HIRSCHPRUNGS DISEASE Subdiv Bedah Anak

Girindro Andi, Fani Syafani, Sarojeni Devi

DR. dr. Chaerul Ismael, SpBA
Hirschprun!s Disease "HD# adalah sua$u %elainan
%oneni$al yan di$andai oleh $ida% adanya persarafan "anlion#
pada dindin usus, %hususnya pada &le'us (ien$ericus "Auer)ach#
dan &le'us Su)mu%osa "(eissner# di sepanjan colon dan )era%hir
pada anus. &enya%i$ Hirschsprun adalah penye)a) anuan
passase $erserin pada neona$us. Insidensinya diper%ira%an * dari
+.,,,-*,.,,, %elahiran. .ejadian penya%i$ hirschsprun le)ih serin
dijumpai pada ana% la%i-la%i "/,-0,1# a$au rasio per)andinan
an$ara la%i-la%i dan perempuan 23* dan di$urun%an secara familial
"4+1#. (a%a %ejadian penya%i$ Hirschsprun, /, 5 0, 1 $er)a$as di
daerah rec$osimoid, *, 1 sampai seluruh %olon dan se%i$ar + 1
dapa$ menenai seluruh usus halus sampai pilorus. &enya%i$ ini
)anya% di%ai$%an denan %ejadian Sindrom Do6n.
PATOFISIOLOGI
&enya%i$ Hirschprun dise)a)%an oleh $ida% adanya anlion
parasimpa$is di ple%sus mien$eri%us "Auer)ach# dan su)mu%osa
"(eissner# dari colon dan re%$um sehina menye)a)%an anuan
peris$al$i% dan funsi.
Sel-sel anlioni% yan mempersarafi %edua ple%sus $erse)u$ )erasal
dari neural cres$ yan )ermirasi %e arah %audal sesuai denan
perjalanan 7. 8aus di sepanjan saluran cerna. Sel-sel anlioni%
ini mencapai colon pada minu %e-0 %ehamilan dan mencapai
re%$um pada minu %e-*4 %ehamilan. 7amun mirasi sel-sel
anlioni% ini $erhen$i pada semen $er$en$u, sehina $erjadi
%elainan )erupa $ida% $erdapa$nya persarafan pada semen $erse)u$
dan le)ih di%enal denan penya%i$ Hirschprun. (e%anisme
penya%i$ Hirschprun se)enarnya $ida% di%e$ahui, namun $erdapa$
)e)erapa %emun%inan, an$ara lain 3
a. Sel-sel anlion "neuro)las# aal )ermirasi pada semen
saluran cerna
). Sel-sel anlion "neuro)las# yan )ermirasi aal
)er%em)an
c. Sel-sel anlion "neuro)las# dapa$ $um)uh dan )er%em)an,
namun $erjadi des$ru%si9deradasi sel-sel $erse)u$.
Sel-sel anlioni% ini menisi %e$ia ple%sus pada dindin saluran
cerna yai$u 3 ple%sus mien$eri%us "Auer)ach#, ple%sus su)mu%osa
"(eissner#, dan ple%sus mu%osa. .e$ia ple%sus ini memun%in%an
saluran cerna un$u% menjalan%an funsinya $ermasu% a)sor)si,
se%resi, dan peris$al$i%9mo$ili$as o$o$ polos. Sehina, pada penya%i$
Hirschprun di$andai denan adanya anuan mo$ili$as pada
semen yan )ersan%u$an sehina menye)a)%an $ida% adanya
funsi peris$al$i% yan %emudian $erjadi perlam)a$an a$au o)s$ru%si.
&endapa$ lain mena$a%an )ah6a penye)a) penya%i$ Hirschprun
dipenaruhi oleh ene$i% 3
a. Dapa$ di$urun%an "familial#
). (u$asi en *:;44, 4*;44, dan *,;
c. (u$asi pada Re$ pro$o-on%oen yan di%ai$%an denan
mul$iple endocrine neoplasi "(<7# 4A a$au (<7 4B dan
penya%i$ Hirschprun yan di$urun%an
d. Gen-en lain yan )erhu)unan denan penya%i$ Hirschprun
an$ara lain 3 lial cell-derived neuro$rophic fac$or ene,
endo$helin-B recep$or ene, dan endo$helin-: ene
GEJALA KLINIS
&ada masa neona$al, ejalanya dapa$ )erupa 3
a. Dalam 6a%$u 42 5 20 jam )elum dapa$ BAB
). Dis$ensi a)domen, merupa%an manifes$asi o)s$ru%si usus le$a%
rendah dan dapa$ dise)a)%an oleh %elainan lain, seper$i a$resia
ileum dan lain-lainnya.
c. (un$ah )erulan yan )er6arna %ehijauan ")ercampur denan
empedu# a%i)a$ o)s$ru%si usus, yan dapa$ pula $erjadi pada
%elainan lain denan anuan pasase usus, seper$i pada
a$resia ileum, en$ero%oli$is ne%ro$i%ans neona$al, a$au
peri$oni$is in$rau$erin.
Gejala yan $erjadi pada infan dapa$ )erupa 3
a. .ons$ipasi
). Diare persis$en denan dis$ensi a)domen
c. Anemia
d. Gas$roen$eri$is
e. .e$erlam)a$an per$um)uhan
=n$u% ana% yan le)ih )esar cenderun menunju%%an ejala %linis
)erupa %ons$ipasi %ronis.
&emeri%saan colo% du)ur $ida% didapa$i adanya ham)a$an me%ani%,
feses dapa$ menyempro$ dapa$ $ida% saa$ jari dilepas dari anus
DIAGNOSIS
Dianosis &H harus di$ea%%an dini. .e$erlam)a$an dianosis
menye)a)%an %ompli%asi seper$i en$ero%oli$is, perforasi usus, dan
sepsis, yan merupa%an penye)a) %ema$ian $erserin.
Ber)aai $e%ni% $ersedia un$u% penea%an dianosis &H. 7amun
demi%ian denan mela%u%an anamnesis yan cerma$, pemeri%saan
fisi% yan $eli$i, pemeri%saan radiorafi%, ser$a pemeri%saan pa$oloi
ana$omi% )iopsi isap re%$um, dianosis &H pada se)aian )esar
%asus dapa$ di$ea%%an.
Pee!ik"aan Radi#$#%i"
&emeri%saan fo$o polos a)domen dan %hususnya pemeri%saan enema
)arium, merupa%an pemeri%saan dianos$i% $erpen$in un$u%
mende$e%si &H secara dini pada neona$us.
F#&# P#$#" Abd#en
&H pada neona$us cenderun menampil%an am)aran o)s$u%si usus
le$a% rendah. Daerah pelvis $erliha$ %oson $anpa udara. Fo$o polos
a)domen dapa$ menyin%ir%an dianosis lain, seper$i peri$oni$is
in$rau$erin a$au perforasi as$er. &ada fo$o polos a)domen neona$us,
dis$ensi usus halus dan dis$ensi usus )esar tidak selalu mudah
di)eda%an. &ada pasien )ayi dan ana% am)aran dis$ensi %olon dan
am)aran massa feses le)ih jelas dapa$ $erliha$.
F#&# Enea Ba!iu
&emeri%saan enema )arium harus di%erja%an pada neona$us denan
%e$erlam)a$an eva%uasi me%onium yan diser$ai dis$ensi a)domen
dan mun$ah hijau, mes%ipun denan pemeri%saan colo% du)ur ejala
dan $anda-$anda o)s$ru%si usus $elah mereda a$au menhilan.
Tanda-tanda klasik radiografik yan %has un$u% &H adalah3
*. Semen sempi$ dari sfin$er anal denan panjan $er$en$u
4. >ona $ransisi, daerah peru)ahan dari semen sempi$ %e semen
dila$asi
:. Semen dila$asi
?erdapa$ : jenis am)aran @ona $ransisi yan dijumpai pada fo$o
enema )arium3 *. Abrupt, peru)ahan mendada%A 4. Cone, )en$u%
seper$i coron a$au %erucu$A :. Funnel, )en$u% seper$i cero)on.
Selain $anda-$anda %lasi% radiorafi% seper$i $erse)u$ di a$as,
mun%in dapa$ jua $erliha$ gambar permukaan mukosa yang tidak
teratur menunjukkan proses enterokolitis. Bua dapa$ $erliha$
am)ar aris-aris lipa$an melin$an "transverse fold#, %hususnya
)ila laru$an )arium mengisi lumen kolon dilatasi yang dalam
keadaan kosong. Caru$an )arium menisi lipa$an-lipa$an dindin
%olon. &ada %asus aanlionosis seluruh %olon le)ih serin %ali)er
%olon $ampa% normal
F#&# Re&en"i Ba!iu
Re$ensi )arium 42 sampai 20 jam se$elah enema merupa%an $anda
pen$in &H, %hususnya pada masa neona$al. Gambaran barium
tampak membaur dengan feses ke arah proksimal di dalam kolon
berganglion norma1.

Re$ensi )arium pada pasien denan o)s$ipasi
%roni% yan )u%an dise)a)%an &H $erliha$ ma%in %e dis$al,
menumpal di daerah re%$um dan simoid. Foto retensi barium
dilakukan apabila pada foto yang dibuat pada waktu enema barium
ataupun yang dibuat pasa evakuasi barium tidak terlihat tanda-
tanda khas !".
Pee!ik"aan Pa&#$#%i Ana&#i
Dianosis pa$oloi-ana$omi% &H dila%u%an melalui prosedur )iopsi
yan dilapor%an oleh S6enson pada $ahun *D++ denan e%sisi
seluruh $e)al dindin mus%ulus re%$um, sehina ple'us mien$eri%
dapa$ diperi%sa. &enemuan anlion dalam spesimen )iopsi
menyin%ir%an dianosis &HA se)ali%nya $ida% di$emu%an sel
anlion mem)u%$i%an dianosis. &rosedur )iopsi ini secara $e%ni%
rela$if suli$, %arena memerlu%an anes$esi umum, jua menye)a)%an
inflamasi dan pem)en-$u%an jarinan fi)rosis yan mempersuli$
pem)edahan selanju$nya.
Selain i$u dapa$ jua dila%u%an )iopsi isap mu%osa dan su)mu%osa
re%$um denan memperuna%an ala$ Ru)in

a$au 7o)le$$ dapa$
di%erja%an le)ih sederhana, aman dan dila%u%an $anpa anes$esi
umum. Dianosis di$en$u%an denan $ida% di$emu%annya sel
anlion (eissner dan di$emu%an pene)alan sera)u$ saraf.
PENATALAKSANAAN
&rinsip penananan adalah mena$asi o)s$ru%si,menceah $erjadinya
en$ero%oli$is, mem)uan semen aanlioni% dan menem)ali%an
%on$inui$as usus. =n$u% meno)a$i ejala o)s$ipasi dan menceah
en$ero%oli$is, dapa$ dila%u%an )ilasan %olon 6ash-ou$ denan cairan
aram faali. Cara ini efe%$if pada semen aanlioni% yan pende%.
?ujuan yan sama jua dapa$ dicapai denan $inda%an %olos$omi di
daerah yan anlioner.
(em)uan semen aanlioni% dan menem)ali%an %on$inui$as
usus dapa$ di%erja%an sa$u $ahap a$au dua $ahap. Can%ah ini dise)u$
operasi defeni$if yan di%erja%an )ila )era$ )adan )ayi sudah cu%up
"ED %#. &ada 6a%$u i$u, mea%olon dapa$ suru$ mencapai %olon
u%uran normal. &ada operasi defeni$if dapa$ dipa%ai cara S6enson
Duhamel, Soave, a$au modifi%asi dari $e%ni% ini. ?inda% )edah
menuru$ S6enson $erdiri dari Re%$osimiode%$omi seluas )aian
re%$osimiod aanlioni% denan anas$omosis %olo-anal. &ada cara
duamel dan Soave, )aian dis$al re%$um $ida% di%eluar%an se)a)
merupa%an fase operasi yan su%ar di%erja%anA anas$omosis %olo-
anal di)ua$ secara $ari%-$ero)os #!ull-Through$.
PROGNOSIS
&ronosis )ai% %alau ejala o)s$ru%si seera dia$asi. &enyuli$ pasca
)edah seper$i %e)ocoran anas$omosis, a$au s$ri%$ur anas$omosis
umumnya dapa$ dia$asi.
Tindakan Bedah Seen&a!a
?inda%an de%ompresi denan pem)ua$an %olos$omi di %olon
)eranlion normal yan palin dis$al merupa%an $inda%an )edah
per$ama yan harus dila%u%an. ?inda%an ini menhilan%an
o)s$ru%si usus ser$a menceah en$ero%oli$is yan di%enal se)aai
%ausa %ema$ian u$ama. &erlu di%e$ahui )ah6a en$ero%oli$is yan
$im)ul se)elum $inda%an de%ompresi cenderun $im)ul %em)ali
se$elah $inda%an )edah defini$if.
%olostomi tidak dikerjakan bila dekompresi seara medik berhasil
dan direnanakan bedah definitif langsung.
Tindakan Bedah De'ini&i'
=n$u% penananan &H $elah di%em)an%an prosedur )edah defini$if
seja% $ahun *D20, %e$i%a S6enson dan Bill menem)an%an
prosedur re%$osimoide%$omi dilanju$%an denan prosedur pull-
through a$au $ari%-melalui abdomino-perineal. Be)erapa prosedur
lain $elah pula di%em)an%an, masin-masin oleh Duhamel, Soave
dan Reh)ein, denan $ujuan menurani %ompli%asi dan
memper)ai%i %e)erhasilan funsional.
Prosedur Swenson
&6enson

memper%enal%an prosedur re%$osimoide%$omi denan
preservasi sfin$er anal. Anas$omosis dila%u%an lansun di luar
rona peri$oneal. &em)edahan ini dise)u$ se)aai prosedur
re%$osimoide%$omi dilanju$%an denan pull-through a)domino-
perineal. &un$un re%$um di$inal%an 4-: cm dari aris
mu%o%u$an. &ada masa pasca)edah di$emu%an )e)erapa %ompli%asi
seper$i %e)ocoran anas$omosis, s$enosis, in%on$inensi, en$ero%oli$is
dan lain-lain.
?e%ni% &em)edahan
Rese%si %olon aanlion dimulai denan pemo$onan ar$eri dan
vena simoidalis dan hemoroidalis superior. Semen simoid
di)e)as%an )e)erapa sen$ime$er dari dasar peri$oneum sampai *-4
cm pro%simal %olos$omi. &un$un re%$osimoid di)e)as%an dari
jarinan se%i$arnya di dalam rona pelvis un$u% dapa$ diprolaps%an
melalui anus. &em)e)asan %olon pro%simal dila%u%an un$u%
memun%in%an %olon $erse)u$ dapa$ di$ari% %e perineum melalui
anus $anpa $eanan.
&un$un re%$um diprolaps%an denan $ari%an %lem yan dipasan di
dalam lumen. &emo$onan re%$um dila%u%an 4 cm pro%simal dari
aris mu%o%u$an, )aian pos$erior dan )aian an$erior sama $ini
"&rosedur S6enson I#. A$au pemo$onan dila%u%an denan arah
mirin, 4 cm di )aian an$erior dan ,,+ cm di )aian pos$erior
"prosedur S6enson II#. Selanju$-nya, %olon pro%simal di$ari% %e
perineum melalui pun$un re%$um yan $elah $er)u%a. Anas$omosis
dila%u%an denan jahi$an dua lapis denan menuna%an )enan
su$era a$au )enan viryl. Se$elah anas$omosis %olore%$al selesai
dila%u-%an, %emudian re%$um dimasu%%an %em)ali %e rona pelvis.
Reperi$onealisasi dila%u%an denan perha$ian pada vas%ularisasi
%olon aar $ida% $erjahi$. &enu$upan dindin a)domen dila%u%an
se$elah pencucian rona peri$oneum. .a$e$er dan pipa re%$al %ecil
diper$ahan%an un$u% 4 - : hari
Prosedur Duhamel
&ada $ahun *D+F, Duhamel memper%enal%an prosedur )edah
defini$if denan re%$um diper$ahan%an. .olon )eranlion normal di
pro%simal di$ari% melalui re$rore%$al $ransanal dan dila%u%an
anas$omosis %olore%$al ujun %e sisi. .emudian %olon pro%simal
di$ari% melalui retrorektal transanal dan dila-%u%an anas$omosis
%olore%$al ujun %e sisi. &rosedur Duhamel asli, anas$omosis %olon
pro%simal dila%u%an pada sfin$er anal in$ernal dan dinilai %uran
)ai% se)a) serin $erjadi s$enosis, in%on$inensi, dan pem)en$u%an
fe%aloma dalam pun$un re%$um yan di$inal%an $erlalu panjan.
=n$u% menceah %e%uranan $erse)u$ di a$as di%em)an%an
)er)aai modifi%asi.
?e%ni% &em)edahan
Rese%si semen simoid di%erja%an seper$i pada prosedur S6enson.
&un$un re%$um dipotong sekitar '-( m di atas dasar peritoneum
dan di$u$up denan jahi$an dua lapis mema%ai )enan su$era a$au
vicryl. )uang retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan
dinding posterior rektum bebas. Saya$an endoanal se$enah
lin%aran dila%u%an pada dindin pos$erior re%$um pada jarak *+,
m dari linea dentata. Selanju$nya %olon pro%simal di$ari%
re$rore%$al melalui insisi endoanal %eluar anus. (eso%olon
dile$a%%an di )aian pos$erior.
Anas$omosis %olore%$al dila%u%an un$u% mem)en$u% re%$um )aru
denan menhilan%an sep$um "dindin re%$um pos$e-rior dan
dindin an$erior %olon pro%simal#. ?e%ni% anas$omosis di%erja%an
denan )ermacam-macam cara. Be)erapa $e%ni% anas$omosis yan
di%enal adalah3
*. &rosedur Duhamel Asli "*D+F#.
4. &rosedur Duhamel (odifi%asi Gro) "*D+D#.
:. &rosedur Duhamel (odifi%asi ?al)er$ dan Ravi$ch.
2. &rosedur Duhamel (odifi%asi I%eda.
+. &rosedur Duhamel (odifi%asi Adan.
&rosedur Duhamel modifi%asi denan penunaan s$apler
linear.
!rosedur tersebut terakhir ini merupakan prosedur yang dilakukan
saat ini.
Di sampin modifi%asi yan $elah diurai%an seper$i di a$as, masih
)anya% lai $ehni% yan diaju%an para spesialis )edah, yan pada
dasarnya merupa%an modifi%asi Duhamel.
Prosedur Soave
Soave

menerja%an prosedur )edah yan )er)eda denan dua
prosedur )edah seper$i diurai%an di a$as. la mela%u%an pende%a$an
a)dominoperineal denan mem)uan lapisan mu%osa re%$osimoid
dari lapisan seromus%ular. Selanju$nya dila%u%an penari%an %olon
)eranlion normal %eluar anus melalui selu)un seromus%ular
re%$osimoid. &rosedur ini dise)u$ jua se)aai prosedur pull-
through endorektal. Se$elah 4* hari, sisa %olon yan diprolaps%an
dipo$on. Boley

pada 6a%$u yan hampir )ersamaan mela%u%an
prosedur pull-through endorektal persis seper$i prosedur Soave
denan anastomosis langsung $anpa %olon diprolaps%an le)ih
dahulu. ?ehni% ini dila%u%an un$u% menceah re$ra%si %olon )ila
$erjadi ne%rosis )aian %olon yan diprolaps%an "G). F#.
Prsedur Rehbein
&ada dasarnya prosedur Reh)ein

merupa%an prosedur S$a$e, )erupa
rese%si an$erior yan die'$ensi %e dis$al sampai denan
penan%a$an se)aian )esar re%$um. Rese%si semen aanlion
$ermasu% simoid dilanju$%an denan anastomosis ujung-ke-ujung
yan di%erja%an in$raa)dominal e'$raperi$oneal "G) /() Dalam
prosedur ini pun$un re%$um aanlion yan di$inal%an masih
cu%up panjan, sehina serin di$emu%an obstipasi residif.
Prosedur Bedah Definitif Melalui Laparoskopik
Be)erapa $ahun $era%hir penananan )edah &H )er%em)an dari
dua a$au $ia $ahapan re%ons$ru%si "multi-stage proe-dure# %e
prosedur sa$u $ahap "single-stage proedure# pada pasien usia
dini. ?elah dilapor%an oleh )anya% sen$er )edah menenai
penalaman mere%a mela%u%an pull-$hrouh %olon primer sa$u
$ahap. &rosedur sa$u $ahap di%erja%an jua denan $ehni%
laparo%opi%. .eun$unan prosedur sa$u $ahap di)andin%an
denan prosedur )edah )er$ahap di%a$a%an $erdapa$ penurunan
mor)idi$as, $ida% memerlu%an %olos$o-mi, masa ra6a$ le)ih
sin%a$ dan )iaya rumah sa%i$ le)ih murah.
.esuli$an )edah laparos%opi% di an$aranya 3 *. denan endos$apler
pun$un re%$um $ida% $erpo$on $un$as pada prosedur Duhamel,
sehina $erjadi pouhitis. 4. Anus )ayi yan masih %ecil $ida% mua$
un$u% s$apler sehina menyuli$%an . :. Biaya mahal. 2. Ga%$u yan
di)u$uh%an lama, dari */ %asus yan di$anani denan prosedur
Duhamel, (uraji "4,,4# memerlu%an 6a%$u + jam .
P!#"edu! S#ave Sa&u*Taha+ T!an"ana$.
?ei$el)aum d%% se$elah )erhasil mela%u%an $ehni% pull-$hrouh
laparos%opi% mere%a menem)an%an prosedur Soave sa$u $ahap
$ransnal. (enuru$ mere%a prosedur ini dapa$ mene%an )iaya rumah
sa%i$, risi%o %erusa%an s$ru%$ur pelvis %uran, insidens perdarahan
in$raperi$oneal dan adhesi rendah dan $anpa jarinan paru$ )e%as
insisi dindin a)domen