las crisis parciales pueden clasificarse en uno de los siguientes grupos: 1 a) Crisis parciales simples: *Con sntomas motores (focales motores, versivos, posturales, fonatorios). *Con sntomas somatosensoriales o sensoriales especiales. 181 *Con signos o sntomas autonmicos (sensacin epigstrica, palidez, sudoracin, rubicundez, piloereccin y dilatacin pupilar).

*Sntomas psquicos, que con frecuencia se experimentan como crisis parciales comple jas. Los sntomas pueden ser: disfsicos, dismnsicos (dej-vu), cognoscitivos (estados de ensoacin, distorsion es de la percepcin del tiempo), afectivos (miedo, ira), ilusiones (macropsias y micropsias) y alucinaciones estr ucturales (msica, escenas). 1 b) Crisis parciales complejas: *Con inicio parcial simple que evolucionan al deterioro de la conciencia o se as ocian a automatismos. *Con deterioro de la conciencia o con automatismos desde el principio de la cris is. 1 c) Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas: *Crisis *Crisis *Crisis crisis parciales simples que evolucionan a crisis generalizadas. parciales complejas que evolucionan a crisis generalizadas. parciales simples que evolucionan a crisis parciales complejas y luego a generalizadas.

II.- Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas). Las crisis generalizadas son aquellas en las que las primeras manifest aciones clnicas indican participacin inicial de ambos hemisferios cerebrales. Puede afectarse la conciencia, y esta afectacin pue de ser la manifestacin inicial. Las manifestaciones motoras son bilaterales y reflejan presumiblemente una descarga neuronal que est diseminada en ambos hemisferios cerebrales. Las crisis generalizadas se clasifican en los siguientes grupos: Crisis de ausencia, crisis mioclnicas, crisis clnicas, crisis tnicas, crisis tnico-c lnicas y crisis atnicas (astticas). III.- Crisis epilpticas no clasificables. Se incluyen todas las crisis que no pueden ser clasificadas, debido a datos inadecuados o incompletos o que no correspondan a ninguna de las categoras descritas. Estn incluidas algunas crisis neonatales como: movimientos oculares rtmicos, movimientos de masticacin, movimientos de natacin, apnea. Etc. Mtodos de diagnstico. El electroencefalograma tiene un alto valor en el diagnstico de la epilepsia. Deb e realizarse este estudio a todos los pacientes epilpticos, pues determinante para la correcta clasificacin de las crisi s. Muchos pacientes epilpticos tienen un electroencefalograma normal en el periodo interictal, y en ocasiones este estudio contina siendo normal en el periodo ictal, esto puede ocurrir en las crisis parciales. Por el contrario, un porcentaje bajo de personas, como 2 a 3% muestran alteraciones paroxsti cas en el electroencefalograma, sin embargo, la presencia de estas alteraciones no significa que deban recibir tx, a unque algunas de ellas tienen historia familiar de epilepsia, y pueden desarrollar crisis posteriormente.

En aproximadamente 50% de los pacientes epilpticos el electroencefalogram a es anormal, cuando se realiza en condiciones habituales. La frecuencia de anormalidad se eleva a 80-90%, cuando s e usan mtodos de activacin, tales como la hiperventilacin, fotoestimulacin o el sueo. Se considera que todos los pacientes epilpticos deben contar con un estudio de TC , o mejor an de RM. La utilidad de estos estudios es mucho mayor en los casos de epilepsia focal, pu es con mucha frecuencia se descubren alteraciones estructurales, tales como tumores, malformaciones vasculares, hemat omas, higromas, zonas de atrofia, disgenesias cerebrales, cisticercos, etc. 182 La imagen de RM ha demostrado ser superior a la TC para el dx de l as lesiones cerebrales. En algunas ocasiones se descubren alteraciones estructurales en pacientes con TC normal, al ser realizad a la RM. Tratamiento. El tratamiento de todos los tipos de epilepsia puede ser dividido en cuatro aspe ctos: 1) 2) 3) 4) Remover los factores causales o precipitantes. Favorecer una adecuada higiene fsica y mental. Frmacos antiepilpticos. Extirpacin quirrgica del foco epileptgeno.

***El uso de medicamentos antiepilpticos es el aspecto ms importante del tratamien to. Aproximadamente las dos terceras partes de todos los pacientes epilpticos pueden ser controlados completa mente o casi completamente y el 20-26% adicional las crisis se pueden reducir significativamente en fre cuencia y gravedad. Entre 10 y 15% son refractarias al tx. Carbamazepina: Es ampliamente usada en los nios para el tx de las cri sis parciales y de las crisis generalizadas tnico-clnicas. Se considera como el medicamento de eleccin debido a la b aja incidencia de efectos adversos, de tipo cognoscitivo, conductual y cosmticos. Sin embargo causa sedacin en algunos nios, sobre todo si la dosis se incrementa de masiado rpido. La eliminacin es ms rpida que en los adultos, por lo, en general requieren hasta el doble de la dosis. Su dosis habitual es de 10 a 20 mg/kg/da, cada 8 hrs, en nios mayores, en monoterapia, se puede administrar cad a 12 hrs. Sus efectos adversos son ligeros y tolerables, como oftalmoplejia, vrtig o y letargia. Puedo ocurrir hiponatremia sintomtica y raramente manifestaciones psiquitricas, tics, hepatotoxicidad. Difenilhidantona: Se usa para el tx del estado epilptico y para las crisis parcial es y tnico-clnicas generalizadas. Es inefectiva en el control de las crisis febriles y de ausencia. Su pr incipal efecto adverso es cosmtico, la hiperplasia gingival, as como la lentificacin de las funciones mentales y motoras. Las dosis usadas para el tx del estado epilptico es de 15 a 20 mg/k g en los nios de todas la edades. La dosis de mantenimiento vara con la edad: RN 4-6, lactantes 8-10, preescolares 8 y escolare

s 6 mg/kg/da. Fenobarbital: Se usa para el tx del estado epilptico de los recin naci dos. Es seguro, barato y fcil de administrar. Cuando se requieren dosis de impregnacin se da a 20 mg/kg para todos los grupos de edad. Para dosis de mantenimiento: RN 3-4, lactantes 6-8, nios mayores 2.3 mg/kg/da. Algunos de sus efectos adversos son: sedacin, insomnio, hiperactividad, irritabilidad, conducta oposionista y negativismo. Benzodiazepinas: Se usan para el tx del estado epilptico y las epilepsias severa s, especialmente los sx de West y de Lennox-Gastaut. La presencia de tolerancia al efecto antiepilptico, agregado a la alta incidencia de efecto sedante y trastornos conductuales, las convierten en no tiles para el tx de epil epsias ms benignas, tales como las crisis de ausencia. Ej. Clonazepam, que posee el efecto antiepilptico ms poderoso de las benzodiazepinas, con una vida media de 24 hrs. Su dosis es de 0.01 a 0.5 mg/kg/da , se administra en 3 o 4 tomas para minimizar la sedacin. cido valproico: Es til para el tx de las epilepsias primariamente generalizadas , as como en las epilepsias de difcil control de otro tipo. Se asocia a hepatotoxicidad, lo que ha limitado su prescri pcin. La dosis con la que usualmente se inicia el tx es de 10 mg/kg/da. Se considera su dosis habitual de 30 y 60 mg/kg/da. El cido valproico es el medicamento antiepilptico de ms amplio espectro, pues tiene accin eficaz, tanto contra las crisis parciales como en las generalizadas 183 Vigabatrina: Incrementa los niveles del GABA, es eficaz en el control de los pacientes que no responden al tx antiepilptico convencional. Es particularmente eficaz en las crisis parciales, as como el el sx de West. Se usa como tx en la epilepsia refractaria. La dosis recomendada es de 40-100 mg/kg/da, administ rada en 1 o 2 tomas. Felbamato: Se ha usado en el tx del Sx de Lennox-Gastuat y en la epilepsia parci al refractaria a otros medicamentos. La dosis recomendada es de 15 a 45 mg/kg/da, se asocia con anemia aplsica e insufi ciencia heptica grave

Criterio diagnstico de parlisis cerebral infantil. Definicin: La parlisis cerebral infantil se define como una lesin intracraneana en r ea motora, no evolutiva, que se presenta en nios menores de 6 aos de edad. Factores de riesgo: 1.- Prenatales: Hipermesis gravdica, toxemia, medicamentos teratognicos, pla

centa previa, infecciones intrauterinas, alteraciones cromosmicas, desnutricin materna. 2.- Perinatales: Prematurez, uso de frceps, asfixia intrauterina, asfixia neonatal, Apgar bajo, crisis convulsivas, sndrome de dificultad respiratoria, enfermedad de membrana hialina, hiperbilirrub inemia. 3.- Posnatales: Traumatismo craneoenceflico, neuroinfecciones, encefalopatas txicas, enfermedad vascular cerebral. Signos de alarma. Antes de los 6 meses de edad encontramos signos indicativos de alteracin neurolgic a leve u oculta con repercusin mayor en las etapas tardas, estos signos son denominados de alarma o de alteracin neurolgica silenciosa. Los podemos detectar por la presencia a cualquier edad, de asimetras, alteraciones en el llanto o falta de consolabilidad, alteraciones de succin o deglucin, atrapamiento del pulgar, protru sin constante de la lengua. **En el recin nacido, la permanencia de la cabeza hacia atrs, y el tono muscular bajo, son signos muy importante de alarma. A los 4 meses la persistencia de manos empuadas, a los 6 meses, el que realicen punteo, tijera y la falta de rodamientos. Acrnimo poster. Para integrar el diagnstico de parlisis cerebral en nios a partir de 6 meses de eda d, Levine propone la utilizacin de una escala, tomando en cuenta alteraciones motoras, que agrupa en seis catego ras, que desde el punto de vista clnico proporcionan un parmetro comprensible y til: *Alteraciones de postura y movimiento. *Alteraciones orales. *Estrabismo. *Tono muscular. *Evolucin de reacciones posturales. 184 *Reflejos osteotendinosos. El acrnimo poster se sugiere para facilitar la relacin de las seis categoras princi pales. Patrones. Patrones de postura y movimiento: Estas alteraciones se refieren a la forma en q ue el nio se mueve, a su calidad y organizacin del movimiento. Tanto espontneo como dirigido. Ejemplos de patrones anormales de movimiento: Son patrones extensores t otales, tijera y opisttonos, el patrn flexor con rotacin interna, abduccin de hombros, flexin de codo y mano en pronacin, cadera en semiflexin, flexin de rodillas, rotacin interna, abduccin de piernas, marcha de punta s y ausencia de rotacin, ataxia,

movimientos coreoatetsicos, falta de simetra en el movimiento, tanto en el plano s agital (hemiparesia) como en el trasverso (dipleja). Patrones motores orales: Estos incluyen retraccin de la lengua, protrusin de la misma, hipersensibilidad oral, retraccin de labios. Estrabismo: Aqu se incluye tanto la esotropia como la exotropia, constante e inte rmitente. Tono muscular: Estas alteraciones son los incrementos, disminucin o fluc tuaciones en la resistencia a los movimientos pasivos. Reacciones posturales: Estas anormalidades incluyen un retraso en la adquisicin d e conductas motoras medidas en la escala de Gesell como menores de 79. Otras anormalidades son: La ausencia de un enderezamiento cervical completo o au sencia de respuestas de equilibrio o respuestas de extensin protectora. Reflejos: Estas anormalidades son signos del tracto piramidal que se manifiestan como aumento o disminucin de los reflejos profundos en rodillas, clonus reflejo, extensor plantar y Babinsky. La presencia de alteracin en cuatro de los seis parmetros, fundamenta f uertemente el diagnstico de parlisis cerebral infantil en nios a partir de los 6 meses de edad; con alteracin en menos de cuatro parmetros, podemos hablar de alteracin, pero sin concluir en una parlisis cerebral infantil. Utilizamos el acrnimo Poster en nios de 6 meses a 6 aos de edad. En nios menores de 6 meses contamos con la deteccin de los signos de alarma ya referidos, siendo estos ltimos de su ma importancia, ya que nos permiten intervenir en forma temprana favoreciendo al paciente con un mejor pronstico en s u motricidad. El trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDA/H). La inatencin, la hiperactividad y la impulsividad son los sntomas que definen el t rastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDA/H). El TDA/H es una condicin que afecta tanto a los nios como a las nias. Entre el 3 y el 7 por ciento de los nios en edad escolar se ven afectados por el TDA/H. Cuando se compa ran con otros nios de su misma edad, los nios con el TDA/H tienen ms problemas con actividades diarias . Es posible que tengan dificultad para permanecer sentados, para esperar en una fila, o para prestar atencin a los detal les. Algunos nios tienen dificultad para recordar las cosas que necesitan para sus actividades diarias. Ciertos nios con TDA/H contestan abruptamente antes de terminar de escuchar la pregunta y otros actan impulsivamente de otras m aneras. El TDA/H es el resultado de una disfuncin en ciertas reas del cerebro. As mismo, es muy posible que los familiares cercanos de nios con el TDA/H tambin tengan el trastorno. La manera en que se cria a los hijos o el consumir 185 mucha azcar en la dieta no causan el TDA/H. La habilidad de los padres para criar

a los hijos o algunas circunstancias en la vida pueden mejorar o empeorar los sntomas del TDA/H, pero no causan el tra storno. Determinar si un nio tiene el TDA/H es muy difcil para los padres porque todos los nios en algn momento pueden estar distrados (inatencin), pueden exhibir demasiada actividad fsica (hipe ractividad) y/o actuar de repente sin pensar en las consecuencias (impulsividad). En nios con el TDA/H, algunos de los sntomas deben comenzar antes de los siete aos de edad y deben suceder con ms frecuencia y severidad q ue en otros nios de la misma edad. Los sntomas no se presentan durante el curso de otro trastorno ni son el resultado de otra enfermedad mental. Adems, los sntomas deben crear dificultades en por lo menos dos aspectos de la vida social del nio, por ejemplo en la escuela y en el hogar. Para ser diagnosticado con TDA/H, los nios deben exhibir s eis de los nueve sntomas en alguna o ambas categoras A y B. A. Inatencin: No logra prestar atencin a los detalles o comete errores por descuid o en sus tareas escolares, el trabajo u otras actividades Tiene dificultad para mantener la atencin a las tareas o juegos Parece no estar escuchando cuando se le habla directamente No sigue instrucciones y no termina las tareas escolares o quehaceres Tiene dificultad para organizar las tareas y actividades Evita, no le gusta o no quiere participar en actividades que requieren esfuerz o mental por tiempo largo Pierde los tiles necesarios para completar las tareas o actividades tales como los juguetes, los lpices, libros, o herramientas Se distrae fcilmente Es olvidadizo durante las actividades diarias B. Hiperactividad Est inquieto con las manos o los pies, o se mueve demasiado mientras est sentado Se va de la silla en el saln de clase o en otras situaciones donde se espera qu e permanezca sentado Corre o trepa excesivamente en situaciones donde es inapropiado Tiene dificultad para incluirse calladamente en juegos o pasatiempos Siempre est en actividad o acta como si estuviera impulsado por un motor Habla excesivamente Impulsividad Contesta abruptamente antes de haber terminado la pregunta Tiene dificultad para esperar en fila o para tomar su turno Interrumpe o se entromete en lo que otros estn haciendo Hay tres tipos de TDA/H: 1. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad del tipo con predominio de la inatencin. 2. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad del tipo con predominio de la hiperactividad impulsividad. 3. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad del tipo combinado. Los nios presentan los sntomas de ambos, la inatencin y la hiperactividad impulsividad. Este es el tipo de TDA/H ms comn. La evaluacin determina si el nio tiene el TDA/H. Adems, la evaluacin puede: 186 Eliminar otras posibles razones del comportamiento del nio. Por ejempl o, en algunos casos problemas de audicin y visin, ansiedad, depresin y algunos problemas de aprendizaje pu

eden causar conductas similares; Identificar otros trastornos, tales como problemas de aprendizaje, ans iedad, problemas de conducta y depresin los cuales algunas veces coexisten con el TDA/H; Ayudar a los profesionales de la salud y a los padres a desarrollar un plan de tratamiento que le den al nio y a la familia el apoyo emocional y de la escuela que ellos necesitan. No hay una prueba nica para determinar si alguien tiene el TDA/H. La evaluacin deb e incluir un historial detallado y una valoracin del desarrollo del nio y de su actuacin acadmica, social y emocional. La evaluacin de un nio incluye diferentes pruebas, entrevistas con los padres y los maestros, y obse rvaciones de la conducta del nio en la escuela, en el juego y en el hogar. El proceso de evaluacin tambin in cluye la colaboracin de los padres, los maestros, los proveedores de la salud y otros expertos en el TDA/H. Las escuelas pblicas deben evaluar todos los nios que estn siendo consid erados para educacin especial y servicios relacionados. Hasta ahora no hay cura para el TDA/H. El tratamiento se debe disear de acuerdo a las necesidades especficas de cada nio y su familia. Frecuentemente, los nios con el TDA/H requieren una combinacin de mtodos/tcticas. Esta fo rma de tratar el TDA/H se llama multimodal e incluye: Educacin a los padres y al nio sobre la diagnosis y el tratamiento; Tcnicas especficas de manejo de conducta (usted puede aprender tcnicas de manejo de conducta para ayudar a su nio y recibir apoyo para usted a travs de consejera); Medicamento (es importante que usted trabaje en equipo con el provee dor de salud que receta el medicamento para asegurase que su nio tome el que es ms efectivo para el o ella); y, Programas acadmicos y de apoyo apropiados. Para la mayora de los nios con el TDA/H, el medicamento es una parte importante del tratamiento. Los medicamentos no se usan para controlar el comportamiento. En cambio, ellos se us an para incrementar la duracin de la atencin y mejorar la habilidad para permanecer atento. Los medic amentos tambin reducen la conducta impulsiva. Los medicamentos estimulantes son los que ms se usan para e l TDA/H. Si el nio no responde a los medicamentos estimulantes, el proveedor de la salud puede recetar un m edicamento no estimulante o un antidepresivo. Cada nio debe obtener el medicamento apropiado y la dosis correcta . Las personas con TDA/H pueden tener vidas productivas y satisfactorias cuando reciben el tratamiento adecuado. Algunos de los problemas que se pueden presentar si el TDA/H no se trata son: el fracaso escolar, depresin, problemas en las relaciones sociales, problemas de conducta, baja autoe stima y abuso de alcohol o drogas. La mayora de los nios con TDA/H continan con los sntomas durante la adultez , y pueden tener problemas en el trabajo y en el hogar a no ser que reciban el tratamiento. Anemias. Es la disminucion de la masa eritrocitaria o de la Hb por debajo de los niveles considerados como normales para

determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar. En el recien nacido, las cifras de hb varian de 14 a 19 g/dL dependiendo de la a ltura sobre el nivel del mar, disminuye progresivamente hasta alcanzar su nivel minimo normal a las 6 u 8 semanas de eda d. 187 Permanece en promedio de 10 a 12 g/dL, durante los 2 primeros meses de vida, var ia entre 12 y 14 g/dL en la edad escolar para alcanzar los niveles de los adultos al llegar a la pube rtad. El inicio de la secrecion de la testosterona, marca la diferencia en los niveles de la Hb y de la masa eritrocitaria entre el varon y la mujer. La eritropoyesis se refiere a la capacidad formadora de los glbulos rojos. Las substancias hormonales que estimulan la eritropoyesis son la eritropoyetina, los androgenos, los corticosteroides, la hormona de crecimiento y de manera indirecta, la hormona tiroidea. La hemoglobina es una proteina compuesta por un pigmento denominado heme y una p roteina llamada globina. La limitante mas importante para la sntesis de la hemoglobina, lo constituye e l aporte de hierro al eritrocito en las etapas de pre-normoblasto, normoblasto basofilo y normoblasto policromato lfilo. El balance fisiologico entre la produccin y destruccin del eritrocito implica la participacion principalme nte de la eritropoyetina, que es una proteina producida en el rinon y cuyo estimulo es la liberacin de la hipoxia. La destruccin del eritrocito se acompana del desdoblamiento de la hb en hierro y globina, el hierro liberado se fija a una proteina, la siderofilina o transferrina, que lo transporta a la MO, nuevame nte para ser utilizado en la formacin de nueva hb. El hierro tambien es transportado al higado, bazo y otros organos en los que se deposita en forma de ferritina y hemosiderina. Clasificacion clinica de las anemias. *Anemia cronica. Descenso en las cifras de la hb o de la masa eritrocitaria se produce en forma lenta y progresiva. 90%. *Anemias agudas. Descenso en las cifras de la hb o de la masa eritrocitaria, se produce en forma brusca o subita ya sea en forma secundaria a hemolisis o por sangrado. Clasificacion patogenica de las anemias. *Anemias arregenerativas o con respuesta reticulocitaria baja 90% de evolucion c ronica. A su vez se clasifican en alteracin (sntesis de la hb, en la eritropo yesis, del estimulo eritropoyetico) y a anemias secundarias a procesos primarios. *Anemias regenerativas o con respuesta reticulocitaria elevada 10% de e volucion aguda por la hemorragia o por hemolisis. A su vez se clasifican en hemoliticas hereditarias y adquiridas y en anemia agud a secundaria a hemorragia. Anemias nutricionales. (Deficiencia de hierro y anemias megaloblasticas). *Por deficiencia de hierro. Ms frecuente de las anemias cronicas arregenerativas, con respuesta reticulocitaria baja por alteracin en la sntesis de la hb. La sntesis de la hb se ve limitada por la deficiencia de hierro el que impide la formacin del pigmento heme. La alta incidencia se explica porque los requerimientos de este elemento sobrepasan a la s demandas de l metal en las etapas de crecimiento rapido como se observa en el prematuro, en el lactante, en el ado

lescente y en el desnutrido grave en la etapa de recuperacion. En contraste con el adulto normal que posee reservas suficientes de hierro, el r ecien nacido posee la mayor parte de su hierro en forma de hb circulante en el eritrocito y tiene muy pocas reservas titulares. La prematurez, el bajo peso al nacer, la ligadura prematura del cordon umbilica l, la perdida cronica de sangre en el ltimo trimestre del embarazo, la gemelaridad, asi como los hijos de madre multi para, son factores predisponentes comunes. En el prematuro, la deficiencia de hierro se presenta en etapas mas tempranas qu e en el lactante eutrofico y se debe principalmente a la falta de reserva de hierro en el ultimo trimestre del embara zo. El hierro total al momento del nacimiento es de 300mg en tanto que en el adulto, es de 3 a 6 gramos. Cuando la demanda de hierro no cubre las necesidades del nino, el organismo empieza a u tilizar las reservas de la MO, con lo que disminuye la hemosiderina, luego utiliza las reservas del higado, disminuyendo la ferritina, posteriormente se moviliza el hierro del sistema reticuloendotelial y aumenta la absorcin intestina l, cae el nivel de hierro plasmatico y aumenta la cantidad de transferrina serica. Cuando la saturacin de hierro de la t ransferrina serica es inferior de 16% y el hierro presente en los normoblastos (sideroblastos) es menor de 10%, se pro duce la disminucin en el tamano y en la concentracin de la hb de los eritrocitos, apareciendo entonces l a microcitosis e hipocromia. La anemia constituye la etapa final de la deficiencia de hierro. 188 Diagnostico. Se basa en la Clinica. Historia de aparicion de la palidez de instalacion lenta y progresiva, astenia, adinamia, somnolencia, disnea de medianos esfuerzos, perdida de las papilas gustativas de la lengua, pi ca, coiloniquia, meteorismo y flatulencia, irritabilidad, dificultad en la atencin y comprensin de la escuela. Es importan te considerar el tipo de alimentacin en relacion a la ingesta de alimentos ricos en hierro. Datos de laboratorio en la biometra hematica se informa la hb, reticul ocitos bajos, los indices eritrocitarios (VCM,HCM, y CHbCM bajos, microcitosis e hipocromia de gravedad variable +, ++ o +++ cruces en el examen del frotis de la sangre periferica, hierro serico bajo (menor de 60 a 180 microgramos por d ecilitro), capacidad total de fijacin de hierro por la transferrina elevada (mayor de 350 microgramos por d ecilitro), saturacin de transferrina baja (menor de 16%) y ferritina serica baja (menor de 20 nanogramos por decilitro). Tratamiento. *Preventivo. Administracin suplementaria de hierro a 2 mg/kg/dia, de hie rro elemento, VO en 2 a 3 tomas, 2 a 3 veces por semana, alejado de leche y administrado con jugos de naranj a, mandarina, toronja. A partir de los 2 a 3 meses de edad, en el lactante prematuro, desde los 6 meses de edad en el lactante eutrofico y en la pubertad y adolescencia de las ninas.

*Tratar la causa de la deficiencia. *Tratar la anemia con la administracin del hierro elemento en la forma de sales de sulfato ferroso o fumarato ferroso, realizando el clculo del hierro elemento a 4 a 6 mg/kg/dia, VO, por 3 me ses seguidos cuando la anemia es moderada y por 6 meses seguidos cuando la anemia es grave. Con el o bjeto de favorecer las reservas despus de tratar la causa. * Por anemias megaloblasticas. Ocupan el 2 lugar. Se caracterizan por ser de instalacion lenta y pr ogresiva, son cronicas, arregenerativas con respuesta reticulocitaria baja o normal. La anemia megaloblastica mas frecuente es la producida por la deficiencia de los folatos en tanto que la producida por deficiencia de vitamina B12 es muy rara. La anemia megaloblastica por deficiencia de folatos es muy frecuente en el lactante desnutrido de segundo y tercer grados o con diarrea prolongada entre los 2 y 24 meses de edad. En la gran mayoria de los casos, la d eficiencia de folatos es secundaria a la falta de aporte en la dieta. En los casos graves de la deficiencia de folatos, ademas de la anemia se present an leucopenia y trombocitopenia, es decir, pancitopenia periferica. Los sntomas clinicos son los generales a todas las anemias, es decir, los sntomas secundarios a la hipoxia cronica, pero tambien se presentan queilitis y glositis . En el examen del frotis de la sangre periferica se observan anisocito sis a expensas de macrocitosis o megalocitosis, hipocromia o normocromia, neutrofilos polisegmentados. Los indices eritro citarios revelan VCM aumentado, HCM normal o disminuida y CHbCM normal, el folato serico esta disminuido a menos de 2.5ng/dL. En la MO se observa hiperplasia eritroide con presencia de megaloblastos. Tratamiento. *Preventivo en los casos de hemolisi cronica, hereditaria o adquirida, se recomi enda administrar acido folico 5 mg VO diario cada 24 horas, durante 3 a 6 meses dependiendo de la gravedad de la anemi a o causa. *En los casos de alteracin a nivel del tubo digestivo, la administracin debe real izarse por via IM o IV, en forma de acido folinico a 3 mg por dia, cada 3 dia. Anemias secundarias. Infeccion cronica, insuficiencia renal cronica, enfermedades de la colag ena, endocrinopatias y procesos malgnos no hematologicos, representan aproximadamente 45% de las anemias cronicas a rregenerativa con respuesta reticulocitaria baja, son de instalacion lenta y progresiva. Las anemias secundarias a infecciones cronicas como la sinusitis, neumo nas cronicas, bronconeumonias, bronquiectasias cronicas habitualmente son moderadas, se instalan de forma lenta y progresiva, son arregenerativas. Los reticulocitos estan bajos. La anemia es microcitica, hipocromica, con hierro serico disminuido o normal, saturacin de transferrina mayor de 16% y presencia de las reservas de hierro en la MO (siderocitos o sideroblastos) normales. 189 En los procesos infecciosos, del recien nacido, como son las septicemi as, sfilis, toxoplasmosis y citomegalovirus, la

anemia es aguda, regenerativa con respuesta reticulocitaria elevada y se acompan a de leucocitosis y trombocitosis. En la insuficiencia renal cronica, la anemia es de instalacion lenta y progresiva, es arregenerativa con respuesta reticulocitaria baja y grave en la mayoria de los casos. El mecanismo principal es por la ausencia o falta de activacion de la eritropoye tina. En la entidad que tiene participacion renal como lo es la purpura trombocitopeni ca trombotica y el sndrome uremico hemolitico, la anemia es aguda. En las enfermedades de la colagena como es el lupus eritematoso sistemico y artr itis reumatoide juvenil, la anemia es moderada, de instalacion lenta y progresiva, arregenerativa con respuest a reticulocitaria baja, en ambas la anemia puede presentarse en forma aguda y grave por la formacin de un anticu erpo antieritrocitario, es decir de tipo autoinmune. En los procesos malignos no hematologicos con metastasis a la MO, la anemia es grave. Y en los procesos malignos hematologicos como las leucemias agudas, la anemia es grave, cronica, arregenera tiva, con respuesta reticulocitaria baja normocitica normocromica. Tratamiento En padecimientos primarios, esta enfocado al tx de la causa primaria de la enfer medad principal. En la insuficiencia renal se administra eritropoyetina de 50 a 100 UI por kg dia, 2 a 3 veces por semana, por via subcutanea. Anemias por fallas de la MO. Son raras pero la anemia es grave, de instalacion lenta, progresiva, cronica, arregenerativa con reticulocitos disminuidos. Pueden involucrar las tres series de la MO como ocurre en las anemias aplasicas. Las anemias aplasicas adquiridas secundarias habitualmente a la accion de los ag entes toxicos para la MO como son las enfermedades virales, cloranfenicol, benceno, pirazolonas, antiinflama torios no esteroideos y radiaciones ionizantes. La alteracin patologica en la anemia aplasica, se encuentra a nivel de la celula madre totipotencial. La enfermedad se clasifica en muy grave, grave y moderada. Las anemias aplasicas hereditarias se presentan antes de los 5 anos d e edad, en tanto que las adquiridas se presentan en la edad escolar. El inicio de la enfermedad es insidioso y progresivo hacia la anemia grave, infecciones frecuentes secundarias a la neutropenia grave y hemorragias secundarias a la trombocitopenia grave. Las hemorragias a nivel de los organos nobles como el SNC, pulmones y tubo digestivo y las infecciones graves producidas por germenes gram + y -, asi como las producidas por hong os y parasitos, constituyen las causas mas frecuentes de defunciones. Las infecciones se localizan en la cavidad oral y sus anexos, en la piel se forman flebitis, celulitis y abscesos, en las vias aereas superiores e inferiores, tubo digestivo , vias urinarias y rara vez el SNC. En la biometra hematica hay anemia grave, macrocitica, normocromica, ret iculocitopenia, leucopenia con neutropenia y trombocitopenia.

Tratamiento El tx de eleccion que ofrece la curacion para ambos tipos de anemias aplasicas e s el trasplante de MO de un donador relacionado histocompatible. Cuando no se dipone de un donador relacion ado compatible, se emplea la globulina antilinfocito (GAL), ciclosporina, los factores estimulantes de crecimiento de c olonias granulociticas y monociticas y la linfocitoferesis. Diagnostico. La manifestacin mas frecuente de la anemia, es la palidez que puede apreciarse me jor en las palmas de las manos y plantas de los pies, en las conjuntivas oculares y en los labios. Anemias hemoliticas Se presenta por un aumento en la velocidad de destruccin del eritrocit o circulante, es decir, acortamiento de la sobrevida normal del mismo. 190 La sobrevida normal del eritrocito varia de 100 a 120 dias y cuando disminuye por abajo de estas cifras, la medula osea se regenera tratando de compensar la hemolisis enviando reticuloci tos jvenes a la circulacin evitando asi el descenso de la hemoglobina. Este mecanismo de compensacin se desequilibra o se pierde cuando la sobrevida del eritrocito disminuye por abajo de los 30 dias, la medula osea es incapaz de compensar su produccin normal de 6 a 8 veces, con lo que la masa eritrocitaria disminuye y se instala entonces la anemia secundaria a hemolisis. La gran mayoria de las anemias hemoliticas intracorpusculares son hered itarias y las extracorpusculares a las adquiridas. Caracteristicas generales del sndrome anemico. Palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia de severidad variables dependiendo de l a hemolisis. Diagnostico. Datos de laboratorio: Hb baja con respuesta reticulocitaria elevada, no rmoblastemia, policromatofilia, macrocitosis con basofilia elevada, bilirrubina indirecta elevada, hemoglobina libre en plasm a elevada, capacidad de captacin de haptoglobina baja. Tratamiento. Correccion de la anemia severa con transfusin de paquete globular, admi nistracin de acido folico para prevenir deficiencia de folatos por la hemolisis exagerada. El trasplante de MO constituy e la opcion terapeutica para los casos de talasemias y hemoglobinopatias S graves. En las anemias hemoliticas inmunes los esteroides ocupan el primer lug ar en el tx. Y en segundo lugar los inmunosupresores no esteroideos, ciclosporina e inmunoglobulina o gamaglobulina. Anemia aguda por sangrado. Se establece por la perdida brusca del volumen sanguineo circulante al exterior, hacia la luz del tubo digestivo, hacia una cavidad serosa o a nivel de organos nobles. Dicha extravasacin pue de ser secundaria a la laceracion del vaso sanguineo, fracturas oseas y defectos severos en la coagulacin.

Clnicamente hay hipotension, taquicardia, pulso debil filiforme, llenado capilar pobre, colapso de las venas superficiales, piel palida y fria con moteado de las porciones distale s y cianosis de los lechos ungueales, inquietud, ansiedad y oliguria. Cuando la hipotension es muy severa, existe taquicardia importante, los pulsos perifericos son impalpables y cuesta trabajo palpar y visualizar las venas, el paciente se aprecia con inq uietud, disnea y sudoracin, es seguro que las perdidas sean superiores al 30 o 40% del volumen sanguineo circulante y se entrara en una etapa de choque irreversible y muerte. Purpura. Se designa un sintoma de varias enfermedades caracterizadas por extrava saciones sanguineas subcutaneas y formacion de manchas rojas en la piel. Petequia: hemorragia < de 2 mm. Purpura: hemorragia de 2 mm a 1 cm. Equimosis: hemorragia < de 1 cm. En general, cualquier alteracin que afecte a * las plaquetas se mostrara como petequias. * la de los vasos sanguineos como vasculitis. *los factores de coagulacin como equimosis. Anormalidades de las plaquetas. Purpura trombocitopenica se designa a un cuadro hemorragico de intensid ad variable, que se explica por la plaquetopenia y constituye en estos pacientes la anomalia fundamental del proces o de la hemostasis. Manifestaciones clinicas. 191 Presencia de puntos hemorragicos, que no manifiestan ningun relieve y que afectan tanto a la piel como a las mucosas. Predominan en las zonas donde la presion venosa es mas eleva da y en aquellas sujetas a presion del exterior. Con frecuencia estan asociados a equimosis y pequeos hematomas. Laboratorio. Para determinar que existe un sndrome trombocitopenico la prueba mas ut il es la determinacin del numero de plaquetas, las cuales deberian de encontrarse bajas. Diagnostico. Establecer la existencia del Sx. de purpura trombocitopenica. Definir si la purpura trombocitopenica es la enfermedad del paciente o si forma parte de una enfermedad que afecta simultneamente a otros factores de la sangre o del organismo. Cuando se trata de un varon con antecedentes de una mayor susceptibil idad a infecciones, que cursa con un sndrome purpurico asociado a alteraciones inmunitarias se debe pensar en el Sx de Wiskott Aldrich. Trombopatia: designa un dficit de una o varias funcions de la plaquetas: adhesin, secrecion, agregacin y funciones coagulantes. Se clasifican en trombocitopatias adquiridas, trombocitopatias asociadas a enfermedades sistemicas, trombocitopatias hereditarias y trombocitopatias asociadas con enfermedades sist emicas hereditarias. Trombocitosis: incremento del numero de plaquetas por arriba del limite superior normal, puede producir hemorragias.

Hay 2 tipos de trombocitosis: primaria o autonoma. Secundaria o reactiva. Anormalidades de los vasos. Purpura vascular o purpura palpable: no tiene origen trombopenico ni t rombopatico y esta caracterizado por una cifra normal de plaquetas un tiempo normal de sangrado. Clasificacion de la purpura palpable: *Vasculitis. *Infeccion. *Disproteinemia. Purpura trombocitopenica idiopatica. Es un estado hemorragico adquirido, consecutivo a una marcada disminucin en el nu mero de plaquetas circulantes sin afectacin de la megacariopoyesis y no asociado a otra alteracin hem atologica ni manifestacin clinica que las derivadas de las propias hemorragias. Las plaquetas estan cubiertas con IgG y so n depuradas prematuramente por los macrofagos del sistema mononuclear fagocitico, es una forma de trombocitopenia autoinmunitaria. Es comun en el nio. Se clasifican en: *Aguda: afecta por igual a ambos sexos, su incidencia esta entre los 2 y 6 aos. Mas frecuente entre los meses de invierno y primavera, de 50 a 85% de los pacientes se encuentra el antecedente d e una infeccion viral casi siempre de VRS de una a seis semanas antes de la aparicion de la sintomatologa. El comienzo es en forma repentina, se resuelve en corto tiempo. La defuncin habitualmente ocurre en las primeras 6 semanas del c omienzo del padecimiento. *Cronica: Se presenta en nios > de 10 aos y en mujeres jvenes, afecta principalmente al sexo femenino, la plaquetopenia persiste por mas de 6 meses. *Recurrente: Se presenta por episodios de comienzo repentino. Cuadro clinico. El signo hemorragico caracteristico es la petequia, es una lesion cuyo tamao oscila de una punta a una cabeza de alfiler, es roja, plana, no desaparece a la presion y aparece o desa parece en grupos y son mas prominentes en las areas de estasis vascular, como los tobillos y espinillas. En los cas os graves la prpura petequial tiende a ser confluente y presentarse como equimosis. La trombocitopenia es la responsable de los signos y sntomas clinicos. Los pacientes se presentan con purpura cutanea (petequias, equimosis) con o sin hemo rragia en mucosas. En los casos agudos ocasionalmente se puede encontrar fiebre, cefalea, dolor de espalda o nausea. Laboratorio. 192 *Sangre periferica: La trombocitopenia siempre estara presente. El volumen plaqu etario medio estara aumentando. Anemia solo en relacion a hemorragia. *Medula osea por aspiracion. (megacariocitos aumentados en numero). *Perfil de coagulacin. Criterios para el diagnostico. Examen clinico, cuenta de plaquetas y frotis sanguineo, MO. Tratamiento Los pacientes asintomaticos y aquellos con trombocitopenia leve o moderada no re quieren de tx. Aguda.

*Corticoesteroides: Prednisona oral 4 mg/kg/d (dosis maxima por dia: 18 0 mg) durante 4 dias y suspender o 2 mg/kg/dia por 7 dias, con descenso posterior a 1 mg/kg/dia por 7 dias y 0.5 mg/k g/dia por 7 dias y suspender. *Inmunoglobulina intravenosa. Lactantes: 0.4 g/kg/d por 5 dias. Nios mayores 0.8g/kg en una sola dosis. Emergencias. Para el sangrado mucoso grave: *metilprednisolona 30 mg/kg/dia, maximo 1.0 g por tres dias, debiendo administrarla en un periodo de 20 a 30 minutos IV. Inmunoglobulina IV 400 mg/kg/dia por una dosis, en caso de no ceder el sangrado se debera trasfundir plaquetas Cronica. Los pacientes que deben ser tratados son: *Los que tienen trombocitopenia grave. *Los adolescente con menorragia. *Las victimas de accidentes o de otros traumas. *Los que necesitan ciruga electiva. *Los que desarrollan signologia neurologica. Los recursos terapeuticos son: esplenectomia. La complicacin postesplenectomia mas grave es la septicemia fulminante. Los pacientes que no responden a la esplenectomia seran tratados con glucocorticoides a dosis elevadas o con inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina) Se debera instruir a los padres y pacientes para restringir las actividades fisi cas. Purpura vascular aguda o de Henoch schonlein. Es una vasculitis generalizada caracterizada por lesiones dermicas y manifestaci ones articulares. Patogenia. Involucra los capilares, puede afectar arteriolas y venulas. Se encuent ra infiltrado de polimorfonucleares y mononucleares. Manifestaciones clinicas. Se inicia con lesiones de aspecto de roncha con un halo blanco circu ndante, las lesiones no son pruriginosas ni dolorosas, a menos que se acompaen de edema en regiones muy localizadas . Dichas lesiones pueden permanecer aisladas o unirse por coalescencia, las mas pequeas cambian rapidamente de color y toman un tono canela brillante, mientras que las mayores son primero de color carmes y despus se convi erten en equimosis purpurica tipica. Las lesiones cutaneas asientan en un inicio en miembros inferiores y gluteos (en pan taln). En nios lactantes pueden aparecer en todo el cuerpo y las lesiones aparecen en br otes. Laboratorio. Leucocitosis o cifra normal, velocidad de sedimentacin globular elevada y los niveles de IgA en menos de la mitad estan elevados. No existe ningun tratamiento.

193 Hemofilia.

Segun Ingram es un desorden recesivo de la coagulacion ligado al sexo, en el que la actividad biologica del factor VIII esta reducida debido a que su molcula, aunque esta presente es funcionalmente imp erfecta y se aplica para el factor IX. Cuadro clinico. Sobre bases clinicas no puede hacerse dx diferencial entre hemofilia c lasica (A) y hemofilia B (enfermedad de christmas), ambas se clasifican en graves, moderadas y leves. La forma grave la presentan aproximadamente el 60 a 70% de los pacie ntes con hemofilia A y el 50% de los que padecen hemofilia B. El cuadro clinico se caracteriza por hemorragias espontaneas o despus de traumati smos menores. La forma grave se manifiesta en recien nacidos por hemorragia despus de la extrac cin de una muestra de sangre de piel cabelluda o por sangrado umbilical e inclusive por hemorragia sintomatica e n el SNC, aunque se diagnostica mas a menudo cuando se presenta sangrado prolongado despus de la circunsici on; pueden causar asintomaticos hasta los 3 o 4 meses, en que empiezan a observarse equimosis que aumenta el numero y se hacen mas aparente al inicio del gateo, la bipedestacion y la deambulacion. Los dos primeros aos de la vida presentan frecuentemente sangrados en la cavidad oral, desgarros pequeos del frenillo, lesiones de la lengua, encias y mucosa oral; de los 2 a l os 4 aos, hemorragia periarticulares y en tejidos blandos, y posteriormente de musculos y articulacones. En edad escolar y adolescencia, las causas principales de morbilidad son las hemorragias en tejido msculo esqueletico, principalmente la he martrosis de rodillas, de tobillos, codos y hombros, las cuales frecuentemente se repiten en la misma art iculacin hasta la sinovitis cronica y la destruccin de la articulacin. Se observa ademas sangrado GI, hematuria y la mas grave, la del SNC. El 30% de los eventos hemorragicos causan la muerte y mas del 50% de los sobrevivie ntes quedan con secuelas neurologicas al largo plazo. En el nio casi siempre existe el antecedente de trauma e n la cabeza, mientras que en el adulto, este antecedente es menos frecuente. En la forma moderada las hemorragias espontaneas son ocasionales y casi siempre el sangrado se presenta despus de un traumatismo. En la hemofilia leve se presentan despus de traumatismo e intensidad moderada o grave; en lo general evolucionan asintomaticos y frecuentemente se diagnostican en la pubertad o hasta la edad adulta. Las complicaciones se dividen en inh ibidores y en infecciones como adquirir sida, hepatitis A, B, C, D, parvovirus B19 y otros agentes infecciosos. El diagnostico se encuentra anormal el tiempo de tromboplastina unicamente el tiempo de tromboplastina parcial activada ( TTPa). El tiempo de sangrado en algunas ocasiones se encuentra prolongado. El TTPa usualmente se encuentra al doble o al triple del normal en hemofilia grave. Tratamiento. Concentrados, crioprecipitados, plasma (la dosis en hemofilia B es de 10 a 15ml sobre kg cada 12 o cada 24 horas. La hemofilia se utiliza cada 8 horas) y sangre. De las complicaciones tardias tenemos principalmente las que aparecen despus de

Diabetes mellitus 1. Es un conjunto de alteraciones metabolicas, que se caracterizan por hiperglucemi a secundaria a un defecto, ya sea en la funcion, secrecion de insulina o ambas, se asocia con dao a largo plazo y fall a a varios organos: retina, rion, nervios perifericos, corazon y vasos sanguineos. Fisiopatogenia. Predomina en personas menores de 25 aos, principalmente en nios y adolescentes; re sulta de la destruccin progresiva de las celulas beta del pncreas, con perdida de la secrecion de insuli na. Metabolismo de carbohidratos, lipidos y proteinas. En higado aumenta la produccin de glucosa (glucogenolisis). Aumento de liplisis y disminucin de la lipogenesis. Factores geneticos, ambientales (aquellos que aceleran el proceso patogenico son : ambiente frio, (invierno), pubertad (velocidad de crecimento acelerada), infecciones y eventos de estrs. El proceso autoinmune incluye la exposicin temprana a las proteinas de la leche, ingesta de nitritos y nitratos de la dieta y compatibilidad del grupo sanguineo o infecciones virales en la vida fetal), inmunologicos. 194 Autoanticuerpos de la enfermedad y antiislotes (ICA69), antiinsulina (IAA) antes de inicio de la enfermedad, anticuerpos anti decarboxilasa del acido glutmico (GAD65), anticuerpos contra la proteina tirosina/fosfatasa (ICA512/IA-2). DiagnosticO. Las categoras de valores de glucosa plasmatica de ayuno son: Glucosa plasmatica de ayuno < a 100mg/dl = a normal. Glucosa plasmatica de ayuno de 100-125 mg/dl es = a glucosa de ayuno alterada. G Glucosa plasmatica de ayuno > 126mg/dl = a diagnostico provisional de diabetes que debe confirmarse. Criterios para diagnostico de diabetes mellitus 1: 1.Sntoma de diabetes, mas una concentracin de glucosa plasmatica casual mayor de 2 00mg sobre decilitro. Casual se define como cualquier momento del dia sin considerar el tiempo de la ultima c omida. Los sntomas clasicos de diabetes son poliuria, polidipsia y perdida inexplicable de peso. 2. Glucosa plasmatica en ayuno > a 126mg/dl, definiendo ayuno como ingesta no ca lorica por lo menos 8 horas antes de la muestra. 3. Glucosa > de 200 mg/dl 2 horas postcarga oral de glucosa con 1.75 g/kg en los nios o de 65g en los adultos disuelta en agua. Diabetes mellitus tipo 1. Caracterizada por una deficiencia absoluta de la insulina mediada inmunologicame nte (tipo IA) y otro subtipo en el que no se conoce la causa (tipo IB de burro o idiopatica). Diabetes mellitus tipo 2. Es la de mayor prevalencia y la causa es una combinacin de resistencia a la accio n de la insulina y a una inadecuada respuesta compensatoria en la secrecion de la insulina. El grado de hiperglucemi a es suficiente para causar cambios patologicos y funcionales en varios tejidos blanco, pero sin sntomas clinicos y p ueden presentarse en un largo periodo de tiempo antes de que la diabetes se desencadene.

Otros tipos de diabetes: defectos geneticos de la celula beta, defectos genetico s en la accion de la insulina, enfermedades del endocrino, endocrinopatias inducida por medicamentos o infecci ones. 4. Diabetes mellitus gestacional. Son pacientes diagnosticados cuando presentan una descompensacion metabolica, como es la cetoacidosis diabetica, en la que los analisis de rutina de urgencia encuentran a un paciente importantemente deshidratado con hiperglucemia plasmatica, acompaada de analisis de orina que muestra glucosuria y cuerpos cetonicos en forma masiva y ademas acidosis metabolica grav e. Los datos clinicos en el nio tienen un tiempo de evolucion en promedio de 4 seman as, en el que el paciente comienza con astenia y adinamia, poliuria y enuresis o nicturia (si ya controlab a esfnteres), polifagia y a veces hiporexia, mala cicatrizacion de las heridas. En el nio lactante se muestra irri tabilidad importante y la ingesta abundante de agua es frecuentemente referida por las madres). Tratamiento. 1.Objetivos del control. 1. Eliminacin de los sntomas de la diabetes. 2. Prevencion de complicaciones agudas. 3. Mantenimiento de crecimiento normal con prevencion de obesidad y desarrollo puberal adecuado. 4. Mantenimiento del bienestar emocional y un estilo de vida, tan normal como s ea posible. 5. Prevencion de complicaciones cronicas. 6. Deteccion temprana de trastornos asociados. Para adolescentes de 13 aos o > y de acuerdo con el criterio del DCCT, un control glucemico estricto implicaria: preprandial de 70 a 110 mg/dl, postprandial menor de 180 mg/dl glucemia a las 3: 00am mayor de 75mg, un nivel de hemoglobina glucosilada cercano a lo normal (menor de 7). A seis componentes mayores del manejo con DM1, que incluyen: insulina, alimentac in, monitoreo del control diabetico, actividad y ejercicio, apoyo emocional y psicosocial, educacin. 195 2.Insulina. El estrs psicologico y las emociones pueden influir fuertemente en la glucemia. L as infecciones y la fiebre incrementan los requerimientos de insulina. La obesidad puede inducir resistenci a a la insulina, lo mismo de los cambios hormonales durante la pubertad. El sitio de aplicacin de la inyeccion es importante: la absorcin es mas rapida en el abdomen que en la pierna o el brazo y mas lenta en la region glutea . La absorcin en areas con lipodistrofia es mas lenta, tambien es mas rapida en las personas delgadas y en las extremidades que hacen ejercicio. Se ha demostrado disminucin de la absorcin durante y despus de fumar, la insulina d ebe inyectarse subcutanea, profunda, sin alcanzar el msculo subyacente. Rotar el sitio de inyeccion cuando m enos en 2 cm lejos de la inyeccion previa. Usar la misma region para la misma inyeccion. Requerimientos de insulina. Un adulto no diabetico produce aproximadamente 0.05 unidades de insulina sobre k g de peso corporal por dia.

Despus de la fase de remision transitoria (aproximadamente 1/3 aos despus del incio de la diabetes) los requerimientos de insulina para un nio en crecimiento son bastante constantes de 0.7-1 U/kg/dia. Los varones generalmente requieren dosis mas altas de 1.4/1.6 U/kg/dia y algunas veces inclu so mas. Las mujeres pueden citar dosis mayores de una unidad sobre kg sobre dia, durante el brote de crecimiento, pero despus de la menarquia, la velocidad de crecimiento disminuye y suele detenerse en los primeros dos aos. Es importente disminuir la dosis de insulina en ese tiempo (y la cantidad de alimento). Para evitar una ganancia efe ctiva de peso. A esta edad es particularmente frecuente, una elevacin de glucosa temprano en la maana; el llamad o fenmeno de la madrugada el cual ocurre en 80/100% de los pacientes con DM1. Este efecto es caus ado por un aumento en la secrecion de hormona de crecimiento, que eleva la glucosa tarde en la noche y te mprano en la maana. El fenmeno de la madrugada eleva la glucosa matutina aproximadamente 1.5-2mmol/L (25-35mg/d l) comparando con la glucemia de la media noche. Una glucemia matutina elevada es un problema comun e n los nios, especialmente en la parte tardia de la pubertad, cuando ocurre el pico maximo de aceleracin del creci mento. Al terminar a pubertad los requerimientos de insulina disminuyen a los niveles adultos, usualmente de 0.7-0 .8U/kg/dia. Si la glucemia de la maana en ocasiones esta alta y en ocasiones baja al nio puede tener problemas con el fenmeno de somogyl que ocurre principalmente en pacientes con esquema de inyecciones multiples de insul ina rapida o que utilizan bombas. La hipoglucemia nocturna asintomatica es mas comun. Dado que los sntomas de hipog lucemia son mas difciles de reconocer durante el sueo, la unica manera de saber si han ocurrido es medir inte rmitente la glucosa sanguinea entre las 2 y 3 de la maana. Una hipoglucemia nocturna puede ser causada por una dosis excesiva de insulina intermedia al acostarse, o por una dosis demasiado alta de insulina rapida antes de la cena. Tambien puede ocurrir despus del ejercicio vigoroso en la parte previa (hipoglucemia tardia del ejercic io. Una buena regla basica para evitar hipoglucemias nocturnas, es comer siempre algo extra si la glucosa sangunea de an tes de acostarse es menor a 110mg/dl. Algunos sntomas de hipoglucemia nocturna inadvertida son la presencia d e pesadillas frecuentes, sudoracin nocturna (sabanas humedas), dolor de cabeza por las maanas o cansancio a l levantarse. Regimenes de insulina. Una a dos inyecciones diarias de insulina. En la actualidad ningun paciente pued e controlarse adecuadamente con 1 sola dosis diaria de insulina y este tipo de tratamiento se ha abandonado. El es quema de dos dosis diaria de insulina intermedia asociada a insulina rapida administrada antes del desayuno y la cena, era el esquema tradicional antes del DCCT. La dosis distribuida a dos tercios en la maana y un tercio por la noche se asociaba frecuentemente con hipoglucemias nocturnas e hiperglucemia de ayuno y solo parece funcionar en alg unos pacientes que llevan un regimen dietario estricto, con comidas pequeas frecuentes, limitado en carbohidra tos simples. Tres inyecciones diarias de insulina.

Retrasar la dosis nocturna de insulina intermedia hasta la hora de acostarse, de jando la insulina rapida antes de la cena, disminuye la frecuencia de hipoglucemias nocturnas y puede controlar el pi co hiploglucemico de temprano por la maana. Multiples inyecciones de insulina. Una inyeccion de insulina de accion rapida antes de la comida proporciona adecua da cobertura. La reciente introduccin del analogo lispro de insulina, de accion mas rapida y breve permite utilizar este esquema en nios pequeos, donde la ingesta es mas irregular y la frecuencia de hipoglucemias tardi as mayor, y donde la insulina puede inyectarse incluso al terminar de comer. Otra alternativa de cuatro dosis es la de administrar insulina rapida o 196 insulina lispro antes de cada alimento y una dosis de insulina de accion interme dia (usualmente 25 y 30% de la dosis diaria total). Al acostarse. Este tipo de regimen es particularmente util en los adolescentes y en mujeres di abeticas embarazadas. Bomba porttil de infusin de insulina. Debe limitarse a aquellos pacientes que se encuentran intensamente motivados par a mejorar el control glucemico, participativos en todos los aspectos del cuidado de la diabetes y cuya adherenci a sea satisfactoria. El uso de mezclas de insulina, ha sido evaluado y por lo tanto no se recomienda. Utiliza solo insulina rapida o insulina lispro con una dosis basal, que puedes s er incrementada durante el sueo para prevenir el fenmeno de la madrugada o disminuida en forma programada durante las horas de intensa actividad fisica. Ajustes de la dosis de insulina. La dosis inicial total es 1.5/2 U/kg/dia en los primeros dias pero rapidamente d eclina, los nios pequeos son mas sensibles a la insulina y usualmente requieren de dosis menores. Una dosis de in sulina rapida de 0.1 U/kg/de peso dan un maximo efecto en descender la glucosa y la dosis extra que se aplica a un nio en condiciones normales no debera exceder en general esta cantidad. Una unidad de insulina administrada ent re comidas disminuira la glucosa sanguinea aproximadamente 20mg/dl si la persona pesa entre 70 y 80 kg, y 35mg/dl si pesa entre 30 y 40 kg. Otra alternativa en el manejo es el trasplante de los islotes pancreaticos o de celulas beta en el paciente diabetico. Determinacin de cetonuria. Es la presencia de cuerpos cetonicos en la orina, detectada habitualmente en for ma semicuantitativa por el metodo de nitrofusiato a traves de tiras o tabletas reactivas. 2.Dieta y ejercicio. Complicaciones: De las complicaciones tardias tenemos principalmente las que aparecen despus de 5 a 10 aos de evolucion, sobre todo si el paciente tiene un descontrol metabolico cronico, tenemos a la retinop ata, nefropatia y neuropata diabetica aunque esta suele ser rara en nios .

Cetoacidosis diabetica. Es un estado de descompensacion metabolica causada por deficiencia absoluta o re lativa de insulina y niveles elevados de hormonas contrareguladoras (glucagon, catecolaminas, hormona de crec imiento y cortisol) en la cual la hiperglucemia esta asociada con un exceso en la produccin de cetoacidos que condi cionan acidosis metabolica. Epidemiologia: Predomina pero no es exclusivamente una complicacin de diabetes mellitus tipo 1, se presenta en DM2. Etiologia: La causa mas frecuente en nios son las infecciones. Fisiopatologa: Una hiperglucemia intensa mayor de 600mg/dl implica una deshidratacin severa con gran disminucin de la funcin renal. La diuresis osmtica produce perdida pasiva de electrolitos y agua libre. L os aniones perdidos en orina mas importante son el sodio y el potasio. La disminucin del volumen intravascular dis minuye la perfusion tisular provocando acidosis lactica que contribuye la acidosis metabolica. Cetoacidosis: Durante la CAD se sintetiza en el higado los cuerpos cetonicos: acido beta-hidro xibutirico, acido acetoacetico y acetona. Cuadro clinico. Es el desarrollo gradual y paulatino de los sntomas clinicos en horas o dias. Ini cia con anorexia, nausea, vomito, poliuria, polidipsia y dolor abdominal. Si esta situacin no se trata, el cuadro e voluciona, presentandose alteracin del estado de conciencia que puede llegar hasta el coma profundo. 197 El dolor abdominal es tan intenso que puede semejar a una apendicitis aguda. A l a exploracion fisica se observa respiracin acidotica de Kussmaul y signo de deplecion de volumen (piel, mucosas s ecas, ojos hundidos, cianosis periferica, hipotension). El aliento tiene un olor caracteristico a cetonas. La hipotermia y la falta de respuesta hiperpiretica son tan frecuentes en la CAD . Laboratorio: Hiperglucemia > de 250 a 300 mg /dl, natremia normal o baja, potasemia normal o baja, BUM normal o alto, acidos grasos libres elevados, acido lactico elevado, osmolaridad elevada, acetoacetato elevado, glucosuria y cetonuria fuertemente positivas y acidosis metabolica con ph menor de 7.3 y bicarbonato me nor de 15 miliequivalentes sobre litro. Los datos de laboratorio debidos a deshidratacin son la elevacin del hto, la urea y aumento de la osmolaridad plasmatica. Tratamiento. Administracin de liquidos y electrolitos sericos. El manejo del liquido debe incluir expansion del volumen, rehidratacin y reemplaz o de perdidas. La fase de expansion del volumen debe iniciarse tan pronto como se obtenga la vi a intravenosa permeable. Una expansion adecuada de volumen se logra con 10-20ml sobre kg de solucion salina i sotonica (0.9%) durante 30 a 60

minutos. El dficit de sodio es cercano al 5-25 mEq/kg. Despus de la fase de expansion de vo lumen usualmente se continua con solucion salina al 0.45%, pero una indicacion para continuar con solucion sa lina al 0.9% es que persista la hiponatrenia severa (cuantificado por el nivel de hiperglucemia), hiperosmolarid ad extrema o hipernatremia relativa (sodio serico medido normal o cercano al normal a pesar de hiperglucemia marcad a o sodio serico corregido mayor a 0 o = 150 mEq/L), hipotension o choque. Es importante monitorizar los ingresos y egresos. La unica indicacion para colocar una sonda de foley es en casos severos como para cuantificar diuresis, s i no se presenta la diuresis o se retarda demasiado. Calculo de requerimientos de liquidos: Una vez que el volumen circulatorio se ha restaurado el requerimiento del liquid o se calcula de la siguiente manera: Requerimientos de liquidos es = a mantenimientos de liquidos mas deficiencia de liquidos. La deficiencia de liquidos debera ser reemplazada en las primeras 24 horas y pue de calcularse asi: Deficiencia de liquidos es = a % de deshidratacin por peso corporal (kg). Los requerimientos para el mantenimiento de liquidos puede valorarse de acuerdo a la edad. De 0-2 aos = 100ml; de 3 a 5 aos 90ml; de 6 a 9 = 75ml y de 10 a 14 = 50ml. La infusin horaria se calcula: Tasa horaria = (mantenimiento mas deficiencia) / 24. Las perdidas continuas significativas de liquidos como el vomito o la diuresis e xcesiva tambien debe reponerse. Prescripcion de liquidos para continuar rehidratacin. Al principio debe administrase una solucion de cloruro de sodio al 0.9% pero, un a vez que la concentracin plasmatica de glucosa ha disminuido hasta 12 mol/L debe cambiarse a una solucion salina al 0.45% mas destroxa al 5%. En las estaciones de la CAD, los pacientes pueden manifestar mucha sed y solicit ar liquidos, esto ultimo debe evitarse hasta las alteraciones metabolicas severas se hayan corregido puesto que la inge sta de liquidos puede ocasionar vomito y broncoaspiracion. Sin embargo, puede permitirsele chupar cubos de hielo o mojarse los labios, y en juagarse la boca para disminuir la resequedad. Una vez que la acidosis metabolica se ha corregido y que el paciente presente pe ristalsis normal a la auscultacin, puede permitirsele tomar agua y debe eliminarse la aplicacin de liquidos por via IV de la prescripcion. Administacion de insulina. En caso de CAD leve a moderada siempre y cuando no se requieran liquidos por via IV se debe aplicar insulina rapida SC. A 0.25/kg cada tres a cuatro horas, ademas de la dosis de insulina intermedia (N o L) de rutina por la maana y la noche una vez que la CAD se resuelva de continuar con cetosis o hiperglucemia se debe de continuar con insulina rapida (regular o lispro). 198 En caso de CAD severa la dosis inicial recomendad o.1 U/kg (rara vez mas de 5 a 7 unidades) seguida por la infusin de insulina continua a dosis bajas en una via diferente a la administracin de liq

uidos para la hidratacin. La dosis efectiva en la mayoria de los casos es de 0.1kg/hora. Si despus de 2 a 4 horas no hay mejoria en el ph, anio GAP, bicarbonato o glucemi a, la infusin de insulina se debe incrementar al doble. Preparacion a la infusin de insulina. La infusin de insulina debe prepararse agregando 50 unidades de insulina de accio n rapida a 49.5 ml de solucion salina al 0.9% en un equipo de infusin a 50ml para mantener la concentracin de ins ulina a una unidad sobre mililitro. Administracin de potasio: El dficit de potasio corporal es de 4 a 10 mEq/kg, admin istracin de fosfato, administracin de glucosa, administracin de bicarbonato se recomienda solo si el ph es < de 6.9. Manejos subsecuentes: aunque las concentraciones plasmaticas de glucosa pueden d escender a niveles normales en 4 a 6 horas de iniciar el tratamiento para una CAD como a la acidosis metabolica no se controlara hasta 24 horas pasadas o mas. Los requerimientos de liquidos deberan valorarse cada cuatro hora s. Complicaciones de la cetoacidosis diabetica. Pueden ser metabolicas y no metabolicas. Las complicaciones no metabolicas son: Infecciones, choque, trombosis vascular, edema pulmonar y edema cerebral. El ede ma cerebral es mas frecuente en nios < de 5 aos y en recien diagnosticados con diabetes. Hipertiroidismo (La Enfermedad de Graves) Hiperactividad de la glndula tiroides, lo que da como resultado excesivas cantida des de hormona tiroides en el torrente sanguneo. La hipersecrecin de hormona tiroides ocasiona hiperactividad de l metabolismo del cuerpo. En los recin nacidos, la causa ms comn de una hiperactividad de la tiroide se llama en fermedad de Graves neonatal. Esta enfermedad puede poner en peligro la vida del nio. Sin embargo, el hipertiro idismo rara vez se manifiesta en nios y adolescentes. Etiologia. En los recin nacidos, la causa de hipertiroidismo (tambin conocida como la enferme dad de Graves) es una madre que padezca o haya padecido la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves en los adultos es un desorden auto-inmunolgico caracterizado por la produccin de anticuerpos que estimulan la gln dula tiroides. Cuando una mujer embarazada posee estos anticuerpos, estos pueden atravesar la placenta y a fectar la glndula tiroides del feto. La enfermedad de Graves en las mujeres embarazadas puede causar la muerte del fe to, el aborto espontneo o el nacimiento prematuro. Los sntomas son el insuficiente aumento de peso, ritmo cardaco acelerado (que pued e llevar a insuficiencia cardaca), presin sangunea alta, nerviosismo, irritabilidad, ojos protuberantes, vmit os, diarrea y dificultad al respirar debido a que la glndula tiroides agrandada (bocio) ejerce presin sobre el conducto de aire. La exposicin prolongada a altos niveles de los anticuerpos estimulantes de la tir oides caractersticos del hipertiroidismo pueden plantear serios problemas de salud a un nio ms adelante en su infancia, como cierre

prematuro de los huesos en el crneo (fontanelas), retraso mental, hiperactividad y crecimiento lento. Si no se diagnostica al poco tiempo del nacimiento, el hipertiroidismo en el rec in nacido puede ser fatal. Adems del examen fsico y el historial mdico completo, los procedimientos para el diagnstico d el hipertiroidismo pueden incluir la medicin de la hormona tiroides en el torrente sanguneo. Los bebs generalmente se recuperan por completo en pocas semanas si reciben un tr atamiento inmediato. Sin embargo, el hipertiroidismo puede ser recurrente durante los primeros 6 meses a 1 ao de vida. El objetivo del 199 tratamiento es restablecer la funcin normal de la glndula tiroides para que produz ca niveles normales de hormona tiroides. Talla baja. Se aplica cuando la estatura de un individuo se situa por debajo de dos desviaci ones estandar del promedio para la poblacin de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo del percentil 3. Se de ben incluir a los nios que muestren una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edad. Diagnostico. Historia clinica: *Caractersticas del crecimiento y desarrollo de los familiares de primero y segun do grado con el fin de identificar la participacin de factores hereditarios. *Por lo que respecta al paciente, sus antecedentes prenatales y neonatales permi tiran establecer la participacin de influencias geneticas y ambientales en estas etapas cruciales del crecimiento y desarrollo. *Exploracin fsica: *Somatometria. *Valoracin longitudinal (direccin, velocidad) del crecimiento estatural y la madur acion osea va a permitir englobar al paciente en una categora diagnostica general. En cualquier caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la causa puede eng lobarse predominantemente en tres categoras: genetica, ambiental y endocrina. Talla baja de causa genetica por alteracin de: *Un gen simple. *Varios genes (herencia multifactorial o poligenica). *Anormalidad en el numero de estructura de los cromosomas. La mayoria de las veces el trastorno se inicia durante la vida intrauterina. Se clasifican en: talla baja con anormalidad en las proporciones corporales (des proporcionada) y talla baja con proporciones corporales normales (proporcionada). Talla baja con anormalidad en las proporciones corporales (desproporcionada). Estos pacientes tienen ademas otras anomalias fsicas asociadas, como es el caso d e las osteocondrodistrofias (acondroplasia, hipoeondroplasia, disostosis metafisiaria), en las que un gen mu tante afecta el numero de las celulas esquelticas y se hace aparent el trastorno en el crecimiento, por lo general desd

e el momento del nacimiento. Talla baja con proporciones corporales normales (proporcionada). Se clasifica en talla baja proporcionada con anomalias fsicas asociadas y talla b aja proporcionada sin anomalias fsicas aparentes. *Talla baja proporcionada con anomalias fsicas asociadas: Especialmente del macizo facial como es el caso de los sndromes de Shekel, Bloom, Silver Russell, Down, Turner Cornelia de Lange y las trisomias 17-18 y 13-15. *Talla baja proporcionada sin anomalias fsicas aparentes: Este subgrupo comprende a los pacientes de talla baja familiar y talla baja prim ordial. La talla baja familiar corresponde a los casos en que existe una clara relacion con la estatura de los padres o familiares cercanos (herencia poligenica), mientras que en la talla baja primord ial no se identifica un patron de crecimiento estatural semejante, por lo que se considera como expresin de una mut acin de novo. El sndrome de importancia es el Sx de Turner que se manifiesta desde el nacimiento por linfede ma en miembros inferiores (Sx. de Boniville-Ulrich) y mas adelante por torax amplio, con hipertelorismo mamario cu yos pezones suelen estar invertidos 200 o hipoplasicos. El cuello es corto con piel redundante (pterigium coli) y existe implantacin baja del pelo. Una caracterstica fundamental de estas pacientes es la hipoplasia ovrica (disgenesia g onadal) o aplasia que da lugar a ausencia de desarrollo mamario, ausencia de sangrados menstruales y escaso vello pubiano durante el periodo puberal. Durante los primeros aos la edad osea es acorde con la cronologica o dis cretamente retrasada, pero a partir de los 12 a 13 anos se retrasa progresivamente en relacion con la edad cr onologica. Las pacientes con disgenesia gonadal pura muestran claramente las anormalidades descritas. En los casos de mosaicismo (una linea celular con cariotipo 45 XY y otra con 46 XX) suelen tener una apariencia normal y solo en menor grado presentan los estigmas del sndrome de Turner. El diagnostico se establece por la ausencia de cromatina sexual (cromatina negat iva) con cariotipo 45 XO, con excepcion de los casos de mosaicismo en los que se requiere de un mayor estudio citogenetico. Talla baja de causa endocrina. *Hipotiroidismo. La deficiencia de hormonas tioroideas ocupa el primer lugar como causa de detenc ion o desaceleracion de crecimiento estatural y se acompaa invariablemente de retraso en la maduracion os ea. Existen dos variantes clinicas el congenito y el adquirido. El hipotiroidismo co ngenito por atireosis, las manifestaciones clinicas son inmadurez de organos y sistemas como el retraso psi coneurologico e infiltracin mixedematosa. Hipotiroidismo parcial por hipoplasia o falta de descenso de la gl andula tiroides (cripototiroidismo). El crecimiento posnatal lento, puede ser signo predominante y frecuentemente uni co de hipotiroidismo. En la edad preescolar la causa mas comun de atrofia e hipofuncin de una glandula tiroides pr

eviamente normal es la destruccin por un proceso autoinmune (tiroiditis de Hashimoto) donde se observa d esaceleracion del crecimiento estatural que se acompaa de grado variable de retraso en la maduracion osea y den tal, con disminucin en la actividad fisica, constipacin, palidez y anemia que no responde a medidas terapeu ticas habituales con hierro. El diagnostico de certeza se establece con la demostracin de un descenso en las conc entraciones de T3 y T4 y con elevacin simultanea de TSH. Tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas es seguido de una rapida acelerac in del crecimiento estatural hasta alcanzar la maduracion osea esperada para la edad cronologica. *Hipopituitarismo. A) Aplasia o hipoplasia hipofisiaria. La ausencia congenita y la hipoplasia de la hipofisis anterior son entidades rar as en la practica clinica, la causa mas comun es un tumor hipofisiario, especialment el craneofaringioma (Hand Schuller Christian). Otra causa frecuente es la reticuloendotliosis que habitualmente da lugar tambien a diabetes incipida, p redomina en el sexo masculino y la talla baja es la mas comun. La hormona hipofisiaria mas frecuentemente afectada es la del crecimiento (95% de los casos y alrededor de los 80% son sexualmente inmaduros por deficiencia de gonado tropinas) B) Deficiencia hereditaria de hormona de crecimiento. Se considera hereditaria, hay dos variedades la tipo I que es la forma mas comun de herencia A-R. La tipo II, mas rara A-D. La manifestacin fundamental es el retardo en el crecimiento estatural. La desacel ereacion en el incremento estatural habitualmente se hace aparente durante el segundo ao de vida. Son carac teristicos los rasgos faciales inmaduros o infantilizados, la voz de tonalidad aguda y el aumento en la adipoci dad del tronco y en las extremidades. La astenia muscular tambien es comun. La edad osea se encuentra muy retrasada, l a hiploglucemia puede ser un sntoma prominente, especialmente durante la lactancia. En las pruebas farmacologicas para el diagnostico los estimulos mas utilizados s on la clonidina, propanolol, 1-dopa, glucagon, piridostigmina, arginina IV, e hipoglucemia inducida por insulina. El tratamiento con HGH 0.5-0.7 UI-kg de peso-semana (equivalente a 0.15-0.30 mg/kg sobre semana) en aplicacin diaria, sub cutanea y por la noche, despus de trece aos no hay indicacion para usarlo. C) Sndrome de privacin emocional o socioafectiva, es la existencia de las relacion es anormales madre-hijo, dificultades en las habilidades congnoscitivas y de relacion y alteraciones endo crinologicas y del desarrollo fisico. Su desarrollo intelectual y motor es lento, son nios inactivos, deprimidos y frecuen temente autistas; son simtricamente pequeos (proporcionados), con apariencia fisica, caracteristicas fac iales, edad osea y circunferencia cefalica, correspondiente mas bien a la edad por talla alcanzada que a la edad c ronologica. Estas alteraciones que 201 asemejan un hipopituitarismo funcional son reversibles y desaperecen al cambiar al nio a un medio ambiente adecuado. La sustancia producida por el hipotalamo, inhibe selectivamente la produccin de h

ormona de crecimiento. *Sx. de Laron. Las caracteristicas clinicas del nanismo hipofisiario se acompaaban de niveles no rmales o elevados de la hormona de crecimento y que no responda al tx. con hormona de crecimiento exogena, talla ba ja, defectos en la coloracion de los dientes, dentincion retardada, cara y mandibulas pequeas y genitales pequeos con d esarrollo sexual tardio pero normal. Este padecimiento representa un defecto en la capacidad de la hormona de crecimiento de estimular la produccin de somatomedina, dado que la somatomedina aun se no se encuentra dispon ible para el tratamiento. *Falta de respuesta del cartlago epifisiario. La falta de respuesta periferica a la administracin de hormona de crecimiento en presencia de niveles circulantes normales de HGH y actividad de somatomedina tambien normal, entre ellas se puede n mencionar el sndrome de Cushing donde la hipersecrecion de los glucocorticoides determina balance negati vo de proteinas y antagoniza con la accion periferica de hormonas como la insulina y la somatotropina. Talla baja de causa ambiental. La causa mas comun es la pobre ingestin o utilizacin de los nutrientes, condicione s que dan lugar a desnutricin primaria y secundaria cuya etiologia para la primera factores sociologicos, psic ologicos y culturales, las desnutricin secundaria da lugar a un aprovechamiento defectuosos de los nutrientes. Los tras tornos nutricionales o ambientales se hacen evidente desde la etapa prenatal y se manifiestan por defectos en el cr eciemiento y desarrollo al momento del nacimiento. Es responsable de desaceleracion de crecimiento estatural y por ende de talla ba ja. De intolerancia a la lactosa la mucoviscidosis, la enfermedad celiaca y las parasitosis intestinales, los padeci mientos sistemicos susceptibles de originar retraso en el creciemiento y desarrollo son cardiopatias que cursan sob re todo con flujo pulmonar aumentado a insufciencia cardiaca cronica (comunicaron interventricular, persist encia del conducto arterioso, trasposicion de grandes vasos, drenaje venoso anomalo, obstruccin venosa pulmonar y tronco arterioso persistente); padecimientos pulmonares, anomalias congenitas organicas y funcion ales (hipoplasia o agenecia pulmonar, neumopatias intersticiales cronicas y mucoviscidosis), las nefropatias cronicas congenitas o adquiridas (tubulopatias, insuficiencia renal, pielonefritis). La historia clinica y los es tudios de laboratorio y gabinete daran el diagnostico). Variantes normales del crecimiento estatural. Entre ellas tenemos talla baja familiar o genetica sin desproporciones corporale s ni anomalias fisicas asociadas. La talla baja constitucional con retraso en el brote puberal, que se caracteriza por una maduracion lenta que prolonga el proceso de crecimento y retrasa el desarrollo de la pubertad, para finalmente alcanzar una talla final adulta normal. La oxandrolona pueden ser utiles en algunos casos con talla baja, constitucional en los que la poca estatura ha originado problemas psicologicos severos.

Hormona de crecimiento en las variantes de talla baja sin deficiencia clasica de GH, las variantes normales de talla baja, (talla baja familiar y talla baja constitucional no constituye una enferme dad sino que son parte de la diversidad humana) Sndromes linfoproliferativos: on vias uirLEUCEMIAS Son Los tumores malignos mas frecuentes de la infancia y representa un tercio de los tumores malignos peditricos. Afecta las edades entre 0-14 aos. Las leucemias se dividen en: 202 LLA Ocurre con mas frecuencia en nios con sndrome de Down, Bloom, HIpogam aglobulinemia congnita, ataxia, Klinefelter, neurofibromatosis, sx de Li Fraumeni, tambin se ha asociado a fact ores ambintales como radiaciones ionizantes, frmacos, alquilantes, edad avanzada de la madre etc. Patologa: la LLA se subclasifica de acuerdo a las caractersticas morfo lgicas, inmunolgicas, citogenticas y moleculares de las clulas leucmicas. EL sistema Franco- Americano- Britn ico (FAB) los define por tipo morfolgico: + L1= son clulas pequeas con escaso citoplasma + L2= son clulas mayores, polimorfas, mas citoplasma, ncleo irregular y nucleolos prominentes. + L3= presentan cromatina nuclear con punteado fino y homogneo, nucleolos prom inentes, citoplasma azul intenso y vacuolizacin (solo este tipo tiene importancia clnica) El aspirado de medula sea con anticuerpos monoclonales reconoce antgenos superfic iales y plasmticos asociados a la estirpe, para identificar en inmunofenotipo. La mayora procede d e las clulas B progenitoras, un 15% de las clulas T y solo un 1% de las clulas B maduras. Estos fenotipos son tiles para el pr onstico y tratamiento: subtipos Edad frecuente Anomalas cromosmicas T(T+) 7.4 aos T(11;14) B (sig+) T(8;14) Pre B (clg+) 4.7 aos T(1;19) PreB precoz(T slg-clg) 4.4 aos T(9;22) Pre B precoz del lactante Menos de 1 ao T(4;11) Otro marcador de utilidad es la actividad de la desoxinucleotidiltransferasa Te rminal (TdT) que esta presente en las clulas B progenitoras y en las clulas T. Manifestaciones clnicas: Los primeros sntomas son inespecficos como anorexia, irrit abilidad, letargia, puede haber un antecedente de infeccin viral de vas respiratorias, el grado de fracaso de la medula sea condiciona la palidez, hemorragia y fiebre, tambin hay petequias, linfadenopata, esplenomegalia, dolores s eos, en raras ocasiones puede haber sndrome de hipertensin endocraneal. Diagnostico: se establece por la exploracin, se encuentra anemia, trombocitopeni a, leucopenia, blastos en frotis de sangre perifrica, medula remplazada por blastos. El diagnostico definitiv o se establece por aspirado de medula sea. Leucemias

Leucemia linfoide aguda (LLA) Leucemia mieloide aguda (LMA) Leucemia mieloide crnica (LMC) - es el 75% de los casos. - afecta ms a nios de 4 aos. - 20% de los casos - Afecta entre 0-10 aos y aumenta en adolescentes. - <5% de los casos - Es rara en nios 203 Diagnostico diferencial: se realiza con anemia aplasica, melofibromas, mononucleosis infecciosa, o artritis reumatoide debido a que algunos pacientes solo presentan fiebre inexplicable y d olor articular. Tratamiento: se basa en las caractersticas de riesgo aunque no exista una clasificacin de riesgo. Sin embargo se considera un paciente de riesgo normal o medio aquel que tiene entre 1-10 aos, le ucos < 100000/mm3, ausencia de masa mediastnica, inmunofenotipo de progenitores de las clulas B a est os pacientes se les da el siguiente tratamiento que se divide en fases: 1- terapia de induccin (4-6 semanas) reducen la remisin en un 98% : + vincristina 1.5mg/m2 IV/ semana + Prednisona 40mg/m2 VO/da + Asparaginasa 10 000 u/m2/dia cada 2 semanas IM 2- Tratamiento profilctico del SNC (intratecal): + Metotrexato (MTX) + Hidrocortisona( HC) + Citarabina (Ara-c) Se debe realizar semanalmente durante las 6 semanas de induccin y despus cada 8 s emanas por 2 aos. 3- Quimioterapia de mantenimiento (sistmica): + Mercaptopurina 6 (6MP) 50mg/m2/da VO + MTX 20mg/m2/semana + Puede tambin darse vincristima y prednisona cada 4 semanas por 2-3 aos. 4- en el caso de LLA de clulas T se debe dar poliquimiotera pia intensa conjugando imnunotoxinas con anticuerpos nomoclonales dirigidos contra antgenos de superficie de las clulas T. Recidiva. La medula sea es el lugar de mayor recidiva, para lo cual se debe dar un tratamiento de rescate con frmacos no utilizado anteriormente, si la recidiva ocurre durante el tratamiento, se debe dar quicio intensiva y transplante de medula sea. La recidiva extramedular ocurre ms en SNC y testculo. En el SNC se debe dar qui mioterapia intratecal semanal por 4-6 semanas, si no funciona se dar radiaciones.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Se asocia con el sx de Down, Sx cde Diamond-Blackfan, anemia aplasica de fal coni, neurofibromatosis, sx de Bloom etc. El FAB divide a la LMA en 7 subtipos de acuerdo con el aspecto morfolgico y la ti ncin histoqumica: M1: LMA sin maduracin M5: L. monoctica aguda M2: LMA con maduracin M6: Eritroleucemia M3: L. promieloblstica aguda M7: L. megacarioctica aguda M4: L. mielomonocitica aguda Cuadro clnico: puede presentarse anemia, trombocitopenia, neutropenia. L os nios pueden presentar fatiga, palidez, insuficiencia cardiaca secundaria a anemia, hematomas, ndulos su bcutneos o lesiones de frambuesas, hemorragia gigival, fiebre y en ocasiones hepatoesplenomegalia. Tambin ha y adenopata linftica y presencia del CLOROMA ( masa localizada de clulas leucmicas) en rea orbitaria o epidur al. El recuento leucocitario puede ir desde bajo a excesivo. Diagnstico: Se realiza con aspirado y biopsia de medula sea, si la tincin demuest ra mieloperoxidasa confirma el diagnostico, tambin se confirma con un > de 25% de mieloblastos en medula sea. Tratamiento: + Induccin: antraciclina y arabinsido de citosina + Soporte radical: antibitico de amplio espectro, antifngicos, hemoderivados y ap oyo nutricio + Profilaxis. Intratecal. 204 + Transplante de HLA compatible LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Representa el 3% de las leucemias de la infancia, de las cuales el 99% tienen una traslocacin especifica t (9;27)(q34;q11) que se denomina CROMOSOMA FILADELFIA. Se caracteriza por una fase crnica inicial en la que el clon de clulas malignas c ondiciona un aumento de leucocitos circulantes con predominio de formas maduras pero aumento de granulocitos inmadu ros, el bazo esta grande y causa dolo en HI .Los sntomas iniciales son fiebre, fatiga, perdida de peso anorexia. La fase crnica de la LMC termina a los 3-4 aos de su inicio para progresar a u na fase acelerada o crisis blastica donde hay un aumento mximo de recuentos celulares en sangre hiperuricem ia y sntomas neurolgicos, que se deben ala mayor viscosidad de la sangre y menor flujo en el SNC. Diagnostico: aumento de clulas mieloides con diferenciacin a clulas madre en sang re perifrica y medula sea, por citogentica y demostrar el cromosoma Filadelfia Tratamiento: los sntomas de la fase crnica se controlan con hidroxiure a, tambin es til el interfern alfa, sin embargo el tratamiento optimo es el trasplante halogenito de medula sea o de clula s madre hematopoyticas de un herman HLA compatible. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA JUVENIL (LMCJ) Tambin se le conoce como mielomonocitica, suele afectar a nios menores de 2 ao s, no presenta el cromosoma Filadelfia, debutan con exantema, adenopatas, y esplenomegalia. En sangre

perifrica hay trobocitopenia y Es habitual en el transplante hematopoyeticos.

aumento de leucocitos, eritroblastos. pacientes con neurofibromatosis. El mejor tratamiento es de progenitores

LLA DE LOS LACTANTES (MAL PRONOSTICO) Presentan una traslocacin clsica de la band a q23 del cromosoma 11. Suelen debutar con hiperleucocitosis, e invasin tisular intensa, presenta n ndulos subcutneos leucemia cutis, taquipnea por infiltracin pulmonar. Tumores slidos: LINFOMAS Es el tercer cncer mas frecuente en nios se divide en Hodgkin y no Hodgkin. Enfermedad de Hodgkin Se han identificado 3 formas de la enfermedad: + Infantil(<14 aos) + Adulto joven (15-34) + Adulto mayor (55-74 aos) Se cree que el virus de Epstein Barr (VEB) esta relacionado. Anatoma patolgica: La cedula de Reed-Sternberg es caracterstica de esta e nfermedad, la cual es grande, con mltiples ncleos, rodeados por clulas plasmticos, eosinfilos y linfocitos aparentement e normales. Existen 4 tipos histolgicos principales: Con predominio linfoctico, esclerosis no dular, celularidad mixta y linfopenia. Los linfomas pueden originarse en el tejido linfoide, se extienden a los gangli os adyacentes, prosigue la propagacin hematolgica que afecta al bazo, hueso, medula sea y cerebro. Cuadro clnico: adenopata firme, indolora cervical, masa mediastnica, depend iendo de la localizacin ganglionar puede haber obstruccin de la va respiratoria, derrame pericrdico, distensin hepatocelular, tambin se ha visto presencia de sx nefrtico. Los sntomas generales como fiebre, sudacin nocturna, perd ida de peso y prurito ayudan a la estatificacin Diagnostico: se pide radiografa de trax para detectar la masa en medias tino, biopsia de ganglio, hemograma, velocidad de sedimentacin globular, gamagrafa con galio, y biopsia de medula sea so lamente en pacientes con la enfermedad muy avanzada. Una vez confirmada la enfermedad se debe estatificar: Sistema de estadificacin de Ann Arber (Cada estadio se divide en categoras: A= sin presencia de sntomas gener ales. B= con presencia de sntomas generales. ) 205 Estadio1 afecta una regin ganglionar de un solo rgano o lugar Estadio ll Afeccin de ms de 2 regiones ganglionares del mismo lado de l diafragma con o sin afeccin de un rgano. Estadio lll Afeccin de regiones ganglionares en ambos lados del diafrag ma con afeccin de un rgano o bazo. Estadio lV Afeccin difusa de uno o ms rganos con o sin regin ganglionar afectada. Tratamiento. Poliquimioterapia complementada acin. Bsicamente determinado por el estadio, edad, y sntomas generales. en algunos casos con radi

+ Tratamiento en estadio I, II, IIIA: radioterapia (3500-4500 cgay), s in embargo este tratamiento reduce el crecimiento, hay insuficiencia tiroidea, disfuncin cardiopulmonar y riesgo de CA de mama. La quimioterapia es en base al MOPP(mostaza nitrogenada, vincristina, procarbazina y prednisona), o en ABVD( adriamicina o doxorrubiciona, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) + Tratamiento del estadio IIIB y IV: de inicio se da lo mismo que la anterior.

LINFOMA NO HODGKIN (LNH) Se debe a la proliferacin clonal maligna de los linfocitos T o B, su incidencia aumenta con la edad, en algunos casos se superpone una LLA. Los pacientes con LNH linfoblstico y > de 25% de linfoblastos en medula sea se tr ata como LLA. Anatoma patolgica: el VEB y las inmunodeficiencias estn relacionada co n la enfermedad. Se reconocen los siguientes subtipos: + Linfoblstico (origen en clulas T) + De clulas grandes (LCG) (origen de celas B o T o indeterminadas) + Linfoma de clulas pequeas no hendidas (LCPNH) hay subtipos Burkitt, no Burkitt y de origen de clulas B. Cuadro clnico: vara con la localizacin y el subtipo: Linfoblstico: masa mediastnica que causa disnea, dolor torcico, disfagia, derrame pleural, sx de vena cava superior, adenopatas cervicales o axilares, puede haber afeccin de hues o, testculo, piel etc. LCG: se presenta sobretodo en abdomen, mediastino, piel, hueso y tejido blando . LCPNH: tumor abdominal el 80% de los casos, que acusa dolor, disten sin abdominal, cambio del ritmo intestinal, hemorragia, y perforacin intestinal. Tambin puede estar afectad o los maxilares. Laboratorios. Diagnostico y estadio: se necesita mltiples muestras de biopsia o una gran cua del tumor. Estadios pretaratmiento para la estatificacin: 1.- hemograma completo 2.- electrolitos 3.- pruebas de funcin heptica sistema de esta dificacin St. Jude 4.- RX de trax y TC (por extensin del tumor) 5.- Ecografa Aumento de acido rico en suero y caractersticas de litiasis tumoral. Indican LCPNH Aumento de lactato deshidrogenasa es una medida de la masa tumoral en c ualquier tipo LNH TC y RM Indican la extensin. I enfermedad localizada II enfermedad regional excepto mediastino 206

6.- gamagrafa con galio 7.- aspiracin de biopsia 8.- Citologa de LCR. Tratamiento: extirpacin de los tumores intrabdominales, poliquimioterapia. En cas o de LNH en estadio limitado se trata con 6 ciclos de CHOP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona) oi 3 ciclos de quimioterapia seguidos de 6 meses de mercaptopurina y metotrexato. En el caso de LNH en estadio avanzado (se trata en funcin del tipo histolgico): Linfoblstico: quimioterapia intensiva y radiacin moderada, radiacin cranea l y quicio intratecal por 15-18 meses. LCPNH. quimioterapia intensiva por 3-6 meses en base a un alquilante junto con frmacos activos. LCG: quimioterapia intensiva con mltiples frmacos. NEFROBLASTOMA Tambin se le conoce como tumor de Wilms, representa la mayor parte de las neoplasias renales de la infancia, se asocia con malformaciones genitourinarias, hemihipertrofia y aniridia e spordica. Se identificado las deleciones de dos locis del cromosoma 11: 11p13 y 11p15 y tambin una falla en el gen p53. Anatoma patolgica: es un tumor solitario del rin, delimitado y encapsulado, con pe queas zonas hemorrgicas, en ocasiones comprime al rin sano. El aspecto microscpico del tumor es trifsico: ele mentos epiteliales, blastema y estroma, imitando glomrulos abortivos. Existen 2 subtipos desfavorables del tumor de Willms: el tumor rabdoide que afec ta a muy jvenes, es muy maligno y esta compuesto por inclusiones eosinfilas fibrilares. El otro es el sarcoma de clulas claras caracterizado por un patrn fasocelular, mas frecuente en hombres y con alto riesgo de metstasis seas. Estatificacin por la Nacional Wilms Tumor Stady (NWTS) Estadio I Tumor limitado al rin que puede extirparse por completo y con la capsul a intacta. Estadio II Se extiende ms all del rin pero puede extirparse por completo. Estadio III La extensin residual no hematgena posquirrgica se limita al abdomen Estadio IV Hay metstasis hematgenas que afectan ms al pulmn. Estadio V Hay afeccin renal bilateral. Manifestaciones clnicas: la edad del diagnostico es mas a los 3 aos, el signo mas frecuentes es la masa abdominal o del flanco que casi siempre es asintomtica, de aproximadamente 11 cm., lisa y firme que rara vez cruza la lnea media. Tambin se puede presentar dolor abdominal, vomito e hipertensin d ebida a isquemia renal secundaria a presin ejercida sobre la vena renal. Diagnostico: Debe realizarse una ecografa para demostrar la ubicacin de la masa, la TC tambin es til para descartar neuroblastoma, extensin del tumor y afectacin de la vena cava y la evaluacin del rin opuesto. El tumor de Wilms se ve como una masa no homognea, con reas de baja d ensidad que indican necrosis en los estudios de TC, puede haber pequeas hemorragias y zonas de calcificacin. El tumor puede producir eritropoyetina

y causar policitemia. Tratamiento: extirpacin del rin afectado aun cuando ya haya metstasis pulm onar. Debe explorase el rin contralateral para descartar tumor bilateral y tambin el hgado por pos ible metstasis. La poliquimioterapia con vincristina y actinomicina es buena para los pacientes con enfermedad localizad y la doxorrubicina como complemento es importante para el tratamiento de estadios mas avanzados . En los pacientes en estadio III se recomienda la radioterapia pulmonar y la quimioterapia con tres frmacos.

III enfermedad extensa IV Enfermedad diseminada (SNC y medula sea) 207 Tumores del SNC: NEUROBLASTOMA (NB) Es el tumor slido peditrico mas frecuente fuera del SNC, se origi na en las clulas de la cresta neural, puede remitir espontneamente o diferenciarse a ganglioneuromas benignos. la edad promed io al momento del diagnostico es de 2 aos, es mas frecuente en nios y en la raza blanca, se asocia con el sx de Beck- With-Wiedemann. Patogenia: es un tumor compuesto de clulas pequeas redondas de diferenciacin ner viosa. Se usa la clasificacin de Shimada que los clasifica de acuerdo al tipo celular y que a su vez indica e l pronstico. Las caractersticas del NB de importancia pronostica son la perdida de la heterocigosidad para el brazo corto del cromosoma 1, la amplificacin del protoncogn n-myc, la hiperdiploidia del conteni do del ADN de la clula tumoral y defectos del receptor del factor de crecimiento nervioso. El pro nostico de los nios con NB se basa en la edad, extensin tumoral, nmero de copias n-myc y la presencia de delecin del cromosoma 1p. Cuadro clnico: el lugar de aparicin es cualquier sitio donde exista tejido nervios o simptico, sin embargo, la mayora son abdominales, en la glndula suprarrenal o en los ganglios linfticos retroperitoneales y algunas veces en los torcicos, cervicales y plvicos. La metstasis es frecuente a medula sea, hueso, hgado y piel. En NB en la regin abdominal habitualmente se presenta como masa abdominal dura y lisa que causa molestias, en algunas ocasiones comprime a la medula espinal y las races nerviosas. La enfermedad metastsica causa fiebre irritabilidad, falla de medros, dolor seo, ndulos subcutneos azulados, pro ptosis orbitaria, y equimosis periorbitaria. En nios es frecuente observar asociado el sndrome de opsoclono- mio clono (consiste en movimientos oculares caticos, mioclono y ataxia sndrome de ojos y pies bailarines) que da un pr onostico mejor, es causado tal vez por anticuerpos dirigidos contra el tejido nervioso. Diagnostico y estatificacin: El NB se descubre en las TC y RM como una o muchas masas, los marcadores tumorales estn elevados en el 95% de los casos (elevacin del acido homovanlico [AHV] y del ac ido venililmandlico [AVM] en orina). Se establece el diagnostico anatomopatolgico a partir de biopsia. La eval uacin de las metstasis debe incluir una gamagrafa sea y biopsia de medula sea.

Existen varios sistemas de estadificacin, el ms utilizado es INSS (sistema intern acional de estatificacin del NB): El pronosti co esta determi nado por los mismos factores que el nefrobla stoma. Tratamiento: Extirpacin quirrgica debe considerarse siempre. La quimioterapia (cisplat ino, doxorrubicina, vincristina y ciclofosfamida) a menudo convierten un tumor irresecable en un tumor t otalmente resecable. A menudo los lactantes con enfermedad en estadio precoz solo requieren de la ciruga, en cambio los que se encuentran es un estadio tardo requieren adems quimioterapia. La radioterapia aadida a la quimiotera pia solo se utiliza en los nios en estadio 3. Se estn evaluando diversas estrategias experimentales, como la poliquimioterapia a dosis altas seguidas de transplante de medula sea y tratamiento con I-metilyodobencilguanid ina. Tumor supratentorial: ASTROCITOMA El astrocitoma cerebeloso es el tumor de la fosa posterior ms frecuente en la in fancia y tiene el mejor pronstico. Tiende a tener cavitaciones qusticas llenas de un lquido xantocrmico y tiene un ndul o mural de tumor slido, sin embargo algunas veces son slidas con escasa o nula cavitacin. Los ast rocitomas suelen localizarse en la lnea media, afectando al vermis, o en un hemisferio, a veces pueden invadir los pedic uros cerebelosos. Cuando obstruyen el acueducto del Silvio o el cuarto ventrculo producen hidrocefalia e hipertensin endocraneal. Estadio 1 Tumores limitados al rgano o estructura de origen. Estadio 2 2A: tumor ms all de la estructura de origen, que no atravies a la lnea media, SIN afeccin a ganglios ipsolaterales. 2B: tumor ms all de la estructura de origen, que no atraviesa la lnea media, CON afeccin a ganglios ipsolaterales. Estadio 3 Se extiende mas all de la lnea media con o sin afeccin bilateral de lo s ganglios. Estadio 4 Estn diseminados a distancia (hueso, medula sea, otros ganglios etc.) h ay un estadio 4S para nios < de 1 ao, con diseminacin a hgado, piel o medula, sin afeccin sea, y con tumor primario. 208 Histolgicamente se caracteriza por presentar astrositos protoplasmticos o fibroso s organizados de forma radial y con fibras de Rosenthal interpuestas. El tratamiento es reseccin quirrgica, con el 90% de eficacia en nios de 5 aos. La r adioterapia solo se utiliza para astrocitomas de alto grado o cuando hay crecimiento del tumor despus de la ciruga

. Tumor infratentorial: MEDULOBLASTOMA Es el segundo tumor mas frecuente de la fosa posterior en nios y el tumor cerebr al de mayor prevalencia en nios menores de 7 aos. Se desconoce el punto de origen de este tumor, pero en algunos casos se origina en el techo del cuarto ventrculo y se extiende hasta el hemisferio cerebeloso adyacente. Se extiende por la sup erficie de los hemisferios cerebrales y por las vas del LCR y puede metastatizar fuera del crneo. Al microscopio el tumor es vascular y celular, con ncleos muy teidos, citoplasma escaso en pseudorrosetas . Para el diagnostico se requieren estudios de neuroimagen con RM o por mielografa con TC. Tratamiento: todos los pacientes deben ser tratados mediante extirpacin quirrgica, seguida de radioterapia en todo el neuroeje. La dosis estndar de radiacin es de 5400 cGy a la fosa posterior y de 3600 cGy al neuroeje. Los pacientes con diseminacin son tratados con ciruga, radiacin y quimiotera pia (vincristina, ciclofosfamida, cisplatino y etopsido) , los de riesgo normal solo se tratan con ciruga y radioterap ia. La supervivencia a 5 aos es del 80-90%. DERMATITIS DEL PAAL Es la infeccin ms comn causada por candida. La infeccin primaria se loca liza en las zonas intertriginosas del perin y se presenta como un eritema papuloso y confluente con ppulas rojas satl ites. La dermatitis del paal por candida se observa a menudo como una complicacin de l tratamiento antibitico oral de la otitis media. El tratamiento que normalmente se utiliza es la nistatina en crema o polvo, crema de clotrimazol al 1%, ungento de miconazol al2% o crema de anfotericina. Si exist e inflamacin importante se puede aadir hidrocortisona al1% durante los dos primeros das. Como medidas complemen tarias se pueden hacer cambios frecuentes de paal o mantener periodos sin paal. PRURIGO POR INSECTOS (ARTROPODOS) Los artrpodos ms frecuentes son: caros, araas, garrapatas, ciempis, mosquito s, moscas, pulgas, hormigas, abejas, piojos, chinches, etc. Manifestaciones clnicas: el tipo de reaccin depende de la especie del insecto. Cua ndo una persona sufre la primera picadura no tiene ninguna reaccin. Sin embargo, en los recin nacidos se observa en ocasiones una reaccin petequial inmediata tras la picadura de4 un mosquito. Con las picadura s repetidas se establece la sensibilidad y surge una Paula a las 24 horas de la picadura. Con las exposicione s prolongadas y repetidas aparece una roncha o habn al cabo de varios minutos de la picadura, seguida de una ppula 24 horas mas tarde. En los adolescentes y adultos se ve solo una roncha, sin la reaccin papulosa retardada. A mediad que l as personas se sensibilizan frente a la picadura, no se produce ningn tipo de reaccin, lo cual se mantiene mientras la persona siga recibiendo picaduras de forma regular.

Las pulgas tienden a picar al husped varias veces dentro de una zona pequea y loca lizada; los mosquitos pican al husped en puntos dispersos al azar. Las reacciones de hipersensibilidad retardada frente a picaduras de insectos, que predominan en los nios y en las personas sin contacto previo se caracterizan por paulas duras y persistentes que presentan hiperpigmentacin, excoriacin y costra. Se suele observar un punto ce ntral que desaparece a medida que pasa el tiempo, el prurito es variable. La reaccin de hipersensibilidad inme diata se caracteriza por una roncha eritematosa y evanescente, si el edema es intenso la rocha queda cubierta por u na vescula. Entre las complicaciones por picadura de artrpodos se encuentra el im ptigo, folicultis, celulitis, linfagitis. Las alteraciones anatomopatolgicas varan con el tipo de artrpodo. La urticaria papulosa es una erupcin que se produce principalmente durante el primer decenio de la vida sobre todo en el clima calido. Los insectos responsables son las pulgas, caros, chinche s, jejenes, mosquitos y piojos de los animales. Los nios afectados muestran lesiones en transicin desde las ronchas de inicio inmediato hasta las paulas de aparicin retardada. La lesin caracterstica es un ppula de marrn-rojiza edematosa, cada lesin comienza como 209 una roncha que se sustituye por una ppula. La picadura puede estimul ar una reaccin ide en zonas alejadas de picaduras en fase quiescente, que se refleja en maculas eritematosas, ppulas o p lacas urticariformes. Una de las picaduras por artrpodos ms comunes es la de pulgas. Las picaduras d e pulgas tienden a agruparse en lneas o racimos irregulares. PEDICULOSIS Es causad por tres tipos de piojos: pediculus corporis, pediculus capi tis y pediculus pubis o ladilla. De estos solo el piojo del cuerpo acta como vector de enfermedades humanas (tifus, fiebre de las t rincheras, fiebre recurrente). Los sntomas de la infestacin no aparecen de forma inmediata, sino a medida que el pac iente se sensibiliza. El sntoma esencial de todos los tipos de pediculosis es el prurito. La pediculosis del cuerpo es rara en pediatra, excepto en condiciones de higiene deficientes. El parasito se transmite por los vestidos o la ropa de cama. La lesin elemental es una pequea macula o ppula pruriginosa de color rojo que presenta un punto hemorrgico central y que se localiza en los h ombros, tronco y nalgas. Las lesiones adicionales son excoriaciones, habones y placas eccematosas con infecc in secundaria. La infestacin masiva se asocia a fiebre, malestar general y cefalea. Las lesiones crnicas dan lugar a la p iel del vagabundo que se manifiesta como placas liquenificadas, descamativas e hiperpigmentadas casi siempre en el t ronco. Es mas frecuente observar a lo piojos en las fibras de la ropa rara vez sobre la piel, a menos que se esten alimentando. El tratamiento consiste en medidas higinicas y el lavado y hervido de todos lo s vestidos y las sabanas de la cama: la temperatura uniforme de 65 destruye los huevos y los piojos al cabo de 1 5-30 minutos. En las personas que no pueden que no pueden cambiarse de ropa diario se debe espolvorear las prendas c

on lindano al 10%, el efecto dura 1 mes. Para erradicar los huevos y los piojos que permanecen en el vello corp oral se puede aplicar locin de lindano o crema de permetrina durante 8-12 das. Pediculosis capitis. Es una infestacin sumamente pruriginosa. La form a de transmisin es el contacto cercano de cabezas, compartir peines o toallas. Los huevos se depositan en la porcin proxim al del tallo piloso y se adhieren a la vaina pilosa del pelo. Los piojos no siempre son visibles, pero l as liendres se ven fcilmente en los tallos pilosos sobre todo en la regin occipital. El traumatismo originado por el ra scado puede originar una piodermia y que aparezcan linfadenopatas cervicales y occipitales. La cada del pelo se debe a la piodermia. El cepillado y peinado regular del pelo disminuye el nmero de hu evos y de piojos y minimiza la gravedad de la infestacin. El tratamiento de eleccin es la crema locin de permetrina al 1% (nix) a plicada durante 10 minutos, la aplicacin se repite a los 7-10 das. Otros tratamientos comprenden los shamps de pir etrina, por 10 minutos. Todos los contactos del hogar deben tener el tratamiento. Las liendres se pueden eliminar con un peine de puntas finas despus de aplicarse en el pelo una solucin de vinagre con agua 1:1, y en los caso s rebeldes se puede aplicar una solucin de acido formico al 8%. La ropa y las sbanas deben lavarse y despus ponerse a hervir. Pediculosis pubis. Se transmite por contacto piel con piel, o sexual. Es mas fr ecuente en los adolescentes, aunque en los nios pueden presentarse pero no en el pubis sino en las pestaas. La principal manifestacin es el prurito que va de moderado a intenso y el rascado puede ocasionar piodermia y excoriaciones. Pu eden aparecer manchas cerleas que son de color azulado, de un dimetro menor a 1 cm en la zona del pubis, trax, abdomen y muslos. Al pasar los dedos por el pelo infestado se siente la sensacin de raspado debido a las liendre s adheridas. A veces los piojos del pubis se desplazan a otras zonas (muslos, regin axilar, barba y pestaas) a travs de fomites. El tratamiento: preparado de piretrina por 10 minutos, dando otra apli cacin a los 7 das. Otra alternativa es el champ de lindano por 10minutos. La infestacion de las pestaas se trata con vaseli na cada 5 horas por 10 das. La ropa de vestir y la de cama deben lavarse muy bien y hervirse. ESCABIASIS (sarna) La sarna se debe a la liberacin de sustancia antignicas y toxicas or parte de las hembras del acaro sarcoptes scabiei Rara vez se transmite por fomites debido a que el acaro aislado muere a los 2-3 das. Cuadro clnico. Hay prurito intenso, en especial por la noche. El pri mer signo de infestacion consiste en ppulas rojizas de 1-2 mm, algunas con excoriaciones, costras o descamaciones . La lesin clsica de la sarna son los surcos filamentosos, pero en el lactante pueden faltar. En los lactante se v en ampollas y pstulas, tambin puede haber ronchas, paulas, vesculas y una dermatitis eccematosa superpuesta a la s lesiones; se suelen afectar las palmas, 210 plantas, cara y cuello cabelludo. En los nios mayores y en los adultos las locac p

iones son: espacios interdigitales, zona flexora de la mueca, pliegues axilares anteriores, tobillos, nalgas, ombligo, cin tura, ingles, genitales y arolas. Existe una forma de presentacin poco comn llamada sarna nodular, se caracteriza p or ndulos marrn-rojizos en axilas, ingles y genitales. Si la sarna no se trata puede originar ectima, Folicultis, furunculosis, celulitis, glomerulonefritis y piodermia. Diagnostico: se establece el cuadro clnico y se comprueba al visualizar los a cabos y los huevos al microscopio, los raspados tienen mejores resultados para si se obtienen de los surcos o lesiones eccematosas. Un mtodo confiable es aplicar una gota de aceite mineral sobre la lesin, raspar con una cucharilla d e bistur num. 15 y colocar el aceite y el material raspados en el portaobjetos. Tratamiento. Aplicar permetina al 5%. . Locin de lindano a al 1% a en las zona s mas afectadas y el resto del cuerpo. , el producto se debe dejar en la piel por 8-12 horas. INFECCIONES VIRALES EXANTEMATICAS: SARAMPION Se tarta de una enfermedad aguda que se caracteriza por una fase inicial con un exantema maculopapuloso que aparece sucesivamente en el cuello, cara , tronco, brazos y piernas y va acompaa ndo de fiebre alta. Etiologa: el virus del sarampin es un virus RNA del genero morbiliv irus, familia paramyxoviridae. En el periodo prodrmico y durante un corto intervalo puede aparecer en las secreciones nasofari ngeas, sangre y orina. Epidemiologa: es endmico en la mayor parte del mundo, actualmente se da ms en nios n o vacunados entre 3-6 aos. Transmisin. Es muy contagioso, aproximadamente 90% de los familiares susceptible s adquieren la enfermedad. La mxima diseminacin del virus es travs de fomites en el periodo prodrmico (estadio cat arral). Los recin nacidos adquieren inmunidad trasplacentaria, la cual suele ser complet a durante los primeros 4-6 meses de vida y desaparece a velocidad variada. A partir de los 9 meses los niveles de anticuerpos maternos suelen ser indetectables. Estudios realizados demuestran que los hijos de madre s con inmunizacin provocada pierden los anticuerpos pasivos a ms temprana edad, que los hijos de madres que han padecido la enfermedad. Patogenia. La lesin esencial del sarampin se encuentra en la piel, naso faringe, bronquios, tubo digestivo y conjuntivas. Existe una hiperplasia del tejido linfoide, sobretodo del apndice donde pueden encontrarse clulas gigantes multinucledas (clulas gigantes reticuloendoteliales deWarthin-Finke ldey). En la piel, la reaccin es muy notable alrededor de las glndulas sebceas y folculos pilosos, por su parte las manc has de Koplick consisten en un exudado seroso con proliferacin de clulas endoteliales. Manifestaciones clnicas. El sarampin tiene tres estadios clnicos: + Periodo de incubacin: dura aproximadamente 10-12 das hasta la aparicin de los primeros sntomas prodrmicos y otros 2-4 das a la aparicin del exantema. 9-10 das despus de la fecha de la infeccin puede producirse una ligera elevacin de la temperatura, que cede mas tarde (24 h

oras aproximadamente). El paciente puede transmitir el virus 7-10 das despus de la fecha de infeccin, ant es de que la enfermedad se haga evidente. + Fase prodrmica: suele durar de 3-5 das y se caracteriza por fiebre alta, tos se ca, coriza y conjuntivitis. Estas manifestaciones casi siempre preceden a las manchas de Koplik, el signo patognomn ico del sarampin, en 2-3 das. Las manchas de Koplik son reas de color blanco grisceo, pequeas como granos de arena, con una pequea areola rojiza, y en ocasiones llegan a ser hemorrgicas. Tienden a parecer e n los molares inferiores pero pueden propagarse por el resto de la mucosa. Aparecen y desapare cen en 12 a 18 horas. Cuando se desvanecen pueden dejar manchas rojizas en la mucosa. En esta fase tambin se pu ede observar una lnea transversal de la inflamacin conjuntival, ntidamente delimitada a lo larg o del borde de los parpados El paladar duro o blando suele encontrarse un enantema o un enrojecimie nto moteado. En ocasiones la fase prodrmica puede ser grave, con fiebre muy alta y de paricion brusca, convulsi ones e incluso neumona. La coriza, la fiebre y la tos van en aumento a medida que el exantema cubre la tota lidad del cuerpo. + Fase de exantema maculopapuloso acompaado de fiebre. Cuando aparece el exantema la temperatura suele elevarse hasta alcanzar los 40c. cuando el exantema ya alcanz las piernas y los pies, la fiebre cede. El exantema suele iniciarse en forma de maculas tenues sobre las part es laterales del cuello, detrs de los orejas, y sobre la porcin posterior de las mejillas. Las lesiones adquieren un aspecto de maculopapuloso, lo 211 que coincide con la rpida progresin del exantema a la totalidad de la cara, cuell o y parte superior de los brazos y la parte superior de trax, lo que suele suceder durante las primeras 24 horas. en las siguientes 24 horas el exantema se extiende a espalda abdomen, brazos y muslos. Cuando por fin llega a los pies (aproximadamente al tercer da), las maculas de la cara comienzan a desaparecer , la desaparicin continua hacia abajo del mismo modo que aparecieron. En los casos graves el exantema conf luye y da la impresin de que la piel esta tumefacta y desfigurada. Cuando el exantema cede se produce una descamacin seca y pajiza que desaparece de 7-10 das. El exantema puede ser muy variado, en raras ocasiones aparece un exan tema urticariano ligero, maculoso tenue, o escarlatiforme. La ausencia completa del exantema es rara, sa lvo en pacientes que han sido tratados con inmunoglobulinas, en pacientes con VIH y en algunos lacta ntes menores de 9 meses que aun conservan anticuerpos de la made. Por su parte el sarampin de tipo hemorrgico (sa rampin negro), puede afectar la boca, intestino y nariz, en ocasiones semeja a la escarlatina y rubola . Suele haber adenomegalia de los ganglio de la mandbula, en ocasiones se afecta al mesenterio y ocasiona dolor tipo apendicitis, la otitis media, bronconeumona, vomito y diarrea suelen parecer mas en lactantes y

nios pequeos y desaparecen cuando desaparecen las Sarampin atpico. Ocurre en receptores de vacunas y que posteriormente tienen contacto con el tipo salvaje del sarampin, aramente, hay cefalea intensa, dolor abdominal agudo con vmitos, os, neumona con derrame pleural y un exantema que es muy diferente que aparecen las palmas, plantas, tobillos y progresa de forma centrpeta

manchas de Koplik. del virus del sarampin muertos los sntomas prodrmicos ocurren r mialgias, sntomas respiratori al tpico del sarampin ya

Diagnostico: es meramente clnico, En la fase prodrmica hay clulas gigantes multinuc ledas, en la fase del exantema hay anticuerpos. El recuento leucocitario tiende a se bajo, con linfocitosis re lativa. Tratamiento. No hay tratamiento antiviral especifico, solo se recomien da medidas de sostn (paracetamol o ibuprofeno para la fiebre), reposo en cama, ingesta de lquidos La vita mina A por va oral reduce la morbilidad y mortalidad en los nios con sarampin grave en los pases de vas de desarrollo. Complicaciones. Las principales son otitis media, neumona y encefalitis. Las complicaciones neurolgicas son mas frecuentes en el sarampin que en cualquier otra enfermedad exantemtica. Puede habe r gangrena ocasionada por prpura dominante o coagulacin intravascular diseminada, no es raro observ ar neumona intersticial, bronconeumona, traqueitis. De las complicaciones poco frecuentes estn la miocardit is, Prevencin- vacunacin. La vacunacin inicial, en forma de la triple viral contra el sarampin,-parotiditis-rubola se recomienda a los 12-15 meses de edad, una segunda inmunizacin, tambin triple se re comienda de los 4-6 aos. RUBEOLA (sarampin alemn o de los tres das) En la actualidad es poco frecuente, es una infeccin aguda que se cara cteriza por sntomas generales leves, un exantema similar al sarampin leve o escarlatina y aumento de tamao de los ganglio occipitales, retroauriculares y cervicales posteriores. Etiologa. El virus de la rubola es un virus de DNA del genero Rubivirus y de la f amilia togaviridae. Epidemiologa. El hombre es el nico husped natural de la rubola, que se propaga por fomites o va trasplacentaria. Esta distribuido por todo el mundo y afecta a ambos sexos por igual. . Actualmente afecta ms a adolescentes y adultos jvenes. De 50-60% de los familiares del afectado pueden co ntagiarse. Durante la enfermedad vrica, el virus esta presente en las secreciones nasofarngeas, sangre, heces y or ina. Los pacientes con enfermedad subclnica tambin son infecciosos. Patogenia. Debido a que el virus se puede encontrar en tejido sano y enfermo, se cree que tiene un fuerte componente inmunolgico. En el caso de la va congnita la enfermedad es peor cuando se produce en el primer trimestre del embarazo, despus de la semana 16 se acompaa de un riesgo bajo de de fectos congnitos. Manifestaciones clnicas: El periodo de incubacin es de 14-21 das. Hay un a fase prodrmica de signos catarrales, que es tan leve que puede pasar inadvertida. 2/3 partes de las inf

ecciones son subclnicas. Los signos mas caractersticos son las adenopatas retroauriculares, cervicales posteriores y retr ooccipitales, son muy doloras. Antes de la aparicin del exantema se observa un enantema consistente en manc has rosadas en el paladar blando (manchas de forchheimer) que pueden confluir a una masa roja que se extiende hacia las fauces. El exantema 212 comienza en la cara y se propaga rpidamente, su evolucin es tan rpida que puede es tar desapareciendo en la cara cuando aun este apareciendo en el trax; esta compuesto por maculoppulas separadas , junto con grandes reas de eritema que se extiende rpidamente sobre todo el cuerpo, generalmente en 24 hor as. El exantema puede confluir o adoptar un aspecto puntiforme que semeja escarlatina. Por lo gener al el exantema desaparece en 3 das y posterior hay una descamacin mnima. Al contrario del sarampin, no hay fotofobia, pero s ligera inflamacin de la mucosa farngea y conjuntiva. En adolescentes y mujeres jvenes puede observars e artralgias, derrame articular, sobretodo en las articulaciones de las manos. Por su parte la rubola congnita puede afectar cualquier aparato, la manifestacin mas frecuente es el retraso del crecimiento intrauteuterino, otros hallazgos son cataratas, microftalmia, miocar ditis cardiopatas estructurales. Diagnostico. Se hace con la historia clnica y se confirma con la serologa o el cul tivo del virus, es frecuente una ligera esplenomegalia. El mtodo de referencia para determinar la inmunidad a la rubola h an sido los anticuerpos inhibidores de la hemaglutinacin (IH). Los anticuerpos de inmunoglobulina M (IgM ) son detectables en los primeros das de la enfermedad y se consideran diagnsticos. La deteccin de anticuerpos IgM (que no atraviesan la placenta) en el recin nacido es especialmente til para el diagnostico de del sndrome de rubola con gnita. La seroconversion, o la elevacin al cudruple en el titulo de IgG es diagnostica. Tratamiento. No hay tratamiento antiviral, solo se requieren medidas de soporte e ibuprofeno para la fiebre. Complicaciones. No se son frecuentes las complicaciones, la consecu encia mas importante es el sndrome de rubola congnita y panencefalitis progresiva. VARICELA y VARICELA ZOSTER El VVZ causa infecciones primarias, latentes y recurrentes. La primoin feccin se manifiesta como varicela y tiene como consecuencia el establecimiento de una infeccin latente de po r vida en las neuronas de los ganglios sensitivos espinales. Su reactivacin causa el herpes zoster. Etiologa. El VVZ es un virus herpetico humano neurotropo que tiene similitud co n otro virus herpetico, el VHS. Epidemiologa. El herpes zoster, puesto que se debe a la reactivacin del virus endgeno latente, es raro en la infancia y no muestra variaciones estacinales de incidencia. el riesgo durante la vida de padecer herpes Zoster en individuos con historia de varicela es del 10% comn 75% de los caos despus de l os 45 aos. Patogenia. El VVZ se transmite a partir de las secreciones respiratori as y del lquido de las lesiones cutneas. La infeccin primaria es el resultado de la inoculacin respiratoria del viru

s. En la fase temprana. Del periodo de incubacin que dura de 10-21 das y a continuacin se produce una viremia subclnic a. En la segunda fase viremica tienen lugar la aparicin de extensas lesiones cutneas. Las clulas mononuc leares de la sangre perifrica transportan a los virus induciendo la formacin de nuevas vesculas. Dur ante el ltimo estadio de la incubacin el VVZ regresa a la mucosa respiratoria, lo cual permite el contagio. El VVZ da lugar a la infeccin latente en los ganglios de las races dorsales de la mdula espinal en todos los individuos que han presentado la primoinfeccin. La posterior reactivacin del virus latente causa el herpes zoster, un exantema vesiculoso que suele seguir la distribucin de los dermatomas. Manifestaciones clnicas: en el caso de la varicela, la enfermedad comienza de 1416 das despus de la exposicin, aunque el periodo de incubacin de la varicela es de 10-21 das. Se p resenta exantema, puede haber prdromos (fiebre de 37.7-38.8, malestar general anorexia, cefalea y dolor abdominal agudo ) casi siempre en nios mayores. Las lesiones parecen primero en el cuero cabelludo, cara y tronco. El exa ntema inicial est formado por maculas eritematosas muy pruriginosas que evolucionan a vesculas transparentes , despus aparecen opacificacin y umbilicaccion de las lesiones. La presencia simultanea de lesiones a distintos evolutivos, es caracterstico de la varicela. En la varicela progresiva, hay afectacin visceral, hemorragia y grave desarrollo continuo de las lesiones, es una complicacin de de la primoinfeccin debida VVZ. Varicela neonatal. Cuando el parto tiene lugar en la semana previa o posterior al comienzo de la varicela materna, con frecuencia el neonato desarrolla varicela. El sndrome de varicela congnita Parece ser que los fetos recatado e ntre las semanas 6-12 de gestacin sufren interrupcin mxima del desarrollo de los miembros; los fetos afectados en las semanas 16-20 pueden entender afeccin ocular y cerebral. , adems se ha asociado a sx de HONER Y disfuncin uretra l o anal. 213 El herpes zoster se manifiesta como lesiones vesiculosas agrupadas en uno o dos dermatomas. En los nios raramente se asocia a dolor localizado, hiperestesias prurito y febrcu la. El exantema es leve con desarrollo de lesiones nuevas durante escasos das. Tratamiento: para la varicela aciclovir VO 20mg/kg/dosis; mximo 800 mg/dosis, en 4 dosis diarias durante 5 das. El aciclovir intravenoso se utiliza para los caos graves.(500mg/ m2 cada 8 horas po r 7 das. ) En el caso del herpes zoster: aciclovir (800mg/5 veces al da durante 5 das) el fam ciclovir, y el valanciclovir reducen la duracin de la enfermedad. DERMATITIS ATPICA Enfermedad inflamatoria de la piel caracterizada por prurito intenso, Predileccin gentica -- Probabilidad de padecer rinitis alrgica y asma (80%) Niveles altos de liberacin espontnea de histamina x basfilos Complejas interacciones entre genticos, ambientales, inmunolgicos y de los factore

s que contribuyen a la patognesis Inmunopatogenicidad drmica Paciente no afectados clnicamente; hiperplasia epidrmica e infiltrado perivascula r de cel T Lesiones agudas; espongiosis, infiltrado perivascular de cel T con monolitos-mac rfagos. Lesiones liquenificadas hiperplasia epidrmica, hiperquertosis y espongiosis mnima Respuesta inmune de la piel - expresin de IL-4 e IL 13 DA aguda; IFN- e IL12 DA crnica: IL-4 e IL-13 -- IL-5, GM-CSF, IL-12, IFN- Gentica - influencia materna Cromosoma 5q31-33 tiene clusterde familia de genes de citoquinas; IL-3, IL-4, IL-5, IL-13, y GM-CSF, que estn expresados por las clulas Th2. Manifestaciones clnicas Comienza durante la infancia. 50% en el primer ao de vida, 30% entre 1-5 aos Caractersticas cardinales; Intenso prurito (peor nocturno) y la reactividad cutne a. Aguda; lesiones en la piel son intensamente pruriginosa, ppulas eritematosas asoc iadas con excoriaciones y exudado seroso; implica cara, cuero cabelludo y superficies extensoras de las ex tremidades. Subaguda; dermatitis eritematosa, excoriaciones, ppulas escaladas. Crnica; Piel seca, liquenificacin y paplas (las tres etapas pueden coexistir) Nios mayores o larga evolucin liquenificacin erupcin de los pliegues de flexin Remisin dejando piel propensa a picor e inflamacin con sustancias irritantes Diagnstico. Prurito y dermatitis eczematosa crnica recidivante con tpica morfologa y distribucin son esenciales para el diagnstico de la EA. 214 Criterios diagnsticos utilizados en la dermatitis atpica Los pacientes deben tener 3 o ms criterios mayores y 3 o ms criterios menores Criterios Mayores 1. Prurito 2. Dermatitis crnica y recurrente 3. Morfologa tpica y distribucin 1. Adultos: Liquenificacin flexural y linearidad 2. Nios: Afectacin facial y reas extensoras 4. Historia personal o familiar de atopia Criterios Menores 1. Xerosis 2. Test cutneos positivos 3. IgE srica elevada 4. Inicio en edad temprana 5. Tendencia a infecciones cutneas

6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21.

Dermatitis de las manos y de los pies Eczema del pezn Conjuntivitis Pliegue de Dennie Morgan Queratocono Cataratas subcapsulares anteriores Oscurecimiento orbital Eritema o palidez facial Pitriasis alba Pliegues anteriores del cuello Prurito en la sudoracin Intolerancia a la lana o disolventes de lpidos Acentuacin perifolicular Intolerancia a los alimentos Curso influenciado por factores ambientales Dermografismo blanco

Diagnostico diferencial Dermatitis seborreica; inicia en cuero cabelludo. Evolucin ms corta, responde a tx con mayor rapidez. Sarna; dif localizacin. Afecta palmas de la manosy pies. Se detectan los huevos e n raspado de vesculas. Dermatitis irritante; No alrgica, en zona peribucal y en cubiertas por paal, rpida respuesta al tx Dermatitis por contacto; zonas expuestas a nocivo, no afecta zonas de flexin, pue den sobreponerse las dos enfermedades Dermatitis eccematoide; aparece por la salida de material purulento de zona infe ctada, rp respuesta a tx Ictiosis vulgar; escamas mayores, prurito leve o inexistente. Pueden asociarse l as dos enfermedades. Fenilcetonuria; aparece dermatitis accematosa por dieta pobre de fenilalanina Histiocitosis X; Manifestaciones hemorrgicas Acrodermatitis; afecta piel que rodea orificios bucal, nasa, genitourinario y re ctal. Sx Wiskott-Aldrich; eccema indistinguible Agammaglobulinemia lig a X; indistinguible Tratamiento. Enfoque multifactico que incluye hidratacin de la piel, terapia tpica, la identificacin y eliminacin de factores y de ser necesario, la terapia sistmica. 215 TPICOS Indicada cuando hay sntomas Hidratacin cutnea, apsitos Glucocorticoides; son la piedra angular del tratamiento antiinflamatorio. Los de alta potencia no debe utilizarse en la cara, slo para cortos perodos de tiempo en el tronco y extremidad es; terapia de mantenimiento: emolientes y glucocorticoides de baja potencia Efectos adversos locales; estras en la piel y atrofia. Efectos adversos sistmicos; supresin adrenal Inmunomoduladores tpicos. Aplicacin tpica de tacrolimus, ha sido utilizado con xit o, inhibe la activacin clulas T, clulas de Langerhans, y queratinocitos. Preparativos de alquitrn. Tienen efectos anti-inflamatorios en la piel, son ti les en la reduccin de la potencia de los glucocorticoides tpicos. Efectos adversos: irritacin de la piel, f oliculitis, y fotosensibilidad.

Fototerapia. la combinacin de rayos UVA / B fototerapia puede ser til en el trat amiento de la DA. Las clulas de Langerhans epidrmicas y eosinfilos son blanco de la fototerapia con ultr avioleta A (PUVA) y sin psoraleno, mientras que los rayos UVB ejerce efectos inmunosupresore. Esta indic ado en pacientes severos. Efectos adversos a corto plazo con fototerapia incluyen eritema, dolor de la pie l, prurito, y la pigmentacin. Efectos adversos a largo plazo incluyen la predisposicin a neoplasias cutneas. La identificacin y eliminacin de factores desencadenantes. Es esencial para impedir que se repitan los sntomas Irritantes. bajo umbral de respuesta a los irritantes que pueden desencadenar pr urito(jabones o detergentes, productos qumicos, humo, ropa abrasiva, y la exposicin a condiciones extremas de t emperatura y humedad) Comida . Alergias alimentarias inducir erupciones cutneas en los nios con DA 40% con DA moderada a severa tienen alergia a los alimentos. Negativo en pruebas cutneas o pruebas de suero alrgeno-especfico IgE tienen un alto valor predictivo para la exclusin sospecha de alergenos Aeroalergenos. En nios mayores, exacerbacin puede ocurrir de la exposicin a aeroale rgenos, como hongos, caspa de los animales, la hierba, polen, caros del polvo, Infecciones. Los pacientes con EA tienen una mayor tendencia a desarrollar bacte rias, virus, hongos y las infecciones de la piel La eritromicina y los nuevos antibiticos macrlidos azitromi cina y claritromicina son generalmente beneficiosa para los pacientes que no estn colonizados con una cepa de S. aureus resistentes. Virus herpes simplex (HSV) recurrente puede provocar dermatitis y puede ser errne amente diagnosticado como la infeccin por S. aureus. Tratamiento antirretroviral es de importancia crtica e n el paciente con DA generalizada porque ponen en peligro la vida de difusin ha sido reportado. SISTMICOS Se utilizan para los casos ms graves. Antihistamnicos. Porque el prurito suele ser peor por la noche, los antihistamni cos sedantes puede ofrecer una ventaja. Glucocorticoides sistmicos. Raramente indicado en el tratamiento, son frecuente mente asociados con un brote grave de rebote despus de la discontinuacin Ciclosporina. los nios con DA grave, refractaria al tratamiento convencional, s e pueden beneficiar de corto plazo, el tratamiento con ciclosporina. Efectos adversos: Insuficiencia renal e hipertensin Interferones. Hay mejora clnica. Reduccin de la severidad clnica de la DA Efectos adversos Sntomas gripales. Complicaciones. Infecciones Virales; La ms grave es el eccema herptico, que es causada por VHS. Tambin infecciones verrugosas, as como molusco contagioso -- prevalencia de infecciones por hongos Trichophyton rubrum 216

Staphylococcus aureus se encuentra en ms del 90% de DA La linfadenopata regional es frecuente Dermatitis exfoliativa asociada con enrojecimiento generalizado, la expansin, l lorando, costras, toxicidad sistmica, linfadenopata, y fiebre. Dermatitis palpebral y blefaritis crnica puede dar lugar a la deficiencia visua l de la crnea. Queratoconjuntivitis atpica suele ser bilateral y puede tener sntomas incapacita ntes, que incluyen picor, quemazn, lagrimeo, y copiosa descarga mucoide. Conjuntivitis primaveral est asociada con hipertrofia papilar Queratocono Cataratas Pronstico. Ms grave y persistente en los nios pequeos. Los perodos de remisin espontneo aparecen con ms frecuencia mientras el paciente cre ce ms. Resolucin despus de la edad de 5 aos en el 40-60% de los pacientes afectados si la enfermeda d es leve. Factores predictivos de mal pronstico para la DA: DA generalizada en la infancia, concomitante de la rinitis alrgica y el asma, historia familiar de los padres o hermanos con DA, edad tempr ana de inicio de sntomas, ser un hijo nico, y los niveles sricos de IgE muy altos. Accidentes y violencias TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO + comn y serio de los accidentes graves Principal causa de muerte en la poblacin peditrica (3 causa en Mxico) Factores predisponentes; cadas, accidentes automovilsticos, traumatismos obstetric os Clasificacin Lesin cerebral. Lesin sea. Lesin vascular Lesin cerebral Conmocin: Perdida transitoria del estado de alerta, menos de 10 min., sin datos d e dficit neurolgico y recuperacin ntegra Contusin: Perdida del estado de alerta mayor de 10 min., dficit neurolgico; convuls iones, ataxia, paresias o en pares craneales; que pueden ser recuperables Laceracin; Prdida de continuidad del tejido cerebral con manifestaciones permanent es de dficit Lesin sea De la bveda; ya sea lineal, conminuta o hundida y de la base; que pueden ser de splazada o no desplazada.. Tambin pueden ser mixtas Lesin vascular DEacuerdo a su localizacin; Hematoma subgaleal; debajo de aponeurosis y por encima del periostio chipote Hematoma epidural; tabla interna del crneo y duramadre. 25% de los que suceden en tre los 0 -20 aos, lesin

rara, sangrado arterial (60-70%) o venoso. Tx quirrgico, 89% de recuperacin total, 5% de mortalidad

217 Manifestacin clnica No relacin entre magnitud de trauma y grado de lesin y ste y manifestaciones clnicas . En lesin cerebral muy importante magnitud y sitio por presin de estructuras import antes Desde prdida del estado de alerta, crisis convulsivas, cefalea, hasta coma, alter aciones de los pares craneales, triada de cushing (hipertensin arterial, bradicardia, alteracin en patrn respirator io) Exmenes de laboratorio BH completa Electrolitos sricos, osmolaridad srica Gases arteriales Exmenes de gabinete Rx crneo AP y lateral; hematoma subgaleal importante, defecto palapable ne crneo, lesion por estructura puntiaguda. Complementarios; orbitas comparativas, Townc fractura occipital, est. Tangencial en fractura hundida, TAC; signos neuro de focalizacin, HT endocraneana, Deterioro neurolgico, signos pe rsistentes o cambiantes Internamiento; prdida estado de alerta, dficit de memoria, signos de focalizacin, crisis convulsivas, vmitos, fiebre, cefalea intensa, fractura de complicada, salida de lquidos o sangre por o rificios naturales Manejo Objetivo; mantener una AAM x arriba de 65 mmHg. PIC abajo de 15 mmHg, PPC arriba de 50 mmHg Evaluacin inicial. Permeabilidad de va area, buen funcionamiento respiratoria, adec uada funcin circulatoria . 50% lesin en otra parte del cuerpo Valoracin inicial debe ser rpida; equimosis en cabeza y cuello, fracturas, hundimi entos, hemorragias o drenajes de LCR Valoracin neurolgica a la brevedad (Glasgow y Morray) 10% de lesin neurolgica es quirrgica Lesin + comn edema cerebral Cardiovascular.- Mantener adecuada presin de perfusin cerebral (PPC) Respiratorio.- Ventilacin mecnica recurso ms til, PaO2 100-200 mmHg Lquidos y electrolitos.- No restriccin de lquidos Neurolgico.- Cabeza en posicin neutra control efectivo de dolor, uso de lidocana en procedimiento doloroso, control de temperatura. Tratamiento Prioridad misma que en trauma severa que pone en riesgo al vida ABC (Va area, re spiracin, circulacin) Aplicacin de sonda nasogrstrica fines teraputico y diagnstico. Primero descartar fra ctura maxilofacial Sonda vesical.- Descompresin de vejiga y monitoreo de gato urinario. Primero desc

artar fractura plvica Intoxicaciones por medicamentos. De los ms de 2 millones de envenenamientos humanos, >50% nios de 5 aos de edad o me nos; involuntarias >90% se producen en el hogar, y la mayor parte se refieren nicamente a una sola s ustancia. 76% por ingestin (va ms frecuente) 60% productos cosmticos y para el cuidado personal, limpieza de las sustancias, l as plantas, los cuerpos extraos, y de los hidrocarburos. >75% se pueden manejar sin intervencin mdica, 218 Muerte no intencional debido a la intoxicacin en nios pequeos es poco frecuente deb ido al aumento de las medidas de seguridad de los productos (por ejemplo, los envases a prueba de nios) , el aumento de la educacin de prevencin de envenenamiento, la deteccin temprana de la exposicin, y las mejoras en la gestin mdica. Envenenamiento en nios de 6-12 aos de edad es mucho menos comn (4%). Exposicin a sustancias txicas en los adolescentes son principalmente intencional (suicidio o abuso) Hidrocarburos Amplia gama de sustancias qumicas que se encuentran en miles de productos comerci ales Fisiopatologa. Hidrocarburos pueden ser absorbidos despus de la ingestin, inhalacin o contacto drmi co. El principal efecto txico de los hidrocarburos es la neumonitis por aspiracin. La propensin de causar neumonitis por aspiracin es inversamente proporcional a su viscosidad. viscosidad cubren grandes reas de los pulmones cuando de aspiracin. Slo pequeas can tidades (<1? ML) producen importantes lesiones. Pueden causar depresin transitoria SNC. Toxicidad heptica tetracloruro de carbono Benceno es conocido por causar cncer (leucemia mieloide aguda) Cloruro de metileno, se metaboliza a CO Nitrobenceno, anilina, y compuestos relacionados pueden producir metahemoglobine mia. Hidrocarburos voltiles; riesgo de disrritmias y muerte sbita. Abuso crnico de esto s agentes puede llevar a la atrofia cerebral, cambios neuropsicolgicos, la neuropata perifrica y enfermedad ren al Manifestaciones clnicas y de laboratorio. Transitorios; leve depresin de SNC es comn en ingestin de hidrocarburos. Aspiracin se caracteriza por tos, los sntomas respiratorios pueden permanecer leve o puede progresar rpidamente a la insuficiencia respiratoria. Fiebre puede persistir 10 das despus de la aspiracin.

Radiografa de trax anormal puede permanecer mucho tiempo despus de que un paciente est clnicamente normal y no debe ser utilizado para guiar el tratamiento agudo. Pneumatoceles pueden aparecer en la radiografa de trax 2-3 semanas despus de la exp osicin. Tratamiento. Vmito y lavado gstrico contraindicado x riesgo de aspiracin. Evitarse: .El carbn activado, corticosteroides deben, antibiticos Insuficiencia respiratoria ventilacin estndar y Oxigenacin de membrana extracorprea ( ECMO). Organofosforados La mayora de las intoxicaciones peditricas se producen como resultado de la exposi cin accidental a los insecticidas dentro y alrededor de la casa o granja. Fisiopatologa. Impiden la degradacin de la acetilcolina 219 Si no se trata, organofosforados forman un vnculo permanente con estas enzimas, l a inactivacin de ellos, se produce durante los 2-3 das despus de la exposicin. Semanas a meses son necesarios para el organismo para regenerar las enzimas inactivadas. Manifestaciones clnicas y de laboratorio. Muscarnicos: Diaforesis, Vmito, Incontinencia urinaria y fecal, lagrimeo, broncorr ea y broncoespasmo, miosis, hipotensin y bradicardia. Nicotnicos: debilidad muscular, fasciculaciones, temblores, hipoventilacin, hipert ensin, taquicardia, y Disritmias. Efectos al SNC; malestar, confusin, delirio, convulsiones y coma. Tratamiento. Descontaminacin Carbn activado se puede utilizar para la descontaminacin gstrica. Atencin bsica de apoyo: reemplazo de lquidos y electrolitos y la intubacin con vent ilacin artificial Antdotos: Atropina y pralidoxima Atropina, ms efectivo en la inversin de la CNS y de los efe ctos muscarnicos. A menudo, grandes dosis de atropina debe administrarse en infusin continua. Pralidoxima qumi camente rompe el vnculo entre los organofosforados y de la enzima Custicos Custicos incluyen cidos y lcalis, as como algunas agentes oxidantes, como el cloro. Fisiopatologa. cidos: coagulan las protenas, provocando necrosis de tejidos. lcalinos: disuelven las protenas, produciendo necrosis de licuefaccin con el riesgo de perforacin si la lesin se encuentra en el tracto intestinal. Gravedad depende de producido el pH, la concentracin del agente, y la duracin del tiempo de contacto. pH <2 o >12 ms probabilidades de producir lesiones importantes.

Manifestaciones clnicas. La ingestin producir quemaduras zonas rojas o de placas blanquecinas. Los sntomas incluyen dolor, vmitos, dificultad o negativa a tragar. Quemaduras circunferenciales de esfago son propensas a causar restricciones en la cicatrizacin, que puede requerir la dilatacin repetida o la correccin quirrgica. cidos fuertes cicatrices en todo el ploro obstruccin gstrica. Tratamiento. Eliminacin exhaustiva de los productos de la piel o los ojos con agua por lavado. Vmito y lavado estn contraindicados. El carbn activado no debe utilizarse, Evaluacin para pruebas de quemaduras esofgicas. La ausencia de lesiones visibles orales no impiden importantes lesiones esofgicas. La endoscopia se debe realizar en los pacientes sintomticos o aquellos donde la lesin es muy sospechosa en base a la HC. CUERPOS EXTRAOS Va area mortalidad infantil por asfixia, = incidencia de aspiracin de cuerpo extrao 220 73% <3 aos de edad 1/3 frutos secos, en particular los cacahuetes. Manifestaciones clnicas. HC (+) no ignorar, HC (-) puede ser engaosa Asfixia o tos acompaada de episodios de sibilancias son altamente sugerentes Historia de consumo de frutos secos broncoscopia Complicacin ms grave completa obstruccin de la va area (dificultad respiratoria repent ina seguida de la incapacidad de hablar o toser). Tres etapas de sntomas de aspiracin: 1. Evento inicial: violentos paroxismos de tos, ahogo, amordazamiento y, posible mente, 2. Intervalo asintomtico: etapa ms traicionera El cuerpo extrao se queda bloqueado, reflejos de fatiga, y sntomas irritantes tiendes a disminuir 3. Complicaciones: En esta tercera etapa, la obstruccin, la erosin, incluyen fiebr e, tos, hemoptisis, la neumona, y atelectasia Tratamiento. Pronta eliminacin endoscpica con instrumentos rgidos Cuerpos extraos larngeos La obstruccin completa asfixiatica es rpidamente aliviada con la Maniobra de Heim lich Objetos planos y delgados. Entre las cuerdas vocales en el plano sagital, crup, ronquera, tos, estridor, dis nea Cuerpos extraos traqueales 90% de los pacientes con asfixia y aspiracin, 60% con estridor y 50% de las sibil ancias 92% Rx anormal posteroanteriores de tejidos blandos

58% Rx anormal de torx de los nios Cuerpos extraos bronquiales Rx oosteroanterior y lateral se indican para evaluacin c/ abdomen incluido Produccin de enfisema obstructivo (aire Atrapamiento areo es una complicacin inmediata, Atelectasia, es un hallazgo tardo. Gastrointestinal Cuerpos extraos en el Esfago 80% ocurren en nios de 6 meses - 3 aos de edad. --riesgo nios con retraso en el desarrollo y con trastornos psiquitricos Monedas son las ms comunes ingerido cuerpos extraos. 30% puede ser totalmente asintomtica, Una primera ola de asfixia, amordazamiento, tos y puede ser seguido por salivacin excesiva, disfagia, rechazo de alimentos, vmitos, o dolor en el cuello o la garganta, Evaluacin; radiografas anteroposterior del cuello, el pecho, y abdomen. El hecho de no visualizar el objeto en un paciente sintomtico justifica endoscopia urgente. Tratamiento Endoscopia con visualizacin del objeto y la mucosa subyacente y la el iminacin del objeto Cuerpos extraos en el estmago y el intestino 80% ocurren en nios entre 6 meses y 3 aos. Monedas nios pequeos. Huesos de pescado o de pollo En nios mayores, adolescentes 80-90% pasa a travs del tracto gastrointestinal sin dificultad. 10-20% requieren extraccin endoscpica 1% o menos requieren intervencin quirrgica. Una vez en el estmago, el 95% de todos los objetos ingeridos pasar sin dificultad x el GI 1% perforacin en las zonas de esfnteres fisiolgicos. 90% de cuerpos extraos son opacos. Radilogo examen de rutina se llevan a cabo par a determinar el tipo, el nmero y la ubicacin de los objetos sospechosos. Tx conservador si pasaron esfago y estn en estmago entrado. La mayora pasan a travs del intestino en 4-6 das, aunque algunos pueden llegar a ta rdar hasta 3-4 semanas. 221 MORDEDURA DE ARTRPODO Afliccin comn de los nios y de difcil diagnstico Las principales clases de artrpodos causan un perjuicio a los seres humanos son: c aros, araas, garrapatas, pulgas, hormigas, abejas, avispas, piojos, chinches, escarabajos. Manifestaciones clnicas. Depende de la especie de insecto y el grupo de edad y la reactividad del husped h umano. - Artrpodos puede causan: trauma mecnico, invasin de los tejidos de acogida, derma titis por contacto, reaccin granulomatosa, transmisin de la enfermedad sistmica; inyeccin de citotxicos i rritantes o sustancias farmacolgicamente activas, como la hialuronidasa, proteasas, peptidasa s, y fosfolipasas en veneno de picadura, y la induccin de la anafilaxia (formacin de anticuerpos a sust ancias antignicas en la saliva o veneno)

- Cuando alguien es mordido por primera vez, la reaccin no se desarrolla. - Pueden ocurrir como solitarias, numerosos, profusa o lesiones, en funcin de lo s hbitos de alimentacin de su autor; pulgas varias veces dentro de una pequea rea localizada; mosquitos sitios dispersos. - Mordeduras, la principal lesin, se caracterizan por ppulas persistentes que pue den llegar a ser hiperpigmentada y son a menudo excoriativas, prurito leve o grave, transitoria o persistente. Complicaciones; imptigo, foliculitis, celulitis, linfangitis, y graves reacciones de hipersensibilidad anafilctica, en particular despus de la picadura de chinches Cambios histopatolgicos son variables Urticaria papular se produce principalmente en la 1 dcada de la vida, con especie s de pulgas, caros, chinches, gnats, mosquitos, chiggers, piojos y de los animales. Picaduras de pulgas suelen ser agrupados en lneas o agrupaciones irregulares Tratamiento. Mitigacin de prurito por los antihistamnicos orales, compresas Cremas con corticosteroides tpicos rara vez son eficaces Repelentes de insectos que contengan diethyltoluamide (DEET) moderada proteccin contra las picaduras de mosquitos, pulgas, moscas, chiggers, y garrapatas, pero son relativamente inefic aces contra las avispas, abejas, Debe hacerse un esfuerzo para identificar y eliminar el agente etiolgico. Agentes eficaces para librar la casa de pulgas lindano, piretroides, y tiociana tes orgnicos. Animales domsticos infestados Polvos que contengan rotenona, piretroides, malat in, o metoxicloro. INFECCIONES SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Infeccin aguda del sistema nervioso central (SNC) es la causa ms comn de la fiebre asociada con signos y sntomas nerviosos Puede ser causada por cualquier microbio, influenciado por la edad y el estado inmune del husped Infecciones virales son las ms comunes Independientemente de la etiologa sndromes clnicos similares. Dolor de cabeza, nuseas, vmitos, anorexia, inquietud, irritabilidad, adems de fieb re, incluyen fotofobia, dolor de cuello y rigidez, obtundation, estupor, coma, convulsiones y dficit neurolgicos fo cales. La gravedad y la constelacin de signos son determinados por el patgeno especfico, La infeccin del SNC puede ser difuso o focal El diagnstico examen de lquido cefalorraqudeo (LCR) obtenido por puncin lumbar (LP). La meningitis bacteriana ms graves infecciones en los lactantes y nios mayores aso ciacin con - tase de complicaciones agudas y el riesgo de la morbilidad a largo plazo

Dx diferencial: alteracin del estado mental o de otro tipo de disfuncin neurolgic a. Etiologa. 2 primeros meses de vida: estreptococos grupos B y D, bacilos entricos gram-neg ativos, y Listeria monocytogenes. 222 En ocasiones H. influenzae 2 meses-12 aos de edad: S. pneumoniae, N. meningitidis o H. influenzae tipo b. (Antes de de la vacuna de H. Influenzae tipo b, representaba el 70%) Epidemiologa. Factor de riesgo + importante falta de inmunidad x edad temprana. Otros:, un contacto estrecho con personas que tengan enfermedad, hacinamiento, pobreza, la raza negra, y el sexo masculino. Defectos del sistema del complemento (C5-C8) infeccines recurrentes, Disfuncin esplnica o asplenia - riesgo neumococo, H. influenzae tipo b (en cierta m edida), y, rara vez, la sepsis y la meningitis meningoccica. Defectos de los linfocitos T - riesgo L. monocytogenes STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE Cambiando x vacuna neumoccica conjugada, en nios de 23 meses de edad o menores a los 2, 4, 6, y 12 a 15 meses de edad Infeccin 20 a 100 veces mayor en: nios de 6 a 12 meses de edad, asplenia anatmica o funcional VIH NEISSERIA MENINGITIDIS. Espordica o en epidemias. Serogrupos B, C, Y (30% de los casos); serogrupo A en pases en desarrollo + frecuentes en el invierno y la primavera. La mayora de las infecciones x contacto en: un servicio de guardera, un colonizado adulto de la familia, o de un paciente enfermo con la enfermedad meningoccica. HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B. Antes de la vacunacin: principalmente en los lactantes 2 meses-2 aos de edad; y el 50% de los casos ocurri en el 1er ao de vida. Los no vacunados y los inmunocomprometidos se mantienen en riesgo de meningitis x H. Influenzae tipo B Patologa y Fisiopatologa. Un exudado meningeo de espesor variable Distribuido en todo el cerebral venas, senos venosos, de la convexidad cerebral, el cerebelo, cisternas basales, y de la mdula espinal. Infiltrado inflamatorio perivascular Membrana ependimal puede ser interrumpida. Infiltrados polimorfonucleares se extiende a la subintima de las pequeas arterias y venas

La arteritis necrosante producir hemorragia subaracnoidea, y, raramente, necrosi s cortical cerebral, Inflamacin de nervios espinales signos menngeos Inflamacin de los nervios craneales neuropatas pticas, oculomotor, facial, y auditi va. -PIC parlisis del nervio oculomotor x edema cerebral citotxico, edema cerebral vasogenico, y edema intersticial cere bral Sx. de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica (SIADH) puede generar exceso d e agua y aumento del riesgo de aumento de la PIC Hidrocefalia complicacin aguda de la meningitis bacteriana. +Debido a engrosamiento adhesivo con interferencia en la reabsorcin de LCR normal . Con menos frecuencia, post- fibrosis y gliosis del acueducto de Sylvius o de lo s formenes de Magendie y de Luschka. Daos a la corteza cerebral efectos focales o difusos de la oclusin vascular, la en cefalopata txica, elevacin de la PIC, ventriculitis, y transudation Manifestaciones clnicas alteracin de la conciencia, convulsiones, dficit de pares cr aneales, dficit motor y sensitivo, y ms tarde retraso psicomot 223 Patognesis. Procede a la bacteriemia Fuente usual Colonizacin bacteriana de la nasofaringe N. meningitidis y H. influenzae tipo b receptores por pili. +transportado dentro de una vacuola Defectos de la fagocitosis bacteriana tambin contribuyen a la bacteriemia. En los jvenes, se debe a una ausencia de IgG o IgM . En los pacientes inmunodeprimidos, diversas deficiencias de los comp onentes interfieren con la fagocitosis eficaz Acceder a travs del plexoy a continuacin se distribuyen Multiplican rpidamente x * + de anticuerpos y complemento La presencia de la pared celular estimula una respuesta inflamatoria Rara vez puede seguir invasin de un foco contiguo de infeccin (sinusitis, otitis media, mastoiditis, celulitis orbital, o craneal o osteomielitis vertebral) La meningitis puede ocurrir durante endocarditis, neumona, o tromboflebitis. Asociada con: quemaduras graves, inhabitacin catteres, equipos de infusin o contami nados. Manifestaciones clnicas. La aparicin de la meningitis aguda, dos patrones predominantes. + grave, - comn paricin sbita rpidamente progresiva con manifestaciones de shock, prp ura, coagulacin intravascular diseminada (CID), y la reduccin de los niveles de conciencia a menu do con resultado de muerte dentro

de las 24? Hr. -grave, + comn precedida por varios das de fiebre acompaada de sntomas respiratorio gastrointestinales, seguido de signos inespecficos. (fiebre, la anorexia y la mala alimentacin, los sn tomas de infeccin del tracto respiratorio superior, mialgias, artralgias, taquicardia, hipotensin, y petequias, prpura, o una erupcin eritematosa macular). - PIC dolor de cabeza, vmitos, abultamiento fontanela o diastasis de las suturas, o culomotores o parlisis del nervio abducens, la hipertensin con bradicardia, apnea o hiperventilacin, estupor, coma,, Papilledema: Proceso ms crnico absceso intracraneal, empiema subdural, o la oclusin de un seno venoso du ral. En 10-20% tienen signos neurolgicos focales. Diagnstico. El diagnstico de meningitis aguda pigeno es confirmado por el anlisis del LCR, que tpicamente revela microorganismos en la tincin de Gram, pleocitosis neutroflica, elevacin de la prot ena, y la reduccin de las concentraciones de glucosa. Contraindicaciones para puncinlumbar inmediato: (1) evidencia de aumento de la PIC (2) compromiso cardiopulmonar (3) infeccin de la piel Los hemocultivos se deben realizar en todos los pacientes con sospecha de mening itis 90% revelan bacteria responsable en el de los casos de meningitis. Puncin lumbar Posicin de decbito lateral en flexin; La aguja se pasa en la L3-L4 y L4-L5 Presin - =cantidad de LCR debe ser removido En meningitis; Leucocitos >1000/mm3; neutroflica (75-95%). Un 20% pueden tener < 250/mm3 LCR Turbio = 200-400/mm3 leucocitos Recin nacidos normales y sanos pueden tener hasta 30 leukocytes/mm3, Pleocitosis (-) en sepsis y meningitis malo pronositco Pleocitosis linfocitica meningitis bacteriana aguda, Pleocitosis neutroflica meningitis viral aguda (primeras horas) 224 Tincin de Gram es positiva (70-90%) de los pacientes con meningitis bacteriana. Diagnstico diferencial. Manifestaciones clnicas similares: Mycobacterium tuberculosis, Nocardia, Treponem a pallidum (sfilis), y Borrelia burgdorferi (Enfermedad de Lyme); Coccidioides, Histoplasma, Blastomyces Inmunocomprometidos: Candida, Cryptococcus, y Aspergillu; Toxoplasma gondii y C isticercosis Infecciones del SNC que pueden confundir: absceso cerebral y absceso parameninge al (empiema subdural, craneal y absceso epidural espinal)

Trastornos: malignidad, sndromes de colgeno vascular, y la exposicin a toxinas. Determinar la causa especfica por un cuidadoso examen del citologa, deteccin de antg enos, serologa, tomografa y posiblemente biopsia cerebral. Meningoencefalitis viral aguda es la infeccin ms confundida con la meningitis bac teriana. 25-50% de los nios que se estn evaluando para la meningitis bacteriana ya estn rec ibiendo antibiticos orales cuando se obtiene su LCR. Gram positiva MCA s y la capacidad de crecer en agar puede ser reducida, Pero no altera sustancialmente el perfil tpico de bacterias. [ ]glucosa, protenas no se modifican sustancialmente por pretratamiento. Tratamiento. Depende de la naturaleza de las primeras manifestaciones de la enfermedad. Pacientes con <24 horas, rapidamente progresiva: antibiticos inmediatamente despus de la puncin lumbar progresiva sin aumento de la PIC antibiticos antes de puncin y realizar TAC Con aumento de la PIC o hallazgos n eurolgicos focales falla sistmica mltiple, shock y el sndrome de distrs respiratorio del adulto. Pacientes que tienen un curso ms prolongado y subaguda (1-7 das) antibiticos inmediatamente despus de la puncin lumbar progresiva sin aumento de la PIC antibiticos antes de puncin y realizar TAC Cefalea unilateral de cabeza, papill edema, absceso cerebral o epidural, o empiema subdural. Terapia Inicial antimicrobiana. Determinado por la susceptibilidad a antibiticos de S. Pneumoniae. En EUUA: El 25-50% de las cepas de S. pneumoniae son actualmente resistentes a la penicil ina; La resistencia a cefotaxima, ceftriaxona y tambin es evidente en hasta 25% de lo s aislamientos. N. meningitidis la mayora son sensibles a la penicilina y las cefalosporinas, 30-40% de H. influenzae tipo b producen -lactamasas y, por lo tanto, son resiste ntes a la ampicilina. Pero sensibles a las cefalosporinas de amplio espectro En base a la resistencia de S. pneumoniae: Vancomicina (60? Mg/kg/24 hrs., administrada cada 6 hrs.) + cefalosporinas de 3 g en, cefotaxima (200 Mg/kg/24 hrs., administrada cada 6 hrs.) o ceftriaxona (100 Mg/kg/24 hrs. administrada un a vez por da o 50 Mg / kg / dosis, administrada cada 12 hrs.). Los pacientes alrgicos a los antibiticos -lactmicos pueden ser tratados con cloranfe nicol, 100 Mg/kg/24 hrs., administrada cada 6 hrs. L. monocytogenes se sospecha, en los bebs 1-2 meses de edad o pacientes con defi ciencia de linfocitos T:

Ampicilina (200 Mg/kg/2? hrs., administrada cada 6 hrs.) Trimetoprim-sulfametoxazol por va intravenosa es una alternativa de tratamiento p ara la L. monocytogenes. Paciente inmunocomprometido c/ gram (-) tx inicial incluir ceftazidima y un amin oglucsido. 225 Duracin de la terapia antibitica. S. pneumoniae resistente a penicilina cefalosporina 3 gen o penicilina intrave nosa (400000 U/kg/24 hrs., dado cada 4-6 hrs.) por 10-14 das. Si es resistente a la pe nicilina y a la cefalosporina + vancomicina. N. meningitidis penicilina por va intravenosa (40000 U/kg/24 hrs.) por 5-7 H. influenzae tipo b, meningitis no complicada 7-10 penicilina por va intravenosa (40000 U/kg/24 hrs.) + Ampicilina, si el cultivo es sensible. Pacientes c/tx antes de puncin seguir recibiendo el tratamiento con ceftriaxona o cefotaxima por 7-10 das. c/Signos focales TAC o RM Repeticin de puncin lumbar 24-48 hrs.: No; meningitis sin complicaciones d Si; algunos recin nacidos, meningitis bacilar gram-negativas, S. pneumoniae resis tentes a -lactmicos Escherichia coli cefotaxima o ceftriaxona P. aeruginosa ceftazidima. Meningitis bacilar Gram (-) deben seguir tx 2- 3 semanas postesterilizacin del L CR ( que sucede despus de 2-10 das de tx) Efectos secundarios: flebitis, fiebre, erupcin cutnea, vmitos, candidiasis oral, y la diarrea. Ceftriaxona puede causar pseudolithiasis vescula biliar reversible (vmito y dolor en el cuadrante superior derecho). Corticoesteroides Edema y la infiltracin neutroflica = lesiones neurolgicas adicionales con empeorami ento de los sistemas CNS signos y sntomas. Dexametasona por va intravenosa, 0,15 Mg / kg / dosis cada 6 Hr por 2 das Mximo beneficio si se le da 1-2 hrs. antes de los antibiticos. complicaciones incluir sangrado gastrointestinal, hipertensin, hiperglicemia, leu cocitosis, fiebre y rebote. Cuidados de soporte. Vigilarse con frecuencia 72 hrs. ; FC, FR, Presin arterial , reflejos pupilares, nivel de conciencia, la fuerza motora, nervios craneales. Estudios importantes de laboratorio: BUN, Na, Cl, HCO3, BH, Tiempos de coagulacin y presencia de petequias, prpura, o sangrado anormal, Inicialmente, los pacientes deben recibir nada por la boca. Si un paciente se considera normovolmicos c/PA normal, la administracin intraveno

sa de lquidos debe restringirse 1/2 a 2/3 de la pensin alimenticia, Lquidos normales si Na srico es normal. No restriccin de lquidos en hipotensin sistmica x riesgo de reduccin de la presin de perfusin cerebral e isquemia SNC. Shock, --PIC, coma, convulsiones y refractarios seguimiento intensivo con acceso ce ntral venoso y arterial y admisin a UCIP. Complicaciones neurolgicas aumento de la PIC herniacin, convulsiones, hidrocefalia . Aumento de la PIC tx con intubacin endotraqueal Complicaciones. Durante el tratamiento de la meningitis aguda CNS complicaciones pueden incluir convulsiones, el aumento de la PIC, parlisis de nervios cranales, accidentes cerebrovasculares, herniacin cerebral o c erebelosa, y trombosis de los senos venosos durales. 10-30% colecciones de lquido en el espacio subdural, 85-90% asintomticas., + en l actantes. 226 Derrame subdural sintomtico abombamiento de fontanela, la diastasis de las sutura s, la ampliacin de circunferencia de la cabeza, vmitos, convulsiones, fiebre TAC o RM confirman la presencia de un derrame subdural. Aspiracin a travs de la fontanela abierta =En - PIC o nivel de consciencia, La fiebre por s sola no es una indicacin para la aspiracin. Fiebre resuelve dentro de 5-7 das del inicio de la terapia. 10% Fiebre prolongada (> 10 das) x infeccin viral intercurrente, nosocomial o infe ccin bacteriana secundaria, tromboflebitis, de reaccin medicamentosa. Fiebre secundaria es recrudecimiento de la elevacin de la temperatura despus de un intervalo sin fiebre. Durante tx puede haber Pericarditis, artritis, Trombocitosis, eosinofilia, anem ia (+ comn en pacientes con shock y prpura. Pronstico. <10% de mortalidad por meningitis bacteriana tras el perodo neonatal Las tasas de mortalidad ms elevadas se observan en la meningitis neumoccica. 10-20% secuelas neurolgico graves 50% tienen una sutil morbilidad neuroconductual. Peor pronstico <6 meses y en aquellos con + de 106 UFC de bacteria / ml en el LCR . + Riesgo de secuelas a largo plazo ms de 4 das en terapia o con coma o signos neur olgicos focales

Las secuelas neurolgicas + comunes: prdida de la audicin, retraso mental, convulsi ones, retraso en la adquisicin del lenguaje, la discapacidad visual, y problemas de comportamiento. Prdida auditiva neurosensorial es la secuela ms comn de meningitis bacteriana: 30% con meningitis neumoccica, 10% con el meningococo, 5-20% con H. influenzae tipo b Prevencin. 2 medios disponibles: La vacunacin y la profilaxis antibitica Profilaxis antibitica N. meningitidis: rifampicina 10 Mg / kg / dosis cada 12 Hora (dosis mxima de 600 Mg) durante 2 das Vacuna meningoccica tetravalente contra los serogrupos A, C, Yy W135 se recomiend a para nios de alto riesgo mayores de 2 aos. H. influenzae tipo b: Rifampicina 20 Mg/kg/24 Hora (dosis mxima de 600 Mg) admin istrado una vez al da durante 4 das. Complicaciones x rifampicina : sudor y orina de color rojo-naranja, mancha los l entes de contacto, y * ]medicamentos, est contraindicada durante el embarazo. El avance ms notable es el desarrollo de vacunas contra el H. influenzae tipo b. Todos los nios deben ser inmunizados con H. influenzae tipo b, a los 2 meses a pa rtir de la edad. S. pneumoniae: n vacuna heptavalente en EUA. nios menores de 2 aos de edad. TUBERCULOSIS (MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS) En la ltima dcada del siglo XX la tuberculosis aumento en todo el mundo. 95% de los casos en los pases en desarrollo, (-VIH / SIDA + mala identificacin y t x). Cada ao: (OMS) 8 millones de casos nuevos y 3 millones muertes c/ao En nios, casi 1,3 millones de casos y 450000 muertes ocurren c/ao. + 1/3 poblacin mundial est infectada 227 Etiologa. M. tuberculosis causa ms importante de enfermedad de la tuberculosis en humanos. Bacilos no esporulados, no motiles, pleomrficos, dbilmente Gram, de lento crecimie nto (12-24 hrs.). Crecen en medios que contienen glicerol (fuente de carbono) y las sales de amoni o (como fuente de nitrgeno) Cultivo 3-6 semanas, Antibiograma + 4 semanas. BACTEC radiomtrico13 semanas, Antibiograma 3-5 das Reaccin de polimerasa horas Epidemiologa. Infeccin Latente x inhalacin de gotas de ncleos infecciosos que contienen M. tube

rculosis. + tuberculina reactiva y la ausencia de manifestaciones clnicas y radiolgicas Enfermedad cuando los signos y sntomas o cambios radiogrficos hecho evidente. Sin tx, los bebs con infeccin latente 40% de probabilidad de desarrollar la tuber culosis, mayor riesgo en los primeros 2 aos despus de la infeccin. Las tasas de infeccin son ms elevadas en frica, Asia y Amrica Latina Sigue aumentando x a varios factores: epidemia de VIH, las pautas de migracin de poblacin, el aumento de la pobreza, la agitacin social y las condiciones de vida de hacinamiento, insuficien cia de la cobertura de salud, falta de acceso a los servicios de salud, y la ineficacia de los programas de control de la tuberculosis. Incidencia de tuberculosis resistente ha aumentado dramticamente en todo el mundo . EUA: 8% resistentes al menos a isoniazida, 1% resistencia a la isoniazida 1% resistentes tanto a la isoniazida y rifampicina. Principales razones: pobre adherencia del paciente al tratamiento y la disposic in inadecuada de los regmenes de drogas por el mdico o el programa nacional contra la tuberculosis Transmisin. La transmisin de persona a persona, x el aire ncleos de gotas de moco, partculas 1-5 m de dimetro --transmisin cuando el paciente tiene frotis de esputo un cido-rpido de, un filtrado lo bular extenso, cavidad extensa, copiosa produccin de esputo, y ltos severa. Los nios pequeos con tuberculosis rara vez infectan a otros nios o adultos bacilos son escasos en las secreciones endobronquiales y la tos es a menudo ausente o carece de la fuerza necesaria para suspender las partculas infecciosas del tamao correcto. Patognesis. El principal complejo de la tuberculosis incluye infecciones locales en el porta l de entrada y de los ganglios linfticos regionales que drenan el rea. 98% el pulmn es el portal de entrada + multiplican dentro de los alvolos y conductos alveolares algunos logran sobreviv ir dentro de los macrfagos, que los llevan a travs de los vasos linfticos a los ganglios linfticos regionales. La reaccin tisular en el parnquima pulmonar y los ganglios linfticos se intensifica en las prximas 2-12 semanas. Despus de esto hay 3 opciones: 1. El parnquima cura completamente por fibrosis o calcificacin despus de someterse a la necrosis caseosa y encapsulacin. 2. Se amplia la infeccin, lo que resulta en focales pleuritis y neumonitis. 3. Si la caseacin es intensa el centro de la lesin se liquifea y desemboca en el bronquio asociado, dejando una cavidad residual.

Curacin incompleta encapsulacin y fibrosis, Los ganglios paratraqueal e hiliares y los ganglios linfticos aumentan su tamao si gnificativamente como parte de la reaccin inflamatoria provoca obstruccin parcial de los bronquios hiperinflacin pulmo nar en el segmento distal. Obstruccin completa atelectasia. 228 El caseum provoca la obstruccin completa de los bronquios. + colapso o lesin de consolidacin segmentaria o lesin (combinacin de atelectasia y neumonitis) Replicacin bacteriana es ms probable en los apices de pulmn, el cerebro, los riones y los huesos. El tiempo entre la infeccin inicial y la enfermedad clnicamente aparente es variab le: Difusin y la tuberculosis menngea son manifestaciones tempranas (2-6 meses de la i nfeccin) Ganglios linfticos clnicamente significativos o la tuberculosis endobronquial suel e aparecer dentro de 3-9 meses. Lesiones de los huesos y las articulaciones tardarn varios aos en desarrollarse Lesiones renales pueden llegar a ser evidentes dcadas despus de la infeccin. La tuberculosis pulmonar con ms de un ao despus de la infeccin primaria causada por infeccin endgena de rebrote x los bacilos persistentes en la parte encapsulada lesiones. Rara en nios, pero es comn entre los adolescentes y los adultos jvenes. + Comn infiltrado o cavidad en el pice del lbulo superior El embarazo y el recin nacido. En una mujer embarazada se asocia con: aumento del riesgo de prematurez, retardo de crecimiento fetal, bajo peso al nacer y mortalidad perinatal. La tuberculosis congnita frecuente xk en tracto genital femenino la tuberculosis causa infertilidad. + solo s hay una lesin en la placenta a travs de la vena umbilical, aspiracin o ing estin de lquido amnitico infectado. + frecuente la infeccin es postnatal por suspensin en el aire del bacilo de un adulto INMUNIDAD. Condiciones que inciden negativamente en la inmunidad celular predisponen a la p rogresin de infeccin a enfermedad de la tuberculosis. La tuberculosis es la infeccin asociada con una respuesta de anticuerpos humorale s, La Inmunidad celular se desarrolla es la semana 2-12 despus de la infeccin, Alguna s linfoquinas activar los macrfagos, causando altas concentraciones de enzimas lticas que les permitan mejor ar su capacidad mycobactericida.

Pruebas de la tuberculina. El desarrollo de la hipersensibilidad de tipo retardado (DTH) en la mayora de las personas infectadas con el bacilo tubrculo hace de la prueba de la tuberculina una til herramienta de diagnstico. Laprueba de Mantoux es la prueba que consiste en inyectar antgenos a un organism o para comprobar si se ha producido contacto con el mycobacterium o con la vacuna BCG pero sin dejar huell a. La inyeccin intradrmica es de 0.1 ml de derivado purificado de antgeno de Mycobacte rium tuberculosis. Se observa la reaccin viendo la induracin a las 24 -48 y 72 horas, cuando la ppula que se produce es mayor a 5 mm de dimetro se considera que se ha producido un contacto con el La sensibilidad a la tuberculina se desarrolla de 3 semanas a 3 meses -la mayora de las veces entre la semana 4-8despus de la inhalacin de organismosLa prueba de la tuberculina est indicado en todas aquellas personas que presenten una mayor probabilidad de infeccin y que podran beneficiarse de un tratamiento de quimioprofilaxis. Puede es tar indicado tambin como herramienta diagnostica en pacientes con sospecha de enfermedad tuberculosa. 1. Todos aquellos contactos con pacientes con enfermedad TB pulmonar o larngea. 2. Pacientes con infeccin VIH. 3. Personas con lesiones radiolgicas sugestivas de TB antigua curada, pero que n o fueron tratados con pautas de reconocida eficacia. 229 4. Persona con comorbilidad conocida como factor de riesgo para TBC como diabet es mellitus, insuficiencia renal crnica, silicosis , tratamientos prolongados con corticoides o en terapia i nmunosupresora, pacientes con neoplasias hematolgicas, malnutridos y enfermos gastrectomizados. 5. Empleados sanitarios, funcionarios de prisiones o empleados de residencias d e tercera edad. 6. Inmigrantes de zonas con alta prevalencia de TBC. Factores relacionados con el husped, que disminuyen la reaccin: Muy corta edad, la desnutricin, inmunodepresin por enfermedad o drogas, infeccione s virales la vacunacin con vacunas de virus vivos, corticosteroides Las reacciones falsa-positivas a la tuberculina puede ser causada por sensibiliz acin cruzada de los antgenos de micobacterias atpicas (MNT), que en general son ms prevalentes en el medio ambient e en que nos acercamos al ecuador. La vacunacin con bacilo de Calmette-Gurin (BCG) tambin puede causar una reaccin a la prueba cutnea de la tuberculina. de los lactantes que reciben una vacuna BCG nunca desarrollar una prueba de la t uberculina reactiva, y por lo general disminuye la reactividad en 2-3 aos en los que inicialmente sueron positi vos en pruebas cutneas.

Manifestaciones clnica y diagnstico. La mayora de los nios con infeccin tuberculosa no desarrollar signos o sntomas en cu alquier momento. Ocasionalmente, la infeccin se caracteriza por fiebre leve y tos leve, y rara vez por una alta fiebre, tos, malestar general y sntomas de tipo gripal que resolver en una semana. 15% de los adultos presentan tuberculosis extrapulmonar, 25-30% de los nios tienen una presentacin con tuberculosis extrapulmonar. Enfermedad Primaria pulmonar. El complejo incluye foco primario pulmonar del parnquima y los ganglios linfticos regionales. Alrededor del 70% de los focos son subpleurales, y una localizacin en la pleura es comn. 25% de los casos dos o ms focos primarios La principal caracterstica de la tuberculosis en el pulmn es el tamao relativamente grande de la linfadenitis regional en comparacin con el tamao relativamente pequeo de su foco inicial de pulmn . De vez en cuando, hay calcificacin residual de la principal o ganglios linfticos r egionales. La aparicin de calcificacin implica que la lesin ha estado presente durante al menos 6-12 meses. Los nios pueden tener neumona lobar sin adenopatas hiliares grandes Los sntomas y signos fsicos de la tuberculosis pulmonar primaria en nios son escaso s teniendo en cuenta el grado de los cambios radiogrficos a menudo visto. 50% de los lactantes y los nios con tuberculosis pulmonar moderada a grave radio grficamente no tienen los hallazgos fisicosy se descubren slo por contacto. Los bebs tienen ms probabilidades de experimentar signos y sntomas. Ms comn: tos no productiva, leve disnea y tos son los sntomas. Menos frecuencia: fiebre, sudoracin nocturna, anorexia, disminucin de la activida d La confirmacin ms especfica de tuberculosis pulmonar es el aislamiento de M. tuber culosis. Muestras de esputo para el cultivo deben ser recogidos de los adolescentes y los nios mayores que son capaces de escupir. La mejor muestra la cultura en los nios pequeos es el cido gstrico de la primera hora de la maana obtenido antes de que el nio tenga peristaltismo y vacie el estmago de las secreciones que se han tragado la noche a la maana. 230 Tuberculosis del sistema nervioso central La alteracin del comportamiento, la cefalea y las convulsiones son, a menudo, los sntomas de la meningitis

tuberculosa. Pero el espectro clnico es muy amplio, y vara desde cefaleas crnicas o alteraciones sutiles del comportamiento, hasta una meningitis aguda que puede progresar rpidamente al coma . La fiebre puede estar ausente. En las tres cuartas partes de los casos habr evidencia de tuberculosis e xtramenngea. La afectacin menngea es ms importante a nivel de la base del cerebro, por lo que pu eden verse afectados los pares craneales. Igualmente, puede haber vasculitis de las arterias focales que pueden dar lugar a aneurismas e infartos hemorrgicos locales. La afectacin de los vasos perforantes de los ganglios basales y de la protuberancia dar lugar a alteracin de los movimientos e infartos lacunares. Cuando se comprometen las rama s de la arteria cerebral media puede existir una hemiparesia o hemiplejia. La meningitis es frecuente en los nios pequeos como una complicacin temprana de una primoinfeccin, pero puede verse en cualquier grupo de edad. El LCR se caracteriza por un contenido b ajo de glucosa, protenas elevadas, aumento del nmero de clulas (de predominio mononuclear) y el no crecimiento de los patgenos habituales productores de meningitis. No siempre va ha existir una prueba del Mantoux posit iva. Linfadenitis tuberculosa Es la forma ms frecuente de tuberculosis extrapulmonar. Puede afectar a cualquier ganglio linftico del organismo. La afectacin de ganglios perifricos en enfermos inmunocompetentes va a ser general mente unilateral y principalmente en la regin cervical, sobre todo, los ganglios del borde superior del msculo esternocleidomastoideo. Suele manifestarse como una masa indolora eritematosa de consistencia firme. Los nios, a menudo, presentan una infeccin primaria concomitante, pero en adultos generalmente no existen indicios de tuberculosis extraganglionar ni sntomas sistmicos. A veces puede ocurrir un drenaje espontneo. La existencia de linfadenopatas en otros lugares del organismo fuera de la regin c ervical suele asociarse a formas ms graves de tuberculosis, con sntomas sistmicos. En nios, especialmente en menores de 5 aos, las micobacterias no tuberculosas son ms frecuentes. El PPD suele ser positivo. El ma terial para las tinciones y cultivos se puede obtener a travs de puncin-aspiracin con aguja fina, aunque la biopsia tien e un mayor rendimiento. Las linfadenopatas hiliares o mediastnicas, o ambas, se presentan ms frecuentemente poco despus de la infeccin primaria en los nios, pero tambin, aunque ms raramente, se pueden observar en algun os adultos. Por el contrario en enfermos VIH con tuberculosis son hallazgos frecuentes. Suele afectar a varios ganglios linfticos que se fusionen para formar masas media stnicas voluminosas que en la tomografa axial computarizada se vern con centros hipodensos y realce perifrico tra s la inyeccin del contraste. Laringitis tuberculosa La ronquera, el dolor de garganta o ambos, son los signos que suelen llevar el e nfermo a consultar. En la era preantibitica sola ser una forma secundaria a una tuberculosis pulmonar extensa po r la siembra de la mucosa durante la expectoracin, y se presentaba con lceras dolorosas en epiglotis, faring e, amgdalas y boca, y frecuentemente afectando al odo medio.

Tuberculosis genitourinaria El rin es uno de los rganos ms frecuentemente afectado por la tuberculosis. 25% de los casos de tuberculosis miliar van a setar presentar urocultivos positi vos. 5-10 % de pacientes con tuberculosis pulmonar que por lo dems no presentan sintom atologa urinaria e incluso tienen pielografa normal, los urocultivos son positivos. La pielografa intravenosa suele ser anormal, con hallazgos inespecficos en un prin cipio. Posteriormente, se suele observar necrosis papilar, estenosis ureterales, hidronefrosis, cavitacin del parn quima y, en ocasiones, autonefrectoma. El rendimiento diagnstico del cultivo de tres muestras de orina (p rimera miccin de la maana, de tres das diferentes) se sita entre el 80 y el 90 %. 231 La tuberculosis genital en los hombres se asocia en un 80%de los casos con afect acin tambin renal, de forma que sera secundaria a sta. Puede haber afectacin de la prstata, las vesculas seminales, e l epiddimo y los testculos. Puede manifestarse como una lesin ocupante del escroto que a veces es dolorosa, o como un tracto fistuloso de drenaje. En ocasiones, el hallazgo de calcificaciones en el epiddino o en la prstata da la pista para pensar en ella. Suele tener una buena respuesta al tratamiento. En el sexo femenino va a estar afectado el e ndometrio en un 50% de los casos, los ovarios en un 30% , y el cuello uterino en un 5-15%. Puede manifestarse como infertilidad. Tuberculosis osteoarticular Entre un 25 y un 50 % de los casos de tuberculosis esqueltica van a afectar a la columna vertebral. Es la denominada espondilitis tuberculosa o enfermedad de Pott. El sntoma ms comn es el dolor local que aumenta en intensidad a lo largo de semanas o meses, a veces acompaado de rigidez muscular. Los sntomas co nstitucionales estn presentes en menos del 40 %de los casos. Afecta, principalmente, a la columna dorsal inferior, siguiendo en frecuencia la zona lumbar. Se desarrollan abscesos fros paraespinales en un 50 por ciento de los casos, a veces slo visibles con TAC o RMN, que en ocasiones por presin pueden disecar los planos tisulares y manifestarse como lesiones ocupantes en el espacio supraclavicular por arriba, o en la regin de la cresta ilaca o la ingle. Salvo estas complicaciones, o que sean grandes, se resuelven con la quimioterapia sin necesidad de ser drenados. Tuberculosis gastrointestinal Puede afectar a cualquier parte del tracto digestivo desde la boca al ano. Suele aparecer como consecuencia de la deglucin de secreciones respiratorias. 25 % se encuentran indicios radiolgicos de tuberculosis pulmonar activa o pasada, de forma que el diagnstico se lleva a cabo como consecuencia de una laparotoma exploradora. El rea ms frecuentemente afectada es la ileocecal, y se manifiesta con diarrea, an orexia, obstruccin y a veces hemorragia. A menudo hay una masa ocupante palpable. En su diagnstico se confunde con el carcinoma y con la enfermedad inflamatoria intestinal. La tuberculosis es la causa ms frecuente de hepatitis granulomatosa. sta raramente se presenta aislada, y suele

verse en el seno de una tuberculosis diseminada. Pericarditis tuberculosa Es una afectacin poco comn, pero dada su gravedad, es necesario un diagnstico y tra tamiento precoz. La mayora de los pacientes tienen afectacin pulmonar extensa, y suele haber pleur itis concomitante. Origen foco contiguo de infeccin como los ganglios linfticos mediastnicos o hiliares . ECO muestra la presencia de derrame y puede mostrar loculaciones mltiples sugesti vas de tuberculosis. Tuberculosis miliar Tuberculosis hamatgena diseminadas independientemente del cuadro anatomopatolgico. A pesar de este grado considerable de superposicin en los trminos, la tuberculosis miliar puede dividirse en tres grupos: Tuberculosis miliar aguda: asociado con una reaccin tisular tpica a M. tuberculo sis y de instauracin rpida. Tuberculosis miliar crptica: una enfermedad ms prolongada, con hallazgos clnicos ms solapados y con respuesta histolgica atenuada. Tuberculosis no reactiva: se caracteriza histolgicamente por la presencia de un a gran cantidad de microorganismos en los tejidos, una respuesta tisular poco organizada y un cuadr o clnico sptico. 232 La tuberculosis miliar aguda en la poca preantibitica era con frecuencia una conse cuencia temprana de la primoinfeccin en los nios, o menos frecuentemente en los adultos jvenes. Se presenta como una enfermedad aguda o subaguda severa, con fiebre alta interm itente, sudoracin nocturna y en ocasiones temblores. 2/3 partes habr derrame pleural, peritonitis o meningitis. Hiponatremia con caractersticas de secrecin inadecuada de ADH, asociada frecuentem ente a meningitis. Frecuente aumento de las cifras sricas de fosfatasa alcalina y transaminasas. La tuberculosis miliar fulminante puede asociarse con un sndrome de distrs respir atorio del adulto y una coagulacin intravascular diseminada Un PPD negativo no descarta el diagnstico pues la anergia a la tuberculina es un hecho frecuente en este cuadro (la hipersensibilidad se puede recuperar una vez estabilizado el paciente). Los cultivos de esputo, orina o LCR sern positivos en distintas combinaciones en la mayora de los casos. La tincin de esputo ser positiva ms o menos en un tercio de los casos. A veces, es posible hacer el diagnstico inmediato si existen muestras tisulares accesibles, como puede ser la aspiracin d e un ganglio o la biopsia de mdula sea o heptica. Pero el mtodo ptimo para conseguir una muestra tisular es la biopsia transbroquial, que debe realizarse cuando exista la sospecha de tuberculosis miliar. Tuberculosis ocular La tuberculosis puede afectar a cualquier parte del ojo. Las manifestaciones ms f recuentes son la uvetis y coriorretinitis. La queratitis flictenular es muy sugestiva de tuberculosis y pu ede servir de diagntico diferencial con la sarcoidosis, de las que clnicamente es difcil de diferenciar. Sistema de Clasificacin de la TBC Esta clasificacin clnica de la tuberculosis (TBC) est basada en su patogenia.

Sistema de Clasificacin de la TBC Clase Tipo Descripcin 0 No exposicin a TBC No infectado No historia de exposicin Reaccin a la tuberculina negativa. 1 Exposicin a TBC No evidencia de infeccin Historia de exposicin Tuberculina negativa 2 Infeccin TBC Subclnico Reaccin positiva a la tuberculina Estudios bacteriolgicos negativos (de haberse realizado) No existe evidencia ni clnica , radiolgica ni bacteriolgica de TBC 3 TBC activa cultivo de M. tuberculosis Evidencia clnica, bacteriolgica o radiolgica de TBC 4 TBC No hay actividad clnica Historia de epidodios de TBC o Hallazgos anormales pero esbales en la radiogarfa Reaccin positiva a la tuberculina Estudios bacteriolgicos negativos y No hay evidencia clnica o radiogrfica de TBC activa 5 Sospecha de TBC Diagnostico pendiente TBC debera ser descartada en el plazo de 3 meses 233 Tratamiento. Los diversos antituberculosos difieren en su sitio principal de la actividad y s us acciones. INH y RIF son altamente bactericida STM y varios otros antibiticos aminoglucsidos son tambin bactericida para los bacil os extracelulares tubrculo, pero su penetracin en los macrfagos es pobre. Pirazinamida (PZA) no puede ser demostrado ser bactericida en el laboratorio, pe ro sin duda contribuye a la muerte de M. tuberculosis en el paciente. Otros antituberculosos, como etambutol (EMB) a dosis bajas (15? Mg/kg/24? Hr), e thionamide (ETH), y cicloserina, son bacteriostticos de M. tuberculosis y su objetivo principal en el rgimen teraput ico es prevenir aparicin de resistencia a otros frmacos. DROGAS-TUBERCULOSIS RESISTENTE. Tratamiento de la tuberculosis resistente a las drogas tiene xito solamente cuand o por lo menos dos medicamentos bactericidas se dan a los que infectar la cepa de M. tuberculosis es susceptible .

Cuando un nio tiene posible tuberculosis resistente a las drogas, al menos tres y , por lo general de cuatro o cinco frmacos deben administrarse inicialmente hasta que el patrn se determina la suscep tibilidad y un rgimen ms especficos pueden ser diseados. Individualizado El pronstico de una o resistentes a la tuberculosis multirresistente en los nios s uele ser muy bueno, si la resistencia a los medicamentos se identifica en una fase temprana del tratamientoEl tratamie nto de la tuberculosis resistente a las drogas en los nios siempre debe ser realizado por un mdico con experiencia esp ecfica en el tratamiento de la tuberculosis. CORTICOSTEROIDS. Estos son tiles en el tratamiento de algunos nios con enfermedad de la tuberculosi s. Son ms beneficiosos cuando el anfitrin reaccin inflamatoria contribuye de manera significativa a dao tisular o alteraciones de la funcin orgnica. Periodos cortos de corticosteroides tambin pueden ser eficaces para los nios con t uberculosis endobronquial que causa dificultad respiratoria, enfisema localizado, segmentario o lesiones pulmo nares. Varios estudios clnicos randomizados han demostrado que los corticosteroides pued e ayudar a aliviar los sntomas asociados con la constriccin y aguda pericarditis efusiva tuberculosa. El rgimen ms comnmente prescrita es la prednisona, 1 2Mg/kg/24 hrs. en una a dos d osis divididas por va oral durante 4-6 semanas, seguido de disminucin gradual. Tratamiento de la infeccin tuberculosa latente. El tratamiento de los nios con infeccin asintomtica tuberculosis (reactiva la prueb a de la tuberculina, radiografa de trax normal, examen fsico normal) para evitar el desarrollo de la enfermedad de la tuberculosis es una prctica establecida. El INH eficacia de la terapia en los nios se ha puesto en el 100% y ha durado al menos 30 aos. El tratamiento ptimo para la LTBI causadas por cepas resistentes a los medicament os de M. tuberculosis no ha sido establecida. El uso incorrecto de los medicamentos antituberculosos puede originar la presenc ia de algunos casos la presencia de bacilos resistentes, al menos a isoniacida y rifampicina. Enfermos que fracasan al esquema primario (Uno) y que han ingresado al PNCT como casos nuevos. Enfermos que fracasan al esquema secundario (Dos) y que han ingresado al PNCT como casos de recadas o abandonos recuperados. Enfermos que fracasan al esquema de retratamiento estandarizado para TB-MDR. Los esquemas de tratamiento antituberculoso que se usaran son: 234

TRATAMIENTO ESQUEMA UNO 2HREZ/4H2R2 Duracin 6 meses (82 dosis) Fases Duracin Frecuencia Medicamento y dosis Total por enfermo 1ra. 2 meses (50 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas Etambutol x 400 mg. 3 tabletas R x 300 mg. = 164 cap. H x 100 mg. = 1306 tab. Z x 500 mg. = 150 tab. E x 400 mg. = 150 tab. 2da 4 meses (32 dosis) Dos veces por semana Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como nios, la dosis de med icamentos se administra en relacin al peso del paciente. No usar etambutol en menores de 7 aos por el riesgo de producir neuritis ptica. Utilizar estreptomicina como medicamento alternativo al etambutol en menores de 7 aos con diagnostico de meningoencefalitis TB o tuberculosis generalizada. TRATAMIENTO ESQUEMA DOS 2HREZS 1HREZ/5H2R2E2 Duracin 8 meses (115 dosis) Fases Duracin Frecuencia Medicamento y dosis Total por enfermo 1ra. 2 meses (50 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas Etambutol x 400 mg. 3 tabletas Estreptomicina x 1 g. R x 300 mg. = 230 cap. H x 100 mg. = 545 tab. Z x 500 mg. = 225 tab. E x 400 mg. = 465 tab. S x 1g. = 50 amp. 1 mes (25 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas Etambutol x 400 mg. 3 tabletas 2da. 5 meses (40 dosis) Dos veces por semana.

Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas Etambutol x 400 mg. 6 tabletas Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como nios, la dosis de med icamentos se administra en relacin al peso del paciente. No usar etambutol en menores de 7 aos por el riesgo de producir neuritis ptica. No usar estreptomicina en embarazadas por su eventual toxicidad sobre el feto. E n caso de ser necesario, evaluar su riesgo-beneficio con consentimiento informado de la paciente y su familia. En mayores de 60 aos la dosis diaria de estreptomicina utilizada no deber exceder de 0,75 g. 235 TRATAMIENTO ESQUEMA TRES 2HRZ/3H2R2 Duracin 5 meses (74 dosis) Fases Duracin Frecuencia Medicamento y dosis Total por enfermo 1ra. 2 meses (50 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas R x 300 mg. = 148 cap. H x 100 mg. = 342 tab. Z x 500 mg. = 150 tab. 2da. 3 meses (24 dosis) Dos veces por semana Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como nios, la dosis de med icamentos se administra en relacin al peso del paciente. ESQUEMA DE RETRATAMIENTO ESTANDARIZADO PARA TUBERCULOSIS MULTIDROGORESISTENTE 4KccEtEZ/14CxEtEZ Duracin 18 meses (450 dosis) Fases Duracin Frecuencia Medicamento y dosis Total por enfermo 1ra. 4 meses (100 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Kanamicina x 1 g. 2 ampolla Ciprofloxacina x 500 mg. 2 comprim Etionamida x 250 mg. 3 tabletas Etambutol x 400 mg. 3 tabletas

K x 1 g. = 100 amp. Cx x 500 mg = 900 com Et x 250 mg. = 1350 tab. Z x 500 mg. = 1350 tab. E x 400 mg. = 1350 tab. 2da 14 meses (350 dosis) Diario, excepto

domingos y feriados Ciprofloxacina x 500 mg. 2 comprim Etionamida x 250 mg. 3 tabletas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas Etambutol x 400 mg. 3 tabletas En embarazadas: No utilizar kanamicinaen embarazadas por su eventual toxicidad sobre el feto. En caso de ser necesario, evaluar su riesgo-beneficio con consentimiento informado de la paciente y su familia. No deber utilizarse etionamida debido al riesgo teratognico: tampoco ciprofloxacin a ante la posibilidad de producir lesiones en los cartlagos de conjuncin en el feto. En nios: Evaluar el riesgo/beneficio de utilizar etambutol en menores de 7 aos. Evaluar el riesgo/beneficio de utilizar ciprofloxacina en nios en periodos de cre cimiento, ya que puede perturbar su desarrollo. Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como nios, la dosis de med icamentos se administra en relacin al peso del paciente. 236 ESQUEMA DE TRATAMIENTO PARA PACIENTES CON ASOCIACIN VIH/SIDA TBC (NUEVOS) 2RHZE/7R2H2 Duracin 9 meses (106 dosis) Fases Duracin Frecuencia Medicamento y dosis Total por enfermo 1ra. 2 meses (50 dosis) Diario, excepto domingos Etambutol x 400 mg. 3 tabletas Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas E x 400 mg. = 150 tab. H x 100 mg. = 598 tab. R x 300 mg. = 212 cap. Z x 500 mg. = 150 tab. 2da 7 meses (56 dosis) Dos veces por semana Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como nios, la dosis de med icamentos se administra en relacin al peso del paciente. No usar etambutol en menores de 7 aos por el riesgo de producir neuritis ptica. Ut ilizar estreptomicina como medicamento alternativo al etambutol en menores de 7 aos con diagnostico de menin goencefalitis TB o tuberculosis generalizada. Prevencin. 30-50% de los contactos domsticos a los casos infecciosos ser la prueba de la tub erculina positiva 11% de los contactos que ya han abierto la enfermedad. Los nios, especialmente los nios pequeos, deben recibir una alta prioridad en conta

cto con las investigaciones porque el riesgo de infeccin es alto y son ms propensos a desarrollar rpidamente la s formas graves de tuberculosis. BACILLE CALMETTE GURIN-VACUNACIN. La nica vacuna disponible contra la tuberculosis es la BCG, el nombre de los dos investigadores franceses responsables de su desarrollo. El organismo original de la vacuna fue una cepa de M. bovis atenuada por subcult ura cada 3 semanas durante 13 aos. La BCG vacunas son muy seguras en inmunocompetentes. Ulceracin local y regional adenitis supurativas ocurren en 0.1-1% de los vacunado s. La recomendacin oficial de la OMS es una sola dosis administrada durante la infan cia, incluso en los asintomticos nios infectados por el VIH en las poblaciones donde el riesgo de tuberculosis es alto. Vacuna BCG no influyen sustancialmente en la cadena de transmisin, porque los cas os de contagio de tuberculosis pulmonar en adultos que se pueden prevenir por vacunacin BCG constituyen una pequ ea fraccin de las fuentes de infeccin en una poblacin. Cualquier nio que reciben la vacuna BCG debera tener un documentado negativa la pr ueba de la tuberculina antes de recibir la vacuna. Despus de recibir la vacuna, el nio debe ser separado de las posibles fuentes de i nfeccin hasta que se pueda demostrar que el nio ha tenido una respuesta de la vacuna, demostrada por la reac tividad de la tuberculina, que normalmente se desarrolla dentro de 1-3 meses PERINATAL TUBERCULOSIS. La forma ms eficaz de prevenir la infeccin por tuberculosis y la enfermedad en el recin nacido es nio o del joven por medio de las pruebas y el tratamiento adecuado de la madre y otros miembros de la familia. 237 Deben someterse a prueba con una prueba de la tuberculina, y aquellos con un res ultado positivo debe recibir una radiografa de trax abdominal con blindaje adecuado. El nio no necesita tratamiento especial en la evaluacin o si l o ella permanece asi ntomtica a) Si la madre tiene sospecha de tuberculosis en el momento del parto, el recin nacido debe ser separado de la madre hasta que la radiografa de trax se obtiene. b) Si la madre tiene radiografa de trax anormal, la separacin debe mantenerse hast a que la madre se ha evaluado a fondo, incluido el examen de esputo. c) Si la madre es la radiografa de trax anormal, pero la historia, examen fsico, e

xamen de esputo, y la evaluacin de la radiografa no muestran ninguna evidencia actual de la tuberculosis activa, es razonable suponer que el beb que est en bajo riesgo de infeccin El rgimen comn de la mayora de las drogas para la tuberculosis es susceptible INH, RIF, y EMB Los aminoglucsidos y ETH debe evitarse debido a su efecto teratognico. La seguridad de los PZA en el embarazo no ha sido establecida SNDROME NIO MALTRATADO 1985 (OMSS).- Acto o omisin intencionada o no de un adulto, sociedad o pas que afe cta a un nio en sus alud, crecimiento fsico o desarrollo psicosocial. Incluye ausencia de cuaidado, amor y proteccin razonable a las nios por sus padre s, tutores o familiares. Etiologa Mltiple, se divide en factores individuales, familiares y sociales. Frecuente cic lo de agresor-nio maltratado-agresor. Asociacin de nio maltratado trastornos psiquiatricos, de lapersonalidad y psicosi s refractaria, signos neurolgicos leves y anomalas del trazo electroenceflico inespecficos. Trauma y estrs de gran importancia en desarrollo de: Hipocampo, foco primario de estado de disociacin, papel dominante en ansiedad, tr astorno del pnico y sistema inhibitorio de la conducta. Amgdala, control de conducta agresiva, verbal y sexual. Muy sensible a la inflama cin por trauma repetido Corteza prefrontal, organizacin de conducta, lesin irritante causa cambio marcado de la personalidad y conducta compulsiva incontinencia emocional Cuerpo calloso, experiencias tempranas. stas favorecen a una conducta de abuso. Epidemiologa Distribucin mundial, 40 millones de 0-14 nios sufren abuso y negligencia Mxico.- resaltan poblaciones especficas como; nios d la calle, trabajadores, indgena s, hijos de inmigrantes, discapacitados y farmacodependientes Manifestaciones clnicas Abuso fsico, sexual o emocional, privacin nutricional, afectiva o de atencin mdica, administracin de drogas dainas o privacin de medicamento necesarios. Lesiones diversas hematomas, marcas de azotes, zonas con traccin de cabello, quem aduras de cigarros. Diagnstico establecido por: Signos clnicos inaplicables en forma inadecuada Fracturas mltiples ene etapas de consolidacin Falta de crecimiento que responde a terapia nutricional Diagnostico diferencial Lesiones por accidentes, discrasias sanguneas, osteognesis imperfecta, raquitismo, sndrome de mala absorcin intestinal. Sndrome de Munchaussen por poderes.- nios con lesiones producidas por sus padres q ue con frecuencia trabajan

en reas de la salud, menores de 6 aos, hematuria por sangre ajena, diarrea por lax antes, fiebre por calentamiento del nio o termmetro, llevndolos a tratamiento innecesarios, TX a adulto responsable Datos de laboratorio y gabinete Biometra hemtica, pruebas de coagulacin Rx de huesos largos y crneo.(40% tiene al menos una fractura) 238 Complicaciones Depende el tipo de maltrato. Tempranos alteracin de ciclo circadiano, en sueo-vigilia, Tardos Trastornos psicolgicos y de la personalidad alteraciones del desarrollo de la corteza cerebral Tratamiento Interdisciplinario: rehabilitacin fsica, pediatra, trabajador social, maestros y r epresentes de la ley Tx mdico de lesiones, seguridad del nio y rehabilitacin de la familia. No sobreproteger En lo que se precisa dx conveniente hospitalizar al paciente Pronstico Deriva del tipo y gravedad del maltrato Probabilidad de ser maltratado de adulto, con conducta agresiva, personalidad in trovertida, ansiosa, depresiva y muerte violenta. Prevencin Respetar derechos de los nios Revisar legislacin de proteccin a menores Creacin de organismos de proteccin a los menores Desarrollar mecanismos que recaben la informacin para contar con estadsticas confi ables Disear protocolos de aplicacin en servicios de atencin ala salud Informar ala sociedad del concepto del este problema Crear comunidades amigos de los nios Vcv