1. TRANSPOSISI ARTERI BESAR A.

INSIDENS Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi fallot, kira-kira merupakan 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak lelaki.

B. EMBRIOLOGI Aorta dan a. pulmonalis utama berasal dari satu trunkus arteriosus. Pemisahan trunkus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta terjadi pada minggu ketiga dan keempat kehamilan. Dalam proses pemisahan tersebut trunkus arteriosus berpilin seperti spiral, bersamaan dengan terjadinya proliferasi dan resorpsi. Apabila proses berjalan normal, maka kedudukan akhir kedua pembuluh darah besar adalah : a. pulmonalis keluar dari ventrikel kanan dan terletak di kanan depan, sedangkan aorta keluar dari ventrikel kiri dengan posisi di belakang.

C. ANATOMI Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kir. Katup pulmonal biasanya terletak di belakang katub aorta. Akibatnya darah dari bena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dank e seluruh tubuh, sedang darah dari

atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a. pulmonalis kembali ke paru. Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi parallel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktur arteriosus). Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium besar. Spectrum anatomic transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum ventrikel, defek sektum atrium, foramen ovale persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal dan lain-lain

D. ASPEK KLINIS Transposisi arteri besar jauh lebih sering terdapat pada bayi lelaki daripada bayi perempuan. Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya percamuran darah, pasien dapat tampak sianosis ringan sampai berat. Pada aurkultasi akan terdengan bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katub aorta. Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.

E. DIAGNOSIS Diagnosis transposisi arteri besar perlu dipikirkan bila bayi (lebih banyak lelaki) sianotik dengan berat badan normal atau besar, tanpa bising, dengan bunyi jantung II tunggal. Pada foto toraks terdapat egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru meningkat. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan. Diagnosis dapat dipastikan dengan pemeriksaan ekokardiografi; akan tampak a. pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel kanan. Berbagai variasi kelainan yang mungkin ada daoat dipastikan dengan ekokardiografi dan Doppler. Hasil kateterisasi jantung sangat bergantung pada lesi lain yang ada. Transposisi arteri besar harus dibedakan dengan penyakit jantung sianotik lainnya, khususnya trunkus artiosus, atresia tricuspid, dan atresia pulmonal. Bila gambaran foto dada menunjukkan gambaran khas transposisi (egg-on-side heart), kemungkinan besar yang dihadapi adalah transosisi. Deviasi sumbu QRs ke kiri mengarah pada diagnosis atresia triskupid. Dalam banyak kasus, diagnosis definitive seringg tidak dapat ditegakkan tanpa ekokardiografi.

F. TATA LAKSANA Pasien transposisi arteri besar biasanya menunjukkan gejala sianosi pada hari-hari pertama, karena itu merupakan kasus gawat-darurat. Sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk member prostaglandin untuk menjamin duktus arteriosus terbuka yang sangat vital yang dihadapi adalah suatu duct dependent lesion. Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon atau prosedur rashkind. Dengan tindakan tersebut maka percampuran darah di tingkat atrium akan optimal, sehingga trium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri. Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian ke seluruh tubuh. Akibatnya sianosis berkurang. Prosedur ini merupakan prosedur rutin ada transposisi arteri besar. Setelah pasien stabil, dan bila diameter a. pulmonalisdan aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis pulmonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri,

yakni operasi mempertukarkan aorta dan a. pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a. pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya, misalnya defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau duktus arteriosus juga dikoreksi sekaligus. Kemajuan teknik operasi dan perawatan pasca bedah telah memungkinkan operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonates. Namun apabila terdapat stenosis polmonal atau a. pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat di lakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-taussig atau modifikasinya. Apabila diameter a. pulmonalis sudah memadai, maka baru di lakukan arterial switch. Sebelum dikenal operasi arterial switch dikenal operasi mustard dan senning yang disebut juga artrial swith, yakni memindahkan darah yang di atrium kanan menjadi ke atrium kiri dan sebaliknya.