SUDDENT DEATH INFANT SYNDROME

DEFINISI
SIDS didefinisikan sebagai "kematian mendadak bayi di bawah usia satu tahun yang tetap
dijelaskan setelah kasus penyelidikan melalui, termasuk kinerja otopsi lengkap, pemeriksaan
adegan kematian, dan peninjauan sejarah klinis "
Definisi awal SIDS termasuk frase "tak terduga oleh sejarah" dan "Diterangkan setelah
pemeriksaan postmortem menyeluruh" [280] ini sedang dikaji. di literatur pediatrik, "tiba-tiba
bayi sindrom kematian" tersebut diberikan untuk beberapa penyebab, dan karena itu tidak dapat
ditandai dengan konsep etiologi pemersatu. Selain itu, istilah "sindrom" (yaitu manifestasi
simultan awal dan / atau gejala terminal) tampaknya tidak tepat, karena baik berbagai gejala
maupun aspek mikroskopis membenarkan istilah seperti
Kelompok kami telah menyarankan bahwa definisi saat SIDS sebagai "kematian mendadak
dari bayi di bawah usia satu tahun yang tetap tidak terjelaskan setelah kasus menyeluruh
investigasi, termasuk kinerja otopsi lengkap, pemeriksaan adegan kematian, dan peninjauan
sejarah klinis "harus dimodifikasi dengan penambahan dari "pemeriksaan otopsi lengkap dengan
analisis histopatologi mendalam dari sistem saraf otonom dan sistem konduksi jantung yang
hanya bisa dipercayakan kepada patolog handal berpengalaman "
Nutrix yang Severina melihat sebuah kematian bayi dalam buaian ( Cologne museum , Jerman )
(Gambar I.1 ) . Alkitab ( 1 Raja-raja 3:16-19 ) mencatat bayi dibawa ke Raja Salomo
mati sebagai akibat dari menjadi " overlay " . Awalnya , Diasumsikan bayi meninggal
sebagai hasil dari seorang ibu lalai berbaring pada dirinya . Dalam sejarah awal , seorang ibu
yang anak meninggal karena tumpang tindih dihukum . Di Mesir , tentang zaman Raja Salomo ,
ibu dinilai bertanggung jawab untuk overlay dikutuk untuk memeluk bayi untuk
tiga hari tiga malam sebagai hukuman atas kelalaian mereka [ 30 , 73 ] . Pada abad ke-17
di Swedia , seorang ibu yang anaknya telah meninggal dihukum oleh gereja . Jika gereja
menemukan ibu bersalah overlay , ia ditempatkan di membikin malu di depan
gereja dan kehilangan berdiri dia di gereja dan masyarakat . Setelah pengakuan publik ,
dia bisa dipulihkan ke dalam gereja dan masyarakat [ 30 , 73 ] . nanti setelah
boks dan membuai telah ditemukan , gagasan tumpang tindih disengaja secara bertahap
ditinggalkan . Diagnosis overlay tidak dapat diterapkan pada bayi yang memiliki
meninggal di tempat tidur terpisah dari ibu . Diagnosis berubah sampai mati buaian atau
cot kematian [


Pada abad ke-20 ditemukan pada otopsi bahwa korban kematian boks memiliki
diperbesar kelenjar timus bila dibandingkan dengan bayi yang telah meninggal karena penyakit
kronis .
Pada saat itu , ia berpikir suatu timus yang membesar bisa menimpa trakea saat tidur yang
menyebabkan kematian [ 30 , 73 ] . Pada tahun 1923 apnea tidur pertama kali diusulkan sebagai
penyebab kematian boks . Monitor apnea direkomendasikan untuk mendeteksi dan mencegah
buaian kematian. Pada saat itu , monitor apnea terdiri dari pengamatan round- the-clock oleh
profesional terlatih medis [ 30 , 73 ] . Pada tahun 1940 tren menghubungkan kematian bayi dapat
dijelaskan dengan status thymicolymphaticus mengalami penurunan . Sebaliknya , kematian ini
didiagnosis sebagai sesak napas oleh sprei atau postur . Diagnosis sesak napas didasarkan pada
asumsi bahwa petechiae dicatat dalam rongga dada pada pemeriksaan post-mortem hanya bisa
telah dihasilkan dari tindakan sesak napas [ 30 , 73 ] . Ide ini mendapat kritik karena
tidak menjelaskan mengapa bayi yang lebih lemah ( kurang dari 28 hari ) memiliki insiden lebih
rendah dari buaian kematian daripada bayi yang lebih besar ( 28 hari sampai 6 bulan ) . Itu
seharusnya oleh para kritikus bahwa bayi yang lebih tua lebih mobile dan kurang mungkin
terperangkap di tempat tidur dari kecil bayi lemah dan , karena itu , adalah kurang mungkin
tercekik saat tidur [ 225 ] . Selain itu , petechiae tidak hadir di semua bayi SIDS [ 40 ] .
Pada tahun 1956 laporan epidemiologi pertama pada kematian buaian diterbitkan . laporan
menyatakan bahwa kelompok-kelompok tertentu bayi lebih cenderung menjadi korban kematian
boks . Ini termasuk bayi laki-laki , bayi hitam , bayi prematur , dan bayi dengan
riwayat infeksi saluran pernapasan atas dalam sepuluh hari sebelum kematian . Selain itu ,
laporan ini mengesampingkan rendahnya tingkat gamma globulin sebagai faktor predisposisi
untuk infeksi bayi [ 30 , 73 , 225 ] . Pada tahun 1963 konferensi internasional pertama pada SIDS
diadakan di Seattle , Washington . Temuan baru yang dipresentasikan di konferensi . Statistik
yang disajikan menunjukkan SIDS yang juga terjadi pada kelompok sosial ekonomi yang lebih
tinggi , dalam posisi tidur dan saat terjaga , dan bahwa 31 % dari korban lahir prematur dan
banyak kekurangan berat badan . Hal ini juga menyimpulkan bahwa hubungan SIDS untuk virus
itu spesifik , isolasi virus telah berhasil dilakukan hanya dalam satu - seperempat dari semua
kasus [ 30 , 40 , 73 ] . Pada tahun 1969 konferensi internasional kedua pada SIDS diadakan di
Seattle . pada saat ini konferensi definisi terbaru dari SIDS disepakati . Sleep apnea dihukum
konferensi sebagai kemungkinan penyebab SIDS , dan pemantauan apnea disarankan untuk
mencegah kematian tersebut . Juga dipresentasikan di konferensi adalah gagasan bahwa SIDS
adalah hasil dari kerentanan umum dan dikombinasikan ketidakdewasaan berinteraksi dengan
kebetulan
tambahan peristiwa kurang umum [ 30 , 40 , 73 , 225 ] . Gagasan berinteraksi
peristiwa sebagai penyebab SIDS itu disebut "teori multifaktorial " [ 225 ] . Pada tahun 1970
simposium diadakan pada kematian tiba-tiba dan tak terduga pada bayi dengan
Cambridge , UK . Pada konferensi ini muncul gagasan bahwa di suatu tempat harus ada menjadi
" near miss " bentuk SIDS [ 30 , 40 , 73 ] . Pada tahun 1974 sebuah konferensi tentang SIDS
diadakan di Toronto , Kanada . Pada konferensi ini disepakati bahwa retensi lemak coklat di
daerah periadrenal adalah hasil dari hipoksia . Retensi ini dalam beberapa kasus dianggap
mungkin karena paparan bayi asap rokok . Lebih lanjut ditentukan bahwa masalah utama dalam
SIDS adalah kegagalan bayi untuk membangunkan setelah peristiwa apnea . Ia berpikir bahwa
tua bayi kurang dari satu bulan memiliki metabolisme anaerobik tersisa cukup setelah
kelahiran untuk bertahan hidup suatu peristiwa apnea . Itu juga berpikir saat ini bahwa bayi yang
lebih tua memiliki penurunan metabolisme anaerobik mengakibatkan penurunan kemampuan
untuk bertahan hidup acara apnea . Selain itu , kegagalan untuk menjaga awal pertemuan
lanjutan setelah dikeluarkan dari rumah sakit dikaitkan dengan tingkat yang lebih tinggi SIDS [
30 , 73 , 225 ] . Pada tahun 1989 Institut Nasional Kesehatan Anak dan Pengembangan Manusia
panel mendefinisikan kembali definisi SIDS mengharuskan adegan kematian diperiksa sebelum
diagnosis SIDS dapat dibuat . Selain ini definisi dari SIDS telah diadopsi di Amerika Serikat [
225 , 280 ] . Pada tahun 1992 tidur rentan terbukti menjadi faktor risiko yang signifikan untuk
SIDS . pada saat ini waktu , American Academy of Pediatrics ( AAP ) merekomendasikan bahwa
bayi harus ditempatkan di punggung mereka untuk tidur [ 30 , 73 , 225 ] . Pada tahun 1994 AAP
meluncurkan "back tidur kampanye " [ 30 , 73 , 225 ] . Merokok lagi dikaitkan dengan SIDS
ketika ditinggikan kadar nikotin yang diukur dalam cairan perikardial beberapa SIDS korban [ 30
, 73 , 225 ] . Model risiko tiga disampaikan oleh Filiano dan Kinney . Ini menyatakan bahwa
Hasil SIDS dari interaksi tiga faktor yang saling tumpang tindih : ( 1 ) bayi yang rentan ,
( 2 ) jangka waktu kritis perkembangan dalam kontrol homeostasis , dan ( 3 ) eksogen
stressor ( s ) [ 59 ] . Pendekatan ini meninggalkan tradisi " penyebab tunggal " penelitian ,
dan bukannya berkonsentrasi pada pengembangan pemahaman keseluruhan kompleksitas
respon fisiologis dan patologis bayi ke berbagai intrinsik dan faktor ekstrinsik
Di negara-negara dengan data epidemiologi yang dapat diandalkan ( misalnya , Amerika Serikat,
Australia , New Zealand ) , kejadian SIDS hampir 1-2 , mencolok satu dari setiap 700-1.000
bayi sehat [ 35 , 117 ] . SIDS terjadi dalam tahun pertama kehidupan , dengan
kejadian maksimum dalam 6 bulan pertama kehidupan dan kejadian puncak dari ke-2
untuk bulan ke-4 [ 86 , 185 ] . Kematian umumnya terjadi saat tidur , hampir selalu pada malam
hari antara pukul 10 malam dan 07:00 [ 80 ] . SIDS lebih sering pada laki-laki [ 188 ] , pada anak
kembar [ 113 ] , pada bayi prematur [ 80 , 149 ] dan pada bayi dengan berat badan rendah saat
lahir [ 23 ] . SIDS lebih sering selama musim dingin dan di daerah perkotaan [ 123 ] , pada anak
yang terpajan termal stres [ 219 , 252 ] , dan dalam keluarga dengan tingkat ekonomi rendah [ 9 ]
. Para ibu dari SIDS bayi lebih sering masih muda dan belum menikah [ 9 ] dan memiliki lebih
banyak anak [ 9 , 80 ] dengan interval pendek antara kehamilan [ 261 ] , dan lebih sering adalah
perokok [ 122 , 257 ] , pecandu narkoba [ 54 ] atau pecandu alkohol [ 257 ] . Bayi SIDS lebih
sering saudara dari bayi yang meninggal karena SIDS sebelumnya [ 80 ] . Kebanyakan korban
mengalami SIDS dari infeksi jalur pernafasan atas [ 60 , 153 ] ( Tabel I.1 ) .
Orang tua dari bayi SIDS , selain menderita konsekuensi emosional jelas
hilangnya seorang anak [ 26 , 275 ] , juga menghadapi masalah yang bersifat yuridis , seperti
mereka segera mempertanyakan untuk menentukan apakah mereka memprovokasi kematian
anak mereka sendiri [ 17 ] . Selain trauma psikologis dari hilangnya anak
[ 275 ] , penyelidikan yudisial dan otopsi forensik sering menjadi penyebab tambahan
menderita .
I.1 Sudden Infant Death Syndrome 6 I Pendahuluan dan Tujuan

Faktor risiko yang terkait dengan risiko kematian yang lebih tinggi SIDS tidak diklaim
memiliki hubungan kausal dengan SIDS , tetapi telah menunjukkan hubungan statistik positif .
Faktor-faktor tersebut meliputi :
posisi tidur Rawan . Dari semua stres eksogen diidentifikasi sebagai dikaitkan dengan
SIDS , hanya satu , posisi tidur tengkurap, telah ditunjukkan dalam studi untuk secara signifikan
mengurangi risiko SIDS pada bayi penuh panjang sehat ketika dieliminasi . sekarang
merekomendasikan bahwa bayi ditempatkan di punggungnya tidur [ 27 , 61 , 62 , 110 ] .
permukaan tidur lembut dan tempat tidur yang longgar . Penelitian telah menunjukkan bahwa
SIDS berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi selimut lembut dan longgar . Salah satu
mekanisme yang diusulkan untuk ini adalah rebreathing karbon dioksida dihembuskan [ 27 , 192
] . studi tambahan telah menunjukkan bukti bertentangan dengan teori rebreathing : di negara-
negara di mana bayi secara rutin ditempatkan pada kulit domba untuk tidur ada hubungan negatif
dengan SIDS [ 30 , 73 ] . Menghindari penggunaan permukaan tidur lembut dan membatasi
jumlah selimut longgar dalam buaian dapat mengurangi risiko ini .
Overheating bayi . Peningkatan risiko SIDS terkait dengan overheating
telah dikaitkan dengan posisi tidur , suhu kamar , tempat tidur berlebih dan infeksi .
Sebuah hubungan yang kuat antara regulasi termal dan kontrol ventilasi
telah dibuktikan pada bayi dan diperkirakan memainkan peran dalam kasus-kasus tertentu . Bayi
yang longgar tertutup tanpa membatasi penguapan tidak muncul untuk
memiliki risiko tinggi SIDS [ 78 ] .
Asap rokok . Sebuah insiden tinggi SIDS telah dikaitkan dengan paparan
rokok [ 12 , 27 , 192 ] . Paparan asap rokok di rahim telah terbukti mempengaruhi perkembangan
saraf bayi , dan ini dapat memberikan penjelasan . Jika orang tua berhenti merokok , risiko
menurun [ 78 , 192 ] .
berbagi Bed . Berbagi dengan orang tua tidur telah dikaitkan dengan peningkatan
risiko SIDS pada populasi berisiko tinggi . Menempatkan bayi di boks atau keranjang akan
mengurangi risiko ini [ 27 , 33 ] .
lahir prematur dan berat badan lahir rendah . Sebuah risiko yang lebih tinggi dari SIDS telah
ditemukan dalam
sekelompok bayi . Tidak ada mekanisme tertentu telah diusulkan untuk hubungan ini .
Penelitian telah menunjukkan penurunan risiko ketika prematur dan berat badan lahir rendah
bayi ditempatkan di punggung mereka untuk tidur [ 27 , 61 ] .
gizi Marginal dalam rahim atau setelah lahir . Thiamine dan magnesium kelainan
telah dilaporkan dalam korban SIDS . Telah diusulkan bahwa kekurangan
asupan nutrisi atau kelainan metabolisme dapat menyebabkan ini
kelainan [ 146 ] .
Season . SIDS lebih sering di musim dingin [ 30 , 73 ] .
Infeksi . Riwayat infeksi saluran pernapasan atas baru-baru ini telah dikaitkan
dengan insiden yang lebih tinggi dari kematian SIDS [ 60 ] .
status sosial ekonomi rendah . Sebuah insiden yang lebih tinggi dari SIDS telah dikaitkan
dengan status sosial ekonomi rendah . Secara keseluruhan kelompok ini cenderung memiliki
tingkat yang lebih tinggi
beberapa faktor risiko . Perlu dicatat bahwa SIDS tidak terbatas hanya untuk ini
kelompok sosial ekonomi
Faktor ibu . Faktor ibu yang berhubungan dengan tingkat yang lebih tinggi SIDS meliputi:
usia ibu kurang dari 20 tahun , interval pendek antara kehamilan , sedikit atau tidak ada
perawatan prenatal , kelainan plasenta , dan infeksi saluran kemih selama kehamilan
[ 30 , 73 ] .
keringat membasahi malam . Peningkatan insiden berkeringat di malam hari di SIDS bayi
mungkin berhubungan dengan kelainan fungsi batang otak [ 78 ] .
perubahan tekanan atmosfer . Sebuah studi terbaru menunjukkan tingkat kenaikan
Kematian SIDS menyusul penurunan tekanan barometrik dari tinggi ke rendah [ 32 ] .
Race. Hampir sepertiga dari semua kematian SIDS di Amerika Serikat terjadi pada penduduk
asli Amerika ,
Pribumi Alaska , dan Afrika-Amerika (US Department of Health and Human
Services, 2000). Penyebab mungkin termasuk pengaruh genetik , budaya , dan sosial ekonomi
pengaruh [ 61 ] .
Vaksinasi . Sebuah peran yang mungkin dari vaksin heksavalen dalam memicu hasil yang
mematikan
dalam presentasi bayi rentan dengan hipoplasia dari inti arkuata ( ARCn )
dan / atau konduksi jantung kelainan sistem telah disarankan
Etiopathogenesis SIDS masih merupakan masalah medis yang belum terpecahkan . SIDS
tampaknya
a " mematikan disfungsi multifaktorial " karena sesuatu yang tidak cukup berkembang atau
sesuatu bekerja dengan cara anomali [ 238 ] . Dalam beberapa kasus di mana telah
mungkin untuk mengamati peristiwa bencana ini , seorang anak di bidang kesehatan tampaknya
baik secara misterius
dan tiba-tiba berhenti bernapas tanpa menangis dan tanpa bersemangat .
Sebagian besar bayi sebelum peristiwa fatal menunjukkan hanya infeksi ringan dari atas
jalur pernafasan [ 60 , 153 ] .
Masalah multifaktorial dalam patofisiologi dan presentasi klinis
SIDS adalah hasil yang kontroversial dan beragam patologi [ 18 ] . Agar
menjelaskan SIDS , beberapa teori telah diajukan :
1 . Teori jantung , berdasarkan disfungsi miokard mengubah difusi
stimulus . Berdasarkan teori ini , SIDS dianggap sebagai arrhythmogenic jantung
kematian - QT panjang dan / atau preexcitation dengan takikardia ganas , atrioventrikular
( AV ) blok [ 87 , 95 , 198 , 201 , 210 , 236 , 246 , 254 , 263 , 269 ] .
2 . Teori pernapasan , berdasarkan perubahan pernafasan , dengan episode tiba-tiba
dan apnea yang berkepanjangan [ 77 , 153 ] .
3 . Teori dyskinetic visceral , berdasarkan perubahan dalam jalur pencernaan bagian atas
( kelainan motilitas glotis dan / atau gastroesophageal reflux ) [ 109 , 279 ]
Telah menekankan bahwa refleks saraf otonom berperan dalam semua mekanisme tersebut .
Dengan demikian , studi anatomicopathological harus mencakup pemeriksaan otonom
struktur sistem saraf yang terlibat dalam kegiatan pernapasan , kardiovaskuler ,
pencernaan bagian atas , dan sistem konduksi jantung [ 133 , 163 , 167 , 181 , 238 ] .
Dari rencana anatomicopathological , temuan yang berbeda telah dilaporkan sebagai
kemungkinan penyebab SIDS : kelainan batang otak [ 121 ] , sistem konduksi jantung
cacat perkembangan [ 72 , 199 , 269 ] , ketidakmatangan paraganglia [ 222 , 223 ] , dan hiper-
atau hipoplasia dari badan karotid [9, 238]. Baru-baru ini, banyak pentingnya memiliki
telah ditempatkan pada persarafan otonom jantung dan alat pernapasan
Secara keseluruhan , kelainan sistem konduksi saraf dan jantung otonom
telah mewakili dasar yang masuk akal untuk SIDS menjadi reflexogenik di alam ( menyelam ,
pura-pura mati , refleks cardio - auditori , Ondine syndrome ) [ 186 , 238 ] .
Mekanisme refleks lebih sering dipertimbangkan dalam etiopathogenesis
SIDS adalah " menyelam " refleks , yang tampaknya untuk bertahan pada manusia sebagai
warisan dari
burung penyelam dan amfibi . Telah dilaporkan bahwa mencuci muka dengan air dingin
atau terjun ke air dingin memprovokasi pada manusia perlambatan jantung melalui
ambigu dan inti vagal dorsal . Pada individu dengan meningkatnya kepekaan ,
mandi wajah dengan air dingin dapat memicu serangan jantung . Beberapa orang meninggal
serangan jantung dan pernapasan saat menyelam , tanpa bukti tenggelam . kelihatannya
bahwa beberapa bayi yang baru lahir dengan cacat perkembangan pusat-pusat reflexogenik ,
yaitu
berinteraksi melalui saraf trigeminal atau glossopharyngeal , mati apnea berikut
adanya napas [ 145 , 180 , 238 ] .
Refleks lain yang tampaknya memainkan peran dalam SIDS adalah imobilitas tonik , yang
dikenal sebagai
" Pura-pura mati " refleks atau " kelumpuhan ketakutan " refleks . Mamalia kecil
mengembangkan refleks oleh
yang mereka berhenti bernapas atau secara drastis menurunkan denyut jantung mereka saat
terkena
bahaya karnivora besar . Mereka secara naluriah menyadari bahwa karnivora tidak
biasanya memakan bangkai . The karotis dan sinus glomus pada orang dewasa terutama
mengatur jantung
denyut . Di Los Angeles , polisi berusaha untuk menahan seorang penjahat dicurigai oleh
menekan glomus karotis dan kematian sinus memprovokasi , dan ini menyebabkan suspensi
dari kepala polisi karena dia telah mendorong manuver [ 112 , 186 , 238 ] .
Sebuah stimulus pendengaran mendadak kekerasan telah dilaporkan dapat memicu SIDS .
Ini disebut sebagai " pendengaran " refleks . Sekitar 10 % dari pasien dengan sindrom QT
panjang
jatuh ke sinkop sebagai akibat dari refleks akustik yang dibawa oleh vestibular yang
saraf sepanjang lemniskus lateralis sampai ke pusat-pusat otak [ 238 , 268 ] . jantung
penangkapan juga dapat terjadi sebagai akibat dari refleks oculocardiac hambat , mungkin
menimbulkan
oleh posisi tidur tengkurap [ 181 ] .
Refleks lain dipertimbangkan dalam SIDS adalah yang disebut " kutukan Ondine itu " refleks . di
Mitologi Jerman , dan dalam bermain oleh J. Giraudoux , Ondine adalah peri air yang
menempatkan kutukan pada kekasih manusia setia nya yang mengambil darinya semua otomatis
penting
fungsi . Karena itu ia harus ingat untuk bernapas dan dengan demikian akan berhenti bernapas
ketika ia jatuh tertidur . Yang disebut refleks kutukan Ondine tampaknya bermain patologis a
peran dalam SIDS : bayi saat tidur lupa untuk bernapas [ 238 ] .
Refleks vagal kardiorespirasi , jika patologis , bisa menyebabkan SIDS [ 238 ] . mereka
mewakili conditionings naluriah umum dan fisiologis diprogram
untuk mempertahankan hidup dalam kondisi bahaya ; misalnya , refleks menyelam sangat
penting dalam
burung diving dan amfibi . Hal ini kemungkinan besar bahwa perubahan bahkan minimal
sepanjang
jalur saraf dari lengkung refleks bisa mengganggu memicu dan / atau
respon reflexogenik dan dengan demikian bisa mengubah tindakan paraphysiological ke
Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi dari SIDS cacat metabolik herediter telah terdeteksi .
itu
hipotesis bahwa ada subkelompok SIDS di mana kematian adalah karena bawaan
cacat metabolisme berasal dari temuan otopsi , di beberapa korban SIDS , dari
degenerasi lemak besar hati mirip dengan yang terlihat di Reye syndrome [ 29 ,
63 , 70 , 148 ] . Beberapa studi yang dilaporkan dalam literatur , terutama dari kedua
setengah dari tahun 1980-an , mengkonfirmasi keabsahan hipotesis ini , tetapi mereka sumbang
sebagai
apa persentase kematian mendadak dapat dikaitkan dengan faktor metabolik ini . tinggi
nilai-nilai , mulai dari 5 % sampai 27 % dilaporkan oleh beberapa penulis , tidak sepakat
dengan temuan studi terbaru , yang telah menunjukkan bahwa kurang dari
3 % dari kematian SIDS memiliki etiologi metabolik [ 148 , 233 ] . Meskipun banyak metabolik
penyakit berpotensi dapat menyebabkan kematian mendadak , hanya cacat enzimatik terkait
dengan hipoglikemia yang serius ( sering dipicu oleh infeksi subklinis ) , yaitu cacat
dalam glukoneogenesis , metabolisme glikogen (tipe glycogenosis I) dan beta - oksidasi
asam lemak , tampaknya memainkan peran [ 29 ] . Dalam kebanyakan kasus gejala tiba-tiba
muncul
berikut puasa selama infeksi (biasanya virus di alam ) yang tampaknya untuk meningkatkan
jaringan
ketergantungan pada asam lemak beta - oksidasi sebagai sumber energi [ 29 , 63 , 148 ] .
Di antara cacat mitokondria enzimatik yang terlibat dalam asam lemak beta - oksidasi
siklus , kekurangan rantai menengah asil - CoA - dehidrogenase ( M - CAD ) memiliki
dokumentasi terkaya sebagai penyebab SIDS [ 63 , 148 ] . Dalam puasa , metabolisme
blok mengarah ke pembentukan cukup dari badan keton dengan pengurangan
ketersediaan substrat energi alternatif untuk otak dan otot ( termasuk
otot jantung ) . Hal ini juga menyebabkan akumulasi esterifikasi asil - CoA - dehidrogenase
dan konsekuen hipoglikemia hypoketonic [ 29 , 63148 ] .
Dalam cacat glukoneogenesis salah satu enzim kunci untuk proses yang hilang dan
adalah mustahil untuk membangun glukosa dari sumber nonglucidic ( asam piruvat , asam laktat
,
asam amino , dll ) . Oleh karena itu , puasa berikut , produk glikolisis menengah
berakumulasi dengan asidemia laktat akibat hipoglikemia dan disertai dengan
kemerosotan cepat dalam fungsi-fungsi vital . Dalam kasus glucogenosis , SIDS telah
dilaporkan dalam hubungan dengan tipe Ia, Ib dan Ic , yang menyiratkan defisit dalam
intrahepatik
mikrosomal glukosa - 6 - fosfatase . Aktivitas enzim ini juga tampaknya tetap
absen untuk waktu yang lama di sebagian besar bayi baru lahir prematur , kelompok umum
beresiko tinggi SIDS . Diagnosis didasarkan pada aktivitas enzim hati
The SIDS bayi umumnya ditemukan tewas di tempat tidur tanpa tanda-tanda prodromic. Jika
bayi terlihat dalam fase yg tdk membuat sudut, dapat disimpan dengan manuver resusitasi
kardiorespirasi. Dalam beberapa tahun terakhir istilah "dekat SIDS" dan "near miss" telah
digunakan untuk menunjukkan bayi hampir kehilangan, dekat dengan kematian dan
"menghidupkan kembali" setelah episode tersebut.
Sayangnya, dalam banyak kasus bayi sekarat ditemukan ketika hipoksia
dan iskemia telah menyebabkan kerusakan permanen pada sistem saraf pusat
dan miokardium, dan setiap tindakan terapeutik terlambat [258, 259].
Bayi dengan ALTE, yang ditandai dengan apnea dan / atau perubahan dalam otot
tone atau warna kulit, akan meningkatkan risiko SIDS. Sebuah acara ALTE dianggap
sebuah SIDS yang gagal, dan bayi mengalami ALTE dianggap beresiko tinggi
SIDS [14]. Banyak bayi tersebut mungkin bisa diselamatkan oleh kardiorespirasi terus menerus
monitoring
Karena faktor etiopathogenetic di SIDS masih belum diketahui , tidak mungkin
untuk mengadopsi strategi terapi . Insiden SIDS dapat dikurangi hanya
melalui pendekatan preventif . Merokok adalah faktor risiko yang paling dapat dicegah ,
dan harus wajib dihindari [ 138 , 185 ] .
Setelah drama hilangnya seorang anak untuk SIDS telah berlalu [ 275 ] , dan trauma
penyelidikan yudisial konsekuen telah diatasi , orang tua meminta keluarga
praktisi , dokter kandungan atau dokter anak : " Bisakah kita memiliki anak lagi ? akan
dia / dia punya kelainan ? Apakah dia / dia akan cenderung untuk SIDS ? " Kebutuhan untuk
memberikan semua informasi yang diperlukan kepada orang tua adalah jelas [ 39 ] . Meskipun
kasus-kasus
SIDS disfungsi metabolik bawaan jarang [ 148 ] , sebagian besar penulis menganggap
penyelidikan genetik dan metabolik yang diperlukan dalam keluarga dengan korban SIDS di
keadaan berikut :
Kematian bayi mendadak didahului oleh tanda-tanda prodromic sugestif metabolik
penyakit .
Ada riwayat kematian mendadak .
Ada riwayat sindrom Reye .
Otopsi kaum muda korban diungkapkan degenerasi lemak hati atau
jaringan lain .
Ada lebih dari satu kasus SIDS dalam keluarga yang sama [ 148 ] .
Menggunakan metode polymerase chain reaction ( PCR ) , adalah mungkin untuk melaksanakan
diagnosis prenatal dari defisit di M - CAD pada chorial villus [ 71 ] .
Dalam rangka untuk mengenali bayi dengan sindrom QT panjang meningkatkan risiko SIDS ,
beberapa penulis telah menyarankan melakukan pemeriksaan elektrokardiografi dalam semua
bayi baru lahir
untuk mengevaluasi fungsi jantung [ 254 ] . Menurut AAP [ 194 ] , fundamental
cara untuk mencegah SIDS adalah dengan menempatkan bayi yang baru lahir dan bayi tidur di
tempat tidur pada
mereka kembali ( posisi terlentang ) . Dalam beberapa tahun terakhir kejadian SIDS telah
menurun dalam
negara-negara di mana otoritas kesehatan telah mendorong keluarga untuk menghindari rawan
posisi tidur untuk bayi mereka [ 152 , 250 ] . Karena anak-anak dari ibu yang merokok
[ 122 , 257 ] , yang beralkohol [ 257 ] atau yang pecandu narkoba [ 54 ] berada pada risiko tinggi
dari SIDS , menghindari asap tua , dan penyalahgunaan alkohol dan obat-obatan membantu
mencegah SIDS . Sejak bayi terkena stres termal berada pada risiko yang lebih besar SIDS [ 219
, 252 ] ,
juga diperlukan untuk menghindari mencakup bayi berlebihan . Anak-anak dari ibu
dengan interval pendek antara satu kehamilan dan berikutnya juga pada risiko yang lebih tinggi
SIDS [ 261 ] , sehingga akan tampak bahwa kemungkinan SIDS juga bisa dikurangi dengan
menginformasikan ibu tentang masalah ini .
Penggunaan rumah tangga pemantauan kardiorespirasi , sebagian besar didasarkan pada
hipotesis
bahwa sleep apnea memainkan peranan penting dalam etiopathogenesis SIDS ,
dan bahwa peristiwa terminal di SIDS dianggap reversibel dengan intervensi yang cepat
dan manuver resusitasi yang tepat . Umumnya , bayi dengan kelahiran
berat badan lebih rendah dari 1.500 g , mereka yang lahir dari ibu pecandu narkoba , dan mereka
yang memiliki
disajikan dengan episode ALTE idiopatik dianggap berisiko SIDS [ 14 , 39 , 41 ,
259 , 262 ] . Sebelum pemantauan perlu untuk melakukan semua tes yang relevan untuk
mengecualikan
penyakit yang mendasari ( pada bayi sakit , strategi terapi etiologi ditargetkan
dilembagakan ) dan untuk personalisasi program monitoring untuk mengikuti di rumah .
" Rumah monitor " memungkinkan pernapasan dan jantung parameter yang akan dikontrol . itu
monitor memiliki rentang alarm yang diset pada kasus - per kasus dan memiliki memori yang
memungkinkan kegiatan kardiorespirasi untuk dievaluasi . Monitor umumnya digunakan selama
malam dan sementara bayi tidur , terutama pada 7-8 bulan pertama kehidupan .
Jika terjadi krisis, orang tua diperingatkan oleh monitor ketika krisis dimulai , dan
umumnya bayi membutuhkan sederhana " rangsangan " diberikan oleh orang tua . itu
orang tua dilatih dalam manuver resusitasi sesuai