Tetralogi Fallot DEFINISI

Tetralogi Fallot adalah gabungan dari:

- Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)
- Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis)
- Transposisi aorta
- Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).



PENYEBAB
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya melibatkan
berbagai faktor.
Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
- Gizi yang buruk selama hamil
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan
darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit
berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas.
Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan
sianotik karena menyusu atau menangis.

Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung
bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

GEJALA
Gejalanya bisa berupa:
- bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
- berat badan bayi tidak bertambah
- pertumbuhan anak berlangsung lambat
- perkembangan anak yang buruk
- sianosis
- jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari
tangan membesar)
- sesak nafas jika melakukan aktivitas
- setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.

Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru,
mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

DIAGNOSA
Pada pemeriksaan dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang
abnormal).

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
- EKG
- Pemeriksaan darah lengkap menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah dan
hematokrit
- Rontgen dada menunjukkan ukuran hati yang kecil
- Kateterisasi jantung
- Ekokardiogram.

PENGOBATAN
Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan lainnya,
untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol.

Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak
berumur 3-5 tahun (usia pra-sekolah).
Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa dilakukan lebih awal.

Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:
1. Pembedahan sementara
Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru,
agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri
pulmonalis.
Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup
kembali shunt tersebut.
2. Pembedahan perbaikan terdiri dari:
- penutupan VSD
- pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang
berada di bawah katup pulmonalis
- perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis
- pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri dan kanan.
Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang
(perbaikan Rastelli).
Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20 tahun.




Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-
cara menghadapi gejala yang timbul:
Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering
Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang
Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya
Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan
sianosis