WEB OF CAUTION THALASEMIA

[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]

Pe!ent"kan rantai # $an %
Pe!ent"kan rantai # $an % k"ran&
Peni!"nan $an pen&en$apan rantai # $an % yan&
!erle!i'an
(i$ak ter!ent"knya )*A +2 #
('alasei
a #.
('alasei
Pe!ent"kan rantai # $an % $i eritrosit ti$ak
sei!an&.
,antai % k"ran& $i!an$in& rantai #.
,antai % ti$ak ter!ent"k saa sekali
,antai # yan&
ter!ent"k se$ikit
$i!an$in& rantai %
('alaseia #
$an %
-an&&"an sintesis rantai &lo!in # $an % +krooso 11
Pen"r"nan penyakit se.ara
Pernika'an pen$erita talaseia
Ak""lasi en$apan rantai &lo!in yan& !erle!i'an +ter!ent"knya
in.l"ssion !o$ies/
0n$apan enepel pa$a
1in$in& eritrosit
0ritrosit $ara' ti$ak e2ekti2 $an pen&'an."ran pre k"rson eritrosit $i intra e$"lar
3intesis )* k"ran& se'in&&a eritrosit 'ipokron $an
ikrositer
)eolisis eritrosit yan&
THALASE
Penatalaksanaan Medikamentosa
Pe!erian iron chelating agent
+$es2ero4aine/-5 stl' ka$ar 2eritin
ser" en.apai 1000 &/l ata"
sat"rasi trans2erin le!i' 6078 ata"
sekitar 10-20 kali trans2"si $ara'.
Desferoxamine8 $osis 26-60 &/k&
!erat !a$an/'ari s"!k"tan elal"i
syrin&e p"p $l 9akt" :-12 ;a
$& in sl 6 'r !ert"r"t setiap
selesai trans2"si $ara'.
<it C 100-260 &/'ari sl
pe!erian kelasi !esi8 "tk
enin&katkan e2ek kelasi !esi.
Asa 2olat 2-6 &/'ari "tk
een"'i ke!. y& enin&kat.<it 0
200-400 I= setiap 'ari s!&
antioksi$an $pt eperpan;an&
Penatalaksanaan
Suporti
(rans2"si $ara' >
)! pen$erita
$iperta'ankan antara :
&/$l sapai ?86 &/$l.
1en&an ke$aan ini akan
e!erikan s"presi
s"s" t"alan& y&
a$ek"at8 en"r"nkan
tin&kat ak""lasi !esi8 @
$pt eperta'ankan
pert"!"'an @
perke!an&an pen$erita.
Pemeriksaan
Sumsum tulan! >
)iperplasi siste
eritropoesis $en&an
noro!las ter!anyak $ari
;enis asi$oAl.
-ran"la Be +$en&an
pen&e.atan Pr"ssian !ir"/
enin&kat.
Boto t"lan& pipi' @ ";"n&
t"lan& pan;an& > perl"asan
"lasi#kasi $
('alaseia inor/ t'alaseia trait > $itan$ai ole' aneia
ikrositik8 !ent"k 'eteroCi&ot.
('alaseia intere$ia > $itan$ai ole' splenoe&ali8 aneia !erat8
!ent"k 'ooCi&ot.
('alaseia ayor > aneia !erat8 ti$ak $apat 'i$"p tanpa
trans2"se.
[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]
3ti"lasi
Intoleransi
akti%itas.
Kelea'an
0ner&i yan&
$i'asilkan
Per"!a'an
pe!ent"kan
A(P
Den"r"nny
a
eta!olis
e $ala
3"plai E2 $an
n"trisi ke
;arin&an
en"r"n
Pen"r"nan
s"plai $ara' ke
;arin&an
Per"!a'an
skletal
-an&&"an
konsep $iri
K"lit
ke.oklat
an
)eosi$ero
sis
)eolis
is
31D t$k
sep"rna/Iat
"r
)yperplasia s"s"
Bi!rosis
)eokroa
tis
&! perusi
'arin!an
Aneia
(esiko
tin!!i
ineksi
Pen"r"nan
$aya ta'an
t"!"'
-an&&"a
n proses
t"-!an&
Dat"rasi se4"al
$an
pert"!"'an
Anei
Kan$"n
&
epe$"
)ati Fant"n&
Ge"kope
nia
(ro!ositope
nia
Per"!a'an
skeletal
04trae$"lar
'eapoesis
Gipa
3plenoe
&ali
1D
Kolestiasi
s
3irosis
Bail"re
Pankrea
s
)ipoksia Per"!a'an
sirk"lasi
peri2er
&!) Nutrisi
-iCi
!"r"k
Anoksi
a
MANISFESTASI "LINIS
Keles"an.
*i!ir8 li$a'8 tan&an8 kaki
$an !a'a&ian lain
!er9arna p".at.
3esak na2as.
)ilan& selera akan @
!en&kak $i !a& a!$.
'eo&lo!in y& ren$a'
yait" k"ran& $aripa$a
10&/$l.
Nekrosis
Nyeri
Anoksi
a
Pemeriksaan *ara+
tepi $
)! ren$a' $pt sapai 2-
3 &7
-a!aran or2olo&i
eritrosit > ikrositik
'ipokroik8 sel tar&et8
anisositosis !erat $&n
akrooHalositosis8
ikros2erosit8
polikroasi8 basophilic
stippling8 !en$a )o9ell-
Folly8 poikilositosis @ sel
Intoleransi
akti%itas.
&!) Nutrisi
&! perusi
(esiko tin!!i
ineksi
Per"!a'an
pe!ent"kan
A(P
Den"r"nn
ya
eta!olis
e $ala
3"plai E2 $an
n"trisi ke
;arin&an
en"r"n
Pen"r"nan
s"plai $ara'
ke ;arin&an
)ipoksia
Anoksi
a
*AFTA( PUSTA"A
[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]
NEC > Per2"si ;arin&an
peri2er ti$ak ter&an&&"
NIC >
a. Ka;i tin&kat rasa ti$ak
nyaan.
!. Panta" a$anya
kese"tan.
.. Panta" pen&&"naan alat
yan& panas ata" $in&in.
$. Periksa k"lit setiap 'ari
$ari a$anya per"!a'an
inte&ritas k"lit.
e. 1isk"sikan $an
i$entiAkasi penye!a! $ari
sensasi ti$ak noral ata"
per"!a'an sensasi.
NEC > N"trisi yan& $ikons"si
a$ek"at
NIC >
a. Ka;i stat"s n"trisi pasien
!. Keta'"i akanan
kes"kaan pasien
.. An;"rkan akan se$ikit
tapi serin&
$. (i!an& !erat !a$an
$ala interHal yan& tepat
e. 3a;ikan akanan sela&i
'an&at $an $ala !ent"k
yan& enarik
2. Kola!orasi $en&an a'li
&iCi "nt"k enent"kan
$iet yan& tepat
NEC > (0r!e!as $ari tan$a $an
&e;ala in2eksi
NIC >
a. A;arkan pa$a klien $an
kel"ar&a tan$a $an &e;ala
ter;a$inya in2eksi $an kapan
'ar"s elaporkan kepa$a
pet"&as.
!. Perta'ankan teknik isolasi.
.. *erikan terapi anti!iotik !ila
$iperl"kan.
$. In2orasikan kepa$a
kel"ar&a kapan ;a$9al
i"nisasi.
e. Felaskan ke"nt"n&an $an
e2ek $ari i"nisasi.
NEC >Keap"an elak"kan
aktiHitas yan& $i!"t"'kan
NIC >
a.(ent"kan penye!a! keleti'an
+isalnya karena pera9atan8 nyeri8
$an pen&o!atan/
!.Panta" respon E2 pasien ter'a$ap
aktiHitas pera9atan $iri.
.. *ant" pasien "nt"k
en&i$entiAkasi pili'an 9akt".
$. *ant" $en&an aktiHitas Asik
terat"r +isal !er"!a' posisi
ses"ai ke!"t"'an/.
e.*atasi ran&san& lin&k"n&an
+ke!isin&an/.
2. *erikan istira'at a$ek"at.
&.Panta" as"pan n"trisi "nt"k
eastikan kea$ek"atan s"!er
ener&i.
Inaa,atika
-./0.1-2-/1
Co3Ners PSI" F" UNS(I
Ak) 4/035/6
Inaa,atika
-./0.1-2-/1
Co3Ners PSI" F" UNS(I
Ak) 4/035/6
1oen&es8 Darilynn 0.2000. Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 38 0-C> Fakarta.
N&astiya'.1??7. Perawatan Anak Sakit8 0-C8 Fakarta.
3"ria$i8 ,ita I"liani.2001.Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, !. 3a&"n& 3olo> Fakarta.
-"yton8 Art'"r C.2000.*"k" A"ar #isiologi Kedokteran, edisi $8 0-C> Fakarta.
3oeparan8 3ar9ono8 J.1??6. Ilmu Pen%akit Dalam8 Fili$ II8 BK=I> Fakarta.
)oK!ran$. A.< @ Petit8 F.0.1??6. Kapita Selekta &aematologi8 e$isi ke 28 0-C> Fakarta.
[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]