Dermatología Pediátrica Latinoamericana

Dermatologa Peditrica Latinoamericana
ISSN 1812 - 903X

Volumen 05 Nmero 2 MAYO -AGOSTO 2007
RGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE DERMATOLOGA PEDITRICA
C O N T E N I D O
ARTCULO DE REVISIN
Piel, desnutricin y enfermedad digestiva
Mariela Tavera .............................................................................. 81
Edema agudo hemorrgico del lactante. Reporte de un caso

Liz Mara Domnguez, Olga Aldama,Victoria Rivelli, Graciela Gorostiaga, Gloria Mendoza,Arnaldo Aldama ..... 121
ARTCULOS ORIGINALES
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados en el servicio de Dermatologa del Instituto de Salud del Nio durante el perodo 2003 al 2004
Felipe Velsquez, Csar Gutirrez, Hctor Cceres, Rosala Ballona, Rosa Castro, Iris Kikushima, Rosario Torres .............................................................................. 93
Sarna costrosa en un lactante desnutrido

Elisa Fontenelle, Andrea Dale Figueiredo Roisman, Ana Paula Moura de Almeida ...................................................125
Nocardiosis cutnea primaria, reporte de un caso

Margarita Larralde, Begoa Gomar, Paula Bosch, Magdalena Sojo .......................................................................... 130
HAGA SU DIAGNSTICO
Qu sndrome es?
Margarita Larralde, Mara Eugenia Abad, Mara Magdalena Sojo ................................................................133
Loxocelismo en nios hospitalizados, Per 1970- 1990

Ciro Maguia, Rosa Mangiante, Fernando Osores, Herminio Hernndez .................................................................. 98
Liquen plano en nios en la consulta de Dermatologa Peditrica del Hospital Universitario de Caracas, 1989 a 2003
Ana Mara Senz de Cantele, Antonietta Cirocco, Adriana Falco, Adriana Gmez, Alejandra Vivas, Mara del Pilar Silva, Francisco Gonzlez ............................ 107
CORRELATO CLNICO PATOLGICO

Placa equimtica indurada, con hipertricosis y sudoracin
Rosala Ballona ............................................................................ 136
REPORTE DE CASOS
Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular) existe una verdadera asociacin?
Mario Marini, Mara Luisa Raspa, Gisela Duhm, Mara Fernanda Greco ............................................................. 110
TERAPUTICA
Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt
Mara Rosa Cordisco, Alejandro Olivera, Agustina Lanol, Paola Stefano, Aurora Feliu Torres, Gabriela Sciuccati, Patricia Bellani, Daniel Wright, Julio Goldberg,Adrin Martn Pierini ......................................139
Piloleiomioma simulando morfea en un nio

Ana Elisa Kiszewski, Cludia Schermann Poziomczyk, Nelson Ricachnevski, Roque Furian ...................................... 116
REVISTA DE REVISTAS
Dr. Felipe Velsquez ................................................................... 147
75

COMIT EDITORIAL
EDITOR JEFE
Hctor Cceres Ros Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Instituto Nacional de Salud del Nio
EDITORES PRINCIPALES

rgano oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatologa Peditrica Volumen 05 Nmero 2 MAYO - AGOSTO 2007
Rosala Ballona Chambergo Jefe del Servicio de Dermatologa Instituto Nacional de Salud del Nio Rosa Ins Castro Rodrguez Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Instituto Nacional de Salud del Nio Jos Catacora Cama Jefe del Servicio de Dermatologa Hospital Guillermo Almenara Irigoyen -EsSalud Celia Moiss Alfaro Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud Gadwyn Snchez Flix Jefe del Servicio de Dermatologa Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
Dermatologa Peditrica Latinoamericana es la Revista Oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatologa Peditrica, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigacin dermatolgica peditrica y otros artculos de divulgacin del conocimiento de esta importante sub-especialidad de la dermatologa en el mbito latinoamericano, dirigido a dermatlogos y pediatras latinoamericanos.
EDITORES ASOCIADOS
Giuliana Castro Vargas Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud Vernica Galarza Snchez Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Hospital Nacional Sergio Bernales - EsSalud rsula Rivas Vega Mdico Dermatlogo de Consulta Privada Felipe Velsquez Valderrama Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa Instituto Nacional de Salud del Nio
EDICIN CUATRIMESTRAL ISSN 1812-903X
COMIT ASESOR
Los artculos para publicacin, libros de revisin, revista para canje y la correspondencia sern dirigidos al Comit Editorial: Dermatologa Peditrica Latinoamericana Av. Santa Cruz 647, Lima 18 - Per Telefax: (51-1) 221-4003 Correo electrnico: secretaria@sladp.com Todos los derechos son reservados, ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma. PRE PRENSA - IMPRESIN Grambs Corporacin Grfica S.A.C. Telf. (51-1) 471-9304 COPYRIGHT Sociedad Latinoamericana de Dermatologa Peditrica Av. Santa Cruz 647 Lima 18 - Per Telefax: (51-1) 221-4003 Correo electrnico: secretaria@sladp.com PGINA WEB Sociedad: www.sladp.org Revista: www.dplat.org Editada e Impresa en Lima - Per.
Ramn Ruiz-Maldonado (Mxico) Francisco Bravo Puccio (Per) Silmara Cestari (Brasil) Mara Rosa Cordisco (Argentina) Carola Durn Mckinster (Mxico) Francisco Gonzlez Otero (Venezuela) Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia) Mara Isabel Herane (Chile) Juan Honeyman Mauro (Chile) Iris Kikushima Yokota (Per) Margarita Larralde (Argentina) Mara de la Luz Orozco (Mxico) Silvia Pueyo (Argentina) Rosario Torres Iberico (Per) Enrique raga Pazmio (Ecuador) Jairo Victoria Chaparro (Colombia) EDITOR ONLINE Gustavo Borja Velezmoro TRADUCCIN Elizabeth Cabrera (USA) REVISOR Csar Gutirrez Villafuerte DISEO - DIAGRAMACIN Gilberto Crdenas Llana
78
Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007
ARTCULO DE REVISI N
Mariela Tavera1 1 Dermatologa Peditrica, Clnica Reina Sofa y Clnica del Country. Bogot, Colombia. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 81-92.
Resumen
La piel es un rgano muy importante pues nos brinda informacin visual indispensable para el diagnstico de mltiples enfermedades. Muchas de stas afectan el aparato digestivo con repercusin en la piel, otras, afectan la piel y dan signos y sntomas en el aparato digestivo.As mismo, la deficiencia de nutrientes, caloras, vitaminas y elementos esenciales en el organismo se manifiestan en la piel, el pelo, las uas y las mucosas brindndonos as todas las herramientas necesarias para el correcto diagnstico y tratamiento apropiado. Palabras clave: Desnutricin; Manifestaciones cutneas; Tracto digestivo; Vitaminas.
Abstract
The skin is a very important organ as it provides indispensable visual information for the diagnosis of multiple diseases. Many of these affect the digestive tract with repercussion on the skin, while others compromise the skin and give signs and symptoms in the alimentary tract. In the same way, the deficiency of nutrients, calories, vitamins and essential elements in the organism, have manifestations on the skin, hair, nails and mucosal membranes, providing all the tools that are necessary for a correct diagnosis and appropriate treatment. Key words: Malnutrition; Cutaneous manifestations; Digestive tract; Vitamins.
Introduccin
La piel es claro reflejo del funcionamiento del organismo, y por esto muchas enfermedades se manifiestan en ella. Las alteraciones de la piel pueden ser el componente principal o manifestaciones secundarias de enfermedades que comprometen principalmente el tracto digestivo. Es por esto que en repetidas ocasiones podemos hacer el diagnstico de enfermedades internas con la semiologa dermatolgica y realizar estudios complementarios para llegar al diagnstico de enfermedades sistmicas que an no se han manifestado clara-
mente. Iniciaremos esta revisin analizando las manifestaciones cutneas de la desnutricin en sus diferentes tipos (marasmo y kwashiorkor) ya que sta es un problema importante en nuestros pases y adems porque son muchas las enfermedades que pueden conducir a estos estados. Posteriormente describiremos algunas patologas dermatolgicas que pueden tener en su evolucin repercusin en el tracto digestivo y por ltimo mencionaremos enfermedades del tracto digestivo que pueden tener manifestaciones cutneas asociadas. En el cuadro 1 se resume las enfermedades cutneas y las manifestaciones gastrointestinales.
Correspondencia: Dra. Mariela Tavera Calle 125 # 20-59 Consultorio 201. Bogot-Colombia. Correo electrnico marielataveraz@cable.net.co Recibido: 30/10/07 Aprobado: 27/11/07
81
Cuadro 1. Asociacin entre enfermedades cutneas y gastrointestinales.

S ndrome o enfermedad cut nea Pseudoxantoma el stico S ndrome de Rendu-Osler-Weber Hemangiomatosis neonatal difusa S ndrome blue rubber nevus S ndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV) Cutis laxa Neurofibromatosis S ndrome de Gardner S ndrome de Peutz-Jegher Enfermedad de Cowden S ndrome de Ruvalcaba-Myhre-Smith Dermatitis herpetiforne Acrodermatitis enterop tica Escleredema Mastocitosis Porfirias Enfermedad de Fabry P rpura de Henoch-Sch nlein S ndrome de hiperinmunoglobulinemia D Epidermolisis ampollar P nfigo Penfigoide ampollar Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa) Signos y s ntomas gastrointestinales Hemorragia Hemorragia Hemorragia, obstrucci n Hemorragia, obstrucci n Perforaci n gastrointestinal, hemorragia Divert culos gastrointestinales, hernias Ulceraci n, sangrado, obstrucci n, v lvulos, perforaci n, intususcepci n. P lipos gastrointestinales P lipos hamartomatosos (ulceraci n) P lipos P lipos Malabsorci n Malabsorci n Disfagia Dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal Dolor abdominal, hemorragia Dolor abdominal, diarrea, v mito Estenosis esof gica Estenosis esof gica Estenosis esof gica Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, liquen nitidus, liquen plano, eritrodermia exfoliativa, poliarteritis nodosa, psoriasis, vit ligo,eritema polimorfo, urticaria, vasculitis leucocitocl stica Lesiones periorales y orales, lesiones perianales, placas n dulo-ulceradas Eritema nodoso Dismorfismo, alteraciones estructurales del pelo
Enfermedad de Crohn Enfermedad celiaca Diarrea intratable
Desnutricin - manifestaciones cutneas La desnutricin en los nios en el siglo XX es el flagelo de los pases en desarrollo y la vergenza de los pases desarrollados R. Ruiz-Maldonado.
Marasmo
El marasmo resulta de la deficiencia severa de protenas y caloras por tiempo prolongado. Ocurre por la reduccin del 40-50% en el peso corporal pero sin edema perifrico. El paciente luce emaciado debido a la prdida de tejido celular subcutneo, atrofia muscular y de rganos, dando la apariencia de huesos forrados en piel1. Son nios irritables y apticos. Los ojos agrandados, la presencia de lanu-
go y la prdida de almohadillas de grasa bucal dan la caracterstica facies de mico1,2. La piel es fina, seca, laxa, arrugada y ocasionalmente presenta descamacin fina e hiperpigmentacin3; a nivel de glteos la piel cuelga de manera redundante debido a la prdida de grasa subcutnea (Fig. 1). El pelo es seco, fino, frgil, de crecimiento lento y cada fcil. A la microscopa se ha encontrado ausencia de pelos en angeno con relativa
82
M. Tavera
dos que confluyen dando origen a la piel en mosaico o dermatitis en pintura esmaltada de predominio en rea del paal, tronco, codos, rodillas y tobillos5. Pocos das despus descaman observndose zonas hiperpigmentadas rodeadas de reas hipopigmentadas dando la apariencia de pintura descascarada, siendo tpica en la regin frontal y zonas hmedas as como en las prominencias seas; hay respeto de la cara, manos y pies. La despigmentacin puede ser por interrupcin en la melanognesis o dficit de fenilalanina. Los pacientes con kwashiorkor presentan la dermatosis caracterstica incluso con reas ulceradas que simulan quemaduras de segundo grado que llevan a sobreinfeccin bacteriana o por Cndida. Se ha visto que el signo de la pintura descascarada severa no siempre es de mal pronstico, as mismo, hay nios que fallecen sin haber desarrollado dicha dermatosis6. En nios con piel clara existe craquelamiento de la piel en piernas, muslos y espalda (Fig. 2); los casos severos muestran fisuras lineales en los pliegues por la presin constante en axilas, regin popltea, antecubital, interdigital, prepucio y en la parte medial de los labios, especialmente el inferior5.
Fig. 1. Marasmo, piel colgante.
atrofia del bulbo, gran cantidad en telgeno, fracturas pilosas y disminucin en el dimetro de los tallos pilosos1. Las uas son delgadas, de crecimiento lento y presentan fisuras. Una caracterstica importante es el bajo nivel de zinc srico.
Kwashiorkor
Existe retardo del crecimiento, alteraciones psicomotoras, anorexia, apata, irritabilidad, edema generalizado o localizado dando unas facies de luna con aumento de las almohadillas de grasa bucales y parotiditis4. El nio no sonre y si lo hace es signo de recuperacin. Algunas alteraciones gastrointestinales incluyen diarrea e hgado graso. El principal hallazgo cutneo es la despigmentacin, siendo ms notoria en pacientes de piel oscura. Inicialmente hay una palidez circumoral o en las piernas y las cicatrices pierden su pigmento; posteriormente aparecen placas eritemato-violceas de bordes netos y sobreeleva-
Fig. 2. Kwashiorkor, piel craquelada.
En el cabello existe una decoloracin rojo-caf e incluso gris-blanco con arrancamiento fcil y sin dolor, hipotriquia, sequedad y los rizos cuando estn presentes se alisan y se ven muchas escamas (pelo crujiente). El signo de la bandera refleja periodos de desnutricin que
83
alternan con periodos de ingesta adecuada formando bandas claras y oscuras respectivamente. En la biopsia se observa pocos pelos en angeno, incrementados los bulbos en telgeno y numerosas fracturas de los tallos pilosos1. Las pestaas son dispersas, largas y rectas con apariencia de palo de escoba4 y en otros casos descritos son largas y crespas7. En la cara y parte posterior del cuello se evidencia importante lanugo. A nivel de las uas se describen cambios de engrosamiento, prdida del brillo, dbiles, delgadas, anoniquia y bandas transversas por alteraciones metablicas en la matriz. En las mucosas se describe queilitis angular, queilosis y estomatitis asociada a dficit de riboflavina, adems de glositis con ausencia de papilas. Tambin existe xeroftalmia y vulvovaginitis. En la biopsia de piel se ve hiperqueratosis con paraqueratosis, atrofia de la capa granulosa y espinosa, as como palidez de los queratinocitos en la parte superior de la epidermis e infiltrado perivascular superficial linfocitario5. Estudios ultraestructurales de la piel despigmentada muestran menor espesor de la capa de Malpighi comparada con sujetos normales, probablemente secundario a cambios en la cintica de la migracin celular en el kwashiorkor y la longitud de los desmosomas en menor grado asociada a la fragilidad de la epidermis8. Las alteraciones cutneas ms frecuentes en 100 nios mexicanos con kwashiorkor fueron3: piel barniz brillante 64%, mculas eritemato-pigmentadas 48%, piel xertica o en pintura descascarada 28%, hipocroma residual 21%, descamacin en escama grande 18%, hipercroma 11% y eritema 11%. En el 75% de los casos se observ sobreinfeccin bacteriana y por Candida. En el cuadro 2 se resume las lesiones cutneas primarias y secundarias presentes en el kwashiorkor. El eritema es ocasionado por vasodilatacin y est presente en zonas de friccin, no produce prurito. La atrofia est dada por piel seca y delgada debido a la ingesta inadecuada de nutrientes. La prpura se ve en casos severos de desnutricin y se presenta por incremento
Cuadro 2. Lesiones primarias y secundarias en kwashiorkor (Ruiz-Maldonado3).

Lesiones primarias Eritema Atrofia Hipo o hiperpigmentaci n Xerosis Descamaci n Momificaci n P rpura Da o epid rmico Lesiones secundarias Hiperpigmentaci n Descamaci n
Necrosis
de la permeabilidad vascular. La necrosis se asocia a severidad con infecciones sistmicas concomitantes dejando la piel oscura con signo de Nikolsky positivo. El tratamiento va encaminado a mejorar el estado nutricional del paciente. Recordemos que en la desnutricin tambin hay dficit multivitamnico y de elementos esenciales (Cuadro 3). En la fase aguda de las lesiones se recomienda la aplicacin de ungentos lubricantes, dar el tratamiento especfico para las infecciones bacterianas y por Cndida, y medidas generales para evitar trauma agudo en la piel as como en zonas de presin.
Dermatitis herpetiforme (DH)

Es una enfermedad vesicoampollar, subepidrmica, autoinmune, muy rara en la edad peditrica. Forma parte del espectro de enfermedades con sensibilidad al gluten igual que la enfermedad celiaca9; la relacin con esta ltima es tan grande, que actualmente se le considera la enfermedad celiaca de la piel10.A pesar de que los sntomas gastrointestinales en la DH son raros, cerca del 89% de ellos presentan atrofia vellosa yeyunal9. Existen pocos estudios de prevalencia, y menos en la edad peditrica, en parte por la confusin con otras dermatosis ampollares antes del empleo rutinario de la inmunofluorescencia; su frecuencia aproximada es de 1:10 000 perso-
84
M. Tavera
Cuadro 3. Hipovitaminosis y manifestaciones dermatolgicas.
Deficiencia de vitaminas y elementos esenciales Vitamina A
Vitamina B1 (tiamina) Vitamina B2 (riboflavina)
Vitamina B3 (niacina) Vitamina B6 (piridoxina) Vitamina B12 (cianocobalamina) Vitamina C ( cido asc rbico) Vitamina D Vitamina H (biotina) Vitamina K Hierro Cobre Selenio Manganeso
Manifestaciones dermatol gicas Piel seca, descamativa, arrugada (dermomalacia), p pulas foliculares con tap n querat sico central en superficies extensoras (frinoderma), cabello escaso y fr gil Estomatitis, glositis Lengua lisa, rojo-purp rica, perleche, queilosis, descamaci n seborreica perinasal, periorbicular, en orejas y genitales (s ndrome oro- culo-genital) Pelagra, eritema sim trico en zonas expuestas a luz, queilitis, glositis, inflamaci n perianal y vaginal Queilosis, glositis, dermatitis tipo seborreica centrofacial Hiperpigmentaci n de pliegues en flexi n, de manos y plantas, nudillos, u as y cavidad oral, macroglosia, cabello gris Escorbuto, queratosis folicular, hemorragia perifolicular, enc as sangrantes edematosas, estomatitis, hemorragias mucocut neas Alopecia Alopecia, cabello hipopigmentado, eczema perinasal y peribucal P rpura Glositis, queilosis, coiloniquia Pili torti, tricorrexis nodosa, moniletrix, hipopigmentaci n Discromotriquia, cambios en u as Dermatitis transitoria, crecimiento lento del pelo, discromotriquia
nas. El 10% de los pacientes presenta la enfermedad antes de los 16 aos11 y es muy rara antes de los dos aos de edad; en el 75% de los casos ocurre entre los dos y siete aos aunque hay un caso reportado a los 10 meses de edad9 y un caso visto personalmente en una lactante de dos meses de edad. En menores de 20 aos afecta ms a las mujeres que a los hombres con relacin 3:210,11. La DH es producida por una reaccin intestinal al gluten; ste corresponde a una fraccin proteica que permanece despus de que a la harina se le ha eliminado el exceso de almidn. El trigo, la cebada y el centeno son considerados fuentes principales de gluten11; otros alimentos implicados son el bulgur (tipo de trigo utilizado en el tabule), el kamut (utilizado en comidas procesadas como pastas y cereales), el matzo (tipo de pan que se consume en las festividades judas) y el millet (para la fabricacin de pudines, panes y ponqus). El gluten desencadena varios eventos inmunolgicos en donde la IgA, la IL8, factores estimulantes de colonias de los granulocitos (GM_CSF), linfocitos T CD4 y ant-
genos como la transglutaminasa epidrmica y/o tisular (TTG) conducen a la activacin de citoquinas, metaloproteinasas (sustancias que rompen tejido conectivo en la unin dermo-epidrmica con formacin de ampollas) y activacin del sistema humoral con la consecuente produccin de IgA dirigidos contra la gliadina, endomisio y autoantgenos como la TTG. Por todo esto, en la unin dermoepidrmica se deposita IgA por algn factor desencadenante (sol, trauma, yodo) con posterior activacin del complemento9,10. Recientemente se demostr que la transglutaminasa 3 (TG3) es el mayor autoantgeno reconocido en las lesiones cutneas de la DH9. Existe una alta incidencia de HLA-B8, DR3, DQw2 y con los alelos DQA1 y B1 del cromosoma 69,11. Las manifestaciones clnicas son inicialmente ppulas urticariformes que se agrupan con pequeas vesculas formando el patrn herpetiforme caracterstico. Las lesiones son intensamente pruriginosas y por esto es ms frecuente ver excoriaciones y costras que las vesculas intactas; las lesiones estn distribui-
85
das en las superficies extensoras (hombros, codos, antebrazos, glteos, rodillas, nuca, cuero cabelludo y ocasionalmente cara y mucosa oral). En los nios un signo caracterstico es la presencia de lesiones hemorrgicas palmoplantares; 10% de los casos presentan ndulos y ppulas no pruriginosas en sitios atpicos como glteos, cara y orejas9. La enfermedad es crnica y 15% presenta remisin espontnea y el resto diferentes grados de severidad. Adems de la clnica, la patologa muestra ampollas subepidrmicas, microabscesos en la punta de las papilas drmicas, infiltrado de PMN con predominio de neutrfilos y eosinfilos en 25% de los casos12. Gracias a la inmunofluorescencia directa (IFD) se ha logrado distinguir esta enfermedad de otros cuadros ampollares (enfermedad ampollar crnica de la infancia o dermatosis ampollar IgA lineal, etc.). Los hallazgos patognomnicos estn dados por depsitos granulares de IgA en la UDE y en la punta de las papilas drmicas de la piel perilesional9,11,12. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) se realiza en suero de pacientes con DH con dieta con gluten para Ac para EMA (Ac endomisio), presentando una sensibilidad de 90% y especificidad de 96%9. El test de autoanticuerpos circulantes IgA contra TTG por ELISA en pacientes con DH no tratados presenta una sensibilidad de 89.1% y especificidad de 97.6%, es til para monitorizar la respuesta teraputica y el cumplimiento de dieta libre de gluten9. El diagnstico diferencial debe realizarse con escabiosis, dermatitis atpica invertida, enfermedades ampollares autoinmunes, prrigo crnico y eritema multiforme. Ms del 80% de los pacientes mejoran con la dieta libre en gluten de sus molestias cutneas y gastrointestinales; los nios responden a la dieta presentando mejora de las lesiones cutneas en promedio a los 11 meses9.
caracterizada por la triada de dermatitis acral, diarrea y alopecia; sin embargo, solo el 20% de los pacientes la presenta en forma completa13. Existe otra forma adquirida y transitoria por deficiencia nutricional de Zn. Se han reportado casos con clnica de AE asociados a concentraciones bajas de Zn en la leche materna14. Se pone de manifiesto cuando se inicia la ablactancia y en los nios alimentados con frmula despus de cuatro a diez semanas cuando se agotan las reservas de Zn. Existe una absorcin alterada de este oligoelemento a travs de las clulas Paneth del intestino delgado causada por un defecto gentico en la produccin, estructura o funcin de un ligando de bajo peso molecular secretado por el pncreas; este ligando se une al Zn en el lumen intestinal y lo transporta a la mucosa13,15. El gen de la AE ha sido localizado en la regin 8q24.3 y en el gen SLC39 A416. Las lesiones son eczematosas, periorificiales y acrales, progresan hacia vsico-ampollas y pstulas, y con el tiempo se ven psoriasiformes. Inician en mejillas y mentn con placas en forma de herradura pudiendo comprometer reas periorbiculares con eritema y erosiones15.Tambin hay compromiso nasal y peribucal. En el rea del paal se observa un eritema bien demarcado con escama en los bordes de las lesiones. Las manos y los pies tambin son afectados con dermatitis brillante, eritematosa, paroniquia y lesiones anulares con descamacin en collarete14. Existen factores agravantes como la Cndida, infecciones bacterianas (estafilococo, Pseudomona y Klebsiella sp)13. Otros hallazgos dermatolgicos son pelo fino y quebradizo con adelgazamiento progresivo hasta la alopecia total despus de varias semanas, y cambios estructurales del tallo piloso (estriaciones transversas, pseudomoniletrix, divisiones longitudinales, etc.)17.A la microscopa con luz polarizada se describe una banda clara y oscura, banda-cebra14. En uas existe distrofia ungueal, onicolisis y lneas de Beau (por detencin en el crecimiento de las uas) visibles de tres a cuatro semanas despus del inicio del suplemento de Zn cuando el crecimiento de las uas se restablece17. La curacin de las heridas es lenta.
Acrodermatitis enteroptica (AE)

Enfermedad autosmica recesiva con defectos en el transporte y absorcin del zinc (Zn),
86
M. Tavera
La diarrea es la manifestacin ms variable (intermitente o ausente) y conlleva a disbalance hidroelectroltico y prdida de nutrientes. Tambin se presentan anorexia, hipogeusia, estomatitis, perleche, hiposmia, falla pondoestatural, fotofobia gradual, blefaritis, conjuntivitis, irritabilidad, apata, hipogonadismo y atrofia testicular13,14. El diagnstico es clnico y se confirma con concentraciones bajas de Zn (<50ug/ml; normal 70-110ug/ml) y puede haber disminucin de la fosfatasa alcalina, metaloenzima dependiente de Zn18. El diagnstico diferencial debe hacerse con dermatitis seborreica, deficiencia de biotinidasa, malnutricin, epidermolisis ampollar, deficiencia de cidos grasos esenciales y fibrosis qustica ya que la AE-like puede ser un signo de malabsorcin en esta enfermedad19. El tratamiento es el sulfato de Zn 1-3mg/kg/da o hasta 2-5mg/kg/da; la duracin del tratamiento es prolongada; se deber reajustar la dosis durante el embarazo y adolescencia. Algunos eventos adversos por el Zn son vmito, nuseas, hemorragias y disminucin en niveles de cobre relacionados con alteraciones en el sistema inmune.
con nuseas y vmitos; la mitad de los pacientes presenta hematoquezia o melenas22. La prpura palpable es caracterstica y es esencial para el diagnstico, las lesiones se ubican ms en zonas de presin (glteos y superficies extensoras); la presencia de ampollas y ulceraciones est descrita en algunos casos (Fig. 3). En la experiencia personal referimos dos nios con PHS con presencia de ampollas hemorrgicas en tronco y en extremidades y los dos desarrollaron hipertensin arterial, a diferencia de los referidos por Saulsbury20 quien concluye que las ampollas no tienen ningn significado desde el punto de vista pronstico.
Fig. 3. Prpura de Henoch-Schnlein, vesculas hemorrgicas en pies.
Prpura de Henoch-Schnlein (PHS)

Es una vasculitis sistmica de pequeos vasos que se caracteriza por prpura palpable, dolor abdominal y sangrado digestivo, artritis y/o artralgias y nefritis; la artritis y el dolor abdominal pueden preceder a la prpura en el 25 a 50% de los pacientes20. Se considera una enfermedad por complejos inmunes con depsitos de IgA en los diferentes rganos, desencadenada por infecciones por estreptococo, Micoplasma,Yersinia, virus Epstein-Barr, varicela y se conocen dos casos en nios asociados a infeccin por hepatitis A21. Cerca del 50-70% de los pacientes desarrollan compromiso gastrointestinal dado por edema y hemorragia o pancreatitis aguda; el dolor abdominal es tipo clico, empeora con las comidas y se asocia
Se ha reportado un caso interesante en un nio de ocho aos quien present dolor abdominal, vmito y diarrea sanguinolenta, cinco das despus ascitis e leo paraltico y derrame pleural bilateral, y tres das despus hace un edema escrotal y lesiones petequiales abdominales que ya hicieron pensar en PHS; sin lesiones cutneas, artritis o hematuria es ms difcil llegar al diagnstico23.
Mastocitosis
Enfermedad con un espectro amplio de presentacin de causa exacta desconocida; recientemente, la mastocitosis de la niez se ha relacionado con la mutacin del c-kit proto-oncogen Gln 839-Lys24. La variedad de mastocitosis cutnea difusa (MCD) con infiltrado de mastocitos en piel con edema, engro-
87
samiento y presencia de ampollas hemorrgicas y erosiones que causan prurito intenso junto con la variedad sistmica (MS) pueden ocasionar sntomas sistmicos; esta ltima presenta infiltrado de mastocitos en al menos dos rganos con o sin compromiso cutneo. Las dos formas son raras en nios. Despus de la piel y los huesos, el tracto gastrointestinal puede ser el ms comprometido, especialmente en adultos. Los sntomas ms comunes en nios son dolor abdominal tipo calambre, nusea, vmito y diarrea que puede ser continua y acompaada de esteatorrea resultando en malabsorcin por el aumento de mastocitos en la lmina propia del intestino delgado y secundariamente a niveles circulantes de mediadores inflamatorios y niveles de histamina que incrementan la secrecin cida con presencia de lcera, hemorragia o perforacin25,26. Otros sntomas asociados durante los episodios de liberacin de histamina son flushing, urticaria, eritema, irritabilidad, taquicardia e hipotensin. Estas formas de mastocitosis se deben distinguir de otras patologas ampollares como sndrome estafilocccico de piel escaldada, epidermolisis ampollar y eritema multiforme ampollar, entre otras. El tratamiento va encaminado a aliviar los sntomas con antihistamnicos anti H1 y anti H2.
espontnea entre seis semanas a dos aos28. Existe un infiltrado del tracto gastrointestinal alto con limitacin para movimientos de la lengua, disfagia y alteraciones en el peristaltismo29. La biopsia de piel muestra engrosamiento de la dermis reticular con edema de las fibras colgenas; con la coloracin Alcian blue se observa mucina en la dermis. No existe un tratamiento nico establecido, se ha empleado penicilina a dosis altas, corticoides sistmicos (pulsos de dexametasona 2mg/kg/da por tres das por mes)29, metotrexato, penicilamina y ciclosporina A, esta ltima con buenos resultados en la experiencia personal con dos pacientes.
Sndrome de hiperinmunoglobulinemia D
El sndrome de hiperinmunoglobulinemia D y fiebre peridica, tambin conocido como HIDS (hyperImmunoglobulinemia D syndrome), es autosmico recesivo y cursa con periodos febriles de tres a siete das, recurrentes (cada cuatro a ocho semanas)30. Generalmente el primer episodio febril ocurre antes del primer ao de vida acompaado de linfadenopatas, compromiso articular, dolor abdominal severo, vmito, diarrea y en ms del 80% de los casos con lesiones cutneas polimorfas (urticariformes y maculopapulares diseminadas)31. Los sntomas clnicos pueden preceder el aumento de la IgD32. Los niveles de IgD son >100UI/ml 14mg/dl, pero no todos los pacientes la elevan y el 80% de los pacientes tienen incremento de la IgA33. Las lesiones en piel se presentan en el 80% de los pacientes durante los ataques febriles y adems de las formas mencionadas hay casos de prpura reportados en el 12% de los pacientes; la prpura de Henoch-Schnlein ha aparecido como complicacin en varios de los casos de HIDS33. Recientemente se identific una mutacin en el gen MVK que codifica la mevalonato kinasa30,31,33. La IgD juega papel en la memoria inmunolgica y la regulacin inmune; se han visto elevadas las concentraciones de interfern gamma (IFN) e interleuquina 6 (IL-6) as como
Escleredema
El escleredema, de etiologa desconocida, consiste en una induracin de la piel y el tejido subcutneo, de aparicin sbita, simtrica y progresiva que compromete cuello, hombros, tronco y brazos, aunque puede comprometer cara y piernas. En la edad peditrica ms del 30% se presenta en nios menores de 10 aos siendo ms frecuente el de inicio agudo; desencadenado por infecciones estreptoccicas como faringoamigdalitis, otitis media, escarlatina, neumona, piodermitis, infecciones dentales y otras como influenza, sarampin, difteria, etc.27; tambin se ha relacionado a traumas o golpes. Su curso es benigno y de resolucin
88
M. Tavera
la IgA34. Estn descritos tratamientos con colchicina, ciclosporina A, metilprednisolona e hidrocortisona con resultados variables.
obstrucciones esofgicas o duodenales y hay casos que nacen con atresia pilrica con muy pobre pronstico35,36. Wallerstein y cols.37 informan dos casos con EA, atresia pilrica y uropata obstructiva. EAD: Las ampollas ocurren justo debajo de la lmina densa en la zona de membrana basal. Tiene tipo de herencia autosmica recesiva y se han encontrado mutaciones en el gen COL71 para el colgeno VII en brazo corto del cromosoma 336. Las ampollas predominan en sitios de golpe y friccin. Las alteraciones en el tracto digestivo vienen dadas por disfagia secundaria a estrechez esofgica, fibrosis en la cavidad oral, contraccin de la apertura farngea y oral as como por fijacin de la lengua; la presencia de ulceraciones en la boca dificulta la masticacin y deglucin lo que lleva a malnutricin. El reflujo gastroesofgico es comn en los nios con EAD y contribuye a la disfagia, a mayores sntomas de las lceras orales y esofgicas, y acelera la estrechez de ste. Las fisuras anales producen dolor que favorecen la retencin fecal llevando a estreimiento. Son frecuentes las caries dentales y la prdida de dientes. Todo esto lleva a anorexia secundaria comprometiendo an ms el estado nutricional de los pacientes. No hay tratamiento especfico para la EA. Se recomiendan cuidados generales de la piel, control del dolor, manejo de las complicaciones como estreimiento, anemia y enfermedad ocular, tratamiento odontolgico y nutricional; se han desarrollado mtodos para aliviar problemas nutricionales como dilataciones esofgicas y gastrostomas as como el aporte de vitaminas, minerales, hierro y Zn y en algunos casos soporte nutricional36,38.
Epidermolisis ampollar (EA)

Es un grupo de enfermedades genticas de la piel en donde se forman lesiones ampollares en sitios de trauma menor (Fig. 4); existen tres grandes grupos segn donde se encuentre la alteracin de la membrana basal: simple (EAS), de unin (EAU) y distrfica (EAD). La presentacin clnica vara segn el tipo y combinacin de la mutacin y desde luego de los genes afectados. La EAU y la EAD se pueden asociar a sntomas gastrointestinales. A su vez existen variantes en los tres grupos mencionados.
Fig. 4. Epidermolisis ampollar, ampolla extensa en dorso de pie de recin nacido.
EAU: Presenta la variante Herlitz en donde los hemidesmosomas estn reducidos en nmero y severamente hipoplsicos, ocurre en el 50% de todos los casos de EA, hay compromiso severo de piel y mucosas y es letal. La boca y faringe estn severamente afectadas produciendo dolor e incapacidad para la alimentacin y por lo tanto falla en el progreso nutricional. Presentan fisuras anales, retencin fecal y constipacin. Generalmente mueren en los primeros dos aos de vida por obstruccin respiratoria, sepsis y malnutricin. Otra variante es la EAU con obstruccin pilrica, tambin letal, generalmente en prematuros con mltiples defectos epiteliales; a veces presentan
Enfermedad inflamatoria intestinal

La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa conforman la enfermedad inflamatoria intestinal con mltiples manifestaciones de tipo reactivo como lceras aftosas, vasculitis, pioderma gangrenoso (PG), eritema multiforme, urticaria y eritema nodoso (EN)39.
89
Las lesiones de piel en la enfermedad de Crohn pueden ser inespecficas; el EN est presente en el 7% de los pacientes generalmente en miembros inferiores; el PG afecta al 1.4% de los pacientes y la estomatitis aftosa a ms del 20% en forma de pequeas ulceraciones lineales en los labios, encas, paladar y vula; existen otras manifestaciones inespecficas dadas por la presencia de psoriasis, vesicopstulas como variante del PG y vitligo. Dentro de las manifestaciones especficas se incluyen la enfermedad perioral con hiperplasia gingival, queilitis, edema de labios y pioestomatitis vegetante (pstulas en la mucosa oral); la enfermedad perianal es quizs la ms frecuente con presencia de fibromas, fisuras, fstulas y abscesos, y la enfermedad de Crohn que afecta otros sitios diferentes o contiguos al tracto gastrointestinal (miembros inferiores, abdomen, cara, glteos, escroto, pene). La mal llamada enfermedad de Crohn metastsica, es rara y su morfologa muy variada (placas, ndulos y lceras)40,41. La biopsia de piel muestra granulomas no caseificantes de clulas gigantes y epitelioides rodeadas de infiltrado mononuclear39. El EN se puede asociar adems de la enfermedad inflamatoria intestinal al la enfermedad celiaca, que es una condicin destructiva del intestino delgado inducida por la gliadina, fraccin proteica del gluten; se manifiesta a edad temprana con diarrea crnica, distensin abdominal, esteatorrea y prdida de peso, pero algunos pacientes pueden tener mnimos sntomas. Otras lesiones en piel asociadas a la enfermedad celiaca son la DH, dermatosis IgA lineal, urticaria crnica, ictiosis, enfermedad de Behet, entre otras42.
Las manifestaciones clnicas se caracterizan por la presencia de lntigos caf oscuros a negros de 1-5mm, presentes o no desde el nacimiento, en labios (especialmente el inferior), mucosa oral (tambin en paladar y encas) y piel perioral, palmas, plantas, dedos, codos y ms raro en regin perianal y periumbilical44; tambin se han descrito pigmentaciones en las lminas ungueales. Los plipos pueden preceder las lesiones pigmentadas o stas pueden existir sin plipos gastrointestinales; dichos plipos son hamartomas con gran componente de msculo liso, ubicados en yeyuno, leo, duodeno, colon, recto y estmago; se manifiestan con dolor abdominal, obstruccin, intususcepcin y sangrado. Ms del 50% de los pacientes presenta sntomas antes de los 20 aos45. El riesgo de carcinoma gastrointestinal es mayor, as como el de ovario, crvix, testculos, mama, pncreas y vescula. El tratamiento depende de la manifestacin de los plipos; la remocin se hace idealmente por va endoscpica.
Diarrea intratable de la infancia

La diarrea intratable de la infancia fue descrita en 1968 y es considerada un diagnstico de exclusin. Se caracteriza por la presencia de diarrea persistente a pesar del reposo intestinal, lo que obliga a periodos largos de nutricin parenteral. Existen varios casos descritos donde adems de la diarrea de tipo secretor desarrollan cirrosis, hay dismorfismo facial y cambios estructurales en los tallos pilosos; puede haber inmunodeficiencia celular y humoral46.
Sndrome de Peutz-Jeghers
Enfermedad heredada en forma autosmica dominante con expresividad variable y cuya caracterstica es la pigmentacin y los plipos gastrointestinales. Se ha detectado la mutacin del gen LBK1/STK11 que codifica la serina treonina kinasa en el brazo corto del cromosoma 1943-45. La incidencia es de 1 en 120 000 nacidos vivos sin predileccin racial.
Referencias bibliogrficas
1. Cabrera HN, Gmez ML, Javier MI. El Sndrome MEP (Sndrome de Malnutricin EnergticoProteico). Arch Argent Dermatol. 1990;XI:117-25. 2. Prendiville JS, Manfredi LN. Skin Signs of Nutritional Disorders. Semin Dermatol. 1992;11:88-97.
90
M. Tavera
3. Ruiz-Maldonado R, Becerril-Chinu G. Skin Manifestations of Malnutrition. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.93-113. 4. Olumide YM. Nutritional Dermatosis in Nigeria. Int J Dermatol. 1995;34:11-6. 5. Nieves DS, Goldsmith LA. Skin Lesions in Nutritional, Metabolic And Heritable Disorders. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill; 2003. p.1399-411. 6. Latham MC. The Dermatosis of Kwashiorkor in Young Children. Semin Dermatol. 1991;10:270-2. 7. Darwin R, Harahap M,Tja Kradinata D. Skin changes in Protein Calorie Deficiency Malnutrition. Int J Dermatol. 1970;9:247-52. 8. Burg G, Bergner T. Pigmentary Disorders Associated with Nutritional Deficiency States. Clin Dermatol. 1989;7:36-43. 9. Nicolas MEO, Krause PK, Gibson LE, Murray JA. Dermatitis herpetiformis. Int J Dermatol. 2003;42:588-600. 10. Vergara J, Daz R. Dermatitis herpetiforme. Semergen. 2004;30:279-85. 11. Leonard JN. Dermatitis herpetiformis. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.724-730. 12. Marietta E, Black K, Camilleri M, Krause P, Rogers RS, David C, Pittelkow MR, Murray JA. A new model for dermatitis herpetiformis that uses HLADQ8 transgenic NOD mice. J Clin Invest. 2004;1090-97. 13. Perafn-Riveros C, Sayago LF, Fortes AC, Snches JA.Acrodermatitis Enterophatica: Case Report and Review of the Literature. Ped Dermatol. 2002;19:426-31. 14. Neldner KH. Acrodermatitis Enteropathica and other Zinc-Deficiency Disorders. In: Freedberg IM, Eisen AZ,Wolff K,Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, editors. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill; 2003. p.1412-18. 15. Krafk BR. Eczematous Disorders. In: Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB, editors. Textbook of Neonatal Dermatology. Philadelphia: WB Saunders; 2001. p.241-59. 16. Nakano A, Nakano H, Nomura K, Toyomaki Y, Hanade K. Novel SLC39A4 Mutations in Acrodermatitis Enterophaqtica. J Invest Dermatol. 2003;120:963-6. 17. Sarkany RPE, Breathnoch SM, Seymour CA, Weismann K, Burns DA. Metabolic and Nutritional Disorders. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2004. p. 57.1-57.124.
18. Wahrman JE, Honig PJ. Clinical Features and Differential Diagnosis. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p. 143-52. 19. Patrizi A, Bianchi F, Neri I, Specchia F. Acrodermatitis Enterophatica-like Eruption:A sign of Malabsortion in Cystic Fibrosis. Ped Dermatol. 2003;20:187-88. 20. Saulsbury FT. Hemorrhagic Bullous Lesions in Henoch-Schonlein Purpura. Ped Dermatol. 1998;15:357-9. 21. Islek I, Kalayci AG, Gk F, Muslu A, Dilber C. Henoch-Schnlein purpura associated with hepatitis A infection. Ped Int. 2003;45:114-6. 22. Rabinowitz LG. Henoch-Schnlein Purpura. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.1564-68. 23. Mrusek S, Krger M, Kleinschmidt M, Brondis M. Henoch-Schnlein purpura. Case report. Lancet. 2004;363:1116. 24. Kawar AJ, Sandhu K. Cutaneous Mastocytosis in children: An Indian Experience. Ped Dermatol. 2005;22:87-9. 25. Gysel DV, Oranje A. Mastocytosis. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science 2000. p.600-9. 26. Powell DW.Approach to the Patient With Diarrhea. In: Yamada T, Powell DW, Silverstein FE, editors. Textbook of Gastroenterology. Philadelphia: J.B. Lippincott Company; 1995. p.813-63. 27. Alp H, Orbak Z, Aktas A. Scleredema adultorum due to streptococcal infection. Pediatrics Internacional. 2003;45:101-3. 28. Dogra S, Sanjeeu H, Kanwar AJ. Dexamethasone Pulse Therapy for scleredema. Ped Dermatol. 2004;21:280-281. 29. Morrell DS, Challgren E, Nijhawan A, Olson J, Laumann A, Medenica M, et al. Two cases for Diagnosis: Asymmetric Childhood Scleredema or Stiff Skin Syndrome? Ped Dermatol. 2003;20:350-5. 30. Yoshimura K, Wakiguchi H. Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome. Pediatric Internacional. 2002;44:326-7. 31. Aubin F. Le CINCA Syndrome: une maladie de description franaise, a vocation internationale. Ann Dermatol Venereol. 1999;126:307-8. 32. Haraldsson A, Weemaes CMR, Jonasdottir S, Olafsson O,Van de Wiel G, Gertz J, et al. Serum Immunoglobulin D in Infants and children. Scand J Immunol. 2000;51:415-8. 33. Wickiser JE, Soulsbury FT. Henoch-Schnlein Purpura in a Child with Hyperimmunoglobulinemia D and Periodic Fever Syndrome. Ped Dermatol. 2005;22:138-41. 34. Drenth JPH, Powell RJ. Hyperimmunoglobulinemia D syndrome. Lancet. 1995;345:445-6.
91
35. Anton-Lamprecht I. Prenatal Diagnosis of Inherited Skin Disorders. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.1358-94. 36. Atherton DJ. Epidermolysis Bullosa. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.1075-1100. 37. Wellerstein R, Klein ML, Genieser N, Pulkkinen L, Uitto J. Epidermolysis Bullosa, Pyloric Atresia and Obstructive Uropathy: A report of Two Case Reports with Molecular Correlation and Clinical ManageMent. Ped Dermatol. 2000;17:286-9. 38. Fox AT,Alderdice F,Atherton DJ.Are children with Recessive Dystrofic Epidermolysis Bullosa of Low Birthweigth?. Ped Dermatol. 2003;20:303-6. 39. Zone JJ. Cutaneous Disease Associated with Gastrointestinal Abnormalities. In: Callen JP, Jorizzo JL, Greer KE, Penneys NS, Piette WW, Zone JJ. Dermatological Signs of Internal Disease. Philadelphia:W.B Saunders; 2001. p.219-32. 40. Wiss K. Sarcoidosis, Pyoderma Gangrenosum, Crohn`s Disease and Granulomatous cheilitis. In:
41.
42.
43.
44.
45. 46.
Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.1549-63. Graham RM, Cox NH. Systemic Disease and the skin. In: Burnes T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2004. p. 59.1-59.75. Vrkonyi A, Kirschner A, Endreffy E,Tris S, Karg E. Erythema Nodoso in Association with Celiac Disease. Ped Dermatol. 2004;21:227-30. Harper J. Genetic Diseases wich Predispose to Malignancy. In: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000. p.1350-7. Eichenfield LF, Gibbs NI. Hyperpigmentation Disorders. In: Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB, editors. Textbook of Neonatal Dermatology. Philadelphia:W.B. Saunders; 2001. p.93-113. Bishop P, Loftis S, Nowicky M. What Syndrome is this? Ped Dermatol. 2004;21:503-5. Landers MC, Schroeder TL. Intractable Diarrhea of Infancy with Facial Dysmorphism, Trichorrexis Nodosa and Cirrhosis. Ped Dermatol. 2003;20:432-5.
92
ARTCULO ORIGINAL
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados en el servicio de Dermatologa del Instituto de Salud del Nio durante el perodo 2003 al 2004
Felipe Velsquez1, Csar Gutirrez2, Hctor Cceres1, Rosala Ballona1, Rosa Castro1, Iris Kikushima1, Rosario Torres1 Servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima, Per. 2 Seccin de Epidemiologa del Instituto de Medicina Tropical Daniel A. Carrin, UNMSM, Lima, Per.
Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 93-97.
Resumen
La urticaria aguda en nios es una entidad frecuente, sin embargo su incidencia no est bien establecida. Una variante es la urticaria anular aguda o gigante que ha sido caracterizada en varios trabajos. Objetivo: Caracterizar la urticaria anular aguda en el Instituto Nacional de Salud del Nio. Material y mtodos: Estudio observacional no concurrente de serie de casos. Se revisaron historias clnicas de pacientes hospitalizados del servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima-Per, con criterios de inclusin y exclusin. Resultados: Se hallaron 27 nios con diagnstico de urticaria anular aguda, las lesiones ms frecuentes fueron las placas violceas y manchas residuales. El rea ms afectada fue el trax y dentro de los factores desencadenantes ms importantes se encontr el uso de furazolidona en el 59% de los casos. Conclusiones: La urticaria anular aguda o gigante es una reaccin de hipersensibilidad con caractersticas propias asociada en un alto porcentaje al uso de furazolidona. Palabras clave: Urticaria; Urticaria anular aguda; Urticaria gigante; Furazolidona; Nios.
Abstract
Acute urticaria in children is a frequent disorder; however its incidence has not been established. Annular acute urticaria or giant urticaria is a variant which has been reported in several surveys. Objetive: Characterize acute annular urticaria at Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima-Peru. Methods: Observational non-concurrent series of cases. We reviewed the medical records of hospitalized patients at Dermatology Service, Instituto Nacional de Salud del Nio, with inclusion and exclusion criteria. Results: We found 27 children with diagnosis of acute annular urticaria; the most frequent lesions were lilaceous plaques and residual patches.The most frequently affected area was chest and the most important triggering factor was the use of furazolidone. Conclusions: Acute annular urticaria is a hypersensitivity reaction with special characteristics, which is associated in a high percentage to use of furazolidone. Key words: Urticaria; Annular acute urticaria; Giant urticaria; Furazolidone; Children.
Correspondencia: Dr. Felipe Velsquez Instituo Nacional de Salud del Nio Av. Brasil 600. Lima-Per Correo electrnico velasquez_felipe@hotmail.com Recibido: 15/05/07 Aprobado: 17/07/07
93
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados
Introduccin
La urticaria es una enfermedad inflamatoria reactiva vascular caracterizada por la presencia de prurito y habones transitorios recidivantes; afecta a nios como primer episodio el que generalmente es leve1-3. Del 15% al 20% de los nios han tenido un episodio de urticaria al llegar a la adolescencia4; por otro lado existe una asociacin entre urticaria aguda y atopa en ms del 50% de casos1. Se define como urticaria aguda cuando la duracin del cuadro es menor de 6 semanas. Existen formas anulares, geogrficas, hemorrgicas e incluso asociadas a angioedema2. Se ha reportado un tipo especial de urticaria en nios, la que se ha denominado anular aguda (UAA) o gigante, asociada al uso de furazolidona5,6. Presentamos este estudio de serie de casos cuyo objetivo fue el de describir las caractersticas de la UAA en el Instituto Nacional de Salud del Nio (ISN), Lima-Per.
El anlisis estadstico consisti en una fase descriptiva mediante la presentacin de distribuciones de frecuencia y medidas de resumen para las variables cuantitativas. Luego se procedi a una fase de anlisis inferencial, comparando variables cuantitativas mediante la prueba t de student y U de Mann-Whitney dependiendo de la forma de distribucin; las variables cualitativas fueron comparadas mediante la prueba exacta de Fisher. El nivel de significacin empleado en las pruebas estadsticas fue del 5%. El programa usado fue el SSPS10.
Resultados
Se hallaron 27 nios con diagnstico de UAA o gigante durante el periodo de estudio. El promedio de edad de los pacientes fue de 1.91.1 aos, con un rango entre 9 meses y 4 aos 9 meses. En cuanto al sexo, la distribucin fue similar, 14 casos fueron nios (51.9%) y 13 nias (48.1%). No se observ diferencia en la distribucin de las edades segn sexo (p= 0.92). El tiempo enfermedad se consider como el tiempo trascurrido entre el inicio de sntomas y la fecha de hospitalizacin, expresndose en das. El promedio del tiempo de enfermedad fue de 3.3 das, con una mediana de 3 das, presentando un caso hasta 21 das de enfermedad. Sin tomar en cuenta este dato extremo, el 50% de los casos llegaron a consulta con un tiempo de enfermedad entre 3 y 4 das. Las lesiones ms frecuentes fueron las placas eritematosas violceas (59.3%) (Fig. 1.), seguidas de los habones gigantes eritematosos y las mculas eritematosas violceas policclicas (37% cada uno) (Fig. 2). En la tabla 1 podemos apreciar los tipos de lesiones que presentaron los pacientes.
Tabla 1.Tipo de lesiones presentadas por los pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Tipo de lesi n Frecuencia
16 10 10 5 1
Material y mtodos
Se desarroll un estudio observacional no concurrente de serie de casos. Se revisaron las historias clnicas de los pacientes hospitalizados con diagnstico de UAA ingresados al servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Salud del Nio (ISN), Lima-Per, durante el perodo de enero del 2003 a diciembre del 2004. Se consignaron los siguientes datos: edad, sexo, lugar de procedencia, edad de inicio de enfermedad, factores desencadenantes, tipo de lesiones clnicas, topografa de las lesiones, terapia recibida y estancia hospitalaria. Los criterios de inclusin establecidos fueron: - Paciente peditrico con erupcin macular, papular o ronchas eritematosas figuradas, de tono violceo, localizadas o generalizadas y de tamao mediano o grande con sntomas variables. - Paciente con tiempo de enfermedad menor de seis semanas. Como criterio de exclusin se estableci la presencia de enfermedades sistmicas que comprometieran la vida.
Porcentaje
59.3 37.0 37.0 18.5 3.7
Placas eritematosas viol ceas Habones gigantes eritematosos M culas eritematosas viol ceas polic clicas M culas hipercr micas Ronchas polic clicas viol ceas
94
F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres
y dolor articular. La localizacin del edema ms frecuente fue en pies y manos, mientras que el prurito fue principalmente leve. La fiebre, el dolor articular y la irritabilidad se presentaron en la minora de los casos (Tabla 2).
Tabla 2. Signos y sntomas en los pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Signos y s ntomas Edema Edema de pies Edema de manos Edema de labios Edema de p rpados Prurito Leve Moderado Severo Fiebre Dolor articular Irritabilidad Frecuencia 6 4 1 1 14 4 1 5 1 1 Porcentaje 22.2 14.8 3.7 3.7 51.9 14.8 3.7 19.2 3.7 3.7
Fig. 1. Placas eritematosas con centro violceo en abdomen.
Fig. 2. Placas eritematosas policclicas en miembros inferiores.
La localizacin principal fue en el tronco (trax y abdomen), siendo la regin menos afectada el cuello. En la figura 3 se aprecia la frecuencia de compromiso segn reas corporales.
70 60 50
Las principales infecciones concomitantes fueron las diarreas (sin fiebre 48.1% y con fiebre 18.5%). Tambin se presentaron asma o sndrome obstructivo bronquial agudo (11.1%), tos y rinorrea (3.7%) y faringitis (3.7%). Entre los factores desencadenantes analizados, tenemos frmacos y algunos alimentos. El ms frecuente fue la furazolidona, siendo el siguiente el trimetropim-sulfametoxazol. El listado completo de factores desencadenantes se aprecia en la tabla 3.
Tabla 3. Factores desencadenantes en los pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Porcentaje
40 69.2% 30 20 10 15.4% 0 Trax Abdomen Miembros inferiores Cara Miembros superiores Cuello 61.5% 53.8% 34.6% 30.8%
Fig. 3. Localizacin de las lesiones presentadas por los pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Se evalu la presencia de edema y prurito en estos pacientes, adems de fiebre, irritabilidad
Factores desencadenantes Furazolidona Trimetoprim-sulfametoxazol Amoxicilina Ibuprofeno Alimentos marinos Paracetamol Ceftriaxona Dexametasona Dicloxacilina Eritromicina
Frecuencia 16 6 3 3 2 2 1 1 1 1
Porcentaje 59.3 22.1 11.1 11.1 7.4 7.4 3.7 3.7 3.7 3.7
95
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados
Los nios estuvieron hospitalizados en promedio 4.11.9 das, con un rango entre uno y nueve das. El 50% de los pacientes estuvo hospitalizado entre 3 y 5 das. No hubo diferencia estadsticamente significativa en la duracin de la estancia hospitalaria entre los pacientes que presentaron prurito y quienes no (p= 0.71). Tampoco hubo diferencia entre quienes presentaron y no presentaron edema (p= 0.68). S hubo diferencia segn la presencia de habones gigantes eritematosos (p= 0.026), tal como se aprecia en la figura 4.
caria puede ser confundida con eritema multiforme o reaccin tipo enfermedad del suero. Un reciente trabajo ha propuesto el trmino de urticaria multiforme para diferenciarla de las otras patologas8. El promedio de edad de nuestros pacientes fue de 1.9 aos, similar a los casos presentados por Tamayo6. El tiempo de enfermedad de nuestros pacientes fue de 3.3 das, que coincide con el tiempo de enfermedad reportado por Shah8. Legrain fue uno de los primeros en describir este subtipo como lesiones de aspecto hemorrgico de centro violceo1. Nuestros pacientes presentaron lesiones policclicas (59.3%), eritematosas y violceas, y manchas hipercrmicas residuales; estas ltimas no han sido descritas previamente. En la literatura Hurwitz9 y Weston y Lane10 han descrito este tipo de lesiones a las que denominaron urticaria gigante donde la diferencia con el eritema multiforme consiste en que las lesiones urticarianas duran corto tiempo. Los reportes previos han descrito edema de labios, prpados y pies en la mayora de pacientes2,3,6-8, en nuestro reporte hemos hallado 44.4% de pacientes con edema tanto de pies, manos, prpados y labios. El 70% de nuestros pacientes present prurito (en su mayora leve), menor a lo reportado por Shah8. Sntomas como fiebre, dolor articular e irritabilidad se presentaron en siete pacientes. Los factores desencadenantes ms importantes fueron el uso de antibiticos como la furazolidona (59.3%), trimetoprimsulfametoxazol (22.1%), amoxicilina e ibuprofeno (11.1%), alimentos marinos (7.4%); este ltimo no haba sido reportado hasta la fecha. Cabe destacar que nuestra serie de casos concuerda con la de Tamayo que reporta como principal factor precipitante de la UAA a la ingesta de furazolidona (67%)6. Se requieren ms estudios clnicos y de laboratorio para definir si la UAA es una entidad propia o forma parte del espectro clnico de la urticaria aguda.
10
8 Estancia hospitalaria
0 No Habones gigantes eritematosos S
Fig. 4.Tiempo de hospitalizacin segn la presencia de habones gigantes eritematosos, pacientes con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
En relacin al uso de furazolidona, no hubo diferencia estadsticamente significativa en el promedio de estancia hospitalaria (p= 0.38). Tampoco se encontr asociacin entre el antecedente de consumo de este frmaco y placas eritematosas violceas (p= 0.26), habones gigantes eritematosos (p= 1.00), mculas eritematosas violceas policclicas (p= 0.26), mculas hipercrmicas (p= 0.37), ni habones policclicos violceos (p= 1.00).
Discusin
La UAA o urticaria gigante es una reaccin de hipersensibilidad, considerada por algunos autores como un subtipo de urticaria aguda que se presenta en infantes y nios pequeos; se caracteriza por habones policclicos, anulares o arciformes6-8.A menudo este tipo de urti-
96
F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres
1. Legrain V, Taieb A, Sage T, Malevill J. Urticaria in infants.A study of forty patients. Pediatr Dermatol. 1990;7:101-7. 2. Mortureux P, Leaute-Labreze C, Legrain-Lifermann V, Lamireau T, Sarlangue J,Taieb A.Acute urticaria in infancy and early childhood: a prospective study. Arch Dermatol. 1998;134(3):319-23. 3. Aoki T, Kojima M, Horiko T.Acute urticaria: history and natural course of 50 cases. J Dermatol. 1994;21:73-77. 4. Waring R, Champion RH. Types and incidence of urticaria. En: Rook A, ed. Major problems in Dermatology. Londres:WB Saunders; 2001. p.10-14. 5. Kaupinen K, Juntunen K, Lanki H. Urticaria in children. Retrospective evaluation and follow up. Allergy. 1984;39:469.
6. Tamayo-Sanchez L, Ruiz-Maldonado R, Laterza A. Acute Annular Urticaria in Infants and Children. Pediatr Dermatol. 1997;14(3):231-4. 7. Carder K. Hipersensitivity reactions in neonates and infants. Dermatol Ther. 2005;18:160-75. 8. Shah K, Honig P,Yan A. Urticaria multiforme:A case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics. 2007;119(5):1177-83. 9. Hurwitz S. Clinical Pediatric Dermatology, 2nd ed. Philadelphia:WB Saunders; 1993:516-7. 10. Weston WL, Lane AT.Vascular reactions: urticaria, the erythemas and purpuras. En: Color Textbook of Pediatric Dermatology. St. Louis: Mosby Year Book; 1991. p.161-5.
97
ARTCULO ORIGINAL
Loxocelismo en nios hospitalizados, Per 1970- 1990
Ciro Maguia1,2, Rosa Mangiante2, Fernando Osores2, Herminio Hernndez3. 1 Departamento de Enfermedades Infecciosas Tropicales y Dermatolgicas, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Per. 2 Instituto de Medicina Tropical Alexander Von Humboldt, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per. 3 Departamento de Pediatra, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Per. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 98-106.
Resumen
Objetivo: Describir las caractersticas clnicas de los casos de loxocelismo en nios. Material y mtodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluye a todos los nios hospitalizados con diagnstico de alta de loxoscelismo en el servicio de Pediatra del Hospital Nacional Cayetano Heredia entre 1970 y 1990, y los servicios de Medicina, Ciruga y Nefrologa del Instituto Nacional de Salud del Nio entre 1980 y 1990, Lima-Per. Resultados: Se incluyeron 89 casos (56.1% varones), el grupo ms afectado (38.2%) tena entre 5 y 10 aos. Las regiones corporales comprometidas en orden de frecuencia fueron cabeza y el cuello (32.6%), miembros superiores (26.9%) e inferiores (23.6%), trax y abdomen (12.4%) y genitales (4.5%). Los primeros signos y sntomas se presentaron durante las primeras 24 a 48 horas del accidente. Las complicaciones sistmicas ms importantes fueron anemia hemoltica (49.4%) e insuficiencia renal aguda (37.1%). El 43.8% present la forma cutnea y el 56.2% la vscero-hemoltica (18.0% de letalidad para esta forma). La mortalidad fue mayor en nios menores de un ao. Conclusiones: La presentacin de sintomatologa flucta entre las 24 a 48 horas siguientes a la mordedura. La forma vscero-hemoltica no fue un evento infrecuente. El nico factor de riesgo aparente para mortalidad fue tener una edad menor de un ao. Palabras clave: Aracnidismo; Loxocelismo vscero-hemoltico; Loxocelismo cutneo; Nios; Hospitalizacin.
Abstract
Objective: To describe the clinical features of loxoscelism in children. Methods: Retrospective descriptive study, that included all children admitted as in-patients because of loxocelism at the Hospital Nacional Cayetano Heredia from 1970 to 1990, and at Instituto de Salud del Nio between 1980 to 1990 in Lima-Peru. The clinical files were reviewed. Results: 89 were included (56.1% males).The most affected age-group (38.2%) was between 5 and 10 years old.The most frequently affected areas of the body were: head and neck (32.6%), upper extremities (26.9%), inferior extremities (23.6%) thorax and abdomen (12.4%) and genitals (4.5%).The first signs and symptoms appeared during the first 24 to 48 hours of the accident. The most important systemic complications were hemolytic anemia (49.4%) and acute renal failure (37.1%). 43.8% of patients presented the cutaneous form and 56.2% the visceral-hemolytic (18% of lethality). Mortality was greater in smaller children. Conclusions: The onset of disease fluctuates between 24 and 48 hours following the bite. The visceralhemolytic form was infrequent. The sole apparent risk factor for mortality was age less than one year old. Key words: Aracnidism; Visceral-hemolytic loxoscelism; Cutaneous loxoscelism; Children; Hospitalization.
Correspondencia Dr. Ciro Maguia Vargas Instituto de Medicina Tropical Alexander Von Humboldt Av. Honorio Delgado 430, San Martn de Porres, Lima-Per. Correo electrnico ciromaguina@yahoo.com Recibido: 15/04/07 Aprobado: 27/06/07
98
C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez
Introduccin
El loxoscelismo es un cuadro clnico producido por la mordedura de araas del gnero Loxosceles sp, arcnidos de cuerpo pequeo y color marrn oscuro a negro, en cuyo cefalotrax se aprecia una figura semejante a un violn invertido1. A nivel mundial se han descrito ms de 70 especies. En Amrica Latina la especie ms comn es L. laeta, aunque tambin se encuentran otras como L. rufipes, L arizonica, L. gaucho y L. rufenses. En EEUU la especie ms corriente es L. reclusa1, mientras que en el Per se han identificado a L. laeta y L. rufipes como agentes causales ms frecuentes distribuidas a lo largo de la costa, sobretodo en reas urbano marginales, y zonas rurales donde se les encuentra en lugares secos sombreados2-4. Estos arcnidos son conocidos tambin popularmente con los trminos de araa casera o araa de los rincones por hallarse en zonas oscuras y poco aseadas de las habitaciones, como esquinas de los cuartos, detrs de cuadros, muebles, en las hendiduras de los techos y los guardarropas. Suelen esconderse en las ropas y calzados sirvindoles de refugio durante el da. Su comportamiento es tmido, solitario y nocturno. En el veneno de estas araas se han identificado diversas enzimas (hialuronidasa, esfingomielasa, ATPasa y proteasas), todas ellas responsables de la necrosis y de la actividad coagulante in vitro5-12. Los cuadros de loxocelismo especialmente por mordedura de L. laeta pueden producir diversos sndromes clnicos, que van desde una forma cutnea que se manifiesta por lesiones locales eritematosas y edematosas que evolucionan a equmosis con presencia de flictenas hemorrgicas que llevan posteriormente a la necrosis con esfacelacin y formacin de cicatriz1, y otra forma sistmica o vscerohemoltica1,4, que asociada al compromiso cutneo presenta hemlisis intravascular, ictericia, anemia aguda, hemoglobinuria y en los casos ms severos insuficiencia renal aguda (IRA) y coagulacin intravascular diseminada (CID). Sntomas generales como fiebre, escalofros, erupcin cutnea, nuseas y vmitos tam-
bin han sido descritos1. Por otro lado se postula que el loxoscelismo es mucho ms severo y letal en los nios que en los adultos2,13. El objetivo de este estudio fue describir las caractersticas clnicas de los casos peditricos de loxocelismo hospitalizados en dos hospitales de la ciudad de Lima, Per.
Material y mtodos
El presente estudio descriptivo y retrospectivo, incluy a todos los nios hospitalizados con un rango de edad entre 15 das y 15 aos, cuyo diagnstico de alta fue loxoscelismo en los servicios de Pediatra del Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH) entre los aos 1970 a 1990, y servicios de Medicina, Ciruga y Nefrologa del Instituto Nacional de Salud del Nio (ISN) entre 1980 a 1990, ambos situados en la ciudad de Lima, Per. La recoleccin de datos consisti en la revisin de las historias clnicas. Los pacientes con antecedente de mordedura de araa compatible con loxocelismo fueron clasificados como de la forma cutnea cuando la historia clnica del paciente describa edema, eritema, placa violcea, flictenas y necrosis; y como forma sistmica cuando sumado a la lesin cutnea se encontraron evidencias de anemia hemoltica, hemoglobinuria, ictericia e insuficiencia renal. Se elabor una base de datos en el programa Excel y el anlisis descriptivo consisti en la presentacin de distribuciones de frecuencia.
Resultados
Se estudiaron retrospectivamente las historias clnicas de 89 pacientes peditricos con diagnstico al alta de loxoscelismo, 34 provenientes del HNCH y 55 del ISN. Del total de historias clnicas, 50 (56.2%) correspondieron a pacientes de sexo masculino y 39 (43.8%) fueron del sexo femenino. El grupo etario afectado ms frecuentemente fue entre cinco y diez aos, representando el 38.2% del total de pacientes, siendo el promedio de edad siete aos.
99
Loxocelismo en nios hospitalizados
Los pacientes procedieron de zonas urbanas, urbano-marginales y rurales en un 47.2%, 40.4% y 12.4% respectivamente. En el 52.8% de los casos no se encontraron datos sobre las actividades del paciente al momento de la mordedura; sin embargo, en los pacientes en quienes se consign este antecedente fue durante el sueo el momento ms frecuente (37.8%), seguido del juego (35.7%), al momento de vestirse (14.3%) y en reas de trabajo (11.9%). El mayor nmero de casos correspondi a los meses del verano, alcanzando un mximo en el mes de marzo, para luego disminuir gradualmente hasta un mnimo entre julio y septiembre en concordancia con la estacin de invierno. En el 38.2% de los casos la araa fue observada por el paciente o sus familiares, pero en ninguno fue llevada para su identificacin por el personal mdico. Con respecto al lugar de mordedura, la regin corporal ms frecuentemente comprometida correspondi a la cabeza y el cuello (32.6%), seguido de los miembros superiores (27.0%) e inferiores (23.6%), trax-abdomen (12.4%) y genitales (4.4%). Es importante resaltar que la mitad de los pacientes mordidos en la cabeza y cuello se encontraban durmiendo al momento del accidente, y que el 60% de los pacientes mordidos en los miembros superiores se encontraba jugando. El 30% de los nios menores de un ao fueron mordidos durante el sueo y 27.3% de los nios entre cinco y diez aos sufrieron el accidente durante el juego. El tiempo transcurrido entre el momento de la mordedura y la aparicin de los sntomas y signos fue variable con un promedio de 2.3 horas, por lo que en la mayora de los casos la manifestacin de enfermedad se hizo evidente durante las primeras 24 horas. Las formas cutneas y vscero-hemolticas se presentaron en el 43.8% y 56.2% respectivamente. Los signos y sntomas locales dentro de las 24 a 48 horas fueron: edema, eritema y dolor, flictenas, placa violcea livedoide, equmosis, prurito y necrosis (Fig. 1 y 2). Slo en el 38.2% las lesiones evolucionaron en el tiempo hacia la necrosis, llevando a la formacin de escaras en el 17.9% del total de casos. Los signos y sntomas generales
ms frecuentes en las primeras 48 horas fueron fiebre, hematuria, malestar general e ictericia, siendo menos frecuentes las nuseas, vmitos, compromiso de conciencia, cefalea, dolor abdominal y erupcin cutnea (Tabla 1).
Fig. 1. Placa livedoide.
Fig. 2. lcera extensa.
Las complicaciones sistmicas en orden de frecuencia fueron anemia hemoltica, insuficiencia renal aguda, metablicas, sepsis y convulsiones (Tabla 2). Los datos de laboratorio al ingreso guardaron cierta relacin con la forma clnica (Tabla 3), as en la forma vscero-hemoltica los valores de hematocrito, urea, creatinina, bilirrubina, leucocitos y abastonados mostraron una mayor alteracin que en la forma cutnea. En relacin a los exmenes de orina, la nica alteracin detectada en los pacientes con la forma cutnea fue la leucocituria (12.8%), mientras que en los nios con la forma vscero-hemoltica se observ hemoglobinuria (58%), hematuria (44%) y proteinuria (34%).
100
Tabla 1. Inicio y duracin de los signos y sntomas locales y generales.

24 horas Signos y sntomas n Locales Edema Eritema Dolor Flictena Equimosis/placa livedoide- violcea Prurito Necrosis Escara Generales Fiebre Hematuria macroscpica Malestar general Ictericia Nuseas y vmitos Compromiso de conciencia Cefalea Dolor abdominal Erupcin cutnea general 82 73 66 23 30 23 2 0 % 92.1 85.4 74.2 25.8 33.7 25.8 2.2 0 n 85 83 69 37 48 24 8 2 % 95.5 93.2 77.5 41.6 53.9 26.9 8.9 2.2 rango 1 - 24 1 - 24 1 -11 2 - 17 1-17 1-7 1 - 46 3 38 media 6.9 6.7 4.5 4.5 4.5 1.7 8.5 12.0 48 horas Duracin (das)
49 29 27 19 20 11 2 4 2
55.0 32.6 30.3 21.3 22.5 12.4 2.2 4.5 2.2
55 36 32 30 23 17 8 4 3
61.8 40.4 35.9 33.7 25.8 19.1 8.9 4.5 3.4
1 -12 1-8 1-9 2 - 15 1-6 1-9 1-3 1-2 1-4
2.8 3.6 3.1 4.3 2.0 2.5 1.7 1.8 1.8
Tabla 2. Complicaciones sistmicas.

Porcentaje de la forma sistmica 88% 66% 18% 14% 8%
Complicacin Anemia hemoltica Insuciencia renal aguda Metablicas Sepsis Convulsiones
Frecuencia 44 33 9 7 4
Porcentaje del total 49.4% 37.1% 10.1% 7.8% 4.5%
Del grupo de pacientes que desarrollaron la forma vscero-hemoltica, fallecieron nueve,
con una tasa de letalidad del 18%, mientras que en el grupo que presentaron slo la forma cutnea, no se registr ningn deceso. Las complicaciones sistmicas ms frecuentes en los pacientes fallecidos fueron anemia hemoltica (100%), insuficiencia renal aguda (67.4%) y sepsis (55.5%), siendo en estos casos el lugar ms frecuente de la mordedura la regin traco-abdominal (55.5%). El sexo masculino, la localizacin en trax y abdomen de la mordedura de la araa, la fiebre, el malestar general, los vmitos, las flictenas y la leucocitosis se presentaron con mayor frecuencia en las formas vscero-hemolticas (Tabla 4).
Tabla 3. Resultados de laboratorio de acuerdo a la forma clnica.

Cutnea Promedio 32.4 0.6 28.7 0.79 12 531 683.4 Mnimo 10 0.21 10.6 0.2 4 300 0 Mximo 43 0.9 61 1.5 28 000 2 576 Promedio 27.1 1.4 76.1 3.1 15 936 1 299.93 Vscero- hemoltica Mnimo 6 0.2 20.8 0.2 3 800 0 Mximo 46 6.3 550 15.2 41 000 6 240
Examen Hematocrito (%) Creatinina (mg/dl) Urea (mg/dl) Bilirrubina indirecta (mg/dl) Leucocitos (cel/mm3) Abastonados (cel/mm3)
101
Tabla 4. Asociacin de frecuencia observada entre las caractersticas y las formas clnicas por loxocelismo.
Porcentaje Vscero-hemoltica 64.0 12.0 22.0 68.0 46.0 68.0 66.0 38.0 18.0 2.0 34.0 10.0 16.0 2.0 6.0 50.0 74.0 64.0 Cutnea 46.2 12.8 0.0 61.5 46.2 71.8 41.0 17.9 5.1 2.6 7.7 5.1 38.5 2.6 2.6 59.0 53.8 51.3 Valor p (chi cuadrado) 0.092 1.000 0.002 0.526 0.988 0.699 0.019 0.039 0.104 1.000 0.003 0.460 0.016 1.000 0.628 0.399 0.048 0.227
Caractersticas Sexo masculino Edad < 1 ao Mordedura en trax y abdomen Accidente en mes caluroso Sin tratamiento previo Inicio de sntomas Fiebre Malestar general Somnolencia Cefalea Vmitos Equimosis Flictena Necrosis Dolor abdominal Atencin mdica Leucocitosis Abastonados > 500
En relacin al uso de suero anti-loxoclico, en ningn caso se haba administrado dicho biolgico antes de la hospitalizacin del paciente, y durante la misma slo el 21.3% lo recibi. Nueve pacientes que desarrollaron la forma vscero-hemoltica fallecieron, de estos nicamente cuatro (44%) recibieron suero antiloxoclico.
manifest el antecedente de haber visto a la araa, lo cual es una limitacin crtica para el diagnstico de loxocelismo; esto se agrava an ms, si tenemos en cuenta que en la mayora o el total de veces el arcnido no es llevado para su identificacin por el personal de salud; y si es llevado por lo general se encuentra totalmente alterado por aplastamiento o friccin, lo que concuerda con otros estudios previos2,6,19,25. En cuanto a la procedencia, en nuestro estudio el 87% de los pacientes provenan de reas urbanas o urbano-marginales, lo que demuestra que esta entidad es frecuente en grupos peditricos de reas urbanas sin necesidad del antecedente de salida al campo o zonas rurales. En concordancia a lo mencionado, existen estudios en poblacin general que indican que el 80% de las mordeduras ocurren en el ambiente intradomiciliario25,26, sobre todo en el dormitorio25, similar a lo hallado en nuestro estudio, explicado principalmente por el hecho que la araa Loxosceles posee hbitos noctur-
Discusin
Si bien el loxocelismo ha sido objeto de varios estudios importantes en nuestro pas13-16, as como en otras naciones tales como Chile17-20 y EEUU21-24; el conocimiento a nivel de grupos de pacientes peditricos ha sido limitado1. Por tal motivo decidimos realizar un estudio descriptivo de tipo retrospectivo en pacientes exclusivamente peditricos, cuya caracterstica comn fue el haber estado hospitalizados con diagnstico de loxocelismo. Un dato epidemiolgico importante de este estudio, es que slo un 38% de los pacientes
102
nos tanto intradomiciliarios como extradomiciliarios1,6.As, los accidentes ocurren preferentemente en la casa durante el momento de despertarse y al vestirse, sin embargo, tambin pueden ocurrir durante la actividad exploratoria del nio en el juego, como se observ en un grupo importante de pacientes. La frecuencia entre varones fue ligeramente mayor, posiblemente debido a una mayor curiosidad por los artrpodos en el sexo masculino a dichas edades. El grupo etario ms afectado se concentr entre los 5 y 10 aos (38.2%); estos hallazgos concuerdan con otros estudios realizados en poblacin peditrica3,27, lo cual sugiere que en este rango de edad existe un mayor riesgo de sufrir loxocelismo, posiblemente relacionado a las caractersticas conductuales de curiosidad y exploracin propias del nio a esa edad, lo que aumenta la probabilidad de encuentros accidentales con araas del gnero Loxosceles en rincones oscuros, armarios, cocinas, cajones, alacenas y grietas de las paredes2,3. Por otro lado, para explicar la menor frecuencia observada en nios menores de dos aos se sugiere que generalmente las madres son ms cuidadosas con el aseo del lugar de sueo de los nios pequeos. As, en los nios menores de dos aos la mayora de accidentes ocurrieron durante el sueo con lesiones en la cabeza, cuello o miembros superiores, mientras tanto en los nios entre dos y cuatro aos el accidente ocurri con una frecuencia similar tanto durante el sueo como el juego, comprometiendo generalmente los miembros superiores. En el grupo entre cinco y diez aos, la actividad ms frecuente al momento del accidente fue la de estar jugando; siendo las regiones anatmicas ms afectadas los miembros superiores e inferiores. Con relacin al lugar de la mordedura, las regiones anatmicas mayormente comprometidas en nuestro estudio fueron la cabeza y cuello (32.6%) seguidas de los miembros superiores e inferiores (27% y 23.6% respectivamente), lo cual difiere de otras series publicadas28, por lo que no hay una clara asociacin entre la regin anatmica comprometida y alguna caracterstica particular como dormir o jugar. Tambin es importante sealar, a pesar que en nuestro estudio no se documen-
ta, que es poco frecuente encontrar las huellas de la mordedura ocasionada por el arcnido y que la evolucin a una forma grave vscerohemoltica es independiente de la extensin de la lesin drmica29,30. En nuestra serie, al igual que otros estudios31,32, los signos y sntomas ms frecuentes fueron el edema leve, eritema, dolor y fiebre; estos aparecieron en su mayora dentro de las primeras 24 horas, aunque en algunos casos la aparicin de los mismos se prolong hasta cumplidas las 48 horas de la mordedura, lo cual tambin concuerda con lo descrito por Schenone y cols.20. El edema leve se present en el 95.5% y generalmente dur hasta el stimo da, en algunos casos su duracin se prolong hasta por 24 das. La fiebre tuvo una duracin mxima de nueve das, asociada a malestar general. Nuseas y vmitos tambin fueron descritos durante las primeras 24 horas en un 22.5% y persistieron como mximo seis das. La equmosis/placa livedoide, que es un signo clnico muy importante para el diagnstico, no suele manifestarse durante las primeras horas coincidiendo con lo hallado en nuestra serie, en que apareci entre las 24 a 48 horas alcanzando niveles de compromiso del 33.7% y 53.9% respectivamente. Es importante resaltar que el anlisis profundo de los datos consignados en las historias demostr que un 15.7% de las lesiones descritas como equimticas, realmente fueron placas livedoides. Este error de identificacin creemos que es producto de la inexperiencia de los examinadores quienes pueden confundir la placa livedoide con una placa violcea o una equimosis u otra lesin en estadios tempranos. El 26.9% de los pacientes de esta serie present prurito local, lo que coincide con lo encontrado por Maguia y cols.33,34 donde este sntoma (local y generalizado) se hall en 25% de los pacientes, mientras que Schenone y cols.20 encuentran que slo 1.5% de sus pacientes lo presentan. Con relacin a la necrosis leve superficial esta fue observada como una manifestacin inicial
103
en el 8.9% durante las primeras 48 horas. Slo en el 38.2% de los pacientes la lesin evolucion hacia la necrosis, la cual se present con mayor frecuencia en el quinto da de ocurrido el accidente; estos hallazgos son similares a los reportados por otros autores23,32-34. La forma vscero-hemoltica se present en 56.2% de los pacientes con manifestaciones generales intensas asociadas a la presencia de hematuria (72%), ictericia (60%) y compromiso de conciencia (34%). En general, estas manifestaciones tuvieron una duracin mxima de ocho das para la hematuria y quince para la ictericia.Ambas manifestaciones se iniciaron frecuentemente antes de las 48 horas y su duracin promedio fue de cuatro das; se debe mencionar que 7.6% de los pacientes presentaron estos signos despus de las 48 horas de evolucin. De esta manera la forma clnica vscero-hemoltica constituy un evento comn en nuestra serie concordando con otros estudios3,22,34. Cuando realizamos una comparacin entre los pacientes con las formas cutneas y vscerohemoltica, los factores aparentemente relacionados con una mayor probabilidad de desarrollar esta ltima fueron en orden de importancia mordedura en trax y abdomen, fiebre, nuseas y vmitos en las primeras 24 horas5. No existen reportes en la literatura que evalen los factores de riesgo para el desarrollo de la forma vscero-hemoltica del loxoscelismo (LVH); aunque Schenone y cols.20 sostienen que el sitio de la mordedura no guarda relacin con la aparicin de LVH. Estudios experimentales en animales6,8 sugieren que la presentacin de LVH podra estar en relacin directa con la cantidad de veneno inoculada, por otro lado se piensa que la mordedura en zonas de la piel ms irrigada condicionara una mayor difusin del veneno y por consiguiente al desarrollo de la forma sistmica. En el caso del inicio de fiebre, nuseas y vmitos en las primeras 24 a 48 horas, stas probablemente reflejen una mayor sensibilidad inflamatoria del organismo ante el veneno y por lo tanto un mayor riesgo de complicaciones sistmicas.
La tasa de mortalidad en nuestro estudio fue de 13.5%, encontrndose dentro del rango reportado por otros estudios realizados en poblacin peditrica que fluctan entre 4%3 y 16.4%28. La mortalidad guard una clara relacin con la severidad de las complicaciones principalmente la presencia de insuficiencia renal26. Tambin observamos una mayor mortalidad en los nios de un ao o menos. Consideramos que sta obedece a la relacin entre el volumen de veneno inoculado y la superficie o masa corporal del paciente, relacin que debe ser mayor en pacientes menores de un ao; esta hiptesis puede ser objeto de futuras investigaciones. El uso de suero anti-loxoclico contina siendo un tema de controversia. Si bien se puede aplicar en las primeras 24 horas, no existen estudios slidos caso-control que fundamenten su uso. De nueve pacientes fallecidos, cuatro que no fueron dializados recibieron suero antiloxoclico, sin que esto modificara el desenlace. Si bien el nmero es pequeo, se puede plantear como hiptesis para estudios posteriores que el suero no confiere proteccin total contra la forma visceral. Este estudio constituye un aporte de la experiencia de veinte aos en el manejo de casos de loxocelismo en dos importantes centros hospitalarios del Per, el ISN y el HNCH. En el HNCH son tratados aproximadamente 40 casos anuales; 10 de ellos con cuadro cutneo-sistmico o vscero-hemoltico33; estos ltimos siempre han sido manejados en forma agresiva, y ante la presencia del sndrome de hipercatabolia se ha procedido a dializarlos precozmente, con lo que la mortalidad ha disminuido casi a cero34, lo que revela que el manejo precoz e integral del LVH salva vidas y reduce la morbilidad. En conclusin, el cuadro clnico por mordedura de Loxoceles sp. es un evento con graves consecuencias para la salud del nio afectado, el cual frecuentemente es trado a la consulta mdica horas despus de producida la mordedura, por lo que el personal de salud debe
104
estar familiarizado con la clnica de esta entidad y posibles diagnsticos diferenciales ante la ausencia de antecedentes epidemiolgicos slidos. Finalmente planteamos la hiptesis de que cuando la zona de mordedura inflingida por la araa Loxoceles sp. se produce a nivel de trax o abdomen, el riesgo de presentar LVH es mayor, ms an si se asocia a fiebre, nuseas y vmitos.
11.
12.
13.
Agradecimientos
Nuestros agradecimientos a todos los mdicos de los diversos servicios del Instituto Nacional de Salud del Nio y del Hospital Nacional Cayetano Heredia por su apoyo para que este estudio se concretara.
14. 15.
16.
17. 1. Zavaleta A. Loxoscelismo, un problema de salud en el Per. Bol Of Sanit Panam. 1987;103:378-86. 2. Sanabria H, Zavaleta A. Aspectos epidemiolgicos del loxoscelismo en el Per. Diagnstico. 1987;20:54-7. 3. Zavaleta R,Alvarado G. Loxoscelismo en nios: algunos aspectos clnicos y epidemiolgicos en el Hospital Belen de Trujillo. Diagnstico. 1987;20:84-6. 4. Figueroa C, Cuenca R, Bejar H, Morales R. Loxoscelismo. A propsito de un caso clnico. Rev San Fuerzas Policiales. 1988;49:180-2. 5. Yarlequ A, Heredia V, Arbaiza E, Zavaleta A. Estudios electroforticos y accin procoagulante del veneno de Loxosceles laeta. Diagnstico. 1986;17:39-45. 6. Zavaleta A, Castro de la Mata O, Salas M, Castro de la Mata R, Yarlequ A. Proyecto cooperativo interuniversitario UPCH-UNMSM. Loxoscelismo experimental: aspectos farmacolgicos y anatomopatolgicos. Diagnstico. 1984;14:163-73. 7. Yarlequ A, Heredia V, Arbaiza E, Campos S, Zavaleta A. Contenido proteico y actividades enzimticas presentes en el veneno de la araa casera (Loxosceles laeta). Diagnstico. 1985;17:5-9. 8. Gmez G. Zavaleta A, Castro de la Mata R, Arana M,Yarleque A. El conejo: un modelo experimental de loxoscelismo cutneo viscerohemoltico. Diagnstico. 1986;18:65-73. 9. Paredes R. Loxoscelismo experimental: efectos sobre el sistema de coagulacin sangunea. Diagnstico. 1987;20:50-3. 10. Heredia V,Arbaiza E,Venegas J,Yarlequ A, Zavaleta A. Aportes al estudio de las acciones proteoltica,
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24. 25.
26.
procoagulante y caracterizacin electroforticca de las protenas de dos extractos txicos de veneno de Loxosceles laeta. Bol Chil Parasitol. 1989;44:8-16. Gebel HM, Finke JH, Elgert KD, Campbell BJ, Barret JT. Inactivation of complement by Loxosceles reclusa spider venom. Am J Trop Med Hyg. 1979;28:756-62. Elgert KD, Ross MA, Campbell BJ, Barret JT. Inmunological studies of brown recluse spider venom. Infect Immun. 1974;10:1412-9. Kemper R. Insuficiencia renal aguda por loxoscelismo: estudio de 14 casos presentados en el Hospital Cayetano Heredia. Tesis de bachiller en Medicina, Facultad de Medicina Alberto Hurtado. Lima: UPCH; 1987. Pesce H, Lumbreras H. Aracnidismo en Lima por Loxosceles laeta. Rev Med Per. 1954;31(1):3. Flix R, Alavena R, Mayorga G, Garca C, Prial C. Mordedura de araa Loxosceles en pacientes peditricos. Rev San F Polic. 1984;48:43-6. Maguia C,Alvarez H,Terashima A, Falconi E, Legua P, Fernndez E, et al. La dapsona (DDS) en loxoscelismo cutneo. Diagnstico. 1987;20:58-64. Irribarren O, Prez J, Kinast C,Valencia V, Cario M. Loxoscelismo en la provincia de Valdivia (X Regin). Estudio clnico de nueve casos. Bol Chil Parasitol. 1987;42:68-71. Schenone H, Rubio S, Villaroel F, Rojas A. Epidemiologa y curso clnico del loxoscelismo. Estudio de 133 casos causados por la mordedura de la araa de los rincones. Bol Chil Parasitol. 1975;30:6-17. Schenone H, Saavedra T, Rojas A, Villaroel F. Loxoscelismo en Chile. Estudios Epidemiolgicos, Clnicos y experimentales. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 1989;31:403-15. Schenone H, Rubio S, Saavedra T, Rojas A. Loxoscelismo en pediatria. Regin Metropolitana, Chile. Rev Chil Pediatr. 2001;72:100-9. Rees R, Campbell D, Rieger E, King LE. The diagnosis and treatment of brown recluse spider bites. Ann Emerg Med. 1987;16:945-9. Rees RS, Fields JP, King LE Jr. Do brown recluse spider bites induce pyoderma gangrenosum?. South Med J. 1985;78:283-7. DeLozier JB, Reaves L, King LE Jr, Rees RS. Brown recluse spider bites of the upper extremity. South Med J. 1988;81:181-4. King LE Jr, Rees RS. Dapsone treatment of a brown recluse bite, JAMA. 1983;250:648. Valverde J.Aspectos clnicos y epidemiolgicos del loxoscelismo, Hospital Regional Docente de Trujillo, enero 2001 a noviembre 2003. Folia Dermatol. 2003;14:15-9. Zavaleta A, Maguia C. Clnica y teraputica del loxoscelismo en el Per. www.venenonemia.org. 2003.
105
27. Gonzles D, Garca Z, Chang F, Situ R, Torres Z. Compromiso renal en loxoscelismo. Diagnstico. 1982;9:42-6. 28. Vela J, Hermoza M, Melndez A. Loxoscelismo en nios:Algunos aspectos clnicos y epidemiolgicos en el HGRBDT 1964 - 1979.Trabajo de investigacin presentado al I Congreso Regional de Medicina.Trujillo, Per. 1979. 29. Quintana CJ, Otero PR. Envenenamiento aracndico en las Americas. Revisin de Temas. 2002;5:1-3. 30. Vetter RS, Visscher PK. Bites and stings of medically important venomous arthropods. Int J Dermatol. 1998;37:481-96. 31. Hurtado VJG, Sotelo CN, Ibarra SR. Envenenamiento por Loxosceles reclusa (araa parda). Rev Mex Ped. 2005;72:85-8.
32. Quero HA, Zrate AR, Prez BA. Aracnoidismo necrtico. Bol Md Infant Mx. 2004;61:160-3. 33. Maguia C, Hinojosa JC, Gutirrez R, Henrquez C, Ugarte C. Enfermedades por artrpodos. Parte I: Loxoscelismo cutneo y cutneo-visceral en el Per. 2004;14:134-9. 34. Maguia C, Osorio R, Hinojosa JC, Guerra O. Aspectos clnicos del loxoscelimo en pacientes internados en el Hospital Nacional Cayetano Heredia. XXII Congreso Nacional de Medicina Interna, Libro de resmenes, octubre 2002, resumen 374.
106
ARTCULO ORIGINAL
Liquen plano en nios en la consulta de Dermatologa Peditrica del Hospital Universitario de Caracas, 1989 a 2003
Ana Mara Senz de Cantele1, Antonietta Cirocco1, Adriana Falco2, Adriana Gmez3, Alejandra Vivas3, Mara del Pilar Silva3, Francisco Gonzlez4. 1 Dermatloga, Profesora Asistente de la Ctedra de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela. 2 Mdico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Prez de Len, Caracas. 3 Mdico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela. 4 Jefe de la Consulta de Dermatologa Peditrica, Profesor Asistente de la Ctedra de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 107-109.
Resumen
Objetivo: Determinar los casos de liquen plano en edades peditricas que acudieron al servicio de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas entre 1989 y 2003. Mtodos: Estudio analtico retrospectivo clnico de una muestra de pacientes peditricos con diagnstico de liquen plano a partir de los archivos del laboratorio de histopatologa. Las variables analizadas fueron edad, sexo, diagnstico clnico, distribucin y morfologa de las lesiones, y evolucin. Resultados: Se encontr un total de 58 casos de liquen plano en nios entre 18 meses y 12 aos. Hubo un predominio del sexo femenino (58%). La edad promedio de presentacin fue de ocho aos. La mayora de los pacientes present la variante de liquen plano clsico. La localizacin ms comn fue en los miembros inferiores. Slo en un caso se observ compromiso mucoso. Conclusiones: Las caractersticas halladas en los pacientes estudiados concuerdan en forma general con lo reportado en la literatura. Palabras clave: Liquen plano; Nios.
Abstract
Objective:To identify cases of lichen planus in pediatric patients who attended the service of Dermatology at Hospital Universitario de Caracas from 1989 to 2003. Methods: A retrospective analytic study of a sample of pediatric patients with a diagnosis of lichen planus from the archives of the histopathology.The variables studied were age, sex, clinical diagnosis, distribution and morphology of lesions, and evolution. Results: We found a total of 58 cases of lichen planus in children between 18 months and 12 years of age. There was a predominance of females (58%).The average age of presentation was eight years. Most of the patients had classical lichen planus.The most common location was on the lower limbs. Mucosal involvement was observed in only one case. Conclusions:The features found in the patients studied where consistent with those previously reported in the literature. Key words: Lichen planus; Children.
Correspondencia: Dr. Felipe Velsquez Instituo NaCorrespondencia: Dra. Ana Senz de Cantele Servicio de Dermatologa, Piso 8 Hospital Universitario de Caracas Universidad Central de Venezuela - Caracas, 1053. Correo electrnico: anamsaenz@gmail.com Recibido: 31/05/07 Aprobado: 27/06/07
107
Liquen plano en nios
Introduccin
El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria, aguda o crnica, que a afecta la piel, membranas mucosas o ambas, y que se caracteriza por la aparicin de ppulas poligonales brillantes y pruriginosas, de superficie plana y coloracin rosa-violcea, y de ppulas reticuladas de color blanco-lechoso, en la boca. La etiologa es idioptica en la mayor parte de los casos, pero es evidente que la inmunidad celular desempea un papel importante. La mayora de los linfocitos del infiltrado son clulas CD8+ y CD45Ro+. Se reporta que slo el 1-4% del total de casos de liquen plano corresponde a nios. Existe poca literatura con respecto a la epidemiologa, caractersticas clnicas, curso y pronstico de esta enfermedad en este grupo etario. Empero, en reportes de frica Occidental e India, es bastante frecuente en nios y jvenes, comprendiendo 17% de los casos que se presentan antes de los 20 aos de edad en una serie1,2. El presente estudio retrospectivo tiene como finalidad describir los casos de liquen plano en edades peditricas que acudieron al servicio de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas, durante el lapso comprendido entre 1989 y 2003.
meses y 12 aos, con un promedio de ocho aos. Se reportan 34 casos del sexo femenino (58%) y 24 casos del sexo masculino (42%). La regin anatmica ms comnmente afectada fue los miembros inferiores (48.3%), seguida por los miembros superiores (31.0%), tronco (24.1%) y cara (15.5%). La variante clnica predominante fue el LP clsico con 39 casos (67.2%) (Fig. 1), seguida por el LP pigmentario con ocho casos (13.89%), LP atrfico con cinco casos (8.6%), un caso de LP actnico y un caso de LP en mucosa oral exclusivamente.
Material y mtodos
Se utiliza como tcnica de investigacin un estudio analtico retrospectivo, con muestra tomada a partir de los archivos del laboratorio de histopatologa, para as determinar el nmero de pacientes con edades comprendidas entre los cero y 12 aos, con diagnstico definitivo de LP, desde 1989 hasta 2003. Se dise una hoja de registro ad hoc como instrumento de recoleccin en la que se recogan las variables: edad, sexo, diagnstico clnico, distribucin y morfologa de las lesiones, y evolucin. Los datos fueron analizados en base a frecuencias y porcentajes.
Fig. 1. Lesiones tpicas de liquen plano clsico en regin de la mueca.
El total de las biopsias obtenidas revel hiperqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis irregular y degeneracin de la capa basal con infiltrado liquenoide de linfocitos; hallazgos cnsonos con el diagnstico de LP.
Discusin
El liquen plano (LP) es una enfermedad dermatolgica poco frecuente en nios y la incidencia en la edad peditrica se desconoce1,2. Otzas y cols. describen en Turqua una incidencia de 2-3% en nios3; por otra parte Handa y cols. en un estudio realizado en la India reportan que el LP correspondi al 2.5% de los casos de la consulta peditrica4. En el presente estudio se observ que el LP tiene predominio en el sexo femenino lo cual
Resultados
En un perodo de 13 aos, se registr 58 casos de LP en nios, con un rango de edad entre 18
108
A. Senz, A. Cirocco, A. Falco, A. Gmez, A. Vivas, M. Silva, F. Gonzlez.
coincide con otros estudios5 aunque algunos autores no encuentran diferencias en sus series1,2,6. El promedio de edad de 8 aos es comparable con otros trabajos1,6. El LP afect con ms frecuencia los miembros inferiores, al igual que en otros reportes7-10. La variante clnica ms comn fue la de LP clsico (67.2%), esto se corresponde con la literatura revisada1,2, donde se observan ppulas de 12mm de dimetro, poligonales, aplanadas, violceas, con escamas finas y adherentes y lneas en su superficie de color blanco-grisceo (estras de Wickham) distribuidas simtricamente en piernas, muecas y parte baja del tronco. En segundo lugar se observ como forma clnica ms frecuente el LP pigmentario (13.8%). Este tipo de liquen se desarrolla particularmente en grupos tnicos como asiticos e indios, que se caracterizan por mculas redondas, marrn-negruzco, sin borde activo, predominantemente en cara y cuello. Estas lesiones son asintomticas generalmente aunque un tercio de ellos puede manifestar sensacin urente o de prurito local. El estudio histopatolgico es semejante al de liquen plano, pero con frecuencia, solo presenta hiperqueratosis, epidermis adelgazada, degeneracin hidrpica de la capa basal con incontinencia pigmentaria e infiltrado linfoctico perivascular; estos hallazgos se asemejan al del eritema discrmico perstans. En tercer lugar de frecuencia como variante clnica, se tiene el LP atrfico (8.6% de nuestra serie), que se diferencia de otros trabajos donde apenas se observa en un 2.2%.1 Esta es una variante rara y se caracteriza por la presencia de ppulas o placas blanco azuladas bien delimitadas, que con frecuencia se desarrollan en miembros inferiores y tronco, aunque en nuestro estudio, no se present en una localizacin preferencial. En el diagnstico histopatolgico, se observa adelgazamiento de la epidermis y prdida de las crestas interpapilares. Obtuvimos un caso de LP actnico, al igual que en otros estudios1, el cual afecta con frecuencia a los nios y jvenes, donde se describen cuatro formas clnicas: anular, en placa, discr-
mica y pigmentada. Las ms frecuentes son las anulares, observando placas eritemato-marrones; se caracterizan por depresin central marrn y borde elevado que semejan un granuloma anular. La variante discrmica consiste de ppulas confluentes blancuzcas, y la forma pigmentada de mculas hiperpigmentadas que semejan un melasma. El compromiso en mucosas en edades peditricas es infrecuente, lo que pudimos constatar en nuestro trabajo. Sin embargo, en el trabajo de Sharma y cols1, que es uno de los reportes ms grandes de liquen plano en nios, se obtuvo un gran nmero de pacientes con lesiones en mucosa oral y ellos hacen la observacin de que esto fue debido a la minuciosa evaluacin, durante el perodo de seguimiento. La afectacin ungueal que se ve slo en 1 al 10% de los pacientes con liquen plano, no se manifest en nuestros pacientes.
1. Sharma R, Maheshwari V. Childhood lichen planus: a report of fifty cases. Pediatr Dermatol. 1999; 16:345-8. 2. Nanda A, Al-Ajmi HS, Al.Sabah H, Al-Hasawi F, Alsaleh QA. Childhood lichen planus: a report of 23 cases. Pediatr Dermatol. 2001; 18:1-4. 3. Oztas P, Onder M, Ilter N, Oztas MO. Childhood lichen planus with nail involvement: a case. Turk J Pediatr. 2003; 45:251-3. 4. Handa S, Sahoo B. Childhood lichen planus: a study of 87 cases. Int J Dermatol. 2002 ; 41:423-7. 5. Kumar V, Garg BR, Baruah MC, Vasireddi SS. Childhood lichen planus. J Dermatol. 1993; 3:175-7. 6. Kanwar AJ, Handa S, Ghosh S, Kaur S. Lichen planus en childhood: a report of 17 patients. Pediatr Dermatol. 1991; 4: 288-91. 7. Boyd AS, Neldner KH. Lichen planus. J Am Acad Dermatol. 1991; 25:593-619. 8. Pusey WA. Lichen planus in an infant less than six months old.Arch Dermatol Syphil. 1929; 19:671-2. 9. Brice SL, Barr RJ, Rattet JP. Childhood lichen planus--a question of therapy. J Am Acad Dermatol. 1980; 3:370-6. 10. Snchez MR. Cutaneous diseases in Latinos. Dermatol Clin. 2003; 21:689-97. 11. Kanwar AJ, Dogra S, Handa S, Parsad D, Radotra BD. A study of 124 Indian patients with lichen planus pigmentosus. Clin Exp Dermatol. 2003; 28:481-5.
109
REPORTE DE CASOS
Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular) existe una verdadera asociacin?
Mario Marini1, Mara Luisa Raspa2, Gisela Duhm2, Mara Fernanda Greco3. 1 Jefe del Servicio de Dermatologa del Hospital Britnico y Profesor Titular de Dermatologa, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina. 2 Mdico de Planta del Servicio de Dermatologa del Hospital Britnico, Buenos Aires, Argentina. 3 Mdico de Planta del Servicio de Pediatra del Hospital Britnico, Buenos Aires, Argentina. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 110-115.
Resumen
El hamartoma fibrolipomatoso congnito precalcneo es una rara malformacin congnita publicada slo como espordica y no asociada con ninguna otra enfermedad o anormalidad. Reportamos dos nuevos casos, el segundo de los cuales, no obstante, se present asociado con sndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. Palabras claves: Hamartoma fibrolipomatoso congnito precalcneo; Sndrome de Ehlers-Danlos.
Abstract
A review of the literature revealed that precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma is a rare congenital malformation reported only as sporadic and is not associated with any other disease or abnormatility. We report two new cases, the second of which, however, is associated with Ehlers-Danlos syndrome, vascular type. Key words: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma; Ehlers-Danlos sndrome.
Introduccin
El hamartoma fibrolipomatoso congnito precalcneo (HFCP) es una patologa benigna poco frecuente, que raramente es mencionada en la literatura. Por lo general est presente desde el nacimiento, aunque puede desarrollarse ms tardamente. La clnica del HFCP es caracterstica. Las lesiones son ndulos blan-
dos, poco salientes, asintomticos, bilaterales, simtricos, de aproximadamente 1cm de dimetro y ubicados en la regin plantar media de los talones. Presentamos dos pacientes con HFCP. Destacamos, en el segundo de los casos, la presencia de rasgos clnicos compatibles con el sndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular).
Correspondencia Dra. Mara Luisa Raspa Raulet 48. CABA. Argentina Correo electrnico mraspa1@gmail.com Recibido: 01/06/07 Aprobado: 11/07/07
110
M. Marini, M. Raspa, G. Duhm, M. Greco.
Casos clnicos
Caso 1. Se trata de una nia argentina, de tres aos, que presenta desde el nacimiento una lesin nodular en regin precalcnea de ambos pies.Al practicarse el examen clnico se observa una lesin blanda, ligeramente saliente, de color piel, bilateral, simtrica, de 0.8cm de dimetro. El cuadro es asintomtico y no interfiere con la marcha (Fig. 1). No se realiz biopsia por considerrsela innecesaria.
Fig. 2. Ndulos blandos, bilaterales, simtricos localizados en regin precalcnea de ambos pies.
Fig. 1. Lesin nodular blanda en regin precalcnea.
Caso 2. Se trata de una paciente argentina de cuatro aos. Por ser una nia adoptada no estn disponibles los antecedentes familiares. Los hallazgos clnicos son similares al caso 1: ndulos blandos, color piel, bilaterales, simtricos, de 1cm de dimetro, localizados en la regin precalcnea de ambos pies (Fig. 2). Se observa adems piel facial fina y lisa, con transparencia de vasos, ojos grandes y profundos y nariz fina. La elasticidad lingual le permite tocarse la punta de la nariz (signo de Gorlin) (Fig. 3). En trax, abdomen y miembros, se observa la transparencia de vasos sanguneos de tonalidad azulada (Fig. 4) e hiperqueratosis por roce sobre ambos malolos externos. Puede constatarse hiperflexibilidad articular (Fig. 5), hiperelasticidad cutnea y fragilidad capilar frente a traumatismos leves con tumefaccin y hematomas a predominio de cara anterior de ambas pantorrillas (Fig. 6). Refiere epistaxis. El examen cardiolgico y traumatolgico no mostr particularidades. El examen histopatolgico no fue realizado.
Fig. 3. Apariencia facial caracterstica y marcada elasticidad lingual (Signo de Gorlin).
Fig. 4. Detalle de trax; transparencia de vasos de tonalidad azulada.
111
Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos
sias, se observaron adipocitos maduros rodeados por fibras colgenas y elsticas normales, con un componente edematoso intersticial. En 1998, Eichenfield y cols.3 presentaron tres nuevos pacientes en el VIII Congreso Internacional de Dermatologa Peditrica, bajo la denominacin de ppulas podlicas similares a las piezognicas congnitas. Posteriormente, se describe, adems, como ndulos plantares anteromediales de la niez4 y ndulos plantares adiposos congnitos bilaterales5. Esta patologa, presente desde el nacimiento, muestra una clnica caracterstica y el examen histopatolgico es usualmente innecesario, aunque indicado en caso de dudas6. El estudio histopatolgico muestra la presencia de tejido adiposo maduro envuelto predominantemente en vainas de fibras colgenas que ocupan dermis media y profunda7. La patognesis es desconocida. Larregue y cols.2 consideran que estos ndulos son el resultado de una regresin incompleta del tejido fetal ya que el taln del feto presenta una hipertrofia hipodrmica fisiolgica. Otros autores sostienen que el sistema trabecular de la planta del pie se desarrolla en el estado fetal, pero se completa slo en los ltimos meses del embarazo o en los primeros meses posteriores al nacimiento1. Entre los diagnsticos diferenciales se describen: fibromatosis juvenil, particularmente el fibroma aponeurtico plantar, el hamartoma fibroso de la niez7 y ppulas piezognicas1. Si bien la frecuencia de esta patologa es de carcter espordico, se han verificado tres miembros de una familia en dos generaciones; este hecho sugiere una herencia autosmica dominante8. Poco se conoce sobre el curso natural del HFCP, pero se supone que puede persistir hasta la adultez8, observndose un crecimiento lento y proporcional al del nio. No es posible afirmar, hasta la fecha, que exista una condicin asociada1-3. No obstante, el
Fig. 5. Hiperflexibilidad articular e hiperelasticidad cutnea.
Fig. 6. Tumefaccin y hematomas sobre cara anterior de pantorrillas y transparencia de vasos sanguneos.
En dos aos de seguimiento, las lesiones podlicas se mantuvieron estables y no dificultaron la marcha.
Discusin
El HFCP es un desorden de curso benigno y poco frecuente. Rara vez reportado, ha recibido numerosas denominaciones, por lo general confusas o inexactas. Fue descrito por primera vez por Larralde, Ruiz Len y Cabrera en 1990 como ppulas podlicas en el recin nacido1. Con posterioridad, en 1996, Larregue y cols.2 publicaron cinco nuevos pacientes y acuaron el trmino de HFCP en el V Congreso Internacional de Dermatologa Peditrica, por lo siguientes motivos: - Los ndulos son congnitos o pueden observarse con posterioridad. - La localizacin es precalcnea. - En los pocos casos en que se tom biop-
112
caso 2 plantea la necesidad de nuevas observaciones. Llaman la atencin en este paciente las manifestaciones clnicas compatibles con el sndrome de Ehlers-Danlos (SED), probablemente, el tipo vascular (OMIM #130050). El SED integra un grupo heterogneo de enfermedades del tejido conectivo, caracterizadas por hiperlaxitud articular, presenta tambin hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos. Se debe a defectos en las enzimas encargadas de la sntesis de colgeno. El SED es una enfermedad generalmente subdiagnosticada. La categorizacin de los sndromes de
Ehlers-Danlos comenz a finales de los aos 60 y se formaliz en la clasificacin de Berln9. Fue evidente que estos criterios establecidos y publicados en 1988 no discriminaban entre los distintos tipos de SED y otras enfermedades fenotpicamente relacionadas. La clasificacin actual realizada en Villefranche-Sur-Mer, Francia10, est basada principalmente en la causa de cada tipo, considerando aspectos clnicos, genticos y bioqumicos. Esta clasificacin simplifica al SED en seis tipos principales (Cuadro 1). Para cada tipo se han definido criterios mayores y menores. Los tipos ms frecuentes son el tipo hiperlaxitud, el clsico y el vascular10.
Cuadro 1. Clasificacin de los sndromes de Ehlers-Danlos (adaptado de: Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et. al. Ehlers-Danlos Syndromes: revised nosology,Villefranche. Am J Med Genet. 1997;77:31-7).
Clasicacin moderna (Villafranche) Clsico Hiperlaxitud Vascular
Clasicacin antigua (Berln) Gravis (SED I) Mistis (SED II) Hiperlaxo (SED III) Arterial-Equimtico (SED IV)
OMIM* 130000 130010 130020 130050 (225350) 225360 225400 (229200) 130060 225410 305200 130080 225310 147900 130070 --
Herencia AD** AD AD AD AR AD AD XL AR ? AD ? --
Cifoescoliosis Artrocalasia Dermatosparaxis Otras formas
Ocular-Escoliosis (SED VI) Artrocalasia Congnita Mltiple (SED VIIA y VIIB) Dermatosparaxis humana (SED VIIC) SED ligado al cromosoma X (SED V) Periodontal (SED VIII) SED dcit en bronectina (SED X) Sndrome de hiperlaxitud articular familiar (SED XI) SED progeroide Formas Inespeccas
* Hasta la fecha se han descrito miles de rasgos mendelianos y de alteraciones genticas causantes de patologa que se detallan en una base de datos que se denomina OMIM (Online Mendenlian Inheritance In Man). ** AD: autosmica dominante. AR: autosmica recesiva. XL: herencia ligada al cromosoma X.
El SED tipo vascular (OMIN #130050) est causado por defectos en la estructura de la cadena proa 1 del colgeno tipo III que codifica el gen COL 3A1 del Cr 2q3111. Se hereda en forma autosmica dominante. Para su diagnstico existen criterios mayores y menores:
Criterios mayores: piel transparente y fina, fragilidad y/o roturas arteriales, intestinales, y/o uterinas, equimosis muy extensas y apariencia facial caracterstica. Criterios menores: acrogeria, hiperlaxitud de pequeas articulaciones, roturas de ten-
113
Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos
dones y msculos, pie zambo equinovaro, aparicin precoz de venas varicosas, fstulas arteriovenosas, neumotrax/neumohemotrax, recesin gingival e historia familiar positiva. La presencia de dos o ms criterios mayores es altamente predictiva del diagnstico y se recomiendan pruebas de laboratorio. Los mtodos de laboratorio incluyen: 1) la demostracin anormal del colgeno tipo III producido por fibroblastos que causan una secrecin defectuosa, sobremodificacin post-transacional, inestabilidad termal, y/o sensibilidad a las proteasas; y 2) la demostracin de una mutacin en el gen COL3A111. La apariencia facial es caracterstica, existe una disminucin en el tejido adiposo subcutneo, particularmente en la cara y las extremidades. La hiperlaxitud articular est limitada, generalmente, a los dedos. Las roturas arteriales tienen un pico de incidencia en la tercera y cuarta dcada, aunque pueden ocurrir antes y son causa de muerte repentina. Las arterias de tamao mediano son las que se afectan ms frecuentemente. El dolor agudo abdominal (difuso o localizado) es una presentacin frecuente de roturas arteriales o intestinales y debe investigarse con urgencia, utilizando tcnicas no invasivas. La red venosa subcutnea es particularmente evidente en el pecho y el abdomen. El diagnstico de este tipo de SED es difcil en los nios en ausencia de historia familiar. Los embarazos pueden complicarse con roturas uterinas intra-parto y hemorragias pre y/o postparto. Tambin son frecuentes las roturas vaginales y/o perineales durante el parto. Las complicaciones durante y despus de la ciruga son frecuentes y severas (p.e. dehiscencia de la herida). A nivel dermatolgico, presentan piel lisa, suave, aterciopelada y muy frgil; cicatriza con lentitud y dificultad dejando amplias cicatrices atrficas con aspecto de papel de pergamino. Los hematomas son frecuentes frente a mnimos traumatismos. Son caractersticas las arrugas epicnticas y las ppulas piezognicas, que son pequeas hernias de tejido graso, que aparecen en la
parte lateral y media del pie cuando se est parado y desaparecen cuando cesa la presin al levantarlo. Generalmente son asintomticas, aunque pueden llegar a ser dolorosas. Un signo de hiper-elasticidad de los tejidos es la habilidad de extender la lengua hasta tocar la nariz (signo de Gorlin). El pronstico del SED no est alterado, salvo en el tipo vascular, que debido a las rupturas arteriales, intestinales y/o uterinas presenta una expectativa de vida de aproximadamente cuarenta aos. No existe una teraputica especfica que modifique la evolucin natural del SED. El nico tratamiento es el sintomtico y ser diferente dependiendo de la afeccin en la persona. Respecto de las articulaciones, se puede mejorar su estabilidad con ejercicios que fortalezcan los msculos, evitando los ejercicios de carga. Se aconsejan regulares controles oftalmolgicos y dentales. Es importante el consejo gentico y eventual diagnstico prenatal para el correcto asesoramiento de estos pacientes.
Conclusiones
Presentamos dos nias con hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito. Esta patologa es benigna, poco frecuente y escasamente publicada en la literatura internacional. Resaltamos la importancia del diagnstico clnico. Aconsejamos, adems, no efectuar estudios ni tratamientos agresivos, ya que la patologa no compromete la marcha. La segunda paciente present, tambin, caractersticas clnicas del sndrome de Ehlers-Danlos, con dos criterios mayores y uno menor. Debido a la falta de sus antecedentes familiares, planteamos futuros estudios moleculares para confirmar el diagnstico y realizar el necesario asesoramiento gentico. En toda la bibliografa consultada hasta el presente, no encontramos referencias sobre mal-
114
formaciones ni otros hallazgos clnicos asociados con el HFCP. En cuanto a la revisin bibliogrfica realizada sobre el sndrome de Ehlers Danlos, tampoco se han hallado descripciones referentes a la presencia de HFCP. Por el contrario, hay referencias sobre la existencia de ppulas piezognicas, asintomticas o dolorosas en el SED. De lo anteriormente expuesto, es lcito plantear si es sta una verdadera asociacin, o bien su presencia es meramente casual. Consideramos necesarias nuevas observaciones que nos permitan dilucidar esta asociacin.
4.
5.
6.
7.
8.
1. Larralde de Luna M, Ruiz Len J, Cabrea HN. Ppulas podlicas en el recin nacido. Med Cut ILA. 1990;18:9-12. 2. Larregue M, Vabres P, Echard P, Cambazard F. Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous Hamartoma. Presented at the V International Congress of Pediatric Dermatology, Rotterdam, September 1996. 3. Eichenfield LF, Cunningham BC, Friedlander SF. Congenital Piezogenic - like pedal papules.
9.
10.
11.
Presented at the VIII International Congress of Pediatric Dermatology, Paris, May 1998. Jacob CI, Kumm RC. Benign Anteromedial Plantar Nodules of Childhood: A Distinct Form of Plantar Fibromatosis. Pediatr Dermatol. 2000; 17: 472-4. Espaa A, Pujol RM, Idoate MA, et al. Bilateral congenital adipose plantar nodules. Br. J Dermato.l 2000; 142: 1262-4. Cambiaghi S, Galloni Ch, Restano L, Cavalli R. Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous Hamartoma. Case Report. Intern J Dermatol. 2006; 45:1202-3. Ortega-Monz C, Molina-Gallardo I, MonteagudoCastro C, et. al. Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous Hamartoma: a report of four cases. Pediat. Dermatol. 2000; 17: 429-31. Meyer P, Soennichsen H, Buchenau W. Autosomal Dominant Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous Hamartoma. Pediat. Dermotol. 2005;22(4):355-6. Beighton P, De Paepe A, Danks D, et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berln. Am J Med Genet. 1988;29:581-94. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et. al. EhlersDanlos Syndromes: revised nosology, Villefranche. Am J Med Genet. 1997;77:31-7. Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos Syndrome. En: Royce PM, Steinmann B eds. Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic and Medical Aspects.Wiley-Liss, New York. 1993. p. 351-407,
115
REPORTE DE CASOS
Ana Elisa Kiszewski1, Cludia Schermann Poziomczyk2, Nelson Ricachnevski3, Roque Furian4. 1 Dermatloga Pediatra, Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital da Criana Santo Antnio, ISCMPA. Porto Alegre, RS, Brasil. 2 Residente en Dermatologa, Consultorio de Dermatologa Sanitaria, Porto Alegre, RS, Brasil. 3 Dermatlogo, Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital da Criana Santo Antnio, ISCMPA. Porto Alegre, RS, Brasil. 4 Patlogo, Laboratorio de Patologa da ISCMPA, Porto Alegre, RS, Brasil. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 116-120.
Resumen
Los piloleiomiomas son tumores cutneos raros que tienen origen en el msculo erector del pelo. Presentamos el caso de un nio de tres aos de edad con una placa indurada en el glteo izquierdo, asintomtica, que estuvo presente desde los tres meses de edad. El examen anatomopatolgico mostr un piloleiomioma. Este tumor benigno es raro en nios y suele ser confundido con otras dermatosis. En este artculo revisamos los casos peditricos publicados y los aspectos genticos actuales de esta enfermedad. Adems, llamamos la atencin para el diagnstico diferencial con otras patologas en la edad peditrica. Palabras clave: Leiomioma; Piloleiomioma; Tumor de msculo liso.
Abstrat
Piloleiomyomas are rare benign smooth muscle tumors arising from the aerector pili muscles in the skin. We describe a three year-old boy presenting with an asymptomatic hard plaque on the left gluteus, which was present since 3 months of age.The anatomopathological examination evidenced a piloleiomyoma.There are few previous reports of piloleiomyomas in children and so they are frequently confounded with other disorders. In this paper, we review the literature on the pediatric cases reported and the current genetics aspects of this disease. Moreover, we make the differential diagnosis with other entities in children. Keywords: Leiomyoma; Piloleiomyoma; Smooth muscle tumor.
Introduccin
El piloleiomioma es una neoplasia benigna, dolorosa, descrita por primera vez por Virchow en 1854. El tumor est compuesto por clulas musculares lisas derivadas del msculo erector del pelo1,2. Al contrario de los angioleiomiomas, estos tumores son poco frecuentes y suelen consistir en lesiones de localizacin drmica, aisladas y dolorosas, ubicadas ms comnmente en la cara extensora de las extremidades3. Los piloleiomiomas pueden ser solitarios, pero en hasta
un 80% de los casos son mltiples3,4. Estos tumores pueden ocurrir en cualquier edad e incluso ser congnitos; sin embargo, son ms frecuentes en el adulto joven3,5-7.
Correspondencia: Dra. Ana Elisa Kiszewski Bau Rua Baro do Amazonas 412/704. Porto Alegre, RS. Brasil CEP 90870-000 Correo electrnico: kiszewski@yahoo.com.br Recibido: 10/06/07 Aprobado: 07/08/07
Caso clnico
Paciente de sexo masculino, de tres aos de edad, quien acude a la consulta externa del Hospital da Criana Santo Antonio- ISCMPA en Porto Alegre, Brasil, con placa indurada en
116
A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian
regin gltea izquierda que se extenda al surco interglteo del mismo lado. Los padres notaron la lesin a los tres meses de edad. La lesin presentaba un crecimiento proporcional al del nio. Al examen, la placa meda 5.3cm x 2.5cm en su mayor dimetro, acompaada de una lesin satlite de 1cm de dimetro. La lesin tena aspecto esclerodermiforme y no era dolorosa. El diagnstico inicial fue esclerodermia en placa o nevus del tejido conectivo. No fueron encontradas otras anormalidades en el examen fsico y no haba historia de lesiones cutneas similares en los familiares del nino, tampoco haba historia familiar de miomatosis uterina.
Fig. 2. Ultrasonido mostrando lesin intradrmica hipoecoica, delimitada por las flechas.
Fig. 1. Placa de piel indurada en glteo. Los lmites de la lesin fueron marcados con una pluma para su mejor definicin. La cicatriz circular marca el lugar de la bipsia.
Fig. 3. La fotografa muestra el tumor drmico con fibras musculares lisas, eosinoflicas, mezclados con haces colgenos (H/E 200x).
El ultrasonido del rea afectada mostr una lesin intradrmica hipoecoica, sin evidencia de coleccin lquida o de flujo sanguneo (Fig. 2). La biopsia incisional de la lesin mostr un tumor drmico, compuesto por haces de clulas fusiformes con citoplasma eosinoflico sin atipias celulares, siendo la immunohistoqumica positiva para actina-msculo-liso y desmina (Fig. 3 y 4). La immunohistoqumica para protena S100 fue negativa. El nio fue observado durante un ao, posteriormente se solicit evaluacin por ciruga plstica para el tratamiento respectivo.
Fig. 4. Immunohistoqumica para el anticuerpo monoclonal actina-msculo-liso (40x).
Discusin
Se han utilizado diferentes clasificaciones para los leiomiomas. Segn el origen de las clulas
musculares lisas, se dividen en: piloleiomiomas, leiomiomas genitales, angioleiomiomas genitales y leiomiomas con diferentes elementos mesenquimatosos2-4. Si consideramos el nmero de lesiones, podemos dividirlos en dos grupos: leiomiomas solitarios y leiomiomas mlti-
117
ples. A su vez pueden ser zonales, lineales o agrupados en una placa, o diseminados por amplias superficies de la piel (leiomiomatosis miliar)8. Finalmente, segn el momento de la aparicin, podemos dividir estos tumores en congnitos (muy raros) y adquiridos. Las lesiones adquiridas suelen ser espordicas o familiares. En la presentacin familiar, generalmente las lesiones son mltiples. En los hombres las lesiones son con frecuencia solitarias y en mujeres son a menudo mltiples3-5,9,10. Clnicamente, los piloleiomiomas surgen como ppulas de consistencia firme, cuya coloracin vara desde el color de la piel hasta rosado o rojo-castao. Son variables en tamao, pero en general son menores de 15mm de dimetro6,11,12. El crecimiento es lento y casi nunca se ulceran13. Es frecuente que el paciente refiera episodios de dolor en el sitio de la lesin, principalmente al tacto, fro o por razones emocionales3,4,8. Las zonas ms comprometidas son las extremidades, principalmente regiones proximales y extensoras de los miembros. Las lesiones mltiples unilaterales o diseminadas son ms frecuentes que las solitarias14,15. Los leiomiomas cutneos mltiples pueden presentarse como lesiones difusas, simtricas, segmentarias o en banda y an siguiendo lneas de Blaschko3,5,10.A pesar de las caractersticas tpicas del tumor, el diagnstico clnico es realizado raramente11,16. En el caso presentado, la nica alteracin encontrada fue la induracin cutnea. Esta parece ser una presentacin excepcional8.
La leiomiomatosis cutnea y uterina mltiple (OMIM 150800) es una enfermedad gentica, trasmitida por un gen autosmico dominante. Todos los casos familiares descritos son mltiples17,18. Adems, recientemente, han sido descritas diferentes formas de cncer renal en asociacin con esta enfermedad. Este sndrome es ahora referido como leiomiomatosis hereditaria y cncer renal (OMIM 605839). Ambas resultan de mutaciones heterozigticas en clulas germinales del gen de la fumarato hidratasa, que puede funcionar como un gen supresor tumoral10. Como existe la asociacin entre piloleiomioma y miomatosis uterina, las mujeres deben ser examinadas en busca del tumor9,17-20. No hay referencia en la literatura que apoye la existencia familiar del piloleiomioma solitario21. En nuestra revisin encontramos solamente nueve casos de piloleiomiomas en nios6,7,15,22,23 y la mayor parte de ellos fueron mltiples (77%), muy probablemente heredados (Tabla 1). Es probable que muchos casos no sean reportados, dificultando un anlisis exacto de esta patologa en la edad peditrica. En las series publicadas la frecuencia de casos peditricos vari de 5 al 20% (Tabla 2). Los datos disponibles sugieren una distribucin muy similar entre ambos sexos, sea en las lesiones solitarias o mltiples11,12,21. Entre los nueve casos reportados, cuatro fueron nias y tres nios, en los dems, el sexo no fue descrito6,7,15,22,23. Otra observacin es la tendencia a ser mltiples, al contrario de lo que ocurre en adultos (Tabla 1).
Tabla 1. Caractersticas clnicas de los piloleiomiomas en nueve pacientes peditricos.

Caso 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Sexo Femenino Masculino Masculino Femenino Femenino Femenino ? ? Masculino Edad de inicio 1 ao Desde la niez Desde la niez Congnito 4 aos Congnito En el primer ao En el primer ao 3 meses Edad de diagnstico (aos) 37 63 25 10 24 1 ? ? 2 Localizacin Antebrazo Brazos e tronco Antebrazo Nariz y labio superior Antebrazo Axila ? ? Brazo Nmero de lesiones Mltiples Mltiples Mltiples Mltiples Mltiples Solitario Mltiples Mltiples Mltiples Referencia 6 6 6 6 15 7 22 22 23
118
A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian
Tabla 2. Piloleiomiomas en pacientes peditricos.

Nmero de casos en nios 4 1 1 2 1
Autor, ao de publicacin Ormsby, 1925 Jansen, 1952 Montgomery & Winkelmann, 1959 Fisher, 1963 Hendersen, 1997
Numero de casos estudiados 21 6 23 22 1
Referencia 6 15 7 22 23
La histopatologa del piloleiomioma es bastante caracterstica y muestra un tumor drmico mal delimitado, integrado por haces entrelazados de fibras musculares lisas, eosinoflicas, mezclados con haces colgenos. Las fibras musculares son rectas o discretamente onduladas y contienen un ncleo delgado y muy largo. Ni pleomorfismo ni figuras mitticas son visualizados1. En la immunohistoqumica estas clulas son positivas para actina-msculo-liso y desmina2,9 y negativa para protena S-10012,24,25. Los piloleiomiomas son tumores tpicamente benignos. Debido al hecho de que pueden ser dolorosos y porque hay relatos de degeneracin maligna, la escisin quirrgica es recomendada. Desgraciadamente, las recidivas son frecuentes3,9. Nuevas lesiones pueden aparecer cercanas a la lesin retirada o en otro lugar, despus de la ciruga3,6,7,11,14. No hay datos del seguimiento de los pacientes peditricos. En conclusin, existen pocos casos reportados de piloleiomiomas en nios y no hay datos de seguimiento. El caso presentado es de especial inters pues adems de simular una esclerodermia en placa, tuvo su aparicin muy temprano, lo que tambin nos hizo pensar en tumores congnitos. Por tratarse de una lesin nica y sin historia familiar de leiomiomas, pensamos que se trataba de la forma solitaria. Cuando el piloleiomioma es solitario, el diagnstico diferencial incluye otros tumores dolorosos como neuroma, espiroadenoma crino, angiolipoma y tumor glmico. Cuando es asintomtico el diagnstico diferencial incluye el dermatofibroma, neurofibromas, granulomas a cuerpo extrao, quistes e histioci-
tomas3. Las formas congnitas deben ser diferenciadas del hamartoma de msculo liso congnito y del dermatomiofibroma26,27. Otros diagnsticos diferenciales en nios incluyen el nevus de tejido conectivo, esclerodermia y leiomiosarcoma8. El tratamiento de estas lesiones depende del nmero y su sintomatologa.
1. Elder DRE, Bernett LMG. Levers histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia, PA: LippincottWilkins,2005; p.1078-82. 2. Serra-Baldrich, Trib-Boixareu MJ. Tumores benignos del msculo liso. Act Dermatolg. 1997;819:567-71. 3. Morales-Barreara ME, Galvn-Soria LA, SantaColoma JN, Ramos-Garibay AR. Piloleiomiomas multiples. Presentacin de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2001;10: 138-40. 4. Daz-Ceballos MEG, Mandujano-lvarez GJ, CruzOrtiz H, Ros-vila ME. Piloleiomiomas multiples. Informe de un caso. Rev Med Hosp Gen Mex. 2006;69:96-8. 5. Revollar Y, Paredes A, Palomino V, Vicua C, Snchez G, Coronado J. Leiomiomatosis cutnea y uterine: sndrome de Reed. Dermat Peru. 2005;15:241-4. 6. Ormsby OS. Leiomyoma cutis. Arch Dermatol Syphilol. 1925,11:466-80. 7. Montgomery H, Winkelmann RK. Smooth-muscle tumors of the skin.Arch. Dermatol. 1959,79:32-41. 8. Del Pozo J, Martnez W, Iglesias-Pin M, YebraPimentel MT, Almagro M, Pea C, et al. Piloleiomiomas cutneos mltiples, no familiares. Revista Internacional de Dermatologa y Dermocosmtica Clnica. 2001;4:455-7. 9. Suziki HS, Cavalin LC,Werner B, Sato MS, Brenner FM. Caso para Diagnstico. An Bras Dermal. 2007;82:190-2. 10. Badeloe S, van Geel M, van Steensel MA, Bastida J, Ferrando J, Steijlen PM, et al. Diffuse and Segmental
119
11.
12.
13.
14. 15. 16.
17. 18.
19.
variants of cutaneos leiomyomatosis: novel mutations in the fumarate hydratase gene and review of literature. Exp Dermatol. 2006;15:735-41. Raj SMD, Calonje E, Kraus M, Kavanagh G, Newman PL, Fletcher C. Cutaneous pilar leiomyoma. Clinicopathologic analysis of 53 lesions in 45 patients. Am J Dermatopathol. 1997;19:2-9. Yokoyama R, Hashimoto H, Daimaru Y. Superficial leiomyomas - a clinicopathologic study of 34 cases. Acta Pathol Jpn. 1987;37:1415-22. Harford RR,Vidmar DA, Cobb MW, Miller ML. An atypical piloleiomyoma presenting as a nonhealing ulcerated nodule. Cutis. 1996;57:168-70. Stout AP. Solitary cutaneous and subcutaneous leiomyoma. Am J Cancer. 1937;29:435-69. Jansen LH. Leiomyoma cutis. Acta Derm Venerelo. 1952;32:40-50. Lupton GP, Naik DG, Rodman OG. An unusual congenital leiomyoma. Pediatr Dermatol. 1986;3:158-60. Pugnaire F. Familial multiple cutaneous leiomyomas. Dermatology. 1995;191:295-8. Koepfler HW, Krafchuk J, Derbes V, et al. Hereditary multiple leiomyoma of the skin. Am J Hum Genet. 1958;10:48-52. Alper M, Parlak AH, Kavak A, Aksoy KA. Bilateral multiple piloleiomyomas on the breast. Breast. 2004;13:146-8.
20. Mezzadra G. Leiomioma cutaneo multiplo ereditario: studio de un caso sistematizzato in soggetto maschile appartenente a famiglia portatrice di leiomiomatosi cutanea e fibromatosi uterina. Minerva Dermatol. 1965;40:388-93. 21. Heatley MK, Walsh MY. Solitary cutaneous leiomyomata: a clinicopathological study of 28 cases. Ulster Med J. 1989,58:166-7. 22. Fischer WC, Helwig EB. Leiomyomas of the skin. Arch. Dermatol. 1963,88:510-20. 23. Hendersen CA, Ruban E, Porter DI. Multiple leiomyomata presenting in child. Pediatr Dermatol. 1997;14:287-9. 24. Maresca A, Gagliano C, Marcuzzi. Leiomyoma of the hand:a case report. Chir Main. 2005;24:193-5. 25. Rose C, Brocker, EV. Dermatomyofibroma: case report and review. Pediatric Dermatol. 1999;16:459-69. 26. Patrizi A, Vespignani MF, Rizzoli L, Passarini B. An asymptomatic abdominal nodule in a 5-year-old boy. Pediatr Dermatol. 1999;16:154-6. 27. Palit A, Inamadar AC, Athanikar SB, Sampagavi VV, Deshmukh NS, Yelikar BR. Hyperpigmented patch on the trunk of a neonate. Congenital smooth muscle hamartoma (CSMH) or congenital arrector pili hamartoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2005;71:217-8.
120
REPORTE DE CASOS
Edema agudo hemorrgico del lactante. Reporte de un caso
Liz Mara Domnguez1, Olga Aldama1,Victoria Rivelli2, Graciela Gorostiaga2, Gloria Mendoza3, Arnaldo Aldama4. 1 Residente de Dermatologa, Hospital Nacional de Paraguay. 2 Dermatloga, Hospital Nacional de Paraguay. 3 Dermatopatloga, Hospital Nacional de Paraguay. 4 Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional de Paraguay. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 121-124.
Resumen
El edema agudo hemorrgico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclstica de pequeos vasos, de curso benigno, autolimitado, que afecta sobre todo a nios menores de dos aos de edad. Se caracteriza por lesiones cutneas con morfologa anular o en escarapela, en cara y extremidades, adems de edema de las zonas afectadas, sin embargo se conserva el buen estado general de los pacientes. Se consideran como probables desencadenantes las infecciones y la administracin de ciertos medicamentos, incluso vacunaciones. Se presenta el caso de un lactante de 18 meses de edad que inicia su cuadro en forma sbita luego de un proceso infeccioso de vas areas superiores. Palabras clave: Edema agudo hemorrgico del lactante; Prpura de Seildmayer; Vasculitis en la infancia.
Abstract
Acute hemorrhagic edema of infancy is a benign variant of leukocytoclastic vasculitis, self-limited condition that affects mainly children under 2 years old. It is characterized by cutaneous lesions with a cockade or target-like pattern, located on the face and limbs, and a variable degree of edema in affected areas; however the general health status is generally preserved.We describe the case of an 18 month old boy whose clinical picture started soon after an upper respiratory tract infection. Key words: Acute hemorrhagic edema of infancy; Seildmayer purpura; Vasculitis of infancy.
Introduccin
El edema agudo hemorrgico del lactante (EAHL) es una vasculitis cutnea de pequeos vasos, de curso benigno, y que afecta sobre todo a nios menores de dos aos de edad. Se manifiesta clnicamente por la aparicin de lesiones cutneas purpricas con una morfologa en cucarda o escarapela que se
localizan preferentemente en la cara y en las extremidades1,2. Aunque la primera descripcin de un caso de EAHL se atribuy a Snow en 1913, fueron Finkelstein en 1938 y Seildmayer un ao despus los que permitieron caracterizar nosolgicamente a esta enfermedad1,2.Esta entidad se caracteriza por la aparicin sbita de fiebre,
Correspondencia: Dra. Liz M. O. Domnguez L. Combatientes del Chaco 529, Fernando de la Mora. Asuncin-Paraguay Correo electrnico: lizmariaoliva@yahoo.es Recibido: 14/05/07 Aprobado: 21/06/07
121
Edema agudo hemorrgico del lactante.
lesiones cutneas purpricas y grados variables de edema en las regiones afectadas, es tpica la ausencia de afeccin sistmica y la espectacularidad de las manifestaciones cutneas que contrasta con el buen estado general del paciente2. Las lesiones cutneas se inician como ppulas eritematosas o eritemato-purpricas que rpidamente experimentan un crecimiento centrfugo y forman placas de varios centmetros de dimetro que tienen una morfologa arciforme o anular con los bordes festoneados que recuerdan a la escarapela3. De forma ms rara se han descrito variantes necrticas ampollares. Las lesiones involucionan espontneamente en una a tres semanas y desaparecen sin dejar cicatriz1,3,4. La etiologa no ha sido an aclarada del todo, en ms del 60% de los casos existe el antecedente de procesos infecciosos de vas areas superiores, bronquitis, otitis y conjuntivitis; habindose aislado en algunos casos diversos grmenes (estreptococos, estafilococos, Mycoplasma, herpes virus, adenovirus)2,3,5. En el contexto de estas infecciones es frecuente la administracin de antibiticos, antipirticos, expectorantes, etc. que no pueden descartarse como factores etiopatognicos y en algunos casos se ha descrito el antecedente de vacunaciones (trivalentes, antipoliomielitis)2,3,5. Todos estos factores podran actuar desencadenando una reaccin de hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos circulantes y depsito de complemento (reaccin tipo III de Gell y Coombs), que ocasiona en ltima instancia el dao vascular2,3. Se presenta un caso de EAHL de inicio sbito luego de un proceso infeccioso de vas areas superiores y uso de cido acetil saliclico.
neas eritematosas asintomticas y edema, localizadas en rostro y extremidades, de siete das de evolucin. La madre refiere que tres das antes de las lesiones en piel present tos con expectoracin amarillenta, fiebre y le administr cido acetil salicilico 125mg. Al examen fsico: paciente febril en buen estado general, que al examen dermatolgico presenta placas eritematosas redondeadas en mejillas, edema de rostro y dorso de manos, tambin se constatan orejas eritematosas levemente infiltradas. En muslos y piernas mltiples lesiones anulares purpricas con centro plido y bordes eritematosos (cucardas) (Fig. 1-2).
Fig. 1. Placas eritematosas redondeadas en mejillas.
Caso clnico
Paciente lactante mayor de 18 meses de edad, procedente de rea rural. Es admitido al servicio de Pediatra del Hospital por lesiones cutFig. 2. Mltiples lesiones anulares purpricas con centro plido y bordes eritematosos.
122
L. Domnguez, O. Aldama, V. Rivelli, G. Gorostiaga, G. Mendoza, A. Aldama.
Estudios complementarios. Hemograma: leucocitos 17 000 (N 58%, L 42%, E 0%), eritrocitos 4 610 000, Hg 9.1g/dl (anemia microctica hipocrmica), plaquetas 622 000. PCR: 16 (normal < 8); Test de Guayaco: negativo; examen de orina simple: protena (+). Infome anatomo-patolgico: En la dermis vasculitis leucocitoclstica con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, neutrfilos con leucocitoclasia y extravasacin de eritrocitos; eosinfilos en gran cantidad (Fig. 3). Inmunofluorescencia directa: IgG, IgA y C3 positivos; C1q e IgM negativos.
Discusin
El EAHL es una vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos, se presenta generalmente en nios entre 4 y 24 meses de edad, aunque ha sido reportado un caso en neonato4,5. A pesar del carcter agudo, la extensin del proceso y lo llamativo del cuadro clnico, el EAHL suele seguir una evolucin benigna. La fiebre desaparece a los dos o tres das y el proceso se limita en un periodo de una a tres semanas2,5. La causa del EAHL es desconocida. Se trata de una vasculitis mediada por inmunocomplejos, probablemente precipitada por infecciones de vas respiratorias superiores, por la administracin de ciertos medicamentos, incluso vacunaciones recientes. Estos antecedentes pueden ser identificados hasta en un 75% de los casos5,6. El patrn anatomopatolgico de la lesin cutnea corresponde a una vasculitis leucocitoclstica con o sin necrosis fibrinoide. La inmunoflurescencia directa muestra depsitos de C3, IgM, IgG y en ocasiones IgA dentro de los vasos drmicos o en su proximidad7,8, tal como fueron observados en este caso, con excepcin de IgM. Los diagnsticos diferenciales a tener en cuenta son sepsis meningocccica, lesiones por maltrato, eritema multiforme, enfermedad de Kawasaki y urticarias con patrn hemorrgico1,6,8. Sin embargo, el principal diagnstico diferencial se plantea con la prpura de Schnlein-Henoch (PSH) (Cuadro 1)6,8. Otros autores consideran que el EAHL y la PSH son manifestaciones clnicas de una misma enfermedad que comparten una base anatomopatolgica y se diferencian por la edad de aparicin, el cuadro clnico y el pronstico8. El EAHL no tiene tratamiento especfico, se aconseja tener una conducta expectante ante el curso clnico benigno y autolimitado de la enfermedad. La administracin de corticoides y antihistamnicos parece no alterar el curso evolutivo1,9.
Fig. 3. Vasculitis leucocitoclstica: necrosis fibrinoide de paredes vasculares, neutrfilos con leucocitoclasia y extravasacin de eritrocitos (H/E 400X).
Fue tratado con antihistamnicos observndose remisin de las lesiones en una semana dejando solo hiperpigmentacin (Fig. 4). Los estudios laboratoriales se normalizaron posteriormente.
Fig. 4. Lesiones en remisin.
123
Edema agudo hemorrgico del lactante.
Cuadro 1. Aspectos diferenciales entre EAHL y PSH.

Caracterstica Edad Lesiones cutneas Sntomas acompaantes Localizacin de lesiones Pronstico Biopsia Inmunouorescencia < 2 aos Prpura en escarapela Febrcula Cara y extremidades Excelente Vasculitis leucocitoclstica Depsito de C3, C1q, IgM, y/o brina e IgG EAHL > 3 aos Lesiones polimorfas (habones, petequias) Artralgias, hematuria, proteinuria, dolor abdominal Extremidades Variable Vasculitis leucocitoclstica IgA, C3 y brina PSH
Agradecimiento
A la Dra. Beatriz Di Martino O. quien realiz los estudios de inmunofluorescencia.
1. Martin JM, Jord E, Monteagudo C, Alonso V, Pereda C, Ramon D . Edema agudo hemorrgico del lactante. Piel. 2005;20(4):167-71. 2. Garca-Patos V, Pujol RM, Querol J, Solis MJ, Oliva E, De Moragas JM. Edema agudo hemorrgico del lactante. Med Cut ILA. 1994;(22):151-4. 3. Emerich P, Neves A, Machado I, Fagundes S, Almeida P. Edema agudo hemorrgico de la infancia. Dermatol Pediatr Lat. 2005;3(3):234-8. 4. Kanflanka JM, Vivanco Lpez A, Muoz Bernal JA, Landa Maya J, Albisu Andrade Y. Edema agudo hemorrgico del lactante. Revisin bibliogrfica. Bol S Vasco-Nav Pediatr. 2004;37:13-6.
5. Criado PR, Sakai Valente NJ, Jardim Criado RF, Sittart JA, Sawaya S. Edema agudo hemorrgico do lactente. An bras Dermatol. 1996;71(5):403-6. 6. Guerrero-Fernndez J. Edema hemorrgico agudo del lactante. Disponible en: Wedpediatrica.com/casosped/250500-sol.htm 7. Goldaracena P, Prez F. Edema agudo hemorrgico del lactante. Arch arg pediatr. 2004;102(1):72-3. 8. Garcia Calatayud S, Lozano de la Torre MJ, De las Cuevas Tern I, Mirones Martnez Y, Fernndez Llaca H. Edema agudo hemorrgico del lactante. Aportacin de dos nuevos casos. Bol Pediatr. 1994;35:339-43. 9. Pueyo S. Edema agudo hemorrgico del lactante. Prpura de Finkelstein. En: Pueyo S, Valverde R. Dermatologa neonatal.1 ed. Buenos Aires; 2005. p. 229-30.
124
REPORTE DE CASOS
Elisa Fontenelle1, Andrea Dale Figueiredo Roisman2, Ana Paula Moura de Almeida3. 1 Socia Efectiva de la Sociedad Brasilera de Dermatologia, Responsable del Consultorio Externo de Dermatologa Peditrica de la Santa Casa de la Misericordia de Ro de Janeiro; Dermatloga del Hospital Municipal Jess. 2 Profesora Asistente del Departamento de Patologa de la Universidad Federal de Ro de Janeiro, Maestrado en la Universidad Federal Fluminense, Mdica del Hospital Municipal Jess. 3 Alumna de Post-grado del 2 ao de Dermatologa de la Policlnica General de Ro de Janeiro. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 125-129.
Resumen
La sarna costrosa o sarna noruega es una forma de escabiosis altamente contagiosa, debido al gran nmero de parsitos en la piel, como resultado de una falla de la respuesta inmune del husped. A diferencia de la forma clsica, el prurito es menos intenso y las ppulas eritematosas, as como los tneles escabiticos pueden estar en pequeo nmero o ausentes. En los casos generalizados puede haber desarrollo de linfadenopata e infeccin secundaria con evolucin a sepsis u otra complicacin grave. Reportamos el caso de un lactante de cinco meses de edad, desnutrido, con cuadro de sarna costrosa asociado a alteraciones significativas en los exmenes fsico y de laboratorio. Palabras clave: Escabiosis; Sarna costrosa; Desnutricin.
Abstract
The crosted or norwegian scabies is a highly contagious form of scabies, given great number of parasites in the skin, resultant of an imperfection of the immune deffense of the host. In this clinic presentation, pruritus is less intense and eritematous papules as well as linear burrows can occur in small number or exactly absent. In generalized cases it can have the development of adenopathy and secondary infection can occur being able to evolve for sepse or serious other complications. We report the case of an infant of 5 months of age, malnourished, with crosted scabies associated with significative alterations in the physical and laboratorial examinations. Key words: Scabies; Crusted scabies; Malnourished.
Introduccin
La sarna costrosa o sarna noruega es una forma de escabiosis altamente contagiosa debido al gran nmero de Sarcoptes scabiei infestando la epidermis. Es considerada una afeccin rara que compromete, en general, pacientes con respuesta inmune alterada. Ocurre con mayor frecuencia en personas aosas y pacientes con retardo mental, adems de inmunocomprometidos e individuos con
condiciones sanitarias precarias. Se caracteriza por intensa reaccin hiperqueratsica a la presencia del caro, lo que torna difcil su tratamiento. Pacientes con sarna costrosa son frecuentemente la fuente de epidemias en hospitales, debido a falla en el diagnstico. Reportamos un caso de sarna costrosa en un lactante de cinco meses de edad, desnutrido, y con alteraciones significativas en los exmenes fsico y de laboratorio.
Correspondencia Dra. Elisa Fontenelle Rua Almirante Guillobel n 32 apt 202 Lagoa Rio de Janeiro - RJ - Brasil Correo electrnico elisafontenelle@yahoo.com.br Recibido: 17/07/06 Aprobado: 03/08/07
125
Reporte de caso
Lactante de sexo masculino, de cinco meses de edad, residente en Mesquita - Ro de Janeiro, Brasil. Derivado por mdico pediatra con diagnstico de dermatitis seborreica grave. El nio era producto de un embarazo controlado, naci por cesrea, prematuro (siete meses de gestacin), siendo el parto precipitado por una cada de escalera. Lactante con alimentacin compuesta por leche materna asociada a complemento (crema de arroz y leche de vaca). A los dos meses de edad aparecieron lesiones cutneas que fueron tratadas con benzoato de bencilo, sin mejora. Al examen fsico, el lactante se presentaba desnutrido, con peso de 2.47kg (abajo del percentilo 5 en la curva de seguimiento pondoestatural del prematuro), irritado, lloroso y plido. En la evaluacin dermatolgica presentaba cabellos ralos y secos, reas de hiperqueratosis con fisuras sobre una base eritrodrmica, onicodistrofia e hiperqueratosis palmo-plantar (Fig. 1-3). Un hermano y la madre presentaban lesiones tpicas de escabiosis.
Fig. 2. Hiperqueratosis con fisuras sobre una base eritrodrmica.
Fig. 3. Hiperqueratosis plantar.
Fig. 1. Paciente desnutrido con lesiones hiperqueratsicas y cabello escaso.
(Fig. 4). Hubo cada de las escamas, edema periorbitario y adenomegalias generalizadas. Los exmenes de laboratorio mostraron: leucocitos 20 100 (segmentados 22%, monocitos 8.6%, bastones 10%, basfilos 0.3%, linfocitos 35.8% y eosinfilos 21.6%), hematocrito 19.8%, hemoglobina 6.3g/dl,VCM 80.6fL, HCM 25.6pg, RBC 2.5, plaquetas 571 000,VHS 80mm 1h, glicemia 121g/dL, protenas totales 3.5g/dl (VR=6.2-7.9) y albmina 1.85g/dl (VR=3.54.8), TGO 37.5 y TGP 27.4, fosfatasa alcalina 206, Na+ 145, K+ 4.3, Ca+2 1.29, VDRL: no reactiva, HIV negativo y HTLV I/II negativos. Presentaba tambin IgA 89.1, IgG1 444, IgG2 164, IgG3 49.3, IgG4 43.6, C3 67 y C4 16.5. Los hemocultivos fueron negativos y la eletroforesis de protenas fue normal. La radiografa de trax mostr acentuada desmineralizacin de estructuras seas de la parrilla costal y hallazgos compatibles con neumona. Las ecografas abdominal y de vas urinarias fueron normales.
Se indic internamiento con aislamiento de contacto y medidas generales, vaselina lquida, permetrina 5% y oxacilina endovenosa. El examen microscpico de las escamas revel gran cantidad de caros, vivos y muertos
126
E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura
Discusin
La sarna costrosa o sarna noruega fue inicialmente descrita en 1848 por Danielssen y Boeck que consideraron la enfermedad como una forma de lepra endmica en Noruega. En 1951, la etiologa fue correctamente atribuida al Sarcoptes scabiei. Debido al pas en que fue descubierta, fue llamada sarna noruega. A pesar de que esta denominacin es an comnmente utilizada, debera ser sustituida, ya que no hay una relacin directa con Noruega, siendo el trmino preferible sarna costrosa1. La forma costrosa de escabiosis es altamente contagiosa ya que hay un gran nmero de parsitos infestando la epidermis. Se estima que pacientes con la forma clsica de escabiosis tienen menos de 15 Sarcoptes scabiei y es necesario en promedio 15 a 20 minutos de contacto ntimo para la transferencia del caro de una persona a otra. Por otro lado, millares de caros estn presentes en la piel hiperqueratsica y escamosa de los pacientes con sarna costrosa, siendo entonces el diagnstico precoz de esta entidad crucial para el control de la infestacin2. La presencia de esa gran cantidad de Sarcoptes scabiei resulta de una falla de la respuesta inmune del husped en controlar la proliferacin del caro en la piel, resultando en una hiperinfestacin y reaccin inflamatoria e hiperqueratsica concomitante. Dos estudios mostraron relacin del antgeno HLAA11 con la susceptibilidad a la escabiosis. Un aumento estadstico en la interleuquina 4 (IL4) fue recientemente demostrado, lo cual puede ser un factor contribuyente en la hiperproliferacin cutnea de la sarna costrosa. Fue previamente demostrado que la IL-4 puede estimular la proliferacin de los queratinocitos y los niveles de esta interleuquina estn elevados en los pacientes con psoriasis, en forma semejante a lo que ocurre en la forma costrosa de escabiosis1. Pacientes con determinadas condiciones o desrdenes estn predispuestos a desarrollar una sarna costrosa. Individuos inmunocomprometidos y debilitados como infectados por el
Fig. 4. Sarcoptes scabiei identificado al examen microscpico de las escamas.
Luego del resultado de los exmenes fue indicada transfusin de concentrado de glbulos rojos, reposicin de albmina y se inici esquema de vancomicina asociada a cefepime. A pesar de las nuevas medidas, el nio evolucion con cianosis, dificultad respiratoria, hipoalbuminemia sostenida y paro cardiorrespiratorio que fue rpidamente revertido, siendo colocado en ventilacin mecnica y recibiendo infusin de aminas vasoactivas. Se introdujo nuevo esquema antimicrobiano con ciprofloxacina, meropenem y anfotericina B. La evaluacin gastroenterolgica (alfa1-antitripsina, trnsito intestinal, grasa en materia fecal) no demostr alteraciones que justifiquen la hipoalbuminemia. Luego de 40 das de internamiento en unidad de terapia intensiva (UTI), el lactante present mejora importante recibiendo el alta y pase para sala (Fig. 5).
Fig. 5. Evolucin favorable del paciente con remisin de las lesiones.
127
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y HTLV-I/II, con neoplasias hematolgicas, transplantados, pacientes recibiendo corticoterapia prolongada, sndrome de Down y aosos estn con riesgo aumentado debido a que su respuesta inmune est debilitada2. Una incapacidad del acto del rascado y de provocar una excoriacin en respuesta al prurito puede ser un mecanismo plausible para el aumento de incidencia de la sarna costrosa en pacientes con sndrome de Down y retardo mental, ya que la excoriacin ayuda a remover el parsito y a destruir su tnel1. Otra explicacin para la ocurrencia de sarna costrosa en algunos pacientes sera la modificacin de la respuesta del husped debido a malnutricin, lo que parece haber ocurrido en el caso descrito. En todo el mundo, la desnutricin es la causa ms comn de inmunodeficiencia. sta afecta a la inmunidad celular, la funcin leucocitaria, al sistema del complemento, los anticuerpos y la produccin de citoquinas. La desnutricin y la infeccin tienen generalmente una relacin recproca de agravamiento3. Consideramos que la desnutricin proteico-calrica fue la causa de la inmunodeficiencia en el caso reportado. sta, juntamente con la exposicin al caro, culmin en la ocurrencia de la sarna costrosa. El cuadro dermatolgico llev a la aparicin de linfadenopata generalizada, eosinofilia y eritrodermia, que agrav la hipoalbuminemia ya presente por la desnutricin. A pesar de esos factores precipitantes, hay reportes de la forma costrosa de escabiosis ocurriendo en inmunocompetentes4. En cuanto la forma clsica de escabiosis tiene reas caractersticas de compromiso (espacios interdigitales, pliegues, puos, abdomen, axilas, glteos y mamas), la forma costrosa puede afectar casi todas las reas del cuerpo4. Las caractersticas clnicas de la forma costrosa tambin difieren de la forma clsica, siendo necesario establecer el diagnstico diferencial con otras enfermedades como psoriasis, verrugas y dermatitis seborreica, frecuentes en los pacientes con SIDA. Generalmente se presenta clnicamente como placas o ndulos
costrosos e hiperqueratsicos de distribucin acral, afectando principalmente las manos, pies, pabellones auriculares y reas de trauma. Otras reas del cuerpo como el rostro, cuello y tronco tambin pueden estar afectados por lesiones descamativas.Al contrario de la forma clsica, el prurito es menos intenso y las ppulas eritematosas y tneles pueden estar en pequeo nmero, ausentes u ocultos bajo las espesas costras. En casos generalizados puede haber desarrollo de linfadenopata e infeccin secundaria, particularmente por Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes pudiendo evolucionar a sepsis u otra complicacin grave con efecto letal1,5. El diagnstico de la forma costrosa de escabiosis est basado en los hallazgos clnicos caractersticos y en la identificacin del Sarcoptes scabiei, sus huevos o materia fecal por el examen directo, o a travs de la biopsia de piel. Hallazgos de laboratorio como niveles elevados de anticuerpos circulantes tipo IgG, IgA e IgE, as como eosinofilia perifrica pueden ayudar al diagnstico1. El tratamiento de la sarna costrosa consiste en erradicar el caro, controlar los sntomas y evitar la infeccin secundaria. En general, esta forma de escabiosis es resistente a la teraputica tpica aislada1. El benzoato de bencilo al 25% es un tratamiento tpico efectivo y barato, adems de la permetrina al 5% el azufre. De gran importancia es la necesidad de precauciones respecto al contacto durante el perodo de hospitalizacin. Aplicaciones repetidas de escabicidas son necesarias para erradicar el caro. Agentes queratolticos como el cido saliclico al 5-10% la urea al 40% pueden ser utilizados para facilitar la remocin de la piel hiperqueratsica, posibilitando la penetracin del medicamento, con atencin al potencial de absorcin dependiendo de la extensin de piel afectada por el riesgo de intoxicacin. En las afecciones extensas, se deja que durante los baos se haga la remocin de las costras. Tambin se ha utilizado la aplicacin tpica semanal de permetrina por seis semanas en el tratamiento de la sarna noruega. El uso de ivermectina ha sido exitoso
128
E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura
en el tratamiento y control de la escabiosis, principalmente de la forma costrosa6. Se indica una dosis inicial de 200ug/kg, la cual debe ser repetida cada una o dos semanas, completando un total de dos o tres dosis2,7.
3. 4. 5.
1. Guldbakke KK, Khachemoune A. Crusted Scabies: A Clinical Review. J Drugs Dermatol. 2006;5:221-7. 2. Wong SS, Woo PC and Yuen K. Unusual Laboratory Findings in a Case of Norwegian
6.
7.
Scabies Provided a Clue to Diagnosis. J Clin Microb. 2005;43:2542-4. Roitt I, Brostoff J, Male D. Imunologia. Ed.Manole, 6Ed, 2003. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Elsevier Saunders, 3rd Ed, 2006. Tran L, Siedenberg E, Corbett S. Crusted (Norwegian) Scabies. J Emerg Med. 2002;22:285-7. Elmogy M, Fayed H, Marzok H, Rashad A. Oral ivermectin in the treatment of scabies. Int J Dermatol. 1999;38:926-30. Dunne CL, Malone CJ,Whitworth JA.A field study of the effects of ivermectin on ectoparasites of man.Trans R Soc Trop Med Hyg. 1991;85:550-1.
129
REPORTE DE CASOS
Nocardiosis cutnea primaria, reporte de un caso
Margarita Larralde1, Begoa Gomar2, Paula Bosch3, Magdalena Sojo4. 1 Jefa de Dermatologa del Hospital Alemn, Profesora adjunta de Dermatologa UBA, Directora de la Carrera de Dermatologa Peditrica UBA, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina. 2 Becaria de 2do ao de la Carrera de Dermatologa Peditrica, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina. 3 Mdica residente de 3er ao, Servicio de Dermatologa del Hospital Privado de Crdoba, Alumna del Postgrado en Dermatologa de la Universidad Catlica de Crdoba, Argentina. 4 Cursante de 3er ao de la Carrera de Dermatologa Peditrica, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 130-132.
Resumen
La nocardiosis ocurre principalmente como una infeccin oportunista en adultos inmunocomprometidos; aunque ha sido reportada en pacientes sanos y en nios. Presentamos el caso de un varn de once aos, sano, con lesin cutnea de seis meses de evolucin a nivel de miembro inferior derecho y mueca izquierda, sin tratamiento previo, en cuyo cultivo desarroll Nocardia. Se inici manejo con trimetropin-sulfametoxazol con excelente evolucin a los tres meses de tratamiento. Palabras clave: Nocardia; Nios; Piel.
Abstract
Nocardiosis occurs mainly as an opportunistic infection in immunosuppressed patients, although it has been reported on healthy patients and children. We report an 11-year-old immunocompetent boy with a 6-month history of skin lesion on the rigth leg and left wrist. Skin biopsy and cultures was performed and Nocardia was isolated.Treatment with trimethoprim- sulfamethoxazole was started, achieving significant improvement within 3 months. Key words: Nocardia; Children; Skin.
Introduccin
La nocardiosis es causada por una bacteria Gram positiva, aerobia, filamentosa, dbilmente cido alcohol resistente, perteneciente al orden de los Actinomicetales; saprfito de la microflora de la tierra1,2. Las especies que pueden infectar humanos son Nocardia asteroides y Nocardia brasiliensis. La primera en la mayora de los casos muestra compromiso pulmo-
Correspondencia Dra. Begoa Gomar Correo electrnico begogomar@gmail.com Recibido: 25/06/07 Aprobado: 25/07/07
nar y sistmico; la segunda se asocia a lesiones cutneas y linfadenitis3. Este microorganismo es inhalado en partculas de polvo, pudiendo causar infeccin pulmonar o sistmica. La infeccin cutnea primaria puede ser producida por inoculacin directa o introduccin traumtica de la Nocardia. Presentamos el caso de un paciente de once aos de edad, sano, con lesin cutnea de seis meses de evolucin en cuyo cultivo desarroll Nocardia.
130
M. Larralde, B. Gomar, P. Bosch, M. Sojo
Caso clnico
Paciente masculino de 11 aos de edad, sin antecedentes patolgicos personales ni familiares de relevancia.Acude a la consulta de dermatologa peditrica por presentar cuadro de seis meses de evolucin caracterizado por lesiones cutneas a nivel de miembro inferior derecho y mueca izquierda, sin compromiso del estado general. Las lesiones iniciaron a nivel del tercio inferior de la pierna derecha y aproximadamente en dos meses se extendieron hasta la rodilla. Al examen fsico se encontraba en buen estado general, presentaba en la pierna derecha varias placas, que seguan un trayecto lineal ascendente, la de mayor dimetro a nivel de tercio superior de la tibia, eritemato-violceas, de bordes bien definidos y elevados, induradas, con leve descamacin superficial y asintomticas (Fig. 1). En la rodilla derecha observamos placa eritematosa, con edema y dolor a la palpacin, de dos das de evolucin y con centro costroso el cual haba supurado (Fig. 2); se palparon pequeas adenopatas en rea inguinal derecha, mviles e indoloras. En la mueca izquierda presentaba dos placas pequeas, violceas, induradas y asintomticas (Fig 3).
Fig. 2. Placa eritematosa en rodilla.
Fig. 3. Placas violceas en mueca izquierda.
una pequea colonia blanco tiza con micelios areos de apariencia yesosa, compatible con Nocardia (Fig 4). Se inici teraputica con trimetoprim-sulfametoxazol, con buena respuesta luego de tres meses de tratamiento.
Fig. 1. Ndulos eritematosos de disposicin lineal en miembro inferior derecho. Fig.4. Cultivo con crecimiento de colonia blanco tiza, compatible con Nocardia.
Se realizaron tres biopsias de piel y se enviaron muestras a microbiologa y anatoma patolgica. La biopsia report dermatitis espongitica eccematosa sin evidencia de granuloma especfico. Microbiologa inform la presencia de estructuras filamentosas de tipo arracimado dbilmente cido alcohol resistentes a la coloracin de Kinyoun y en el cultivo en medio de Saboraud+Lactrimel sin antibiticos,se desarroll
Discusin
La nocardiosis ocurre, en la mayora de los casos, como una infeccin oportunista en pacientes inmunocomprometidos, aunque puede verse en pacientes sanos y menos frecuentemente en nios1,4.
131
Nocardiosis cutnea primaria
Se observan tres cuadros clnicos: infeccin pulmonar, luego de la inhalacin de partculas de polvo contaminado; infeccin cutnea y subcutnea localizada; y una forma diseminada caracterizada por extensin hematgena de los microorganismos a cerebro, ojo, huesos articulaciones, corazn, riones y otros rganos, incluyendo la piel5. La nocardiosis cutnea primaria y el sndrome linfocutneo son ms frecuentes en pacientes adultos. La infeccin en huspedes sanos es poco frecuente, pero se ha observado un actual incremento en su incidencia, esto podra deberse a una mejora de los mtodos diagnsticos y a un mayor ndice de sospecha6. La nocardiosis cutnea primaria presenta tres tipos de manifestaciones clnicas diferentes: 1. En la infeccin cutnea primaria aguda; la lesin es precedida por la inoculacin del agente por va traumtica, manifestndose como celulitis, pioderma, pstulas o abscesos localizados, similares clnicamente a lesiones causadas por organismos pigenos comunes. Puede desarrollar un sndrome linfocutneo, cuadro que imita clnicamente a la esporotricosis7. 2. La nocardiosis cutnea primaria crnica o micetoma, tambin sigue a la inoculacin del actinomiceto en la piel o tejido subcutneo y podra representar el estadio final de la infeccin cutnea primaria aguda. La lesin inicial notada por el paciente es generalmente un pequeo ndulo de origen traumtico. La lesin se disemina en los tejidos adyacentes profundos o linfocutneos, aumentando su tamao y abrindose hacia la superficie formando tractos sinuosos y causando importante edema. 3. La infeccin primaria por Nocardia, tanto respiratoria como cutnea, puede diseminarse por va hematgena y llevar a una forma extrapulmonar de la enfermedad. El trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) es el antibitico de eleccin, aunque tambin se pueden utilizar el imipenem, minociclina, amoxicilina-clavulanato y cefalosporinas de 3ra
generacin. Una mejora clnica es evidente dentro de los siete a diez das luego del inicio de la teraputica dependiendo de la localizacin, extensin y el estado inmune del paciente; las formas cutneas curan exitosamente en un perodo que va desde uno a tres meses de tratamiento, necesitando una terapia ms prolongada en el caso del micetoma. Comunicamos el caso de un nio con una patologa cutnea de baja frecuencia en este grupo etario y en pacientes cuya inmunidad no se encuentra alterada. Consideramos que tanto pediatras y dermatlogos deben estar al tanto de esta entidad y de sus diferentes presentaciones clnicas, para as poder sospecharla, diagnosticarla e implementar un tratamiento adecuado temprano, previniendo de esta manera formas diseminadas, acompaadas de una innecesaria morbilidad y un peor pronstico.
1. Kumar TS, Scott JX, Viswanathan S, Agarwal I, Raj PM, Lalitha MK. Cervicofacial nocardiosis in an immunocompetent child. Acta Paediatr. 2005;94:1342-3. 2. Benes J,Viechova J, Picha D, Horova B, Zatloukal P. Disseminated Nocardia asteroides infection in an immunocompetent woman following an arm injury. Infection. 2003;31:112-4. 3. Law BJ, Marks MI. Pediatric nocardiosis. Pediatrics. 1982;70:560-5. 4. Woods GL. Susceptibility testing for Mycobacteria. Clin Infect Dis. 2000;31:1209-15. 5. Apisarnthanarak A, Razavi B, Bailey T. Disseminated Nocardia asteroides presenting as pulmonary non-caseating granulomas in a patient with Waldenstrom macroglobulinemia. Infection. 2002;30:38-40. 6. Fergie JE, Purcell K. Nocardiosis in South Texas children. Pediatr Infect Dis J. 2001;20:711-4. 7. Lopes JO, Bassanesi MC, Alves SH, Salla A, Benevenga JP, Castro MS. Cutaneous Nocardia asteroides infection of nontraumatic origin. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 1994;36:403-8.
132
HAGA SU DIAGN STICO
Qu sndrome es?
Margarita Larralde1, Mara Eugenia Abad2, Mara Magdalena Sojo2 1 Jefa del Servicio de Dermatologa del Hospital Alemn, Buenos Aires, Argentina. Jefa de la Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital JM Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina. 2 Mdica de la Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital JM Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 133-135.
Presentacin de caso clnico

Paciente de dos das de vida que es examinado por interconsulta en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, donde se encontraba internado por dificultad respiratoria y retardo de crecimiento intrauterino. El nio era producto del primer embarazo de una pareja no consangunea. El embarazo fue controlado y transcurri sin complicaciones. Los padres eran sanos, no haba historia familiar de enfermedades relevantes. El parto fue vaginal, sin complicaciones. Fue un recin nacido de trmino. El nio present al nacer una placa alopcica con fondo erosionado, de forma triangular, de 3x2cm de dimetro, cubierta parcialmente por una costra negruzca, localizada en el vrtex. Dicha lesin se encontraba rodeada por venas con importante dilatacin (Fig. 1).Adems se constat la presencia de otras tres placas de caractersticas similares pero de menor tamao, localizadas en zona parietal derecha (Fig. 2). El nio presentaba adems mculas eritematoviolceas surcadas por algunas telangiectasias en la piel que circunda las lesiones previamente descritas. En tronco y extremidades se podan observar mculas eritematosas con un patrn reticulado (Fig. 3 y 4). Se solicitaron radiografas de crneo y trax, y ecografas cerebral y abdominal que fueron
Fig. 2. Placas de caractersticas similares en zona parietal derecha.
Fig. 3. Mculas eritematosas con un patrn reticulado en abdomen y miembros inferiores.
Fig. 4. Mculas eritematosas con patrn reticulado en tronco inferior y pierna izquierda.
Fig. 1. Placa alopcica con fondo erosionado en vrtex, rodeada por venas dilatadas.
normales. En el ecocardiograma se constat la presencia de un ductus arterioso persistente e hipertensin pulmonar leve. El resto del examen fsico y estudios complementarios fueron normales.
Cul es su diagnstico?
Correspondencia Dra. Margarita Larralde Acevedo 1070 (1828), Banfield Buenos Aires, Argentina Correo electrnico margaritalarralde@fibertel.com.ar Recibido: 05/04/07 Aprobado: 25/05/07
133
Qu sndrome es?
Sndrome de ADAMS-OLIVER
El sndrome de Adams-Oliver (SAO) fue descrito por primera vez por Adams y Oliver en 1945, quienes reportaron la asociacin de aplasia cutis congnita en cuero cabelludo con anomalas transversales de los miembros en tres generaciones de una familia, demostrando un patrn de herencia autosmico dominante con expresividad variable intrafamiliar1. Posteriormente se sucedieron varias publicaciones con casos espordicos y casos familiares, que se caracterizan por una gran variabilidad tanto intrafamiliar como interfamiliar. La herencia autosmica recesiva tambin ha sido demostrada2-4. Hasta la actualidad no ha podido ser detectada la alteracin gentica causante de este cuadro. Las manifestaciones clnicas ms caractersticas del sndrome son la aplasia cutis y las anomalas distales transversales de los miembros. La aplasia cutis congnita se presenta en aproximadamente el 75% de los pacientes. Las lesiones suelen ser nicas y de gran tamao, pudiendo llegar a comprometer todo el cuero cabelludo. Tambin pueden presentarse lesiones pequeas y localizadas en otras regiones del tegumento5. A nivel del cuero cabelludo comprometen ms frecuentemente el vrtex y el sector parietal6. La aplasia cutis congnita se puede asociar con defectos seos subyacentes, pudiendo en casos severos manifestarse con acrania7. Las manifestaciones cardiovasculares, que se ven en el 15-20% de los casos, consisten en anomalas de los septum interventricular e interauricular, tetraloga de Fallot, coartacin de aorta, vlvula artica bicspide, estenosis de venas pulmonares, doble tracto de salida del ventrculo derecho, atresia tricspide, hipoplasia de ventrculo derecho y ductus arterioso persistente5,6,8,9. El cutis marmorata telangiectsico congnito y la dilatacin y tortuosidad de las venas del cuero cabelludo se presentan en el 12-20% de los casos5.
Los defectos distales y transversales de las extremidades son las manifestaciones ms frecuentes del sndrome, se presentan en el 84% de los pacientes afectados. En general son asimtricos y ms frecuentes en los miembros inferiores, y van desde una hipoplasia ungueal, sindactilia, braquidactilia, polidactilia o ectrodactilia, hasta una ausencia de mano, pie o miembro5. Otras manifestaciones menos frecuentes son: tetillas supernumerarias, criptorquidia, microftalmia, pelo lanoso, paladar hendido, doble sistema colector, hemihipoplasia facial, hipertelorismo, epicantus, hepatoesclerosis, bandas de constriccin, malformacin arterio-venosa pulmonar y malformaciones del sistema nervioso central5,6,9-11. La patogenia de este sndrome no est aclarada completamente, y el defecto gentico subyacente an no ha sido determinado. Tanto las manifestaciones mayores del SAO, como la presencia de cutis marmorata telangiectsico congnito, dilatacin de venas del cuero cabelludo y otras anomalas en los vasos, avalan la teora vascular. Se propone que una interrupcin en la irrigacin durante la 6a a 8a semana de gestacin debido a inestabilidad hemodinmica o a alteraciones estructurales de los vasos de pequeo calibre, sera la responsable de los defectos transversales de los miembros. Recientemente, Patel y cols.12 hallaron en la histopatologa de dos pacientes ausencia de pericitos en sectores con dilatacin vascular, y aumento de pericitos en sectores de estenosis vascular, sugiriendo que una alteracin en los pericitos sera el mecanismo subyacente de la vasculopata observada en el SAO. Presentamos un paciente con cuatro lesiones de aplasia cutis congnita en cuero cabelludo, asociadas a cutis marmorata telangiectsico congnito, dilatacin de venas del cuero cabelludo, ductus arterioso persistente e hipertensin pulmonar, sin antecedentes familiares positivos para SAO. El manejo multidisciplinario de este sndrome, los estudios complementarios para descartar defectos asociados y el asesoramiento gentico son de importancia en el abordaje de este cuadro.
134
M. Larralde, M. Abad, M. Sojo
1. Adams FH, Oliver CP. Hereditary deformities in man due to arrested developement. J Hered. 1945;36:3-7. 2. Klinger G, Merlob P. Adams-Oliver syndrome: autosomal recessive inheritance and new phenotyic-antropometric findings. Am J Med Genet. 1998;79:197-9. 3. Tekin M, Bodurtha J, Cifti E, Arsan S. Further family with possible autosomal recessive inheritance of Adams-Oliver syndrome. Am J Med Genet. 1999;86:90-1. 4. nay B, Sarici SU, Gl D,Akin R, Gkay E.AdamsOliver syndrome: further evidence for autosomal recessive inheritance. Clin Dysmorphol. 2001;10:223-5. 5. AL-Sannaa N, Adatia I, Teebi A. Transverse limb defects associated with aorto-pulmonary vascular abnormalities: vascular disruption sequence or atypical presentation of Adams-Oliver syndrome? Am J Med Genet. 2000;94:400-4. 6. Pousti TJ, Bartlett RA. Adams-Oliver syndrome: genetics and associated anomalies of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg. 1997;100:1491-6.
7. Chitayat D, Meunier C, Hodgkinson K, Robb L, Azouz M. Acrania: a manifestation of the AdamsOliver syndrome.Am J Med Genet. 1992;44:562-6. 8. Sankhyan N, Kaushal RK, Jaswal RS. Adams-Oliver syndrome: a case with complete expression. J Dermatol. 2006;33:435-6. 9. Pouessel G, Dieux-Coeslier A,Wacrenier A, Fabre M, Gottrand F. Association of Adams-Oliver syndrome and hepatoportal sclerosis: an additional case. Am J Med Genet A. 2006;140:1028-9. 10. Maniscalco M, Zedda A, Faraone S, de Laurentiis G, Verde R, Molese V, et al. Association of AdamsOliver syndrome with pulmonary arterio-venous malformation in the same family: a further support to the vascular hypothesis. Am J Med Genet. 2005;136A:269-74. 11. Savarirayan R, Thompson EM, Abbott KJ, Moore MH. Cerebral cortical dysplasia and digital constriction rings in Adams-Oliver syndrome. Am J Med Genet. 1999;86:15-9. 12. Patel MS,Taylor GP, Bharya S,AL-Sannaa N,Adatia I, Chitayat D, et al. Abnormal pericyte recruitment as a cause for pulmonary hypertension in AdamsOliver syndrome. Am J Med Genet. 2004;129A:294-9.
135
CORRELATO CLNICO PATOL GICO
Rosala Ballona1 Jefa del Servicio de Dermatologa, Instituto de Salud del Nio, Per.
Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 138-140.
Presentacin de caso
Lactante varn de un mes y diez das de vida, producto de tercera gestacin, con control prenatal adecuado, nace por cesrea (iterativa), peso adecuado para la edad gestacional, Apgar 9-9; sin traumatismos al nacer; portador de comunicacin interventricular. Presenta lesin equimtica que compromete desde lnea media clavicular derecha hasta columna vertebral del mismo lado, de 20x10cm, coincidente con trauma leve (roce con el cuerpo de hermano de dos aos) (Fig. 1).
gioendotelioma kaposiforme (HK). Los resultados de laboratorio muestran hemoglobina de 8.4mg/dl y plaquetas en valores normales.
Fig. 2. Evolucin de la lesin con acentuacin del color.
En el estudio histopatolgico se observa una proliferacin vascular hasta planos profundos, con tendencia a adoptar un patrn lobulillar (Fig. 3) y que a mayor aumento se evidencia que son glomeruloides; la luz vascular es estrecha con clulas endoteliales aplanadas, hay escaso colgeno circundante, no hay componente inflamatorio y no se visualiza atipia (Fig. 4).
Correspondencia Dra. Rosala Ballona Instituto de Salud del Nio Av. Brasil 600 Brea Lima, Per Correo electrnico rballona@gmail.com Recibido: 24/04/07 Aprobado: 14/06/07 Fig. 1. Placa equimtica en espalda.
La lesin evoluciona con aumento de tamao y consistencia, adems de acentuacin de color a violceo intenso, sin causarle molestias (Fig. 2). Se considera el diagnstico clnico de heman-
Un mes despus de la biopsia y sin ningn tipo de tratamiento, la lesin empieza a involucionar en forma rpida y progresiva: pierde totalmente la coloracin, se mantiene la consistencia indurada y aparece en esa zona una importante hipertricosis evidencindose adems
136
R. Ballona
y la clnica residual (hipertricosis y sudoracin) con los hallazgos histopatolgicos, llegamos al diagnstico final de hemangioma en penacho o angioma tufted.
Discusin
El angioma tufted (TA) o hemangioma en penacho es una rara proliferacin angiomatosa cutnea benigna que se presenta con mayor frecuencia en los primeros aos de vida1, 2. Fue descrito por primera vez como tal en 1989 por Wilson-Jones y Orkin, aunque lesiones idnticas fueron reportadas previamente como angioblastomas en 1949 por Nakagawa2 y como hemangiomas capilarmente progresivos en 19713. El 50% de casos se presenta antes de los cinco aos de vida y aproximadamente el 15% son congnitos4, raramente puede presentarse en la edad adulta5. Clnicamente las lesiones pueden ser mculas, ppulas o placas de color piel normal, eritematosas, eritemato-violceas o parduzcas, infiltradas y de localizacin frecuente en cuello, zona escapular y hombros, pero puede ocurrir tambin compromiso de extremidades2. Se asocia con aumento local de la temperatura, hiperhidrosis e hipertricosis (lanugo o vellos) y ocasionalmente a dolor 4. Son de crecimiento lento y progresivo, pueden involucionar en aos, sin embargo el color oscuro persistente en la zona afectada asociado a fastidio es caracterstico de TA6. El fenmeno de Kasabach Merrit (KM) puede presentarse en el TA como una complicacin importante7, aunque en la mayora de casos no son coagulopticos8. La histopatologa del TA es clsica, son caractersticos los lbulos de capilares que comprometen la dermis pudiendo llegar hasta tejido celular subcutneo; y la luz vascular estrecha con clulas endoteliales fusiformes aplanadas. Existe colgeno normal que rodea a los lbulos dando aspecto de bala de can, en ausencia de infiltrado inflamatorio y atipia celular2. En el caso reportado, la forma de inicio y las caractersticas de la lesin sugirieron el diagnsFig. 5. Reaparicin de lesiones secundarias a fiebre.
Fig. 3. Proliferacin vascular lobulillar hasta planos profundos. H/E 10X.
Fig. 4. Numerosos canales vasculares estrechos. H/E 40X.
sudoracin intensa permanente. En dos oportunidades en presencia de fiebre por procesos virales, se evidencia reaparicin del color violceo en la zona afectada (Fig. 5). Haciendo el correlato de los hallazgos de involucin espontnea con reactivacin posterior
137
tico de HK; ste compromete preferentemente tronco, cursa con evolucin rpida y benigna excepto cuando la localizacin es retroperitoneal y mediastinal que puede comprometer rganos vitales y se asocia con el fenmeno de KM8. Lo destacable del presente caso fue el buen estado general del nio y la anemia leve que no guardaba relacin con la expresin de la lesin. Estas dificultades en el diagnstico han sido observadas con estas lesiones llegndose a la propuesta, cada vez ms aceptada y demostrada, desde el punto de vista histopatolgico, que ambos cuadros pertenecen al espectro de una misma entidad10. El TA est representado por mltiples lbulos celulares que ocupan todo el espesor de la dermis y se extienden al tejido celular subcutneo. Cada lbulo est constituido por clulas endoteliales que se disponen formando remolinos concntricos (aspecto en penacho) con colgeno circundante, mientras que el HK est compuesto de grandes ndulos bien definidos, coalescentes que contienen clulas fusiformes balonadas en fascculos; aparentan una luz central con microtrombos, y pueden infiltrar libremente las fibras de colgeno y el tejido adiposo11, lo que sugiere que TA y HK no son entidades independientes y que la histopatologa representa patrones de crecimiento y transicin en el desarrollo de la misma entidad. El HK es la consecuencia de la coalescencia de los lbulos del TA9-11. Se han reportado hallazgos histopatolgicos de estas dos entidades en la lesin de un paciente en diferentes momentos de su evolucin11. Otras sugerencias son que TA es una variante de HK, o que puede ser la forma leve de HK11,12. La evolucin del TA con regresin completa y sin tratamiento ha sido descrita en poblacin infantil13, as como presentacin congnita con involucin espontnea y sin secuelas14. La evolucin clnica similar a la de nuestro paciente (dos recurrencias) puede ocurrir hasta en el 86% de casos en tiempo variable15. La finalidad de esta presentacin es apreciar que estas dos entidades,TA y HK, pertenecen al mismo espectro y que en la histopatologia
del TA a mayor coalescencia de sus lbulos se acerca ms a HK. El uso de anticuerpo monoclonal D2-40 como marcador selectivo de endotelio linftico est permitiendo diferenciar hemangiomas capilares,TA y HK9.
1. Wilson-Jones E. Malignant vascular tumours. Clin Exp Dermatol. 1976;1:287-312. 2. Wilson-Jones E, Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma). J Am Acad Dermatol. 1989;20:214-25. 3. Macmillan A, Champion RH. Progressive capillary haemangioma Br J Dermatol. 1971;85:492-3. 4. Heagerty AH, Rubin A, Robinson TW. Familial tufted angioma. Clin Exp Dermatol. 1992;17:344-5. 5. Hebeda CL, Scheffer E, Starnink TM. Tufted angioma of late onset. Histophatlogy. 1993;23:191-3. 6. Mahendran R,White SI, Clark AH, Sheehan-Dare R. Response of childhood tufted angioma to the pulsed-dye laser. J Am Acad Dermatol. 2002;47:620-2. 7. Enjolras O,Wassef M, Mazoyer E, et al. Infants with Kasabach- Merritt syndrome do not have 'true' hemangiomas. J Pediatr. 1997;130:631-40. 8. Gruman A, Liang MG, Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE, Kozakewich HP, et al. Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol. 2005;52:616-22. 9. Arai E, Kuramochi A, Tsuchida T, Tsuneyoshi M, Kage M, Fukunaga M, et al. Usefulness of D2 40 immunohistochemistry for differentiation between kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. J Cutan Pathol. 2006;33:492-7. 10. Brasanac D, Janic D, Boricic I, Jovanovic N, Dokmanovic L. Retroperitoneal kaposiform hemangioendothelioma with tufted angioma-like features in an infant with Kasabach-Merritt syndrome. Pathology International. 2003;53:627-31. 11. Northa PE,Wanerd M, Buckmillerb L, James Ch A, Mihm MC Jr.Vascular tumors of infancy and childhood: beyond capillary hemangioma. Cardiovascular Pathology. 2006;15:303-17. 12. Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad Dermatol. 2000;42:225-35. 13. McKenna KE, McCusker G. Spontaneous regression of a tufted angioma. Clin Exp Dermatol. 2000;25(8):656-8. 14. Browning J, Frieden I, Baselga E, Wagner A, Metry D. Congenital, self-regressing tufted angioma. Arch Dermatol. 2006;142(6):749-51. 15. Ishikawa K, Hatano Y, Ichikawa H, Hashimoto H, Fujiwara S. The spontaneous regression of tufted angioma. A case of regression after two recurrences and a review of 27 cases reported in the literature. Dermatology. 2005;210(4):346-8.
138
TERAP UTICA
Mara Rosa Cordisco1, Alejandro Olivera1, Agustina Lanol1, Paola Stefano1, Aurora Feliu Torres2, Gabriela Sciuccati2, Patricia Bellani3, Daniel Wright3, Julio Goldberg4, Adrin Martn Pierini1. 1 Servicio de Dermatologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. 2 Servicio de Hematologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. 3 Servicio de Neonatologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. 4 Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 139-146.
Resumen
El fenmeno de Kasabach-Merrit (FKM) es una coagulopata por consumo que se presenta en las primeras semanas de la vida. Se caracteriza por presentar coagulopata por consumo, con trombocitopenia y anemia hemoltica microangioptica, asociado a un tumor vascular. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes con tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina como droga de segunda lnea, atendidos en el Servicio de Dermatologa del Hospital de Pediatra J. P. Garrahan. Dos pacientes presentaron el tumor al nacimiento y otro a partir de los dos meses de vida. Dos fueron nias y uno varn.Todos los pacientes tenan una trombocitopenia severa (3 000/mm_), bajos niveles de fibringeno y dimero D elevado. Los tumores estaban localizados en regin proximal de miembro inferior, tronco y miembro superior, y regin cervical. Ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso de rganos internos. El diagnstico histolgico en dos de ellos fue de hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Los corticoides fueron el tratamiento de primera linea: metilprednisona 3mg/kg/da por va oral. En un paciente el tumor continu creciendo a pesar de haber asociado interfern alfa 2 a la corticoterapia y realizarle secundariamente una embolizacin. Dada la falta de respuesta clnica y hematolgica, se decidi iniciar tratamiento con vincristina 1mg/m2/dosis/IV semanal. Todos los pacientes normalizaron los parmetros hematolgicos, con franca mejora clnica, dos pacientes a la quinta y otro a la sexta dosis de vincristina, con involucin gradual del tamao del tumor. Ninguno de los pacientes present complicaciones secundarias al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha. La duracin promedio de tratamiento fue de 356 das. Podemos concluir que el uso de vincristina es considerado en la actualidad una droga de segunda lnea en el tratamiento de tumores vasculares con FKM. Palabras clave: Fenmeno de Kasabach-Merritt; Tumor vascular; Hemangioendothelioma Kaposiforme; Vincristina.
Abstract
Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a consumptive coagulopathy that typicallly presents in the first few weeks of life. It is characterized by a triad of vascular tumor, thrombocytopenia and coagulopathy. We reviewed the clinical and hematologic data and response to therapeutic with vincristine in three patients who had a vascular tumor and KMP at the Dermatology Department of Hospital de Pediatra J. P. Garrahan.
Correspondencia Dra. Mara Rosa Cordisco Hospital de Pediatra Prof. Dr. J.P. Garrahan Buenos Aires, Argentina Correo electrnico: mariacordisco2000@gmail.com Recibido: 02/07/07 Aprobado: 10/08/07
139
Tumors were present at birth in two patients and in one at two months old. Two were girls and one was a boy. All patients had severe thrombocytopenia (Lowest platelets count 3 000/mm_), consumption of fibrinogen and lower D-dimer levels.Tumors were localized on proximal lower limb, trunk and upper limb and cervical area. None of our patients had internal involvement. Histopathology finding in two of them was kaposiform hemangioendothelioma. First line of treatment was prednisolone 3-5mg/kg/day. In one patient the tumor size continued to increase in spite of simultaneous treatment with corticosteroid and interferon alfa-2a plus embolization. After corticosteroids treatment failure, correction of coagulopathy and tumor regression occurred in our three patients after 5 to 6 doses of vincristine 0.5-1mg/m_ IV weekly with almost complete tumor regression and correction of coagulopathy.The average duration of treatment was 356days. None of the patients developed complications due to this intervention nor experienced recurrence of the tumor. The use of vincristine is currently a second line treatment of vascular tumors with KMP. Key words: Kasabach-Merritt phenomenon; Vascular tumor; Kaposiform hemangioendothelioma; Vincristine.
Introduccin
El fenmeno de Kasabach-Merritt (FKM) es un fenmeno biolgico caracterizado por la presencia de un tumor vascular asociado a trombocitopenia severa y anemia hemoltica microangioptica, que conlleva al desarrollo de una coagulopata por consumo. Este fenmeno est asociado con una alta tasa de morbi-mortalidad del 20-30%1,2. Ms del 80% de los casos se desarrollan en el primer ao de vida y en el 50% al nacimiento1,2. Kasabach y Merrit describieron en 1949 el primer caso de un infante con una masa congnita de rpido crecimiento asociada con trombocitopenia, ppura, anemia hemoltica y coagulopata; estos autores consideraron que se trataba de un hemangioma capilar, por lo cual durante muchsimos aos se interpret el FKM como una complicacin de los grandes hemangiomas infantiles. Sin embargo, en 1997 Enjolras y cols. y Sarkar y cols.1,2 reconocieron que el FKM no era una complicacin de los hemangiomas de la infancia sino de otros tumores vasculares como el hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) y el angioma tufted. Existen dos objetivos teraputicos: en primer lugar, el control de la coagulopata y trombocitopenia y, por otro lado, la erradicacin del tumor. Numerosos regmenes teraputicos han sido ensayados con resultados inconstantes. La eleccin de las distintas modalidades
teraputicas es emprica y ningn tratamiento es universalmente beneficioso, debiendo adecuarse a cada paciente y situacin clnica3. Varias alternativas teraputicas han sido utilizadas, sin una clara evidencia de la superioridad entre una u otra, debido al escaso nmero de pacientes y a la necesidad de utilizar diferentes teraputicas dado la alta tasa de mortalidad de esta patologa4. Agentes antifibrinolticos2, inhibidores de la agregacin plaquetaria5, radioterapia6,7, ciruga8,9, embolizacin2-10, corticoides sistmicos11,12, interfern alfa 2a13,14 y agentes quimioterpicos, incluyendo vincristina15, han sido utilizados. El objetivo de nuestro trabajo es evaluar los hallazgos clnicos, estudios por imgenes, de laboratorio e histopatologa de los pacientes que presentaron tumores vasculares con FKM y requirieron tratamiento con vincristina en el Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
Casos clnicos
Caso clnico 1. Nia, recin nacida de trmino y peso adecuado para edad gestacional, que ingresa a los 25 das de vida por una tumoracin presente desde el nacimiento, con aumento de tamao y consistencia, de superficie lisa y brillante, tensa, abollonada, con extensos fenmenos hemorragparos, que comprometa muslo hasta regin perineal y
140
M. Cordisco, A. Olivera, A. Lanol, P. Stefano, A. F. Torres, G. Sciuccati, P. Bellani, D. Wright, J. Goldberg, A. Pierini.
vulva (Fig. 1). Al ingreso presentaba como parmetros de laboratorio: hemoglobina 5.5g/dl, recuento plaquetario 3 000/mm3, tiempo de protrombina 38%, KPTT 136 segundos, fibringeno 46mg/dl y dmero D 64ug/ml. La ecografa cerebral y abdominal, el ecocardiograma y el fondo de ojo fueron normales. La RMI evidenci una formacin heterognea que invada en forma local al tejido celular subcutneo y el msculo (Fig. 2 y 3). Requiri numerosas transfusiones de plaquetas, crioprecipitados y concentrado de facto-
res. Comenz tratamiento con metilprednisona 3mg/kg/da por va oral. A los siete das de tratamiento, debido a la presencia de sepsis por estafilococo dorado y empeoramiento de su coagulopata, comienza con interfern alfa 2a 3 000 000U/m2/dosis por va endovenosa, cumpliendo 90 das de tratamiento. La paciente desarroll insuficiencia cardaca congestiva, decidindose realizar embolizacin del tumor. Dada la escasa respuesta al tratamiento instaurado, se inicia vincristina 1mg/m2/dosis semanal por va endovenosa. Requiri seis dosis para mejorar su coagulopata, con disminucin gradual de la tumoracin durante el tratamiento y continu hacindolo luego del mismo. Actualmente, presenta tumor residual que compromete porcin del muslo afectado (Fig. 4), confirmado por imgenes, pero no ha vuelto a presentar signos de coagulopata a la fecha. No present ningn efecto adverso referido a la medicacin.
Fig. 1. Caso 1 (pre-tratamiento): tumor de superficie lisa y brillante, duro, con fenmenos hemorragparos alrededor del mismo.
Fig. 4. Caso 1 (post-tratamiento): Tumor disminuido de tamao, con zonas de ulceracin y prpura de bordes netos circundando a la lesin. Fig. 2. RMI T1 coronal sin contraste.Tumor hipointenso.
Fig. 3. RMI T1 coronal con contraste. Realce heterogneo, reas focales con imgenes de mayor vascularizacin y otras focales qusticas.
Caso clnico 2. Nia, producto de embarazo no controlado, recin nacida de trmino y peso adecuado para edad gestacional, que ingresa a las 48 horas de vida por presentar una tumoracin congnita cervico-facial derecha, rojoviolcea, de bordes netos y consistencia dura, que se extiende hacia mejilla derecha por delante y regin occipital por detrs (Fig. 5). Adems, presentaba ictericia generalizada y palidez marcada de mucosas. Hallazgos de laboratorio al ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento de plaquetas 5 000/mm3, tiempo de protrombi-
141
na 60%, KPTT 42 segundos, fibringeno 56mg/dl, dmero D 4ug/ml. Ecografa cerebral, abdominal, ecocardiograma y fondo de ojo fueron normales. La RMI inform una formacin heterognea, con numerosas estructuras con vaco de seal por flujo en su interior, que reforzaban con contraste, y otras con seal intermedia. Dado el estado crtico de la paciente no se realiz estudio histolgico de la lesin hasta finalizado el tratamiento, que posteriormente confirm el diagnstico de HEK.
Fig. 6. Caso 2 (post-tratamiento): Tumor, de menores dimensiones, blando y con leve eritema en superficie.
Fig. 5. Caso 2 (pre-tratamiento): Tumor rojo-violceo, de bordes imprecisos y consistencia dura.
Inici tratamiento desde el ingreso con metilprednisona 3mg/kg/da por va oral, adems de soporte con transfusiones de plaquetas y crioprecipitados.A los ocho das, debido al deterioro clnico de la nia por la presencia de celulitis y progresin de la coagulopata, se decide comenzar con vincristina 1mg/m2/dosis semanal por va endovenosa. La paciente requiri cinco dosis de vincristina, con las cuales resolvi completamente su coagulopata y disminucin franca de la tumoracin, pero con persistencia de la misma hasta la fecha (Fig. 6). No present efectos adversos relacionados con la medicacin utilizada ni recidiva de la coagulopata. Caso clnico 3. Nio, segundo gemelar, sin antecedentes perinatolgicos de relevancia, que presenta desde los dos meses de vida una mcula eritematosa a nivel del hombro sobre cicatriz de vacunacin con BCG. Requiri dos internamientos previos por tumefaccin de dicha lesin, interpretndose el cuadro como
celulitis versus becegetis, recibiendo antibiticos por va parenteral y descartando tuberculosis por catastro y cultivo de la lesin. A la edad de seis meses, comienza en forma repentina con aumento de tamao y consistencia de la lesin, formando una tumoracin eritemato-violcea, indurada por sectores, que se extenda desde el brazo derecho con compromiso del hombro y axila hasta el pectoral homolateral, e inmovilizacin del miembro afectado (Fig. 7). Datos del laboratorio al ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento de plaquetas 16 000/mm3, tiempo de protrombina 54%, KPTT 70seg, fibringeno 87mg/dl, dmero D 64ug/ml. La ecografa abdominal y cerebral, el ecocardiograma y el fondo de ojo fueron normales. Se realiz RMI que evidenci una formacin que comprometa partes blandas y msculo. La biopsia confirm el diagnstico de HEK.
Fig. 7. Caso 3 (pre-tratamiento): Tumor eritemato-violceo, indurado por sectores, con inmovilizacin del miembro afectado.
142
Requiri transfusiones de plaquetas y crioprecipitados, iniciando tratamiento con metilprednisona 3mg/kg/da por va oral, presentando mejora clnica y aumento progresivo del recuento plaquetario a los dos das de tratamiento. Sin embargo, a los 12 das de iniciado el tratamiento con corticoides, presenta expansin del tumor y nuevos signos de coagulopata por consumo, motivo por el cual comienza tratamiento con droga de segunda lnea: vincristina 1mg/m2/dosis semanal por va endovenosa. El paciente present disminucin paulatina del tamao del tumor y resolucin de su complicacin hematolgica al trmino de la quinta dosis. Complet en total siete pulsos de vincristina y actualmente se encuentra en seguimiento, sin signos de coagulopata, con persistencia de mnima lesin tumoral limitada a la regin axilar (Fig. 8). Todos nuestros pacientes presentaron el tumor vascular antes de los dos meses de vida. Dos eran de sexo femenino y uno masculino. Los tumores comprometan la regin cervicofacial, cintura escapular y pelviana, con afeccin
del miembro correspondiente. Ninguno present compromiso de rganos internos. Dos de ellos desarrollaron la coagulopata asociada desde el nacimiento y otro a los seis meses de vida. Se realiz estudio histopatolgico a dos de los pacientes, uno durante el FKM y otro en forma diferida dado el estado crtico del paciente. El diagnstico en ambos fue de HEK (Tabla 1, Fig. 9 y 10).
Fig. 9. En dermis profunda se observa una proliferacin de clulas que delimitan luces vasculares, adoptando una forma lobular. H/E 40X.
Fig. 8. Caso 3 (post-tratamiento): Tumor, de menores dimensiones, con eritema violceo por sectores y recuperacin de la movilidad del miembro afectado.
Fig. 10. Clulas de aspecto fusiforme dispuestas en paralelo que delimitan luces vasculares estrechas, con eritrocitos en su interior. H/E 100X.
Tabla 1. Datos clnicos e histolgicos, pacientes con tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt.
Caso 1 2 3
Sexo Femenino Femenino Masculino
Edad de aparicin del TV1 Nacimiento Nacimiento Dos meses
Localizacin del TV Muslo Cervico-facial Hombro, axila y brazo
Edad de inicio del FKM2 20 das 2 das 6 meses
Diagnstico histolgico HEK3 HEK
1 TV: tumor vascular 2 FKM: fenmeno de Kasabach-Merritt 3 HEK: hemangioendotelioma kaposiforme.
143
El recuento de plaquetas previo al inicio del tratamiento con vincristina fue de 12000 a 13000/mm3; el promedio de fibringeno 88mg/dl (rango entre 78 y 101) y lo tres pacientes presentaban dmero D elevado. Se realiz RMI a los tres pacientes, todos presentaron como hallazgos compartidos una formacin con compromiso difuso de partes blandas, isointensa al msculo en T1 e hiperintensa en T2. Los tres pacientes comenzaron tratamiento como droga de primera lnea con metilprednisona a 3mg/kg/da por va oral. Dada la falta de respuesta clnica y hematolgica, se decidi iniciar tratamiento con vincristina a 1mg/m2/dosis semanal por va endovenosa. Uno de ellos, previo a la incorporacin de esta droga, requiri interfern alfa 2a y embolizacin del tumor. La duracin promedio del tratamiento fue 356 das. Esto corresponde a respuesta teraputica en un paciente a la sexta dosis de vincristina y otros dos a la quinta dosis (Fig. 11). Los tres pacientes presentaron una evidente disminucin del tamao del tumor durante el
250000 200000
Recuento plaquetario
tratamiento con vincristina, que no pudo conseguirse con los anteriores tratamientos recibidos, y persisti la involucin gradual durante sus controles. La recuperacin del recuento plaquetario por encima de 20000/mm3 (plaquetopenia severa) fue de tres semanas para los tres pacientes y por encima de 150000/mm3 (lmite inferior normal) fue de seis semanas para un paciente y cuatro semanas para los otros dos (Tabla 2). El tiempo de seguimiento de los pacientes desde que comenzaron tratamiento con vincristina fue entre 14 y 29 meses. Ningn paciente present complicaciones secundarias al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha.
Discusin
Dada la multiplicidad de tratamientos utilizados para el FKM y la ausencia de clara evidencia de utilidad de uno frente a otro, el tratamiento de ste se basa en la prueba teraputica de un agente y si no se obtienen resultados, rotar a otro16. Sin lugar a dudas, todos estos pacientes requieren internamiento inmediato necesitando en muchos casos reposicin de plaquetas, glbulos rojos, concentrado de factores y/o crioprecipitados destinados a corregir las alteraciones hematolgicas que ponen en peligro la vida del paciente. Los corticoesteroides son utilizados como droga de primera lnea de tratamiento mdico seguido o en combinacin con antiagregantes plaquetarios y/o interfern alfa 2a. Sin embar-
Caso 1 Caso 2 Caso 3
150000 100000 50000 0

Inicio 1 2 3 4 5 6
Semana de tratamiento con vincristina
Fig. 11. Recuperacin del recuento plaquetario segn dosis de vincristina recibidas.
Tabla 2. Evolucin y tiempo de respuesta clnica y hematolgica, pacientes con tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt tratados con vincristina.
Caso
1 2 3
Disminucin de la lesin durante y al final del trtamiento S S S
Persistencia de lesiones al final del tratamiento 29 meses 14 meses 15 meses
Recuento plaquetario inicial 3 000/mm3 5 000/mm3 16 000/mm3
Recuperacin (semanas) >20 000 >150 000
3 3 3
6 4 4
144
go, debido a las complicaciones neurolgicas relacionadas al interfern, el uso de otros agentes teraputicos como la vincristina y otros quimioterpicos estn ganando terreno, para lograr frenar el crecimiento tumoral14. Es lgico que tumores con rpido crecimiento con actividad angiognica acelerada respondan a la quimioterapia, especialmente aquellos considerados como tumores de bajo grado de malignidad como el HEK17. As, se ha utilizado como monodrogra ciclofosfamida18 y en combinacin con otros vincristina, actinomicina y ciclofosfamida19. Hasta el ao 2002, existan publicaciones aisladas respecto al uso de vincristina en FKM20-22. Pero ese mismo ao, Haisley-Royster y cols.15 publicaron una revisin multicntrica de 15 pacientes con FKM tratados con vincristina, presentndola como una posibilidad teraputica de relativa eficacia, sin bien, hacen falta estudios prospectivos para validarlo. En nuestro estudio hemos podido destacar que el diagnstico histopatolgico de las biopsias quirrgicas realizadas en dos de nuestros pacientes fue de HEK, y no verdaderos hemangiomas de la infancia1,2. Sus caractersticas clnicas tambin nos permiten diferenciar estos dos tumores vasculares. Los HEK son congnitos y se encuentran presentes al nacimiento17. Son tumores de mayor consistencia y la piel que comprometen se torna purprica y edematosa. Tienen un crecimiento rpido, de semanas a escasos meses y predileccin por tronco, extremidades y retroperitoneo23,24. Si bien ninguno de nuestros pacientes present compromiso interno, al igual que otras publicaciones1, todos presentaron los aspectos sealados para este tipo de tumor. Consumo de factores de la coagulacin con moderada plaquetopenia suele ser tambin una complicacin de las malformaciones venosas o venolinfticas de bajo flujo25,26.Tambin se han publicado algunos casos de hemangiomas congnitos rpidamente involutivos (RICH) asociado a trombocitopenia, bajos niveles de fibringeno y dmero D elevados, aunque estas
alteraciones resuelven espontneamente sin tratamiento27,28. En la actualidad, sabemos que el HEK y no los hemangiomas de la infancia son los que desarrollan FKM1,2,29, el cual est caracterizado por la presencia de una trombocitopenia severa (<20 000/mm3)1,2,4, disminucin del fibringeno y aumento de los niveles de dmero D. Todos nuestros pacientes presentaron trombocitopenia severa asociada a consumo de factores, previo al inicio del tratamiento. El HEK tambin puede ser distinguido de los hemangiomas de la infancia por sus caractersticas de patrn de crecimiento infiltrativo, endotelio ahusado o fusiforme, microtrombos y presencia de hemosiderina17. Este tumor vascular presenta semejanzas histolgicas con el angioma tufted en asociacin con vasos simil-linfticos, y se ha llegado a postular que forman parte de un mismo espectro de tumores vasculares1,2,30. Considerndose en la actualidad que HEK y el angioma tufted son los tumores en los cuales se desarrolla el FKM. La vincristina fue utilizada en nuestro trabajo como droga de segunda lnea de tratamiento en pacientes no respondedores a los corticoesteroides. En coincidencia con el estudio de Haisley-Royster y cols.15, el uso de vincristina permiti arribar a la normalizacin del recuento plaquetario en todos los pacientes y resolucin definitiva de la coagulopata por consumo, sin evidencias a la fecha de recidivas.A la vez, si bien se evidenci una disminucin de la tumoracin en todos los pacientes durante el tratamiento, y an despus de la finalizacin de los pulsos del mismo, la respuesta clnica fue ms lenta en comparacin con la respuesta hematolgica. La droga fue bien tolerada por todos los pacientes, sin manifestacin de efectos adversos. Por todo lo expuesto, aportamos tres casos nuevos de tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina de manera exitosa, complementando los estudios ya realizados. Queda pendiente la posibilidad de nuevos trabajos prospectivos que avalen en forma definitiva nuestros hallazgos.
145
1. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 1997;100(6):1377-86. 2. Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden IJ, Rieu PN, Drouet L, et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. J Pediatr. 1997;130(4):631-40. 3. Maguiness S, Guenther L. Kasabach-merritt syndrome. J Cutan Med Surg. 2002;6(4):335-9. 4. Hall G. Kasabach-Merritt syndrome:pathogenesis and management. Br J Haematol. 2001;112(4):851-62. 5. Dresse M, David M, Hume H, Blanchard H, Russo P, Van Doesberg N, et al. Succesful treatment of Kasabach-Merritt syndrome with prednisone and epsilon-aminocaproic acid. Pediatr Hematol Oncol. 1991;8, 329-34. 6. Hesselmann S, Micke O, Marquardt T, Baas S, Bramswig J, Harms E, at al. Kasabach-Merritt syndrome: a review of the therapeutic options and a case report of successful treatment with radiotherapy and interferon alpha. Br J Radiol. 2002;75(890):180-4. 7. Atahan I, Cengiz M, Ozyar E, Gurkaynak M. Radiotherapy in the management of KasabachMerritt syndrome: a case report. Pediatr Hematol Oncol. 2001;18(7):471-6. 8. Drolet B, Scott L, Esterley N, Gosain A. Early surgical intervention in a patient with KasabachMerritt phenomenon. J Pediatr. 2001;138(5);756-8. 9. Zukerberg LR, Nickoloff BJ,Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with KasabachMerritt syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol. 1993;17(4):321-8. 10. Sato Y, Frey E, Wicclund B, Kisker C, Smith W. Embolization therapy in the management of infantile hemangioma with Kasabach-Merritt syndrome. Pediatr Radiol. 1987;17:503-4. 11. Ozxoylu S. Megadose methylprednisolone for Kasabach-Merritt syndrome. Eur J Pediatr. 2003;162(7-8):562. 12. El-Dessouky M,Azmy A, Raine P,Young D. J Pediatr Surg. 1998;23,109-111. 13. Deb G, Jenkner A, De Sio L, Boldrini R, Bosman C, Standoli N, et al. Spindle cell (Kaposiform) hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt syndrome in an infant: successful treatment with alpha-2A interferon. Med Pediatr Oncol. 1997;28(5):358-61. 14. Biban P. Kasabach-Merritt syndrome and interferon alpha: still a controversial issue. Arch Dis Child. 2003;88(7):645-6. 15. Haisley-Royster C, Enjolras O, Frieden IJ, Garzon M, Lee M, Oranje A, et al. Kasabach-Merritt phenomenon: a retrospective study of treatment with vincristine. J Pediatr Hematol Oncol. 2002; 24(6):459-62. Erratum in: J Pediatr Hematol Oncol. 2002; 24(9):794.
16. Shin H, Ryu K,Ahn H. Stepwise multimodal approach in the treatment of Kasabach-Merritt syndrome. Pediatr Int. 2000; 42(6):620-4. 17. Lyons LL, North PE, Mac-Moune Lai F, Stoler MH, Folpe AL, Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol. 2004;28(5):559-68. 18. Blei F, Karp N, Rofsky N, Rosen R, Greco MA. Successful multimodal therapy for kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon: case report and review of the literature. Pediatr Hematol Oncol. 1998;15(4):295-305. 19. Hu B, Lachman R, Phillips J, Peng SK, Sieger L. Kasabach-Merritt syndrome-associated kaposiform hemangioendothelioma successfully treated with cyclophosphamide, vincristine, and actinomycin D. J Pediatr Hematol Oncol. 1998;20(6):567-9. 20. Payarols J, Mansferrer J, Bellvert C. Treatment of lifre threatening hemangiomas with vincristine. N Engl J Med. 1995;333:69 21. Vin-Christian K, McCalmont TH, Frieden IJ. Kaposiform hemangioendothelioma. An aggressive, locally invasive vascular tumor that can mimic hemangioma of infancy. Arch Dermatol. 1997;133(12):1573-8. 22. Moore J, Lee M, Garzon M, Soffer S, Kim E, Saouaf R, et al. Effective therapy of a vascular tumor of infancy with vincristine. J Pediatr Surg. 2001;36(8):1273-6. 23. Cooper JG, Edwards SL, Holmes JD. Kaposiform haemangioendothelioma: case report and review of the literature. Br J Plast Surg. 2002;55(2):163-5. 24. Beaubien ER, Ball NJ, Storwick GS. Kaposiform hemangioendothelioma: a locally aggressive vascular tumor. J Am Acad Dermatol. 1998;38(5 Pt 2):799-802. 25. Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, Houdart E, Drouet L (2002) Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach-Merritt syndrome. Clin Lab. 26. Mazereeuw-Hautier J, Syed S, Leisner RI, Harper JL. Extensive venous/lymphatic malformtions causing life-threatening haematological complications Br J Dermatol. 2007; 157:558-63. 27. Hosono S, Ohno T, Kimoto H, Nagoshi R, Shimizu M, Fuyama Y, et al. Successful transcutaneous arterial emboli<ation of a giant hemangioma associated with high output cardiac failure and Kassabach Merrit syndrome in a neonate: a case report J perinat Med. 1999; 27:399-403. 28. Baselga E.,Garzn M,.Blei F, Cordisco M. Rapid Involuting Congenital Hemangioma associated with coagulopathy : Seven new cases. In press. 29. Mendoza A, Tamayo L, Sanz C, Maldonado R. Histopathology of vascular lesions found in Kasabach-Merritt syndrome: review based on 13 cases. Ped Dev Path. 2000;556-60. 30. Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, Frieden IJ, Rieu PN, Burrows PE, et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad Dermatol. 2000;42(2 Pt 1):225-35.
146
Revista de Revistas
Dr. Felipe Velsquez
Vitligo infantil: caractersticas clnico epidemiolgicas

Silva C, Pereira L, Gontijo Bernardo, et al. An Bras Dermatol. 2007;82:47-51. Los autores mencionan que el vitligo es una enfermedad que afecta entre 0.5 a 4% de la poblacin mundial. El 75% de los casos ocurre dentro de los primeros 10 aos de edad. Hay pocos estudios en nios en Brasil. Objetivo: Evaluar las caractersticas clnico epidemiolgicas del vitligo en la infancia. Mtodos: Se realiz un estudio descriptivo en 73 nios con vitligo vistos en la consulta externa del servicio de dermatologa peditrica del Hospital Das Clinicas Universidad Federal Minas Gerais. Se evalu variables como sexo, edad de inicio y terapia, rea de superficie corporal afectada, tipo clnico, localizacin, asociacin con enfermedad auto inmune, historia familiar de vitligo y terapia inicial. Para el anlisis estadstico se uso frecuencia y promedios y se compar por el mtodo de varianza. Resultados: Predominio de mujeres (60.3%), la edad de inicio de enfermedad fue de 5.7 aos. En la mayora de casos (71.8%) la superficie corporal afectada fue del 1% y el tipo localizado fue el ms frecuente (76.7%). El rea ms comnmente afectada fue la cabeza. Historia familiar de vitligo se observ en un 30.1% de los pacientes. Hipotiroidismo se detect en un paciente y 11% de los reportados tuvieron antecedentes familiares de enfermedades autos inmunes. La terapia inicial fue corticoides tpicos. Conclusiones: los hallazgos presentados en este reporte son similares a los reportados en otros lugares. No hay nada concluyente, solo es una observacin de sus casos.
Acn vulgar: un estudio para evaluar un tratamiento oral con cidos grasos esenciales, usando anlisis clnico, digital y patolgico
Costa A, Alchorne M, Michalany N, et al. An Bras Dermatol. 2007;82:129-34. Los autores indican que la relacin entre acn vulgar, alimentos y cidos grasos es desconocida, sin embargo los cidos grasos son importantes en la patofisiologa del acn vulgar. Objetivos:Verificar la respuesta clnica del acn vulgar con uso de cidos grasos esenciales y establecer el mejor mtodo de evaluacin. Mtodos:Tomaron parte 31 pacientes voluntarios, a 16 de ellos (51.6%) se les dio cidos grasos esenciales y al resto placebo. Se realiz examen clnico, evaluacin auto voluntaria, imagen digital y evaluacin patolgica, tanto antes como despus del tratamiento. Resultados: No hubo diferencias en la evaluacin subjetiva y digital entre los grupos placebo y control. Hubo una pequea mejora en el examen patolgico pero sin significancia estadstica. El anlisis digital y patolgico mostr correlacin (p= 0.002). Conclusiones: Se requieren ms estudios con poblaciones grandes para evaluar el beneficio clnico. El anlisis auto evaluacin y digital no fueron suficientes para indicar la mejor teraputica entre producto y placebo para acn vulgar. La correlacin entre anlisis patolgico y digital parece ser la mejor forma de evaluar la calidad de la terapia y el examen patolgico parece ser el mejor mtodo sensible para evaluar el rgimen teraputico.
147
Revista de revistas
Escala de Impacto de la Dermatitis Atpica en la infancia. Confiabilidad, discriminacin y validez concurrente y respuesta
Chamlin S, Lai J, Cella D, et al. Arch Dermatol. 2007;143:768-72. El objetivo del estudio fue evaluar la confiabilidad, discriminacin y validez concurrente y respuesta al test-retest de la Escala de Impacto de la Dermatitis Atpica en la Infancia (CADIS) que es una escala de calidad de vida con cinco dominios. El diseo fue un estudio prospectivo, longitudinal. Hubo un total de 301 padres de nios menores de seis aos con dermatitis atpica. Los participantes completaron el CADIS, preguntas socio demogrficas y clnicas al ser enrolados para el estudio y a la cuata semana de seguimiento. La severidad de la enfermedad fue medida usando el score de dermatitis atpica (SCORAD). Los resultados fueron que de un total de 301, completaron el estudio 270 y de estos 84% completaron el seguimiento de las cuatro semanas. Coeficientes de correlacin intra clase del score CADIS al enrolamiento y a las 48 horas vari de 0.89 a 0.95. Correlaciones entre CADIS y SCORAD demostraron que a dermatitis ms severa peor calidad de vida. El puntaje de los cinco dominios del CADIS significativamente diferenci pacientes en cada nivel de severidad como medida por el ndice SCORAD (p< 0.01). Los participantes que calificaron a sus nios como mejorados a la cuarta semana tuvieron mejor puntaje CADIS que aquellos que indicaron igual sntomas o empeoramiento (p<0.05). Como conclusiones se refieren los autores que estos datos confirman la confiabilidad validez concurrente y validez discriminativa del CADIS. Adems la evaluacin respuesta demuestra que el CADIS mide exactamente cambios en quienes hay mejora de la enfermedad
Microsporum canis: reporte de un brote en un colegio primario

Grills C, Bryan P, O'Moore E, Venning V. Aust J Dermatol. 2007;48:88-90. El M. canis ee el hongo causante de al menos 10% de tias capitis en el Reino Unido. La transmisin es por va directa con un animal infectado y hay raros reportes de brotes. Este reporte presentado muestra un brote en la un clase de una escuela primaria de transmisin humanohumano de un caso que aparentemente adquiri la enfermedad al llegar al Reino Unido. No hubo mejora clnica con el tratamiento con terbinafina a la cuarta semana, as que se tuvo que cambiar a griseofulvina. El equipo de salud hizo una evaluacin a todos los miembros de la clase y confirm casos quienes fueron tratados con griseofulvina. Los compaeros de clase y hermanos usaron por recomendacin champ con sulfuro de selenio o ketoconazol.
Cutis vertici gyrata: tres casos con diferente etiologa que demuestra el sistema de clasificacin
Larsen F, Birchall N. Austr J Dermatol. 2007;48:91-4. El cutis vertici gyrata describe una condicin del cuero cabelludo donde hay pliegues convolucionados y hendiduras profundas que semejan la superficie de la corteza cerebral. Los autores presentan tres casos de cutis vertici gyrata que demuestra la actual clasificacin. El primer caso descrito fue la forma adquirida no esencial primaria que apareci en una nia de 11 aos con retardo mental. El segundo caso fue la forma primaria no esencial congnita en un nio con sndrome de Noonan la que ha sido raramente descrita anteriormente. El ltimo caso fue descrito en un paciente varn de 27 aos con eccema discoide. Para el manejo segn los autores es importante comprender la etiologa de esta entidad.
148
Instrucciones para publicacin

La revista Dermatologa Peditrica Latinoamericana es el rgano oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatologa Peditrica y es la encargada de difundir y promover el conocimiento de sta importante subespecialidad de la dermatologa en el mbito latinoamericano. Se incluirn las palabras claves (key words) en un nmero no mayor de cinco. Texto: Este debe ir en la secuencia convencional de introduccin, material y mtodos, resultados y discusin; agradecimientos, referencias bibliogrficas, tablas, figuras y leyendas. Todas las tablas y figuras deben ser citados en orden de su aparicin en el texto, numerndolos de manera secuencial. Referencias: Deben ser numeradas consecutivamente, con nmeros arbigos en superndice en el orden en que aparecen en el texto. La referencia citada deber seguir las convenciones de The National Library of Medicine y el Index Medicus. Todas las referencias deben ser verificadas por los autores. Tablas: Deben ser escritas a doble espacio en hojas separadas y numeradas consecutivamente dentro del texto, las tablas deben llevar sus respectivos nmeros y ttulos, todas las abreviaciones deben de ser explicadas al pie de la tabla. Figuras: Cada figura debe tener su correspondiente leyenda escrita a doble espacio, las figuras deben ir con un papel engomado al dorso(post it) con los datos del artculo y el autor, as como una flecha indicando la parte superior de la figura. Las figuras deben llevar sus respectivas leyendas en un papel separado escrito a doble espacio y numeradas conforme aparecen en el texto. Fotos clnicas: En aqullas donde se puede reconocer la identidad del paciente se debe contar con el consentimiento firmado por el paciente o su representante autorizando la publicacin de la misma. Las microfotografas de cortes histolgicos debern indicar el mtodo de tincin. Recomendaciones varias: Usar pesos y medidas del sistema mtrico decimal, y los medicamentos deben ir con el nombre genrico o denominacin comn internacional, pudiendo agregarse el nombre de marca. La gramtica y la sintaxis deben corresponder al espaol y al portugus cuando fuera necesario, en caso de usar abreviaciones deben seguir las recomendaciones del Council of Biology Editors style. Todo trabajo para su publicacin debe dirigirse a la siguiente direccin: Revista Dermatologa Peditrica Latinoamericana Av. Santa Cruz 647 Lima 18 - Per Telefax: (51-1) 221-4003 Correo electrnico: secretaria@sladp.com
PREPARACIN DEL ARTCULO:

Los artculos sern considerados para publicacin como artculos de revisin, artculos originales, reporte de casos, cual es su diagnstico, correlato clnico patolgico y artculos miscelneos. Los artculos debern ser inditos excepto en la forma de resmenes y no deben de haber sido enviados simultneamente a otras revistas. Aceptado el artculo se considerar como propiedad intelectual de la revista de la Sociedad Latinoamericana de Dermatologa Peditrica y no podr ser reproducida sin el consentimiento expreso de los editores. Todos los artculos sern revisados por el Comit Editorial y/o el Comit Asesor, y en algunos casos por Expertos a solicitud del Comit. El informe final de su aceptacin y los aspectos pendientes de edicin sern comunicados al autor principal en un plazo de dos semanas desde su recepcin. El autor principal a su vez dispondr de dos semanas para reenviar el trabajo al Comit Editorial. Los autores son los responsables del contenido de los artculos.
FORMATO DEL ARTCULO:

El artculo deber ser escrito a doble espacio, usando un margen de 4 cm, sobre papel bond blanco resistente A4, no autoborrable, acompaar con dos juegos de copias de alta calidad, el autor deber tener una copia para su referencia; acompaar las copias de un disquete debidamente grabado en word y los grficos en excel para sistema operativo Windows. Ttulo: Debe ser breve no exceder de 45 letras y espacios, con el listado de los autores y sus grados y ttulos, adems de afiliacin institucional. Deber figurar tambin el nombre y direccin del autor encargado de recibir la correspondencia. Resumen: No debe ser mayor de 200 palabras, debiendo incluir el trabajo resumido en sus aspectos importantes, siendo imprescindibles los resultados y las conclusiones. Debe haber un resumen equivalente en ingls.
149

Dermatología Pediátrica Latinoamericana

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Dermatología Pediátrica Latinoamericana

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Dermatologa Peditrica Latinoamericana

ISSN 1812 - 903X

Edema agudo hemorrgico del lactante. Reporte de un caso

Sarna costrosa en un lactante desnutrido

Nocardiosis cutnea primaria, reporte de un caso

Loxocelismo en nios hospitalizados, Per 1970- 1990

CORRELATO CLNICO PATOLGICO

Piloleiomioma simulando morfea en un nio

Dermatologa Peditrica Latinoamericana

Dermatologa Peditrica Latinoamericana

EDICIN CUATRIMESTRAL ISSN 1812-903X

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Cuadro 1. Asociacin entre enfermedades cutneas y gastrointestinales.

Enfermedad de Crohn Enfermedad celiaca Diarrea intratable

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Fig. 1. Marasmo, piel colgante.

Fig. 2. Kwashiorkor, piel craquelada.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Cuadro 2. Lesiones primarias y secundarias en kwashiorkor (Ruiz-Maldonado3).

Dermatitis herpetiforme (DH)

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Cuadro 3. Hipovitaminosis y manifestaciones dermatolgicas.

Deficiencia de vitaminas y elementos esenciales Vitamina A

Vitamina B1 (tiamina) Vitamina B2 (riboflavina)

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Acrodermatitis enteroptica (AE)

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Fig. 3. Prpura de Henoch-Schnlein, vesculas hemorrgicas en pies.

Prpura de Henoch-Schnlein (PHS)

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Epidermolisis ampollar (EA)

Fig. 4. Epidermolisis ampollar, ampolla extensa en dorso de pie de recin nacido.

Enfermedad inflamatoria intestinal

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Diarrea intratable de la infancia

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 93-97.

Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres

Fig. 1. Placas eritematosas con centro violceo en abdomen.

Fig. 2. Placas eritematosas policclicas en miembros inferiores.

Se evalu la presencia de edema y prurito en estos pacientes, adems de fiebre, irritabilidad

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados

0 No Habones gigantes eritematosos S

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Loxocelismo en nios hospitalizados, Per 1970- 1990

C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007

Loxocelismo en nios hospitalizados

Fig. 1. Placa livedoide.