HEMOPHILIA

Nesya Ardela (030.06.177)

FK Trisakti
Identitas Pasien
Nama Pasien : An. MR
No. Rekam Medik : 00-11-29-10
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 2 tahun 9 bulan
Suku bangsa : Betawi
Agama : Islam
Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 11 Januari 2009
Alamat : Jl. Raya Cilincing Rt 02/ Rw 03

Orang tua
Ayah
Nama : Tn. S
Agama : Islam
Alamat : Bekasi
Suku Bangsa : Betawi
Pekerjaan : Buruh
Penghasilan : Rp.
1.000.000/bulan


Ibu
Nama : Ny. M
Agama : Islam
Alamat : Bekasi
Suku Bangsa : Betawi
Pekerjaan : -
Penghasilan : Rp. 0 /hari

ANAMNESIS
Dilakukan secara Alloanamnesis dengan Ny. M (ibu pasien)
Lokasi : Bangsal lantai IV Timur, kamar 407
Tanggal / waktu : 29 November 2011, pkl 21.00 WIB
Tanggal Masuk : 27 November 2011

Keluhan Utama
Tidak dapat
berjalan sejak 1
bulan SMRS
Keluhan
Tambahan
Tidak dapat
berbicara seperti
sebelumnya
Demam
Kejang
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien seorang anak laki-laki berusia 2 tahun 10 bulan datang
atas rujukan dari Rumah Sakit BPP Pelabuhan. Sejak 1 bulan
yang lalu, pasien sempat mengalami kejang.
Kejang tersebut merupakan serangan kejang yang ketiga kali
dalam waktu satu tahun. Kejang terjadi sebanyak 2 kali dalam satu
hari. Lama kejang sekitar 20-30 menit, kejang terjadi pada bagian
sisi kanan tubuh pasien.
Menurut ibu pasien, saat terjadi kejang hanya bagian tubuh kanan
(kaki dan tangan kanannya) saja yang kelojotan, namun bagian
sisi tubuh pasien sebelah kiri tampak lemas, mata pasien pun
mendelik ke sisi arah kanan, tidak keluar busa dari mulut pasien
dan lidah tidak tergigit.
Keluarga pasien segera membawa pasien ke rumah sakit BPP,
setelah mendapatkan obat dari dokter pasien kembali tenang,
pasien pun dirawat saat itu di RS BPP.
Riwayat demam sebelum terjadinya kejang diakui oleh ibu pasien.

Riwayat Penyakit Sekarang
Ibu pasien sempat mengatakan bahwa tiap pasien mengalami
luka atau perdarahan sulit atau lama berhenti, biasanya luka
perdarahan dapat berhenti lebih dari setengah jam.
Sebelum awal terjadinya kejang, ibu pasien sering
menemukan banyak luka-luka memar di kaki maupun tangan
pasien, namun keluarga pasien tidak begitu
mengkhawatirkannya.
Riwayat trauma disangkal. Keluhan batuk, pilek, diare, nyeri
telinga, dan keluar cairan dari telinga disangkal.
Selama dirawat kondisi pasien tidak juga membaik, pasien
sempat mengalami penurunan kesadaran selama 3 hari dan
setelah sadar tiba-tiba pasien menjadi sullit berbicara hingga
tidak dapat berjalan sendiri. Sehingga pasien pun dirujuk ke
RSUD Koja.
Riwayat Penyakit Dahulu
Kejang pertama kali pada pada usia 8 bulan, kejang sebanyak 1x dalam
sehari dengan durasi 30 menit, sebelum timbulnya kejang terdapat
demam tinggi hingga 39- 40C sehari setelah pasien mendapatkan
imunisasi campak.
Demam berlangsung selama 2 hari.
Kejang yang kedua kali terjadi saat pasien berusia 10 bulan, kejang
sebanyak 1x dalam sehari dengan durasi 20 menit dengan disertai
demam tinggi sebelumnya.
Pasien sering memiliki luka memar di kedua tangan dan kakinya yang
lama kembali menghilang atau pulih.
Diare, muntah, batuk, dan pilek disangkal, nyeri telinga, dan keluar cairan
dari telinga juga disangkal.
Tidak ada penurunan kesadaran saat itu.
Setiap terjadi kejang pasien segera dibawa ke rumah sakit dan mendapat
pengobatan kejangnya. Kejang yang ketiga saat pasien berusia 1 tahun.
Kejang sebanyak 1x dalam sehari dengan durasi 20 menit dengan
disertai demam tinggi juga sebelumnya.
Sebelumnya pasien tidak pernah mengalami gangguan berbicara dan
berjalan. Menurut ibu pasien, pasien tidak ada masalah dalam
perkembangannya.
Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
Demam
Berdarah
- Kejang 8 bulan Darah -
Demam
Thypoid
- Kecelakaan - Radang paru -
Otitis - Morbili - Tuberkulosis -
Parotitis - Operasi - Lainnya -
Riwayat Penyakit Keluarga
Kedua orangtua dan kedua kakak pasien tidak memiliki
riwayat kejang demam, luka atau perdarahan yang sukar
sembuh, dan tidak ada keluhan yang serupa seperti yang
dialami oleh pasien pada masa kanak-kanaknya
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
KEHAMILAN Morbiditas kehamilan -
Perawatan antenatal
periksa ke bidan 1 kali/ bulan, vaksin TT
belum pernah.
KELAHIRAN Tempat kelahiran Bidan
Penolong persalinan Bidan
Cara persalinan Partus pervaginam
Masa gestasi Cukup bulan (40 minggu)
Keadaan bayi
Berat lahir 3150 gram
Panjang badan 47 cm
Langsung menangis
Kulit kemerahan
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Pertumbuhan gigi I : Umur 9 bulan (Normal: 5-9 bulan)
Gangguan perkembangan mental : Tidak ada
Tengkurap : Umur 4 bulan (Normal: 3-4 bulan)
Duduk : Umur 10 bulan (Normal: 6-9 bulan)
Berdiri : Umur 12 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Berjalan : Umur 18 bulan (Normal: 13 bulan)
Bicara : Umur 18 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Baca dan Tulis : Pasien mulai mencoret-coret sejak usia
16 bulan

Riwayat Makanan
Umur
(bulan)
ASI/PASI
Buah/
Biskuit
Bubur Susu Nasi Tim
0 2
2 4
4 6
6 8
8 10
10 -12
Riwayat Makanan (diatas 1 tahun)
Jenis Makanan Frekuensi Dan Jumlah
Takaran/hari Sesuai AKG
Nasi / Pengganti 3 x sehari, 4-5 sendok makan/kali
1-1,5 piring
Sayur 1 x sehari, mangkuk/kali
mangkuk
Daging 1 x sebulan, 1 potong/kali

Lauk Hewani
1-2 potong
Telur 2 x seminggu, 1 butir/kali
Ikan 1 x seminggu, 1 potong/kali
Tahu 2 x sehari, 1 potong/kali
Lauk Nabati
1-2 potong
Tempe 2 x sehari, 1 potong/kali
Susu
(merk/takaran)
Susu SGM, 2-3 x sehari
1 botol susu 500 ml
Lain lain

Riwayat Imunisasi
Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)
BCG 1 bulan
DPT / DT 0 bulan 2 bulan 4 bulan
Polio 2 bulan 3 bulan 4 bulan
Campak - - 8 bulan
Hepatitis 2 bulan 3 bulan 4 bulan
Riwayat Keluarga (corak reproduksi)
Riwayat Pernikahan Ayah Ibu
Nama Tn. S Ny. S
Perkawinan ke- Satu Satu
Umur saat menikah 24 Tahun 22 tahun
Pendidikan terakhir SMP SMP
Agama Islam Islam
Suku bangsa Betawi Betawi
Keadaan kesehatan Baik Baik
Kosanguitas Tidak ada Tidak ada
Saudara Kandung
No Tanggal
lahir
Jenis
Kelamin
Hidup Lahir mati Abortus Mati
(sebab)
Keterangan
kesehatan
1. 1998 Perempuan - - - Sehat
2 2001 Laki-laki - - - Sehat
Pasien adalah anak ketiga dari tiga bersaudara, jarak
dari anak pertama ke kedua yaitu 3 tahun, sedangkan
jarak usia pasien dengan kakak pertamanya 11 tahun
dan dengan kakak keduanya 8 tahun.
Ibu pasien tidak pernah mengalami keguguran atau
lahir mati.


Riwayat Perumahan dan Sanitasi
Pasien tinggal bersama ayah dan ibunya, sebuah rumah tinggal
yang disewa dengan dua kamar tidur, 1 kamar mandi, dapur,
beratap genteng, berlantai keramik, berdinding tembok terdapat 2
jendela, terletak di perkampungan, jarak antar rumah padat.
Keadaan rumah bersih, pencahayaan cukup, ventilasi cukup.
Sumber air bersih dari air sumur.
Air limbah rumah tangga disalurkan dengan baik dan pembuangan
sampah setiap harinya diangkut oleh petugas kebersihan.
Ayah pasien bekerja sebagai buruh tukang dengan penghasilan
Rp1.000.000,- per bulan, sedangkan ibu pasien sehari-harinya
bekerja sebagai ibu rumah tangga dan tidak berpenghasilan.
Menurut ibu pasien penghasilan tersebut tidak cukup untuk
memenuhi kebutuhan pokok sehari-hari.

PEMERIKASAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal 29 November 2011 pukul 21.15
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang, gelisah
Kesadaran : compos mentis, GCS = 15

Data Antropometri
Berat Badan : 11 kg
Tinggi Badan : 92 cm
Lingkar Kepala : 53 cm
Status Gizi
BB/U = (11 kg/14 kg) x 100% = 78,5% Gizi Baik (80-120 %)
TB/U = (92 cm/93 cm) x 100% = 98,9% Tinggi Normal (90-110%)
BB/TB = (11 kg/11,4 kg) x 100% = 100,1% Gizi Baik
Tanda Vital
Nadi : 130 x/menit, reguler, isi cukup, ekual kanan kiri
Suhu : 38,2C
Tekanan darah : 100/80 mmHg
Pernapasan : 40 x/menit, teratur
Kepala dan Leher
Kepala Normosefali, rambut warna hitam kecoklatan, distribusi
merata, tidak mudah dicabut
Mata Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks
cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera
ikterik -/-
Hidung Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping hidung -/-
Telinga Normotia, membran timpani sulit dinilai, serumen sulit dinilai
Mulut Bibir merah muda, tidak kering, sianosis(-)
Lidah Normoglossia, warna merah muda, lidah kotor (-)
Gigi geligi Caries (-)
Uvula Letak di tengah
Tonsil T1-T1, tidak hiperemis
Tenggorokan Faring tidak hiperemis
Leher KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak teraba
membesar, deviasi trakea (-)
Thorax
Paru Inspeksi Bentuk dada normal, simetris, efloresensi
primer/sekunder dinding dada (-), pulsasi abnormal (-),
gerak pernapasan simetris, irama teratur, tipe thorako-
abdominal, retraksi (-)
Palpasi Gerak napas simetris, vocal fremitus simetris
Perkusi Sonor di semua lapang paru
Auskultasi Suara napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
Jantung Inspeksi Ictus cordis tidak tampak
Palpasi Ictus cordis teraba, thrill (-)
Perkusi Redup
Auskultasi SISII reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Bentuk datar
Palpasi : Supel
Perkusi : Timpani di semua kuadran abdomen, ascites (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal


Kulit
Sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor normal,
kelembapan normal, tidak ada efloresensi yang bermakna
Ekstremitas
Refleks Kanan Kiri
Bisep + +
Trisep + +
Patella + +
Refleks patologis
Babinski
Schaeffer
Oppenheim
Hoffmann
Chaddok
Rangsang meningeal
Kaku kuduk
Brudzinsky I
Brudzinsky II
Kerniq
Laseq

-
-
-
-
-

-
-
-
-
-

+
+
+
+
+

-
-
-
-
-
Akral hangat,
Spastisitas (-)
Sianosis (-)
Parese (+) sisi
tubuh sebelah kiri
Paralisis (-)
Tampak luka-luka
memar pada
kedua ekstremitas
bawah.
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Laboratorium : dilakukan pada tanggal 29 November
2011 di RSUD Koja
CT Scan : Dilakukan pada tanggal 30 November 2011
di RSUD Koja
Laboratorium
JENIS PEMERIKSAAN HASIL PEMERIKSAAN NILAI NORMAL
Hemoglobin 12,7 g/dL 11,2 - 15,7 g/dL
Hematokrit 45 % 34 45 %
Lekosit 9,2 rb /uL 3,9 10 rb/ul
Trombosit 317 rb/uL 182 rb 369 rb /uL
Gula Darah Sewaktu 113 mg/dl 60 100 mg/dl
Natrium 142 Mmol/l 134 146 Mmol/l
Kalium 3.69 Mmol/l 3,4 4,5 Mmol/l
Chlorida 95 Mmol/l 96 108 Mmol/l
PT 13 detik 10 13 detik
APTT 55 detik 25 39 detik
CT Scan Kepala
Ringkasan
Pasien seorang anak laki-laki berusia 2 tahun 10 bulan datang dibawa ibunya atas rujukan dari
RS BPP dengan keluhan tidak dapat berjalan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Selain
itu pasien juga tidak dapat berbicara seperti sebelumnya.
Pasien sempat kejang, kejang sudah yang ketiga kali dalam 1 tahun, kejang sebanyak 2x/hari,
lama kejang 20-30 menit, kejangnya terjadi di sebagian tubuh sisi sebelah kanan (kelojotan),
namun sisi sebelah kiri tampak lemas, mata mendelik ke arah kanan, mulut tidak berbusa.
Pasien sering kejang bila suhu badannya tinggi. Setiap pasien mengalami luka atau disuntik
sering terjadi perdarahan yang lama dan sulit berhenti, lama perdarahan lebih dari setengah jam.
Riwayat perkembangan pasien terlambat.
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan suhu 38,2oc, mata pupil isokor, refleks cahaya +/+, ektremitas
tampak luka-luka memar pada kedua kakinya, parese (+) sisi sebelah kiri, refleks patologis (+)
dan tanda rangsang meningeal (-)
Hasil laboratorium APTT memanjang. Pada pemeriksan CT Scan tampak adanya cairan atau
perdarahan di otak
Diagnosis
Banding
Hemofilia A
Hemolilia B
Von
Willebrand
Disease
Cerebral
Palsy
hemiparese
sinistra
Kejang
demam
kompleks
Epilepsi
yang
dibangkitkan
demam
Pemeriksaan Anjuran
Darah
Lengkap
PT, APTT,
TT
Elektrolit,
gula darah
CT Scan
EEG
Diagnosis
kerja
Hemiparesis
sinsistra e.c stroke
hemoragik e.c
Hemofilia A
Therapi
Farmakologis :
Antihemophilic factor (Koate-
DVI) setiap 8-12 jam dengan
dosis 40-50 IU/kg untuk dosis
awal kemudian dosis lanjutan 20-
25 IU/kg (i.v)
Non farmakologis :
Pasien dirawat di RS untuk
memantau keadaan perdarahan,
terutama di bagian otaknya.
Prognosis
Ad vitam :
dubia ad
malam
Ad
functionam :
dubia ad
malam
Ad
sanasionam
: dubia ad
malam
ANALISA KASUS
Pada kasus ini pasien didiagnosa menderita hemophilia
Anamnesa :
pasien sering
mengalami
perdarahan
yang lama jika
mengalami luka
atau telah
disuntik
Pemeriksaan
fisik : tampak
luka-luka
memar di kedua
ektremitas
bawah
Laboratorium :
APTT yang
memanjang
CT Scan :
adanya cairan
atau
perdarahan di
otak pasien
Pada kasus ini dari
anamnesa diketahui
bahwa pasien seorang
anak laki-laki berusia
berusia 2 tahun 10
bulan datang atas
rujukan dari RS BPP,
pasien sudah tidak
dapat berjalan serta
berbicara seperti
sebelumnya sejak 1
bulan yang lalu.
Hal tersebut
kemunkinan
dikarenakan adanya
masalah pada daerah
kepalanya yaitu otak
jika dilihat dari
pemeriksaan
neurologis yang
menunjukan lesi pada
upper motor neuron
seperti reflex fisiologis
yang meningkat dan
adanya reflex
patologis positif.
Pemeriksaan
penunjang seperti CT
Scan juga
menunjukan
terdapatnya kelainan
pada otak, yaitu
menunjukan cairan
atau perdarahan yang
mengakibatkan
peninggian tekanan
intra cranial, sehingga
keluhan tidak dapat
berjalan dan berbicara
seperti sebelumnya
yang dialami pasien
disebabkan karena
adanya gangguan
pada otak pasien
Kejang yang
dialami pasien
dapat disebabkan
karena peninggian
tekanan intra
cranial tersebut.
Menurut ibu pasien
yang mengatakan
kejang terjadi
biasanya jika
pasien mengalami
demam tinggi, tidak
pula menyingkirkan
kemungkinan
terdapatnya kejang
demam.
Namun kejang yang
juga dapat terjadi
dikarenakan
peninggian tekanan
intra cranial
diperkuat dengan
hasil pemeriksaan
CT Scan
Pasien juga sempat didiagnosa dengan cerebral palsy karena
menunjukan kelainan neurologis dan riwayat kejang berulang
dengan durasi yang cukup lama yang dapat menyebabkan
kerusakan pada sel neuron di otak dan adanya keterlambatan
dalam perkembangan pasien
Perdarahan yang terjadi di daerah otak pasien tepatnya pada
sisi sebelah kanan setelah melihat hasil CT Scan, dapat
diakibatkan karena trauma pada kepala atau faktor-faktor lain
yang menyebabkan perdarahan secara tiba-tiba seperti diatesis
hemoragik
Dari anamnesis, pasien tidak pernah mengalami trauma atau
kecelakaan yang mengenai daerah kepalanya, sehingga dapat
dipikirkan faktor lain yang menyebabkan perdarahan pada
otaknya
Selain trauma, perdarahan karena gangguan proses koagulasi
atau pembekuan darah dapat terjadi. Perdarahan pada otak
pasien yang sulit dihentikan merupakan faktor penting mengapa
pasien menunjukan gejala dan keluhan yang mirip dengan
pasien lain yang menderita stroke hemoragik
Tentunya perlu diketahui sebab terjadinya perdarahan di otak
jika bukan karena adanya cedera kepala. Sebab lainnya yang
mungkin dapat menyebabkan perdarahan adalah diatesis
hemoragik melihat adanya perdarahan atau luka-luka memar
pada kedua ektremitas bawah pasien
Diatesis hemoragik sendiri dapat disebabkan
Gangguan
pembuluh darah
Avitarninosis C
Kurang gizi
Demam berdarah
Gangguan hormon
Gangguan
trombosit
Jumlahnya menurun (trombositopeni)
Leukemi
Anemi aplastik
Infeksi
Obat-obatan
Fungsinya tidak baik (trombopaU)
Kelainan biasanya terdapat dalam trombosit sendiri,
dijumpai pada beberapa penyakit tertentu, misalnya
trombasteni, penyakit Glanzman, dan sebagainya
Setelah pemakaian aspirin dalam dosis tinggi
Gangguan
pembekuan darah
Hemophili
Kekurangan vitamin K pada bayi baru lahir
Adanya bahan yang mengganggu pembekuan darah
seperti heparin, dikumarol.
Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat
perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta
adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas
hitung trombosit
uji pembendungan
masa perdarahan
PT (prothrombin time - masa protrombin plasma)
APTT (activated partial thromboplastin time masa
tromboplastin parsial teraktivasi)
TT (thrombin time masa trombin)
Pada hemofilia A atau B akan
dijumpai pemanjangan APTT
sedangkan pemerikasaan
hemostasis lain yaitu hitung
trombosit, uji pembendungan,
masa perdarahan, PT dan TT
dalam batas normal.
Pemanjangan APTT dengan
PT yang normal menunjukkan
adanya gangguan pada jalur
intrinsik sistem pembekuan
darah.
Faktor VIII dan IX berfungsi
pada jalur intrinsik sehingga
defisiensi salah satu dari
faktor pembekuan ini akan
mengakibatkan pemanjangan
APTT yaitu tes yang menguji
jalur intrinsik sistem
pembekuan darah.
Pada pasien ini
didapatkan hasil PT yang
normal dan APTT yang
memanjang, sehingga
mendukung diagnosis
hemophilia
Pada kasus ini diambil diagnosis
hemophilia A karena dari statistik
menunjukan hemophilia A memiliki
jumlah statistik yang lebih banyak
dari hemophilia B, namun hal
tersebut perlu dipastikan juga
dengan melakukan pemeriksaan
untuk membedakan hemofilia A dari
hemofilia B atau menentukan faktor
mana yang kurang
Dapat dilakukan pemeriksaan TGT
(thromboplastin generation test)
atau dengan diferensial APTT.
Namun dengan tes ini tidak dapat
ditentukan aktivitas masing-masing
faktor. Untuk mengetahui aktivitas F
VIII dan IX perlu dilakukan assay F
VIII dan IX. Pada hemofilia A
aktivitas F VIII rendah sedang pada
hemofilia B aktivitas F IX rendah
Perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand
von Willebrand juga dapat
ditemukan aktivitas F VIII yang
rendah.
Penyakit von Willebrand
disebabkan oleh defisiensi atau
gangguan fungsi faktor von
Willebrand.
Jika faktor von Willebrand
kurang maka F VIII juga akan
berkurang, karena tidak ada
yang melindunginya dari
degradasi proteolitik.
Defisiensi faktor von Willebrand
juga akan menyebabkan masa
perdarahan memanjang karena
proses adhesi trombosit
terganggu.
Pada penyakit von Willebrand
hasil pemerikasaan
laboratorium menunjukkan
pemanjangan masa
perdarahan, APTT bisa normal
atau memanjang dan aktivitas
F VIII bisa normal atau rendah.
Akan ditemukan kadar serta
fungsi faktor von Willebrand
yang rendah. Sebaliknya pada
hemofilia A akan dijumpai masa
perdarahan normal, kadar dan
fungsi faktor von Willebrand
juga normal
Pemberian terapi pasien ini dengan memberikan konsentrat faktor pembekuan
(recombinant antihemophilic factor VIII). Kenaikan kadar faktor VIII in vivo (dalam
satuan IU) dapat diperkirakan dengan mengalikan dosis faktor VIII per KgBB (berat
badan) dengan 2%.
Cara menghitung berdasar pada penemuan Abilgaard dkk sebagai berikut:
Kenaikan kadar faktor VIII yang diinginkan :
Jumlah IU yang diberikan X 2% /IU/KgBB
BB(Kg)
Pada pasien ini dengan berat badan 11 kg :
550 IU X 2% /IU/KgBB = 100 %
11 kg
atau dosis yang akan diberikan :
BB (kg) X kenaikan % faktor VIII yang diinginkan
2 % /IU/kg
Pada pasien ini dengan berat badan 11 kg :
11 kg X 100% = 550 IU
2 % /IU/kg
Dosis yang diperlukan untuk memberikan efek hemostatik
tergantung pada tipe dan beratnya perdarahan
Perdarahan
Ringan
Perdarahan ringan atau perdarahan awal apda umumnya dapat diatasi
dengan dosis tunggal 10 IU/Kg karena meningkatkan kadar faktor VIII
sampai kurang lebih 20%. Sesudah pemberian ini, Koate-DVI tidak perlu
diberikan kecuali bila terjadi perdarahan lanjut.
Perdarahan
Sedang
Untuk perdarahan yang lebih serius, kadar faktor VIII sebaiknya dinaikkan
sampai 30% - 50% dengan cara memberikan 15 - 25 IU/kg. Bila diperlukan
terapi lebih lanjut, pemberian selanjutnya dapat diberikan setiap 8 - 12 jam
dengan dosis 10 - 15 IU/kg
Perdarahan
Berat
Pada pasien yang mengalami perdarahan berat atau perdarahan yang
beresiko fatal (antara lain : perdarahan pada susunan saraf pusat,
perdarahan retrofaring, perdarahan retroperitonel, dan iliopsoas), kadar
faktor VIII sebaiknya dinaikkan sampai 80% - 100%. Hal ini dapat dicapai
dengan memberikan Koate-DVI setiap 8-12 jam dengan dosis 40 - 50
IU/kg untuk dosis awal kemudian dosis lanjutan 20 25 IU/kg.
Berdasarkan rumus perhitungan kebutuhan air dan elektrolit
harian pada anak didapatkan:
Berat Badan Kebutuhan air (per hari)
Sampai dengan 10 kg 100 ml/kgBB
11-20 kg 1000 ml + 50 ml/kgBB (untuk tiap kg diatas 10 kg).
> 20 kg 1500 ml + 20 ml/kgBB (untuk tiap kg diatas 20 kg).
Kebutuhan cairan pada pasien ini dengan BB 11 kg adalah:
1000 ml + 50 ml/kgBB = 1000ml + (50x11) = 1000ml + 550 = 1550 ml
Dan setiap kenaikan suhu 1C, kebutuhan cairan ditambah 12%. Pada kasus ini
didapatkan suhu badan pasien 38C, sehingga kebutuhan cairannya menjadi:
1550 cc + (1550cc x 12%) = 1550 + 186 = 1736 cc/hari
Jumlah cairan yang diberikan:
Tetesan / menit = Cairan x tetesan makro
Lama pemberian dalam jam x 60 menit
= 1736 x 15 = 26040
24 x 60 1440
= 18,083 18 tetes/menit.

Prognosis pasien mengarah ke arah buruk
(Dubia ad malam)
perdarahan
terjadi pada
bagian yang
fatal yaitu otak
pasien
terlambat
mendapatkan
terapi
memiliki riwayat
kejang yang
berlangsung
lama, hampir
setengah jam
TERIMA KASIH