SNDROMES PEDUNCULARES VENTRALES

Sndrome de Weber

Fue descrito por Herman Weber en 1863 en
una paciente con hemorragia en la regin
ventral mesenceflica. Se caracteriza por la
afectacin ipsilateral del fascculo del tercer
nervio craneal asociado a hemiparesia
contralateral por dao en la va corticoespinal
y corticobulbar del pednculo cerebral.
Signos del sndrome de Weber:

- Lesin ipsilateral del III nervio craneal
(incluyendo midriasis si se afecta el ncleo de
Edinger-Westphal)
- Hemiparesia contralateral (incluyendo la
parte inferior de la cara)

Las principales causas son: isquemia
mesenceflica (afectacin de las arterias
interpedunculares), hemorragia, aneurismas
(ms frecuente de la arteria comunicante
posterior) o tumoraciones.
Sndrome de Benedikt
Las lesiones localizadas en la porcin ms
ventral del tegmento mesenceflico pueden
afectar al ncleo rojo, al pednculo cerebeloso
superior y al fascculo del III nervio craneal
ipsilaterales, dando lugar al sndrome de
Benedikt.
Signos del sndrome de Benedikt:
- Lesin ipsilateral del III nervio craneal,
normalmente incluyendo midriasis.
- Movimientos anormales involuntarios
contralaterales (hemicorea, temblor
intencional, hemiatetosis).
La afectacin de la regin dorsal del tegmento
mesenceflico da lugar al sndrome de Claude,
caracterizado por lesin ipsilateral del III nervio
craneal, movimientos anormales involuntarios
contralaterales y signos de afectacin
cerebelosa contralateral (ataxia, dismetra...).
El lugar de la lesin se localiza en el fascculo
del III nervio craneal, ncleo rojo y pednculo
cerebeloso superior.
Las causas ms frecuentes son isquemia o
hemorragia mesenceflica, tumores.
Sndrome mesenceflico dorsal
Tambin llamado sndrome de Parinaud,
sndrome del acueducto de Silvio, sndrome
pretectal o sndrome de Koeber-Salus-Elschnig.
Se produce por afectacin del tectum,
pretectum, tegmentum y sustancia gris
periacueductal, siendo las alteraciones
neurooftalmolgicas su manifestacin ms
frecuente. Se caracteriza por la presencia de
alguno de los siguientes datos :
Signos del sndrome mesenceflico dorsal:
- Parlisis de la supraversin en la mirada
conjugada (en ocasiones tambin de la
infraversin) con reflejos oculoceflicos
verticales conservados.
- Alteraciones pupilares: anisocoria, corectasia,
corectopia, reaccin disociada a la luz y
acomodacin, arreflexia pupilar.
- Nistagmo: nistagmo de retraccin-
convergencia detectable en la supraversin de
la mirada, see-saw nistagmo. - Signo de Collier:
retraccin del prpado
- Signo de lid lag: fracaso del prpado superior
para mantener su posicin relativa respecto al
globo ocular cuando los ojos se mueven hacia
abajo.
- Pseudoparlisis del abducens
- Head tilt: inclinacin de la cabeza
Sus causas ms frecuentes son: tumores
pineales, ictus y traumatismos. Otros:
hidrocefalia, estenosis congnita del
acueducto, esclerosis mltiple, herniacin
transtentorial, encefalitis, malformaciones
vasculares del mesencfalo.

Sndrome del Top de la basilar
Descrito por Caplan en 1980, se caracteriza por
la oclusin del tercio superior de la arteria
basilar o sus ramas (arterias cerebelosa
superior, cerebral posterior, comunicante
posterior, mesenceflica y ramas
paramedianas) dando lugar a isquemia del
mesencfalo, tlamo y regin de los lbulos
temporales y occipitales irrigada por ramas de
la arteria basilar.




Signos del sndrome del top de la basilar
- Trastornos de la motilidad ocular: parlisis de
la mirada vertical uni o bilateral, trastornos de
la convergencia, pseudoparlisis del abducens,
skew deviation (divergencia ocular en el plano
vertical), nistagmo de retraccin-convergencia,
signo de Collier.
- Alteraciones pupilares: corectopia, grandes o
en posicin media arreactivas, pequeas y
reactivas.
- Alteracin del nivel de alerta.
- Alteracin de la memoria.
- Alucinosis peduncular: alucinaciones
generalmente visuales, vvidas, con colores,
complejas y reconocidas como irreales, por
lesin en el tronco del encfalo.
- Alteraciones del comportamiento: agitacin,
alteracin ritmo sueo-vigilia, abulia.
- Alteraciones visuales: hemianopsia, ceguera
cortical, sndrome de Balint, agnosia visual,
anosognosia.
- Alteracin motora: hemiparesia, tetraparesia,
parlisis facial central.
- Alteracin sensitiva.
Su etiologa ms frecuente es la emblica.
Otras causas: enfermedad aterosclertica
oclusiva (ms frecuente en el segmento
medio), diseccin arterial y aneurisma gigante
del top de la basilar.
Sndromes pontinos ventrales
Sndrome de Millard-Gubler

Se produce por lesin de la protuberancia
ventrocaudal. Se afectan las siguientes
estructuras:
- Va piramidal: produciendo hemiplejia
contralateral con respeto de la cara
- Ncleo del VI par: dando lugar a paresia del
recto lateral con diplopia horizontal cuando el
paciente mira hacia el lado de la lesin.
- Ncleo del VII par: originando paresia facial
ipsilateral a la lesin.
Sndrome de Raymond

Es originado por la lesin de la protuberancia
ventromedial. Tambin se denomina
"hemiplejia del abducens alternante". Se
lesiona:
- Ncleo del VI par que origina paresia del
recto lateral con diplopia horizontal cuando el
paciente mira hacia el lado de la lesin.
- Va piramidal que produce hemiplejia
contralateral con respeto de la cara.
Sndrome de hemiparesia pura por lesin
protuberancial

Cursa con hemiparesia con o sin respeto de la
cara. Puede asociar disfagia o disartria e
incontinencia emocional.
Este sndrome no es especfico de la
protuberancia la lesin se puede localizar en
diferentes estructuras como son: base
protuberancial, brazo posterior de la cpsula
interna, pednculos cerebelosos y pirmides
pontinas.
Sndrome de disartria-mano torpe por lesin
protuberancial

Al igual que la Hemiparesia motora pura no es
exclusivo de lesiones protuberanciales, sino
que se puede localizar en la base de la
protuberancia o en la unin del tercio superior
con el tercio medio, rodilla de la cpsula
interna o hemorragia cerebelosa profunda.
Cursa con:
- Torpeza y falta de habilidad manual.
- Debilidad facial.
- Difagia.
- Disartria.
- Paresia del brazo.
- Hiperreflexia
Sndrome de ataxia-hemiparesia por lesin
protuberancial

Como en los sndromes anteriormente
descritos la lesin localiza en la base de la
protuberancia, en la unin del tercio superior
con el medio o bien en regin talamocapsular
contralateral, ncleo rojo contralateral, brazo
posterior cpsula interna, en infartos de la
arteria cerebral anterior superficial en el rea
paracentral.
Clnica:
- Hemiparesia crural.
- Hemiataxia ipsilateral (unilateral por el
respeto de los haces pontinocerebelosos
contralaterales).
- Disartria
- Nistagmus
- Parestesias.- En casos raros de ictus basilares
puede asociar disartria, dismetra, disartria-
facial, paresia ipsilateral de la mirada y
oftalmoplejia internuclear.
Sndrome de enclaustramiento (Locked-in
Syndrome)

- Tetraparesia por afectacin de la va
corticoespinal bilateral.
- Afona por afectacin de la va corticobulbar
bilateral.
- Alteracin de los movimientos oculares
horizontales por alteracin del VI par.
- Se respeta los movimientos oculares
verticales y el parpadeo. Dado que la
formacin reticular pontina est intacta el
paciente mantiene un adecuado nivel de
consciencia. De igual modo se conservan los
movimientos oculares verticales y el parpadeo
por el respeto de las vas oculomotoras que se
encuentran en una posicin dorsal. Es debido a
lesiones pontinas bilaterales ventrales de
diferente etiologa como puede ser ictus
isqumicos o hemorrgicos, mielinolisis central
pontina, tumores, encefalitis, abscesos
pontinos, embolias, abuso de herona y
toxicidad por diacepam, entre otros
Sndromes de Foville
Sndrome de Foville peduncular :

Hemipleja cruzada por lesin piramidal,
parlisis de los movimientos oculares de
lateralidad: el paciente no puede mirar sus
miembros paralizados con desviacin
conjugada culo-ceflica hacia el lado opuesto,
mirando la lesin como en las afecciones
hemisfricas.
Sndrome de Foville protuberancial superior:

Parlisis de los movimientos oculares de
lateralidad no pudiendo mirar el paciente
hacia el lado de la lesin con desviacin
conjugada culo-ceflica hacia el lado opuesto
mirando el lado paralizado. Hemipleja cruzada
con parlisis facial central.
Sndrome de Foville protuberancial inferior:

Parlisis de los movimientos oculares de
lateralidad con desviacin conjugada culo-
ceflica hacia el lado opuesto a la lesin
mirando los miembros paralizados. Parlisis del
motor ocular externo con estrabismo interno y
diplopa, parlisis facial de tipo perifrico y una
hemipleja braquiocrural contralateral.

Sndromes pontinos dorsales
Sndrome de Raymond-Cestan

Se produce por lesin de la protuberancia
rostral dorsal. Cursa con:
- Afectacin cerebelosa: ataxia y temblor
rubral.
- Afectacin lemnisco medial y haz
espinotalmico: hipoestesia contralateral.
- Con su extensin ventral:
- hemiparesia contralateral y alteracin de la
mirada conjugada.
Sndromes pontinos paramedianos

Se han descrito diversos sndromes isqumicos
con la siguiente clnica:
- Infartos unilaterales mediobasales:
- Hemiparesia facio-braquio-crural , disartria
y ataxia.
- Infartos unilaterales mediobasales:
hemiparesia leve, ataxia, disartria, ataxia-
hemiparesia, disartria-mano torpe.
- Infartos unilaterales mediocentrales o
mediotegmentales: disartria-mano torpe,
ataxia-hemiparesia, alteraciones sensitivas o
de los movimientos oculares y hemiparesia y
paresia facial o VI par.
- Infartos bilaterales centrobasales: parlisis
pseudobulbar y alteraciones bilaterales
sensitivas.
Sndromes pontinos laterales

Sndrome de Marie-Fox

Este sndrome se puede observar en lesiones
de la protuberancia lateral, especialmente en
las que afectan al brachium pontis.
Cursa con:
Ataxia ipsilateral por afectacin de vas
cerebelosas. Hemiparesia contralateral por
alteracin del haz crticoespinal.
Hemihipoestesia para el dolor y la temperatura
por alteracin del haz espinotalmico.
Sndromes bulbares

Los sndromes bulbares ms habituales son el
sndrome bulbar lateral y el medial. Existe
tambin un sndrome ms extrao que es el
sndrome de Babinski-Nageotte que se
manifiesta como una combinacin de un
sndrome medial y lateral. La lesin suele
situarse en la unin pontomedular. Es un
cuadro poco frecuente debido a que las
regiones lateral y medial se hayan irrigadas por
ramas diferentes.
Sndrome bulbar medial

El sndrome bulbar medial o sndrome bulbar
anterior de Dejerine que ocurre generalmente
por oclusin de las ramas paramedianas
procedentes de la arteria vertebral o de la
espinal anterior. Afecta al territorio
paramediano (ncleo hipogloso, el fascculo
longitudinal medial, el lemnisco medial, las
pirmides y la parte medial del ncleo olivar
inferior).
La causa ms frecuente suele ser la
arterioesclerosis. Otras causas: la diseccin
vertebral, la sfilis meningovascular y la
dolicoectasia.
La clnica cursa con:
-Atrofia, paresia y fibrilacin lingual ipsilateral
a la lesin. Al protruir la lengua se desva hacia
el lado afecto (contralateral a la hemiplejia)
-Si el infarto afecta al fascculo longitudinal
medial puede aparecer nistagmo upbeat por la
conexin con los ncleos vestibulares
- Prdida contralateral se la sensibilidad
vibratoria y artrocintica debido a la afectacin
del lemnisco medial. El dolor y la temperatura
quedan respetados ya que el tracto
espinotalmico se sita ms lateral.
-Hemiplejia contralateral con respeto de la
cara (por afectacin de las pirmides sin
haberse cruzado an)
Sndrome medial bulbar bilateral que cursa con
alteracin sensitiva propioceptiva en las cuatro
extremidades asi como tetraplejia. Afectacin
exclusiva de la pirmide, dando lugar a una
hemiplejia contralateral que respeta cara.
Hemiparesia-hemiplejia cruzada con
afectacin del brazo ipsilateral y pierna
contralateral (se trata de un cuadro poco
frecuente y se produce cuando existe un dao
a nivel de la parte ms anterior de las
pirmides ya que el cruce de las fibras de los
MMSS se realiza superiormente a la de los
MMII)
Sndrome bulbar lateral

El sndrome bulbar lateral o sndrome de
Wallenberg aparece por oclusin de la arteria
vertebral intracraneal y con menos frecuencia
por afectacin de la arteria cerebelosa
posteroinferior. La causa ms frecuente es la
arterioesclerosis aunque tambin podemos
verlo por disecciones arteriales, txicos
(drogas...)
Sndrome bulbar lateral

El cuadro cursa con:

- Disminucin de la sensibilidad
termoalgsica ipsilateral facial debido a la
afectacin del ncleo trigeminal. Puede
aparecer tambin dolor facial espontneo
ipsilateral

- Hipoalgesia e hipoestesia de tronco y
extremidades contralaterales por alteracin del
tracto espinotalmico
- Parlisis de nervios craneales bajos por
afectacin del ncleo ambiguo (IX, X, XI) con
parlisis palatofarngea y de cuerdas vocales
que se manifiesta como ronquera, disartria y
disfagia.
- Hipo por afectacin del centro medular
respiratorio.
- Sndrome de Horner ipsilateral por afectacin
del tracto simptico
- Naseas, vmitos y vrtigo por afectacin de
ncleos vestibulares medial e inferior
- Cefalea en la parte superior y posterior del
cuello sobre todo si la causa es una diseccin
- En alguna ocasin puede aparecer diplopia
por afectacin de la parte baja del puente
Podemos encontrar tambin manifestaciones
menos frecuentes como son:
- Prdida del sentido del gusto ipsilateral a la
lesin por afectacin del tracto solitario.
- Disfuncin autonmica con taquicardia,
labilidad de la presin arterial y fallo
respiratorio (pudiendo incluso producirse el
sndrome de Ondina)
- Incapacidad para estornudar por afectacin de
su centro.
- Hiperhidrosis contralateral con anhidrosis
ipsilateral (suele notarse a los 6 meses del
infarto
Sndrome bulbar anterior:
Sndrome interolivar de Dejerine sndrome
paramediano de Foix: ataque unilateral del
fascculo piramidal y del hipogloso: hemipleja
cruzada con respeto facial con hemiparlisis
directa de la lengua con amiotrofia. Si la lesin
involucra la cinta de Reil se asociar una
hemianestesia con respeto de la termoalgesia.
Sndrome de la decusacin
piramidal, negado por algunos autores:
hemipleja cruzada con parlisis del miembro
superior de un lado y del inferior del otro.
Sndromes nucleares:
Sndrome de Avellis: lesin del espinal
interno: parlisis homolateral del velo con
desviacin de la vula hacia arriba y hacia el
lado sano al contraerse el velo. Parlisis directa
de la cuerda vocal.
Sndrome de Schmidt: afectacin del espinal
interno y externo: sndrome de Avellis ms
parlisis y amiotrofia del trapecio y del
esternocleidomastoideo.
Sndrome de Jackson: lesin del espinal y del
hipogloso mayor. Del mismo lado: parlisis del
velo y de la cuerda vocal, del
esternocleidomastoideo y del trapecio y
parlisis de la hemilengua.
Sndrome de los ncleos vestibulares: crisis
paroxsticas de vrtigos con trastornos del
equilibrio, con audicin intacta.
Sndrome del hemibulbo de Babinski-
Nageotte: del lado de la lesin: sndrome
cerebeloso con trastornos deglutorios, parlisis
del velo y sndrome de Claude Bernard-Horner.
Contralateralmente: hemipleja con
hemianestesia de tipo siringomilico.