Sección 38

TERMINOS
MEDICOS CON
NOMBRE PROPIO

Autor
Dr. FRANCISCO LUIS DIAZ GUTIERREZ
Residente de Aparato Digestivo
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid
Jefe de Servicio: Prof. M. Díaz Rubio
INDICE

TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

Capítulo I. APARATO DIGESTIVO

Capítulo II. CARDIOLOGIA

Capítulo III. DERMATOLOGIA

Capítulo IV. ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

Capítulo V. ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Capítulo VI. HEMATOLOGIA

Capítulo VII. INMUNOLOGIA

Capítulo VIII. NEFROUROLOGIA

Capítulo IX. NEUMOLOGIA

Capítulo X. NEUROLOGIA

Capítulo XI. OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA

Capítulo XII. OFTALMOLOGIA

Capítulo XIII. OTORRINOLARINGOLOGIA

Capítulo XIV. PEDIATRIA

Capítulo XV. PSIQUIATRIA

Capítulo XVI. REUMATOLOGIA

Capítulo XVII. TRAUMATOLOGIA

 Capítulo I
APARAT O DIGESTIVO
Indice
Aparato digestivo
ALAGILLE, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Ictericia colestásica neonatal. Hay
una disminución del número de conductos biliares en los espa-
cios porta, displasia arteriohepática, estenosis periférica de la ar-
teria pulmonar, comunicación interauricular e interventricular.
También embriotoxon posterior, arcos anteriores vertebrales sin
soldar y acortamiento de las falanges distales o del cúbito. En la
adolescencia presentan una facies característica. Un 14% desa-
rrolla cirrosis a partir de los doce años. Puede desaparecer la ic-
tericia, permaneciendo sólo un patrón bioquímico de colestasis.
ARIAS, ENFERMEDAD DE
Ictericia transitoria en el lactante por paso de sustancias es-
trogénicas a través de la leche materna que inhiben la glucoro-
niltransferasa.
BANTI, SINDROME DE
Hipertensión portal presinusoidal idiopática con cirrosis, es-
plenomegalia congestiva e hiperesplenismo.
BARRET, ESOFAGO DE
Metaplasia intestinal (más frecuente gástrica) en epitelio eso-
fágico por exposición ácida, más frecuente, o alcalina. Riesgo de
malignización más frecuentemente a adenocarcinoma.
BERNSTEIN, PRUEBA DE
Consiste en perfundir ácido en esófago, CLH 0,1 N, durante
treinta minutos. Es muy sensible para determinar si los sínto-
mas están relacionados con reflujo gastroesofágico.
BOERHAAVE, SINDROME DE
Rotura «espontánea» de esófago. El punto de rotura es más fre-
cuente en el lado izquierdo, unos 2 cm. proximal al hiato diafragmáti-
co interesando toda la pared. Ocurre tras esfuerzos violentos para vo-
mitar, tras comidas copiosas y relacionado con excesos de alcohol.
BUDD-CHIARI, SINDROME DE
Obstrucción de las venas suprahepáticas generalmente por
trombosis o tumor. Cursa con hipertensión portal, ictericia y ci-
rrosis. Tratamiento quirúrgico, trasplante hepático.
BYLER, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Ictericia colestásica en los primeros
meses de vida y después con las consecuencias de una coles-
tasis crónica (raquitismo, anillo de Kayser-Fleischer). Fallecen
durante la infancia o la adolescencia.
CAROLI, ENFERMEDAD DE
Dilatación sacular de los conductos biliares intrahepáticos. Cursa
2397
APARATO DIGESTIVO

con cólicos biliares y episodios colangíticos por litiasis intrahepática
entre los veinte-cincuenta años. En la forma más frecuente se aso-
cian quistes biliares intrahepáticos o fibrosis hepática congénita y
ectasia pielocalicial renal. Mueren por colangitis supurativa y colan-
giocarcinoma. Diagnóstico: fases tardías en la gammagrafía. Trata-
miento: lobectomía de lóbulo hepático afectado, si es posible.
COUNCILMAN, CUERPOS DE
mentación y onicoatrofia). Está relacionado con la enfermedad
de Ménetrier. Se presenta con un cuadro de diarrea crónica, en
pacientes de unos sesenta años.
CRUVEILHIER-BAUMGARTEN, SIGNO DE
«Cabeza de medusa». Colaterales por repearmeabilidad de
la vena umbilical en los cirróticos.

Gránulos eosinofílicos en áreas de necrosis de cirrosis post- CULLEN, SIGNO DE

hepatíticas. Equimosis periumbilical por hemoperitoneo típico pero no
específico de pancreatitis aguda. Poco frecuente, tardío, indi-
COURVOISIER-TERRIER, SIGNO DE cativo de pancreatitis necrosante grave.
Vesícula biliar palpable en un paciente ictérico por obstruc- CURLING, ULCERA DE
ción, generalmente maligna, del árbol biliar extrahepático.
Aparece en el 15-40% de los cánceres de páncreas (principal- Ulcera de mucosa gástrica por estrés, tras quemaduras con
mente de cabeza de páncreas). afectación de más de un tercio de la superficie corporal.

COWDEN, SINDROME DE CUSHING, ULCERA DE

Autosómico dominante. Poliposis hamartomatosa de esófa-
go a recto y hamartomas orocutáneos múltiples. Asociado a
cáncer de mama y tiroides, mastopatía fibroquística y bocio.
CRIGLER-NAJJAR, SINDROME DE
Ictericia por aumento de bilirrubina no conjugada que apare-
ce a los pocos días de nacer por déficit de glucuronil-transfera-
sa, por lo que no se conjuga la bilirrubina. Existen dos tipos:
Ulcus de estrés tras traumatismo o cirugía del SNC. A dife-
rencia de otras úlceras de estrés no tienen predilección por el
fundus y son más profundas (riesgo de perforación). Cursa con
secreción ácida y gastrina elevadas.
CHARCOT, TRIADA DE
Cólico biliar, ictericia y fiebre en agujas con escalofríos. Ca-
racterística de la colangitis aguda.

— Tipo I: Autosómico recesivo. Déficit total de la enzima. CHILAIDITI, SINDROME DE

Los pacientes suelen morir de kernicterus. Tratamien-
to: trasplante hepático.
— Tipo II: Autosómico dominante. Déficit parcial. Trata-
miento: fenobarbital para inducir la enzima deficiente.
CRONKHITE-CANADA, SINDROME DE
Poliposis hamartomatosa generalizada, principalmente en
estómago y colon, y lesiones ectodérmicas (alopecia, hiperpig-
Malposición intestinal en la que el colon se coloca entre el
hígado y la cúpula diafragmática derecha.
CHILD-PUGH-TURCOTTE, CLASIFICACION DE
Utilizada para predecir el riesgo quirúrgico en pacientes con ci-
rrosis. Parámetros: bilirrubina, albúmina, tiempo de protrombina,
ascitis, encefalopatía. Estadios A, B, C, este último el más grave.

TABLA I
Estadios del cáncer colorrectal

Estadio Supervivencia 5 años

A) Limitado a la mucosa ........................................................................................ 100%

B1) Limitado a la muscular propia ........................................................................... 67%
B2) Todas las capas están invadidas ...................................................................... 54%
C1) B1 y ganglios regionales (+) ............................................................................. 43%
D2) B2 y ganglios regionales (+) .............................................................................. 22%

2398
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

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DISSE, ESPACIO DE
1
Espacio virtual entre la lámina de hepatocitos y la luz sinu-
En cuanto al síndrome de Boerhaave:
soidal comunicando con ella por fenestraciones en el endotelio
del sinusoide. 1. Producido por vómitos y arcadas intensos.
2. Afecta sólo a la mucosa esofágica.
DUBIN-JOHNSON, SINDROME DE 3. Afecta al fundus gástrico.
4. El punto de ruptura es más frecuente en el lado derecho.
Autosómico recesivo. Ictericia por defecto congénito en la 5. Se produce subcardialmente en el lado izquierdo.
secreción biliar de bilirrubina, ya conjugada, y de otros aniones
orgánicos. El hígado se pigmenta de color negro debido al de-
pósito intracelular de una sustancia parecida a la melanina. No
precisa tratamiento. 2

DUKES, ESTADIOS DE En cuanto al síndrome de Budd-Chiari:

1. Obstrucción de la porta por trombosis o tumor.
2. Hay hipertensión portal presinusoidal con presión sinusoidal
GARDNER, SINDROME DE normal.
3. La ictericia es poco frecuente.
Autosómico dominante. Poliposis adenomatosa en estóma- 4. Muy rara la cirrosis hepática.
go, intestino delgado, duodeno principalmente y degeneración 5. El trasplante hepático debe plantearse.
maligna alta en región periampular. Asocia osteomas en crá-
neo, mandíbula y huesos largos, exóstosis, alteraciones denta-
les y quistes mandibulares y lesiones en tejidos blandos: tumo-
res dermoides, lipomas y fibrosis mesentérica. Raras veces de- 3
sarrollan cáncer de tiroides y suprarrenales.
En el síndrome de Banti, es falso:
GILBERT, ENFERMEDAD DE 1. Consiste en hipertensión portal.
2. Coexiste hiperesplenismo.
La más frecuente de las hiperbilirrubinemias (no conjugada) 3. La cirrosis hepática es frecuente.
benignas crónicas. Autosómica dominante, afecta al 5% de la 4. El askaris es una plausible causa.
población, más en varones. Frecuentemente diagnosticada como 5. La hipertensión portal es presinusoidal.
hepatitis crónica. Defecto en la captación de la bilirrubina por el
hepatocito que se asocia a una disminución de la actividad de la
glucuroniltransferasa (por ello la ictericia puede mejorar con la
administración de fenobarbital). Las pruebas de función hepática 4
son normales. La bilirrubinemia suele variar entre 2 y 5 mg/100
ml y tiende a aumentar con el ayuno, infecciones y otras causas En relación al signo de Courvoisier-Terrier, señale la falsa:
de estrés. La biopsia hepática es normal. No precisa tratamiento. 1. El origen genralmente está en un tumor pancreático.
2. El paciente suele presentar ictericia.
GRAY-TURNER, SIGNO DE 3. Nunca se ve en pacientes colecistectomizados.
4. La coluria es frecuente.
Equímosis de coloración azul-roja-morada o verde pardo en 5. Esfrecuente verlo en el síndrome de Budd-Chiari.
los flancos por catabolia tisular de la hemoglobina. Traduce la
extensión del proceso necrótico pancreático a través de los
planos fasciales abdominales hasta panículo adiposo. Es poco
frecuente (3%) y tardío.
5
HERING, CONDUCTOS DE La triada de Charcot consiste en:
1. Cólico biliar, ictericia y fiebre ondulante.
Colangiolos formados por la unión de los canalículos biliares
2. Fiebre, ictericia y cólico biliar.
situados en las proximidades de los espacios porta. De su 3. Náuseas y vómitos, ictericia y dolor epigástrico.
unión parten los conductos biliares interlobales. 4. Dolor epigástrico, ictericia y fiebre.
5. Ictericia, escalofríos y vesícula palpable.
HIRSCHSPRUNG, ENFERMEDAD DE

Más frecuente en varones (3:1). Agangliosis congénita en un RESPUESTAS: 1: 1; 2: 5; 3: 4; 4: 5; 5: 2.

segmento del colon. Cursa con estreñimiento, heces escasas y

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APARATO DIGESTIVO
pequeñas, obstrucción intestinal y megacolon. Complicaciones:
perforación intestinal, sangrado digestivo, ulceración. Diagnós-
tico: anatomopatológico (biopsia por sigmoidoscopia), o enema
de bario. El tratamiento es la resección quirúrgica del segmen-
to agangliónico.
HOLLANDER, TEST DE
Valoración postvagotomía en caso de ulcus recurrente con
normogastrinemia. Consiste en la inyección subcutánea o per-
fusión continua de insulina rápida 0,20 UI/kg, provocando hipo-
glucemia, estímulo de los centros vagales bulbares y estímulo
de la secreción acidogástrica. Es positiva, con una elevación
de los H+ de 20 mmol/l por encima de la basal.
IRISH, GANGLIO DE
Adenopatía metastásica axilar anterior izquierda, caracterís-
tica de los tumores digestivos.
ITO, CELULAS DE
Forman parte del revestimiento de los sinusoides hepáticos.
Se denominan «lipocitos» y almacenan en circunstancias fisio-
lógicas la vitamina A. Pueden adquirir capacidad fibroblástica.
JOHNSON, CLASIFICACION DE
Ulcus gástrico.
III. En incisura angularis. Rodeada de gastritis crónica su-
perficial.
III. En cuerpo gástrico, asociada a ulcus duodenal o pilórico.
III. Antro y zona prepilórica. Ingesta de AINES.
KLASTKIN, TUMOR DE
Colangiocarcinoma originado en la confluencia de los con-
ductos hepáticos. Prevalece en varones (60%), entre los cin-
cuenta y setenta años.
KRUMKEMBERG, TUMOR DE
Diseminación de células tumorales en el cáncer de estómago
al ovario, donde pueden demostrarse células en anillo de sello.
LA HERMANA MARIA JOSÉ, NODULOS DE
Metástasis periumbilicales en tumores digestivos (estómago).
LAINERT, TRIANGULO DE
Dehiscencia entre el músculo constrictor inferior de la farin-
ge y la «pars fundiformis» del cricofaríngeo. Zona de origen del
divertículo de Zenker.
2400
LARREY, HERNIA DE
Hernia paraesteranal izquierda análoga a la de Morgagni.
LE VEN, SHUNT DE
Tratamiento en la ascitis refractaria. Colocación de un tubo
intraperitoneal multiperforado que comunica con la cava supe-
rior a través de la yugular interna. Permanece abierta con gra-
dientes de 3 cm. de agua.
LESER-TRELAT, SIGNO DE
Qneratosis pruriginosa aguda. Síndrome paraneoplásico clá-
sicamente descrito con los cánceres de estómago.
LITTRE, HERNIA DE
Hernia que contiene el divertículo de Meckel.
LUCEY-DRISCOLL, ENFERMEDAD DE
Inhibición del sistema glucuroniltransferasa por sustancias
estrogénicas, pregnandiol, que pasan vía transplacentaria.
Causan ictericia transitoria en la primera semana de vida.
LUNDH, TEST DE
Comida de prueba que provoca la liberación de colecistoqui-
nina-pancreozimina con aumento de la producción enzimática
(tripsina). Diagnóstico de insuficiencia exocrina pancreática.
Falsos negativos: retraso del vaciamiento gástrico. Falsos posi-
tivos: enfermedad de la mucosa intestinal y coledocolitiasis.
No mide la capacidad secretora.
LYNCH, SINDROME DE
Síndrome hereditario de cáncer de colon no asociado a poli-
posis. Autosómico dominante. El tipo II presenta susceptibili-
dad para desarrollar neoplasias a otros niveles. Tiende a afec-
tar preferentemente colon derecho.
MALLORY, HIALINA DE
Material hialino muy acidófilo que se dispone en la región
perinuclear de los hepatocitos en focos de necrosis. Típico de
la hepatitis alcohólica, el etanol daña el sistema microtubular,
pero también en otras como la cirrosis biliar primaria, enferme-
dad de Wilson...
MALLORY-WEISS, SINDROME DE
Laceración de la mucosa gástrica a nivel del cardias (lo más
frecuente) o de la mucosa del esófago distal, por vómito e in-
cluso eructos intensos. Es la causa más frecuente de hemate-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

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mesis de sangre fresca sin melenas. El alcohol es un factor
predisponente. Asocia hernia de hiato con frecuencia. 6
Respecto a la clasificación de Child-Pugh, señala la falsa:
MECKEL, DIVERTICULO DE
1. Combina criterios clínicos y analíticos.
Anomalía congénita más frecuente del intestino delgado (pre- 2. El estadio C mayor a 9 puntos es el más grave.
valencia: 2%), por obliteración incompleta del conducto vitelino. 3. La ascitis se cuantifica por ultrasonidos (ecografía).
4. Los creiterios clínicos son ascitis y encefalopatía.
Se localiza en el borde antimesentérico del íleon terminal. Puede
5. A mayor grado de encefalopatía más puntuación.
contener mucosa ectópica gástrica, pancreática, etc, y con fre-
cuencia produce sangrado digestivo y dolor abdominal (invagina-
ción del divertículo con un cuadro que simula una apendicitis agu-
da). Diagnóstico por gammagrafía. Tratamiento quirúrgico. 7
El ganglio de Virchov:
MENETRIER, ENFERMEDAD DE
1. Adenopatía periumbilical en tumores gástricos.
Gastritis con hipertrofia de los pliegues gástricos. Más en 2. Adenopatía supraclavicular izquierda.
varones. También aparece en el síndrome de Zollinger-Ellison, 3. Adenopatía infraclavicular izquierda.
en el linfoma gástrico y en la gastropatía hipersecretora. Aclor- 4. Adenopatía supraclavicular izquierda libre de malignidad en tu-
mores digestivos.
hidria con posible malignización (puede estar indicada la gas- 5. Generalmente es secundaria a neoplasia pulmonar.
trectomía total). Pérdida de proteínas, con diarrea, adelgaza-
miento y edemas. Náuseas, vómitos y hemorragia digestiva

MENKES, ENFERMEDAD DE 8
Es cierto en la enfermedad de Gilbert:
Ligado a X. Defecto del transporte del cobre en la membrana
celular del duodeno y yeyuno. Disminución sérica del cobre y de 1. Hiperbilirrubinemia directa benigna crónica.
ceruloplasmina. Cuadro de deficiencia de cobre, sin anemia, pe- 2. Más en varones, en 5/1.000 habitantes.
3. Frecuente presentacón como hepatitis aguda.
lo rizado y disminución de las fibras maduras de colágeno y 4. Se produce por aumento de la actividad de la glucuronil trans-
elastina (aparecen aneurismas disecantes, rotura cardiaca, enfi- ferasa con disminución de la secreción hepatocitaria de bilis.
sema, osteoporosis) y retraso mental. Muerte precoz. 5. La biopsia hepática es normal.

MICHAELIS-GUTMANN, CUERPOS DE

Cuerpos de inclusión citoplásmicos de color oscuro PAS po- 9

sitivos, que se tiñen también por el hierro y calcio. Compuestos En cuanto al divertículo de Meckel, señala la falsa:
de material glucoproteico, parecen derivarse de un proceso
anormal en la digestión celular de los histiocitos. Aparecen en 1. Alteración congénita más frecuente de intestino delgado.
2. Es un resto del conducto onfalomesentérico.
la malacoplaquia intestinal y su hallazgo obliga a descartar
3. Se localiza en el borde mesentérico de íleon terminal.
neoplasia de colon. 4. Con frecuencia debuta con un cuadro similar al de apendicitis
aguda.
MIRIZZI, SINDROME DE 5. El tecnecio es útil en el diagnóstico.

Perforación de la vesícula biliar en el colédoco por un cálcu-

lo (fístula bilio-biliar). Produce un cuadro de ictericia obstruc-
tiva. 10
Es falso en la enfermedad de Menetrier:
PANETH, CELULAS DE
1. Hipertrofia de pliegues gástricos.
Localizadas en las criptas. Tienen un citoplasma basófilo y 2. Más frecuente en el sexo masculino.
con gránulos. Su función es defensiva por secreción de lisozima. 3. Hiperclorhídria y posible malignización.
4. Hipoproteinemia con edemas y adelgazamiento.
5. Anemia hipocroma microcítica.
PEUTZ-JEGHERS, SINDROME DE

Pigmentaciones mucocutáneas melánicas y poliposis hamar- RESPUESTAS: 6: 3; 7: 2; 8: 5; 9: 3; 10: 3.

tomatosa. Autosómico dominante. Afecta intestino delgado,

2401
APARATO DIGESTIVO
principalmente yeyuno e íleon, y también colon, recto y estó-
mago. Rara vez degenera a cáncer, lo hace más en región pe-
riampular. Puede asociarse a tumor ovárico benigno, cáncer de
mama, pólipos nasales, bronquiales y vesicales.
PLUMMER-VINSON, SINDROME DE
Más en mujeres. Membrana en esófago proximal. Disfagia,
anemia ferropénica, glositis atrófica y aclorhídria. Riesgo de
cáncer de hipofaringe y esófago.
RICHTER, HERNIA DE
Estrangulación o pinzamiento lateral del borde antimesenté-
rico que no compromete toda la circunferencia intestinal y no
dificulta el tránsito. Sucede más en las hernias crurales y obtu-
ratrices.
ROTOR, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Similar al síndrome de Dubin-John-
son, sin hígado pigmentado. Hiperbilirrubinemia conjugada por
disminución del transporte intrahepatocitario y excreción biliar.
Valores de bromosulftaleína en suero a los 45 minutos de su
inyección altos por no eliminarse el colorante con la bilis. Biop-
sia hepática normal. No requiere tratamiento.
SAINT, TRIADA DE
Asocia hernia de hiato, diverticulosis colónica y colelitiasis.
SAND-BLOND, TRIADA DE
Típica de la hemobilia. Cólico biliar, ictericia obstructiva y
melena o sangre oculta en heces.
SAPEY, VENAS DE
Venas portas accesorias que pueden conducir sangre portal
al hígado cuando hay bloqueo en el tronco de la porta (colate-
rales hepatópetas).
SCHATZKI, ANILLO DE
Constricción membranosa delgada localizada a nivel de la
unión escamocilíndrica de la mucosa esofágica, o cerca del
borde del esfínter esofágico inferior. Ocasiona disfagia para
sólidos si su diámetro es inferior a 1,3 cm. Tatamiento: rotura
con balón.
SIERACKY, GRANULOS DE
Granulaciones PAS positivas en biopsia intestinal en enfer-
medad de Whipple.
2402
TREY, CLASIFICACION DE
Grados de la encefalopatía hepática
III. Euforia/depresión, dificultad del habla, desorientación
temporo espacial, insomnio, somnolencia diurna.
III. Trastornos del comportamiento y somnolencia intensa y
acentuación de los síntomas de grado I.
III. Pérdida de conciencia, respuesta a estímulos intensos y
lenguaje incomprensible.
IV Coma profundo.
TROUSSEAU, SIGNO DE
Tromboflebitis migratoria. Descrita como síndrome paraneo-
plásico, en tumores digestivos, principalmente estómago y
páncreas.
TURCOT, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Tumores malignos de SNC en edades
tempranas, con desarrollo posterior de poliposis adenomatosa
que evoluciona a cáncer.
VAN DE KAMER, MÉTODO DE
Técnica de cuantificación de grasa en la esteatorrea. Se
realiza una dieta de 100 g. grasa/día durante seis días, con re-
cogida de heces en las últimas setenta y dos horas. La estea-
torrea es leve con 7-25 g. de grasa/24 h.; moderada con 25-35
g./24 h. y, severa, mayor de 35 g./24 h.
VIRCHOV, GANGLIO DE
Adenopatía metastásica supraclavicular izquierda general-
mente por tumores digestivos.
WHIPPLE, ENFERMEDAD DE
Afecta a varones de 40-50 años. Germen causal: Trophery-
ma whippeli. Malabsorción, artralgias, linfadenopatía e hiper-
pigmentación. Diagnóstico por biopsia de intestino delgado:
macrófagos de la lámina propia con material PAS positivo en
su interior; aplanamiento y ensanchamiento de las vellosida-
des con dilatación de los linfáticos. También se encuentran en
ganglios, hígado, bazo y sistema nervioso central. Se trata con
trimetoprim-sulfametoxazol (las tetraciclinas tienen un 40% de
recidivas).
WILSON, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Acúmulo de cobre en hígado (cirrosis)
y cerebro (cavitación de ganglios basales). Cursa con anillo de
Kayser-Fleischer (no patognomónico), cirrosis, síndrome extra-
piramidal atípico, trastorno conductual y de la memoria. Puede
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
cursar con amenorrea y anemia hemolítica. La ceruloplasmina
plasmática está disminuida y el cobre sérico aumentado. Mi- 11
croscopia electrónica: lesiones mitocondriales. Se trata con En cuanto a la enfermedad de Menkes, señala la falsa:
penicilamina de por vida.
1. Herencia ligada al sexo.
ZENKER, DIVERTICULO DE 2. Alteración del transporte del cobre en duodeno con aumento de
ceruloplasmina en suero.
3. Posbilidad de aneurismas y muerte precoz.
Divertículo faringoesofágico por pulsión. Más en varones de 4. Generalmente fracaso escolar.
edad avanzada. Situado en la pared posterior de la unión farin- 5. No hay anemia y sí alteraciones del colágeno.
goesofágica: sensación de cuerpo extraño, disfagia y regurgi-
taciones frecuentes. Complicación frecuente: neumonía por as-
piración. Diagnóstico: radiológico; la endoscopia es peligrosa
por peligro de perforación. Tratamiento: quirúrgico. 12
En cuanto al síndrome de Mirizzi:
ZIEVE, SINDROME DE
1. Cuadro de ictericia obstructiva por cáncer de cabeza de páncre-
Hepatitis alcohólica, esteatosis masiva, anemia hemolítica e as.
hiperlipidemia transitoria. 2. Se produce típicamente íleo por el paso de un cálculo biliar a
intestino.
3. Cuadro de hemólisis con ictericia, prurito y fiebre.
ZOLLINGER-ELLISON, SINDROME DE 4. Se produce fístula bilio-biliar coledociana.
5. Cuadro de ictericia obstructiva por quistes en hílio hepático.
Gastrinoma (adenoma pancreático productor de gastrina). El
50% son malignos y el 30% se asocian con otros adenomas
endocrinos múltiples (MEN I). Ulceras pépticas múltiples resis-
tentes al tratamiento; diarrea. Para el diagnóstico debe existir 13
hipergastrinemia en presencia de hipersecreción ácida gástri- La triada de Saint engloba:
ca. El BAO/MAO supone más del 60%.
Para diferenciarlo de otras causas de hipergastrinemia (sín- 1. Hernia de hiato, colelitiasis y pólipos gástricos.
drome del antro retenido, hiperplasia de células G del antro, 2. Pólipos gástricos, divertículos en colon y hernia hiatal.
gastritis atrófica, anemia perniciosa) se utiliza la prueba de la 3. Poliposis coli, hernia de hiato y coledocolitiasis.
4. Colelitiasis, divertículos en colon y hernia hiatal.
secretina: en el síndrome de Zollinger-Ellison aumenta la gas- 5. Ulcera duodenal, pólipos gástricos y hernia hiatal.
trinemia > 200 pg./ml., tras la inyección de secretina. Trata-
miento: inhibidores de la bomba de protones y cirugía.

14
La tríada de Sand-Blond engloba:
1. Cólico biliar, ictericia obstructiva y hematemesis.
2. Cólico biliar, hematemesis y diarrea líquida.
3. Sangre oculta en heces, ictericia obstructiva y cólico biliar.
4. Fiebre en picos, ictericia y cólico biliar.
5. Hernia de hiato, divertículos en colon y colelitiasis.

15
En cuanto a la enfermedad de Wilson, señala la falsa:
1. Herencia recesiva.
2. Depósito de cobre en hígado y cerebro.
3. Puede causar amenorrea en las mujeres.
4. Cobre y ceruloplasmina en plasma, aumentados.
5. Se trata con penicilamina de por vida.

RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 4; 14: 3; 15: 4.

2403
 Capítulo II
CARDIOLOGIA
Indice
Cardiología
ADSON, MANIOBRA DE
En el síndrome de la costilla cervical o síndrome del escale-
no. Identifica la compresión del plexo braquial o de la arteria
subclavia por el músculo escaleno contra la primera costilla.
Extender el cuello, girar la cabeza hacia el lado en que se sos-
pecha e inspiración máxima. La disminución del pulso radial
significa un test positivo.
ALLEN, TEST DE
Util en el síndrome de la costilla cervical o síndrome del es-
caleno. Al hiperabducir el brazo, desaparece el pulso radial por
comprimir el tendón del pectoral menor la arteria axilar.
ASCHOFF, CUERPOS DE
Granulomas submiliares endo o miocárdicos patognomónicos
de fiebre reumática. Son poco exudativos y más proliferativos.
AUSTIN-FLINT, SOPLO DE
En insuficiencia aórtica. Soplo diastólico suave de baja to-
nalidad durante la mesodiástole o presístole y tiene una cali-
dad de retumbo. Se debe al desplazamiento de la valva ante-
rior de la mitral por parte del reflujo de sangre a través de la
aorta, pero sin provocar estenosis mitral importante. Cuanto
antes comience y más dure, más grave es la valvulopatía.
2404
BAKEY, CLASIFICACION DE
Clasificación de los aneurismas disecantes de la aorta.
— Tipo I: Afectación de aorta ascendente, cayado, aorta
descendente y aorta abdominal.
— Tipo II: Aorta ascendente. Es el más frecuente y mortal.
Afecta con más frecuencia a varones mayores de sesen-
ta años y se asocia a hipertensión arterial (50%) y tapo-
namiento cardíaco.
— Tipo III: Aorta descendente. Se presenta en ancianos
con arteriosclerosis e insuficiencia cardíaca. Comien-
za distalmente a la arteria subclavia izquierda. Trata-
miento: nitroprusiato, trimetafan, betabloqueante
adrenérgico. No requiere intervención quirúrgica ur-
gente. Es el de mayor riesgo quirúrgico
BARLOW, SINDROME DE
Prolapso mitral con «clic»-soplo sistólico tardío que aumenta
con las maniobras de Valsalva. Más frecuente en mujeres jóve-
nes y en el síndrome de Marfan y asociado a otras malforma-
ciones (músculo esqueléticas, comunicación interauricular tipo
«ostium secundum», etc.). Hay una degeneración mixomatosa
del tejido valvular, principalmente de la valva posterior. Más
frecuente en asintomáticos, pueden presentar palpitaciones,
dolor torácico o muerte súbita. ECO: desplazamiento sistólico
hacia atrás de la hoja posterior de la mitral que causa insufi-
ciencia mitral. Es necesario hacer profilaxis de endocarditis.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
CAREY-COOMBS, SOPLO DE
16
Soplo mesodiastólico que aparece en la valvulitis mitral ac- Los cuerpos de Aschoff:
tiva de la carditis reumática. De baja frecuencia, sigue al ter-
cer tono. Es corto, débil y casi nunca se acompaña de «thrill». 1. Son granulomas muy exudativos.
2. Típicos de endocarditis infecciosa aguda, en pulpejos.
3. La proliferación celular en los mismos es escasa.
CARVALLO, SIGNO DE 4. Se localizan típicamente en pericardio.
5. Son propios de fiebre reumática.
Soplo presistólico de estenosis tricuspídea; aumenta en la inspi-
ración y disminuye en la espiración y con maniobras de Valsalva.
17
CORRIGAN, PULSO DE El soplo de Austin-Flint, señala la falsa:

Típico de la insuficiencia aórtica. Pulso con ascenso rápido 1. Se oyo en la insuficiencia aórtica.
2. El soplo lo produce el reflujo de sangre de aorta a ventrículo iz-
en «martillo de agua», con colapso súbito al disminuir la ten-
quierdo.
sión arterial durante la telesístole y durante la diástole. 3. El soplo lo produce el flujo de sangre de aurícula a ventrículo iz-
quierdos.
DA COSTA, SINDROME DE 4. Se debe a estenosis mitral producida por desplazamiento de la
valva anterior de la válvula mitral.
También llamado «corazón de soldado», corazón irritable, 5. Cuanto más precoz sea más grave será la insuficiencia aórtica.
astenia neuro-circulatoria y enfermedad cardiovascular funcio-
nal. Ansiedad, palpitaciones, con datos de un síndrome hiper-
cinético, con elevación paraesternal izquierda, soplo sistólico 18
precordial o apical, amplia presión diferencial, pulso que se En cuanto al síndrome de Barlow:
eleva rápido y sudoración excesiva. 1. Soplo presistólico que aumenta con las manibras de Valsalva.
2. Más frecuente en mujeres menopáusicas.
DRESSLER, SINDROME DE 3. Se produce por degeneración cálcica del tejido valvular.
4. Suele ser asintomático.
Aparece de 2 a 10 semanas después de un infarto o cirugía 5. Desplazamiento sistólico anterior de la valva posterio de la mi-
cardíaca. Se piensa que es por formación de autoanticuerpos tral.
antimúsculo cardiaco. Cursa con fiebre, pericarditis, pleuritis o
neumonitis. Se trata con antiinflamatorios no esteroideos o
19
corticoides. Relacionado con el uso precoz de anticoagulantes.
En cuanto al síndrome de Dressler:
DUROZIEZ, SIGNO DE 1. Cuando aparece lo hace siempre tras infarto de miocardio.
2. Se produce entre 10-15 semanas después del infarto de mio-
Auscultación sobre las arterias femorales de un ruido en cardio.
«pistoletazo» y un soplo sisto-diastólico cuando se comprime 3. Cursa con fiebre, pleuritis miocarditis.
con el estetoscopio la femoral. Típico de insuficiencia aórtica. 4. La patogenia es por autoanticuerpos por lo que se trata con in-
munosupresores.
5. Se relaciona con el uso precoz de anticoagulantes.
EBSTEIN, ANOMALIA DE

Cardiopatía congénita por desplazamiento distal de la válvu- 20

la tricúspide (atrialización del ventrículo derecho que suele ser
hipoplásico). El foramen ovale está frecuentemente permeable. El signo de Duroziez:
Frecuente insuficiencia tricuspídea. En el ECG: ondas P altas, 1. Palpación en arterias femorales de un pulso en pistoletazo.
intervalo PR aumentado y bloqueo de rama derecha. 2. Típico de placa de ateroma en la arteria femoral.
3. Aparece también en la estenosis aórtica.
EISENMENGER, SINDROME DE 4. Soplo sisto-diastólico en la arteria femoral.
5. Ruido en pistoletazo en la aorta abdominal típico de insuficien-
cia aórtica.
Cardiopatía congénita con shunt de izquierda a derecha que
produce hipertensión pulmonar. Posteriormente se invierte el
shunt con cianosis, infecciones respiratorias e insuficiencia RESPUESTAS: 16: 5; 17: 2; 18: 4; 19: 5; 20: 4.
cardiaca. Mal pronóstico (es irreversible: trasplante cardiaco).

2405
CARDIOLOGIA
EWART, SIGNO DE
Cuando hay derrame pericárdico grande aparece una zona
de matidez con soplo bronquial generalmente en el ángulo de
la escápula izquierda, causado por compresión del pulmón.
FALLOT, TETRALOGIA DE
Cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Asocia es-
tenosis pulmonar infundibular (elemento determinante de la clí-
nica), aorta cabalgante, comunicación interventricular e hiper-
trofia ventricular derecha. Cursa con cianosis, disnea, acropa-
quias, soplo sistólico y posición en cuclillas con esfuerzos (ju-
gar). No hay hipertensión pulmonar («pulmón claro»). Rx: cora-
zón de tamaño normal, con forma de zueco, y ventrículo dere-
cho prominente. Complicaciones: endocarditis, embolia paradó-
jica, policitemia, coagulopatía e infarto o absceso cerebrales.
GIBSON, SOPLO DE
Soplo «en maquinaria», presente en el ductus arterioso per-
sistente. Es continuo, de alta frecuencia, con intensidad máxi-
ma a nivel del segundo ruido que se acompaña de «thrill». Au-
menta con el ejercicio y disminuye con la inspiración.
GRAHAM-STEEL, SOPLO DE
Soplo de insuficiencia pulmonar. Soplo diastólico de fre-
cuencia alta, de tipo aspirativo y decreciente, que se ausculta
a lo largo del borde esternal izquierdo, se debe a dilatación del
anillo valvular pulmonar y aparece en paciente con valvulopa-
tía mitral e hipertensión pulmonar grave.
HOLT-ORAM, SINDROME DE
Autosómica dominante. Comunicación interauricular, hipo-
plasia de clavículas y defectos esqueléticos en extremidades
superiores.
JAMES, HAZ DE
Forma un cortocircuito auriculonodal y da origen al síndrome
de Lown-Ganong-Levine (reentrada en el nodo AV).
JANEWAY, MANCHAS DE
Lesiones subcutáneas eritematosas maculopapulosas, no
dolorosas que aparecen en los pulpejos y que pueden ulcerar-
se. Se presentan en la endocarditis infecciosa aguda.
JERWELL-LANGE-NIELSEN, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Prolongación del QT y sordera nervio-
sa. Predisposición a fibrilación ventricular y muerte súbita.
2406
KENT, HAZ DE
Haz accesorio de comunicación auriculoventricular. Su exis-
tencia da lugar al Wolff-Parkinson-White.
KUSSMAUL, SIGNO DE
Presión venosa yugular aumentada que no disminuye nor-
malmente con la inspiración sino que incluso puede aumentar.
Se presenta en la miocardiopatía restrictiva y en la pericarditis
constrictiva.
LAPLACE, LEY DE
La tensión de las fibras miocárdicas depende del producto
de la presión intraventricular y del radio ventricular, dividido
por el grosor de la pared. La postcarga también depende del
tamaño del corazón.
LENEGRE, ENFERMEDAD DE
Enfermedad esclerodegenerativa primaria del sistema de
conducción sin que esté afectado el miocardio o el esqueleto
fibroso del corazón.
LERICHE, SINDROME DE
Claudicación de nalgas, muslos y cadera e impotencia en
varones de edad mediana por obstrucción de la aorta abdomi-
nal inmediatamente por debajo de las arterias renales. De cur-
so crónico es, generalmente, bien tolerada.
LEV, ENFERMEDAD DE
Calcificación y esclerosis del esqueleto fibroso del corazón.
A menudo también afecta las válvulas mitral y aorta, el cuerpo
fibroso central y el vértice del tabique interventricular. Produce
bloqueo aurículo-ventricular.
LOËFFLER,
ENDOCARDITIS EOSINOFILICA DE
Endomiocarditis eosinofílica fibroplástica. Síndrome hipe-
reosinofílico con infiltración de múltiples órganos. Eosinofilia.
Insuficiencia cardiaca grave progresiva.
LOWN-GANONG-LEVINE, SINDROME DE
Se presenta con PR corto igual o menor de 0,12 seg con QRS
normal y aparece taquicardia supraventricular paroxística debida
a una vía accesoria auriculoventricular oculta (Haz de James).
LUTEMBACHER, SINDROME DE
Comunicación interauricular tipo «ostium secundum» y este-
nosis mitral (que suele deberse a valvulitis reumática adquirida).
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
MONCKEBERG, ESCLEROSIS DE
21
Calcificación localizada en la media de las arterias muscula-
En cuanto a la anomalía de Ebstein, señala la falsa:
res de calibre mediano, de extremidades y aparato genital en
mayores de cincuenta años. Más grave en diabéticos con neu- 1. Atrialización del ventrículo derecho.
ropatía. No disminuye la luz vascular y puede afectar a la vál- 2. Soplo sistólico en foco tricuspídeo.
vula aórtica. 3. Onda P altas con PR aumentado y bloqueo de rama izquierda.
4. Foramen ovale permeable con frecuencia.
5. El ventrículo derecho suele ser hipoplásico.
MONDOR, ENFERMEDAD DE

Trombosis de las venas toracoepigástricas y flebitis subcu-

tánea esclerosante. Suele ocurrir tras traumatismos. Aparición 22
de estructuras largas como cordones en la mitad externa de la
El signo de Ewart:
mama. Se extienden a axila o epigastrio. Pueden persistir has-
ta un año. No requiere tratamiento. 1. Se ve en la pericarditis constrictiva.
2. Suele verse en los derrames pleurales.
MUSSET, SIGNO DE 3. Consiste en soplo bronquial más audible en línea medioaxilar
derecha.
4. Ausencia de pulso radial al levantar el brazo.
Movimiento sincrónico de la cabeza con cada latido cardía-
5. Por derrame pericárdico con soplo en ángulo escapular izquier-
co en la insuficiencia aórtica do más frecuente.

ORTNER, SINDROME DE

Lesión del nervio laríngeo recurrente por dilatación de la au- 23

rícula izquierda, en el seno de una estenosis mitral. Causa ron- No es propio de la Tetralogía de Fallot:
quera y tos. 1. Cianosis, disnea y acropaquias.
2. Posición típica en cuclillas al jugar.
OSLER, NODULOS DE 3. Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente.
4. Comunicación interventricular con hipertensión pulmonar.
Nódulos dolorosos, eritematosos o violáceos en palmas, plan- 5. Policitemia, embolismo paradójico y coagulopatía.
tas y pulpejos de los dedos de las manos, posiblemente embóli-
cos, en el seno de una endocarditis infecciosa subaguda.
24
PRINZMETAL, ANGINA DE
El haz de James es típico de:
Angina de reposo por vasoespasmo de las arterias corona-
1. Wolff-Parkinson-White.
rias. ECG: elevación reversible del ST. Tratamiento y preven- 2. Síndrome de Jerwell-Lange-Nielsen.
ción: antagonistas del calcio: nifedipina, verapamil y diltiazem. 3. Síndrome de Lown-Ganong-Levine.
4. Síndrome de Romano-Ward.
QUINCKE, PULSO DE 5. Síndrome de Taussig-Bing.

Típico de insuficiencia aórtica. Rubor seguido de palidez de

la piel en la raíz de las uñas al aplicar una ligera presión en la
raíz de la uña. 25
El signo de Kussmaul:
ROESLER, SIGNO DE
1. Típico de miocardiopatía restrictiva.
Muescas en Rx de tórax, más en arcos costales posteriores, 2. Típico de taponamiento cardíaco.
producidas por la dilatación y tortuosidad de las arterias inter- 3. Presión yugular que disminuye en ispiración en la pericarditis
costales. Típico de coartación aórtica. constrictiva.
4. Pulso paradójico en miocardiopatía restrictiva.
5. Respiración profunda por hipoxemia en las cardiopatías con
ROMANO-WARD, SINDROME DE shunt derecha-izquierda.

Autosómico dominante. Prolongación del QT. Los cambios

del ECG pueden manifestarse sólo tras el ejercicio. Riesgo de RESPUESTAS: 21: 3; 22: 5; 23: 4; 24: 3; 25: 1.
muerte súbita.

2407
CARDIOLOGIA
ROTH, MANCHAS DE
Pequeñas hemorragias en forma de llama con centro pálido
que aparecen en el fondo de ojo en las endocarditis agudas.
STILL, SOPLO DE
Soplo sistólico eyectivo «inocente», de calidad musical más
intenso en la primera parte de la sístole, que se oye mejor en
foco pulmonar. Muy frecuente en niños y jóvenes.
TAUSSIG-BING, SINDROME DE
Cardiopatía congénita cianótica con transposición de aorta y
pulmonar e hipertrofia del corazón derecho.
VIEUSSENS, CIRCULO DE
Formado por una ramilla de la arteria conal o infundibular
(primera rama de la arteria coronaria derecha), que rodea el
2408
orificio de la válvula pulmonar y se une con una rama análoga
de la arteria coronaria izquierda.
WENCKEBACH, BLOQUEO DE
Bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado tipo I de Mo-
bitz. Alargamiento progresivo del PR antes de bloquearse un
impulso auricular. La pausa que sigue es menor a una pausa
compensadora completa (menor que la suma de dos intervalos
sinusales normales).
WOLFF-PARKINSON-WHITE, SINDROME DE
Más en jóvenes. Puede asociar anomalías congénitas (ano-
malía de Ebstein). Existe una vía de conducción AV accesoria,
haz de Kent, más rápida que la normal (PR corto). QRS ancho
(onda delta), con una «melladura» antes de la onda R. En el pa-
ciente joven con taquiarritmias sintomáticas frecuentes el tra-
tamiento de elección es la cirugía. Puede ser útil la amiodaro-
na.
 Capítulo III
DERMAT OLOGIA
Indice
Dermatología
HEBRA, ECZEMA MARGINADO DE
Tinea cruris. Más frecuente en varones jóvenes. Dermatofi-
cia localizada en zona superior cara anterointerna del muslo.
Placa bien delimitada, de contornos circinados y bordes con re-
acción escamosa o vesiculosa. Tratamiento: griseofulvina.
ABRIKOSSOF, TUMOR DE
Mioblastoma de células granulosas. Suele ser único, subcutá-
neo, que aparece, sobre todo, en lengua. Se valora actualmente
como constituido a expensas de las células de Schwann.
AUSPITZ, SIGNO DE
Signo del rocío hemorrágico. Raspando repetidamente la
placa de psoriasis, ésta se desprende, dando lugar a mínimos
puntos hemorrágicos.
BARBER, PSORIASIS DE
Psoriasis pustuloso palmo-plantar, con lesiones irregular-
mente distribuidas y sin relación focal.
BAZIN, ERITEMA DE
Eritema indurado no ulcerado. Tubercúlide en mujeres jóve-
nes. Nódulos en cara posterior de piernas con empastamiento
doloroso al tacto.
BEAU, SURCO DE
Surco transversal en las uñas que aparece en brotes de eri-
trodermia desplazándose distalmente con el crecimiento un-
gueal y traduce la afectación de la matriz ungueal durante el
brote. Es útil en la valoración de recidivas.
BECKER, NEVUS DE
Aparece en la pubertad en tronco o brazos, influyendo la luz
solar. Es una placa mal delimitada, extensa, moderadamente
pigmentada, con cierto grado de hirsutismo. No es propiamen-
te un nevus; sólo tiene importancia estética.
BOCKHARDT, IMPÉTIGO DE
Porofoliculitis estafilocócica. Pústulas tensas centradas por
un pelo.
BOWEN, ENFERMEDAD DE
Es un carcinoma “in situ”. Placa con infiltración superficial
apergaminada más frecuente en tronco y cara. Epitelio hiper-
plásico con papilomatosis, membrana basal conservada. Se
asocia a arsenicismo crónico y a cáncer de pulmón.
BRESLOW, CLASIFICACION DE
Valora el espesor de los melanomas, que constituye el prin-
cipal factor pronóstico en estadio I. Menor de 0,75 mm, buen
2409
DERMATOLOGIA
pronóstico en 100%; de 0,75 a 2,25 mm, 75%; de 2,25 a 3 mm,
44%; más de 3 mm, 22%.
BROCQ, PSEUDOPELADA DE
De causa desconocida. Placas ovaladas con alopecia escle-
rosa y atrófica en el cuero cabelludo. La evolución es crónica y
lentamente progresiva.
BUSCHKE-LOEWESTEIN, SINDROME DE
Condilomas acuminados producidos por los papilomavirus
HPV 6 y 11. Se muestra como un tumor de malignidad local, in-
vasivo pero sin metastatizar y de escasa malignidad histológi-
ca, equivalente a carcinoma verrucoso de pene. Es sinónimo de
la condilomatosis precancerosa de Delbanco-Unna.
CELSO, PELADA OFIASICA DE
Alopecia areata en grandes placas estables, persisten en la
zona marginal de pelo, iniciándose en la nuca y progresa a re-
giones temporoparietales.
CELSO, QUERION DE
Dermatoficia producida por T. mentagrophytes (contacto con
conejo), T. verruscosum (ganado vacuno) y M. canis. De curso
agudo, en niños afecta el cuero cabelludo en forma de perifoli-
culitis supurada con abscesos, sin fiebre ni alteración del esta-
do general. En adultos se afecta la barba. Se produce la cura-
ción espontánea en meses y la alopecia suele ser recuperable.
Tratamiento: griseofulvina o Ketoconazol, un mes.
CLARK, CLASIFICACION DE
Grados de invasión del melanoma.
— I: Intraepidérmico.
— II: Comienza invasión dermis papilar. Supervivencia a
los cinco años del 70-90%.
— III: Invasión de dermis papilar. Supervivencia a los cin-
co años del 50-75%.
— IV: Invasión de dermis reticular. Supervivencia a los
cinco años del 30-60%.
— V: Invasión de toda las dermis e hipodermis. Supervi-
vencia a los cinco años del 15-40%.
DARIER, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Inicio en la pubertad. Pápulas hiper-
queratósicas, pueden ser verrucosas, hipertróficas y vegetan-
tes, confluyentes en placas, en hombros, cuello, líneas medio-
torácica y medioescapular. Hiperqueratosis palmo-plantar y al-
teraciones en uñas y leucoqueratosis en mucosas. Anatomía
patológica: acantosis y alteraciones de la queratinización.
2410
DARIER, ERITEMA DE
Anular centrífugo. Lesiones que comienzan como pápulas
con rápido crecimiento excéntrico, regresando por su centro.
Se fragmenta luego en arcos de círculo. Evolución en semanas
con recidivas en la misma zona o en otras. Origen infeccioso o
paraneoplásico.
DUHRING-BROCKQ, DERMATITIS DE
Dermatitis crónica herpetiforme polimorfa y dolorosa. En-
tre los veinte y cuarenta años. Asociada a HLA-B8. Erupción
polimórfica (zonas eritematosas, pápulas, ampollas, lesiones
de rascado), pruriginosas y simétricas. Más frecuentes en su-
perficies de extensión, cara y nalgas. No afecta mucosas. Eo-
sinofilia y malabsorción subclínica asociada. Anatomía pato-
lógica: ampollas subepidérmicas a nivel de membrana basal.
Depósitos de IgA con patrón granular en vértice de las papi-
las dérmicas. Tratamiento: sulfonas, dieta sin gluten y corti-
coides.
DUNKAN, SIGNO DE
Psoriasis. Signo de la membrana, fase del raspado de Brocq,
en el que, tras desprender las primeras escamas blanquecinas
como virutas de cera (signo de la bujía), queda al descubierto
una superficie eritematosa, rosada brillante, húmeda, como re-
cubierta de una fina membrana.
ENZINGER, SARCOMA DE
Sarcoma epitelioide raro que aparece en extremidades de
adultos jóvenes. Anatomía patológica: nidos de células redon-
deadas o poligonales que recuerdan células epiteliales con
pleomorfismo e índice mitótico moderado y con tendencia a la
necrosis. Con frecuencia recidiva tras su extirpación. Da me-
tástasis a distancia en el 30% de los casos.
FORDYCE, ANGIOQUERATOMA DE
En escroto y vulva en edades adultas. Múltiples elementos
de aspecto rojo oscuro, agrupados, elevados y de superficie
verrucosa. Son angiomas capilares maduros con reacción hi-
perplásica y queratósica del epitelio.
GIANOTTI-CROSTI, ENFERMEDAD DE
Acrodermatitis enteropática papulosa infantil. Déficit de
cinc. Niños de cinco a diez años, brote de pápulas simétricas
no pruriginosas, sobre todo en extremidades, que remiten en
semanas. A veces coinciden con hepatitis anictérica y en for-
ma de brotes epidémicos.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GORLIN, SINDROME DE
26
Síndrome del nevus basocelular. Autosómico dominante.
El tumor de Abrikossof:
Múltiples lesiones tumorales pequeñas en cara, cuello, zona
alta del tórax, de aparición lenta y progresiva. Anatomía pato- 1. Suele ser múltiple.
lógica: similar a basaliomas. Pueden degenerar en basaliomas 2. De loclaización dérmica, más frecuentemente nasogeniano.
infiltrantes o ulcerovegetantes. Asocia malformaciones óseas 3. Embriológicamente es un resto de notocorda.
y queratosis palmo-plantar punctata. 4. Se interpreta como turmo naciente de las células de Schwann.
5. Se localiza más frecuentemente periunguealmente.
HAILEY, PÉNFIGO DE

Pénfigo benigno. Autosómica dominante. Cuadro tardío, ca- 27

racterizado por ampollas y erosiones sobre placas vegetantes En cuanto al eritema de Bazin:
en pliegues y zonas de roce. Anatomía patológica: acantólisis
a cualquier altura del cuerpo mucoso y células disqueratósicas 1. Sìfilide del período secundario.
similar a la enfermedad de Darier. Es típico el empeoramiento 2. Zona eritematosa ulcerada en las pantorrillas, típica de picadu-
ra por garrapata ixodes.
en verano. 3. Nódulos indurados en zonas de extensión, en pacientes con Pa-
narteritis Nodosa.
HALLOPEAU, MICOSIS FUNGOIDE DE 4. Secundario a tubercolisis con empastamiento en la zona.
5. Más frecuente en ancianos con insuficiencia venosa crónica.
Forma eritrodérmica en la micosis fungoide, crónica y exfo-
liativa, con descamación y persistencia de islotes de piel sana,
menores a las de otras eritrodermias.
28
HUTCHINSON, ERITEMA DE Un surco transversal en las uñas, en brotes de eritrodermia, se denomina:
1. Surco de Beau.
Es indurado; algunas lesiones se ulceran; evoluciona en bro- 2. Signo de Auspitz.
tes, empeorando en invierno. En tuberculosis. 3. Surco de Brocq.
4. Signo de Dunkan.
JADDASSOHN, NEVUS SEBACEO DE 5. Surco de Koebner.

Nevus organoide. Aparece desde el nacimiento en cuero ca-

belludo. Inicialmente como una placa plana alopécica, en la 29
pubertad se hace verrucoso. Anatomía patológica: hiperplasia
epitelial y sebácea sin verdaderos folículos pilosos (hiperplasia En cuanto a la enfermedad de Bowen:
de glándulas apocrinas). 1. Carcinoma in situ más frecuente en palmas.
2. Acantocitosis con papilas normales que puede evolucionar a
JARISCH, TRICOEPITELIOMA DE carcinoma.
3. Se asocia a arsenicismo crónico.
Autosómico dominante. Son tumores múltiples que apare- 4. Se asocia a cáner tiroideo.
cen en la pubertad, en cuero cabelludo, cara y extremidades y 5. La membrana basal se encuentra alterada con infiltración de
mononucleares.
aumentando en número. Son nodulares, pequeños, con quistes
córneos y formados por células tipo basalioma. Sería, por tan-
to, un tumor nevoide derivado del complejo pilosebáceo de di-
ferenciación pilosa. 30
En cuanto al síndrome de Buschke-Loewestein:
KAPOSI, ERUPCION VARICELIFORME DE
1. Condiloma acuminado con tendencia a metastatizas.
Eczema vaccinatum. Siembra en sábana de vacuna antiva- 2. Los paramixovirus se han visto involucrados en su etiología.
3. Histológicamente presenta signos de malignidad con numero-
riólica sobre lesiones preexistentes de eczema infantil (derma-
sas atípias y mitosis.
titis atópica); alta mortalidad. 4. Es invasivo.
5. Producido con más frecuencia por papilomavirus HPV 9 y 15.
KOEBNER, EPIDERMOLISIS DE

Ampollosa simple. Autosómica dominante. En la infancia, RESPUESTAS: 26: 4; 27: 4; 28: 1; 29: 3; 30: 4.
mejorando tras la pubertad. Ampollas en zonas de roce que cu-

2411
DERMATOLOGIA
ran sin cicatriz, vacuolización y degeneración de células de la
hilera basal, afectando también, a veces, a hileras suprabasa-
les sin afectar la membrana basal.
KOEBNER, FENOMENO DE
Reacción isomorfa, característica de psoriasis en brote, en
el que los traumas o agentes irritantes provocan lesiones pso-
riásicas en esa área con una disposición lineal característica.
También aparece en el líquen plano, verrugas planas y en el
sarcoma de Kaposi del SIDA.
KOENEN, TUMOR DE
Fibromas periungueales en los dedos de los pies en la escle-
rosis tuberosa.
KOGOJ, PUSTULA DE
Psoriasis pustuloso. Edema, espongiosis en epidermis con
polimorfonucleares dentro de las células epiteliales que pre-
sentan imágenes degenerativas pero sin que se altere su
membrana en los primeros estadios.
LAPIERE, PSORIASIS PUSTULOSO DE
Psoriasis pustuloso superficial, descamativo y circinado, que
aparece frecuentemente como rebote al tratamiento con corti-
coides.
LEINER, ERITRODERMIA DE
Autosómica recesiva. Forma eritrodérmica del eczema sebo-
rreico infantil. Defecto de C5. A las cuatro-seis semanas de
edad, generalización de una dermitis seborreica con escamas
untuosas, poco adheridas, bajo piel rosada y brillante. Asocia
diarreas y menor resistencia a infección por gramnegativos,
estafilococo y candida en las propias lesiones. Autolimitada,
cura en dos meses.
LIPSCHUTZ, ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO
DE
Eritema crónico migrans. Período primario de la enfermedad
de Lyme. Producido por Borrelia burgdorferi (la inocula una ga-
rrapata al picar). Máculo-pápula roja que aumenta de tamaño
excéntricamente, con un borde rojo brillante y una zona central
más clara. Más frecuente en tronco, ingles y piernas. No es
doloroso.
LUTZNER, CELULA DE
Típica de micosis fungoide en placas; célula con núcleo ce-
rebriforme que se tiñe intensamente y corresponde a una for-
ma atípica de linfocito T.
2412
LYELL, SINDROME DE
Necrólisis epidérmica tóxica. Dos formas etiológicas: la tóxi-
co-alérgica (por fármacos tipo sulfamidas) y la infecciosa por
Estafilococo coagulasa positivo del grupo II, fago 71. Se produ-
ce una necrólisis de las capas superficiales de la epidermis
(síndrome de la piel escaldada S.S.S.S.).
MALHERBE, EPITELIOMA CALCIFICADO DE
Pilomatrixoma. Tumor encapsulado que deriva de estructu-
ras pilosas con áreas de células basófilas de aspecto basaloi-
de, degeneradas (momificadas o «en sombra») y calcificacio-
nes. Reacción inflamatoria similar a granuloma de cuerpo ex-
traño.
MONTENEGRO, REACCION DE
Intradermorreacción positiva selectivamente para la leish-
maniasis americana (L. brasilensis) y negativa en el Botón de
Oriente.
MUCHA-HABERMANN, ENFERMEDAD DE
Parapsoriasis. Pitiriasis liquenoide aguda o varioliforme.
Brotes de pequeñas pápulas en cuyo centro aparece una lesión
púrpura necrótica que forma costra y se separa dejando una ci-
catriz varioliforme deprimida. Recidiva semanas o meses. Ana-
tomía patológica: Angeítis de pequeños vasos de dermis su-
perficial con infiltrado linfocitario. Diagnóstico diferencial con
tubercúlides papulonecróticas. Tratamiento: tetraciclinas.
MUNRO, MICROABSCESOS DE
Psoriasis. Acúmulos de polimorfonucleares entre el epitelio
y la capa paraqueratósica, sobre todo encima del vértice de las
papilas, y al irse renovando el epitelio van emigrando a la su-
perficie, quedando entre las capas paraqueratósicas como
manchones de polimorfonucleares picnóticos. Proceden de va-
sos papilares y se eyectan periódicamente al epitelio, sobre to-
do en períodos de máxima actividad.
NELSON, TEST DE
Test de inmovilización del treponema. Utiliza treponemas de
la cepa Nichols que se ponen en presencia del suero del pa-
ciente en estufa 35° y 18-24 horas haciendo un contaje en
campo oscuro del porcentaje de treponemas inmovilizados. Si
es mayor del 50% el test es positivo y si es menor del 20%, es
negativo. El test es positivo a los cincuenta días de la infec-
ción.
NETHERTON, SINDROME DE
Recesivo ligado al cromosoma X. Ictiosis lineal circunfleja
en forma de placas policíclicas con evolución serpiginosa, ex-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
tendiéndose por sus bordes, tricorrexis invaginata o pelo en
bambú y atopia. 31
En cuanto a la dermatitis de Duhring-Brockq:
NICOLAS-FAVRE, ENFERMEDAD DE
1. Herpetiforme polimorfa y no dolorosa.
Linfogranulomatosis inguinal subaguda, producida por Cla- 2. En adolescentes y mayores de 65 años.
3. Típicamente lesiones simétricas y no pruriginosas.
midia linfogranulomatis. Período incubación: dos semanas. Se- 4. Las mucosas se afectan con ulceraciones dolorosas.
gunda incubación de quince a veinte días. Síndrome ganglionar 5. Más frecuente en superficies de extensión, cara y nalgas.
bilateral (plastrón). En años evoluciona a una esclerosis linfáti-
ca, con edemas obstructivos. Tratamiento: sulfamidas y tetra-
ciclinas.
32
NIKOLSKY, SIGNO DE
En cuanto a la enfermedad de Gianotti-Crosti:
Al frotar con el dedo una zona normal de piel se produce un 1. Acrodermatitis enteropática pustulosa infantil.
despegamiento de la epidermis en forma de colgajo húmedo. 2. Asociada a déficit de cobre.
Pone de manifiesto una acantólisis latente (Ej., el pénfigo). 3. Niños de 5-10 años principalmente en pabellón auricular y na-
riz.
4. Lesiones no pruriginosas que remiten en semanas.
OTA, NEVUS DE 5. Asociado a hepatitis en fase ictérica.

En región periocular y en esclera; unilateral. Cúmulo de me-

lanocitos que no finalizó su emigración desde la cresta neural.
A diferencia de la mancha mongólica, puede ser de aparición 33
postnatal y suele persistir.
En relación al tricoepitelioma de Jarisch:

PARROT, SEUDOPARALISIS DE 1. Herencia recesiva.

2. Tumor único en cuero cabelludo o cara.
3. Tumor derivado de la capa basal de la piel.
Sífilis congénita precoz. Ostocondritis epifisaria de huesos 4. Presentan quistes córneos, típicamente en la pubertad.
largos que da lugar a desprendimientos epifisarios. Origina 5. Típicamente en zonas con ausencia de vello.
una postura característica con brazos en semiflexión y piernas
en extensión.

PASINI, EPIDERMOLISIS DE 34
En cuanto a la epidermolisis de Koebner:
Autosómica dominante. Ampollosa distrófica con lesiones
albopapuloides en espalda desde nacimiento y en áreas de ro- 1. Herencia ligada al sexo.
ce. Distrofias ungueales. AP: despegamiento a nivel dermo- 2. Aparecen tras la pubertad con ampollas en zona de roce.
epidérmico con la membrana basal adherida al techo de la am- 3. Las lesiones dejan cicatriz residual.
4. No afecta la membrana basal.
polla, por dehiscencia a nivel de las fibras de anclaje. 5. Típicamente en la infancia, empeorando tras la pubertad.

PAUTRIER, MICROABSCESOS DE

Micosis fungoide. Tecas intraepiteliales de infiltrado infla- 35

matorio.
El tumor de Koenen se asocia a:
QUINCKE, EDEMA DE 1. Psoriasis.
2. Enfermedad de Nicolas-Favre.
Edema angioneurótico. Asociado o alternante con urticaria 3. Esclerosis tuberosa.
4. Micosis fungoide.
crónica, aunque puede ser independiente. Brote de edema in- 5. Enfermedad de Albright.
tenso, circunscrito, duro, de aparición repentina en párpados,
labios o lengua. Suele ser unilateral y dura horas. Existe una
forma familiar autosómica dominante rara debida a déficit de RESPUESTAS: 31: 5; 32: 4; 33: 4; 34: 4; 35: 3.
factor C1 inhibidor que cursa sin urticaria ni prurito.

2413
DERMATOLOGIA
RITTER VON RITTERSHEIM,
ERITRODERMIA DE
Estafilodermia generalizada producida por el estafilococo
del grupo II, fago 71. Necrólisis de las capas más superficiales
de la epidermis con formación de áreas denudadas de piel, si-
milares a las de la escaldadura.
SPITZ, NEVUS DE
Melanoma benigno juvenil (entre los 4-10 años). Más fre-
cuente en la cara, cupuliforme, eritematoso-pigmentado, con
una primera etapa rápida de crecimiento; luego se detiene. AP:
células grandes, cúbicas, en tecas, con mitosis y también célu-
las multinucleadas, y un componente vascular angiomatoso,
que le da el aspecto eritematoso congestivo. Es un nevus de
gran actividad juntural que se estabiliza a nevus mixto.
STEVENS-JOHNSON, SINDROME DE
Síndrome pluriorificial. Variante grave de Eritema exudativo
multiforme ampolloso, con mucosas afectadas, fiebre y que-
brantamiento del estado general. Posibles complicaciones:
neumonitis, encefalopatía, etc.
SUTTON, ENFERMEDAD DE
Halo nevus. Placas hipopigmentadas centradas por un nevus
celular pigmentario que puede reabsorberse lentamente como
si se destruyese.
SWEET, SINDROME DE
Dermatitis aguda neutrofílica en placas rojo oscuro, lobula-
das, duras y dolorosas, más fiebre y síntomas generales. Se
asocia a leucemias y linfomas. Diferenciar del eritema exudati-
vo multiforme y del eritema nodoso. Tratamiento: corticoides.
THOST-UNNA,
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR DE
Tilosis. Autosómica dominante. Queratosis amarillenta de
palmas y plantas. AP: hiperplasia simple de todo el epitelio. Se
asocia a mayor riesgo de cáncer de esófago.
TRELAT, GRANULACIONES DE
Corresponden a folículos de Koster (granulomas tuberculo-
sos). Aparecen en el fondo de ragadías tuberculosas. Apenas
2414
visibles, son amarillentas, múltiples, dolorosas e indican aner-
gia y mal pronóstico.
VENUS, COLLAR DE
Sifílides papulosas en base de cuello en la sífilis secundaria.
WALLACE, ESQUEMA DE
Valoración de la extensión de las quemaduras:
Cabeza ............................................................. 9%
Extremidad inferior ......................................... 18%
Brazo ............................................................... 9%
Tronco, plano anterior y posterior .................. 18% (cada uno)
Cuello .............................................................. 1%
Genitales ......................................................... 1%
WEBER-CHRISTIAN, PANICULITIS DE
Lesiones nodulares en piernas, muslos, nalgas, brazos y
tronco. Regresan y dejan atrofia de la grasa con cicatriz depri-
mida en «platillo». Pueden reblandecerse y fistulizar saliendo
un líquido oleoso. Son recidivantes, cursan con fiebre. AP: ne-
crosis grasa con reacción inflamatoria.
WICKAM, ESTRIAS DE
Estrías blanquecinas, muy finas, formando malla, que apare-
cen al aplicar alcohol a una lesión de líquen (pápula pequeña de
contornos poligonales, plana, brillante, rojo a la luz incidente).
ZUMBUSCH, PSORIASIS PUSTULOSO DE
Cuadro agudo y grave, en brotes recidivantes y recortados.
Se forman placas a partir de pequeñas pústulas asépticas que
pueden presentarse en disposición circinada. Fiebre, leucocito-
sis y afectación del estado general. AP: pústula espongiforme
de Kogoj. El cuadro es similar al impétigo herpetiforme.
WILLIAMS, SINDROME DE
Estenosis aórtica supravalvular y estenosis pulmonares peri-
féricas, «cara de duende», retraso mental, personalidad locuaz
y voz ronca. Hipercalcemia por sensibilidad anormal a la vita-
mina D (hipercalcemia idiopática de la infancia), que puede ser
grave. La anormalidad en el metabolismo de vitamina D y la
sensibilidad aumentada para ésta no se ven después del pri-
mer año de vida. Tratamiento: restringir calcio y corticoides.
 Capítulo IV
ENDOCRINOLOGIA
Y METABOLISMO
Indice
Endocrinología y metabolismo
ADDISON, ENFERMEDAD DE
Insuficiencia adrenal primaria. Aparece cuando se destruye
más del 90% del tejido glandular por tuberculosis, histoplas-
mosis o por mecanismo autoinmune (se asocia a otras enfer-
medades autoinmunes: enfermedad de Graves, anemia perni-
ciosa, hipoparatiroidismo, enfermedad de Hashimoto, diabetes
tipo I, insuficiencia ovárica).
Cursa con debilidad, apatía, anorexia, pérdida de peso, dolor
abdominal, oligomenorrea, hiperpigmentación, vitíligo, hipo-
tensión postural. La analítica sanguínea muestra niveles bajos
de cortisol y elevado de ACTH, hiperpotasemia, hiponatremia,
uremia, acidosis leve, hipercalcemia y eosinofilia.
Tratamiento sustitutivo con hidrocortisona.
ALSTRÖM, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Ceguera en la infancia por degenera-
ción retiniana, sordera neurológica, diabetes insípida resisten-
te a vasopresina y en varones hipogonadismo con gonadotrofi-
nas plasmáticas elevadas. Alopecia, hiperuricemia y aumento
de triglicéridos, aminoaciduia. Se distingue del síndrome de
Laurence Moon-Bield en que no existe polidactilia ni deficien-
cia mental. Hay resistencia a la insulina con acantosis nigri-
cans.
ANDERSEN, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Glucogenosis tipo IV. Déficit de enzi-
ma ramificante (amilopectinasa). Asocia hipocrecimiento del
lactante, hipotonía, cirrosis progresiva, y puede que afección
cardíaca. Mueren a los dos-tres años. No hay hipoglucemia, y
el contenido de glucógeno hepático es normal.
BARTTER, SINDROME DE
Autosómica recesiva. Hiperplasia del aparato yuxtaglomeru-
lar, con aumento de renina, angiotensina, aldosterona, asocia-
do a alteración del transporte tubular de potasio y cloro.
Hay pérdida renal de sodio, potasio y cloro (causando hipo-
potasemia, hipocloremia) y aumento de la excreción urinaria
de prostaglandinas y kalicreínas (por la hiperplasia yuxtaglo-
merular).
No existe hipertensión arterial (a diferencia del hiperaldos-
teronismo primario) por resistencia a la acción de la angioten-
sina II y por disminuir la volemia al perderse sodio, y tampoco
edemas (a diferencia de otros hiperaldosteronismos secunda-
rios).
Tratamiento: suplementos de sodio y potasio, espironolacto-
na, triamterene, propranolol o indometacina (inhibidor de pros-
taglandinas).
2415
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
BIEMOND, SINDROME DE
Obesidad, diabetes mellitus, hipogonadismo secundario, po-
lidactilia posaxial y colobomas de iris.
BITOT, MANCHAS DE
Placas grises de superficie espumosa que aparecen en la
conjuntiva bulbar de pacientes con deficiencia de vitamina A.
BURNETT, SINDROME DE
Resultado de la ingestión crónica de calcio (leche) y alcali-
nos. Pueden presentar hipercalcemia grave, insuficiencia renal
(IR) irreversible, hiperfosforemia y calcificaciones. Hay una for-
ma subaguda en que la IR revierte en semanas tras suspender
la ingesta.
CAMURATI-ENGELMAN, ENFERMEDAD DE
Displasia diafisiaria progresiva. Engrosamiento simétrico y au-
mento del diámetro de diáfisis de huesos largos. Dolor, fatiga, al-
teración de la marcha y atrofia muscular. Puede aumentar la fos-
fatasa alcalina y la fosfatemia y disminuir la calcemia. Hay ane-
mia, leucopenia y VSG elevada. Tratamiento: corticoides.
CASAL, COLLAR DE
Dermatitis descamativa y oscura, en principio eritematosa,
localizada en áreas expuestas al sol. Se da en la pelagra, por
déficit de niacina.
CONN, SINDROME DE
Aldosteronismo primario por adenoma suprarrenal productor
de aldosterona. Mujeres (2:1) entre 30-50 años y causa el 1%
de los hipertensos. Hipocaliemia, hipertensión arterial (HTA)
diastólica, cefaleas, poliuria y polidipsia y alcalosis metabóli-
ca. Criterios diagnóstico: 1. HTA diastólica sin edemas. 2. Hi-
posecreción de renina. 3. Hipersecreción de aldosterona no su-
primible con expansión de volumen. 4. Hipopotasemia.
Hacer diagnóstico diferencial con Hiperplasia suprarrenal bi-
lateral. Tratamiento: quirúrgico. Ahorradores de potasio y res-
tringir sodio.
CORI, ENFERMEDAD DE
Glucogenosis tipo III. Autosómica recesiva. Déficit de enzi-
ma desramificante. Más frecuente en judíos. Cursa con hipo-
glucemia, hepatomegalia, retraso de la pubertad y el creci-
miento, y miopatía que empeora en la edad adulta. Hiperlipide-
mia y aumento de GOT, y acúmulo de glucógeno anormal en hí-
gado y músculo. Tratamiento: comidas frecuentes, sonda naso-
gástrica nocturna y dieta con un 50% de hidratos de carbono y
un 15-20% de proteínas.
2416
CUSHING, SINDROME DE
El síndrome de Cushing se debe a un exceso crónico de glu-
cocorticoides por administración exógena de corticoides y
ACTH, tumor hipofisario productor de ACTH, adenoma o carci-
noma suprarrenal o producción ectópica de ACTH.
Cursa con obesidad troncular, facies de luna llena y enroje-
cida, hipertensión, hirsutismo, debilidad muscular, trastornos
menstruales, acné, hematomas, trastornos mentales y dolor de
espalda (osteoporosis).
La enfermedad de Cushing es una hiperplasia suprarrenal
por exceso de ACTH producida por un tumor hipofisario. Más
frecuente en mujeres. El tratamiento es el del tumor hipofisa-
rio (extirpación quirúrgica o radioterapia), el tratamiento médi-
co se hace con metirapona.
Síndrome de Cushing paraneoplásico: más frecuente secunda-
rio a carcinoma broncogénico tipo oat-cell. Cursa con adelgaza-
miento (en lugar de obesidad), hiperpigmentación (como el síndro-
me de Addison), astenia, alcalosis hipocaliémica, no responde a
altas dosis de dexametasona (no disminuye la secreción de ACTH
ectópica), no se estimula la secreción de ACTH con la administra-
ción de CRF, no responde a la prueba de la metirapona (al inhibir
la síntesis de cortisol estimularía la secreción de ACTH), niveles
de ACTH superiores al síndrome de Cushing «típico».
CHARCOT, ARTICULACIONES DE
Aparecen, sobre todo, en los pies de los diabéticos por alte-
ración de las fibras propioceptivas a consecuencia de la neuro-
patía diabética.
CHIARI-FROMMEL, SINDROME DE
Relación entre galactorrea y gestación previa.
DE QUERVAIN, TIROIDITIS DE
Tiroiditis subaguda posiblemente vírica caracterizada por la
presencia de células gigantes y granulomas. Suele precederse de
infección de vías respiratorias altas y se presenta con dolor en la
glándula o irradiado a mandíbula, oído u occipucio. Pueden pasar
semanas antes de que se sospeche el diagnóstico. Típicas la ele-
vación de VSG y la disminucion de la captación tiroidea de yodo.
Los pacientes se recuperan espontáneamente en dos a seis me-
ses. Menos del 10% progresa a hipotiroidismo permanente.
DERCUM, ENFERMEDAD DE
Adiposis dolorosa. Depósitos de tejido graso circunscrito y
dolorosos en tejido subcutáneo, más en extremidades y periar-
ticulares (rodilla). Más frecuente en mujeres obesas. Presentan
debilidad, fatiga, labilidad emocional e incluso demencia. En
raros casos empieza tras la menopausia. Aunque la mayoría
son esporádicas, puede ser autosómica dominante.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
FABER, ENFERMEDAD DE
36
Autosómica recesiva. Déficit de ceramidasa y acúmulo de No es típico del síndrome de Williams:
ceramida. Hay una forma infantil, de comienzo en los primeros
cuatro meses, y una juvenil, más rara. Son comunes: retraso 1. Estenosis aórtica subvalvular.
2. Estenosis pulmonar y voz ronca.
mental, degeneración macular leve, artropatía y nódulos sub-
3. Hipercalcemia.
cutáneos, periarticulares y viscerales. 4. Cara de duende.
5. Retraso mental con personalidad locuaz.
FABRY, ENFERMEDAD DE

Dominante ligada a X. Déficit de alfagalactosidasa A. Acúmulo

de galactoglucosilceramida. Durante la infancia puede manifes- 37
tarse como neuropatía dolorosa. En la adolescencia son comunes Señala la falsa en la enfermedad de Addison:
la hipohidrosis y el golpe de calor. Lo más frecuente es la distrofia 1. La enfermedad es primaria de la glándula suprarrenal.
corneal. Angioqueratomas difusos en escroto y glúteos. Entre 30- 2. Entre la etiología, la tuberculosis y la autoinmunidad son fre-
50 años desarrollan insuficiencia renal progresiva con hematuria, cuentes.
proteinuria y figuras de mielina Sudan (+), en forma de «cruz de 3. Debilidad, apatía, dolor abdominal y ganancia de peso.
Malta». Tratamiento: trasplante renal y de médula ósea. 4. Hipocortisolemia con hiperpotasemia.
5. Util la hidrocortisona.
FAHR, ENFERMEDAD DE

Calcificación de los núcleos grises de la base en el 50% de 38

hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo. Clínicamente:
parkinsonismo. Es falso en la enfermedad de Andersen:
1. Autosómica recesiva.
FROEHLICH, SINDROME DE 2. Déficit de amilopectinasa.
3. Hipocrecimiento, hipertonía y cirrosis hepática.
Obesidad, hipogonadismo hipogonadotropo, diabetes insípi- 4. Puede haber cardiopatía pero no hipoglucemia.
da, trastornos visuales y retraso mental. La hipófisis anterior 5. Muerte precoz.
suele ser normal. Su origen es una disfuncion hipotalámica.
Pueden desarrollar tumores hipofisiarios.
39
GAUCHER, SINDROME DE
Es falso en el síndrome de Bartter:
Autosómica recesiva. Más frecuente en judíos Ashkenazy. 1. Herencia recesiva.
Depósito de glucocerebrósidos en las células del sistema reti- 2. Alteración del transporte iónico tubular, con hiperpotasemia e
hipocloremia.
culoendotelial.
3. Hiperplasia yuxtaglomerular con prostaglandinas aumentadas
Existen dos formas: en orina.
4. La tensión arterial es normal.
— Forma infantil: hepatoesplenomegalia, retraso mental 5. No se ven edemas a la exploración física.
y alteraciones neurológicas severas.
— Forma del adulto: con esplenomegalia, fracturas pato-
lógicas, pigmentación de la cara y de las piernas,
trombopenia, enfermedad pulmonar intersticial. Es la 40
lipidosis más frecuente. Paciente con diabetes mellitus, hipogonadismo, obeso, polidactilia y co-
lobomas de iris, usted diagnosticaría:
GERHARD, REACCION DE 1. Síndrome de Burnett.
2. Enfermedad de Cori.
Fenilcetonuria. Parte de la fenilalanina es desaminada en el 3. Enfermedad de Dercum.
riñón y convertida en ácido fenil-pirúvico. Cinco ml de orina 4. Síndrome de Prader-Willi.
que lo contengan dan reacción positiva azul verdoso al añadir- 5. Síndrome de Biemond.
les 10 gotas de ClFe al 10%.
RESPUESTAS: 36: 1; 37: 3; 38: 3; 39: 2; 40: 5.
GRAEFE, SIGNO DE

2417
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
Aparece en la oftalmopatía del Graves Basedow. Al dirigir la
mirada hacia abajo falla el movimiento correlativo del párpado
superior y cubre su borde inferior y superior de la córnea, que-
da visible una zona blanca de esclerótica.
GULTHRIE, TEST DE
Prueba de inhibición bacteriana en la detección precoz de
fenilcetonuria.
GUNTHER, ENFERMEDAD DE
Porfiria eritropoyética congénita. Autosómica recesiva. Dese-
quilibrio funcional entre las actividades de la desaminasa de por-
fobilinógeno y la cosintetasa de uroporfirinógeno III. Se expresa
sólo en células eritroides en maduración. Hay niveles elevados de
uroporfirinógeno I y II, aunque este último puede ser normal. Se
produce un acúmulo de porfirinas durante la vida fetal, con poste-
rior fotosensibilización crónica con lesiones graves y mutilaciones,
hemólisis intermitente, esplenomegalia e hipertricosis.
HARRISON, SURCO DE
Indentación de las costillas inferiores al nivel de la inserción
del diafragma. Aparece en el raquitismo.
HARTNUP, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Defecto congénito en el transporte in-
testinal y renal de aminoácidos monoamino monocarboxílicos
(triptófano, etc.).
Cursa con aminoaciduria, exantema eritematoso con la expo-
sición solar (similar a la pelagra), ataxia cerebelosa y trastornos
psíquicos (inestabilidad emocional, delirio). Puede haber hipou-
ricemia. Se trata con dieta rica en proteínas y nicotinamida.
HASHIMOTO, TIROIDITIS DE
Tiroiditis linfomatosa de etiología autoinmune, más frecuente
en mujeres y en HLA DR5 y DR4. Es la causa más frecuente de
bocio esporádico en niños y suele asociarse a otras enfermeda-
des autoinmunes. Son comunes títulos altos de anticuerpos anti-
tiroglobulina y antimitocondriales. Tratamiento: hormonal susti-
tutivo si existe hipotiroidismo. Puede degenerar en linfoma.
HERS, ENFERMEDAD DE
Glucogenosis tipo VI. Déficit de fosforilasa hepática. Auto-
sómica recesiva. Requiere comprobar la fosforilasa que falta y
que la Quinasa b de fosforilasa encargada de su activación sea
normal. La clínica es similar a la glucogenosis tipo III, pero más
atenuada.
HUNTER, ENFERMEDAD DE
Mucopolisacaridosis tipo II. Recesiva ligada a X. Déficit de
sulfatasa de iduronsulfato. Acumulan sulfato de dermatán y de
heparán. Su forma infantil es grave (seis-doce meses); la juve-
2418
nil, leve. Retraso mental, displasia esquelética, hepatoesple-
nomegalia, degeneración retiniana, sordera, enanismo y opaci-
ficación corneal. Son frecuentes los linfocitos granulosos, la
afectación cardiovascular y la rigidez articular.
HURLER, SEUDOPOLIDISTROFIA DE
Mucolipidosis tipo III. Déficit de UDP-N-acetilglucosamina.
Primera década: rigidez articular, mano en garra, displasia de
cadera, retraso mental y valvulopatía aórtica o mitral. Supervi-
vencia hasta vida adulta.
HURLER, SINDROME DE
Por deficiencia de alfa-L-hialuronidasa, con bloqueo de la
degradación de dermatán-sulfato y heparán-sulfato y acúmulo
de los mismos.
Comienza a los seis-doce meses y cursa con opacificación
corneal, retraso mental, hepatoesplenomegalia, ensancha-
miento y acortamiento de huesos largos y otras anomalías. En
los linfocitos e histiocitos aparecen cuerpos de Reilley (inclu-
siones metacromáticas). Mueren antes de los 10 años de edad.
JOD-BASEDOW, FENOMENO DE
La ingestión excesiva de yodo en un bocio multinodular en-
démico o esporádico puede provocar tirotoxicosis.
KALLMAN, SINDROME DE
Recesivo ligado a X o autosómico dominante. Deficiencia de
gonadotropinas por deficiencia de producción de LHRH, anos-
mia y alteraciones de la línea media. Más frecuente en varo-
nes, que presentan caracteres eunucoides, testículos de tama-
ño prepuberal y criptorquidia.
KESHAN, ENFERMEDAD DE
Endémica en China; por déficit de selenio. Necrosis miocár-
dica multifocal y disminución del selenio en plasma; arritmias,
choque o miocardiopatía dilatada y miopatías periféricas por
degeneración muscular.
KRABBE, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Lipidosis de galactosilceramida. Défi-
cit de galactosilceramida-beta-galactosidasa, con aumento del
cociente galactocerebrósidos/sulfátidos. Existe una forma in-
fantil (dos-seis meses) y otra de inicio tardío. Tienen retraso
mental y leucodistrofia (variable en los casos tardíos), atrofia
óptica, irritabilidad, aumento de proteínas en LCR y células
globoides en la anatomía patológica.
LAHEY, SINDROME DE
Variante del Graves Basedow. Cursa con apatía en lugar de
irritabilidad y nerviosismo. Ausencia de bocio o es muy pequeño.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
LARON, SINDROME DE
41
Autosómico recesivo. Enanismo hipofisiario con niveles al- Las manchas de Bitot:
tos de GH e indetectables de somatomedina C. Existe defecto
del receptor de GH. El tratamiento con GH es ineficaz. 1. Típicas de intoxicación por plomo.
2. Típicas de intoxicación por mercurio.
3. Aparecen en conjuntiva bulbar en pacientes con déficit de ribo-
LAURENCE MOON-BIELD, SINDROME DE flavina.
4. Por deficiencia en vitamina A.
Retinitis pigmentaria, retraso mental, deformidades cranea- 5. Típicas del déficit de niacina.
les, polidactilia, sindactilia y obesidad.

LESCH-NYHAM, SINDROME DE
42
Ligada a X, afecta a varones. Alteración del metabolismo En cuanto a la tiroiditis de De Quervain:
del ácido úrico por ausencia de la enzima hipoxantina-guanina-
1. Es crónica progresando a hipotiroidismo el 80% de los casos.
fosforribosil-transferasa. 2. Etiología autoinmune lo más probable.
Cursa con hiperuricemia, disminución de las funciones men- 3. Caracterizada por células gigantes y granulomas.
tales, automutilación, coreoatetosis y espasticidad. Se trata 4. Produce dolor que no se irradia y disfagia.
con alopurinol (bloquea la xantin-oxidasa). 5. Los reactantes de fase aguda son normales.

LOOSER-MILKMAN, FRACTURA DE

Típicas de osteomalacia. Aparecen como bandas radiolúci- 43

das de mm a cm de longitud, casi siempre perpendiculares a la En cuanto a la enfermedad de Fabry, es cierto:
cortical ósea y más frecuentes en la superficie interna del fé- 1. Autosómica dominante.
mur cerca del cuello, pelvis, borde externo de la escápula, par- 2. Neuropatía dolorosa, hipohidrosis y distrofia corneal.
te alta de la tibia y en metatarsianos. Son zonas donde las ar- 3. Se debe a déficit de alfafructoxidasa A.
terias atraviesan el hueso y se considera que dependen de la 4. Aunque cursa con hematuria no suele progresar a insuficiencia
fuerza mecánica del latido. renal.
5. Suelen fallecer antes de los 20-25 años.
MADELUNG, COLLAR DE

Aparece en la lipodistrofia simétrica múltiple tipo I, con acu- 44

mulación de grasa en forma de lipomas múltiples no capsula-
dos en nuca y regiones supraclavicular y deltoidea. Señale lo falso en relación a la enfermedad de Hartnup:
1. Herencia recesiva.
MARIE-SEE, SINDROME DE 2. Alteración del transporte intestinal de aminoácidos.
3. Aminoaciduria y sensibilidad a luz solar.
En niños, la intoxicación aguda por vitamina A puede causar 4. Es útil una dieta rica en proteínas y nicotinamida.
clínica similar a hidrocefalia aguda: náuseas, vómitos, cefalea, 5. Suele haber hiperuricemia.
palidez, opistótonos y protrusión de la fontanela. Radiológica-
mente: osteosclerosis por espesamiento periostal e hipertrofia
laminillar de la cortical. Típico en niños cuyas madres, en el 45
embarazo, tomaron muchas zanahorias.
Es falso en el síndrome de Kallman:
MAROTEAUX-LAMY, ENFERMEDAD DE 1. Anosmia y alteraciones de la línea media.
2. Recesivo ligado a X.
Mucopolisacaridosis tipo VI. Déficit de arilsulfatasa B. Acú- 3. Alteración primaria de la hipófisis con disminución de las hor-
mulo de sulfato de dermatán. Sin retraso mental y la hepatoes- monas gonadotropas.
plenomegalia es poco llamativa. Displasia ósea severa, opaci- 4. Más frecuente en varones.
5. Testículos pequeños y no descendidos.
dad corneal y neutrófilos y linfocitos granulados. Comunes la
rigidez articular y valvulopatías.
RESPUESTAS: 41: 4; 42: 3; 43: 2; 44: 5; 45: 3.
MASON, SINDROME DE

2419
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
Diabetes mellitus de la edad adulta en el joven (MODY). Au-
tosómica dominante. Jóvenes. No requiere insulina, al menos
los dos primeros años.
MAURIAC, SINDROME DE
Hepatomegalia por esteatosis asociada a la diabetes infan-
til por aumento en la síntesis de triglicéridos. Benigno. Desa-
parece con la compensación.
McARDLE, ENFERMEDAD DE
Glucogenosis tipo V, autosómica recesiva. Deficiencia de fos-
forilasa muscular, por defecto en el cromosoma 11, más frecuen-
te en varones. Se manifiesta sobre los veinte-treinta años con
dolor, calambres y mioglobinuria. Durante el test de ejercicio en
isquemia presentan un aumento de CPK, con lactato bajo. Trata-
miento: evitar el ejercicio intenso y tomar glucosa o fructosa an-
tes del ejercicio. Hay una forma infantil mortal, con hipotonía.
McCUNE-ALBRIGHT, SINDROME DE
Esporádicos y algunos autosómicos dominante. Displasia fi-
brosa poliostótica. Manchas de café con leche y precocidad
isosexual, sobre todo en mujeres. Puede existir síndrome de
Cushing, acromegalia e hiperprolactinemia. También se ha
descrito bocio tóxico multinodular y feocromocitoma. Hiperpla-
sia paratiroidea histológica pero no clínica.
MOEBIUS, SIGNO DE
Imposibilidad de convergencia. Aparece en la oftalmopatía
infiltrativa de la enfermedad de Graves.
MORQUIO, ENFERMEDAD DE
Mucopolisacaridosis IV. Autosómica recesiva. Déficit de sul-
fatasa de n-acetilgalactosamina 6-sulfato. Acumula queratán
sulfato. No hay retraso mental, discreta hepatoesplenomega-
lia, displasia esquelética severa e hipoplasia de odontoides.
Frecuentes la insuficiencia aórtica y las opacidades corneales.
NELSON, SINDROME DE
En el 10-20% de los pacientes con hiperplasia suprarrenal
bilateral, en quienes se practica suprarrenalectomía bilate-
ral, desarrollan un tumor hipofisario en los siguientes diez
años.
NEUROMAS MUCOSOS, SINDROME DE LOS
Neoplasias endocrinas múltiples tipo III (MEN III). Neuromas
mucosos, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y há-
bito marfanoide.
NIEMANN-PICK, ENFERMEDAD DE
2420
Lipidosis de esfingomielina por déficit congénito de esfingo-
mielinasa.
Hay 5 tipos. El tipo A es el más frecuente: cursa con retraso
mental y del crecimiento, mancha rojo cereza en la retina y he-
patoesplenomegalia. El menos frecuente es el E: forma visce-
ral sin déficit de enzima, con histiocitos “azul marino” y altera-
ciones neurológicas.
NOONAN, SINDROME DE
Autosómico dominante. Talla baja, ptosis, cuello alado, es-
tenosis pulmonar, disminución de gonadotrofinas y tiroiditis.
Insuficiencia gonadal primaria.
PASTEUR, EFECTO
Cuando el contenido de O2 tisular es normal y las reservas
de ATP altas, el ritmo de desintegración de glucógeno y oxida-
ción de glucosa es bajo.
PEMBERTON, SIGNO DE
Inducir los signos de compresión en los grandes bocios re-
troesternales con obstrucción del mediastino superior cuando
el paciente levante los brazos por encima de la cabeza. Con-
gestión facial, mareos o síncope.
PLUMMER, UÑA DE
Separación entre la uña y su lecho. Más frecuente en el
cuarto dedo. Típico de tirotoxicosis.
POMPE, ENFERMEDAD DE
Glucogenosis tipo II. Autosómica recesiva. Déficit de alfa,
1,4-glucosidasa con acúmulo de glucógeno en diversos órga-
nos. Varios tipos:
— Infantil: hipotonía, labilidad, cardiomegalia, PR corto,
infiltración lingual. Mueren a los dos-tres años por
afección cardíaca. Los niveles de CPK y aldolasa están
elevados.
— Juvenil: similar a una distrofia muscular.
— Adulta: debilidad muscular y a veces insuficiencia res-
piratoria. No hay tratamiento.
PRADER,
RAQUITISMO PSEUDOCARENCIAL DE
Autosómica recesiva. Raquitismo dependiente de vitamina
D con hipocalcemia (el raquitismo con hipocalcemia más inten-
sa), hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundario. Existen
dos tipos.
— Tipo I: defecto de alfa-1-hidroxilasa. Niveles séricos
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
de 25-(OH)D3 normales y niveles de 1,25-(OH)2D3 in-
detectables. 46
— Tipo II: defecto congénito de los receptores de 1,25- No es propio del síndrome de Lesch-Nyham:
(OH)2D3. Niveles séricos de 1,25-(OH)2D3 altos.
1. Herencia ligada X.
2. Afecta más a varones.
REFETOFF, SINDROME DE 3. Hiperuricemia, coreoatetosis y espasticidad.
4. Util el alopurinol por bloquear la enzima hipoxantina-guanina-
Secreción de TSH y forma más grave de los síndromes de fosforribosil transferasa.
resistencia periférica a las acciones de las hormonas tiroideas. 5. Automutilación y función mental anómala.
TSH normal o aumentada y T3 y T4 aumentan. Clínica de hipo-
tiroidismo juvenil o cretinismo bocioso.
47
REIFENSTEIN, SINDROME DE
Señala lo falso en el síndrome de Marie-See:
Feminización testicular incompleta tipo I. Forma más común: 1. Por intoxicación con vitamina A.
fenotipo masculino con hipospadias perinoescrotal. Testículos 2. Clínica de hipertensión endocraneal.
normales con espermatogénesis alterada y testosterona nor- 3. Típico de niños cuyas madres tomaron, en el embarazo, muchas
mal o elevada. En la pubertad no aparece virilización completa zanahorias.
y desarrollan ginecomastia. 4. Típicamente existe opistótonos.
5. Son típicas las manchas de Bitoto en la conjuntiva bulbar.

RIEDEL, TIROIDITIS DE

Tiroiditis fibrosa invasiva con reacción fibroesclerosa que se 48

extiende fuera del tiroides, comprimiendo tráquea, esófago y
Es falso en el síndrome de Mason:
laringe. Es muy rara, apareciendo en la vida media, con un cre-
cimiento rápido del tiroides, de consistencia leñosa. Se asocia 1. Diabetes mellitus.
a fibrosis generalizada (retroperitoneo, mediastino, etc.). Evo- 2. Herencia dominante, autosómica.
luciona a hipotiroidismo. Tratamiento: quirúrgico. 3. Puede cursar con hepatomegalia por esteatosis.
4. El tratamiento básico es a partir de la dieta.
5. Al principio suelen requerir insulina.
SAN FILIPPO, ENFERMEDAD DE

Mucopolisacaridosis III. Autosómica recesiva. Deficien-

cias enzimáticas con acúmulo de heparán sulfato. De co- 49
mienzo infantil tardío (uno-cuatro años). Retraso mental se-
Señala la falsa en cuanto a la enfermedad de McArdle:
vero, discreta hepatoesplenomegalia, displasia ósea poco
severa y no hay trastorno ocular. Son comunes los linfocitos 1. Herencia recesiva.
granulosos. 2. Glucogenosis tipo V.
3. Más frecuente en varones, alteración en cromosoma 11.
4. Dolor, calambres y hemoglobinuria.
SANDHOFF, ENFERMEDAD DE 5. Hay una forma infantil, con hipotonía, que es mortal.

Autosómica recesiva. Acúmulo lisosomal de gangliósidos

GM2 y globósidos, por déficit de hexosaminidasa A y B. Retra-
so mental, convulsiones y ceguera (mancha rojo cereza en reti- 50
na). Macrocefalia, hiperacusia e infiltración histocitaria visce-
Es falso respecto al síndrome de Noonan:
ral.
1. Disminución de gonadotrofinas.
SCHEIE, ENFERMEDAD DE 2. Hipotiroidismo en principio.
3. Autosómica dominante.
4. Talla baja, cuello alado y ptosis.
Mucopolisacaridosis IS. Adultos. Déficit de alfa-iduronidasa.
5. Soplo sistólico pulmonar.
Acúmulo de dermatán sulfato y heparán sulfato. Hepatoesple-
nomegalia severa, displasia esquelética, opacidades corneales
y rasgos faciales toscos, sin retraso mental. Linfocitos granulo- RESPUESTAS: 46: 4; 47: 5; 48: 5; 49: 4; 50: 2.
sos. Frecuente la insuficiencia aórtica y la rigidez articular.

2421
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO
SCHMIDT, SINDROME DE
Asocia enfermedad de Addison, tiroiditis linfocítica, hipopa-
ratiroidismo e insuficiencia gonadal. A menudo, diabetes melli-
tus. Puede simular un panhipopitituarismo. Existen anticuerpos
anti hormonas y otras alteraciones autoinmunes. Más frecuen-
te en mujeres y en HLA B8 y DW3 para blancos.
SHEEHAN, SINDROME DE
Hipopituitarismo por necrosis hipofisaria por hemorragia du-
rante el parto. También puede tener origen autoinmune. El pri-
mer signo suele ser la incapacidad de lactar al niño (por déficit
de prolactina). Luego fatiga, pérdida del vello axilar, pubiano,
etc. Tratamiento: sustitución hormonal
SIPPLE, SINDROME DE
Autosómico dominante. Neoplasias endocrinas múltiples ti-
po II (MEN II). Hiperparatiroidismo, carcinoma medular de tiroi-
des y feocromocitoma (a menudo bilateral). Prioridad quirúrgi-
ca para el feocromocitoma.
SOMOGYI, FENOMENO DE
Hiperglucemia de rebote por liberación de hormonas contra-
rreguladoras tras episodio de hipoglucemia. Sospecharlo si
existen oscilaciones amplias de glucemia en lapsos cortos, aun
sin síntomas. Presentan hambre excesiva y aumento de peso,
lo que indica que los niveles de insulina están demasiado ele-
vados. Tratamiento: reducir la dosis de insulina.
TANGIER, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Ausencia de HDL, con remanentes
anormales de quilomicrones captados y almacenados como és-
teres de colesterol en los fagocitos. Niveles de colesterol entre
40-125 mg/dl y triglicéridos normales o aumentan ligeramente.
Se da en la infancia con amígdalas grandes y naranjas, opaci-
dades corneales y polineuritis recurrente. No hay aterosclero-
sis prematura.
TAY-SACHS, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Déficit de hexosaminidasa A con acú-
mulo de gangliósidos GM2 y alteración de la sustancia gris,
con retraso mental, convulsiones, ceguera y mancha rojo cere-
za en la mácula. Sin hepatoesplenomegalia ni displasia esque-
lética. Más frecuente en judíos Ashkenazy. Mueren hacia los
3-5 años de edad.
VON GIERKE, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa.
Hipoglucemia, hepatomegalia, diátesis hemorrágica, retraso
2422
del crecimiento y sexual, adenomas hepáticos con degenera-
ción maligna y renomegalia bilateral. Hiperlipidemia, acidosis
láctica e hiperuricemia. Tratamiento: dieta con un 60-70% de
hidratos de carbono sin sacarosa, ni lactosa; alopurinol y bicar-
bonato.
WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN,
SINDROME DE
Meningococemia fulminante con insuficiencia suprarrenal
aguda (hemorragia en la corteza suprarrenal). Meningitis, fie-
bre, coma, erupción purpúrica y CID. Tratamiento con penicili-
na, hidrocortisona y de las complicaciones.
WERMER, SINDROME DE
Neoplasias endocrinas múltiples tipo I (MEN I): adenomas
de paratiroides (hiperparatiroidismo), que es lo más frecuente,
de páncreas (tumores de células insulares, síndrome de Zollin-
ger-Ellison) e hipófisis.
WERNER, SINDROME DE
Progeria del adulto. Autosómico recesivo. Envejecimiento
prematuro, piel atrófica, cataratas, osteoporosis tempranas.
Diabetes mellitus y atrofia gonadal con hipogonadismo hi-
pergonadotropo. Aterosclerosis precoz, úlceras en zonas de
roce, atrofia de músculos, grasa y hueso, con miembros del-
gados y talla baja; calcificación de tejidos blandos y apari-
ción frecuente de sarcomas, meningiomas y carcinoma papi-
lar de tiroides.
WILSON, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Existe un defecto en el metabolismo
del cobre que se acumula principalmente en hígado (hepatitis
crónica activa, cirrosis) y SNC (extrapiramidalismo, alteración
de la conducta y amnesia). Típico el anillo de Kayser-Fleischer.
Se confirma con niveles de ceruloplasmina <20 mg./dl. y anillo
de Kayser-Fleischer o cobre hepático >250 mg./g. de peso. Tra-
tamiento: penicilamina de por vida.
WOLFF-CHAIKOFF, EFECTO DE
Inhibición de la organificación y acoplamiento de las hor-
monas tiroideas tras la administración de dosis altas de yo-
do. Normalmente es pasajero, pero en algunos individuos la
administración prolongada de yodo puede producir hipotiroi-
dismo.
WOLFRAM, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Diabetes mellitus tipo I, diabetes insí-
pida y atrofia óptica. También puede asociar sordera nerviosa.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
51
El signo de Pemberton:

Notas 1.
2.
3.
Imposibilidad de convergencia de la mirada.
Hiperreflexia área facial en la hipocalcemia.
Típico de tirotoxicosis consistente en que la uña se separa de
su lecho.
4. Al levantar los brazos, el paciente nota que se marea.
5. Al mirar hacia abajo, el párpado superior no desciende, que-
dando la esclerótica visible supracornealmente.

52
Señala la falsa en el síndrome de Reifenstein:
1. Feminización testicular incompleta.
2. Lo más frecuente es fenotipo masculino.
3. Testículos y espermatogénesis son normales.
4. Testosterona elevada.
5. Ginecomastia.

53
Es falso en el síndrome de Sipple:
1. Autosómico dominante.
2. El feocromocitoma a menudo es bilateral.
3. Asocian carcinoma folicular de tiroides.
4. Hiperparatiroidismo.
5. Prioridad quirúrgica para el feocromocitoma.

54
En cuanto a la enfermedad de Wilson, es falso:
1. Autosómica recesiva.
2. Hepatitis crónica activa y cirrosis.
3. Alteración de la conducta y pérdida de memoria.
4. Se confirma con ceruloplasmina mayor de 20 mg./dl. y anillo de
Kayser-Fleisher.
5. Cobre hepático mayor de 250 mg./gr. de peso muestral.

55
Es falso en el síndrome de Wolfram:
1. Atrofia óptica.
2. Autosómico recesivo.
3. Diabetes mellitus.
4. Sordera de transmisión.
5. Diabetes insípida.

RESPUESTAS: 51: 4; 52: 3; 53: 3; 54: 4; 55: 4.

2423
 Capítulo V
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Indice
Enfermedades infecciosas
ANTON, PRUEBA DE
Inoculación de Listeria en saco conjuntival del cobaya; en
tres-cinco días aparece queratoconjuntivitis.
ASSMANN, INFILTRADO DE
Infiltrado circunscrito en lóbulo superior, infraclavicular, sin
afectación ganglionar, en la reactivación o reinfección tubercu-
losa, punto de partida de una tuberculosis evolutiva. Puede cu-
rar por completo espontáneamente o con tuberculostáticos o
dejar un «campo de induración» y originar cavernas.
BANG, ENFERMEDAD DE
Enfermedad causada por Brucella abortus. Huésped princi-
pal: ganado vacuno.
BANNWARTH, SINDROME DE
Anormalidades neurológicas en la enfermedad de Lyme. Apa-
rece en el 15% de los pacientes después de varias semanas o
meses. Puede presentarse como una meningitis linfocítica cróni-
ca, neuritis craneal, polineuropatía, mononeuritis múltiple, corea
o mielitis. Lo más frecuente es la aparición de síntomas de me-
ningitis junto a parálisis facial y radiculoneuropatía periférica.
2424
BEZOLD, ABSCESO DE
Absceso submastoideo secundario a otitis. Cursa con rigidez
de nuca. Puede extenderse a vaina carotídea y mediastino y
producir trombofletis supurada de la yugular. Origina bacterie-
mias de repetición.
BORDET-GENGOU, MEDIO DE
Usado en el aislamiento de Bordetellas. Compuesto de san-
gre, almidón y penicilina.
BORNHOLM, ENFERMEDAD DE
Pleurodinia o mialgia epidémica. Fiebre y dolor en abdomen
superior y tórax y cefalea frontal. Dolor de tipo pleurítico que
persiste tres-catorce días. Producido por el coxackie B.
BRILL-ZINSSER, ENFERMEDAD DE
Recidiva años después de un tifus exantemático epidémi-
co, causado por R. prowazekii. Fiebre y cefalea bruscas y a
los cuatro-cinco días aparece un exantema maculopapular en
tronco y miembros, respetando la cara, que dura quince días.
La reacción de Weil-Felix suele ser negativa y la fijación del
complemento positiva al cuarto día con máximo al octavo-dé-
cimo.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
CARRION, ENFERMEDAD DE
56
Producida por Bartonella bacilliformis, cursa con dos fases ¿La enfermedad de Bornholm está producida por?:
clínicas:
1. Virus influenzae.
— Fiebre de Oroya: anemia febril aguda, rápida y con al- 2. Virus parainfluenzae.
3. Virus coxackie B.
ta mortalidad.
4. Virus de la parotiditis.
— Verruga peruana: forma eruptiva benigna con lesiones 5. Paramixovirus.
cutáneas.

También hay casos asintomáticos. Tratamiento: cloranfeni-

col. 57
¿Las manchas de Forcheimer son típicas de?:
COX, VACUNA DE
1. Sarampión.
Utilizada en la profilaxis del tifus exantemático. Se adminis- 2. Rubéola.
tran dos inyecciones de 0,5 ml por vía s.c. o i.m., con un inter- 3. Parotiditis.
4. Tos ferina.
valo de cuatro semanas. No confiere inmunidad frente a otras
5. Kala-azar.
rickettsias.

DONOVAN, CUERPOS DE
58
Granuloma inguinal causado por Calymmatobacterium gra-
Señala la correcta en cuanto a la tríada de Hutchinson:
nulomatis. Cocobacilos de 1-2 micras en el citoplasma de gran-
des mononucleares. Tinción con Wright-Giemsa: la cápsula co- 1. Corresponde a sífilis secundaria.
mo una zona acidófila densa alrededor de la bacteria. 2. Comprende sordera, conjuntivitis y anomalías dentales.
3. Comprende sordera, retinopatía y alteraciones de incisivos.
4. Los incisivos centrales presentan típicamente escotadura cen-
DUNGUET, ULCERAS DE
tral.
5. Comprende alteraciones dentales, queratitis y sordera.
Ulceras que surgen en los pilares del velo palatino en la fie-
bre tifoidea. Causan molestias faríngeas.

EATON, AGENTE 59
No es criterio mayor de fiebre reumatática (criterios de Jones):
M. pneumoniae, clase mollicutes. Crece en caldo de corazón
de res con peptona y forma pequeñas colonias enterradas en 1. Carditis.
el agar sin la periferia en el huevo estrellado de M. hominis. 2. Poliartralgias.
3. Corea.
Resistentes a penicilina. No retienen el complejo colorante-yo-
4. Eritema.
duro del Gram. Hemoliza rápidamente eritrocitos bovinos y uti- 5. Nódulos subcutáneos.
liza la glucosa.

FAGET, SIGNO DE
60
Bradicardia relativa en la fiebre amarilla (temperatura
En la enfermedad de Kawasaki, es falso:
38.9°C y pulso de 48-52 lpm). Aparece durante el segundo día.
1. Suele cursar de forma benigna.
FERNANDEZ, REACCION DE 2. Frecuente en niños menores de 10 años.
3. Entre sus complicaciones figura muerte por infarto de miocar-
Reacción de hipersensibilidad cutánea frente a la lepromina dio.
4. Cursa con fiebre, artralgias, rash cutáneo y factor reumatoide
a las 48 horas. positivo.
5. Los salicilatos son muy útiles para evitar complicaciones.
FITZ-HUGH-CURTIS, SINDROME DE

Perihepatitis asociada a un cuadro de enfermedad inflama- RESPUESTAS: 56: 3; 57: 2; 58: 5; 59: 2; 60: 4.
toria pélvica (EIP), generalmente producido por clamydia. El

2425
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
5-10% de las mujeres con EIP aguda presentan este síndrome
con dolor pleurítico e hipersensibilidad hepática. Incluso el
25% de las salpingitis agudas muestran a laparoscopia tem-
prana infiltración de la cápsula hepática, con exudados y ad-
herencias fibrinosas entre peritoneo parietal y visceral. Tanto
la ecografía como las pruebas de función hepática son nor-
males.
FORCHEIMER, MANCHAS DE
Lesiones rojas pequeñas en paladar blando que aparecen en
la rubéola, aunque no son patognomónicas.
FOURNIER, GANGRENA DE
Celulitis anaerobia que afecta escroto, periné y pared abdo-
minal anterior, en la cual varios microorganismos anaerobios
se diseminan a lo largo de los planos aponeuróticos, causando
una extensa pérdida de piel.
FRIEDLANDER, BACILO DE
Klebsiella: gramnegativo, encapsulado. Presente en la flora
normal de boca e intestino. Fermenta glucosa, reduce nitratos
y es oxidasapositivo. Se distingue de serratia y enterobacter
por pruebas de decarboxilasa de aminoácidos. Es inmóvil y for-
ma grandes colonias mucoides en medio sólido.
GHON, COMPLEJO DE
Lesión pulmonar periférica calcificada con un ganglio hiliar
calcificado, característica de la tuberculosis primaria.
GUARNIERI, CORPUSCULOS DE
Inclusiones citoplasmáticas rodeadas de un halo que apare-
cen en las células epiteliales hinchadas e infectadas por el vi-
rus de la viruela.
HERBERT, DEPRESIONES DE
Signo diagnóstico de tracoma. Secuelas causadas por los
folículos límbicos.
HORDER, MANCHAS DE
Eritema macular débil, similar al de la fiebre tifoidea, en la
psitacosis.
HUTCHINSON, TRIADA DE
Estigmas de sífilis congénita: sordera, queratitis intersticial
y dientes de Hutchinson (incisivos centrales en forma de tonel
y con escotadura central).
2426
JONES, CRITERIOS DE
Se considera como alta probabilidad de fiebre reumática el
encontrar dos criterios mayores o uno mayor y dos menores,
con evidencias de una infección estreptocócica precedente
(historia reciente de escarlatina, cultivo faríngeo positivo para
estreptococo del grupo A, y título elevado de ASLO u otros an-
ticuerpos frente a estreptococo).
— Son criterios mayores: carditis, poliartritis, corea, eri-
tema marginado y nódulos subcutáneos.
— Son criterios menores: fiebre, artralgias, fiebre reumá-
tica o carditis reumática previa, proteína C reactiva o
velocidad de sedimentación globular elevadas, e in-
tervalo PR prolongado.
KATAYAMA, FIEBRE DE
Esquistosomiasis aguda. Enfermedad febril aguda por la res-
puesta inmune en visitantes de zonas endémicas, por infeccio-
nes por S. mansoni y S. japonicum. Su primera manifestación
es el prurito.
KAWASAKI, ENFERMEDAD DE
En niños. Vasculitis que cursa como enfermedad aguda y mul-
tisistémica: fiebre, adenopatía cervical, conjuntivitis, estomatitis,
rash, artralgias, diarrea. La alfa-2-globulina y la proteína-C-reac-
tiva están aumentadas (no hay factor reumatoideo positivo).
Suele ser benigna y desaparecer. Complicaciones, en la ter-
cera o cuarta semana: vasculitis coronaria (17-31%), infarto de
miocardio, pericarditis, miocarditis, ictericia, meningismo.
Mortalidad: 0,5-2,8%.
La aspirina disminuye la incidencia de complicaciones car-
diacas.
LAMEER, SINDROME DE
Infección por anaerobios que causa tromboflebitis supurati-
va de la yugular interna y fiebre prolongada, bacteriemia, ém-
bolos sépticos a pulmón y cerebro y múltiples focos metastási-
cos. Ha sido descrito con septicemia por fusobacterium tras
una faringitis exudativa. Hoy es rara.
LEISHMAN-DONOVAN, CUERPOS DE
Las leishmanias en forma de promastigote fusiforme móvil
con un flagelo son inoculadas al hombre, penetran en los mo-
nonucleares, pierden los flagelos y se multiplican como amas-
tigotes ovales intracelulares (2-5 micras).
LIPSCHÜTZ, CUERPOS DE
Corpúsculos intranucleares causados por virus herpes zoster.
LOEFFLER, MEDIO DE
Utilizado para el aislamiento del bacilo diftérico. Si no ha re-
cibido antibióticos en posible aislarlo en ocho-doce horas.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
LUCIO, FENOMENO DE
61
En la lepra difusa, infiltrativa y no nodular, frecuente en Los cuerpos de Lipschütz son típicos de:
Centroamérica. Es una arteritis con ulceración de la piel, ima-
gen anular característica, y más tarde formación de escaras 1. Sarampión.
delgadas y anulares. Los casos más graves se parecen a vas- 2. Se observan en el asta de Ammon en la rabia.
3. Secuela pulmonar tras varicela.
culitis necrotizantes, con alta mortalidad.
4. Se observan tras padecer un herpes zoster.
5. Se ven intraeritrocitarios tras esplenectomía.
LUDWIG, ANGINA DE

Infección periodóntica de origen más frecuente en el tercer

molar. Puede producir celulitis submaxilar: intenso edema lo-
cal, dolor, trismus y desplazamiento posterosuperior de la len- 62
gua. Edema submaxilar del cuello que impide deglución y pro- Señala la falsa en relación a la reacción de Mitsuda:
voca infección respiratoria. Etiología: estreptocos y anaero-
1. Es positiva en la lepra tuberculoide.
bios. Tratamiento: penicilina. 2. Es negativa en la lepra lepromatosa.
3. No es diagnóstico de lepra.
LYME, ENFERMEDAD DE 4. Se utiliza la lepromina como reactante.
5. Su lectura se efectúa a las 48-72 horas.
Producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, inoculada
por la picadura de la garrapata del género ixodide.
Tras un período de incubación de 3 a 32 días aparece la en-
fermedad, con tres estadios característicos:
63
— Estadio I: Eritema migrans en el sitio de la picadura de En la angina de Vincent:
la garrapata; dolor de cabeza, rigidez de cuello, ma- 1. Es típico el dolor precordial de reposo y nocturno.
lestar, escalofríos, fiebre, artralgias. Se trata con te- 2. Producida por Borrelia burdorgferi.
traciclinas, penicilina V o eritromicina. 3. Faringoamigdalitis bilateral cona denopatías halitosis.
— Estadio II: Alteraciones neurológicas (15%): meningi- 4. La adenopatía más frecuente es preauricular pude ulcerarse.
tis, encefalitis, neuritis, radiculopatía, mononeuritis 5. Es útil el metronidazol y no la griseofulvina.
múltiple, corea, mielitis. Alteraciones cardiacas: blo-
queo aurículo-ventricular, miocarditis. Se trata con pe-
nicilina G o ceftriaxona.
— Estadio III: Artritis oligoarticular (más frecuente en la 64
rodilla). Se trata con doxiciclina o con amoxicilina y
probenecid. Una de las siguientes de negatividad a la reacción de Weil-Félix:
1. R. prowazeki.
En la analítica aparece un aumento de anticuerpos específi- 2. R. rickettsi.
cos IgG. El cultivo de sangre, piel o LCR puede ser positivo. 3. R. akari.
4. R. typhi.
MALTA, FIEBRE DE 5. R. tsutsugamushi a la cepa de proteus OX-K.

Infección por Brucella melitensis. Fiebre ondulante, artro-

mialgias generalizadas, sudación profusa con «olor a paja po-
drida» y estreñimiento. Un 20-40% presenta esplenomegalia y 65
un 10% hepatomegalia; no es rara la ictericia y pueden darse El signo de Winterbotton es típico de:
adenopatías. Bradicardia relativa, tos seca e insomnio, son aún
menos frecuentes. 1. Leptospirosis.
2. Enfermedadde Chagas.
MAZOTTI, PRUEBA DE 3. Fiebre de los matorrales.
4. Enfermedad del sueño.
5. Leishmaniasis.
Diagnóstico de la oncocercosis. Tras la administracion de 50
mg de dietilcarbamicina, si aparece un exantema pruriginoso a
las veinticuatro horas sugiere fuertemente la presencia de mi- RESPUESTAS: 61: 4; 62: 5; 63: 5; 64: 3; 65: 4.
crofilarias en la piel.

2427
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
MCCONKEY, MEDIO DE
Medio de cultivo de enterobacterias (shigella, salmonella).
MELENEY, GANGRENA SINÉRGICA DE
Gangrena mixta, anaerobios y S. areus, generalmente. Apa-
rece días después de una intervención quirúrgica. Se produce
la infección de la herida, muy dolorosa, enrojecida y tumefac-
ta. Luego aparece una zona cental de necrosis. La fiebre no es
común. Tratamiento: quirúrgico y antibiótico.
MITSUDA, REACCION DE
Reacción a la lepromina que se lee tres-cuatro semanas
después. Positiva en pacientes con lepra tuberculoide y negati-
va en la lepromatosa. Suele ser positiva en adultos normales y
carece de utilidad diagnóstica.
MOTT, CELULAS DE
Típicas de tripanosomiasis. Células plasmáticas morulifor-
mes modificadas con inclusiones eosinofílicas que aparecen
en LCR. También pueden aparecer en miocardio y serosas.
NEGRI, CUERPOS DE
Lesión patognomónica de la rabia, pero su ausencia (20%
de los casos) no descarta el diagnóstico. Masa eosinófila de
10 nm, formada por una matriz fibrilar y partículas virales. Se
localizan en todo el cerebro, sobre todo en astas de Ammón,
córtex, tallo, Purkinje y ganglios de raíces dorsales.
NEUFELD, REACCION DE
Reacción de tumefacción capsular. Los microorganismos ex-
puestos a un antisuero específico para cada tipo dan una reac-
ción capsular positiva con precipitina. Se han identificado 84
serotipos de neumococo con este método.
NEWCASTLE, ENFERMEDAD DE
Infección por el virus de Newcastle. Afecta a avicultores,
veterinarios y virólogos con un período de incubación de 24-72
horas. Conjuntivitis, edema palpebral y lagrimeo. Los síntomas
generales son raros y la recuperación se produce en 10-14 dí-
as. Diagnóstico: aislamiento del virus.
NOVYI-McNEAL-NICOLLE (NNN), MEDIO DE
Medio tradicional para el cultivo de leishmania. Cultivos en-
tre 22-28° son positivos en 21 días.
PARINAUD,
SINDROME OCULOGANGLIONAR DE
Conjuntivitis granulomatosa y crecimiento del ganglio pre-
auricular homolateral. Variante de la enfermedad por arañazo
de gato.
2428
PAUL-BUNNELL-DAVIDSON, REACCION DE
Diagnóstico de mononucleosis infecciosa. Demostración de
anticuerpos heterófilos (aglutininas anti-hematíes de carnero).
Mediante una prueba de absorción diferencial, los anticuerpos
de Forssmann son absorbidos por el riñón de cobayo y los IgM
de la mononucleosis infecciosa por los hematíes de buey. Posi-
tiva a títulos de 1/32, 1/64. El título aumenta en dos-tres se-
manas comenzando a los tres días. Es detectable a la segunda
semana en el 60%. Desaparece en ocho-doce semanas.
PFEIFFER, BACILO DE
H. influenzae. Para crecer requiere factor V termolábil y factor
X termoestable localizado en eritrocitos. Son incapaces de he-
molizar durante su crecimiento. Crecen en medio de Levinthal.
PIRINGER-KUCHINSKA, LINFADENITIS DE
Típica de toxoplasmosis pero no patognomónica. Linfadeni-
tis epitelioidecelular no caseificante que recuerda la sarcoido-
sis. Hiperplasia folicular con pequeños agregados de células
epiteiloides (microsarcoide), tanto en el seno de los folículos
como en tejido interfolicular y medular, borrando límites. No
hay células gigantes. Rara vez pueden encontrarse toxoplas-
mas en su interior.
RASMUSSEN, ANEURISMA DE
Arteria pulmonar terminal persistente en el interior de una
caverna tuberculosa.
ROMAÑA, SIGNO DE
En la Enfermedad de Chagas. Si la puerta de entrada del T.
cruzi ha sido la conjuntiva, aparece conjuntivitis unilateral in-
dolora, edema palpebral e infarto ganglionar preauricular.
ROSA DE BENGALA, TEST DEL
Reacción de aglutinación en el portaobjetos de un antígeno
contituido por una suspensión muy densa de brucelosis teñida
por el colorante a pH 3,65. Se pone en contacto una gota del
antígeno y el suero problema y se observa si hay aglutinación.
Resultado en tres minutos sin falsos positivos.
ROUX, VACUNA DE
Anti brucella con una fracción fenol insoluble de B. meliten-
sis cepa M-15.
RUIZ-CASTAÑEDA, MEDIO DE
Medio de cultivo que se emplea para el aislamiento de Bru-
cella.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SABIN, TETRADA DE
66
Tétrada característica de toxoplasmosis congénita: coriorre- Es falso en la enfermedad de Fitz-Hugh-Curtis:
tinitis (lo más frecuente), microoftalmía, hidrocefalia y calcifi-
caciones intracraneales. 1. Es una perihepatitis.
2. Dolor pleurítico e hipersensibilidad hepática.
3. Puede verse en el contexto de una salpingitis aguda.
SABIN, VACUNA DE 4. Producido por Clamydia más frecuentemente.
5. Las transaminasas aumentan en cinco veces su valor normal.
Vacuna oral con virus vivos atenuados anti polio. Utiliza los
tres tipos de virus en proporción 5/1/3. Produce inmunidad lo-
cal por IgA. Puede producir parálisis en adultos previamente
inmunizados (1 caso entre 11,5 millones), y un caso de contac- 67
to familiar cada 3,9 millones.
En cuanto al signo de Romaña, señala la falsa:
SALK, VACUNA DE 1. Típico de la enfermedad de Chagas.
2. Causado por Tripanosoma cruzi.
Utiliza virus inactivados (de los tres tipos) de polio. Se admi- 3. Conjuntivitis bilateral indolora.
4. Edema palpebral.
nistra en cuatro dosis, las tres primeras cada cuatro-seis se- 5. Infarto ganglionar preauricular.
manas, empezando a los tres meses, y la cuarta seis-doce me-
ses después. Al componerse de virus inactivados puede admi-
nistrarse a inmunodeficientes y a adultos.

68
SCHICK, PRUEBA DE
El medio de Ruiz Castañeda se utiliza para:
Permite conocer la cantidad de antitoxina diftérica en circu- 1. Aislamiento de Brucella.
lación. Consiste en inyectar 0,1 ml. de toxina diftérica purifica- 2. Aislamiento de Leishmania.
da (1/50 de la dosis letal mínima) disuelta en albúmina huma- 3. Crecimiewnto del gonococo.
na, en un antebrazo. En el otro, 0.1 ml. de toxoide purificado. 4. Relacionado con leptospirosis.
Se examinan los puntos de inoculación a las 24 y 48 horas y 5. Util en la tripanosomiasis.
entre el cuarto y séptimo día. Reacción positiva: no hay inmu-
nidad; negativa: no hay reacción en ningún brazo, hay inmuni-
dad. Pseudorreacción: inflamación en los dos brazos, indica in-
munidad e hipersensibilidad. Reacción combinada: se inicia co- 69
mo pseudorreacción y respuesta inflamatoria persistente en el Señala la falsa en cuanto a la enfermedad de Lyme:
brazo donde se inyectó la toxina. Persiste e indica hipersensi-
bilidad tardía a la toxina. 1. Producida por B. burgddorferi.
2. Período de incubación 3-7 días.
3. El Estadio I se caracteriza por el Eritema migrans.
SCHUFFNER, CUERPOS DE 4. El Estadio III se caracteriza por gonartritis más frecuentemente.
5. El bloqueo aurículo-ventricular es típico del Estadio II.
En infecciones por Plasmodium vivax los eritrocitos parasita-
dos están crecidos y pálidos y pueden contener puntos difusos
de color rojo vivo.
70
SCHWARZ, VACUNA DE
En cuanto al fenómeno de Lucio es falso:
Vacuna del sarampión con virus atenuados derivados de la 1. Se ve en la lepra infiltrativa.
cepa Edmonston cultivados en embrión de pollo. 2. Más frecuente en Centroamérica que en Europa.
3. Presenta baja mortalidad, aun en los casos más graves.
4. Arteritis con ulceración de piel.
SIMON, NODULOS DE 5. Imagen anular con formación de escaras.

Modo de inicio de la tuberculosis postprimaria o del adulto

con pequeños focos pulmonares apicales procedentes de dise- RESPUESTAS: 66: 5; 67: 3; 68: 1; 69: 2; 70: 3.
minaciones hematógenas posprimarias localizadas.

2429
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
SYMMERS, FIBROSIS PORTAL DE
Fase terminal de la esquistosomiasis en una minoría de pa-
cientes (fibrosis en boquilla de pipa). Hepatomegalia dura y no-
dular (el lóbulo izquierdo está característicamente agrandado).
THAYER-MARTIN, CULTIVO DE
Medio de cultivo (Agar sangre, peptona) utilizado para aislar
el gonococo.
TZANCK, FROTIS DE
Diagnóstico aproximativo de varicela-zoster, raspando la ba-
se de las lesiones para demostrar células gigantes multinu-
cleadas.
VINCENT, ANGINA DE
Producido por Borrelia vicentii y fusobacterium. Faringoa-
migdalitis ulceronecrotizante, unilateral, con fiebre, halitosis,
adenopatías cervicales, leucocitosis y afectación del estado
general. Se trata con penicilina y metronidazol.
WARTHIN-FINKELDEY, CÉLULAS DE
Células gigantes del sistema reticuloendotelial en los teji-
dos linfoides hiperplásicos durante el sarampión.
WEIL, SINDROME DE
Leptospirosis grave con ictericia, hiperazoemia, hemorragia,
anemia, trastornos de la conciencia y fiebre continua. Parece
producida por lesión tóxica directa. El inicio y la primera fase
son similares a formas más benignas. Las características espe-
ciales aparecen del tercer al sexto día y alcanzan su máxima
expresión en la segunda fase, cuando comienzan los signos de
disfunción hepatobiliar y renal (proteinuria, hematuria, piuria y
azoemia). Hay manifestaciones hemorrágicas por lesión capilar
y trombopenia. Los síntomas suelen desaparecer en el séptimo
2430
día, pero con recurrencia posterior más intensa. La lesión renal
más grave es una necrosis tubular aguda con oliguria. Puede
ser causado por otros serotipos aparte de L. icterohemorrágica,
aunque éste es el más frecuente.
WEIL-FELIX, REACCION DE
Reacción de aglutinación con las cepas de Proteus OX-2,
OX-19 y OX-K. Se utiliza en el diagnóstico de las rickettsiosis,
pero con escasa sensibilidad y especificidad (actualmente se
prefieren técnicas de inmunofluorescencia indirecta).
Reacción positiva
— Tifus exantemático epidémico (causado por R. prowa-
zeki y transmitido por piojos).
— Fiebre manchada de las Montañas Rocosas (causada
por R. rickettsi y transmitido por garrapatas).
— Tifus murino o endémico (causado por R. typhi).
Reacción falsamente positiva
Leptospirosis y fiebre recurrente.
Reacción negativa
— Fiebre Q (causada por Coxiella burnetti).
— Viruela rickettsiósica o rickettsiosis pustulosa (causa-
da por R. Akari).
— El 30% del Tifus de los matorrales (causado por R.
tsutsugamushi, positiva para OX-K).
WINTERBOTTON, SIGNO DE
Adenopatías del triángulo cervical posterior en la enferme-
dad del sueño.
WRIGHT, REACCION DE
Diagnóstico de brucelosis. Reacción de seroaglutinación po-
sitiva a los pocos días con máximo a las doce semanas, perma-
neciendo positiva a títulos bajos durante meses o años.
 Capítulo VI
HEMAT OLOGIA
Indice
Hematología
AUER, CUERPOS DE
Estructuras lisosómicas anormales, principalmente en célu-
las mielocíticas, aunque también en monocíticas, de color rojo
y en forma de bastón. Utiles en el diagnóstico de leucemia
mieloide aguda. Aparecen sólo en el 10-20%.
BARTS, HEMOGLOBINA
Tetrámero constituido por cadenas gamma que aparece en la
talasemia alfa con delección de los cuatro genes en la forma clí-
nica de hidropesía fetal. El feto sólo tiene hemoglobina Barts.
BERNARD-SOULIER, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Disminución de la adherencia plaque-
taria (en la hemostasia primaria), por déficit de la glucoproteí-
na Ib plaquetaria. Cursa con episodios recurrentes de hemorra-
gias mucosas.
Además presentan disminución de la aglutinación con risto-
cetina, agregación normal con ADP, adrenalina o trombina,
trombocitopenia leve y plaquetas muy grandes, linfocitoides.
No ligan factor de Von Willebrand. Tratamiento: transfusión de
plaquetas normales.
BING-NEEL, SINDROME DE
Neuropatía periférica que se presenta en el 10% de pacien-
tes con enfermedad de Waldenström debido a trastornos circu-
latorios en los «vasa vasorum».
BIRBECK, GRANULOS DE
Aparecen en el citoplasma de células de Langerhans, con-
tienen ATPasa y alfa-naftil-acetato-esterasa.
BÖHR, EFECTO
Influencia del pH en la afinidad de la hemoglobina por el O2.
Un aumento de pH (alcalosis) desplaza la curva hacia la izquier-
da, es decir, aumenta la afinidad por el O2 y disminuye la oxige-
nación tisular. La acidosis, el aumento de la temperatura y el au-
mento de 2,3 difosfoglicerato desplazan la curva a la derecha.
BURKITT, LINFOMA DE
Linfoma no Hodgkin relacionado con el virus de Epstein-
Barr. El oncogen C-myc del cromosoma 8 se transloca al cro-
mosoma 14. Afecta a niños.
Es extraganglionar, constituido fundamentalmente por linfo-
citos de célula pequeña no hendida, con características de cé-
lulas B con Ig de superficie. Típica la imagen de ganglios en
“cielo estrellado”.
El tipo africano se localiza con frecuencia en mandíbula. En
el resto se presenta como masa abdominal. Algunas remisio-
nes con ciclofosfamida.
CASTLEMAN, ENFERMEDAD DE
Hiperplasia angiofolicular linfoide o hamartoma angiolinfoi-
de. Afecta a niños o jóvenes, en forma de anemia hipocroma
2431
HEMATOLOGIA
microcítica resistente al hierro, retraso del crecimento, hiper-
gammaglobulinemia y aumento de VSG.
— Forma hialinovascular (91%). Proliferación folicular y
neoformación de vasos en ganglios.
— Forma plasmática, 9%.
La localización preferente es la abdominal. El diagnóstico se
hace por la exéresis quirúrgica, que además es curativa.
CONSTANT SPRING, HEMOGLOBINA
Mutante con subunidades más grandes que surgen por susti-
tución de una base en el codon de terminación o desviación de la
estructura que pone el codon de terminación fuera de fase. Fre-
cuente en sureste asiático. Fenotipo de talasemia alfa. Cuando
se hereda con el haplotipo puede producir enfermedad por Hb H.
COOLEY, ANEMIA DE
Betatalasemia homocigótica o talasemia mayor. Aunque al
nacer puede aparecer anemia, el diagnóstico suele retrasarse
unos meses. El curso es severo, con intensa eritropoyesis ex-
tramedular que produce alteraciones óseas (facies asiática),
exceso de hierro, cálculos biliares y frecuentes infecciones. La
Hb F oscila entre un 10-90%. La Hb A2 suele presentar niveles
dobles de lo habitual, aunque puede ser normal. Tratamiento:
transfusiones y quelantes del hierro.
CHEDIAK-HIGASHI, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Neutropenia, con alteración de la qui-
miotaxis y leucocitos con gránulos gigantes peroxidasa positivos.
Cursa con infecciones piógenas de repetición (S. aureus), al-
binismo, nistagmo, periodontitis y neuropatía periférica.
CHESAPEAKE, HEMOGLOBINA
Hemoglobina anormal con gran afinidad por el oxígeno. Pro-
duce cuadros de eritrocitosis familiar. Herencia autosómica co-
dominante.
CHRISTMAS, SINDROME DE
Hemofilia B. Recesiva ligada a X. Hay un déficit de factor IX.
Clínicamente indistinguible de la hemofilia A.
DI-GUGLIELMO, SINDROME DE
Forma de leucemia aguda no linfocítica con cambios displási-
cos atípicos en la serie eritroide (megaloblásticos). Eritroleucosis.
DIAMOND-BLACKFAN, SINDROME DE
Autosómica dominante y recesiva. Aplasia de serie roja pro-
ducida por una posible alteración del metabolismo del triptófa-
2432
no. Serie blanca y megacariocítica normales. Clínica antes del
6.° mes de vida. El 30% mueren por leucemias, infecciones o
hemosiderosis. Tratamiento: transfusiones, corticoides y tras-
plante de médula ósea.
DITTLE, CRISIS DE
Cólicos nefríticos en hemofílicos por obstrucción ureteral
por coágulos.
DOEHLE, CUERPOS DE
Inclusiones en el citoplasma de los neutrófilos durante la infec-
ción y que corresponden a fragmentos de retículo endoplásmico.
DONATH-LANDSTEINER, ANTICUERPOS DE
IgG dirigida contra el complejo antigénico P que produce li-
sis mediada por complemento, en la hemoglobinuria paroxísti-
ca por frío. También se veían en la sífilis terciaria.
DUKE-IVY, TIEMPO DE
Tiempo de sangría. Valoración de la hemostasia primaria.
Duke, menor de 5 minutos. Ivy, menor de 9,5 minutos.
EVANS, SINDROME DE
Anemia y trombocitopenia autoinmunes. Coombs (+).
FANCONI, ANEMIA DE
Autosómico recesivo. Es la aplasia medular hereditaria más
frecuente. Elevado riesgo de leucemia (también entre los fami-
liares).
Cursa con anemia y trombocitopenia, de comienzo entre los
cuatro y seis años de edad. Se asocia a alteraciones esqueléti-
cas (agenesia o hipoplasia de pulgares y radio), talla baja, hi-
perpigmentación cutánea, malformaciones cardíacas y renales.
La testosterona alivia temporalmente.
FRANKLIN, ENFERMEDAD DE
Enfermedad de cadenas pesadas gamma. Linfadenopatía,
fiebre, anemia, hepatoesplenomegalia y, característico, el ede-
ma del paladar (del anillo de Waldeyer). La fracción gamma 1
es la más frecuente. Es frecuente la trombocitopenia y eosino-
filia y médula ósea normal. El componente M aparece tanto en
orina como en suero. El deterioro es rápido hasta la muerte por
infecciones intercurrentes.
GAISBÖCK, SINDROME DE
Policitemia relativa, benigna o de estrés, disminución del
volumen plasmático, con volumen globular normal o próximo al
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
límite superior de la normalidad en sujetos varones, fumado-
res, hipertensos y obesos. No precisa tratamiento. 71
Los cuerpos de Auer son típicos de:
GLANZMANN, TROMBOASTENIA DE
1. Leucemia mieloide aguda.
Autosómica recesiva. Alteración de la agregación plaqueta- 2. Leucemia linfoide crónica.
ria por déficit de las glucoproteínas IIb y IIIa con hemorragias 3. Síndrome de Sézary.
4. Hiperesplenismo.
graves mucosas de repetición. 5. Endocarditis infecciosa subaguda.
Las plaquetas muestran cambios de forma y secreción, con ta-
maño normal (a diferencia del síndrome de Bernard-Soulier) y no
72
se agregan con ADP, trombina o adrenalina. La adhesión y agluti-
nación con ristocetina son normales. Tiempo de hemorragia: alar-
Respectro al linfoma de Burkitt, señala la falsa:
gado. Tratamiento: transfusiones de plaquetas normales.
1. Ocurre una translocación cromosómica (14,8).
GUMPRECHT, SOMBRAS NUCLEARES DE 2. Más frecuente en personas mayores de 50 años.
3. Típicamente hay linfocitos pequeños no hendidos.
Células linfoides rotas en el seno de la leucemia linfoide 4. El tipo africano es con más frecuencia mandibular.
5. Es típica la imagen de ganglios en cielo estrellado.
crónica, debido a su fragilidad, al hacer extensiones de sangre
periférica.
73
HAM, TEST DE
Señala la falsa en la enfermedad de Franklin:
Consiste en incubar hematíes del paciente en suero normal 1. Cursa con fiebre, linfadenopatía y edema del paladar.
acidificado pH 6,5-7 durante 30 minutos a 37°C. La destrucción 2. El origen está en la gammaglobulinas.
de estos hematíes es la base del diagnóstico de la hemoglobi- 3. El componente M puede detectarse en suero, pero también en
nuria paroxística nocturna. También es positivo en HEMPAS orina.
(«Hereditary Eritroblastic Multinuclearity with a Positive Acid 4. Suelen morir por infecciones intercurrentes.
5. La médula ósea es normal y hay trombocitopenia y eosinope-
Serum test»).
nia.
HEINZ, CUERPOS DE
74
Inclusiones de hemoglobina precipitada en los casos de
anemia hemolítica con hemoglobina anormal. Señala la falsa en cuanto a la célula de Hodgkin:
1. Es típica de la enfermedad de Hodgkin.
HODGKIN, CÉLULA DE 2. Sus nucleolos son más pequeños que los de la célula de Reed-
Sternberg.
Célula mononuclear de citoplasma más pálido que la de 3. Tiene un sólo núcleo.
Reed-Sternberg y con nucléolos más pequeños, típica de la en- 4. Al identificarla podemos hacer el diagnóstico primario de enfer-
fermedad de Hodgkin (EH). Es suficiente para demostrar una medad de Hodgkin.
5. El citplasma es más claro que el de la célula de Reed-Stern-
EH que afecta hígado o médula ósea en un paciente que sabe- berg.
mos que tiene la enfermedad pero no son suficientes para el
diagnóstico primario.
75
HODGKIN, ENFERMEDAD DE
Es falso respecto a la enfermedad de Hodgkin:
Proliferación maligna del sistema linfoide. Las células de 1. La célula de Reed Sternberg no es patognomónica.
Reed-Sternberg (células grandes con dos núcleos «en espejo») 2. El estadio de Esclerosis Medular es el más frecuente.
no son patognomónicas y su número da la malignidad de las 3. El estadio de Depleción Linfocítica es de peor pronóstico.
distintas variantes de estos linfomas. 4. El estadio de predominio linfocítico es el de mejor pronóstico
con abundantes células de Reed-Sternberg.
Según la clasificación de Rye, y por orden de incidencia, se 5. En el estadio de Eslcerosis medular es donde más abundantes
clasifican en: son las células tipo lacunar.

— Esclerosis medular: Es la más frecuente. En ellos se

encuentra una variante de la célula de Reed-Stern- RESPUESTAS: 71: 1; 72: 2; 73: 5; 74: 4; 75: 4.
berg, llamada célula lacunar.

2433
HEMATOLOGIA
— Celularidad mixta.
— Predominio linfocítico: el de mejor pronóstico; varie-
dad en la que más raramente se encuentran las célu-
las de Reed-Sternberg.
— Depleción linfocítica: el de peor pronóstico.
Cursa con adenopatías no dolorosas. Pueden darse clínica
como fiebre, pérdida de peso, prurito y sudoración nocturna. El
diagnóstico se realiza mediante biopsia ganglionar.
Según la clasificación de Ann Arbor se clasifican en 4 esta-
dios.
— Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar.
— Estadio II: Afectación de dos o más regiones al mismo
lado del diafragma.
— Estadio III: Afectación ganglionar a ambos lados del
diafragma.
— Estadio IV: Enfermedad diseminada más allá de los
ganglios linfáticos.
Cada estadio se subdivide en A (sin síntomas sistémicos) y
B (con síntomas constitucionales).
El tratamiento en los estadios I y II es radioterapia, y en los
estadios III y IV, quimioterapia.
La supervivencia global a 5 años es del 80%.
HOSTER, SIGNO DE
Dolor que experimentan algunos enfermos en los ganglios
hipertróficos cuando ingieren alcohol. Característico de la En-
fermedad de Hodgkin, aunque no exclusivo.
HOWELL-JOLLY, CUERPOS DE
Restos de cromatina nuclear en los eritrocitos que se ven en
sujetos esplenectomizados, hipoesplenismos, anemias mega-
loblásticas y refractarias.
HUNTER, GLOSISTIS ATROFICA DE
Inflamación con enrojecimiento doloroso de los bordes y
punta de la lengua que evoluciona a atrofia. Aparece en la
anemia perniciosa.
IMERSLUND-GRÄSBECK, ENFERMEDAD DE
Anemia megaloblástica infantil con albuminuria. Anemia
perniciosa infantil de tipo II. Hay déficit selectivo de absorción
en mucosa ileal. El tipo I aparece a los dos años por falta de
factor intrínseco, con ClH normal.
KASABACH-MERRIT, SINDROME DE
Malformaciones vasculares extensas y de agrandamiento
progresivo afectando grandes zonas de las extremidades. La
2434
hemorragia es secundaria a CID por la lentitud del flujo sanguí-
neo por vasos anormales y flexuosos.
KIKUCHI, LINFADENITIS NECROTIZANTE
Etiología desconocida. Aparece en mujeres jóvenes. Locali-
zación cervical, dolorosa, fiebre y leucopenia. Remisión espon-
tánea en 3 meses. AP: necrosis con cariorrexis, pérdida parcial
de la estructura ganglionar y focos de histiocitos en cortical o
paracortical, con ausencia de neutrófilos.
KOSTMANN, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Agranulocitosis infantil hereditaria
con infecciones recidivantes pocos días tras el nacimiento. Los
leucocitos aumentan pero con ausencia de granulocitos. Hay
linfomonocitosis con una médula ósea hiperplásica. Mueren
antes del año. Tratamiento: trasplante de médula ósea.
LENNERT, LINFOMA DE
Linfoma T periférico de alta malignidad, formado por linfoci-
tos maduros.
LEPORE, HEMOGLOBINA DE
Originada por entrecruzamiento no homólogo entre genes
adyacentes de las cadenas delta y beta dando lugar a una su-
bunidad de fusión en la que el extremo N-terminal tiene la se-
cuencia de aminoácidos de la cadena delta y el extremo C tie-
ne la de beta. Fenotipo de talasemia beta.
LOUIS-BARR, SINDROME DE
Autosómica recesiva. Cursa con ataxia, telangiectasias, si-
nusitis, bronquiectasias, bronconeumonías recidivantes.
Hay un déficit de la inmunidad celular (anergia cutánea) y
ausencia de IgA e IgE. La alfafetoproteína está elevada. Mayor
incidencia de tumores por alteración en la reparación del DNA.
McLEOD, FENOTIPO
Los eritrocitos con este fenotipo reaccionan sólo débilmente
con anticuerpos contra antígenos del sistema Kell, de control
autosómico, y tampoco poseen Kx (antígeno muy común ligado
a X). Aparece en algunos niños con enfermedad granulomatosa
crónica ligada a X.
MINKOWSKI-CHAUFFARD, ENFERMEDAD DE
Esferocitosis hereditaria. Autosómica dominante y recesiva.
Alteración de la forma eritrocitaria con aumento del diámetro
transversal a expensas del longitudinal sin modificación del
volumen. Se debe a un déficit de espectrina en la membrana
con mayor fragilidad del hematíe. Cursa como anemia crónica
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
con clínica ya, generalmente, en el período neonatal y también
en la vida adulta. Hay esplenomegalia, anemia normocícica 76
con aumento de la CHCM y un 1-5% de esferocitos. Tratamien- Señala la falsa respecto a la enfermedad de Hodgkin:
to: esplenectomía.
1. Las adenopatías típicamente no duelen.
MOSCHOWITZ, SINDROME DE 2. El diagnóstico se realiza con más frecuencia mediante muestra
de médula ósea.
3. Un paciente con fiebre y pérdida de peso con ganglios afecta-
Púrpura trombocitopénica trombótica. Afecta a adultos jóve- dos en mediastino y tronco celíaco está en un estadio IIIB.
nes, más a mujeres. Anemia hemolítica con eritrocitos nuclea- 4. El paciente anterior lo mejor sería tratarlo con quimioterapia.
dos y fragmentados, trombocitopenia, trastornos neurológicos 5. Los pacientes en estadios I y II, en principio se tratan con radio-
(indican mal pronóstico) y alteraciones renales (proteinuria y terapia.
oliguria). Las pruebas de coagulación suelen ser normales. Hay
un depósito de material hialino y microaneurismas en las arte-
riolas. Tratamiento: corticoides, plasmaféresis y esplenecto- 77
mía.
Es falso en un paciente con síndrome de Louis-Barr:
PEL-EBSTEIN, FIEBRE DE 1. Posiblemente padezca bronconeumonías recidivantes.
2. La alfafetoproteína es típico que esté elevada.
Períodos alternativos de 1-2 semanas de fiebre irregular con 3. Tiene mayor probabilidad de padecer tumores.
otros afebriles. Es muy frecuente, típica de enfermedad de 4. Presenta ausencia de IgA pero también de IgE.
Hodgkin. 5. La prueba de la tuberculina muy probable que dé positivo.

PELGER-HUET, ANOMALIA DE
78
Autosómica dominante. El 20-50% de los leucocitos son Es falso en la enfermedad de Minkowski-Chauffard:
granulosos no segmentados y con el aspecto de leucocitos
1. El volumen eritrocitario no varía respecto al normal.
“en banda” o de leucocitos bisegmentados. La cantidad de
2. El defecto se encuentra en la membrana del hematíe.
leucocitos no segmentados recuerda un hemograma con des- 3. El paciente presenta anemia crónica microcítica.
viación izquierda. Los neutrófilos son los más afectados. Al- 4. Los esferocitos constituyen menos del 15% de los hematíes.
gunas leucosis agudas presentan un pseudo-Pelger. Sin tras- 5. La clínica aparece ya en el período neonatal.
cendencia.

REED-STERNBERG, CÉLULA DE
79
Célula de gran tamaño, de citoplasma ligeramente basófilo, Es cierto en el síndrome de Moschowitz:
con dos núcleos de gran tamaño y aspecto lobulado con nucléo- 1. Las pruebas de coagulación están alteradas.
lo prominente. Positiva a Ki-1. No es patognomónica pero sí 2. Hay alteración de las plaquetas, pero su número es normal.
muy típica de enfermedad de Hodgkin. Aparecen células simi- 3. Los trastornos neurológicos comunes y leves y no afectan al
lares en la mononucleosis infecciosa y cáncer de mama. pronóstico vital.
4. Afecta más a jóvenes varones por influencia de la testosterona.
RENDU-OSLER-WEBER, SINDROME DE 5. Son muy típicos los microaneurismas arteriolares.

Autosómica dominante. Pequeñas telangiectasias rojas en

cara, labios, mucosa nasal y oral y puntas de los dedos. Puede 80
encontrarse lesiones similares en mucosa gastrointestinal,
La fiebre de Pel-Ebstein:
aparato urinario, pulmones, hígado y bazo. Son malformacio-
nes arteriovenosas de la microvascularizacion con tendencia a 1.
sangrar: epistaxis, hemorragias digestivas recurrentes, hemop- 2.
tisis por fístulas arteriovenosas pulmonares y hematuria. 3.
4.
El estudio de coagulación es normal: las hemorragias se de-
ben a un trastorno vascular. 5.
Típicamente ondulante en la brucelosis.
Es típica de enfermedad de Hodgkin pero infrecuente.
Es debida a anticuerpos de Donath-Landsteiner.
Tiene una duración de 1-2 semanas per luego alterna con otros
períodos afebriles.
Aparece en la enfermedad de Hodgkin cuando se toma alcohol.

RICHTER, SINDROME DE
RESPUESTAS: 76: 2; 77: 5; 78: 3; 79: 5; 80: 4.
Leucemia linfática crónica que evoluciona a linfoma agresivo

2435
HEMATOLOGIA
ROSAI-DORFMAN, ENFERMEDAD DE
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía, de etiología desco-
nocida. Los senos linfáticos de los ganglios aparecen repletos
de histiocitos, con escasas atipias y gran cantidad de linfocitos
en el interior de los histiocitos. Afecta a jóvenes, sobre todo
negros. Fiebre y adenopatías laterocervicales y supraclavicula-
res. VSG aumentada, anemia y leucocitosis. Suele ser benigno
con remisión espontánea, sin transformación a linfoma.
RUMPEL-LEEDE, TEST DE
Test de fragilidad capilar. Con esfignomanómetro en brazo,
a presión intermedia, cinco minutos para provocar estasis capi-
lar. Se producen petequias si hay fragilidad capilar o trombo-
penia. Más de cinco petequias en flexura de codo o mano ha-
cen el test positivo.
SELIGMANN, ENFERMEDAD DE
Enfermedad de cadenas pesadas alfa, la más frecuente.
También denominada linfoma mediterráneo. Jóvenes, con infil-
tración de la lámina propia del intestino delgado. Característi-
ca la forma aplanada en el proteinograma. Curso variable con
alguna respuesta a antibióticos.
SEZARY, SINDROME DE
Linfoma cutáneo de células T. Relacionado con micosis fun-
goide. Adultos varones con eritrodermia y adenopatías. Raro la
hepatomegalia y la esplenomegalia. Células de Sézary: de nú-
cleo cerebriforme y PAS positivas diastasa resistentes. No
suele haber anemia ni trombocitopenia.
STERNBERG, SARCOMA DE
Leucemia linfoide aguda de células T (20% del total), con
grandes adenopatías y masa mediastínica.
TAR, SINDROME DE
Hipoplasia amegacariocítica congénita con agenesia de ra-
dios.
VON WILLEBRAND, ENFERMEDAD DE
Autosómico dominante, alteración en el cromosoma 12. Es
el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente por un défi-
cit cuantitativo o cualitativo del factor de Von Willebrand. Sin
predilección por sexo.
El factor VIII de la coagulación tiene tres componentes dis-
tintos:
— Factor VIII: C (factor coagulante o antihemofílico), cu-
yo déficit es el causante de la hemofilia A. La transfu-
2436
sión de plasma de un hemofílico puede aumentar el
nivel del factor VIII: VW.
— Factor VIII: VW (factor Von Willebrand), cuyo déficit es
el causante de la enfermedad de Von Willebrand. Este
factor es sintetizado por las células endoteliales (la
síntesis de todos los factores de coagulación, salvo el
VIII, se realiza en el hígado). Tiene dos funciones:
• Participa en la adhesión plaquetaria a los bordes
de la herida vascular, uniéndose a la glucoproteí-
na de la membrana plaquetaria Ib. Por tanto, en la
enfermedad de Von Willebrand habrá una adhesi-
vidad plaquetaria disminuida. También participa
en la aglutinación plaquetaria inducida por risto-
cetina, que estará disminuida en esta enferme-
dad.
• Forma complejos plasmáticos con el factor VIII. La
formación de dichos complejos es imprescindible
para mantener unos adecuados niveles plasmáti-
cos de factor VIII.
— Factor VIII: Ag, con capacidad antigénica, y que tam-
bién se encuentra disminuido en la enfermedad de
Von Willebrand.
En los casos leves cursa con hemorragias sólo tras cirugía o
traumatismos. Los pacientes con afectación más intensa pre-
sentan epístaxis espontáneas o sangrados de mucosas, sin he-
martros ni hematomas espontáneos.
Analítica: aumento del tiempo de hemorragia, con recuento
plaquetario normal. Hay también adhesividad plaquetaria dis-
minuida, aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina dis-
minuida, déficit de los factores VIII: VW y VIII: Ag y actividad
reducida del factor VIII.
Tratamiento: crioprecipitados (fracción de plasma enriqueci-
da en factor de Von Willebrand) o con DDAVP (I-desamino 8D
arginina vasopresina, análogo de la vasopresina, que estimula
la liberación del factor de Von Willebrand almacenado en las
células endoteliales).
WERLHOF, ENFERMEDAD DE
Púrpura trombocitopénica idiopática, con dos formas:
— Aguda: Afecta a niños después de infecciones víricas.
Autolimitada y no requiere tratamiento. Causada por
inmunocomplejos que contienen antígenos virales,
que se unen a los receptores FC de las plaquetas, o
por anticuerpos producidos contra los antígenos vira-
les y que presentan una reacción cruzada con las pla-
quetas.
— Crónica: Más a mujeres entre 20-40 años. Se produ-
cen anticuerpos contra las glicoproteínas Ib o el com-
plejo IIb-IIIa, que actúan como opsoninas, acelerando
la eliminación de las plaquetas por los fagocitos. Se
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
trata con corticoides. La esplenectomía, el danazol
(andrógeno), la vincristina o la ciclofosfamida están 81
indicados en los pacientes que requieren altas dosis En cuanto al síndrome de Rendu-Osler Weber es falso:
de corticoides.
1. Autosomica dominante.
La infección por VIH es actualmente causa frecuente de 2. Típica tendencia a hemorragias digestivas.
trombocitopenia inmunitaria. 3. Presentan hematuria con frecuencia.
4. El tiempo de protrombina es típicamente normal.
WINTROBE, SIGNO DE 5. Presentan telengiectasias en labios y en mucosa nasal con
epixtasis.
Ostalgia e hipersensibilidad esternal. En el 50% de las leu-
cemias agudas.
82
Es falso en el síndrome de Sezary:

1. Es un linfoma de célula T.
2. Presenta la célula de Sézary con núcleo típico cerebriforme.
3. Típicamente existen adenopatías y hepatoesplenomegalia.
4. La célula típica es resistente a la diastasa y toma el colorantes
PAS.
5. Puede haber anemia y trombocitopenia.

83
Señala la falsa en la anemia de Fanconi:

1. Herencia recesiva.
2. Es la aplasia hereditaria más frecuente.
3. El paciente y sus familiares presentan mayor riesgo de linfoma.
4. Comienza hacia los 6 años, con trombopenia y anemia.
5. Asocia alteraciones cardíacas y renales.

84
Es falso en el síndrome de Chediak-Higashi:

1. Herencia recesiva.
2. Neutropenia con alteración de la quimiotaxis.
3. Infecciones víricas de repetición.
4. Alteraciones de la sensibilidad y nistagmo.
5. Albinismo y periodontitis.

85
Es falso en cuanto al síndrome de Blackfan-Diamond:

1. Autosómica dominante.
2. Hiperplasia de la serie roja.
3. El metabolismo del triptófano está alterado.
4. Series leucocitaria y plaquetar normales.
5. Hemosiderosis asociada.

RESPUESTAS: 81: 2; 82: 3; 83: 3; 84: 3; 85: 2.

2437
 Capítulo VII
INMUNOLOGIA
Indice
Inmunología
BRUTON, ENFERMEDAD DE
Agammaglobulinemia ligada a X con bajos niveles de inmu-
noglobulinas, escasos o ausentes linfocitos B (LB), e inmunidad
celular intacta. En los ganglios hay pocos LB y no hay folículos
linfáticos. Defecto en la transformación de células pre-B en LB
maduros. Las infecciones comienzan a partir del sexto mes
cuando empiezan a desaparecer los anticuerpos maternos. Es-
pecial susceptibilidad a la artritis por mycoplasma, dermato-
miositis y encefalitis por ECHO virus.
DI GEORGE, SINDROME DE
Deficiencia aislada de células T. Defecto del desarrollo em-
briológico de la cresta neural y 3.a y 4.a bolsas faríngeas. Defec-
tos cardiovasculares, sobre todo de grandes vasos, tetania hipo-
calcémica por infradesarrollo de paratiroides. El timo es ectópico
y pequeño. Orejas anormales, acortamiento del surco nasal infe-
rior. Inmunoglobulinas normales con respuesta de IgA e IgG alte-
rada. Recuento linfocitario casi normal a base de linfocitos B.
DUNCAN, SINDROME DE
Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. Respues-
ta anormal a infección por virus de Epstein Barr. Se presenta
entre los tres meses y veinticinco años como una reacción lin-
foproliferativa exagerada con muerte del paciente en el 40%
2438
de los casos. En el resto quedan secuelas como agammaglobu-
linemia, anemia aplásica o linfoma linfocítico.
GELL Y COOMBS, CLASIFICACION DE
Clasificación de las reacciones de hipersensibilidad.
— Tipo I: reacciones anafilácticas, mediadas por IgE.
— Tipo II: reacciones de citotoxicidad dependiente de
anticuerpo.
— Tipo III: reacción mediada por depósito de inmuno-
complejos (reacción tipo Arthus).
— Tipo IV: reacción de hipersensibilidad retardada.
JOB, SINDROME DE
Síndrome de inmunodeficiencia. Infecciones repetidas por S.
aureus, facies tosca, abscesos cutáneos fríos, dermatitis, au-
mento de IgE, aumento de IgE anti S. aureus y ausencia de IgA
anti S. aureus, eosonofilia leve y función anormal de linfocitos
supresores.
LEWIS, TRIPLE RESPUESTA DE
Característica de la inflamación aguda. Al raspar la piel con
un instrumento romo, aparece una línea rojo mate (vasodilata-
ción), luego aparece un halo rojo de eritema y después la tu-
mefacción (habón).
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
NEZELOFF, SINDROME DE
86
Déficit combinado con defecto predominante de células T. Es falso en la enfermedad de Bruton:
Hay un trastorno en la diferenciación de los linfocitos T, con
falta de las respuestas mediadas por estas células, con déficit 1. La inmunidad celular está intacta.
en su función cooperadora con los linfocitos B en la producción 2. característicamente no hay folículos linfoides en los ganglios.
de anticuerpos. Hay un aumento relativo de los linfocitos B, las 3. El defecto reside en el paso de célula pre-B a linfocito B madu-
ro.
reacciones cutáneas de hipersensibilidad están disminuidas y 4. Presentan especial susceptibilidad a padecer artritis por myco-
suelen existir linfadenopatías y esplenomegalia. Tratamiento: plasma.
trasplante de médula ósea. 5. Las infecciones comienzan al nacimiento si el niños es lactado
anrtificialmente.
PRAUSNITZ-KUSTNER, REACCION DE
87
Respuesta de roncha y eritema al inyectar un alergeno en la
piel de un receptor normal donde se inyectó previamente suero Es falso en el síndrome de Di George:
de un paciente alérgico. Denota reacción mediada por células 1. Defecto del desarrollo de 3.ª y 4.ª bolsas faríngeas.
cebadas dependientes de IgE. 2. Se afectan las paratiroides con hiperplasia paratiroidea.
3. El timo también se afecta y es ectópico.
SHWARTZMAN, FENOMENO DE 4. Aunque hay déficit de linfocito T, el contaje linfocitario puede
ser normal.
Reacción de hipersensibilidad hemorrágico necrótica, res- 5. Los linfocitos B están típicamente elevados.
ponsable de la erupción en septicemias (ej., meningocócica) y
en la púrpura fulminante por reacción medicamentosa. Experi- 88
mentalmente se produce tras la inyección intradérmica o intra- Señala lo falso en el síndrome de Duncan:
venosa de una sustancia cebadora, especialmente endotoxina
bacteriana, seguido 24 h después de inyección intravenosa de 1. Puede verse después de mononucleosis infecciosa.
un agente liberador que puede ser la misma endotoxina 2. La mortalidad es enorme pudiendo llegar al 40% de los casos.
3. Si sobreviven puede ser necesario el trasplante de médula
ósea.
WISKOTT-ALDRICH, SINDROME DE 4. Se hereda ligado al cromosoma X.
5. Típicamente es más frecuente a los 6 meses de edad, al desa-
Recesivo ligado a X. Eczema, trombocitopenia e infecciones parecer los anticuerpos maternos.
de repetición. Mueren en la niñez por hemorragia, infección o
proceso linforreticular. IgM disminuída con aumento de IgA e
IgE, con hipercatabolismo de IgG pero niveles normales. Los 89
linfocitos B se presentan en número y distribución normales, La triple respuesta de Lewis consiste en:
aunque hay incapacidad de producir anticuerpos contra antíge- 1. Primero vasoconstricción, luego eritema y por último tumefac-
nos polisacáridos. Disminución de linfocitos T. Tratamiento: ción.
trasplante de médula ósea y esplenectomía. 2. Primero vasodilatación, luego habón y por último escarificación.
3. Primero línea eritematosa, luego habón y lo último prurito.
4. Línea eritematosa, halo eritematoso alrededor y por último va-
soconstricción reactiva.
5. Vasodilatación, luego eritema nular y por último hinchazón.

90
Es falso en el síndrome de Wiskott-Aldrich:
1. Herencia ligada a X.
2. Muerte precoz por hemorragias, infecciones.
3. IgM y linfocitos T disminuidos.
4. IgA e IgE aumentadas con linfocitos B normales.
5. Niveles de IgG y formación de anticuerpos anti-polisacáridos
disminuidos.

RESPUESTAS: 86: 5; 87: 2; 88: 5; 89: 5; 90: 5.

2439
 Capítulo VIII
NEFROUROLOGIA
Indice
Nefrourología
ALPORT, SINDROME DE
Autosómica dominante y ligada a X. Más frecuente en varo-
nes. Asocia sordera de percepción y afectación renal: hematu-
ria recurrente, pielonefritis repetitiva e insuficiencia renal en la
2.a-3.a década. También esferofaquia y lenticono, trombocito-
patía, hiperprolinemia y disfunción cerebral. Existe un defecto
en la síntesis de glocopéptidos no colágenos de membranas
basales glomerular y tubular. Microscopía electrónica: adelga-
zamiento, separación y delaminación de las membranas basa-
les. Hay proliferación focal y glomerular difusa y esclerosis
segmentaria. Tratamiento: diálisis y trasplante renal.
BERGER, ENFERMEDAD DE
Glomerulonefritis mesangial por depósito IgA. Puede ser fa-
miliar y puede asociarse al síndrome de Schönlein-Henoch y a
la hepatopatía alcohólica. Más frecuente entre los 20-30 años.
Episodios repetidos de hematuria macroscópica y glomerulone-
fritis tras infecciones víricas. Por inmunofluorescencia se de-
muestra el depósito de IgA en el mesangio, y también de IgG,
C3 y properdina. La IgA sérica aumenta en el 50%, principal-
mente en su forma polimérica. La proteinuria masiva, la hiper-
tensión y la insuficiencia renal son signos de mal pronóstico
CACCHI-RICCI, ENFERMEDAD DE
Riñón en esponja medular; entidad benigna. Trastorno con-
génito con túbulos colectores dilatados (1-7,5 mm) en una o
más papilas renales. El 30% da complicaciones: infecciones,
2440
hematuria y litiasis. Urografía: imágenes de estriaciones linea-
les en las papilas o colecciones quísticas de contraste en los
túbulos colectores ectasiados. Es una entidad benigna.
FANCONI, SINDROME DE
Defecto múltiple de transporte en el túbulo proximal con
aminoaciduria, glucosuria, pérdida de sal, hipercalciuria, hi-
pofosfatemia, acidosis tubular renal proximal, hipouricemia
y proteinuria tubular. Puede ser de origen adquirido (cistino-
sis, tirosinemia, galactosemia, intolerancia a fructosa, en-
fermedad de Von Gierke, enfermedad de Wilson, nefrosis
familiar, amiloidosis hereditaria) o hereditario autosómico
recesivo que aparece en adultos. Es rara la insuficiencia re-
nal. Es típica la deformidad en cuello de cisne del túbulo
proximal.
GOODPASTURE, SINDROME DE
Lesión de las membranas basales de los capilares alveola-
res y glomerulares por anticuerpos antimembrana basal. Cursa
con hemorragias pulmonares (hemoptisis) y glomerulonefritis
proliferativa con posible progresión hasta la insuficiencia renal
crónica. Se trata con corticoides, inmunosupresores y plasma-
féresis.
GORDON, SINDROME DE
Exagerada reabsorción de sodio en túbulo proximal (no es
un hipermineralcorticismo). Hipertensión arterial e hiperkalie-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
mia, disminuido el intercambio distal, y renina y aldosterona
disminuidas. 91
Es cierto en el síndrome de Alport:
GOUVERNEUR, SIGNO DE
1. Herencia ligada a X recesiva.
Testículo retraído y fijo cerca de la raíz del escroto. Aparece 2. Asocia sordera de transmisión, hematuria e insuficiencia renal.
3. Más frecuente en varones mayores de 50 años.
en la torsión testicular reciente.
4. Hemoptisis frecuentes.
5. El tratamiento es el trasplante renal.
GRAWITZ, TUMOR DE
92
Hipernefroma o adenocarcinoma de células renales. Consti-
tuye el 85% de los tumores renales primarios. Su tríada sinto- Señala la falsa en la enfermedad de Berger:
mática clásica (hematuria, dolor en flancos y masa palpable) 1. Puede asociarse a cirrosis etílica.
aparece únicamente en el 10% de los casos. 2. Consiste en episodios repetidos de hematuria por glomerulone-
fritis tras infecciones bacterianas.
KIMMESTEIL-WILSON, 3. Más frecuente en la tercera década.
GLOMERULOSCLEROSIS NODULAR DE 4. La proteinuria en rango nefrótico es de mal pronóstico.
5. Pueden verse depósitos de IgG y properdina en mesangio.
Bastante específica de diabetes mellitus tipo I. No es la más
frecuente. Nódulos intercapilares laminares PAS (+) e incre- 93
mento de la matriz mesangial. Los nódulos son relativamente
acelulares en contraste con la glomerulonefritis membrano-pro- Señala la falsa en la enfermedad de Cachi-Ricci:
liferativa. El porcentaje de glomérulos afectados es variable. 1. Entidad benigna, de buen pronóstico.
2. Generalmente secundario a diálisis aunque puede verse en la
LA PEYRONIE, ENFERMEDAD DE estenosis aórtica.
3. Son frecuentes las infecciones y la hematuria.
Induración plástica del pene. Afecta a mayores de cuarenta 4. Se dilatan los túbulos colectores en menos de 2 cm.
y cinco años. Esclerosis de los cuerpos cavernosos que impide 5. Diagnóstico por urografía.
la elongación del pene, con incurvacion de concavidad hacia el
lado afecto. La erección es dolorosa. Sin tratamiento eficaz. 94
Es cierto en el síndrome de Liddle:
LEUKE, TRIADA DE
1. Hipertensión, alcalosis hiperpotasémica y retención de sodio en
Asociación de dolor intenso, shock y masa lumboabdominal. la nefrona distal.
2. Autosómico recesivo, acidosis hipopotasémica y disminución
Descrita clásicamente en el hematoma perirrenal espontáneo (en-
de la aldosterona.
fermedad de Wunderlich), en su tipo extracapsular circunscrito. 3. Es un pseudohiperaldosteronismo porque la aldosterona es nor-
mal aunque hay hipertensión.
LIDDLE, SINDROME DE 4. Hipercaliuria, aldosterona disminuida e hipertensión arterial.
5. Son útiles los diuréticos distales para disminuir la hipertensión
Autosómico recesivo. Seudohiperaldosteronismo. HTA, alca- y contrarrestar la hiperpotasemia.
losis hipopotasémica y aldosterona disminuida. Los túbulos
distal y colectores retienen sodio y excretan potasio en ausen-
cia de aldosterona. El transporte de sodio en hematíes está al- 95
terado. Tratamiento: triamtereno. Señala la falsa en el Schönlein-Henoch:
1. Suele cursar con dolor abdominal y artralgias.
LOWE, SINDROME DE 2. Presenta IgA elevada en 50% de los casos.
3. El curso suele ser benigno y esto es así aunque haya rash pur-
Síndrome oculocerebrorrenal. Recesivo ligado al cromosoma púrico diseminado.
X. Asocia un síndrome de Fanconi, con malformaciones ocula- 4. Más frecuente en niños y puede complicarse con glomerulone-
res y cerebrales varias. fritis.
5. Puede haber melenas y el proceso suele ser secundario a infec-
POTTER, SINDROME DE ción digestiva previa con gastroenteritis.

— Tipo I: displasia renofacial. Asociación de malforma-

ciones renales junto a hipertelorismo, epicantus, nariz RESPUESTAS: 91: 5; 92: 2; 93: 2; 94: 4; 95: 5.
amplia y mentón hundido (facies de Potter).

2441
NEFROUROLOGIA
— Tipo II: hiperplasia poliquística congénita de vías bilia-
res intrahepáticas, páncreas y riñones.
PRUNE-BELLY, SINDROME DE
Malformación congénita renal. Origina oligohidramnios varia-
ble, que si es atenuado permite mayor supervivencia. Cursa con
hidronefrosis, uréteres dilatados, vejiga distendida y deformidad
de pared abdominal por la gran dilatación del aparato urinario.
SCHÖNLEIN-HENOCH, PURPURA DE
Más en niños. Vasculitis leucocitoclástica con rash purpúri-
co, dolor abdominal (incluso abdomen agudo), artralgias y glo-
merulonefritis (en 1/3 de los pacientes). Suele haber infección
respiratoria previa. El curso suele ser benigno. Complicaciones:
sangrado digestivo (melenas), íleo, insuficiencia renal. Asocia
IgA elevada en el 50% de los casos.
TAMN-HORSFALL, MUCOPROTEINA DE
La más común de las proteínas urinarias. Elaborada por cé-
lulas de la rama ascendente del asa de Henle (25 mg al día).
2442
Tiende a gelidificarse a pH bajo (deshidratación) o expuesto a
mioglobina, hemoglobina, proteína de Bence Jones y contraste
radiográfico formando cilindros.
WHITMORE, CLASIFICACION DE
Etapas en la diseminación del cáncer de próstata.
A. Cáncer no palpable, sólo descubierto en la biopsia.
A1 Cáncer bien diferenciado y dispuesto únicamente en al-
gunos fragmentos transuretrales de un lóbulo. La biopsia
es curativa.
A2 Cáncer difuso. Es discutida la prostatectomía radical.
B. Palpable, limitado a la próstata.
B1 Un solo nódulo, rodeado por tejido normal.
B2 Cáncer difuso.
C. Excede los límites prostáticos.
D. Metástasis a distancia.
D1 Afectación de ganglios pelvianos.
D2 Diseminación completa.
En el estadio D no hay lugar para la prostatectomía radical
ni la extirpación ganglionar.
 Capítulo IX
NEUMOLOGIA
Indice
Neumología
BIOT, RESPIRACION DE
Forma de respiración periódica en la que tras un período de
respiración normal se intercalan tanto períodos de apnea como
ventilaciones profundas sin un patrón fijo.
BOCHDALECK, HERNIA DE
Hernia diafragmática congénita a través del trígono lumbo-
costal (lado izquierdo el 90%). Produce insuficiencia respirato-
ria en el neonato. Puede asociarse a otras malformaciones,
más del SNC. Requiere cirugía precoz.
CAPLAN, SINDROME DE
Artritis reumatoide seropositiva y fibrosis pulmonar masiva
y progresiva. Típica de antracosis pero no específica.
CREOLA, CUERPOS DE
Acúmulos de células ciliadas en el esputo de los asmáticos.
CURSCHMANN, ESPIRALES DE
En el esputo de los asmáticos. Estructuras de material muci-
noso, con glucoproteínas, cristales y células, originadas en los
bronquios distales.
CHARCOT-LEYDEN, CRISTALES DE
En esputo de los asmáticos. Estructuras espiculares a base
de eosinófilos.
CHEYNE-STOKES, RESPIRACION DE
Sucesión de ciclos ventilatorios que progresivamente van au-
mentando de amplitud para luego disminuir y terminar en apnea
de diez o veinte segundos, y comenzar un nuevo ciclo. Aparece en
insuficiencia cardíaca congestiva, lesiones encefálicas y en suje-
tos normales a grandes alturas, especialmente en el sueño.
CHURG-STRAUSS, SINDROME DE
Vasculitis granulomatosa eosinofílica necrotizante multisis-
témica (con preferencia por el pulmón). Granulomas necroti-
zantes parietales y extravasculares. Eosinofilia tisular. Infiltra-
dos pulmonares en la radiografía de tórax. Eosinofilia en el es-
puto. Se asocia a asma. Se trata con corticoides, solos o aso-
ciados a inmunosupresores.
EATON-LAMBERT, SINDROME DE
Clínica miasteniforme con debilidad de musculatura proximal
que mejora con el ejercicio, guanidina y calcio y no con neostigmi-
na. Se asocia al carcinoma bronquial, más al de células pequeñas.
2443
NEUMOLOGIA
ELLIS-DAMOISEAU, LINEA DE
Línea radiográfica de concavidad superior que dibuja un de-
rrame pleural no encapsulado.
HAMMAN, SIGNO DE
Crepitaciones subcutáneas en la mitad superior del cuerpo
con un ruido a manera de crujido, que muestra sincronía con el
latido cardíaco y se ausculta en zona precoridial. Aparece en el
enfisema mediastínico.
HAMMAN-RICH, SINDROME DE
Fibrosis pulmonar idiopática. Proceso inflamatorio crónico
iniciado por inmunocomplejos. No hay diferencia de sexos.
Inicio en la edad media, aunque puede darse a cualquiera. El
rastreo con Ga-67 es moderadamente positivo. Lavado bron-
coalveolar: predominio de macrófagos alveolares y, en menor
grado, de neutrófilos, rara vez eosinófilos y linfocitos. Diag-
nóstico: biopsia a pulmón abierto. Pronóstico: mortal en
cuatro o cinco años, un 10% muere por cáncer broncógeno.
Tratamiento: suprimir los alveolitos, corticoides y ciclofosfa-
mida.
HEERFORDT-WALDENSTRÖM, SINDROME DE
En sarcoidosis. Fiebre, parálisis del nervio facial, agranda-
miento de parótidas y uveítis anterior.
HERMANSKY-PUDLACK, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI),
albinismo oculocutáneo, disfunción plaquetaria y acúmulo de ma-
terial tipo ceroide en órganos, incluido el parénquima pulmonar.
La EPI es característica. Se presenta entre 30-40 años.
HERZOG, SINDROME DE
Traqueomalacia, discinesia traqueobronquial hipotónica. La
tráquea se colapsa en espiración por hipotonía de su pared
membranosa. Se repliega contra los anillos traqueales, que
permanecen rígidos, dando lugar al cierre de su luz. Es necesa-
ria una reducción de dos tercios de la luz traqueal para produ-
cir clínica: disnea espiratoria, estridor y tos.
KARTAGENER, SINDROME DE
Malformación congénita familiar que asocia bronquiectasias
con bronquitis de repetición, situs inversus (dextrocardias) y
pólipos nasales con sinusitis crónica. Se origina por defecto en
la movilidad de los cilios.
KULCHITSKY, CELULA DE
Célula neuroendocrina en pulmón del sistema APUD. Origina
los carcinoides pulmonares y el cáncer de células pequeñas.
2444
Contiene bombesina (liberadora de gastrina) o un péptido bom-
besina-like durante la vida fetal. Es el péptido más frecuente-
mente producido por el «oat-cell».
KUSSMAUL, RESPIRACION DE
Amplia, profunda y regular, acompaña al ejercicio en condi-
ciones normales, es propia también de la acidosis respiratoria
y de la metabólica, como en el coma diabético o insuficiencia
renal crónica.
KVEIM-SILTZBACH, PRUEBA DE
En sarcoidosis. Inyección intradérmica de una suspensión
tratada por calor de extracto de bazo con sarcoidosis, órgano
del cual se extrae un fragmento cuatro o seis semanas des-
pués, señala lesiones similares a las del padecimiento en el
70-80%. Falsos positivos menos del 5%.
LOËFFLER, SINDROME DE
Neumonía eosinófila benigna. Infiltrados pulmonares migra-
torios en Rx de tórax. Alergenos implicados más frecuentes:
parásitos y fármacos.
LOFGREN, SINDROME DE
Se da en sarcoidosis, frecuentemente en mujeres escandi-
navas, irlandesas y portorriqueñas. Eritema nudoso, signos ra-
diográficos de adenopatía hiliar bilateral y síntomas articula-
res.
McGUINN-WHITE, SIGNO DE
Patrón de ECG: S1Q3T3, típico de tromboembolismo pulmo-
nar aunque es totalmente inespecífico y sólo indica hiperten-
sión pulmonar.
MEIGS, SINDROME DE
Derrame pleural; suele ser derecho, exudado o transudado,
ascitis y tumor en aparato reproductor femenino no metastá-
sico.
MENDELSON, SINDROME DE
Clínica derivada de la aspiración a vías aéreas del contenido
del vómito en el curso del parto. Por extensión, toda neumonía
por aspiración.
MONGE, ENFERMEDAD DE
Enfermedad crónica de las montañas. Hiperventilación alveo-
lar secundaria a una concentración baja de oxígeno atmosféri-
co. Rubicundez y tendencia a la cianosis con el ejercicio, torpe-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
za mental, fatiga y cefalea. Se presenta a los 40-60 años. El re-
greso a nivel del mar alivia los síntomas. 96
El síndrome de Caplan asocia:
MORGAGNI, HERNIA DE
1. Artritis, fibrosis pulmonar masiva y factor reumatoide negativo.
2. Artritis reumatoide, fibrosis pulmonar y silicosis.
Retroesternal a través del agujero de Morgagni. Más fre- 3. Artralgias sin artritis, antracosis y enfisema pulmonar.
cuente en el lado derecho. Es la menos frecuente de las her- 4. No es específico de antracosis, la artritis es seropositiva y el
nias diafragmáticas. Tratamiento quirúrgico. índice de Tiffeneau es superior al 70%.
5. Fibrosis pulmonar y antracosis obligada.
MORTON, SINDROME DE
97
Atelectasia más derrame pleural, sobre todo en varones ma- Es falso en el síndrome de Eaton-Lambert:
yores de cuarenta años. Virtualmente diagnóstico de cáncer
pulmonar. 1. Puede considerarse una variante de miastenia.
2. Mejora con el ejercicio al contrario que la miastenia gravis.
3. mejora con el calcio pero no con neostigmina.
NEUHAUSER, SINDROME DE 4. Afecta más a la musculatura rizomélica.
5. Se asocia a cáncer de pulmón tipo epidermoide.
Agammaglobulina congénita. Ausencia de adenopatías en
presencia de alteración extensa del parénquima pulmonar y si- 98
nusitis. Ausencia de adenopatías en faringe posterior. Es falso en el síndrome de Hamman-Rich:
1. Está producido pro inmunocomplejos.
ONDINE, SINDROME DE 2. El galio es útil en su diagnóstico.
3. En el lavado broncoalveolar predominan eosinófilos y los ma-
Hipoventilación idiopática. Se presenta entre los 20-60 crófagos alveolares.
4. El diagnóstico idóneo es por biopsia.
años. Más en varones. Falta de energía, somnolencia, cefa- 5. Son útiles los inmunosupresores en su tratamiento.
lea y disnea al ejercicio. Cianosis por hipoxemia y policite-
mia. Respiración periódica más frecuente por la noche. A ve-
ces una infección respiratoria actúa como desenmascarante. 99
Puede haber antecedentes de encefalitis, neurosífilis y esqui- El síndrome de Heefordt-Waldenström asocia:
zofrenia. Pruebas de función pulmonar normales. Sensibilidad 1. En sarcoidosis, parálisis del facial y uveítis posterior.
inhabitual a sedantes. Respuesta ventilatoria al CO2 deterio- 2. En sarcoidosis, fiebre, conjuntivitis e hipertrofia parotídea.
rada. 3. Hipertrofia parotídea, parálisis facial, uveítis anterior y típico
de silicosis.
4. Parálisis facial, hipertrofia parotídea, neuritis anterior, típico de
PANCOAST, SINDROME DE sarcoidosis.
5. hipertrofia parotídea, típicamente en sarcoidosis, fiebre y uveí-
Carcinoma broncogénico (más frecuente el epidermoide) lo- tis anterior.
calizado en el vértice pulmonar. Produce síndrome de Horner
por invasión del plexo simpático cervical y dolor en hombro y
100
brazo de distribución cubital.
Es cierto en el síndrome de Pancoast:

PICKWICK, SINDROME DE 1. Asocia ptosis palpebral, miosis y dolor de hombro por adeno-
carcinoma pulmonar más frecuentemente.
2. El oat-cell de pulmón es el causante con mayor frecuencia.
Apnea obstructiva del sueño por obesidad. Cursa con som- 3. Es un síndrome miatenia-like producido por una sustancia sim-
nolencia diurna (por inadecuado descanso nocturno), hipercap- paitcolítica.
nia, hipoxia, insuficiencia cardíaca derecha. Tratamiento: adel- 4. Asocia síndrome de Horner con dolor de hombro y epitroclear
gazar, medroxiprogesterona. más frecuentemente.
5. Producido por neoplasia del vértice pulmonar (puede que ade-
nocarcinoma), con síndrome de Horner y neuritis braquial.
POLAND, SINDROME DE

Ausencia congénita de un pectoral menor. Rx tórax: claridad RESPUESTAS: 96: 4; 97: 5; 98: 5; 99: 5; 100: 5.
unilateral.

2445
NEUMOLOGIA
REID, INDICE DE
Relación entre el espesor de la capa de glándulas mucíparas
y el total de la pared bronquial. En sujetos normales es de 0.25
y en bronquíticos crónicos es mayor de 0.60.
SWYER-JAMES-MCLEOD, SINDROME DE
Enfisema unilateral antes de los ocho años. Las vías aéreas
son normales pero aumenta el número de alvéolos, sin sobre-
distensión ni destrucción de tabiques. Con frecuencia la arteria
pulmonar homolateral es hipoplásica.
TIFFENEAU, INDICE DE
Cociente porcentual entre volumen espiratorio en el primer
segundo y la capacidad vital forzada (FEV1/FVC%). En la insufi-
ciencia ventilatoria obstructiva está disminuido por debajo del
70%. En la restrictiva el valor es superior o igual al 75%.
2446
WEGENER, GRANULOMATOSIS DE
Vasculitis granulomatosa necrotizante de vías respiratorias.
Suele haber glomerulonefritis. Los anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilo (ANCA) son muy típicos. Rx tórax: imagen típica
de nódulos múltiples. La biopsia de pulmón es la que tiene ma-
yor rentabilidad diagnóstica. Se trata con corticoides y ciclo-
fosfamida.
WESTERMARK, SIGNO DE
Hiperclaridad pulmonar tras tromboembolismo pulmonar.
Aparece en dos tercios de los pacientes.
YOUNG, SINDROME DE
Infecciones sinopulmonares crónicas, bronquiectasias, azoos-
permia obstructiva (espermatogénesis normal, cabeza del epi-
dídimo dilatada, llena de espermatozoides). No tiene anomalí-
as en los cilios (diferenciar con síndrome de Inmotilidad Ciliar).
No tiene alteraciones electrolíticas en el sudor (diferenciar con
mucoviscidosis).
 Capítulo X

NEUROLOGIA

Indice
Neurología

ADAMKIEVICZ, ARTERIA DE ANTON, SINDROME DE

Arteria espinal o radicular, rama de las arterias intercosta- Ceguera bilateral, negación de la ceguera, reflejos pupilares
les o lumbares. Penetra por las raíces anteriores, a nivel del normales e infartos occipitoparietales bilaterales.
10o o 11o par dorsal, e irriga la médula en sus dos tercios infe-
riores con un trayecto de unos 14-15 cm. Se origina más fre- APERT, SINDROME DE
cuentemente a la izquierda.
Craneosinostosis con manos en «mitones» o sindactilia. Los
ALZHEIMER, DEMENCIA DE
ventrículos cerebrales aumentan de tamaño y hay retraso mental.
La más frecuente en Occidente; de etiología desconocida
(en 10% aparece un rasgo autosómico dominante con altera- AVELLIS, SINDROME DE
ción del cromosoma 21). Comienzo presenil, antes de los 65
años, y lenta progresión. Fallecimiento a los 7-10 años del Síndrome bulbar con afectación del X par, con parálisis ho-
diagnóstico. El 70% son mujeres. molateral del velo palatino, cuerda vocal, faringe y hemiplejía
La somatostatina está disminuida en la corteza cerebral. Se contralateral.
diferencia de la demencia senil por el aumento del número de
placas seniles y ovillos neurofibrilares. El diagnóstico definiti- BABINSKI, PRUEBA DE
vo requiere autopsia.
Se distinguen los estadios evolutivos siguientes: Se pide al paciente que se siente sin usar los brazos. La
pierna paralizada sufre flexión a nivel de la cadera y levanta el
— Estadio I: Desorientación espacial y pérdida de memo- talón desde la cama, en tanto hace presión con el talón de la
ria.
pierna sana contra la cama. Util para diferenciar la hemipare-
— Estadio II: Desintegración de la personalidad. Afasia,
sia verdadera de la paresia histérica.
apraxia, agnosia, acalculia, Parkinson.
— Estadio III: Apatía, acatisia, incontinencia, postración
en cama. BABINSKI-NAGEOTTE, SINDROME DE

2447
NEUROLOGIA
Lesión de la parte dorsolateral de la transición pontobulbar.
Hemiplejia, hemianestesias braquiocrurales cruzadas, ataxia
cerebelosa y síndrome de Claude-Bernard-Horner homolateral.
BALINT, SINDROME DE
Se observa en lesiones occipitales bilaterales, en infartos
bilaterales secundarios a flujo lento en territorios limítrofes de
arteria cerebral posterior y/o arteria cerebral media (parada
cardiorrespiratoria) que afecta las áreas de asociación visua-
les. Cursa con ataxia óptica y ataxia ocular, con incapacidad
para evitar objetos vistos en el camino o comprender su signi-
ficado. Pueden existir islotes de visión.
BECKER, DISTROFIA MUSCULAR DE
Ligado a X. Similar a la de Duchenne pero más lenta y be-
nigna, 10 veces menos frecuente. Afecta a mayores de cinco
años y pueden caminar hasta después de los quince, incluso
hasta los cuarenta años. Mueren después de los cuarenta años
y tienen capacidad de procreación, siendo portadoras todas las
hijas.
BECKER, MIOTONIA CONGÉNITA DE
Autosómica recesiva. Inicio después de los tres años. Los
síntomas comienzan por las piernas, generalizándose poste-
riormente. Hipertrofia muscular más marcada que en la de
Thomsen. Muchos muestran rasgos distróficos en la biopsia y
en el EMG.
BELL, PARALISIS DE
Parálisis idiopática del facial. Es la más común. De comien-
zo brusco, alcanza su máximo en cuarenta y ocho horas. Puede
haber pleocitosis en LCR. El 80% cura en semanas o meses. La
parálisis incompleta en la primera semana es el signo más fa-
vorable para el pronóstico. Tratamiento: prednisona, diez días.
BELL, SIGNO DE
En la parálisis periférica del facial. Al intentar cerrar los pár-
pados el ojo del lado paralizado se dirige hacia arriba.
BENEDIKT, SINDROME DE
Lesión del núcleo rojo. Parálisis homolateral del III par, ata-
xia cerebelosa contralateral, temblor y signos corticoespinales.
BIELSCHOSKY, SIGNO DE
Parálisis del IV par. Desviación del ojo hacia el lado opues-
to; el paciente lo trata de compensar desviando la cabeza ha-
cia el hombro opuesto.
2448
BINSWANGER, ENFERMEDAD DE
Encefalopatía subcortical crónica progresiva. Infartos múlti-
ples de sustancia blanca subcortical, con indemnidad de las fi-
bras en V. TAC: baja absorción periventricular. La anatomía pa-
tológica demuestra lipohialinosis en vasos de la sustancia
blanca profunda. Es causa de incapacidad para la marcha, abu-
lia y demencia en ancianos.
BOURNEVILLE, ENFERMEDAD DE
Esclerosis tuberosa. Autosómica dominante. Clínicamente
aparecen convulsiones, retraso mental y adenomas sebáceos
«en mariposa» y manchas blancas en tronco y miembros con
luz Wood (éste suele ser el signo más temprano). El 50% son
esporádicos. Se asocia a rabdomioma cardíaco y a otros tumo-
res (riñón, hígado, suprarrenales y páncreas).
BROCA, AFASIA DE
Afasia motora pura por lesión en el área 44 de Brodmann en
la circunvolución frontal inferior.
BROWN-SEQUARD, SINDROME DE
Clínica de hemisección medular secundaria a traumatismo,
infección, tumor o enfermedad degenerativa. Homolateralmen-
te: parálisis, anestesia de la sensibilidad profunda. Contralate-
ralmente: anestesia de dolor y temperatura. Además, altera-
ción del control de esfínteres.
BRUN, MARCHA APRAXICA DE
Ataxia del lóbulo frontal. Descomposición de la marcha y la
posición erecta, amplia base de sustentación, postura flexiona-
da, pequeños pasos torpes que culminan en incapacidad para
mentenerse en pie. Asocia posturas anormales, reflejo de
prensión y de succión e incontinencia esfinteriana.
BUNINA, CUERPOS DE
Inclusiones intracitoplasmáticas en las neuronas motoras en
la esclerosis lateral amiotrófica.
CLAUDE, SINDROME DE
Síndrome del tálamo perforado por oclusión del segmento
precomunal de la arteria cerebral posterior. Ataxia cerebelar
cruzada con parálisis ipsilateral del III par. Lesión del haz den-
tatotalámico y del III par que en él se origina.
COGAN, SINDROME DE
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Más frecuente adultos jóvenes. Queratitis intersticial, vérti-
go, tinnitus, nistagmo y sordera rápidamente progresiva que 101
suele ser permanente. Luego pueden desarrollar aortitis o vas- Uno de los siguientes no es propio del síndrome de Anton:
culitis similar a panarteritis nodosa.
1. Reducción del campo visual a cuadrantanopsia homolateral.
2. Negación de las alteraciones visuales.
COLLET-SICARD, SINDROME DE
3. El reflejo fotomotor pupilar está conservado.
4. Pueden verse lesiones isquémicas cerebrals al TAC.
Afectación de los pares IX, X, XI, XII en el espacio laterocon- 5. Diplopia.
díleo posterior por tumores parotídeos, del cuerpo carotídeo o
metastásicos.

CREUTZFELDT-JAKOB, ENFERMEDAD DE 102

Uno de los siguientes no es propio del síndrome de Avellis:
Demencia causada por un virus lento (transmisible: trasplan-
te de córnea, “enfermedad de las vacas locas”), de evolución 1. Dificultad para deglutir.
rápida. Anatomía patológica: Degeneración neuronal, prolifera- 2. Desviación de la úvula cuando el paciente dice “Aaa...”
3. Incapacidad para soplar por no poder retener el aire en la boca.
ción de astrocitos y cavitación cerebral.
4. Disfonía.
5. Reflejo cutáneo-plantar extensor.
CROUZON, ENFERMEDAD DE

Disostosis craneofacial por cierre prematuro de suturas, con

hipertelorismo, micrognatia y prognatismo, sin retraso mental. 103
Una de las siguientes no es propia del síndrome de Babinski-Nageotte:
CUSHING, REFLEJO DE
1. Lesión hemorrágica al TAC en la zona de la cápsula interna.
Hipertensión y bradicardia. Se ve en traumatismo craneal 2. Hemiplejia contralateral a la lesión.
con presión intracraneal elevada. 3. Hemianestesia contralateral a la hemiplejia.
4. Horner homolateral a la zona lesionada.
5. Ataxia cerebelosa.
CHARCOT-MARIE-TOOTH, SINDROME DE

Polineuropatía incapacitante, autosómica dominante, lo más

frecuente. Comienza en la pubertad con debilidad y atrofia de 104
los músculos peroneos que se extiende a muslos, brazos y ma-
El signo de Bielschosky es acorde con:
nos.
1. Lesión del nervio óptico.
DANDY-WALKER, SINDROME DE 2. Lesión del glosofaríngeo.
3. En la parálisis periférica del facial.
4. El paciente tiene hemianopsia temporal.
Obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magen-
5. El paciente puede tener tortícolis por la postura.
die, con expansión quística de IV ventrículo. Cursa con progre-
sivo aumento del tamaño de la cabeza, venas del cuero cabe-
lludo dilatadas, fontanela abultada, separación de las suturas
craneales, edema de papila, bradicardia. 105
Se trata derivando el líquido cefalorraquídeo a una cavidad
corporal. En la enfermedad de Binswanger:
1. La lesión reside en la sustancia reticular.
DEJERINE-ROUSSY, SINDROME DE 2. Se produce por isquemia cortical en áreas de asociación.
3. La anatomía patológica refleja hemorragias en el núcleo cauda-
Originado en lesiones que destruyen parcialmente la parte do.
lateral del tálamo, incluyendo el núcleo ventral posterolateral 4. Producida por crisis hipertensivas con hemorragia aguda en la
sustancia blanca.
con dolor quemante contralateral continuo. 5. El paciente está consciente aunque parece ignorar órdenes
sencillas.
DEJERINE-SOTTAS, ENFERMEDAD DE

Polineuritis hipertrófica intersticial. Autosómica recesiva. RESPUESTAS: 101: 1; 102: 3; 103: 1; 104: 105; 5.
Comienza en la infancia, con dolor y parestesias en los pies,

2449
NEUROLOGIA
parálisis y atrofias simétricas distales. Disminución de la sen-
sibilidad y abolición de los reflejos osteotendinosos. Puede
asociarse miosis, sordera y escoliosis. Anatomía patológica:
desmielinización en “bulbos de cebolla» e hipertrofia intersti-
cial del tejido conjuntivo. La velocidad de conducción está dis-
minuida y LCR con aumento de proteínas.
DEVIC, SINDROME DE
Neuritis óptica aguda generalmente bilateral seguida (con
menor frecuencia precedida) horas o semanas por mielitis
transversa. LCR con pleocitosis con polimorfonucleares y au-
mento de proteínas. Indistinguible de la esclerosis múltiple,
aunque con mayor destrucción tisular y cavitación.
DUCHENNE, DISTROFIA MUSCULAR DE
Recesiva ligada al sexo (gen deficiente en el locus Xp 21): la
padecen los hombres, la transmiten las mujeres.
Comienzan a los 3 a 5 años con debilidad de la musculatura
proximal de las extremidades (maniobra de Gower: el niño uti-
liza sus manos para trepar por sus piernas y ponerse de pie).
La atrofia selectiva produce pseudohipertrofia de la pantorrilla.
A los 9-12 años queda confinado a una silla de ruedas. Escolio-
sis, cardiopatía subclínica con ECG característico y frecuentes
infecciones respiratorias. Muerte por insuficiencia respiratoria
(75%) antes de los 20 años.
La creatinfosfokinasa está aumentada en plasma (determi-
narla en los niños que no andan a los 18 meses). La biopsia
muscular es patognomónica: fibras anormales rodeadas de
grasa y de tejido fibroso.
DURET, HEMORRAGIAS DE
Hemorragias lineales y ovales en regiones talámica baja,
subtalámica y línea media del tallo cerebral por torsión trau-
mática del tronco cerebral.
EMERY-DREIFUSS,
DISTROFIA ESCAPULOPERONEA DE
Recesiva ligada a X. Se inicia en la primera infancia y se
acompaña de contracturas articulares y trastornos de la con-
ducción cardíaca.
FAZIO-LONDE, SINDROME DE
Variedad infantil de atrofia muscular espinal que afecta pri-
mordialmente a la musculatura inervada por el tallo cerebral.
FOIX, SINDROME DE
2450
Desarrollo lento de oftalmoplejía, con parálisis del III, IV y
primera división del V y VI por lesión a nivel de la hendidura
esfenoidal (orbital superior) o pared lateral del seno cavernoso.
Las causas incluyen tumores invasores del esfenoides, aneu-
rismas o trombosis del seno cavernoso.
FRIEDREICH, HEREDOATAXIA
ESPINOCEREBELOSA DE
Autosómica recesiva más frecuente. Degeneración del haz
espinocerebeloso con ataxia. Asocia cifoscoliosis, miocardio-
patía hipertrófica y pie cavo.
FROMENT, SIGNO DE
Aumento del tono muscular mientras se realiza un movi-
miento con la otra mano. Aparece en la enfermedad de Parkin-
son y el temblor esencial.
GARCIN, SINDROME DE
Afectación del III y XII par en la base del cráneo, causado
por sarcomas de la base del cráneo, metástasis y tumores infil-
trantes de cavum.
GELINEAU, SINDROME DE
Narcolepsia-cataplejía. Episodios irresistibles de somnolen-
cia diurna con trastorno del sueño REM (ataques de quince mi-
nutos). Sueño nocturno con despertares frecuentes. El 80%
presenta cataplejía: atonía muscular brusca sin pérdida de
conciencia desencadenada por vivencia emocional. Se asocia a
parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas e hipnopóm-
picas con episodios frecuentes de REM de comienzo de sueño.
Utiles el metilfenidato (narcolepsia) y sulfato de anfetamina o
imipramina (cataplejía).
GELLE, SINDROME DE
Semejante al síndrome de Millard Gluber más afectación
acústica.
GERSTMANN, SINDROME DE
Agrafia, alexia, acalculia, agnosia de dedos y desconoci-
miento derecha-izquierda. Lesión en lóbulo parietal dominante.
GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER,
ENFERMEDAD DE
Enfermedad familiar con ataxia espinocerebelosa seguido
de demencia. De comienzo hacia los 40 años, evoluciona lenta-
mente (dos-diez años). Clínicamente se parece a una atrofia
olivopontocerebelosa. Anatomía patológica: placas de amiloi-
de en cerebro.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GLASGOW, ESCALA DE
106
Valoración del coma, según los siguientes parámetros: Respecto a la enfermedad de Bourneville es falso:
— Abertura de los ojos: espontánea 4 puntos, ausente 1. 1. Asocia lesiones neoplásicas.
— Respuesta motora: obedece órdenes 6, ausente 1. 2. Crisis tónico-clónicas pueden ser frecuentes.
— Respuesta verbal: orientada 5, ausente 1. 3. Se hereda con carácter autosómico dominante (casi todos los
pacientes tienen antecedentes familiares).
4. El paciente puede consultar por manchas en la piel.
Con puntuaciones de 3 ó 4, 85% de posibilidades de morir o 5. El EEG puede ser normal.
llevar vida vegetativa. Más de 11 puntos, 5-10% de morir y
85% de incapacidad moderada o buena recuperación.

GOWERS, MANIOBRA DE
107
En distrofias musculares. El niño para incorporarse del suelo No es frecuente del síndrome de Brown-Sequard:
necesita usar las manos.
1. La causa con frecuencia es metabólica.
GRADENIGO, SINDROME DE 2. Homolateralmente reflejo cutáneo-plantar extensor.
3. Ausencia de edema papilar bilateral.
Parálisis del VI par y afectación del V par con la propagación 4. Puede haber lesiones por quemaduras.
de una tromboflebitis del seno lateral al seno petroso inferior. 5. El paciente puede orinar involuntariamente.

GUILLAIN-BARRÉ, SINDROME DE

Precedido de infección vírica (70%): herpes simple, citome- 108

galovirus, virus de Epstein-Barr. También se asocia a difteria, Es típico de la Esclerisis Lateral Amiotrófica:
porfiria, intervenciones quirúrgicas, linfoma, lupus eritematoso
1. Cuerpos de Hirano.
diseminado, etc.
2. Mancha parduzca en el globus palidus.
El pródromo de cefalea, vómitos, febrícula y dolor de espal- 3. Cuerpos de Lafora.
da y extremidades se sigue de parálisis, progresiva y ascen- 4. Mancha rojo cereza macular.
dente, de los 4 miembros, y, que a diferencia de otras neuropa- 5. Cuerpos de Bunina.
tías periféricas, afecta predominantemente a los músculos pro-
ximales. Puede afectarse también el nervio facial (debilidad fa-
cial bilateral), sin paresia de los músculos oculares (nervios
oculomotores). La intensidad máxima de los síntomas se alcan-
109
za entre la primera y la segunda semana.
En el LCR es característica la disociación albúmino citológi- El síndrome de Collet-Sicard no presenta:
ca (recuento celular normal con proteínas aumentadas). 1. Lesión en los pares craneales IX, X, XI, XII.
La complicación más grave es la afectación respiratoria pro- 2. Imposibilidad de elevar el hombro.
gresiva. Un 10% de los pacientes requieren respiración asistida. 3. Caída del velo del paladar.
4. Disfagia no sólo para sólidos, también para líquidos.
HALLERVORDEN-SPATZ, ENFERMEDAD DE 5. Nistagmo.

Autosómica recesiva. Comienza en niñez o adolescencia con

anormalidades de la postura y del tono, movimientos involun-
tarios y demencia progresiva. Anatomía patológica: acúmulo 110
de concreciones ferruginosas en globo pálido y porción reticu- No es propio de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
lar de la sustancia negra, siendo visible macroscópicamente
una coloración pardusca, junto con una hinchazón local de los 1. El paciente es receptor de un órgano trasplantado.
2. El paciente suele ser mayor de 50 años.
axones. Lleva a la muerte en unos diez años.
3. Se transmite por comer carne de vada loca.
4. El paciente presenta pérdida de memoria reciente.
HINTINGTON-VARIANTE DE WESTPHAL, 5. Es la causa más frecuente de demencia en occidente.
ENFERMEDAD DE

Aparece antes de los cuatro años de edad y se caracteriza más RESPUESTAS: 106: 3; 107: 1; 108: 5; 109: 5; 110: 5.
por rigidez que por corea, ataques convulsivos y ataxia cereberal.

2451
NEUROLOGIA
HIRANO, CUERPOS DE
Inclusiones eosinofílicas de aspecto vidrioso en las dendri-
tas proximales, formados por filamentos de actina. Aparecen
en la enfermedad de Alzheimer.
HORTON, SINDROME DE
Cefalea nocturna paroxística. Varones 4:1. Dolor orbitario
constante, unilateral durante la fase REM del sueño. Epífora,
obstrucción nasal, rinorrea y a veces miosis, ptosis, bochorno y
edema de mejillas. Dura una-dos horas y tiende a reaparecer
cada noche durante dos-tres semanas, con años de intervalo.
Se afecta la misma órbita en cada crisis. Se desencadena por:
alcohol, nitroglicerina y alimentos con tiramina. Rara vez es
diurno y sin pausas, durando años.
HUNTINGTON, COREA DE
Autosómica dominante por defecto del cromosoma 4p. Mo-
vimientos coreoatetósicos y demencia progresiva.
Anatomía patológica: atrofia de los ganglios basales (espe-
cialmente del núcleo caudado); atrofias cerebral y cerebelosa.
Existe una disminución del GABA en los núcleos basales, de
la acetilcolina en el núcleo caudado y un aumento de la soma-
tostatina.
JACKSON, SINDROME DE
Lesión de X, XI y haz corticoespinal y cursa con síndrome de
Avellis y parálisis homolateral de la hemilengua.
JACOD, SINDROME DE
Afectación de los pares II, III, IV, V, VI en el espacio retroes-
fenoideo. Causado por grandes tumores de piso medio del crá-
neo.
JOSEPH, ENFERMEDAD DE
Atrofia olivo-ponto-cerebelosa, autosómica dominante. Cursa
con ataxia, parkinsonismo, demencia, espasticidad, coreoateto-
sis, degeneración retiniana, mielopatía y neuropatía periférica.
KEARNS-SAYRE, SINDROME DE
Trastorno esporádico de inicio en la niñez; oftalmoplejía ex-
terna progresiva y defectos en la conducción cardíaca hasta el
bloqueo completo. Degeneración retiniana, talla baja, defectos
gonadales y miopatía con mitocondrias anormales.
KILOH-NEVIN, SINDROME DE
Similar al síndorme de Kearns-Sayre pero sin bloqueo car-
díaco.
2452
KLEINE-LEVIN, SINDROME DE
Hipersomnia periódica por disfunción de los ritmos límbico
e hipotalámico. Más en varones entre los doce y veinte años.
En periodos de hipersomnia aparecen apetito voraz, hiperac-
tividad sexual y exhibicionismo. Cura sin tratamiento a partir
de los cuarenta-cincuenta años. En ocasiones existe pleocito-
sis en LCR, lo que sugiere un episodio de encefalitis subya-
cente.
KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER, SINDROME DE
Hemangioma de tronco o de miembros con malformación
vascular de la médula espinal. La extremidad aparece hipertro-
fiada. Las lesiones medulares pueden sangrar o causar infarto,
produciendo parálisis sensoriomotriz espinal. La exploración
quirúrgica y descompresión rara vez benefician.
KLUVER-BUCY, SINDROME DE
Destrucción de ambos lóbulos temporales. Placidez, recono-
cimiento visual de objetos deteriorado (se utilizan el tacto o la
boca) e hipersexualidad.
KORSAKOFF, SINDROME DE
Por carencia de tiamina (típico en alcohólicos). Puede apare-
cer tras un síndrome de Wernicke. Cursa con defecto de la me-
moria a corto plazo, amnesia retrógada con confabulación (in-
venta cosas para rellenar sus lagunas de memoria) e incapaci-
dad para aprender.
KUFFS, ENFERMEDAD DE
Lipofucinosis ceroide. Enfermedad por almacenamiento de lípi-
dos, evidente en la adolescencia, con deterioro mental, convulsio-
nes, ataxia, rigidez, posturas atetósicas y signos corticoespinales.
LAFORA, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Epilepsia mioclónica familiar. Anato-
mía patológica: cuerpos de Lafora: inclusiones intracitoplasmá-
ticas de polímeros de glucosa. Se desconoce el defecto enzi-
mático. Más numerosos en tálamo, sustancia negra y núcleo
dentado. También en piel, miocardio, músculo esquelético e hí-
gado (puede establecerse el diagnóstico precoz). Inicio en ni-
ñez o adolescencia. Mueren por infección intercurrente antes
de los veinticinco años.
LANDOUZY-DEJERINE,
DISTROFIA MUSCULAR DE
Facioscapulohumeral. Autosómica dominante. Comienza a
los treinta-cuarenta años. Pueden ser asintomáticos toda la vi-
da. Los deltoides están relativamente indemnes. Pueden pre-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
sentar caída del pie, por debilidad de los peroneos y el tibial
anterior. Facies inexpresiva y es frecuente el exoftalmos. Sue- 111
len tener hipertensión arterial lábil, coeficiente intelectual nor- No es propio de la enfermedad de Crouzon:
mal o algo elevado.
1. Deformaciones craneales.
LEIGH, ENFERMEDAD DE 2. Dureza precoz en la fontanela mayor.
3. Cociente intelectual bordeline.
4. Hipertelorismo.
Autosómica recesiva. Encefalomielopatía necrosante suba- 5. Nariz pequeña.
guda de inicio en adolescencia. Cursa con poliomioclono pro-
gresivo con convulsiones y ataxia cerebelar y alteraciones le-
ves de la función intelectual. Posible relación con la disminu-
ción de trifosfato de tiamina en el tejido nervioso.
112
LENNOX-GASTAUT, SINDROME DE No es propio del síndrome Charcot-Marie-Tooth:
1. Herencia autosómica dominante.
Crisis atípicas de ausencias en niños con alguna otra forma 2. Debuta en la segunda década.
de disfunción neurológica subyacente. Tiende a ser resistente 3. Lo más afectado es la musculatura peronea.
a los medicamentos. Tienen varios tipos de crisis generaliza- 4. Dificultad para la dorsiflexión del pie.
das y sufren deterioro intelectual. 5. Con frecuencia necesitan ventilación mecánica.

LHERMITTE, SIGNO DE

Sensación de choque eléctrico al flexionar el cuello en pa- 113

cientes con esclerosis múltiple.
No es propio del síndrome de Dandy-Walker:
MARCHIAFAVA-BIGNAMI, ENFERMEDAD DE 1. Reside en obstrucción de agujeros de Lushka y Magendie.
2. Cefalea holocraneal.
Varones, alcohólicos, con desmielinización de la lámina me- 3. Reflejo de Cushing presente.
dia del cuerpo calloso en toda su extensión y también, a veces, 4. El LCR sale a hiperpresión en la punción lumbar.
de las comisuras anteriores y posteriores. Cursa con estupor y 5. Edema papilar por hiperpresión de LCR.
demencia que progresa en tres-seis años, con tendencia a la
remisión espontánea transitoria.

MEIGE, SINDROME DE 114

No es propio de la distrofia muscular de Duchenne:
Blefaroespasmo y distonía bucomandibular. Cursa con disar-
tria espástica. 1. Comienzo hacia los 3-5 años.
2. Es típica la maniobra de Gower.
MELKERSSON-ROSENTHAL, SINDROME DE 3. Es muy común la pseudohipertrofia de pantorrillas.
4. Escoliosis e insuficiencia respiratoria.
5. Solicitan incapacidad laboral transitoria hacia los 35-40 años.
Parálisis facial recurrente, edema facial (sobre todo labial)
recurrente y finalmente permanente, y plicación de lengua.

MEYERSON, SIGNO DE
115
Reflejo nasopalpebral constante. Al percutir en la base de la No es propio de la distrofia muscular de Duchenne:
nariz se produce parpadeo. Aparece en la enfermedad de Par-
kinson, en la que el parpadeo normalmente es muy escaso. 1. Herencia ligada al sexo.
2. Cardiopatía subclínica y EEG característicamente alterado.
MILLARD-GUBLER, SINDROME DE 3. Aumento de la CPK en plasma.
4. La biopsia muscular es característica.
5. La hipertrofia de las pantorrillas es falsa.
Hemiplejía alterna con parálisis facial homolateral y paresia
de las extremidades contralaterales. Puede haber paresia del
VI par homolateral. Aparece en lesiones en la porción anterior RESPUESTAS: 111: 3; 112: 5; 113: 4; 114: 5; 115: 2.
de la protuberancia.

2453
NEUROLOGIA
MILLER-FISHER, SINDROME DE
Polineuritis idiopática aguda con ataxia, oftalmoplejía y abo-
lición de los reflejos osteotendinosos.
MOLLARET, MENINGITIS DE
Meningitis aséptica recurrente de causa desconocida. Resolu-
ción espontánea sin secuelas. En LCR: grandes células endoteliales.
NEGRO, SIGNO DE
Signo de la rueda dentada (rigidez que cede para volver a
aparecer). Típico de Parkinson aunque, también puede apare-
cer en el temblor esencial.
ONUFROWICS, NUCLEO DE
Neuronas parasimpáticas en médula espinal sacra que iner-
van los esfínteres del intestino y vejiga. Inalteradas en la es-
clerosis lateral amiotrófica.
PARINAUD, SINDROME DE
Parálisis supranuclear de la mirada conjugada hacia arriba
y ligera disociación de las pupilas a la luz cercana. Puede ha-
ber parálisis de convergencia. Aparece en tumores de la re-
gión pineal y a veces en infarto, esclerosis múltiple e hidro-
cefalia.
PARSONAGE-TURNER, SINDROME DE
Neuralgia amiotrófica. Crisis de dolor interno en hombro y
brazo seguidas al cesar el dolor de parálisis de estos segmen-
tos. El trastorno motor desaparece pasado un tiempo.
PICK, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Muy rara, más frecuente en muje-
res. Atrofia grave de las porciones anteriores de los lóbulos
frontales y temporales, y atrofia subcortical. Hay depósitos fi-
brilares en el citoplasma neuronal en forma de masas de fibri-
llas rectas, y a veces agregados esféricos o cuerpos de Pick.
Duración promedio siete años.
RADEMAKER, COMPLEJOS DE
Típicos de la panencefalitis esclerosante subaguda. Patrón
EEG de «supresión de estallidos», con espigas sincrónicas y si-
métricas y ondas lentas de alto voltaje seguidas de inactividad
eléctrica.
RAEDER, SINDROME DE
Síndrome paratrigeminal. Dolor facial unilateral frontotem-
poral y maxilar superior, anisocoria y pérdida sensorial. Produ-
cido por tumores, lesiones granulomatosas y traumatismos.
2454
RAMSAY-HUNT, SINDROME DE
Parálisis facial con erupción vesicular en faringe, conducto
auditivo externo y otras partes del tegumento craneal. Origina-
do por afectación del ganglio geniculado por herpes zoster.
Pueden asociarse sensaciones gustativas anormales. El VIII par
suele estar afectado.
REFSUM, SINDROME DE
Autosómica recesiva. Patología de los peroxisomas con défi-
cit de hidroxilatasa y acúmulo de ácido fitánico en suero, siste-
ma nervioso, hígado, riñones y grasa. Ataxia cerebelosa, poli-
neuropatía desmielinizante, retinitis pigmentaria (ceguera noc-
turna), sordera de percepción e ictiosis.
Tratamiento: plasmaféresis y eliminar el ácido fitánico de la
dieta.
RICH, FOCOS DE
Focos tuberculosos en meninges o tejido nervioso durante la
primoinfección, origen de la meningitis tuberculosa.
RILEY-DAY, SINDROME DE
Autosómica recesiva. Típicamente en judíos Ashkenazi y
bloqueo del paso de dopamina a noradrenalina.
Hipotensión postural, ausencia de sudoración, trastornos de
la regulación de la temperatura, ausencia de lágrimas (úlceras
corneales), hiposensibilidad al dolor y temperatura, ausencia
de papilas fungiformes (alteración gustativa) e hipocrecimien-
to. Puede haber retraso mental.
ROMBERG, SINDROME DE
Hemiatrofia facial; más frecuente en mujeres. Desaparición
grasa de tejidos dérmicos y subcutáneos en una hemicara. Se
inicia en la adolescencia y progresa lentamente. Músculos y
huesos no suelen afectarse. A veces la atrofia se hace bilate-
ral. Tratamiento: trasplante de piel.
ROUSEY-LEVY, SINDROME DE
Ataxia leve, pie cavo, ausencia de reflejo patelar y aquíleo y
atrofia de la musculatura inferior de la pierna. Puede existir hi-
pertrofia de nervios periféricos por proliferación de células de
Schwann.
SCHMIDT, SINDROME DE
Síndrome de Avellis más parálisis del esternocleidomastoi-
deo y trapecio homolaterales.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SHY-DRAGGER, SINDROME DE
116
Degeneración de neuronas de centros vegetativos (siste-
No es propio del síndrome de Foix:
ma nervioso autónomo central) y del sistema extrapiramidal
con gliosis y cuerpos de Lewy. Más en varones mayores de 1. Oftalmoplejía.
60 años. Hipotensión postural, incontinencia, impotencia, 2. Diplopia.
anhidrosis; tardíamente disfunción cerebelosa y extrapira- 3. Tumor esfenoidal.
4. Trombosis del seno cavernoso.
midal.
5. Imposibilidad de abrir los párpados.
STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI,
SINDROME DE

Parálisis supranuclear progresiva. Más en ancianos, sobre 117

todo parkinsonianos. Pérdida de neuronas y gliosis en techo y No es propio de la ataxia de Friedreich:
tegmentum mesencefálico, núcleos de Luys, vestibulares y
oculares. Trastornos del equilibrio y la marcha con caídas fre- 1. Cifosis con dolor dorsal.
cuentes, rigidez, distonías y dificultad para mirar abajo. La of- 2. Escoliosis.
3. Es útil el ecocardiograma.
talmoplejía es el signo cardinal del cuadro con una perturba- 4. Herencia dominante más frecuentemente.
ción inicial de movimientos sacádicos verticales y pérdida del 5. Pie cavo-varo.
componente rápido del nistagmo optocinético.

STEINER, DISTROFIA MIOTONICA DE

118
Autosómica dominante por defecto en el cromosoma 19q.
Cursa con miotonía (en las manos), debilidad en musculatu- El signo de Froment es típico de:
ra facial (ptosis) y distal de las extremidades; calvicie frontal, 1. La tercera fase de la enfermedad de Alzheimer.
atrofia testicular (esterilidad), alteración de la conducción car- 2. Lesiones del nervio cubital.
díaca, cataratas, coeficiente intelectual bajo. CPK normal o au- 3. Lesiones del IV par craneal.
mentada. Atrofia de las fibras musculares de tipo I. Se trata 4. Enfermedad de Parkinson.
con difenilhidantoína. 5. Síndrome de Dandy-Walker.

STEWART-HOLMES, MANIOBRA DE

El paciente trata de flexionar su codo venciendo la oposición 119

del explorador. Este repentinamente deja de oponerse; normal- No es propio del síndrome de Gelineau:
mente la mano no llega a golpear el hombro o tórax, pero sí
1. Cursa con cataplejía en 80% ocasiones.
ocurre esto en lesiones cerebelosas por falta de freno de los 2. Trastornos del sueño REM.
músculos antagonistas. 3. Puede desencadenarse por una discusión familiar.
4. Alucinaciones al despertar.
STRACHAN, SINDROME DE 5. La anfetamina está contraindicada.

Ambliopía, neuropatía dolorosa y dermatitis orogenital por

déficit nutricional, con daño del haz papilomacular del núcleo
óptico y pérdida de fibras del haz de Goll. 120
Es típico del síndrome de Guillain-Barré:
STRUMPELL, SIGNO TIBIAL DE
1. Infección bacteriana previa.
Dorsiflexión e inversión de los dedos y el pie que aparece en 2. Afecta principalmente a la musculatura distal de miembros.
3. Alteración de la conciencia.
los intentos para levantar la pierna parética. 4. El 65-70% requieren ventilación asistida.
5. La musculatura ocular extrínseca o suele afectarse.
STURGE-WEBER, SINDROME DE

Asocia hemangiomas faciales «en vino tinto» en territorio RESPUESTAS: 116: 5; 117: 4; 118: 4; 119: 5; 120: 5.
del trigémino con hemangiomas cerebrales ipsilaterales. Crisis

2455
NEUROLOGIA
epilépticas del hemicuerpo contrario a la lesión cutánea (por
los hemangiomas cerebrales), ceguera del ojo del lado del he-
mangioma por glaucoma o atrofia óptica. RX cráneo: calcifica-
ciones típicas en «vía de ferrocarril».
THOMSEN, MIOTONIA CONGENITA DE
Autosómica dominante. Hipertrofia muscular y miotonía ge-
neralizada, ya desde el nacimiento, que mejora con el ejercicio
y empeora con el frío y la inactividad. No es progresiva; la
biopsia es normal.
TOLOSAS-HUNT, SINDROME DE
Parálisis ocular unilateral combinada, dolorosa, más fre-
cuente por granuloma paraselar, con afectación de la pared la-
teral del seno cavernoso y de los pares III, V, VI y con frecuen-
cia proptosis.
VERNET, SINDROME DE
Síndrome del agujero rasgado posterior con afectación de
los pares IX, X y XI producido por tumores y aneurismas.
VILLARET-MACKENZIE-TAPIA,
SINDROME DE
Afectación de los pares IX, X, XI, XII y síndrome de Horner
en el espacio retroparotídeo posterior. Originado por tumores
parotídeos, del cuerpo carotídeo, metástasis, linfomas y adeni-
tis tuberculosa.
VOGT-KOYANAGI-HARADA, SINDROME DE
Asocia placas de vitíligo en cara y cuero cabelludo con me-
ningitis linfocitaria, uveítis, tinnitus y sordera de percepción.
VON RECKLINGHAUSEN, ENFERMEDAD DE
Neurofibromatosis. Autosómica dominante y un 50% espo-
rádicos.
— Tipo I (cromosoma 17). Manchas café con leche en
tronco, axilas y pelvis, y tumores de las células de
Schwann (tronco). Se asocia a tumores, como glioma
óptico, glioblastomas, meningiomas y feocromocito-
ma. También hamartomas del iris (nódulos de Lisch) y
bajo coeficiente intelectual.
— Tipo II (cromosoma 22). Caracterizado por la aparición
de neurinomas del acústico bilaterales.
VON ECONOMO, ENFERMEDAD DE
Clínica y anatomopatológicamente se asemeja a una infec-
ción viral del tálamo y mesencéfalo. Cursa con somnolencia y
oftalmoplejía. Muchos supervivientes desarrollan Parkinson.
VON-HIPPEL-LINDAU, SINDROME DE
2456
Autosómico dominante por defecto del cromosoma 3; mu-
chos esporádicos. Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana.
No todos tienen lesión retiniana. También angiomas y quistes
en hígado, páncreas y riñón; policiemia. Con frecuencia tumo-
res de epidídimo, renales, feocromocitoma, siringomielia.
WALLENBERG, SINDROME DE
Infarto de la porción lateral del bulbo con o sin lesión poste-
roinferior del cerebelo. El 80% surge tras la oclusión de la ar-
teria vertebral, y el 20% de la arteria cerebelar posteroinferior.
Ipsilateralmente: dolor, adormecimiento, disminución de la
sensibilidad en hemicara, ataxia, nistagmo, diplopía, vértigo,
náuseas, vómitos y síndrome de Horner y pares bajos. Lado
opuesto: disminuye la sensación térmica y dolorosa en hemi-
cuerpo y a veces cara.
WEBER, SINDROME DE
Parálisis III par y hemiplejía contralateral. Lesión en III par y en
pedúnculo cerebral. Territorio de la arteria cerebral posterior.
WELANDER,
DISTROFIA MUSCULAR DISTAL DE
Autosómica dominante. Forma escandinava que se inicia en
la vida adulta que afecta los músculos de las manos, antebra-
zos y los inferiores de las piernas, especialmente los extenso-
res. La progresión es muy lenta.
WERDNIG-HOFFMANN, ENFERMEDAD DE
Atrofia muscular espinal tipo I. Autosómica recesiva. Dismi-
nución de movimientos fetales, sin reflejos de estiramiento,
debilidad progresiva y muerte en el primer año. Pérdida de
grandes neuronas motoras y músculos atrofiados y denerva-
dos. Diagnóstico: electrofisiología y biopsia muscular.
WERNICKE, AFASIA DE
Afasia sensitiva pura por lesión en el tercio posterior de la
primera circunvolución temporal, en las áreas 41 y 42 de Brod-
mann.
WERNICKE, SINDROME DE
Producido por deficiencia de tiamina (frecuente en alcohóli-
cos). Encefalopatía con la tríada: nistagmo, oftalmoplejía y ata-
xia. Puede aparecer deterioro mental progresivo, coma y muer-
te. Puede aparecer un síndrome de Korsakoff (amnesia retró-
grada, fabulación). Se trata con tiamina (vitamina B1); el primer
signo en mejorar es la oftalmoparesia.
WOHLFART-KUGELBERG-WELANDER,
ENFERMEDAD DE
 Capítulo XI

OBSTETRICIA
Y GINECOLOGIA
Indice
Obstetricia y Ginecología

Atrofia músculo-espinal juvenil o tipo III. Aparece en los últi-
mos años de la niñez. Evolución lenta con afectación progresi-
va de los músculos del tronco y proximales de miembros. Pue-
de haber pseudohipertrofia de pantorrilla, similar a la distrofia
muscular progresiva.
Amenorrea hipogonadotropa con galactorrea e hipoplasia
genital. Un tercio acaba desarrollando un tumor hipofisiario.
ARIAS-STELLA, SIGNO DE
Atipia endometrial gravídica. Aparece en el embarazo ectó-
pico. Se caracteriza por la ausencia de vellosidades coriales en
la decidua y alteraciones citológicas en el endometrio, con
anomalías nucleares y citoplásmicas.

ASHERMAN, SINDROME DE

Sinequias intraútero, prostlegrado. Producen amenorrea se-

cundaria.

ALVAREZ Y CALDEYRO, BALANTYNE, SURCO DE

TRIPLE GRADIENTE DESCENDENTE DE
Se refiere al hecho de que la contracción uterina durante el
parto es más precoz, más intensa y más duradera en el fondo
uterino, descendiendo hacia el cuello.
ARGONZ-DEL CASTILLO-FORBES,
SINDROME DE
Línea de inserción de la cara interna de los labios menores
que forma los límites del vestíbulo.
BANDL, ANILLO DE
Formación del segmento inferior. El istmo se va dilatando y
completa su formación durante el período de dilatación. Por
debajo se continúa con el cuello y por arriba con el cuerpo ute-
rino, formando un anillo palpable.

2457
OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA
BARTHOLIN, GLANDULAS DE
Son equivalentes a las de Cowper en el varón. Aparecen en
la unión del tercio medio y tercio posterior del vestíbulo junto a
la desembocadura del orificio vaginal. Secretan moco.
BAUDELOCQUE, DIAMETRO DE
Conjugado externo. Desde la sínfisis del pubis a apófisis es-
pinosa de L5. Mide unos 20 cm. Si es menor es indicativo de
pelvis plana.
BRACHT, MANIOBRA DE
Utilizada en el parto de nalgas. Una vez expulsado el tronco
se flexionan los miembros inferiores sobre el tronco, y con las
palmas sobre el dorso y los pulgares oprimiendo los muslos fe-
tales hace bascular el cuerpo fetal hacia el abdomen materno.
BRAXTON-HICKS, CONTRACCIONES DE
Pequeñas contracciones uterinas que van consiguiendo la
maduracion del cuello fetal durante los últimos meses de la
gestación.
BRENNER, TUMOR DE
Cáncer de ovario originado del epitelio celómico superficial
(también de los islotes de Walthard y vestigios del conducto
de Wolff o del folículo). Elementos epiteliales agrupados for-
mando nódulos rodeados de un conjuntivo denso. Suelen ser
benignos.
CARL-EXNER, CUERPOS DE
En el tumor ovárico de células granulosas: estructuras que
más frecuente se disponen en patrón microfolicular con células
en roseta, y núcleos perpendiculares a un espacio central que
contiene material PAS (+).
CLEMENTS, TEST DE
«Shake test». Test de maduración pulmonar fetal. Cuanti-
fica los fosfolípidos del líquido amniótico (LA). Se obtenie-
nen cuatro tubos de LA que se mezclan con suero fisiológico
y alcohol etílico. Se agitan durante quince segundos y se de-
jan reposar durante quince minutos. Es positivo el tubo que
tiene grandes burbujas o pequeñas si lo bordean totalmente.
El test es positivo cuando lo son al menos tres tubos; dudoso
si son sólo dos.
COUVELAIRE, UTERO DE
Apoplejía uteroplacentaria. Desprendimiento prematuro de
placenta. El útero aparece hipertónico de consistencia leñosa
que impide la palpación de partes fetales. Adquiere coloración
2458
azul purpúrea, debido a la infiltración hemorrágica producida
por los trastornos de coagulación del cuadro.
CHADWICK, SIGNO DE
Diagnóstico de probabilidad de embarazo. A las seis-ocho
semanas el cuello se ablanda y aparece el color azulado debi-
do a la hiperemia.
DUNCAN, MECANISMO DE
Mecanismo de expulsión placentaria. Con la placenta inser-
ta en cara anterior o posterior o bordes uterinos, el hematoma
se forma en la periferia de la placenta. Se desprende primero
un borde placentario, que es lo que aparece en vulva en primer
lugar.
ECKLIN, SINDROME DE
Forma anémica de enfermedad hemolítica perinatal. Anemia
hemolítica del recién nacido. El niño nace pálido o adquiere la
palidez en la primera semana, tras leve y pasajera ictericia.
Puede haber hipodesarrollo. La anemia es regenerativa. Mu-
chos casos pasan inadvertidos.
FERGUSSON, REFLEJO DE
La estimulación o la distensión del cuello uterino y vagina
actúa a través de un reflejo ascendente espinal, produciendo
liberación de oxitocina.
GARTNER, QUISTES DE
Se originan a partir de restos del conducto mesonéfrico (de-
rivado del conducto de Wolff) y se localizan en ambos lados de
la vagina en su parte antero-lateral. Está formado por una hile-
ra de células cilíndricas bajas, no celíacas y sin secreción. Pue-
de haber metaplasia escamosa. Están rodeados de músculo li-
so y separadas del epitelio por una membrana basal.
HALSTED-MEYER, TÉCNICA DE
Mastectomía radical. Extirpación en bloque de la mama y la
piel que la cubre, pectorales mayor y menor y vaciamiento axilar.
HEGAR, SIGNO DE
Diagnóstico probable de embarazo. Hacia la sexta semana
de gestación, el istmo uterino se reblandece y mediante tacto
bimanual vaginoabdominal puede que ambos dedos explorado-
res lleguen a tocarse, dando la impresión de no haber partes
blandas interpuestas entre ellos.
HELLIN, LEY DE
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Ley del embarazo múltiple. La frecuencia de embarazo múlti-
ple puede hallarse con la fórmula (1/85) elevado a n, siendo n 121
el número de embriones. El signo de Arias-Stella hace referencia a:

HEUSER, MEMBRANA DE 1. Muy específico de embarazo gemelar.

2. Atipia miometrial gravídica.
3. Amenorrea secundaria por hemorragia hipofisaria.
Membrana que tapiza la cavidad exocelómica o saco viteli- 4. Alteraciones nucleares y citoplasmáticas endometriales.
no primitivo. 5. Hiperpigmentación areolar por embarazo.

HODGE, PLANOS DE
122
Planos pelvianos paralelos entre sí que permiten conocer en
todo momento la relación entre la presentación y los trayectos El síndrome de Asherman:
del canal de parto. 1. Es un tipo de amenorrea primaria.
2. Es secundario a sustancias estrogénicas en la leche materna.
III. Plano del estrecho superior de la pelvis, pasa por pro- 3. Es una amenorrea secundaria por ausencia de ovulación.
montorio y línea innominada. 4. retraso de menarquia por la toma de anovulatorios antes de la
adolescencia.
III. Pasa por el borde inferior de la sínfisis pubiana. 5. Producido por legrado previo.
III. Pasa por las espinas ciáticas.
IV. Pasa por la punta del coxis.

KLEIHAUER, TÉCNICA DE 123

El anillo de Bandl:
Comprobación de la existencia de hematíes fetales en circu-
1. Formado por el promontorio, ambas líneas pectíneas y sínfisis
lación materna. pubiana.
2. Corresponde al arco formado por la ventosa, en los partos en
KRISTELLER, MANIOBRA DE que se utiliza.
3. Delimitado por el borde inferior de la sínfisis.
Compresión del fondo uterino durante la contracción que 4. En el parto, zona anatómica que separa cuello y cuerpo uteri-
evita que el útero ascienda al contraerse. Se prefiere un fór- nos.
5. Formado por los labios menores en la coroanción fetal.
ceps en IV plano si es necesario.

KUSTNER, SIGNO DE
124
Signo de no desprendimiento placentario. Cuando la placen- El diámetro de Baudelocque mide:
ta no se ha desprendido, el ascenso del útero al presionar so-
1, 18 cm.
bre las cubiertas abdominales produce el ascenso del cordón. 2. 19 cm.
3. 20 cm.
LEBORGNE, SIGNO DE 4. 21 cm.
5. 22 cm.
En las lesiones malignas de mama, el tamaño de la lesión
por palpación es superior al detectado por mamografía debido
al edema peritumoral.
125
LEE FRANKENHAUSER, PLEXO DE Las contracciones de Braxton-Hicks:
1. Se dan en el período de dilatación.
Plexo hipogástrico inferior. En él se unen las fibras simpáti- 2. Se dan en el período de alumbramiento.
cas y parasimpáticas que inervan los genitales internos. En él 3. Sugieren hipoxia fetal.
terminan los nervios hipogástricos (simpático) y el nervio pélvi- 4. Es un tipo de cólico nefrítico en el coronamiento fetal.
co (originadas en el plexo sacro, parasimpáticas). Inerva útero 5. Son fisiológicas.
y tercio superior de vagina.
RESPUESTAS: 121: 4; 122: 5; 123: 4; 124: 3; 125: 5.
LEOPOLD, MANIOBRAS DE

2459
OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA
Muy útiles a partir de las últimas diez semanas. Informan si
la gestación es única o múltiple y sobre la situación, presenta-
ción y posición del feto.
1.a Delimita fondo uterino.
2.a Delimita los costados.
3.a Determina la presentación y el encajamiento.
4.a Desde arriba, delimitación de la presentación y el enca-
jamiento.
LILEY, PARAMETROS DE
Estudio espectrofotométrico del líquido amniótico en la en-
fermedad hemolítica perinatal. La bilirrubina absorbe luz en el
pico de los 450 nm. Se realizan diversas medidas durante el
embarazo, llevando los valores obtenidos a una gráfica donde
se evalúa el grado de afectación fetal.
MAC-KENRODT, LIGAMENTOS DE
Ligamentos cardinales del útero que lo unen a las paredes
laterales del abdomen.
MANCHESTER, OPERACION DE
También denominada operación de Donald y Fothergill. Col-
porrafia anterior, colpoperineorrafia posterior con amputación
del cuello y sutura de los ligamentos cardinales en el muñón.
Indicada en prolapso uterino con cistocele y prolapso de primer
grado, si no se desea descendencia.
MONTGOMERY, TUBERCULOS DE
Crecimiento de las glándulas sebáceas areolares. Sugiere
posible embarazo.
MORRIS, SINDROME DE
Feminización testicular completa. Cariotipo 46 XY. Genitales
externos femeninos. Estrógenos elevados, testosterona normal o
alta, gonadotropinas elevadas. Está producido por una anomalía
en el receptor intracelular específico para dehidrotestosterona.
NABOTH, QUISTES DE
Aparecen en la epidermización ortoplásica del cuello uteri-
no. El epitelio escamoso prolifera en la metaplasia escamosa,
desplazando al epitelio cilíndrico y pasa por encima de las
glándulas mucíparas destruyéndolas, aunque éstas siguen se-
cretando.
NAGELE, REGLA DE
Al primer día de la última menstruación hay que sumarle 1
año y luego ya restarle 3 meses y sumarle una semana.
NITABUCH, BANDAS DE
2460
Degeneración fibrinoide de los puntos de anclaje de la pla-
centa al útero, producida al final del embarazo. Por estos pun-
tos es por donde se produce el desprendimiento placentario,
dando origen al hematoma retroplacentario.
PATEY, TÉCNICA DE
Mastectomía radical modificada, con extirpación de la ma-
ma y el pectoral menor, conservando el mayor. Permite una di-
sección axilar completa.
PFANNENSTIEL, INCISION DE
Técnica de elección en la cesárea. Histerotomía segmenta-
ria transversal.
PFANNENSTIEL, SINDROME DE
Enfermedad hemolítica perinatal en forma de ictericia grave
del recién nacido. Los niños nacen con aspecto normal; antes
de la 24 horas aparece una ictericia anormalmente intensa con
desarrollo de hepatoesplenomegalia llamativa. Existe una ten-
dencia hemorrágica debido a la hipoproteinemia y al déficit de
vitamina K. Exanguinotransfusión para evitar el kerníctero.
PISKACEK, SIGNO DE
Diagnóstico de probabilidad de embarazo. Por el crecimiento
placentario se observa un agrandamiento asimétrico de útero,
el cual es muy blando.
POSE-HAMMACHER, PRUEBA DE
Prueba de la oxitocina. La contracción uterina produce un
descenso de la oxigenación fetal y cuando ésta es mayor de
18 mm Hg. hay un decenso transitorio de la frecuencia cardía-
ca fetal. La prueba es positiva si hay DIP II en más del 40% de
las contracciones o deceleraciones variables en más del 60%.
Se realiza a partir de la semana treinta y cuatro. Está contrain-
dicada en placenta previa.
ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER, SINDROME DE
Constituye el 20% de las amenorreas primarias. Coexisten-
cia de dos cuerpos uterinos rudimentarios, sólidos y aplasia de
vagina. Trompas y ovarios normales. Fenotipo femenino y ca-
riotipo normal. Debe realizarse pielografía intravenosa para
descartar malformaciones renales.
ROSENMULLER-CLOQUET, GANGLIO DE
Ganglio femoral profundo. Drena linfa de los inguinales super-
ficiales y del clítoris. Está detrás del arco crural y es la 2.a esta-
ción en la diseminación linfática del cáncer vulvar. Si es positivo
en la biopsia intraoperatoria, se extirpan los ganglios pelvianos.
SAVAGE, SINDROME DE
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Elevación de las gonadotropinas por defecto del receptor
y/o postreceptor gonadal de gonadotropinas. Síndrome del 126
ovario resistente.
El test de Clements:
SCHILLER-DUVAL, CUERPOS DE 1. Es diagnóstico de embarazo.
2. Util para determinar sufrimiento fetal en el parto.
Aparecen en el 75% de los tumores ováricos del seno endo- 3. Tiñe de azul zonas de displasia en cervix.
dérmico, en forma de estructuras glomerulares que constan de 4. Util para comprobar maduración pulmonar fetal.
envoltura de endodermo rodeando un capilar. Tienen vacuolas 5. Indica incompatibilidad ABo con necesidad de exanginotransfu-
hialinas con alfa fetroproteína. sión.

SCHRIDE-BALLANTYNE, SINDROME DE

Anasarca fetoplacentaria. Enfermedad hemolítica perinatal 127

en su forma más grave pero la menos frecuente. Edema gene- La técnica de Halsted-Meyer se refiere a:
ralizado del feto y anexos ovulares, intensa hepatoesplenome-
galia, atelectasia pulmonar con derrame pleural bilateral. Fo- 1. Extirpación cáncer de cérvix.
2. Extracción del feto en variante del parto de nalgas.
cos de hemopoyesis extramedular en casi todos los órganos,
3. Técnica de tinción bacteriana en la enfermedad pélvica infla-
salvo el SNC, con intensa anemia y alto número de formas jó- matoria.
venes. Placenta con excesivo tamaño y peso y aspecto edema- 4. Técnica para saber si existe sufrimiento fetal.
toso. En vellosidades está presente el edema y persiste el sin- 5. Operación de neoplasia de mama.
citio e incluso el citotrofoblasto. El feto suele morir intraútero
o en las primeras horas de vida.

SCHULTZE, MECANISMO DE
128
Mecanismo de expulsión placentaria. Si la placenta se in- Las maniobras del Leopold:
serta en el fondo uterino toda la retracción del área de inser-
ción placentaria es uniforme y el hematoma se forma en su 1. La primera delimita los costados del feto.
parte central, lo primero que se desprende. Por eso la placenta 2. La segunda determina la localización de la placenta.
aparece por vulva por su cara fetal, con la inserción del cordón 3. Informan del plano de Hodge en el que se está el feto.
4. No son muy útiles en el primer trimestre de embarazo.
en el centro.
5. La cuarta maniobra informa sobre el fondo uterino.
SELLHEIM, MOLDEADO DE
Medida del ángulo subpúbico formado por las ramas isquio-
pubianas. En las pelvis femeninas mide 90°. En las pelvis an- 129
droides es agudo.
No es verdad en el síndrome de Pfannenstiel:
STEIN-LEVENTHAL, SINDROME DE
1. Hemólisis con ictericia grave.
Síndrome de ovarios poliquísticos. Amenorrea, generalmente 2. Existe riesgo de kernicterus.
secundaria, esterilidad, hirsutismo y obesidad. Ovarios grandes, 3. Diátesis hemorrágica de factores vitamina K dependientes.
poliquísticos, con hipertecosis y escasez de estigmas de ovula- 4. Es útil la exanguinotransfusión.
ción. El «feed-back» al eje hipotálamo hipofisiario está alterado. 5. El niño nace con ictericia escleral intensa.
Característico un aumento de LH con FSH en nivel normal o bajo.
SWYER, SINDROME DE
Disgenesia gonadal pura sin malformaciones ni enanismo. 130
Señala la falsa en el síndrome de Turner:
TURNER, SINDROME DE
1. Asocia riesgo tumoral de las gónadas.
Disgenesia gonadal; cariotipo 45 XO (el 40% con mosaicis- 2. Escaso desarrollo de genitales externos.
mo 46 XX/45 XO). Causa más frecuente de amenorrea prima- 3. Acortamiento de dedos.
ria. Gónadas en forma de cordones o cintas fibrosas con au- 4. Asocia cardiopatía congénita con frecuencia.
sencia de células germinales. Genitales externos con aspecto 5. Intelectualidad baja o bordeline.
infantil (a veces hipertrofia clitorídea); escaso vello axilar, pu-
biano y desarrollo mamario. Talla baja, tórax en escudo, pteri-
gium colli, acortamiento del cuarto metacarpiano y metatarsia- RESPUESTAS: 126: 4; 127: 5; 128: 4; 129: 5; 130: 5.
no, uñas hipoplásicas, implantación baja del pelo y nevos pig-

2461
 Capítulo XII

OFTALMOLOGIA

Indice
Oftalmología

mentados. Se asocia a cardiopatía congénita (coartación de

aorta). En recién nacidos es frecuente el edema de manos y

pies. Las gónadas pueden degenerar en tumores, sobre todo

en casos en que existe cromosoma Y, siendo aconsejable su

extirpación.

WERTHEIM-MEIGS, TECNICA DE

Cirugía radical en el tratamiento del cáncer de cuello uteri-

no. Extirpación del útero, del parametrio, de las cadenas linfá-

ticas pelvianas y de una parte de la vagina. Como complica-

ción, fístulas. Para disminuir su incidencia, se deja una sonda

permanente ocho-diez días.

YUSSEPH, SINDROME DE

Fístula vesicouterina posquirúrgica (cesárea), en casos de

lesión inadvertida de la vejiga cerca de la incisión uterina.

2462
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
ADIE, SINDROME DE
131
Arreflexia patelar y pupilotonía por denervación parasimpá-
Señala la falsa en cuanto al signo de Argyll-Robertson:
tica postganglionar idiopática. Respuesta retrasada y lenta a
los estímulos luminosos y a la acomodación, con anisocoria 1. Esta abolido al reflejo fotomotor.
máxima al cambiar de iluminación. 2. Está conservada la acomodación.
3. Puede ser unilateral.
4. Típico de la sífilis secundaria.
ARGYLL-ROBERTSON, SIGNO DE 5. El paciente presenta marcha tabética.
Abolición de la reacción pupilar fotomotora, conservándose
el reflejo de acomodación. Suele ser bilateral. Aparece en la
tabes dorsal como primera manifestación. 132
ARLT, LINEA BLANCA DE La línea de Arlt aparece en:
1. Se ve con lámpara de hendidura en la enfermedad de Wilson.
Línea blanquecina paralela al borde del párpado superior 2. Línea serpiginosa en la queratitis herpética.
por cicatrices conjuntivales en la fase final del tracoma. 3. Línea típica que indica Descemitis.
4. Típica de endoftalmitis por cándida.
BARKAN, MEMBRANA DE 5. Típica del Tracoma.

Membrana que tapiza la banda trabecular y la bloquea. Es la

causa más frecuente de glaucoma congénito.
133
BERLIN, EDEMA DE En cuanto a la enfermedad de Coats:

Extravasación en capas retinianas en zonas centrales del 1. Más frecuente en sexo femenino.
polo posterior, con retina perimacular de aspecto lechoso, in- 2. Suele ser bilateral.
3. El cuadro es autolimitado.`
mediatamente de un traumatismo. Disminuye la agudeza vi- 4. Suelen complicarse con desprendimiento retiniano.
sual. La mácula puede degenerar y dar agujeros maculares. 5. Más frecuente en mayores de 45-50 años.
Tratamiento: corticoides.

BONNET, SIGNO DE
134
Signo de pretrombosis. El extremo distal venoso se ingur-
gita y se hace más ancho que el proximal y puede haber ro- En cuanto a la enfermedad de Eales:
tura y hemorragias distales. Aparece en la esclerosis involu- 1. Consiste en hemorragias en cámara anterior del ojo.
tiva. 2. Cursa con hipopión.
3. Típica de diabéticos muy evolucionados.
4. Típica de jóvenes saludables.
BOWMANN, MEMBRANA DE
5. El episodio es agudo, doloroso y unilateral.
Banda conjuntiva de aspecto hialino, densa y acelular. Man-
tiene la integridad corneal y la resistencia a la deformación
traumática, cuerpos extraños e infecciones. El epitelio corneal
se une fuertemente a esta capa. 135
Es verdad en el síndrome de Foster-Kennedy:
BRUCH, MEMBRANA DE 1. Típico de tumores del lóbulo temporal.
2. Producen atrofia papilar ipsilateral al tumor y edema macular
Límite interno de la coroides. Separa la coriocapilar del epi- contralateral.
telio pigmentario de la retina. 3. Producen atrofia papilar ipsilateral al tumor y excavación papi-
lar contralateral.
4. Cursa con alteración de la acomodación.
CLAUDE-BERNARD-HORNER, 5. Puede cursar junto con moria.
SINDROME DE

Miosis, ptosis, enoftalmos e hiposudoración en un lado de RESPUESTAS: 131: 4; 132: 5; 133: 4; 134: 4; 135: 5.
la cara. Los congénitos tienen decoloración iridiana del lado

2463
OFTALMOLOGIA
afecto (heterocromía). Se produce por interrupción de las fibras
simpáticas pre o postganglionares.
COATS, ENFERMEDAD DE
Jóvenes de ocho-dieciséis años; varones 3:1. Bilateral el
10% de los casos. Alteraciones vasculares retinianas (telan-
giectasias, aneurismas, etc.), junto con un componente exu-
dativo amarillento o verde grisáceo y cristales de colesterol
subretinianos. El cuadro es progresivo, con desprendimiento
de retina y leucocoria. Pueden presentar iridociclitis, glauco-
ma secundario y pérdida funcional del ojo. Tratamiento: foto-
coagulación.
DESCEMET, MEMBRANA
Lámina acelular, hialina, condensación del estroma corneal.
Une el estroma al endotelio corneal.
EALES, ENFERMEDAD DE
Hemorragias recidivantes en vítreo en jóvenes de aparente
buena salud. Disminución brusca, indolora y monolateralmente
de la agudeza visual.
EDINGER-WESTPHAL, NUCLEO DE
Núcleo parasimpático ocular próximo al núcleo del III par.
Manda fibras directas y cruzadas que se unen al III par, atra-
viesan el tendón de Zinn y siguen la rama para el oblicuo infe-
rior, de la que se desprende para formar la raíz motora del gan-
glio ciliar, donde hece sinapsis. Inerva músculo ciliar e iris.
Contrae la pupila y el músculo ciliar (acomodación).
FLEXNER-WINTERSTEINER, ROSETAS DE
Agrupaciones de células en torno a espacios ópticamente
vacíos con una fina limitante entre dichas células y la cavidad
rellena de mucopolisacáridos. Son típicas del retinoblastoma.
FOSTER-KENNEDY, SINDROME DE
Generalmente por tumores del lóbulo frontal que producen
atrofia papilar ipsilateral al tumor y edema de papila contrala-
teral.
FUCHS, MANCHA DE
Rotura de la membrana de Bruch, que origina neoformación
vascular y hemorragias subretinianas en el área macular. Apa-
rece en los cambios degenerativos en mayores de cuarenta
años correspondientes a la miopía axial o maligna. Ocasiona
ceguera macular.
2464
GUIST, SIGNO DE
Característico de arteriosclerosis. Las vénulas perimaculares
aparecen muy tortuosas, en sacacorchos.
GUNN, SIGNOS DE
Signos de cruce arteriovenoso. Corresponden a fenómenos
de ocultamiento de venas en el parénquima retiniano por hi-
pertrofia de la adventicia común.
Grado 1: ocultamiento de vena por la arteria.
Grado 2: vena como cortada, oculta desde antes de llegar a
la arteria hasta después de pasarla.
Grado 3: dilatación del segmento venoso distal.
Grado 4: exudados, edemas y hemorragias alrededor del
cruce (signo de pretrombosis).
Son debidos a la arteriosclerosis.
HASNER, VALVULA DE
Válvula distal del conducto lacrimonasal a nivel de su aper-
tura al meato nasal inferior.
HIRSCHBERG, TEST DE
Diagnóstico de estrabismo. El niño debe mirar de frente a
una luz a 3-6 metros y se observa dónde son proyectados los
reflejos corneales. Si hay un ojo desviado no se proyectará en
el centro sino a un lado. Cada milímetro de diferencia entre
centro y punto del reflejo supone 7° de desviación.
HUTCHINSON, PUPILA DE
Midriasis arreactiva unilateral, conservándose el reflejo fo-
tomotor consensual con la estimulación del ojo en midriasis,
en paciente con antecedentes de traumatismo craneoencefáli-
co o hipertensión intracraneal. Signo de herniación tentorial
del gyrus del hipocampo ipsilateral.
JONES, TEST DE
Exploración de la vía lagrimal. Se instila una gota de fluo-
resceína en saco conjuntival inferior y se obtura el cornete con
algodón. A los cinco minutos debe estar manchado si el siste-
ma es funcionante.
KRAUSE, GLANDULAS DE
Glándulas lacrimales accesorias en el corion conjuntival,
más abundante en los fondos de saco.
MARCUS-GUNN, SIGNO DE
Defecto pupilar aferente. La respuesta consensual es más
intensa que la fotomotora directa en el ojo enfermo, por lo cual
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
éste se dilata al cambiar el estímulo. Hay isocoria con la luz
ambiente y reflejo de visión próxima normal. Aparece en las 136
neuropatías ópticas. El signo de Guist es típico de:
MEESMAN, DISTROFIA JUVENIL DE 1. Tumores de origen frontal.
2. Tumor de origen hipofisario por compresión del quiasma óptico.
Autosómica dominante. Episodios agudos de irritación ocu- 3. Diabetes mellitus con microangiopatía.
lar por erosiones corneales recidivantes. Opacidades en el epi- 4. Esclerodermia con afectación glandular lacrimal.
telio corneal y en la membrana de Bowman en forma de fino 5. Arteriosclerosis.
punteado disperso que no afecta la visión.

MEIBOMIO, GLANDULAS DE
137
En el borde libre del labio posterior del párpado. Hay 20-30 Qué es falso en la distrofia juvenil de Meesman:
en cada párpado. Encargadas de la secreción oleosa de la pelí-
cula lagrimal precorneal. Su inflamación da lugar al chalacion 1. Opacificaciones del epitelio corneal.
y al orzuelo interno. 2. Punteado en la membrana de Bowman.
3. De herencia dominante, autosómica.
MÖLL, GLANDULAS DE 4. Se produce por erosiones conjuntivales recidivantes.
5. El punteado de la membrana de Bowman no afecta la visión.
Glándulas sudoríparas del labio anterior de la cara externa o
ciliar de los párpados. Su inflamación origina el orzuelo externo.
138
MOOREN, ULCERA DE
En elación al orzuelo interno:
Ulcera corneal de curso crónico, lentamente progresivo,
anular, que puede ser bilateral y posiblemente de etiología au- 1. Se origina en las glándulas de Möll.
2. El test de Jones se altera dando positivo.
toinmune. Evoluciona con crisis de agudización a la opacifica-
3. S eproduce por obstrucción del conducto lacrimal (más frecuen-
ción y vascularización de la córnea o a su perforación. En pa- te en la válvula de Hasner).
cientes seniles responden mejor a los corticoides y a la resec- 4. Se origina en las glándulas de Meibomio (oleosas).
ción conjuntival limbar en torno a la lesión, teniendo un mejor 5. Puede dar origen a úlcera de Mooren.
pronóstico que en pacientes jóvenes.

MULLER, CÉLULAS DE
139
Los procesos de estas células forman la tercera capa de la La retinopatía de Putscher:
retina, capa «f» o membrana limitante externa. También for-
man parte de la sexta (granulosa interna) y sus procesos in- 1. Está relacionada con dolor abdominal e hiperamilasemia.
ternos forman la limitante interna. Tienen una función de 2. Propia de la encefalopatía de Binswanger.
sostén. 3. Suele darse junto al signo de Marcus-Gunn.
4. De origen autoinmune en la tirioiditis de Hashimoto.
MULLER, MUSCULO DE 5. Al fondo de ojo las venas aparecen finas y rectilíneas.

Mantiene el tono palpebral y ayuda a la elevación del pár-

pado. Se inserta en el borde superior del tarso, por debajo del
140
elevador. Inervado por fibras simpáticas.
En cuanto a la enfermedad de Stargardt, es falso:
PERLIA, NUCLEO DE
1. Herencia autosómica recesiva.
Núcleo de la acomodación. Sus fibras eferentes siguen a las 2. Atrofia de receptores maculares.
3. Pérdida progresiva y lenta de agudeza visual y de forma bilate-
fotomotoras, pero llegan al músculo ciliar. Vía corta del reflejo
ral.
de acomodación. 4. Se produce hacia los 10-20 años de edad.
5. Es típico el moteado en sal y pimienta perifoveolar.
PUTSCHER, RETINOPATIA DE

Por traumatismo indirecto y asociado a pancreatitis aguda. RESPUESTAS: 136: 5; 137: 4; 138: 4; 139: 1; 140: 3.
Hiperpresión del tórax e intravascular. Fondo de ojo: exudados

2465
OFTALMOLOGIA
blancos, hemorragias, arterias finas y rectilíneas y venas grue-
sas y tortuosas.
REESE-ELLSWORTH, CLASIFICACION DE
Clasificación del retinoblastoma.
III: Solitario o múltiple menor de cuatro diámetros papila-
res, en el ecuador o detrás de él. Pronóstico favorable
en el 90-95%.
III: Solitario o múltiple de 4-10 diámetros papilares. Pro-
nóstico favorable en el 80%.
III: Delante del ecuador o mayor de 10 diámetros papila-
res. Pronóstico favorable en el 60%.
IV: Delante de la ora serrata o bien tumoraciones múlti-
ples, alguna mayor de 10 diámetros papilares. Pronósti-
co favorable en el 40%.
IV: Afectación de media retina o cuerpo vítreo. Pronóstico
favorable en el 20%.
2466
VI: Afecta órbita o metastásico. Letal.
SALUS, SIGNO DE
Signo de arteriosclerosis. Modificación de la dirección de la
vena al cruzarse con la arteria.
Grado 1: ligera desviación.
Grado 2: cruce en bayoneta (perpendicular a la arteria).
Grado 3: el segmento venoso retrocede a nivel del cruce
(cruce «en Z»).
SCHLEMM, CANAL DE
Canal en el limbo esclero-corneal que rodea la circunferen-
cia externa de la cámara anterior y comunica con ella por el
trabeculum. Tiene una estructura similar a un capilar y conecta
con las venas ciliares y epiesclerales a través de las venas del
acuoso.
 Capítulo XIII
OT ORRINOLARINGOLOGIA
Indice
Otorrinolaringología
STARGARDT, ENFERMEDAD DE
Distrofia retiniana. Degeneración familiar, autosómica rece-
siva. Atrofia de receptores limitada al área macular. Pérdida
progresiva de agudeza visual de evolución rápida y bilateral.
Corresponde a la forma juvenil (ocho-catorce años) de la enfer-
medad. Fondo de ojo: pérdida del reflejo foveolar y moteado
«en sal y pimienta» en torno a la fóvea (mácula en ojo de
buey).
VIEUSSENS, ASA DE
Estación de la vía simpática ocular que recibe las fibras del
centro cilio-espinal de Budge-Waller a través de los comuni-
cantes D1, D2 y D3 y los envía a los ganglios cervicales infe-
rior, medio y superior, donde sinapta.
WAGNER, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Envainamientos vasculares a nivel
retiniano, con atrofia difusa de la coriocapilar y alteraciones
pigmentarias retinianas.
WOLFRING, GLANDULAS DE
Glándulas lacrimales accesorias cerca del margen supe-
rior de la placa tarsal con estructura histológica similar a la
glándula lacrimal. Son responsables de la secreción lacrimal
basal.
WYBURN-MASON, SINDROME DE
Aneurismas arteriovenosos cerebrorretinianos, de papila ha-
cia la periferia.
ZEISS, GLANDULAS DE
Son las glándulas sebáceas de las pestañas. Se intercalan
con las sudoríparas de Möll. Su inflamación da lugar al orzuelo
externo.
ZINN, TENDON DE
Ligamento fuerte y fibroso que se divide en bandas y es la
raíz de los músculos extraoculares. Atraviesa la hendidura es-
fenoidal. Por dentro de su anillo pasan el III par (rama superior
y rama inferior) VI, nervio nasal, raíz simpática del ganglio of-
tálmico. Por fuera: nervio lagrimal, nervio frontal, IV par, venas
oftálmicas superior e inferior.
ZINN, ZONULA DE
Ligamento suspensorio del cristalino: desde el ecuador a la
ora serrata.
2467
OTORRINOLARINGOLOGIA
BARTHOLINI, CONDUCTO DE
Conducto extraglandular de excreción de la glándula sublin-
gual.
BEKESY, AUDIOMETRIA DE
Estudia la fatiga auditiva con especial utilidad en el diag-
nóstico de lesiones retrococleares. Determina el umbral con
un tono continuo y discontinuo dentro de todo el campo de
frecuencias audibles. En condiciones normales y en hipoacu-
sias cocleares aparecen curvas superpuestas. Si hay una le-
sión retrococlear, la curva de tono continuo cae debido a la
fatiga patológica. Si la caída del umbral es mayor de 10 dB:
adaptación patológica; si mayor de 30 dB indica lesión retro-
coclear.
CHARLIN, SINDROME DE
Neuralgia nasociliar. Dolor en el ángulo interno de la órbita
y dorso nasal. La zona gatillo corresponde al ángulo interno del
ojo. Los episodios son paroxísticos, con enrojecimiento frontal,
tumefacción de la mucosa nasal, epífora y conjuntivitis.
ESCHER, FRACTURA DE
Fracturas frontobasales.
III: Alta.
III: Media.
III: Baja.
IV: Lateroorbitaria.
FOWLER, TEST DE
Determinación del «reclutamiento». A medida que aumenta
la intensidad física del tono de prueba, desaparece la diferen-
cia entre un oído y otro y se equilibra la sensación de sonori-
dad con grandes intensidades. Si hay reclutamiento, a igual in-
tensidad física del tono, la sensación sonora se ha equilibrado.
Reclutamiento positivo: Lesión coclear.
Reclutamiento negativo: Lesión retrococlear.
GRIESINGER, SIGNO DE
Dolor a la presión y tumefacción en el punto de salida de la
vena emisaria mastoidea a nivel del borde posterior de la mas-
toides. Aparece en la tromboflebitis otógena.
HITSELBERGER, SIGNO DE
Hiperestesia de la pared posterosuperior del conducto audi-
tivo externo en los neurinomas, por afectación de las fibras
sensitivas del VII par.
KILLIAN, MUSCULO DE
2468
Músculo cricofaríngeo. Parte caudal del constrictor inferior
de la faringe.
KILLIAN, POSICION DE
Posición para realizar una laringoscopia indirecta, con el ex-
plorador sentado delante del paciente. Permite la vision de la
comisura posterior.
LEFORT, FRACTURA DE
III: Fractura maxilar transversal profunda, con desprendi-
miento del reborde alveolar superior.
III: Fractura en pirámide del maxilar superior con participa-
ción de los huesos nasales, prolongaciones frontales,
del velo interno de la órbita y de la sutura cigomatico-
maxilar. Dislocación, impresión del macizo mediofacial
y participación del esfenoides, contenido orbitario, vías
lagrimales, con hipertelorismo.
III: Desprendimiento del macizo facial de la base del crá-
neo, a lo largo de las suturas cigomaticofrontales, maxi-
lofrontales y nasofrontales. Origina una «cara de plato».
LUSCHER, TEST DE
Umbral diferencial de intensidades tonales. Este se reduce
en el oído enfermo con reclutamiento a menos que nos aleje-
mos del umbral de audición. Hipoacusia de conducción y retro-
coclear (reclutamiento negativo). Umbral diferencial cada vez
mayor.
MECKEL, CARTILAGO DE
Es la estructura derivada del primer arco branquial, inervada
por el nervio trigémino. De él se originan el martillo y el yun-
que.
MENIERE, ENFERMEDAD DE
Caracterizada por acúfenos, hipoacusia y vértigo de curso
paroxístico, junto a síntomas vegetativos. De carácter unilate-
ral, aunque un 10% puede ser bilateral. Su causa es una alte-
ración cuantitativa de la relación volumétrica entre peri y en-
dolinfa junto a alteraciones electrolíticas, que provocan el hy-
drops endolinfático. Hay una alteración en la reabsorción de
endolinfa, rica en potasio, con rotura de la membrana de
Reissner, mezclándose endo y perilinfa, lo que origina el vérti-
go. Tratamiento: crisis: reposo, restitución de líquidos perdidos
(vómitos), antivertiginosos y antieméticos. Intercrisis: neuroto-
mía vestibular o instilación de gentamicina en ventana redon-
da.
MIKULICZ, SINDROME DE
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Tumefacción parotídea con fiebre, adenitis lagrimal y uveítis
que puede aparecer en procesos como tuberculosis, leucemias, 141
enfermedad de Hodgkin o lupus sistémico. De inicio repentino Es verdad en el síndrome de Charlin:
y evolución lenta e indolora.
1. Hace refeencia a neuralgia del nervio cuerda del tímpano.
2. Cursa con dolor en ángulo externo del ojo y puede irradiarse al
NAFFZIGER, SINDROME DE conducto auditivo.
3. Cursa con signo de Griesinger positivo.
Síndrome de la costilla cervical (más frecuente C8). Síndro- 4. Cursa de forma paroxística con lagrimeo y sensación de roce al
me de compresión costoclavicular. Afecta al 1% de la pobla- parpadeo.
ción pero sólo el 10% presenta clínica por compresión plexo- 5. Se da en el contexto de un brote de glaucoma agudo.
braquial y de vasos subclavios, con isquemia cerebral intermi-
tente y síntomas vertiginosos. Tratamiento: sección del escale-
no y resección de la costilla cervical. 142
PENDRED, SINDROME DE En cuanto al signo de Hitselberger:
1. Se produce por la afectación del nervio estatoacústico.
Hipoacusia de percepción con displasia laberíntica e hipoti- 2. Típico de los neurinomas del glososfaríngeo.
roidismo. 3. Su positividad indica lesión rerococlear.
4. Indica afectación de las fibras motoras del facial.
5. Posiblemente el paciente necesite de tomografía o resonancia
REICHERT, CARTILAGO DE
magnética en el diagnóstico del proceso.
Se corresponde con el segundo arco branquial, inervado por
el VII par. De él deriva el estribo.
143
REINKE, EDEMA DE En cuanto a la enfermedad de Menière, es falso:

Formaciones edematosas de base amplia en el espacio de 1. Curso paroxístico.

2. Acúfenos, hiperacusia y vértigo.
Reinke. Más en fumadores y personas con sobrecarga fonato- 3. Suele ser unilateral.
ria funcional (cantantes, etc.). Presentan voz bitonal y algunos, 4. Por alteración de la relación perilinfa/endolinfa.
estridor. Cuerdas deformadas con masa polipoide de consis- 5. La metoclopramida puede resultar útil.
tencia gelatinosa. Tratamiento: decorticación, «stripping».

RINNE, PRUEBA DE
144
Comparación monoaural entre vía aérea y ósea. No es propio del síndrome de Mikulicz:
Positiva: mejor por vía aérea: normal o hipoacusia de per- 1. Puede verse en tuberculosis, leucemias y lupus.
cepción (tiempo de percepción acortado). 2. Afectación de diversas glándulas, no sólo parótida.
Negativa: peor por vía aérea: hipoacusia de conducción. 3. Puede cursar con alteraciones de la visión.
4. Es de inicio lento con evolución crónica.
SANTORINI, HENDIDURAS DE 5. Generalmente es un proceso indoloro.

Hendiduras en el cartílago del conducto auditivo externo

que facilitan la extensión de las infecciones bacterianas hacia 145
la celda parotídea, fosa infratemporal o base del cráneo.
Es falso respecto al tumor de Whartin:
SCWARTZE, SIGNO DE 1. Suelen ser pacientes del género masculino.
2. Suele ser unilateral.
Transparencia de la mucosa hiperémica del promontorio a la 3. Retiene tecnecio-99.
otoscopia, típica de la otosclerosis. 4. Nace del polo caudal de la parótida a expensas del estroma
glandular.
5. Es muy raro que malignice.
SCHMINCKE-REGAUD, TUMOR DE

Carcinoma anaplásico de nasofaringe, antes denominado tu- RESPUESTAS: 141: 4; 142: 5; 143: 2; 144: 4; 145: 4.
mor linfoepitelial. Tratamiento: radioterapia.

2469
OTORRINOLARINGOLOGIA

SCHWABACH, PRUEBA DE
Peor según avanza de plano.
Comparación de audición vía ósea del paciente con la del
explorador (supuesto normal). SHRAPNELL, MEMBRANA DE
SEBILEAU, PLANOS DE Porción superior de la membrana timpánica comprendida
entre los dos ligamentos timpanomaleares y la pared superior
Extensión de tumores de senos maxilares. del conducto auditivo. Es el lugar por donde crece el colestea-
toma de pars fláccida.
III: velopalatino.
III: hasta órbita.
III: superior al plano II. SLUDER, NEURALGIA DE

2470
 Capítulo XIV
PEDIATRIA
Indice
Pediatría
«Lower half headache». Más en mujeres. Por irritación del
ganglio pterigopalatino. Dolor en techo de epifaringe, órbita,
raíz nasal, maxilar superior y, eventualmente, también dien-
tes, irradiado a región temporal y mastoides. Es paroxístico o
duradero, con estornudos y coriza unilateral, generalmente
nocturna.
STENON, CONDUCTO DE
Conducto de drenaje de la glándula parótida. Mide unos
6 cm y cruza el masetero, atraviesa el buccinador y la muco-
sa de la mejilla, desembocando frente al segundo molar su-
perior.
TORNWALDT, ENFERMEDAD DE
Bursitis faríngea. Persistencia de la hendidura media de la
amígdala faríngea o formación de una bolsa en el techo de epi-
faringe, con retención de exudado amarillento parduzco que
puede enquistarse. Expectoración fétida matutina procedente
de la epifaringe. Tratamiento: extirpación.
TOYNBEE, PRUEBA DE
Comprobación de la permeabilidad tubárica. Manteniendo
ocluida la nariz al deglutir se origina un ruido característico e
hipopresión en la caja del tímpano; por otoscopia se ve hundi-
miento timpánico.
TURCK, POSICION DE
Posición para realizar una laringoscopia indirecta con el ex-
plorador de pie y el paciente sentado. Permite la visión de la
comisura anterior.
WEBER, PRUEBA DE
Comparación binaural de la conducción por vía ósea, con el
diapasón en línea de pelo.
Hipoacusia unilateral: sonido se lateraliza hacia lado en-
fermo.
Hipoacusia de percepción: lateralización hacia oído sano.
WHARTIN, TUMOR DE
Cistoadenolinfoma. El 10%, bilaterales. Más a varones
entre 60-70 años en el 85% de los casos. Nace del polo
caudal de la parótida, a expensas de los conductos secreto-
res que quedaron englobados en los ganglios linfáticos y
contiene un abundante estoma linforreticular. Retiene Tc99.
Tratamiento: parotidectomía total. La degeneración maligna
es muy rara.
2471
PEDIATRIA

WHARTON, CONDUCTO DE

Conducto de drenaje de la glándula submandibular. Mide

unos 5 cm, desemboca en la carúncula submandibular, junto al

frenillo de la lengua. El nervio sublingual lo cruza en su reco-

rrido.

2472
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
APGAR, TEST DE
146
Se utiliza para la valoración de la severidad de la depresión Un niños con 96 lpm., llanto lento e irregular, coloración azulada de la
respiratoria y neurológica en el recién nacido, dando una pun- piel, movimientos activos y tos al paso de la sonda nasal, presenta
tuación de 0, 1 ó 2 en cada uno de estos cinco parámetros: un test de Apgar de:
1. 7 puntos.
Frecuencia cardíaca 2. 5 puntos.
— Superior a 100 pulsaciones por minuto = 2. 3. 6 puntos.
— Inferior a 100 pulsaciones por minuto = 1. 4. No puede hacerse test de Apgar.
5. 4 puntos.
— Sin pulsaciones = 0.

Esfuerzo respiratorio
— Llanto fuerte = 2. 147
— Lento, irregular = 1. Es falso en la enfermedad de Bassen-Kornzweig:
— Ninguno = 0.
1. Hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia.
2. Disminución de la agudeza visual.
Tono muscular 3. Ausencia congénita de betalipoproteínas.
— Movimientos activos = 2. 4. Alteración de l membrana de los hematíes.
5. Clínica a partir de los 6 meses del nacimiento.
— Flexión de miembros = 1.
— Ausente = 0.

Color 148
— Rosado = 2. Señale lo falso de la enfermedad de Bloom:
— Extremidades azules = 1. 1. IgG normal, IgA disminuída y exantema.
— Azulado = 0. 2. Mayor susceptibilidad de tumores.
3. Herencia recesiva.
Excitabilidad (respuesta refleja a la sonda nasal) 4. Hipocrecimiento, bajo peso al nacer y retraso mental.
5. IgM disminuída.
— Estornudos, tos = 2.
— Gestos = 1.
— Ninguna = 0.
149
Debe evaluarse con el test de Apgar en el primer minuto y a
En uanto a la reacción de Brand:
los cinco minutos del nacimiento. La puntuación máxima (10
puntos) es rara, y cuanto más baja es la puntuación, más depri- 1. Utiliza nitroprusiato cálcico.
mido está el niño. 2. Es diagnóstico de fenilcetonuria.
3. Al añadir nitroprusiato sódico el suero con homocisteína, cambi
la coloración, siendo diagnóstico.
BASSEN-KORNZWEIG, ENFERMEDAD DE 4. Suele ser positivo en la trisomía de Edwards.
5. Si existe homocistinuria la reacción vira al rojo.
Abetalipoproteinemia. Más frecuente en judíos y se manifiesta
a partir de los cinco años. La ausencia congénita de beta-lipopro-
teínas da lugar a acantocitosis, con alteración de los lípidos de la
membrana eritrocitaria, hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia, 150
esteatorrea y retinitis pigmentaria que conduce a la ceguera. Hay
Es falso en la enfermedad de Caffey:
afectación cerebelosa y de los cordones posteriores, con ataxia.
1. Comienza a partir de los dos años de edad.
BLOOM, SINDROME DE 2. Fiebre, leucocitosis, derrame pleural y rash cutáneo.
3. Tumefacción dolorosa de partes blandas perióseas.
4. Los corticoides se utilizan en el tratamiento.
Autosómico recesivo. Síndrome de hipocrecimiento, cursa
5. La anomalía ósea se produce a nivel diafisario.
con peso bajo al nacer, exantema telangectásico facial y tasas
bajas de IgA e IgM y normal de IgG. No hay retraso mental.
Presentan mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores en RESPUESTAS: 146: 3; 147: 5; 148: 4; 149: 5; 150: 1.
especial leucemias mieloides agudas.

2473
PEDIATRIA
BRAND, REACCION DE
Reacción del nitroprusiato sódico. Al añadir este reactivo a
una orina con homocisteína se produce un cambio de colora-
ción a rojo vinoso. Diagnóstico de homocistinuria.
BRUSHFIELD, MANCHAS DE
Se presentan en el mongolismo y son más evidentes en ni-
ños pequeños y de ojos claros. Están dispuestas en anillo en el
iris y son de color más pálido que el tejido que las rodea.
CAFFEY, ENFERMEDAD DE
Hiperostosis cortical en lactantes menores de seis meses. Cur-
sa con fiebre, leucocitosis, derrame pleural, erupción cutánea,
VSG elevada y tumefacción de partes blandas adyacentes al ma-
xilar inferior, clavícula, costillas y huesos largos de extremidades,
dolorosa a la palpación. Hay neoformación ósea laminar subpe-
rióstica sólo en las diáfisis que ensancha el hueso. Cura en me-
ses espontáneamente, aunque pueden utilizarse corticoides.
COCKAYNE, SINDROME DE
Autosómico recesivo. Es causa de retraso mental. Con peso
normal al nacer, hipocrecimiento, ausencia de grasa subcutá-
nea, degeneración retiniana, sordera, ataxia, microcefalia y
aterosclerosis acelerada.
DEJERINE-KLUMPKE, PARALISIS DE
Parálisis obstétrica que afecta a las raíces C7, C8 y D1.
Afecta a los músculos de la eminencia tenar, hipotenar, interó-
seos y lumbricoides. La flexión de la mano, de los dedos, la
oposición del pulgar y los movimientos de lateralidad están im-
posibilitados (mano en garra). También hay síndrome de Hor-
ner, trastornos sensitivos y alteraciones vegetativas (ausencia
de humedad y guantelete isquémico de Rocher).
DICK, REACCION DE
Escarlatina. Inyeccion de 0,1 cc de toxina estreptocócica intra-
dérmica. Su positividad (más de un cm de induración a las diecio-
cho horas) indica susceptibilidad para padecer la infección.
DUCHENNE-ERB, PARALISIS DE
Afectación obstétrica de raíces C5 y C6 con parálisis de los
músculos deltoides (el brazo cuelga), del subespinoso (en rota-
ción interna), bíceps (no flexiona el codo), braquial anterior y
supinador largo (pronación). Mano y dedos quedan semiflexio-
nados por la parálisis del extensor común de los dedos (mano
en aleta de pescado). Puede afectarse el nervio frénico.
2474
EDWARDS, TRISOMIA DE
Trisomía 18. Más frecuente en mujeres. Peso bajo al nacer,
retromicrognatia, cardiopatía congénita y mano en puño. Ore-
jas bajas. Arcos abundantes en los dermatoglifos. Pie en piolet
o mecedora, dedo gordo en martillo y occipucio prominente.
Malformaciones urológicas y subluxación de cadera. Suelen
fallecer en el primer año.
EHLER-DANLOS, SINDROME DE
Enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo generalmente
autosómica dominante. Hipermovilidad articular, hiperelastici-
dad cutánea y fragilidad tisular generalizada. Es muy heterogé-
neo y son muchas las mutaciones que pueden producirlo afec-
tando el entrecruzamiento de las fibrillas colágenas, con derra-
mes articulares, pie zambo equino varo, cifoescoliosis, defor-
midades torácicas, y alteraciones oculares (miopía y epicanto).
Una forma autosómica recesiva cursa con fragilidad y perfora-
ción esclerales.
ENGELS, LEUCEMIA TRANSITORIA DE
Leucemia aguda no linfoide que presentan ocasionalmente
los mongólicos en el período neonatal y del que aparentemen-
te curan.
EPSTEIN, PERLAS EPITELIALES DE
Acúmulos epiteliales blanquecinos en el rafe medio palatino
del recién nacido.
ERB, SIGNO DE
Tetania latente. Es un signo de hiperexcitabilidad eléctrica.
La contraccion de apertura catódica se consigue con menos de
5 mA.
EVANS, ESTADIOS DE
Estadios del neuroblastoma.
III: Confinado al órgano de origen.
III: Se extiende más allá del órgano de origen sin cruzar la
línea media.
III: Cruza la línea media.
IV: Metástasis a distancia.
IV: Estadios I y II con afectación hepática, piel o médula
ósea. Resolución espontánea.
FILATOV, SIGNO DE
Escarlatina. Palidez circunmoral que contrasta con el enroje-
cimiento de las mejillas.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
FINKELSTEIN, REACCION PARADOJICA DE
151
Al tratar a niños con marasmo y elevar la ración calórica, la Respecto a la parálisis de Duchenne-Erb:
curva ponderada incluso se inflexiona negativamente, aun sin
vómitos ni diarrea. 1. Se afectan las raíces C7, C8 y D1.
2. El brazo se halla en rotación externa.
3. Los dedos no pueden lateralizarse.
FÖLLING, ENFERMEDAD DE
4. Puede estar alterada la gasometría arterial.
5. El brazo se encuentra supinado con codo en flexión.
Fenilcetonuria u oligofrenia fenilpirúvica. Autosómica rece-
siva. Déficit de fenilalanin-4-hidroxilasa con acúmulo de fenila-
lanina y sus derivados, como el ácido pirúvico. Cursa con oligo-
frenia, idiocia, crisis comiciales, hiperreflexia, VSG elevada y 152
alteraciones del ECG. El pelo y la piel son más claros. Trata-
miento: dieta sin fenilalanina. El pronóstico es malo, salvo Es falso en el síndrome de Ehler-Danlos:
cuando se diagnostica al nacimiento. 1. Tendencia a los derrames articulares.
2. Cifoescoliosis.
FREDET-WEBER-RAMMSTED, TÉCNICA DE 3. Adelgazamiento de escleróticas.
4. Pie en varo y en equino.
5. La mutación siempre es la misma y se hereda de forma domi-
Pilorotomía extramucosa en cirugía de la estenosis hipertró-
nante.
fica de píloro.

GOLDBERG, MANCHAS DE
153
Sarampión. Manchas blanco-azuladas bilaterales en ángulo
interno del ojo y carúncula lagrimal. Suelen confluir en única La leucemia, de Engels:
mancha al brotar el exantema. 1. Es aguda, con frecuencia linfocitaria.
2. Generalmente se ve en el síndrome de Edwars y empeora el
GORDON, REFLEJO DE pronóstico.
3. Con frecuencia se ve hacia 3-6 años.
Reflejo tónico postural, característico del corea minor. Al 4. Presentan plaquetas en torno a 800.000.
5. Se ve en la trisomía 21 con frecuencia.
percutir el tendón rotuliano, en lugar de relajarse tras la exten-
sión de la pierna, la punta del pie permanece elevada unos ins-
tantes antes de descender.
154
GREGG, SINDROME DE
Es falso en la enfermedad de Fölling:
Embriopatía rubeólica originada en los tres primeros meses 1. También se llama fenilcetonuria.
de gestación. Cataratas, sordera y cardiopatía congénita (duc- 2. Se acumula el ácido pirúvico en sangre.
tus persistente). 3. Pelo y piel son más claros.
4. Se hace screening al nacimiento.
GROB, MALROTACIONES DE 5. Cursa con oligofrenia, alteración de ECG, EEG e hiporreflexia.

— Tipo I: Se produce la rotación antihoraria intestinal.

Las dos primeras de 90° (180°). El duodeno está en
posición normal. Por delante está el ciego con bridas 155
que lo fijan al flanco derecho. Se asocia a estenosis
La técnica de Rammsted hace referencia:
duodenal, vólvulos y malabsorción.
— Tipo II: Primer giro de 90° antihorario y segundo de 1. Técnica de radiodiagnóstico en la agangliosis congénita.
90° horario más otros 90° en sentido horario. Se aso- 2. Técnica de extracción del feto en presentación podálica.
cia a otros desplazamientos del intestino grueso. 3. Ténica de intervención del páncreas divisum.
4. Técnica de intervención de estenosis pilórica.
5. Técnica de intervención de reflujo gastroesofágico.
HALLERMAN-STREIFF, SINDROME DE

Posible autosómico dominante. Peso normal al nacer y retra- RESPUESTAS: 151: 4; 152: 5; 153: 5; 154: 5; 155: 4.
so mental leve. Parietales y arcos ciliares prominentes, con

2475
PEDIATRIA
fontanelas abiertas, nariz picuda y prominente, hipoplasia
mandibular, cataratas congénitas y microftalmía. Los dientes
pueden estar presentes al nacer. El pelo es fino y escaso. Talla
baja (25%).
HAND-SCHULLER-CHRISTIAN,
ENFERMEDAD DE
Histiocitosis X. Suele aparecer en la primera infancia, aun-
que también puede afectar a adultos. Los órganos más afecta-
dos son el pulmón y el hueso, pero puede haber lesiones en
muchos otros. Se describe una tríada clásica de exoftalmos,
diabetes insípida y lesiones osteolíticas, pero es rara. Puede
haber remisiones espontáneas. Los casos mortales suelen pro-
ducirse por insuficiencia cardíaca o respiratoria. Tratamiento:
corticoides para las lesiones pulmonares.
HUTCHINSON, SINDROME DE
Neuroblastoma con metástasis orbitarias. Rápida invasión
de tejidos blandos con exoftalmos, edema palpebral y equímo-
sis periocular «en gafas».
KOPLIK, MANCHAS DE
Diagnóstico de sarampión. Son lesiones pequeñas, irregula-
res, rojas con centro blanco azulado que aparecen en la muco-
sa de la boca a nivel del segundo o tercer molar, uno o dos
días antes del exantema. En ocasiones pueden aparecer en la
conjuntiva y en mucosa intestinal.
LADD-GROSS, CLASIFICACION DE
Clasificación de atresias de esófago.
III: Ambos extremos totalmente separados.
III: Fístula traqueoesofágica superior.
III: Fístula traqueoesofágica inferior. Es la más frecuente.
IV: Fístula traqueoesofágica superior e inferior.
IV: Estenosis esofágica.
VI: Fístulas en H.
LANGE, SINDROME DE CORNELIA DE
Esporádico. Retraso mental, bajo peso al nacer, sinefria, la-
bio superior delgado, microcefalia, manos y pies pequeños,
pulgar proximal e hirsutismo. Suele asociarse a cardiopatía
(comunicación interventricular).
LETTERER-SIWE, ENFERMEDAD DE
Histiocitosis X. Clínica aguda en niños menores de tres años
con hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, diátesis hemorrági-
ca, anemia e hiperplasia de macrófagos hísticos en varios ór-
ganos. Los más afectados son piel, ganglios, hueso, hígado y
2476
bazo. Pronóstico letal. Parece ser una forma rara de linfoma
maligno.
MARFAN, SINDROME DE
Enfermedad del tejido conjuntivo autosómica dominante,
con 10-15% de nuevas mutaciones. Las alteraciones esquelé-
ticas incluyen: talla alta, cifoescoliosis, deformidades toráci-
cas, extremidades y dedos inusualmente largos (aracnodacti-
lia) y laxitud articular. Trastornos cardiovasculares incluyen
prolapso de la válvula mitral y aneurisma aórtico con posible
disección. El trastorno ocular más característico es la sublu-
xación del cristalino, tendencia a la miopía y al desprendi-
miento de retina.
MARTIN-BELL, SINDROME DE
Cromosomopatía caracterizada por una constricción en la
posición 27 del brazo largo del cromosoma X. En la actualidad
es posible el diagnóstico citogenético prenatal utilizando san-
gre fetal.
Cursa con retraso mental (es responsable de una tercera
parte de los casos de retraso mental en varones. Las mujeres
portadoras tienen un coeficiente intelectual normal), testículos
grandes y dismorfia facial (frente, mandíbula y orejas grandes,
asimetría facial).
El tratamiento con ácido fólico puede resultar útil.
MOEBIUS, PARALISIS DE
Parálisis facial por agenesia nuclear. Suele ser bilateral, su-
perior y asociarse a deficiencia de los abductores oculares, hi-
poplasia de músculos pectorales y braquiales y anomalías en
extremidades.
MONCRIEFF-WILKINSON, SINDROME DE
Asocia hernia de hiato, glucosuria y retraso mental.
MORO, REFLEJO DE
Esta respuesta se obtiene mediante cualquier estímulo que
haga que la cabeza se mueva súbitamente en relación con la
columna, por ejemplo, mantener al recién nacido acostado,
sosteniéndole la cabeza, y con un movimiento rápido imprevis-
to soltársela, permitiendo que caiga varios centímetros. La res-
puesta obtenida es que el niño separa primero sus brazos, con
las manos abiertas y los dedos estirados, y posteriormente los
dirige hacia delante, como en un abrazo.
La persistencia del reflejo de Moro más allá de los cuatro
meses puede indicar enfermedad neurológica. Si persiste más
allá de los seis meses es casi prueba definitiva de la misma.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
MORQUIO, REFLEJO DE
156
Reflejo «en triple eco». Aparece en el corea minor, de la fie- Respecto a las manchas de Goldberg:
bre reumática. Durante la exploración del reflejo rotuliano, se
producen tres o cuatro movimientos seguidos de flexoexten- 1. Típicas de la rubéola.
sión. 2. Con frecuencia preceden al exantema.
3. Aparecen al tercer día del exantema, cuando desaparece la fie-
bre.
PASTIA, SIGNO DE 4. Típica localización en mucosa geniana.
5. Aparecen en fondo de saco conjuntival superior.
Estrías lineales de petequias confluyentes que aparecen en
pliegues cutáneos, hueco de codo y pliegues axilares. Se pro-
duce por aumento de fragilidad capilar y es característico de la
escarlatina. 157
El síndrome de Gregg consiste en:
PATAU, SINDROME DE
1. Típico de rubéola en último trimestre de gestación.
Trisomía 13-15 (Grupo D). La más rara de las trisomías. Mal- 2. Retinopatía, sordera y cardiopatía.
3. Ductus persistente, sordera e iritis.
formaciones pricipalmente en la cabeza con defectos tegumen- 4. Sordera, cataratas y ductus persistente.
tarios de unos 2 cm en occipucio y vértex; nariz grande, microf- 5. Sordera, cataratas y microcalcificaciones cerebrales.
talmía, labio leporino y fisura del paladar. También uñas hiper-
convexas, comunicación interventricular, sordera y malforma-
ciones urogenitales. Fallecen en semanas.
158
PELIZAEUS-MERZBACHER, ENFERMEDAD DE En cuanto a la clasificación de Ladd-Gross de las atreias esofágicas:

Recesiva ligada a X. Distrofia progresiva de la sustancia 1. El tipo III presenta fístula tráqueo-esofágica superior e inferior.
blanca centroencefálica de inicio precoz infantil. Con temblor 2. El tipo II es el más frecuente.
3. El tipo V presenta estenosis esofágica.
de cabeza péndula, contracturas espásticas de extremidades, 4. El tipo VI tiene ambos extremos separados.
rigidez facial y bradilalia. 5. La fístula tráqueo-esofágica inferior es el tipo II.

PEPPER, SINDROME DE

Neuroblastoma con metástasis hepáticas. Es frecuente en 159

niños menores de seis meses. Clínicamente se manifiesta por
No es típico del síndrome de Patau:
hepatomegalia.
1. Es poco frecuente.
PETENYI, SIGNO DE 2. Nariz grande, microftalmía y labio leporino.
3. Fallecimiento precoz.
Puntitos hemorrágicos como picaduras de alfiler en la muco- 4. Paladar con fisura y alteraciones ungueales.
5. Sordera, comunicación auricular y malformaciones urogenita-
sa geniana que aparecen en el período prodrómico o catarral, les.
preexantema del sarampión.

PIERRE-ROBIN, SINDROME DE
160
Caracterizado por retrognatia, glosoptosis, cardiopatía con-
génita y anomalías en el velo palatino. No se cumple en el síndrome de Reye:
1. Suele afectar a menores de 15 años.
PRADER-WILLI, SINDROME DE 2. Disminución de la conciencia y convulsiones.
3. Acidosis metabólica con alta mortalidad.
Anomalía hipotalámica, en algunos por deleción del cromo- 4. Las transaminasas, tiempo de protrombina e ictericia mejoran
soma 15. Retraso mental moderado, obesidad, hipogonadismo, antes que la encefalopatía.
hipotonía muscular y diabetes. 5. Las mitocondrias del hígado y cerebro están desestructuradas.

RESPUESTAS: 156: 2; 157: 4; 158: 3; 159: 5; 160: 4.

2477
 Capítulo XV

PSIQ UIATRIA

Indice
Psiquiatria

REMINGTON, TEST DE Ulceración a nivel del frenillo lingual característico en tos

ferina.
Detección de IgM antitoxoplasma en la toxoplasmosis con-
génita. ROVIRALTA, SINDROME DE

REYE, SINDROME DE Asociación de hernia de hiato y estenosis hipertrófica de pí-

Encefalopatía aguda con degeneración grasa visceral que
afecta a niños menores de 15 años. Etiología desconocida (se
han sugerido virus, la aspirina tras infección respiratorias alta y
especialmente gripe (más frecuente en Influenza B) y varicela.
Clínica: vómitos, alteración progresiva del SNC (estupor,
convulsiones generalizadas y coma) y hepatopatía sin ictericia.
Analítica: aumento de transaminasas, hiperamoniemia, au-
mento del tiempo de protrombina, hipoglucemia y acidosis me-
tabólica.
Anatomía patológica: degeneración grasa de hígado y ri-
ñón, con edema cerebral (hipertensión intracraneal) y degene-
ración de las neuronas cerebrales. Alteración estructural en
mitocondrias de hígado, cerebro y músculo. Mortalidad supe-
rior al 50%.
Tratamiento: administración de glucosa, plasma fresco
congelado y manitol para combatir la hipertensión endocra-
neal.
RIGA, SIGNO DE
loro.
RUBINSTEIN-TAYBI, SINDROME DE
Esporádico. Hipocrecimiento con peso normal o bajo al naci-
miento, retraso mental, dedo gordo del pie y pulgar anchos, hi-
poplasia maxilar y criptorquidia. Se asocia a ductus arterioso
persistente.
RUSELL SILVER, SINDROME DE
Esporádico. Peso al nacer y talla bajos; perímetro cefálico
menos afectado que la talla, sin retraso mental. Facies triangu-
lar, pequeña y asimétrica. Acortamiento del quinto dedo.
SANDIFER, SINDROME DE
Caracterizado por hernia de hiato, espasmos de torsión y
posturas anormales. Se manifiesta desde el nacimiento o
hacia los tres años. Realizan extensión del cuello y rotación
de la cabeza intermitentemente, lo que parece aliviar el re-
flujo.

2478
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SCHULTZ-CHARLTON, FENOMENO DE
161
Inyección vía intradérmica de 0,2 cc de suero de convale- El test de Benton hace referencia a:
ciente de escarlatina, a un sujeto con exantema escarlatinifor-
me. En seis-ocho horas se va a extinguir ese exantema en una 1. Explora la memoria auditiva.
zona de 4-5 cm. 2. Explora la memoria retrógrada.
3. Util en las amaurosis criptogenéticas.
4. Valora la retención visual.
SILVERMAN, TEST DE 5. Valora la inteligencia verbal.
Valora el distress respiratorio del recién nacido en base a
cinco parámetros: aleteo nasal, tiraje, quejido, depresión es-
ternal y bamboleo abdominal. A cada uno de ellos se le da una 162
puntuación desde 0 a 2.
La puntuación máxima (10) correspondería a un niño muy El síndrome de Cotard:
grave y la mínima (0) a un niño normal. 1. Es propio de la esquizofrenia hebefrénica.
2. Frecuente en la manía persecutoria.
SMITH-LEMLI-OPITZ, SINDROME DE 3. Propio de toxicidad por cocaína.
4. Es un delirio negativo y depresivo.
Autosómico recesivo. Caracterizado por monocefalia (un so- 5. Típico de pacientes hipomaniacos.
lo ventrículo cerebral), raíz nasal ancha con narinas evertidas,
hipertelorismo, epicantus, ptosis, barbilla pequeña, implanta-
ción baja de las orejas, crecimiento de la cresta alveolar del
maxilar, sindactilia, hipospadias, baja estatura y actividad neo- 163
natal subnormal. Las anfetaminas se han relacionado con:
1. Síndrome de Ganser.
SYDENHAM, COREA DE 2. Síndrome de Cleranbault.
3. Síndrome de Cotard.
Secundario a fiebre reumática, puede darse meses después 4. Síndrome de Munchausen.
al resto de síntomas. Alteración del SNC con movimientos co- 5. Síndrome de Deniker.
reicos, bruscos, irregulares, sin objetivo, junto con debilidad
muscular e inestabilidad emocional.

USHER, TEST DE 164

Es falso en el síndrome de Gilles de la Tourette:
Determinación de la edad gestacional. Valora: pelo, cartíla- 1. Más frecuente en varones.
go auricular, tamaño de la aréola y nódulo mamario, pliegues 2. A medida que avanza en edad aparecen más síntomas con de-
plantares, genitales. terioro intelectual.
3. Contracciones faciales, compulsiones y alteración del EEG.
VAN-CREVELD, SINDROME DE 4. Se inicia de forma monosintomática con frecuencia.
5. Los pacientes tienen conducta autodestructiva.
Asocia aurícula única, hipocrecimiento de inicio prenatal,
micromielia, polidactilia, tórax estrecho, uñas hipoplásicas,
anodoncia y anomalías labiales.
165
WAARDENBURB, SINDROME DE Es falso en el síndrome de Pierre-Marie:
1. Suele haber traumatismo previo.
Autosómico dominante. Albinismo, sordera, hipertelorismo, 2. La exploración neurológica suele estar alterada.
heterocromía de iris. Menos del 20% presentan pérdida severa 3. El psiquismo suele perdurar afectado más tiempo que las mo-
de la audición. Algunos de ellos, sólo albinos, han tenido hijos lestias físicas.
con grave sordera congénita. 4. En principio hay trastornos de la memoria y fatiga.
5. La irritabilidad y la impotencia son frecuentes.

RESPUESTAS: 161: 4; 162: 4; 163: 5; 164: 2; 165: 5.

2479
 Capítulo XVI

REUMAT OLOGIA

Indice
Reumatología

WAGENSTEEN-RICE, TÉCNICA DE Cursa con masa abdominal palpable (signo más frecuente:

Estudio radiológico para diagnóstico de malformaciones

anorrectales. Debe realizarse al menos veinticuatro horas pos- 90%), fiebre, dolor lumbar, anorexia, HTA y hematuria (esta úl-
nacimiento para que el aire llegue al extremo distal del tubo
digestivo. Luego se coloca al niño en posición invertida, lateral
y con las piernas flexionadas, con un disco de plomo en el ano. tima no muy frecuente).
Puede descubrir fístulas rectovesicales. La línea sacro-pubis
determina si las malformaciones son altas o bajas. Buena respuesta al tratamiento combinado de cirugía, radio

WEST, SINDROME DE
y quimioterapia.
Crisis convulsivas generalizadas primarias, habitualmente
espasmos de flexión. En lactantes antes del año de edad. El
pronóstico es grave: más del 90% desarrollan retraso mental.
EEG: patrón muy desorganizado, ondas lentas de alto voltaje, ZINSSER-COLE-ENGMAN, SINDROME DE
espigas y descargas de supresión (hipsarritmia). Utiles ACTH o
ácido valproico.

WILMS, TUMOR DE Recesivo ligado a X. Aplasia medular y alteraciones derma-

Adenocarcinoma embrionario renal que aparece en el feto y tológicas (hipo/hiperpigmentación cutánea con patrón reticu-
puede tardar años en manifestarse. El síndrome aniridia-tumor
de Wilms aparece en individuos con deleción del brazo corto
del cromosoma 11 (sospechar ante aniridia). lar, disqueratosis, leucoplastia mucosa y distrofia ungueal).
Es el tumor abdominal más frecuente en la infancia (20% de
los tumores malignos en niños); más a varones, bilateral el
5%, metástasis precoces.

2480
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
BENTON, TEST DE
166
Test de retención visual. Su finalidad es examinar la percep- Es falso en la enfermedad de Albright:
ción visual y las actividades visoconstructivas. Util para eva-
luar la afectación de la inteligencia en un proceso orgánico. Se 1. El fallo radica en la osteogénesis.
presentan tres formas: C, D y E, constituidas cada una por diez 2. Con frecuencia se ve pubertad precoz en las niñas.
3. Existe riesgo de tumoración.
láminas de dibujos geométricos que el sujeto debe reproducir.
4. La enfermedad suele detenerse en la menopausia.
La interpretación es cualitativa y cuantitativa. 5. No hay alteración del calcio, tampoco del fósforo.

BRIQUET, SINDROME DE

Trastorno histérico por somatización, de tipo crónico y poli-

167
sintomático. Más frecuente en jóvenes menores de treinta
años. En cuanto a la enfermedad de Baastrup:
1. Consiste en calcificación del ligamento vertebral común ante-
CAPGRAS, SINDROME DE rior.
2. Muy frecuente en el mal de Pott.
Consiste en no reconocer a una persona conocida. Además 3. La zona más afectada es la columna dorsal.
suele tomarlo por un doble suyo. También se le denomina «de- 4. Asocia tortícolis con frecuencia.
lirio de psosias». 5. Se ve en el seno de espondilosis.

CLERANBAULT, SINDROME DE

Síndrome del automatismo mental que aparece en la esqui- 168

zofrenia. Consiste en trastornos perceptivos (alucinaciones y Los nódulos de Bouchard:
seudoalucinaciones) y trastornos psíquicos, con extrañeza y
flujo incoercible. 1. Típicos de la Panarteritis Nodosa.
2. Más frecuentes en espina tibial.
3. Localiación típica en metacarpofalángicas.
COTARD, SINDROME DE 4. Se ven en la osteocondritis traumática.
5. Localización en interfalángicas proximales.
Delirio depresivo hipocondriaco de negación. Delirio negati-
vo sistematizado autónomo. Dice estar muerto, no tener ojos,
corazón, etc.

DENIKER, SINDROME DE 169

El hiperesplenismo es frecuente en:
Síndrome deficitario por anfetaminas. Tras la supresión del tóxi- 1. Enfermedad de Albright.
co aparece apatía, inhibición psicomotora y síntomas depresivos. 2. Enfermedad de Forestier.
3. Síndrome de Felty.
GANSER, SINDROME DE 4. Enfermedad de Marie-Strumpel.
5. Enfermedad de Munchmeyer.
Trastorno histérico seudodemencial descrito más frecuente
en cárceles. Cuadro progresivo con respuestas absurdas, de-
fectos de la atención, memoria y concentración, perplejidad,
alucinaciones, etc. 170
En cuanto a la arteritis de Horton es falso:
GILLES DE LA TOURETTE, SINDROME DE
1. Afectación de arterias de mediano y pequeño calibre.
Varones en proporción 3:1. Inicio en la infancia, como tic 2. Más frecuente en mujeres deedad avanzada.
monosintomático. Con la edad aparecen más síntomas (con- 3. VSG elevada, anemia y fiebre.
4. Los corticoides no son útiles.
tracciones de cara, tronco, pierna). Asocia coprolalia (60%), ex- 5. Puede complicarse con ceguera.
hibicionismo (30%), conducta autodestructiva y compulsiones
(33%). EEG alterado (71%) con organicidad en más del 60%.
También presentan disminución del sueño delta y movimientos RESPUESTAS: 166: 4; 167: 5; 168: 5; 169: 3; 170: 4.
coreicos. Todo sin deterioro intelectual.

2481
REUMATOLOGIA

MUNCHAUSEN, SINDROME DE

Simulación patológica de enfermedades habitualmente agu-

das y dramáticas. Su vida discurre de hospital en hospital (va-
gabundos de hospital). Son mentirosos patológicos, falsifican-
do datos de identidad, familiares, laborales, etc.

PIERRE MARIE, SINDROME DE

Consecuente a un traumatismo craneoencefálico. Cefaleas,

vértigos, trastornos de la visión, amnésicos, dificultad de con-
centración, fatiga, irritabilidad, impotencia y distimia. Explora-
ción neurológica normal (puede haber hiperreflexia o inestabi-
lidad). Las molestias físicas ceden pronto y persisten las psí-
quicas (subjetivo).

RAVEN, TEST DE

Test de matrices progresivas. Evalúa la capacidad de deduc-

ción de relaciones entre elementos abstractos. Consta de 60
matrices, agrupadas en cinco series de dificultad creciente, en
las que el sujeto debe determinar qué parte del dibujo falta.

RORSCHACH, TEST DE

En la evaluación de la personalidad a partir de la interpreta-

ción por el sujeto de unas “manchas o dibujos”. Se presentan
estas manchas en dos ocasiones: en el período de asociación
libre y en el período de interrogatorio, cuando el examinador
pide al sujeto que señale qué parte de la mancha ha sido utili-
zada para cada respuesta. Las respuestas se clasifican según
la localización, el determinante y el contenido.

WESCHLER, ESCALA DE

Es la escala de inteligencia para adultos de uso más genera-

lizado. De aplicación individual a partir de los quince años,
consta de seis tests verbales (información, comprensión, arit-
mética, semejanzas, vocabulario y dígitos) y cinco manipulati-
vos (clave de números, figuras incompletas, cubos, rompecabe-
zas e historietas). Se obtienen tres coeficientes intelectuales:
el verbal, el manipulativo y el total.

2482
 Capítulo XVII
TRAUMAT OLOGIA
Indice
Traumatología
ALBRIGHT, ENFERMEDAD DE
Displasia fibrosa por anomalía congénita en la osteogéne-
sis. Lesiones poliostóticas, manchas pigmentadas cutáneas y
signos de endocrinopatía (pubertad precoz femenina o síndro-
me de Albright). Suele ser monostótica, afectando a niñas pú-
beres. Características las deformidades del fémur, tibia, base
del cráneo, maxilar superior, pelvis, costillas y falanges. No
hay alteración del calcio ni del fósforo. Suele detener su pro-
gresión con la pubertad. Riesgo de degeneración maligna.
BAASTRUP, ENFERMEDAD DE
Artrosis interespinosa lumbar en el seno de una espondi-
losis.
BAKER, QUISTES DE
En la artritis reumatoide, dolor e hinchazón del hueco poplí-
teo causado por extensión de la membrana sinovial inflamada.
BEHÇET, ENFERMEDAD DE
Causa desconocida. Se asocia al HLA B5, DR5 y B51. Más
frecuente en Japón, Turquía e Israel. Artritis, úlceras dolorosas
bucales y genitales, uveítis con hipopión que puede causar ce-
guera, cuadros trombóticos y afectación del SNC (meningoen-
cefalitis recurrente, parkinsonismo, demencia).
BOUCHARD, NODULOS DE
Similares a los de Heberden pero en interfalángicas proxi-
males. Aparecen en la osteoartritis primaria.
CLUTTON, ARTICULACIONES DE
En la sífilis congénita durante la pubertad se producen sino-
vitis en rodillas y codos dando lugar a deformidades articulares
típicas.
COGAN, SINDROME DE
Queratitis intersticial no sifilítica junto con síntomas vestibulo-
auditivos. Puede acompañarse de vasculitis sistémica afectando
vasos de diferente calibre y también a la válvula aórtica.
FELTY, SINDROME DE
Suele aparecer en artritis reumatoides de larga evolución.
Esplenomegalia con hiperesplenismo: neutropenia (infecciones
frecuentes) y, en ocasiones, anemia y trombocitopenia. Son
frecuentes los nódulos cutáneos y factor reumatoide positivo.
La esplenectomía puede mejorar la neutropenia.
FORESTIER, ENFERMEDAD DE
Hiperostosis esquelética idiopática difusa con ataque raquídeo
adicional. A diferencia de la espondilitis anquilopoyética no inte-
2483
TRAUMATOLOGIA
resa a articulaciones apofisiarias y sacroilíacas y se da en mayo-
res de 50 años. Localización en regiones dorsal media e inferior,
más en el lado derecho, con neoformación ósea en láminas, afec-
tando los ligamentos anterior y lateral de la columna.
GROTTON, PAPULAS DE
Descamación en placas sobre los nudillos, en nódulos infla-
matorios violáceos, que aparece en la dermatopolimiositis.
HEBERDEN, NODULOS DE
Signo más común en la osteoartritis primaria, frecuentes
después de los 45 años en la cara dorsomedial y dorsolateral
de la articulación interfalángica distal. Están formados por
hueso recubierto de cartílago, pueden causar dolor, pareste-
sias, eritema e hinchazón.
HORTON, ARTERITIS CRANEAL DE
Arteritis de células gigantes. Afectación de arterias de me-
diano y gran calibre. La arteria temporal típicamente afectada.
Más frecuente en varones de edad avanzada, cursa con fie-
bre, VSG aumentada, anemia, síntomas musculoesqueléticos
(polimialgia reumática), claudicación mandibular y ceguera
brusca (neuropatía óptica isquémica).
Para prevenir las complicaciones oculares se utilizan corti-
coides.
MARIE-STRUMPEL, ENFERMEDAD DE
Espondilitis anquilopoyética. Más a varones en la tercera
década. HLA B27 frecuente. De inicio en articulaciones sacroi-
líacas afecta progresivamente el resto de la columna («colum-
na en caña de bambú»). Asocia insuficiencia aórtica (5%), uveí-
tis anterior (20-30%) y síndrome de la cauda equina. En su evo-
lución pueden presentar amiloidosis y fibrosis bilateral de los
lóbulos pulmonares superiores.
MILWAUKEE, HOMBRO DE
Ancianos con osteoartritis glenohumeral, alteraciones del
manguito de los rotadores, derrames articulares con pocos leu-
cocitos y cristales de hidroxiapatita cálcica en tejido sinovial.
MUNCHMEYER, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Miositis osificante: osificación pro-
gresiva de la musculatura, en sentido ápico-caudal. Se asocia
a disostosis vertebrales y digitales, microdactilia y rigidez de
tronco.
2484
PAGET, ENFERMEDAD DE
Osteítis deformante con ritmo acelerado y desordenado de re-
modelación ósea, con fibrosis de médula ósea y notable aumen-
to de la vascularización. Afecta al 10% de la población mayor de
60 años, más a varones. Característico el aumento de fosfatasa
alcalina e hidroxiprolina en orina. Puede degenerar en osteosar-
coma. Tratamiento: AINES, calcitonina y disfosfonatos.
RAYNAUD, FENOMENO DE
Crisis de palidez, seguido de cianosis y posterior enrojeci-
miento más en los dedos de la mano, generalmente respetan-
do el pulgar. Si se da aislado se denomina Enfermedad de Ray-
naud. Si es secundario a colagenosis, linfoma u otra patología
se denomina Síndrome.
REITER, SINDROME DE
Artritis asimétrica oligoarticular seronegativa de causa des-
conocida. Más frecuente después de cuadro disentérico o de
contacto sexual. Uretritis o cervicitis y conjuntivitis. Es la cau-
sa más común de artritis en varones jóvenes. Se asocia al
HLA-B27. Cursa con queratodermia blenorrágica en la piel (si-
milar a psoriasis pustulosa).
REYNOLDS, SINDROME DE
Esclerodermia tipo CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud,
hipomotilidad esofágica, esclerodactilia y telangectasia) y ci-
rrosis biliar primaria.
ROMANUS, SIGNO DE
Erosión del ángulo anterior de dos cuerpos vertebrales con-
tiguos en la espondilitis anquilosante.
SCHIRMER, TEST DE
Diagnóstico de xeroftalmía, en el síndrome de Sjögren. In-
troducción de una tira de papel secante milimetrado en el
fondo de saco conjuntival. La prueba es positiva cuando no
se humedece más de 5 mm después de cinco minutos. La po-
sitividad debe ir seguida de la instilación de una gota de Ro-
sa de Bengala, observando la coloración con lámpara de hen-
didura.
SCHOBER, PRUEBA DE
Mide la flexión anterior de la columna en la espondilitis
anquilopoyética. Con el paciente de pie y erecto se marca la
piel a nivel de L5, 10 cm por encima y 5 cm por debajo. Tras
flexionar el tronco se mide la distancia anterior. La diferen-
cia entre la medición original de 15 cm y la medición post-
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
flexión completa debe ser de 5 cm o más en menores de 50
años. 171
Es falso en la enfermedad de Albers-Schönberg:
SJÖGREN, SINDROME DE 1. Se hereda de forma dominante.
2. Se hereda de forma recesiva.
Puede ser primario o secundario a enfermedades autoinmu- 3. Fracturas patológicas ya en el nacimiento.
4. Las deformidades óseas predominan en metáfisis.
nes (artritis reumatoide, LED, poliarteritis nodosa). 5. La hepatoesplenomegalia es muy frecuente.
La afectación de glándulas exocrinas produce xerostomía,
queratoconjuntivitis seca (test de Schirmer positivo), sequedad
del tracto respiratorio, vagina y piel. Pueden aparecer polineu- 172
ropatía, neumonitis intersticial y tiroiditis autoinmune. Puede
Es falso del test de Allis:
derivar a linfoma (sospecharlo si desaparece o disminuye el
1. También se llama signo de Galleazzi.
factor reumatoideo). 2. Sólo es útil en la luxación unilateral de cadera.
Sialografía: imagen en árbol seco. Biopsia de glándulas sali- 3. El niño ha de estar en decúbito supino.
4. Determina la diferencia de longitud entre ambas extremidades.
vales menores del labio: sialoadenitis, infiltración por linfoci-
5. Las caderas han de estar flexionadas y las rodillas juntas.
tos y depósito de inmunocomplejos. Factor reumatoide y anti-
cuerpos anti-La (SS-B): positivos.

STILL, ENFERMEDAD DE 173

Es falso en la fractura-luxación de Bennet:
Forma sistémica de comienzo de la artritis reumatoide juvenil 1. Es una fractura completa del primer metacarpiano.
(20% de las artritis reumatoides juveniles). Sin preferencia de se- 2. El fragmento proximal queda unido al trapecio quedando des-
plazado.
xo. Rash maculopapuloso, fiebre, leucocitosis, poliartralgias, he- 3. Es intraarticular e inestable.
patomegalia, adenopatías, pericarditis y pleuritis. El factor reu- 4. El tratamiento se efectúa con agujas.
matoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos. 5. La técnica de Wagner une el carpo con el metacarpiano.

TAKAYASU, ARTERITIS DE
174
Arteritis de células gigantes de vasos de mediano y gran ca-
No es útil en lesiones meniscales de rodilla:
libre, con preferencia por troncos supraaórticos y arterias rena-
1. Signo de Bohler.
les. Más a mujeres jóvenes («enfermedad de las mujeres jóve- 2. Signo de Bado.
nes sin pulso»). Clínica de isquemia en territorios afectos e 3. Signo de Appley.
4. Signo de Bragard.
HTA si se afectan las arterias renales. 5. Signo de Drehman.

TINEL, SIGNO DE

Síndrome del túnel carpiano. La percusión en la cara palmar 175

de la muñeca reproduce los síntomas de parestesias o dolor en En cuanto al absceso de Brodie:
los dedos. 1. Típica lesión de tuberculosis ósea.
2. Se produce en la diáfisis.
WAALER-ROSE, PRUEBA DE 3. Se localiza en la epífisis.
4. El borde de la lesión es esclerótico con signo de regeneración
ósea en el centro.
En la detección del factor reumatoide utilizando hematíes de 5. En la metáfisis de huesos largos.
carnero sensibilizados con gammaglobulina anticarnero.
Detecta la presencia de anticuerpos IgM contra el fragmen- RESPUESTAS: 171: 3; 172: 2; 173: 2; 174: 5; 175: 5.
to Fc de las propias IgG del paciente.

2485
TRAUMATOLOGIA
ALBERS-SCHÖNBERG, ENFERMEDAD DE
Osteopetrosis o enfermedad marmórea de los huesos. Auto-
sómica dominante o recesiva. Desequilibrio entre reabsorción
y formación ósea con claro predominio de ésta. Clínica en la
adolescencia con fracturas patológicas, deformidades metafi-
siarias «en palo de golf», anemia y hepatosplenomegalia. Pue-
den comprimirse los pares craneales por el hipercrecimiento
óseo.
ALLIS, TEST DE
También denominado signo de Galleazzi. En la luxación con-
génita de cadera, comparar las dos piernas para determinar la
diferencia de longitud. Util en la luxación unilateral. También
es positivo en las dismetrías de los miembros aun con caderas
normales. Se realiza con el niño en decúbito supino, flexionan-
do ambas caderas, rodillas a 90° y juntas.
APPLEY, SIGNO DE
«Grinding test». Util en lesiones meniscales; busca dolor
combinando la rotación con la presión. Paciente en decúbito
prono y rodilla flexionada. Se coloca la mano sobre el talón,
imprimiento movimientos de rotación interna y externa. Dolor
en rotación externa supone lesión en menisco interno. En rota-
ción interna, lesión de menisco externo.
ARNOLD, NEURALGIA DE
Dolor a nivel del cuello irradiado hacia la nuca por los ner-
vios de Arnold. Mielopatía espondilótica cervical.
ARNOLD-CHIARI, SINDROME DE
Desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, vérmix, bul-
bo y IV ventrículo a través del agujero magno. La mayoría de
las veces es secundario a fijación medular inferior por espina
bífida y al crecer disarmónicamente tiraría del tronco. Platiba-
sia.
BADO, SIGNO DE
Dolor a la flexión patelar forzada con resistencia elástica. En
lesión meniscal.
BARLOW, MANIOBRA DE
Diagnóstico de luxación congénita de cadera. Posición aná-
loga al test de Ortolani. La mano opuesta del médico se sitúa
en el lado sano y fija la pelvis con los dedos y en oposición del
pulgar, mientras la cadera examinada es cogida entre el extre-
mo del dedo medio, situado detrás del trocánter mayor y el
pulgar, el cual presiona sobre la cabeza femoral en la ingle. La
2486
cadera es abducida y, si es dislocable, puede ser expulsada
por detrás de la articulación y reducida con presión sobre el
trocánter mayor. Su abuso puede provocar inestabilidad en una
cadera potencialmente inestable.
BATSON, PLEXO DE
Plexo venoso y capilar en la cara posterior de los cuerpos
vertebrales y discos intervertebrales, cuya repleción con con-
traste sirve de prueba diagnóstica en lesiones discales.
BENNET, FRACTURA-LUXACION DE
Fractura completa del primer metacarpiano con desplaza-
miento. El fragmento proximal no se desplaza y queda unido al
trapecio. Es inestable y articular. Tratamiento: con agujas, con
la técnica de Wagner, uniendo el metacarpiano al carpo. O
bien con la técnica de Iselim, uniendo primero y segundo meta-
carpianos con una o dos agujas.
BIGELOX, LIGAMENTO EN «Y» DE
Refuerzo anterior de la cápsula articular femoral.
BLOUNT, ENFERMEDAD DE
Genu varo; más frecuente en negros. La forma infantil es bi-
lateral y progresiva con intensa rotación interna de la tibia. La
forma juvenil es unilateral y más leve. Se trata en menores de
dos años con férulas externas. En mayores de 15 años: osteo-
tomía metafisiaria valguizante y desrotadora.
BOEHLER, ANGULO DE
Utilizado para medir el hundimiento talámico en las fractu-
ras del calcáneo. Formado por la cortical superior de la tubero-
sidad y la línea que une el vértice del tálamo con la apófisis
mayor. Normal: 20-40°. Más grave cuanto menor o más negati-
vo sea.
BOEHLER, MANIOBRA DE
Reducción de las luxaciones posteriores de cadera. Con
anestesia general, 90° de flexión de cadera y rodilla, tracción
brusca en rotación neutra y ligera abducción.
BOHLER, SIGNO DE
Dolores en maniobras en varo y valgo de la rodilla en exten-
sión completa. Lesión meniscal.
BOOGARD, ANGULO DE
Angulo que forma el eje del clivus con el techo de la órbita.
Normal: 120-130°. Es más grave cuando es negativo.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
BRAGARD, SIGNO DE
176
Rodilla en flexión y hacer rotación interna y rotación exter- El ángulo de Bull-Nixon-Pratt:
na. Si hay dolor, éste aumenta si se hace una flexoextensión.
1. Es útil en las fracturas talámicas del calcáneo.
Lesión meniscal. 2. Util para determinar el grado de escoliosis.
3. Determina al existencia de coxa vara/valga.
BRANDES-KELLER, TÉCNICA DE 4. Util para determinar impresión basilar.
5. Util para determinar el recurvatum de rodilla.
Tratamiento del hallux valgus. Asocia el cerclaje fibroso con
la extirpación de 1,5 cm de la base de la primera falange.
Acorta antiestéticamente el primer dedo y debilita su potencia 177
flexora, pero puede ser de elección en personas mayores.
El signo de Comolli:
BRODIE, ABSCESO DE 1. Puede verse en las fracturas escapulares.
2. Es el signo de la tecla en la fractura de Colles.
Lesión lítica, redondeada, con borde escleroso que puede 3. Hematoma en cara interna del brazo en las fracturas del cuello
humeral.
tener secuestro en su interior; aparece en las metáfisis de hue- 4. Hematoma en cara interna de muslo en las fracturas extracap-
sos largos con osteomielitis. sular proximales del fémur.
5. Equimosis en zona inguinal y escrotal en las fracturas pelvia-
BRUDZYNSKI, PRUEBA DE nas.

Lumbalgia. Al levantar la pierna de un lado, la otra se enco-

ge y se flexiona. 178
BULL-NIXON-PRATT, ANGULO DE La fractura de Dupuytren:
1. Requiere fractura del maleolo peroneal proximalmente.
Formado entre el plano del paladar duro y el atlas. Indica 2. Fractura del maleolo tibial por rotación interna del astrágalo.
impresión basilar si es mayor de 13°. 3. El brazo de fractura es espiroideo.
4. El ligamento intrasindesmal queda respetado.
5. Es la fractura de Colles invertida.
BUSCH, FRACTURA DE

Arrancamiento de la inserción del tendón extensor de la ba-

se de la falange distal. Origina el dedo en martillo o dedo de 179
beisbolista. La osteomalacia de la cabeza del segundo metatarsiano es:
1. Enfermedad de Kohler I.
CAMERA, OPERACION DE
2. Enfermedad de Hawking.
3. Enfermedad de Koening.
Tratamiento del pie cavo. Se liberan los tendones extenso- 4. Enfermedad de Freiberg.
res que se fijan a los metatarsianos correspondientes, más ar- 5. Enfermedad de Vrolick.
trodesis interfalángica proximal.

CODIVILLA, OPERACION DE
180
Operación de liberación interna para el tratamiento del pie El signo de Froment es propio de:
zambo. Debe realizarse antes de la deambulación, a los seis- 1. Lesión del abductor del pulgar.
nueve meses. 2. Lesión del nervio mediano.
3. Lesión del oponente del pulgar.
CODMAN, TRIANGULO DE 4. Lesión del adductor del pulgar.
5. Lesión del nervio radial.
Reacción perióstica en forma de triángulo a la presencia de
un tumor óseo, generalmente maligno, principalmente osteo- RESPUESTAS: 176: 4; 177: 1; 178: 1; 179: 4; 180: 4.
sarcoma.

2487
TRAUMATOLOGIA
COLLES, FRACTURA DE
Muy frecuente en mujeres postmenopáusicas al caer de bru-
ces con la mano extendida. Se produce flexión y compresión del
radio que se desplaza hacia atrás rompiendo un fragmento en
ala de mariposa. La fractura tiene un inicio en la cara ventral, se
dirige hacia atrás y rompe la cortical posterior en varios frag-
mentos. El fragmento epifisario se desplaza hacia atrás, dando
lugar a la desviación típica «en dorso de tenedor». La fractura se
produce a unos 2 cm de la línea interarticular. La forma clásica
se caracteriza por su trazo único y por la frecuente recidiva de la
postura en dorso de tenedor por la osteoporosis.
COMOLLI, SIGNO DE
Colección hemática en las fracturas de cuerpo escapular.
COOB, ANGULO DE
Utilizado para valorar las desviaciones de columna verte-
bral. Se forma por el cruce entre las líneas trazadas por el bor-
de superior de la vértebra limitante superior y el borde inferior
de la limitante inferior, hacia la concavidad.
CHAMBERLAIN, LINEA DE
Trazada desde borde posterior de paladar óseo hasta base
del cráneo. La apófisis odontoides debe quedar por debajo.
DANDY, SIGNO DE
Aparece en los casos de ciática, con lesión de L5. Pérdida
de fuerza de la flexión dorsal del primer dedo.
DESTOT, SIGNO DE
Equímosis a lo largo del ligamento inguinal y del escroto
que aparece en las fracturas pelvianas.
DETOT, SIGNO DE
En las fracturas del cuerpo escapular, al levantar pasiva-
mente el brazo, el fragmento superior asciende, quedando fijo
el inferior.
DREHMAN, SIGNO DE
En la epifisiólisis femoral aguda al flexionar la cadera se ha-
ce un gesto automático de rotación y abducción. Aparece
cuando cede el dolor.
DUPUYTREN, FRACTURA DE
Fractura del maléolo tibial por rotación externa del astrága-
lo. El trazo de fractura es de 4-5 cm por encima del maléolo,
2488
horizontal, y con rotura del ligamento intrasindesmal. Asocia
fractura por encima y a distancia del maléolo peroneal.
DWYER, OPERACION DE
Osteotomía del calcáneo para corregir el varo de este hueso
en el pie cavo.
FARABEUF, LUXACION DE
Luxación del pulgar, metacarpofalángica posterior, más fre-
cuente.
FERGUSON, ANGULO DE
En desviaciones de columna. Se obtiene al trazar una línea
por el centro de la columna vertebral hasta la vértebra clave (la
de la máxima rotación).
FILKELSTEIN, SIGNO DE
Colocando el dedo pulgar en oposicion al quinto dedo y co-
gido en presa por los cuatro últimos dedos se desplaza la ma-
no en adución, con lo que aparecerá dolor a nivel de la estiloi-
des radial. Típico de la enfermedad de Quervain.
FINOCHIETTO, SIGNO DE
En la rotura meniscal si hay un fragmento desplazado el paso
de los cóndilos sobre el fragmento produce un resalte que se
palpa y se oye, «signo del salto». Si es el cuerno posterior inter-
no, aparece con la maniobra del cajón anterior. Si es el externo
hay doble resalte al flexionar y estirar la rodilla más de 100°.
FREHMAN, SIGNO DE
Epifisiólisis femoral crónica. Acortamiento del miembro con as-
censo de trocánter mayor por encima de la línea de Rose-Nelaton.
FREIBERG, ENFERMEDAD DE
Igual a la enfermedad de Kohler tipo II. Osteomalacia de la
cabeza del segundo metatarsiano.
FROMENT, SIGNO DE
Aparece en la lesión del aductor del pulgar (nervio cubital).
Al aprisionar un papel entre pulgar e índice lo hace a costa de
los flexores, haciendo flexión de la articulacion interfalángica
del pulgar.
GAGE, SIGNO DE
Signo de «cadera de riesgo» para enfermedad de Perthes.
Osteoporosis en región superoanterior de la cabeza femoral.
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GALEAZZI, FRACTURA DE
181
Fractura de radio y luxación de articulación radiocubital infe- En cuanto al signo de Gage:
rior. Si se rompe el radio totalmente se luxa la articulación ra-
diocubital inferior (el cúbito mantiene su longitud). Es fácil la 1. Osteosclerosis en región superior de cabeza femoral.
rotura del ligamento triangular y de los ligamentos de la articu- 2. Signo que implica necrosis del cóndilo femoral.
lación radiocubital inferior. 3. Es diagnóstico de enfermedad de Perthes.
4. Se necesita la radiología para su hallazgo.
5. El paciente separa y rota internamente la cadera al levantar la
GARRE, OSTEOMIELITIS ESCLEROSANTE DE
extremidad afecta.
Osteomielitis crónica con esclerosis y sin signos de destruc-
ción ósea.

GERARD-MARCHAND, FRACTURA DE 182

La fractura de Golyrand-Smith:
Asocia fractura cuneana externa con la de apófisis estiloi-
1. El trazo de fractura ocurre a través del trapecio.
des cubital. 2. Típica subluxación radiocarpiana en dorso de tenedor.
3. Se drespende el borde posterior de la epífisis radial.
GOWERS-BRAGARD, PRUEBA DE 4. Asocia fractura cutánea externa con la apófisis estiloides cubi-
tal.
Diagnóstico de lumbalgia. Al levantar la pierna y doblar el 5. Se produce al caer con muñeca en flexión forzada.
pie en dorsiflexión se produce dolor.

GOYRAND-SMITH, FRACTURA DE
183
Al caer sobre el dorso de la mano con muñeca en flexión En cuanto al signo de Hawkins:
forzada. El trazo de fractura discurre a través del semilunar
(sentido contrario a la fractura de Colles) con desplazamien- 1. Signo de revascularización a los 6-8 días postcirugía astragali-
to craneal y ventral que arrastra consigo el carpo producien- na.
2. Se ve en las fracturas del calcáneo.
do una subluxación radiocarpiana «anti-tenedor». El trazo es 3. Equimosis inguinoescrotal en las fracturas pelvianas.
oblicuo y se desprende el borde anterior de la epífisis ra- 4. Es de buen pronóstico.
dial. 5. esclerosis alrewdedor de secuestro en osteomielitis.

HAMILTON, SIGNO DE

«Signo de la regla». Posibilidad de tocar cóndilo externo y 184

acromion con una regla en luxaciones interna, anterior y sub- En cuanto a la fractura de Hoffa:
coracoidea de hombro.
1. En la extremidad distal fémur bicondílea.
HARRINGTON, TALLO DE 2. Para producirse, la rodilla ha de estar en extensión.
3. Típica de mujeres menopáusicas con esteoporosis.
4. Es intraarticular.
Barra con un diente en su parte superior y una zona de cre- 5. Es una epifisiolisis por aplastamiento (tipo V).
mallera que permite colocar el diente a la altura deseada. Se
utiliza en la fijación de la columna vertebral, en el tratamiento
de la escoliosis.
185
HAWKINS, SIGNO DE La fractura de la epófisis estiloides radial es:
Osteoporosis subcondral de revascularización seis-ocho se- 1. Fractura de Jefferson.
manas después de la cirugía de las fracturas del astrágalo. 2. Fractura de Hutchinson.
Permite la carga completa. 3. Fractura de Kocher-Lorenz.
4. Fractura de Gerard-Marchand.
5. Fractura de Letenneur.
HOFFA, FRACTURA DE

Fractura unicondílea de extremidad distal del fémur en el RESPUESTAS: 181: 4; 182: 5; 183: 4; 184: 4; 185: 2.
plano frontal. Es una fractura transcondílea, con trazo vertical

2489
TRAUMATOLOGIA
de la parte posterior del cóndilo que atraviesa el cartílago arti-
cular. Se origina por la actuación de una fuerza tangencial so-
bre la rodilla en semiflexión.
HUTCHNSON, SIGNO DE
«Jerk test». Lesión del ligamento cruzado anterior de la rodi-
lla con el paciente en decúbito supino, sujetando la extremidad
flexionando 45° la cadera y 90° la rodilla. En esta posición se
extiende la rodilla manteniendo la rotación interna y el valgo.
Si es positivo, la subluxación del compartimento externo femo-
rotibial es máxima a 30° de flexión y se produce un desplaza-
miento rápido de la tibia sobre el fémur (jerk), reduciéndose la
subluxación.
HUTCHINSON, FRACTURA DE
Fractura de la apófisis estiloides radial. Es articular parcial.
JAPAS, OPERACION DE
Tratamiento del pie cavo. Osteotomía que modifica el tarso
anterior sin acortamiento del pie.
JEFFERSON, FRACTURA DE
Fractura del atlas en cuatro fragmentos (fractura de ambos
arcos). El ligamento transverso puede permanecer indemne o
romperse, en cuyo caso es inestable y con potencial riesgo
neurológico grave.
JONES, OPERACION DE
Tratamiento del pie cavo, si afecta al primer metatarsiano.
Se trasplanta el extensor propio del dedo gordo a la cabeza del
primer metatarsiano.
KIENBOECK, ENFERMEDAD DE
Necrosis avascular del semilunar, más frecuente en varo-
nes, debido a un déficit vascular congénito. Se asocia a cúbito
pequeño.
KLEIN, LINEA DE
Prolongación de la cortical superior y anterior del cuello
del fémur, que en condiciones normales corta la cabeza fe-
moral en su tercio superior y anterior y que se hace tangente
a la misma cuando se ha iniciado el desplazamiento. En la
epifisiólisis de cabeza femoral es utilizada para valorar el
desplazamiento.
2490
KLIPPEL-FEIL, SINDROME DE
Síndrome de las «personas sin cuello». Sin preferencia de
sexos. La mayoría son esporádicas. Cuello corto, implantación
baja del cabello, limitación de los movimientos cervicales y se
forman bloques vertebrales. Se asocia con frecuencia a eleva-
ción congénita de la escápula. El 20% presenta tortícolis fijo y
asimetrías faciales, sordera, alteraciones en los pares cranea-
les y trastornos motores y sensitivos.
KOCHER-LORENZ, FRACTURA DE
Fractura condílea de húmero en el plano frontal, intraarticu-
lar. Sólo está desprendido el capitelum y a veces sólo es una
fractura osteocondral.
KOENING, ENFERMEDAD DE
Osteocondritis disecante. En rodilla casi exclusivamente, se
desprende un fragmento óseo (ratón articular) con mayor fre-
cuencia de la parte interna del cóndilo interno, permaneciendo
como cuerpo libre intraarticular. Tratamiento: retirar el frag-
mento y probablemente el menisco, que suele estar roto. Más
frecuente en varones entre dieciocho-veinte años.
KOHLER, ENFERMEDADD DE
— Tipo I: Necrosis avascular del escafoides. Niños de
cuatro-diez años que presentan dolor en dorso del pie,
discreta cojera y pie en varo. Se normaliza espontá-
neamente en 1,5-3 años.
— Tipo II: Enfermedad de Freiberg. La cabeza de la falan-
ge y del segundo y tercer metatarsianos se deforman
y adquieren forma cupuliforme. Más frecuente en mu-
jeres entre quince-veinte años. Muchas veces preci-
san tratamiento quirúrgico.
KUMMEL, VERTEBRA DE
Surge unos tres meses después de un traumatismo y se co-
rresponde con una vértebra necrosada por necrosis avascular.
KUS, SIGNO DE
En la fractura-luxación de Bennet, a la palpación se constata
un ensanchamiento de la base del primer metacarpiano cuya
longitud está conservada, que hace prominencia por encima
del trapecio y que pone tensos los tendones de los extensores
largo y corto del pulgar.
LACHMAN, TEST DE
Con el paciente en decúbito supino, rodilla en flexión menor
de 30°, se coloca la mano sobre la cara posterior del tercio
 TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
proximal de la pierna y la otra sobre la cara anterior del tercio
distal del muslo y se ejerce tracción anterior de la tibia. Si se 186
desplaza sugiere rotura del ligamento cruzado anterior. Es la La fractura de Jefferson (señala la cierta):
primera prueba a realizar en rodilla aguda.
1. Típicamente producido por el cinturón de seguridad.
LAUGIER, SIGNO DE 2. Fractura del axis en la ahorcadura.
3. La operación de Japas está indicada en caso de que sea inesta-
ble.
En la fractura de Colles se produce el ascenso de la estiloi- 4. La estabilidad la marca el ligamento transverso.
des radial al mismo nivel o incluso por encima de la estiloides 5. El ligamento transverso respetado produce mayor riesgo neuro-
cubital, de forma que la línea biestiloidea se hace horizontal u lógico.
oblicua hacia arriba y afuera.
187
LETENNEUR, FRACTURA DE
Señala la falsa en el síndrome de Klippel-Feil:
Fractura articular parcial, marginal, del reborde anterior del
1. Síndrome de las personas sin cuello.
radio.
2. La mayoría no muestran herencia.
3. Asocia elevación congénita de escápula.
LOBSTEIN, ENFERMEDAD DE 4. Tortícolis, sordera y alteración de los pares craneales con fre-
cuencia.
Autosómica dominante. Forma tardía de osteogénesis im- 5. Preferencia por el sexo femenino.
perfecta grados I, II y III según gravedad. El grado III: 19 fractu-
ras de media.
188
MAFUCCI, ENFERMEDAD DE Es falso en la enfermedad de Koening:

Angiomatosis asociada a la enfermedad de Ollier. Aparece 1. Es una osteocondritis disecante.

2. Afecta más frecuentemente a rodilla.
en el 20% de los casos de Ollier.
3. El tratamiento es retirar el fragmento suelto.
4. El menisco suele respetarse.
MAISONNEWE, FRACTURA DE 5. Más frecuente en varones.

Fractura espiroidea alta de la tibia con fractura maleolar in-

terna horizontal y rotura de la sindesmosis. Mecanismo: rota- 189
ción externa del pie o interna de la tibia. Es falso en la enfermedad de Sever-Haglund:

MALGAINE, FRACTURA DE 1. Necrosis de la epífisis posterior del calcáneo.

2. Curso insidioso.
Fractura de las ramas iliacas asociadas a la yuxtaarticular 3. Dolor al talonear, con tumefacción.
4. Típica de mujeres por el uso de calzado con tacón alto.
del íleon. Por extensión se denominan así todos los trazos, an-
5. Cura de forma espontánea.
terior y posterior asociados, de fracturas pelvianas.

MATTI, TÉCNICA DE 190

Respecto a la maniobra de Stimson es verdad:
Tratamiento de la seudoartrosis en las fracturas de escafoi-
des. Se vacía el escafoides dejando únicamente la cáscara car- 1. Reducción de la luxación anterior de la cadera.
tilaginosa y rellenando después con injerto de hueso esponjo- 2. Precisa de dos operadores, con el paciente en decúbito supino.
so de cresta ilíaca. 3. Es el peso de la extremidad lo que hace que la cabeza del pa-
ciente encaje en el cotilo.
McBRIDE, TÉCNICA DE 4. No precisa de anestesia.
5. El cirujano efectúa lfexión de 90°de la cadera y extensión de la
rodilla, sujetando por el tobillo.
Tratamiento del hallux valgus. Desinserción del abductor del
primer dedo de la base de la falange y se reinserta en el cuello
del primer metatarsiano, corrigiendo dinámicamente el varo. RESPUESTAS: 186: 4; 187: 5; 188: 4; 189: 4; 190: 4
Indicada en pacientes jóvenes.

2491
TRAUMATOLOGIA
McGREGOR, LINEA DE
Trazada desde la extremidad posterior del paladar duro al
punto más bajo o caudal de la curva del occipital. La apófisis
odontoides debe quedar a 1,32 mm debajo de esta línea.
McMURRAY, MANIOBRA DE
Busca un resalte o un chasquido articular que justifiquen la le-
sión meniscal, imprimiendo a la pierna flexionada movimientos
de rotación y de lateralidad. El resalte se comprueba colocando
el dedo pulgar sobre la interlínea articular. Fiabilidad variable.
MENARD, DOLOR NOCTURNO DE
Típico de la coxalgia tuberculosa. Más en niños. Con el sue-
ño los músculos se relajan y al despertar se contraen, provo-
cando un grito de dolor.
MONTEGGIA, FRACTURA-LUXACION DE
2492
Fractura diafisaria en el tercio proximal del cúbito más luxa-
ción de la cabeza del radio.
MOREAU-COSTA-BERTANI, ANGULO DE
Se obtiene uniendo el punto más bajo del calcáneo, el más
bajo de la articulacón astragaloescafoidea y el de la cabeza
del primer metatarsiano. Normal: 120-130°. Valores mayores
indican pie plano.
MORTON, ENFERMEDAD DE
Neuroma que afecta el espacio entre el tercero y el cuarto
metatarsianos, produciendo dolor súbito, principalmente noc-
turno, lancinante tras la deambulación, que obliga al paciente
a descalzarse y darse masaje en la zona. Más frecuente en
mujeres entre veinticinco-sesenta años.
NAFFZIGER, SIGNO DE

Abrikossof, tumor de, 2409
Adamkievicz, arteria de, 2447
Addison, enfermedad de, 2415
Adie, síndrome de, 2462
Adson, maniobra de, 2404
Alagille, enfermedad de, 2397
Albers-Schönberg, enfermedad de,
2483
Albright,
síndrome de, 2480
enfermedad de, 2480
Alport, síndrome de, 2440
Alström, síndrome de, 2415
Alvarez y Caldeyro, triple gradiente
descendente de, 2457
Alzheimer, demencia de, 2447
Allen, test de, 2404
Alles, test de, 2483
amilopectinasa, 2415
amiodarona, 2408
Ammón, sastas de, 2428
Andersen, enfermedad de, 2415
ANN Arbon, clasificación de, 2434
Anton,
prueba de, 2424
síndrome de, 2447
Apert, síndrome de, 2447
Apgar, test de, 2471
Appley, signo de, 2483
Argonz-Del Castillo-Forbes, síndrome
de, 2457
Argyll-Robertson, signo de, 2462
Arias, enfermedad de, 2397
Arias-Stella, signo de, 2457
Arlt, línea blanca de, 2462
Arnold, neuralgia de, 2483
Arnold-Chiari, síndrome de, 2483
Aschoff, cuerpo de, 2404
Asherman, sindrome de, 2457
Assmann, infiltrado de, 2424
Auer, cuerpo de, 2431
Auspitz, signo de, 2409
Sección 38
INDICE
DE
MATERIAS
Austin-Flint, soplo de, 2404
Avellis, síndrome de, 2447
ayuno, 2399
Baastrup, enfermedad de, 2480
Babinski, prueba de, 2447
Babinski-Nageotte, síndrome de, 2447
bacilo diftérico, 2426
Bado, signo de, 2483
Baker, quistes de, 2480
Bakey, clasificación de, 2404
Balantyne, surco de, 2457
Balint, síndrome de, 2447
Bandl, anillo de, 2457
Bang, enfermedad de, 2424
Bannwarth, síndrome de, 2424
Banti, síndrome de, 2397
Barber, psoriasis de, 2409
Barkan, membrana de, 2462
Barlow,
maniobra de, 2483
síndrome de, 2404
Barret, esófago de, 2397
Bartholin, glandulas de, 2457
Bartholini, conducto de, 2467
Bartonella bacilliformis, 2424
Barts, hemoglobina, 2431
Bartter, síndrome de, 2415
Bassen-Kornzweig, enfermedad de,
2471
Batson, plexo de, 2483
Baudelocque, diámetro de, 2457
Bazin, eritema de, 2409
Beau, surco de, 2409
Becker,
distrofia muscular de, 2448
miotonia congénita de, 2448
nevus de, 2409
enfermedad de, 2480
Bekesy, audiometria de, 2467
Bell,
parálisis de, 2448
signo de, 2448
Benedikt, síndrome de, 2448
Bennet, fractura-luxación de, 2484
Benton, test de, 2478
Berger, enfermedad de, 2440
Berlin, edema de, 2462
Bernard-Soulier, síndrome de, 2431
Bernstein, prueba de, 2397
Bezold, absceso de, 2424
Bielschosky, signo de, 2448
Biemond, síndrome de, 2416
Bigelox, ligamento en Y de, 2484
Bing-Neel, síndrome de, 2431
Binswanger, enfermedad de, 2448
Biot, respiración de, 2443
Birbeck, gránulos de, 2431
Bitot, manchas de, 2416
Bloom, síndrome de, 2471
Blount, enfermedad de, 2484
Bockhardt, impétigo de, 2409
Bochdaleck, hernia de, 2443
Boehler,
angulo de, 2484
maniobra de, 2484
Boerhaave, síndrome de, 2397
Bohler, signo de, 2484
Böhr, efecto, 2431
Bonnet, signo de, 2462
Boogard, angulo de, 2484
Bordet-Gengou, medio de, 2424
Bornholm, enfermedad de, 2424
Borrelia burgdorferi, 2412, 2427
Borrelia vicentii, 2430
Bouchard, nódulos de, 2480
Bourneville, enfermedad de, 2448
Bowen, enfermedad de, 2409
Bowmann, membrana de, 2462
Bracht, maniobra de, 2457
Bragard, signo de, 2484
Brand, reacción de, 2471
Brandes-Kelles, técnica de, 2484
Braxton-Hicks, contracciones de, 2457
Brenner, tumor de, 2458
Breslow, clasificación de, 2409
Brill-Zinsser, enfermedad de, 2424
Briquet, síndrome de, 2478
Broca, afasia de, 2448
Brodie, absceso de, 2484
Brown-Sequard, síndrome de, 2448
Bruch, membrana de, 2462
Brudzynsky, prueba de, 2484
Brun, marcha apráxica de, 2448
Brushfield, manchas de, 2471
Bruton, enfermedad de, 2438
Budd-Chiari, síndrome de, 2397
Bull-Nixon-Pratt, angulo de, 2484
Bunina, cuerpos de, 2448
Burkitt, linfoma de, 2431
Burnett, síndrome de, 2416
Busch, fractura de, 2484
Bushke-Loewestein, síndrome de,
2410
Byler, síndrome de, 2397
Cacchi-Ricci, enfermedad de, 2440
Cafey, enfermedad de, 2472
Calymmatobacterium granulomatis,
2425
Camera, operación de, 2484
Camurati-Engelman, enfermedad de,
2416
Capgras, síndrome de, 2478
Caplan, síndrome de, 2443
cara de duende, 2415
Carey-Coombs, soplo de, 2404
Carl-Exner, cuerpos de, 2458
Caroli, enfermedad de, 2397
Carrion, enfermedad de, 2424
Carvallo, signo de, 2404
Casal, collar de, 2416
Castleman, enfermedad de, 2431
Celso, pelada ofiasica de, 2410
Celso, querion de, 2410
Celularidad mixta, 2434
células de Reed-Sternerg, 2433
células de Schwann, 2409
2493
INDICE DE MATERIAS
Células de Sézary, 2436
cepa Edmonston, 2429
Clamidia linfogranulomatis, 2412
clamydia, 2425
Clark, clasificación de, 2410
Claude, síndrome de, 2448
Claude-Bernard-Horner, síndrome de,
2462
Clements, test de, 2458
Cleranbault, síndrome de, 2478
Clutton, articulaciones de, 2480
Coal, enfermedad de, 2416
Coats, enfermedad de, 2462
Cockayne, síndrome de, 2472
Codivilla, operación de, 2484
Codman, triangulo de, 2484
Cogan, síndrome de, 2448, 2480
Cole, signo de, 2490
Colles, fractura de, 2484
Collet-Sicard, síndrome de, 2448
Comolli, signo de, 2485
confabulación, 2452
Conn, síndrome de, 2416
Constant Spring, hemoglobina, 2432
Coob, angulo de, 2485
Cooley, anemia de, 2432
Corrigan, pulso de, 2405
Costilla cervical, síndrome de la,
2404
Cotard, síndrome de, 2478
Councilman, cuerpos de, 2397
Courvoisier-Terrier, signo de, 2398
Couvelaire, utero de, 2458
Cowden, síndrome de, 2398
Cox, vacuna de, 2425
coxackie B, 2424
Creola, cuerpos de, 2443
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de,
2449
Crigler-Najjar, síndrome de, 2398
Cronkhite-Canada, síndrome de, 2398
Crouzon, enfermedad de, 2449
Cruveilhier-Baumgarten, signo de,
2398
Cullen, signo de, 2398
Curling, ulcera de, 2398
Curschmann, espirales de, 2443
Cushing,
reflejo de, 2449
síndrome de, 2416
ulcera de, 2398
Chadwick, signo de, 2458
Chagas, enfermedad de, 2428
Chamberlain, linea , 2485
Charcot,
articulaciones de, 2416
triada de, 2398
Leyden, cristales de, 2443
Marie-Tooth, síndrome de,
2449
Charlin, síndrome de, 2467
Chediak-Higashi, síndrome de, 2432
Chesapeake, hemoglobina, 2432
Cheyne-Stokes, respiración de, 2443
Chiari-Frommel, síndrome de, 2416
Chilaiditi, síndrome de, 2398
Child-Pugh-Turcotte, clasificación de,
2398
Christmas, síndrome de, 2432
Churg-Strauss, síndrome de, 2443
Da Costa, síndrome de, 2405
Dandy, signo de , 2485
Dandy-Walker, síndrome de, 2449
Darier,
enfermedad de, 2410
eritema de, 2410
De Quervain, tiroiditis de, 2416
Dejerine-Klumpke, parálisis de, 2472
Dejerine-Roussy, síndrome de, 2449
Dejerine-Sottas, enfermedad de,
2449
Delbanco-Unna, condilomatosis pre-
2494
cancerosa de, 2410
delirio de psosias, 2478
Deniker, síndrome de, 2478
Depleción linfocítica, 2434
Dercum, enfermedad de, 2416
Descement, membrana, 2463
Destot, signo de , 2485
Devic, síndrome de, 2449
Di Gaglielmo, síndrome de, 2432
Di George, síndrome de, 2438
Diamond-Blackfan, síndrome de,
2432
Dick, reacción de, 2472
dietilcarbamicina, 2427
disociación albúmino citológica, 2451
Disse, espacio de, 2398
Dittle, crisis de, 2432
Doehle, cuerpos de, 2432
Donaald y Fothergill, operación de,
2459
Donath-Landsteiner, anticuerpos de,
2432
Donovan, cuerpos de, 2425
Drehman, signo de , 2485
Dressler, síndrome de, 2405
Dubin-Johnson, síndrome de, 2398
Duchenne, distrofia muscular de,
2450
Duchenne-Erb, parálisis de, 2472
Duhring-Brockq. dermatitis de, 2410
Duke-Ivy, tiempo de 2432
Dukes, estadios de, 2398
Duncan,
mecanismo de, 2458
síndrome de, 2438
Dunguet, ulceras de, 2425
Dunkan, signo de, 2410
Dupuytren, fractura de , 2485
Duret, hermorragias de, 2450
Duroziez, signo de, 2405
Dwyer, operación de , 2485
Eales, enfermedad de, 2463
Eaton, agente, 2425
Eaton-Lambert, síndrome de, 2443
Ebstein, anomalía de, 2405
Ecklin, síndrome de, 2458
Edinger-Westphal, núcleo de, 2463
Edwards, trisomia de, 2472
Ehler-Danlos, síndrome de, 2472
Eisenmenger, síndrome de, 2405
Ellin-Damoiseau, línea de, 2443
Emery-Dreifuss, distrofia escapulope-
ronea de, 2450
Engels, leucemia transitoria de, 2472
Enzinger, sarcoma de, 2410
Epstein, perlas epiteliales de, 2472
Epstein-Barr, virus de, 2431
Erb, signo de, 2472
Eritema crónico migrans, 2412
Eritema migrans, 2427
Escaleno, síndrome del, 2404
esclerosis lateral amiotrófica, 2448
Esclerosis medular, 2433
Esclerosis tuberosa, 2448
Escher, fractura de, 2467
Esferocitosis hereditaria, 2434
espectrina, 2434
esquistosomiasis, 2430
Evans,
estadios de, 2472
síndrome de 2432
Ewart, signo de, 2405
Faber, enfermedad de, 2417
Fabry, enfermedad de, 2417
factor coagulante o antihemofílco,
2436
Faget, signo de, 2425
Fahr, enfermedad de, 2417
Fallot, tetralogía de, 2405
Fanconi,
anemia de 2432
síndrome de, 2440
Farabeuf, luxación de , 2485
Fazio-Londe, síndrome de, 2450
Felty, síndrome de, 2480
fenobarbital, 2398
Ferguson,
ángulo de, 2486
reflejo de, 2458
Fernández, reacción de, 2425
Filatov, signo de, 2472
Filkelstein, signo de, 2486
Finkelstein, reacción paradojica de,
2472
Finochietto, signo de, 2486
Fitz-Hugh-Curtis, síndrome de, 2425
Flexner-Wintersteiner, rosetas de,
2463
Foix, síndrome de, 2450
Fölling, enfermedad de, 2472
Forcheimer, manchas de, 2426
Fordyce, angioqueratoma de, 2410
Forestier, enfermedad de, 2480
Foster-Kennedy, síndrome de, 2463
Fournier, gangrena de, 2426
Fowler, test de, 2467
Franklin, enfermedad de 2432
Fredet-Weber, Rammsted, técnica de,
2473
Frehman, signo de, 2486
Freiberg, enfermedad de, 2486
Friedlander, bacilo de, 2426
Friedreich, heredoatasia espinocere-
belosa de, 2450
Froment, signo de, 2450, 2486
Fronolich, síndrome de, 2417
Fuchs, mancha de, 2463
fusobacterium, 2430
Gabre, osteomielitis esclerosante de,
2486
Gage, signo de, 2486
Gaisböck, síndrome de, 2432
Galeazzi, fractura de, 2486
Ganser, síndrome de, 2478
Garcin, síndrome de, 2450
Gardner, síndrome de, 2399
Gartner, quistes de, 2458
Gastrinoma, 2403
Gaucher, síndrome de, 2417
Gelineau, síndrome de, 2450
Gell y Coombs, clasificación de, 2438
Gelle, síndrome de, 2450
Gerard-Marchand, fractura de, 2486
Gerhard, reacción de, 2417
Gerstmann, síndrome de, 2450
Gerstmann-Straussler-Scheinker, en-
fermedad de, 2450
Ghon, complejo de, 2426
Gianotti-Crosti, enfermedad de, 2410
Gibson, soplo de, 2406
Gilbert, enfermedad de, 2399
Gilles de la Tourette, síndrome de,
2478
Glanzmann, tromboastenia de, 2433
Glasgow, escala de, 2450
Goldberg, manchas de, 2473
Goll, haz de, 2455
Goodpasture, síndrome de, 2440
Gordon,
reflejo de, 2473
síndrome de, 2440
Gorlin, síndrome de, 2410
Gouverneur, signo de, 2440
Gower, maniobra de, 2450
Gowers, maniobra de, 2451
Gowers-Bragard, prueba de, 2486
Goyrand-Smith, fractura de, 2486
Gradenigo, síndrome de, 2451
Graefe, signo de, 2418
Graham-Stell, soplo de, 2406
Graves Basedow, 2418
Grawitz, tumor de, 2441
Gray-Turner, signo de, 2399
Gregg, síndrome de, 2473
Griesinger, signo de, 2467
Grob, malrotaciones de, 2473
Grotton, pápulas de, 2480
Guarnieri, corpusculos de, 2426
Guillain-Barré, síndrome de, 2451
Guist, signo de, 2463
Gulthrie, test de, 2418
Gumprecht, sombras nucleares de,
2433
Gunn, signos de, 2463
Gunther, enfermedad de, 2418
Hailey, pénfigo de, 2411
Halsted-Meyer, técnica de, 2458
Hallerman-Streiff, síndrome de, 2473
Hallervorden-Spatz, enfermedad de,
2451
Hallopeau, micosis fungoide de, 2411
Ham, test de, 2433
Hamann-Rich, síndrome de, 2444
Hamilton, signo de, 2486
Hamman, signo de, 2443
Hand-Schuller-Christian, enfermedad
de, 2473
Harrington, tallo de, 2486
Harrison, surco de, 2418
Hartnup, enfermedad de, 2418
Hashimoto, tiroiditis de, 2418
Hasner, valvula de, 2464
Hawkins, signo de, 2486
Heberden, nódulos de, 2481
Hebra, eczema marginado de, 2409
Heerfordt-Waldenström, síndrome
de, 2444
Hegar, signo de, 2458
Heinz, cuerpos de, 2433
Hellin, ley de, 2458
Herbert, depresiones de, 2426
Hering, conductos de, 2399
Hermansky-Pudlack, síndrome de,
2444
Hers, enfermedad de, 2418
Herzog, síndrome de, 2444
Heuser, membrana de, 2458
Hintington-Variante de Westphal, en-
fermedad de, 2451
Hirano, cuerpos de, 2451
Hirschberg, test de, 2464
Hirschsprung, enfermedad de, 2399
Histiocitosis X, 2473, 2474
Hitselberger, signo de, 2467
Hodge, planos de, 2458
Hodgkin,
célula de, 2433
enfermedad de, 2433
Hoffa, fractura de, 2486
Holt-Oram, síndrome de, 2406
Hollander, test de, 2399
homocistinuria, 2471
Horber, manchas de, 2426
Horton,
arteritis craneal de, 2481
síndrome de, 2451
Hoster, signo de, 2434
Howell-Jolly, cuerpo de, 2434
Hunter,
enfermedad de, 2418
glosistis atrófica de, 2434
Huntington, corea de, 2452
Hurler,
seudopolidistrofia de, 2418
síndrome de, 2418
Hutchinson,
eritema de, 2411
fractura de, 2487
pupila de, 2464
síndrome de, 2474
triada de, 2426
signo de, 2486
Imerslund-Gräsbeck, enfermedad de,
2434
Irish, ganglio de, 2400
Ito, células de, 2400

Jackson, síndrome de, 2452
Jacobstal, línea de, 2490
Jacod, síndrome de, 2452
Jaddassohn, nevus sebáceo de, 2411
James, haz de, 2406
Janeway, manchas de, 2406
Japas, operación de, 2487
Jarisch, tricoepitelioma de, 2411
Jefferson, fractura de, 2487
Jerk, test, 2486
Jerwell-Lange-Nielsen, síndrome de,
2406
Job, síndrome de, 2438
Jod-Basedow, fenómeno de, 2418
Johnson, clasificación de, 2400
Jones,
criterios de, 2426
operación de, 2487
test de, 2464
Joseph, enfermedad de, 2452
Kallman, síndrome de, 2418
Kaposi,
Sarcoma de, 2412
erupción variceliforme de, 2411
Kartagener, síndrome de, 2444
Kasabach-Merrit, síndrome de, 2434
Katayama, fiebre de, 2426
Kawasaki, enfermedad de, 2426
Kayser-Fleischer, anillo de, 2402,
2397
Kearns-Sayre, síndrome de, 2452
Kent, haz de, 2406, 2408
kernicterus, 2398
Keshan, enfermedad de, 2418
Kienboeck, enfermedad de, 2487
Kikuchi, linfadenitis necrotizante,
2434
Kiloh-Nevis, síndrome de, 2452
Killian,
músculo de, 2467
posición de, 2467
Kimmesteil-Wilson, glomerulosclero-
sis nodular de, 2441
Klastkin, tumor de, 2400
Klebsiella, 2426
Kleihauer, técnica de, 2458
Klein, línea de, 2487
Kleine-Levin, síndrome de, 2452
Klippel-Feil, síndrome de, 2487
Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome
de, 2452
Kluver-Bucy, síndrome de, 2452
Kocher-Lorenz, fractura de, 2487
Koebner,
epidermolisis de, 2411
fenómeno de, 2411
Koenen, tumor de, 2412
Koening, enfermedad de, 2488
Kogoj, pústula de, 2412, 2414
Kohler, enfermedad de, 2488
Koplik, manchas de, 2474
Korsakoff, síndrome de, 2452, 2456
Koster, folículos de, 2414
Kostmann, síndrome de, 2434
Krabbe, enfermedad de, 2418
Krause, glandulas de, 2464
Kristeller, maniobra de, 2459
Krumkemberg, tumor de, 2400
Kuffs, enfermedad de, 2452
Kulchitsky, célula de, 2444
Kummel, vertebra de, 2488
Kus, signo de, 2488
Kussmaul,
respiración de, 2444
signo de, 2406
Kustner, signo de, 2459
Kveim-Siltzbach, prueba de, 2444
La hermana María Jose, nódulo de,
2400
La Peyronie, enfermedad de, 2441
Lachman, test de, 2488
Ladd-Gross, clasificación de, 2474
Lafora,
cuerpos de, 2452
enfermedad de, 2452
Lahey, sindrome de, 2419
Lainert, triánulo de, 2400
Lameer, síndrome de, 2426
Landouzy-Dejerine, distrofia muscular
de, 2452
Lange, síndrome de cornelia de, 2474
Lapiere, psoriasis pustulosa de, 2412
Laplace, ley de, 2406
Laron, síndrome de, 2419
Larrey, hernia de, 2400
Laugier, signo de, 2488
Laurence Moon-Bield, síndrome de,
2415, 2419
Le Ven, Shunt de, 2400
Leborgne, signo de, 2459
Lefort, fractura de, 2468
Leigh, enfermedad de, 2452
Leiner, eritroderma de, 2412
Leishman-Donovan, cuerpos de, 2426
leishmania, 2428
Lenegre. enfermedad de, 2406
Lenfrankenhauser, plexo de, 2459
Lennert, linfoma de, 2434
Lennox-Gastaut, síndrome de, 2453
Leopold, maniobra de, 2459
Lepore, hemoglobina de, 2434
lepromina, 2425, 2428
Leriche, síndrome de, 2406
Lesch-Nyham, síndrome de, 2419
Leser-Trelat, signo de, 2400
Letenneur, fractura de, 2488
Letterer-Siwe, enfermedad de, 2474
Leuke, triada de, 2441
Lev, enfermedad de, 2406
Levinthal, medio de, 2428
Lewis, trple respuesta de, 2438
Lewy, cuerpos de, 2454
Lhermitte, signo de, 2453
Liddle, síndrome de, 2441
Liley, parámetros de, 2459
linfoma mediterráneo, 2436
Lipschütz, cuerpos de, 2426
Lipschutz, eritema anular centrífugo
de, 2412
Littre, hernia de, 2400
Lobstein, enfermedad de, 2488
Loëffler,
endocarditis eosinofílica de,
2406
medio de, 2426
síndrome de, 2444
Lofgren, síndrome de, 2444
Looser-Milkman, fractura de, 2419
Lous-Barr, síndrome de, 2434
Lowe, síndrome de, 2441
Lown-Ganong-Levine, síndrome de,
2406
Lucey-Driscoll, enfermedad de, 2400
Lucio, fenómeno de, 2426
Ludwig, angina de, 2427
Lundh, test de, 2400
Luscher, test de, 2468
Lutembacher, síndrome de, 2406
Lutzner, célula de, 2412
Lyell, síndrome de, 2412
Lyme, enfermedad de, 2412, 2424,
2427
Lynch, síndrome de, 2400
Mac-Kenrodt, ligamentos de, 2459
mácula en ojo de buey, 2465
Madelung, collar de, 2419
Mafucci, enfermedad de, 2488
Maisonnewe, fractura de, 2488
malacoplaquia intestinal, 2401
Malgaine, fractura de, 2488
Malherbe, epitelioma calcificado de,
2412
Malta, fiebre de, 2427
Mallory, hialina de, 2400
Mallory-Weiss, sindrome de, 2400
Manchester, operación de, 2459
Marcus-Gunn, signo de, 2464
Marchiafava-Bignami, enfermedad de,
2453
Marfan, síndrome de, 2404, 2474
Marie-See, síndrome de, 2419
Marie-Strumpel, enfermedad de, 2481
Maroteaux-Lamy, enfermedad de,
2420
Martin-Bell, síndrome de, 2474
Mason, síndrome de, 2420
Matti, técnica de, 2488
Mauriac, síndrome de, 2420
Mazotti, prueba de, 2427
McArdle, enfermedad de, 2420
McBride, ténica de, 2488
McCune-Albright, síndrome de, 2420
McGregor, línea de, 2488
McGuinn-Whiter, signo de, 2444
McLeod, fenotipo, 2434
McMurray, maniobra de, 2488
Meckel, divertículo de, 2400
Meesman, distrofia juvenil de, 2464
Meibomio, glandulas de, 2464
Meigs, síndrome de, 2444, 2453
Mekel, cartílago de, 2468
Meleney, gangrena sinérgica de, 2428
Melkersson-Rosenthal, síndrome de,
2453
MEN,
I, 2403, 2422
II, 2422
III, 2420
Menard, dolor nocturno de, 2488
Mendelson, síndrome de, 2444
Menetrier, enfermedad de, 2398, 2400
Meniere, enfermedad de, 2468
Menkes, enfermedad de, 2401
metirapona, 2416
Meyerson, signo de, 2453
Micconkey, medio de, 2427
Michaelis-Gutmann, cuerpos de, 2401
Mifsuda, reacción de, 2428
Mikulicz, síndrome de, 2468
Milwauree, hombro de, 2481
Millard-Gubler, síndrome de, 2453
Miller-Fisher, síndrome de, 2453
Minkowski-Chauffard, enfermedad de,
2434
Mirizzi, síndrome de, 2401
Mobitz, 2408
Moebius,
parálisis de, 2474
signo de, 2420
Möll, glándulas de, 2464
Mollaret, meningitis de, 2453
Monckeberg, esclerosis de, 2406
Moncrieff-Wilkinson, síndrome de,
2474
Mondor, enfermedad de, 2407
Monge, enfermedad de, 2444
mononucleosis infecciosa, 2428
Monteggia, fractura-luxación de, 2489
Montenegro, reacción de, 2412
Montgomery, tuberculos de, 2460
Mooren, ulcera de, 2464
Moreau-Costa-Bertani, ángulo de,
2489
Morgagni,
hernia de, 2444
agujero de, 2444
Moro, reflejo de, 2474
Morquio,
enfermedad de, 2420
reflejo de, 2474
Morris, síndrome de, 2460
Morton,
enfermedad de, 2489
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO
38
síndrome de, 2445
Moschowitz, síndrome de, 2435
Mott, células de, 2428
Mucha-Habermann, enfermedad de,
2412
Muller,
células de, 2464
músculo de, 2464
Munchausen, síndrome de, 2478
Munchmeyer, enfermedad de, 2481
Munro, microabscesos de, 2412
Musset, signo de, 2407
Naboth, quistes de, 2460
Naffziger,
signo de, 2489
síndrome de, 2468
Nagele, regla de, 2460
Negri, cuerpos de, 2428
Negro, signo de, 2454
Nelson,
síndrome de, 2420
test de, 2412
Neri, signo de, 2489
Netherton, síndrome de, 2412
Neufeld, reacción de, 2428
Neuhauser, síndrome de, 2445
neuroblastoma, 2472
Neuromas mucosos, síndrome de los,
2420
Newcastle, virus de, 2428
Nezeloff, síndrome de, 2438
niacina, 2416
Nicolas-Favre, enfermedad de, 2412
Niemann-Pick, enfermedad de, 2420
Nikolsky, signo de, 2413
Nitabuch, bandas de, 2460
Noonan, síndrome de, 2420
Novyi-McNeal-Nicolle (NNN), medio
de, 2428
Oculo cerebrorrenal, síndrome, 2441
O’Donhogue, triada desgraciada de,
2489
Ollier, enfermedad de, 2489
onda delta, 2408
Ondine, síndrome de, 2445
Onufrowics, núcleo de, 2454
Oroya, fiebre de, 2424
Ortner, síndrome de, 2407
Ortolany, maniobra de, 2489
Osgood-Schlatter, enfermedad de,
2490
Osler, nódulos de, 2407
Ota, nevus de, 2413
Paget, enfermedad de, 2481
Pancoast, síndrome de, 2445
Paneth, células de, 2401
papilomavirus HPV 6 y 11, 2410
Parinaud, síndrome oculoganglionar
de, 2428
Parrot,
enfermedad de, 2490
seudoparálisis de, 2413
Parsonage-Turner, síndrome de, 2454
Pasini, epidermolisis de, 2413
Pasteur, efecto, 2420
Pastia, signo de, 2474
Patau, síndrome de, 2475
Patey, técnica de, 2460
Paul-Bunnell-Davidson, reacción de,
2428
Pauthier, microabscesos de, 2413
Pel-Ebstein, fiebre de, 2435
Pelger-Huet, anomalía de, 2435
Pelizaeus-Merzbacher, enfermedad
de, 2475
Pemberton, signo de, 2420
Pendred, síndrome de, 2468
penicilamina, 2402
Pepper, síndrome de, 2475
Perinaud, síndrome de, 2454
Perlia, núcleo de, 2464
2495
INDICE DE MATERIAS
Petenyi, signo de, 2475
Peutz-Jeghers, síndrome de, 2401
Pfannenstiel,
incisión de, 2460
síndrome de, 2460
Pfeiffer, bacilo de, 2428
Pick,
cuerpos de, 2454
enfermedad de, 2454
Pickwick, síndrome de, 2445
Pierre Marie, síndrome de, 2478
Pierre-Robin, síndrome de, 2475
Piringer-Kuchinska, linfadenitis de,
2428
Piskacek, signo de, 2460
Plasmodium vivax, 2429
Pleurodinia, 2424
Plummer, uña de, 2420
Plummer-Vinson, síndrome de, 2401
Poland, síndrome de, 2445
Pompe, enfermedad de, 2420
Pose-Hammacher, prueba de, 2460
Potter,
facies de, 2441
síndrome de, 2441
Prader, raquitismo pseudocarencial
de, 2421
Prader-Willi, síndrome de, 2475
Prausnitz-Kustner, reacción de, 2439
Predominio linfocítico, 2434
Prinzmetal, angina de, 2407
Progeria, 2422
Prune-Belly, síndrome de, 2441
Púrpura trombocitopénica,
idiopática, 2436
trombótica, 2435
Putscher, retinopatía de, 2464
Quervain, enfermedad de, 2486, 2490
Quincke,
edema de, 2413
pulso de, 2407
Rademaker, complejos de, 2454
Raeder, síndrome de, 2454
Ramsay-Hunt, síndrome de, 2454
Rasmussen, aneurisma de, 2428
ratón articular, 2488
Raven, test de, 2479
Reacción isomorfa, 2411
Reed-Sternberg, célula de, 2435
Reese-Ellssworth, clasificación de,
2464
Refetoff, síndrome de, 2421
Refsum, síndrome de, 2454
Reichert, cartílago de, 2468
Reid, indice de, 2445
Reifenstein, síndrome de, 2421
Reilley, cuerpos de, 2418
Reinke, edema de, 2468
Reiter, síndrome de, 2482
Reiter Von Rittersheim, eritrodermia
de, 2413
Remington, test de, 2475
Rendu-Osler-Weber, síndrome de,
2435
retinoblastoma, 2464
Retmaud, fenómeno de, 2481
Reye, síndrome de, 2475
Reynolds, síndrome de, 2482
Rhea-Barton o de Lenoir, fractura de,
2490
Rich, focos de, 2454
Richter,
hernia de, 2401
síndrome de, 2435
Riedel, tiroiditis de, 2421
Riga, signo de, 2476
Riley-Day, síndrome de, 2454
Rinne, prueba de, 2468
Riñón en esponja medular, 2440
Risser, líneas de, 2490
Roesler, signo de, 2407
2496
Rokitansky-Kuster-Hauser, síndrome
de, 2460
Rolando, fractura de, 2490
Romano-Ward, síndrome de, 2407
Romanus, signo de, 2482
Romaña, signo de, 2428
Romberg, síndrome de, 2454
Rorschach, test de, 2479
Rosa de Bengala, test del, 2428
Rosai Dorfman, enfermedad de, 2436
Rose-Nelaton, línea de, 2486
Rosenmuller-Cloquet, ganglio de,
2460
Roth, manchas de, 2407
Rotor, síndrome de, 2402
Rousey-Levy, síndrome de, 2454
Roux, vacuna de, 2428
Roviralta, síndrome de, 2476
Rubinstein-Taybi, síndrome de, 2476
Ruiz-Castañeda, medio de, 2428
Rumpel-Leede, test de, 2436
Rusell Silver, síndrome de, 2476
Rye, clasificación de, 2433
Sabin,
tetrada de, 2429
vacuna de, 2429
Saint, triada de, 2402
Salk, vacuna de, 2429
Salter, técnica de, 2490
Salus, signo de, 2465
Sand-Blond, triada de, 2402
Sandhoff, enfermedad de, 2421
Sandifer, síndrome de, 2476
Sanfilippo, enfermedad de, 2421
Santorini, hendiduras de, 2468
Sapey, venas de, 2402
Savage, síndrome de, 2460
Scwartze, signo de, 2468
Schade, Meary, línea de, 2490
Schatzki, anillo de, 2402
Scheie, enfermedad de, 2422
Schick, prueba de, 2429
Schiller-Duval, cuerpos de, 2460
Schirmer, test de, 2482
Schlemm, canal de, 2465
Schmidt, síndrome de, 2422, 2454
Schmincke-Regaud, tumor de, 2468
Schmorl, nódulos de, 2490
Schneck, proyección de, 2490
Schober, prueba de, 2482
Schönlein-Henoch, purpura de, 2442
Schride-Ballantyne, síndrome de,
2460
Schuermann, enfermedad de, 2490
Schuffner, cuerpos de, 2429
Schultz-Charlton, fenómeno de, 2476
Schultze, mecanismo de, 2461
Schwabach, prueba de, 2468
Schwarz, vacuna de, 2429
Sebileau, planos de, 2468
Secretina, prueba de la, 2403
seleno, 2418
Seligmann, enfermedad de, 2436
Sellheim, moldeado de, 2461
Sever-Haglund, enfermedad de, 2490
Sezary, síndrome de, 2436
Shake test, 2458
Sheehan, síndrome de, 2422
Shepherd-Cloquet, fractura de, 2490
Shrapnell, membrana de, 2469
Shwartzman, fenómeno de, 2439
Shy-Dragger, síndrome de, 2454
Sieracky, gránulos de, 2402
Silverman, test de, 2476
Simon, nódulos de, 2429
Sipple, síndrome de, 2422
situs inversus, 2444
Sjögren, síndrome de, 2482
Sluder, neuralgia de, 2469
Smith-Lemli-Opitz, síndrome de, 2476
somatomedina C, 2419
Somogyi, fenómeno de, 2422
Spitz, nevus de, 2414
Stargardt, enfermedad de, 2465
Steele-Richardson-Olszewski, síndro-
me de, 2455
Stein-Leventhal, síndrome de, 2461
Steiner, distrofia miotónica de, 2455
Steinmann, signo de, 2490
Stenon, conducto de, 2469
Sternberg, sarcoma de, 2436
Stevens-Johnson, síndrome de, 2414
Stewart-Holmes, maniobra de, 2455
Still,
enfermedad de, 2482
soplo de, 2408
Stimson, maniobra de, 2490
Strachan, síndrome de, 2455
Strumpell, signo tibial de, 2455
Sturge-Weber, síndrome de, 2455
Sutton, enfermedad de, 2414
Svent, síndrome de, 2414
Swer-James-Mcleod, síndrome de,
2445
Swyer, síndrome de, 2461
Sydenham, corea de, 2476
Symmers, fibrois portal de, 2430
T. mentagrophytes, 2410
T. verruscosum, 2410
Takayasu, arteritis de, 2482
Tamn-Horsfall, mucoproteina de,
2442
Tangier, enfermedad de, 2422
Tar, síndrome de, 2436
Taussig-Bing, síndrome de, 2408
Tay-Sachs, enfermedad de, 2422
Thayer-Martin, cultivo de, 2430
Thomsen, miotonia congénita de,
2455
Thost-Unna, queratodermia palmo-
plantar de, 2414
Tifeeneau, Indice de, 2446
Tilleaux, signo de, 2491
Tinea cruris, 2409
Tinel, signo de, 2482
tirotoxicosis, 2420
Tolosas-Hunt, síndrome de, 2456
Tornwaldt, enfermedad de, 2469
toxoplasmosis, 2428
congénita, 2429
Toynbee, prueba de, 2469
Trelat, granulaciones de, 2414
Trey, clasificación de, 2402
Tropheryma whippeli, 2402
Trousseau, signo de, 2402
Turck, posición de, 2469
Turcot, síndrome de, 2402
Turner, síndrome de, 2461
Tzanck, frotis de, 2430
Usher, test de, 2476
Valleix, puntos de, 2491
Van de Kamer, método de, 2402
Van-Creveld, síndrome de, 2476
Valsava, maniobras de, 2404
Velpeau,
cuadrilatero de, 2491
signo de, 2491
Venus, collar de, 2414
Vernet, síndrome de, 2456
Verruga peruana, 2425
vértebra clave, 2486
Vieussens,
asa de, 2465
circulo de, 2408
Villaret-Mackenzie-Tapia, síndrome
de, 2456
Vincent, angina de, 2430
Virchov, ganglio de, 2402
Vogt-Koyanagi-Harada, síndrome de,
2456
Volkmann, síndrome de, 2491
Von Economo, enfermedad de, 2456
Von Gierke, enfermedad de, 2422
Von Recklinghausen, enfermedad de,
2456
Von Willebrand,
factor, 2436
enfermedad de, 2436
Von-Hippel-Lindau, síndrome de,
2456
Vrolick, enfermedad de, 2491
Waaler-Rose, prueba de, 2482
Waardenburb, síndrome de, 2476
Wagensteene-Rice, técnica de, 2476
Wagner, enfermedad de, 2465
Waldeyer, anillo de, 2432
Waldenström, enfermedad de, 2431
Waliher, fractura de, 2491
Wallace, esquema de, 2414
Wallenberg, síndrome de, 2456
Warthin-Finkeldey, células de, 2430
Waterhouse-Friederichsen, síndrome
de, 2422
Watson Jones, maniobra de, 2492
Weber,
prueba de, 2469
síndrome de, 2456
Weber-Christian, paniculitis de, 2414
Wegener, granulomatosis de, 2446
Weil, síndrome de, 2430
Weil-Felix, reacción de, 2424, 2430
Welander, distrofia muscular distal
de, 2456
Wenckebach, bloqueo de, 2408
Werdnig-Hoffmann, enfermedad de,
2456
Werlhof, enfermedad de, 2436
Werner, síndrome de, 2422
Wernicke,
afasia de, 2456
síndrome de, 2452, 2456
Wertheim-Meigs, técnica de, 2461
Weschler, escala de, 2479
West, síndrome de, 2476
Westermark, signo de, 2446
Whartin, tumor de, 2470
Wharton, conducto de, 2470
Whipple, enfermedad de, 2402
Whitmore, clasificación de, 2442
Wiberg, ángulo de, 2492
Wickam, estrias de, 2414
Wilms, tumor de, 2477
Wilson, enfermedad de, 2402, 2422
Williams, síndrome de, 2415
Winterbotton, signo de, 2430
Wintrobe, signo de, 2437
Wiskott-Aldrich, síndrome de, 2439
Wohlfart-Kugelberg-Welander, enfer-
medad de, 2456
Wolff-Chaikoff, efecto de, 2422
Wolff-Parkinson-White, síndrome de,
2408
Wolfram, síndrome de, 2423
Wolfring, glandulas de, 2465
Wright, reacción de, 2430
Wrisberg, ligamento de, 2492
Wunderlich, enfermedad de, 2441
Wyburn-Mason, síndrome de, 2466
Yegarsson, signo de, 2492
Young, síndrome de, 2446
Yusseph, síndrome de, 2461
Zeiss, glándulas de, 2466
Zenker, divertículo de, 2400, 2402
Zieve, síndrome de, 2402
Zinn,
tendon de, 2466
zonula de, 2466
Zinsser-Cole-Engman, síndrome de,
2477
Zollinger-Ellison, síndrome de, 2403,
2422
Zumbusch, psoriasis pustulosa de,
2414