Makalah Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

BAB I
PENDAHULUAN
I Latar !elakan"
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) mer#$akan s#at# k#m$#lan "e%ala klinis er#$si m#kok#tane#s &an"
ditandai oleh trias kelainan $ada k#lit vesik#lo!#losa' m#kosa ori(isi#m serta mata disertai "e%ala
#m#m !erat Sinonimn&a antara lain ) sindrom de *riessin"er-+end#' eritema eks#dativ#m m#lti(orm
ma&or' eritema $oli(orm !#losa' sindrom m#ko-k#taneo-ok#lar' dermatostomatitis' dll
Etiolo"i SSJ s#it ditent#kan den"an $asti' karena $en&e!a!n&a !er!a"ai (aktor' ,ala#$#n $ada
#m#mn&a serin" !erkaitan den"an res$on im#n terhada$ o!at Be!era$a (aktor $en&e!a! tim!#ln&a
SSJ diantaran&a ) in(eksi (vir#s' %am#r' !akteri' $arasit)' o!at (salisilat' s#l(a' $enisilin' etam!#tol'
te"retol' tetrasiklin' di"italis' kontrase$ti()' makanan (-oklat)' (isik (#dara din"in' sinar matahari' sinar
.)' lain-lain ($en&akit $ola"en' ke"anasan' kehamilan) Pato"enesis SSJ sam$ai saat ini !el#m %elas
,ala#$#n serin" dih#!#n"kan den"an reaksi hi$ersensitivitas ti$e III (reaksi kom$leks im#n) &an"
dise!a!kan oleh kom$leks sol#!le dari anti"en ata# meta!olitn&a den"an anti!odi I"M dan I"/ dan
reaksi hi$ersensitivitas lam!at (dela&ed-t&$e h&$ersensitivit& rea-tions' ti$e I0) adalah reaksi &an"
dimediasi oleh lim(osit 1 &an" s$esi(ik
Stevens-Johnson S&ndrome (SJS) dan 1o2i- E$idermal Ne-rol&sis (1EN) se%ak dah#l# dian""a$
se!a"ai !ent#k eritem m#lti(ormis &an" !erat Bar#-!ar# ini dia%#kan !ah,a eritema m#lti(ormis
ma&or !er!eda dari SJS dan 1EN $ada dasar $enent#an kriteria klinis3onse$ &an" dia%#kan terse!#t
adalah #nt#k memisahkan s$e-tr#m eritem m#lti(ormis dari s$e-tr#m SJS41EN Eritem m#lti(ormis'
ditandai oleh lesi tar"et &an" #m#m' ter%adi $as-a in(eksi' serin" rek#ren nam#n mor!iditasn&a rendah
Sedan"kan SJS41EN ditandai oleh !lister &an" l#as dan mak#lo$a$#lar' !iasan&a ter%adi karena reaksi
&an" diind#ksi oleh o!at den"an an"ka mor!iditas &an" tin""i dan $ro"nosisn&a !#r#k Dalam konse$
ini' SJS dan 1EN kem#n"kinan sama-sama mer#$akan $roses &an" diind#ksi o!at &an" !er!eda dalam
dera%at ke$arahann&a 1erda$at 5 dera%at klasi(ikasi &an" dia%#kan )
6 Dera%at 6 ) erosi m#kosa SJS dan $ele$asan e$idermis k#ran" dari 678
9 Dera%at 9 ) le$asn&a la$isan e$idermis antara 67-578
5 Dera%at 5 ) le$asn&a la$isan e$idermis le!ih dari 578
/am!ar 6Per!edaan Eritema m#lti(ormis' Stevens-Johnson S&ndrome' 1o2i- E$idermal Ne-rol&sis
Dari %#mlah ke%adian diatas dan kondisi $en&akit &an" memerl#kan $endeteksian dan $enan"anan
s$esi(ik' $en#lis tertarik #nt#k men#lis makalah : As#han 3e$era,atan sindrom steven %ohnson;

9 1#%#an
- 1#%#an Um#m
Unt#k menda$atkan "am!aran dan men"etah#i tentan" !a"aimana As#han 3e$era,atan $ada klien
sindrom steven %ohnson
- 1#%#an 3h#s#s
Dihara$kan mahasis,a mam$# mem!erikan "am!aran as#han ke$era,atan meli$#ti )
Mam$# mem!erikan "am!aran tentan" $en"ka%ian $adaklien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# mer#m#skan dia"nosa ke$era,atan $ada klien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# mem!#at ren-ana ke$ara,atan $ada klien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# men&e!#tkan (aktor $end#k#n" dan $en"ham!at dalam as#han ke$era,atan $ada anak den"an
sindrom steven %ohnson
BAB II
PEMBAHASAN
A Pen"ertian
Sindrom Stevens-Johnson $ertama diketah#i $ada 6<99 oleh d#a dokter' &ait# dr Stevens dan dr
Johnson indrom Stevens-Johnson' disin"katkan se!a"ai SSJ' adalah reaksi !#r#k &an" san"at "a,at
terhada$ o!at E(ek sam$in" o!at ini mem$en"ar#hi k#lit' ter#tama sela$#t m#kosa J#"a ada e(ek
sam$in" &an" le!ih !#r#k' &an" dise!#t se!a"ai Nekrolisis E$idermis 1oksik ( 1o2i- E$idermal
Ne-rol&sis41EN)
Ada %#"a !ent#k &an" le!ih rin"an' dise!#t se!a"ai Eritema M#lti(orme (EM)Sekaran" sindrom ini
dikenal se!a"ai Eritema M#lti(orme Ma&or
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir di ori(isi#m dan mata
den"an keadaan #m#m !ervariasi dan rin"an sam$ai !erat' kelainan $ada k#lit !er#$a eritema' vesikel
ata# !#la da$at disertai $#r$#ra (D%#anda' 6<<5) 69=)
Sindrom Steven Johnson adalah $en&akit k#lit ak#t dan !erat &an" terdiri dari er#$si k#lit' kelainan
dim#kosa dan kon%#n"ti(itis (J#nadi' 6<>9) ?>7)
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan k#lit !er#$a eritema' vesikel4!#la' da$at disertai
$#r$#ra &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir &an" ori(isi#m dan mata den"an keadaan #m#m !ervariasi
dari !aik sam$ai !#r#k (Mans%oer' A 9777) 65@)
SSJ adalah hi$ersensiti(itas &an" dise!a!kan oleh $em!ent#kan sirk#lasi kom$leks im#n &an"
dise!a!kan oleh o!at-o!atan' in(eksi vir#s' dan ke"anasanPada le!ih dari seten"ah kas#s' tidak
dida$atkan adan&a $en&e!a! &an" s$esi(ik
B Etiolo"i
Pen&e!a! !el#m diketah#i den"an $asti' nam#n !e!era$a (aktor &an" da$at dian""a$ se!a"ai $en&e!a!
adalah)
a) Aler"i o!at se-ara sistemik (misaln&a $enisilin' anal"etik' arti $i#retik)
Penisilline dan semisentetikn&a
Sthre$tomi-ine
S#l(onamida
1etrasiklin
Anti $iretik ata# anal"esik (deri(at' salisil4$iraAolon' metamiAol' metam$iron dan $ara-etamol)
3loe$romaAin
3ar!amaAe$in
3irin Anti$irin
1e"retol
!) In(eksi mikroor"anisme (!akteri' vir#s' %am#r dan $arasit)
-) Neo$lasma dan (aktor endokrin
d) *aktor (isik (sinar matahari' radiasi' sinar-.)
e) Makanan
B Mani(estasi 3linis
SSJ dan 1EN !iasan&a m#lai den"an demam' sakit ke$ala' !at#k' dan $e"al' &an" da$at !erlan%#t dari
6-6? hari3em#dian $asien men"alami r#am datar !er,arna merah $ada m#ka dan !atan" t#!#h' serin"
kali kem#dian mel#as ke sel#r#h t#!#h den"an $ola &an" tidak rataDaerah r#am mem!esar dan
mel#as' serin" mem!ent#k le$#h $ada ten"ahn&a3#lit le$#h san"at lon""ar' dan m#dah dile$as !ila
di"osok
Pada 1EN' !a"ian k#lit &an" l#as men"el#$as' serin" han&a den"an sent#han hal#s Pada !an&ak
oran"' 57 $ersen ata# le!ih $erm#kaan t#!#h hilan"Daerah k#lit &an" ter$en"ar#h san"at n&eri dan
$asien merasa san"at sakit den"an $anas-din"in dan demamPada !e!era$a oran"' k#k# dan ram!#t
rontok
Pada SSJ dan 1EN' $asien menda$at le$#h $ada sela$#t m#kosa &an" mela$isi m#l#t' ten""orokan'
d#!#r' kelamin' dan mata
3ehilan"an k#lit dalam 1EN ser#$a den"an l#ka !akar &an" "a,at dan sama-sama !er!aha&aBairan
dan elektrolit dalam %#mlah &an" san"at !esar da$at merem!es dari daerah k#lit &an" r#sakDaerah
terse!#t san"at rentan terhada$ in(eksi' &an" men%adi $en&e!a! kematian #tama aki!at 1EN
Men"enal "e%ala a,al SSJ dan se"era $eriksa ke dokter adalah -ara ter!aik #nt#k men"#ran"i e(ek
%an"ka $an%an" &an" da$at san"at mem$en"ar#hi oran" &an" men"alamin&a
/e%ala a,al termas#k )
o r#am
o le$#h dalam m#l#t' mata' k#$in"' hid#n" ata# alat kelamin
o !en"kak $ada kelo$ak mata' ata# mata merah
o kon%#n"itivitis (radan" sela$#t &an" mela$isi $erm#kaan dalam kelo$ak mata dan !ola mata)
o demam ter#s-mener#s ata# "e%ala se$erti (l#
Sindrom ini %aran" di%#m$ai $ada #sia 5 tah#n ke!a,ah 3eadaan #m#mn&a !ervariasi dari rin"an
sam$ai !eratPada &an" !erat kesadarann&a men#r#n' $enderita da$at so$oro#s sam$ai komaM#lain&a
$en&akit ak#t da$at disertai "e%ala $rodromal !er#$a demam tin""i' malaise' n&eri ke$ala' !at#k' $ilek
dan n&eri ten""orokan
Pada sindrom ini terlihat adan&a trias kelainan !er#$a )
a) 3elainan k#lit
3elainan k#lit terdiri dari eritema' vesikel dan !#la0esikel dan !#la kem#dian meme-ah sehin""a
ter%adi erosi &an" l#asDisam$in" it# da$at %#"a ter%adi $#r$#raPada !ent#k &an" !erat kelainann&a
"eneralisata
!) 3elainan sela$#t lendir di ori(isi#m
3elainan sela$#t lendir &an" terserin" ialah $ada m#kosa m#l#t (6778) kem#dian dis#s#l oleh
kelainan dil#!an" alat "enetal (C78) sedan"kan dil#!an" hid#n" dan an#s %aran" (masin"-masin" >8
dan ?8)3elainan !er#$a vesikel dan !#la &an" -e$at meme-ah sehin""a men%adi erosi dan ekskoriasi
dan kr#sta kehitamanJ#"a dalam ter!ent#k $se#domem!ranDi!i!ir kelainan &an" serin" tam$ak ialah
kr#sta !er,arna hitam &an" te!al3elainan dim#kosas da$at %#"a terda$at di(arin"' trakt#s res$iratori#s
!a"ian atas dan eso$(a"#sStomatitis ini da$at men&e!a!kan $enderita s#kar tidak da$at
menelanAdan&a $se#domem!ran di (arin" da$at men&e!a!kan kel#han s#kar !erna(as
-) 3elainan mata
3elainan mata mer#$akan >78 diantara sem#a kas#s &an" terserin" ialah kon%#n"ti(itis kataralisSelain
it# %#"a da$at !er#$a kon"%#n"ti(itis $#r#len' $erdarahan' #lk#s korena' iritis dan iridosiklitis
Disam$in" trias kelainan terse!#t da$at $#la terda$at kelainan lain' misaln&a) ne(ritis dan onikolisis
3om$likasi )
3om$likasi &an" terserin" ialah !ronko$ne#nomia &an" dida$ati se%#mlah 6@ 8 diantara sel#r#h kas#s
&an" ada 3om$likasi &an" lain ialah kehilan"an -airan ata# darah' "an""#an keseim!an"an elektrolit
dan s&ok Pada mata da$at ter%adi ke!#taan karena "an""#an lakrimasi
D Pato(isiolo"i
Stevens-Johnson S&ndrome mer#$akan $en&akit hi$ersensitivitas &an" di$erantarai oleh kom$leks
im#n &an" m#n"kin dise!a!kan oleh !e!era$a %enis o!at' in(eksi vir#s' dan ke"anasan 3okain saat ini
ditam!ahkan dalam da(tar o!at &an" mam$# men&e!a!kan sindroma iniHin""a se!a"ian kas#s &an"
terdeteksi' tidak terda$at etiolo"i s$esi(ik &an" da$at diidenti(ikasi
Di Asia 1im#r' sindroma &an" dise!a!kan -ar!amaAe$ine dan (enitoin dih#!#n"kan erat den"an (alel
BD6C79 dari HLA-B) Se!#ah st#di di Ero$a menem#kan !ah,a $etanda "en han&a relevan #nt#k Asia
1im#r Berdasarkan dari tem#an di Asia' dilak#kan $enelitian ser#$a di Ero$a' @68 SJS41EN &an"
diind#ksi allo$#rinol mem!a,a HLA-BC> (alel BDC>76 E (rek#ensi (enoti( di Ero$a #m#mn&a 58)'
men"indikasikan !ah,a resiko alel !er!eda antar s#k#4etnik' lok#s HLA-B !erh#!#n"an erat den"an
"en &an" !erh#!#n"an
Pato"enesisn&a !el#m %elas' disan"ka dise!a!kan oleh reaksi hi$ersensiti( ti$e III dan I0+eaksi ti$e III
ter%adi aki!at ter!ent#kn&a kom$lek anti"en anti!odi &an" mem!ent#k mikro-$resiti$asi sehin""a
ter%adi akti(itas sistem kom$lemenAki!atn&a ter%adi ak#m#lasi ne#tro(il &an" kem#dian mele$askan
lisoAim dan men&e!a!kan ker#sakan %arin"an $ada or"an sasaran (tar"et or"an) +eaksi hi$ersenti(itas
ti$e I0 ter%adi aki!at lim(osit 1 &an" tersintesisasi !erkontak kem!ali den"an anti"en &an" sama
kem#dian lim(okin dile$askan sehin""a ter%adi reaksi radan" (D%#anda' 9777) 6?=) +eaksi
Hi$ersensiti( ti$e III
Hal ini ter%adi se,akt# kom$lek anti"en anti!odi &an" !ersirk#lasi dalam darah men"enda$ didalam
$em!#l#h darah ata# %arin"an se!elah hilirAnti!odi tidak dit#%#kan ke$ada %arin"an terse!#t' teta$i
ter$eran"ka$ dalam %arin"an ka$ilern&aPada !e!era$a kas#s anti"en asin" da$at melekat ke %arin"an
men&e!a!kan ter!ent#kn&a kom$leks anti"en anti!odi ditem$at terse!#t+eaksi ti$e III men"akti(kan
kom$lemen dan de"ran#lasi sel mast sehin""a ter%adi ker#sakan %arin"an ata# ka$iler ditem$at
ter%adin&a rekasi terse!#tNe#tro(il tertarik ke daerah terse!#t dan m#lai mem(a"ositosis sel-sel &an"
r#sak sehin""a ter%adi $ele$asan enAim-enAim sel serta $enim!#nan sisa sel Hal ini men&e!a!kan
sikl#s $eradan"an !erlan%#t (Bor,in' 9777) =9)


+eaksi Hi$ersensiti( 1i$e I0
Pada reaksi ini di$erantarai oleh sel 1' ter%adi $en"akti(an sel 1 $en"hasil Lim(okin ata# sitotoksik oleh
s#at# anti"en sehin""a ter%adi $en"han-#ran sel-sel &an" !ersan"k#tan +eaksi &an" di$erantarai oleh
sel ini !ersi(at lam!at (dela&ed) memerl#kan ,akt# 6? %am sam$ai 9= %am #nt#k ter!ent#kn&a
E Pemeriksaan la!oratori#m
a 1idak dida$atkan $emeriksaan la!oratori#m &an" da$at mem!ant# dalam $ene"akan dia"nosis
! BBB (-om$lete !lood -o#nt) !isa dida$atkan sel darah $#tih &an" normal ata# le#kositosis
nons$esi(ik Penin"katan %#mlah le#kosit kem#n"kinan dise!akan karena in(eksi !akteri
- 3#lt#r darah' #rin' dan l#ka mer#$akan indikasi !ila di-#ri"ai $en&e!a! in(eksi97
1es lainn&a)
Bio$si k#lit mer#$akan $emeriksaan dia"nostik ta$i !#kan mer#$akan $rosed#r #nit "a,atdar#rat
Bio$si k#lit mem$erlihatkan !#lla s#!e$idermal
Adan&a nekrosis sel e$idermis
In(iltrasi lim(osit $ada daerah $erivask#lar
* DIA/NFSA
Dia"nosis dit#%#kan terhada$ mani(estasi &an" ses#ai den"an trias kelainan k#lit' m#kosa' mata' serta
h#!#n"ann&a den"an (aktor $en&e!a! &an" se-ara klinis terda$at lesi !er!ent#k tar"et' iris ata# mata
sa$i' kelainan $ada m#kosa' demam Selain it# did#k#n" $emeriksaan la!oratori#m antara lain
$emeriksaan darah te$i' $emeriksaan im#nolo"ik' !iakan k#man serta #%i resistensi dari darah dan
tem$at lesi' serta $emeriksaan histo$atolo"ik !io$si k#lit
Anemia da$at di%#m$ai $ada kas#s !erat den"an $erdarahan' le#kosit !iasan&a normal ata# sedikit
menin""i' terda$at $enin"katan eosino(il3adar I"/ dan I"M da$at menin""i' B5 dan B? normal ata#
sedikit men#r#n dan da$at dideteksi adan&a kom$leks im#n !eredarBio$si k#lit diren-anakan !ila lesi
klasik tak adaIm#no(l#rosesensi direk !isa mem!ant# dia"nosa kas#s-kas#s ati$ik

DIA/NFSIS BANDIN/
Dia"nosis !andin" #tama adalah nekrosis e$idermal toksik (NE1) dimana mani(estasi klinis ham$ir
ser#$a teta$i keadaan #m#m NE1 terlihat le!ih !#r#k dari $ada SSJ
/ Penatalaksanaan
Pera,atan $rehos$ital) $aramedis har#s men"etah#i adan&a tanda-tand kehilan"an -airan !erat dan
mesti ditera$i se!a"ai $asien SSJ sama den"an $asien l#ka !akar
Pera,atan "a,atdar#rat har#s di!erikan $en""antian -airan dan koreksi elektrolit
L#ka k#lit dio!ati se!a"ai l#ka !akar
Pasien SSJ semestin&a di!erikan $erhatian kh#s#s men"enai %alan na(as dan sta!ilitas hemodinamik'
stat#s -airan' $era,atn l#ka dan kontrol n&eri
Penatalaksanaan SSJ !ersi(at simtomatik dan s#$orti(Men"o!ati lesi $ada m#l#t dan"an mo#th,ashes'
anestesi to$ikal !er"#na #nt#k men"#ran"i rasa n&eridaerah &an" men"alami $en"el#$asan har#s
dilind#n"i den"an kom$res salin ata# !#rro, sol#tion
Pen&akit &an" mendasari dan in(eksi sek#nder $erl# diidenti(ikasi dan ditera$iF!at $en&e!a! har#s
dihentikan
Pen""#naan o!at-o!at steroid sistemik masih kontroversial
Sel#r#h $en"o!atan har#s dihentikan' kh#s#sn&a &an" diketah#i men&e!a!kan reaksi SJS
Penatalaksanaan a,aln&a sama den"an $enan"anan $asien den"an l#ka !akar' dan $era,atan lan%#tan
da$at !er#$a s#$orti( (misalkan -airan intravena) dan sim$tomatik (misalkan anal"esik' dll)' tidak ada
$en"o!atan &an" s$esi(ik #nt#k $en&akit ini
3om$res saline ata# B#ro, sol#tion #nt#k men#t#$i l#ka k#lit &an" terkel#$as4ter!#kaAlternati(
lainn&a #nt#k k#lit adalah $en""#naan -alamine lotionPen"o!atan den"an kortikosteroid masih
kontroversial semen%ak hal it# da$at men&e!a!kan $er!#r#kan kondisi dan $enin"katan resiko #nt#k
terkena in(eksi sek#nder Gat lainn&a &an" di"#nakan' antara lain siklo(os(amid dan siklos$orin' nam#n
tidak ada &an" !erhasil
Pem!erian imm#no"lo!#lin intravena men#n%#kkan s#at# hal &an" men%an%ikan dalam men"#ran"i
d#rasi reaksi aler"i dan mem$er!aiki "e%ala Pen"o!atan s#$orti( lain diantaran&a $en""#naan anestesi
n&eri to$ikal dan antise$ti-' &an" da$at men%a"a lin"k#n"an teta$ han"at' dan $en""#naan anal"esi-
intravena Seoran" o(talmolo"is ata# o$tometris har#s dikons#ltasikan se-e$atn&a'
Fleh karena SJS serin" men&e!a!kan $em!ent#kan %arin"an $ar#t di dalam !ola mata &an" kem#dian
men&e!a!kan vask#larisasi kornea dan ter"an""#n&a $en"lihatan' dan "an""#an mata lainn&a
Di$erl#kan $#la adan&a $ro"ram (isiotera$i setelah $asien di$er!olehkan $#lan" dari r#mah sakit
3ortikosteroid
Bila keadaan #m#m !aik dan lesi tidak men&el#r#h -#k#$ dio!ati den"an $rednisone 57-?7 m"
sehariNam#n !ila keadaan #m#mn&a !#r#k dan lesi men&el#r#h har#s dio!ati se-ara te$at dan
-e$at3ortikosteroid mer#$akan tindakan (ile-savin" dan di"#nakan deksametason intravena den"an
dosis $erm#laan ?-@ 2 C m" sehari
Um#mn&a masa kritis diatasi dalam !e!era$a hariPasien steven-Johnson !erat har#s se"era dira,at
dan di!erikan deksametason @HC m" intravena Setelah masa krisis teratasi' keadaan #m#m mem!aik'
tidak tim!#l lesi !ar#' lesi lama men"alami invol#si' dosis dit#r#nkan se-ara -e$at' setia$ hari
dit#r#nkan C m" Setelah dosis men-a$ai C m" sehari' deksametason intravena di"anti den"an ta!let
kortikosteroid' misaln&a $rednisone &an" di!erikan keesokan harin&a den"an dosis 97 m" sehari' sehari
kem#dian dit#r#nkan la"i men%adi 67 m" kem#dian o!at terse!#t dihentikan Lama $en"o!atan kira-
kira 67 hari
Semin""# setelah $em!erian kortikosteroid dilak#kan $emeriksaan elektrolit (3' Na dan Bl)Bila ada
"an""#an har#s diatasi' misaln&a !ila ter%adi hi$okalemia di!erikan 3BL 5 2 C77 m"4hari dan diet
rendah "aram !ila ter%adi hi$ermatremiaUnt#k men"atasi e(ek kata!olik dari kortikosteroid di!erikan
diet tin""i $rotein4ana!olik se$erti nandrolok dekanoat dan nanadrolon*enil$ro$ionat dosis 9C-C7 m"
#nt#k de,asa (dosis #nt#k anak ter"ant#n" !erat !adan)
Anti!iotik
Unt#k men-e"ah ter%adin&a in(eksi misaln&a !ronko$ne#monia &an" da$at men&e!a!kan kematian'
da$at di!eri anti!ioti- &an" %aran" men&e!a!kan aler"i' !ers$ektr#m l#as dan !ersi(at !akteriosidal
misaln&a "entamisin den"an dosis 9 2 >7 m"
In(#s dan tran(#si darah
Pen"at#ran keseim!an"an -airan4elektrolit dan n#trisi $entin" karena $asien s#kar ata# tidak da$at
menelan aki!at lesi dim#l#t dan ten""orokan serta kesadaran da$at men#r#nUnt#k it# da$at di!erikan
in(#s misaln&a "l#kosa C 8 dan lar#tan Darro, Bila tera$i tidak mem!eri $er!aikan dalam 9-5 hari'
maka da$at di!erikan trans(#si darah se!an&ak 577 -- selama 9 hari !ert#r#t-t#r#t' ter#tama $ada kas#s
&an" disertai $#r$#ra &an" l#as Pada kas#s den"an $#r$#ra &an" l#as da$at $#la ditam!ahkan vitamin
B C77 m" ata# 6777 m" intravena sehari dan hemostatik
1o$ikal
1era$i to$i-al #nt#k lesi di m#l#t da$at !er#$a kenalo" in ora!aseUnt#k lesi di k#lit &an" erosi( da$at
di!erikan s#(rat#lle ata# krim s#l(adiaAine $erak
H Pen"o!atan SSJ41EN
Pertama' dan $alin" $entin"' kita har#s se"era !erhenti memakai o!at &an" di-#ri"ai $en&e!a! reaksi
Den"an tindakan ini'kita da$at men-e"ah ke!#r#kan
Fran" den"an SSJ41EN !iasan&a dira,at ina$Bila m#n"kin' $asien 1EN dira,at dalam #nit ra,at
l#ka !akar' dan ke,as$adaan dilak#kan se-ara ketat #nt#k men"hindari in(eksiPasien SSJ !iasan&a
dira,at di IBU Pera,atan mem!#t#hkan $endekatan tim' &an" meli!atkan s$esialis l#ka !akar'
$en&akit dalam' mata' dan k#lit Bairan elektrolit dan makanan -airan den"an kalori tin""i har#s di!eri
melal#i in(#s #nt#k mendoron" ke$#lihanAnti!iotik di!erikan !ila di!#t#hkan #nt#k men-e"ah in(eksi
sek#nder se$erti se$sisF!at n&eri' misaln&a mor(in' %#"a di!erikan a"ar $asien merasa le!ih n&aman
Ada kera"#an men"enai $en""#naan kortikosteroid #nt#k men"o!ati SSJ41EN Be!era$a dokter
!er$enda$at !ah,a kortikosteroid dosis tin""i dalam !e!era$a hari $ertama mem!eri man(aatI &an"
lain !eran""a$ !ah,a o!at ini se!aikn&a tidak di$akai F!at ini menekankan sistem keke!alan t#!#h'
&an" menin"katkan risiko in(eksi "a,at' a$a la"i $ada Fdha den"an sistem keke!alan &an" s#dah
lemah
a Pro"nosis
Steven-Johnsons S&ndrome (den"an J 678 $erm#kaan t#!#h terli!at) memiliki an"ka kematian sekitar
C8+esiko kematian !isa di$erkirakan den"an men""#nakan skala SBF+1EN' den"an men""#nakan
se%#mlah (aktor $ro"nosti- &an" di%#mlahkanF#t-ome lainn&a termas#k ker#sakan or"an dan
kematian
Path,a&
Aler"i o!at9an' in(eksi mikroor"anisme' neo$lasma dan (aktor endokrin' (aktor (isik dan makanan
+eaksi aler"i ti$e III
1er!ent#kn&a kom$leks anti"en dan anti!od&
1er$an"ka$ dalam %arin"an ka$iler
Men"akti(kan kom$lemen dan de"ran#lasi sel mast
3er#sakan %arin"an ka$iler4or"an
Ak#m#lasi ne#tro(il

+eaksi aler"i ti$e I0
Sel tak akti(' kontak
kem!ali den"an anti"en
Mele$as lim(osit dan sitotoksin
+eaksi radan"
3elainan k#lit dan eritema
In(lamasi dermal dan e$idermal
/an""#an inte"ritas k#lit
N&eri
3elainan sela$#t
lendir dari o(isi#n
3es#litan menelan
Intake in adek#at
3elemahan (isik
J N#trisi dari ke!#t#han
/an""#an intoleransi
aktivitas
Mata
/5 Perse$si sensori) $en"lihatan
3on%#n"ti(itis
ASUHAN 3EPE+AKA1AN

6 /an""#an inte"ritas k#lit !d in(lamasi dermal dan e$idermal

3H)
Men#n%#kkan k#lit dan %arin"an k#lit &an" #t#h

Intervensi)
a F!servasi k#lit setia$ hari -atat t#r"or sirk#lasi dan sensori serta $er#!ahan lainn&a &an" ter%adi
+asional) menent#kan "aris dasar dimana $er#!ahan $ada stat#s da$at di!andin"kan dan
melak#kan intervensi &an" te$at
! /#nakan $akaian ti$is dan alat ten#n &an" lem!#t
+asional) men#r#nkan iritasi "aris %ahitan dan tekanan dari !a%#' mem!iarkan insisi ter!#ka
terhada$ #dara menin"kat $roses $en&em!#han dan men#r#nkan resiko in(eksi
- Ja"a ke!ersihan alat ten#n
+asional) #nt#k men-e"ah in(eksi
d 3ola!orasi den"an tim medis
+asional) #nt#k men-e"ah in(eksi le!ih lan%#t

9 /an""#an n#trisi k#ran" dari ke!#t#han t#!#h !d kes#litan menelan

3H)
Men#n%#kkan !erat !adan sta!il4$enin"katan !erat !adan

Intervensi)
a 3a%i ke!iasaan makanan &an" dis#kai4tidak dis#kai
+asional) mem!erikan $asien4oran" terdekat rasa kontrol' menin"katkan $artisi$asi dalam
$era,atan dan da$at mem$er!aiki $emas#kan
! Berikan makanan dalam $orsi sedikit ta$i serin"
+asional) mem!ant# men-e"ah distensi "aster4ketidakn&amanan
- Hidan"kan makanan dalam keadaan han"at
+asional) menin"katkan na(s# makan
d 3er%asama den"an ahli "iAi
+asional) kalori $rotein dan vitamin #nt#k memen#hi $enin"katan ke!#t#han meta!olik'
mem$ertahankan !erat !adan dan mendoron" re"enerasi %arin"an

5 /an""#an rasa n&aman' n&eri !d in(lamasi $ada k#lit

3H)
a Mela$orkan n&eri !erk#ran"
! Men#n%#kkan eks$resi ,a%ah4$ost#r t#!#h rileks
Intervensi)
a 3a%i kel#han n&eri' $erhatikan lokasi dan intensitasn&a
+asional) n&eri ham$ir selal# ada $ada !e!era$a dera%at !eratn&a keterli!atan %arin"an
! Berikan tindakan ken&amanan dasar e2) $i%atan $ada area &an" sakit
+asional) menin"katkan relaksasi' men#r#nkan te"an"an otot dan kelelahan #m#m
- Panta# 110
+asional) metode I0 serin" di"#nakan $ada a,al #nt#k memaksimalkan e(ek o!at
d Berikan anal"etik ses#ai indikasi
+asional) men"hilan"kan rasa n&eri

? /an""#an intoleransi aktivitas !d kelemahan (isik

3H)
klien mela$orkan $enin"katan toleransi aktivitas
Intervensi)
a 3a%i res$on individ# terhada$ aktivitas
+asional) men"etah#i tin"kat kemam$#an individ# dalam $emen#han aktivitas sehari-hari
! Bant# klien dalam memen#hi aktivitas sehari-hari den"an tin"kat keter!atasan &an" dimiliki klien
+asional) ener"i &an" dikel#arkan le!ih o$timal
- Jelaskan $entin"n&a $em!atasan ener"&
+asional) ener"i $entin" #nt#k mem!ant# $roses meta!olisme t#!#h
d Li!atkan kel#ar"a dalam $emen#han aktivitas klien
+asional) klien menda$at d#k#n"an $sikolo"i dari kel#ar"a


C /5 Perse$si sensori) k#ran" $en"lihatan !d kon%#n"ti(itis
3H )
3oo$erati( dalam tindakan
Men&adari hilan"n&a $en"elihatan se-ara $ermanen

Intervensi)
a 3a%i dan -atat keta%aman $en"elihatan
+asional) Menet#kan kemam$#an vis#al
! 3a%i deskri$si (#n"sional a$a &an" da$at dilihat4tidak
+asional) Mem!erikan keak#ratan thd $en"elihatan dan $era,atan
- Ses#aikan lin"k#n"an den"an kemam$#an $en"elihatan)
+asional) Menin"katkan sel( -are dan men"#ran"i keter"ant#n"an
d Frientasikan thd lin"k#n"an
- Letakan alat-alat &an" serin" di$akai dalam %an"k#an $en"elihatan klien
- Berikan $en-aha&aan &an" -#k#$
- Letakan alat-alat ditem$at &an" teta$
- Berikan !ahan-!ahan !a-aan den"an t#lisan &an" !esar
- Hindari $en-aha&aan &an" men&ila#kan
- /#nakan %am &an" ada !#n&in&a
e 3a%i %#mlah dan ti$e ran"san"an &an" da$at diterima klien
+asional) Menin"katkan ran"san"an $ada ,akt# kemam$#an $en"elihatan men#r#n
BAB III
PENU1UP
a 3esim$#lan
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir di ori(isi#m dan mata
den"an keadaan #m#m !ervariasi dan rin"an sam$ai !erat' kelainan $ada k#lit !er#$a eritema' vesikel
ata# !#la da$at disertai $#r$#ra (D%#anda' 6<<5) 69=)
Sindrom Steven Johnson mer#$akan hi$ersensiti(itas &an" dise!a!kan oleh $em!ent#kan sirk#lasi
kom$leks im#n &an" dise!a!kan oleh o!at-o!atan' in(eksi vir#s' dan ke"anasanPada le!ih dari
seten"ah kas#s' tidak dida$atkan adan&a $en&e!a! &an" s$esi(ik
! Saran
Makalah san"at %a#h dari kesem$#rnaan' oleh karena it# kami se!a"ai kelom$ok men"hara$kan
kritikan dan saran dari dosen $em!im!in" dan teman E teman sesama mahasis,a Selain it# $en&akit
osteosarkoma ini san"at !er!aha&a dan kita se!a"ai host har#s !isa menera$kan $ola hid#$ sehat a"ar
kesehatan kita teta$ ter%a"a
DA*1A+ PUS1A3A
Bor,in' EliAa!eth J 9776 B#k# Sak# Pato(isiolo"i Jakarta) E/B
Doen"es 9777 +en-ana As#han 3e$era,atan Edisi 5 Jakarta) E/B
HamAah' Mo-htar977C Ilm# Pen&akit 3#lit dan 3elamin Edisi ? Jakarta) Balai Pener!it *3UI
Pri-e dan Kilson6<<6 Pato(isiolo"i 3onse$ 3linik Proses-Proses Pen&akit Edisi 9 Jakarta) E/B
1im Pen&#s#n 6<>9 3a$ita Selekta 3edokteran Jilid 9 Jakarta) Media Aes-#la$i#s
1im Pen&#s#n 9777 3a$ita Selekta 3edokteran 9 Jakarta) Media Aes-#la$i#s



BAB I
PENDAHULUAN
I Latar !elakan"
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) mer#$akan s#at# k#m$#lan "e%ala klinis er#$si m#kok#tane#s &an"
ditandai oleh trias kelainan $ada k#lit vesik#lo!#losa' m#kosa ori(isi#m serta mata disertai "e%ala
#m#m !erat Sinonimn&a antara lain ) sindrom de *riessin"er-+end#' eritema eks#dativ#m m#lti(orm
ma&or' eritema $oli(orm !#losa' sindrom m#ko-k#taneo-ok#lar' dermatostomatitis' dll
Etiolo"i SSJ s#it ditent#kan den"an $asti' karena $en&e!a!n&a !er!a"ai (aktor' ,ala#$#n $ada
#m#mn&a serin" !erkaitan den"an res$on im#n terhada$ o!at Be!era$a (aktor $en&e!a! tim!#ln&a
SSJ diantaran&a ) in(eksi (vir#s' %am#r' !akteri' $arasit)' o!at (salisilat' s#l(a' $enisilin' etam!#tol'
te"retol' tetrasiklin' di"italis' kontrase$ti()' makanan (-oklat)' (isik (#dara din"in' sinar matahari' sinar
.)' lain-lain ($en&akit $ola"en' ke"anasan' kehamilan) Pato"enesis SSJ sam$ai saat ini !el#m %elas
,ala#$#n serin" dih#!#n"kan den"an reaksi hi$ersensitivitas ti$e III (reaksi kom$leks im#n) &an"
dise!a!kan oleh kom$leks sol#!le dari anti"en ata# meta!olitn&a den"an anti!odi I"M dan I"/ dan
reaksi hi$ersensitivitas lam!at (dela&ed-t&$e h&$ersensitivit& rea-tions' ti$e I0) adalah reaksi &an"
dimediasi oleh lim(osit 1 &an" s$esi(ik
Stevens-Johnson S&ndrome (SJS) dan 1o2i- E$idermal Ne-rol&sis (1EN) se%ak dah#l# dian""a$
se!a"ai !ent#k eritem m#lti(ormis &an" !erat Bar#-!ar# ini dia%#kan !ah,a eritema m#lti(ormis
ma&or !er!eda dari SJS dan 1EN $ada dasar $enent#an kriteria klinis3onse$ &an" dia%#kan terse!#t
adalah #nt#k memisahkan s$e-tr#m eritem m#lti(ormis dari s$e-tr#m SJS41EN Eritem m#lti(ormis'
ditandai oleh lesi tar"et &an" #m#m' ter%adi $as-a in(eksi' serin" rek#ren nam#n mor!iditasn&a rendah
Sedan"kan SJS41EN ditandai oleh !lister &an" l#as dan mak#lo$a$#lar' !iasan&a ter%adi karena reaksi
&an" diind#ksi oleh o!at den"an an"ka mor!iditas &an" tin""i dan $ro"nosisn&a !#r#k Dalam konse$
ini' SJS dan 1EN kem#n"kinan sama-sama mer#$akan $roses &an" diind#ksi o!at &an" !er!eda dalam
dera%at ke$arahann&a 1erda$at 5 dera%at klasi(ikasi &an" dia%#kan )
6 Dera%at 6 ) erosi m#kosa SJS dan $ele$asan e$idermis k#ran" dari 678
9 Dera%at 9 ) le$asn&a la$isan e$idermis antara 67-578
5 Dera%at 5 ) le$asn&a la$isan e$idermis le!ih dari 578
/am!ar 6Per!edaan Eritema m#lti(ormis' Stevens-Johnson S&ndrome' 1o2i- E$idermal Ne-rol&sis
Dari %#mlah ke%adian diatas dan kondisi $en&akit &an" memerl#kan $endeteksian dan $enan"anan
s$esi(ik' $en#lis tertarik #nt#k men#lis makalah : As#han 3e$era,atan sindrom steven %ohnson;

9 1#%#an
- 1#%#an Um#m
Unt#k menda$atkan "am!aran dan men"etah#i tentan" !a"aimana As#han 3e$era,atan $ada klien
sindrom steven %ohnson
- 1#%#an 3h#s#s
Dihara$kan mahasis,a mam$# mem!erikan "am!aran as#han ke$era,atan meli$#ti )
Mam$# mem!erikan "am!aran tentan" $en"ka%ian $adaklien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# mer#m#skan dia"nosa ke$era,atan $ada klien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# mem!#at ren-ana ke$ara,atan $ada klien den"an sindrom steven %ohnson
Mam$# men&e!#tkan (aktor $end#k#n" dan $en"ham!at dalam as#han ke$era,atan $ada anak den"an
sindrom steven %ohnson
BAB II
PEMBAHASAN
A Pen"ertian
Sindrom Stevens-Johnson $ertama diketah#i $ada 6<99 oleh d#a dokter' &ait# dr Stevens dan dr
Johnson indrom Stevens-Johnson' disin"katkan se!a"ai SSJ' adalah reaksi !#r#k &an" san"at "a,at
terhada$ o!at E(ek sam$in" o!at ini mem$en"ar#hi k#lit' ter#tama sela$#t m#kosa J#"a ada e(ek
sam$in" &an" le!ih !#r#k' &an" dise!#t se!a"ai Nekrolisis E$idermis 1oksik ( 1o2i- E$idermal
Ne-rol&sis41EN)
Ada %#"a !ent#k &an" le!ih rin"an' dise!#t se!a"ai Eritema M#lti(orme (EM)Sekaran" sindrom ini
dikenal se!a"ai Eritema M#lti(orme Ma&or
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir di ori(isi#m dan mata
den"an keadaan #m#m !ervariasi dan rin"an sam$ai !erat' kelainan $ada k#lit !er#$a eritema' vesikel
ata# !#la da$at disertai $#r$#ra (D%#anda' 6<<5) 69=)
Sindrom Steven Johnson adalah $en&akit k#lit ak#t dan !erat &an" terdiri dari er#$si k#lit' kelainan
dim#kosa dan kon%#n"ti(itis (J#nadi' 6<>9) ?>7)
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan k#lit !er#$a eritema' vesikel4!#la' da$at disertai
$#r$#ra &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir &an" ori(isi#m dan mata den"an keadaan #m#m !ervariasi
dari !aik sam$ai !#r#k (Mans%oer' A 9777) 65@)
SSJ adalah hi$ersensiti(itas &an" dise!a!kan oleh $em!ent#kan sirk#lasi kom$leks im#n &an"
dise!a!kan oleh o!at-o!atan' in(eksi vir#s' dan ke"anasanPada le!ih dari seten"ah kas#s' tidak
dida$atkan adan&a $en&e!a! &an" s$esi(ik
B Etiolo"i
Pen&e!a! !el#m diketah#i den"an $asti' nam#n !e!era$a (aktor &an" da$at dian""a$ se!a"ai $en&e!a!
adalah)
a) Aler"i o!at se-ara sistemik (misaln&a $enisilin' anal"etik' arti $i#retik)
Penisilline dan semisentetikn&a
Sthre$tomi-ine
S#l(onamida
1etrasiklin
Anti $iretik ata# anal"esik (deri(at' salisil4$iraAolon' metamiAol' metam$iron dan $ara-etamol)
3loe$romaAin
3ar!amaAe$in
3irin Anti$irin
1e"retol
!) In(eksi mikroor"anisme (!akteri' vir#s' %am#r dan $arasit)
-) Neo$lasma dan (aktor endokrin
d) *aktor (isik (sinar matahari' radiasi' sinar-.)
e) Makanan
B Mani(estasi 3linis
SSJ dan 1EN !iasan&a m#lai den"an demam' sakit ke$ala' !at#k' dan $e"al' &an" da$at !erlan%#t dari
6-6? hari3em#dian $asien men"alami r#am datar !er,arna merah $ada m#ka dan !atan" t#!#h' serin"
kali kem#dian mel#as ke sel#r#h t#!#h den"an $ola &an" tidak rataDaerah r#am mem!esar dan
mel#as' serin" mem!ent#k le$#h $ada ten"ahn&a3#lit le$#h san"at lon""ar' dan m#dah dile$as !ila
di"osok
Pada 1EN' !a"ian k#lit &an" l#as men"el#$as' serin" han&a den"an sent#han hal#s Pada !an&ak
oran"' 57 $ersen ata# le!ih $erm#kaan t#!#h hilan"Daerah k#lit &an" ter$en"ar#h san"at n&eri dan
$asien merasa san"at sakit den"an $anas-din"in dan demamPada !e!era$a oran"' k#k# dan ram!#t
rontok
Pada SSJ dan 1EN' $asien menda$at le$#h $ada sela$#t m#kosa &an" mela$isi m#l#t' ten""orokan'
d#!#r' kelamin' dan mata
3ehilan"an k#lit dalam 1EN ser#$a den"an l#ka !akar &an" "a,at dan sama-sama !er!aha&aBairan
dan elektrolit dalam %#mlah &an" san"at !esar da$at merem!es dari daerah k#lit &an" r#sakDaerah
terse!#t san"at rentan terhada$ in(eksi' &an" men%adi $en&e!a! kematian #tama aki!at 1EN
Men"enal "e%ala a,al SSJ dan se"era $eriksa ke dokter adalah -ara ter!aik #nt#k men"#ran"i e(ek
%an"ka $an%an" &an" da$at san"at mem$en"ar#hi oran" &an" men"alamin&a
/e%ala a,al termas#k )
o r#am
o le$#h dalam m#l#t' mata' k#$in"' hid#n" ata# alat kelamin
o !en"kak $ada kelo$ak mata' ata# mata merah
o kon%#n"itivitis (radan" sela$#t &an" mela$isi $erm#kaan dalam kelo$ak mata dan !ola mata)
o demam ter#s-mener#s ata# "e%ala se$erti (l#
Sindrom ini %aran" di%#m$ai $ada #sia 5 tah#n ke!a,ah 3eadaan #m#mn&a !ervariasi dari rin"an
sam$ai !eratPada &an" !erat kesadarann&a men#r#n' $enderita da$at so$oro#s sam$ai komaM#lain&a
$en&akit ak#t da$at disertai "e%ala $rodromal !er#$a demam tin""i' malaise' n&eri ke$ala' !at#k' $ilek
dan n&eri ten""orokan
Pada sindrom ini terlihat adan&a trias kelainan !er#$a )
a) 3elainan k#lit
3elainan k#lit terdiri dari eritema' vesikel dan !#la0esikel dan !#la kem#dian meme-ah sehin""a
ter%adi erosi &an" l#asDisam$in" it# da$at %#"a ter%adi $#r$#raPada !ent#k &an" !erat kelainann&a
"eneralisata
!) 3elainan sela$#t lendir di ori(isi#m
3elainan sela$#t lendir &an" terserin" ialah $ada m#kosa m#l#t (6778) kem#dian dis#s#l oleh
kelainan dil#!an" alat "enetal (C78) sedan"kan dil#!an" hid#n" dan an#s %aran" (masin"-masin" >8
dan ?8)3elainan !er#$a vesikel dan !#la &an" -e$at meme-ah sehin""a men%adi erosi dan ekskoriasi
dan kr#sta kehitamanJ#"a dalam ter!ent#k $se#domem!ranDi!i!ir kelainan &an" serin" tam$ak ialah
kr#sta !er,arna hitam &an" te!al3elainan dim#kosas da$at %#"a terda$at di(arin"' trakt#s res$iratori#s
!a"ian atas dan eso$(a"#sStomatitis ini da$at men&e!a!kan $enderita s#kar tidak da$at
menelanAdan&a $se#domem!ran di (arin" da$at men&e!a!kan kel#han s#kar !erna(as
-) 3elainan mata
3elainan mata mer#$akan >78 diantara sem#a kas#s &an" terserin" ialah kon%#n"ti(itis kataralisSelain
it# %#"a da$at !er#$a kon"%#n"ti(itis $#r#len' $erdarahan' #lk#s korena' iritis dan iridosiklitis
Disam$in" trias kelainan terse!#t da$at $#la terda$at kelainan lain' misaln&a) ne(ritis dan onikolisis
3om$likasi )
3om$likasi &an" terserin" ialah !ronko$ne#nomia &an" dida$ati se%#mlah 6@ 8 diantara sel#r#h kas#s
&an" ada 3om$likasi &an" lain ialah kehilan"an -airan ata# darah' "an""#an keseim!an"an elektrolit
dan s&ok Pada mata da$at ter%adi ke!#taan karena "an""#an lakrimasi
D Pato(isiolo"i
Stevens-Johnson S&ndrome mer#$akan $en&akit hi$ersensitivitas &an" di$erantarai oleh kom$leks
im#n &an" m#n"kin dise!a!kan oleh !e!era$a %enis o!at' in(eksi vir#s' dan ke"anasan 3okain saat ini
ditam!ahkan dalam da(tar o!at &an" mam$# men&e!a!kan sindroma iniHin""a se!a"ian kas#s &an"
terdeteksi' tidak terda$at etiolo"i s$esi(ik &an" da$at diidenti(ikasi
Di Asia 1im#r' sindroma &an" dise!a!kan -ar!amaAe$ine dan (enitoin dih#!#n"kan erat den"an (alel
BD6C79 dari HLA-B) Se!#ah st#di di Ero$a menem#kan !ah,a $etanda "en han&a relevan #nt#k Asia
1im#r Berdasarkan dari tem#an di Asia' dilak#kan $enelitian ser#$a di Ero$a' @68 SJS41EN &an"
diind#ksi allo$#rinol mem!a,a HLA-BC> (alel BDC>76 E (rek#ensi (enoti( di Ero$a #m#mn&a 58)'
men"indikasikan !ah,a resiko alel !er!eda antar s#k#4etnik' lok#s HLA-B !erh#!#n"an erat den"an
"en &an" !erh#!#n"an
Pato"enesisn&a !el#m %elas' disan"ka dise!a!kan oleh reaksi hi$ersensiti( ti$e III dan I0+eaksi ti$e III
ter%adi aki!at ter!ent#kn&a kom$lek anti"en anti!odi &an" mem!ent#k mikro-$resiti$asi sehin""a
ter%adi akti(itas sistem kom$lemenAki!atn&a ter%adi ak#m#lasi ne#tro(il &an" kem#dian mele$askan
lisoAim dan men&e!a!kan ker#sakan %arin"an $ada or"an sasaran (tar"et or"an) +eaksi hi$ersenti(itas
ti$e I0 ter%adi aki!at lim(osit 1 &an" tersintesisasi !erkontak kem!ali den"an anti"en &an" sama
kem#dian lim(okin dile$askan sehin""a ter%adi reaksi radan" (D%#anda' 9777) 6?=) +eaksi
Hi$ersensiti( ti$e III
Hal ini ter%adi se,akt# kom$lek anti"en anti!odi &an" !ersirk#lasi dalam darah men"enda$ didalam
$em!#l#h darah ata# %arin"an se!elah hilirAnti!odi tidak dit#%#kan ke$ada %arin"an terse!#t' teta$i
ter$eran"ka$ dalam %arin"an ka$ilern&aPada !e!era$a kas#s anti"en asin" da$at melekat ke %arin"an
men&e!a!kan ter!ent#kn&a kom$leks anti"en anti!odi ditem$at terse!#t+eaksi ti$e III men"akti(kan
kom$lemen dan de"ran#lasi sel mast sehin""a ter%adi ker#sakan %arin"an ata# ka$iler ditem$at
ter%adin&a rekasi terse!#tNe#tro(il tertarik ke daerah terse!#t dan m#lai mem(a"ositosis sel-sel &an"
r#sak sehin""a ter%adi $ele$asan enAim-enAim sel serta $enim!#nan sisa sel Hal ini men&e!a!kan
sikl#s $eradan"an !erlan%#t (Bor,in' 9777) =9)


+eaksi Hi$ersensiti( 1i$e I0
Pada reaksi ini di$erantarai oleh sel 1' ter%adi $en"akti(an sel 1 $en"hasil Lim(okin ata# sitotoksik oleh
s#at# anti"en sehin""a ter%adi $en"han-#ran sel-sel &an" !ersan"k#tan +eaksi &an" di$erantarai oleh
sel ini !ersi(at lam!at (dela&ed) memerl#kan ,akt# 6? %am sam$ai 9= %am #nt#k ter!ent#kn&a
E Pemeriksaan la!oratori#m
a 1idak dida$atkan $emeriksaan la!oratori#m &an" da$at mem!ant# dalam $ene"akan dia"nosis
! BBB (-om$lete !lood -o#nt) !isa dida$atkan sel darah $#tih &an" normal ata# le#kositosis
nons$esi(ik Penin"katan %#mlah le#kosit kem#n"kinan dise!akan karena in(eksi !akteri
- 3#lt#r darah' #rin' dan l#ka mer#$akan indikasi !ila di-#ri"ai $en&e!a! in(eksi97
1es lainn&a)
Bio$si k#lit mer#$akan $emeriksaan dia"nostik ta$i !#kan mer#$akan $rosed#r #nit "a,atdar#rat
Bio$si k#lit mem$erlihatkan !#lla s#!e$idermal
Adan&a nekrosis sel e$idermis
In(iltrasi lim(osit $ada daerah $erivask#lar
* DIA/NFSA
Dia"nosis dit#%#kan terhada$ mani(estasi &an" ses#ai den"an trias kelainan k#lit' m#kosa' mata' serta
h#!#n"ann&a den"an (aktor $en&e!a! &an" se-ara klinis terda$at lesi !er!ent#k tar"et' iris ata# mata
sa$i' kelainan $ada m#kosa' demam Selain it# did#k#n" $emeriksaan la!oratori#m antara lain
$emeriksaan darah te$i' $emeriksaan im#nolo"ik' !iakan k#man serta #%i resistensi dari darah dan
tem$at lesi' serta $emeriksaan histo$atolo"ik !io$si k#lit
Anemia da$at di%#m$ai $ada kas#s !erat den"an $erdarahan' le#kosit !iasan&a normal ata# sedikit
menin""i' terda$at $enin"katan eosino(il3adar I"/ dan I"M da$at menin""i' B5 dan B? normal ata#
sedikit men#r#n dan da$at dideteksi adan&a kom$leks im#n !eredarBio$si k#lit diren-anakan !ila lesi
klasik tak adaIm#no(l#rosesensi direk !isa mem!ant# dia"nosa kas#s-kas#s ati$ik

DIA/NFSIS BANDIN/
Dia"nosis !andin" #tama adalah nekrosis e$idermal toksik (NE1) dimana mani(estasi klinis ham$ir
ser#$a teta$i keadaan #m#m NE1 terlihat le!ih !#r#k dari $ada SSJ
/ Penatalaksanaan
Pera,atan $rehos$ital) $aramedis har#s men"etah#i adan&a tanda-tand kehilan"an -airan !erat dan
mesti ditera$i se!a"ai $asien SSJ sama den"an $asien l#ka !akar
Pera,atan "a,atdar#rat har#s di!erikan $en""antian -airan dan koreksi elektrolit
L#ka k#lit dio!ati se!a"ai l#ka !akar
Pasien SSJ semestin&a di!erikan $erhatian kh#s#s men"enai %alan na(as dan sta!ilitas hemodinamik'
stat#s -airan' $era,atn l#ka dan kontrol n&eri
Penatalaksanaan SSJ !ersi(at simtomatik dan s#$orti(Men"o!ati lesi $ada m#l#t dan"an mo#th,ashes'
anestesi to$ikal !er"#na #nt#k men"#ran"i rasa n&eridaerah &an" men"alami $en"el#$asan har#s
dilind#n"i den"an kom$res salin ata# !#rro, sol#tion
Pen&akit &an" mendasari dan in(eksi sek#nder $erl# diidenti(ikasi dan ditera$iF!at $en&e!a! har#s
dihentikan
Pen""#naan o!at-o!at steroid sistemik masih kontroversial
Sel#r#h $en"o!atan har#s dihentikan' kh#s#sn&a &an" diketah#i men&e!a!kan reaksi SJS
Penatalaksanaan a,aln&a sama den"an $enan"anan $asien den"an l#ka !akar' dan $era,atan lan%#tan
da$at !er#$a s#$orti( (misalkan -airan intravena) dan sim$tomatik (misalkan anal"esik' dll)' tidak ada
$en"o!atan &an" s$esi(ik #nt#k $en&akit ini
3om$res saline ata# B#ro, sol#tion #nt#k men#t#$i l#ka k#lit &an" terkel#$as4ter!#kaAlternati(
lainn&a #nt#k k#lit adalah $en""#naan -alamine lotionPen"o!atan den"an kortikosteroid masih
kontroversial semen%ak hal it# da$at men&e!a!kan $er!#r#kan kondisi dan $enin"katan resiko #nt#k
terkena in(eksi sek#nder Gat lainn&a &an" di"#nakan' antara lain siklo(os(amid dan siklos$orin' nam#n
tidak ada &an" !erhasil
Pem!erian imm#no"lo!#lin intravena men#n%#kkan s#at# hal &an" men%an%ikan dalam men"#ran"i
d#rasi reaksi aler"i dan mem$er!aiki "e%ala Pen"o!atan s#$orti( lain diantaran&a $en""#naan anestesi
n&eri to$ikal dan antise$ti-' &an" da$at men%a"a lin"k#n"an teta$ han"at' dan $en""#naan anal"esi-
intravena Seoran" o(talmolo"is ata# o$tometris har#s dikons#ltasikan se-e$atn&a'
Fleh karena SJS serin" men&e!a!kan $em!ent#kan %arin"an $ar#t di dalam !ola mata &an" kem#dian
men&e!a!kan vask#larisasi kornea dan ter"an""#n&a $en"lihatan' dan "an""#an mata lainn&a
Di$erl#kan $#la adan&a $ro"ram (isiotera$i setelah $asien di$er!olehkan $#lan" dari r#mah sakit
3ortikosteroid
Bila keadaan #m#m !aik dan lesi tidak men&el#r#h -#k#$ dio!ati den"an $rednisone 57-?7 m"
sehariNam#n !ila keadaan #m#mn&a !#r#k dan lesi men&el#r#h har#s dio!ati se-ara te$at dan
-e$at3ortikosteroid mer#$akan tindakan (ile-savin" dan di"#nakan deksametason intravena den"an
dosis $erm#laan ?-@ 2 C m" sehari
Um#mn&a masa kritis diatasi dalam !e!era$a hariPasien steven-Johnson !erat har#s se"era dira,at
dan di!erikan deksametason @HC m" intravena Setelah masa krisis teratasi' keadaan #m#m mem!aik'
tidak tim!#l lesi !ar#' lesi lama men"alami invol#si' dosis dit#r#nkan se-ara -e$at' setia$ hari
dit#r#nkan C m" Setelah dosis men-a$ai C m" sehari' deksametason intravena di"anti den"an ta!let
kortikosteroid' misaln&a $rednisone &an" di!erikan keesokan harin&a den"an dosis 97 m" sehari' sehari
kem#dian dit#r#nkan la"i men%adi 67 m" kem#dian o!at terse!#t dihentikan Lama $en"o!atan kira-
kira 67 hari
Semin""# setelah $em!erian kortikosteroid dilak#kan $emeriksaan elektrolit (3' Na dan Bl)Bila ada
"an""#an har#s diatasi' misaln&a !ila ter%adi hi$okalemia di!erikan 3BL 5 2 C77 m"4hari dan diet
rendah "aram !ila ter%adi hi$ermatremiaUnt#k men"atasi e(ek kata!olik dari kortikosteroid di!erikan
diet tin""i $rotein4ana!olik se$erti nandrolok dekanoat dan nanadrolon*enil$ro$ionat dosis 9C-C7 m"
#nt#k de,asa (dosis #nt#k anak ter"ant#n" !erat !adan)
Anti!iotik
Unt#k men-e"ah ter%adin&a in(eksi misaln&a !ronko$ne#monia &an" da$at men&e!a!kan kematian'
da$at di!eri anti!ioti- &an" %aran" men&e!a!kan aler"i' !ers$ektr#m l#as dan !ersi(at !akteriosidal
misaln&a "entamisin den"an dosis 9 2 >7 m"
In(#s dan tran(#si darah
Pen"at#ran keseim!an"an -airan4elektrolit dan n#trisi $entin" karena $asien s#kar ata# tidak da$at
menelan aki!at lesi dim#l#t dan ten""orokan serta kesadaran da$at men#r#nUnt#k it# da$at di!erikan
in(#s misaln&a "l#kosa C 8 dan lar#tan Darro, Bila tera$i tidak mem!eri $er!aikan dalam 9-5 hari'
maka da$at di!erikan trans(#si darah se!an&ak 577 -- selama 9 hari !ert#r#t-t#r#t' ter#tama $ada kas#s
&an" disertai $#r$#ra &an" l#as Pada kas#s den"an $#r$#ra &an" l#as da$at $#la ditam!ahkan vitamin
B C77 m" ata# 6777 m" intravena sehari dan hemostatik
1o$ikal
1era$i to$i-al #nt#k lesi di m#l#t da$at !er#$a kenalo" in ora!aseUnt#k lesi di k#lit &an" erosi( da$at
di!erikan s#(rat#lle ata# krim s#l(adiaAine $erak
H Pen"o!atan SSJ41EN
Pertama' dan $alin" $entin"' kita har#s se"era !erhenti memakai o!at &an" di-#ri"ai $en&e!a! reaksi
Den"an tindakan ini'kita da$at men-e"ah ke!#r#kan
Fran" den"an SSJ41EN !iasan&a dira,at ina$Bila m#n"kin' $asien 1EN dira,at dalam #nit ra,at
l#ka !akar' dan ke,as$adaan dilak#kan se-ara ketat #nt#k men"hindari in(eksiPasien SSJ !iasan&a
dira,at di IBU Pera,atan mem!#t#hkan $endekatan tim' &an" meli!atkan s$esialis l#ka !akar'
$en&akit dalam' mata' dan k#lit Bairan elektrolit dan makanan -airan den"an kalori tin""i har#s di!eri
melal#i in(#s #nt#k mendoron" ke$#lihanAnti!iotik di!erikan !ila di!#t#hkan #nt#k men-e"ah in(eksi
sek#nder se$erti se$sisF!at n&eri' misaln&a mor(in' %#"a di!erikan a"ar $asien merasa le!ih n&aman
Ada kera"#an men"enai $en""#naan kortikosteroid #nt#k men"o!ati SSJ41EN Be!era$a dokter
!er$enda$at !ah,a kortikosteroid dosis tin""i dalam !e!era$a hari $ertama mem!eri man(aatI &an"
lain !eran""a$ !ah,a o!at ini se!aikn&a tidak di$akai F!at ini menekankan sistem keke!alan t#!#h'
&an" menin"katkan risiko in(eksi "a,at' a$a la"i $ada Fdha den"an sistem keke!alan &an" s#dah
lemah
a Pro"nosis
Steven-Johnsons S&ndrome (den"an J 678 $erm#kaan t#!#h terli!at) memiliki an"ka kematian sekitar
C8+esiko kematian !isa di$erkirakan den"an men""#nakan skala SBF+1EN' den"an men""#nakan
se%#mlah (aktor $ro"nosti- &an" di%#mlahkanF#t-ome lainn&a termas#k ker#sakan or"an dan
kematian
Path,a&
Aler"i o!at9an' in(eksi mikroor"anisme' neo$lasma dan (aktor endokrin' (aktor (isik dan makanan
+eaksi aler"i ti$e III
1er!ent#kn&a kom$leks anti"en dan anti!od&
1er$an"ka$ dalam %arin"an ka$iler
Men"akti(kan kom$lemen dan de"ran#lasi sel mast
3er#sakan %arin"an ka$iler4or"an
Ak#m#lasi ne#tro(il

+eaksi aler"i ti$e I0
Sel tak akti(' kontak
kem!ali den"an anti"en
Mele$as lim(osit dan sitotoksin
+eaksi radan"
3elainan k#lit dan eritema
In(lamasi dermal dan e$idermal
/an""#an inte"ritas k#lit
N&eri
3elainan sela$#t
lendir dari o(isi#n
3es#litan menelan
Intake in adek#at
3elemahan (isik
J N#trisi dari ke!#t#han
/an""#an intoleransi
aktivitas
Mata
/5 Perse$si sensori) $en"lihatan
3on%#n"ti(itis
ASUHAN 3EPE+AKA1AN

6 /an""#an inte"ritas k#lit !d in(lamasi dermal dan e$idermal

3H)
Men#n%#kkan k#lit dan %arin"an k#lit &an" #t#h

Intervensi)
a F!servasi k#lit setia$ hari -atat t#r"or sirk#lasi dan sensori serta $er#!ahan lainn&a &an" ter%adi
+asional) menent#kan "aris dasar dimana $er#!ahan $ada stat#s da$at di!andin"kan dan
melak#kan intervensi &an" te$at
! /#nakan $akaian ti$is dan alat ten#n &an" lem!#t
+asional) men#r#nkan iritasi "aris %ahitan dan tekanan dari !a%#' mem!iarkan insisi ter!#ka
terhada$ #dara menin"kat $roses $en&em!#han dan men#r#nkan resiko in(eksi
- Ja"a ke!ersihan alat ten#n
+asional) #nt#k men-e"ah in(eksi
d 3ola!orasi den"an tim medis
+asional) #nt#k men-e"ah in(eksi le!ih lan%#t

9 /an""#an n#trisi k#ran" dari ke!#t#han t#!#h !d kes#litan menelan

3H)
Men#n%#kkan !erat !adan sta!il4$enin"katan !erat !adan

Intervensi)
a 3a%i ke!iasaan makanan &an" dis#kai4tidak dis#kai
+asional) mem!erikan $asien4oran" terdekat rasa kontrol' menin"katkan $artisi$asi dalam
$era,atan dan da$at mem$er!aiki $emas#kan
! Berikan makanan dalam $orsi sedikit ta$i serin"
+asional) mem!ant# men-e"ah distensi "aster4ketidakn&amanan
- Hidan"kan makanan dalam keadaan han"at
+asional) menin"katkan na(s# makan
d 3er%asama den"an ahli "iAi
+asional) kalori $rotein dan vitamin #nt#k memen#hi $enin"katan ke!#t#han meta!olik'
mem$ertahankan !erat !adan dan mendoron" re"enerasi %arin"an

5 /an""#an rasa n&aman' n&eri !d in(lamasi $ada k#lit

3H)
a Mela$orkan n&eri !erk#ran"
! Men#n%#kkan eks$resi ,a%ah4$ost#r t#!#h rileks
Intervensi)
a 3a%i kel#han n&eri' $erhatikan lokasi dan intensitasn&a
+asional) n&eri ham$ir selal# ada $ada !e!era$a dera%at !eratn&a keterli!atan %arin"an
! Berikan tindakan ken&amanan dasar e2) $i%atan $ada area &an" sakit
+asional) menin"katkan relaksasi' men#r#nkan te"an"an otot dan kelelahan #m#m
- Panta# 110
+asional) metode I0 serin" di"#nakan $ada a,al #nt#k memaksimalkan e(ek o!at
d Berikan anal"etik ses#ai indikasi
+asional) men"hilan"kan rasa n&eri

? /an""#an intoleransi aktivitas !d kelemahan (isik

3H)
klien mela$orkan $enin"katan toleransi aktivitas
Intervensi)
a 3a%i res$on individ# terhada$ aktivitas
+asional) men"etah#i tin"kat kemam$#an individ# dalam $emen#han aktivitas sehari-hari
! Bant# klien dalam memen#hi aktivitas sehari-hari den"an tin"kat keter!atasan &an" dimiliki klien
+asional) ener"i &an" dikel#arkan le!ih o$timal
- Jelaskan $entin"n&a $em!atasan ener"&
+asional) ener"i $entin" #nt#k mem!ant# $roses meta!olisme t#!#h
d Li!atkan kel#ar"a dalam $emen#han aktivitas klien
+asional) klien menda$at d#k#n"an $sikolo"i dari kel#ar"a


C /5 Perse$si sensori) k#ran" $en"lihatan !d kon%#n"ti(itis
3H )
3oo$erati( dalam tindakan
Men&adari hilan"n&a $en"elihatan se-ara $ermanen

Intervensi)
a 3a%i dan -atat keta%aman $en"elihatan
+asional) Menet#kan kemam$#an vis#al
! 3a%i deskri$si (#n"sional a$a &an" da$at dilihat4tidak
+asional) Mem!erikan keak#ratan thd $en"elihatan dan $era,atan
- Ses#aikan lin"k#n"an den"an kemam$#an $en"elihatan)
+asional) Menin"katkan sel( -are dan men"#ran"i keter"ant#n"an
d Frientasikan thd lin"k#n"an
- Letakan alat-alat &an" serin" di$akai dalam %an"k#an $en"elihatan klien
- Berikan $en-aha&aan &an" -#k#$
- Letakan alat-alat ditem$at &an" teta$
- Berikan !ahan-!ahan !a-aan den"an t#lisan &an" !esar
- Hindari $en-aha&aan &an" men&ila#kan
- /#nakan %am &an" ada !#n&in&a
e 3a%i %#mlah dan ti$e ran"san"an &an" da$at diterima klien
+asional) Menin"katkan ran"san"an $ada ,akt# kemam$#an $en"elihatan men#r#n
BAB III
PENU1UP
a 3esim$#lan
Sindrom Steven Johnson adalah sindrom &an" men"enai k#lit' sela$#t lendir di ori(isi#m dan mata
den"an keadaan #m#m !ervariasi dan rin"an sam$ai !erat' kelainan $ada k#lit !er#$a eritema' vesikel
ata# !#la da$at disertai $#r$#ra (D%#anda' 6<<5) 69=)
Sindrom Steven Johnson mer#$akan hi$ersensiti(itas &an" dise!a!kan oleh $em!ent#kan sirk#lasi
kom$leks im#n &an" dise!a!kan oleh o!at-o!atan' in(eksi vir#s' dan ke"anasanPada le!ih dari
seten"ah kas#s' tidak dida$atkan adan&a $en&e!a! &an" s$esi(ik
! Saran
Makalah san"at %a#h dari kesem$#rnaan' oleh karena it# kami se!a"ai kelom$ok men"hara$kan
kritikan dan saran dari dosen $em!im!in" dan teman E teman sesama mahasis,a Selain it# $en&akit
osteosarkoma ini san"at !er!aha&a dan kita se!a"ai host har#s !isa menera$kan $ola hid#$ sehat a"ar
kesehatan kita teta$ ter%a"a
DA*1A+ PUS1A3A
Bor,in' EliAa!eth J 9776 B#k# Sak# Pato(isiolo"i Jakarta) E/B
Doen"es 9777 +en-ana As#han 3e$era,atan Edisi 5 Jakarta) E/B
HamAah' Mo-htar977C Ilm# Pen&akit 3#lit dan 3elamin Edisi ? Jakarta) Balai Pener!it *3UI
Pri-e dan Kilson6<<6 Pato(isiolo"i 3onse$ 3linik Proses-Proses Pen&akit Edisi 9 Jakarta) E/B
1im Pen&#s#n 6<>9 3a$ita Selekta 3edokteran Jilid 9 Jakarta) Media Aes-#la$i#s
1im Pen&#s#n 9777 3a$ita Selekta 3edokteran 9 Jakarta) Media Aes-#la$i#s