Lesiones Vesculo Ulcerativas de la

Mucosa Oral
-Es un mecanismo inmunolgico.
-Primero se forma una vescula, la cual se rompe, generndose una lcera
secundaria.
*Mecanismos de adhesin:
-Desmosomas constitudo por:
-Protenas de anclae.
-!ilamento de cito"ueratina
-#licoprotenas.
$os "ueratinocitos se unen entre s por desmosomas.
-Hemidesmosomas unin con mem%rana %asal.
-Membrana basal.
Enfermedades vesculo-ulcerativas
mucocutneas:
&.-P'nfigo.
(.-Penfigoide.
).-Eritema multiforme.
1.!nfi"o:
Enfermedad mucocutnea "ue agrupa una serie de entidades con mecanismo
inmunolgico similar, provocando vesculas ulcerativas en piel * mucosa.
Es decir, es una enfermedad vesculo-ulcerativa de origen autoinmune
"ue afecta piel * mucosas.
*+ariedades clnicas:
-Vul"ar es el ms prevalente. Produce lesiones en la cavidad oral.
-Ve"etante.
-Eritematoso.
-#oliceo.
a. !nfi"o vul"ar:
*,lnica:
-&-- casos.milln de personas.
-$esiones orales pueden ser el primer signo de enfermedad.
-/01 de los pacientes "ue tiene signos en la piel tam%i'n tienen en la %oca.
-!ormacin de vesculas * %ullas.
-2on lesiones eritematosas desnudas.
-$as lesiones son de carcter superficial, por lo tanto es mu* fcil "ue se
rompan por el roce, entonces es ms pro%a%le encontrar lceras * no
vesculas.
-3o son sangrantes.
-$a mem%rana "ue las rodea es delgada, %lanca 4por"ue forma parte del
epitelio5.
-$as vesculas o %ullas flccidas se rompen deando e6tensas reas
desnudas.
-$i"no de %i&ols&i ' se determina cuando ro7amos (iel sana, se forma
una vescula.
-2on recurrentes.
*8%icacin:
,ompromiso de cual"uier rea de la mucosa:
-Palatina ms comn en paladar %lando.
-$a%ial.
-9ucal.
-+ientre de lengua.
-#ingival.
*Edad:
-#eneralmente a los -0 a:os.
-Pero se puede ver en personas de (;-<0 a:os.
*#'nero:
3o ha* diferencias entre hom%res * mueres.
*=a7a:
Es ms frecuente en udos.
*>iagnstico diferencial:
-)in"ivitis descamativa am%as son de carcter superficial, fcil
"ue se rompan, con %ase no sangrante 4si se conserva relativamente
intacta5.
*Mecanismo inmunolgico:
-Presencia de autoanticuerpos contra componentes de uniones
desmosmicas 4protenas5.
-!iacin de *") produce li%eracin de en7imas proteolticas "ue causan
acantolisis 4las c'lulas se separan unas de otras * se forman vesculas
entremedio5 en el epitelio.
-?curre principalmente en el estrato espinoso.
-2e forman las c'lulas de +,anc& son "ueratositos "ue al eprder sus
hemidesmosomas "uedan ms redondos en ve7 de poligonales.
*@istologa:
-!ormacin de fisuras intraepiteliales supra%asales.
-Presencia de c'lulas de A7ancB forma redonda, flotantes.
-El estrato %asal se presenta como camino de ado-uines, adherido al fondo
de la lesin.
-$a lesin es intrae(itelial * est presente en pile * mucosas.
-2e conserva el estrato %asal.
El centro de la lesin es el "ue contiene la acantolisis, ha* acmulo de l"uido
intercelular.
*>iagnstico:
-,lnica.
-9ioposia C a partir de teidos perilesional 4teido sano vecino a las lesiones5.
-*nmunofluorescencia directa por congelacin ha* "ue encontrar
depsitos de Dg en el &001 de las veces.
-*nmunofluorescencia indirecta se %usca Enticuerpos 4Dg # o Dg M
contra desmoglena (5 en la sangre perif'rica C el <0-/01.
*Aratamiento:
-2i no se trata es fatal.
-.orticiodes de uso t/(ico.
-.orticoides de uso sist!mico.
Por el efecto inmunosupresor * antiinflamatorio, no usar ms de &-
das sin monitorear al paciente, por la supresin al ee hipfisis-hipotlamo.
-Dro"as inmunosu(resoras.
-Monitorear a trav's de ttulos de anticuerpos s'ricos 4de%en ir en
descenso5.
---&01 de mortalidad ho* en da.
-2i no se trata ha%ra infecccin * deshidratcin por"ue se rompen las
ampollas * %ullas lo "ue e"uivaldra a "uemaduras.
!nfi"o araneo(lsico:
*,aracteristicas:
-Presencia de neoplasias en piel * mucosas cuando el paciente presenta
linfomas, leucemias linfocticas crnicas producen antgenos de reaccin
cru7ada con componentes de las uniones desmosmicas o de las mem%ranas
%asales lesiones %ullas o ampollas superficiales, mucocutneas.
*,lnica:
-*nicio suave distinto al vulgar, el cual tiene una presentacin polimorfa,
es decir, no ha* un solo tipo de presentacin de la lesin 4ampollas, %ulla,
eritema, ppula, costra5.
-@a* compromiso comn de la%ios con formacin de costras hemorrgicas
dificulta el diagnstico, por lo tanto ha* "ue %iopsiar.
-2us estudios por %iopsias * inmunohistologa permiten guiar su d6.
0.enfi"oide:
2u nom%re deriva por el parecido clnico al p'nfigo.
*,lasificacin:
a.-!nfi"oide cicatri,al. se ha dicho "ue podran ser lo
b.-!nfi"oide de las membranas mucosas. mismo por presentar clnica *
c.-!nfi"oide bulloso. patogenia similar.
*Mecanismo inmunolgico:
-$a 7ona %lanco es la uni/n del -ueratinocito con la membrana basal
subad1acente, lo "ue se traduce en vesculas ms profundas.
-2e separa el epitelio del conuntivo.
*E6amen:
-*nmunofluorescencia se ven los Eg.Ec * el complemento en la
mem%rana %asal.
-2olo en /01 de los casos esto es visi%le.
a 1 b. enfi"oide Mucoso 1 .icatri,al:
*,lnica :
-,ompromiso de mucosa oral, conuntival, nasal, laringea, esofgica * vaginal.
-+esculas, ampollas * %ullas su%epiteliales.
-)in"ivitis descamativa lesin en mucosa oral "ue se produce en
penfigoide, adems de li"uen plano * lipop'nfigo.
-$as lesiones orales 4vesculas5 duran mu* poco *a "ue se rompen.
-$a lcera se ve blanca por"ue corresponde a una malla de fibrina, la cual
est e6puesta *a "ue el piso de la lesin es teido conuntivo 4p'nfigo
estrato %asal5.
->uele.
-,uando ha* compromiso ocular, el prpado se "ueda pegado a la conuntiva.
*Edad:
-2o%re F0 a:os.
*#'nero:
M:@ G &:(
*8%icacin:
-Paladar %lando * duro.
-,ara interna de la meilla.
-Mucosa la%ial.
*,omplicaciones:
-2u(tura de ampollas *.o %ullas deando e6tensas lceras "ue persisten por
semanas o meses.
-.om(romiso ocular
-!i%rosis su%conuntival.
-9ridas cicatri7ales sim%l'faro, ectropion, tri"uiasis, 6eroftalmia
* ceguera.
-3ridas cicatri,ales en otros rganos.
*@istologa:
-2eparacin entre el epitelio * el conuntivo su%*acente.
-Escaso infiltrado crnico en su%mucosa.
-En el corion ha* inflamacin.
-Epitelio est ntegro, solo separado.
*>iagnstico:
-Dnmunofluorescencia directa 4del teido5 en el /01 de los casos: depsito
lineal de Dg # * ,) en 7onas de mem%rana %asal.
*Aratamiento:
-,orticoides de uso tpico ms medidas de higiene para lesiones %ucales.
-,orticoides de uso sist'mico solos o asociados a inmunosupresores como la
ciclofosfamida.
-8so de Da(sone 4cuando ha* un cuadro fe%ril, "ue no es caracterstico del
p'nfigo5.
c. !nfi"oide 3ulloso:
*,lnica:
-,ompromiso %ucal raro, afecta ms piel.
-,urso clnico limitado.
-Efecta a personas de F0-<0 a:os.
-3o ha* prediccin por se6o ni ra7a.
-Prurito seguido por un desarrollo de mltiples %ullas * luego grandes
erosiones.
*Mecanismo accin:
-Entgeno del p'nfigoide %uloso se encuentra en la unin hemidesmosoma
del "ueratocito %asal con mem%rana %asal.
-En inmunofluoresencia se ve Dg en la mem%rana %asal 4en piel5.
*@istologa * diagnstico:
-Epitelio est intacto.
-$a separacin del epitelio es similar al penfigoide mucoso cicatri7al.
-Presencia de separacin epitelio-conuntivo a nivel de la mem%rana %asal.
-Presencia de eosinfilos en el fluido de la ampolla.
-D!> C en /0-&001 de los casos.
-D!D C en ;0-H01 de los casos.
*Aratamiento:
-,orticoides en dosis moderadas.
->rogas inmunosupresoras Metrote6ato, E7atioprina, ,iclosporina.
->apsona.
*Pronstico:
-9ueno.
-=emisin espontnea en (-) a:os. $os corticoides a*udan a "ue este
espacio sea ma*or * "ue tenga menos duracin.
4m(olla bullosa 5emorr"ica 4o Engina %ullosa
hemorrgica5:
*Mecanismo de accin:
Aiene el mismo mecanismo de accin "ue el penfigoide.
*,lnica:
-Aiene contenido hemorrgico.
-Es locali7ado.
-Mu* poco frecuente.
*Aratamiento:
->renar el contenido.
-,orticoides locales o sist'micos.
6.Eritema multiforme:
,ondicin mucocutnea, ampollar-ulcerativa.
*,ausa:
-Dncierta.
--01 de los casos se ha identificado una:
-*nfecci/n (recedente virus herpes o infeccin por
micoplasma.
-Dro"as sulfas, 9I>, tran"uili7antes menores.
Estas ( condiciones gatillan un dese"uili%rio inmunolgico 4*a "ue actan
como haptenos5.

*,lnica:
-Aiene un curso autolimitado.
->uran & semana.
-Aiene episodios de recurrencia 4&-; semanas5.
-D!> * D!D son inespecficos.
*Efecta:
-Piel.
-Mucosa.
*Dnmunopatologa:
->epsitos de compleos inmunes * de la fraccin ) del complemento 4,)5
perivascular, produci'ndose as una vasculitis, *a "ue ah se depositan los
compleos Eg-Ec.
-Aam%i'n ha* formacin de trom%os.
-@a* necrosis de "ueratinocitos, por los trom%os.
-3o se sa%e cual es el Ec responsa%le ha* presencia de infiltrado
inflamatorio mi6to en la %iospsia 4PM335.
-En el fondo ocurre: =eaccin Eg-Ec depositan en la pared de vasos
cercanos a piel * mucosa activacin del complemento ha* trom%osis
por aumento de los compleos inmunes is"uemia necrosis.
*,lnica:
-2ntomas prodrmicos una semana previa.
-Lesiones (olimorfas
-Ppulas redondeadas.
-9ullas con centros necrticos.
-$esiones en %lanco 4target5.
-,ostras hemorrgicas en el %ermelln.
*Edad:
Pacientes venes 4)-; decada5.
*#'nero:
Ms en hom%res.
*8%icacin:
-En %oca las lesiones son eritematosas "ue se necrosan * dean lcera de
%orde irregular.
-En piel producen lesiones blancos de tiro 4target5, en palma de manos *
pies.
*Presentaciones:
4. E.M menor:
-,ompromiso difuso de mucosa oral respetando muchas veces paladar *
enca.
-Paciente puede deshidratarse por el dolor para alimentarse.
-$esiones superficiales en la%io "ue dan origen a costras.
-Dnfiltrado mononuclear * vasculitis.
3. E.M ma1or:
-2ndrome de 2teven Johnson.
-Es la forma ms severo, complicado * peligroso.
-Puede ser gatillado por una infeccin 4generalmente herpes simple5.
-@a* compromiso ocular, genital * mucocutneo al momento del diagnstico
4adems del %ucal5.
-#rave, potencialmente fatal.
-2e atienden en hospital, en la seccin de "uemados.
-@a* "ue determinar la causa.
-Proceso autololimitante, episdico 4&-F semanas5.
-$esiones %ilaterales.
-,ompromiso severo de mucosas.
*Aratamiento:
-Medidas locales para aliviar el dolor.
-=ehidratatar.
-2i ha* sospecha de infeccin tratarla tam%i'n.
-,orticoides tpicos * sist'micos.
-2i e6iste asociacin clara con herpes en mltiples recurrencias, el enfermo
de%e mantenerse con aciclovir.
-8,D para "uemados en caso de EM ma*or.
7lceras 2ecurrentes Orales U2O 4 o
Estomatitis Eftosas =ecurrentes5:
*,lasificacin:
&.-8=? menor.
(.-8=? ma*or.
).-8=? herpetiforme.
;.-2ndrome de 9ehcetKs.
*,aractersticas:
-$a lesin primaria es la lcera no le antecede ni una vescula ni una
ampolla.
-2on recurrentes en el tiempo.
*Mecanismo inmunolgico:
-@a* una inmunodesrre"ulari,aci/n (rimaria en rea locali7ada causada por
uno de varios mecanismos descritos:
->isminucin de %arrera mucosa 4eemplo: cepillado mu* fuerte
afta5.
-Eumento en la e6posicin del antgeno.
*!actores asociados:
-Elergias.
-Predisposicin gen'tica.
-4normalidades 5ematol/"icas se e6plica por deficiencias nutricionales
del cido flico anemia. Aam%i'n puede generarse una
agranulocitosis, leucopenia.
-*nfluencias 5ormonales se ha visto "ue ha* un aumento en perodos
especficos del ciclo menstrual.
-4"entes infecciosos por +@2.
-4lteraciones nutricionales por d'ficit vitamnicos, enfermedad celaca
4intolerancia al gluten5.
-Arauma.
-2tress.
$a neutro(enia cclica presenta manifestaciones orales similares a aftas.
$as personas con sida pueden presentar aftas ms grandes.

*@alla7gos inmunolgicos:
->isminucin de la relacin ,>;.,>< aumentan los ,>< * disminu*en los
,>;. ,ondicin similar al 2D>E.
-Esociacin con @$E 9&(, 9-&, ,LH regulacin gen'tica.
-Elta e6presin de A3! en lesiones.
->es%alance entre cito"uinas pro * antiinflamatorias.
*,lnica:
-Mlcera de forma ovalada o redonda.
-,entro %lanco grisceo 4por la malla de fi%rina5.
-9orde eritematoso.
->olor intenso.
-Pueden ser nicas o mltiples.
*>iagnstico diferencial:
-Her(es intraoral recurrente se diferencian por la u%icacin *a "ue las
aftas se u%ican en mucosa mvil, en cam%io el herpes en enca * paladar.
Edems ha* compromiso general 4compromiso ganglionar, fie%re5
-)in"ivo estomatitis 5er(!tica (rimaria tiene compromiso general.
-Otros e8menes virales
-@erpangina en paladar %lando, duro * faringe.
-Enfermedad mano-pie- %oca
1. U2O Menor:
*,lnica:
-2on menores a 1 cm.
-2on entre & a - lceras.
->uran H-&0 das.
*Edad:
2e inician entre &0-&/ a:os.
*#'nero:
M:@G&:&
*8%icacin
2e u%ican slo en la mucosa m/vil no -ueratini,ada
-9orde, dorso * vientre de la lengua.
-Mucosa la%ial.
-Piso de %oca.
-Paladar %lando.
-3unca en enca ni en paladar duro.
0. U2O Ma1or:
*,lnica:
-Ms de 1 cm. de dimetro.
-2on ms profundas.
-2on crateriformes.
-Especto ms irregular.
-9ordes eritematosis
->uran varias semanas, incluso meses.
->uelen proporcionalmente al tama:o.
->ean cicatri7.
-2on ente &-&0 lceras.
-2u u%icacin es la misma "ue las 8=? menores.
*Edad:
Aam%i'n tiene inicio entre los &0-&/ a:os.
*#'nero:
M:@G&:&
*>iagnstico diferencial:
,on cncer. Eun"ue en el cncer no duelen.
6. U2O Her(etiforme:
*,lnica:
-2on mltiples 4ms de &05, incluso podran ser ms de &00.
-6-19mm cada una.
-2on ms recurrentes.
-Pueden coaleser 4se untan * forma una grande5.
-,uran a los &0 das.
*Efecta:
-,ual"uier 7ona de la mucosa oral.
*#'nero:
2e da ms en mueres "ue en hom%res.
*Edad:
2e inicia a los (0-(/ a:os.
*Aratamiento:
-8so de medidas locales
-E.$.
-,orticoides tpicos 4por"ue no llevan a =EM sist'micos5.
-,orticoides sist'micos cuando las lesiones son mltiples 4(0 - )05 * el
dolor es mu* grande.
-@a* "ue resolver el pro%lema de fondo.
-@a* "ue determinar "ue tipo de 8=? es.
:. $ndrome de 3e5cet;s:
*,ausa:
,omo en 8=?, e6iste una inmunodesrregulacin gatillada por agentes
desconocidos.
-2e asocia con predisposicin gen'tica @$E %L-& se vio en pacientes en
Aur"ua, Japn, * pases mediterrneos del este.
*,aractersticas:
-$esiones %ucales //1.
-$esiones genitales H-1.
-$esiones cutneas.
-ater"ia cutnea ' o%edece a un mecanismo de hipersensi%ilidad tipo
D+ * se produce cuando se introduce intrad'rmico un suero con solucin
salina, lo "ue genera vesculas * lceras en la piel. Este signo es tam%i'n C en
aftas 4aun"ue no est &001 compro%ado5.
*,ompromiso:
-?cular uvetis, ceguera potencial.
-23, parlisis, demencia en casos ms severos.
-Ertritis.
*?tros ,ompromisos:
-@ematolgicas.
-#astrointestinales.
-Pulmonares.
-Etc.
8=? C 8=? genital C 8=? ocular $ind. de 3e5cet<s, su desenlace es
fatal si no se trata.