DEFINITIE Termenul de hidronefroza a fost creat de RAYER pentru
adesemna retentia urinii in cavitatile pielorenale! "u vremea a devenit indiscuta#il ca retentia pielocaliceala este secundara unui o#stacol situat la nivelul $onctiunii pieloureterale si ca ar tre#ui folositi alti termeni %sindromul sau o#stacolul $onctiunii pieloureterale&'elalis( saumaladia colului ureteral sau retentia inalta cronica! De fapt termenul de hidronefroza ramine utilizat pentru retentiile si distensiile pielocaliceale dezvoltate in amonte de un o#stacol situat la $onctiunea pieloureterala)o#stacol con*enital)anatomic sau functional dar independent de o alta afectiune cunoscuta a cailor urinare! E+,RIO-O.IE /I HI/TO-O.IE 0onctiunea pieloureterala se formeaza in a 1a saptamina de em#rio*eneza! "apatul pro2imal al mu*urelui ureteral mi*reaza dorsal si intilneste mezenchimul crestei nefro*enice ! Apoi mu*urele ureteral se divide in calice ma$ore si minore formind sisteme colectoare ce vor induce formarea nefronilor!Intre a34a si a35a saptamina de *estatie urina poate trece din *lomeruli spre vezica! Histolo*ic pelvisul renal are trei straturi 6un strat de tranzitie si alre doua straturi de musculatura neteda care se itrpatrund! /traturile de musculatura neteda siau pierdut caracterul de strat circular si strat lon*itudinal! FIZIO-.IE /I FIZIO7TO-O.E 8rina produsa in *lomeruli trece in pelvisul renal via calice! In conditiile fiziol*ice de producere a urinii) calicele si musculatura pelvisului renal se contracta si impin* urina in ureter!Acest lucru continua pina presiunea in #azinet depaseste presinea din ureterul pro2imal!O contractie ureterala ce impin*e #olusul urinar si inchiderea in amonte a$onctiunii pieloureterale impiedica flu2ul urinii inapoi!O#structia pieloureterala poate fi rezultatul unor anomalii anatomice sau unor conditii anormal ale peristalticii!Aceste o#structii sunt caracterizate ca %intrinseci si extrinseci! O#structiile e2trinseci si intrinseci produc tipuri diferite de o#structie pielo ureterala cu modele diferite de evacuare! 'OFF descrie un model dependent de presiune ce se intilneste in o#structiile intrinseci si care se caracterizeaza prin cresterea flu2ului urinar din #azinet si un model de flux dependent de volum intilnit in o#stacolele e2trinseci si in care )desi initial flu2ul urinar a crescut paralel cu cresterea presiunn la un moment dat presiunea scade prin cresterea an*ulatiei $onctiunii pieloureterale intrind in rol volumul mare de urina adunat in pelvis)care din nou creste presiunea "u cit volumul pelvisului creste cu atit creste presiunea si in acelasi timp creste rezistenta)determinind o o#structie severa! "u cat volumul pelvisului creste cu atat creste presiunea si in acelasi timp creste rezistenta si apare o#structia severa !Flu2ul ramine costant sau se reduce!"apacitatea pelvisului e2trarenal de a se dilata si a mentine o presiune fiziolo*ica normala conserva nefronii si e2plica de ce multi rinichi hidronefrotici ramin fuctional sta#ili o lun*a perioada de timp! O-/EN si 'OFF au ima*inat pelvimetria renala) tehnisa ce evidentiaz complianta pelvisului renal!Este o tehnica analoa*a cistomanometriei care masoara capacitatea si complianta vezicii!7rin inchiderea temporara a 0!7!8! se umple pelvisul renal si analo* cu dinamica vezicii e2ista un punct in care musculatura neteda elastina si tesutul con$unctiv devin destinse la ma2imum!7este acest volum presiunea din pelvis poate creste spectacular rezultind hidronefroza pro*resiva !7elvimetria) arata cu alte cuvinte) ca un rinichi mare hidronefrotic necesita proportional un volum mai mare de urina sa destinda decomprime si mai mult pelvisul!Odata pelvisul destins la ma2imum) presiunea din el creste cu o rata mai mica decit cea cu care creste presiunea intrun rinichi cu pelvis mic!Astfel pelvimetria poate e2plica de ce colectiile caliceale intrarenale sunt mai periculoase si afecteaza mai *rav parenchimul intro nefropatie o#structiva si sa e2plice de ce unii rinichi mari)voluminosi cu dilatatii hidronefrotice e2treme nu deterioreaza atit de *rav parenchimul renal! DIA.NO/TI"8- HIDRONEFROZEI Depistare antenatala Incidenta uropatiilor dia*nosticate 9in utero: prin eco*rafie o#stetricala a crescut in mod considera#il in ultimii 31 ani !Descoperirea unei dilatatii pielice sau pielocaliceale)unisau #ilaterale fara dilatatia asociata a ureterului)orienteaza eco*rafistul spre dia*nosticul de hidronefroza prin viciu de $onctiune pieloureterala)dar nu elimina cu certitudine si alte uropatii!8n uretr dilatat corespunzator unui me*aureter primitiv sau unor valve de uretra posterioarA)o dilatatie localizata a unei duplicitati hidronefrotice pot trece neo#servate!+ai usor este de pus dia*nosticul de displazie multichistica renala!.radul de dilatatie acavitatii pielice la e2amenul eco*rafic antenatal a facut o#iectul unei clasificari in ; *rade'-ET/"HERpermitind ocomparatie cu evolutia post natala!+asurarea #azinetului pe o sectiune anteroposterioara permite sa se distin*a 5 *rupe%dilatatii urinare intre 1 si 34 mm)corespunzand mai ales reflu2ului si dilatatii superioare)de 3431mm corespunzind mai ales sindromului de $onctiune! Diagnosticul dupa nastere -a noi)ades)dia*nosticul hidronefrozei se pune la virsta copilariei descoperinduse stari varia#ile!Imediat dupa nastere)hidronefroza se poate pune in evidenta prin eco*rafia realizata in cadrul unui #ilant clinic *eneral pentru depistarea unor eventuale malformatii&anorectale)de e2emplu(! "el mai frecvent semn revelator pentru familie este prezenta unei mase tumorale a#dominale)unisau #ilaterala!In orice etapa a copilariei o hidronefroza orin viciu de $onctiune se releva prin unul din urmatoarele semne% o criza dureroasa a#dominala ades mai putin caracteristica la copilul mic)localizata fiind in flanc sau periom#ilical)mimind frecvent colica apendiculara!-a cpoilul mare poate lua aspectul evocator al unei colici nefretice o infectie urinara<frecventa acestei complicatii este diferit apreciata)iar prezenta ei $ustifica e2amenele ce conduc usor la sta#ilirea dia*nosticului! o hematurie poate fi de asemeni primul semn!Ea poate fi e2plicata de un traumatism minim trecut neo#servat sau prin prezenta unei litiaze asociate!E2ceptinal)un traumatism renal pe un vechi rinichi hidronefrotic se poate solda cu un revarsat al urinii in peritoneu si sa determine a#domen acut! o hipertensiune arteriala care ea sin*ura nu e2plica hidronefroza)dar poate fi datorata unei stenoze de artera renala asociata! semne de insuficienta renala in caz de atin*ere severa #ilaterala sau de rinichi controlateral a#sent)multichistic sau displazic! Examene complementare au evoluat in comple2itate si in acelasi timp) si au modificat importanta% uro*rafia este chiar contestata in privinta dia*nosticului si aprecierea evolutiei unei hidronefroze la su*ar! Eco*rafia este primul e2amen care se practica dupa nastere oricare ar efi virsta copilului si ea permite< -analiza dilatatiei pielice sau pielocaliceale uni sai #ilateral! studiul parenchimului renal cu masurarea in*rosarii corticale si aprecierea eco*enitatii diferentierii corticomedulare!-ipsa de invazivitate a eco*rafiei confera acestui e2amen un loc aparte pentru suprave*herea hidrnefrozelor ) operate sau nu! uro*rafia intravenoasa< in ciuda faptului ca nu ofera date despre *rosimea corte2ului renal si despre ureterul su#$acent) ramine un e2amen foarte util! Totusi nu se utilizeaza prea devreme dupa nastere<virsta de trei saptamini pare un interval rezona#il pentru a o#tine ima*ini interpreta#ile!8neori e necesar a se o#tine clisee tardive sau foarte tardive inainte de a vor#i de un rinuchi mut uro*rafic! "isto*rafia &uretrocisto*rafia retro*rada( tre#ue facuta caci evidentiaza prezenta eventuala a unui reflu2 pe aceiasi parte cu o#stacolul sau controlateral!7rodusul de contrast ocupa ureterul inainte de a invada intro cavitate pielocaliceala dilatata!Acest aspect tre#ue diferentiat de pseudo$onctiunile o#structive prin reflu2!In acest cazuri $onctiunea peloureterala)in ciuda aspectului sau de sifon)nu este o#stuctiva! 7ielo*rafia retro*rada 6necesita o cistoscopie preala#ila si prezinta risc infectios real)de aceea nu are decit indicatii mult restrinse! E2amenele izotopice au cisti*at pro*resiv un loc important in #ilantul si suprave*herea dilatatiilor aparatului urinar superior!7ermit aprecierea functiilor renale *lo#ale si separat a fiecarui rinichi!7ermite sa fie studiata e2cretia!Nefro*rama izotopica cu diureza provocata este e2amenul adaptat cel mai #ine studiului hidronefrozei!De fapt ea permite sa se evalueze semnificatia unei dilatatii a cailor urinare superioare ceea ce nu este sinonim cu o#stacolul!Daca e2ista un o#stacol I se poate masura *radul!De asemeni permite sa fie cuantificata functia renala relativa)un cisti* pentru indicatia terapeutica)cu atit mai mult cu cit celalalt rinichi este normal!"el mai utilizat trasor este +A.=TE"HNETI8>>care este actualmente preferat altui trasor DT7ATE"HNETI8>>pentru ca are un coeficient de e2tractie care amelioreza fi2atia &in particular la cei cu insuficienta renala sau la cei cu imaturitate renala!-a copilul su# virsta de o luna nefro*rama izotopica cu hiperdiureza na fost folosita din cauza ratei mari de rezultate fals pozitive!/cinti*rafia renala cu D+/A TE"HNETI8 >> permite studiul morfolo*iei si evaluiaza fi2area renala *lo#ala a fiecarui rinichi! Testul lui ?hita@ereste o pielomanometrie su# perfuzie cu de#it constant de 34 mlAmin si este un mi$loc disponi#il pentru a evidentia o#structiile clare cu presiunea superioara la 55cm apa si presiunea inferioara la 31 cm apa care releva a#senta o#stacolului!E2ista o multime de cazuri cu presinea intre 31 si 55 cm de apa si numeroasele cauze de erori fac acest e2amen putin utilizat El este de altfel invaziv caci necesita punctia rinichiului!/e asociaza de o#icei o pielo*rafie descendenta!7ielomanometria nu are iteres practic! FOR+E 7ARTI"8-ARE DE HIDRONEFROZA HIDRONEFROZA TRANZITORIE%sa dovedit ca 3B= din cazurile de hidronefroza depistate antenatal)la primul e2amen postnatal constind intro eco*rafie si o scinti*rama cu DT7Alasi2 nu prezinta decit o o#structie partiala sau numai o dilatatie a #azinetului fara o#structie!A doua evaluare la =C luni virsta a aratat ca aproape $umatate din cazuri se amelioreaza spontan!Este un ar*ument important interventiilor chirur*icale precoce in formele moderat o#structive! HIDRONEFROZA INTER+ITENTA%/e intilneste mai tirziu in perioada copilariei si se manifesta prin crize dureroase periodice inainte de a se a$un*e la o o#structie ireversi#ila!8ro*rafia cu hiperhidratare sau cu diuretic poate reproduce criza dureroasa si sa pu na in evidenta o dilatare invizi#ila pe e2amenul standard!HO+/Y a descris un nou tip de nefro*rama izotopica cu DT7Alasi2)aspect caracteristic cu du#la:cocoasa:sau du#lu:pic:! HIDRONEFROZA A"8TA%aceasta forma ca si precedenta determina un sindro dureros a#dominal acut )putind determina chiar o interventia chirur*icala in ur*enta!-a uro*rafi rinichiuln este mut sau opacifiaza tardiv iar la eco*rafie se constata *rosimea normala a coricalei!"auza cea mai frecventa este un vas polar inferior)ce constitue elementul o#structiv!E2ceptional)poate apare ca o complicatie a hidronefrozei acute )ruptura cailor e2cretorii! FOR+E-E ,I-ATERA-Emai frecvente la su*ar)aceste forme sunt ades asimetrice)punind in mod e2ceptional pro#lema unei intreventii de am#ele parti in acelasi timp!8neori in aceste forme de hidronefroza se pot intilni semnele unei insuficiente renale! +E.A"A-I"OZAeste o afectiune rara in *eneral unilaterala)caracterizata printrohipoplazie a piramidelor +alpi*hi) cu o hipoplazie marcata a medularei)astfel incat corte2ul renal este normal!"alicele sunt mai numeroase) poli*onale si par articulate ca piesele unui mozaic)dar #azinetul este normal)la fel ca si $onctiunea pieloureterala! FOR+E DE HIDRONEFROZA A/O"IAE% unui reflu2frecventa asocierii unui reflu2 su#$acent sau controlateral unui sindrom de $onctiune pieloureterala impun efectuarea sitematica a unei uretrocisto*raafii mctionale!Acest reflu2 $ustifica tratamentul cu anti#iotice si va dispare cu tratament ulterior! unui me*aureter primitiv 6necunoscut prin uro*rafie dar evidentiat eco*rafic!Aceasta asociere pune pro#leme terapeutice constind in sta#ilirea ordinii de corectie a celor doua o#stacole concomitente! unui rinichi in potcoavao#stacolul)unisau #ilateral nu este le*at o#li*atoriu de prezenta istmului)dar in momentul interventiei chirur*icale tre#uie tinut cont de acest aspect! unei litiazeprezenta unor calculi in #azinet)in amonte de un sindrom de $onctiune pieloureterala tipica)pune di*nosticul de litiaza de or*an!Din contra)intrun caz de litiaza pielica)caracterul o#structiv al $onctiunii nu este evident si pune pro#leme delicate constind in adau*area la pielolitotomia de a#latie calculilor si opieloplastie a $onctiunii!
TRATA+ENT8- +EDI"A-% simpla suprave*here este eficienta in anumite conditii hidronefroza tranzitorie!Dilatatia #azinetului)chiar importanta )nu este ea insasi un ar*ument suficient pentru efectuarea unei interventii chirur*icale de la inceput!Repetarea e2amenelor de #azaeco*rafia si scinti*rama renala cu +A.= cu diureza provocatala =C luni interval)permite espectativa fara nici un risc e2cesiv!In hidronefrozele mici nu e necesar un tratament preventiv al infectiei urinare!Din contra)tratamentul preventiv al infectiei urinare devine sistematic in dilatatiile importante si in caz de reflu2 asociat! "HIR8R.I"A-% Tehnicile percutanatenefrostomia percutanata)plasata su# control eco*rafic)permite evaluarea potentialului de recuperare)lucru esntial daca rinichiul e mut uro*rafic!/e mai foloseste in ur*enta in fata complicatiilor infectioase *rave in formele #ilaterale)cu anurie sau in cazurile cu rinichi unic sau cu stenoza postoperatorie! endopielotomia percutana ar putea fi aplicata adolescentilorDse lasa pe loc sonda:dou#le $:dupa sectiunea stenozei pe cale nefroscopicaEAcualmente)nu e2ista o tehnica pusa la punct)utiliza#ila la copilul mic! Tehnicile chirur*icale% nefrectomiaeste)#inenteles)rezervata rinichilor a caror recuperare este imposi#ila! Tehnicile conservatorii% rezectia si plastia $onctiunii pieloureterale tip HYNE/ANDER/ON 6este tehnica de #aza! Alte tipuri de plastii au indicatii mai putine%plastie YF DFO-EYE)lam#ou spiralat"8-7 siDe FEERD)lam#ou vertical tip /"ARDINO si 7RIN"EDaceasta din urma ar fi eficienta in cazurile cu se*ment ureteral anormal foarte intinsE)sau lam#ou pielic tu#ulizat procedeu FEREAN8"O,AN! "O+7-I"ATII 7O/TO7ERATORII% Aparitia unei fistule sau al unui urinom dupa a#latia sondei de drena$ al lom#ei!sau aparitia unei stenoze care se traduce prin semne infectioase si a*ravarea dilatatiei! O stenoza strinsa poate *enera esecul interventiei si sa impuna reinterventia! REZ8-TATE-E% vor fi evaluate pe plan clinic Ddisparitia simptomelor eventualedureri) fe#raE) pe plan morfolo*ic Deco*rafie) uro*rafieE si pe plan functional Dscinti*rafie +A. = sau DT7A cu furosemid) D+/AE! 7ro*nosticul hidronefrozei este #un! In clinica spitalului 9.R!A-EGANDRE/"8:din ,ucuresti au fost operati in 34 ani 3HI copii! /a inre*istrat un deces si datorita dia*nosticului tardiv) au fost necesare 1; nefrectomii! In clinica din Iasi) intre 3>>5 si 3>>H) au fost operati 5C copii cu hidronefroza D5; cu viciu de $onctiune pielo ureterala si 5 cu o#stacol prin vas polarE cu rezultate postoperatorii favora#ile!