RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGA (14 PREGS AO)

ANEMIA MICROCTICA (2/AO) MEGALOBLSTICA (1/AO). HEMOLTICAS (1,5/AO) APLASIA - SMD (1/AO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AO) LEUCEMIAS CRNICAS (1-2/AO) LINFOMAS (2/AO) MIELOMA (1/AO) TMO (1/AO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AO) TROMBOFILIA ANTICOAGULANTES (1/AO) OTRAS (1/4 AOS. ESPLENECTOMA)

Vdeos cachondos
http://www.youtube.com/watch?v=3iQmRT gSHCI http://www.youtube.com/watch?v=sqoexY wM7no&feature=related http://www.youtube.com/watch?v=_ZV514 0OykE http://www.youtube.com/watch?v=WXOBJ EXxNEo&feature=related

CURSO AULA-M.I.R. 2009

CAUSAS DE ANEMIA -MEDULA OSEA -NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) -FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) -ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE -HEMOGLOBINA -GRUPO HEM -SINTESIS DE PORFIRINAS -DEFICIT DE HIERRO -NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA -GLOBINA -NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS -LAS SINTETIZA MAL -ENZIMAS -GLUCOLISIS -VA DE LAS PENTOSAS -MEMBRANA -DEFICIT ESTRUCTURAL -FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS -BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL -CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

CURSO AULA-M.I.R. 2009

ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA -RETICULOCITOS -ALTOS -HEMORRAGIA -HEMOLISIS -CAUSAS EXTERNAS -FALLO DEL HEMATIE -MEMBRANA -ENZIMAS -HEMOGLOBINA -BAJOS -MICROCITOSIS -FALTA DE HIERRO -DEFICIT PORFIRINAS -MACROCITOSIS -FALLO CUALITATIVO MEDULAR -MEGALOBLASTOSIS -MIELODISPLASIA -NORMOCITICA -FALLO CUANTITATIVO -APLASIA O INVASION -FALTA DE EPO

VCM 70 FL

FERRITINA
MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRNICAS ? FERROPENIA

COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPSITOS MDULA SEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCPICO

TRATAMIENTO CUNDO TRANSFUSIN? ANEMIA CON REPERCUSIN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? FE-SACAROSA?

PACIENTE CON SOSPECHA DE CNCER DIGESTIVO -DAR HIERRO ORAL -PEDIR PANENDOSCOPIA -PEDIR COLONOSCOPIA -SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DAS ANTES DE LA COLONO -MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA -(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPSITOS) -SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MS FRECUENTE) -PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA -/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SRICO A LAS 2 HORAS: -DEBE SUBIR 100 mcg/dL

TABLA: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS MICROCTICAS

ANEMIA
LABORATORIO VOLUMEN FERROPENIA MICROCTICA PROCESOS CRNICOS NORMOCTICA (MICRO) SIDEROBLASTICA MICROCTICA /MACROCTICA (AR/SMD) SIDEROBLASTOS 50-300 NORMAL ALTO TALASEMIA MICROCTICA

FORMA TPICA FERRITINA TIBC HIERRO SRICO

ANULOCITOS MENOR DE 15 ALTA MENOR DE 30

30-200 BAJA MENOR DE 50

DIANOCITOS 50-300 NORMAL NORMAL-ALTO

TALASEMIA CLINICA GRAVE NIOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS P.BAS ELECTROFORESIS HB

OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL ISONIACIDA PLOMO FERRITINA > 50 B6

ENFERMEDADES CRNICAS (FERRITINA > 30) -INFLAMACIONES -INFECCIONES -FRACASO RENAL -CNCER PUEDEN SER MICROCITICAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA -CITOPENIAS -HEMLISIS -TROMBOSIS

TRATAMIENTO AEC
-ERITROPOYETINA (IRC NEO.) -(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) -SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS -- INFECCIN: -SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES -HASTA QUE SE RESUELVA -- DFICIT DE HIERRO -DAR HIERRO ORAL

DFICIT TRANSFERRINA LIBERACIN HEPCIDINA

FERRITINA ALTA BLOQUEO HIERRO DEPOSITOS ANEMIA DE PROCESOS CRNICOS

CITOCINAS DFICIT EPO RENAL MENOR ACTIVIDAD ERITROPOYETINA

VCM 110 FL

ORIENTACION INICIAL

OTRAS MACROCITOSIS

LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA -B12 (<200) FOLICO (<4) -HOMOCISTEINA METILMALONICO -BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA FRMULA -MEGALOBLASTOSIS -CUERPOS DE HOWELL JOLLY -POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA -HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 ABSORCION ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI ATB ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

CLNICA

CLNICA DESMIELINIZACION POLINEURITIS o TRASTORNO MOTOR Y SENSITIVO o PREDOMINIO DISTAL o REFLEJOS DISMINUIDOS o VCN REDUCIDA. MEDULA o SNDROME CORDONAL POSTERIOR TCTIL FINO Y SENSITIVO PROPIOCEPCION PRECOZ SENSIBILIDAD PRDIDA VIBRATORIA o SNDROME PIRAMIDAL HIPERREFLEXIA Y BABINSKI ENCFALO o DEMENCIA

TRATAMIENTO MEGALOBLSTICA DFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DAS). O 100 mcg DA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DFICIT DE FLICO: 5-15 mg/DA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMLISIS CRNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

 ANEMIA REFRACTARIA ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LNEAS CELULARES CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LNEAS CELULARES CON SIDEROBLASTOS ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 1 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 2 SINDROME MIELODISPLSICO CON DELECCIN 5q (-)

TRATAMIENTO
-TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AOS -AZACITIDINA DECITABINA (CICLOS IV) -LENALIDOMIDA PARA EL 5q-AMIFOSTINA (EN JVENES)

TRATAMIENTO DE LA APLASIA

-TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JVENES Y EN MAYORES -CON NEUTROPENIA MUY SEVERA)

-ATG/ALG + CsA Cc -ATG: POSIBLE ANAFILAXIS -ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO -CsA: POSIBLE INFECCIN POR P.CARINII

-15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

NOVEDADES HEMATOLOGA
PGINA 70 TRATAMIENTO DE LA APLASIA PURA DE LA SERIE ROJA NO DEBIDA A PARVOVIRUS. Adems de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina) se puede usar el DACLIZUMAB, anticuerpo monoclonal anti IL-2.

RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS??

COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA

TABLA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS

ANEMIAS RETICULOCITOS HAPTOGLOBINA BILIRRUBINA Y LDH VIDA MEDIA HEMATIES CAPTACION HIERRO POR MEDULA OSEA HEMOLITICA ELEVADOS DESCENDIDA ELEVADOS DESCENDIDA ELEVADA HEMORRAGICA ELEVADOS NORMAL NORMAL NORMAL ELEVADA ERITROPOYESIS INEFICAZ BAJOS DESCENDIDA ELEVADOS NORMAL APLASIA MUY BAJOS NORMAL NORMAL NORMAL

ELEVADA CON POBRE DESCENDIDA INCORPORACION A HEMATIES

TABLA: ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA EN LAS TALASEMIAS.

TALASEMIA ALFA HB A (ALFA-BETA) BAJA HB A2 (ALFA-DELTA) BAJA HB F GAMMA) BAJA (ALFA OTRAS HB H (BETA 4) HB BARTS (GAMMA 4)

BETA DELTA - BETA

BAJA BAJA

ALTA BAJA

ALTA ALTA

NOVEDADES HEMATOLOGA
PGINA 74 ANEMIAS REFRACTARIAS Tambin han sido aprobadas para el tratamiento la talidomida y la lenalidomida (pero tambin con beneficios discretos y muchos efectos secundarios)

NOVEDADES HEMATOLOGA
PGINA 46 TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA ECULIZUMAB.
Anticuerpo monoclonal anti C5 Controla la hemlisis

FORMAS RARAS

CD33

Tdt

CD10
PAS, Peroxida. PAS Estearasa CD14 CD41

CD10 +/-

F Ac. CD5

CD19,20

PCA1, CD38,56

FA

FA

CD34

Mieloperoxidasa CD13, 15

DE MDULA SEA -INMADUROS: LLA -MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS -PLASMATICAS: GAMMAPATA

DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

RBOL - CLNICA LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS o SINDROME CONSTITUCIONAL o PANCITOPENIA ANEMIA INFECCIONES HEMORRAGIAS o ADENOPATAS Y ESPLENOMEGALIA o SINDROME VENA CAVA SUPERIOR (LLA DE CLULAS T) o RECIDIVAS SNC

INDUCCION A LA REMISION PDN + VCR + ASP

TRATAMIENTO DEL SNC MTX

REMISIN COMPLETA

MANTENIMIENTO MTX + 6MP

2 AOS

CESE DEL TRATAMIENTO

SI RECIDIVAS

NUEVA INDUCCION A LA REMISIN

REMISIN COMPLETA

TRASPLANTE DE PROGENITORES

CLNICA DE LA LEUCEMIA LINFOIDE CRNICA ADENOPATAS ESPLENOMEGALIA ANEMIA Y TROMBOPENIA INMUNES POR INVASIN MEDULAR INFECCIONES SEGUNDAS NEOPLASIAS COMPLICACIN TRANSFORMACIN A o LEUCEMIA PROLINFOCTICA o LINFOMA AGRESIVO (RICHTER)

NOVEDADES HEMATOLOGA
PGINA 83 - Actualmente el tratamiento del SNC en la LLC se hace con terapia intratecal triple con metotrexate, citarabina e hidrocortisona.

NOVEDADES HEMATOLOGA
Pgina 147 - Estadiaje. Se le llama Masa Bulky a un linfoma que afecta a ms de 1/3 del mediastino y tambin cuando la adenopata mide de 10 cm. En estos casos, siempre se da radioterapia, adems de la quimioterapia.

OTROS SNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRNICOS LEUCEMIA LINFOIDE CRNICA T T (14,14) INFILTRA LA PIEL ASOCIA ARTRITIS REUMATOIDE FOSFATASA CIDA LEUCEMIA LINFOMA T LINFOCITOS CD4. CROMOSOMA 7 RETROVIRUS HTLV-I INFILTRA PIEL. OSTEOLISIS HIPERCALCEMIA. LEUCEMIA PROLINFOCITICA MAS AGRESIVA QUE LA LLC ESPLENOMEGALIA MAS GRANDE POCAS ADENOPATIAS SNDROME DE SEZARY CELULAS CD4 MONSTRUOSAS ABSCESOS DE PAUTRIER LINFOMA CUTNEO (MICOSIS FUNGOIDE) ERITRODERMIA TRICOLEUCEMIA CLULAS B CON PROLONGACIONES o FOSFATASA ACIDA TARTRATO RESISTENTE o CD25 CLNICA o ESPLENOMEGALIA o CITOPENIAS o INFECCIONES o ASOCIA VASCULITIS TRATAMIENTO o CLADRIBINA (2-CDA) o RITUXIMAB

RESUMEN LINFOMAS o CLULAS B DE PRECURSORES B CLULAS TIPO LEUCEMIA AGUDA o Tdt LINFOMA CLULAS PEQUEAS TIPO LLC o TRISOMA 12 o CD 5, 19, 20 INMUNOCITOMA TIPO WALDESTROM DEL MANTO VIRUS HEPATITIS C bcl 1. t (11; 14) FOLICULAR FRECUENTE bcl 2. t (14; 18) MALT HELICOBCTER (GSTRICO) PAROTDEO (SJOGREN) TIROIDEO (HASHIMOTO) MARGINAL ESPLNICO TIPO TRICOLEUCEMIA DIFUSO CLULAS GRANDES FRECUENTE GEN bcl 6 VARIANTE ESCLEROSANTE MEDIASTINICA PRIMARIO DE CAVIDADES HERPES 8 SEROSAS BURKITT EPSTEIN BARR GEN c-myc. t (8; 14) SE TRATA CON CICLOFOSFAMIDA o DE CLULAS T Y NATURAL KILLER PRECURSORES T TIPO LEUCEMIA AGUDA T (Tdt) o SARCOMA STERNBERG LINFOMA NASOFARINGEO o VIRUS EPSTEIN BARR MICOSIS FUNGOIDE o CUTNEO o TIPO SZARY LINFOMA ANGIOINMUNOBLSTICO o TRAS FRMACOS o ASOCIA HEMLISIS ANAPLSICO DE CLULAS GRANDES o GEN alk/ npm o CD30 LINFOMA INTESTINAL o TRAS CELIAQUA

RESUMEN ENFERMEDAD DE HODGKIN o CLULA DE REED STERNBERG PROCEDE DE CLULAS B CD 15, 25, 30 o CLNICA ADENOPATAS MEDIASTNICAS SUPRACLAVICULARES - LATEROCERVICALES SNTOMAS B FIEBRE SUDORACIN NOCTURNA PRDIDA DE PESO ESPLENOMEGALIA INMUNODEPRESIN CLNICA SISTMICA LESIONES SEAS SNDROME NEFRTICO ICTERICIA NEUMONITIS o CLASIFICACIN PREDOMINIO LINFOCTICO VARIANTE NODULAR ESCLEROSIS NODULAR LA MS FRECUENTE CELULARIDAD MIXTA DEPLECIN LINFOCTICA o TRATAMIENTO ESTADIOS I Y II RADIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA o MOPP / ABVD o RITUXIMAB () ESTADIOS III Y IV QUIMIOTERAPIA SOLA

MIELOMA OSTEOLISIS DOLOR SEO POSIBLE COMPRESIN MEDULAR HIPERCALCEMIA ANEMIA NORMOCTICA NORMOCRMICA NEFROPATA INTERSTICIAL POR CADENAS LIGERAS o POSIBLE FRACASO RENAL GLOMERULAR POR AMILOIDOSIS NEUROPATA TNEL CARPO POR AMILOIDOSIS POLINEUROPATA (VER POEMS) INFECCIONES PRIMERA CAUSA DE MUERTE POR HIPOGAMMAGLOBULINEMIA FRECUENTES o NEUMONA POR NEUMOCOCO o INFECCIN URINARIA o HERPES ZSTER VARIANTES QUIESCENTE ASINTOMTICO NO SECRETOR CON ESCASOS COMPONENTE M Y CADENAS LIGERAS ESCLERTICO CON POLINEUROPATA Y ENDOCRINOPATA (POEMS) PLASMOCITOMA LOCALIZADO MIELOMA SOLITARIO o COLUMNA VERTEBRAL EXTRAMEDULAR o VAS AREAS SUPERIORES o CAVIDAD ORAL

HEMOGLOBINA CALCIO RADIOGRAFIA COMPONENTE M

ESTADIO I (TODOS LOS SIGUIENTES) MAS DE 10 g/dl MENOS DE 12 mg/dl NORMAL O LESIN NICA IgG MENOS DE 5 g/dl IgA MENOS DE 3 g/dl CADENAS LIGERAS < 4 g EN ORINA DE 24 h

ESTADIO II

NO ESTADIO I NI III

ESTADIO III (UNO MS DE...) MENOS DE 8,5 MAS DE 12 mg/dl LESIONES LTICAS AVANZADAS IgG MAS DE 7 g/dl IgA MAS DE 5 g/dl CADENAS LIGERAS MAS DE 12 g ORINA DE 24 h

TABLA DIAGNSTICO DIFERENCIAL GAMMAPATIAS MONOCLONALES

MIELOMA MLTIPLE PLASMOCITOSIS MO COMPONENTE M BENCE JONES LESIONES LTICAS HIPERCALCEMIA HIPERVISCOSIDAD ADENOPATAS ESPLENOMEGALIA POLINEUROPATA ANEMIA - ROULEAUX TRATAMIENTO MAS DE 30% MAS DE 3 g/dl (IgG...) SI SI RARA RARAS VARIANTE POEMS FRECUENTE CICLOFOSFAMIDA PREDNISONA INTERFERN ALFA MIELOMA QUIESCENTE MAS DE 30% MAS DE 3 g/dl (IgG...) SI NO NO NO NO NO NO PRECISA WALDESTROM GAMMAPATIA IDIOPTICA (MGUS) MAS DE 30% MENOS DE 10% MAS DE 3 g/dl (IgM) MENOS DE 3 g/dl (IgG) POCO FRECUENTE NO RARAS (MIELOMA NO IgM) SI NO SI NO SI MUY FRECUENTE CLADRIBINA RITUXIMAB NO NO NO PRECISA

INMADURO -LMA 1-2-3-4 MADURO -LMC -LMMC

NUEVA CLASIFICACIN DE LA OMS LMA con anomalas genticas. LMA con displasia de varias lneas celulares. LMA y SMD vinculados con el tratamiento
2. Agentes alquilantes 3. Inhibidores de la topoisomerasa II

1. Con o sin Sndrome Mielodisplsico (SMD) o Mieloproliferativo crnico (SMPC) previo

LMA no clasificada en el resto

ESQUEMA: - TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLSTICA M3 NO M3

TRETINONA ANTRACICLINA

CITARABINA DAUNOBLASTINA

REMISIN COMPLETA

MANTENIMIENTO TRETINONA PRONOSTICO

BUENO

MALO

CITARABINA

TRASPLANTE PROGENITORES

DE

PACIENTE CON DONANTE COMPATIBLE

SI

NO

TRASPLANTE DE PROGENITORES

IMATINIB MESILATO (+ TRIOXIDO DE ARSNICO?)

ENFERMEDAD RESIDUAL

RESISTENTE

IMATINIB ALFA peg- INTERFERON ALFA

HIDROXIUREA + CITARABINA + INTERFERN DASATINIB

NOVEDADES HEMATOLOGA

NILOTINIB, futuro teraputico en la LMC

estndar

INMADURO -LMA 6 MADURO -PV

CRITERIOS DIAGNSTICOS
NUEVOS CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA POLICITEMIA VERA Criterios A1 A2 A3 A4 B1 B2 B3 B4 Caractersticas

Masa eritrocitria 25% por encima de los valores medios de referencia Exclusin de causas de policitemia secundaria Esplenomegalia palpable Positividad para marcadores clonales (anormalidades citogenticas) Trombocitosis mayor o igual de 400.000/ mm 3 Leucocitosis neutroflica (10.000/ mm ) en ausencia de fiebre o infeccin Esplenomegalia evidenciada por ecografa o radioistopos Bajos niveles sricos de eritropoyetina
3

El diagnstico se establece por las siguientes combinaciones

1. A1 + A2 + A3, o 2. A4/A1 + A2 + dos criterios de categora B.

MASA ERITROCITARIA o NORMAL SEUDOPOLICITEMIA (ESPREA) o ALTA POLICITEMIA ERITROPOYETINA o ALTA SATURACIN DE OXGENO BAJA o INSUFICIENCIA RESPIRATORIA o (VER NEUMOLOGA) NORMAL o ERITROPOYETINA ECTPCA POLIQUISTOSIS TUMOR RENAL HEPTICO VON HIPPEL LINDAU o NORMAL O BAJA POLICITEMIA VERA

NOVEDADES HEMATOLOGA

Patogenia Policitemia Vera. Se ha observado una alteracin gentica que aparece en el 95% de las policitemias, que es el gen JAK-2.

INMADURO -LMA 7 MADURO -TROMBOCITEMIA -MIELOFIBROSIS

RESUMEN MIELOFIBROSIS o CAUSAS IDIOPTICA SECUNDARIA INFILTRACIN TUMORAL o NEOPLASIAS HEMATOLGICAS LEUCEMIAS LINFOMAS MIELOPROLIFERATIVOS SNDROMES CRNICOS o METSTASIS DE TUMORES SLIDOS ENFERMEDADES SEAS o CLINICA CITOPENIAS ANEMIA MIELOTSICA CON DACRIOCITOS SNDROME CONSTITUCIONAL HEPATOESPLENOMEGALIA AUTOINMUNIDAD o DIAGNSTICO SANGRE LEUCOERITROBLASTOSIS DACRIOCITOS BIOPSIA DE MDULA SEA o TRATAMIENTO HIDROXIUREA TRASPLANTE DE PROGENITORES

MONOCITO INMADURO -LMA 4-5 MADURO -LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

AGUDAS:
-DETENCIN MADURACIN. -PROLIFERAN PRECURSORES -CLNICA RPIDAMENTE

CRNICAS
-CLULAS MS MADURAS -MS FUNCIONALES -MENOS CAPACIDAD DE PROLIFERAR -CLNICA MS LENTA

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

TIPOS CELULARES:
-ERITROCITOS (LAM6 PV). -MONOCITOS (LAM4-M5 LMMC) -MACRFAGOS (HISTIOCITOSIS) -MIELOCITOS N (LAM1-4 LMC) -PLAQUETAS (LAM7 MF - TE) -PNE PNB (LAM4 SMPC) -MASTOCITOS (MASTOCITOSIS) -LINFOCITOS (LLA LLC - LINFOMAS) -PLASMOCITOS (MM MGW)

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

CLNICA: ESPLENOMEGALIA:
-PRCTICAMENTE TODAS PUEDEN TENER -GIGANTE EN MFE

CLNICA: ADENOPATAS
-LA TIENEN LOS PROCESOS LINFOIDES -TAMBIN LAS LEUCEMIAS AGUDAS (MS EN LA LLA). -LO PRINCIPAL EN LOS LINFOMAS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

CLNICA: CITOPENIAS:
-MS FRECUENTES Y PRECOCES EN AGUDAS

CLNICA: HIPERVISCOSIDAD
-GRAN CELULARIDAD O CLULAS GRANDES -(MIELOIDES, PV, MGW)

CLNICA: INFECCIONES OPORTUNISTAS Y AUTOINMUNIDAD

- TPICO DE PROCESOS LINFOIDES

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

MARCADORES:
-AGUDAS: -MIELOIDES: CD 33 CD 34 CD 13-15-14-41 PAS-MP-PP -LINFOIDES: CD 10 - Tdt FAc CD5 -CRNICAS -LINFOIDES: CD 19 20 CD 38 56 PCA1 -MIELOIDES: NO CD CARACTERSTICOS

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

ALTERACIONES CROMOSMICAS:
-AGUDAS: -MIELOIDES: t(8,21); t(15,17); t(9,11) -LINFOIDES: -MALAS: t(9,22), t(4,11), t(8,14) -BUENAS: t(12,21) -CRNICAS -LINFOIDES: TRIS 12, 14q+ -MIELOIDES: t(9,22); 20q-, 9p (JAK2)

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

TRATAMIENTOS:
-LLA: PDN + VCR + ASP -LNLA: ARA-C + DNB // ATRA -LLC: RITUXIMAB + FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA -TRICOLEUCEMIA: CLADRIBINA -LMC: IMATINIB MESILATO -PV: SANGRAS / INF-ALFA -MFE: HIDROXIUREA -TE: HIDROXIUREA -LNH: CHOP + RITUXIMAB -HODGKIN: ABDV -MM: BORTEZOMIB +/- DEXAMETASONA +/- LENALIDOMIDA -HISTIOCITOSIS: CORTICOIDES - ETOPSIDO

LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS

LINFOMAS: IMPRESCINDIBLE:
-LINFOBLSTICO: COMO LA LLA -LINFOCTICO CELS PEQ: COMO LA LLC -INMUNOCITOMA: COMO LA MGW -DEL MANTO: t(11,14), bcl-1 -FOLICULAR: t(14,18), bcl-2 -MALT: HELICOBACTER HASHIMOTO SJOGREN -DIFUSO CELS GRANDES: bcl-2, bcl-6 -PRIMARIO DE CAVIDADES: VHH-8 -BURKITT: t(8,14), c-myc -LINFOMA NASAL: VEB -ANGIOINMUNOBLSTICO: FRMACOS -ANAPLSICO CELS GRANDES: CD30, t(2,5) -LINFOMA T INTESTINAL: CELIAQUA -HODGKIN: CD 15-25-30

CURSO AULA-M.I.R. 2009

CURSO AULA-M.I.R. 2009

FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION COAGULACION
ADHESION -GLUCOPROTEINA Ib -FACTOR Vw

-AGREGACION -RECEPTORES PARA COLAGENA TROMBINA TxA2 -ACIDO ARAQUIDONICO CICLOOXIGENASA -TROMBOXANO A2 -RECEPTORES PARA ADP -GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

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TRATAMIENTO ANTIPLAQUETARIO
ADP

Frmacos Tienopiridinas (CLOPIDOGREL TICLOPIDINA)

VIA ACIDO ARAQUIDONICO ciclooxigenasa GLUCOPROTEINA IIbIIIa TXA2

COLGENO TROMBINA TXA2

Frmacos anti integrinas ABCIXIMAB EPIFIBATIDO TIROFIBAN

Frmacos inhibidores de la ciclooxigenasa (ASPIRINA)

UTILIZACIN PROFILAXIS o Aspirina o +/- Clopidogrel La ticlopidina provoca PTT TRATAMIENTO o Aspirina o Anti integrinas IV para casos que necesiten un tratamiento muy enrgico y rpido.

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FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION -VA INTRINSECA -SISTEMA DE CONTACTO -FACTORES X1, IX y VIII -VA EXTRINSECA -FACTOR VII -FORMACION DE TROMBOPLASTINA -FACTORES V y X -PROTROMBINA TROMBINA -FIBRINGENO FIBRINA
-FACTORES REGULADORES -ANTITROMBINA III (HEPARINA) -PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) -FIBRINOLISIS -ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII -PLASMINOGENO - PLASMINA

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PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA -PROLONGADO -TROMBOPENIA -CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FRMACOS, BAZO...) -IDIOPATICA INMUNE -NO TROMBOPENIA -VON WILLEBRAND -NORMAL -SOLO TTPA PROLONGADO -HEMOFILIA A -SOLO T. PROTROMBINA -CUMARINICOS DEFICIT FACTOR VII -TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS -CID -TODAS LAS PRUEBAS NORMALES -VASCULITIS -DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

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ESTADOS DE TROMBOFILIA -FACTOR V LEIDEN -NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C -DEFICIT ANTITROMBINA III -DEFICIT PROTEINA C -OJO CON CUMARINICOS -MUTACION PROTROMBINA -HIPERHOMOCISTINEMIA -MEGALOBLASTOSIS -ANTIFOSFOLPIDO -OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

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TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE HEPARINA Y ANLOGOS NOMBRE HEPARINA NF DALTEPARINA ENOXAPARINA TIPO HEPARINA HEPARINA DE BPM ACCION ANTI TROMBINA Y ANTI FACTOR X ANTI FACTOR X (++) ANTI TROMBINA (+) USO IV TRATAMIENTO SC. PROFILAXIS Y TRATAMIENTO CARACTERSTICAS CONTROL TTPA TROMBOPENIA NO CONTROL OJO EN I.RENAL MENOS TROMBOPENIA NO TROMBOPENIA OJO EN I.RENAL PUEDE DARSE UNA VEZ POR SEMANA TRATAMIENTO DE LA TROMBOPENIA POR HEPARINA PROFILAXIS DE TVP REACCIONES INMUNES A LA HIRUDINA

DANAPAROID IDRAPARINUX FONDAPARINUX LEPIRUDINA AGATROBAN BIVALIRUDINA XIMELAGATRAN

HEPARINOIDE PENTASACARIDOS

ANTI FACTOR X ANTI FACTOR X

ESCASO SC. PROFILAXIS

ANTITROMBINAS

ANTI TROMBINA

IV SC TRATAM IV TRATAM IV TRATAM ORAL PROFILAXIS

NORMAS PARA TRATAMIENTO Y PROFILAXIS DE TRASTORNOS TROMBTICOS EPISODIO TROMBTICO O EMBOLIA o FASE AGUDA VALORAR FIBRINOLISIS HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR (MEJOR) NO FRACCIONADA (SI FRACASO RENAL) o FASE SUBAGUDA (VARIOS MESES) WARFARINA HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR PROFILAXIS A LARGO PLAZO o OPCIONES WARFARINA XIMELAGATRAN ORAL IDRAPARINUX SC SEMANAL.

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A. PROLONGACION DE TTPA. B. RAPIDA DISOLUCION DEL COAGULO EN UREA 5M C. ESQUISTOCITOS Y GRAN AUMENTO DE LOS PDF D. PROLONGACION DE T.PROTROMBINA E. ELEVACION DE IgA Y RESTO NORMAL F. PROLONGACION T.SANGRIA Y NO AGREGACION EN PRESENCIA DE ADP G. PROLONGACION DE T.SANGRIA Y TTPA H. DEFICIT DE FACTOR VIII QUE NO SE CORRIGE CON LA REPOSICION I. T.SANGRIA PROLONGADO Y ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA Hemofilia A B Dficit de factor XIII Coagulacin intravascular diseminada Dficit de factor VII Prpura anafilactoide de Schnlein Henoch Trombastenia de Glanzmann

Enfermedad de Von Willebrand tipo III Presencia de anticoagulantes circulantes Paciente con trombocitopenia (el anticoagulante lpico produce trombosis) J. WESTERN BLOT POSITIVO PARA VIH Trombocitopenia K. IgG ANTI IIB-IIIA Prpura de Werlhof L. AUMENTO DE AGREGACION CON Von Willebrand tipo II b RISTOCETINA M. VSG NULA Afibrinogenemia

NOVEDADES HEMATOLOGA

PGINA 226 NUEVOS ANTICOAGULANTES: DABIGATRAN que es una antitrombina, administracin oral. RIVAROXABAN que es un anti X activado
Pgina 227 - En Espaa el cumarnico que se usa es el Acenocumarol, ms que la Nicumalona. - Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo trombtico (INR entre 3-4,5) las prtesis valvulares y la FA con defecto en la funcin ventricular.

IMGENES ANEMIAS

FERROPENIA

MICRO Y MACRO

SIDEROBLSTICA

TALASEMIA

TALASEMIA

FERROPENIA

MEGALOBLSTICA

HEMOLTICA INMUNE

ESQUISTOCITOS

ACANTOCITOS

ESFEROCITOS

CUERPOS DE HEINZ

DREPANOCITOSIS

TALASEMIA MAIOR

MIELOFIBROSIS

PALUDISMO TRIPANOSOMA BABESIA

PALUDISMO T.BRUCEI

BABESIA

BARTONELLA - LEISHMANIA
BARTONELLA

LEISHMANIA (MO)