Kelainan Bawaan

Duktus Mulleri
Induksi Patol B
Definisi
Duktus Muller (duktus paramesonefrik)
saluran berpasangan dari embrio yang berjalan
disisi lateral urogenital, strukturnya menyerupai
benang yang mulai berdiferensiasi dalam embrio
saat berusia 6 minggu.
Traktus ini kemudian akan menjadi oviduct
patent, kavum uteri, kanalis cervikalis, dan dua
pertiga bagian atas kanalis vaginalis
Sepertiga bawah vagina terbentuk dari invaginasi
kloaka
Perkembangan duktus ini memerlukan waktu 4-5
bulan
Pada pria saluran ini hilang.
Duktus paramesonefrik ini bertemu di
midline dan membentuk struktur
berbentuk Y, yang akan berkembang
menjadi uterus, tuba fallopii, dan
sepertiga atas vagina, fusi ini terjadi pada
minggu ke-10 gestasi.
Kanalisasi terjadi untuk membentuk
kavum uteri, cervical canal dan vagina
komplit terbentuk pada minggu ke-22
gestasi.
Vagina berasal dari endoderm(bagian yang di
bentuk oleh sinus urogenital) dan mesoderm
(bagian yang di bentuk duktus Mulleri).
Apabila ujung kaudal duktus Mulleri
menyentuh dinding sinus urogenital, maka
dinding iniberpoliferasi dan membentuk
vaginal plate.
Vaginal plate memanjang dan mendorong
sinus urogenital ke bawah,yang menjadi
dangkal dan lebar, dan membentuk
vestibulum.
Di dalam vaginal plate terbentuk lumen dan
lumen ini berhubungan dengan lumen duktus
Mulleri. Dengan demikian epitel sinus
urogenital menyentuh epitel duktus Mulleri.
Kelainan bawaan dapat terjadi akibat
gangguan dalam penyatuan, dalam
berkembangnya kedua saluran muller
dan dalam kanalisasi

Pengelompokan anomali duktus
Mulleri menurut AFS (American
Fertility Associaty)
Berdasarkan
gambaran
anatomis dari
uterus, tuba,
serviks dan
vagina:
Agenesis/hipoplasi
a Mulleri
segmental
1. Vaginal
2. Servikal
3. Fundal
4. Anomali kombinasi
vagina
Vagina terbentuk dari duktus Muller dan
berkembang jadi vagina bagian atas.
Vagina bagian bawah terbentuk dari
kloaka membentuk saluran kemih, lubang
vagina dan lobang anus.
Septum vagina

Adanya sekat sagital di vagina yang ditemukan di
bagian atas vagina
Sering ditemukan dengan kelainan pada uterus
adanya gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua
duktus Mulleri
Pada umumnya tidak menimbulkan keluhan
Ditemukan pada pemeriksaan ginekologik
Darah haid keluar secara normal
Pada persalinan septum robek spontan atau
disayat
Jika terdapat dispareuni septum disayat dan diikat
Aplasia dan atresia vagina

Aplasia vagina kedua duktus Mulleri mengadakan fusi,
tetapi tidak berkembang dan tidak mengadakan kanalisasi
bila diraba hanya ditemukan jaringan yang menebal
Aplasia vagina tidak terdapat vagina, hanya cekungan
pada introitus vagina
Pengobatan pembuatan vagina baru
Atresia vagina gangguan dalam kanalisasi terbentuk
septum yang horizontal
Septum horizontal bisa terdapat pada proksimal vagina,
atau dibawah (diatas himen atresia retrohimenalis)
Bila vagina menutup menyeluruh darah haid tidak keluar
Hematokolpos Hematometra Hematosalpinks
Kista vagina
Dikenal 2 macam kista kongenital
1. Kista dari sisa-sisa epitel duktus Mulleri
2. Kista dari sisa-sisa duktus Gartner yang
terletak di bagian anterolateral vagina
Pengobatan : pengangkatan kista dengan
pengupasan simpainya

Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat
dibuat bila wanita tersebut telah
mengalami pubertas amenore primer ,
seks sekunder dalam batas normal, nyeri
yang siklik suprapubik
atau baru diketahui setelah
pemeriksaan pada penderita infertilitas
atau keluhan dyspareuni.
Penderita dengan kelainan vagina dimana
uterus normal tumor rongga
pelvis/abdomen bagian bawah karena
menumpuknya darah yang berupa
hematokolpos, hematometra,
hematosalfing, bahkan
hematoperitoneum.
Serviks
1. Tunggal serviks normal
2. Septata serviks yang terdiri dari sebuah
cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum
dapat hanya terbatas pada serviks atau
yang lebih sering lagi berlanjut ke kranial
sebagai septum uteri atau ke kaudal sebagai
septum vaginalis.
3. Ganda dua buah serviks yang berbeda dan
masing2 dibentuk dari maturasi duktus Mulleri
yang terpisah.
4. Hemiserviks tunggal timbul dari maturasi
Mulleri yang unilateral.
Baik serviks septata maupun serviks
ganda sering disertai dengan septum
vaginalis yang longitudinal sehingga
banyak serviks septata yang didiagnosa
sebagai serviks ganda.

Diagnosis bergantung pada
pemeriksaan visual dan digital yang
cermat terhadap serviks dan
mempunyai makna yang penting.


UTERUS dan TUBA FALOPII
1. Gagal dalam pembentukan

Bila satu duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus unikornis
Uterus unikornis vagina dan serviks normal, sedangkan
uterus hanya mempunyai satu tanduk serta satu tuba.
Biasanya hanya ada satu ovarium dan satu ginjal.

Bila kedua duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus dan
vagina tidak ada (kecuali 1/3 bagian bawah vagina), kedua
tuba tidak terbentuk



Uterus unikornis dengan
atau tanpa kornu
rudimenter.
1. Dengan kavitas
endometrium
a. Komunikantes
b. Non Komunikantes
2. Tanpa kavitas endometrium
Terjadi bila salah satu
duktus Mulleri gagal
berkembang, sedangkan
duktus yang satunya lagi
berkembang normal.
Unicornuate uterus with noncommunicating horn, Unicornuate uterus with
noncommunicating horn containing endometrium, Unicornuate uterus with
communicating horn, Unicornuate uterus with noncommunicating horn
without endometrium

13% dari jumlah kelainan duktus Mulleri.

Nyeri siklik dengan perdarahan haid pada
uterus unikornis non komukantes.

HSG untuk menolong diagnosa uterus
unikornis tidak selalu menemukan kornu
rudimenter yang tidak berhubungan.

MRI untuk menolong diagnosa dan dapat
menemukan kornu rudimenter yang tidak
berhubungan.

USG

IVP dan USG renal untuk menilai adanya
agenesis ginjal, ginjal tapak kuda yang sering
terjadi bersamaan.
2. Gangguan dalam mengadakan fusi
Kelainan yang sering dijumpai
Terdiri atas kelainan-kelainan berikut :
a. Uterus terdiri atas 2 bagian yang
simetris
b. Uterus terdiri atas 2 bagian yang
asimetris
1. Uterus terdiri atas 2 bagian yang
simetris
a. Satu uterus yang terdiri atas 2 ruangan
yang dibagi oleh suatu sekat. Bila sekat
memisah kavum uteri seluruhnya
uterus septus. Bila hanya memisah
sebagian Uterus subseptus

Terjadi karena kegagalan resorbsi setelah
terjadi fusi secara lengkap.
Septum berada di tengah cavum uteri
yang terdiri dari jaringan fibromuskuler
yang miskin vaskularisasi.
Dapat digunakan HSG dan USG
transvaginal sebagai sarana penunjan
diagnostik untuk kasus ini.
b. Dari luar tampak dua hemiuterus yang mempunyai
masing2 kavum uteri, atau, 1 kavum uteri dibagi
dalam 2 bagian
b.1 Uterus bikornis bikollis (uterus didelphys)
Dua bagian terpisah sama sekali, dan sering
ditemukan bersamaan dua vagina atau satu
vagina dengan sekat.
b.2 Uterus bikornis unikollis
Uterus mempunyai satu serviks, akan tetapi
terdapat 2 tanduk masing2 dengan 1 kavum
uteri dan 1 tuba dan 1 ovarium.
b.3 Uterus arkuatus
Pada fundus uteri tampak cekungan yang ke
dalam diteruskan menjadi subseptum

Uterus Didelfis (uterus
duplex separatus)
Sebagai hasil non fusi
dari penyatuan kedua
duktus Mulleri.
Bisa didapatkan 2 vagina
dengan septum yang
partial atau kompleks
mulai dari serviks sampai
introitus vagina.
Bila tidak mempunyai
sumbatan tidak ada
gejala sampai menarche.

Keluhan paling sering:
pembalut yang tidak bisa
menahan aliran darah haid.
Bisa ditemukan 2 serviks
pada pemeriksaan
ginekologik.
Bisa menyebabkan riwayat
abortus pada trimester 2.
Nyeri siklik dengan adanya
darah haid dapat ditemukan
pada uterus didelfis dan satu
vagina obstruksi.
Uterus Bikornis
1. Total (terbelah ke
bawah sampai
ostium internum).
2. Parsial
Terjadi karena fusi
yang tidak lengkap
pada daerah fundus.
Bicornuate uterus
complete
Bicornuate uterus
partial

Bagian bawah uterus dan serviks terjadi
penggab secara lengkap dua cavum
uteri berhub dg satu serviks dan satu
vagina.
Perlu dibedakan dengan uterus septata:
uterus bikornis: sedikit gangguan
untuk reproduksi,
uterus septata: sering menyebabkan
kegagalan reproduksi MRI.
Evaluasinya dimulai dengan USG pada
fase luteal siklus menstruasi ketika
endometrial echo kompleks dapat dikenali
lebih baik.

Uterus arkuatus uterus
dengan identasi kecil pada
fundus dan sedikit septum.
Gambarannya adalah: cavum
uteri yang tunggal dengan
fundus uteri konvek atau
datar, cavum uteri
ditunjukkan sebagia suatu
belahan kecil pada
fundus/cekungan ( 1,5 cm).

HSG tampak satu cavum uteri dengan
fundus berbentuk saddle.
MRI untuk melihat lekukan minimal
pada fundus.
IVP dan USG renal perlu dilakukan untuk
menyingkirkan kelainan traktus urinarius.

Berhubungan dengan
pemakaian dietilstilbestrol
(DES) cavum uteri
berbentuk T.
DES esterogen sintetik
yang diberikan untuk
wanita yang sering
abortus, persalinan
prematur, dan kelainan
lain pada tahun 1945
sampai awal tahun 1970.

Cavum uteri berukuran lebih kecil.
Sekitar separuh dari mereka yang
mempunyai defek pada uterus memiliki
defek pada serviks khususnya serviks
hipoplasia.
HSG: alat diagnosis utama yang
digunakan, setelah itu baru USG dan MRI
sebagai lat pemeriksaan tambahan jika
diperlukan.
2. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris

Satu duktus Mulleri berkembang normal tetapi
yang lain mengalami kelambatan dalam
pertumbuhannya

Hemiuterus tumbuh normal, yang lain
rudimenter

25% penderita tidak mengalami gangguan
berarti

Dapat terjadi dismenorea, menoragia,
metroragia, dispareunia, dan infertilitas

Jika terdapat hematometra dan hematosalpinks
di tanduk rudimenter operatif
Pemeriksaan penunjang
histerosalpingografi
Penegakan diagnosis laparoskopi
Indikasi tindakan pembedahan pada
gangguan fusi dari uterus :
Abortus berulang
Infertilitas
Gangguan partus
Kehamilan ektopik terganggu