1

ACUTE ESOPHAGEAL NECROSIS (BLACK ESOPHAGUS)

I. Pendahuluan
AEN atau Black Esophagus adalah merupakan temuan endoskopi yang sangat
langka sejak deskripsi pertamanya oleh Golden berg pada tahun 1990. Meskipun
perubahan warna hitam mukosa esofagus dapat disebabkan oleh melanoma ganas,
melanosis, pseudomelanosis, nigrigans acanthosis, atau endapan debu batubara,
istilah "kerongkongan hitam" paling sering merujuk pada acute esophageal
necrosis "AEN". AEN sering dikaitkan dengan kondisi klinis yang berat seperti
syok hipovolemik, syok septik, hiperglikemia, hipotermia, dan penyakit hepar,
dengan penurunan drastic pada keseimbangan hemodinamik pasien. Apa yang
diketahui tentang AEN terutama hanya didasarkan pada laporan kasus. Secara
histologi, nekrosis melibatkan lapisan mukosa dan lapisan submukosa esofagus
dan biasanya terjadi tanpa adanya agen kaustik atau kausa lainnya. Yang pasti
sampai sekarang masih tidak diketahui prevalensi.
AEN menjadi suatu diagnosis yang semakin diakui di bidang
gastroenterologi, hal ini karena meningkatnya pemanfaatan endoskopi dalam
mendiagnosis penyakit. Patomekanisme AEN tidak sepenuhnya dipahami, tapi
cedera jaringan sekunder terhadap keadaan hipoperfusi atau trombosis vaskular
memainkan peran yang dominan. Secara klinis, pasien mungkin dengan dengan
gejala saluran gastrointestinal atas yang disertai perdarahan, dan pengobatan
konservatif biasanya merupakan modalitas yang diguna pakai. Komplikasi dari
AEN termasuk perforasi, mediastinitis, dan pembentukan striktur. Kematian pada
pasien sering terjadi namun waktu untuk ini terjadi tergantung pada kondisi yang
mendasarinya.
II. Patomekanisme
Etiologi dari AEN masih menjadi kontroversial dan mungkin multifaktorial .
Kebanyakan peneliti menyarankan penyebab utama adalah dari iskemik esofagus,
2

namun observasi ini tampaknya kurang tepat karena kerongkongan memiliki
segmental yang kaya dengan suplai darah intramural. Alasan dari hipotesis ini
adalah kerana lokasi preferensial lesi adalah segmen distal esofagus, yang telah
terbukti kurang mempunyai vaskularisasi secara anatomi.
Selain itu penyakit ini biasanya berkembang di negara-negara dunia
ketiga. komorbiditas paling umum selanjutnya yang sering ditemukan adalah
keberadaan kanker, pasien dengan kanker mungkin mempunyai keadaan
hypercoaguable dan cenderung untuk terjadinya trombosis dengan iskemia yang
menyusuli berikutnya pada mukosa esofagus. Selain itu penyakit penyulit penting
lainnya termasuk penyakit paru-paru (PPOK, kanker paru-paru), diabetes
mellitus,insufisiensi ginjal, hipotensi lama atau sepsis yang menyebabkan oklusi
arteri selektif atau trombosis vena esofagus.
Pada literatur didapatkan faktor usia , kelemahan regenerasi akibat
diabetes , PPOK , kanker , gagal ginjal akut , sepsis dan keadaan syok berulang
tampaknya telah memainkan peran penting dalam iskemia esofagus selektif.
Selain itu, temuan endoskopik dapat menunjukkan nodul kecil di
gastroesophageal junction. Diagnosis banding pertumbuhan neoplastik harus
mencakup, limfoma lambung (mukosa terkait lymphocitic tumor) , pertumbuhan
adenocarcinomatous dengan diferensiasi buruk , karsinoma neuroendokrinal dari
GIT , neuroplastoma metastatik. Namun diagnosis banding ini harus diklarifikasi
dan disertai dengan studi fenotip immuno - stainig . Sayangnya karena biopsi
berukuran kecil dan peningkatan resiko kematian pasien penelitian ini adalah
tidak mungkin. Presentasi klinis utama esofagus hitam adalah hematemesis, tapi
nyeri epigastrium dan disfagia adalah gejala lain yang sering dilaporkan lainnya.
Pengelolaan kondisi ini didasarkan pada pengobatan kondisi komorbid , hidrasi
yang tepat , dan administrasi proton pump inhibitor. Prognosis pasien Aen adalah
variabel dan tergantung pada keparahan kondisi klinis terkait.


3

III. Gejala Klinis
Penderita biasanya dating dengan keluhan yang hampir sama dengan
keluhan penyakit-penyakit saluran gastrointestinal atas maupun saluran
pernafasan bawah. Diantaranya adalah muntah berdarah, penurunan kesadaran.
Nyeri perut bagian atas, kesukaran atau nyeri menelan, tanda-tanda gagal
sirkulasi, seperti tekanan darah menurun, pulsasi arteri berkurang serta anggota
gerak dingin.
IV. Diagnosis
AEN pada umumnya didiagnosis apabila ditemukan pada pemeriksaan
endoskopi pasien dengan gejala-gejala penyakit saluran gastrointestinal atas
saluran pernafasan bawah dengan kerongkongan hitam sirkumsripta dengan atau
tanpa eksudat, temuaan ini mungkin boleh sampai ke esofagus distal , berakhir
tajam pada gastroesophageal junction namun tidak adanya riwayat konsumsi agen
kaustik. bahan biopsi dapat diperoleh untuk membantu konfirmasi histologis
secara definitif, namun hal ini sangat jarang diperlukan. Temuan histologis
meliputi kehadiran debris nekrotik pada biopsi esofagus, mukosa nekrotik tanpa
epitel normal, dan keterlibatan submukosa yang mana sering memperluas
sehingga muskularis propria, berpotensi mengarah ke lisis full-thickness.


4


Gambar 1: Endoskopi sepertiga bagian bawah esofagus, dengan eritematosa, erosif, dan mukosa
gembur


Gambar 2: Endoskopi sepertiga bagian bawah esofagus, dengan mukosa muncul hitam dan bahan
eksudatif konsisten dengan nekrosis esofagus.
5


Gambar 3: Endoskopi Sepertiga tengah esofagus, dengan nekrotik (hitam) dan jaringan mukosa
terhadap kedua dinding esofagus.

Gambar 4: Hematoxylin dan eosin staining (perbesaran, 10 ) dari sampel biopsi. Sebuah lapisan
superfisial eksudat fibrinopurulent, diikuti oleh lipofuscin pigmen yang menjadi faktor mendasari
peradangan dan jaringan granulasi, . Tidak tampak jaringan kerongkongan, mungkin karena
kerusakan jaringan yang luas.
6

V. Penatalaksanaan
Pengobatan utama dari AEN secara umumnya adalah terapi supportif dan
terdiri dari mempertahakan stabilitas hemodinamik melalui resusitasi cairan
memadai dan meminimalkan paparan asam pada esophagus dengan administrasi
secara intravena pompa proton inhibitor. Pengistirahatan usus disarankan hal ini
dapat dilakukan dengan mempertimbangkan nutrisi parenteral jangka pendek.
Dekompresi nasogastrik mungkin diperlukan untuk menangani muntah terus-
menerus, obstruksi lambung, dan perdarahan yang terjadi. Antimikroba
diindikasikan pada pasien dengan tanda-tanda sepsis atau keadaaan
immunocompromised. Pemeriksaan endoskopi adalah diagnostik, dan waktu
tindak lanjutan dari endoskopi susulan hanya dilakukan apabila status klinis
pasien memungkinkan.
VI. Prognosis
Komplikasi awal dan akhir dari Aen termasuk esofagus stenosis (10,8%),
perforasi esofagus (6,8%), dan mediastinitis dan pembentukan abses (5,7%).
Intervensi bedah diperlukan pada kasus-kasus di mana ada nekrosis masif dengan
perforasi esofagus, lambung dan volvulus hernia. di kasus koleksi mediastinum
atau abses, esophagektomy cepat dengan drainase bedah dan terapi antibiotik
diperlukan.
Prognosis pada penyakit AEN ini adalah biasanya resolusi spontan. Mortalitas
keseluruhan dilaporkan dalam literatur adalah 31,8%, dan hal ini mungkin
berhubungan dengan kondisi yang mendasarinya serta adanya penyakit komorbid,
tetapi kematian sekunder nekrosis esofagus terjadi sedikit angka kematian yang
tinggi dilaporkan adalah karena penyakit penyerta dan bukan disebabkan langsung
oleh AEN.